Вродени диафрагмални хернии

Честота - 1 / 7000-8000; сравнително чести, но по-редки от атрезии на хранопровода

Представляват вродени дефекти на диафрагмата, през които хернират

интраперитонеални органи

Класификация:

 Задно-латерални; най-чести (Бохдалек - детски хирург от Чехия)

 Параезофагиални
 Пареавертебрални – изключително редки
 Парастернални – леви и десни

 истински (съдържат и трите елемента на херния - херниален отвор, сак и

съдържимо)
 лъжливи (1 елемент лисва – сак)

I.Задно-латерални
относително голям дефект на диафрагмата, има 2 лимба - преден и заден (единият
може да е по-голям). Те се образуват от мускулната част на диафрагмата. Пролабират
част от стомах, тънки черва, сигма и colon transversum, далак.
90% са в ляво;
80% са лъжливи.

Клиника: Дихателна недостатъчност, която се задълбочава: тахидиспнея, цианоза,

тираж.

оглед: засегнатата половина (90% от случаите е лявата) изостава в дишането

палпация: N/A (палпацията представлява изледване на гласов фремитус, което е

невъзможно при бебета и малки деца)

перкусия: първоначално тъп, после тимпаничен тон при напълването на червата и

стомах с въздух.

аускултация: чува се перисталтика в гръдната половина.

*белият дроб може да е хипо- или апластичен (хипопластичния е недоразвит, но

присъстват всички структурни елементи на белия дроб и е функционално годен. При
апластичният липсват алвеоли и е функционално негоден).

Развива се сърдечно-съдова недостатъчност

Диагноза: може да се постави пренатално

Диагнозата се доказва чрез рентген - показва чревни бримки в гръдния кош;

компенсаторен емфизем контралатерално, не се вижда белодробен паренхим.

Важна е пренаталната диагноза. Такива деца трябва да се раждат в детска хирургия –

елиминира се транспортирането, ако е родено в друга клиника.

Транспорт: В транспортен ковиоз, след интубация

Лечение: торакотомия или лапаротомия; по-добре да се извърши чрез лапаротомия

заради честите съчетани аномалии. Операцията преминава през: изтегляне на
херниралите органи, оценка на белия дроб, пластика на диафрагмата(ако няма
достатъчно материал за зашиване, се използват специални платна), оглед за коремни
аномалии, затваряне на коремната стена.
При високо периотенално налягане и затваряне на коремната кухина – риск от
рецидивиращи хернии и притискане на вените (развива се периферен оток и
цианоза).
При несъответствие на коремната кухина с органите - Gross. Критерий е
интрагастралното (или интравезикуларно) налягане при опит за репониране на
органите в коремната кухина. Ако налягането е над 15-16см воден стълб не трябва да
се затвори послойно коремната стена и се преминава към операция по Gross.

Бостънски протокол – реанимация на бебетата в първите 24ч. Оперират се оцелелите

деца. Не е приет в България.

Причината за високата смъртност е пулмонална хипертензия (поради неразвит един

бял дроб; ductus Botali).

Параезофагиални
100% истински; през разширен hiatus esophageus част от стомаха (най-често fundus)
преминава към медиастинума.

Клинична картина: ГЕРБ; диагнозата обикновено закъснява, защото оплакванията са

дискретни. За доказване на рефлукса се използват: рентгеноскопи, Ph сонда за 24ч.
Използва се бариев контраст, за изобразяване на стомаха.

Лечение: лапароскопска/отворена операция. цел: да се изтегли херниалното

съдържимо, да се затвори дефекта, да се фиксира фундуса.

Извършва се предна или задна крурорафия с фундупликация, най-често по Nissen.

Парастернални: редки, 2 типа - на Морган и на Ларей, 100% истински

неголям дефект в ляво или дясно от стернума; пролабира чревна бримка(или колон)

Дискретни оплаквания от рецидивиращи дихателни инфекции или илеус. При

случайна Rö снимка се вижда хернията. Прави се бариев контраст.

Лечението е оперативно. Прави се лапаротомия, изтегля се чревната бримка, зашива

се дефектът. Няма проблеми с наместване на чревната бримка в перитонеума.

Релаксация на диафрагмата:

(за д.д. с Бохдалек)

рентген: отчетливо разделен бял дроб от коремни органи