UKMPPD Preparation

SO YOU THINK
YOU CAN PASS?

BasicBy:Hematology
Dimas Bayu
Firdaus, MD
Overview

Anemia
Defisiensi FE
Penyakit Kronis
Gangguan Pembekuan darah
Thalassemia
Trombositopenia
Hemolitik
Hemofilia
Perdarahan akut
Henoch scholein purpura
Aplastik
DIC
Leukemia, etc
Defisiensi asam folat dan B Leukemia
12
ANEMIA
Eritropoesis
Eritropoesis
 Thalassemi
a
MCV!! Serum iron
N
Sideroblas
!
Mikrosit
tik
MCV <80 Defisiensi
FE
Serum iron TIBC
Peny.
Kronis
TIBC

Hemolitik
Anemia Retikulosit
HB<< >2% Perdaraha
n
Normosit akut
MCV 80-
100
Aplastik
Retikulosit
<2%
Leukemia
Def. B12
Makrosit
MCV >100
Def. Asam
folat
Blood Smear / Morfologi darah tepi
 Thalassemi
a
MCV!! Serum iron
N
Sideroblas
!
Mikrosit
tik
MCV <80 Defisiensi
FE
Serum iron TIBC
Peny.
Kronis
TIBC

Hemolitik
Anemia Retikulosit
HB<< >2% Perdaraha
n
Normosit akut
MCV 80-
100
Aplastik
Retikulosit
<2%
Leukemia
Def. B12
Makrosit
MCV >100
Def. Asam
folat
ANEMIA HIPOKROM MIKROSITER
Profil besi

Feritin TIBC SI
ANEMIA DEFISIENSI FE
MANIFESTASI KLINIS

Angular cheilitis / stomatitis

angularis

Papil lidah atrofi /Smooth tongue

Koilonychia brittle spoon-

MORFOLOGI DARAH TEPI>> ADB

Sel
PENATALAKSANAAN

Oral administration
Fe 4-6 mg/kgBB dibagi 3 dosis
Berikan selama 1 bulan jika berspon (hb normal) lanjutkan selama 2-3
bulan
Side Efect: mual, konstipasi, rasa tidak enak

Transfusi
Jika Anemia Berat
Hb < 4 g/dl
Transfusi PRC 2-3 ml/kgBB PRC, dg premedikasi furosemide
 Thalassemi
a
MCV!! Serum iron
N
Sideroblas
!
Mikrosit
tik
MCV <80 Defisiensi
FE
Serum iron TIBC
Peny.
Kronis
TIBC

Hemolitik
Anemia Retikulosit
HB<< >2% Perdaraha
n
Normosit akut
MCV 80-
100
Aplastik
Retikulosit
<2%
Leukemia
Def. B12
Makrosit
MCV >100
Def. Asam
folat
Curiga anemia HEMOLISIS?

Anemia normosit + Rt >2%

Splenomegali
Jaundice, Bilirubin indirek
 Membran

Intrinsik Enzim

Hb

Hemolisis

Autoimun

Mikroangiop
Ekstrinsik ati

Infeksi
 Osmotic
Sferositosis
Membran fragility
herediter
test

G6PD
Enzim Def. G6PD Assay

HB
Thalassemia
elektroforesis
Hb

Sickle cell
 Osmotic
Sferositosis
Membran fragility
herediter
test
 G6PD
Enzim Def. G6PD Assay
 HB
Thalassemia elektrofores
is
Hb

Sickle cell
THALASSEMIA

Definisi:
Penyakit genetik dgn supresi produksi
hemoglobin karena defek pada sintesis rantai
globin
Diturunkan secara autosomal resesif
Klasifikasi
Secara Rantai Hb : Thalassemia Alfa &
Thalassemia Beta
Secara Klinis
Thalasemia Mayor
Thalasemia Minor
Manifestasi Klinis

Terjadi pada anak-anak riwayat keluarga

(+)
Pucat kronik
Ikterik bilirubin indirek
Gangguan pertumbuhan tulang
Hepatosplenomegali
Perubahan bentuk wajah: facies cooley
Pertumbuhan terganggu
Mekanisme penurunan thalasemia
 Mentzer index: MCV
Pemeriksaan RBC
<13 Thalassemia
penunjang

Darahrutin : Hb , MCV ,
MCH , MCHC , RT
Apusan Darah Tepi
Hipokrom-mikrositer
Anisositosis, poikilositosis,
sel target
Howell-Jelly body,
basophilic
Elektroforesis HB Gold
standar
HbF : pada thalassemia
beta mayor
HbA2 : pada thalassemia
beta minor
Tatalaksana

Transfusi seumur hidup, Indikasi HB < 8 g/dl

Transfusi diberikan sampai Hb 12g/dL
Cara transfusi
Hb>510-15cc/kg/kali dalam 2 jam
Hb<5 5cc/kg/kali dengan tetesan 2cc/kg/jam
Asam folat2x1 mg/hari
VitE 2x200 IU/hari
Vitamin C
Kelasibesi ( DEFERIOKSAMIN) Parenteral
(desferioksamin), oral (deferiprone/deferasirox)
Thalassemia Indikasi Splenektomi

Limpa terlalu besar (Schuffner IV-VIII atau >6 cm)

(Risiko ruptur )
Hipersplenisme dini : jika jumlah transfusi >250 mL/kg
dalam 1 tahun terakhir
Hipersplenisme lanjut : pansitopenia
Splenektomi dilakukan pada usia >5 tahun (<5
tahun, limpa masih membentuk imunitas tubuh)
 Membran

Intrinsik Enzim

Hb

Hemolisis

Autoimun

Mikroangiop
Ekstrinsik ati

Infeksi
Autoimmune Hemolytic Anemia
Warm & Cold AIHA
 Washed
(+) PRC
Hemolisi Coombs
s? test
(-) PRC
ANEMIA APLASTIK
Pansitopenia yang disertai
hiposelularitas sumsum
tulang

Etiologi =
idiopatik (sebagian besar),
Radiasi
Obat & bahan kimia
kemoterapi, benzena, gold,
kloramfenikol,hidantoin,
carbamazepine
Infeksi virus hepatitis, virus
Ebstein-Barr, CMV, parvovirus,
HIV-1
Penyakit imun
Hemoglobinuria paroksismal
nokturnal
Kehamilan
BMP/ Pungsi sumsum tulang
 Thalassemi
a
MCV!! Serum iron
N
Sideroblas
!
Mikrosit
tik
MCV <80 Defisiensi
FE
Serum iron TIBC
Peny.
Kronis
TIBC

Hemolitik
Anemia Retikulosit
HB<< >2% Perdaraha
n
Normosit akut
MCV 80-
100
Aplastik
Retikulosit
<2%
Leukemia
Def. B12
Makrosit
MCV >100
Def. Asam
folat
FEED BACK

An. Laki-laki 7 tahun dengan BB 12 kg dibawa orang

tuanya dengan keluhan pucat dan kuning. Pada
pemeriksaan ditemukan konjungtiva anemis, sklera
ikterik, dan perut membuncit. Pemeriksaan
penunjang ditemukan Hb 7,2 ; MCV 70 ;retikulosit
meningkat, SI dan TIBC normal. Diagnosis pasien ini
mengarah ke...
A. Anemia hemolitik autoimun
B. Anemia defisiensi besi
C. Anemia aplastik
D. Thalassemia
E. Anemia Def. B12
Gangguan Pembekuan Darah
 PRIMER SEKUNDER
(trombosit dan vaskular) (faktor koagulasi)
BLEEDING TIME CLOTTING TIME

INTRINSI XI VI EKSTRIN
K I I SIK
APTT PT (INR)
XI

IX

VII
I

BERSAM
A
TT
 IMUNE TROMBOSITOPENIA
PURPURA
Imune trombositopenia purpura :Penigkatan
destruksi platelet di perifer, biasanya pasien
memiliki antibodi yang spesifik terhadap
glikoprotein membran platelet (IgG autoantibodi
pada permukaan platelet)
Cardinal Sign: Trombositopenia <100,000/mm3
, Purpura dan perdarahan membran mukosa
2 jenis gambaran klinis
1. ITP akut :Biasanya didahului oleh infeksi
virus dan menghilang dalam 3 bulan.
2. ITP kronik: Gejala biasanya mudah memar
atau perdarahan ringan yang berlangsung
selama 6 bulan
Pemeriksaan fisik
Pada umumnya bentuk perdarahannya
ialah purpura pada kulit dan mukosa
(hidung, gusi, saluran cerna dan
traktus urogenital).

Pemeriksaan penunjang
Darah :
Trombositopenia
BT
CT (N), APTT (N), PT (N)
MDT
Besar trombosit umumnya
normal, hanya kadang
ditemui bentuk trombosit
yang lebih besar (giant
plalets).
 Tatalaksana

Indikasi rawat inap

Jumlah hitung trombosit <20.000/L
Perdarahan berat
Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial
Umur <3 tahun
Medikamentosa
Kortikosteroid
Suspensi trombosit jika trombosit <20.000/
L dengan perdarahan mukosa berulang
(epistaksis) atau trombosit < 50.000 L dgn
kecurigaan perdarahan intrakranial
 Henoch-Schonlein
Definisi
Purpura
Gangguan imun akut yang diperantarai oleh
IgA vaskulitis general yang melibatkan
pembuluh darah kulit, GI tract, ginjal, sendi,
dan paru / CNS (jarang)

Manifestasi Klinis
Gejala prodromal : sakit kepala, anorexia, demam
Ruam (95-100% kasus), terutama
melibatkan tungkai. Lesi urtikaria atau
macula eritematosa, berkembang menjadi
papul pucat lalu purpura
Nyeri perut dan muntah
Nyeri sendi, terutama di tungkai bawah dan ankle
Edema subkutan, edema skrotum
Feses berdarah

Manajemen
Suportif, analgetik, corticosteroid
 HEMOFILIA

Kekurangan faktor pembekuan darah yang

diturunkan secara sex-linked recessive pada
kromosom X
Klasifikasi
1. Hemofilia A (80-85%) :
defisiensi/disfungsi faktor VIII
2. Hemofilia B : defisiensi/disfungsi faktor IX
3. Hemofilia C : defisiensi/disfungsi faktor XI
KLINIS:
Hemartrosis Perdarahan sendi
perdarahan intrakranial, Epistaksis,
hematuria.
Riwayat keluarga (+)
 Diagnosa & Tatalaksana

Pemeriksaan penunjang
BT (N), CT, APTT, PT(N)
Faktor VIII & IX

Tatalaksana
HemofiliA : Criopresipitate (faktor VIII)
Hemofili B :FRESH FROZEN PLASMA (FFP)
 DIC
(Disseminated Intravascular
Coagulation)

Screening : bleeding time (>>) , PT (>>), APTT (>>) , platelet count (<<)
Diagnosis: Fibrin degradation product (FDP) (>>), D-dimer (>>)
FEED BACK

An. Laki-laki 8 tahun datang dengan keluhan lutut

mudah bengkak dan lebam. Sebelumnya pernah
mengalami perdarahan yang sangat sulit berhenti
saat dilakukan sirkumsisi. Riwayat keluhan serupa
pada kakak laki-lakinya yang telah didiagnosis
hemofilia. Pada pemeriksaan fisik didapatkan
hemarthrosis genu. Berikut adalah hasil pemeriksaan
yang mungkin didapatkan pada pasien ini, kecuali...
a) Hitung trombosit normal
b) PT normal
c) APTT memanjang
d) Clotting time normal
e) Bleeding time normal
LEUKEMIA
 Thalassemi
a
MCV!! Serum iron
N
Sideroblas
!
Mikrosit
tik
MCV <80 Defisiensi
FE
Serum iron TIBC
Peny.
Kronis
TIBC

Hemolitik
Anemia Retikulosit
HB<< >2% Perdaraha
n
Normosit akut
MCV 80-
100
Aplastik
Retikulosit
<2%
Leukemia
Def. B12
Makrosit
MCV >100
Def. Asam
folat
Shortcut!

AKUT (sel blast) KRONIS (sel matur)

AML CML
Mieloid
Auer rods body Chromosom philadelphia

CLL
Limfositi ALL
Limfositosis
k Limfoblas
Smudge cell
Questions & Discussion