Haemorrhagias diathesisek

csecsemőkori anaemiák,
haemophilia, DIC
Vérképzés
 Anaemiák
Anaemia: a keringő vvt-mennyiség és-vagy az
összhaemoglobin-tartalom csökkenése, ami
együtt jár a vér oxigénszállító kapacitásának
csökkenésével. (funkcionális fogalom, tüneti
diagnosis)
Hgb (g/l) Htc %
6-23 hó 100 31
2-5 év 110 34
6-12 év 120 37

• MCV, MCH, MCHC

 Anaemiák felosztása
• Microcytaer hypochrom
• Normocytaer normochrom
• Macrocytaer hyperchrom
Microcytaer Normocytaer Macrocytaer
μm <6,5 6,5-8,8 8,5<
MCV (fl) <80 80-94 94<
MCH (pg) <27 27-32 32<
MCHC (g/l) <300 300-320 320<
 Anaemia definíciója, a magzati
vérképzés
• Anaemia: a keringő vvt-mennyiség és-vagy az
összhaemoglobin-tartalom csökkenése, ami
együtt jár a vér oxigénszállító kapacitásának
csökkenésével. (funkcionális fogalom, tüneti
diagnosis)
• 2-10. gest. hét: szikzacskó
• 10-26. gest. hét: máj (születésig az
erythropoietin is itt termelődik)
• 18-30. héttől: csontvelő
• Foetus relatív hypoxiája
 Vérképzés a születés után
• Csontvelő (már újszülöttben jól válaszol
erythropoietin-indukcióra)
• Extramedullaris vérképzés
• Erythropoietinszintézis a vesében (szöveti
hypoxiára érzékeny)
• Jelentős vasraktár újszülöttkorban
• Hgb F Hgb A
 Újszülöttkori vérképzés
• Hgb F:
– Két alfa és két gamma lánc alkotja
– Oxigénaffinitása nagy
– Élettartama kb. 90 nap
– Könnyebben oxidálható
• Hgb A:
– Két alfa és két béta lánc alkotja (Hgb A2: két alfa, két delta lánc)
– Oxigénaffinitása kisebb (2,3 difoszfo-glicerát)
– Élettartama kb. 120 nap
• Mértékegysége: g/l v. g/dl
• Htc: egy vérminta térfogatának sejtekkel kitöltött része
%-ban megadva
 Élettani vérképleletek
Életkor Hgb (g/l) Htc (%) Vvt (T/l) MCV (fl) MCH MCHC
(pg) (g/l)
köldök- 168 51 4,7 108 34 330
zsinórvér
1-3 nap 185 56 5,3 108 34 330
3-6 hó 114 35 3,8 91 30 330
kisded 120 36 4,5 78 27 330
óvodás 125 37 4,6 81 27 340
iskolás 135 40 4,6 86 29 340
12-18 140 41 4,6 90 30 340
éves nő
12-18 145 43 4,9 88 30 340
éves ffi
 Fiziológiás újszülöttkori anaemia
• Köldökzsinór lefogása!
• Első életnapon folyadék extravasatioja következtében a
Htc és a Hgb nő
• Később a 3. hónapig (trimenon anaemia) fokozatosan
csökken a Hgb 100-110 g/l (Htc 35%), koraszülötteknél
90 g/l értékig a 2. hónapra (kisebb vasraktár,
alacsonyabb erythropoietin-szint, gyors súlygyarapodás,
foetalis vvt-k pusztulása)
• Az újszülött-csecsemő jól fejlődik, élénk, étvágya jó
• Egészséges újszülött anaemiája kezelést nem igényel!!!
• Koraszülött anaemiája kezelést igényelhet
(erythropoietin adása vaskészítménnyel, súlyos esetben
transfusio)
 Az újszülöttkori anaemia okai
• Vérzés
• Csökkent vvt-képzés
• Fokozott pusztulás (haemolysis)
 Újszülöttkori anaemia okai 1.
Vérzés:
• In utero:
– foetomaternalis v. foeto-foetalis transzfúzió,
– köldökzsinórsérülés,
– placentaris vérzés,
– iatrogen ártalom
• Sub partu:
– szülési sérülések,
– cephalhaematoma,
– intraventricularis vérzés,
– korai köldökzsinór-átvágás
• Postnatalis:
– M. haemorrhagicus neonatorum,
– belső vérzés (mellékvese, lép, máj, gyomor, bél),
– intracranialis vérzés,
– gyakori vérvétel,
– Meckel-diverticulum
 Haemorrhagiás anaemiák
• Szülészeti anamnesis ismerete
• 3 órán belüli vérvesztésnél a Hgb norm.
lehet, az anaemia normochrom,
normocytaer
• Krónikus vagy régebbi iu. vérzésnél az
anaemia hypochrom, microcytaer
• Vértérfogat 20 %-ának elvesztésekor
vérzéses shock
Vérvesztéses anaemia terápiája
• Terápia: transfusio 20 ml/kg, 10-20 ml/kg
dózisban hatástalanság esetén
ismételhető
• Ha nincs vér, plazmát, 5%-os albumint,
izotoniás sóoldatot adunk
• Haemorrhagiás shockban reanimatio,
intubatio, lélegeztetés
• Állapotstabilizálás után vérzés okának
keresése
• Krónikus haemorrhagiás anaemia esetén
a transfusio elkerülhető
 Újszülöttkori anaemia okai 2.

Csökkent vvt-képzés:
• Congenitalis aplasticus anaemia
• Koraszülöttek anaemiája
• Congenitalis leukaemia
• Intrauterin infectiok
 3. Fokozott pusztulás (haemolysis)
Extrinsic haemolyticus
anaemiák
– Immunhaemolyticus anaemiák
• Alloimmun
– Morbus haemolythicus
neonatorum (MHN)(AB0,
Rh és egyéb ritka vércsoport
inkompatibilitás), akut
transfusios reakció
• Autoimmun
– Autoimmun haemolyticus
anaemia (AIH)
• Paroxismalis nocturnalis
haemoglobinuria (PNH)
– Nem immunpatomechanismusú
extrinsic haemolyticus anaemiák
• Microangiopathiás
haemolyticus anaemiák
• Haemolyticus anaemia
macroangiopathiás és egyéb
fizikai károsodás következtében
• Parvovírus B1
.Intrinsic haemolyticus
anaemiák:
• Haemoglobinopathiák
(sarlósejtes betegség,
thalassaemia (alfa),
instabil
haemoglobinopathiák
/cong. Heinz-testes
anaemiák/, cong.
methaemoglobinaemiák)
• Sejtmembrán-betegségek
(sphaerocytosis,
elliptocytosis, egyéb)
• Vvt enzimopathiák (G6PD-
hiány, piruvát-kináz hiány,
hexokináz-hiány, cong.
methaemoglobinaemiák,
stb.)
 Haemolyticus anaemiák
• A vvt-k kóros szétesése miatt azok élettartama
jelentősen csökken
• Újszülöttben 24 órán belüli icterus esetén
gondolni rá
• Az immunhaemolysis jelentősége többnyire nem
az anaemiában, hanem az indirekt
hyperbilirubinaemiában van
• Az AB0 inkompatibilitás ritkán okoz súlyos
anaemiát
 Diagnózis
• Vérkép, vérkenet (vvt-morfológia)
• Reticulocytaszám
• Se-bilirubin (direkt, indirekt)
• Coombs teszt
• Hgb-elektroforézis
• Enzimmeghatározás
 A bilirubin- és Hgb meghatározás a bilirubin-
encephalopathia (kernicterus) elkerülése miatt fontos,
anaemiát és jelentős indirekt hyperbilirubinaemiát
találunk
 Intrauterin fel kell ismerni az anaemiát, haemolysist,
monitorozni a bilirubinszint alakulását (amnio- és
cordocentesis), meghatározni a szülés optimális
időpontját
 Újszülöttkori anaemiák
differenciál-diagnosztikája
Hgb
Csökkent: cong.
hypoplast. rcyta Norm. v. nő
anaemia,
transkobalamin.II
hiány
Coombs
Poz.:
Neg.
vércsoport
incomp.

MCV
Alacsony, Norm. v.
chr. intraut. magas
Perif.
vérvesztés
kenet
Norm. morph.: Kóros morph.,
enzimhiány, HS, HE, stb..
haemorrhagia,
infectio.
 Anaemiák felosztása
• Microcytaer hypochrom
• Normocytaer normochrom
• Macrocytaer hyperchrom
Microcytaer Normocytaer Macrocytaer
μm <6,5 6,5-8,8 8,5<
MCV (fl) <80 80-94 94<
MCH (pg) <27 27-32 32<
MCHC (g/l) <300 300-320 320<
 Anaemia tünetei
• Sápadtság, bágyadtság, étvágytalanság,
súlygyarapodás lelassul
• Kapilláris telődési idő megnyúlt
• Tachycardia
• Irritabilitás
• Apnoek
• Haspuffadás
• Pangásos szívelégtelenség tünetei
• Légzési elégtelenség tünetei
• Shock
 Anaemiák differenciál-
diagnosztikája
Hgb
Csökkent: cong.
hypoplast. rcyta Norm. v. nő
anaemia,
transkobalamin.II
hiány
Coombs
Poz.:
Neg.
vércsoport
incomp.

MCV
Alacsony, Norm. v.
chr. intraut. magas
Perif.
vérvesztés
kenet
Norm. morph.: Kóros morph.,
enzimhiány, HS, HE, stb..
haemorrhagia,
infectio.
 Mikrocytaer hypochrom anaemiák
• Vashiányos anaemia
• Transferrin-hiány
• Thalassaemiák
• Infect. anaemiák
• Porphyriák
• Chr. ólommérgezés
• Sideroblastos anaemia
• Súlyos fehérje-energia malnutritio
• Rézhiány
• A- és B6-vitamin hiány
 Vashiányos anaemiák
• Vashiány betegség, a gyermekkori
vérszegénység leggyakoribb oka
• Vashiány okai:
– Fokozott igény: csecsemőkor, pubertás, terhesség
– Elégtelen bevitel: nem megfelelő táplálkozás
– Csökkent felszívódás (coeliakia, CF, bélférgesség)
– Fokozott vesztés: vérvesztés (occult vérzés,
menstruációs zavarok), hiányos vasraktárak
 Vashiányos anaemia tünetei
• Csecsemők, kisdedek: pszichomotoros retardatio, testi
fejlődés elmaradása
• Nagyobbaknál: fáradékonyság, fizikai teljesítőképesség
csökkenése
• Sápadtság
• Glossitis, stomatitis, dysphagia (Plummer-Vinson sy.)
• Angulus infectiosus oris
• Lapos, berepedezett köröm, kékes sclerák, hajhullás
• Súlyos esetben: tachycardia, tachypnoe, dyspnoe,
pangásos szívelégtelenség, collapsus, hepatomegalia,
splenomegalia
 Vashiányos anaemia fázisai
• Prelatens
– Hgb, Htc, MCV, MCH és seFe norm.
– Vasraktárak hiánya: alacsony se ferritin,
– A raktárak kiürültek, de nincs manifeszt anaemia
• Latens
– Normál Hgb, Htc, MCV, MCH
– Alacsony se Fe és szérumferritin szint
• Manifeszt
– Mikrocytás hypochrom anaemia, alacsony Hgb, Htc,
MCV, MCH
 Vashiányos anaemia terápiája
• Diétás vaspótlás
– 6 hónapos korig az anyatejes táplálás elég
– 6 hónapos kor után is megfelelő diétával korrigálható az enyhe
vashiány
• Gyógyszeres vaspótlás
– Per os: 3-9 mg/kg/nap 2 részre osztva
– Parenteralisan (ritkán, súlyos felszívódási zavar vagy
noncompliance miatt)
• 2.5 mg/kg 10 g/l-rel emeli a Hgb-t, a vasraktárak telítésére további 10
mg/kg szükséges
– Kezelés időtartama 4-5 hó, 1 hét múlva reticulocytaszám, 1 hó
múlva Hgb-szint emelkedés
– Egyidejű folsav adása szükséges lehet
• Transfusio (súlyos esetben)
 Thalassaemiák
• A globinszintézis zavarai, 2 recesszív génpár
szabályoz
• Elégtelen hemoglobinképzés következménye:
hypochrom microcyter anaemia
• A globin alegységek kiegyensúlyozatlan
felszaporodásának következménye: ineffektív
erythropoiesis és haemolysis
• Hgb F: α2γ2, Hgb A: α2β2, Hgb A₂: α2δ2
 β-thalassaemia sy.
• Thalassaemia major, homozigóták
– Legsúlyosabb thalassaemia, a β-globin képzése
teljesen hiányzik vagy csökkent
– Hgb A hiánya vagy csökkenése miatt magas Hgb F és
Hgb A₂ szintek
– Tünetek:
• Az újszülöttek nem anaemiásak, fél éves korban indul
• Sápadtság, nyugtalanság, fejlődésbeli elmaradás, infectiora
való hajlam
• EPO hypersecretio miatt csontvelő-elváltozások
– Velőűr kiszélesedik, corticalis elvékonyodik, koponyacsont rtg-
felvételen hajkefeszerű lesz
• Enyhe icterus
• Hepatosplenomegalia
• Elődomborodó has
 Diagnosztika
• Kvalitatív és kvantitatív vérkép
• Hgb-elektroforézis
• Koponyartg, hasi UH
 Thalassaemia intermedia, minor
• Enyhébb tünetek, enyhe hypochrom,
microcyter anaemia
• A betegek minor thalassaemiában
tünetmentesek, a panaszok fokozódása
terhességben várható
 Terápia
• Rendszeres vérátömlesztések
– Hgb 95-100 g/l között legyen
– Keláló kezelés
– Folsav adása
• Splenectomia
• Csontvelő-transzplantáció
 α-thalassaemia
• Hgb–F-ben is jelen van, súlyos formái már a
magzati életben és újszülöttkorban
jelentkeznek
• Súlyos formái foetalis hydropsot okoznak
– Oedema, anaemia, icterus, hepatosplenomegalia,
• Coombs-teszt negatív
• Terápia: azonnali vércsere-transfusio, később
rendszeres vvt-pótlás
 Normocytás normochrom anaemiák
• Hiperregenaratív anaemiák (fokozott pusztulás,
emelkedett reticulocytaszám, a csontvelő aktív)
– Akut vérzéses anaemia
– Haemolyticus anaemia
• Hiporegeneratív anaemiák (a csontvelő működési
zavara, a prekurzorok is hiányoznak, alacsony
reticulocytaszám, progenitor sejtek szaporodásának
zavara)
– Aplasztikus anaemiák
– Csontvelőinfiltratio
– Heveny fertőzések, gyulladások
– Idült veseelégtelenség
 Haemolyticus anaemiák
A vvt-k kóros szétesése miatt azok élettartama jelentősen csökken
Extrinsic haemolyticus
anaemiák
– Immunhaemolyticus anaemiák
• Alloimmun
– Morbus haemolythicus
neonatorum (MHN)(AB0,
Rh és egyéb ritka vércsoport
inkompatibilitás), akut
transfusios reakció
• Autoimmun
– Autoimmun haemolyticus
anaemia (AIH)
• Paroxismalis nocturnalis
haemoglobinuria (PNH)
– Nem immunpatomechanismusú
extrinsic haemolyticus anaemiák
• Microangiopathiás
haemolyticus anaemiák
• Haemolyticus anaemia
macroangiopathiás és egyéb
fizikai károsodás következtében
• Parvovírus B1
Intrinsic haemolyticus
anaemiák:
• Haemoglobinopathiák
(sarlósejtes betegség,
thalassaemia (alfa),
instabil
haemoglobinopathiák
/cong. Heinz-testes
anaemiák/, cong.
methaemoglobinaemiák)
• Sejtmembrán-betegségek
(sphaerocytosis,
elliptocytosis, egyéb)
• Vvt enzimopathiák (G6PD-
hiány, piruvát-kináz hiány,
hexokináz-hiány, cong.
methaemoglobinaemiák,
stb.)
 Tünetek
Anaemia tünetei Haemolysis tünetei
• Sápadtság, bágyadtság, • Icterus
étvágytalanság, súlygyarapodás
lelassul • Hasi panaszok
• Irritabilitás, apnoek, haspuffadás • Derékfájás
• Fejfájás, szédülés, iskolai
teljesítményromlás • Sötét vizelet
• Kapilláris telődési idő megnyúlt
• Tachycardia
• Pangásos szívelégtelenség tünetei
• Légzési elégtelenség tünetei
• Shock

Fokozott regenerációval összefüggő tünet: csontfájdalmak

 Tünetek 2.
• Bőr: sápadt-sárga
• Nyálkahártya: vérszegény
• Sclera: ictericus
• Hepatosplenomegalia
• Sötét széklet és vizelet
 Laborvizsgálatok
• Kvalitatív és kvantitatív vérkép, retikulocyta
• Coombs-reakció
• Se-bilirubin (össz- és indirekt emelkedik)
• Elektrolitok (K magas v. norm.)
• Se vas (norm. vagy emelkedett)
• Májenzimek (LDH emelkedett)
• Vizelet általános (ubg fokozott)
• Vvt-élettartam
• Vvt-enzimmeghatározás
• Csontvelővizsgálat
 Intrinsic haemolyticus anaemiák
1. Haemoglobinopathiák:
– Sarlósejtes betegség:
• β-lánc 6. helyén glutaminsav helyett valin
• Dezoxigenizáció hatására a kóros Hgb-ból HgbS kristályok képződnek
• Ha van mellette ép β-globin is, HgbAS képződik, tünetet nem okoz
(sarlósejtes jelleg)
• Idült haemolyticus anaemia képe mellett heveny haemolyticus shubok (pl.
infectiohoz társulva)
• Sequestratios krízis: vírusinfectiohoz társulva a lép jelentősen
megnagyobbodik, a vér jelentős részét magába foglalja, 10-20 g/l-re csökken
a hgb.
• Akut mellkasi sy. (infarctusszerű tünetek)
• Vasoocclusiv crisis (érelzáródás a KIR-ben); 10 év alatt az ischaemiás,
idősebbekben a vérzéses stroke a gyakoribb
• Fájdalmas crisis (csont ereinek elzáródása miatt)
• Priapismus (ha a corpus cavernosumból visszaáramló vér útja záródik el
• Funkcionális asplenia, az ismételt vasoocclusiv crisisek következménye, 6
éves korra teljessé válik
• Gyakoribbak a pyogen fertőzések (S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus)
• Dg: vérkenetben sarlósejtek, Hgb-elektrophoresis, mutáció kimutatása
• Terápia: krízisek hatékony kezelése
– Vérátömlesztés,
– sequestratios krízisben gyors, nagy mennyiségű volumenpótlás, fájdalomcsillapítás,
– Fertőzések kezelése
– Allogén csontvelőtransplantatio
– Génterápia
 Intrinsic haemolyticus anaemiák
2. Membránbetegségek
– Hereditaer sphaerocytosis
• Autosomalis domináns és recesszív forma is van
• AD: enyhe anaemia, mérsékelt icterus és splenomegalia,
újszülöttkorban elhúzódó icterus, később betegségekhez
társuló haemolyticus krízisek jellemzők, a többi időszakban
kompenzált állapot; korai epekőképződés, aplasticus krízis
előfordulhat
• AR: már csecsemőkorban transfusioigény
• Dg:haemolysis jelei, microsphaerocyták a vérkenetben, a
vvt-k osmoticus fragilitása fokozott, MCHC fokozott lehet,
• Th: újszülöttkorban vércseretransfusio és fototerápia,
később ismételt transfusiok, 6 éves kor után splenectomia
 Intrinsic haemolyticus anaemiák
3. Enzimopathiák
– G6PD-hiány, (piruvát-kináz hiány, hexokináz-hiány)
– Congenitalis haemolyticus anaemia
– Általában AR, de a G6PD-hiány XR
– Újszülöttkorban: súlyos, életveszélyes haemolysis, icterus,
anaemia,
– Később: oxidáló hatású gyógyszerek, vegyszerek, élelmiszerek,
stresszhelyzetek, fertőzések, terhesség súlyosbítják a tüneteket

– G6PD-hiány: „A mínusz” és „mediterrán” izoenzim

– A medidterrán típus a Földközi tenger vidékén gyakori, fava-bab
fogyasztása váltja ki, a haemolyticus epizódok súlyosabbak
– A-mínusz forma: afroamerikai népesség közt gyakoribb
 Extrinsic haemolyticus anaemiák
A vvt-k hamolysisét a sejten kívüli
(extracorpuscularis, extrinsic) tényező okozza.
• Immunhaemolyticus anaemiák
• Nem immunhaemolyticus anaemiák
– Toxikus hatás
– Mechanikai hatás (égés, haematoma, stb.)
 Immunhaemolyticus anaemiák
• Alloimmun haemolyticus anaemia
– Morbus haemolyticus neonatorum (lsd. 2. ea.)
– Akut transfusios reakció
• Incompatibilis vérkészítmény keringésbe jutásakor (AB0, Rh,
ritkábban Kidd, Duffy)
• Súlyos intravascularis haemolysis
• Haematuria, bronchospasmus, dyspnoe, tachypnoe, légzési
elégtelenség, oliguria, anuria, DIC, láz, hidegrázás, vesetáji
fájdalom,
• Dg: sebi, LDH, Hgb, Htc, CN, Creat. , alvadási paraméterek,
transfusios dokumentumok és vérminták ellenőrzése
• Th: transfusio leállítása, krisztalloid/kolloid infusio, légzés, keringés
rendezése, megfelelő diuresis biztosítása, sz.e. haemodialysis
• Autoimmun haemolyticus anaemia
Autoimmun haemolyticus anaemia
• Haemagglutininek:
– Meleg és hideg autoantitestek
– Gyermekkorban döntően IgG típusú meleg haemagglutininek,
Rh antigének ellen termelődnek
– Antitestekkel és komplementtel fedett vvt-k pusztulása
extravascularisan a lépben történik
– Leggyakrabban légúti vírusos megbetegedéseket követően
jelentkezik
– EBV, CMV, parotitis epidemica, Clostridiumok, HIV, H. influenzae,
– Poliszisztémás autoimmun betegség részjelensége is lehet
– Vírusokhoz társuló forma enyhe lefolyású, spontán gyógyul
– Tünetek: haemolyticus anaemia tünetei mellett pozitív direkt
Coombs, autoantitest pozitivitás
– Terápia:
• Nagydózisú glucocorticoid (100mg/m²) parenteralisan 3 napig,
fokozatos leépítés, K-pótlás, H2 blokkoló,
• Steroidresistentia esetén IVIG, Cyclosporin A, splenectomia
• Vvt-pótlás fulmináns haemolyticus shub esetén
 Nem immunpathomechanismusú
haemolyticus anaemia
• HUS
• TTP
• DIC
• Kasabach-Merritt-sy.
• Hypersplenia
• Macroangiopathiás és egyéb fizikai károsodás miatt
kialakult haemolyticus anaemia (futás, menetelés,
ozmotikus terhelés, hőtrauma, vitiumok)
• Infectios eredetű haemolyticus anaemia (malária,
babesiosis, Clostridium fertőzések)
 Haemolyticus uraemiás sy.
• Típusos HUS:
– Leggyakoribb, véres hasmenés után jelentkezik, jobb prognosisú,
verotoxin, shigatoxin okozhatja (E. coli O157, Shigella)
• Neuraminidáz-termelő mikroorganizmusok által okozott atípusos
HUS, vvt-k, fvs-ek, thr-ák membránkárosodása, Ag-At komplexek
miatti thrombocytaaggregáció
• Sporadikus HUS:csökkent prosztaciklin-termelés, a thrombocyta-
aggregáló faktor plazmában való felszaporodása
• TTP: HUS tünetei + súlyos perifériás keringési zavar, láz,
idegrendszeri tünetek
• Tünetek:haemolyticus anaemia, thrombocytopenia,
microangiopathia, acut uraemia, neurologiai tünetek
• Terápia: dialysis, transfusiok, FFP, plazmaferezis, antikoaguláns,
fibrinolysist gátló kezelés, szabadgyökfogó gyógyszerek (nagydózisú
E-vitamin, C-vitamin
 Macrocyter hyperchrom
(megaloblastos) anaemiák

• Folsavhiány
• B-12 vitamin hiánya
• MDS
Véralvadás
 Haemostasis
• Az érreakciót, thrombocytareakciót, véralvadást
magába foglaló vérzéscsillapító mechanizmus,
ami biztosítja, hogy a vér az érpályában
folyékony állapotban kering, az erekből
kikerülve lokális alvadékot hoz létre. Feladata,
hogy a vér alvadását lehetővé tegye érsérülés
esetén, és az alvadási folyamatot a sérülés
helyére lokalizálja.
– Procoagulans tényezők
– Anticoagulans proteinek
– Fibrinolyticus faktorok egyensúlya
 Véralvadás
• Fázisai:
– Vascularis fázis (simaizmok összehúzódnak, lumen szűkül)
– Thrombocyta fázis (a sérült érfal kollagénrostjaihoz
thrombocyták kötődnek (adhesio) és felhalmozódnak
(aggregatio)
– Plazmafázis (proteolyticus láncreakció, eredményeként fibrin
képződik)
• Alvadási faktorok: I-XIII, I: fibrinogén, II:protrombin,
III:szöveti faktor, IV: Ca
• K-vitamin függő faktorok: II, VII, IX, X, (protein C, protein S)
• Alvadási folyamat leállítása:
– Indító szignál megszűnése
– Érreakció megszűnése
– Alvadási faktorokat inaktiváló rendszer:
• Antitrombin III
• Protein C
• Heparin
• Fibrinolysis: a keletkezett alvadék feloldódik (plazmin)
 Diagnosztika
• Véralvadás monitorozása:
– Vérzési idő
– Alvadási idő
– Rumpel-Leede próba (5 cm átmérőjű körben
pontszerű bevérzések)
– PI: extrinsic és intrinsic út közös tesztje (sec., INR)
– APTI
– TI
 Coagulopathiák
• Haemophilia A: VIII-as faktor deficientia
• Haemophilia B: IX-es faktor deficientia
• Haemophilia C: XI-es faktor deficientia
• von Willebrand-kór
• X-hez kötött recesszív öröklődés
• Thrombinképzés elmarad, kis traumákra vérzés
• Súlyos: faktorszint 1 % alatti
• Kp.súlyos: 1-5 % faktorszint
• Enyhe: 5%feletti faktorszint
 Haemophilia A és B
• Tünetek:
– Szervek közötti üregek, szövetközti terek vérzése
– Intracranialis vérzés
– Ízületi vérzés, arthropathia, arthrosis
– Nehezen felszívódó, esetleg kétoldali
cephalhaematoma
– Szájüregi és gastrointestinalis vérzések
• Laborvizsgálatok:
– Vérzési idő és alvadási idő normális
– APTI megnyúlt
 Haemophilia C,
gátlótestes haemophilia
• Haemophilia C:
– XI-es faktor deficientia
– Enyhe-kp. súlyos vérzéssel jár
– AR öröklődés
– APTI megnyúlt
– Nagy vérzés, műtét esetén FFP adása
– Gyakori pótlásra általában nincs szükség
• Gátlótestes haemophilia
– Haemophilia A és B esetén ellenagyag termelődhet a VIII-
as és IX-es faktor ellen
– Aktivált protrombinkomplex-koncentrátumot (APCC) vagy
humán rekombináns aktivált FVIIa készítményt adhatunk
 Coagulphathiák - terápia
• Faktorkoncentrátumok
• Humán rekombináns faktorok
• Enyhe és kp. súlyos vérzésekben 20-30%-os faktorszintet kell
biztosítani
• Nagyműtétek előtt 100%-os, utána 1 hétig 40-50%-os faktorszint
kell
• Ízületi vérzéseknél a faktorpótlás mellett a vérömleny leszívása, az
ízület nyugalomba helyezése, fizioterápia, Prednisolon 1-2 mg/kg
• Foghúzás előtt szintén megfelelő faktorszint biztosítása, utána
vérzéscsillapításra ε-aminokapronsav (Acepramin) 200mg/kg, majd
fenntartónak 100 mg/kg, vagy tranexámsav (Exacyl) adása
• Enyhe haemophilia A-ban a VIII-as faktor szintjét emeli a DDAVP,
egy szintetikus vazopresszinanalóg infusioban
 von Willebrand-kór
• von Willebrand faktor: nagy molekulatömegű fehérje, különböző
nagyságú multimerek formájában van jelen
– Vérlemezke adhézió folyamatában szerepel
– VIII-as faktor transzportfehérjéje
• von Willebrand-kór:
– I. típus:egyenletesen alacsony szint
– II. típus: a nagy, az adhézióban leginkább szerepet játszó multimerek
szintje alacsony
– III. típus: teljes hiány
• Tünetek:
– Vérzéses tünetek (orrvérzés, GI vérzés, nyh-ák sérülékenysége,
menorrhagia, vashiányos anaemia)
– III. típusban a VIII-as faktor alacsony szintje miatt ízületi vérzések is
• Terápia:
– I. típusban DDAVP
– Többi esetben faktorpótlás (nagy méretű multimereket tartalmazó VIII-
as faktor koncentrátum (Haemate-P)
– Megfelelő sebellátás
Disseminalt intravascularis coagulatio
(DIC)
• Valamilyen kiváltó tényező (bakterialis sepsis,
hypotensios shock, masszív trauma, daganatos
betegség, újszülöttkori hypoxia, acidosis)
hatására a procoagulans, anticoagulans és
fibrinolyticus rendszerek aktiválódnak, és
microvascularis thrombosis alakul ki, amely
bizonyos véralvadási faktorok és a
vérlemezkék konszumpciójához vezet.
 DIC tünetei
• Tünetek:
– Vérzések (pl. purpura fulminans
meningococcaemiában)
• Bőr- és nyálkahártyavérzések
• Szúrcsatornák, gingiva és az ajakpír szivárgó vérzése
• Belszervi vérzések tünetei
• Sápadt, hűvös, nyirkos bőr
• Icterus (a haemolyticus anaemia miatt)
• Meteorisztikus, diffuse nyomásérzékeny has
• Neurologiai góctünetek, tudatzavar
 Labortünetek
• Thrombocytopenia
• Enyhe anaemia
• Perifériás kenetben schyzocyták, fragmentocyták
• Emelkedett indirekt bilirubin
• Emelkedett LDH
• Elektrolitok (emelkedett K)
• Metabolicus acidosis
• Megnyúlt PI és APTI
• Megrövidült TI (a korai szakban), alacsony fibrinogén
• Emelkedett D-dimer, FDP
• Vizeletben fokozott ubg, haematuria
 DIC terápia
• Terápia:
– Só-víz és sav-bázis háztartás rendezése
– Légzés, keringés rendezése
– FFP
– Thrombocytaszuszpenzió
– Vércsere-transfusio
– Manifeszt thromboticus esemény kapcsán Na-heparin
– Antithrombin lll koncentrátum
– Protein C koncentrátum
– Kis molekulatömegű heparin
 Methaemoglobinaemiák
A methaemoglobinszint kóros emelkedésével járó
állapot, melynek veleszületett és szerzett formája
ismert.
• Szerzett:
– oxidáló ágensek (nitritek, nitrátok pl. ásott kútból)
okozzák a hemvas oxidációját
• Örökletes:
– Kóros haemoglobinvariánsok vagy az oxidált hemvas
redukálásában szerepet játszó enzimek hiánya okozza
(pl. citokróm b5, citokróm b5 reduktáz, NADPH flavin-
reduktáz hiány)
 Methaemoglobinaemiák 2.
• Tünetek:
– Cyanosis (Hgb M esetén inkább szürkés mint kék)
– A szűrőpapírra cseppentett vér csokoládébarna
– Állapotuk a színüknél általában sokkal jobb
• Dg:
– Methaemoglobinszint meghatározása
– Hgb-elfo
• Terápia:
– Expositio megszűntetése
– 30% felett 1%-os metilénkék oldat (1-2 mg/kg vagy
nagydózisú C-vitamin iv.
– Örökletes forma ált. nem igényel kezelést, sz.e. 200-500
mg C-vitamin naponta
 Fehérvérsejtek nem klonális
betegségei 1.
• Neutropeniák
– Csecsemő és kisdedkort enyhe neutropenia
jellemzi (1-5.4 G/l, felnőttkor: 1.8-7.7 G/l)
• Újszülöttkori isoimmun neutropenia
• Lázas transfusios reakció
• Autoimmun neutropenia
• Enyhe, reversibilis neutropenia (vírusfertőzés)
• Másodlagos neutropenia (citosztatikus kezelés)
 Fehérvérsejtek nem klonális
betegségei 2.
• Neutrophiliák
– Egészséges újszülöttek (7.8-14.5 G/l)
– Mobilizáció a perifériás granulocyta-pool-ból
(epinephrin hatására) vagy csontvelőből (steroid
hatására); fizikai igénybevétel, stresszhelyzet
– Gyulladásos reakció
• Szisztémás inflammatórikus válasz szindróma
• Reaktív leukocitózis, leukemoid reakció sepsisben,
szisztémás mycosisokban, májelégtelenségben, diabeteses
ketoacidózisban
– Idült neutrophilia splenectomia után, perzisztáló
gyulladásokban, rögzült szorongásban
 Fehérvérsejtek nem klonális
betegségei 3.
• Eosinophilia: • Basophilia
– Allergia – Túlérzékenységi reakció,
– Parazitás betegségek – colitis ulcerosa,
(Toxocara, enterobiasis, – RA, TBC,
trichuris) – influenza, varicella
– Gombafertőzések
(coccidioidomycosis, • Basophilopenia:
aspergillosis) – Glükokortikoid kezelés
– Chlamydia infectio – Thyreotoxicosis
– Hodgkin-kór • Monocytosis
• Eosinopenia: – Újszülöttkor
– Stressz – Csontvelői hypoplasia
– Heveny gyulladás regenerációja
• Monocytopenia
– Glükokortikoid kezelés
– endotoxaemia
 Fehérvérsejtek nem klonális
betegségei 4.
• Lymphocytosis
– Vírusfertőzések
– Mononucleosis infectiosa
– Pertussis
– Idült bakterialis betegségek
(TBC, brucellosis)
– Thyreotoxicosis, Addison-
kór
– Relatív lymphocytosis
granulopeniában
• Lymphocytopenia
– TBC
– Autoimmun betegségek
– Immundefektusok
– Hodgkin-kór
– Aplasztikus anaemia
– Csontvelőtransplantatio
utáni állapot
– Glükokortikoid-túlsúly
 A vérképző rendszer rosszindulatú
betegségei
• Leukaemiák • Egyetlen transformált elődsejtből szárm.
– ALL • Megőrizik a hierarchikus struktúrát
– AML • A leukaemia őssejtek felelősek a clon
– CLL fenntartásáért és expansiojáért
– CML • Az őssejtekből keletkező leánysejtek már
csak korlátozottan osztódnak
• Myeloproliferatív betegségek
• A sejtek morfológiája eltér a normális
– CML
csontvelői sejtekétől, a markerek
– Polycytaemia rubra vera
kifejeződése is aberráns jellegű (dg, th)
– Essentialis thrombocythaemia
– Myelofibrosis (primer agnogen metaplasia)
• Myelodysplasiás szindrómák
– Refracter anaemia (RA)
– Refracter anaemia gyűrűs sideroblastokkal (RARS)
– Refracter anaemia excessiv blasttal (RAEB)
– Refracter anaemia excessiv blasttal, transformatios zónával
– Chronikus myelomonocytás leukaemia
Vérképzés
 Epidemiológia, etiológia
• Daganatos betegségek 30
%-a
• ALL gyakoribb
– 2-5 éves kor között
halmozódik
– Fiúknál gyakoribb
• AML ritkább
– Gyakoriság egyenletes
– Nemek közti különbség nincs
– Újszülöttkorban kisebb csúcs
észlelhető
• Napjainkban 80-50 %-os a
tartós túlélés
• A kóreredet nem ismert
pontosan
• Kettős csapás elmélet:
legalább két mutáció
• Csírasejtkárosodás,
genetikai ártalom
(tumorsupressor gének,
oncogenek)
• Környezeti ártalmak
(ionizáló sugárzás,
cytostaticumok)
• Down sy-mában 20x-os a
leukaemia kockázata, ataxia
teleangiectasiában is magas
 Terápia
• Célja az elfajult vérképző sejtek teljes elpusztítása
• Akut leukaemiákban kombinált cytostaticus kezelés
– Goldie-Coldman hipotézis: a lehető legtöbb cytostaticumot
a lehető legnagyobb dózisban
– Indukciós, consolidatios, postconsolidaios intenzív, folytató
(fenntartó) kezelés
– Supportív th: haemosubstitutio és a lázas neutropeniás
beteg antiinfectiv kezelése
– Diéta, lázcsillapítás, mellékhatások kezelése, szeretetteljes,
gondos ápolás
• Myeloproliferatív és myelodysplasiás sy-ban allogén
csontvelőrtansplantatio
 ALL – klinikai tünetek
• Változatosak
• Néha tünetmentes betegen egyéb okból készült vérkép
alapján
• Néha akut életveszélyes formában jelentkezik
• Leggyakoribb tünetek a csv infiltratiojából erednek:
– Rossz közérzet, fáradtság
– Sápadtság, anaemia
– Láz, makacs fertőzések
– Bőr- és nyálkahártyavérzések
• Máj, lép megnagyobbodása
• KIR érintettség esetén: görcs, tudatzavar, agyideg- vagy
gerincvelői bénulás,
• Szemtünetek
• Herék, ovariumok érintettsége
• Csontfájdalom, ízületi duzzanat
• Vesék, gyomor-bél rendszer, fej-nyak tájék lymphoid
elemeinek infiltratioja
 ALL-labortünetek
• Normochrom, normocytaer anaemia
• Thrombocytopenia
• Fvs-szám tág határok között mozoghat (1-100 G/l) (a
neutropenia gyakori, ritkán eosinophilia észlelhető)
• Betegek 10 %-ában a perifériás vérben nincs
kimutatható eltérés (aleukaemiás leukaemia)
• A csontvelőben az egészséges sejtek sokszínűségéhez
képest csaknem homogén, monomorf, atípusos
blastsejteket látunk
• Leukaemiára gyanus, ha a blastok aránya ˃5%, a dg-hoz
legalább 25 % blastos infiltratio szükséges
 ALL - FAB klasszifikáció
L1 L2 L3
(érett B, Burkitt ALL)

Sejtméret Kicsi, monomorf Többnyire nagy, Nagy, méretben

sejtek pleiomorf sejtek homogén sejtek
Kromatinszerkezet homogén Heterogén, Homogén, finoman
variábilis pontozott
Sejtmag alakma Reguláris, Irregulárisan Reguláris, ovális vagy
esetenként hasított, hasított és kerek
csipkézett csipkézett
Sejtmagvacska Nem vagy alig Egy vagy több, Egy vagy több, feltűnő
látható gyakran nagy
Sejtplazma mérete gyér Variábilis, gyakran Mérsékelten nagy
mérsékelten nagy
Sejtplazma Enyhe vagy Variabilis,néhány intenzív
basophiliája mérsékelt sejtben intenzív
Sejtplazma Variábilis Variábilis Szembetűnő
vakuolizációja
 ALL
• A kóros klón a B vagy T sejtvonal valamely érési stádiumát
reprezentálja
• Az immunfenotípust a sejtfelszíni (sm) és az
intracytoplasmaticus (cy) sejtdifferenciálódási (CD) és HLA
antigének, immunglobilin és TCR molekulák, TdT enzim)
monoklonális jelölésével jellemezzük
• Lényeges megkülönböztetni az éretlen B sejtes BCP ALL-t az
érett B-sejtes (Burkitt) ALL-től az eltérő
gyógyszerérzékenység miatt
• ALL-ben vannak jellegzetes számbeli vagy strukturális
kromoszómaeltérések, ezeknek esetenként prognosztikai
szerepe is van (a t(9;22) és a t(4;11) pl. rossz prognózist, a
t(12;21) egyéb kromoszómaeltérés nélkül jó prognózisú)
 Gyermekkori akut nem lymphoid
leukaemia
• Az ALL-nél ritkább
• A prognózis kedvezőtlenebb
• Klinikai képe hasonlít az ALL-re
– Kisebb mértékű a lymphoid szervek inváziója
– Gyakoribb a bőr mély, kifekélyesedő, ictimaszerű
infiltratioja
– Szem körüli tumoros terület megjelenésével is
kezdődhet
• A tartós túlélés 30-40 %
 ANLL FAB klasszifikációja

M0 Akut minimálisan differenciált myeloid leukaemia

M1 Akut éretlen myeloid leukaemia (AML)
M2 Akut differenciált myeloid leukaemia (AML)
M3 Akut promyelocytás leukaemia (APRpL)
M4 Akut myelomonocytás leukaemia (AMML)
M5a Akut monoblast leukaemia (AMoL)
M5b Akut monocyta leukaemia (AMoL)
M6 Akut erythroleukaemia (AEL)
M7 Akut megacaryoblastos leukaemia
 ALL és ANLL
A gyermekkori ALL és ANLL klinikai tüneteinek összehasonlítása
Tünet ALL (%) ANLL (%)
Hepatosplenomegalia 68 70
Láz 61 34
Sápadtság 55 25
Vérzés 48 33
Ízületi vagy csontfájdalom 38 18
Étvágytalanság, fogyás 33 22
Gyengeség, fáradékonyság 30 19
Lymphadenopathia 15 14
Idegrendszeri tünetek Ritka 10
Bőrinfiltratio Ritka 5 (M5)
Gingiva hyperplasia - 8 (M5)
 ALL kezelése
1. Prednisolon monoterápia (kíméletes cytoreductio és prognosztika)
2. Indukciós kezelés (4 hét) :
– Prednisolon és citosztatikumok (vincristin, doxorubicin, L-
aszparagináz)
– KIR profilaxis: intrathecalis methotrexat
A prednisolon monoterápiára kedvezőtlenül reagáló és az indukciós
kezelés végére remisszióba nem került betegeket a fokozott rizikójú
csoportba soroljuk át, és agresszívebb séma szerint kezeljük.
3. Intenzifikációs kezelés (cyclophosphamid, cytosin-arabinosid, 6-
mercaptopurin)
4. Terápiás szünet után 2 hetente 4 alkalommal intrathecalis és nagy dózisú
szisztémás methotrexat kezelés 24 órás infusio formájában bő
folyadékbevitel és alkalizálás mellett, Ca-folinate a mellékhatások ellen, 6-
merkaptopurin; cél a „rejtekhelyeken” megbúvó daganatsejtek elpusztítása
5. Konszolidációs kezelés
– Indukciós és intenzifikációs blokkok rövidített, módosított formája a G0 fázisú
blastsejtek elpusztítására
– Preventív koponyaiirradiatio (kp. és fokozott rizikó esetén)
6. Folytató kezelés – alternáló per os 6-merkaptopurin és methotrexate a
kezelés indulásától számított 2 évig
• Csontvelő-átültetés (rossz prognózis esetén az első remisszióban)
 Lymphomák
• Hodgkin betegség
• Non-Hodgkin lymphoma
 Hodgkin betegség 1.
• Az elsőként leírt lymphoma (Sternberg és Reed)
• Thymus-dependens területekről indul ki, a kóros sejtek
szóródása a normál T-limfociták útját követi
• Családi halmozódás
• EBV-vel összefüggés (?)
• Gyermekkorban jobb a prognózis (gyakoribb a korai
stádiumú lokalizált forma)
• Megjelenés 2 csúcspontja: 15-30 év és 50 év felett
• Fiúknál gyakoribb
• Sejtösszetétel: Sternberg-Reed sejtek és azok
mononuclearis variánsai és változatos megjelenésű
normál reaktív sejtek (limfociták, plazmasejtek,
makrofágok, eozinofil sejtek)
 Hodgkin betegség 2.
• Rye-klasszifikáció (szövettani osztályozás):
1. Limfocita-predomináns
2. Nodularis sclerosisos
3. Kevert sejtes
4. Limfocita-depléciós
• .I.
A Hodgkin-kór klinikai osztályozása
Stádium Egyetlen nycs-régió vagy egyetlen nem
nyirokszerv vagy hely érintett
II. Stádium Két- vagy több nycs-régió érintett a rekesz azonos
oldalán vagy egy nem nyirokszerv és egy vagy
több nyirokcsomó-régió a rekesz azonos oldalán
III. Stádium Több nycs-régió a rekesz mindkét oldalán, járhat a
lép vagy egy nem nyirokszerv érintettségével
IV. Stádium Diffúz, disszeminált betegség egy vagy több nem
nyirokszervben vagy szövetben, járhat nycs-
duzzanattal vagy anélkül
 Hodgkin betegség 3.
Klinikai kép
• Fájdalmatlan nycs-duzzanat a nyak kp. vagy
alsó részén (ritkán axillaris, inguinalis,
retroperitonealis)
• Lép és májmegnagyobbodás ritkán (10-30%)
• Fáradékonyság, rossz közérzet,
• Fogyás, súlygyarapodás elmaradása
• Láz, hidegrázás, fokozott izzadás
• Bőrviszketés
 Hodgkin betegség 4.
Laborleletek
• Leukocytosis, leukopenia
• Hypochrom, mikrocytaer anaemia
• Thrombocytosis
• Csontvelői érintettség (csípőlapát-biopsia)
• Akutfázis-proteinek, immunglobulinok szintjének
emelkedése
• Se-vas, -réz, cink emelkedése
• Gyorsult süllyedés
• Emelkedett májenzimek (infiltratio nélkül is)
• Súlyosan előrehaladott esetben lymphopenia
 Hodgkin betegség 5.
Képalkotó diagnosztika
• Mellkas-rtg
• Hasi Uh
• Nyaki, mellkasi, hasi CT,
• CT és MR a gerincről
• Sz.e. laparotomia
 Hodgkin betegség 6.
Terápia
• Sugár- és kemoterápia kombinációja
meghatározott protokollok alapján

Lassan növekvő, fájdalmatlan, 1.5 cm-nél

nagyobb nyirokcsomóból akkor is indokolt
biopsiát venni, ha más testtájon
megnagyobbodott nycs. nincs.
 Non-Hodgkin-lymphoma 1.
Malignus, klonális jellegű sejtproliferáció, amely
relatíve érett B-sejtekből, T-sejtekből, és nem
differenciálható sejtvonalakból áll.
• A lymphoid szövetek betegsége
• Gyakori a csontvelő érintettsége (ha >25%,
akkor a betegséget a leukaemiák közé
soroljuk)
• A T-sejtes lymphomák mediastinalisan, a B-
sejtesek abdominalisan jelennek meg
 Non-Hodgkin-lymphoma 2.
• Leegyszerűsített gyakorlati osztályozás
– Alacsony malignitású forma
– Közepes malignitású forma
– Magas malignitású forma (gyorsabb progresszió, de jobban
reagál a terápiára)
• Klinikai osztályozás
– I. stádium: egy extranodalis tumor vagy egy nycs-régió kizárva a
mediastinumot és a hasüreget
– II. stádium: egy extranodalis tumor környéki nycs-érintettséggel,
kettő vagy több nycs-régió a rekesz azonos oldalán
– III. stádium: két extranodális tu. vagy két vagy több nycs-régió a
rekesz felett és alatt
– IV. stádium: bármilyen forma KIR- vagy csontvelő-érintettséggel
 Non-Hodgkin-lymphoma 3.
Klinikai tünetek
• Leggyakoribb kiindulási lokalizáció a has, fej-
nyak, mediastinum
• Mellüregi kiindulás: dyspnoe, dysphagia,
köhögés, pleurális folyadék, vena cava
superior sy. (felkar, nyak és arc duzzanata)
• Hasüregi kiindulás: hasi fájdalom, haspuffadás,
hányás, hányinger
 Non-Hodgkin-lymphoma 4.
Diagnosztika
• Gyanú esetén a tumorból biopsia, szövettan
• Citogenetikai, molekuláris genetikai
vizsgálatok
• Mellkas rtg.
• Mellkasi, hasi CT, MR
• Vérkép
• Csontvelőpunctio, biopsia
• Máj- és vesefunkció, LDH
 Non-Hodgkin-lymphoma 5.
Terápia
• T-sejtes lymphomák: ALL-hez hasonló th.
• B-sejtes lymphomák: a betegeket 3
rizikócsoportba osztva alkalmaznak több
kemoterápiás ciklusból álló sorozatot
• KIR-érintettség kezelése
• Csontvelő-átültetés
• Prognózis:
– I.-II. stádium és kis kiterjedés esetén 90 % feletti
gyógyulás
– III.-IV. stádium és nagyobb kiterjedés esetén 60%
 ITP
Thrombocytaellenes autoantitestek által okozott
akut thrombocytopenia.
• 1-3 héttel korábban gyakran vírusinfectio
• Nemi különbség nincs
• 2-4 év között halmozódik
• 90%-ban 6 hónapon belül spontán gyógyul (akut
ITP)
• Letalitás ritka, KIR vérzés okozza
• Más autoimmun betegséggel társulhat (ha AIHA-
val:Evans sy.)
 ITP
• Anamnesis:
– Előzményben vírusinfectio
– Vérzéses tünetek egyébként egészséges gyermekben:
• Purpurák, suffusiok a bőrön
• Petechiák a nyh-n
• Epistaxis
• Gastrointestinalis vérzések
• Menorrhagia
• Haematuria
• Fokozott sérülékenység
• Felszínes sebek és horzsolások, excessiv vérzés
• Intracranialis vérzések
 ITP - labortünetek
• Thrombocytopenia
• A thrombocyták a normálisnál nagyobb
méretűek
• Csontvelővizsgálat: emelkedett számú
megakaryocyták általában, de ritkán csökkent
is lehet
 Akut ITP - terápia
• Enyhe esetek nem kezelendők (várakozni és
megfigyelni)
• Súlyos esetek:
– IVIG (800 mg/ttkg; ha a Thr ˂30G/l; a 3. napon
ismételhető)
– Steroid (nagy dózisú 6-methylprednisolon; 100 mg/m²
infusioban 3 napon át)
– Thrombocytasuspensio csak súlyos, életveszélyes vérzés
esetén adandó
• 100 G/l alatt küzdősport, biciklizés nem javasolt
• 50 G/l-nél alacsonyabb Thr-számnál kímélő életmód
 Chronicus ITP
• 6 hónapnál tovább tartó ITP
• 1 év alatt és 10 év felett gyakoribb
• Vérzéses szövődmények kevésbé súlyosak
• Gyógyulás valószínűsége kisebb
• Egyéb immunologiai betegség esetén
gyakoribb
 Chr. ITP terápia
• Jól reagál IVIG és steroid terápiára, de gyakran
csak átmenetileg
• Cytostaticumok
• Splenectomia