Нефротичен (нефрозен) синдром

Определение

Нефрозният синдром е клинико-лабораторен синдром, който възниква в резултат на повишен

гломерулен пермеабилитет.

Проявява се с

1. отоци
2. протеинурия над 3.0 g/24h
3. хипопротеинемия с хипоалбуминемия
4. хиперлипидемия

НС може да зесегне деца във всички възрасти, но най-често между 1 и 5г, по-често при момчета.

Етиология

Най-често нефрозен синдром възниква при първичните гломерулонефрити!

 гломерулонефрит с минимални изменения – най-често!

 огнищна гломерулна склероза
 мезангиокапилярен гломерулонефрит
 колагенозни нефропатии
 Финландска нефроза – вреден НС – изявава се в кърмаческа възраст – у нас е рядка причина за
НС в ДВ
 медикаменти (антибиотици, АСЕ инхибитори, златни препарати),
 инфекциозни заболявания (хепатит, малария, токсоплазмоза),
 неопластични процеси
 синдром на Alport
Патогенеза

Гломерулната базална мембрана се уврежда (намалява отрицателния й заряд, увеличава се размера

на порите й), повишава се пермеабилитета й и настъпва загуба на белтък с урината. В резултат на
високостепенна протеинурия настъпва хипопротеинемия. Понижава се онкотичното налягане, течност
от съдовете преминава в интерстициума. Понижава се плазменият обем и се активира системата
ренин-ангиотензин-алдостерон и се получава задръжка на сол и течности, появяват се отоци.
Патогенезата на хиперлипидемията не е съвсем ясна. Загубата с урината на протеини, регулиращи
мастната обмяна, засилва продукцията на VLDL в черния дроб. Поради подтиснатата активност на
липопротеинлипазата е нарушено превръщането на VLDL в LDL.

Клиника

Водещите симптоми на нефрозния синдром са:

1. Протеинурия: над 3.0-3.5 g/24h. Ако преобладават албумините, тя се приема за селективна.

При по-тежко увреждане на гломерулната базална мембрана освен албумини с урината се губят и
имуноглобулини, както и високомолекулярни белтъци като ?-липопротеини или ?2-макроглобулин.
В тези случаи протеинурията е неселективна.
2. Хипопротеинемия с хипоалбуминемия и диспротеинемия – намалява серумната концентрация на
албумина, ?1-глобулина и ?-глобулините, а се увеличава тази на ?2-глобулините, ?-глобулините и
фибриногена. Ниските кръвни нива на IgG предразполагат към инфекции.
3. Отоци: меко-тестовати, хладни. Кожата е бледа поради събиране на течност в дермата и
притискане на съдовете в нея. Отоците се локализират по лицето и долните крайници. При
стойности на албумина под 15 g/l настъпва генерализиране на отоците с поява на изливи в
телесните кухини – хидроторакс, хидроперикард, асцит. Повишава се телесната маса.
4. Хиперлипидемия: увеличени са серумните холестерол и триглицеридите.
5. Налице е склонност към хиперкоагулация вследствие на повишен синтез на фибриноген,
повишени плазмени нива на фактори V, VІІ, VІІІ. Антитромбин ІІІ е понижен поради загуба с
урината. Значение има и лечението с диуретици.
6. Анемия – поради загуба на трансферин с урината
 7. В напреднал стадий се появяват симптоми на бъбречна недостатъчност.
Усложнения
 инфекциозни
 тромбоза на бъбречни вени
 белодробен и мозъчен оток
 остра бъбречна недостатъчност
Диагноза

Поставя се въз основа на характерните клинико-лабораторните прояви. При липса на хипертония,

хематурия и бъбречна недостатъчност се говори за “чист нефрозен синдром”, който е характерен за
гломерулонефрита с минимални изменения.

ДД

Прави се с други оточни състояния, при които обаче липсва протеинурия с хипопротеинемия.

Нефритен оток (Остър нефритен Сд)

 развива се остро и се дължи на бързо понижавате на ГФ и повишена реабсорбция на Na и H2O
 олигурия
 отоци – умерени предимно по лицето и пръстите на ръцете
 АХ
 умерена протеинурия
 хематурия

Среща се при

 остър постстрептококов ГН
 тежък дифузен IgA ГН
 Сд на Goodpasture
 системни васкулити на малките съдове
 Пурпура на Shonlein – Henoch
 Грануломатоза на Wegener
 Сд на Churg – Strauss
Лечение
1. Провежда се лечение на основното заболяване
2. Симптоматично лечение
 ограничава се приема на сол, белтъчният внос е около 1-1.2g/kg/24h
 за намаляване на протеинурията се прилагат АСЕ инхибитори
 срещу отоците се прилагат диуретици. Може да се комбинира Spironolacton с Furanthril
 за корекция на хипопротеинемията се прилагат: плазма, човешки албумин, есенциални
аминокиселини
 за корекция на хиперлипидемията се използват липидопонижаващи средства – статини
или фибрати
 за профилактика и лечение на тромботичните усложнения се прилага хепарин