Tabla 3. Criterios HLH-04 para el diagnostico de LHH Fiebre Esplenomegali Citopenias (afecten a2 03 lineas en sangre periférica): + Hemoglobina <9 g/dl (en nios <4 semanas: hemoglobina <10g/dl) + Plaquetas <100 00/1 + Neutrofilos <1000/! Hipertrgliceridemia ohipofibrinogenemia. + Triglicéridos en ayuno >265 mg/dl + Fibrinégeno <15 g/l Hemofagocitosis en médula 6sea, ganglios 0 bazo No evidencia de malignidad Niveles bajos o ausencia de actividad de células NK Ferritina >500 g/l (CD25 soluble »2400 U/ml Esnecesario cumplir 5 criterios para realizar el diagndstico de LHH. arn AEP Protocoos Sincrome de activacén macrtigica Figura 2. Algoritmo terapéutico del SAM Pociente fbr en el que se conoceo sospecna AU sistémica que presenta una “ertina > 684 nginly dos 0 mas de las siguientes atraiones: = Plaques < 181,000 ors 48 un “Tilers > 156 me * Fibringena < 360 mee ‘AU: aris iopatic vent GOT aspartato ainotranserass, (Caterostomades de: Ravel A, Mine Dan, e al, 2016 CassteationCateia {for Macrophage Actwation Syndrame Complicating Systemic Juvenile ciopatic Ar tts A Eopean League Against RheumatisnvAmerican Collegve of Reuse” Paediatric heumatlegy Internation Tas Organisation Colbeative Inti, Ann ‘Roeum Dis, 2016; 75: 481-8. Tabla 4. Criterios para el diagnéstico de SAM en pa- cientes con AI Un paciente febri con diagndstico de sospecha oestablecido de Alls presenta un SAM si cumple los siguientes criterios: Fearitina > 684 ng/ml + Dos de los siguientes: « Plaquetas £181 000/ml + AST 948 U/l + Tiglicéridos »156 mg/Al + Fibrinégeno <360 mg/dl aoche Sospecha de SAM ee ‘Metipredrisolona iv. 20:30 mgy/ep/dia (max 19) 35 dias Closporina oraloi. vs ‘Mejoria? si No Metiprednsolonai.v.2 mg/kg/diac/8 h hasta nrmalizacion anata y estabidad clinica le Ccoxprna oat ‘Mantener boos v. de metilprednisclona 10-30 mg/kg/d, 2:3 dias/semana hasta normalizacén analtica/estabilidad clinica Cicosporina oral ox si ee Prednisona oral 1-2 mg/kg/dia con reduccin progresva Ciclosporina oral con dosis decrecentes hasta valorar tetiada en2-3 meses No topésidot150 mg/m, 2 vees/semana ls 2 primeras semanas, posterormente semanal Mera? si No ¥ Otras alternatives Globulinaantitimecitia® 11,5 mg/kg/dia Inmunoglobulna v2 eke Aantisl--anakinraocanakinumab ‘Ant toclizumab