Trombocitopenia

inmune primaria
Trombocitopenia
inmune
Terminología:

Púrpura trombocitopénica idiopática “DESUSO”

Trombocitopénica inmune Primaria

Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and
children: report from an international working group.Blood.
 Discoide 3u
Trombocitopenia Plaquetas ; Linea Megacariocitos
inmune Vida M. 10 Dias

Introducción:

AISLADA (inmune)

Resuelve espontáneamente 3m

Primaria (no asociada a otros tr)

Cindy E. Neunert. (2013). Current management of immune thrombocytopenia.

Pathogenesis. Hematology
Trombocitopenia
inmune
 Medicamentos asociados con trombocitopenia aislada
Drug Mechanism(s)
Abciximab DITP
Acetaminophen DITP

Amiodarone DITP
Beta-lactam antibiotics (eg,
penicillins, cephalosporins) DITP
Carbamazepine DITP

Ethambutol DITP
Furosemide
Haloperidol DITP
Heparin
Ibuprofen DITP
Levofloxacin DITP and cause endothelial injury
Linezolid DITP in some patients
Naproxen DITP
Phenytoin Bone marrow suppression (dose-dependent)
DITP with a antibodies to a drug metabolite
Trombocitopenia
inmune
Epidemiología:

1 y 6,4 casos por 100.000

pacientes
Cualquier edad (2-5 años y adolescentes,
adultos mayores)

Proporción: ♂>♀ 1,7:1

Terrell DR et al. (2010). The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J
Hematol.
Trombocitopenia
inmune
Manifestaciones Clínicas:

Petequias: < 1 mm
Púrpuras: 1-3mm
Equimosis: > 3 mm
Hemorragia Activa
Hepatoesplenomegalía
Linfadenopatias

.
Trombocitopenia
inmune
Examen Físico: Piel 60%
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Examen Físico:

Cutaneo 86%
Hemorragia grave 3%
Oral 30%
H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial)
Nasal 20%

No sangrado 9%

Menstrual 3%

Kühne T, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of
the Intercontinental Cooperative Immune Thrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.
Trombocitopenia MO.

inmune Megacariocitos aumentados

Serie Eritroide Mieloide Normal
<30.000/microl
Anticuerpos Antiplaquetarios
Laboratorio:

Trombocitopenia <100.000/microl

Anemia Sec Sangrado significativo

Extendido de sangre periferica

Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)

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Curso de la
enfermedad:

TPI Nuevo 3m del diagnostico

TPI Persistente 3m – 12m diagnostico inicial

TPI Crónica >12m diagnostico inicial

Recuperación 3m (50-70%)  plaquetas >150.000/microl

Hemorragia importante que obliga a iniciar o a modificar
Severa tratamiento. Esto ocurre usualmente cuando las plaquetas
están por debajo de 20 x 109/L
Trombocitopenia
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Diagnostico: Es un diagnostico de exclusión

Evaluación Inicial:
Prueba de anticuerpos antiplaquetarios

Examen de medula osea

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Diagnostico Diferencial
Leucemia
Sindrome de inmunodeficiencia
Infección activa
Exposción farmacos
Anemia hemolítica autoinmune
Enf. Autoinmune sistémica
CID Trastornos Heredados

Sindrome inmunodeficiencia de M.O.

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Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
Expectante

50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamiento

No hay hemorragia grave (> 30.000/microl)

> Riesgo Sangrado < 30.000/microl ; Tratamiento

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Tratamiento Inicial No hay manejo estandarizado

Farmacoterapia
Elevan rápidamente el recuento plaquetas

Menos restricciones de la actividad

Combinar medicamentos Mejor Resultado

Disminuye la carga psicológica

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Tratamiento de Apoyo Independiente manejo inicial

üRestringir las actividades físicas (trauma)

üEvitar los medicamentos con actividad antiplaquetaria
üControlar el sangrado menstrual: Hipermenorrea
. Seguimiento de la evolución de la enfermedad
ü
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Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)

NO intervención farmacológica

Intervención farmacológica en sangrado grave o potencialmente

mortal
Opciones
Farmacologicas

Prednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante
siete a 21 días.
Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante
tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)
Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 0,1-1g/kg

Inmunoglobulina anti-D 75 microgramos / kg Transfusión Plaquetas

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Pronostico

Seguimiento