Gyermekgyogyaszat IV. 21-22.

Hirtelen csecsemőhalál

Fogalmak:

ALTE - Apparent Life-Threatening Event: átmeneti életveszélyes esemény,

légzészavar.

SUID - Sudden Unexpected Infant Death:

hirtelen, váratlan csecsemőkori halál.

A boncolás során vagy sikerül a halál okát kideríteni vagy sem.

Ide tartoznak a fulladás, a trauma, a bántalmazás, az infekciók,

metabolikus okok, stb. miatt bekövetkezett halálesetek és a SIDS is.

SIDS - Sudden Infant Death Syndrome: olyan hirtelen, (váratlan)

csecsemőkori haláleset, amikor a boncolás során sem állapítható meg
halálok.
 Mérgezés,
túladagolás

Anyagcsere-
Infectio
zavar

SUID
Cardialis
Bántalmazás
eredet

Baleset SIDS
 Gyakoriság és előfordulás
• Országonként változó gyakoriság: 0.2-2.5 ‰,
Magyarországon 0.3‰
• Általában az éjszakai órákban
• 1-12 hónapos kor között, leggyakrabban 2-4
hó
• Téli hónapokban halmozódik (légúti
kórokozók?)
• Fiúkban gyakoribb
 Etiológia
• Megnyúlt QT idő?
• Légzőközpont kóros fejlődése?
• Medulláris szerotoninerg rendszer a meghalt
csecsemők 70%-ában károsodott
 Hajlamosító tényezők
• Anyai dohányzás
• Rossz szociális körülmények
• Nagyon fiatal, terhesgondozásra nem járó anya
• Elhúzódó szülés, koraszülés, intrauterin sorvadás,
perinatalis asphyxia
• RDS, gépi lélegeztetés
• Apnoe, periódikus légzés, fokozott verejtékezés
• Túlöltöztetés, túlmelegedés
• Hason fekve altatás
 Megelőzés
• Rizikócsoportoknál légzésfigyelő (bár
statisztikák szerint nem véd)
• SIDS-megelőzési kampányok
– Anyai dohányzás visszaszorítása
– Háton altatás
– Anyatejes táplálás
– Túlmelegedés elkerülése
– Külön ágyban, kemény matracon altatás
– Játék, rácsvédő, hálózsák nélkül
 Láz és lázcsillapítás
• Testhőmérséklet:
– 36.5-37C: fiziológiás
– >37 C hőemelkedés
– >38 C láz
– >39 C magas láz
– >40 C igen magas láz, hyperpyrexia
• Lázmérés:
– A digitális hőmérő hónaljban és rectalisan is megbízható
– Hónaljárokban 5 percig – perifériás érték (3 év felett)
– Rectalisan: 1-2 percig, közelebb áll a centrális érzékhez, 0.5-0.8
C-kal magasabb, mint a hónalji érték (1 év alatt)
– Infravörös tympanicus hőmérő 6 hónapos kor felett eü.
intézményben javasolt (hallójárati és középfülgyulladás
esetében fals magasabb értéket mér)
– Homlokhőmérő: nem pontos, a bőr hőmérsékletét méri és nem
a testhőmérsékletet, nem ajánlott
 Definíció
• A láz a szervezetnek a különböző exogén és
endogén noxákra adott adaptív és kontrollált
válaszreakciója, amely elkülöníti a szabályozási
mechanizmusok hibájából fakadó vagy
iatrogén eredetű hyperthermiától.
Lázgörbék!!!!
 A láz klinikai tünetei
• Meleg bőr, arcpír, szájszárazság, szomjúság
• Emelkedett pulzus és légzésszám
• Rossz közérzet, kábultság, fejfájás
• Hidegrázás
• Nyugtalanság, ingerlékenység, delírium
• Egyéni érzékenységtől függően görcskészség,
görcs
 A láz kedvező hatásai
1. In vitro direct bacteriostatikus és bactericid hatás
2. Elősegíti egyes antibacterialis szerek hatását ( penicillin,
sulfonamidok )
3. Nő a glucocoticoid secretio, a plasma insulin és glucagon
szintje, az aldosteron és ADH secretio
4. Fokozódik a phagocytosis és a phagocytak viricid és bactericid
kapacitása
5. Fokozódik a lymphocyta proliferatio
6. Fokozódik az interferon képzés
7. A magasabb testhőmérséklet gátolja a vírusok szaporodását
 A láz kedvezőtlen hatásai
1. Lázas convulsio : a gyermekek 3-5 %-ában fordul elő, oka a
centralis vasopressin emelkedés
2. A terhesség első 2 hónapjában az anyai magas láz teratogen
hatású lehet
3. Az anyagcsere növekedése: negatív N egyenleg, katabolikus
folyamatok
4. Csökken a vércukor szint
5. Csökken a Fe és Zn szint ( anaemia )
6. Tachycardia – agyi és coronaria keringés csökken
7. Csökken a Stahylococcus és E. coli bacteriumok phagocytosisa
 Lázas beteg vizsgálatakor
számszerűen dokumentálandó
paraméterek

• Láz
• Pulzus
• Légzésszám
• Kapilláris újratelődési idő
 Diagnosztikus vizsgálatok
• A láz nyilvánvaló okának hiánya illetve
súlyos betegség gyanúja esetén:
– Vérkép
– CRP
– Vizelet általános, üledék
– Mellkas rtg.
 A láz hátterében álló súlyos
betegségre utaló jelek:
Alacsony kockázat Közepes kockázat Magas kockázat
Bőr színe normális Sápadtság a szülő Sápadtság,
szerint cyanosis, foltok,
szürke bőrszín
Aktivitás Normális reakció a Szociális ingerekre Nem reagál, beteg
szociális ingerekre, abnormális válasz, küllemű, nem
mosoly, éber vagy csökkent aktivitás, ébreszthető vagy
ébreszthető, erős aluszékonyság visszaalszik,
vagy normális sírás gyenge, fejhangú
vagy nem sír vagy folyamatos
sírás
Légzés normális Orrszárnyi légzés, Grunting,
tachypnoe, O2-sat. tachypnoe 60/min
95% alatt, felett, mérsékelt v.
szöryzörejek súlyos dyspnoe
 A láz hátterében álló súlyos
betegségre utaló jelek:
Alacsony kockázat Közepes kockázat Magas kockázat
Hydráltság Normális turgor, Száraz nyh., CRT Csökkent turgor
szem, nedves 3 sec. vagy
nyálkahártya hosszabb,
csökkent vizelet,
csökkent étvágy és
folyadékbevitel
Egyéb 0-3 hó 38C felett
3-6 hó 39C felett
Nyomásra nem
halványuló kiütés,
tarkókötöttség,
elődomborodó
kutacs, status
epilepticus, fokális
neurologiai jelek,
fokális görcsök,
epés hányás
 Lázcsillapítás
Gyógyszeres lázcsillapító rutinszerű adása jó
közérzetű gyermek esetében nem indokolt!
• A gyógyszeres lázcsillapítás mérlegelendő, ha
a lázas gyermek közérzete rossz.
• Ajánlott a szülő vagy gondviselő nézeteit,
elvárásait figyelembe venni.
 Fizikális lázcsillapítás
• Alkalmazható láz esetén, ha a gyógyszeres
kezelés nem lehetséges
• Didergést kerülni
• Akiknél rossz élményt okoz, félnek tőle,
azoknál kerülendő
• Sok helyen már nem alkalmazzák
 Gyógyszeres lázcsillapítás
Általános megállapítások
• Lázcsillapító adásával a lázas ecclapsia nem előzhető
meg
• Paracetamol, ibuprofen az elsőként választandó, de az
amidazophen is szóba jöhet
• Ezek egyidejű alkalmazása nem javasolt
• A különböző hatóanyagú gyógyszerek váltott
alkalmazása rutinszerűen nem javasolt
• Indokolt a lázcsillapító váltása, ha az elsőként
alkalmazott szer nem hat megfelelően
• Szaliciláttartalmú lázcsillapítók adása 10 éves kor alatt
nem javasolt (Reye sy.)
 Gyógyszeres lázcsillapítók formái
• Anilinszármazékok
• Propionsav származékok
• Szalicilsav-származékok
• Pirazolon-származékok
 Anilinszármazékok
• Paracetamol, Rubophen, Panadol, Efferalgan,
Algotropyl, Tylenol, Benuron, Coldrex, Mexalen,
Neo-citran, Saridon
• Prosztaglandin-szintetáz gátló
• Legkorszerűbb, legkevesebb mellékhatással bíró
láz- és fájdalomcsillapítók
• Gyulladáscsökkentő hatásuk alig van, mert a KIR
szintjén gátolják a prosztaglandinszintézist
• Dózis: 10-15 mg/kg 4-6 óránként; maximum 5
alkalommal/nap per os, per rectum
 Szalicilsav-származékok
• Natrium-salicylicum, acidum salicylicum, Kalmopyrin,
Aspirin
• Ciklooxigenáz-gátló
• Jó láz- és fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő,
reuma-ellenes szerek
• Mellékhatások:
– Gyomornyálkahártya-irritáció, fekélyképződés,
– Thrombocyta-aggregáció gátlás, prothrombinszint
csökkenés, alvadásgátlás, occult vérzés
– Reye-sy., Influenza B és Varicella infectiokban adásuk
különösen kerülendő
• Dózis: 10-15 mg/kg 6 óránként
 Pirazolonszármazékok
• Aminophenazon, amidazophen, novamidazophen
(Algopyrin, Demalgonil, Germicid-C, Germicid,
Antipyreticus kúp)
• Gyulladásgátló és antireumatikus hatásuk kifejezettebb
az előzőeknél
• Dózisok:
– Algopyrin:
• Per os: 30 mg/kg 4-5 részre osztva
• Inj.: 10 mg/kg 1x, 2x naponta
– Germicid-C (aminophenazon+phenobarbital)
• 6 hó alatt: 3x1/2 kúp
• 6-12 hó: 3x1 kúp
• 12 hó felett: 3-5x1 kúp
– Supp. Antipyreticum pro parvulo FoNo
• Csecsemő 3x1/2 kúp
• Gyermek: 3x1 kúp
 Propionsav-származékok
• Naproxen (Naprosyn),
– Ciklooxigenáz-gátló
– Hatása 1 óra múlva érvényesül, és több óráig tart
– Dózis: 7.5 mg/kg 1x, vagy 10mg/kg 2 részre osztva
– Átjut a placentán
• ibuprofen (Nurofen, Algoflex)
– Reverzibilis ciklooxigenáz-gátló
– Jól tolerálható
– 5-10 mg/kg
 Egyéb teendők lázas állapotban
• Folyadékpótlás
• Csökkenteni a nagy kalóriatartalmú és
nehezen emészthető táplálékok felvételét
• Növelni a szénhidrátok arányát
• Tejes ételeket ne erőltessük
 Centralis és peripherias hőmérséklet
relációja
I II III IV

Centralis hő Magas Alacsony Magas Normalis

Peripherias Magas Alacsony Alacsony Alacsony

hő

Ok Hyperpyrexia Lehűlés Hyperpyrexia KE

+ KE

Kezelés Hűtés Melegítés Hűtés + Vol. Volumen +

+ vasodilat. vasodilatatio
 Juvenilis chronicus arthritis
• JCA= JRA+arthritis psoriatica+gyulladásos
bélbetegségekhez társuló arthritis+spondylitis
ankylopoietica)
• a gyulladásos folyamat a synovialis hártyán
kezdődik, annak burjánzása (pannusképződés)
következik be, gyulladásos folyadékgyülem
alakul ki, végül az ízület minden alkotóeleme
károsodik, súlyos deformitás és
mozgáskorlátozottság jön létre
 JCA kezdeti típusai
• Systemás forma
• Polyarticularis forma
• Oligoarticularis forma
 Systemas JCA
• 3-5 éves korban kezdődik
• Magas, intermittáló, szeptikus jellegű lázmenet, akár heteken
keresztül
• Maculopapulosus exanthemák (rheumatoid rash)
• Hepatosplenomegalia
• Carditis, pericarditis, myocarditis, (endocarditis)
• Átmeneti oligoarthritis ritkábban
• Súlyos polyarthritis gyakrabban
• Labortünetek:
– Emelkedett We, CRP,
– Leukocytosis, thrombocytosis, anaemia
– RF, ANF neg., a keringő immunkomplexek és komplementszint poz.
• A systemás tünetek idővel nem térnek vissza, de az arthritis
progrediál, súlyos forma, akár törpeséghez vezethet
 Szisztémás JCA terápia
• 1. lépés: NSAID
• 2. lépés: szisztémás szteroid 1-2 mg/kg/nap,
láz megszűnte után csökkenteni
• 3. lépés: immunszuppresszív szerek (Imuran,
Methotrexat)
• 4. lépés: még agresszívebb terápia
(Cyclosporin-A, IvIg, steroid bolusterápia,
cyclophosphamid, lympho-plasmaferesis)
 Polyarticularis forma
• 5 vagy több ízület érintettsége, kb. az esetek 1/3-a
• Lányoknál gyakoribb
• Nincs kifejezett szisztémás tünet, alacsony láz,
hőemelkedés, enyhe nyirokcsomóduzzanat lehet
• Kis- és nagyízületeket egyaránt érintő szimmetrikus
polyarthritis
• Ízületek deformálódása, mozgásbeszűkülés
• RF pozitív esetek:
– Később kezdődik, de gyakoribb a súlyos ízületi destrukció
• RF negatív esetek:
– Kedvezőbb prognózis
• Laborleletek:
– Emelkedett We, CRP,
 Polyarticularis JCA terápiája
• 1. lépés: NSAID
• 2. lépés: továbbra is aktív esetekben
bázisterápiás szerek bevezetése
(sulphasalazin, immunszuppresszív szerek,
aranykészítmények, d-penicillamin,
chloroquin) hónapokon, éveken át
• 3. lépés: kis dózisú szisztémás szteroid
• 4. lépés: lokálisan az ízületbe adott
steroidtartalmú injectio
 Oligoarticularis forma
• Szisztémás tünet nincs, esetleg
lymphadenopathia
• Érintett ízületek száma nem nagyobb, mint 4,
főleg az alsó végtagi nagyízületek érintettek
• Gyakran társul iritis (akut, chr.)
– EOPA: korai kezdet, 6 év alatt
– LOPA: késői kezdet tizenéves fiúkban (HLA B27)
– Egyszerű oligoarticularis forma (6-9 év, minkét
nem)
 Oligoarticularis JCA terápiája
• 1. lépés: NSAID
• 2. lépés: érintett ízületbe adott steroid
• 3. lépés: aktívabb, 3-4 ízületet érintő esetben
bázisterápia (Salazopyrin, Methotrexat)
• 4. lépés: szisztémás steroid csak akkor
indokolt, ha a krónikus iritis nem uralható,
látásromlás fenyeget
 Kiegészítő terápia
• Fizioterápia
• Ortopédsebészi kezelés
• Gondozás
 Szeronegatív spondarthritisek
• A krónikus ízületi gyulladásoknak a reumatoid arthritistől jól elkülönülő
csoportja (SPA, reaktív arthritisek, Reiter-sy., spondylarthritis psoriatica,
gyulladásos bélbetegségekhez társuló arthritisek)
• RF negatív
• A gyulladás döntően a gerinc ízületeit érinti (sacroiliacalis ízület, csigolya
közti rések)
• Reumás csomó nincs
• Perifériás ízületek közül az alsó végtag nagyízületeinek érintettsége
dominál, rendszerint oligoarticularis és aszimmetrikus, kevésbé destructiv
• HLA B27
• Az etiológiában szerepet játszanak enteralis és urogenitalis infectiok
(Salmonella, Shigella, Yershinia, Chlamydia, Mycoplasma)
• Maga az ízületi gyulladás steril
• Általános tünetek: hőemelkedés, alacsony láz kezdetben, conjunctivitis,
acut-subacut iritis
• Laborvizsgálatok: We, CRP emelkedett, anaemia (gyulladásos
bélbetegség), RF neg., ANF ritkán poz.,
• Th: NSAID, ha nem elég, szteroid, 3. lépcsőben bázisterápiás szerek:
Salazopyrin, Methotrexat, majd intraarticularis steroid
• Achondroplasia
• Veleszületett csípőficam
• Perthes-kór
• Dongaláb
• Lúdtalp
 Achondroplasia
• AD (változó öröklésmenet)
• Dysproportionalt törpenövés, már születéskor
felismerhető
• A csontképzés zavara minden formában a
metaphysiseket érinti
• A végtagok, főleg a comb és a kar rövidek a törzshöz
viszonyítva
• Nagy koponya, boltozatos homlok, behúzott orrgyök
• Fokozott lumbalis lordosis, genua vara
• Értelmi képességek nem csökkentek
• Ortopédiai kezelésre ritkán van szükség
 Veleszületett csípőficam
• A helyes elnevezés: a csípő fejlődési dysplasiája
– A ficam perinatalisan alakul ki az ízület hibás fejlődése
következtében
• Kóros intrauterin mechanikai körülmények hatására rendellenes erők
hatnak a combcsontra, ezért a femurfej rendellenes nyomást gyakorol
a vápa peremére
• Extrauterin káros hatások: nyújtott lábbal pelenkázás
– A családi halmozódás genetikai tényezők szerepére utal
– Nem tekinthető veleszületett rendellenességnek
• A leggyakoribb mozgásszervi fejlődési rendellenesség
• Rizikófaktorok:
– Farfekvés, egyéb méhen belüli fekvési rendellenesség
– Családi előfordulás
– Egyéb fejlődési rendellenesség jelenléte
Veleszületett csípőficam diagnosztikája
• Barlow- és Ortolani-jel
• Uh
• Rtg: csak 4 hónapos kor után

• Fokozatok:
– Dysplasia
– Subluxatio
– Ficam
 Tünetek
• 1 éves kor után a járás hatására a femurfej
erősebben rögzül a vápán kívül
• Kontraktúrák, gátolt abdukció
• Kacsázó járás
 Terápia
• Első 3 hónapban 100%-os gyógyulás
– Abdukciós pelenkázás (mindenkinél javasolt)
– 2-4 hetes kortól Pavlik-kengyel
• Konzervatív kezelés szóba jön, amíg az Ortolani-
tünet kiváltható
• Később műtéti megoldások (minél később, annál
kedvezőtlenebb kimenetel)
• Szűrővizsgálatok fontossága
– Fizikálisan újszülöttkorban, 1 és 3 hónaposan
– Uh-os csípőszűrés 6 hetes-5 hónapos korban
 Perthes-kór
• A femur proximális epiphysisének ischaemiás
necrosisa, melynek pontos oka ismeretlen
• A második leggyakoribb gyermekkori
csípőbetegség
• Gyakran tranzitórikus csípőízületi arthritis után
alakul ki
• Tünetek: sántítás, fájdalom ritka, flexiós és
kifelé rotációs kontraktúra
• Terápia: tehermentesítés (járógépek), műtét
 Lúdtalp
• sarok valgus állása
• a hosszanti boltozat lelapult
• belbokatájra lokalizált fájdalom
• Terápia: lábtorna