Вродени аномалии на

предната коремна стена

Вродени аномалии на предна
коремна стена
• Вродените дефекти на предната
коремна стена са резултат на смущение
в ембриогенезата и се наричат
целозомии.
• Разделят се на горна(ectopia cordis
abdominis),средна(омфалоцеле и
лапаросхиза) и долна(клоакална
екстрофия)
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Етиологията на аномалиите е
недостатъчно изяснена.
• Предполага се тератогенното действие
на различни фактори от
медикаментозен,инфекциозен,метаболи
тен и друг характер
• Не се установява наследственост
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Горна целозомия-синдром на Cantrel-
Haller-Ravitch
• Дефект на предната коремна стена в
епигастриума и долната част на
стернума,комбиниран с различни по
размер омфалоцеле или вентрална
херния
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Дефект на централната част на
диафрагмата
• Дефект в перикарда
• Дефект в междукамерната преграда и
лява камера
• Голям процент са недоносени
• Лечение-комплексно и многоетапно
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• За практиката най голямо значение
имат двете форми на средната
целозомия-омфалоцеле и лапаросхиза
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Омфалоцеле
• Това е пълната форма на средна
целозомия,оформяща се към третия
лунарен месец.Среща се 1 на 5000
раждания,по често у
момичета.Представлява дефект на
предната стена в областта на
пъпа,лежащ в основата на амниотичен
сак,в който пролабират коремни органи.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Класификация
• В зависимост от размерите на
омфалоцелето различаваме
• Малко-до 5см.в диаметър
• Средно-от 6см до 8см
• Голямо-над 8см
• Омфалоцелето може да бъде неусложнено
и усложнено
Вродени дефекти на преднато
коремна стена
• Клинична картина
• В областта на пъпа се установява
различен по големина амниотичен
сак,през който прозират коремни
органи.Малките форми съдържат само
черва, а коремната кухина е добре
развита.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• При средните форми се разполагат част
от черният дроб и чревният тракт, а в
големите се вмества целият черен дроб.
• При тях коремната кухина е
хипопластична
• В голям процент са налице съчетани
аномалии.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Диагноза
• Поставя се пренатално с помощта на
съвременни програми за ехографско
изследване на плода
• За да се предотврати руптура на сака
при големите форми,се извършва sectio
cesarea.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Лечение
• Консервативно-прилага се при
недоносени деца в тежко общо
състояние.
• Амниотичната мембрана се третира с
антисептични разтвори за да се изсуши
повърхността и стимулира вторична
гранулация.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Оперативно-бива едноетапно и
многоетапно
• Едноетапното лечение се състои в
ексцизия на мембраната и пластично
възстановяване на коремната кухина.
• Многоетапното лечение се прилага при
несъответствие между обема на
неразвитата коремна кухина и
коремните органи.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• R.Gross-покриване на мембраната с
мобилизирана от страничните райони
кожа.След една годишна възраст се
коригира оперативно образувалата се
вентрална херния.
• S.Schuster-покриване на мембраната с
хетеропластични материали и етапно
репониране на коремните органи.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Лапаросхиза(Гастросхиза)
• Това е непълна форма на средната
целозомия,оформяща се след четвъртия
лунарен месец.
• Среща се 1 на 15000 раждания,
предимно при момчета.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Представлява параумбиликален дефект
на предната коремна стена, през който
пролабират непокрити от перитонеум
или амниотична мембрана коремни
органи.
• Пъпната връв има нормална инсерция.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Клинична картина-вида на аномалията
е характерен.През дефекта разположен
предимно в дясно параумбиликално,
пролабира конглумерат от чревни
бримки,тъмно червени на цвят, със
задебелени стени и груба мътна сероза.
• Червата са покрити с мръсен
жълтеникав налеп.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Червата имат общ мезентериум, който е
къс и оточен.
• Промените са вследствие пристягащия
ефект на сравнително малкия
херниялен отвор и неприятното
въздействие на феталната урина и
амниотична течност.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Диагнозата също се поставя пренатално
с ехографско изследване.
• Лечение
• Едноетапното оперативно лечение цели
репониране на чревните бримки и
възстановяване на коремната стена
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Многоетапно оперативно лечение
• R.Gross-поставяне на платно и покриване с
мобилизирана от страничните райони
кожа.След една годишна възраст се коригира
оперативно образувалата се вентрална
херния.
• S.Schuster-покриване на коремните органи с
хетеропластични материали и етапното им
репониране.
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Вродена хипоплазия на на коремната
мускулатура-среща се предимно при
момчета и се дължи на смущения в
правилната диференциация на
мезобласта на соматоплеврата на
латералната гънка
• Аномалията е комбинирана с
крипторхизъм
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Малформации на пикочните пътища
• Лечението зависи предимно от степента
на измененията в пикочната система
• Опитите за пластика на предната
коремна стена са без особен ефект
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Синдром на Wiedemann-Beckwitch
• Своеобразна клинична форма, която
включва омфалоцеле, макроглосия,
гигантизъм, висцеромегалия,
хипогликемия в неонаталният период
• Омфалоцелето се коригира в периода
на спешност
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Долни целозомии-срещат се рядко от
1:40 000 до 1:200 000 раждания
• Дължат се на нарушения в правилното
оформяне на пластовете на долната
гънка
• Долните целозомии включват следните
аномалии
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Дефект на долната половина на
предната коремна стена с различно по
размер омфалоцеле
• Малформации на чревният тракт-ано-
ректална агенезия, рудиментарен
колон, отварящ се в предната коремна
стена
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Екстрофия на пикочния мехур,
аномалии на горните пикучни пътища
• Генитални аномалии, еписпадия,
крипторхизъм
• Аномалии на костите, образуващи таза,
гръбначния стълб, на долните крайници
• Големи сакро-кокцигеални тумори
Вродени дефекти на предната
коремна стена
• Лечението е многоетапно
• В прериод на спешност се извършва
корекция на омфалоцелето и извеждане
на илиачен анус
• Останалите етапи се осъществяват към
две годишна възраст