You are on page 1of 95

ΤΡΑΚΑΔΑ Γεωργία

Καθηγήτρια Θεραπευτικής – Πνευμονολογίας με εξειδίκευση στην


Ιατρική του Ύπνου
Θεραπευτική Κλινική, Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
3η αιτία θανάτου παγκόσμια

• ετερογενής πνευμονική νόσος που χαρακτηρίζεται από


χρόνια αναπνευστικά συμπτώματα (δύσπνοια, βήχα,
απόχρεμψη, εξάρσεις) εξαιτίας δυσλειτουργίας των
αεραγωγών (βρογχίτιδα, βρογχιολίτιδα), ή / και του
παρεγχύματος (εμφύσημα) και προκαλεί σταθερή, συχνά
προοδευτική απόφραξη των αεραγωγών
• προκύπτει από την αλληλεπίδραση γενετικού υποστρώματος
και περιβάλλοντος κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενή
(gene(G)-environment(E) interactions over the lifetime(T) of
the individual (GETomics) και μπορεί να καταστρέψει τους
πνεύμονες ή να τροποποιήσει τη φυσιολογική διαδικασία
ανάπτυξης / γήρανσης
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
Εθνικό και Καποδιστριακό
Πανεπιστήμιο Αθηνών OF COPD, GOLD Θεραπευτική
Κλινική
+ εμβολιασμός
+ διακοπή καπνίσματος

GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION


OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
 η ορθή χρήση της συσκευής ενός εισπνεόμενου
φαρμάκου, καθορίζει και την ποσότητα του φαρμάκου που
εναποτίθεται στον πνεύμονα και κατά συνέπεια το
θεραπευτικό αποτέλεσμα
 εξοικείωση με τις διαθέσιμες συσκευές και την τεχνική
τους + επιλογή της κατάλληλης συσκευής για τον
κατάλληλο ασθενή
 σε μακροχρόνια χρήση ενός τύπου συσκευής, τυχόν
αλλαγή θα πρέπει να συνδυάζεται με εκπαίδευση και
επίβλεψη

ERS/ISAM TASK FORCE REPORT, 2011


Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD Κλινική
Πανεπιστήμιο Αθηνών
ΟΞΕΙΑ ΕΦΑΡΜΟΓΗ
αποφυγή διασωλήνωσης
μείωση ενδονοσοκομειακών λοιμώξεων
μείωση θνητότητας

ΧΡΟΝΙΑ ΕΦΑΡΜΟΓΗ
βελτίωση ποιότητας και ποσότητας ύπνου
βελτίωση ποιότητας ζωής και κατάστασης υγείας
αύξηση λειτουργικότητας
αύξηση επιβίωσης

βελτίωση συμπτωμάτων
ελάττωση έργου αναπνοής
βελτίωση και σταθεροποίηση ανταλλαγής αερίων
άνεση ασθενή
αλληλεπίδραση ασθενή με συσκευή ΜΕΜΑ

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD
80% κατ’ οίκον έναντι 20% στο
νοσοκομείο
εισαγωγή επί
•εκσεσημασμένης αύξησης των
συμπτωμάτων
•σοβαρής υποκείμενης ΧΑΠ
•εμφάνισης νέων αντικειμενικών
ευρημάτων
•μη βελτίωσης μετά από αλλαγή της
φαρμακευτικής αγωγής
•συνοσηρότητας
•συχνών εξάρσεων
•μεγάλης ηλικίας
•ανεπαρκούς οικογενειακού
περιβάλλοντος
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• συμπτώματα, αέρια αρτηριακού αίματος, ακτινογραφία
θώρακος
• συμπληρωματική οξυγονοθεραπεία, συχνά αέρια αρτηριακού
αίματος
• βρογχοδιασταλτικά, συνδυασμός βραχείας δράσης
αντιχολινεργικών και β2-αγωνιστών, σε αυξημένη δόση ή / και
συχνότητα, με αεροθάλαμο ή νεφελοποιητή + κορτικοστεροειδή
από το στόμα ή ενδοφλέβια ± αντιβιοτικά, από το στόμα ή
ενδοφλέβια
• ισοζύγιο υγρών και ηλεκτρολυτών
• υποδόρια κλασική ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη
• έλεγχος, θεραπεία συνοδών νοσημάτων
• κλινική εικόνα του ασθενή
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
Εθνικό και Καποδιστριακό
Πανεπιστήμιο Αθηνών
OF COPD, GOLD Θεραπευτική
Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
Εθνικό και Καποδιστριακό
OF COPD, GOLD Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION
OF COPD, GOLD
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• πριν την έξοδο ελέγχεται η ορθή χρήση των εισπνεόμενων φαρμάκων, δίδονται
ακριβείς οδηγίες για την απαιτούμενη φαρμακοθεραπεία – ειδικά για το χρόνο
διακοπής κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών, χορηγείται συμπληρωματική
οξυγονοθεραπεία, εφόσον χρειάζεται και προγραμματίζεται επίσκεψη
επανελέγχου σε 4-6 εβδομάδες, τόσο για τη ΧΑΠ, όσο και για τα τυχόν άλλα,
συνοδά νοσήματα
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS, MANAGEMENT AND PREVENTION OF COPD, GOLD
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• χρονία νόσος των αεραγωγών
• διάσπαρτη και ποικίλη μείωση των ροών,
αναστρέψιμη αυτόματα ή μετά από
φαρμακευτική αγωγή
• φλεγμονή πολλών κυττάρων και
μεσολαβητών
• βρογχική υπεραντιδραστικότητα
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
 επεισόδιο ή επαναλαμβανόμενα
επεισόδια συριγμού;
 βήχας τη νύχτα;
 συριγμός ή βήχας μετά από άσκηση;
 συριγμός, βήχας ή αίσθημα βάρους
στο θώρακα μετά από έκθεση σε
αεροαλλεργιογόνα ή ατμοσφαιρική
ρύπανση;
 συχνά «κοινά κρυολογήματα» ή
παρατεταμένος χρόνος
αποθεραπείας;
 βελτίωση με θεραπευτική αγωγή;

GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA Θεραπευτική


Εθνικό και Καποδιστριακό
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
3 ή παραπάνω
από τα
χαρακτηριστικά
του μερικά
ελεγχόμενου

GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA


GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
© Global Initiative for Asthma 2022, www.ginasthma.org
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
© Global Initiative for Asthma 2022, www.ginasthma.org
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
© Global Initiative for Asthma 2022, www.ginasthma.org

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
© Global Initiative for Asthma 2022, www.ginasthma.org

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
GLOBAL STRATEGY FOR ASTHMA MANAGEMENT AND PREVENTION, GINA
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
«…χρόνια νοσήματα που
χαρακτηρίζονται από
επαναλαμβανόμενα επεισόδια
ολικής (άπνοιας) ή μερικής
(υπόπνοιας) απόφραξης του
ανωτέρου αεραγωγού κατά τη
διάρκεια του ύπνου, με συνοδό
αποκορεσμό της αιμοσφαιρίνης και
υποξυγοναιμία, ενεργοποίηση του
συμπαθητικού συστήματος και
αφυπνίσεις που προκαλούν
κατακερματισμό του ύπνου…»

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Α και Β ή Γ (ICD10 G47.3)
•Α παρουσία ενός ή παραπάνω από: συμπτώματα υπνηλίας, μη αποδοτικού ύπνου,
κόπωσης ή αϋπνίας, νυχτερινές αφυπνίσεις λόγω δύσπνοιας, αναφορά από
σύντροφο για ροχαλητό ή/και άπνοιες, διάγνωση υπέρτασης, συναισθηματικής
διαταραχής, άνοιας, στεφανιαίας νόσου, αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου,
καρδιακής ανεπάρκειας, πτερυγισμού ή σακχαρώδη διαβήτη ΙΙ
•Β δεδομένα πολυσωματο- ή πολυκαταγραφικής μελέτης ύπνου: ≥5 αποφρακτικά
επεισόδια ανά ώρα ύπνου ή καταγραφής (αποφρακτικές και μεικτές άπνοιες,
υπόπνοιες, αφυπνίσεις λόγω αναπνευστικής προσπάθειας – RERAs)
ή
•Γ ≥15 αποφρακτικά επεισόδια ανά ώρα ύπνου ή καταγραφής (αποφρακτικές και
μεικτές άπνοιες, υπόπνοιες, αφυπνίσεις λόγω αναπνευστικής προσπάθειας –
RERAs)

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Winfried Randerath et al. ERJ Open Res 2022;8:00126-2022
©2022 by European Respiratory Society
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
πάσχοντες ~ 18 εκ. – 85% μη διαγνωσμένοι

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• μικρός ή συγκλείσιμος ανώτερος αεραγωγός
(Α.Α) - ανατομική διαταραχή
• υπερευαίσθητο σύστημα ελέγχου αερισμού
• χαμηλό κατώφλι αφύπνισης
• χαμηλή απαντητικότητα ή αποτελεσματικότητα
φαρυγγικών μ.
• άλλοι, όπως η δράση των πνευμονικών όγκων,
επιφανειοδραστικών δυνάμεων, κινήσεις υγρών,
ορμονικά αποτελέσματα κ.α.
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
συμπτώματα κατά τη διάρκεια της νύχτας (ροχαλητό, άπνοιες,
αϋπνία) + συμπτώματα κατά τη διάρκεια της ημέρας (υπνηλία,
μειωμένη δραστηριότητα) + δείκτης απνοιών / υποπνοιών ανά ώρα
ύπνου
«συμπτωματικό» σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας του ύπνου
δείκτης απνοιών / υποπνοιών ανά ώρα ύπνου
«ασυμπτωματικό» σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας του ύπνου
• Απώλεια σωματικού βάρους, Αποφυγή στέρησης ύπνου,
Αποφυγή αλκοόλ, Αποφυγή κατασταλτικών – υπνωτικών,
Αποφυγή ναρκωτικών, Θεραπεία «θέσης» (αποφυγή ύπτιας
θέσης), Θεραπεία ρινικής συμφόρησης, Θεραπεία
υποθυρεοειδισμού ή ακρομεγαλίας, Θεραπεία υπνηλίας
• Πρώτης γραμμής: Μη επεμβατικός μηχανικός αερισμός
θετικής πίεσης (συνεχούς, εισπνευστικής και εκπνευστικής),
Μη επεμβατικός μηχανικός αερισμός όγκου
• Δεύτερης γραμμής: Ενδοστοματικές προθέσεις
• Άλλη: Φάρμακα, Νυχτερινή οξυγονοθεραπεία (με ρινικό
καθετήρα ή μάσκα, διατραχειακά)
• Χειρουργική θεραπεία
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Winfried Randerath et al. Eur Respir J 2018;52:1702616

©2018 by European Respiratory Society

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Sleep 2006;Κλινική
29(3): 381–401
κλασσική οδός

εναλλακτική οδός

Kapur VK, Auckley DH, Chowdhuri S, et al. Clinical practice guideline for diagnostic testing for adult obstructive sleep apnea: an American Academy of Sleep Medicine clinical practice guideline. J Clin Sleep Med. 2017;13(3):479–504

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
θετική πίεση αεραγωγών
πρώτη περιγραφή από Sullivan και
συνεργάτες Lancet 1981; 1: 862–865
"However, the pump was powerful
enough to run a swimming pool and it
sounded like a freight train in a tunnel"

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• η θεραπεία με μη επεμβατικό μηχανικό
αερισμό συνεχούς θετικής πίεσης
(Continuous Positive Airways Pressure –
CPAP), μέσω ρινικής ή στοματορινικής
προσωπίδας ή μέσω ρινικού καθετήρα,
αποτελεί τον καλύτερο τρόπο θεραπευτικής
αντιμετώπισης του ΣΑΥ
• δρα μηχανικά ασκώντας πίεση στον
ανώτερο αεραγωγό και εμποδίζοντας τη
σύμπτωση των τοιχωμάτων
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
 Συνεχής θετική πίεση αεραγωγών - Continuous Positive
Airways Pressure (CPAP): σταθερή πίεση κατά την
εισπνοή και την εκπνοή
 Διφασική (εναλλασσόμενη) θετική πίεση αεραγωγών -
Bilevel Positive Airways Pressure (BiPAP): διαφορετική
(υψηλή) εισπνευστική και (χαμηλή) εκπνευστική πίεση,
χωρίς ή με εφεδρικό αναπνευστικό ρυθμό Chest 2007; 132: 1057–1072

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
 Αυτόματη - Auto adjusting Positive Airways Pressure
(APAP): αυτορρυθμιζόμενη πίεση μεταξύ άνω – κάτω
ορίου με βάση αλγόριθμο (ροή, ροχαλητό / δόνηση)

 Αυτόματη - Auto Bilevel Positive Airways Pressure


(auto BiPAP): αυτορρυθμιζόμενη, διαφορετική
(υψηλή) εισπνευστική και (χαμηλή) εκπνευστική
πίεση

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Chest 2007; 132: 1057–1072
Κλινική
 Υποβοηθούμενη κατά την εκπνοή - Flexible Positive Airways
Pressure: για CPAP, APAP, BiPAP auto BiPAP, εκτόνωση - πτώση
της πίεσης στο τέλος της εισπνοής και στην αρχή της εκπνοής

 Σερβοαναπνευστήρας - Adaptive
Servoventilation (ASV): επιλογή
εισπνευστικής πίεσης για διατήρηση
ανοιχτού αεραγωγού, διαφορά
εισπνευστικής – εκπνευστικής πίεσης για
σταθεροποίηση αερισμού, για τη
θεραπεία αναπνοής Cheyne – Stokes σε
κεντρική άπνοια ή επιπλεγμένης
αποφρακτικής άπνοιας (complex sleep
apnea)
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Chest 2007; 132: Κλινική
1057–1072
 Αναπνευστήρας υποστήριξης πίεσης – Pressure-
target ventilation (PTV): δύο επίπεδα πίεσης,
εισπνευστική και εκπνευστική για επίτευξη
καθορισμένου όγκου αέρα
 Αναπνευστήρας υποστήριξης όγκου – Volume-target
ventilation (VTV): καθορισμένος όγκος αναπνεόμενου
αέρα
 Ο αερισμός μέσω αναπνευστήρα μπορεί να είναι
υποβοηθούμενος (assist mode), ελεγχόμενος (control
mode), ή μεικτός
Εθνικό και Καποδιστριακό Chest 2007; 132: 1057–1072
Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
 ρινική, στοματορινική, στοματική
προσωπίδα
 ρινικά «μαξιλαράκια», καθετήρες
 απλός, θερμαινόμενος υγραντήρας
 συνοδό παροχή οξυγόνου

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Chest 2007; 132: 1057–1072
Κλινική
• η συμμόρφωση με τη θεραπεία συσχετίζεται θετικά
κυρίως με την ανακούφιση από τα ημερήσια
συμπτώματα (π.χ. υπνηλία) και λιγότερο με το δείκτη
απνοιών – υποπνοιών
• βελτιώνεται με την καλή κατανόηση του νοσήματος
από τον ασθενή και με τη συχνή επικοινωνία με τον
ιατρό
• συχνή αιτία μη συμμόρφωσης αποτελούν οι διάφορες
ανεπιθύμητες παρενέργειες από τη χρήση της CPAP
Am Rev Respir Dis 1993; 147: 887-895
Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 1738-1785
Εθνικό και Καποδιστριακό Eur Respir Mon 1998; 10: 144-178 Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• είναι σημαντική η αξιολόγηση της υπνηλίας
πριν αποφασιστεί η χορήγηση θεραπείας
σε ΣΑΥ
• η υπνηλία αποτελεί πρωταρχικό σύμπτωμα
και η αντιμετώπισή της με τη θεραπεία
αποτελεί μείζονα παράγοντα για τη
συμμόρφωση του ασθενή
Sleep Med Rev 2002; 6(1): 17-26

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• πολυσυστηματική νόσος αγνώστου αιτιολογίας
• Συνήθως προσβάλλει νεαρούς ή μέσης ηλικίας ενήλικες και
συχνά εκδηλώνεται με αμφοτερόπλευρη πυλαία
λεμφαδενοπάθεια, πνευμονικές διηθήσεις και παθολογικά
ευρήματα από τους οφθαλμούς και το δέρμα. Το ήπαρ, ο
σπλήνας, οι λεμφαδένες, οι σιελογόνοι αδένες, η καρδιά, το
νευρικό σύστημα, οι μύες, τα οστά και άλλα όργανα μπορεί
επίσης να προσβληθούν.
• Η διάγνωση τίθεται όταν συνυπάρχουν συμβατά κλινικο -
ακτινολογικά ευρήματα και παρουσία μη τυροειδοποιημένου
επιθηλιοειδούς κοκκιώματος σε ιστολογικό υλικό. Απαιτείται ο
αποκλεισμός άλλων κοκκιωματωδών νοσημάτων καθώς και η
παρουσία τοπικής κοκκιωματώδους αντίδρασης.
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• Παρωτίδες 10%
• Οστά 5%
• Λάρυγγας 5%
• Υπερασβεστιαιμία 11% (2-63%)
• Νεφροί (σπάνια)
• Αιματολογικές διαταραχές
• Γαστρεντερικό σ. <1%
• Ενδοκρινείς αδένες (σπάνια)

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• 60 - 70%: αυτόματη ίαση
• 10 - 30%: χρόνια πορεία ή προοδευτική επιδείνωση
• 4 – 7%: σοβαρή εξωπνευμονική προσβολή κατά την αρχική
εκτίμηση
• 10 – 20%: μόνιμες υπολειμματικές βλάβες
• 1 – 5%: θνητότητα (αναπνευστικό, κεντρικό νευρικό, καρδιά)
ATS/ERS/WASOG
Εθνικό και Καποδιστριακό Statement Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Ποιος ασθενής πρέπει να πάρει θεραπεία; Ποιο φάρμακο; Σε ποια
δόση; Ποια θα είναι η διάρκεια της θεραπείας; Πώς θα εκτιμηθεί
το αποτέλεσμα της θεραπείας;
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021
ERS guidelines on treatment of sarcoidosis 2021
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
1) Όλος ο όγκος παλμού /όλη η καρδιακή
παροχή (CO) «άγεται» με πολύ χαμηλές
πιέσεις P2
P1
2) Οδηγός πίεση P1-P2→ mPAP-PCWP
3) Πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις (PVR)
4) mPAP= PAWP+ (CO x PVR)
5) PVR= (mPAP-PCWP)/CO PH may be due to
• Elevated PVR
6) Μεγάλο ποσοστό της PVR →
• Increased CO
μικροκυκλοφορία • Increased PCW
7) Στρατολόγηση – Διάταση τριχοειδών

Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική


Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση 3. Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) λόγω
(ΠΑΥ) αναπνευστικών νοσημάτων και/ή
• 1.1 Ιδιοπαθής ΠΑΥ
• 1.2 Κληρονομική ΠΑΥ
υποξία
•3.1 Αποφρακτικά πνευμονικά νοσήματα
• 1.3 Προκαλούμενη από φάρμακα και τοξίνες
•3.2 Περιοριστικά πνευμονικά νοσήματα
• 1.4 Σχετιζόμενη με
•3.3 Άλλα πνευμονικά νοσήματα με μικτό
1.4.1 Νοσήματα του συνδετικού ιστού
1.4.2 Λοίμωξη από HIV •Αποφρακτικό/Περιοριστικό πρότυπο
1.4.3 Πυλαία Υπέρταση •3.4 Υποξία χωρίς πνευμονική πάθηση
1.4.4 Συγγενείς καρδιοπάθειες 1.5.5 •3.5 Νοσήματα του πνεύμονα κατά την
1.4.5.Σχιστοσωμίαση ανάπτυξη
• 1.5 ΠΑΥ με μακροχρόνια
αγγειοδραστικότητα 4. ΠΥ λόγω απόφραξης της
• 1.6 Πνευμονική Φλεβοαποφρακτική νόσος-
πνευμονική τριχοειδική αμαγγειωμάτωση πνευμονικής αρτηρίας
(PVOD/PCH) •4.1 Χρόνια Θροεμβοεμβολική ΠΥ
• 1.7 Εμμένουσα Πνευμονική Υπέρταση •4.2 Άλλες αιτίες απόφραξης της πνευμονικής
νεογνού αρτηρίας

2. ΠΥ λόγω αριστερής καρδιακής νόσου 5. ΠΥ ασαφούς αιτιολογίας


• 1.ΠΥ λόγω Κ.Αν. με διατηρημένο EF •5.1 Αιματολογιά νοσήματα
• 2.ΠΥ λόγω Κ.Αν. με ελαττωμένο EF •5.2 Συστηματικά νοσήματα
• 3.Βαλβιδοπάθειες •5.3 Άλλα νοσήματα
• 4.Συγγενείς μετατριχοειδικές αποφρακτικές •5.4 Σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες
βλάβες
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Mechanism of Action Drug Name Indication Route

Endothelin-receptor
Bosentan PAH Oral
antagonists

Ambrisentan PAH Oral


Macitentan PAH Oral
Phosphodiesterase type 5
Sildenafil PAH Oral
inhibitors
Tadalafil PAH Oral
Guanylate cyclase
Riociguat PAH, CTEPH Oral
stimulators

Prostacyclin analogues Epoprostenol PAH Intravenous

Iloprost PAH Inhaled


Treprostinil PAH Subcutaneous, Intravenous
Beraprost PAH Oral
Prostaglandin I2 receptor
Selexipag PAH Oral
agonists
CTEPH = chronic thromboembolic pulmonary hypertension; PAH = pulmonary arterial hypertension
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
• In some cases the combination of CCB
with the approved PAH drugs is
required due to further clinical
deterioration in case of CCB withdrawal
attempts.
• Vasodilator responsiveness does not
appear to predict a favorable long-term
response to CCB therapy in patients
with PAH in the setting of connective
tissue disease (CTD), HIV,
portopulmonary hypertension and
pulmonary veno-occlusive disease.
• Patients who have not undergone a
vasoreactivity study or those with a
negative study and at low or
intermediate risk should not be started
on CCBs due to potential severe side
effects (eg, hypotension, syncope and
RV failure), and can be treated with
either disease-specific monotherapy or
oral combination therapy.
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Yaghi S, et al. J Investig Med 2020;0:1–7.
doi:10.1136/jim-2020-001291
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική
Εθνικό και Καποδιστριακό Θεραπευτική
Πανεπιστήμιο Αθηνών Κλινική

You might also like