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P R É S E N T É PA R : E N C A D R É PA R : S O U T E N U D E VA N T L E J U RY C O M P O S É D E :
- G H AY TA E S - S H I M D I -OMAR E L FA R R I C H A - O M A R E L FA R R I C H A
- L A I L A TA H I R I E L O U S R O U T I - L A I L A TA H I R I E L O U S R O U T I
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A NN É E U N IV E R S ITA IR E 2 0 2 2 - 2 0 2 3
PLAN :
• Introduction
• Généralité
• Méthodologie de travail
• Résultats et discussions
• Conclusion
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introduction
INTRODUCTION
Les dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies nombreuses et hétérogènes, Elles sont
secondaires à une atteinte des différents constituants de la peau : l’épiderme, la jonction dermo-
épidermique ou le derme.
Le diagnostic de cette maladie basée sur l’association entre l’examen cliniques, histologiques et
plus souvent doivent le complété par l'examen immunofluorescence directe (IFD).
desmosomes
Système
de
jonction
cutané
Jonction
dermo-
épidermique
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Généralité
les desmosomes :
sont des jonction d’encrage liant entre deux kératinocytes, composés de:
les desmoglènes
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Généralité
Jonction dermo-épidermique :
système moléculaire complexe qui assure l’adhésion entre l’épiderme et le derme
- à coté de de l’épiderme les kératinocytes sont fixé à la membrane basale de l’épiderme par le
complexe hémidesmosome-filament d’encrage
- à côté du derme les fibres sont accrochées à la membrane basale par des fibres d’ancrages
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Généralité
8
Généralité
Définition:
9
Généralité
10
Généralité
11
Généralité
dermatoses
bulleuses auto-
immuns
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Généralité
Les pemphigus:
Acantholyse due à la fixation d’auto-anticorps dirigés contre une ou plusieurs
molécules de complexe desmosomal
Pemphigus
profond
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Généralité
Pemphigus érythémateux
(séborrhéiques)
Pemphigus foliacé:
Pemphigus
superficiels
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Généralité
Formes
particulières
Pemphigus induit
Pemphigus paranéoplasique: médicamenteux : Pemphigus à IgA
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Généralité
Pemphigoïde
Un groupe de maladies caractérisées par un clivage sous-
épidermique avec dépôts d’auto-anticorps dirigés contre la
jonction dermo-épidermique
Elles sont classées selon les Ig fixées dans la peau et les
antigènes cibles reconnus par les auto-anticorps
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Généralité
Pemphigoïde
Pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde gestationnelle (gravidique)
Pemphigoïde Cicatricielle (Pemphigoïde des muqueuses)
Epidermolyse bulleuse acquise
Le lupus bulleux
Dermatite herpétiforme
Dermatoses à IgA linéaire
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Généralité
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Méthodologie de travail
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Méthodologie
Type d’étude:
Notre étude est une analyse rétrospective de 80 cas des dermatoses
bulleuses réalisées au laboratoire d’anatomopathologique du centre
hospitalier universitaire HASSAN 2 de Fès sur une durée de 3ans
(2019 →2021)
Cette étude reposait sur des rapports d'anatomopathologique des
biopsies cutanées comprenant des immunofluorescences directes
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Méthodologie
Prélèvements tissulaires:
- les biopsies doivent être réalisées en peau péri-lésionnelle
- deux biopsies cutanées pour chaque patient
- Les échantillons expédiés frais au laboratoire
- le fragment pour IFD est envoyé au laboratoire d'anatomie pathologique
et congelé immédiatement dans un congélateur à -80 degrés
- Le fragment pour l’étude histologique est fixé dans du formol tamponné
à 10 %.
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Méthodologie
Méthode de travail :
Examen histologique
Examen
immunofluorescence
directe
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Méthodologie
Examen histologique :
L’inclusio Réalisatio
Fixation n des Coloration Montage
n coupes des lames
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Méthodologie
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Résultats et Discussion
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Résultats et
discussion
Caractéristiques générales :
Le sexe:
Notre étude autre étude(Ines Zaraa,
Nadia Kerkeni ...)
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61% 39% 63% 47%
Résultats et
discussion
L'âge:
notre étude autre étude (Abla Sefako Akakpo,
Aurel Abilogun-Chokki…)
60 ans
45±24 ans
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Résultats et
discussion
Caractéristiques cliniques :
30
Résultats et
discussion
32
Résultats et
discussion
Aspect clinique
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
DB AI intra-épidermique DB AI sous -épidermique DB non AI
irrégulier régulier
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Résultats et
discussion
Présence de prurit
Abla Sefako Akakpo,
Aurel Abilogun-
Chokki… sont montré
que le prurit presque
présent chez tous les
83.34% DB
75.51%
58.34%
D B AI i n t r a-ép i d er m i q u e B D AI so u s-ép i d er m i q u e D B n o n AI
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Résultats et
discussion
Caractéristiques histologiques:
Infiltrat inflammatoire
l'infiltrat inflammatoire présente à 85% chez les DB AI intra et sous épidermique, et à
71.4 % chez les DB non AI. Cet infiltrat en majorité des cas riches en PNN et PNE avec
un aspect plus souvent séreux.
Grain de milium
Les grains de milium présentent seulement chez les DB AI sous-épidermique
(épidermolyse bulleuse acquise, Pemphigoïde bulleuse) avec un pourcentage de
9,75%.
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Résultats et
discussion
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Résultats et
discussion
Niveau de clivage
Classe de DB Niveau de clivage selon Niveau de clivage selon
notre étude d’autre étude
85%
positive négative
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Résultats et
discussion
DB AI sous-épidermique DB AI intra-épidermique
-Pemphigoïde bulleuse (dépôts
linéaires IgG, C3)
-Dermatite herpétiforme (dépôts -Pemphigus (dépôts IgG, C3 en
granuleux IgA) mailles)
-Dermatoses à IgA linéaire (dépôts
linéaires IgA)
-Épidermolyse bulleuse acquise
(dépôts linéaires IgG/C3)
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Résultats et
discussion
Diagnostics retenus
DB Sous classes nombre Pourcentages
DB AI intra-épidermique Pemphigus profonds 08 10%
(19 cas) Pemphigus superficielles 10 12.5%
DB AI sous-épidermiques Pemphigoïde bulleuse 31 38.75%
Pemphigoïde gestationnelle 04 05%
(49 cas)
Epidermolyse bulleuse acquise 09 11.25%
Pemphigoïde herpétiformes 03 3.75%
Dermatose à IgA linéaire 02 2.5%
Bourgeon charnu 01 1.25%
Purpura 2 2.5%
eczéma 2 2.5%
calcinose 1 1.25%
DB non AI toxicité cutanée du a chimiothérapie 1 1.25%
vascularite leucocytaire 1 1.25%
(12 cas) pityriasis rosé de glibert 1 1.25%
42 toxidermie 2 2.5%
Syndrome de Steven Johnson 01 1.25%
Total 80 100%
Conclusion
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Résultats et
discussion
Les dermatoses bulleuses sont des maladies très diverses des pronostics variables à la fois
péjoratives.
L’âge moyen de nos patients était 60 ans avec une prédominance féminine à un sex-ratio 0,6
caractéristiques cliniques montrent que les DB en majorité attaques tous les membres du
corps avec un aspect irrégulier dans la plupart des cas, accompagne à un prurit surtout dans les
DB AI et l’atteinte muqueuse qui est plus remarquée chez DB AI sous-épidermique et DB non AI
Les caractéristiques histologiques montrées que l’infiltrat inflammatoire présent chez la plupart
des DB avec une prédominance dans les DB AI et on remarque que les grains de milium
présentes seulement dans quelque cas chez les DB AI sous-épidermique, et le niveau de
clivage varie selon chaque type de DB.
L’IFD est positive 85% et 15% négative. Pour les AC qui ont montrés dans IFD positives formé
par les IgG/C3 dans les cas de DB AI intra-épidermique et les IgG/C3/IgA dans les cas de DB AI
sous-épidermique selon chaque sous-classe
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Merci