Катедра по обща и клинична

патология

НЕФРОЛИТИАЗА.

ПОЛИКИСТОЗА НА
БЪБРЕЦИТЕ.

ТУМОРИ НА
БЪБРЕЦИТЕ.

Медицински факултет
Тракийски университет
НЕФРОЛИТИАЗА
Бъбречнокаменната болест (nephrolithiasis, гр. lithos - камък) е
хронично заболяване, при което на всяко ниво в уринарния тракт
могат да се намерят уплътнени минерално-органични маси -
конкременти, различни по брой, размери, форма и състав.

Клиника. Те могат да предизвикат при придвижване болезнени

спазми (колика) и запушване на пикочните пътища, хематурия и
възпалителни усложнения.

Честота и разпространение. Заболяването засяга 5-10% от

населението, предимно мъже. В повечето случаи то е едностранно,
най-често с първа проява в третото десетилетие. Съществува
фамилно и генетично предразположение. България е в географски
район с масово разпространение на нефролитиазата. За високата й
честота допринася и хранителния ни рацион. По наши секционни
данни 21% от смъртността от бъбречни заболявания се дължат на
нефролитиаза.
НЕФРОЛИТИАЗА
Етиология. Различаваме две групи фактори:
1. Общи етиологични фактори:
•наследствени и придобити нарушения на минералния обмен
(подагра, хиперпаратиреоидизъм, наследствена цистинурия,
първична хипероксалурия);
•нарушения в алкално-киселинното равновесие (ацидоза);
•диета с преобладаване на въглехидрати и животински мазнини;
•прекомерна употреба на мляко;
•неблагоприятен минерален състав на питейната вода;
•авитаминоза А;
•хипервитаминоза Д.
Общите фактори водят до наднормено образуване на оксалати и
пикочна киселина (или цистин).

2. Местни етиологични фактори. Те са:

•възпалителни процеси;
•намаляване на количеството и промяна на рН на урината;
•нарушения в трофиката и мотилитета на уринарния тракт;
•причини, водещи до застой на урината.
НЕФРОЛИТИАЗА
Характеристика на конкрементите. Всеки камък съдържа органичен
мукопротеиден матрикс (до 5% от масата му). Според преобладаващия
химичен състав се срещат 4 химични типа бъбречни конкременти:

1. Калциеви (калциев оксалат (70%) или смесени с калциев фосфат) - общо 75%
от конкрементите. Калциево-оксалатните конкременти са твърди, малки
(под 5 mm), множествени. Могат да бъдат гладки, окръглени, но по-често са
с грапава, тъмно оцветена повърхност (заради импрегниране с пигменти от
кръвоизливите, които предизвикват при придвижването им).

2. Магнезиево-амониеви фосфати - 15%. При инфекция с микрорганизми, които

разлагат уреята (Proteus и някои стафилококи), урината остава алкална и
това благоприятства образуването на магнезиево-амониево-фосфатни
конкременти. Това са т.нар. "инфекциозни камъни". Те са единични,
големи, трошливи и като светлокафяви отливки могат да изпълнят цялото
легенче
НЕФРОЛИТИАЗА
3. Урати - 6%. Уратните камъни са гладки, твърди, жълтеникави,
малки: от песъчинки до 2 cm, често множествени. В една четвърт от
случаите болните имат подагра. Уратни камъни се образуват и при
бърз клетъчен разпад, например при левкози. Те възникват в кисела
урина.

4. Цистинови - 1-2%. За разлика от оксалатните и инфекциозните

конкременти, уратните, цистиновите и ксантиновите са
рентгенологично негативни.

Конкрементите невинаги са образувани там, където ги намираме

(днес най-често в чашките и бъбречното легенче, а в миналото - в
уретерите и пикочния мехур). Уретерните конкременти и голяма част
от мехурните са образувани в бъбрека. Големината им варира от
песъчинки до значителни размери (дори 2100 g). Описани са и над
1000 конкремента в един хидронефротичен бъбрек.
 ПОЛИКИСТОЗА НА
БЪБРЕЦИТЕ
Повечето вродени заболявания на отделителната система имат
начална клинична изява още в детска възраст, с уринарен застой,
рефлукси и хроничен пиелонефрит със симптоматична артериална
хипертония.

Автозомно-доминантна поликистозна болест на бъбреците у

възрастни (дефектен ген в 16-та или 4-та хромозома)
Среща се веднъж на 1000 души. Дифузната кисттозна дилатация на
тубуларната част на нефроните засяга и двата бъбрека. Заради
частично съхранената бъбречна функция симптоматиката й се
проявява едва в четвъртото или петото десетилетие.

Макроскопски. Бъбреците достигат екстремални размери. Обичайно е

масата им поотделно да е около 1,5-2 kg. Ние наблюдавахме 45-
годишна жена с многогодишна хемодиализа, при която всеки бъбрек е
с тегло по 11,5 kg (29% от телесното й тегло), а дължината му бе 1/3 от
ръста на починалата (фиг. 5.13). Тънкостенните кисти с диаметър 3-4
cm имат бистро жълтеникаво, течно или желатинозно съдържимо, в
някои случаи - с хеморагичен примес. Те проминират над коровата
повърхност, а на срез се оказва, че ангажират и медулата и
проминират в чашките.
 ПОЛИКИСТОЗА НА
БЪБРЕЦИТЕ
Микроскопски. Кистите са така гъсто разположени, че създават
впечатление за пълно изконсумиране на паренхима, но
микроскопски между тях се откриват единични запазени нефрони.
Кистите са тапицирани с приплеснат тубуларен епител (тубуларни
кисти) или от клетки на париеталния лист на Баумановата капсула
(гломеруларни кисти). Руптурата на някои кисти и изливът на
съдържимото им поддържат хроничен възпалителен процес в
интерстициума. Макар и рядко, от стената им може да се развие
бъбречноклетъчен карцином.

Автозомно-доминантната поликистозна болест може да се съчетае

с кисти на черния дроб, слезката, панкреаса и белите дробове. Тя
съставлява 10% от болните, нуждаещи се от бъбречна
трансплантация или хрониодиализа.
ТУМОРИ НА БЪБРЕЦИТЕ
БЪБРЕЧНОКЛЕТЪЧЕН КАРЦИНОМ
Синоними. Тумор на Гравиц (Gravitz), хипернефром, светлоклетъчен
карцином на бъбрека.

Честота. Най-често той се среща в шестото десетилетие, предимно у

мъже. Макар и рядко, хипернефромът може да бъде двустранен.

Етиология. Тя се свързва с тютюнопушене, затлъстяване, с

интоксикации от продукти на петролната промишленост и
фенацетинови производни.

Клиника. Симптоматиката се явява обикновено когато туморът

надхвърли 10 cm. Диагностичната триада е хематурия (60%), болки в
кръста и палпируема маса в хълбока. Една трета от случаите вече
имат метастази към момента на диагностициране на тумора. Те
променят клиничната картина, в която се включват и
паранеопластични синдроми: полицитемия (от продукция на
еритропоетин), артериална хипертензия (хиперренинемия), повишена
концентрация на паратхормона с хиперкалциемия, амилоидоза .
ТУМОРИ НА БЪБРЕЦИТЕ
Макроскопски. Туморната маса е едролобулирана и изпъква над коровата
повърхност. Срезната й повърхност е жълтеникава до оранжева (при обилие на
липиди) или сивкава. Тя е прошарена от кръвоизливи с различна давност.
Туморът е добре васкуларизиран, но растежът му изпреварва съдовата
пролиферация. Заради това възникват некрози с кистичен или желатинозен
вид , но същото обяснява и възможността за спонтанна регресия на бъбречния
карцином. Той е отделен от околния паренхим с прослойка влакнеста
съединителна тъкан. Тази псевдокапсула на много места се оказва
инфилтрирана от туморните клетки.

Микроскопски. Бъбречноклетъчният карцином е аденокарцином, изхождащ от

епитела на проксималните извити каналчета. Туморът има солиден папиларен,
тубуларен или алвеоларен строеж. Изграден е от светли, гранулирани или
източени клетки в различни съотношения. Най-чест (и с по-благоприятна
прогноза) е светлоклетъчният вариант, изграден от еднородни цилиндрични
клетки. Те са подредени в тубули, напомнящи бъбречни каналчета, или в
папили. Малките им окръглени ядра са разположени сред силно просветлена
цитоплазма (поради извличане на холестерола, липидите и гликогена при
обработката). Втори клетъчен тип в тумора са гранулираните клетки. Те дължат
зърнистостта си на обилие на митохондрии. Ако туморът е изграден само от
тях и митозите са оскъдни (т. нар. онкоцитоми), прогнозата е много добра.
Преобладаването на източени клетки с подчертан ядрен атипизъм, които
напомнят на саркомни, е свързано с висока малигненост.
ТУМОРИ НА БЪБРЕЦИТЕ
Метастазиране. Бъбречният карцином се разпространява по кръвен,
лимфен и лимфохематогенен път (чрез въвличане на ductus
thoracicus), както и чрез директно прорастване през капсулата и в
бъбречното легенче. В дясната бъбречна вена може да се образува
аксиален тромб с туморни клетки, който пропагира по долната куха
вена дори до дясното предсърдие. Ранните хематогенни разсейки са
в белите дробове и в гръбначния стълб (ретроградно, през
паравертебралния венозен плексус). По-късно разсейките достигат
черния дроб, други кости, надбъбреците, контралатералния бъбрек,
мозъка, половите органи. Лимфогенно се засягат регионарните и
твърде отдалечените групи лимфни възли, напр. медиастиналните и

супраклавикуларните.
ТУМОРИ НА БЪБРЕЦИТЕ
ТУМОР НА ВИЛМС (Wilms)
Синоним. Нефробластом.

Хистогенеза. Той е ембрионален тумор, произхождащ от мезенхима

на метанефроса.

Честота. В 20% от случаите той се съчетава с нефробластоматоза

(от остатъци от метанефроса, каквито се срещат в 1% от детските
аутопсии). Освен спорадичните случаи (хромозомни мутации) се
наблюдава и фамилност, дължаща се на аномалия на 11-та
хромозома. Най-често той се явява между 2- и 4-г. възраст, и
изключително рядко - у възрастни. По-често се засяга левият
бъбрек. Понякога туморът е двустранен.
ТУМОРИ НА БЪБРЕЦИТЕ
Макроскопски. Нефробластомът е добре отграничен, но не е
капсулиран. Повърхността му е лобулирана, на срез е
сивобелезникав.

Микроскопски. Туморът съдържа елементи от недиференцираната

бластема - епител, организиран в примитивни каналчета и
гломерулоидни структури, и стромални клетки. Често са застъпени
само два или дори – само един от компонентите му. Сред паренхима
могат да се намерят напречнонабраздена мускулатура, хрущял,
мастна тъкан или кост. Тези хетеротопии не го причисляват към
тератомите заради липсата на органоидна диференциация.

Метастазиране и прогноза. Туморът на Wilms дава метастази в

лимфните възли и хематогенно - в белите дробове, черния дроб,
мозъка и костите.