Ендокринни

остеоартропатии
Д-р Р. Попова, проф. д-р Боян Балев, дм
 Образна диагностика на костите и
ставите при ендокринологични
заболявания

При деца: При

 Промени в възрастни:
костната  Промени в
възраст; костната
плътност;
 Промени в
костната  Промени в
плътност; морфологията
на костите;
 Промени в
 Калцификати в
морфологият
ставните
а на костите хрущяли;
 Артрит
Костна възраст

 Показател с много важна стойност при диагностично и терапевтично

поведение при педиатрите, особено в праката на детските
ендокринолози;
 Показателят „костна възраст“ има извънредно голямо значение за
диагнозата и правилното лечение на детския хипотиреоидизъм,
хипофизарния нанизъм, пубертетния хипогонадизъм,
преждевременното полово развитие и редица други състояния;
 Необходимостта от прецизна оценка не бива да се подценява, защото
има сериозно отражение върху диагностичния и лечебния процес в
детска възраст.
 Костна възраст
 Определя се по атлас;
 Многообразие от различни атласи:
 Методът на ендокринолозите:

 Всяка отделна кост се сравнява с изображението в

атласа и се определя нейната възраст.
 Прави се сбор от възрастта на всички кости и се
разделя на броя кости.
 Определената по този начин възраст се вади от точната
календарна възраст на пациента и по таблица се
определя дали разликата попада в рамките на едно
или две стандартни отклонения.
 Предимства на метода:
 Много прецизен.
 Недостатъци:
 Много бавен.
Компромисен вариант – атласът за
рентгенолози на OXFORD
Пример за определяне на костна
възраст:
 Момче, хронологична възраст 2 г. 6 мес.
Пример за определяне на костна
възраст:
Пример за определяне на костна
възраст:

 Момче, хронологична възраст 2 г. 6

мес.
 След изчисленията – костната възраст
отговаря средно на тази на момче
8х 3г. 6 мес. на 2 г. 10 мес.

8х 3г. 0 мес.

5х 2г. 0 мес.

1х 2г. 8 мес.
 Пример за определяне на костна
възраст:
 Следваща стъпка – сравняване на
разликата между календарната и
костната възраст с таблица – определя се
дали разликата попада в рамките на едно
или две стандартни отклонения:
 2г.10 мес.-2г. 6 мес.=4 мес.
 Попада в рамките на 2 стандартни
отклонения от нормата за възрастта.
Заболявания, свързани със забавяне на
скелетното развитие (изоставане в костната
възраст)
 Енодкринни заболявания:
 Хипотироидизъм;
 Хипогонадизъм;
 Синдром на Cushing;
 Хипогонадизъм;
 Хипофизарен нанизъм;
 Синдром на Ларон (нанизъм);
 Хромозомни заболявания (синдром на Даун, синдром на Търнър и др.);
 Други (недохранване, хронични заболявания, рахит и т.н.)
Заболявания, свързани с ускоряване на
скелетното развитие (избързване в костната
възраст)
 Енодкринни заболявания, свързани с преждевременно полово развитие:
 Искински pubertas praecox;
 Pseudopubertas praecox;
 Адрено-генитален синдром;
 Надбъбречн-корови тумори;
 Овариални или тестикуларни тумори;
 Тумори, продуциращи гонадотропини (хепатобластоми, герминоми, хориокарциноми);
 Ятрогенен преждевременен пубертет;

 Други ендокринни заболявания

 Хипертироидизъм;
 Затлъстяване.
 Промени в костната плътност –
методи за изследване

 Необходимост от точна оценка на

количеството на костното вещество –
единствено по силите на рентгеновите
методи:
 Остеодензитометрия;
 pQCT;
 DXA

 Златен стандарт при

скрининг за остеопороза;
 Обичайно се изследва
костната плътност на
бедрена шийка и на
лумбални прешлени.
DXA на цяло тяло – определяне на костна
плътност, мастна маса и меки тъкани
DXA на цяло тяло – при деца
pQCT (Peripheral quantitative
computed tomography)
 Промени в морфологията на
костите
 Промяна в големината и формата на
костта – пр. рахит, акромегалия;
 Костни лезии – пр. „кафяви тумори“
при хиперпаратиреоидизъм.
Засягане на костите и ставите от
различни ендокринни заболявания
Засягане на костите и ставите от
различни ендокринни заболявани
Специална част – промени в костите и
ставите при различните ендокринни
заболявания
Хипоталамус и хипофиза
 Хипоталамо-хипофизарна
хормонална продукция
 Аденохипофиза – преден дял; разнообразна хормонална продукция:
 Соматотропен хормон – стимулира растежа на тъканите и органите, включително на
костите;
 Адренокортикотропен хормон – стимулира секрецията на кортикостероиди;
 Тиреотропен хормон – стимулира хормоналната продукция на щитовидната жлеза;
 Гонадотропни хормони – регулират фунцията на половите жлези:
 Фоликулостимулиращ хормон;

 Лутеинизиращ хормон;

 Пролактин

 Неврохипофиза – заден дял и истмус; нейните хормони се образуват от

хипоталамуса:
 Антидиуретичен хормон;
 Окситоцин
 Промени в костите и ставите при
хипофизарни дисфункции в детска
възраст:
 Хипофизарен нанизъм – понижена продукция на СТХ преди
завършване на скелетното развитие.
 Причини: хипоталамични увреждания от инфекциозен, токсимен, травматичен или туморен
тип;
 Изоставане в растежа и в костната възраст при запазени пропорции на тялото; значително
забавено синостозиране на костите и изоставане в костната възраст;
 Рентгенови находки:
 Череп - по-малки размери, забавено синостозиране, слабо развити околоносни синуси,
хипопластична долна челюст;
 гръбначен стълб – често кифоза или платиспондилия, неравни очертания на прешленните
повърхности, Шморлови телца
 Таз – възможно диспластични промени по ацетабулумите;
 Дълги кости –разреждане на костните гредички (еднородна или хипертрофична остеопороза),
нееднороден компактен слой (разслояване на компактата), нерезки очертания на метафизите,
тънки диафизи;
 Къси тръбовидни кости – подобни на дългите кости промени + допълнителни епифизи (най-често ІІ
метакарпална кост)
Промени в костите и ставите при
хипофизарни дисфункции в детска
възраст:
Хипофизарен гигантизъм – повишена продукция на
СТХ преди завършване на скелетното развитие.
 Причини: СТХ секретиращ тумор, хиперплазия на СТХ продуциращите
клетки, повишена стимулация от страна на хипоталамуса и др.
 Абнормно израстване на височина (растежни криви). При част от болните
– белези на акромегалия
 Рентгенови находки:
 Всички кости са необичайно дълги и дебели (повишена костна плътност);
 Епифизарните фуги остават дълго време незатворени;
 белези на акромегалия (задебеляване на калварията, разширени синуси,
разширено турско седло, прогнатия)
Промени в костите и ставите при
хипофизарни дисфункции при
възрастни:
 Акромегалия – повишена продукция на СТХ след завършване на
скелетното развитие.
 Причини: СТХ секретиращ тумор (аденом на хипофизата)
 Асиметрично израстване на костите на черепа
 Рентгенови находки:
 Череп – задебеляване на калварията, уголемяване на турското седло, изпъкване на
protuberantia occipitalis externa, увеличаване на околоносните кухини, прогнатия,
увеличаване на ъгъла на мандибулата;
 Гръбначен стълб – уголемяване на прешленните тела, развитие на остеофити, торакална
кифоза;
 Къси тръбовидни кости – уголемяване и деформиране на тъфтовете на крайните фаланги;
 Ебурницация – задебеляване на компактата, но разреждане на костните гредички;
 Калцификати по ребрените хрущяли и по ставните повърхности;
 Стави - разширение на ставните междини, полиартрит (наподобява ревматоиден артрит в
началото, след това – псевдокисти и остеофити)
Акромегалия – хипофизарен
аденом
Ръце при акромегалия
Пинеална жлеза
Хормонална продукция на
пинеалната жлеза
 Мелатонин;
 Подпомага нормалния циркаден ритъм и регулира репродуктивните
хормони;

 Дори в наши дни ролята на епифизата и на мелатонина е много

дискутабилна и тя остава мистериозен орган;
 Абнормни нива на мелатонин се свързват с повишен риск от
неоплазии;
 Абнормни ритми на мелатонинова секреция се наблюдават и при
състояния като аутизъм, невродегенеративни заболявания, депресия.
Тумори на пинеалната жлеза

 При някои тумори на хипофизата има ексцесивна продукция на bHCG

(човешки хорионгонадотропин), предизвикващ преждевременен
пубертет, но само при момчетата
 Избързване на костната възраст.
Нарушение в секрецията на
мелатонин
 Теория, че могат да предизвикат идиопатична сколиоза.
Щитовидна жлеза
Хормонална продукция на
щитовидната жлеза
 Промени в костите и ставите при
деца с хипертироидизъм
 Хипертироидизъм – повишена секреция на Т3 и/или Т4.
 Рядко състояние в детска възраст.
 Причини:
 Пренатално и перинатално – при майки с Базедова болест – антитироидните антитела преминават
през плацентата;
 Базедова болест, ранна фаза на болест на Хашимото (хашитоксикоза), токсичен аденом,
инфекциозен тироидит и др.
 Рентгенови находки:
 Ускоряване на скелетния растеж с избързване в костната възраст;
 Остеопороза – петниста или хипертрофична остеопороза, зони на костно преустройство;
 В ранна детска възраст – възможна краниосиностоза!!!

 NB! Повишен риск от краниосиностоза при деца на майки с

тиреоидна патология.
 Промени в костите и ставите при
възрастни с хипертироидизъм
 Хипертироидизъм – повишена секреция на Т3 и/или Т4.
 Причини за хипертироидизъм:
 Базедова болест, ранна фаза на болест на Хашимото (хашитоксикоза), токсичен
аденом, инфекциозен тироидит и др.
 Рентгенови находки:
 В ранните стадии – остеопения (повишен костен метаболизъм);
 Остеопороза – петниста или хипертрофична остеопороза, зони на костно
преустройство;
 Тиреоидна акропахия

 Рядко състояние – при <1% от болните с Базедова болест, като в момента на

развитие пациентът може да е хипер-, хипо-, дори еутироиден, възможно е да
се получи и при пациенти в ремисия;
 Клинично - задебеляване на меките тъкани и барабанни пръсти;
 Рентгенови находки:
 Силно задебелени меки тъкани;
 Периостални наслоявания по диафизите на метакарпалните кости и фалангите,
които могат да бъдат по-груби, неравномерни, асиметрични и понякога спикулирани
(за разлика от тези прихипертрофична остеоартропатия);
 Подобни промени по метатарзалните кости и пръстите на стъпалата.
Тиреоидна акропахия
Тиреоидна акропахия
Промени в костите и ставите при
възрастни с хипотироидизъм
 Дефицитът на Т3 и Т4 несъмнено оказва влияние върху костния
метаболизъм, но тъй като са забавени както костното образуване, така
и костната резорбция, често няма съществена промяна в плътността
на костите;
 Дискутабилен е въпросът дали има повишен фрактурен риск – смята
се, че има повишен фрактурен риск, въпреки че причините за това
остават неясни.
 Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 Хипотиреоидизъм – намалена секреция на Т3 и Т4.
 Причини:
 Вроден: тиреоидна аплазия или дисплазия;
 Придобит: първичен (идиопатичен, тиреоидит на Хашимото, постоперативен,
пострадиационен, медикаментозен); вторичен (хипофизарен); третичен (хипоталамичен);
 Рентгенови находки:
 Забавяне в осификацията (изоставане в костната възраст);
 Епифизарна дисгенезия – фрагментирани и неравни очертания на осификационните ядра;
 Дисоциация в появата на епифизарни ядра на различните кости, понякога нови точки на
вкостяване;
 Линии на растежа в метафизите, неравни очартания на метафизарните пъвърхности;
 Уплътняване в костната структура до степен микседематозна остеопетроза, относително къс
размер на костите;
 slipped capital femoral epiphysis; деформирани ацетабулуми
 Платиспондилия;
Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 изоставаща костна възраст, остеопения,  Хетерогенна структура на епифизите
изтънен кортекс, плътни метафизарни с неравни очертания на растежната
линии пластинка
 Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 slipped capital femoral epiphysis  1. несрастнали феморални епифизи
2. несрастнали апофизи 3. тънък
кортекс 4. несрастнали тазови кости
 Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 1. клиновидно снишаване на тялото на L1  Увеличени размери на sella turcica,
хипопластични фронтални и максиларни
 2. остеопороза
синуси
 3. увеличени дискални пространства
 Промени в костите и ставите при
деца с хипотироидизъм
 Wormian bones.  Платиспондилия. Клиновидно снишаване
на L1
 Широка фонтанела – забавено
вкостяване
Паращитовидни жлези
 Хормонална продукция
 Паращитовидните жлези обикновено са четири на брой и са разположени зад
щитовидната жлеза
 Секретират паратхормон;
 Продукцията на паратхормон се стимулира от ниски серумни нива на Са2+
 При понижаване на нивата на калций в кръвта се освобождава паратхормон от
паращитовидните жлези. Това води до:
 освобождаване на калций от костите в кръвта, както и до намаляване на отделянето
на калций през бъбреците с урината.
 витамин Д се превръща в по-активна форма, която води до повишаване на
абсорбцията (поглъщането) на калций и фосфор от червата.
 При високи серумни нива на Са2+ се секрецията на паратхормон се потиска.
 Хипопаратироидизъм
 Рядко заболяване;
 Първичен – вроден дефицит; ятрогенни причини;
 Вродена аплазия на паращитовидни жлези;
 Автоимунен полиендокринен синдром тип I;
 Тотална тиреоидектомия или паратироидектомия;
 Облъчване в зоната на шията.
 Вторичен – вследствие процес, който води до хиперкалциемия;
 Псевдохипопаратироидизъм – нечувствителност на тъканите към хормона;
Хипопаратироидизъм – рентгенови
находки
 Фокална (~25%) и генерализирана (~10%) остеосклероза;
 Остеосклеротични метафизарни плочки;
 Задебеляване на черепния свод;
 Дифузни идиопатични промени, наподобяващи скелетна
хиперостоза;
 Подкожни калцификати (около рамената и тазобедрените стави)
30-годишен мъж с мускулна
слабост и крампи на
мускулите, прогресиращи от
8 години
 Хипопаратиреоидизъм и
псевдохипопаратиреоидизъм при деца

 Хипопаратиреоидизъм – много
рядък патологичен процес при
деца;
 Псевдохипопаратиреоидизъм –
вродено състояние,
нечуствителност на тъканите към
действието на паратхормона.
 Обикновено нормални кости;
 При
псевдохипопаратиреоидизъм –
скъсяване на 4-та и 5-та
метакарпална кост

 Клиничен белег - тетания

 Хиперпаратиреоидизъм
 Първичен хиперпаратиреоидизъм
 Най-честа причина - паращитовиден аденом. Обикновено е единичен, но могат
да бъдат и множествени;
 Хиперплазия на паращитовидните жлези;
 Карцином на паращитовидните жлези;
 Вторичен хиперпаратиреоидизъм
 Изразява се в хиперплазия на паращитовидните жлези, резултат от хронична
хипокалциемия
 най-честа причина - ренална остеодистрофия
 Други прочини: малнутриция, дефицит на вит. B
 Третичен хиперпаратиреоидизъм
 Автономен паращитовиден аденом, резултат от хроничната хиперстимулация
при бъбречна недостатъчност
 Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 Looser zones
 псевдофрактури
 Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 Субпериостална костна резорбция
 Класическо е засягането на радиалните
аспекти на проксималните и средни
фаланги на 2-ри и 3-ти пръст;
 Ерозия на туфтовете на дисталните
фаланги (acro-osteolysis)
 Субхондрална резорбзия
 Латералните краища на ключиците
 symphysis pubis
 Сакроилиачни стави
 Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 Сублигаментарна резорбция
 Tuberositas ischii
 Феморалните трохантери
 Долните повърхности на
калканеус и на клавикула

 Интеркортикална резорбция
(овално продълговато
просветляване в кортекса)
 Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
rugger jersey spine (участъци
на остеосклероза

„salt and pepper“ белег - череп

Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 хондрокалциноза
Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 „кафяви“ тумори:
 Хиперпаратиреоидизъм –
рентгенови находки:
 Мекотъканни (метастатични) калцификати и калцификати по съдовете
Вторичен хиперпаратиреоидизъм –
ренална остеодистрофия
 Амилоидоза, свързана с
хемодиализата
 Отлагане на амилоид в костите,
обичайно в раменните стави,
ТБС, костите на китките.
Пациент на хрониодиализа
 Хиперпаратиреоидизъм при деца

 Първичен – много рядък при деца и екстремно рядък при новородени;

 Рентгенови находки:
 Изявени белези скелетна деминерализация;
 Отчетлива субпериостална костна резорбция;
 Метастатични мекотъканни калцификати

 Вторичен – при майки с хипопаратиреоидизъм или с бъбречна недостатъчност;

 Рентгенови находки:
 Суб- и ендостална костнан резорбция по средните фаланги на ръката, горно-медиалните краища
на тибиалните метафизи, дисталните радиус и улна, бедрената шийка.
 Костна резорбция на плоските кости, ребрата, латералните краища на клавикулите.

 Кафяви тумори – нетипично.

Комбинирани нарушения – хипотироидизъм,
комбиниран с:
Хиперпаратиреоидизъм?
Хипофосфатемичен рахит?
Надбъбречни жлези
 Надбъбречни жлези

 Хормонална продукция:
 Кора – минералкортикоиди,
глюкокортикоиди, полови
хормони
 Сърцевина - катехоламини
 Синдром на Кушинг
 30-годишна  4 месеца по-
жена със с-м на късно
 Хиперкортизолемия Кушинг
 Рентгенови находки:
 Остеопороза;
 Множество фрактури и псевдофрактури
с хипертрофични калуси;
 Looser zones;
 Асептични некрози, най-често в главите
на ТБС – в началния стадий промените са
реверзибилни!!!
Полови органи – яйчници и тестиси
Хипоорхидизъм и хипооваризъм

 Първичен – недостатъчна хормонална продукция от тестисите (хипергонадотропен);

 Вторичен – хипогонадотропен;
 Рентгенови находки:
 Преди затварянето на епифизарните фуги:
 изоставаща костна възраст,
 Непропорционално изтъняване и издължаване на тръбовидните кости на крайниците;
 По-голям лицев череп;
 Хипертрофична остеопороза;
 Остеохондрозни, спондилозни и спондилартрозни изменения.

 При възрастни:
 остеопения и остеопороза
 Остеохондрозни, спондилозни и спондилартрозни изменения.
 Преждевременен пубертет

 Представлява развитие на
вторични полови белези и
хормонална характеристика на
пубертет по-рано от нормалното
(за нормално се приема възраст
8 г. за момичета и 9 г. За
момчета)
 Сигнификантно избързване в
костната възраст,
преждевременно затваряне на
епифизарните фуги и нисък ръст
Панкреас
 Панкреас – диабетна невро-
остеоартропатия (Charcot)
 Дегенеративно заболяване, свързано с прогресивна деструкция на
кости и стави, обикновено в средната част на ходилото (тало-тарзални,
интертарзални, метатарзо-тарзални стави);
 В остър стадий заболяването може да се докаже с MRI:
 Субартикуларен костномозъчен едем с средната част на ходилото;
 Обикновено са засегнати и подкожните меки тъкани.
 Хроничен стадий:

Density Debris
Distention Deformity
Destruction Dislocation
Активна остеоартропатия
 Активна остеоартропатия -

прогресия
В рамките на седмици до месеци настъпва
прогресивно снишаване на свода на стъпалото,
както и еквиноварусна деформация на глезена;
 Деструкция на тарзометатарзалната става с
типична „rocker-bottom“ деформация
 Дислокация в ставата на Листфранк,
субхондрални кисти, ерозии, разширяване на
ставната междина.
Активна или хронична
остеоартропатия?
Паранеопластични синдроми
 Паранеопластични синдроми – най-
важни особености
 Позната клинична картина на ендокринно
заболяване;
 Повишена плазмена концентрация на определен
хормон, но често атрофична структура на
жлезата, секретираща съответния хормон;
 След отстраняване на хормон-секретиращия
тумор ендокринопатията претърпява обратно
развитие и се появява отново при рецидив или
метастази.
 По-чести синдроми: ектопичен АКТХ синдром;
синдром на екстрапанкреасна хипогликемия,
синдром на паранеопластична хиперкалциемия;
ектопичен гонадотропен синдром; ектопичен СТХ
синдром; псевдохиперпаратиреоидизъм и др.
Паранеопластична остеопороза и
остеомалация
 Дължи се на смущения в обмяната на вит. Д или на ектопична
продукция на паратхормон;
 Силно намалена костна плътност със „зърнисто“ разрехавяване на
костните гредички.
 Изтънен компактен слой;
 При тежки форми – образ на хиперпаратиреоидизъм.
 Хипертрофична остеоартропатия
 Т.нар. болест на Pierre Marie-
Bamberger;
 Среща се при редица хронични
заболявания – хронични
възпалителни процеси, ХОББ,
сърдечни пороци и др.
 Характеризира се с кълбовидно
задебеляване на крайните
фаланги на пръстите на ръцете и
краката (clubbing);
 Рентгенови находки:
 Периостална реакция, засягаща
диафизите и метафизите на
дългите кости с неоостогенеза;
 задебеляване на кожата и
ноктите;
 синовиит.
 Мастна тъкан и хормонална
продукция
 Счита се, че мастната тъкан, е най-
големият ендокринен орган в тялото.
Ефекти от затлъстяването върху
костите и ставите
 В ранните етапи - повишена костна плътност – по механични причини,
както и повишена естрогенна секреция;
 Хормоналният дисбаланс и хроничното нискостепенно възпаление
водят до активиране на остеокластите и намаляване на костното
вещество;
 Развитие на плоско стъпало;
 Много негативен ефект върху ставите – типичен пример - гонартроза.
Благодаря за вниманието!