Гломерулопатии

Примарни- (проблемот е на ниво на гломерул сите состојби со протеинурија и хематурија

притоа да немат никакви симптоми пациентите.

–Акутен гломерулонефритис

–Брзо прогредирачки гломерулонефритис

–Хроничен гломерулонефритис

–Нефротски синдром

–Асимтоматски уринарни абнормалности

Секундарни или асоцирани со системски заболувања

–Лупус нефтитис

–Ренална амилоидоза

–Мултипен миелом

–Васкулити-нодозен периартеритис

–Пурпура Henoch-Schonlein

–Sy. Good-Pasture

–Ревматоиден артритис, системска склероза, синдром на Сјогрен

–Хемолитично-уремичен синдром

•Хередитарни нефропатии

–Алпортовсиндром

–Болеста на Фабри

–Српеста анемија

Имуни механизми кај гломерулонефритите: Во овие механизми се вклучени и хуморалниот и

целуларниот имунитет. Хуморалниот механизам може да оди во 3 варијанти. Кога антитела
реагираат на антиген лоциран во реналното ткиво. Тоа најчесто е на ниво на гломеруларната
базална мембрана, но може да биде и на тубуларната базална мембрана. Од непознати
причини се создаваат антитела и го активираат механизмот на гломерулонефрити. Во оваа
група ќе го споменеме Рапидно Прогресивниот гломерулонефрит кој се јавува само на ниво на
бубрегот. Но имаме заболувања каде антителата не се насочени само кон гломеруларната
базална мембрана, туку и кон други органи како на пример алвеоларна мембрана, па Синдром
Гудпасчер е токму таков синдром. Затоа кај овие луѓе во исто време имаме симптоми од
страна на бубрег,но и од страна на респираторниот тракт. Друг хуморален механизам за развој
на гломерулонефрит е ако антителата се врзат за некои солубилни односно растворливи
антигени. Антигените не се наоѓаат во бубрегот туку се во циркулацијата. Потоа откако ќе се
врзат како комплекс антиген-антитело ќе се депонираат во одредени структури на бубрегот.
Ваков пример има кај системскиот лупус. Кај него се создаваат цел универзум на антитела кои
се таложат на ниво на гломерулот во бубрегот и ја оштетуваат неговата функција. Тоа е пример
за системска форма на гломерулонефрит. Додека исклучливо заболување само на бубрегот е
Акутниот постстрептококен гломерулонефрит. Овде стрептококите се тригери на создавање на
антитела како резултат страда бубрежната функција. И на крај имаме и трет хуморален тип на
механизам за развој на гломерулонефрит, а тоа е преку создавање на АНЦА (антинеутрофилни
цитоплазматски антитела). АНЦА се дг критериуми за Вегенерова Грануломатоза. Овде има
симптоми од страна на бубрези и респираторен систем. И овој тип е пример за системски тип
на гломерулонефрит. Механизмот кој учевствува само во заболување на бубрегот е рапидно
прогресивниот гломерулонефритис. Кај кои исклучливо АНЦА се наоѓаат во неутрофилите кои
го инфилтрираат бубрегот.

И на крај целуларниот имунитет за настанување на гломерулонефрит.Кога постои

предоминација на ЦД4 во однос на ЦД8 и ги стимулираат Б клетките да создаваат антитела.И
самите Т лимфоцити се одговорни за создавање на цитокини и други инфламаторни
медијатори кои можат да предизвикат инфламација на ниво на бубрези.

Патогенеза: Инфекција со стрептококи предизвикува создавање на имуни комплекси кои го

активираат комплементот кој пак регрутира леукоцити, па соодветно на тоа доаѓа до
ослободување на цитокини и други инфламаторни медијатори, кои предизвикуваат клетките
од мезангиумот и од епителот да пролиферираат, со тоа вршат блокада на капиларите и ја
намалуваат ГФР. Тоа резилтира со намалено производство односно исфрлање на урина-
Олигурија,задршка на води и соли односно хиперволемија понатаму има
едем,хипертензија,срцева слабост,енцефалопатија. Додека од друга страна сите овие
медијатори се одговорни и за оштетување на гломеруларната базална мембрана, како
резултат на што таа пропушта еритроцити па имаме хематурија,пропушта протеини па има
протеинурија.

Спектар на гломерулонефрити: Кај нефротски синдром нема инфламација но има губење на

подоцитите и поради тоа има огромен губитоок на протеини над 3,5 грама. Кај нефритски
синдром доминира хематурија овде има инфламација со можност за преминување на
еритроцити и појава на хематурија.

Акутен гломерулонефритис

Намалена ГФР поради инфилтрација на капиларите со воспалителни клетки, или

пролиферација на гломеруларните клетки со што се намалува филтрационата површина

Етиологија –Инфективен •Постстрептококен •Нестрептококен постинфекциски (бактерии,

вируси, паразити) и –Системски болести-СЛЕ, васкулит, Henoch-Schonlein
пурпура.Патофизиолошкиот механизам е идентичен на оној кој е објаснет погоре.Поради
задршка на течности ќе се јави хипертензија.Поради оштетување на ГБМ еритроцитите ќе
може да поминат и ќе се јави хематурија која е макроскопска и наликува на Кока Кола кај овој
тип. Протеинурија-помала (0,5-3г./ден). Поради задршка на Уреа и Креатинин има Азотемија,
Олигоанурија •Едеми-умерени, периорбитални.

Акутен постстрептококен гломерулонефритис

•После инфекција на грло или кожа со бета-хемолитички стрептококи од група А, деца 6-10
години. Дифузен ендокапиларен пролиферациски гломерулонефритис со депонирање на
имуни комплекси ИГГ и Ц3 субепително.Овие промени може да се видат доколку се направи
биопсија на бубрег. Дијагноза антистрептолизински титар,седиментација,неселективна
протеинурија.
Лекување

–рестрикција на вода и сол, –антихипертензивна терапија, Антибиотици, во тек на 1 год депо-

пеницилин како превенција од повторна инфекција

Брзопрогредирачки гломерулонефритис

Брза прогресија на бубрежната слабост-за неколку дена, недели.Микроскопски има

излегување на фибринот од капиларите во екстракапиларниот простор каде доаѓа до
пролиферација на фибробластите и се формираат полумесечести формации. Кои го стеснуваат
луменот со сегментна или дифузна некроза и тоа е причина за нагло слабеење на бубрежната
функција. Дијагноза со биопсија Етиологија-инфекција, системски болести, лекови

•Терапија-стероиди, цитостатици, плазмафереза

Нефротски синдром

Се манифестира со: Албуминурија, хипоалбуминемија, хиперлипидемија и едеми. Причини

примарни и секундарни.

Патофизиологија: -пад на колоидо-осмотскиот (онкотски) притисок со ретенција на водата во

интерстициумот-редукција на ефективниот артериски крвен волумен со активирање на ренин-
ангиотензин-алдостерон тоа води до засилена задршка на сол и вода и тврдокорни едеми.

Хиперкоагулабилност: зголемен фибриноген и губиток на антитромбинIII

Етиологија (примарни причини)

–Гломерулопатија со минимални промени

–Фокално-сегментна гломерулосклероза

–Мембранозен гломерулонефритис

–Мембранопролиферативен гломерулонефритис

–Мезангијален гломерулонефритис

Етиологија (други причини)

–Метаболни (дијабетес, амилоидоза)

–Имунолошки (СЛЕ, Сјогрен, саркоидоза, нодозен полиартеритис)

–Неопластични (леукемии, лимфоми, мултипен миелом)

–Асоциран со лекови (злато, пенициламин, НСАИЛ)

–Алергија (каснување од инсекти, змиски отров)

–Инфективен (бактерии, вируси, паразити)

–Хередитарни (Алпорт синдром, болеста на Фабри)

За дијагноза ако се сомневаме за примарна причина биопсија на бубрег.

Терапија

–Рестрикција на сол и вода

–Диуретици (ако нема деплеција)

–Хиполипемици

–АКЕ-инхибитори (ја намалуваат протеинуријата)

–Инфузии на плазма и албумин

–Антибиотици при инфекции

–Антикоагуланси -ризик од тромбоза

–Специфична терапија (кортико, имуносупресиви)

Гломерулопатија со минимални промени

Без промени или минимални на светлосен микроскоп, на електронска микроскопија дифузно

бришење на подоцитите

•Етиологија-непозната

•Најчеста форма на нефротски синдром-деца со губење на повеќе од 3,5 гр на протеини што

води до едеми,хипертензија,хематуријата не е толку обилна и со голо око може да изгледа
нормална,селективна протеинурија (Значи кога се губи само Албумин т.е. нарушувањето е на
ниво на базална мембрана која е негативно наелектризирана при што може да поминат
албумини) (Неселективна оштетувањето е на ниво на цел гломерул и минуваат протеини со
различна големина и таа е секогаш од Нефротски ранг)

Терапија-prednison 8 недели –Во случај на рецидиви + cyclophosphamide

–Добра прогноза

Фокално-сегментна гломерулосклероза

Склероза на поедини гломерули (јукстамедуларни)-одделни сегменти. Оштетувањето не е

само на ГБМ туку и на ниво на тубули поради што има неселективна протеинурија. Етиологија-
непозната Клиничка слика •Нефротски синдром, неселективна протеинурија, леукоцитурија,
хематурија, хипертензија. Спонтани ремисии кај деца, но не кај возрасни. Прогресија кон ХБИ

Терапија-prednison, + cyclophosphamide

Мембранозен гломерулонефритис

Овде се создаваат имуни комплекси кои се лоцирани непосредно под базалната мембрана.
Базалната мембрана со тек на време создава шилци кои ги обиколуваат овие имуни
комплекси и со тек на време ќе се инкорпорираат во самата мембрана. На тој начин се
намалува површината преку која со одвива ГФ. Нефротски синдром •Терапија-prednison+
cyclophosphamide

Мембранопролиферативен гломерулонефритис

Пролиферација на мезангиумски клетки кои се шират вон границите на мезангиумот и

создаваат дупла базална мембрана-”шини” Тип I-предоминантно субендотелни депозити
•Тип II-густи хомогени депозити во базалната мембрана

•Нефротска протеинурија, хематурија, хипертензија, пад на ГФР

•Спонтани ремисии ретки, за 10 год. дијализа

•Терапија-кортико, антикоагуланти, АСА

Мезангио-пролиферативен гломерулонефритис

Пролиферација на мезангиумски и ендотелни клетки со депозити во мезангиум

•Доколку преовладуваат IgAдепозити се работи за IgA нефропатија

Хематурија, слабински болки, неселективна протеинурија

подобра прогноза при помали хистолошки промени •Терапија-кортико

Хроничен гломерулонефритис

Перзистентни абнормалности во урината (протеинурија, хематурија) со прогресивно

оштетување на бубрежната функција која води кон хипертензија, мали, скврчени бубрези и
уремија. Дијагноза-симетрично, скврчени бубрези, хипертензија, протеинурија, еритроцитни
цилиндри, нормален пиелон и чашки

•Терапија-симптоматска, лекување на хипертензија и инфекции, избегнување на

нефротоксични лекови, диуретици

ИГА НЕФРОПАТИЈА

Варијанта на мезангио-пролиферативен гломерулонефритис

•Безболна макрохематурија по инфекција на горно-респираторни патишта (без латентен

период-го има кај акутниот гломерулонефритис) Дијагноза-ренална биопсија кај пациенти со
зголемени серумски IgA •Терапија-тонзилектомија, антибиотици, кортикостероиди

Ренална амилоидоза

Губење на функцијата на органите поради екстрацелуларна депозиција на фибриларни

протеини.Постојат 4 типа

•Примарна амилоидоза-имуноглобулински вериги

•Секундарна амилоидоза-протеин А (реактант на акутната фаза) и ги придружува хроничните

инфламаторни и малигни болести

•Фамилијарна амилоидоза

•Асоцирана со хемодијализа)Б2 микроглобулин

Клиничка слика-бубрежна слабост, нефротска протеинурија, засегање на кардиоваскуларен

систем, ГИТ, ЦНС и др.

•Терапија-супституција со плазма, албумин, кортико, цитостатици

•Лоша прогноза
Васкулитиси -Нодозен периартеритис

Васкулит кој настанува како последица на инфекција со хепатит Б. Овие луѓе се носители на
ХБС антиген, према него се создаваат антитела и се формираат комплекси кои се таложат во
крвните садови. Вакво нешто не е застапено само во зидовите на крвните садови каде можат
да се видат пурпури на потколеници, туку е зафатен и бубрегот. Најчесто на аркуатните
артерии односно оние кои се одделуваат од интерлобуларните артерии. Така да таложењето
на тие комплекси води до затајување на бубрежната функција, појава на ХБИ со
протеинурија,хипертензија,едеми . Дијагнозата се поставува со докажување на ANCA,
позитивен HbsAg, биопсија со зафаќање на крвни садови (стенози,микроаневризматски
проширувања)

•Лекување-кортико и цитостатици

Лупус нефритис

Овде има засегање и на бубрег што значи лоша прогноза.Имуните комплекси кои се создаваат
може да се таложат во повеќе комплекси од гломерулот.Промените кои се случуваат се
следните:

1.Нормален бубрег

2.Мезангијален гломерулонефритис

3.Фокален пролиферативен

4.Дифузен пролиферативен

5.Мембранозен гломерулонефритис

Склерозантен

Во кои стадиум се наоѓа може да се докаже со биопсија

Терапија

-кортико -Цитостатици -Трансплантација

Henoch-Schonlein пурпура

Се работи за клинички синдром кој се состои од: кожен исип, абдоминална коликообразна
болка, зглобни болки и гломерулонефрит.

•Болеста се јавува кај деца најчесто, најчесто по горно респираторна инфекција

•Депозиција на IgA во мезангиум

•Ренални манифестации: хематурија, протеинурија, можен нефротски синдром

•Лекување-симптоматско, кај тешки форми имуносупресиви