Χολερυθρίνη

Ίκτερος
Ορισμός
Ίκτερος είναι η κίτρινη χρώση του σκληρού χιτώνα των οφθαλμών,
του δέρματος και του βλεννογόνου που οφείλεται στην εναπόθεση
χολερυθρίνης λόγω υπερχολερυθριναιμίας.
Η κίτρινη χρώση του δέρματος λόγω άλλων καταστάσεων δεν

ονομάζεται ίκτερος και θα πρέπει να διαφοροδιαγνώσκεται.
Για παράδειγμα η καροτινοδερμία οφείλεται στην
εναπόθεση καροτινίων λόγω υπερβολικής
κατανάλωσης τροφών που περιέχουν βιταμίνη Α.
Η κατανομή του χρώματος διαφέρει. Στον ίκτερο είναι ομοιόμορφη
ενώ στην καροτινοδερμία χρωματίζονται παλάμες, πέλματα, μέτωπο,
ρινοχειλικές πτυχές και ΟΧΙ οι σκληροί.
Ετυμολογικά προέρχεται από το κίτρινο χρώμα του

πτηνού “φλώρος” που ανήκει στη οικογένεια των
Ικτερίδων (icteridae).
Παράγωγη χολερυθρίνης
Η παράγωγη της χολερυθρίνης γίνεται κατά την αποδόμηση της αιμοσφαιρίνης
του κύριου συστατικού των ερυθροκυττάρων και συγκεκριμένα της αίμης.
Παράγωγη χολερυθρίνης
Φυσιολογικά τα ερυθροκύτταρα αποδομούνται όταν γερνούν στο
ΔίκτυοΕνδοθηλιακό Σύστημα του ήπατος, του σπληνός και του μυελού των οστών
με τη διαδικασία της φαγοκυττάρωσης.
Η αίμη, μέσω της οξογένεσης της αίμης, μετατρέπεται σε χολοπρασίνη,
η οποία στη συνέχεια ανάγεται σε χολερυθρίνη.
Αίμη
οξυγενάση της αίμης
Χολοπρασίνη Fe CO
Αναγώγαση
της χολοπρασίνης
χολερυθρίνη
Η χολερυθρίνη μετά την
παράγωγη της
χολερυθρίνη εισέρχεται στην
κυκλοφορία
όντας αδιάλυτη στο νερό
λευκωματίνη
συνδέεται με την
λευκωματίνη για να
διαλυτοποιηθεί
Αποτελώντας την
έμμεση ή ασύζευκτη
χολερυθρίνη χολερυθρίνη.
Έμμεση/ασύζευκτη
χολεριθρύνη
Μεταφέρεται στο ήπαρ
και προσλαμβάνεται από
τα ηπατοκύτταρα χωρίς
την λευκωματίνη της.
γλυκουρονικό οξύ
Στο ενδοπλασματικό
δίκτυο για να
συζεύγνυται με το
γλυκουρονικό οξυ
Στο ενδοπλασματικό
δίκτυο για να
συζεύγνυται με το
άμεση/συζευγμένη
Έμμεση/ασύζευκτη χολεριθρύνη
χολεριθρύνη αποτελώντας την
άμεση ή συζευγμένη
χολεριθρύνη.
Απεκκρίνεται ενεργητικά
στη χολή και από εκεί
μέσω των χοληφόρων
άμεση/συζευγμένη στο δωδεκαδάκτυλο και
Έμμεση/ασύζευκτη χολεριθρύνη στο υπόλοιπο έντερο.
Καθώς φτάνει στον τελικό
ειλεό και το παχύ έντερο
μεταβολίζεται από τα
εντεροβακτήρια σε
ουροχολινογόνο
άμεση/συζευγμένη (το οποίο είναι
Έμμεση/ασύζευκτη χολεριθρύνη άχρωμο προϊόν)
ουροχολινογόνο εντεροβακτήρια
Το 80% του
ουροχολινογόνου
μεταβολίζεται περαιτέρω
σε κοπροχολινογόνο
(επίσης άχρωμο προϊόν )
κοπροχολινογόνο
80%
Το 80% του
ουροχολινογονου
(επισης αχρωμο προϊόν )
χολεριθρύνη το οποίο αποβάλλεται με
τα κόπρανα και
80%
Το 80% του
ουροχολινογονου
(επισης αχρωμο προϊόν )
χολεριθρύνη το οποίο αποβάλλεται με
τα κόπρανα και καθώς
οξειδώνεται μετατρέπεται
άμεση/συζευγμένη σε κοπροχολίνη,
χολεριθρύνη καστανόχρωο προϊόν που
80%
προσδίδει στα κόπρανα το
ουροχολινογόνο εντεροβακτήρια χαρακτηριστικό καφέ
χρώμα τους.
οξείδωση
κοπροχολίνη
Το υπόλοιπο 20% του
ουροχολινογόνου
απορροφάται παθητικά
από το έντερο στην
κυκλοφορία.
80%
20%
οξείδωση
Το μεγαλύτερο ποσοστό
εισέρχεται στην
εντεροηπατική
κυκλοφορία
επιστρέφοντας στο ήπαρ
18% 80%
20%
οξείδωση
ενώ ένα ελάχιστο
ποσοστό διηθείται στους
νεφρούς,
18% 80%
2% εντεροβακτήρια
20%
οξείδωση
ενώ ένα ελάχιστο
ποσοστό διηθείται στους
νεφρούς,
άμεση/συζευγμένη και καθώς οξειδώνεται
Έμμεση/ασύζευκτη χολεριθρύνη μετατρέπεται σε
χολεριθρύνη ουροχολίνη,
πορτοκαλοχρώο προϊόν το
οποίο βάφει τα ουρά
18% 80%
2% εντεροβακτήρια
20%
οξείδωση
Πως δημιουργείται ο ίκτερος
1. Αιμολυτικος ικτερος - ↑ παραγωγή
χολερυθρίνης
2. Ηπατοκυτταρικος ικτερος
α. ↓ πρόσληψη χολερυθρίνης από τα
ηπατικά κύτταρα
β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη
γ. ↓ απεκκριση χολερυθρινης
στα χοληφορα
3. Αποφρακτικος ικτερος - ↓ αποβολη
χολερυθρινης στο εντερο
Κάθε διαταραχη στην παραγωγη ή τον

μεταβολισμο της χολερυθρινης θα
οδηγησει σε υπερχολερυθριναιμια.
Ετσι και με βαση τις διαταραχες ο
ικτερος χωριζεται σε 3 ειδη.
Πως δημιουργείται ο ίκτερος
Ας δούμε τώρα αναλυτικά τις διαταραχές στην παθοφυσιολογία της
χολερυθρίνης και σε τι είδους υπερχολερυθριναιμία οδηγούν:
1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης
2. Ηπατοκυτταρικος ίκτερος
α. ↓ πρόσληψη χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα
γ. ↓απέκκριση χολερυθρίνης στα χοληφόρα
3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

Η αυξημένη παράγωγη χολερυθρίνης στο περιφερικό αίμα ή στο ΔΕΣ λόγω αυξημένης διάσπασης της αίμης
οδηγεί σε _αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης στην κυκλοφορία. _Τα ηπατοκύτταρα προσλαμβάνουν
μέρος της έμμεσης χολερυθρίνης για να την μεταβολίσουν και να την απεκκρίνουν περαιτέρω, αλλά
δεν προλαβαίνουν να παραλάβουν τόσο μεγάλες ποσότητες και εστί _ μεγάλο μέρος της παραμένει
στην κυκλοφορία οδηγώντας σε έμμεση υπερχολερυθριναιμια. Η έμμεση χολερυθρινη οντάς
συνδεδεμένη με πρωτεϊνικό μόριο, την λευκωματίνη _αδυνατεί να περάσει από το νεφρικό σπείραμα
και έτσι δεν απεκκρίνεται απ τους νεφρούς, οπότε ο ίκτερος αυτός ονομάζεται αχολουρικός. _Τα
κόπρανα επίσης έχουν φυσιολογικό χρώμα εφόσον η σύζευξη της χολερυθρίνης γίνεται κανονικά.
Έμμεση
Εάν η αιμόλυση είναι οξεία και μεγάλη, τότε η

αιμοσφαιρίνη διέρχεται ελευθέρα το νεφρικό ηθμό και
προκύπτει αιμοσφαιρινουρία, ούρα δίκην coca-cola.
1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνη
α.↓ πρόσληψη χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα

α. ↓ πρόσληψη χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα
Η έμμεση χολερυθρινη παράγεται σε

φυσιολογικές ποσότητες. Τα ηπατοκυτταρα
όμως προσλαμβανουν μειωμενη ποσοτητα
εμμεσης χολερυθρινης και ετσι μεγαλο
μερος της παραμενει στην κυκλοφορια
δημιουργωντας εμμεση
υπερχολερυθριναιμια. Τα κοπρανα είναι
φυσιολογικου χρωματος εφοσον εστω και
ένα μέρος της έμμεσης χολερυθρίνης
παραλαμβάνεται, μετατρέπεται σε άμεση
και απεκκρίνεται κανονικά χρωματίζοντας τα.
_Τα ούρα επίσης παραμένουν φυσιολογικού
χρώματος εφόσον η έμμεση χολερυθρινη
δεν περναει στο νεφρικο σπειραμα.

Η έμμεση χολερυθρινη
παράγεται σε φυσιολογική
ποσότητα. Τα ηπατοκυτταρα την
γλυκουρονικό οξύ προσλαμβάνουν κανονικά, όμως
λευκωματίνη υπάρχει δυσκολία στην σύζευξη
χολερυθρίνη της με το γλυκουρονικό οξύ για
την μετατροπή της σε άμεση, με
χολερυθρίνη αποτέλεσμα τα επίπεδα της
έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα
Έμμεση/ασύζευκτη αυξάνονται κι έτσι να προκύπτει
Χολεριθρύνη έμμεση υπερχολερυθριναιμια.
Τα ούρα πάλι είναι
φυσιολογικού χρώματος, ενώ τα
κόπρανα εφόσον μέρος της
χολερυθρίνης έχει συζευχθεί
είναι φυσιολογικού χρώματος ή
είναι άχροα λόγω της παντελής
έλλειψης του ενζύμου σύζευξης
όπως συμβαίνει στο
κληρονομικό σύνδρομο Crigler-
Najjar τύπου Ι – τα νεογνά αυτά
πεθαίνουν σε βρεφική ηλικία.

γλυκουρονικό οξύ Η παράγωγη, η πρόσληψη και η

λευκωματίνη σύζευξη γίνεται κανονικά. Η
χολερυθρίνη βλάβη βρίσκεται στην απέκκριση
της συζευγμένης-άμεσης
χολερυθρίνη χολερυθρίνης από τα
άμεση/συζευγμένη ηπατοκυτταρα στα χοληφόρα, το
χολεριθρύνη μεγαλύτερο μέρος της εκκρίνεται
Έμμεση/ασύζευκτη Μειωμένη απέκριση στα αιμοφόρα αγγεία
χολεριθρύνη χολερυθρίνης προκαλώντας άμεση
στα χοληφόρα. υπερχολερυθριναιμία. Η άμεση
χολερυθρίνη αποβάλλεται με τα
ουρά και παίρνουν χρώμα σαν
κονιάκ. Χολουρικός ίκτερος. _Τα
κόπρανα είναι φυσιολογικού
χρώματος εφόσον έστω και ένα
μέρος της άμεσης χολερυθρίνης
εκκρίνεται στα χοληφόρα και
μεταβολίζεται περαιτέρω στο
έντερο.
3. Αποφρακτικός ίκτερος- ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

Η παράγωγη, η πρόσληψη, η
Το
σύζευξη
αίτιο της
καιαπόφραξης
η απέκκριση μπορεί
της να
γλυκουρονικό οξύ είναι
άμεσης
ενδοαυλικό
χολερυθρίνης
ή εξωαυλικό
στα
λευκωματίνη (πίεση
χοληφόρα
εκ των
γίνεται
έξω). κανονικά. Το
χολερυθρίνη Αν
κόλλημα
η απόφραξη
υπάρχει είναι
στην
στααποβολή
ενδοηπατικά
από τα χοληφόραχοληφόρα
στο έντερο.
τότε Η
χολερυθρίνη πρόκειται
άμεση χολερυθρινη
για ενδοηπατική
επιστρέφει
άμεση/συζευγμένη χολόσταση
προς την αιματική
και απεικονιστικά
κυκλοφορία δεν
Έμμεση/ασύζευκτη χολεριθρύνη είναι
προκαλώντας
διατεταμένοιάμεσηοι χοληφόροι
χολεριθρύνη πόροι.
υπερχολερυθριναιμία. _Η άμεση
Ενώ,
εάν η απόφραξη
αποβάλλεται
είναι στα
με τα
εξωηπατικά
ουρά και παίρνουν
χοληφόρα χρώμα
τότε σαν
πρόκειται
κονιάκ. _Ταγιακόπρανα
εξωηπατικήδε αν η
χολόσταση
έμφραξη είναικαι απεικονιστικά
πλήρης παραμένουν
οι
χοληφόροι
άχροα σανπόροι
στόκος είναι
– στοκώδη, ενώ
διατεταμένοι.
εάν είναι μερική είναι
φυσιολογικού χρώματος.
Πότε κινητοποιούνται οι ηπατικοί δείκτες
(SGPT, SGOT, ALP, γGT, INR);
-Αν υπάρχει βλάβη στα ηπατοκύτταρα κινητοποιούνται ένζυμα

με ηπατοκυτταρικό πρότυπο. (SGPT, SGOT)
-Αν υπάρχει χολόσταση κινητοποιούνται ένζυμα χολοστατικού

πρότυπου. (ALP, γGT, INR)
Σε ποιες διαταραχές κινητοποιούνται ένζυμα;
Με βάση τα προαναφερόμενα για την κινητοποίηση των ένζυμων,
τα ένζυμα θα κινητοποιηθούν ή σε ηπατοκυτταρική καταστροφή ή σε χολοσταση.
1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία
2. Ηπατοκυτταρικός ίκτερος
α. ↓ πρόσληψη χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία
β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία
γ. ↓απέκκριση χολερυθρίνης στα χοληφορα - Άμεση υπερχολερυθριναιμία
i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη
ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών - ηπατοκυτταρικού πρότυπου
3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

α. Ενδοηπατική χολόσταση
ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών
β. Εξωηπατική χολόσταση -χολοστατικού πρότυπου
Σε ποιες διαταραχές κινητοποιούνται ένζυμα;
Στις υπόλοιπες διαταραχές δεν κινητοποιούνται ένζυμα.

ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

Διαφοροδιάγνωση
Διαφοροδιαγνωστικά κατά την διερεύνηση της διαταραχής που προκάλεσε τον ίκτερο
απαραίτητο είναι αρχικά να ξεκαθαρίσουμε αν πρόκειται για υπερχολερυθριναιμία
χωρίς αύξηση
αύξηση ηπατικών
ηπατικώνδεικτών
δεικτών ή με αύξηση ηπατικών δεικτών
ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών -ηπατοκυτταρικού πρότυπου

Αν πρόκειται για υπερχολερυθριναιμία χωρίς αύξηση ηπατικών δεικτών
τότε ξεκαθαρίζουμε αν πρόκειται για έμμεση ή για άμμεση υπερχολεριθρυναιμία


αν πρόκειται για υπερχολερυθριναιμία με αύξηση ηπατικών δεικτών
τότε είναι σίγουρα άμεση υπερχολερυθριναιμία


Επίσης πρέπει να ξεκαθαρίσουμε αν πρόκειται για υπατοκυτταρικό πρότυπο αύξησης
ηπατικών δεικτών η για χολοστατικό


Στον χολοστατικό ίκτερο για να ξεκαθαριστεί αν πρόκειται για
ενδοηπατική χολοσταση ή για εξωηπατικη,
απαραίτητη είναι η απεικόνιση των χοληφόρων


Στην ενδοηπατική χολόσταση οι πόροι απεικονίζονται μη διατεταμένοι,
ενώ στην εξωηπατική χολόσταση απεικονίζονται διατετάμενοι



μη διατεταμένοι πόροι α. Ενδοηπατική χολόσταση
διατεταμένοι πόροι β. Εξωηπατική χολόσταση -χολοστατικού πρότυπου
Δοκιμασία Koller
Η βιταμίνη Κ με την βοήθεια των χολικών αλάτων
απορροφάται στον τελικό ειλεό.
Σε περίπτωση χολόστασης και επομένως απουσίας
χολικών αλάτων στον τελικό ειλεό υπάρχει
δυσαπορρόφηση βιταμίνης Κ οπότε και παράταση
του INR.
Σε χολόσταση λοιπόν η παρεντερική χορήγηση
βιταμίνης Κ (Konakion iv) θα διόρθωνε το INR
ενώ σε ηπατική βλάβη το INR δεν διορθώνεται με
Konakion iv διότι η παράταση είναι απότοκος της
έλλειψης προθρομβίνης.
Παθολογικές καταστάσεις που οδηγούν σε ίκτερο:
Σφαιροκυττάρωση
Κληρονομικές Ελλειπτοκυττάρωση
Ανεπάρκεια G6PD
Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης
Δρεπανοκυτταρική αναιμία
Αιμολυτικές
διαταραχές
Μικροαγγειοπαθητικές αιμολυτικές αναιμίες
•Θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες
- Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα
- Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο-HUS
Επίκτητες •ΔΕΠ
Παροξυσμική Νυχτερινή Αιμοσφαιρινουρία
Ακανθοκυτταρικη αναιμια
Ανοσοαιμόλυση
Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
Μη αποτελεσματική
Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος
ερυθροποίηση
Ανεπάρκεια Fe
Ριφαμπικίνη (Aντιφυματικό φαρμακο)
Προβενεσίδη (Φάρμακο κατά της ουρικής αρθρίτιδας)

Φάρμακα
Ριμπαβιρίνη (Φάρμακο κατά της HCV)

Σύνδρομο Crigler – Najjar τύπου Ι και ΙΙ

• Τυπου Ι: παντελή έλλειψη ενζύμου σύζευξης
• Τύπου ΙΙ: ατελής έλλειψη
Κληρονομικες
καταστασεις
Σύνδρομο Gilbert
(μειωμένη σύζευξη κυρίως σε νηστεία)
i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη
Σύνδρομο Dubin – Johnson
Σύνδρομο Rotor
ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη
Ηπατιτιδα A, B, C, D, E
Ιογενής Ιος Epstein-Barr
Ηπατίτιδα Μεγαλοκυτταροιος
Απλος ερπητας
Οινοπνευματώδη Λεπτοσπείρωση (Νόσος Weil)
ποτά
Προβλεψιμη, δοσοεξαρτωμενη
Τοξίκωση από πχ παρακεταμολη (αναλγητικο -αντιπυρετικο)
φάρμακα
Απροβλεπτη, ιδιοσυγκρασικη
πχ ισονιαζιδη(Αντιφυματικό)
Περιβαλλοντικές Βινυχλωριδιο (αέριο που χρησιμοποιείται στην παραγωγή του πλαστικού)

τοξινες Τζαμαικανο τσαι – αλκαλοειδη πυρρολιδινης
Kavakava –μεθυστικο πιπερι
Αγρια μανιταρια – Amanita phalloides ή A. Verna
(γενετική διαταραχή - ο χαλκός συσσωρεύεται σε ηπαρ και εγκεφαλο,
Νοσος Wilson
Kayser-Fleischerring καφέ δαχτυλίδι στην άκρη της ίριδα)
Αυτοανοση ηπατιτιδα (ANA, ASMA, ANCA, anti-ASGP-R, anti SLA/LP. anti-LKM-1,3, anti-LC1)
Ισχαιμική Ιπατίτιδα
Λεπτοσπείρωση (Νόσος Weil)
Ηπατιδα Α Ηπατιτιδα B
Ινωτική χολοστατική Ηπατίτιδα Ηπατιτιδα C
Ηπατίτιδα Μεγαλοκυτταροιος Αναβολικα
Αληθής χολόσταση Στεροειδή αντισυλληπτικά
Αλκοολική Ηπατίτιδα
Χλωροπρομαζίνη (Aντιψυχωσικό)
Φαρμακευτική Χολοστατική Ηπατίτιδα Εστολική ερυθρομυκίνη (μακρολίδη)
τοξίκωση Χρόνια χολόσταση Χλωροπρομαζίνη (Aντιψυχωσικό)
Παρανεοπλασματικο συνδρομο Προχλωροπεραζίνη (Aντιψυχωσικό)
Νοσος μοσχευματος κατά ξενιστη Χρόνια απόρριψη ηπατικού μοσχεύματος
Σαρκοείδωση
Συνδρομο εξαφανησης χοληδοχων πόρων
Φάρμακα
Κληρονομικες Καλοήθης υποτροπιάζουσα χολόσταση
Μη ηπατοχολικη σηψη Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση

Ολικη παρεντερικη σιτιση
Καλοηθης μετεγχειρητικη χολοσταση
Χολοσταση της κυησης Φυματιωση
Διηθητικες νοσοι Λεμφωμα
Φλεβοαποφρακτική νοσος Αμυλοειδωση
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
β. Εξωηπατική χολόσταση
Χολαγγειο- Ca
Ca παγκρετος
Ca χοληδοχου κυστης
Κακοήθεις
Ca του φυματος του Vater
Κακοηθης προσβολη των πυλαιων ηπατικων φλεβων
Χοληδοχολιθιαση
Πρωτοπαθης σκληρυντικη χολαγγειιτιδα
Μετεγχειρητικες στενωσεις χοληφορων
Καλοήθεις
Χρονια παγκρεατιτιδα
Χολαγγειοπαθεια του AIDS
Σύνδρομο Mirizzi
Παρασιτωση (ασκαριαση)
Διαγνωστικος αλγοριθμος
Υπερχολερυθριναιμια
Υπεροχη Εμμεσης Υπεροχη Αμεσης
1 (αιμολυση) Με αυξηση
Χωρις αυξηση
2α (φαρμακα) ηπατικων δεικτων
ηπατικων δεικτων
2β (Crigler-Najjar,
Gilbert)
2γi
(Dubin-Johnson,
Rotor) Ηπατοκυτταρικο Χολοστατικο
προτυπο προτυπο
2γii
(Ιογ.Ηπατ.
Αλκοολ Χωρις διαταση πορων Με διαταση πορων
Φαρμακα
Τοξινες 3α 3β
Wilson
Αυτ.Ηπατ.
Ισχ.Ηπατ)
Περιστατικό Α
Παρουσα νόσος
Ασθενής άρεν 28 ετών προσέρχεται στα Τ.Ε.Π. λόγω
επιγαστραλγίας άλγους ΔΕ υποχονδρίου, ναυτία απο 3ημέρου.
Προ εβδομάδος μυαλγιες-αρθραλγιες.
Ατομικό και κληρονομικο αναμνηστικο
Ελευθερο
Κλινική εξέταση
ΑΠ = 100/50 mm Hg, HR = 85/min, SatO2 = 100% χωρις O2, Θ = 36,6 o C
Κυκλοφοριακό: s1-s2 ρυθμικοί , ευκρινείς
Αναπνευστικό: αναπνευστικό ψιθύρισμα κ.φ.
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη-ευαισθησια ΔΕ υποχονδριου, Murphy (-)
Εντερικοι ήχοι- παροντες, ήπαρ - σπλην αψηλάφητα
Ουροποιητικό: Giordano (-)
Νευρικό: Αδρή Νευρολογική Εξέταση ΚΦ
Δέρμα: Ικτερική χροιά δέρματος & σκληρού χιτώνα οφθαλμών
Εργαστηριακός έλεγχος
WBC: 5300, NE: 50%, LY: 32%, PLT: 155000,
ALP: 210, γ-GT: 283, SGOT: 1954, SGPT: 3320, LDH: 934,
ολική χολ: 4,1, άμεση χολ: 2,9, έμμεση χολ: 1,2
CRP: 3,28
ποτά
φάρμακα

Νοσος Wilson
WBC: 5300, NE: 50%, LY: 32%, PLT: 155000,
CRP: 3,28
HBs Ag (-)
Anti HBs (+)
HBe Ag (-)
Anti HBe (-)
Anti HBc Total (-)
Anti HBc IgM (-)
Anti HCV (-)
Anti HAV IgM (+)
Διάγνωση: Οξεία Ηπατιτιδα A

Περιστατικό Β
ικτερικής χροιάς δέρματος, υπερχρωση ούρων
και εμπύρετο εως 38 οC απο 2ημέρου.
Ισχαιμικό Α.Ε.Ε. προ έτους, αρτηριακη υπερταση, σκλωληκοειδεκτομη
ΑΠ = 120/70 mm Hg, HR = 70/min, SatO2 = 98% χωρις O2, Θ = 36,6 o C
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη- ανώδυνη
WBC: 8860, NE: 54%, LY: 27%, PLT: 320000,
CRP: 8,2
ποτά
φάρμακα

Νοσος Wilson
WBC: 8860, NE: 54%, LY: 27%, PLT: 320000,
CRP: 8,2
HBs Ag (+)
Anti HBs (-)
HBe Ag (-)
Anti HBe (-)
Anti HBc Total (-)
Anti HBc IgM (+)
Anti HCV (-)
Anti HAV IgM (-)
CMV IgM (-)

EBV IgM (-)
Διάγνωση: Οξεία Ηπατιτιδα B

Περιστατικό Γ
Ασθενής θήλυ 56 ετών προσέρχεται στα Τ.Ε.Π. λόγω
κεφαλαλγιας, κακουχιάς, μυαλγιων απο 10ημέρου και εμπύρετο με ρίγος εως 38οC,
υπερχρωση ούρων και αποχρωματισμό κοπράνων απο 6ημέρου.
ΗΒV προ ετών
ΑΠ = 90/60 mm Hg, HR = 90/min, SatO2 = 90% χωρις O2, Θ = 38ο C
Αναπνευστικό: αναπνευστικό ψιθύρισμα υποτρίζοντες βάσεων άμφω
WBC: 19400, NE: 63%, LY: 12%, PLT: 60.000,
CRP: 66, ουρία: 52, κρεατινίνη: 1,44
ποτά
φάρμακα

Νοσος Wilson
WBC: 19400, NE: 63%, LY: 12%, PLT: 60.000,
HBs Ag (-)
Anti HBs (+)
HBe Ag (-)
Anti HBe (+)
Anti HBc Total (+)
Anti HBc IgM (-)
Anti HCV (-)
Anti HAV IgM (-)
CMV IgM (-)

EBV IgM (-)
IgM για λεπτόσπειρα (+)
Διάγνωση: Λεπτοσπείρωση (Νόσος Weil)

Περιστατικό Δ
2 καφεωειδών εμμέτων και απο 3ημέρου έντονη κακουχία και καταβολή
Ελεύθερο
ΑΠ = 90/60 mm Hg, HR = 90/min, SatO2 = 90% χωρις O2, Θ = 38ο C
Αναπνευστικό: αναπνευστικό ψιθύρισμα υποτρίζοντες βάσεων άμφω
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη- ευαισθησία επιγαστρίου ΔΕ υποχονδρίου
Δακτυλική εξέταση: (-) για αίμα ή μέλαινα
Περιεχόμενο ρινογαστρικού καθετήρα: καφεοειδές
WBC: 16.100, NE: 89%, LY: 3,5%, PLT: 14 (επίχρισμα),
ολική χολ: 5, άμεση χολ: 3,9, έμμεση χολ: 1,1
CRP: 61, ουρία: 142 κρεατινίνη: 2,3
Υπερηχος κοιλιας: χωρις διαταση χοληφορων πορων

Σαρκοείδωση (CT θωρακος-πυλαια λεμφαδενοπάθεια,
Συνδρομο εξαφανησης χοληδοχων πόρων σπινθηρογράφημα με γάλλιο-panda και lambdasing)
Φάρμακα
(Πολλαπλά επεισόδια από νεαρή ηλικία - ↑ ενζύμων, ποτέ όμως της γGT)
Ολικη παρεντερικη σιτιση (οδηγει σε κιρρωση ηπατος και θανατο σε νεαρη ηλικια)
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (ALP, ERCP, βιοψία)
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (AMA, ALP, βιοψία)
WBC: 16.100, NE: 89%, LY: 3,5%, PLT: 14 (επίχρισμα),
ολική χολ: 5, άμεση χολ: 3,9, έμμεση χολ: 1,1
CRP: 61, ουρία: 142 κρεατινίνη: 2,3
HBs Ag (-)
Anti HBs (+)
HBe Ag (-)
Anti HBe (-)
Anti HBc Total (-)
Anti HBc IgM (-)
Anti HCV (-)
Anti HAV IgM (-)
CMV IgM (-)

EBV IgM (-)
IgM για λεπτόσπειρα (+)
Διάγνωση: Λεπτοσπείρωση (Νόσος Weil)

Περιστατικό 5
Ασθενής άρεν 78 ετών διακομίζεται με το ΕΚΑΒ στα ΤΕΠ λόγω
ΑΡ πυραμιδικής συνδρομής απο 2ωρου

ΑΕ προ 8ετίας, ΑΥ
Πορεία νόσου
Απο CT εγκεφάλου απεικονίστηκε ισχαιμικό εγκεφαλικό.
Κατα την διαρκεια της νοσηλείας του εμφανησε εμπυρετο και ετέθει
σε πιπερακιλλίνη με ταζομπακτάμη και την 4η μέρα εμφάνησε
Ικτερική χροιά δέρματος & σκληρού χιτώνα οφθαλμών
Εργαστηριακός έλεγχος την 4η μέρα θεράπείας με πιπερακιλλίνη με ταζομπακτάμη

WBC: 13.700, NE: 82%, LY: 6%, PLT: 257.000
CRP: 131, ουρία: 60, κρεατινίνη: 1
Σαρκοείδωση (CT θωρακος-πυλαια λεμφαδενοπάθεια,
Συνδρομο εξαφανησης χοληδοχων πόρων σπινθηρογράφημα με γάλλιο-panda και lambdasing)
Φάρμακα
(Πολλαπλά επεισόδια από νεαρή ηλικία - ↑ ενζύμων, ποτέ όμως της γGT)
Ολικη παρεντερικη σιτιση (οδηγει σε κιρρωση ηπατος και θανατο σε νεαρη ηλικια)
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (ALP, ERCP, βιοψία)
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (AMA, ALP, βιοψία)
WBC: 13.700, NE: 82%, LY: 6%, PLT: 257.000
CRP: 131, ουρία: 60, κρεατινίνη: 1
Διεκόπη η αντιβιωτική αγωγη και αντικαταστηθηκε με μοξιφλοξασίνη

και παρατηρήθηκε κλινικοεργαστηριακή βελτίωση
Διάγνωση:
Φαρμακευτική χολοστατική Ηπατίτιδα
Ασθενής θηλύ 82 ετών προσέρχεται στα Τ.Ε.Π. λόγω
Ικτερικής χροιάς δέρματος & σκληρού χιτώνα οφθαλμών από 10ημέρου
Καρδιακή ανεπάρκεια, γεροντική άνοια
ΑΠ = 140/70 mm Hg, HR = 77 min, SatO2 = 97% χωρις O2, Θ = 36,8ο C
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη-ανώδυνη- ψηλαφητή μάζα επιγαστρίου
WBC: 7.400, NE: 66%, LY: 20%, PLT: 231.000,
CRP: 24, ουρία: 20, κρεατινίνη: 0.55
WBC: 7.400, NE: 66%, LY: 20%, PLT: 231.000,
Υπέρηχος κοιλίας:
Διόγκωση κεφαλής παγκρέατος με ανομοιογένεια και διάταση παγκρετικού πόρου,
διάταση χοληδόχου πόρου και ενδοηπατικών χολιφόρων,
διάταση χοληδόχου κύστης με μικροχολολιθίαση
Κακοήθεις
Καλοήθεις
WBC: 7.400, NE: 66%, LY: 20%, PLT: 231.000,
Διόγκωση κεφαλής παγκρέατος με ανομοιογένεια και διάταση παγκρετικού πόρου,
διάταση χοληδόχου πόρου και ενδοηπατικών χολιφόρων,
διάταση χοληδόχου κύστης με μικροχολολιθίαση
Αξονική άνω κάτω κοιλίας:

Ευρήματα συμβατα με Ca του φυματος του Vater
Διάγνωση: Ca του φυματος του Vater

αλγους επιγαστριου ΔΕ υποχονδρίου απο 4ώρου
Αρτηριακή υπέρταση, κολπική μαρμαρυγη, γνωστή μικρολιθίαση χοληδίχου κύστης
ΑΠ = 150/90 mm Hg, HR = 100 /min, SatO2 = 97% χωρις O2, Θ = 36,8ο C
Κυκλοφοριακό: s1-s2 αρυθμοι, ευκρινείς
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη- ευαισθησία ΔΕ υποχονδρίου
WBC: 21.000, NE: 85%, LY: 9%, PLT: 338.000,
WBC: 21.000, NE: 85%, LY: 9%, PLT: 338.000,
Χοληδόχος κύστη με ίζημα συγκρίματα και λίθους και πάχυνση τοιχώματος,
διάταση χοληδόχου πόρου μέχρι την κεφαλη του πανκρέατος
και των ενδοηπατικών χοληφόρων γύρω απο την πύλη.
Κακοήθεις
Καλοήθεις
WBC: 21.000, NE: 85%, LY: 9%, PLT: 338.000,
Χοληδόχος κύστη με ίζημα συγκρίματα και λίθους και πάχυνση τοιχώματος,
διάταση χοληδόχου πόρου μέχρι την κεφαλη του πανκρέατος
και των ενδοηπατικών χοληφόρων γύρω απο την πύλη.
Διάγνωση: Λιθισιακή χολοκυστίτιδα

2 τροφοδων εμμέτων απο 6ώρου με αλγος ΔΕ υποχονδρίου
γνωστή λιθίαση χοληδίχου κύστης, κολπική μαραρυγή, καρδιακή ανεπάρκεια, ΣΔ ΙΙ
Κυκλοφοριακό: s1-s2 αρυθμοι, ευκρινείς
Κοιλιά: Μαλακή –ευπίεστη- έντονο άλγος ΔΕ υποχονδρίου
WBC: 28.000, NE: 94%, LY: 3%, PLT: 257.000,
WBC: 28.000, NE: 94%, LY: 3%, PLT: 257.000,
Σχετική διάταση χοληδόχου κύστης με πάχυνση του τοιχώματος
χωρις εικόνα ηχοανακλάσεων εντος αυτης
Κακοήθεις
Καλοήθεις
WBC: 28.000, NE: 94%, LY: 3%, PLT: 257.000,
Σχετική διάταση χοληδόχου κύστης με πάχυνση του τοιχώματος
χωρις εικόνα ηχοανακλάσεων εντος αυτης
Διάγνωση: Οξεία αλιθισιακή χολοκυστίτιδα

Ικτερικής χροιάς σκληρού χιτώνα οφθαλμών μετά απο κούραση και χρήση αλκοολ
(αναφέρει περιοδικές εμφανίσεις ικτέρου σε νηστεία)
Ελευθερο
Κυκλοφοριακό: s1-s2 ρυθμικοί, ευκρινείς
Δέρμα: Ικτερική χροιά δέρματος κφ & χροιά σκληρού χιτώνα οφθαλμών ικτερική
WBC: 8.000, NE: 70%, LY: 25%, PLT: 300.000,
ALP: 65, γ-GT: 40, SGOT: 18, SGPT:20, LDH: 200,
ολική χολ: 3,82 , άμεση χολ: 0,62, έμμεση χολ: 3,2
CRP: 3 , ουρία: 30, κρεατινίνη: 0,8
Σύνδρομο Crigler – Najjar τύπου Ι και ΙΙ

• Τυπου Ι: παντελή έλλειψη ενζύμου σύζευξης
• Τύπου ΙΙ: ατελής έλλειψη
Σύνδρομο Gilbert
(μειωμένη σύζευξη κυρίως σε νηστεία)
άλγους ΔΕ υποχονδριου απο εβδομάδος, υπερχρωση ουρων, ασθημα κακουχίας,
Ικτερική χροιά δέρματος & σκληρού χιτώνα οφθαλμών
Δεν αναφέρει καταχρηση αλκοολ, δεν φέρει τατουάζ, αναφέρει σεξουαλικά ανενεργος
Εικόνα πάσχοντος
Κυκλοφοριακό: s1-s2 ρυθμικοί, ευκρινείς
Κοιλιά: Διατεταμένη-έντονη ευαισθησια ΔΕ υποχονδριου
Εντερικοι ήχοι- παροντες, ήπαρ ψηλαφητο 7 cm κατω απο το ΔΕ πλευρικό τόξο
- σπλην αψηλάφητος
WBC: 5.600, NE: 70%, LY: 25%, PLT: 291.000,
Hb:9,3, Ht:30%, ΔΕΚ: 5,6%
ALP: 65, γ-GT: 40, SGOT: 18, SGPT:20, LDH: 200,
ολική χολ: 25,3 , άμεση χολ: 10, έμμεση χολ: 15,3
CRP: 3 , ουρία: 30, κρεατινίνη: 0,8

Χολερυθρίνη

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Χολερυθρίνη

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Ίκτερος

Η κίτρινη χρώση του δέρματος λόγω άλλων καταστάσεων δεν

Ετυμολογικά προέρχεται από το κίτρινο χρώμα του

Κάθε διαταραχη στην παραγωγη ή τον

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

Εάν η αιμόλυση είναι οξεία και μεγάλη, τότε η

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

Η έμμεση χολερυθρινη παράγεται σε

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

γλυκουρονικό οξύ Η παράγωγη, η πρόσληψη και η

3. Αποφρακτικός ίκτερος- ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο

-Αν υπάρχει βλάβη στα ηπατοκύτταρα κινητοποιούνται ένζυμα

-Αν υπάρχει χολόσταση κινητοποιούνται ένζυμα χολοστατικού

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

γ. ↓απέκκριση χολερυθρίνης στα χοληφορα - Άμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών - ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών - ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών -ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών -ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών -ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών -ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών - ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

1. Αιμολυτικός ίκτερος - ↑παραγωγή χολερυθρίνης – Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

β. Διαταραχή στην ενδοηπατική σύζευξη - Έμμεση υπερχολερυθριναιμία

i) Χωρίς ηπατοκκυταρική βλάβη ΧΩΡΙΣ↑ ηπατικών δεικτών

ii) Με ηπατοκκυταρική βλάβη ΜΕ↑ ηπατικών δεικτών - ηπατοκυτταρικού πρότυπου

3. Αποφρακτικός ίκτερος - ↓αποβολή χολερυθρίνης στο έντερο -Άμεση υπερχολερυθριναιμία

Ριφαμπικίνη (Aντιφυματικό φαρμακο)

Προβενεσίδη (Φάρμακο κατά της ουρικής αρθρίτιδας)

Ριμπαβιρίνη (Φάρμακο κατά της HCV)

Σύνδρομο Crigler – Najjar τύπου Ι και ΙΙ

Σύνδρομο Dubin – Johnson

Περιβαλλοντικές Βινυχλωριδιο (αέριο που χρησιμοποιείται στην παραγωγή του πλαστικού)

Μη ηπατοχολικη σηψη Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση

Περιβαλλοντικές Βινυχλωριδιο (αέριο που χρησιμοποιείται στην παραγωγή του πλαστικού)

Διάγνωση: Οξεία Ηπατιτιδα A

Περιβαλλοντικές Βινυχλωριδιο (αέριο που χρησιμοποιείται στην παραγωγή του πλαστικού)

CMV IgM (-)

Διάγνωση: Οξεία Ηπατιτιδα B

Περιβαλλοντικές Βινυχλωριδιο (αέριο που χρησιμοποιείται στην παραγωγή του πλαστικού)

CMV IgM (-)