Professional Documents
Culture Documents
Wczesne Leczenie Ortodontyczne Połowiczej Mikrosomii Twarzy: Early Orthopaedic Treatment of Hemifacial Microsomia
Wczesne Leczenie Ortodontyczne Połowiczej Mikrosomii Twarzy: Early Orthopaedic Treatment of Hemifacial Microsomia
Diana Cassi, Marisabel Magnifico, Mauro Gandolfinini, Ilda Kasa, Giovanni Mauro, Alberto Di Blasio
Klinika Ortodoncji, Uniwersyteckie Centrum Stomatologiczne, Wydział Lekarsko-Chirurgiczny Uniwersytetu w Parmie
(Włochy)
P H
ołowicza mikrosomia twarzy (hemifacial microsomia, emifacial microsomia (HM) is a congenital cranio-
HM) jest wrodzoną wadą twarzoczaszki, spowodo- facial malformation caused by hypoplasia of ana-
waną niedorozwojem struktur anatomicznych wy- tomical structures deriving from the first and
wodzących się z pierwszego i drugiego łuku skrzelowego. second branchial arches. As a result, HM involves facial
Oznacza to, że zaburzenie obejmuje: szkielet i tkanki mięk- skeleton, soft tissues, ear, and cranial nerves, thus result-
kie twarzy, ucho i nerwy czaszkowe, co powoduje brak lub ing in the absence or insufficiency of these components
hipoplazję tych części ciała [1]. Ta wada rozwojowa jest [1]. Such a congenital malformation is also known as Gold-
również znana jako: zespół Goldenhara, mikrosomia czasz- enhar syndrome, craniofacial microsomia, first and second
kowo-twarzowa, zespół pierwszego i drugiego łuku gałę- branchial arch syndrome, otomandibular dysostosis, and
ziowego, dysostoza uszno-żuchwowa (w języku polskim lateral facial dysplasia [2].
używano raczej terminu dysostoza oczno-uszno-kręgowa HM is the second most frequent craniofacial birth defect
– przyp. tłum.) i boczna dysplazja twarzy [2]. after cleft lip and palate. Reported incidence varies from
HM jest drugą najczęstszą wadą wrodzoną twarzo- 1 case every 3000 to 1 case every 5600 newborns [3].
czaszki po rozszczepie wargi i podniebienia. Podawana Males and females are not equally affected: females are
w piśmiennictwie częstość jej występowania waha się less frequently affected than males with an estimated ratio
od 1:3000 do 1:5600 noworodków [3]. Dystrybucja płci nie of 2:3. There is also a difference between the affected sides:
jest równa: dziewczynki bywają rzadziej dotknięte tą wadą a right malformation is more frequent than the left one
niż chłopcy, z orientacyjną proporcją 2:3. Istnieje również (ratio: 3:2) [4].
Słowa kluczowe:
połowicza mikrosomia, asymetryczny aktywator funkcjonalny
Streszczenie: Celem pracy jest przedstawienie efektu leczenia czynnościowego u pacjentki w okresie wzrostu, cierpiącej
na połowiczą mikrosomię twarzy (hemifacial microsomia, HM). Zgodnie z klasyfikacją Kabana występujące u dziecka
zaburzenia z obecnością wszystkich części kostnych żuchwy i stawu skroniowo-żuchwowego oraz z prawidłowo
ukształtowaną, hipoplastyczną żuchwą zakwalifikowano do typu IIa. Podejście terapeutyczne obejmowało zastosowanie
asymetrycznego aktywatora funkcjonalnego (AFA) w celu stymulacji wzrostu tkanek zajętej strony i w konsekwencji
poprawy symetrii hipoplastycznej żuchwy i szczęki. Dalszymi efektami były: wydłużenie ramienia żuchwy, przywrócenie
okluzji i rozrost tkanek miękkich.
28
CLINICAL O RTHO DO NTICS 4/2 018
29
O R TO D O N CJA W P R AKT YCE 4/ 201 8
Celami planowanego leczenia były: poprawa wzrostu resulted less expanded (Fig. 1a). The left auricle was hypo-
żuchwy w wymiarze strzałkowym i pionowym, stworze- plastic (Fig. 2).
nie warunków dla pionowego wzrostu szczęki po zajętej Both condyles showed appropriate movements, and
stronie i skorygowanie nachylenia płaszczyzny zgryzu oraz the maximum mouth opening was at normal range.
poprawa ogólnej symetrii twarzy. Computer tomography (CT) scan revealed a hypoplas-
Postanowiono odłożyć w czasie osteodystrakcję żu- tic condyle and a deficiency in the ramus height on the
chwy, a wypróbować leczenie czynnościowe, stosując affected side.
asymetryczny aktywator czynnościowy (AFA). Intraoral examination highlighted the typical canting
of the occlusal plane, as the reduction in ramus length
Opis aparatu created the condition for a vertical maxillary growth defi-
AFA ma hybrydową konstrukcję, będącą połączeniem na- ciency on the affected side.
stępujących dwóch elementów różnych aparatów orto- Based on clinical and radiographic findings, a diagno-
dontycznych: powierzchni nagryzowej bionatora i tar- sis of grade IIa HM according to Kaban classification was
czy przedsionkowej aparatu Frankla po zajętej stronie made.
(ryc. 3 i 4). Objectives of treatment planning were: to improve
Po stronie objętej wadą konieczne jest wyzwolenie pio- mandibular growth in the sagittal and vertical dimension,
nowego wzrostu szczęki, z odseparowaniem zębów gór- to free the vertical maxillary growth on the affected side
nych i dolnych; dlatego idealnym urządzeniem jest regu- and to correct the occlusal plane canting, and to improve
lator funkcji Frankla I. Urządzenie to utrzymuje wymiar the overall facial symmetry.
pionowy za pomocą tarcz przedsionkowych/policzko- It was decided to delay a mandibular osteodistraction
wych, unikając kontaktów zgryzowych. Pozwalając na eks- and to try a functional approach using an asymmetrical
truzję ortodontyczną górnych zębów, aparat koryguje na- functional activator (AFA).
chylenie płaszczyzny zgryzu. Napinanie tkanek miękkich
spowodowane działaniem tarcz policzkowych sprzyja roz- Description of the appliance design
ciąganiu i wydłużaniu również tkanek miękkich. Tarcze po- The AFA has a „hybrid” design, being a combination of the
liczkowe wyposażone są w śrubę, która jest stopniowo ak- two following functional appliances: biteblock compo-
tywowana w celu zwiększenia wymiaru pionowego. nents of the bionator and the vestibular shields of the Fran-
Po stronie zdrowej wskazany jest aparat czynnościowy kel appliance on the affected side (Figs 3 and 4).
Andresena, zarówno w celu uniknięcia ekstruzji zębów, jak On the affected side, it is necessary to free the verti-
i w celu sprowadzenia żuchwy w pozycję terapeutyczną, cal growth of the maxilla, maintaining upper and lower
co poprawia symetrię bródki. teeth apart; thus, the ideal appliance is the Frankel I func-
Elementy akrylowe i druciane stwarzają możliwość ko- tion regulator. This device maintains the vertical dimen-
rekcji zaburzeń szkieletowych i zębowo-zębodołowych, sion by the means of the buccal shields, avoiding any
wymuszając prawidłowe ustawienie żuchwy w trzech wy- occlusal contact. Allowing the passive vertical eruption
miarach. of the upper teeth, the appliance corrects the occlusal
plane canting. The soft tissue tension due to the buccal
Przebieg leczenia i wyniki shields improves the stretching and lengthening of the
Wykonano wyciski alginatowe i przygotowano woskowy soft tissues too. Buccal shields are supplied with a screw,
zgryz konstrukcyjny z żuchwą w położeniu wysuniętym which is progressively activated in order to increase the
i symetrycznym, aby sprowadzić bródkę do linii środko- vertical dimension.
wej i skorygować zaburzenie wzrostu pionowego po za- On the healthy side, an Andresen functional appliance
jętej stronie. is indicated both to avoid dental eruption and to guide
Leczenie ortodontyczne z zastosowaniem AFA rozpo- the mandible in the therapeutical position improving the
częto w wieku 4 lat i prowadzono przez 30 miesięcy przy chin symmetry.
dobrej podatności terapeutycznej i noszeniu aparatu pra- The acrylic and the wire elements contribute to create
wie przez całą dobę. Pacjentka wykazała korzystną reakcję the correct setting for skeletal and dentoalveolar correc-
na leczenie. Zwłaszcza wzrost szczęki i żuchwy po zajętej tion by forcing the mandible in the correct position in the
stronie zachodził w stopniu wystarczającym, by przywró- three dimensions of the space.
cić prawidłową okluzję i prawie całkowitą symetrię twa-
rzy, z wyrównaniem płaszczyzny zgryzowej i szpary ust- Treatment procedure and results
nej (ryc. 1 i 5). An alginate impression was taken, and a construction wax
Leczenie kontynuowano przez kolejne 6 miesięcy, bite was registered with the mandible in advanced and
podczas których pacjentka zakładała aparat tylko na noc. symmetric position in order to bring the chin to the mid-
W wieku 7 lat aktywna terapia została zakończona, a na- line and to correct the vertical height deficiency on the
stępnie dziewczynkę poddawano regularnym kontrolom affected side.
30
CLINICAL O RTHO DO NTICS 4/2 018
1a 1b
1c 1d
Ryc. 1. Zdjęcia en face przedstawiające stopniowe wypoziomowanie szpary ustnej podczas leczenia i obserwacji:
a) 2 lata i 1 miesiąc, b) 3 lata i 11 miesięcy, c) 4 lata i 10 miesięcy, d) 7 lat i 8 miesięcy
Fig. 1. Frontal photographs showing the progressive levelling of oral commissure during treatment and follow-up:
a) 2 years and 1 month, b) 3 years and 11 months, c) 4 years and 10 months, d) 7 years and 8 months
31
O R TO D O N CJA W P R AKT YCE 4/ 201 8
3a 3b
3c
32
CLINICAL O RTHO DO NTICS 4/2 018
4a
4b
Fig. 4. Asymmetrical functional activator (AFA): a) lower occlusal view; b) upper occlusal
view
33
O R TO D O N CJA W P R AKT YCE 4/ 201 8
5a 5b
5c 5d
Ryc. 5. Zdjęcia en face przedstawiające stopniowe przemieszczanie bródki podczas leczenia i obserwacji: a) 2 lata
i 1 miesiąc, b) 3 lata i 11 miesięcy, c) 4 lata i 10 miesięcy, d) 7 lat i 8 miesięcy
Fig. 5. Frontal photographs showing changes in position of the chin point during treatment and follow-up: a) 2 years
and 1 month, b) 3 years and 11 months, c) 4 years and 10 months, d) 7 years and 8 months
34
CLINICAL O RTHO DO NTICS 4/2 018
dwa razy w roku w celu monitorowania wzrostu twarzy The functional treatment with AFA began at the age
i wyrzynania się zębów (stałych – przyp. tłum.). W tym cza- of 4, and it was performed for 30 months with good com-
sie nie wykonywano dodatkowych zabiegów ortodontycz- pliance and nearly full-time wearing of the appliance. After
nych ani chirurgicznych. this period, the patient showed a favourable response. Par-
ticularly, maxilla-mandibular growth on the malformed side
Dyskusja developed sufficiently to reestablish normal occlusion and
Leczenie HM wciąż budzi kontrowersje, szczególnie w od- an almost complete facial symmetry, with levelling of the
niesieniu do możliwości modyfikacji rozbieżności szkiele- occlusal plane and oral commissure (Figs 1 and 5).
towych i zmiany kierunku wzrostu po zajętej stronie przy The treatment continued for another 6-month period
wykorzystaniu aparatów czynnościowych [7, 8]. with the patient wearing the appliance only by night.
W licznych doniesieniach udokumentowano skutecz- At the age of 7, the active therapy was interrupted, and the
ne leczenie za pomocą aparatów czynnościowych asyme- patient underwent regular follow-up twice a year in order
trii twarzy u małych dzieci, będącej skutkiem wczesnego to monitor facial growth and dental eruption. During this
złamania wyrostka kłykciowego żuchwy [9-13]. Tematy- period, no additional orthodontic or surgical procedures
kę wzrostu żuchwy i metod terapeutycznych mogących were performed.
wpływać na ten proces poruszano także w licznych bada-
niach klinicznych i eksperymentalnych [14-17]. Opierając Discussion
się na tych wynikach, można sądzić, że pacjenci ze stwier- Therapy of HM is still controversial, particularly with regard
dzonymi zniekształceniami wyrostka kłykciowego, na przy- to the possibility of modifying skeletal discrepancy and
kład osoby z HM typu I i IIa, mogą odnieść korzyść ze sty- of redirecting growth on the affected side with a func-
mulacji czynnościowej, wpływającej na wzrost wyrostka tional approach [7, 8].
kłykciowego [18-20]. Successful treatment of facial asymmetry by func-
Z drugiej strony według kilku autorów u osób do- tional appliances in the young child following early frac-
tkniętych prawdziwą wadą rozwojową typu HM asyme- ture of the mandibular condyle has extensively been
tria ma tendencję do nawracania po leczeniu ortodon- reported [9-13]. Similarly, topics concerning the growth
tycznym, co może później wymagać korekcji deficytów of the mandible and therapeutic approaches to influence
szkieletowych za pomocą chirurgii ortognatycznej [21- it have been addressed in numerous clinical and experi-
23]. Za to zadowalające wyniki długoterminowe są bar- mental studies [14-17]. Based on these findings, patients
dziej prawdopodobne w przypadku nieprawidłowości with a recognizable condylar deformity, such as those
będących skutkiem urazów, zakażeń lub zniekształceń ja- in type I and IIa HM, might benefit from functional stimu-
trogennych (po zabiegach chirurgicznych); te schorzenia lation influencing condylar growth [18-20].
są często błędnie określane jako HM, nawet jeśli ograni- On the other hand, according to few authors, asymme-
czają się one do samych kości żuchwy bez udziału tkanek try tends to recur after orthopaedic treatment in subjects
miękkich i układu nerwowo-mięśniowego [24, 25]. affected by true HM form, which may later require orthog-
W niniejszym przypadku uzyskano dobry wynik lecze- nathic surgical correction of skeletal deficiencies [21-23].
nia aparatem czynnościowym u dziecka w okresie wzro- Conversely, long-term satisfactory results are more likely
stu z HM typu IIa. Zwłaszcza zastosowanie AFA zdawało się to be observed in abnormalities due to trauma, infec-
indukować pełny i zrównoważony wzrost szczęki i żuchwy tions, or surgical iatrogenic deformities; these conditions
i okazało się skuteczne w aspekcie poprawy symetrii bród- are frequently misdiagnosed as HM, even though they
ki, płaszczyzny zgryzowej i szpary ustnej. are limited to the bony structure of the mandible with-
Skorygowanie nachylenia płaszczyzny zgryzowej jest out involvement of the soft tissue and neuromuscular
zwykle niezbędne zarówno w kamuflażu ortodontycznym, pattern [24, 25].
jak i w przedoperacyjnym leczeniu ortodontycznym pa- The present case demonstrated a good outcome
cjentów z HM: wczesna interwencja ortodontyczna kon- of functional appliance therapy in a growing patient
centruje się na zróżnicowaniu ekstruzji zębów w przeciw- with type IIa HM. Particularly, the use of the AFA seemed
ległych łukach i zapobieżeniu lub skorygowaniu adaptacji to induce a complete and balanced maxillary-mandibular
wyrostków zębodołowych do asymetrii; natomiast po za- growth and to be effective in terms of improvement of chin
kończeniu okresu wzrostu wypoziomowanie płaszczyzny symmetry, occlusal plane, and oral commissure levelling.
zgryzowej może wymagać aparatu stałego połączonego Management of the occlusal canting is usually required
z zastosowaniem miniimplantów [26-28]. both in orthodontic camouflage and presurgical ortho-
Można przyjąć, że na opisany korzystny wynik wpły- dontic treatment of patients with HM: early orthopaedic
nęły specyficzne warunki niniejszego przypadku. Istotnie intervention is focused on the differential control of teeth
na powodzenie leczenia asymetrycznego wzrostu twa- eruption between the opposing arches and the preven-
rzy mogą mieć wpływ czynniki takie jak: bardzo młody tion or correction of dentoalveolar adaptation to the asym-
wiek, doskonała współpraca i czas leczenia [29, 30]. Wcze- metry; by contrast, after growth, the levelling of occlusal
35
O R TO D O N CJA W P R AKT YCE 4/ 201 8
sne leczenie ortodontyczne jest często zalecane zarów- plane might require fixed appliances combined with the
no u dzieci z zespołami wad rozwojowych twarzoczaszki, use of miniscrews [26-28].
jak i u pacjentów z takimi wadami bez podłoża genetycz- Conceivably, the reported favourable result is related
nego, ma bowiem pozytywny wpływ na wzrost szkieletu to the special conditions of the present case. In fact, the very
i rozwój zębów [31-34]; co więcej – u osób w wieku roz- early age, the excellent cooperation, and the timing of treat-
wojowym może ono poprawić czynność nosa i zapobiec ment may affect the success of the treatment of asymmet-
pojawieniu się zaburzeń oddechowych [35-37] oraz zabu- ric facial growth [29, 30]. Early interceptive orthodontic treat-
rzeń funkcji mięśni [38]. ment is frequently recommended both in children with
Długotrwała poprawa estetyki twarzy zostaje udoku- craniofacial anomalies and in nonsyndromic patients for
mentowana za pomocą fotografii, która jest standardowym the positive effect on skeletal growth and dental develop-
sposobem dokumentowania wyglądu twarzy [39]. Jednak ment [31-34]; moreover, in growing subjects, it may improve
za idealne narzędzie do oceny morfologii twarzoczaszki nasal function and prevent the development of respiratory
u pacjentów z asymetrią szkieletową należy uznać meto- disorders [35-37] and of muscle function disturbances [38].
dy obrazowania w trójwymiarze; w porównaniu z konwen- The long-term stability of facial aesthetic is demonstrated
cjonalnym obrazowaniem dwuwymiarowym obrazowanie by photography, which is the standard means of document-
w 3D pokonuje problemy wynikające z pozycjonowania ing facial appearance [39]. However, three-dimensional (3D)
głowy i może być stosowane do ilościowego oszacowa- techniques should be considered the ideal tool for assess-
nia deficytu tkanek twardych/miękkich, a także do pomia- ment of craniofacial morphology in patients with skeletal
ru wzrostu i monitorowania efektów i leczenia [40, 41]. asymmetry: compared to conventional two-dimensional
W szczególności przed leczeniem i po leczeniu można do- representation, 3D evaluation overcomes problems in head
konać obiektywnego pomiaru uzyskanych zmian szkiele- positioning and may be used to quantify hard/soft tissue
towych w tomografii komputerowej 3D, dokumentując deficiency, as well as to monitor and measure the effects
coraz większy wzrost żuchwy. Biorąc pod uwagę łagodną of both growth and treatment [40, 41]. Particularly, objective
postać kliniczną zaburzenia, z jaką mieliśmy do czynienia measurements of the skeletal response can be performed
w niniejszym przypadku, zdecydowaliśmy się nie wykony- on pre- and posttreatment 3D computerised tomogra-
wać takiego badania w trakcie obserwacji. Zainteresowa- phy (CT), documenting incremental growth of the mandi-
nie budzą prowadzone obecnie intensywne badania nad ble. Given the mild form of the present case, we chose not
zastosowaniem do ilościowej oceny topografii twarzy me- to perform such exam during the follow-up. Interestingly,
tod nieinwazyjnych, niewykorzystujących promieniowania noninvasive methods, such as laser surface scanner, stere-
jonizującego, jak: laserowy skaner powierzchni, stereofoto- ophotogrammetry, or ultrasonographic measurements, are
grametria lub ultrasonografia [42-47]. being intensively investigated in order to make a quantifica-
Podobnie jak w przypadku innych wad twarzoczaszki, tion of facial topography without ionising radiation [42-47].
w interdyscyplinarnym leczeniu pacjentów z HM, szczegól- As for other craniofacial malformations, the role of ortho-
nie w przypadkach z niewielkimi zaburzeniami anatomii dontists is very important in the interdisciplinary manage-
żuchwy i tkanek miękkich, rola ortodonty jest bardzo waż- ment of patients with HM, especially in cases with mild man-
na [48-52]. Problemy związane z wyglądem twarzy mogą dibular and soft tissue deficiencies [48-52]. Problems related
powodować poważne zaburzenia psychospołeczne [53]; to facial appearance may cause severe psychosocial distur-
w związku z tym jednym z celów leczenia jest również es- bances [53]; thus, improvement of patient aesthetic appear-
tetyczna korekcja wyglądu pacjenta [54]. ance is also part of treatment objectives [54].
Właściwa interwencja ortodontyczna we wczesnym wie- Proper orthopaedic intervention in the early age may
ku może przynieść poprawę estetyki, funkcji i stanu psycho- induce an improvement of aesthetics, function, and psycho-
logicznego, zmniejszając, a nawet eliminując potrzebę oste- logical aspects, reducing or even eliminating the need for
otomii szczęki i żuchwy w wieku młodzieńczym. maxillary and mandibular osteotomies in late adolescence.
Piśmiennictwo na s. 64
References: p. 64
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że w zakresie publikacji niniejszej pracy Conflicts of interest
nie występuje konflikt interesów. The authors declare that there are no conflicts of interest
regarding the publication of this paper.
Pierwsza publikacja
Case Reports in Dentistry 2017, Article ID 7318715 First publication
https://doi.org/10.1155/2017/7318715 Case Reports in Dentistry
Volume 2017, Article ID 7318715, 6 pages
tłum. dr Dorota Tukaj https://doi.org/10.1155/2017/7318715
36