Бъбречно-каменна болест- нефролитиаза

- хронично заболяване, при което на всяко ниво в уринарния тракт могат да се намерят
уплътнени минерално-органични маси- конкременти

- клиника: при придвижването си могат да предизвикат болезнени спазми и запушване на

пикочните пътища, хематурия и възпалителни усложнения

- засяга предимно мъже над 30г., най-често едностранно

- фамилно и генетично предразположение

- етиология

* общи фактори

- наследствени и придобити нарушения на минералния обем( подагра,

хиперпаратиреоидизъм, наследствена цистинурия)

- нарушения в АКР( ацидоза)

- диета с преобладаване на въглехидрати и животински мазнини

- прекомерна употреба на мляко

- неблагоприятен минерален състав на питейната вода

- авитаминоза A

- хипервитаминоза Д

Общите фактори водят до наднормено образуване на оксалати и пикочна киселина( или

цистин)

* местни фактори

- възпалителни процеси

- намаляване на количеството и промяна на pH на урината

- нарушения в трофиката и мотилитета на уринарния тракт

- причини водещи до застой на урината

Морфогенеза

- възникване на критично ядро в бъбречната медула,което по-късно нараства в чашките и

легенчето, може да се образува извънклетъчно като "свободна частица" в бъбречното
каналче,която след като бъде екскретирана може да се задържи в тесен сегмент на пикочните
пътища и там да нарасне до конкремент
- алтернативна хипотеза: в горните отдели на отделителната система конкременти могат да
възникнат само ако свободните кристали в урината се прикрепят към епитела на тубулите.
Кристалоидът се натрупва вътреклетъчно в тубулния епител като по-късно излиза на
повърхността му или се излива в просвета на каналчето.

- литогенезата се определя по-скоро от недостатъчност на инхибитори на

кристалообразуването в урината( пирофосфат, дифосфонат, цитрат, глюкозаминогликани и
един глюкопротеин-нефрокалцин)

Характеристика на конкрементите

- всеки камък съдържа органичен мукопротеиден матрикс- до 5% от масата му

- според преобладаващият химичен състав 4 типа бъбр.конкременти:

* калциеви( калциев оксалат-70% или смесени с калциев фосфат)- общо 75% от конкрементите

- калциево-оксалатни конкременти- твърди, малки, множествени, гладки,окръглени но по-

често с грапава тъмнооцвете на повърхност

* магнезиево-амониеви фосфати-15%- при инфекция с микроорганизми, които разлагат

уреята(Proteus,някои стафилококи) урината остава алкална, което благоприятства тяхното
образуване- това са т.нар. "инфекциозни камъни"- единични, големи, трошливи и като
светлокафяви отливки могат да изпълнят цялото легенче и чашките-"еленови рога"

* урати-6%- гладки, твърди, жълтеникави, малки: от песъчинки до 2cm, често множествени;

често болните имат подагра, левкози; възникват в кисела урина

* цистинови-1-2%- за разлика от оксалатните и инфекциозните камъни, уратните, цистиновите

и ксантиновите са рентген негативни

Конкрементите не винаги се образуват там където ги намираме-уретерните и голяма част от

мехурните конкременти са образувани в бъбрека- от песъчинки до значителни размери.Над
1000 конкремента при хидронефроза на бъбрека

Усложнения:

- пиелит, пионефроза, остър и хроничен пиелонефрит

- хидрокаликоза- ако камъка обтурира чашката на легенчето то се разширява от задържаната

урина

- при обтурация на пиелоуретералния сегмент първо се развива- пиелоектазия( разширяване

на легенчето),а когато се прибави и атрофия на бъбречния паренхим- хидронефроза
- при обтурация на уретера- уретерохидронефроза

- обикновено хидронефрозата се инфектира и се превръща в пионефроза

Поликистоза на бъбреците

1. Автозомно- доминантна поликистозна болест на бъбреците при възрастни- дефектен ген в

16та или 4та хромозома

- веднъж на 1000 души

- дифузната кистозна дилатация на тубуларната част на нефроните засяга и двата бъбрека

- симптоми- едва в четвърто или пето десетилетие

- макроскопски: бъбреците достигат екстремални размери- масата им поотделно е около 1,5-

2кг; тънкостенни кисти-3-4cm със бистро жълтеникаво,течно или желатинозно съдържимо
понякога с хеморагичен примес, проминират над кората,но ангажират и медулата и
проминират в чашките

- микроскопски: кистите са гъсто разположени ,но между тях се откриват единични запазени
нефрони; кистите са тапицирани с приплеснат тубуларен епител - тубуларни кисти или от
клетки на париеталния лист на Бауманова капсула- гломеруларни кисти;при руптура на кисти-
хрон.възпал. в интерстиц.; макар и рядко от стената може да се развие бъбречноклетъчен
карцином

*** Съчетава се с кисти на черния дроб, слезката, панкреаса и белите дробове. Съставлява 10%
от болните нуждаещи се от бъбречна трансплантация.