СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОДЕС

АНТИФОСФОЛИПИДЕН СИНДРОМ
В.К.Г 17 Г.В

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА 2-РО

ОТДЕЛЕНИЕ
 РАЗВОЙНА АНАМНЕЗА

 Касае се за момиче на 16 годишна възраст ,

родено от първа нормално протекла
бременност
 Тегло при раждането 2800 грама и ръст 49 см
 С гладко протекъл неонатален период
 всички имунизации до момента са проведени
 отричат алергии към медикаменти и
хранителни продукти
 Фамилна обремененост:

- дядо по майчина линия с тромбофлебити х3

- баба по майчина линия с инсулт

(исхемичен ? ) и ОМИ на 50 г.в

 АНАМНЕЗА
 Минали заболявания:
• ОТИН на 7 г.в
• Бронхопневмония на 15 г.в , след приключване на
лечението оток на десен крак с данни за ДВТ ,
проведено е лечение с Ротеас в рамките на 10
месеца
• Анемичен синдром Хб <100 г/л
• Тромбоцитопения-около 100 *10 9/л
 Повод за настоящата хоспитализация са силна
коремна болка , гадене, повръщане и болка зад
стернума
 без данни за фебрилитет
 ОБЕКТИВНО СЪСТОЯНИЕ:

 Кожа и видими лигавици - бледо-мургави , с намален тургор

и намалена еластичност , с изразен субиктер по склерите
 С обезитет ( коя степен ? )
 Очи – правилно поставени в орбитите
 Без периферна ЛАМ
 Дихателна система – отслабено везикуларно дишане в
дясна белодробна основа , без доловима хрипова находка
 ССС- РСД, ясни тонове, дискретен шум в пункта на Ерб, СЧ –
111 уд./мин.
 Артериално налягане -120/80 mm Hg
 Корем – мек, позволяващ дълбока палпация, неболезнен
без ХСМ
 ОДА- трофични промени по ляв долен крайник , топли
крайници
ПКК

Хемоглобин 77-83-90-106-131 g/l

Еритроцити 2,56-2,84-3,06-3,54-4,44 10^12/l

MCV 91.9 fl
ПКК
Хемоглобин 77.0 g/l
Еритроцити 2.56 10^12/l

MCV 91.9 fl
Левкоцити 10.52 10^9/l
Тромбоцити 125.0 10^9/l
ДКК
Sg 87 %
EOS 1.2 %
BASO 0.2 %
MONO 3.4 %
LYMPH 7.8 %
СУЕ 60 mm/h
Биохимия

глюкоза 9.8 mmol/l

креатинин 72.0 µmol/L

урея 4,5 mmol/l

Пикочна киселина 203.0 µmol/L

общ белтък 80 g/l

албумин 44.0 g/l

CRP 44.0 mg/l

АсАТ 25,0 U/l

АлАТ 15 ,0 U/l

Тиреоглобулинови Ат (TG-Ab) 38.88 IU/ml

Уринен анализ
глюкоза (-) отр.
Белтък 1 (+) пол.
Еритроцити 7-8 на зр. Поле
кетонови тела (-) отр.
билирубин (-) отр.
уробилиноген неувеличен
нитрити (-) отр.
Lks - седимент 15-20 на зр .поле
Специфично тегло 1.020
рН 6.0
 Коагулационен статус
APPT 19,4 s
D-Dimer 0,28 mg/l
LA (+)
TT 18.5 s
Fibrinogen 1.67 g/l
INR % 87.7 %
INR s 11.4 s
Специфично тегло 1.020
рН 6.0
Лупусен антикоагулант

Общи АНА (IgG) 1:640 1 + petnisto fino

Антинуклеарни антитела ( ANA ds 119,5 IU/ml

DNA ) (IgG, IGA, IgM)
Антифосфолипидни анти- 88.7 U/ml
кардиолипинови ACL (IgG) ELISA
Антифосфолипидни анти- 99.3 U/ml
кардиолипинови ACL (IgM)

ИМУНОЛОГИЯ
 Абдоминална ехография: черен дроб -15,7 см горно
граничен , v.portae 1 см , Жлъчен мехур-б.о , Слезка -
12,5 см надлъжен р-р,нормален кръвоток на
абдоминалната аорта,мезентериалните и
илиачните съдове, не се наблюдават изливи.
 Ехокардиография: без ехографски данни за изливи и
тромби в сърдечните кухини и БА, възможен е
интрамуларен ход след остиум-а, Н размери и
функция на двете камери
Суспектни косвени данни за повишеноб Р в белодробната артерия със средно
Р-35/15.
Пулмография: Бронхопневмония декстра с плеврален излив в дясно .
 Тест на Coombs

4 (+) фиксиране
3 (+)
4 (+) ензимен тест
 ПУМОГРАФИЯ

 С рентгениогични данни за бронхопневмония и плеврален излив в дясна

гръдна половина.
СНИМКА
 КАТ НА БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ

 Наблюдава се малко количество течност по хода на интерлобарните

плеври в дясно и уплътнение на дорзо-базалната плевра.
 Има малка зона на консолидация в паренхима на десен 3-ти сегмент ,
субплеврално аксиално .
 Заключение: Ограничена зона на консолидация
на белодробня паренхим в дясна гръдна
половина .Минимален плеврален излив по хода
на интерлобарните плеври .
 МИКРОБИОЛОГИЯ

 Микробиологично изследване на урина: посявките останаха

стерилни.
 Микробиологично изследване на храчка: не се изолираха патогенни
МО.
 Микробиологично изследване на фецес :не се изолираха погенни МО
КОНСУЛТАТИВНИ ПРЕГЛЕДИ

 Детски ревматолог:

Анамнеза : момиче на 16 г.в с клинични , параклинични и

имунологични данни за СЛЕ и антифосфолипиден синдром .На Тр с
Клексан МП 3х 40 мг и.в
Уместно е да се проведе пулс терапия с Циклофосфамид 1000 мг/м2 ,
Аспирин 3-5 мг/кг.т.м
 При незадоволителен ефект да се проведе Пулс терапия с
Метлпреднизолон 1 г/дневно за 3 дни
 Съдов хирург

Анамнеза: с двукратни епизоди на дълбока венозна тромбоза на

десен долен крайник, после на ляв веднага след преустановен
прием на Ротеас .
С данни за панцитопения .
Обективно състояние: в момента на прегледа в задоволително общо
състояние.
 Симетрични долни крайници
 Запазена моторика и сетивност
 Пулсации на предилекционните места , липса на девитализираща
исхемия
 Симптом на Хоманс : (-)
 Леко набелязан оток на лява подбедрица , без субфасциална
хипертенизия
 ДОПЛЕР ЕХОГРАФИЯ

 Данни за тромбоза на в. поплитеа синистра с начална

реканализация на тромба (подостър към хроничен стадии)
 Уместно е да продължи терапията с НМХ, да носи ел. чорапи ,
продължителна терапия с антикоагуланти .
 ЛЕЧЕНИЕ

 Ендоксан 1000 мг/ дневно

 Пулс терапия с Метилпреднизолон 1 г/ дневно в периода от 28.01-
02.02.2023 г. , след това 3х40 мг и.в
 Дехидрокортизон 3х4 таб.
 Селсепт 2х2 таб.
 Клексан 2х0,8 мг
 Идеос 1х1 таб.
 Калинор 1х ½ таб.
 Ацетизал 1х100 мг
 Ципрофлоксацин 2х 500 мг
 ХОД НА ЗАБОЛЯВАНЕТО

 През първите дни на престоя , пациентката беше субфебрилна,

след което трайно афебрилна.Поради задълбочаване на
анемичния синдром и тромбоцитопенията се започна терапия с
Метилпреднизолон.
 След получаване на резултатите от имунологичните
изследвания
се проведе пулс терапия с Метилпреднизолон
.
 РАБОТНА ДИАГНОЗА
СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРПТЕМАТОДЕС
 ОПРЕДЕЛЕНИЕ

 Автоимунно- заболяване , образуват се Ат срещу собствени

тъканни и клетъчни детерминанти.
 Етиология - неуточнена .
 Дискутабилен въпрос: вируси , бактерии , УВ- лъчи , лекарства ,
хормонални препарати , контрацептиви , генетична връзка с HLA-
системата .
 КРИТЕРИИ

 Кожни 4 :
 пеперудообразен обрив по носа , бузите и скулите ,
 фоточувствителност към слънчева светлина
 дисковиден обрив- крайници , мишници , подбедрици - петна като
дискове
 язви в уста и назофаринкса .
 5 артрит по малките стави , неерозивен и недеформиращ
 6 плеврит или перикардит— серозит .
 7 бъбречни прояви - ОБН , лупусна нефропатия .
 8 неврологични нарушения- гърчове , психози .
 9 хематологични отклонения - анемия , левкоцитопения ,
лимфоцитопения , тромбоцитопения . ( панцитопения )
 10 имунологични отконения - АТ към собствени структори ,
 фалшиви + тест за сифилис .
 +Тест за Лупус антикоагулант
 11 антинуклеавни АТ - срещу едно или двойноверижна ДНК или РНК
.
 ЛУПУСНА НЕФРОПАТИЯ

Патогенеза
Образуват се циркулиращи имунни комплекси по следните два
механизма:
1.Автоантителата са насочени към АГ , които се внедряват в
гломерула
2.Автоантителата се насочват към собствени гломерулни АГ
 В резултат на това се активират системата на комплемента ,
клетъчния и хуморалния имунитет , развива имунно възпаление .
 КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛУПУСНИТЕ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ

Според СЗО 6 класа

1. Минимален мезангиален лупусен нефрит
2. Мезангиалнопролиферативен лупусен нефрит
3 .Фокален лупусен нефрит - засягат се по- малко от 50% от
гломерулите !
4. Дифузен лупусен нефрит засягат се повече от 50 % от
гломерулите !
5. Мембранозен лупусен нефрит
6. Напреднал склерозиращ лупусен нефрит
 1. МИНИМАЛЕН МЕЗАНГИАЛЕН ЛУПУСЕН
НЕФРИТ :

 Отлаганията са тип “full house “ - IgA, IgG , Ig M , C1q , C3 и С4 фракция на

компилента
 или пролиферация на мезангиума ! Не изисква лечение !! 5.
Менбранозен лупусен нефрит- задебелена базална менбрана , субепнямат
клиника , микроскопска хематурия (понякога ) , нискостепенна
протеинурия . , няма разширение на мезангиума ителни отлагания , full
house , задебелена базалната менбрана и е ошипена ! Много често на
биопсията може да е съчетан с клас 3 или 4 ,водещ е нефрозния синдром !
6. Напреднал склерозиращ лупусен нефрит - Има вече
прогресираща ХБН ! > 90 % от гломерулите са засегнати ! Преминаване
на вид 1-6 , прави се бъбречна биопсия периодичност , за да се види дали
има ремисия или дали е в по- неблагоприятен клас !
 2.МЕЗАНГИАЛНОПРОЛИФЕРАТИВЕН :

 разширение на мезангиалната ос , това значи , че имаме

хипертрофия на мезангиалнаите клетки , мезангиална
пролиферация е лека , рядко ендотелна пролиферация или
екстракапилярна пролиферация - кл. Полулуния , водещи са
имунните депозити IG G .
 ниско или средностепвнна протеинурия , микро/ макроскопска
хематурия , нефритен синдром , интермитентна АХ . Влиза
в ремисия с кортикостероиди
 Има ниско или средностепвнна протеинурия , микро/ макроскопска
хематурия , нефритен синдром , интермитентна АХ . Влиза
в ремисия с кортикостероиди
3. И 4. ФОКАЛЕН ЛУПУСЕН НЕФРИТ И ДИФУЗЕН
ЛУПУСЕН НЕФРИТ

 има “ full house “ , различават се по % - та на засегнатите

гломерули , промените са като при един
менбранопролиферативен хр. Гломерулонефрите
 екстракапилярна пролиферация- кл. Полулуния , мезангума
пролиферира до степен разцепване на базалната менбрана тип
трамвайни релси , субепително и субендотелна пролиферация ,
Некроза , тежка АХ , микро/ максроскопска хематурия , тежък
нефрозен синдром !
 5. МЕНБРАНОЗЕН ЛУПУСЕН НЕФРИТ

 задебелена базална менбрана , субепителни отлагания , full house ,

задебелена базалната менбрана и е ошипена ! Много често на
биопсията може да е съчетан с клас 3 или 4 ,водещ е нефрозния
синдром !
 6. НАПРЕДНАЛ СКЛЕРОЗИРАЩ ЛУПУСЕН
НЕФРИТ

 Има вече прогресираща ХБН ! > 90 % от гломерулите са

засегнати ! Преминаване на вид 1-6 , прави се бъбречна биопсия
периодичност , за да се види дали има ремисия или дали е в по-
неблагоприятен клас !
Характерно е , че всеки един от тях може да бъде сегментен или дифузен
и може да преобладава индекса на хроничност или на хрониченост и
активност ! Дифузният лупусен нефрит , ако не влезе в ремисия се
стига до клас 6 !
 ЛЕЧЕНИЕ

 Пулс с Метилпреднизолон 10-12 мг / кг 3-5 дни в банка

 Продължаваме през устата с 1мг / кг Преднизолон сутрин след
нахранване за 30-40 дни
 При ремисия намаляваме с по 1 таб. Седмично Поддържаща доза
10-15 мг / до 30 мг през ден Пулс с ендоксан 10-12 мг/ кг
 Емуран през устата
 Фурантрил 3 ампули сутрин
 Хуман албумин преди фурантрил Спиронолактон ( Какий
съхраняващ ) за форсиране на диурезата
*Циклофосфамид , Микофенолат , Циклоспорин А 85 мг / кг през
ден с Имуновенин
*Плазмафереза с апарат , подобен на диализния , поставя се
феморален катетър на бедро , кръвта на пациента се извлича и в
плязмата на пациентът се съдържат автореактивните АТ
 30-50 мл се заменя с друга плазма или с разтвор и се добавя
Хуман албумин , новата плазма се връща с неговите формени
елементи , ако не успее да влезе в ремисия , собствената
плазма с Ат се изхвърля , на следващия ден се прави пулс с
Циклофосфамид 10-12 мг / кг , или моноконални Ат ( Мабтера )
за да се подтисне имунитета - да не се произвеждат нови авто
ат.
 Циклофосфамид - 1мг / кг.т.м - класическо лечение
 Антикоагуланти - 30 000 ед . Хепарин
 Антиагреганти- Аспирин , Клобидогрел
 Имуновенин - 85 мг / кг 3 инфузии през ден.
Активното лечение продължава 1-1,5 г.
Пулсовете се правят през месец Поддържащо лечение -
поне 3 години , за да има клинична ремисия !
 АНТИФОСФОЛИПИДЕН СИНДРОМ

Автоимунно протромботично състояние

Може да бъде първично или вторично при автоимунни заболявания,
инфекции, злокачествени заболявания, употреба на определени
лекарствени продукти.
 Антофосфолипидни антитела (APLA) - хетерогенна група
автоантитела
 срещу фосфолипид-белтъчни комплекси, включваща:
 Антикардиолипинови антитела
 Анти бета2-гликопротеинови антитела
 Лупусни антикоагуланти
 Таргети на APLA са протромбин, РС, РS, тъканен плазминогенен
 активатор, тромбомодулин, анексин, кининогени, комплемент и
др.
СНИМКА НА СХЕМАТА
 КРИТЕРИИ

1. Клинични критерии
* Венозни тромбози
*Артериални тромбози
*Хабитуални аборти и/или раждания на
мъртав плод
*Тромбоцитопения
 КРИТЕРИИ

2. Лабораторни критерии
*IgG-ACL
*IgM-ACL
*LAC
*VDRL (+)
 За да приемем,че синдромът е налице е необходимо
при пациентът да се откртиват 1 линичен и 1
лаораторен белег
 LAC е необходимо да е (+) два пъти през 3 месеца
 КАТАСТРОФАЛЕН ХОД НА AFS

 Множество съдови оклузии в различни органи, което обуславя

тежката клиника .
 Общи оплаквания:

• Нарушения в поведението на индивида

• Емоционална лабилност
• Обърканост, сомнолентност , ступор
 Поне 3 прояви от следните органи и системи:

Инфаркти- надбъбреци,черва,черен дроб

Кожа- акроцианоза,инфекции, Леведо ретикуларис,
гангрена на пръстите, исхемични улцерации
 ССС: тахикардия, малигнена хипертензия, остро
фосфолипидно „заболяване на малките съдове“
 ДС: тахпнея, остър респираторен дистрес синдром
 ЦНС: Епилептоформени припадъци тип“grand mall” ,
status еpilepticus,мозъчно-съдови инциденти-
исхемични и хеморагични инсулти
 Бъбреци: Бъбречни микротромбози
 ПНС: множествени мононеврити , полиневрити
Благодаря за Вниманието ! 