Атрезия на хранопровод

Д-р М. Симеонов
К-ка Детска Хирургия
УМБАЛ “Св. Георги”
ИСТОРИЯ
Първите съобщения за успешна корекция на
атрезия на хранопровод (АХ) датират от началото
на 40те години на ХХ век.

В началото смъртността е почти 100%, но с времето

постепенно намалява.
 ИСТОРИЯ

Д-р Камерън Хейт

първи извършва
успешна корекция
на АХ с трахео-
езофагеална
фистула (ТЕФ) на
15 март 1941г.
КЛАСИФИКАЦИЯ
Класификация на Грос
A – АХ без ТЕФ – 7%
B - АХ с проксимална ТЕФ – около 2%
C – АХ с дистална ТЕФ. Най-честата форма на аномалията - 85%
D – АХ с двойна (проксимална и дистална) ТЕФ – 1%
E – ТЕФ без АХ (H-тип аномалия) – 4%
F – Стеноза на хранопровода – до 1%
ЕМБРИОЛОГИЯ
Дихателната система се разделя от хранопровода
чрез формирането на латерални
трахеоезофагеални гънки, които се сливат в
срединната линия, създавайки трахеоезофагеален
септум
Между шеста и седма гестационна седмица
разделянето е завършено
Непълното сливане на гънките води до дефектен
трахеоезофагеален септум и абнормална
комуникация между трахеята и хранопровода
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Честотата на АХ е между 2,55-2,82 на
100 000 новородени
Няма ясни данни за връзка между аномалията и
възрастта на майката
Фактори на околната среда се предполага че са
замесени – метамизол в ранната бременност,
контрацептиви, прогестерон и естроген, диабет и
употреба на талидомид
СЪПЪТСТВАЩИ АНОМАЛИИ
Хромозомни аномалии – 6,6%-10%
Сърдечни (13 – 44%)
Гръбначни (6 – 21%)
Крайници (5 – 19%)
Аноректални (10 – 16%)
Ректални (5 – 14%)
СЪПЪТСТВАЩИ АНОМАЛИИ
VACTERL (Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheo-
Esophageal, Renal, and Limb abnormalities)
 CHARGE (Coloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, developmental Retardation, Genital
hypoplasia and Ear deformities)
ДИАГНОЗА
Пренатална диагноза – тя се основава основно на
два неспецифични признака: полихидрамнион и
липсващ или малък стомашен мехур на
ехографско изследване
…но полихидрамниона е свързан и с доста други
аномалии и е неспецифичен
а ултразвуковото изследване не позволява сигурна
диагноза на АХ
ДИАГНОЗА
След раждането рутинно се поставя назогастрална
сонда 10 Fr (при АХ спира на около 12см от
ноздрите)
Саливацията е обилна и детето издиша през
слюнка, формирайки балончета
Нативна рентгенография с рентгеноконтрастна
сонда (или 1мл контраст) показва непроходимостта
на хранопровода в горния медиастинум (T2–T4)
ДИАГНОЗА
Вижда се сондата извита
в проксималния сегмент,
а газът в стомаха говори
за дистална ТЕФ.
ДИАГНОЗА
Контрастното изследване на горния сегмент е
по-информативно, но крие риск от аспирация
Ехокардиография е необходима за изключване на
сърдечни и аортни аномалии
УЗД на ПОС
Рентгенография на гръбнак и таз
Генетична консултация
ТРАНСПОРТИРАНЕ
Веднага след диагностицирането и
стабилизирането, детето се транспортира към
център по Детска хирургия
Назогастрална сонда и постоянна или много честа
аспирация на горния сегмент
Фаулерово положение на тялото
Инравенозен източник и активна реанимация, и
мониториране на жизнените показатели
Ако детето е с респираторен дистрес се налага
интубация
ОПЕРАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ
Към операция се пристъпва в максимално кратки
срокове, позволяващи обаче стабилни жизнени
показатели и минимален риск
Може да се предприеме открита торакотомия или
торакоскопска операция
И при двете се влиза обратно на арката на аортата
(най-често вдясно), като при лапароскопска
операция и случайно попаданена дясна арка е
разумна смяна на страните и преминаване вляво.
ОПЕРАТИВНА ТЕХНИКА
Детето се фиксира наляво с ръка в екстензия
4 – 5 см инцизия, 1см под върха на скапулата
Послойно достигане до плеврата и избутването и с
марли за ектраплеврален достъп към задния
медиастинум
 ОПЕРАТИВНА ТЕХНИКА
Лигира се вена
азигос
Дисталната
фистула се
мобилизира от
сливането си с
трахеата
Отпрепариране и
мобилизация на
проксималния
сегмент и
отварянето му.
ОПЕРАТИВНА ТЕХНИКА
Анастомоза на хранопровода – задната стена се
зашива отвътре и се прокарва сонда под
анастомозата, а предната стена се зашива с възли
отвън
Гръден дрен обикновено не се слага. Малка
назогастрална сонда се поставя в самия край на
затварянето на гръдни кош и с нея се премахва
въздуха.
Ребрата се приближават с няколко конеца, които не
бива да се затягат прекалено, за да не заличи
междуребреното пространство
ТОРАКОСКО
ПСКИ
ДОСТЪП
Детето се поставя
в ляво латерално
положение.
Етапите и
принципите на
операцията са
като при
отворения
достъп.
Атрезия на хранопровода без ТЕФ
Липса на въздух в корема на Ro е типичния белег
на тази форма. Много рядко блокирана от слуз
фистула може да е причината за това.
Предприема се гастростомия (желателно с
ларинготрахеобронхоскопия, целяща да отхвърли
проксимална ТЕФ и други аномалии), при която
силиконов уринарен катетър (8 или 10Fr) се вкарва
в стомаха през малка гастростома.
РЕКОНСТРУКЦИЯ НА ХРАНОПРОВОДА
Момента за това зависи от дистанцията м/у сегментите.
Често се предлага период от поне 12 седмици.
През това време се аспирира постоянно горния сегмент
с НГС.
Разстоянието между сегментите се мери в брой шийни
прешлени, вземайки така под внимание големината на
детето.
Дистанцията периодично се мери или с едновременно
контрастиране на двата сегмента или с бужове в
горния сегмент през устата и в долния през
гастростомата.
МЕТОДИ ЗА УДЪЛЖАВАНЕ НА СЕГМЕНТИТЕ ПРИ
ГОЛЯМА ДИСТАНЦИЯ МЕЖДУ ТЯХ
Неоперативни (в комбинация с отложена първична
анастомоза) – спонтанно нарастване, бужиране
(проксимално, проксимално и дистално и мaгнитно)
Оперативни
- използващи собствен хранопровод – мобилизация и
миотомия на сегментите, използване на ламбо от
горния сегмент, торакоскопско удължаване и др.
- заместване на хранопровода – с колон, със стомах
(тръба, транспозиция), с йеюнум (на краче,
свободен), с илеум
СЛЕДОПЕРАТИВЕН ПЕРИОД
Гръден дрен се поставя само при значителни
съмнения в качеството или виталитета на
анастомозата.
Храненето може да започна ранo, през НГС, което
е и основната причина за оставянето и. Когато
саливация намалее, детето може да бъде захранено
през устата ad libitum.
Ако няма клинични индикации, не е необходимо
рутинно рентгеново изследване на
хранопровода.
УСЛОЖНЕНИЯ
Протичане от анастомозата – около 17%, но
значително изтичане има в 3,5 – 4,5%.
Когато достъпът е екстраплеврален и има
медиастинален дрен, спонтанно затваряне на
дефекта има в 95%. Дори и при засягане на
плевралното пространство, обикновени може да се
постигне адекватен дренаж, а с това в последствие
и спонтанно затваряне на дефекта.
УСЛОЖНЕНИЯ
Стриктура на анастомозата – стеснение на повече
от 50% от лумена или стеснение видяно на
рентгеново или езофагоскопско изследване в
комбинация със симптоми.
Честотата му е 17 – 59%.
Стриктурата обикновено се поддава добре на
дилатация (бужиране или балонна).
Рядко се налага ексцизия на стенотичния участък.
УСЛОЖНЕНИЯ
Рецидив на ТЕФ – 3-15%
Трахеомалация (според някои е съпътстваща
аномалия)
Нарушена перисталтика/ГЕР – около 40%, като
половината от тях се нуждаят от хирургична
корекция
Усложнения от торакотомията – хронична болка,
повдигане или фиксиране на рамото, асиметрия на
гръдната стена, сливане на ребра, сколиоза,
хипотрофия на пекроралните мускули и др.
 УСЛОЖНЕНИЯ
Рентгенография с
контраст.
Вижда се стенотичен
участък в средната
трета на хранопровода,
свързана с хирургична
намеса,
преминаването на
контаста към стомаха и
патологичния
гастроезофагеален
рефлукс в положение
Тренделенбург, поради
промене ъгъл на Хис.
РЕЗУЛТАТИ
Нова класификация за непосредствени резултати
при хирургична корекция на АХ, базирана на
теглото при раждане и сърдечните аномалии
I – тегло над 1500гр, без сърдечни аномалии – 97%
преживяемост
II – тегло под 1500гр, без сърдечни аномалии – 59%
преживяемост
III – тегло под 1500гр и сърдечна аномалия – 22%
преживяемост
Great Ormond Street Hospital, London