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EI lenguaje del nifio Desarrollo normal, evaluacion y trastornos JUAN NARBONA CLAUDE CHEVRIE-MULLER 2.° edicién fm MASSON Barcelona - Madrid - Paris - Milano - Asuncién - Bogota - Buenos Aires - Caracas - Lima - Lisboa - México Montevideo - Panama - Quito - Rio de Janeiro - San José de Costa Rica - San Juan de Puerto Rico Santiago de Chile indice de capitulos a DESARROLLO NORMAL Copitulo 1 Bases neurobiolégicas del desarrollo det Tenguaje .. : Juan Narbona y Secundino Fernandez Introduccién .. 7 Redes funcionales neurocognitivas Cerebro y lenguaje ne Vlas terminales de entrada y de salida Corteza asociativa secundaria Corteza asociativa terciatia . Rol de las estructuras mesiales y subcortica- les en el lenguaje Gradientes de dominancia funcional hemis- ferica a i Desarrollo neural y lenguaje ..... Morlogéness: citogénesis y migracién celular Hodogénesis ‘ Expansidn neuronal y Signos «positivos» .. Grandes sindromes afésicos Afasia anémica . 286 . 286 Afasias sensoriales . 288 Alasia de conduccién . 289 Afasias transcorticales . 289 Afasia motriz .. . 290 Tratamiento de la afasia del nifio 290 Conclusiones .... 290 Capttulo 20 Tartamudeo del nifio .. .. 293 Anne-Marie Simon: CONCEPLO .nnseese . 293 Fluencia y tartamudeo 0. 294 Desarrollo de la fluencia .. 294 Instalacién del tartamudeo .... 294 Edad de comienzo 295 Influencia del sexo 295 Criterios de riesgo 295 indice de capitulos XIX Evolucién del tartamudeo Diferentes aproxirnaciones explicativas Factores constitucionales .. Influencias genéticas Aiteraciones psiconeurolégicas .. Factores inherentes al desarrollo .. Desarrollo fisico y mental .. Desarrollo del habla y del lengunje Desarrollo psicosocial .. Perspectiva psicoanalitica Factores de entorno ....-- Rasgos lingiiisticos y de comunicacién en 295 297 ~. 297 297 297 297 298 298 298 -- 208 299 los padres 299 Actitudes y conductas reactivas de ios padres .. 299 Condiciones de vida del nino Modelo explicativo integrado .. Intervencin precoz ssn. Primeras entrevistas con los padres. Examen del nifio Intervenci6n sobre et nto Orientaciones educativas a los padres - Terapia del nifio en edad escolar Primeras entrevistas we reeane Examen del nfo .. Factores que intervienen en el tratamiento - Principios generales de la intervencién 303 303 305 305 306 306 Modalidades terapéuticas : 307 Modalidad menos especifica 307 Modalidad especifica 308 Criterios para la detencién de la terapia .. 308 Modificacion de actitudes ss 308 Consideraciones finales .. 309 Capitulo 21 Trastornos especificos de aprendizaje de la lectura. Dislexias .. 313 Linda S. Siegel, Marie-Therése Le Normand y Monique Plaza Introduccién De la ceguera verbal a la disle histdricos ... Teorias de la dislexia Dislexia y déficit instrumentales Dislexia y dificultades de lenguaje 316 Aproximaciones genética y neurolégica ..... 316 Dislexia y modelos evolutivos .. eaea 1 Clasificacién de las dislexias . 317 Inteligencia y dislexia 318 Disortogratias y discalculias 319 Aproximacién cognitiva y linguistica a lo dis- lexia a Procedimientos de lectura Estrategias léxicas ..... Conciencia fonolégica 313 apuntes, 314 315 315, 319 319 319 320 320 320 321 321 Comprensién de la sintaxis Memoria de trabajo .. Conciencia ortografica .. Activacién semantica Dislexia y reconocimiento de las palabras escritas .. st 321 Pruebas de lectura «.... 321 Prevencién de los trastornos de aprendizaje .. 322 Tratamiento de tos nifios disl&xicOs we. 323 ‘Monique Plaza {Re}programacién de los «circuitos» linghis- ticos ineficientes ... eau a3 Ejercicio de las estvategies de aprendizaje: puntos fuertes y capacidades preserva- das . 324 Procedimientos compensatorios, estrategias metacogni : . 325 Cepitulo 22 Déficit de atencién e hipercinesia . 333 Juan Narbona Concepto de trastorno por déficit de aten- ion e hipercinesia (TDA-H) ane o93 Elementos nucleares . 333 Elementos sobreafiadidos 0 concomitantes .. 334 Déficit de integracién perceptivo-motriz . 334 Trastornos de aprendizaje escolar 334 Trastornos de conducta 335 Epidemiologta 337 Fisiopatologia 337 Datos neuropsicoldgicos . 337 Datos bioquimicos y de neuroimagen 338 Datos neurofisiolégicos . ene, 339 Factores etiolégicos 339 Diagnéstico . 339 Criterios clinicos 339 Escalas de conducta .. 340 Exémenes neurolégicos .. 342 Valoracién neuropsicolégica 342 Tratamiento y evolucion . 342 Intervencién psicopedagégica 342 Terapias farmacolégicas 1 343 Pronéstico a largo plazo ... 345 Capitulo 23 Lenguaje y deficiencia mental .. 351 Gerardo Aguado y Juan Narbona : Concepio y grados 351 Prevalencia ssissssnare .. 352 Etiologias .... 352 Lenguaje de los deficientes mentales 2. 355 Peculiridades del lenguaje en clverios sn dromes i 355 Evaluacién .. 357 Prerrequisitos para el lenguaje 358 XX_ indice de capitulos Expresiones performativas y protopalabras.. 358 Primeras palabras... 358 Primeras frases 359 359 Perfeccionamiento morfol6gico y sintactico Funciones 359 Intervencién 359 Capitulo 24 Trastornos de la comunicacién en el autis- mo infantil 365 Isabelle Rapin Introduccién conceptual Sintomatologia ..... Deficit de interaccion social Déicit afectivos . Repertorio limitado de intereses, juego po- bre, resistencia al cambio ..., Déficit motores, estereotipias, conductas auto- 365 365 365 365 366 lesivas 366 Respuestas atipicas a los estimulos senso- TALES oe erenssseneee 366 Déficit de atencién . 366 Imteligencia 367 Epilepsia y rearesién autista 367 Trastornos de comunicacién en los nifios autistas . 367 Sindromes de dé tismo . cont 367 Agnosia auditiva verbal (AAV) 0 sorde- va para las palabras, 367 Sindrome mixto receptivo-expresivo (fo- nolégico-sintactico) eoeens 368 Sindrome semantico-pragmatico wn. 368 Sindrome léxico-sintactico .. foo 369 Ottos rasgos del Ienguaje en el autismo .... 369 Déficit pragmdticos verbales y no ver- bales a Ecolalia . Déficit prosédicos .. Pronéstico para la adquisicién del lengua- ne) . 369 369 je - seve 370 Diagnéstico . 370 Epidemiologia .. 370 Etiologia y fisiopatologia 371 Curso y prondstico nen peter oaS Exploraciones diagnosticas 374 Tratamiento... . 375 Programa de intervencién en la Einstein The- rapeutic Nursery. 375 376 376 Intervencién conductual y social . Capacitacién para la comunicacién Anexo Griterios del DSM-IV para e! diagndstico del trastorno autista (299.00) 380 Capttulo 25 Trastomos emocionales y patologia del lenguaje .... eae Edelmira Domenech Alteraciones del lenguaje secundarias a pri- vaciones afectivas y sociales ... . 383 Alteraciones del lenguaje en la privacion to- tal: el caso de los nifios salvajes 383 Alteraciones del lenguaje en la. privacién parcial 384 Mutismo electivo 386 Concepto ... 386 Descripcién clinica 386 Diagnéstico y clasificacién 387 Epidemiologia .. 387 Pronéstico y tratamiento 388 Trastornos afectivos secundarios a patologia del lenguaje 389 Aigunas aportaciones iniciales al tema ..... 389 Aportacién de los estudios epidemiolégicos .. 389 Naturaleza de la relacién entre trastorno de lenguaje y trastorno afective sirninennn 390 Principales trastornos asociados 391 Factores de riesgo 391 Factores protectores frente al riesgo 392 Conclusién fs ee 392 Capitulo 26 Trastornos del lenguaje y epilepsia ....... 397 Thierry Deonna Inteoduccién .. 397 Desarrollo del lenguaje en los nifios con epi- lepsia . 398 Disfasias de desarrollo (DD) y epilepsia ..... 398 Posible naturaleza de esta asociacién ........ 399 Afasias y disfasias crfticas ss. 399 Datos clinicos sobre las afasiascriticas en el DIAG Diagndstico de ls crisis afdsicas Sindrome de afasia adquirida con epilepsia (AE) o sindrome de Landau-Kleffner ...... 407 Espectro de las manifestaciones neuropsico- légicas del sindrome de AAE .. . 402 Caracteristicas clnicas del sindrome de AAE .. 402 Modo de instalacién y diagnéstico ..... 402 Evolucién y pronéstico 403 Aprendizaje del lenguaje escrito en los nifios con sindrome de AE ssvsnnee 404 Tratamiento médico ......- + 404 Formas menores del sindrome de AE .. 405 Formas precoces del sindrome de AAE: Zposible presentacién como disfasia 0 coma trastorno masivo del desarrollo? .. 405 Epilepsia focal y cerebro en desarrollo... 406 Epilepsia y lenguaje escrito. 407 Indice de capitulos _XXI Epilepsia y lectura: situaciones particulares .. 407 Epilepsia de la lectura .. 407 Influencia sobre [a lectura de las des- cargas epilépticas en el EEG .. 407 Enfoque practico ante el nifio con trastorno de lenguaje y epilepsia ..... sveissene 407 Comentario final Glosario Indice alfabético de materias ... .- 408 . 41 415, cc || 2 ee DESARROLLO NORMAL | Bases neurobioldgicas del desarrollo de! lenguaje Modelos psicolingiiisticos del desarrollo del lenguaje Dimensiones perceptiva, social, funcional y comunicativa del desarrollo Bilingiiismo en el nifio 3 § 2 5 © MASSON, 8.8 Fotocnlar sin SERRE en pit cacy 1 EREEEEEEREEEEpEREp EEE rrr SOOT Bases neurobioldgicas del desarrollo del lenguaje Juan Narbona y Secundino Fernandez INTRODUCCION En este capitulo pretendemos sintetizar los co- nocimientos actuales en torno a las relaciones entre el desarrollo del cerebro y el de las funcio- nes mentales, con especial énfasis en los proce- 0s del lenguaje La neuropsicologfa del nifio posee unas raices mucho més recientes que la del adulto y plantea dificutades sobreafiadidas. El cerebro infantil se encuentra en curso de maduracién morfofuncio- nal y las correlaciones anatomociinicas son menos especificas que las del adulto, Aunque el cuerpo de conocimientos actualmente disponible sobre el desarrollo prenatal del sistema nervioso es muy abundante (Evrard y cols. 1992), los datos acerca de su maduracién posnatal son més frag: mentarios, si bien las aportaciones de las tres tilt mas décadas permiten emitir postulados bastante plausibles sobre el paralelismo entre el desarrollo comportamental humano y sus bases bioldgicas (Huttenlocher y Dabholkar 1997, Herschkowitz y cols. 1997, 1999). Las lesiones estructurales ter- pranas y las experiencias de privacién y enrique- cimiento en estimulos ambientales constituyen también una fuente importantisima de conoci- miento sobre los mecanismos de reestructuracién vicariante y de la plasticidad neural. Nuestra exposicién va a proceder de la siguien- te manera: en primer lugar revisaremos sintética- mente los mecanismos neurales del lenguaje en el sujeto con cerebro maduro y las enmarcaremos en el conjunto de funciones cerebrales superio res. A continuacién estudiaremos las bases de neurobiologia del desarrollo que sustentan la ad guisicién del lenguaje en el nifio y, por ultimo, reflexionaremos acerca de los datos disponibles para fundamentar las nociones de aprendizaje, reestructuracion vicaria y plasticidad neural, que confieren a la neuropsicologia infantil sus pecu- liaridades clinicas y pronésticas propias. REDES FUNCIONALES NEUROCOGNITIVAS, Combinando las caracteristicas ontogenéticas, citoarquitecténicas y funcionales de las distintas regiones del cerebro, se denominan reas cortica- les primarias las de proyeccién simple sensorial 0 motriz (circunvolucién parietal ascendente, cir cunvolucién de Heschl, bordes de la cisura calca- rina, circunvolucién frontal ascendente); las éreas corticales secundarias son la corteza premotora y la corteza asociativa sensorial unimodal adyacen- te a las dreas primarias (circunvolucién parietal superior, dreas pericalcarinas 18 y 19 de Brod- mann, planum temporale); las éreas corticales ter- ciarias son las de asociaci6n sensorial plurimodal (circunvolucién supramarginal y pliegue curvo en la encrucijada parieto-témporo-occipital, cir cunvolucién lingual en la cara inferior del Iébulo temporal) y la corteza prefrontal. El gradiente fun- cional entre las éreas primaries, secundarias y ter- Gerias es, progresivamente, més complejo en cuanto a. procesamiento de informacién y, en sentido inverso, menos especifico en cuanto a modalidad informacional -(Jiménez-Castellanos 1959). Las prolongaciones neuronales (dendritas, axo- nes) que afluyen a la corteza o parten de ella se disponen «verticalmente» en forma de haces per- pendiculares a la superficie cortical. Ademds, las dendritas que interconexionan los componentes celulares de las capas corticales en sentido «hori- zontal» se disponen paralelamente en la corteza y son especialmente abundantes en las capas Il, IV y V, constituyendo el neuropilo de asociacién intracortical que posibilita las complejas funcio- 4 PARTE Desarrollo normal nes del cerebro humano. Las éreas de la corteza primaria de proyeccién simple sensorial y motriz correspondientes a cada hemicuerpo no estén gadas entre si; establecen tan sdlo conexiones con el area de asociacién especifica unimodal respectiva. En cambio, las distintas éreas de aso- ciacién unimodal y plurimodal (secundarias y terciarias, respectivamente) se asocian mediante fasciculos subcorticales intrahemisféricos e inter- hemistéricos. Para una revisién actualizada y di- dactica de las referencias neuroanatémicas y neurofisiolégicas aconsejamos consultar Habib (1994) y Mesulam (1997) La clasica discusién entre modelos localizacio- nistas y globalistas se ha modificado sustancial- mente en el tiltimo cuarto de siglo. Luria (1973) propuso una sistematizacion de la actividad cere- bral superior en tres bloques funcionales. Las es- tructuras centroencefalicas y limbices constituirian cl primer bloque funcional y tienen a su cargo la vigilia, la direccionalidad y selectividad cogniti- vas (atencién, motivacién) y la fijacién de los contenidos de aprendizaje. Las areas posrolandi- @s (sensoriales primarias, secundarias y tercia- rias) constituirian el segundo bloque funcional y su principal papel estaria en la recepcion e integra- cin de las percepciones. En la corteza prerrolan- dica de la convexidad 0 tercer bloguc funcional sc realizarian la planificacién, la decision y el con- trol de las respuestas adaptativas. Este esquema, junto con su sencillez didactica, resumié en su momento bastante bien el funcionalismo neuro- Cognitivo, aproximando los modelos localizacio- nistas a los actuales modelos informacionales. Los modelos de la actual psicologia cognitiva (Ellis y Young 1992) y los derivados de la tecno- Jogia computacional postulan un procesamiento distribuido-paralelo (PDP) de la informacién en el encéfalo (v. revisiones en Kupferman 1996 y Farah 1997). Los problemas cognitivos no serian resueltos por una progresién secuencial-jerarqui- a hacia metas predeterminadas, sino mediante una consideracién simulténea e interactiva de miiltiples posibilidades y limitaciones hasta le- gar a una satisfactoria solucién; asi, la textura de [a actividad mental esta caracterizada por una ri- queza y una flexibilidad casi infinitas. ‘Actualmente se concibe que cada area cortical asociativa contiene el sustrato neural de los com- ponentes de diversas funciones complejas, reu- niendo varias redes parcialmente superpuestas; cone das eanitescaciones. cogmicivo-comparta- mentales patolégicas por déficit de un determi- nado componente de la red o sistema funcional como las remodelaciones vicarias que se esta- blezcan tras un perfodo de recuperacién tradu- cen Ia participacién de todos los componentes de las distintas redes en las que interviene el componente dafiado (Luria 1973, Mesulam 1990, Pefia-Casanova 1991, Farah 1997). Las redes o sistemas funcionales complejos no sélo se extienden por el neocdrtex de la convexi- dad cerebral; en ellas participan también estruc- turas mesiales (sistema limbico, area motriz su- plementaria) y subcorticales (télamo, ganglios basales) (Crosson 1985, 1992; Nauta 1986). Con- secuenternente, en su aspecto espacial, las redes funcionales poseen una dimensién «tangencialn (corticocortical) y otra «perpendicular a ésta (corticosubcortical). De esta concepcién «tridi- mensional» del funcionalismo neurocognitivo de- rivan los modelos actuales que combinan el pro- ceso jerdrquico secuencial, desde las dreas de proyeccién simple hasta las de asociacién unimo- daly plurimodal, con el proceso paralelo, en el que, simulténeamente, zonas jerdrquicamente diversas de la convexidad cerebral trabajan en continua consulta con las estructuras mesiales subcorticales (Mesulam 1990, Crosson 1992, Kolb y Whishaw 1997) CEREBRO Y LENGUAJE Los mecanismos més especializados en las fun- ciones formales de! lenguaje tienen su asiento neural sobre una extensa porcién del cértex peri- silviano primario, secundario y terciario del he- misferio cerebral izquierdo en el 87 % de los humanos sin tener en cuenta la preferencia ma- nual; en el resto, un 8 % asienta su lenguaje so- bre el hemisferio derecho, mientras que un 5 % lo hacen de forma repartida en proporcién simi- lar sobre los dos hemisferios (Milner y cols. 1966, Subirana 1969, Coren y Porac 1980, Springer y cols. 1999, Frost y cols. 1999). Tam- bién participan el télamo, los ganglios de la base, la corteza prefrontal, el rea motriz suple- mentaria y la corteza limbica de ambos hemiste- Tios. A las regiones perisilvianas del hemisferio derecho conciemen las funciones supraformales de prosodia y de adecuacién comunicativa. Para el lenguaje escrito se requiere, ademas, el fun- ionalismo de la corteza calcarina y de sus dreas adyacentes secundarias de asociacién visual En la figura 1-1 se representa un diagrama simpiiticadd o& fos procesos oe fenguaje oral junto con las estructuras neurales que los susten- tan. A continuacién describiremos mas detallada- mente los distintos elementos: 5 2 : i 3 3 é Bases neurobiolégicas del desarrollo del lenguaje 5 Areas de Areas de asociacién Areas de asociacién plurimodal prefrontal yeceion primaria unimodal 7 icmpatpar es {ambos nemisteros) nemistero lequlerdo) (vor ) 8 Analisis Reeconocimiento iz auaitivo lexical y de relaciones 3) fonémico, sintécticas &| Go eamres -Ponun eps 2) ‘Semantica 3 : 2 s Delos De los componentes } componentes léxicos y prosodicos y morfosintacticos | emocionales (renter irquerto + (nesta aerecno ‘wcletreaimane) | (porrcaren) 2 z 5 5 : 2) g v 3 5 é Programacion pogiamacoe \<-(Recuperacien a fonolégica moriosintactica lexical Crereruesn deg tiee, ros Tree ea sl cae faiseper aig “Tea atl test ‘arene Fig. 1-1. Diagrama simplificado de los procesos de lenguaje oral con indicacién (en cursiva) de las estructuras neurales que los sustentan. Vias terminales de entrada y de salida Una vez transformadas por el drgano de Corti las sefiales acisticas en seftales bioeléctricas (po- tenciales de accién), son llevadas por los axones, de las células de! ganglio de Scarpa (VIII nervio craneal) a establecer sinapsis en el miicleo coclear homolateral, a nivel de la unién bulboprotube- rancial A partir de aqut los axones de las neuronas del nicleo coclear constituiran el lemnisco lateral, que asciende por protuberancia y_ mesencéfalo hasta el tlamo, con una organizacién altamente sofisticada (Buser ¢ Imbert 1987). Una parte pe- quefia de estos axones asciende desde el nucleo coclear homolateral, mientras que el contingente principal (70%) procede del lado opuesto. La Via lemniscal posee estaciones intermedias en el complejo olivar superior (protuberancia media), en los ndcleos del lemnisco lateral (protuberancia su- perior) y en los tubérculos cuadrigéminos 0 colicu los inferiores (mesencéfalo); estos acdmulos celu- lares a cada lado del tronco cerebral se conectan entre si mediante axones que cruzan la linea me- dia, En el complejo olivar superior existen neuro- nas binaurales (que responden a estimulos pro- cedentes de ambos oidos), lo que permite la localizacién de la fuente sonora. Las neuronas més periféricas de los coliculos inferiores envian conexiones hacia la sustancia reticular ascenden- te (alerta auditiva) € intervienen en reacciones motoras de orientacién corporal hacia el sonido, De la parte central de cada coliculo inferior sur- ge la proyeccién hacia el cuerpo geniculado me- diano homolateral que forma parte de la masa talamica (una pequena proporcién de axones co- necta con el geniculado del lado opuesto). Tanto en el coliculo inferior como en el cuerpo genicu- lado medial existe una organizacién neuronal to- notépice; esta dltima estacién posee capacidad de discriminacion de frecuencias e intensidades acisticas. Desde el cuerpo geniculado medial, la radiax cién auditiva constituye un denso tracto que, 6 PARTE! Desarrollo normal atravesando la regién sublenticuler (Tanaka y cols. 1991) desemboca homolateralmente en la corteza auditiva primaria, constituida por el giro transverso de Heschl en la cara superior de cada Iébulo temporal, oculto en la profundidad de la cisura silviana. Se han discutido largamente los limites de la corteza de proyeccién auditiva; re- cientemente una rigurosa investigacién de los potenciales auditivos corticales de latencia media (N-13, P17 y N-26), mediante electrodos i plantados por estereotaxia en pacientes epilépti- cos, concluye que el area auditiva primaria se restringe a la porcién posteromedial de la circun- volucién de Heschl (Liegeois-Chauvel y cols. 1991). La via eferente final parte bilateralmente de la porcién mas inferior de la corteza motora (circun- volucién frontal ascendente, opérculo rolandico) constituyendo el haz geniculado, que forma parte de la via piramidal, cuyos axones corticofugales dan las «rdenes» oportunas a las neuronas de los niicleos de los nervios craneales Vil, IX, X, XI y XII para la motricidad fonoarticulatoria. Pero antes de constituirse esta via descendente es mo- dulada por los circuitos cértico-estrio-télamo-cort- cales y cértico-cerebelo-corticales (Rothwell 1987, Alexander y Crutcher 1990) y por las informacio- nes tdctiles y propioceptivas de la boca y de la fa- ringe que se proyectan sobre la corteza retrorro: landica (circunvolucion parietal ascendente). Corteza asociativa secundaria En la cara superior del lébulo temporal, la zona cortical comprendida entre el giro de Heschl por delante y el angulo de reflexion del valle del Silvio por detrés constituye, a su vez, el planum temporale; éste y una pequefa porcién de la cara externa de la primera circunvolucién temporal constituyen el drea de Wernicke (fig, 1-2), en el hemisferio izquierdo, para la gran mayoria de su- jetos. A este area se atribuye el papel de decoditi- cacién de las sefales auditivas llegadas al cortex primario adyacente y, en particular, las que rev- nen los rasgos de fonemas o unidades minimas istintivas del lenguaje (Geschwind 1965). El drea de Wernicke forma parte de la corteza secundaria de asociacién especitica auditiva; ésta, en el he- misferio izquierdo, posee mayor anchura y recibe informacién proveniente del planum temporale derecho mediante axones intethemisféricos. que cruzan en el esplenio del cuerpo calloso. En la zona correspondiente del hemisferio derecho también ocurre un primer procesamiento de las sefales acusticas verbales elementales, pero pare- Fig. 1-2. Areas corticales de! lenguaje oral e indica cidn de sus relaciones mutuas. A) Cara externa del he- misferio izquierdo. B) Cara interna del hemisferio dere- ‘cho. Las reas primarias de proyeccién simple auditiva (1) proyectan hacia las areas secundarias y terciarias ‘Wernicke, giro supramarginal y pliegue curvo, que for- man e| drea posterior integradora del lenguaje (2) Esta establece conexién mediante el fasciculo arqueado directo subcortical con la porcién més anterior del area de Broca (pars triangulars) (3) para la formulacion lin- guistica y activa la porcidn posterior del drea de Broce (pars operculars) (4) para la programacién verbal; a su vez, ésta activa la porcién més inferior de la circunvo: lucién frontal ascendente (5) para la emision de «érde- fies» motoras hacia los niicleos de fos nervios craneales ue inervan las estructuras necesarias para la fonacion y la articulacién del lenguaje. Antes ha recibido la mo- dulacign pertinente desde los ganglios basales y el ce- rebelo, La region prefrontal (6) interviene en la recu- peracion lexical y en la adecuacién del mensaje al contenido seméntico a través de su conexion con el rea posterior de integracién del lenguaje. Las areas motrices suplementarias de ambos hemisferios (7) go- biernan la iniciativa verbal activando el area prefrontal Que, a su vez, activa a porcién anterior de Broca para la formulacién. El sistema Iimbico (6) de ambos hemis- ferios tiene asignadas la memoria verbal y la tonalidad afectiva del lenguaje; mediante sus relaciones con las, tegiones perislvianas y parietales del hemisferio dere- cho, controla la prosodia © MASSON, S.A. Folocopar sn avtozalén es un det, bases neurooioiogicas oe! aesattuny wer jue ce ser que son, sobre todo, los componentes me- lodicoemocionales (prosodia, miisica) los que se decodifican preferentemente en este hemisferi El conjunto de investigaciones acerca de la anatomia funcional de las conexiones bidireccio- rales entre el cértex auditivo primario y asociati- vo con los nucleos talémicos han sido revisadas por Pandya (1995). El andlisis espectral de los estimulos sonoros se realiza mediante conexio- nes entre la parte central (core) de la corteza au- ditiva primaria y la porcién ventral del cuerpo geniculado medial. EI reconocimiento de los per- files sonoros, la localizacién espacial de los rui- dos, la memoria auditiva inmediata y la integra- cid de los datos auditivos con los de otras modalidades sensoriales dependen, por una par- te, de las reas auditivas primarias marginales (‘oot y belt) conectadas con las areas asociativas adyacentes y, por otra parte, de las porciones magnocelular y dorsal del cuerpo geniculado medial y de otros nucleos taldmicos asociativos (pulvinar, posteromediano e intralaminar). Ro- manski y cols. (1999) han demostrado, mediante marcaje inmunohistoquimico, la existencia de vias de proyeccién auditiva sobre la corteza fron- tal superior (secundaria premotora) y anteroinfe- rior (terciaria prefrontal) en el cerebro de maca- cos; esta trayectoria es paralela a la de las del udénde» y del «qué descritas para la moda- lidad visual por Ungerleider y Mishkin (1982). En el tercio posterior de la tercera circunvolu- cién frontal i2quierda se sitda el dre de Broca {fig. 1-2), adyacente al drea motora primaria co- Trespondiente a la muscultatura oro-faringo-lin- gual, en la parte més inferior de la circunvolu- cion frontal ascendente. Se distinguen en el area de Broca dos porciones anatémicas: la pars oper- cularis (posterior) y la pars triangularis (anterior). Esta ultima forma parte de la corteza terciaria de asociaci6n plurimodal (v. mas adelante) y tiene el cometido de formular las conductas verbales; en cambio aquella otra estd constituida por cor- teza secundaria de asociacién unimodal y, al ser mas cercana al area de proyeccién motora sim- ple, se ocupa de programar los esquemas ges- tuales de los érganos foncarticulatorios donde se genera el material sonoro del habla (Geschwind 1965, Lecours 1975a). Tanto el area de Wernicke como la de Broca no son sino dos «cuellos de botella» donde se realizan, respectivamente, la primera decodifica- cidn de las sefiales auditivo-verbales y la altima elaboracién (formulacion y programacién mo- triz) para la realizacién de la palabra (Mesulam 1990), Una y otra drea estan conectadas entre si mediante el fasciculo arqueado subcortical y tam bién estén conexionadas con las areas terciarias de asociacion (giro supramarginal, pliegue curvo y regién prefrontal), as{ como con las estructuras limbicas y con las masas grises talamoestriadas, mediante circuitos secuenciales-paralelos, coro veremos mas adelante, Corteza asociativa terciaria El gran cinturén cortical terciario sustenta las ca~ pacidades represemtativas mentales que posibili- tan el lenguaje como actividad simbdlica. Esta constituido por el cértex prefrontal, el cértex pa- rietal inferior (giro supramarginal y plieque cur- vo) y el giro fusiforme de la corteza inferotem- poral (fig. 1-2). El giro supramarginal y el pliegue curvo del he- misferio izquierdo tienen encomendadas las mas sofisticadas funciones de andlisis morfosintéctico y seméntico de los mensajes verbales. Algunos autores francéfonos clésicos inclu‘an estas dos circunvoluciones en la descripcién del drea de Wernicke, pero en la bibliografia actual los auto- res parecen estar de acuerdo en cefir el limite de dicha area a la zona asociativa secundaria que se_describié en el apartedo anterior (Lecours 1975a, Damasio y Damasio 1989). El andliss y la identficacién de los rasgos morfosintécticos pare- cen operarse predominantemente en el giro su- pramarginal, mientras que el pliegue curvo ten- dria su principal cometido en el acceso al léxico. El pliegue curvo es también el centro de integra- cién de gnosias téctiles, visuales o auditivas no verbales, como corresponde a su naturaleza de cértex terciario de asociacién plurisensorial; asi- mismo, es el polo asociativo de las «imagenes mentales» de los gestos. El almacén lexical se en- cuentra ampliamente distribuido por todo el ce- rebro: Mohr y cols. (1994) han demostrado que las palabras 0 los morfemas funcionales (pro- nombres, preposiciones, adverbios, adjetivos de- mostrativos, conjugaciones verbales, etc.) son calmacenados» casi en su totalidad por el hemis- ferio izquierdo, mientras que los lexemas (nom- bres, verbos, etc.) se «almacenano por igual en la corteza de ambos hemisferios. Ahora bien, para identificar el significado de los lexemas y de las estructuras sintécticas, 0 recuperar determinados significantes para expresar un concepto, el pro- ceso parece tener un «paso obligado» por las reas de asociacién terciaria del hemisferio iz- quierdo a las que nos estamos refiriendo (Gesch- wind 1965, Damasio y Damasio 1989, Mesulam 1990, Warburton y cols. 1996) 8__ PARTE Desarrollo normal la tecnologia neurofisiolégica ha enriquecido nues- tros conocimientos acerca de los mecanismos centrales del lenguaje. Ya en 1959 Penfield y Roberts, mediante electro-cortico-estimulacién durante el estudio prequi- rUrgico de pacientes epilépticos, consiguieron construir un mapa de las éreas implicadas en e! procesamiento formal del lenguaje: sobre la regién prerrolandosilvia na izquierda, la zona cortical del lenquaje coincidia con la ya conocida por los estudios de correspondencia anatomoclinica; ademas aftadieron las dreas motrices suplementarias (regi6n premotora de la cara interna en ambos hemisferios) y mostraron su implicacién en las tareas de siniciativas verbal. Ojemann (1975), con si mnilar metodologia, demostré el rol del tdlamo en los procesos de decodificacién, de recuperacién lexical y de control de la produccién lingdfstica. Estimulando el rea de Broca se obtiene una erespuesta motora nego- tivan (Lesser y cols. 1984), con detencién de los patro- nes motores complejos buco-faringo-laringeos sin pare- sia; también puede observarse dificultad transitoria para los petrones motores de graffa, con integridad motora de la extremidad superior. Ojemann y cols. (1989), tras estudiar 117 sujetos con dicho metodo, concluyen que el mapa funcional neurelingiistico del hemisferio izquierdo posee una amplia variabilidad in- terindividual, sin coincidir exactamente con el que se postula desde los datos clinicoanatémicos. Mas recien- temente, Liders y cols. (1991) han demostrado la rele- vancia del érea temporobasal (giro fusiforme occipito- temporal), cuya electroestimulacion produce una afasia colobal inmediata; si la estimulacidn se profonga, la comprensin la expresién del lenguaje van recupe- réndose, al igual que sucede tras ablacién quinirgica de esta érea; ello hace pensar que este drea basal tem- poral del lenguaje posee solamente una funcién auxi liar del drea de Wernicke. Mediante el cartografiado del consurno meta- bélico y del flujo sanguineo cerebral regional usando tomografia por emisién de positrones (PET) en voluntarios sanos, Petersen (1988, 1990) ha demnostrado que la corteza prefrontal izquierda se activa durante la tarea de identifica- cién de palabras (por via auditiva o visual), pero no con material de seudopalabras; el cértex occi- pital pericalcarino se activa con la presentacién visual de palabras identificables y de seudopala- bras (logatomas), pero permanece inactivo si se presentan dibujos no significativos o simples conglomerados de letras que no se atienen 2 las reglas de la combinatoria lingiifstica, lo que con- firma el rol de esta drea cortical en el proceso asociativo de aferencias especificamente verba- les. Con el mismo método Fritch y cols. (1991) han confirmado que la corteza prefrontal dorso- lateral izquierda (érea 46 de Brodmann) es una estructura esencial para las tareas de decision lexical y de generacién intrinseca de vocablos. Una serie de trabajos (Wise 1991, Price 1996, Warburton y cols. 1996) han logrado precisar mejor el papel de la corteza prefrontal del he- misferio izquierdo en el acceso a los campos se- ménticos, lo cual posibilita tanto la comprensién de las palabras como la recuperacién del léxico necesario para formular enunciados. En la PET, las regiones superotemporales y la parte opercu- lar del drea de Broca (corteza asociativa secunda~ ia) se activan durante una tarea de simple repe- ticién de palabras. En cambio, cuando la tarea exige comprensién de vocablos y/o generacion de palabras (y més, si se trata de verbos) se com- prueba la activacién de las siguientes dreas corti- ‘ales asociativas terciarias: a) la parte triangular del area de Broca y de una zona mas exiensa de la corteza prefrontal, b) la corteza parietal poste- roinferior (giro supramarginal y pliegue curvo), y ¢ a corteza temporal inferior. Por su parte, Pe- rani y cols. (1999) han comparado las activacio- nes producidas por las palabras con contenido concreto y por las de contenido abstracto: estas Ultimas ponen en juego, ademas de las areas ter arias anteriormente sefialadas, la corteza fron- tal inferior de ambos hemisferios y el polo tem- poral y la amigdala del hemisferio derecho. En lo concemiente a la lectoescritura, los mo- delos neurocognitivos actuales coinciden en ad- mitir que, tras la recepcidn de las aferencias vi- suales en el rea visual primaria (bordes de la cisura calcarina en el lobulo occipital), ocurre tuna primera identficacién de las sefiales gréficas y de su disposicién secuencial en la corteza se- cundaria paracalcarina (reas 18 y 19 de Brod- mann) y desde ahi se redne la informacién de ambos hemisferios en la encru

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