СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОДЕС

СЛЕ е заболяване с неизвестна етиология и генеразлизирани имунокомплексно обуславени

органни увреждания, за които водеща роля имат антинуклеарните антитела.

Среща се 2/10 пъти по често при жени, особено в детеродна възраст между 20-30г. В някои
поппулации честотата достига 1/2500. Може теоретично да се развие във всяка възраст. По често
се среща при черната раса и Испанската популация.

АКР определя 11 критерия за диагноза на СЛЕ:

1. Обрив по скулите – фиксиран еритем, плосък или надигнат с разпространяване към

назолабиалните гънки.
2. Дискоиден обрив – еритематозни надигнати плаки с кератотични люспи и фоликуларни
запушалки, атрофичен цикатрикс при по-старите лезии.
3. Чувствителност към светлина – обрив като необичайна реакция към светлина.
4. Безболезнени язви в устната кухина и назофаринкса.
5. Неерозивен артрит – 2 или повече периферни стави – болезнени, подути или излив.
6. Серозит – плеврит и перикардит
7. Бъбречни нарушения – персистираща протеинурия >0,5г/дл или >3+ или еритроцити,
хеоглобин и др.
8. Неврологични нарушения 0 припадъци и психични нарушения.
9. Хематологични нарушения – хемолитична анемия, левкопения, тромбоцитопения (срещу
повърхностни антигени на кръвноте кетки)
10. Имунологични нарушения - срещу двойно верижната ДНК, срещу SMITH антигена
(малки нуклаерни рибонуклеопротеини партикули) или антифосфолипидите –
диагностични.
11. Антинуклеарни антитела

В основата на СЛЕ стои нарушената автотолерантност на организма, вследствие на което се

образуват увреждащи тъканите антитела, насочени срещу ядрени и цитоплазмени компоненти.
В етиологията важна роля играят:

1.Генетични фактори – има по-висока честота в някои фамилии, сред еднояйчни

близнаци. Специфични алели на HLA-DQ са свързани с АТ срещу ДНК, анти Smith и
антифосфолипидни антитела. Наследствен дефицит на компонентите на коплемента: С2,
С4, и С1q – това влошава отстраняването на циркулиращите ИК от фагоцитите и се
отлагат в тъканите.

2. Имунологични фактори – Т и В лимфоцити, реагиращи със собствените антигени.

Специфични СD4+ хелперни клетки за нуклеозомални антигени допринасят за
продукцията на силно патогенни автоантитела. ИК, съдържащи нуклеарни ДНК и РНК

[Street Address, City, ST ZIP Code]

Office: [Telephone] | [Web Address]
 активират В лимфоцитите чрез TLRs, които са чувствителни за микробни продукти,
включително за нуклеинови киселини.

3. Фактори на средата – УВ лъчите индуцират апоптозата, нарушават ДНК, която става

имуногенна и се разпознават от TLRs. УВ лъчи модлират имунния отговор, образува се
иЛ-1, който участва във възпалението. Половите хормони повляват – жени, фертилна
възраст. Лекарства като хидралазин, прокаинамид – предполага се че реагират с ядрените
комплекси и стимулират имунен отговор.

Механизми на тъканно увреждане

ДНК – Анти-ДНК комплексите се отлагат в стените на малките артерии и артериоли в кожата и

базалните мембрани на гломерулите – активира се системата на комплемента и предизвикват
възпалителна реакция.

Антинуклеарните АТ се свързват с ядрата на клетките, увреждат ги, разграждат се и се

превръщат в хомогенни интензивно багрещи се с хематоксилин телца – хематоксилинови телца.

Автоантителата срещу Ер, Лев и тромбоцити, опсонозорат ги и предизвикват фагоцитоза и лиза.

Морфологични промени наблюдавани при СЛЕ:

 Хематоксилинови телца – виолетови телца от разпадналите се ядра

 LE – феномен – неутрофили и Ма, които са погълнали хематоскилинови телца
1. Артрити – у повечето болни в коленните, глезенните и лакътните стави. Наблюдава се неерозивен
синовиит с инф на Неу, поява на фибрин както и периваскуларна мононуклеарна инфилтрация.
2. Кожни изменения – появява се еритематозен или макулопапулозен обрив тип „пеперуда“ засягащ
ноза и бузите. Излагането на слънчева светлина може да ги засили. Обрив може да се наблюдава
както и по крайниците и торса. Има балонна дегенерация в базалните слоеве на епидермиса, оток в
дермо-епидермалната граница и васкулит. Характерно е отлагането на ИК и ИГ в областта на
дермо епидермалната граница, както в зоните с кожни лезии, така и в зоните с неувредена кожа –
LE-феномен.
3. Сърце – абактериален верукозен ендокардит на Либман –Сакс се счита за характерна клапна лезия
при СЛЕ, който засяга митралната клапа. Грануларните отлагания се разполагат и от двете страни
на клапните платна, по-малки са от тези при ИЕ и по-големи от веруките при ревматичен
ендокардит. Плътно са прикрепени към подлежащата тъкан.
Може да има и стенозираща коронарна атеросклероза, която протича с ангина пекторис
или миокарден инфаркт.
4. Слезка - може да е умерено уголемена, със задебелан капсула и фоликуларна хиперплазия.
Централните фоликуларни артерии показват периваскуларна концентрична фиброза, наподобяваща
люспи на лук.
5. Серози – възпаление от серозен или серофибринозен тип. Остро, подостро или хронично. след
резорбция или организация на ексудата се наблюдават остатъчни фиброзни задебеления по
серозите или сраствания между листовете. Много често е налице излив.

[Street Address, City, ST ZIP Code]

Office: [Telephone] | [Web Address]
 6. Съдове – развива се некротизиращ васкулит засягащ капиляри, малки артерии и артериоли. В
артериите се намират фибриноидни депозити. В хроничния стадий има фиброзни задебеляване и
стесняване на лумена.
7. ЦНС – невропсихични симптоми причинени от острия васкулит. По-често се наблюдава
интимална пролиферация.

Морфологична класификация на лупусния нефрит.

До 50% от пациентите имат клинично зависимо бъбречно засягане. Причинява се от

депозиране на имунни комплекси, които могат да се образуват ин ситу или да са
преформирани циркулиращи, в мезангиума или по хода на БМ на съдовете.

Млади жени с бъбречни оплаквания са много суспектни за лупус.

Минимален мезнагиален лупусен нефрит (клас 1) – много чест, с отлагания на УК в

мезангиума. Доказват се с ИФ, няма промени на СМ.

Мезангиално пролиферативен лупусен нефрит(клас 2) – има мезангиална клетъчна

пролиферация и юик в мезангиума без засягане на гломерулните капиляри. Увеличава се
мезангиалния матрикс и мезанглианите клетки. Също има грануларни мезангиални депозити
от ИГ и комплемент.

Фокално пролиферативен ГН(клас 3) засегнати са по-малко от 50% от гломерулите. Може

да е налице сегментно засягане ( част от гломерула) или глобално (целия гломерул). Има
екстракапилярна пролиферация с фокални некрози и образуване на полулуния. Има
пролиферация на ендотелни и мезанг кл, левкоцити, еозинофили. Може да се открият
интракапилярни тромби. Оздравяване чрез глобално или сегментно цикатризиране.

Дифузно пролиферативен ГН (клас 4) – най-честия. Лезиите са идентични на фокалните

промени при клас 3, но тука се засягат половината или повече от гломерулите. Може в
зависимост от обхвата на лезиите да се раздели на клас 4 сегментен и клас 4 глобален.
Гломерулите показват пролиферация на ендотелни, мезангиални и понякога на епителните
клетки с развитие на полулуния. Субендотелното отлагане на ИК води до циркумферентно
задебеляване на капилярната стена, формиращо характерните структури като телени бримки.
ИК се установяват с ЕМ и ИФ. Завършва с цикатризиране на цели гломерули или фокално.

Мембранозен лупусен нефрит (клас 5) – характеризира се с дифузно задебеляване на

стената на капилярите поради субепителното отлагане на ИК. Едновременно с фокален или
дифузен лупусен нефрит.

Напреднал склерозираш лупусен нефрит (клас6) – има го само в Робинс. Засягат се над
90% от гломерулите и представлява енд стейдж бъбречно заболяване.

Имунофлуоресценция показва гранулирано отлагане на АТ и комплемент.

[Street Address, City, ST ZIP Code]

Office: [Telephone] | [Web Address]
 ЕМ се виждат само ИК. Мезангиално отлагане се наблюдава при всички класове. При
мембранозния се отлагат субепително. При пролиферативния се отлагат субендотелно. При
изразени отлагания има хомогенно задебялване на капилярната сетна тип „телена бримка“.

Системен лупус еритематодес може да има остро или неясно начало. Може да протича
хронично с пристъпи на обостряне и ремисия. Кортикостероиди и имуносупресивна терапия
се прилага при над 70% НАД 10Г. може да доведе до БН и интеркурентни инфекции.

Хроничен дискоиден лупус еритемтодес.

Характеризира се главно с кожни лезии, рядко системно заболяване. Основно по лицето и

скалпа, но се среща и на други места. Обривът е дискоиден. Представляват надигнати плаки с
кератотични люспи и фоликуларни запушалки. Има атрофичен цикатрикс при по-старите
лезии. 5-10% развиват след години системно заболяване. 35% със СЛЕ имат дискоиден обрив.
Не се откриват антитела срещу двойноверижната ДНК.

Субакутен кожен лупус еритематодес

Има предоминантно засягане на кожата. Тука лезиите се различават по това че са обширни.

Суперфициални и без цикатризиране. Може да имат леки симптоми на системния. Смята се за
интермедиерна форма между СЛЕ и ЛЕ засягащ само кожата.

Лекарствено индуциран лупус еритематодес

Хидралазин, прокаинамид, изониазид, Д-пенициламид. Откриват се антинуклеарни антитела,

но рядко има симптоми. Клинично се прояввява с артралгия, висока температура, серозит.
Много органи, но рядко ЦНС и бъбреци. Откриват се антитела към хистоини.

[Street Address, City, ST ZIP Code]

Office: [Telephone] | [Web Address]