u t

o th
w i
Adult Soft tissue sarcomas: te S O
i b u E
case-based management s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
p e Paolo G. Casali
paolo.casali@istitutotumori.mi.it
 u t
DISCLOSURES th o
w i
e O
Honoraria received for speaker, consultancy or advisory role from Pharma:
t S
i b u
Bayer, Deciphera, Eisai, Eli Lilly, Nektar Therapeutics, Pfizer
E
tr d
Honoraria received for speaker role from commercial Educational Providers:
s n
i a
Accademia Nazionale Medicina, AIOM Servizi, Doctaforum, Dueci Promotion, Giava, Humanitas Mirasole, IMS Health,
d
r ho r
Micon, Peperosso, Realtime Meeting, SAMO, START Promotion, Unitelma

e o t
Institutional financial support to clinical studies from Pharma to my Unit at Fondazione IRCCS Istituto Nazionale
Tumori, Milano, Italy:
a t a u
l i c
Advenchen Laboratories, Amgen Dompé, AROG Pharmaceuticals, Bayer, Blueprint Medicines, Daiichi Sankyo,
m
p o
Deciphera, Eisai, Eli Lilly, Epizyme Inc, Glaxo, Karyopharm Pharmaceuticals, Novartis, Pfizer, PharmaMar
u fr
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
◼ Adult soft tissue sarcomas

u t
liposarcoma leiomyosarcoma o
th
w i
◼ Gastrointestinal stromal tumors (GIST)
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
◼ «Paediatric» sarcomas
e o t
a t a u
l i c m
osteosarcoma p
u fr o
Ewing sarcoma rhabdomyosarcoma

t d n
n
◼ «Rare» bone
o sarcomas
s i o
o i s
D rm
pe
chondrosarcoma chordoma …….
Adult soft tissue sarcomas
u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
STS – localized
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
STS – localized
u t
o
th
operable
localized
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
low
grading
r ho
high r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
surgery
surgery

pe
+ RT
STS – localized
u t
th o
operable
localized
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
low
grading
r ho
high r risk
moderate

e o t
a t a u high

l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
surgery
surgery

pe
+ RT
STS – localized
u t
th o
operable
localized
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
low
grading
r ho
high r risk
moderate

e o t
a t a u high

l i c m
p
u fr o neoadj CT
+ RT

t d n
n o si o
o i s
D rm
surgery
surgery

pe
+ RT
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Cancer 2008;113:573
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2012;13:1045
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Frustaci S et al, J Clin Oncol 2001;19:1238
STS: surgery
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
oth
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe3 courses CT (E.I.) + RT (50 Gy)
Free flaps…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Nerve graft…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe preop RT (50 Gy)
Vascular grafts…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
J Clin Oncol 2012;30:850
Limb & sup. trunk STS:
ISG-GEIS-FSG adjuvant trial u t
th o
w i
▪ high grade te S O
▪ deeply seated
i b u E
▪ >5 cm
s tr n d
d i a
epiADMr 120 mg/sqm
o r + IFX 9 g/sqm x 3
e o t h
a t au
l i c m
R t d n fro u p
n o s i o histology-driven chemo x 3
o i s ▪ leiomyosa: GEM + DTIC
D rm ▪ myxoid lipo: Trabectedin

p e ▪ synovial sa: HD-IFX

▪ MPNST: IFX + VP16
▪ pleomorphic: GEM + TAX
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2017;18:812
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2017;18:812
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2012;13:1045
Adjuvant chemotherapy:
limb & sup. trunk STSs u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe ASCO 2018 Virtual Meeting

Pasquali S et al (discussed by Okuno S), ASCO 2018

 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
A shared clinical decision
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Adjuvant,
neoadjuvant & cytoreductive u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
STS – metastatic:
isolated pulmonary lesionsout
i th
e w O
u t S
r i b d E
i s t n
d r a
o r ho
te u t
i c a a
p l o m
d u fr
t
o si o n
o n i s
D rm
pe
STS – metastatic:
isolated pulmonary metastasis u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o
o si Josef Weinlechner
o i s 1829 - 1906
D rm
pe
Natural history of disease
u t
o th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
localized isolated extra
pe pulmonary pulmonary
STS – metastatic:
isolated pulmonary lesionsout
i th
e w O
u t S
r i b d E
resectable
Isolated
i s t n
d
lung lesions
r a
o r ho
te u t
i c a a
p l o m
prognostic
factors unfavourable
CT
→ surgery

d u fr
t
o si o n favourable

o n i s surgery
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Iterative surgery
u t
th o cure

cure
w i
SURG

SURG
te S O …….
cure
i b u E
SURG
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
CT

a t a u
l i c CT

m
CT p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Iterative surgery
u t
o
th
w i
SURG
te CT
S O
1 yr?
i b u E 1 yr?

SURG
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c CT

m …….
CT p
u fr o
1 yr?

t d
1 yr?
n
n o si o
o i s
D rm
pe
STS – metastatic
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
STS: advanced disease
u t
o th
w i
ADM 75 mg/sqm te SO
i b u E
tr d
R ADM 75 mg/sqm d i s
r a n
r ho + IFX 7.5 g/sqm
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s EORTC
D rm Soft Tissue & Bone Sarcoma Group
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2014;15:415
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet 2016;388:488
STS – metastatic:
further-line chemotherapyout
i th
e w O
u t S
r i b d E
i s t n
d r a
o r ho
te u t
i c a a
p l o m
d u fr
t
o si o n
o n i s
D rm
pe
STS – metastatic:
further-line chemotherapyout
i th
e w O
u t S
r i
▪ histology-driven b d E
therapy
i s t n
d r a
o r ho
te u t
i c a a
p l o m
d u fr
t o n
o si ▪ best supportive care
o n i s
D rm
pe
cihdIFX
u t
o th
w i
te S O
i b u E
IFOSFAMIDE s tr n d
d i a
7 g/sqm
r ho r
e o t
t u
ca m a
Mesna
7lig/sqm
u p fro
t d n
in Saline up to 250 mL (1,5 mL/h)
n o si o
o i s x 2 (14 g/sqm in 14 d) / 28 d
D rm
pe
Dedifferentiated liposarcoma:
continuous-infusion high-dose u t
th o
Ifosfamide w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o 0 is cihdIFX x 3
D rm
pe
Synovial sarcoma: Ifosfamide
u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
0 cihdFX x 3 mos
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
J Clin Oncol 2016;34:786
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Mol Cancer Therap 2009;8:449
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
The Oncologist 2012;17:1213
Gemcitabine
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Ann Oncol 2012;23:501
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet 2012;379:1879
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet 2012;379:1879
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Clin Cancer Res 2013;19:5192
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Eur J Cancer 2014
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Epithelioid
haemangioendothelioma out
i th
e w O
u t S
r i b d E
i s t n
d r a
o r ho
te u t
i c a a
p l o m
d u fr
t
o si o n
o n i s
D rm
pe
Histology-driven
medical therapy in STS u t
th o
w i
ADM IFX TRA GEM TAX DTIC IM
te
PAZ

S
REG
OSUN CERI SOR mTOR CRIZO

i b u E
r
Lipo WD-DD

s t n d
Lipo myxoid

d i a
r ho r
o
LMS

SS
te u t
i c a a
l
Angiosa

p o m
SFT

d u fr
DFSP
t
o si o n
ASPS

o n i s
IMT
D rm
HE
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Cancer Discov 2015;5:1049
Desmoid tumors (AF)
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Colorect Dis 2011;13:e388
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Cancer 2001;92:1259
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Cancer J. 2017;23:86
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
NEJM 2018;379:2417
Tenosynovial giant cell tumor,
diffuse-type u t
th o
(PVNS: pigmented villonodular synovitis)
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Tenosynovial giant cell tumor,
diffuse-type u t
th o
w i
te S O
▪ main joints
i b u E
▪ intra-articular
s tr n d
▪ infiltrative
d i a
▪ relapsing r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o th
w i
te S O
T(1;2)(p13;q35)
i b u CSF1-COL6A3
E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm CSF1 (M-FCS1)
pe overexpression
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
PNAS 2006;103:690
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe ASCO 2018 Virtual Meeting

Tap W et al, ASCO 2018

Target therapies in PVNS
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe ASCO 2018 Virtual Meeting

Tap W et al, ASCO 2018

 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe ASCO 2018 Virtual Meeting

Tap W et al, ASCO 2018

The cancer cell
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Hanahan D and Weinberg RA, Cell 2011;144:646
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Science 1976;194:23
Uterine sarcomas
u t
o th
w i
te S O
leiomyosarcoma
i b u
adenosarcoma
E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si
endometrialo undifferentiated
ostromali s endometrial
D sarcoma
r m sarcoma
pe
Mixed mullerian tumors
u t
o th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o …….
o i s
D rm
pe
Leiomyosarcoma
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Endometrial stromal sarcoma
u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Endometrial stromal sarcoma
u t
th o
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
PR l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
p e ER
Progestins
/ Aromatase inhibitors u t
o th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe 0 +5 mos
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Thanopoulou E, Judson I. Expert Rev Anticancer Ther 2012;12:885
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Thanopoulou E, Judson I. Expert Rev Anticancer Ther 2012;12:885
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lee C-H, Nucci M. Histopathology 2014 [Epub]
Immune therapy
u t
oth
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe W.B. Coley
1862 – 1936
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Nature 2013;499:214
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Chan TA et al. Ann Oncol 2019;30:44
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Fridman WH et al. Nature Rev 2012;12:299
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2017;18:1493
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Lancet Oncol 2017;18:1493
Nivolumab
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
J Glob Oncol 2018;(4):1
Cancer testis antigens
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Uehara T. BioMed Res Int 2015, #820813
NY-ESO-1
u t
o th
w i
te S O
i b u E
s tr
synovial
n d sarcoma
i
d r a
o r h o
te u t
i c a a
p l o m
d u fr
t
o si o n
o n i s myxoid liposarcoma
D rm
pe
Lai JP et al. Oncoimmunology 2012;1:1409
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Cariotype
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
complex simple
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Schaefer I-M et al. J Clin Oncol 2017;36:101
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
th o
w i
te S O
i b u E l

s trl

n d
d i a
l

r ho
l
r
l
l
ll ll
l
e o t
ll
l

a t
l
l
a u l

l
l i c l

m l

pl

u fr o l

t d n l
l ll l

n o si o ll
ll
l

o ll
i s l
l
l
D rm
pe
Rare cancers
u t
o th
▪ Pediatric cancers w i
te S O
▪ Haematologic
b
i du E
rare neoplasms

s tr n
i
▪ Sarcomas
d thoracic a
Eur J Cancer 2011;47:2493
r
▪ Rare
o r cancers

e o th
▪ Neuroendocrine tumours

a t ▪ a
u
▪ Head & neck cancers

l i c m
Central nervous system tumours

u p fr
▪ Rare female genital cancers
o ▪ Rare urological and male genital
t d n tumours

n o s i o ▪ Endocrine gland tumours

o i s ▪ Digestive rare cancers
D rm ▪ Rare skin cancers & non-cutaneous

p e melanoma
Rare cancers
u t
o th
▪ Pediatric cancers w i
te S O
▪ Haematologic
b
i du E
rare neoplasms

s tr n
i
▪ Sarcomas
d thoracic a
Eur J Cancer 2011;47:2493
r
▪ Rare
o r cancers

e o th
▪ Neuroendocrine tumours

a t ▪ a
u
▪ Head & neck cancers

l i c m
Central nervous system tumours

u p fr
▪ Rare female genital cancers
o ▪ Rare urological and male genital
t d n tumours

n o s i o ▪ Endocrine gland tumours

o i s ▪ Digestive rare cancers
D rm ▪ Rare skin cancers & non-cutaneous

p e melanoma
Multidisciplinarity…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Pathology…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
Ann Oncol 2012;23:2442
Surgery…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t muscle fascia
a t a u
l i c m
u p fr o epinevrium
t d n
n o s i o
o i s vessel adventitia

D rm
pe periostiium
Retroperitoneal sarcomas
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
liposarcoma
n s i o
o leiomyosarcoma solitary f. tumor MPNST
o i s
D rm
pe
Palliation…
u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o si o
o i s
D rm
pe
 u t
o
th
w i
te S O
i b u E
s tr n d
d i a
r ho r
e o t
a t a u
l i c m
p
u fr o
t d n
n o s i o paolo.casali@istitutotumori.mi.it

o i s @casali_pg
D rm
pe