(AUTOIMMUNOLOGICZNE)

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY

Bartosz Miziołek

Katedra i Klinika Dermatologii SUM, Katowice

PĘCHERZYCA
PĘCHERZYCA ZWYKŁA (PEMPHIGUS VULGARIS)
 PĘCHERZYCA LIŚCIASTA
(PEMPHIGUS FOLIACEUS)

BRAK ZAJĘCIA BŁON ŚLUZOWYCH !!!

PĘCHERZYCA ZWYKŁA PĘCHERZYCA LIŚCIASTA
 PEMFIGOID
PĘCHERZOWY
PEMFIGOID
30-60 r.ż >60 r.ż.
 DIAGNOSTYKA CHORÓB PĘCHERZOWYCH

klasyczny wycinek skóry H&E ujawni oddzielenie się naskórka na różnych

badanie immunopatologiczne (DIF)
obecność autoprzeciwciał w surowicy (IIF)
poziomach, może sugerować dane schorzenie,
ale nie rozpozna choroby pęcherzowej
bezpośrednia identyfikacja złogów
immunoglobulin w naskórku lub na granicy
skórno-naskórkowej
identyfikacja autoprzeciwciał swoistych dla
poszczególnych chorób pęcherzowych
KLASYCZNA HISTOPATOLOGIA

🙁
🙁
AUTOPRZECIWCIAŁA
INDIRECT-
IMMUNOFLUORESCENCE

🙂
(IIF)
🙂
 IMMUNOPATOLOGIA
DIRECT-IMMUNOFLUORESCENCE (DIF)

PĘCHERZYCA PEMFIGOID, EBA

🤩
in vivo wykazanie depozytów:
- immunoglobulin (IgA, IgM, IgG)
- składowych dopełniacza (C1, C3)
PĘCHERZYCA ZWYKŁA PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

🤩
PEMFIGOID PĘCHERZOWY EBA

🤩
 PĘCHERZYCE PEMFIGOID, EBA
prednizon preferowane leczenie opcjonalne leczenie
•1-1,5 g/dobę ciężki PV klobetazol w kremie prednizon
•0,5-1 g/dobę PV, PF •30-40 g/dobę ciężki BP •0,5-0,75 mg/kg m.c.
•10-20 g/dobę łagodny BP •0,5 mg/kg m.c.
Solumedrol 0,5-1 g/dobę
przez 3 dni
± immunosupresja: tetracyklina 2 g/dobę Azatiopryna, MMF,
•azatiopryna (Imuran) + wit.PP 2 g/dobę cyklofosfamid, dapson,
•MMF IVIG, plasmafereza,
•cyklofosfamid (Endoxan) metotrexat 7,5-15 mg immunoadsorpcja,
•dapson rituximab, omalizumab
•anty-CD20 (Rituximab)
•IVIG
 CAŁE CIAŁO !!!, BEZ TWARZY

>10 nowych pęcherzy/dobę ≤10 nowych pęcherzy/dobę

CIĘŻKI PEMFIGOID ŁAGODNY PEMFIGOID
start 30-40 g/dobę* 10-20 g/dobę
konsolidacja+15 dni 30 g co II-gi dzień dalej analogicznie redukcja
1 mc później 30 g 2x/tydzień dawkowania i leczenie stop po
4-12 mc-ach
1 mc później 30 g 1x/tydzień
dalej leczenie stop lub 10 g/dobę
przez 8 mc-y

*20 g/dobę przy masie ciała <45 kg

def. konsolidacji: zahamowane jest

powstawanie nowych pęcherzy, goją się
wcześniejsze zmiany, ustąpienie świądu skóry
skórna manifestacja celiakii
ŚWIĄD
!!!
 MŁODZI MĘŻCZYŹNI + ŚWIĄD
+ ZMIANY ROZDRAPANE NA POŚLADKACH
 ŁOKCIE

KOLANA
 metHb !
LECZENIE !!
SULFONY
DIETA BEZGLUTENOWA Dapson

SULFASALAZIYNA
(alternatywnie)

kontrola objawów tylko objawy skórne

skórnych i
jelitowych
BARDZO DZIĘKUJĘ PAŃSTWU
ZA UWAGĘ