Солидни тумори: нефробластом, невробластом и рабдомиосарком

Особености на Ту в ДВ
1. Във връзка с терена, на който възникват Ту в ДВ имат склонност към бърз растеж и ранно
метастазиране, освен това е са характерни и по-особените първични локализации. Туморите в ДВ
имат много по-голяма чувствителност към ХТ и ЛЛ, което позволява Down staging, което
позволява да се направят оргатосъхраняващи операции.
2. Карциноми – много редки
3. 20% – ембрионални Ту
4. 15% саркоми
5. Белия дроб обикновено се засяга от метастази, с ИЗКЛ – Невробрластом – много рядко мета в
Бдроб
 костни и хрущаяни Ту – Остеосарком, Ту на Юинг
 Ту на Wilms
 герминативни Ту
 рабдомиосарком

Neuroblasoma

Най-честия ембрионален Ту

 10% от всички неоплази

 50% деца под 2г
 в 2/3 от случаите диагнозата се поставя в ІІІ – ІV стадии
Патогенеза
1. Произхожда от симпатиковата НС
 надбъбрек – абдоминално – 70%
 заден медиастинум – 15%
 паравертебрални ганглии – ретроперитонеално – 8%
2. Метастазира предимно в кости
3. Редки вторични локализации – черен дроб (малки деца); меки тъкани, орбита, подкожие

Хистологични варианти

 Невробластом – анапластичен (недиференциран)

 Ганглионевробластом – капсулиран, по-високо диференциран
 Ганглионеврином – доброкачествения вариант
Клиника
Сми свързани с първичния произход на Ту
 при абдоминална локализация – Асимптомно (открива се случайно) -> асиметрия на корема
 малък таз – смущения в тазово-резервоарните ф-ии
 паравертебрално – болка в гърба, парестезии, парези, тазово-резервоарни Н
 медиастинум – Сд на Claude-Bernard-Horner, кашлица, дисфагия
Сми свързани с метастазите
 кости – болка, нарушена походка,панцитопения
 мекотъканни мета
 орбита – протрузио, см на очилата
 окосмена част на главата
 синкави подкижни възелчета
 черен дроб – ХМегалия
Паранеопластчен СД
 прояви на Ту интоксикация – неспокойствие, слабост, редукция на теглото, фебрилитет
 катехоламини –Опсомиоклоничен сд– Сд на танцуващите очи и крака + тахикардия +
изпотяване
 непроизволни движения на очите
 малкомочна атаксия
 повишена нервномускулна възбудимост
 VIP-ома сд – диария
Диагноза
 Биопсия
 Високи нива на спец. органични к-ни – ванилбадемова / хомованилинова к-на
 Висок LDH
 Ту маркери – Феритин – костни мета ; Невроспецифични енолази
 Инструментални методи – ВУГ (иместване на бъбрека); Ехо; КТ; Сцинтиграфия

Стадиране

Іви – туморната маса не напуска структирата, от която произхожда

ІІри – унилатерални метастази в РЛВ
ІІІти – двустранни метастази в РЛВ
ІVти – далечни метастази
ІVти „S“ – деца под 1г с първичен ту в І или ІІ ст с изолирани метастази в черния дроб, кожа, костен
мозък, но без мета в кости
Прогноза

Възможно е при малките деца да настъпи самоизлекуване поради повишаване степента на

диференциация на Ту.

 І, ІІ и ІVs – до 90% шанс за излекуване

 ІІІст и над 1г – 40%
 ІVст – под 5%
Nephroblastoma – Ту на Wilms
 2-рия по честота ембрионален Ту
 1-4г
 до 10% двустранен
 съчетание с вродени аномалии – урогенитални, хемихипертрофия, умствено изоставане
 наследствена предиспоцизия
Патоанатомия

Произхожда от метанефроса, формира се огромна Ту маса, инфилтрираща околните тъкани.

Метастазира – по хематоген път – най- често в Белия дроб.

Клиника
 Асимптомно! – открива се случайно – обикновено в ІІ –ІІІ клиничен стадия
 добро общо състояние
 асиметрия на корема; палпируема ту маса
 АХ (от притискане на a. renalis)
 коремна болка
 хематурия в ІІІ ст
Диагноза

Инструментални методи

 ВУГ (деформиране на пиелокаликсната с-ма)

 Ехо
 КТ
 Ro pulmo

Стадиране

Іви – ту е ограничен в бъбречната тъкан

ІІри – инвазия към съседните тъкани и в РЛВ
ІІІти - множествени метастази в ЛВ в коремната кухина
ІVти – хематогеннни мета
Vти – двустранен ту
Прогноза

75% оздравяват – като цяло % е по-висок в І и ІІ ст и при доброкачествените (благоприятни

варианти).

Rabdomyosarcoma
 4-5%
 среща се при деца в предучилищна възраст
 произхожда от напречно набраздената мускулна тъкан
 Рано метастазира – БДроб, ЧДроб, ЛВ, Кости, костен мозък, ЦНС
Локализации
 40% – глава и шия –орбита, средно ухо, назохаринкс, база на черепа
 20% – урогенитална област – пикочен мехур, простата, матка, паратестикуларно
 20% – крайници
 20% – други

Клиника
 Асимптомно! – нарастваща туморна маса
 орбиталните -> протрузия на булба
 парменингеални – средно ухо -> рецидивиращи отити, загуба на слуха
 назофаринкс -> загуба на обоняние, епистаксис, обструкция
 пикочен мехур -> ретенция, дизурия, хематурия
 влагалище -> кървене, пролапс

Стадиране – от І до ІV стадий

Прогноза

Добра при ембрионалните варианти и при периорбитална и паратестикуларна локализация.