Тумори на костите

1
 Костни тумори

 Най-често вторични.
 Диагностиката започва с рентгенография за първичните и
сцинтиграфия за вторичните
 Сцинтиграфия – Ro, КТ или МРТ на съмнителните участъци
 Сцинтиграфия - фалшиво негативни при миелом, лимфом, много
бързо развиващи се лезии, много малки лезии (2-3 мм), лезии
разположени в долната част на таза (припокриват се с пикочния
мехур).
 Ro – недостатък: за оценка на медуларната деструкция и при
лезии под 2 см.
 При необходимост от хистологична верификация - биопсия

2
 Костни тумори

 КТ – много по-висока чувствителност от

рентгенографията, но с много ниска специфичност.
Демонстрира добре мекотъканната маса и
състоянието на кортикалиса. Недостатък е
невъзможността за изследване на големи области.

 МРТ – представя медуларната инфилтрация и

диференцира тъканните компоненти.

3
 Конвенционална рентгенография

1. Има ли костна лезия?

2. Разположение на лезията – по отношение

на скелета и на самата кост

3. Агресивна ли е костната лезия?

4. Расте ли бързо костната лезия?

5. Каква е възрастта на пациента?

4
Образни дескриптори на костните тумори

1. Очертания и преходна зона

2. Форма и размер
3. Оценка на туморния матрикс
4. Външна и вътрешна трабекулация
5. Кортикални ерозии и експанзия
6. Периостална реакция
7. Мекотъканна маса
8. Локация – в костта, в скелета

5
 1. Очертания и преходна зона

 Географска карта (резки и гладки), много тясна

преходна зона, с или без склеротична
периферия – добре диференцирани, бавен
растеж, бенигнени
 Проядена от молци - по-широка преходна зона,
по-слабо диференциран тумор, по-бърз растеж,
възможно малигнени
 Инфилтративна лезия - слабо диференциран
тумор, неясна преходна зона, бърз растеж,
дефинитивно малигнена лезия. Реалният
размер е винаги по-голям от остеолизата. 6
The Lodwick classification is a system for describing the margins of a lucent/lytic bone lesion. The terms used in
the description suggest the level of concern for an aggressive, and possibly malignant, process.
Classification
 type 1: geographic
 1A: thin, sclerotic margin
 1B: distinct, well-marginated border, but not sclerotic -
 1C: indistinct border -
 type 2: moth-eaten
 type 3: permeative - 81% малигнени

Madewell classification system:

 type 1: (1A и 1В) – 94% бенигнени
 type 2: (1С) – 50% малигнени
 type 3: (type 2 и 3) - 81% малигнени

The classification scheme is vaguely ordinal, with higher numbers representing more aggressive disease, but the
terminology should be used more as a way to suggest a range of differential diagnoses than as an indication of
malignancy (for instance, benign osteomyelitis could have a type 3 appearance).
 Type 1A is usually indicative of a benign lesion with slow growth kinetics (e.g. unicameral bone cyst). Treated
metastases may also show a sclerotic rim, however.
 The differential for type 1B lesions contains malignant lesions.
 Practical points
 Differentiation between types 2 and 3 may be difficult, but often the distinction is not essential, and further
imaging (CT or MRI) should be pursued.
 Mixed types are possible in some scenarios (for instance transformation of a benign lesion into a malignant
lesion).
 In addition to the Lodwick classification, periosteal reaction may help characterize a bone lesion.

7
1. Очертания и преходна зона

 Бавнорастящите лезии се
асоциират с реактивна
остеоклероза от съседната
здрава костна тъкан
 Пълен или частичен вал
 Колкото е по-изразена тази
реакция, толкова
“дразненето” отвътре е по-
силно, напр остеоид-
остеома, или нетуморни
възпалителни лезии
8
 2. Форма и размери

 Злокачествени > доброкачествени

 Злокачествени > 6 cm при
диагностицирането
а
 Колкото е по-издължена, толкова е
по-вероятно да е малигнена, b
особено ако е над 1.5х ширината.
 Ако е напречно разположена е
изключено да е малигнена
a : b >1.5

9
3. Оценка на туморния матрикс
 ТМ се изгражда от
субстанции, производни от
туморната тъкан:
‒ остеоиден матрикс (плътен)
‒ хондроиден матрикс
(калцификати)
‒ фиброиден матрикс
(просветляване)

 Трябва да се разграничават от:

 Дегенеративна или некротична
тъкан,
 Калус
 перифокална остеосклероза от
здравата тъкан 10
 3. Оценка на туморния матрикс
Bone islands (enostoses) are areas of mature compact bone in
cancellous bone in the medullary cavity
• Usually oriented with its long axis parallel to the cortex
• Most common in pelvis, proximal femurs and ribs
• May change in size over time, but change usually takes
years

11
 4. Външна и вътрешна трабекулация

 Бенигнени
 NOF – лобулирани
 Енхондром - лобулирани
 Гиганто-клетъчен тумор – тънки, нежни
ChMF
 ABC – тънки, “хоризонтални”
Трабекулация
 Хондромиксоиден фибром – груби, дебели,
радиерни
 Хемангиом – стриирани, радиерни, дебели
 Адамантинома GCT
 Малигнени
 Плазмоцитом
 Телеангиектатичен остеосарком ABC
 Малигнен фиброзен хистеоцитом 12
12
 5. Кортикални ерозии и експанзия
o Кортексът е преграда за
бенигнените ТУ
o Енхондромите лобулират кортекса
отвътре
o Малигнените ТУ пенетрират през
кортекса през едно или повече места
o Предизвикват периостална реакция,
когато достигнат до външния контур

Лека експанзия,
интертрохантерна
локализация, рязко
Кортикална
очертана със склеротична
пенетрация
периферия, много тясна
преходна зона.

13
 6. Периостална реакция
Класификацията на Lodwick (1971)
(+) бенигнена
(-) малигнена

А(+) - задебелен кортекс, неотличим

периост
B(+) - еднослойна
C(+/-) - многослойна тип “луковица”
D (-) - тригълник на Codman
E (-) - “слънчеви лъчи”
F (-) – “четина”

14
 7. Мекотъканна маса

 Обикновено се свързва с малигненост

 Трудно се различава неопластична от възпалителна мекотъканна маса,
прилага се МРТ и УЗД

15
 8. Локация - напречна
 Трудно се оценяват в
малките тръбовидни
кости

А – централна, в медуларния канал

(енхондром, костна киста)
B – ексцентрична, кортикална еспанзия
(ГКТ, остеосарком, хондросарком, ХМФ)
C – кортикална, ендостеален и периостален отговор
(задебеление)
(NOF, остеоид-остеом)
D – паросална лезия
(параосален остеосарком, остеохондром) 16
 7. Локация - надлъжна

 Епифизи – хондробластом, ГКТ (остеокластом)

 Метафизи – почти всички останали
 Диафизи - Ewing, костна киста, фиброзна дисплазия,
адамантином

17
 7. Локация – в скелета

 Червен костен мозък (при млади: централен и

периферен скелет, при възрастни: само централен
скелет) – Ewing, миелома, метастази, лимфом
 Зони на ускорен костен растеж (дистален фемур,
проксимална тибия, хумерус) – костен произход,
метастази
 Мандибула и максила (свързани с дентицията)
 Хордом – свързан с ембрионални структури в
черепната основа и гръбнака

18
19
 Първични костни тумори
Тъкан Доброкачествени Злокачествени
1. Костна Osteoma Osteosarcoma
Osteoid-osteoma
Osteoblastoma
2. Хрущялна Osteochondroma Chondrosarcoma
Chondroma (enchondroma)
Chondroblastoma
3. Остеокласти Osteoclastoma (Giant cell tumor)
4. Съединител-на Ossifying fibroma Fibrosarcoma
тъкан Non-ossifying fibroma Liposarcoma
Lipoma Malignant fibrous
histiocytoma
5. Костен мозък Ewing sarcoma
Myeloma (solitary and
multiple)
6. Съдове Hemangioma Angiosarcoma
Lymphangioma Hemangiopericitoma
Glomangioma Hemangiopericitoma
7. Тумороподобни Simple bone cyst
Aneurismal cyst
Fibrous dysplasia
Brown tumors in HPT
Eosinophilic granuloma 20
21
 Остеосарком
 Най-честият малигнен костен тумор деца и
подрастващи
 8 – 18 г. и над 60 г. (Paget, радиация)
10%  60% около коляното

9%

50%
15%

22
22
 Остеосарком
 Патоморфологични  Рентгенологични
варианти: варианти:
• Медуларен • Склеротичен
(конвенционален)
• Литичен
• Параосален
• Смесен
• Периостеален
• Телеангиектатичен
• Low-grade
• High-grade
• Вторичен

23
 Конвенционален остеосарком
(централен, медуларен)

 Най-честият малигнен костен тумор деца и

подрастващи
 Произхожда от интрамедуларното пространство
 91% метафизи, физата не е бариера, при децата
85% преминават в епифизата
 90% кортикална деструкция и мекотъканна маса
 „Костни“ метастази в белия дроб
 Подтипове: остеобластен, хондробластен,
фибробластен
 Агресивна периостална реакция “sunburst”
 След успешна терапия намалява просветляването,
разширява се склерозата
24
 Конвенционален остеосарком
(централен, медуларен)

 Осифицирала
метастаза в л.в.

25
 Конвенционален остеосарком
(централен, медуларен)
Диференциална диагноза:

 Сарком на Юинг - повече диафизарно,

склерозата е само в костта, много рядко има
мекотъканна маса
 Остеобластома - в задните елементи на
гръбнака, агресивен
 Малигнен фиброзен хистиоцитом - имитира
напълно ОС, инфилтративна агресивна
лезия

26
Codmann

 Остеолитичен остеосклеротичен
27
 Остеосарком

Кодман

28
Остеосарком

29
Остеосарком

30
Остеосарком

31
 Вторичен остеосарком

 Радиация и Paget
 Снимки и данни за г-жа Керанка Щерева – лъчево
индуциран остеосарком след лечение карцином на
гърдата

32
Вторичен остеосарком

 Саркоматозна дегенерация на
Пейджит на калканеус за 6 год
 Кортикална “руптура”

33
Вторичен остеосарком

 Саркоматозна дегенерация
на сакрума при Paget на
тазовите кости

34
Биопсично доказан Пейджит, сериозно съмнение за поява на остеосарком ID:337796

2016 2017 2016 2017

Лицева графия Странична графия

35
Параосален ОС

36
Остеоид-остеома

37
Остеоид-остеома

38
 Снимки на племменницата на В. Икономов

39
остеобластом

40
Остеохондром

41
Енхондром

42
Хондросарком
Типично – голям
остеолитичрн дефект с
фестониране на вътрешния
кортикален контур,
калцификати в матрикса

Вторичен – на базата
енхондром и остехондром

43
 Сарком на Юинг

10%
 4-10% от всички костни тумори
 До 30 г. (средно 15 г.)
21%  40% преживяемост над 5 г.
 Рентгенологични белези:
30%
• Без характерна Ро структура
• Остеолиза тип “Прояден от
молци” – спонгиоза и кортекс
15% • Остеосклероза около литичните
участъци
• Периостална реакция – луковица,
Кодман
44
Сарком на Юинг

Кодман
45
Сарком на
Юинг

46
Сарком на Юинг

cor

47
Сарком на Юинг

48
 Малигнена
Бъбреци
пролиферация на
моноклонални Кости
Бял
Мултиплен дроб
плазматични клетки миелом
(плазмоцитом)
Неврна
Кръв
 Най-честата първична система

неоплазма на костите –
около 40%

49
 Mиелом
 Обикновено над 50г, от костен мозък
 Мъже:Жени=2:1
 По-често афроамериканци отколкото бяла раса
 Рискови фактори
 Радиация
 Петролни продукти
 Мутации – 14q, del13

50
 Солитарен или множествен
 Локализация- прешленни тела, череп, ребра, таз,
метафизи на дълги кости
 Находки
 Остеолитични /поротични

 Без перифокални промени

 Без периостална р-я

 Усл. фрактури на прешлени?

51
Миеломна
болест

52
Миеломна болест

53
Неосифициращ фибром, фиброзен кортикален
дефект

54
55
Остеокластом

56
Остеокластом

57
Хондробластом

58
Хемангиом

59
 T1 FS +C T1

Липом на костта

T2
60
 Метастази

 50 – 100 х по-чести от първичен костен тумор

 Трябра да влиза в ДД при всички костни
лезии при пациенти > 40 години
 65% в гръбнака, 45% ребра, 25% крайници,
череп 12%
 Метод:
 Рентгенография
 КТ
 Сцинтиграфия
 МРТ
61
 Метастази

 Остеолитични – бял дроб, гърда,

невробластом, бъбрек, ГИТ
 Остеосклеротични – простата, гърда,
лимфом, пик. мехур, ГИТ-муцин. аденоСа
 Смесени – гърда, простата, лимфом

62
 Метастази

Деца Възрастни
 Невробластом  Гърда 35%

 Ретинобластом  Простата 30%

 Хепатома  Бял дроб 10%

 Ewing  Бъбрек 5%

 ГИТ 3%

 Щитовидна жл. 2%

63
Метастази - гърда

64
Метастази – плоскоклетъчен б. дроб

65
Метастази -
простата

66
Метастази -
гърда

67
68
Костна киста

69
ABC m10

70
70
 Биопсия костна лезия

миелом метастаза

71
Хистиоцитоза Х/еозинофилен
гранулом

72
Фиброзна дисплазия

73
Фиброзна дисплазия

74
Хиперпаратиреоидизъм

75