‫הערכת התינוק והילד עם מחלת לב מולדת‬

‫שתי קבוצות עיקריות – עם או בלי ציאנוזיס (ע"פ בדיקה וסטורציה)‪ .‬תת‪-‬חלוקה על פי צילום חזה‬
‫– ציור כלי דם ריאתיים מוגבר‪ ,‬נורמלי או חלש‪ .‬לבסוף‪ ,‬חלוקה ע"פ א‪.‬ק‪.‬ג‪ – .‬היפרטרופיה ימנית‪,‬‬
‫שמאלית או דו"צ‪ .‬אופי קולות הלב ואוושות אם ישנן‪ ,‬מצמצמים את האבחנה המבדלת‪ .‬אבחנה‬
‫סופית נעשית ע"י אקו‪ CT, MRI ,‬או צנתור‪.‬‬

‫פגיעות מולדות א ‪ -‬ציאנוטיות‬

‫ניתן לחלק פגיעות א‪-‬ציאנוטיות ע"פ העומס הפיזיולוגי העיקרי על הלב‪ .‬הפגיעות‬
‫הנפוצות ביותר הן אלה אשר מובילות לעומס נפח ‪ ,‬ובתוך קבוצה זו הפגיעות הנפוצות‬
‫ביותר הן שאנטים משמאל לימין‪ .‬גורמים נוספים לעומס נפח הם רגורגיטציה של מסתמי‬
‫‪ AV‬וחלק מהקרדיומיופתיות‪ .‬הקבוצה העיקרית הנוספת היא פגיעות המובילות לעומס‬
‫לחץ ‪ ,‬שהינו בד"כ משני לחסימה של מוצא החדרים (סטנוזיס פולמונלי או אאורטלי) או‬
‫להיצרות אחד הכלים הגדולים (קוארקטציה של האאורטה)‪ .‬ניתן להשתמש בצילום חזה‬
‫ובא‪.‬ק‪.‬ג‪ .‬על מנת להבדיל בין שתי הקבוצות העיקריות הנ"ל‪.‬‬

‫פגיעות המובילות לעומס נפח‬

‫בעיקר שאנט שמאל לימין‪ ,ASD, VSD :‬פגם בספטום ה‪ )AV )AV canal -‬ו‪ .PDA -‬המשותף‬
‫לכולם – חיבור הסירקולציה הסיסטמית והריאתית‪ ,‬מה שמוביל לשאנט של דם מחומצן‬
‫לחלוטין בחזרה לריאות‪ .‬ניתן לכמת את הפגיעה ע"י השוואת הזרימה בריאות לזרימה‬
‫הסיסטמית ( ‪ .)Qp:Qs‬כיוון ועוצמת הזרימה תלויים בגודל הפגם‪ ,‬ביחס בין לחץ הדם‬
‫הריאתי לזה הסיסטמי ובתנגודת הוסקולרית‪ .‬גורמים אלה הם דינמיים ומשתנים עם הגיל‬
‫– פגמים תוך‪-‬לבביים עשויים להצטמצם עם הזמן‪ ,‬לחץ הדם הריאתי שהינו גבוה לאחר‬
‫הלידה יורד בהדרגה לרמה דומה לזו שבבוגר תוך מספר שבועות‪ ,‬כלי הדם הריאתיים‬
‫שנחשפים לזרימה ולחץ מוגברים מפתחים תנגודת מוגברת (אייזנמנגר(‪ .‬לדוגמא – ‪VSD‬‬
‫גדול יכול להתחיל עם מעט שאנטינג וסימפטומים מועטים בשבועות הראשונים לחיים‪.‬‬
‫כאשר לחץ הדם הריאתי יורד במהלך השבועות הראשונים לחיים‪ ,‬עולה כמות הדם העובר‬
‫משמאל לימין ומתחילים סימפטומים רבים ובולטים יותר‪.‬‬

‫נפח הדם הרב בריאות מוביל לירידה בהיענות הריאתית ולעליה בעבודת הנשימה‬
‫הנדרשת‪ .‬נוזל עובר לרקמה האינטרסטיציאלית ולאלואולי ומוביל לבצקת ריאות‪ .‬התינוק‬
‫מפתח סימני איס"ל – טכיפניאה‪ ,‬רטרקציות‪ ,‬הרחבת נחיריים וצפצופים‪ .‬הלב למעשה‬
‫עובד פי‪-‬כמה מלב רגיל – ‪ SV‬ו‪ HR -‬עולים‪ ,‬כתגובה להפעלה סימפטטית‪ .‬העליה‬
‫בקטכולאמינים בסירקולציה‪ ,‬יחד עם העליה בעבודת הנשימה הנדרשת‪ ,‬מובילות לצריכת‬
‫חמצן מוגברת‪ ,‬לעתים מעבר למה שהלב מסוגל לספק‪ .‬מצב זה עשוי להביא לסימפטומים‬
‫כמו הזעה‪ ,‬איריטביליות‪ ,‬ו‪.FTT -‬‬

‫הלב עובר רה‪-‬מודלינג‪ ,‬בעיקר דילטציה‪ ,‬פחות היפרטרופיה‪ .‬ללא טיפול‪ ,‬ל"ד ריאתי‬
‫עולה ובתוך מספר שנים יורד נפח הזרימה בשאנט ולבסוף מתהפך לשאנט מימין לשמאל‬
‫(אייזנמנגר)‪.‬‬

‫פגיעות נוספות המובילות לעומס נפח כוללות פגיעות רגורגירטיביות (בעיקר פגמים‬
‫במחיצה בין החדרים לעליות – פגם חלקי או מלא)‪ .‬בפגיעות אלה‪ ,‬השילוב של שאנט‬
‫משמאל לימין יחד עם רגורגיטציה מגדיל את עומס הנפח על הלב ומוביל לסימפטומים‬
‫קשים יותר‪ TR .‬מבודד נראה באנומליה ע"ש אבשטיין (קשור לנטילת ליתיום בשליש‬
‫ראשון ולאמא עם ‪ .)WPW‬רגורגיטציה במסתם חדרי בד"כ מלווה בסטנוזיס נלווה‪ .‬ניתן‬
‫לראות רגורגיטציה בחולים עם ‪ VSD‬שנמצא סמוך למסתם האאורטלי ובחולים עם‬
‫סטנוזיס סאב‪-‬אאורטלי ממברנוזי‪.‬‬

‫בניגוד לשאנטים משמאל לימין‪ ,‬בהם פעילות שריר הלב היא נורמלית או מוגברת‪,‬‬
‫קרדיומיופתיות הן פגיעה בה יש ירידה בתפקוד שריר הלב‪ .‬קרדיומיופתיות יכולות לפגוע‬
 ‫ביכולת הכיווץ‪ ,‬ביכולת ההרפיה של או בשתיהן‪ .‬הירידה בתפקוד הלבבי מובילה לעליה‬
‫בלחצי העליות והחדרים ובצקת ריאות נוצרת כתוצאה מעליה בלחץ הקפילרות‪ .‬הגורמים‬
‫העיקריים לקרדיומיופתיות בתינוקות וילדים כוללות מיוקרדיטיס ויראלי‪ ,‬מחלות מטבוליות‬
‫ופגמים גנטיים‪.‬‬

‫פגיעות המובילות לעומס לחץ‬

‫הפתופיזיולוגיה המשותפת לפגיעות אלה היא חסימה במסלול זרימת הדם הנורמלי‪.‬‬
‫הנפוצות ביותר הן חסימות במוצא החדרי – סטנוזיס אאורטלי או פולמונלי וקוארקטציה‬
‫של האאורטה‪ .‬פגיעות פחות נפוצות כוללות פגיעות בכניסה לחדרים – ‪ TS, MS‬ו‪cor -‬‬
‫‪( triatriatum‬מחיצה אנכית המחלקת את עליה שמאל לשניים)‪ .‬חסימה במוצא החדר‬
‫יכולה להיות במסתם‪ ,‬מתחתיו (ממברנה סאב‪-‬אאורטית‪ ,‬חדר ימין דו‪-‬תאי) או מעליו‬
‫(היצרות בסעיפי העורק הריאתי‪ ,‬סטנוזיס אאאורטלי סופרה‪-‬ולוולרי)‪ .‬אם החסימה אינה‬
‫חמורה‪ ,‬הלב ישמר את תפוקתו וסימני איס"ל יהיו מועטים או חסרים‪ .‬הפיצוי הלבבי כולל‬
‫בעיקר היפרטרופיה של קירות הלב אך גם דילטציה‪ ,‬בשלבים מאוחרים יותר‪ .‬התמונה‬
‫הקלינית שונה כאשר החסימה היא חמורה‪ ,‬מה שבד"כ נראה פרק זמן קצר מהלידה‪.‬‬
‫התינוק עלול להגיע למצב קשה תוך שעות ספורות‪ PS .‬חמור מוביל לסימני כשל לב ימני‬
‫(הפטומגלי‪ ,‬בצקת פריפרית) וכן לציאנוזיס הנובע משאנטינג מימין לשמאל דרך הפורמן‬
‫אובלה‪ AS .‬חמור מאופיין בסימני כשל לב שמאלי (בצקת ריאות‪ ,‬פרפוזיה ירודה) וכשל‬
‫לב ימני‪ ,‬והתינוק יכול להגיע למצב של קריסה סירקולטורית במהירות‪ .‬בילדים בוגרים‬
‫יותר‪ PS ,‬חמור מוביל לסימני כשל לב ימני‪ ,‬אך ללא ציאנוזיס (אלא אם נשאר פורמן‬
‫פתוח או שיש מעקף אחר)‪ .‬קוארקטציה של האאורטה בילדים גדולים יותר ובמתבגרים‬
‫מובילה בד"כ ליל"ד בפלג הגוף העליון ולדפקים חלשים בגפיים התחתונות‪ .‬בילוד‪,‬‬
‫לעומת זאת‪ ,‬קוארקטציה עשויה להתבטא רק לאחר זמן מסוים‪ ,‬בשל קיום ‪ PDA‬שמספק‬
‫מעקף להיצרות‪ .‬סימפטומים מופיעים בתינוקות אלה לאחר סגירת הדוקטוס‪ ,‬לעתים‬
‫באופן דרמטי‪.‬‬

‫פגיעות מולדות ציאנוטיות‬

‫מחלקים ע"פ פתופיזיולוגיה – האם יש ירידה בזרימת דם לריאות (‪ ,TOF‬אטרזיה של עורק הריאה‬
‫עם ספטום שלם‪ ,‬אטרזיה טריקוספידלית‪ ,‬החזר אנומלי של ורידי הריאה עם חסימה) או עליה‬
‫בזרימת הדם לריאות (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים‪ ,‬חדר יחיד‪ ,‬טרנקוס ארטריוזוס‪ ,‬החזר‬
‫אנומלי של ורידי הריאה ללא חסימה)‪ .‬צילום חזה הוא כלי שימושי לאבחנה בין שני סוגי הפגיעות‬
‫הנ"ל‪.‬‬

‫פגיעות עם ירידה בזרימת הדם הריאתית‬

‫פגיעות אלה כוללות הן חסימה בזרימה מהלב לריאה (ברמת הטריקוספיד‪ ,‬החדר או‬
‫המסתם) והן מעקף דרכו הדם הורידי הסיסטמי עובר ללב השמאלי ומשם לדם העורקי‬
‫הסיסטמי (פורמן אובלה‪ .)ASD, VSD ,‬פגיעות נפוצות מסוג זה הן ‪ ,TOF‬אטרזיה‬
‫טריקוספידלית ומגוון תצורות של חדר יחיד עם ‪ .PS‬בפגיעות אלה‪ ,‬מידת הציאנוזיס תלויה‬
‫במידת החסימה לזרימה הריאתית‪ .‬אם החסימה בינונית‪ ,‬ייתכן ולא יהיה כחלון במנוחה‬
‫ולחולים יהיו התקפים כחלוניים במצבי עקה‪ .‬אם החסימה חמורה‪ ,‬זרימת הדם הריאתית‬
‫תלויה בדוקטוס פתוח‪ ,‬וכאשר הוא נסגר בימים הראשונים לחיים הילוד סובל‬
‫מהיפוקסמיה קשה ומהלם‪.‬‬

‫פגיעות עם עליה בזרימת הדם הריאתית‬

‫בקבוצה זו אין חסימה לזרימת הדם הריאתית‪ .‬הציאנוזיס נגרם ע"י חיבורי עליות‪-‬חדרים‬
‫אבנורמליים או ערבוב מוחלט של דם מורידי הריאה עם דם מהורידים הסיסטמיים בתוך‬
‫הלב‪ .‬טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא הנציג השכיח ביותר של הקבוצה הראשונה‪.‬‬
‫בפגיעה זו‪ ,‬האאורטה יוצאת מחדר ימין ועורק הריאה יוצא מחדר שמאל‪ .‬דם ורידי‬
 ‫סיסטמי חוזר לחדר ימין ומוזרם ישירות חזרה לעורקים הסיסטמיים‪ ,‬ואילו דם ורידי‬
‫מחומצן מהריאות מגיע לחדר שמאל ומוזרם חזרה לריאה‪ .‬המצאות מעקפים עובריים‬
‫(פורמן אובלה ודוקטוס ארטריוזוס) מאפשרים ערבוב מסוים של הדם בילוד‪ ,‬אך כאשר‬
‫הדוקטוס מתחיל להסגר הילודים נהיים מאוד ציאנוטים‪.‬‬

‫פגיעות של ערבוב מוחלט כוללות פגמים לבביים עם עליה או חדר משותפים‪ ,‬אנומליה‬
‫בהחזר ורידי ריאתי וטרונקוס ארטריוזוס‪ .‬בקבוצה זו‪ ,‬דם ורידי סיסטמי ודם ורידי ריאתי‬
‫(מחומצן) מתערבבים לחלוטין בתוך הלב‪ ,‬וכתוצאה מכך יש שוויון בסטורציה של הדם‬
‫באאורטה ובעורק הריאתי‪ .‬אם אין חסימה של כלי הדם הריאתיים‪ ,‬לילודים אלה יהיה‬
‫שילוב של ציאנוזיס ואיס"ל‪ .‬אם קיימת חסימה ריאתית‪ ,‬יהיה לילוד רק ציאנוזיס‪ ,‬בדומה‬
‫לחולים עם ‪.TOF‬‬