Катедра по обща и клинична патология

ЕНДОКАРДИТ.
МИОКАРДИТ.ПЕРИКАРДИТ.
КАРДИОМИОПАТИИ.

Медицински факултет
Тракийски университет
Д-р Юлиан АНАНИЕВ, дм
 Остър инфекциозен
ендокардит

Заболяването представлява сериозна инфекциозна патология изискваща екзактна

диагностика и системно лечение. Може да протече фудроянтно и в голям процент от
случаите да доведе до смърт в течение на няколко дни до няколко седмици.

Етиология
Предизвиква се от патогенни микроорганизми с висока степен на вирулентност способни
да инфектират болестно непроменени ендокардни структури и много по-рядко такива с
увреждания представляващи база за поселяване на микроорганизмите.
 Остър инфекциозен
ендокардит
Морфология

Вегетациите изглеждат гроздовидни и са разположени върху клапните платна, като

огат да доведат до улцерации, перфорации и разкъсвания.

Най-често засегнати са аортната и митралната клапа, а по-рядко трикуспидалната

клапа, като последната се ангажира след венозни апликации,.

От клапния апарат процесът може да прогресира върху париеталния ендокард.

Сърцето е подчертано отпуснато, със заоблен връх, а миокардът обикновено е осеян с

дисеминирани септични поленца, формиращи дори макроскопски абсцеси.

При откъсване на части от вегетациите, последните могат да бъдат пренесени с кръвния

ток и да емболизират други органи като слезка, мозък, бъбреци.
По-особен интерес представлява слезката, която може да бъде септична, а честите
тромбоемболии в двата кръга на кръвообращение водят до септични инфаркти и на
другите предилекционни места.

Микроскопски – вегетациите са изградено от фибрин, тромбоцити, детритни материи,

разлинчно количество клетки на острото възпаление и микроорганизми.
ИЕ-засягане на митралната
клапа и образуване на
фистула по хода на
трикуспидалната.
Септична слезка

ИЕ – микроскопски
изглед /клапа/
 Подостър инфекциозен
ендокардит
Тази форма на ендокардита протича протрахиранов течение на по-продължителен период
и без пълното изявяване на разгърнатата клинична картина каквато се наблюдава при
острата форма.

Етиология
Условно патогенни микроорганизми със слаба вирулентност, които обикновено
инфектират предварително увреден ендокард (клапни пороци).

При субакутната /подостра/ форма на инфекциозния ендокардит усложненията са по-редки

и леталният изход е изключение.
 Подостър инфекциозен
ендокардит

Морфология

Проявите на ендокардит имат улцеро-полипозна характеристика, но вегетациите са по-

малки, по-плътни и трошливи. В тях отново се намира причинителят. Подлежащите
деструктивни прояви и тук са налице, но са по-слабо изразени и до руптури и перфорации
се достига по-рядко. В повечето случаи засегнатите клапни платна продължават да носят
белезите на предшестващо увреждане. В случаите с предхождаща клапна лезия сърцето е
със съответната конфигурация, миокардът е хиперфункционно хипертрофиран и в него
почти винаги има васкулитни промени или микроемболии.
 Първични (идиопатични)
болести на миокарда - кардиомиопатии
Определение
Съгласно Световната здравна организация (СЗО) кардиомиопатиите са заболявания на миокарда с
неизвестна етиология.

Класификация
Съгласно класификацията на American Heart Association от 2006 разделме този тип заболявания на
първични – с доминиращо засягане на сърдечния мускул и вторични, при които сърцето е засегнато
като част от други заболявания. Въз основа на аномалиите в структурата и функцията на сърцето те
се разделят на три групи - конгестивна (дилатативна), хипертрофична и рестриктивна
кардиомиопатия..
 Дилатативна кардиомиопатия
Нарича се още конгестивна.

Честота и разпространение.
Среща се в целия свят, засяга всички възрасти (най-често между 20-40 години) и
двата пола (по-често при мъже, отколкото при жени). Конгестивните кардиомиопатии
са най-честите кардиомиопатии у нас.

Макроскопски. Характеризира се с хипертрофия и изразена дилатация на цялото

сърце, контрактилна (систолна) миокардна дисфункция и прогресираща сърдечна
недостатъчност, рефрактерна на медикаментозна терапия. Главните морфологични
симптоми на дилатативната кардиомиопатия са четири:
• кардиомегалия,
• миокардиосклероза,
• ендокардна фиброза,
• мурални тромби.

Кардиомегалията е задължителен симптом. Сърцето има заоблен връх, със

значително дилатирани сърдечни кухини при умерена хипертрофия на стените им.
Общото сърдечно тегло най-често е до около 500g. Клапният апарат не показва
органични промени. Коронарните артерии са проходими, без стенози, а дефекти в
предсърдния и камерния септум не се намират.
 Дилатативна кардиомиопатия

Микроскопски

Кардиомиоцитите са неравномерно хипертрофични, оточни и хомогенизирани. На места се

наблюдава разрастване на съединителна тъкан в следствие загиване на отделни
кардиомиоцити - миокардиосклероза. По-изразена е в лява камера, следвана от
миокардиосклероза в камерния септум и в деснокамерната мускулатура.

Измененията са по-изразени в субендокардните слоеве. Прогресиращата, "еволютивна"

миокардиосклероза, задълбочаващата се дилатация на сърдечните кухини, както и
организацията на малки пристенни тромби се съпровождат с поява на неравномерна
ендокардна фиброза под формата на различно големи сивкави плаковидни задебелявания
на ендокарда

Изразената дилатация на сърдечните кухини, намаленият контрактилитет на миокарда и

ендокардната фиброза улесняват развитието на мурални тромби с висок риск от
тромбоемболични усложнения.
 Хипертрофична кардиомиопатия

Определение

Заболяването се характеризира с хипертрофия, в преобладаващата част от случаите с

обструкция на изходния тракт на лявата камера.
Типични за идиопатичната хипертрофична кардиомиопатия са мощните
хиперкинетични контракции на миокарда, които много бързо изтласкват кръвта от
камерните кухини.

Морфогенеза

Идиопатичната хипертрофична кардиомиопатия е с най-изразена генетична основа

сред всички форми на идиопатичните кардиомиопатии. При 50% от болните тя е
фамилно заболяване с автозомно-доминантно унаследяване и варираща експресия. В
половината от фамилните случаи в 14-та хромозома се доказва мутация в гена, който
кодира тежките вериги на b-миозина - главният контрактилен протеин в дебелите
филаменти на мускулните саркомери.
 Хипертрофична кардиомиопатия

Макроскопски

Този тип кардиомиопатия се характеризира макроскопски с диспропорционална

кардиомегалия. Водещите изменения са в лявата сърдечна камера.

Общото сърдечно тегло надхвърля 500g, а в някои случаи достига и повече. На

огромната мускулна маса на лявата камера подчертано контрастира малкият
левокамерен обем. Особено характерни са измененията в горната половина на камерния
септум, където асиметричната хипертрофия на мускулатурата наподобява гърбица,
вдаваща се към изходния тракт на лявата камера.
Поради притискането на предното (септално) платно на митралната клапа към се
развива фиброзно уплътняване на самото платно, както и фиброза на септумния
париетален ендокард под формата на отпечатък, "огледален образ" на септалното
митрално платно.

За разлика от идиопатичните конгестивни (дилатативни) кардиомиопатии, в случаите с

идиопатични хипертрофични кардиомиопатии не са характерни развитието на
неравномерна ендокардна фиброза и мурални тромби в сърдечните кухини.
 Хипертрофична кардиомиопатия

Микроскопски

Наблюдава се агресивна хипертрофия на кардиомиоцитите, безразборно подреждане и

лека степен интерстициална фиброза.
 Рестриктивна кардиомиопатия
Честота и разпространение
Среща се рядко. Описано за пръв път през 1946 г. при пациенти в Западна Африка. Засяга
предимно детската и младата възраст.

Етиология
Рестриктивната кардиомиопатия може да бъде идиопатчна или да възникне като
следствие на други заболяания: амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза и пост-
радиотерапия. Асоциира се и с развитието на Loffer ендокардита.

Макроскопски
Засегнати са входните пътища на кръвта на двете камери. Ендокардът е задебелен до
няколко милиметра, със седефенобял цвят.

Разраства груба фиброзна тъкан, което се съпровожда от миокардиосклероза преди всичко

във вътрешните трети от дебелината на камерните стени. Върху силно задебеления
ендокард се намират стари, организирани и понякога включени в ендокардната фиброза
мурални тромби, както и пресни тромботични отлагания. Процесът често засяга и
папиларните мускули, поради което се развиват инсуфициенции на атрио-
вентрикуларните клапи.

При сърдечна биопсия не рядко се открива и съпътстваща патология по типа на

амилоидоза или позитивно за желязо специфично оцветяване, говорещо за хемосидероза.
Prussian blue Congo red
Аритмогенна дясновентрикуларна
кардиомиопатия
Изключително рядка сърдечна патология, клинично зявяваща се
с развитието на дясностанна сърдечна недостатъчност и честа
прична за възникването на внезапна сърдечна смърт.

Морфология
Стената на дясната камера е силно изтънена в резултат на
заместване на нормалните кардиомиоцити с мастна тъкан и по-
малко количество съединителна тъкан.

Причини за възникването на този тип патология се търсят в

генетичен дефект ангажиращ хромозома 14, като следствие от
мутацията се явява дефект в синтеза на десмозомални свързващи
протеини.
 Миокардити
Определение
Миокардитът (myocarditis) е възпалително заболяване на сърдечния мускул,
характеризиращо се с левкоцитна инфилтрация в миокарда и некроза или дегенерация на
кардиомиоцити. В зависимост от комбинацията на тези патологични изменения
различаваа остра и подостра форма.

Етиология
Най-често миокардитът се причинява от инфекциозни агенти, но може да бъде последица
от имунно увреждане или реакция спрямо физични агенти (пострадиационна фиброза).

Инфекциозни миокардити

Етиология
Най-голям брой случаи с инфекциозни миокардити са вирусните миокардити. Най-често
те се причиняват от коксаки вируси, ЕСНО вируси и грипни вируси, Trypanosoma (Chagas
disease), гъби и др. Приема се, че коксаки вирусите от група В най-често увреждат
миокарда.
 Миокардити

Макроскопски

При миокардитите сърцето е отпуснато, със заоблен връх и дилатирани сърдечни кухини.
Клапният апарат е интактен, понякога с релативна инсуфициенция поради дилатацията.
В разширените сърдечни кухини могат да се намерят пристенни мурални тромби.

Микроскопски

При вирусните миокардити в острите фази на възпалителния процес се наблюдават

дегенеративни и некротични промени в сърдечномускулните клетки и възпалителни
инфилтрати предимно от лимфоцити и макрофаги. С течение на времето възпалителните
инфилтрати намаляват, а на мястото на загиналите кардиомиоцити разраства фиброзна
тъкан - следмиокардитна миокардиосклероза.
 Миокардити
Неинфекциозни миокардити
Етиология. Те могат да имат имунна генеза - острият ревматичен миокардит, миокардитът
при системен лупус еритематодес, при хиперергични реакции спрямо медикаменти
(метилдопа, сулфонамиди, барбитурати), при сърдечна трансплантация, др. При
хиперергичните миокардити се наблюдават периваскуларни възпалителни инфилтрати от
лимфоцити, макрофаги и обилие от еозинофили.

Макроскопски
В тези случаи сърцето е уголемено, лявата камера - хипертрофирана, а по фиброзно
променения париетален ендокард на сърдечните кухини могат да се отложат пристенни
тромби.

Микроскопски
Особеното при идиопатичния гигантоклетъчен миокардит е това, че при него не се
наблюдават "специфични" грануломи, подобни на изброените, няма идентични промени в
други органи, а се характеризира с множество огнищни некрози на кардиомиоцити и
грануломатозен възпалителен инфилтрат, съставен от лимфоцити, плазматични клетки,
еозинофили и макрофаги, както и изобилие на многоядрени гигантски клетки.
 ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПЕРИКАРДА
Най-честите заболявания на перикарда включват перикардни изливи и възпалителни
процеси, които могат да бъдат израз на първично сърдечно заболяване, да възникват по
"съседство" или са проява на системни заболявания (уремия, остър ревматизъм, системен
лупус еритематодес).

Перикардни изливи

Нормално перикардната торбичка съдържа 30-50 ml серозна течност. При някои

заболявания в нея може да се наблюдава излив на течност, която да достигне и до 500 ml.
Най-често перикардните изливи биват:
•Трансудати (хидроперикард)
Срещат се при болестни състояния, протичащи с генерализирани отоци (сърдечна
недостатъчност, хипопротеинемии с различна генеза).

Макроскопски. Перикардните повърхности в тези случаи са гладки и лъскави, а изливът е

стерилен. Често се съпровожда с асцит, хидроторакс, отоци по крайниците.
 Перикардити
Честота
Първичните перикардити са редки.

Етиология
Предизвикват се най-често от вируси, по-рядко от бактерии или гъби (инфекциозен
произход).

В преобладаващата си част перикардитите са вторични. Те могат да протекат остро или

хронично, да оздравеят без значителни последици или да завършат с организация на
ексудата и перикардни сраствания.
Според характеристиката на ексудата острите перикардити биват:
· Серозни.
· Гноен.

Серофибринозен и фибринозен перикардит са най-често срещаните форми на

перикардит.

· Хеморагичен перикардит /при метастатична болест/.

· Констриктивен перикардит.
В изработването на електронния
курс са използвани ресурсите и
са цитирани следните учебници
и сайтове:
1.Велев Г. ПАТОЛОГИЯ.
Клинична патология.Том II.
Знание. София.1997
2. Kumar V. Robbins Basic
Pathology, 8th Edition. Saunders.
2007
3.www.pathologyoutline.com
4. www.webpathology.com

По-подробна информация може

да се открие в тях.