Crizele epileptice si epilepsia

• Epilepsia este o boala cronica a creierului caracterizata prin crize

neprovocate care survin in mod repetat
• Crizele epileptice (ictus, episod ictal) sunt evenimente subiective sau /si
obiective care survin paroxistic, dureaza in general secunde-minute si au
manifestari clinice variate: motorii, senzitive, vegetative si psihice

• Manifestarile ictale sunt in general fenomene pozitive (de ex. miscari clonice,
halucinatii vizuale, automatisme verbale) dar pot fi si fenomene negative
(deficite – de ex. afazie, hemianopsie)

• Crizele care survin in cadrul unui eveniment neurologic acut sunt legate de
leziunile cerebrale acute si nu se incadreaza in diagnosticul de epilepsie

De ex intr-o encefalita acuta reprezinta manifestarea clinica a procesului

inflamator la nivel cortical. Daca evenimentele ictale apar la distanta de
episodul encephalitic acut – epilepsie postinfectioasa
 ILAE OFFICIAL
REPORT

Epilepsy is a disease of the brain defined by any of the following conditions

1. A least two unprovoked (or reflex) seizures occurring >24 h apart

2. One unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures similar to
the general recurrence risk (at least 60%) after two unprovoked seizures, occurring
over the next 10 years

3. Diagnosis of an epilepsy syndrome

Epilepsy is considered to be resolved for individuals who had an age-dependent epilepsy syndrome but
are now past the applicable age or those who have remained seizure-free for the last 10 years, with no
seizure medicines for the last 5 years.
• Unii
Somepacienti pot are
people now fi tratati
treateddupa prima
as if they criza
have – de after
epilepsy ex. 1 seizure
• Fiziopatologic – proces de hiperexcitabilitate patologica sau un
dezechilibru excitatie/inhibitie la nivelul unui grup de neuroni corticali care
antreneaza progresiv si structurile conectate cu acesta formand reteaua
epileptogena
• Simptomatologia clinica a crizelor epileptice depinde de localizarea si
secventa de implicare a structurilor care formeaza reteaua epileptogena

• Crizele epileptice focale (partiale) sunt generate in retele corticale care

apartin unui singur emisfer chiar daca implica ambele emisfere ulterior
prin procesul de propagare a fenomenelor de hiperexcitabilitate.
• Crizele focale sunt manifestari clinic ale epilepsiilor focale de cauza
structurala (lezionala) sau genetica

• Crizele epileptice generalizate sunt generate si implica de la debut retele

corticale bilaterale, procesul de hiperexcitabilitate si deficitul
mecanismelor inhibitorii afecteaza mai difuz cortexul cerebral.
• Crizele generalizate apar in epilepsiile genetice sau pot fi provocate in
afectiuni metabolice si toxice
 Focal vs. Generalizat

***Focal cu evolutie bilateral tonico-clonica

 ILAE 2017 clasificarea tipurilor de crize1

Debut focal Debut generalizat Debut necunoscut

Constienta Constienta Motor Motor
pastrata alterata Tonic-clonic Tonic-clonic
Other motor
Other motor
Motor Non-Motor (Absente) Non-Motor
Non-Motor

focal cu evol bilateral tonic-clonic

Neclasificate 2

1 Definitiile si alte semen si simptome sunt listate in articolul original si in glosarul de termeni
2 Datorita unor informatii inadecvate, incomplete, care nu se incadreaza in alte categorii listate clar

Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational

classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
 Clasificarea crizelor
• Crize generalizate

– Generalizate tonico clonice - constienta afectata de la debut

– Absente – constienta afectata brusc de la debut cu revenire brusca
– Crize mioclonice – constienta conservata
– Crize atone – nivel de constienta nespecificat
– Spasme epileptic – nivel de constienta nespecificat

• Focal (partial) seizures

• Constienta pastrata sau alterata (partial sau complet)

• In general pacientul este capabil sa descrie o simptomatologie subiectiva
initiala (anterior numita “aura”)
• Subcategorii motorii: cu automatisme, tonice, clonice, mioclonice, atone,
spasme
• Subcategorii nonmotorii: vegetative, cu oprire comportamentala,
cognitive, emotional, senzitiv

• Crize focale cu evolutie bilateral tonico-clonica.

 Starea de constienta
testare
• Interactiunea cu pacientul pe durata crizei
• Pacient neresponsiv
• Pacient incapabil sa execute comenzi
• Amnestic asupra episodului atunci cand este
interogat retrospectiv
 Criza tonico-clonica generalizata ( grand-mal)

• Pierdere brusca de constienta

• Cadere si tipat (contractia musculaturii laringiene)
• Apnee si cianoza
• Faza tonica (~ 40 sec) – initial in flexie apoi in extensie,
• Ochi deschisi
• Semne vegetative: hipersalivatie si exteriorizarea salivei, transpiratie excesiva,
tahicardie, HTA
• Faza clonica(~20 sec) – relaxare intermitenta, ritmica din statusul de contractura
tonica
• Incontinenta urinara (relaxare sfincteriana) sau emisie involuntara de urina
(contractie detrusor)
• coma postictala simetrica cu hipotonie generalizata, semne obiective neurologice
(midriaza, s. Babinski) prezente bilateral
• Reorientare, amnezia episodului
 Absente (petit mal)
• Pierdere de contact brusca
• Oprire comportamentala fara cadere
• Unele activitati automate pot continua (mersul
pe bicicleta etc.)
• Mioclonii ritmice ale pleoapelor, alte grupe
musculare
• Crizele pot fi foarte frecvente
• Rar debuteaza inainte de varsta scolara
• Epilepsia absenta a copilului si epilepsia cu
absente juvenila (CAE & JAE)
 Crize focale cu constienta conservata
• Pacientul este capabil sa descrie complet
simptomatologia
• Fenomene subiective si obiective
• Importanta secventei temporale a
evenimentelor din timpul crizei
• Ex: halucinatie olfactiva evolueaza spre
tulburare de vorbire si tulburare de vedere
 Crize focale cu constienta alterata
• Simptome subiective inaugurale (aura) – frequent in epilepsia
de lob temporal pacientii relateaza de ex: senzatie epigastrica
ascendenta, sensatie de frica or amintiri, familiaritate (déjà
vu, deja vecu)

• Perioada de alterare a comportamentului si contactului cu

mediul – posbil oprire comportamentala, neresponsiv

• Comportament involutar (automatisme) - oroalimentar

(masticatie, deglutitie), gestual, verbal.
Sindroamele epileptice au substrat genetic si reprezinta combinatii unice de:

• Crize epileptic de un anumit tip

• Varsta tipica de debut
• Modificari EEG
• Indicatie terapeutica
• Prognostic

Epilepsiile
– GENERALIZATE VS. FOCALE
– Epilepsiile generalizate – genetice si multifactoriale
– Epilepsiile focale

» In relatie cu localizarea: frontale, temporale, cvadrant

posterior(parietal & occipital)
» Etiologie: structurala (lesionala) & genetica
 Epilepsii focale structurale
(in relatie cu localizarea)
• Prezenta unei zone lezionale in creier (frontal, temporal,
parietal , occipital) dobandita la un moment dat in timpul vietii
– de la primele saptamani de gestatie (intrauterin – leziuni
de tip displazie focala corticala, tumori disembrioplazice,
malformatii de dezvoltare corticala intinse etc)
– La varste mai avansate: vasculare, traumatice, inflamatorii

• Leziunile achizitionate precoce au impact important asupra

dezvoltarii si maturizarii creierului si se soldeaza in general cu
deficite cognitive
 Epilepsiile/sd epileptice generalizate
• Afectiuni genetice (anterior numite idiopatice) cu penetranta
dependenta de varsta
• Debut inainte de varsta de 18 ani (in general, exceptii admise)
• Non - lezional IRM
• Descarcari generalizate EEG – aspect tipic care confirma
diagnosticul
• Foarte sensibile la privarea de somn si uneori la SLI
• Cele mai reprezentative:
– Epilepsia absenta a copilului – debut la 6-8 ani, prognostic
bun
– Epilepsia mioclonica juvenila – debut la adolescenta,
dureaza toata viata, se manifesta prin mioclonii, crize TC
generalizate si absente
 Diagnostic
• Anamneza – interviu extensiv despre varsta de debut,
evolutie, antecedente, comorbiditati cu accent pe
semiologia crizelor semen si simptome in secventa
temporala de la pacient si martori
• Standard EEG – electrozi aplicati pe scalp, 30 min,
pacient in stare de veghe relaxata cu procedure de
activare HV si SLI
• Inregistrari prelungite si de somn in functie de
context
 Electroencefalograma (EEG)
• Ritm de fond alfa dominant in derivatiile posterioare,
modulat in fusuri, reactiv la deschiderea ochilor
Blocarea ritmului alfa de deschiderea ochilor
 Anomalii epileptiforme focale – varfuri si unde ascutite
• Unde ascutite interictale
• Varfuri temporale anterioare drepte intr-o
epilepsie focala structurala
• Diferentierea de artefacte
Complexe polivarf-unda generalizate in
epilepsia mioclonica juvenila - EMJ
 Diagnostic imagistic
• Majoritatea leziunilor epileptogene sunt vizibile pe
IRM 1,5 T in T1 weighted images, T2 and FLAIR cu
protocol de achizitie izovolum slice-uri 1 mm
• Studii metabolice
– PET scan cu 18 fluorodeoxiglucoza (18 FDG) – interictal
pentru cartografierea zonei de hipometabolism
– SPECT – ictal – zona de hiperperfuzie
 Leziuni epileptogene in epilepsia focala structurala
ex caz clinic
• Scleroza hipocampica dr.
• Crize focale cu senzatie epigastrica ascendenta, oprire
comportamentala si dezorientare vizuospatiala
• Debut la 16 ani
• Tulburare de memorie vizuala
• In ATCD convulsii febrile
prelungite la varsta de 2 ani
 Ex. caz clinic
Malformatii de dezvoltare corticala

• Crize cu debut la varsta de 7

ani
• Senzatie de amorteala pe
membrele stangi
• Grimasa
• Pierdere de constienta,
cadere, evolutie tonico-clonica
bilateral
 Etiologia crizelor si epilepsiilor pe grupe de varsta
Debut la grupa de varsta 0-3 ani Debut 3-18 ani Debut 18-40 ani
– Suferinta perinatala – genetica – Scleroza
– Malf. dezv
– Genetica cortica hipocampica
– Traumatica – Scleroza – Traumatic
– Postinfectioasa hipocampica – Tumori primare
– Traumatica
– Vasculara – Infectios – Infectios
– Metabolica – Vascular – Metabolica
– Toxica – Tumori – Toxica
– Metabolic
– Vasculara
Debut dupa 40 ani – Rar genetica
– Vasculara: AVC
hemoragic>ischemic
– Metastatica
– Degenerative
– Infectioase
– Traumatice
– Metabolice
– Toxice
 Crize epileptice in camera de garda
Prima criza/cluster de crize
Crize generalizate: Bilant metabolic (glicemie!!!), toxic (alcoolemie!!!),
analiza LCR (punctie lombara)

Criza focale: arata prezenta unei leziuni cerebrale

CT cerebral prevaleaza EEG

Pune in evidenta majoritatea cauzelor relevante:
Tumori, AVC, hematom subdural, encefalomalacie post-traumatica,
tromboza venoasa cerebrala

Tratamentul: stabilizare semne vitale, combaterea recurentei -

benzodiazepine, tratamentul cauzei
• Status epilepticus: crize recurente subintrante
(fara recuperarea funtiilor neurologice
intercritic) pentru o durata de >30min
Operational – 5 min
• Status generalizat tonic-clonic – urgenta
medicala de diagnostic si tratament
– Stabilizare functii vitale
– O2, linie iv
– Benzodiazepine cu T1/2 scurt
– Iv fenitoin 20mg/kc (precautii pentru bloc de
conducere cardiac)
– Iv fenobarbital 20mg/kc
– Pacient Intubat – pentobarbital, propofol
 Tratament cronic
• Principii
– Controlul crizelor
– Fara efecte adverse
– Monoterapie
– Crize necontrolate – a doua monoterapie
– Esec = farmacorezistenta
 Tratament cronic
Epilepsii focale
– prima linie: carbamazepina (blocanti de canale de
sodiu)
– linia a doua: lamotrigina, levetiracetam,
oxcarbazepina, topiramat

Epilepsii generalizate
– prima linie: valproat
– a doua linie: etosuximid (numai pentru absente),
lamotrigine (poate agrava miocloniile),
levetiracetam (eficacitate medie)
 Efecte adverse ale medicatiei
antiepileptice
• CBZ: vertigo, ataxia, sedare, vedere dubla,
hematologice, cardiace, hiponatremie, rash
• LTG: rash, alergii – reactii inflamatorii (adenopatii
de ex.), insomnia, cefalee
• LEV: sedare, iritabilitate, reactii afective
• VPA: sedare, toxicitate hepatica, crestere
ponderala, caderea parului, ovarian polichistic sdr,
parkinsonism
• OXC: vertigo, ataxie, vedere dubla, hiponatremie
 Tratament chirurgical
• Candidati: pacienti cu epilepsie focala structurala
farmacorezistenta (~30%) si non farmacorezistenta daca
raportul risc/beneficiu este favorabil
• Tinta: inlaturarea chirurgicala sau disconectia zonei
epileptogene cu conservarea cortexului elocvent functional
(motor, limbaj, visual)
• Cea mai frecventa interventie este lobectomia temporala
anterioara in epilepsia de lob temporal unilaterala
 Protocol prechirurgical
• videoEEG monitorizare cu scopul de a inregistra crizele obisnuite ale
pacientului si a testa functiile cognitive/motorii etc in timpul episodului
• daca datele anatomo-electro-clinic obtinute sunt corelabile si zona
epileptogena nu afecteaza cortex functional – eligibilitate cu sanse de peste
70% de succes.
• date necorelate sau suprapunere cu cortex functional – investigatii invasive cu
electrozi intracranieni sau proceduri paleative (neurostimulare)
 Neurostimulare – procedura
paliativa
DBS – stimulare cerebrala profunda
Nc talamic anterior
VNS - Stimulare nerv vag RNS – stimularea neuroresponsiva
in zona epileptogena