SINDROM NEFROTIK

Tujuan Umum

• Setelah mengikuti perkuliahan peserta didik

mempunyai keterampialn dalam mengelola
sindrom nefrotik.

 Mengetahui definisi & klasifikasi sindrom nefrotik

 Menegakan diagnosis sindrom nefrotik
 Memberikan tata laksana sindrom nefrotik
 Mengetahui komplikasi sindrom nefrotik
 Tujuan 1. Mengetahui definisi & klasifikasi
sindrom nefrotik
• Suatu sindrom klinik dengan gejala
– proteinuria masif > 50 mg/kg BW/day or >40mg/m2LPB
– Hipoalbuminemia <2.5 g/dL
– Edema
– Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200mg/dL
• Etiologi:
1. Kongenital
2. Primer/idiopatik
3. Sekunder
mengikuti penyakit sistemik : SLE, HSP dll
CONGENITAL NEPHROTIC SYNDROME
 Clinical onset in the first 3 months of life
 Proteinuria in utero or at birth
 Elevated amniotic fluid level of alpha-fetoprotein
before 20 weeks’ gestation
 Classification :
 Primary
 Finnish type
 Diffuse mesangial sclerosis
 Minimal changes NS
 Focal segmental glomerulosclerosis
 Secondary
 congenital syphilis, toxoplasmosis, cytomegalovirus
 XY gonadal dysgenesis and Wilms tumour
 nephroblastoma
 etc
CONGENITAL NEPHROTIC SYNDROME
 the majority of cases

 autosomal recessive inheritance

 incidence in Finland: 12 cases/100 000 births

 born prematurely 35-38 weeks

 small for gestational age

 placenta weighing > 25% birth weight

 breech presentation, fetal asphyxia

 widened cranial sutures, large fontanelles, pliable

cartilagenous tissue
 small nose, wide-set eyes, low-set ears

 Prognosis : infaust
 SECONDARY NEPHROTIC SYNDROME
Causes of secondary nephrotic syndrome

1. Extrinsic antigens, drugs, •Penicillamine •Gold

•Mercury •Trimethadione
and toxins •Probenecid •Volatile hydrocarbon
•Bee’s sting •snake venom

•Hepatitis B •Syphilis
2. Infections •Malaria •Filariasis
•Leprosy •Schistosomiasis

•Lupus erythematosus •Syorgen’s syndrome

3. Intrinsic antigens •Sarcoidosis •Renal tubular antigen
•Transplantation •vasculitis syndrome

4. Neoplasms •Carcinoma •Lymphoma

•Leukemia

5. Associations, possibly doubtful •Diabetes mellitus •Renal vein thrombosis

•Rheumatoid arthriris •Sickle cell disease
•Guillan Barre synd.
 IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME

Berdasarkan gambaran Patologi Anatomi

1. Kelainan minimal (SNKM) : 80%

sebagian besar responsif dengan kortikosteroid (94%)

2. Glomerulosclerosis Focal segmental (GSFS) : 7-8%

80-85% tidak responsif / resisten steroid

3. Mesangial Proliferative Difus (MPD) : 2-5%

4. Glomerulonefritis membrano-proliferative (GNMP) : 4-6%

5. Nefropati membranosa (GNM) : 1.5%

 Tujuan 2. Menegakkan diagnosis sindrom nefrotik

• Penegakkan diagnosis sindrom nefrotik

didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisis,
dan pemeriksaan penunjang.
Nephrotic syndrome

Generelised edema
(anasarca)
 Older child with
nephrotic syndrome

Pitting peripheral
oedema
Nephrotic Syndrome

Ascites
 Nephrotic syndrome

SCROTAL EDEMA LABIAL EDEMA

LABORATORY FINDINGS

Urinary analysis:
pH 
proteinuria massive
(selective - albumin 85-95%)
qualitative/semiquantitative > 2+
quantitative : Esbach
leukocyturia
haematuria
double refractile lipoid bodies
hyaline cast

Plasma :
Hb , Ht
hypoalbuminaemia, reverse ratio alb/glob
hypercholesterolaemia
normal: ureum, creatinine
 Definisi
• Remisi
– Proteinuria negatif atau (<4mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut
dlm 1 mgg
• Relaps
– Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria 40mg/m2LPB/jam) 3 hari berturut-
turut dalam 1 mgg
• Relaps jarang
 < 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau kurang dari 4x
per tahun
• Relaps sering
≥ 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau ≥ 4x per tahun
• Dependen steroid
 Relaps 2x berurutan pada saat steroid diturunkan (alternating) atau
dlm 14 hari setelah pengobatan dihentikan
• Resisten steroid
 Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (Full
dose) selama 4 mgg
• Sensitif steroid
Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 mgg
• Steroid Dependence
– Two consecutive relapses occurring during
corticosteroid treatment or within 14 days of
its cessation
• Steroid Resistance
– Failure to achieve response in spite of 4
weeks of prednisone 60 mg/m2*day
 Tujuan 3. Memberikan tata laksana sindrom
nefrotik
• Pengobatan dengan prednison
• SNRS : Imunosupresan
• Edema Anasarka : Tirah baring
• Pengobatan suportif ;diet nefrotik & diuretik.
• Hipertensi : Antihipertensi
• Pemberian albumin/plasma jika ada indikasi
edema refrakter, gagal ginjal akut, atau syok.
 TREATMENT

1. Medication
1. STEROID
2. DIURETICS
3. IMMUNOSUPRESSIVE AGENTS
2.Dietary (nephrotic diet)
LOW SALT (1-2 g/day)
PROTEIN 2-3 g/kg/day
3. OPTIMIZING CONDITION
(physic,psychology,social)
- Activity : not limited
- Immunization: as scheduled
- Psychological support : the child + parents

FOLLOW UP
 OUT PATIENT CLINIC:
- Symptomatic : weekly - monthly
- Asymptomatic : every 3-6 months (renal
function evaluation)

 ADMISSION :
generelized oedema, severe hypertension,
severe infection, shock, acute renal failure, initial
attack nefrotik syndrome
 STANDARD TREATMENT
CORTICOSTEROID (PREDNISON)

INITIAL TREATMENT

FULL DOSE ALTERNATING

4 MINGGU 4 MINGGU
Prednison FD: 60 mg/m2/day
Prednison AD: 40 mg/m2/day

REMISSION (+) REMISSION (-) STEROID

SENSITIVE

STEROID RESISTANT

IMMUNOSUPRESSIVE AGENTS

THE INTERNATIONAL COMMITTEE OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (1967)

 Tujuan 4. Mengetahui komplikasi sindrom
nefrotik
1. Infeksi
2. Hiperlipidemia
3. Hipokalsemia
4. Hipovolemia
5. Hipertensi
6. Efek samping steroid
– peningkatan nafsu makan
– Ggn pertumbuhan
– Peningkatan resiko infeksi
– Demineralisasi tulang
– Hipertensi
– Perubahan perilaku
7. Trombosis
 Studi Kasus
• Seorang anak laki-laki berusia 3 tahun datang
dengan keluhan bengkak pada kelopak mata,
terutama setelah bangun tidur. Bengkak di
kelopak mata menghilang pada siang hari.
1. Apa yang anda harus segera lakukan untuk
menilai keadaan anak tersebut dan
mengapa?
2. Berdasarkan pada temuan yang ada, apakah
diagnosis yang paling mungkin pada anak
tersebut ?
3. Berdasarkan diagnosis, apakah rencana
penatalaksanaan pada pasien ini ?
• Setelah dilakukan tindakan apakah rencana
anda selanjutnya untuk ibu/orang tua dan
mengapa ?
1. Sindrom nefrotik merupakan keadaan klinis
yang ditandai oleh :
a. Protenuria masif
b. Hipoalbuminemia
c. Edema
d. Hiperkolesterolemia
e. Semua benar
2. Klasifikasi sindrom nefrotik adalah :
a. Minimal
b. Non minimal
c. Resisten steroid
d. Sensitif steroid
e. Semua benar
3. Komplikasi yang sering ditemukan pada
sindrom nefrotik :
a. Gagal jantung
b. Enselopati
c. Peritonitis
d. Kardiomegali
e. BSSD
4. Pada sindrom nefrotik dapat ditemukan
keadaan di bawah ini :
a. Hemokonsentrasi
b. Hemodilusi
c. Trombositopenia
d. Glikosuria
e. Semua benar
5. Pernyataan di bawah ini yang benar mengenai
sindrom nefrotik adalah :
a. Pada sindrom nefrotik kongenital, gejala edema
dan proteinuria ditemukan setelah anak berusia
3 bulan
b. Disebut sindrom nefrotik sensitif steroid bila
remisi terjadi pada minggu kelima setelah
pemberian steroid dimulai
c. Disebut sindrom nefrotik resisten steroid bila
tidak terjadi remisi setelah pemberian steroid
dosis penuh selama 8 minggu.
d. Sindrom nefrotik dapat ditemukan sebagai
manifetasi nefritis lupus
TERIMAKASIH