Dentinogenesis imperfecta predstavlja naslednu bolest koja se manifestuje nepravilnim

razvojem zubne kosti- dentina.

Ova bolest utiče na prebojenost zuba, od plavo-bele boje do žuto-braon boje. Zubi su krtiji,
podložniji abraziji, što dovodi do abrazije i gubitka.

Dentinogenesis imperfecta zahvata zube stalne i mlečne denticije.

Dentin ( lat. substantia eburnea) predstavlja čvrsto avaskularno tkivo koje izgrađuje najveći deo
zuba i daje mu oblik.

Po sastavu je sličan kostima, ali ne sadrži kompletne ćelije i krvne sudove.

Dentin je mezodermalnog porekla. Izgrađuju ga specijalne ćelije odontoblasti, čiji osnovni deo je
smešten na periferiji zubne pulpe a citoplazmatski produžeci prolaze kroz Haversove
mikrotubule. Prvo se stvara tzv. predentin (organski deo), a naknadnim taloženjem kalcijumovih
soli u njega nastaje pravi dentin.
Dentinogeneza se odigrava tokom celog života, sve dok je zub vitalan, tako da se vremenom
smanjuje volumen zubne šupljine. U početku je formiran samo dentin krunice, a do kompletnog
formiranja korena zuba prođe i do godinu od njegovog nicanja. Stvaranje dentina je ritmički
neujednačen proces, usled čega dolazi do stvaranja slojeva u njegovoj strukturi koji su markirani
inkrementnim linijama.

Ovo nasledno oboljenje se nasleđuje autozomalno- dominantno što podrazumeva da se bolest

nasleđuje ukoliko postoji dominantan alel gena. Karakteristika bolesti koje se nasleđuju
autozomno-dominanto je da su determinisane dominantnim mutiranim alelom smeštenim na
nekom od autozomnih hromozoma. Dominantan mutirani alel ispoljava svoje dejstvo i u
homozigotnom i u heterozigotnom stanju.