vérképzőrendszeri betegségek

erythrocyta: érett, magtalan vvs

reticulocyta: éretlen, magos vvs
hemoglobin: vvs része, vas tartalma miatt O2, Co2 szállít
hematokrit: sejtes vérkomponensek aránya a vérben
hemolyzis: vvs oldódása
monocyta: nagy falófvs
granulocyta: kicsi falófvs (bazofil, eozinofil, neutrofil)
lymphocyta: fvs (T és B)
leukocytosis: fvs száma növekedés
leukopenia: fvs száma csökken
trombocyta: vérlemezke
trombocytosis: trombocyta száma csökken
trombopenia: trombocyta száma csökken
cyanosis: szederjesség, szöveti oxigénhiány
coombs teszt: agglutinációs teszt, olyan antitest, ami elpusztítja a vvs, anémia esetén hasznos
capilláris resistentia: hajszálér ellenállás,
lymphoma: nyirokrendszerből kiinduló rák

hematológia: vér / vérképző és nyirokszervek betegségeivel foglalkozó belgyógyászati ág, véralvadás,

vérszegénység, daganatos vérképzőrendsz. betegségek

rendszer fajták: myeloid: vérképző~, csontvelőben (vvs, fvs, vérlemezke), lymphoid lép és nyirokcsomók~

alakos elemek:

vvs: vcsontvelőben életkor 120 nap, tartalmazza a hemoglobint, ami vastartalma miatt képes megkötni
nagyrészt az oxigént, kisrészt a széndioxidod és szállítja. Lebomlása a májban, lépben, bilirubin, amit a máj
az epébe választ ki erythrocyta - érett, mag nélküli, reticulocyta – sejtmaggal, főleg magzati létben.
betegségei: hemolyzis, ha kevesebb, mint 120 napig él, tünetek hemoglobin anémia / uria

fvs: vcsontvelőben falósejtek: monocita nagy, granulocita kicsi (típusai: bazofil, eozinofil, neutrofil)
nyirokszervek (lép, nyirokcsomó, mandula, csecsemőmirigy) lymphocita: lymphoblast fiatalkori fajta,
thymusban érik be: T-lymphocita (beültetett dolgokkal harcol), B-lymphocita (patogén harcol 2 típus:
memóriasejt / plazmasejt)

thr (trombocita) vérlemezke: vcsontvelőben, véralvadás, (fibrinogén, protombin, kalciumion)

általános tünetek:

vvs csökken: oxigénszegénység ált tünetek: fáradság, gyengeség, fejfájás, szédülés, fázékonyság súlyos
tünetek: fülzúgás, látászavar, mozgási dysphoe, fulladás, ájulás
fvs csökken: a szervezet ellenálló képessége csökken, tünetek emiatt: láz, szeptikus állapot, szájban fekélyes
gyulladás
thr csökken: vérzékenység, tünetek: nyálkahártyavérzés

vizsgálatok:

fizikai: bőr: fakó, szürke, sárga, nyálkahártya sápadt, sárgaság (hemolyzis) vvs kóros felszaporodásánál lehet
a bőr fokozott vérteltsége + cyanosis, trombocita rendszer zavara: bőr és nyálkahártyavérzés, has
előredomborodik (máj és lép megnagyobbodik), megnagyobbodott nyirokcsomók
diagnosztika: anamnézis, fizikális vizsg, labor (vvs sok, máj, lép, hgb, htk, reticulocyta, vvs süllyedés,
coombs teszt, vas érték, bilirubin, fvs, véralvadás, thrombocyta szám) csontvelővizsgálat, capilláris
rezisztencia, rtg, ct, mri, tükrözés, urológia, tumormarker, minden, hogy mi állhat a háttérben
hematokrit érték (Hct, Hk, Hkt): nem alvadó vérmintából centrifugálással, EDTA / heparinos cső, a vér
alakos elemei elkülönülnek a plazmától, mivel ezeknek az elemeknek 99%-a a vvs, ezért ez info az
oxigénszállító képességről,

vörösvérsejtek betegségei – anémiák

(vvs, haemoglobin, haematokrit szám alacsony) anémia nem betegség, hanem tünet, vminek a következménye

okai: vitamin / vashiány / csontvelő károsodás / genetikai betegség

vvs termelés: vas+vitaminok+folsav+B12, ha bármelyik hiányzik, hiányanémia van.
vvs kevés, ha csökkent a termelés, fokozott pusztulás, vérvesztés
tünetek: sápadtság, fülzúgás, légszomj, szédülés, fáradékonyság, halvány nykh, szellemi / fizikai
teljesítmény csökkenés, nincs cyanosis!
csoportosítás:
 csökkent vvs képzés (aplasztikus / vashiányos / B12, folsav hiányos)
 fokozott vvs pusztulás (vvs membrán, öröklődő enzimdefekt, hemoglob. term zavara, autoimmun, egyéb)
 vérvesztés (idült, heveny)

vashiányos anémia: ha nincs vas, nincs vérképzés, ez a leggyakoribb vashiány

ok: elégtelen vasfelszívódás, vérvesztés, fokozott szükséglet (vegetáriánus, Crohn, fogamzóképes nők,
serdülő kor, gyomorvérzés, erősen menstruálók, daganat)
tünet: általános + gyerekeknél fejlődési zavarhoz vezethet, várandósoknál koraszülés lehet
diagnózis. labor: szérum vas, hemoglobin, TVK – vaskötő kapacitás)
terápia: per os / intravénásan, vaspótlás 3-4 hónapig, túladagolás májcirrhosis, fekete széklet, székrekedés,
puffadás

megaloblasztos anémia (anémia perciosa) B12 + folsav hiány

ok: vékonybél felszívódási zavaroknál alakul ki, csontvelőben a vvs DNS e károsodik, kevesebb a sejt,
nagyobb a méret
tünet: magzatnál okozhat nyitott gerinc és agykárosodást, fertőzés és vérzéses hajlam (fvs és vérlemezke is
károsodik), idegrendszeri tünetek (izomgyeng, járásgyeng,)
diagnózis: labor csontvelő, vérkenet
terápia: B12 intramuscularisan, naponta 6-8 alkalommal, folsav szájon 5 mg.

hemolitikus anémia: vvs élettartam lerövidül, pár nap / hét, lehet akut és krónikus
csopor: instrinsik / extrinsik (vvs en belül / kívül van a hiba): genetikai / szerzett, csoportidegen trafó miatt
tünet: vvs szétesik, túl sok bilirubin a májba, nem tudja lebontani – sárgaság + hemoglobin vizelettel ürül

renális anémia: vesebetegeknél csökken az eritropetin hormon termelése, mely a vvs term serkenti
csontvelő, terápiája ezt a hormont kapja intravénásan / subcutan.

aplasztikus anémia: csontvelő őssejtek károsodása miatt: vvs, fvs, vérlemezke is csökken,
csoport: primer / szekunder: nem ismert ok / gyógyszer, sugarazás okozhatja terápia: csontvelő
transzplantáció, gyógyszerek tünet: ha nem kezelik 60 % szepszis / vérzés elviszi

fehérvérsejtek betegségei (leukémia, malignus lymphoma)

tünet: influenzaszerű, láz, hidegrázás, fáradékonyság, gyengeség, fertőzésre való hajlam, étvágytalanság,
érzékeny nyirokcsomó, lép, máj megnagyobbodás, vérzékenység, foltos bevérzések, fogíny gyulladás,
éjszakai izzadás, csont és ízületi fájdalmak
diagnózis: anamnézis, fizikai, labor (vvs, fvs, vérlemezke, quantitatív (mennyiségi) qualitatív (minőségi)
vérkép), vérkenet (leukémia típusa), CT, MRI, PET, UH, sternum puntio (csontvelővizsgálat-ez fontos!)
hajlamosít: radioaktív sug, kémiai anyagok, vírus, genetika, akut-fiatal / krónikus-középkor

leukémia:
fogalom: a vérképzőszervek (csontvelő, nyirokcsomó) rosszindulatú daganatos betegsége, ahol a vérben
nagy arányban kóros fvh jelenik meg, lehet akut és krónikus
csoport:
mieloid: csontvelő eredet, minden ott termelődő sejt kóros és felszaporodik, melyik sejt osztódik:
 granulocitás leukémia: falósejtek gennyei
 monocitás leukémia: falósejt, de kisebb
 policitémia rubra vera: vvs megszaporodik, vér sűrű lesz
 megakariocitás leukémia: vérlemezeket védelmezi
lymfoid: nyirokszerű, minden ott termelődő sejt kóros és felszaporodik, melyik sejt osztódik:
 T sejt: immunitás
 B sejt: ellenanyag termelés

akut mieloid leukémia (AML) ok: csontvelő éretlen sejteket, blasztokat termel, eredetileg ezekből lennének a
fvs-ek, de ezek csak kiszorítják a vvst, fvst, vérlemezkét
tünet: fvs miatt fertőzés és lázas állapot, vvs miatt légszomj, gyengeség, vérszegénység, vérlemezke miatt
vérzések, véraláfutások, pontszerűek is, a blasztok okoznak ízületi és csontfájdalmakat + rossz közérzet,
elesettség terápia: kemo + sugár + csont / őssejt átültetés
krónikus mieloid leukémia (CML) tünet: máj, lép megnagyobbodás, és fokozatos leromlás, itt magas az
egészséges granulociták száma, és időközönként van heveny (blasztos) fázis

akut limfoid leukémia (ALL) ok: ua mint előző + megnagyobbodott nyirokcsomók

krónikus limfoid leukémia (CLL) tünet: lassú, 5 év kb, nyirokcsomó daganatok egész testben, bőrviszketés,
anémia, infekciók, fáradság, beteg halálát a legyengülés és fertőzések okozzák

malignus lymphomák (nyirokrák)

ok: nyirokrendszer limfocitái (fvs-ek) lesznek megőrülve, kontroll nélkül növekszik, osztódik, limfóma a
limfocita kóros burjánzását okozza
hely: nyirokcsomó, lép, máj, csontvelő, gyomor
fajták: benignus lymphoma (vírusos eredetű) / lymphoid leukémia (rosszindulatú: hodgkin / non-hodgkin)
típusai:

hodgin – kór (HL)

ok: lehet Epstein-Barr vírus (EBV) nyaknál kezdődik, vér által terjed, de csontvelőt és májat is érint
tünet: nyirokcsomó megnagyobbodás, éjszakai izzadás, gyengeség, láz, máj, lép megnagyobbodik, T-
limfocita nem jól működik, tehát hajlamos gomba, TBC, vírusfertőzésre
fajták: I-IV stádium, attól függően, mennyi nyirokcsomót érint
terápia: kedvező – sugár, intermedier – kemo + sugár, kedvezőtlen – polikemoterápia 8 ciklus
sikeres kezelést követően 5 év a túlélési esély

non-hodgin – kór (NHL)

ok: T / B limfociták rosszindulatú megbetegedései
tünet: ua mint hodgins,
terápia: lassú – kezelés nélkül is együtt lehet élni, agresszív – kemo + sugár

vérzékenységi állapotok (haemorrhagiás diathesis)

fogalom: ha semmilyen / enyhe trauma nélkül jelentős / ismétlődő vérzés lép fel
ok: mérgezés, fertőzés, allergia, immunreakció
csoport:
trombocita hiány / kóros működés – trombocitopénia, kék foltos bevérzés, petechia (apró bevérzés)
véralvadási faktorok hiánya – koagulopátia, nagyobb bevérzések, hematoma
érfal áteresztő képesség változik – vaszkulitis, kiemelkedő bevérzések purpura
diagnózis: trombocita szám / vérzési idő / protrombin idő
Werlhof-kór / ITP autoimmun betegség, a test a saját vérlemezkéi (trombociták) ellen anyagot termel,
számuk lecsökken, vér szivárog az erekből, mert nem tudja lezárni. Petechia jellemzi, apró, pontszerű
bevérzések a bőrön, nyálkahártyán

coagulopathiák – hemofilia (csökkent véralvadás)

ok: csökkent véralvadás / vérlemezkék rendellenes működése miatt
fajták: veleszületett. hemofilia A / B / Willebrand betegség, szerzett: májelégtelenség miatt / K vitamin
hiány miatt, anya örökíti, fiúkon jelenik meg

thrombophilia (fokozott véralvadás)

ok: vérrögképződéshez vezethet (stroke, embólia, szívinfartus),
fajta: öröklött: génhiba szerzett: műtét, gyógyszer, hormon, várandósság, repülő, elhízás
diagnosztika: véralvadási faktorok diagnózis. véralvadásgátlók