IgA nefropatija sa Henoch Schonlein purpurom (Henoch Schonlein boleu

ili Henoch Schonlein purpurom i nefritisom) komplikovane peliozom

slezine
Stojanovi V., Miti I., Joki R., Vukovi N., Doronjski A., Vijatov G.,
Miloevi B., Djapi M., o!i J.
"#$%. &o'ine Ber&er i (in&lais su prvi put opisali o)lik &lo!erulone*ritisa koji se
karakterie aku!ula+ijo! I&A u !e,an&iju!u, te je kasnije 'o)io na,iv I&A ne*ropatija. -
isto vre!e, -ri,or i sar. su nali sline 'epo,ite pri renalnoj )iopsiji pa+ijenata sa (eno+.
S+.onlein purpura /(S01 ne*ritiso!. Danas se esto raspravlja 'a li I&A ne*ritis i (S0 i
ne*ritis pre'stavljaju je'no ili ra,liita o)oljenja. - stvari, 'a li je I&A ne*ritis (eno+.
S+.onleinova )olest )e, i,ra2eni. pro!ena u 'ru&i! or&ani!a, o'nosno 'a li je (S0, I&A
ne*ritis ko!plikovan siste!ski! vaskulitiso!. 3pisani su sluajevi ova 'va ne*ritisa ko'
isto& )olesnika, kao i ko' i'entini. )li,ana+a. (istoloki, a po&otovu i!unoloki nala, su
i'entini, a ra,lika i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa je i,ra2ena naroito u kliniko! toku.
Na 'ru&oj strani, pelio,a je vrlo retko stanje koja se karakteriie +istini!
*or!a+ija!a, u parne.i!u soli'ni. or&ana, ispunjeni! krvlju. Najee se nala,i u jetri, ali su
'oku!entovani i sluajevi i,olovane pelio,e sle,ine.
Prikaz sluaja
rinaesto&o'inja 'evoji+a je kraje! 4556. &o'ine .ospitali,ovana na 3'eljenje ,a
ne*rolo&iju Instituta ,a ,'ravstvenu ,atitu 'e+e i o!la'ine u Novo! Sa'u ,)o&
a)'o!inalni. )olova i !ikroskopske .e!aturije koja se javljala u sklopu respiratorni.
in*ek+ija.
3' pete &o'ine 2ivota ko' 'evoji+e je u vie navrata /"74 puta &o'inje1 u toku
in*ek+ije &ornji. respiratorni. puteva u urinu veri*ikovana !ikroskopska .e!aturija, a u
je'no! navratu je i!ala i !akroskopsku .e!aturiju. I,!e8u ovi. epi,o'a se'i!ent urina je
)io +itoloki ure'an. A!)ulanto su ura'jene osnovne )io.e!ijske i i!unoloke /I&A, 9:, 96,
ANA1 anali,e koje su )ile u &rani+a!a re*erentni. vre'nosti ,a u,rast. Nakon to&a se vie
nije javljala na kontrole ko' lekara. Bolovi u tr)u.u su poeli pre 've &o'ine. Bili su
u!ereno& inten,iteta, javljali su se povre!eno 7 "74 puta !eseno, lokali,ovani u pre'elu
levo& .ipo.on'riju!a i parau!)ilikalno. -ra'jen je -; a)'o!ena koji je )io ure'an.
0osle'nji. !ese+ 'ana )olovi su se inten,ivirali i postali svako'nevni. Dru&e te&o)e nije
i!ala.
Do sa'a nije te2e )olovala. ;)o& aler&ijsko& rinitisa je u u,rastu o' % &o'ina ra'jeno
aler&oloko testiranje na in.alatorne aler&ene /0ri+k test1 i test je )io po,itivan na polen trava.
Na prije!u *i,iki! pre&le'o! je utvr'jena )olnost na palpa+iju u levo!
.ipo.on'riju!u. Sle,ina se palpirala na levo! re)arno! luku. elesna !asa je )ila na :
per+entilu, u o'nosu na visinu i u,rast 'eteta. 3stali *i,iki nala, po siste!i!a je )io
neupa'ljiv.
oko! .ospitali,a+ije su ura'jene osnovne .e!atoloke i )io.e!ijske anali,e koje su
)ile u &rani+a!a nor!ale. - &rani+a!a re*erentni. vre'nosti ,a u,rast su )ile i vre'nosti 9: i
96, a ANA su )ila ne&ativna. Je'ino su veri*ikovane poviene vre'nosti I&A u seru!u. est
na (IV /<=ISA1 je )io ne&ativan. Ra,!a, peri*erne krvi ure'an. 00D: pro)a je )ila
ne&ativna i RG plua ure'an. Seroloke reak+ije na <.inokoko,u7I&G ne&ativan. -;
a)'o!ena je poka,ao 'a je +eo paren.i! sle,ine proaran ane.o&eni!, ovalni! jasno
o&ranieni! *or!a+ija!a, koje o'&ovaraju +ista!a, sa najveo! pro!era "6,6 !!1. -ra'jen
je 9 a)'o!ena &'e su se u paren.i!u sle,ine prika,ale !no&o)rojne relativno jasno
o&raniene no'ularne *or!a+ije pro!era o' nekoliko !! 'o 45 !!, koje su )ile okru2ene
osku'ni!, nor!alni! tkivo! sle,ine. 0ro!ene su prekontrastno )ile :5 (-, a postkontrastno
'o >5 (- /proseno oko ?? (-1. 3stali a)'o!inalni or&ani su )ili ure'no& ra'io&ra*sko&
nala,a. Di*eren+ijalno 'ija&nostiki u o),ir je na prvo! !estu 'ola,io li!*o!, te je ura'jena
punk+ija kostne sr2i i nala, je )io ure'an. Nakon to&a je ura'jena splenekto!ija.
Makroskopski sle,ina je )ila pro!era "4?@>?@4? !! i sa'r2avala je u pareni!u veliki )roj
+isti pre+nika ?7"? !!. Neke su )ile ispunjene sve2o! ili koa&ulisano! krvlju, a neke
sero,no! tenou. Svetlosno! !ikroskopijo! je utvr'jeno 'a je )ela pulpa re&ularne
'istri)u+ije, a 'a u +rvenoj pulpi postoji u!ereni ,astoj. -oene upljine pre'stavljaju
proirene vaskularne prostore 'elo! prekrivene en'otelni! elija!a, a 'elo! liene
en'otelno& pokrova. Vee upljine pre'stavljaju 'ilatirane vaskularne prostore sa jasno
uoljivi! !iini! o!otae!, a !anje upljine su ili solitarne u vi'u upa'ljivo 'ilatirani.
sinusa +rvene pulpe ili su u vi'u &ro,'asto raspore'jeni., !e'juso)no anasto!o,irani.
prostora. Veina se nala,i u )li,ini 0A=Sa ili peri*olikularno. -nutar ovi. supljina pore'
eritro+ita su se nala,ile i o'lu)ljene en'otelne +elije, !akro*a&i, a u neki!a i eo,ino*ilni
!aterijal. -, to su prisutni i )rojni .ijalini,ovani osta+i krvni. su'ova, )e, 0A=Sa. Do'atna
i!uno.isto.e!ijska o)ra'a je poka,ala 'a en'otelne elije i pone&'e )a,alna !e!)rana ovi.
proireni. vaskularni. prostora 'aju jasno po,itivnu reak+iju sa I&A, koja je o'sutna u ostali!
vaskularni! prostori!a /osi! par proireni. sinusoi'a1. Slina reak+ija, ali ovo& puta i u
proireni! vaskularni! prostori!a i u re&ularni! postoji sa I&M, 'ok ne!a reak+ije sa I&G.
Mor*oloki nala, potpuno o'&ovara pelio,i sle,ine sa 'epo,iti!a I&A i I&M u le,ija!a unutar
iste.
0ostoperativni tok ko' 'evoji+e je protekao ure'no. Nakon to&a vie nije i!ala
)olove u a)'o!enu, apetit se po)oljao i poela je 'a 'o)ija na telesnoj te2ini. - nare'ni.
&o'inu i po 'ana je " @ !eseno 'o)ijala preventivnu terapiju inj. )en,at.ine )en,Alpeni+illin.
Go'inu i po 'ana nakon splenekto!ije 'ola,i 'o pojave palpa)ilni. purpurini.
pro!ena na eksten,orni! strana!a 'onji. ekstre!iteta /najvie na po'koleni+a!a1,
&luteusi!a i u !anjoj !eri na eksten,orni! strana!a &ornji. ekstre!iteta. Blinika slika se
uklapala u (eno+. S+.onlein purpuru. Devoji+a se ponovo .ospitali,uje ra'i utvr'jivanja
u,roka purpurini. pro!ena. Reaktanti akutne *a,e /S<, 9R0, *i)rino&en1, poka,atelji
.e!osta,e / r, A0, 0V, VCD, D VIII1 su )ili u &rani+a!a nor!ale, kao i nivo al*a7 "7
antitripsina u seru!u. Di*eren+ijalno 'ija&nostiki su 'ola,ile u o),ir i siste!ske )olest
ve,ivno& tkiva /naroito S=< i no'o,ni periarteritis1 te su ura'jene i i!unoloke anali,e &'e
je ustanovljeno )la&o povienje nivoa 9:, u, nor!alne vre'nosti 96. ANA
/i!uno*luores+entna !eto'a1, kao i antitela na ,)irno! su)stratu /antinukleusna,
anti!ito.on'rijalna, antiparijetalna, anti&latko!iina i antisrana antitela1 su )ila ne&ativa.
Anti79907antitela, AN9A, Anti & A), anti 03 A), a9=A I&G i I&M7 antikar'iolipinska
antitela 7 ne&ativni. S7krio&lo)ulin 7 nea&ativan. Reu!atski *aktori7 ne&ativni. AS3 !anji
o' 455 je'. 0oviene vre'nosti I&< i I&A u seru!u, u, nor!alne vre'nosti I&M i I&G.
Virusoloke anali,eEI&M na A'eno ini+ijalno po,itivan, a I&M na 9MV, (erpes si!ple@ tip ",
9o@a+kie B, 0arvovirus B "#, <pstain Barr7 nea&tiovan. 0o,itivan I&G na 0arvovirus B "# i
(eli+o)a+ter pAlori. Cestern )lot I&M na Borrelia sp.7 ne&ativan. (BsA&, anti (9V, R0R,
0(AF nereaktivan. Aler&ijsko testiranje na nutritivne aler&ene je )ilo ne&ativno.
!eaktanti akutne faze (S"# $!P# fibrinogen)# pokazatelji hemostaze ( %r# AP%%# P&#
&'(# ( &III) su bili u granicama normale# kao i nivo alfa) *) antitripsina u serumu+
,iferencijalno -ijagnostiki su -olazile u obzir i sistemske bolest vezivnog tkiva
(naroito S." i no-ozni periarteritis) te su ura-jene i imunoloke analize/ imuni
kompleksi ($*0) manje o- 1#2 ug3ml (-o *4 ug3ml)# ukupna hemolizna aktivnost *1#56
H73ml (8#8)*8)# alternativni put 1#9* H73ml (1#:8)*#;9)# $; 9#:4 g3l (1#5)*#:)# $: 1#99 g3l
(1#9)1#:)# $IS inh+ 1#41 g3l (1#*6)1#45)# $IS inh+ ;2#*6< (vie o- :1<)# $*0 1#*6 g3l (1#14)
1#94)# A=A (imunofluorescentna meto-a)) negativni# antinukleusna#
antimitohon-rijalna# antiparijetalna# antiglatkomiina i antisrana antitela) negativna+
Anti)$$P)antitela# A=$A) negativna+ "nzimski screening test# in-irektni i -irektni
$oombs)ov test) negativni+ Anti %g Ab# anti %P> Ab) negativni+ S)krioglobulin)
neagativan+ a$.A Ig? i Ig@) antikar-iolipinska antitela) neagtivna+ reumatski faktori)
ure-an nalaz+ AS%> manji o- 911 je-+ Ig" *;* I73ml (-o 52#1)# IgA ;#68 g3l (1#2):)# Ig?
*1#45 g3l (2)*8)# Ig@ *#;6 g3l (1#:)9#;)+
$eruloplazmin# bakar) ure-an nalaz+ &@A ure-an nalaz+
&irusoloke analize/Ig@ na A-eno# $@&# Herpes simpleA tip *# $oAackie B# Parvovirus
B *6# "pstain Barr) neagtiovan+ Pozitivan Ig? na Parvovirus B *6 i A-eno virus+ IgA na
helicobacter pClori negativan# a Ig? pozitivan+ 'estern blot Ig@ na Borrelia sp+)
negativan+ HBsAg# anti H$&# !P!# %PHAD nereaktivan+
Alergijsko testiranje na nutritivne alergene) negativno+
Na osnovu ana!nestiki. po'ataka i sprove'eno& ispitivanja !o2e se pre'postaviti 'a
su A'eno virus ili )en,at.ine )en,Alpeni+illin )ili oki'ai nastanka (S0. 0oto je opte stanje
'evoji+e )ilo 'o)ro kontrole su nastavljene a!)ulantno. oko! itavi. sle'ei. &o'inu 'ana
purpurine pro!ene jae& ili sla)ije& inten,iteta su se o'r2avale. -ra'jena je )iopsija ko2e
&'e se i!uno*luores+entno! !ikroskopijo! u povrni! slojevi!a 'er!a i na
'er!oepi'er!alnoj !e!)rani uoavaju 'epo,iti I&A i 9:. 0oje'inani &ranulirani 'epo,iti
I&A se uoavaju i u ,i'ovi!a krvni. su'ova. /'a li 'a pie! o li!*o+itarno! vaskulitisu, u
s!islu 'a je )iospija ura'jena i, ko2ne pro!ene u re&resiji ili 'a ostavi! sa!o nala,
i!uno*luores+entne !ikroskopijeG1 Braje! prve &o'ine kliniko& praenja 'ola,i 'o pojave
otoka runi. i skoni. ,&lo)ova u, po&oranje nala,a u urinu 7 !ikroskopska .e!aturija i po
prvi put se javlja i proteinurija, 'o >55 !&H'an. Dunk+ioni testovi )u)re&a sve vre!e ure'no&
nala,a. -ra'jena je i )iopsija )u)re&a &'e se svetlosno! !ikroksopijo! uoavaju u!ereneo
.iper+elularni &lo!eruli sa u!no2eni! !e,an&ijalni! elija!a a i!uno*luores+en+ijo!
'epo,iti I&A i 9: i u !anjoj !eri 96 u !e,an&iju!u / )e, 'epo,ita I&G, I&M, i *i)rino&ena1.
Nala, )iopsije ko2e i )u)re&a, u, tipinu kliniku sliku je potvr'io 'ija&no,u (S0 i ne*ritisa.
;apoeta je peroralna terapija kortikosteroi'i!a /" !&Hk&H'an1 u trajanju o' 4 !ese+a toko!
koje 'ola,i 'o potpune re&resije kliniko& nala,a /purpurine ospe na ko2i i otoka ,&lo)ova1 i
nor!ali,a+ije nala,a u urinu.
,iskusija/
(S0 je siste!ski vaskulitis koji prete2no ,a.vata ko2u sa pojavo! karakteristine
purpure, ,ati! ,&lo)ove, &astrointestinalni trakt i )u)re&e. I&A ne*ropatija je .ronina
&lo!erulska )olest sa karakteristini! i!uno.isto.e!ijski! nala,o!. - osnovi o)e )olesti je
pore!eaj i!unore&ula+ije I&A. Slinosti koje postoje i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa su
)rojne. - klinikoj sli+i u o)a sluaja se )olest ee javlja ko' !ukara+a, a !akroskopska
.e!aturija se javlja istovre!eno sa respiratorno! in*ek+ijo!. - o)a o)oljenja se u
!e,an&iju!u nala,e &ranulirani 'epo,iti prvenstveno I&A" po'klase, a u !anjoj !eri I&G i
9:, a tako'je je i,ra2ena i !e,an&ijska proli*era+ija. - o)a sluaja postoje i kutani 'epo,iti
I&A. Bo' o)e )olesti se I&A 'epo,iti, osi! u )u)re,i!a i ko2i, !o&u nai i u 'ru&i!
or&ani!a kao to su plua, jetra i intestinu!. 0ostoje slinosti i u seroloki! nala,i!a.
0ovien nivo I&A i I&A" u pla,!i, kao i I&A i!unoko!pleksa. 0oveana je sinte,a I&A o'
strane B li!*o+ita. 0ovien je nivo I&< u pla,!i /i,ra2enije ko' (S01, u, s!anjenu *unk+iju
retikuloen'otelijalno& siste!a i s!anjen stepen aktiva+ije ko!ple!enta. 0oveana je
intestinalna propustljivost ,a
?"
9r<DA, kao i 'i*u,ija kar)o !onoksi'a u plui!a. - o)a
o)oljenja je ,apa2ena poveana uestalost nul 96B *enotipa. Ravelli je "##$. &o'. opisao
)olesnika koji je i!ao I&A ne*ritis, a ,ati! (S0 ne*ritis. Mea'oI i S+ott su opisali
.o!o,i&otne )li,an+e o' koji. je je'an i!ao I&A ne*ritis, a 'ru&i (S0 ne*ritis. - neki!
sluajevi!a ko' )olesnika sa (S0, renalni ,na+i su se javili !ese+i!a ili &o'ina!a pre ili
posle purpurino& raa. - ti! sluajevi!a, klinika slika je veo!a slina I&A ne*ritisu.
Ra,like i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa su i,ra2ene u kliniko! toku. <kstrarenalni
si!pto!i su karakteristini sa!o ,a (S0. (S0 se javlja ee pre "?. &o'ine 2ivota, a I&A
ne*ritis u starije! u,rastu. Jasan ne*ritiki ili ne*rotski sin'ro! se ee vi'ja u (S0 ne*ritisu,
a rekurentna .e!aturija ili asi!pto!atska proteinurija u I&A ne*ritisu. (S0 ne*ritis se !no&o
ee opisuje u'ru2en sa .ipersen,)ilnou. <n'okapilarna i ekstrakapilarna in*la!a+ija kao i
*i)rinski 'epo,iti u &lo!eruli!a su ei ko' (S0 ne*ritisa. Is.o' )olesti u (S0 ne*ritisu se
!o2e pre'vi'eti na osnovu te2ine poetne klinike slike i .istoloko& nala,a, 'ok u )olesnika
sa I&A ne*ritiso! poetna te2ina .istoloko& nala,a nije u kortela+iji sa krajnji! is.o'o!.
(S0 ne*ritis je )olest o&ranieno& trajanja, a I&A ne*ritis i,ra,ito .ronina i esto pro&resivna
)olest. De!aine i sar. su nali postojanje nenor!alno& poli!or*i,!a na .ro!o,o!u "6, koji
re&ulie t,v. JsIit+.K teki. lana+a u )olesnika sa I&A ne*ritiso!, ali ne u o)oleli. o' (S0
ne*ritisa, to )i !o&lo 'a uka2e 'a postoji ra,lika u i!unore&ula+iji u ove 've )olesti.
0eliosis is a +on'ition in I.i+. !ultiple )loo'7*ille' +Asts o++ur t.rou&.out t.e
paren+.A!a o* soli' or&ans, !ost +o!!onlA involvin& t.e liver. Spleni+ peliosis is a rare
+on'ition, an' even !ore rare in ot.er or&ans, like lA!p. no'es, )one !arroI, lun&s,
&astrointestinal sAste!, ki'neAs an' &lan'ula suprarenalis Isolate' spleni+ peliosis Ias
unreporte' )e*ore "#>%. -ntil 4555. t.ere Iere $? reporte' +ases o* spleni+ peliosis, an' in at
least .al* o* t.e! t.ere .a' )een asso+iate' involve!ent o* ot.er or&ans in+lu'in& t.e liver,
lun&s or lA!p. no'es. .e 'isease .as a Ii'e a&e 'istri)ution varAin& *ro! "67%4 Aears, Iit.
a !ean a&e o* ?: Aears, an' .as !aleH*e!ale ratio o* ",>E". .e e@a+t etiolo&A o* peliosis is
un+lear. 0eliosis .as )een asso+iate' Iit. +an+er or steroi' t.erapA, )a+illarA an&io!at.osis,
+.roni+ in*e+tion, in+lu'in& tu)er+ulosis an' (IV, 'ia)etes, .e!atolo&i+al 'isor'ers in+lu'in&
aplasti+ ane!ia, sp.ero+Atosis, !Aelo*i)rosis, !Aelo!a an' (o'&kinLs 'isease. Io reporte'
+ases o* isolate' spleni+ peliosis o++ure' in asso+iation Iit. t.e sAn'ro!e o* a+Muire'
i!!une 'e*i+ien+A. Not all patients Iit. isolate' spleni+ peliosis .ave i'enti*ia)le +o
!or)i'ities, .oIever. It .as )een postulate' t.at injurA to t.e sinusoi'al Iall o* t.e spleen is
an earlA event in t.e pat.o&enesis o* spleni+ peliosis. 9ir+ulatin& to@ins an' i!!une
+o!ple@es are sai' to a&&re&ate in t.e para *olli+ular re&ion o* t.e spleen an' +ause sinusoi'al
Iall 'a!a&e, &ivin& rise to t.e pelioti+ lesion. Gu&&er an' Ge))ers su su ko' 2ene sa
pelio,o! sle,ine u,rokovane najverovatnije estro&ensko! terapijo! nali I&G 'epo,ite i 9: u
sle,ini. A)'o!inal ultrasoun' 'e!onstrate' !ultiple .Apoe+.o&eni+ or ane+.oi+ lesions in
t.e spleen, 'epen'in& on I.et.er t.e +Asts are *ille' Iit. )loo' or &elatinous !aterial. 9
'e!onstrates an in.o!o&eneous en.an+in& spleni+ !ass +ontainin& !ultiple +Asti+ lesions.
Nor!al spleni+ tissue is o*ten seen at t.e perip.erA o* t.e !ass. 0atient Iit. peliosis o* t.e
spleen usuallA +o!plain o* a pro&ressive &roIin& painless lu!p in t.e le*t .Apo+.on'ria.
C.atever t.e etiolo&A, peliosis )e+o!es +lini+allA si&ni*i+ant )e+ause o* t.e +.an+e /risk1 o*
rupture. (oIever, spontaneous rupture o* t.e spleen o++urs in 45N o* +ases.
In 'i**erential 'ia&nosis, a spleen .A'ati'e +Ast Iit+. is presente' as a Iell 'e*ine' +Ast Iit.
s+oli+es s.oul' )e +onsi'ere'. =A!p.an&io!a, .oIever, +an not )e 'i**erentiate' *ro!
peliosis an' reMuires .istolo&i+al +on*ir!ation. .at, an' t.e risk o* rupture, Iere t.e
in'i+ations *or splene+to!A in t.ese patients .at Ias also t.e onlA +ertain veri*i+ation /or
proo*1 o* t.is rare +on'ition.
Bo' nae )olesni+e je u petoj &o'ini 2ivota, ka'a je prvi put u okviru respiratorne
in*ek+ije veri*ikovana !ikroskopska .e!aturija, a ,ati! u je'no! navratu i !akroskopska,
kliniki 'ija&nostikovana I&A ne*ropatija /)iopsija )u)re&a ta'a nije ra'jena1. Deset &o'ina
nakon to&a 'ola,i 'o pojave (S0 i ne*ritisa. 0oto je u osnovi i I&A ne*ritisa i (S0 ne*ritisa
pore!eaj i!unore&ula+ije I&A, a I&A su na'jeni i u proireni! vaskularni! prostori!a
sle,ine, !iljenja s!o 'a je pelio,a sle,ine nastupila kao ko!plika+ija talo2enja I&A u njeni!
vaskularni! prostori!a. 3vo je prvi opisani sluaj u svetskoj literaturi &'e ko' je'no&
pa+ijenta i!a!o u'ru2en I&A ne*ritis i (S0 ne*ritis koji su ko!plikovani i,ra,ito retki!
stanje!, pelio,o! sle,ine.
NISAM IMA3 D3V3=JN3 VR<M<NA, DA SR<DIM, A=I RADIM NA 3M<.
0R3OIA3 SAM :P, IMA D3SA N<JASN3QA, VIRBA I 03NAV=JANJA, 0A BI( ,
D<DINIVN3 R<D-B3VA3 D3SA <BSA, 3B;IR3M NA 3 DA R<BAJ- E
D33GRADIJA I +t S=<;IN< I=I 0( SA (IS3(<MIJ3M, 0( B-BR<GA I ID
B-BR<GA
SADA SAM MIS=IM SV< D3BR3 03G=<DA3 I IS0RAVI3, SAM3 N<MAM B3D
B-Q< RAM0AO,0A S- GR<RB< I DA=J< M3G-Q<. 03S=AQ- I 3V3 V<O<RAS
/-3RAB 4>.5:.455>1, DA VIDIR,A 0R3=<DIQ- I 03S=< RAM0< I -J-R3.
03G=<DAJ J3R J<DAN 0-, 0A MI VRAI, DA D3RADIM3 I =I<RA-R-.
D<JAN- SAM DA3 ;A S-RA DA MI D3N<S< BRI<RIJ-M< , N3V< S9(<NA I;
)BARIJA 3B3 I&A I .sp, 0AI 3 R<BA -B=J-OII - =I<RA-R-. VRAI MI D3
S-RA -V<O<, NA JI3R J<DN3 OIANJ<.
Henoch Schonlein purpura sa nefritisom komplikovana peliozom slezine
Stojanovi V., Miti I., Joki R., Vukovi N., Doronjski A., Vijatov G.,
Miloevi B., Djapi M., o!i J.
"#$%. &o'ine Ber&er i (in&lais su prvi put opisali o)lik &lo!erulone*ritisa koji se
karakterie aku!ula+ijo! I&A u !e,an&iju!u, te je kasnije 'o)io na,iv I&A ne*ropatija. -
isto vre!e, -ri,or i sar. su nali sline 'epo,ite pri renalnoj )iopsiji pa+ijenata sa (eno+.
S+.onlein purpuro! /(S01 praeno! ne*ritiso!. (istoloki, a po&otovu i!uno.e!ijski
nala,i ova 'va stanja su u velikoj !eri slini, ali ra,lika i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa je
i,ra2ena u kliniko! toku.
Na 'ru&oj strani, pelio,a je vrlo retko stanje koja se karakterie *or!iranje! +istini.
*or!a+ija u parne.i!u soli'ni. or&ana, ispunjeni. krvlju. Najee se nala,i u jetri, ali su
'oku!entovani i sluajevi i,olovane pelio,e sle,ine /+itiraj se)e1.
Prikaz sluaja
rinaesto&o'inja 'evoji+a je pre&le'ana u a!)ulanti Blinike, kraje! 4556. &o'ine
,)o& a)'o!inalni. )olova i !ikroskopske .e!aturije koja se javljala u sklopu respiratorni.
in*ek+ija.
3' pete &o'ine 2ivota ko' 'evoji+e je u toku in*ek+ije &ornji. respiratorni. puteva u
urinu veri*ikovana !ikroskopska i povre!eno !akroskopska .e!aturiju. -ra'jen je -;
a)'o!ena koji je )io ure'an. I,!e8u ovi. epi,o'a se'i!ent urina )io je ure'an. oko!
posle'nje 4 &o'ine javljaju se )olovi u tr)u.u, u!ereno& inten,iteta, "74 puta !eseno,
lokali,ovani u pre'elu levo& .ipo.on'riju!a i parau!)ilikalno. 0osle'nji. !ese+ 'ana )olovi
su se inten,ivirali i postali svako'nevni. Ne&ira te2e ranije )olesti i opera+ije, a ,)o&
aler&ijsko& rinitisa je u u,rastu o' % &o'ina ra'jeno testiranje na in.alatorne aler&ene /0ri+k
test1 i test je )io po,itivan na polen trava.
Na prije!u *i,iki! pre&le'o! je utvr'jena )olnost na palpa+iju u levo!
.ipo.on'riju!u. Sle,ina se palpirala na levo! re)arno! luku. elesna !asa je )ila na :
per+entilu, u o'nosu na visinu i u,rast 'eteta. 3stali *i,iki nala, po siste!i!a je )io
neupa'ljiv.
oko! .ospitali,a+ije su ura'jene osnovne .e!atoloke i )io.e!ijske anali,e koje su
)ile u &rani+a!a nor!ale. - &rani+a!a re*erentni. vre'nosti ,a u,rast su )ile i vre'nosti 9: i
96, a ANA su )ila ne&ativna. Je'ino su veri*ikovane poviene vre'nosti I&A u seru!u
/ kolike, sa re*erentni! vre'nosti!a1. Anti (IV antitela su )ila ne&ativna, kao i 00D: test i
RG plua ure'an. Seroloke reak+ija na <.inokoko,u )ila je ne&ativna. -; a)'o!ena je
poka,ao 'a je +eo paren.i! sle,ine proaran ane.o&eni!, ovalni! jasno o&ranieni!
*or!a+ija!a, koje o'&ovaraju +ista!a, sa najveo! pro!era "? !!. 9 pre&le'o!
a)'o!ena su uu paren.i!u sle,ine prika,ne !no&o)rojne relativno jasno o&raniene
no'ularne *or!a+ije pro!era o' nekoliko !! 'o 45 !!, koje su )ile okru2ene osku'ni!,
nor!alni! tkivo! sle,ine. 0ro!ene su prekontrastno )ile :5 (-, a postkontrastno 'o >5 (-
/proseno oko ?? (-1. 3stali a)'o!inalni or&ani su )ili )e, pro!ena. ;)o& su!nje na
li!*o!, ura'jena je punk+ija kostne sr2i i nala, je )io ure'an. Nakon to&a je ura'jena
splenekto!ija, koja je protekla )e, ko!plika+ija. Makroskopski je sle,ina )ila pro!era
"4?@>?@4? !! i sa'r2avala je u pareni!u veliki )roj +isti pre+nika ?7"? !!. Neke su )ile
ispunjene sve2o! ili koa&ulisano! krvlju, a neke sero,no! tenou. Svetlosno!
!ikroskopijo! je utvr'jeno 'a je )ela pulpa nor!alno& i,&le'a i 'istri)u+ije, a 'a u +rvenoj
pulpi postoji u!ereni ,astoj. -oene upljine pre'stavljaju proirene vaskularne prostore
'elo! prekrivene en'otelni! elija!a, a 'elo! liene en'otelno& pokrova. Vee upljine
pre'stavljaju 'ilatirane vaskularne prostore sa jasno uoljivi! !iini! o!otae!, a !anje
upljine su ili solitarne u vi'u upa'ljivo 'ilatirani. sinusa +rvene pulpe ili u vi'u &ro,'asto
raspore'jeni., !e'juso)no kon*luentni. prostora. Veina se nala,i u )li,ini 0A=Sa /GGG ta ti
je ova skraeni+a1 ili peri*olikularno. -nutar ovi. upljina pore' eritro+ita su se nala,ile i
o'lu)ljene en'otelne +elije, !akro*a&i, i eo,ino*ilni )e,strukturni !aterijal. -, to su prisutni i
)rojni .ijalini,ovani osta+i krvni. su'ova, )e, 0A=Sa. Do'atna i!uno.isto.e!ijska o)ra'a
je poka,ala 'a en'otelne elije i pone&'e )a,alna !e!)rana ovi. proireni. vaskularni.
prostora 'aju jasno po,itivnu reak+iju sa I&A, koja je o'sutna u ostali! vaskularni!
prostori!a /osi! par proireni. sinusoi'a1. -!ereni 'epo,iti I&M se tako8e nala,e, kako u
proireni! vaskularni! prostori!a, tao i u nor!alni! 'elovi!a sle,ine, 'ok ne!a reak+ije
sa I&G. Mor*oloki nala, potpuno o'&ovara pelio,i sle,ine sa 'epo,iti!a I&A i I&M u
le,ija!a unutar iste.
0ostoperativni tok ko' 'evoji+e je protekao ure'no. Nakon to&a vie nije i!ala
)olove u a)'o!enu, apetit se po)oljao i poela je 'a 'o)ija na telesnoj te2ini. - nare'ni.
&o'inu i po 'ana je " @ !eseno 'o)ijala preventivnu terapiju inj. )en,at.ine )en,Alpeni+illin.
Go'inu i po 'ana nakon splenekto!ije 'ola,i 'o pojave palpa)ilni. purpurini.
pro!ena na eksten,orni! strana!a 'onji. ekstre!iteta /najvie na po'koleni+a!a1,
&luteusi!a i u !anjoj !eri na eksten,orni! strana!a &ornji. ekstre!iteta, te je stanje
s.vaeno kao (eno+.7S+.onlein purpura. Reaktanti akutne *a,e /S<, 9R0, *i)rino&en1,
poka,atelji .e!osta,e / r, A0, 0V, VCD, D VIII1 su )ili u &rani+a!a nor!ale, kao i nivo
al*a7 "7 antitripsina u seru!u. 0onovljene i!unoloke anali,e poka,uju )la&o povienje nivoa
9: /9#:4 g3l (1#5)*#:), u, nor!alne vre'nosti 96 i nor!alnu ukupnu hemoliznu aktivnost
komplementa *1#56 H73ml (8#8)*8) i ouvanu funkcionalnost alternativnog puta
aktivacije komplementa 1#9* H73ml (1#:8)*#;9)+.Antinukleusna, anti!ito.on'rijalna,
antiparijetalna, anti&latko!iina i antisrana antitela su )ila ne&ativa IID !eto'o!, sa
nor!alni! nivoo! seru!ski. +irkuliui. i!uni. ko!pleksa i negativnim krio&lo)ulino!.
Anti79907antitela, RD, AN9A, Anti & A), anti 03 A), I&G i I&M7antikar'iolipinska
antitela su )ila ne&ativna, a AS3 !anji o' 455 je'. Na8ene su poviene vre'nosti
seru!sko& Ig" *;* I73ml (-o 52#1) i IgA ;#68 g3l (1#2):), u, nor!alne vre'nosti I&M i
I&G. Virusoloke anali,eEI&M na A'enovirus )io je ini+ijalno po,itivan sa kasnijo!
ne&ativi,a+ijo! , a I&M na 9MV, (erpes si!ple@ tip ", 9o@a+kie B, 0arvovirus B "#, <pstain
Barr7 nea&tivan. 0o,itivan je nala, antitela klase I&G na 0arvovirus B "# i (eli+o)a+ter
pAlori. Cestern )lot I&M na Borrelia sp. )io je ne&ativan, kao i (BsA&, anti (9V, R0R
/GGG1, i 0(A. Aler&ijsko testiranje na nutritivne aler&ene je )ilo ne&ativno.
0oto je opte stanje 'evoji+e )ilo 'o)ro kontrole su nastavljene a!)ulantno. oko!
sle'ei. &o'inu 'ana purpurine pro!ene jae& ili sla)ije& inten,iteta su se o'r2avale.
-ra'jena je )iopsija ko2e &'e se i!uno*luores+entno! !ikroskopijo! u povrni! slojevi!a
'er!a i na 'er!oepi'er!alnoj !e!)rani uoavaju 'epo,iti I&A i 9:. 0oje'inani &ranulirani
'epo,iti I&A se uoavaju i u ,i'ovi!a krvni. su'ova, sa !ini!alni! li!*o+itni! in*iltrati!a
perivaskularno, koji su s.vaeni kao re,olutivna *or!a (S0. Braje! prve &o'ine kliniko&
praenja 'ola,i 'o pojave otoka runi. i skoni. ,&lo)ova u, po&oranje nala,a u urinu S
pojave !ikroskopske .e!aturije i proteinurije sa vre'nosti!a 'o >55 !&H'an, sa nor!alni!
nseru!ski! kreatinino! i klirenso! kreatinina o' / !lH!in1. -ra'jena je i )iopsija )u)re&a
&'e se svetlosno! !ikroksopijo! uoavaju u!ereno .iper+elularni &lo!eruli sa u!no2eni!
!e,an&ijalni! elija!a a na i!uno*luers+entno! pre&le'u 'epo,iti I&A i 9: i u !anjoj !eri
96 u !e,an&iju!u /)e, 'epo,ita I&G, I&M, i *i)rino&ena1. Nala, )iopsije ko2e i )u)re&a, u,
tipinu kliniku sliku je potvr'io 'ija&no,u (S0 i ne*ritisa. ;apoeta je peroralna terapija
kortikosteroi'i!a /" !&Hk&H'an1 u trajanju o' 4 !ese+a toko! koje 'ola,i 'o potpune
re&resije kliniko& nala,a /purpurine ospe na ko2i i otoka ,&lo)ova1 i nor!ali,a+ije nala,a u
urinu.
,iskusija/
(S0 je siste!ski vaskulitis koji prete2no ,a.vata ko2u sa pojavo! karakteristine
purpure, kao i ,&lo)ove, &astrointestinalni trakt i )u)re&e. I&A ne*ropatija je .ronina
&lo!erulska )olest sa karakteristini! i!uno.isto.e!ijski! nala,o!. - osnovi o)e )olesti je
pore!eaj i!unore&ula+ije I&A. Slinosti koje postoje i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa su
)rojne. - klinikoj sli+i u o)a sluaja se )olest ee javlja ko' !ukara+a, a !akroskopska
.e!aturija se javlja istovre!eno sa respiratorno! in*ek+ijo!. - o)a o)oljenja se u
!e,an&iju!u nala,e &ranulirani 'epo,iti prvenstveno I&A" po'klase, a u !anjoj !eri I&G i
9:, a tako'je je i,ra2ena i !e,an&ijska proli*era+ija. - o)a sluaja postoje i kutani 'epo,iti
I&A. Bo' o)e )olesti se I&A 'epo,iti, osi! u )u)re,i!a i ko2i, !o&u nai i u 'ru&i!
or&ani!a kao to su plua, jetra i intestinu!. 0ostoje slinosti i u seroloki! nala,i!a.
0ovien nivo I&A i I&A" u pla,!i, kao i i!unoko!pleksa koji sa'r2e. 0oveana je sinte,a
I&A o' strane B li!*o+ita. 0ovien je nivo I&< u pla,!i /i,ra2enije ko' (S01, u, s!anjenu
*unk+iju retikuloen'otelijalno& siste!a i s!anjen stepen aktiva+ije ko!ple!enta. 0oveana je
intestinalna propustljivost ,a
?"
9r<DA, kao i 'i*u,ija u&ljen !onoksi'a u plui!a. - o)a
o)oljenja je ,apa2ena poveana uestalost nul 96B *enotipa. Ravelli je "##$. &o'. opisao
)olesnika koji je i!ao I&A ne*ritis, a ,ati! ra,voj (S purpure, a Mea'oI i S+ott su opisali
.o!o,i&otne )li,an+e o' koji. je je'an i!ao I&A ne*ritis, a 'ru&i (S0 sa ne*ritiso!. -
neki! sluajevi!a ko' )olesnika sa (S0, renalni ,na+i su se javili !ese+i!a ili &o'ina!a pre
ili posle purpurino& raa. - ti! sluajevi!a, klinika slika je veo!a slina I&A ne*ritisu.
Ra,like i,!e'ju ova 'va o)lika ne*ritisa su i,ra2ene u kliniko! toku. <kstrarenalni
si!pto!i su karakteristini sa!o ,a (S0. (S0 se javlja ee pre "?. &o'ine 2ivota, a I&A
ne*ritis u starije! u,rastu. Jasan ne*ritiki ili ne*rotski sin'ro! se ee vi'ja u (S0 ne*ritisu,
a rekurentna .e!aturija ili asi!pto!atska proteinurija u I&A ne*ritisu. (S0 ne*ritis se !no&o
ee opisuje u'ru2en sa .ipersen,)ilnou. <n'okapilarna i ekstrakapilarna in*la!a+ija kao i
*i)rinski 'epo,iti u &lo!eruli!a su ei ko' (S0 ne*ritisa. Is.o' )olesti u (S0 ne*ritisu se
!o2e pre'vi'eti na osnovu te2ine poetne klinike slike i .istoloko& nala,a, 'ok u )olesnika
sa I&A ne*ritiso! poetna te2ina .istoloko& nala,a najee nije u kortela+iji sa krajnji!
is.o'o!. (S0 ne*ritis je )olest o&ranieno& trajanja, a I&A ne*ritis .rnona i povre!eno
pro&resivna )olest. De!aine i sar. su nali postojanje nenor!alno& poli!or*i,!a na
.ro!o,o!u "6, koji re&ulie t,v. JsIit+.K teki. lana+a u )olesnika sa I&A ne*ritiso!, ali ne
u o)oleli. o' (S0 ne*ritisa, to )i !o&lo 'a uka2e 'a postoji ra,lika u i!unore&ula+iji u ove
've )olesti.
0eliosis is a +on'ition in I.i+. !ultiple )loo'7*ille' +Asts o++ur t.rou&.out t.e
paren+.A!a o* soli' or&ans, !ost +o!!onlA involvin& t.e liver. Spleni+ peliosis is a rare
+on'ition, even less *reMuent t.an in ot.er or&ans, like lA!p. no'es, )one !arroI, lun&s,
&astrointestinal sAste!, ki'neAs an' suprarenal &lan'. Isolate' spleni+ peliosis Ias not
reporte' )e*ore "#>%. -ntil 4555. t.ere Iere $? reporte' +ases o* spleni+ peliosis, Iit. at
least .al* o* t.e! asso+iate' Iit. involve!ent o* ot.er or&ans in+lu'in& t.e liver, lun&s or
lA!p. no'es. .e 'isease .as a Ii'e a&e 'istri)ution varAin& *ro! "67%4 Aears, Iit. a !ean
a&e o* ?: Aears, an' .as !aleH*e!ale ratio o* ",>E". .e e@a+t etiolo&A o* peliosis is un+lear.
0eliosis .as )een asso+iate' Iit. +an+er or steroi' t.erapA, )a+illarA an&io!at.osis, +.roni+
in*e+tion in+lu'in& tu)er+ulosis an' (IV, 'ia)etes, .e!atolo&i+al 'isor'ers in+lu'in& aplasti+
ane!ia, sp.ero+Atosis, !Aelo*i)rosis, !Aelo!a an' (o'&kinLs 'isease. Io reporte' +ases o*
isolate' spleni+ peliosis o++ure' in asso+iation Iit. t.e sAn'ro!e o* a+Muire' i!!une
'e*i+ien+A. Not all patients Iit. isolate' spleni+ peliosis .ave i'enti*ia)le +o !or)i'ities,
.oIever. It .as )een postulate' t.at injurA o* t.e sinusoi'al Iall o* t.e spleen is an earlA
event in t.e pat.o&enesis o* spleni+ peliosis. -n'e*ine' +ir+ulatin& to@ins an' i!!une
+o!ple@es are sai' to a&&re&ate in t.e para*oli+ular re&ion o* t.e spleen an' +ause sinusoi'al
Iall 'a!a&e, *olloIe' )A rise to t.e pelioti+ lesion. Gu&&er an' Ge))ers su su ko' 2ene sa
pelio,o! sle,ine u,rokovane najverovatnije estro&ensko! terapijo! nali I&G 'epo,ite i 9: u
sle,ini. A)'o!inal ultrasoun' 'e!onstrate' !ultiple .ipoe+.o&eni+ or ane+.oi+ lesions in t.e
spleen, 'epen'in& on I.et.er t.e +Asts are *ille' Iit. )loo' or &elatinous !aterial. 9
'e!onstrates an in.o!o&eneous en.an+in& spleni+ !ass +ontainin& !ultiple +Asti+ lesions.
Nor!al spleni+ tissue is o*ten seen at t.e perip.erA o* t.e !ass. 0atient Iit. peliosis o* t.e
spleen usuallA +o!plain o* a pro&ressive &roIin& painless lu!p in t.e le*t .Apo+.on'ria.
C.atever t.e etiolo&A, peliosis )e+o!es +lini+allA si&ni*i+ant in +ases o* spontaneous or
trau!ati+ rupture. (oIever, spontaneous rupture o* t.e spleen o++urs in 45N o* +ases.
In 'i**erential 'ia&nosis, a spleen .A'ati'e +Ast Iit+. is presente' as a Iell 'e*ine' +Ast Iit.
s+oli+es s.oul' )e +onsi'ere'. =A!p.an&io!a, .oIever, +oul' not )e 'i**erentiate' *ro!
peliosis an' reMuires .istolo&i+al +on*ir!ation. .at Ias also t.e onlA +ertain veri*i+ation /or
proo*1 o* t.is rare +on'ition.
Bo' nae )olesni+e je u petoj &o'ini 2ivota, ka'a je prvi put u okviru respiratorne
in*ek+ije veri*ikovana !ikroskopska .e!aturija i u je'no! navratu i !akroskopska, kliniki
postavljena su!nja na I&A ne*ropatiju. Deset &o'ina nakon to&a 'ola,i 'o pojave (S0 i
ne*ritisa, to je i .istoloki potvr8eno. 0oto je u osnovi i I&A ne*ritisa i (S0 ne*ritisa
pore!eaj i!unore&ula+ije I&A, a I&A su na'jeni i u proireni! vaskularni! prostori!a
sle,ine, !iljenja s!o 'a je pelio,a sle,ine nastupila kao ko!plika+ija talo2enja I&A u njeni!
vaskularni! prostori!a. 3vo je prvi opisani sluaj u svetskoj literaturi &'e ko' je'no&
pa+ijenta i!a!o u'ru2en I&A ne*ritis i (S0 ne*ritis koji su ko!plikovani i,ra,ito retki!
stanje!, pelio,o! sle,ine.