Ендемична нефропатия

- хронично тубулоинтерстициално заболяване, прогресира до тежка нефросклероза без

артериална хипертония и нефротичен синдром и често се съчетава с папиларни тумори на
пикочоотводящите пътища

- дълъг латентен период, клинична изява едва между 40 и 60 годишна възраст

- етиология: подчертан фамилен х-р, предполага се автозомно-доминантно унаследяване с

висока пенетрантност и експресивност на болестния ген като външните фактори са отключващ
фактор

- макроскопски: терминалния стадий- двата бъбрека със симетрично пределно умалени-20-50g

с гладка повърхност; на срез- силно стеснена кора, по-слаба атрофия на медулата; в легенчето
и уретерите често има папиломи и папиларни карциноми

- микроскопски: в напреднал стадий- зонални изменения: външната кора- дифузно

склерозирана, в съединителната тъкан няма каналчета, гломерулите са изцяло хиалинизирани,
вътрешната кора- атрофични и дилатирани тубули с белтъчни цилиндри и мастна инфилтрация
на епитела, който на места е некротичен но има и регенерация; умерено изразени вторични
склеротични изменения в съдовете, оскъдни лимфоидни инфилтрати в интерстициума

- неблагоприятна прогноза

Нефросклероза- бъбрек на крайния стадий

-развива се атрофия и склероза на по-голяма част от нефроните, съдови изменения водещи до

тъканна хипоксия и дифузно разрастване на съединителна тъкан с уплътняване и деформация
на бъбреците и до хронична бъбречна недостатъчност

- след като бъде разрушена критичната маса нефрони-30-50% склеротичния процес става
автокаталитичен и неотменимо води до т.нар. "бъбрек на крайния стадий", при който са
заличени предшестващите морфологични и функционални особености("синдромна" фаза)

Класификация

1. Съдови нефросклерози

- артериолосклеротична- при доброкачествена артериална хипертензия

- артериолонекротична- при злокачествена артериална хипертензия

-артериосклеротична- при атеросклероза на бъбречните артерии

- застойна

- слединфарктна

2. Нефритогенни нефросклерози
- след гломерулонефрит

- след пиелонефрит

- след туберкулоза

- след тубулоинтерстициален нефрит

- при ревматоидни заболявания

3. Метаболитно- дегенеративни нефросклерози

- при амилоидоза

- при диабет

- при подагра

- след остра тубулна некроза

4. Уриногенни нефросклерози

- при хидронефроза

- при нефролитиаза

5. Комбинирани нефросклерози

Хронична бъбречна недостатъчност- израз на функционална декомпенсация на

нефросклерозите при загуба на повече от 75% от нефроните

- патогенеза:

* нарушения на водно-електролитния баланс

* задържане на токсични продукти

* недостатъчност на ендокринната функция на бъбрек

- морфология

1. Кожа- бледа(анемия), землисто сив оттенък по лицето и крайниците(натрупване на

урохром), "напудрено лице"(хиперсекреция на хлориди и урея); по кожата може да има
кръвоизливи; нефротичните отоци изчезват след склерозиране на по-голяма част от
гломерулите, при контакт с болните- миризма на урина

2.ССС- артериална хипертензия, нерядко причина за смъртта е мозъчен кръвоизлив, само в

терминалния стадий на ХБН артериалното налягане се понижава вследствие на сърдечна
недостатъчност

-при 90% от починалите-левокамерна,а при 60%-и дяснокамерна хипертрофия

- уремична кардиопатия- отразява хистохимичните наруш. в миокарда

- рядко улцеро-верукозен уремичен ендокардит

-в 15%-елиминационен фибринозен перикардит

3. Дихателна система

- специфични изменения на белодробния паренхим, по-рядко на лигавицата на горните

дихателни пътища и бронхите

- белодробен оток(заради хиперволемия и сърд.недост.)

- банални бронхопневмонии

* микроскопски: "уремичен пневмонит"- голям полиморфизъм, дребноогнищност на процеса,

промени в микроциркулацията, интерстициална кръглоклетъчна инфилтрация и оток, богати на
фибрин "хиалинни мембрани" в периферията на алвеолите

4. Стомашно чревен тракт

- фибринозни или язвени хеморагични изменения

- тежки кръвоизливи от хронични язва на стомаха и дуоденума

- хеморагичен панкреатит

5. Анемия- дължи се на намалена продукция на еритроцити и на ускореното им разрушаване

6. Имунен апарат- потиска се имунитета, често възпалителните усложнения са непосредствена

причина за смърт

- при уремия слезката е умерено увеличена и отпусната

- потискането на клетъчния имунитет подобрява шансовете за бъбречна трансплантация

7. Бъбречна остеодистрофия- дължи се на нарушено активиране на витамин Д3 и на

паратиреоидна стимулация

- хипокалциемия води до вторична паратиреоидна хиперплазия, която води до остеопороза и

заместване на костна тъкан с фиброзна като най-уязвима е пубертетната възраст; костната
деформация при деца с хронични бъбречни заболявания- бъбречен рахит

- паратиреоидната хиперплазия може да излезе от контрол и хиперсекрецията на паратхормон

да продължи и при хиперкалциемия

- паратхормона,чиято деградация и екскреция намалява действа и като уремичен токсин,

участва в генезата уремичната невропатия, кардиопатия и в нарушенията на еритропоезата

8.ЦНС

- тежък мозъчен оток

*** Изход: след въвеждане на хемодиализата и бъбречната трансплантация
продължителността на живота на болните се удължи значително ,често с повече от 10 години