stomatologia praktyczna

Klinika

Postpowanie uchorych na hemofili

A, B iC wprzypadku ekstrakcji zbw

Mansur Rahnama, Anna Weiss, Anna
Szyszkowska

Procedure in patients with

haemophilia A, B and C in tooth
extraction
Praca recenzowana
Katedra i Zakad Chirurgii Stomatologicznej Uniwersytetu Medycznego
wLublinie
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. n. med.
Mansur Rahnama
Streszczenie
Wpracy przedstawiono aktualne wytyczne
dotyczce postpowania chirurgicznego
w przypadku hemofilii. Omwiono take
moliwo ekstrakcji zbw u pacjentw
zhemofili wwarunkach ambulatoryjnych
oraz gwne zasady terapii substytucyjnej
zwykorzystaniem koncentratw czynnikw
krzepnicia, atake leczenia wspomagajcego.
Summary
The study described uptodate data
regarding surgical procedures in cases of
haemophilia. There was also adiscussion
about the possibility tooth extraction in
out patients with haemophilia and of the
main principles of replacement therapy
using concentrates of clotting factors and
also adjuvant therapy.
Hasa indeksowe: hemofilia wrodzona, ekstrakcja zba, inhibitor
czynnika VIII/ IX krzepnicia
Key words: congenital haemophilia,
tooth extraction, inhibition of clotting factor VIII/ IX

100

Hemofilia jest spowodowana

zmniejszeniem aktywnoci czynnika krzepnicia VIII w przypadku
hemofilii Alub czynnika IX wprzypadku hemofilii B. Geny obydwu
czynnikw krzepnicia znajduj
si w chromosomie pciowym X,
co powoduje, e choroba pojawia
si umczyzn. Niezalenie od rasy
iregionu geograficznego, 1 na 5000
noworodkw pci mskiej jest obarczony hemofili A. Hemofilia B wystpuje 6krotnie rzadziej. Hemofilia C jest to niedobr XI czynnika krzepnicia, ajej dziedziczenie
jest autosomalne recesywne. Chorzy cierpi na czste krwawienia
znosa, akobiety mog dowiadczy
obfitego krwawienia miesicznego.
Szacuje si, e okoo 30% wszystkich przypadkw hemofilii powoduj mutacje, ktre pojawiaj si
de novo. Ciko przebiegu klinicznego zaley od stopnia niedoboru osoczowych czynnikw krzepnicia VIII lub IX.

Najczstszymi objawami hemofilii s wylewy do staww imini,

ktre mog doprowadzi do trwaych deformacji ukadu ruchu (1).
Jak wynika z definicji, wiodcym
objawem klinicznym tych jednostek chorobowych s krwawienia

Magazyn Stomatologiczny nr 1/2013/ONLINE

o rnej lokalizacji, ktrych czsto i nasilenie porednio wskazuj na posta choroby. Przy tym
wyjciowy proces krzepnicia krwi
nie jest wtych stanach zaburzony,
co znajduje odzwierciedlenie wprawidowej dugoci czasu krwawienia. Etap ten nosi nazw hemostazy
pierwotnej iobejmuje adhezj, agregacj iaktywacj pytek krwi reakcje wiodce do powstania pierwotnego czopu pytkowego. Deficytowa
aktywno czynnikw krzepnicia
VIII iIX sprawia jednak, e struktura takiego czopu jest osabiona
wskutek zmniejszonej iloci trombiny warunkujcej przejcie fibrynogenu wfibryn, czyli powstanie
wknika stabilizujcego, nazywanego czopem pytkowym. Stopie
niedoboru czynnikw VIII iIX decyduje o nasileniu krwawie, stajc si podstaw podziau choroby
na 3 postaci: lekk, umiarkowan
icik (2, 3). Posta cik hemofili charakteryzuj samoistne wylewy do staww itkanek mikkich,
ktre nieleczone mog prowadzi
do gronych dla ycia powika.
Wumiarkowanej postaci skazy rzadziej dochodzi do krwawie samoistnych, awylewy powstaj najczciej w wyniku urazu. U chorych
zagodn postaci hemofilii krwawienia najczciej pojawiaj si po

zabiegach operacyjnych lub wikszych urazach (4).

Krwawienia poekstrakcyjne nale do stosunkowo czstych powika
wchirurgii jamy ustnej. Profilaktyka powika zwizanych z krwawieniem opiera si na przestrzeganiu zasad atraumatycznej techniki
zabiegu, atake dokadnej kontroli
rany wobrbie dzisa ikoci wyrostka zbodoowego, polegajcej
na usuniciu nadamanych i wygadzeniu ostrych brzegw blaszki
kostnej. W zalenoci od wskaza
przeprowadza si yeczkowanie zbodou oraz szycie rany poekstrakcyjnej. Takie postpowanie pozwala
na uniknicie powikania wpostaci krwawienia uwikszoci oglnie
zdrowych pacjentw. Czynnoci te
s jednak niewystarczajce u chorych zzaburzeniami hemostazy (5,
6, 7, 8).
Podstawowym postpowaniem
wleczeniu krwawie uchorych zhemofili jest leczenie substytucyjne,
polegajce na przetaczaniu doylnym preparatw czynnika VIII lub
IX wzalenoci od typu hemofilii.
Leczenie to ma na celu podwyszenie poziomu deficytowego czynnika krzepnicia wosoczu chorego do
wartoci warunkujcych prawidow hemostaz izatrzymanie krwawienia. Wmaych wylewach wystarczajcy jest poziom 1520% normy,
due wymagaj podwyszenia poziomu do 3060% normy, natomiast
do leczenia wyleww zagraajcych
yciu, wtym do zabezpieczenia zabiegu operacyjnego, jest niezbdny
poziom 60100% normy. Uzyskanie
takiego poziomu normy jest uzalenione od masy ciaa iwyjciowego
poziomu czynnika wosoczu chorego
oraz wielkoci uzyskanego poziomu
przetoczonego czynnika iczasu jego
ptrwania wosoczu biorcy (4).

n Schemat leczenia
substytucyjnego

Leczenie substytucyjne zwizane

zzabiegiem chirurgicznym nadzoruje hematolog wedug nastpujcego
schematu:
whemofilii Astosuje si koncentrat czynnika VIII, kriopercypitat lub ewentualnie wieo mroone osocze,
whemofilii B koncentrat czynnika IX, koncentrat czynnikw zespou protrombiny, ewentualnie
wieo mroone osocze,
whemofilii C wieo mroone osocze
w afibrynogenemii stosuje si
krioprecypitat lub oczyszczony fibrynogen.
Aby upacjenta zhemofili Anie
doszo po ekstrakcji zba do powika krwotocznych, stenie czynnika powinno wynosi 3050% normy, podczas gdy wcikiej postaci
hemofilii jego warto nie siga 1%.
Podajc preparaty krwiopochodne
(osocze, krioprecypitat, koncentrat
czynnika VIII) na godzin przed zabiegiem, mona podnie poziom
czynnika VIII do wymaganego minimum, gdy okres jego ptrwania
wkreniu biorcy wynosi okoo 12
godz. Po upywie tego czasu wranie
dochodzi do przewagi procesw fibrynolizy nad procesami krzepnicia, co prowadzi do rozpuszczenia
skrzepu iwtrnego krwawienia, oile
nie zostanie ponowiona transfuzja
preparatw krwiozastpczych.
Stosowanie preparatw krwiopochodnych niesie jednak ze sob
ryzyko przeniesienia chorb wirusowych, w tym WZW i AIDS. Ponadto wraz zczstoci transfuzji ronie ryzyko pojawienia si we krwi
chorego inhibitorw czynnika VIII,

co zdecydowanie utrudnia leczenie

ipogarsza rokowanie (5, 9, 10, 11).
Wcelu ograniczenia czstoci powtarzania transfuzji po chirurgicznym
zabiegu stomatologicznym stosuje
si preparaty stymulujce hemostaz miejscow (trombina, gbki fibrynowe, elatynowe, oksycelulozowe)
oraz oglnie wpukankach inhibitory fibrynolizy (EACA, TXA). Pierwsz dawk (4 g EACA lub 5001000
mg TXA) podaje si doylnie godzin
przed zabiegiem ikontynuuje si podawanie leku doustnie przez 710 dni
po zabiegu ekstrakcji zba (4g EACA
lub 500mg TXA 4 razy na dob). Upacjentw zzaburzeniami krzepnicia
naley zszy rany, a szwy usun
najwczeniej po 34 dniach (9, 11).
Najlepiej jest przeprowadza zabiegi
atraumatycznej ekstrakcji zba, ktre
wprzeciwiestwie do tradycyjnej metody nie powoduj nadmiernej utraty
tkanek, zczym wie si zmniejszone krwawienie wskazane upacjentw
zzaburzeniami krzepnicia. Takie zabiegi wymagaj nie tylko odpowiednich narzdzi, ale take duego dowiadczenia ze strony lekarza.
W agodnej postaci hemofilii
A (warto czynnika VIII powyej
5% normy), chorobie von Willebranda oraz wprzypadkach ekstrakcji zbw mlecznych mona odstpi od
leczenia substytucyjnego przed zabiegiem. Podniesienie stenia czynnika VIII we krwi mona osign,
stosujc desmopresyn w dawce
0,20,4 mg/kg masy ciaa doylnie
na godzin przed usuniciem zba.
Lek ten bowiem pobudza uwalnianie czynnika VIII. Desmopresyna
powoduje rwnie uwalnianie aktywatorw plazminogenu, dlatego jednoczenie naley poda leki antyfibrynolityczne. Cz autorw zaleca
takie postpowanie nawet upacjentw z cik hemofili, zwaszcza

Magazyn Stomatologiczny nr 1/2013/ONLINE

101

stomatologia praktyczna

Klinika

wprzypadku pojedynczych ekstrakcji, kadc szczeglnie duy nacisk

na hemostaz miejscow (8, 9, 11).
Whemofilii B przetoczenie 1 jednostki czynnika IX na kg/masy ciaa,
powoduje podwyszenie poziomu
czynnika IX wosoczu chorego o1%
normy. Czas ptrwania czynnika IX
wynosi 1620 godzin, co pozwala na
przetaczanie go 12 razy na dob.
W leczeniu substytucyjnym hemofilii B stosuje si koncentraty
czynnikw zespou protrombiny
i wysoko oczyszczone preparaty
czynnika IX.
Whemofilii C wprzypadku maych zabiegw chirurgicznych leczenie substytucyjne zazwyczaj nie
jest konieczne, w przeciwiestwie
do operacji. W tych przypadkach
stosuje si wieo mroone osocze
lub rekombinowany czynnik XI, ale
tylko jeli to nieodzowne.
Obecnie istniej warunki do bezpiecznego przeprowadzania nawet
najwikszych zabiegw operacyjnych u chorych z hemofili. Stao
si tak dziki dostpnoci wysoko
aktywnych preparatw czynnikw
krzepnicia, moliwoci kontroli laboratoryjnej oraz wieloletniego dowiadczenia wkwalifikowaniu chorych do zabiegu iprowadzeniu pooperacyjnym (4).

Podejmowanie decyzji o przeprowadzeniu zabiegu wwarunkach

ambulatoryjnych naley rozpatrywa indywidualnie ipo wykluczeniu ewentualnych przeciwwskaza.
Zprzeprowadzenia zabiegu ekstrakcji zba wwarunkach ambulatoryjnych s wykluczani:
chorzy zniskim poziomem hemoglobiny, u ktrych powikania
krwotoczne s trudniejsze wleczeniu i ktrzy oprcz postpowania
substytucyjnego wymagaj leczenia
niedokrwistoci,
chorzy majcy trudnoci wswobodnym poruszaniu si iniemogcy
zgasza si na systematyczne kontrole po zabiegu,
chorzy zamieszkali w znacznej odlegoci od orodkw leczniczych.
Pacjent po zabiegu ekstrakcji musi
pozna zasady waciwego postpowania, ktrych celem jest ochrona
skrzepu dziki zastosowaniu odpowiedniej diety i higieny jamy ustnej (12).

n Podsumowanie
Analiza przedstawionych metod
terapeutycznych dotyczcych chorych zhemofili AiB wiadczy ocoraz wikszej ich rnorodnoci przy

zapewnieniu bezpieczestwa stosowania, atake wikszej moliwoci

ich indywidualizacji. Wodniesieniu
penego sukcesu wdziedzinie opieki
dentystycznej sprawowanej nad chorym na hemofili nie bez znaczenia
jest odpowiednie wyposaenie medyczne orodkw stomatologicznych.
Wcelu osignicia maksymalnych
efektw leczniczych wybrane gabinety stomatologiczne powinny dysponowa szerok gam lekw wspomagajcych terapi substytucyjn, ze
szczeglnym uwzgldnieniem rodkw dziaajcych miejscowo.
Zdrowie jamy ustnej jest integralnym elementem oglnego zdrowia
iczynnikiem determinujcym jako
ycia czowieka. Prchnica zbw
jest gwn przyczyn koniecznoci przeprowadzania zabiegu ekstrakcji zbw uchorych na hemofili. Gwnymi przyczynami choroby
prchnicowej rwnie wtej grupie
chorych jest nieprzestrzeganie waciwej higieny jamy ustnej, kariogenna dieta, brak waciwej opieki stomatologicznej oraz obowizkowych systematycznych kontroli
uzbienia.

Pimiennictwo
1. PeregudPogorzelski J.: Hemofilia oczekiwanie na lepsze jutro. Przegl. Pediatr., 2008,
38, 2, 154.
2. LehmannKopydowska A., Zawilska K.: Postpowanie stomatologiczne we wrodzonej
hemofilii AiB. Czas. Stomatol., 2010, 63, 6, 345357.
3. Brewer A.K. iwsp.: The dental management of adult patients with haemophilia and other
congenital bleeding disorders. Haemophilia, 2003, 9, 6, 673677.
4. Scharf R., Ziemski J.: Problemy chirurgiczne whemofilii. Nowa Med., 1997, 4, 22, 31
34.
5. Bednarczyk A.: Ekstrakcje zbw upacjentw zzaburzeniami krzepnicia krwi. Porad.
Stomatol., 2004, 4, 4, 1619.
6. Lewandowski B.: Postpowanie chirurgicznostomatologiczne uchorych leczonych dugo
trwale doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi. Stomatol. Wspcz., 2000, 7, 3, 2023.

102

Magazyn Stomatologiczny nr 1/2013/ONLINE

7. Martinowitz U. iwsp.: Dental extraction for patients on oral anticoagulant therapy. Oral
Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1990, 70, 3, 274277.
8. Rakocz M. iwsp.: Dental extractions in patients with bleeding disorders. Oral Surg. Oral
Med. Oral Pathol., 1993, 75, 3, 280282.
9. Suek K.: Problemy hematologiczne wrnych specjalnociach lekarskich. PZWL, War
szawa 1991.
10. Skotnicki A., Sacha T.: Zaburzenia krzepnicia krwi. Medycyna Praktyczna, Krakw
1997.
11. Kostkowski W.: Leki wpywajce na mechanizmy krzepnicia krwi ihemostazy. (w:) S.
Maj.(red) Farmakologia, PZWL, Warszawa 2001.
12. Lewandowski B., MareschLewandowska M.: Usuwanie zbw uchorych na hemofili
Awwarunkach ambulatoryjnych. Przegl. Stomatol. Wieku Rozwoj., 1994, 5, 1921.