IMMUNODEFICIENCY

dinnapoltekesbjm@gmail.com

16/04/2024 1
What is immunodeficiency?

The immune system

helps to protect us
from infection -
when this system
fails we call the
condition an
immunodeficiency.

16/04/2024 2
Definisi
Imunodefisiensi : penyakit yg disebabkan oleh hilang/
terjadinya gangguan fungsi dr
sebagian sistem imun termasuk
sel imun, molekul imun, atau
proses kerja sistem imun.

General features of immunodeficiency :

1. Serious infection
2. Unusual infecting micro-organisms
3. Prolonged infection
4. Recurrent infection
16/04/2024 3
Imunodefisiensi
Klasifikasi imunodefisiensi secara umum :

Primary immunodeficiencies

• Congenital immunodeficiencies
• Usually rare occur in 1:2000 to 1:10,000 live births.
• Many are associated with single gene defects and intrinsic defects in cells of
the immune system
• Usually present in the first few years of life but can present later

16/04/2024 4
Imunodefisiensi

Secondary immunodeficiencies

• Acquired immunodeficiencies
• Occur from many causes including: treatment for certain cancers (lymphoma,
lymphocytic leukaemia) by radiation, drug therapy or bone marrow
transplant for cancer, treatment by bone marrow transplant for other non-
cancer conditions such as metabolic disease.

16/04/2024 5
 Primary immunodeficiencies
Defective antibody •Kegagalan fungsi pada sel B
•Terjadi peningkatan kerentanan terhadap “pyogenic
responses infections”

Defective cell- •Kegagalan fungsi pada sel T

•Terjadi peningkatan kerentanan terhadap “opportunistic
mediated immunity infections”

•Ditemukan disejumlah sindrom klinis

Hereditary complement •Pada umumnya berkaitan dengan inhibitor C1 yang dapat
component defects menyebabkan “hereditary angioedema”

Hereditary complement •menyebabkan kerentanan terhadap infeksi dari spesies

deficiencies Neisseria, yaitu: N. gonorrhoeae dan N. meningitidis.

Defects in the oxygen •Fagosit tidak mampu mengikat NADPH oksidase dan tidak bisa menghasilkan
hidrogen peroksida dan oksigen radikal yang berfungsi untuk membunuh
reduction pathway of bakteri.
phagocytes •Menyebabkan penyakit chronic granulomatous disease (CGD)
16/04/2024 6
“Pyogenic infections” & “Opportunistic infections”
• Patients with defects in immunoglobulins
complement proteins or phagocytes are very
susceptible to recurrent infections with encapsulated

Pyogenic infections
bacteria such as Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae and Staphylococcus
aureus.
• These are called pyogenic infections, because the
bacteria give rise to pus formation.

•Defects in cell-mediated immunity, i.e. in T cells, re susceptible to

Opportunistic infections with microorganisms that are ubiquitous in the environment

and to which normal people rapidly develop resistance.

infections
•infeksi yang disebabkan oleh organisme yang biasanya tidak menyebabkan
penyakit pada orang dengan sistem kekebalan tubuh yang normal, tetapi
dapat menyerang orang dengan sistem kekebalan tubuh yang buruk

16/04/2024 7
16/04/2024 8
Primary immunodeficiencies

16/04/2024 9
Secondary immunodeficiencies

 Faktor-faktor yang mempengaruhi Imunodefisiensi didapat

(sekunder) :
1. Malnutrisi
 Berhubungan dengan terganggunya respon imun.
 Lima aspek imunitas yang paling sering terganggu akibat
malnutrisi adalah imunitas seluler, fungsi fagosit, sistem
komplemen, antibodi sekretori, dan produksi sitokin.

2. Infeksi virus yg bersifat sitotoksik thd sel limfosit spt

yang dijumpai pada Acquired Immune Deficiency
Syndrome (AIDS)
3. Defisiensi akibat sinar X, obat-obatan sitotoksik dan
kortikosteroid
16/04/2024 10
Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS)

AIDS (Acquired Immunodeficienci Syndrome)

adalah suatu penyakit retrovirus epidemik,
menular yang disebabkan infeksi Human
Immunodeficiency Virus, yang pada kasus berat
bermanifestasi sebagai depresi imunitas selular.

16/04/2024 11
Penularan HIV

16/04/2024 12
16/04/2024 13
 Human Immunodeficiency Virus (HIV)
 Pathogenesis
 Target utama infeksi HIV adalah limfosit Th pada
CD4+ sbg reseptor gp120, dan reseptor khemokin
CCR5 dan CXCR4

 Abnormalitas pada sistem imun

 Jumlah sel Th, CD4+ menurun drastis
 Positif AIDS, jika jumlah sel T CD4+ biasanya dibawah
200 cell/µl-1
 Degenerasi jaringan limfoid perifer
 Disfungsi sistem imun

16/04/2024 14
16/04/2024 15
Gambaran klinis

16/04/2024 16
 THERAPY-AIDS
 Terapi antiretroviral, dengan tujuan untuk menurunkan jumlah
virus.
 Sampai sekarang penelitian mengenai pengobatan HIV masih terus
berlanjut, sementara obat yang diperoleh seperti “nucleoside reverse
transcriptase inhibitor (RTi), “nucleoside analog (AZT)”, dan
sebagainya telah dicobakan dan hanya dapat memperlambat
transmisi HIV dalam tubuh dan menunda infeksi bakteri oportunis.

16/04/2024 17
16/04/2024 18