STEENE HEMOLIZNE ANEMIJE

Doc dr Ana Vidovi

Institut za hematologiju KCS
 ANEMIJA
SLABOKRVNOST, MALOKRVNOST

smanjenje mase eritrocita u perifernoj krvi koju uvek prati

smanjenje koncentracije hemoglobina (Hb) izraene u 1 L

krvi i
smanjenje hematokrita
 JEDINA ULOGA ERITROCITA

prenoenje i zatita od denaturisanja njihovog pigmenta -

hemoglobina, koji je prenosilac O2 iz plua do tkiva i ,
CO2 iz tkiva do plua
(unutranje disanje)
 ZNACI I SIMPTOMI ANEMIJE
CNS IMUNOLOKI SISTEM
Vrtoglavica Poremeaj funkcije T
Glavobolja limfocita i makorfaga
Pospanost
KARDIOVASKULARNI
Poremeaj kognitivnih funkcija
SISTEM
Dispneja u naporu
GIT
Tahikardija, palpitacije
Anoreksija Uveanje i hipertrofija
Muka sranog miia
Pojaan pulsni pritisak,
mezosistolni ejekiconi um
VASKULARNI SISTEM Rizik od pogoranja srane
Sniena temperatura koe insuficijencije
Bledilo koe, mukoznih membrana i
konjuktiva
GENITALNI SISTEM
Problemi sa menstruacijom
Gubitak libida
KLINIKA SLIKA BOLESNIKA SA ANEMIJOM

anksioznost, depresija
umor u toku leenja
anergija i smanjena sposobnost obavljanja
dnevnih aktivnosti
smanjena izdrljivost, miina slabost
nedostatak daha, palpitacije, KV stres
RAZLIITA REAKCIJA BOLESNIKA NA
ISTI NIVO HEMOGLOBINA (?)
zavisi od brzine nastanka anemije
starosti bolesnika
razliita aktivnost osnovne bolesti
razliita adaptacija
razliiti metaboliki efekti anemije
razliita reakcija endogenih EPO-R
 ANEMIJA NIJE DIJAGNOZA, TO JE
OBJEKTIVNI ZNAK BOLESTI

Leenje anemije zavisi od patogenetskog

mehanizma koji je uzrokovao nastanak anemije

Prvi korak utvrditi postojanje i teinu anemije

Drugi korak ispitivanje patogeneze anemije

UTVRDJIVANJE UZROKA ANEMIJE

KLINIKI PREGLED BOLESNIKA

anamneza
objektivan pregled

LABORATORIJSKI TESTOVI

DOPUNSKE DIJAGNOSTIKE
METODE
 UTVRIVANJE ETIOLOGIJE
ANEMIJE

HEMATOLOKI TESTOVI
BIOHEMIJSKE PREGLED URINA
hematokrit ANALIZE
boja, pH
koncentracija Hb urea i kreatinin
MCV belanevine
bilirubin
eritrociti Bence-Jones proteini
nivo proteina
leukociti gvoe i kapacitet
bilirubin/urobilinogen
retikulociti vezivanja gvoa okultno krvarenje
trombociti feritin mikroskopski pregled
sedimentacija Er ISPITIVANJE sveeg urina
pregled krvnog razmaza STOLICE
ukljuujui i leukocitarnu boja, konzistencija
formulu okultno krvarenje
prisustvo parazita
MORFOLOKA KLASIFIKACIJA ANEMIJA
IZGLED MALE ELIJE VELIKE ELIJE ELIJE NORMALNE
ERITROCITA
(MIKROCITI) (MAKROCITI) VELIINE

SPECIFINOST
MCV SNIEN
(< 80 )
POVIEN NORMALAN
(> 100 )
(80-100)
IZGLED
KOTANE SRI MEGALOBLASTNA NORMOBLASTNA

VITAMIN B12 BOLEST JETRE AKUTNO KRVARENJE

NEDOSTATAK ANEMIJA HRONINE
DIJAGNOZA ili ALKOHOL
GVOA
HEMOLIZA BOLESTI
TALASEMIJA NEDOSTATAK
FOLATA INFEKCIJA
ANEMIJA
BOLEST KOLAGENA
HRONINE
BOLESTI MALIGNITET
SIDEROBLASTNA ENDOKRINA BOLEST
ANEMIJA
WHO (World Health Organisation) SISTEM
GRADACIJE TEINE ANEMIJE

Hb 12-16 g/dl
14-18 g/dL M

Teina WHO (g/dl)

0 stadijum > 11
1 stadijum (blaga) 9.5 11
2 stadijum (srednja) 8.0 9.5
3 stadijum (teka) 6.5 8.0
4 stadijum (po ivot opasna) < 6.5
HEMOLIZNE ANEMIJE
HEMOLIZNE ANEMIJE SU ANEMIJE U KOJIH JE VEK ER
SKRAEN ZBOG HEMOLIZE, NEZAVISNO OD UZROKA, SA
POVEANIM STVARANJEM U KOTANOJ SRI, KAO I
VISOKIM VREDNOSTIMA RETIKULOCITA U PERIFERNOJ
KRVI ZBOG UBRZANE ERITROCITOPOEZE U KOTANOJ
SRI.

NORMALAN VEK ER JE 120 DANA. KADA SE VEK ER
SKRATI NA 10-15 DANA ISPOLJAVA SE ANEMIJA.

HEMOLIZNE ANEMIJE MOGU BITI NASLEDNE I STEENE

KARAKTERISTIKE HEMOLIZNE
ANEMIJE
HEMOLIZNE ANEMIJE KARAKTERIE PATOLOKA
HEMOLIZA KOJA SE ODVIJA

EKSTRAVASKULARNO

INTRAVASAKULARNO

EKTRAVASKULARNA HEMOLIZA ODVIJA SE U

MAKROFAGNIM ELIJAMA JETRE I SLEZINE.HEMOLIZA
ZNATNO OTEENIH ER PRETENO SE ODVIJA U
ELIJAMA MONOCITNO MAKROFAGNOG SISTEMA
JETRE, DOK SE MANJE OTEENI ER RAZGRADJUJU
PRETENO U MAKROFAGNIM ELIJAMA SLEZINE.
TA SE DEAVA U PATOLOKOJ HEMOLIZI?

U PATOLOKOJ HEMOLIZI POVEANO SE

RAZGRADJUJE HEMOGLOBIN, SA STVARANJEM U VEOJ
KONCENTRACIJI SLOBODNOG ILI NEKONJUGOVANOG
BILIRUBINA U KRVI-HIPERBILIRUBINEMIJA.

POVEANO IZLUIVANJE PREKO UI DOVODI DO

POVEANJA KONCENTRACIJE UROBILINOGENA I
STERKOBILINA U STOLICI- HIPERHOLINE STOLICE.

POVEANO IZLUIVANJE UROBILINA MOKRAOM JE

UROBILINOGENURIJA. KADA POVEANA
KONCENTRACIJA OSLOBODJENOG HB IZ ER PREVAZIE
KAPACITETE HAPTOGLOBINA I HEMOPEKSINA ZA KOJE
SE VEZUJE HB, JAVLJA S HEMOGLOBINURIJA.
TA SE DEAVA SA HEMOGLOBINOM NAKON
HEMOLIZE ?

HEMOGLOBIN OSLOBOEN IZ ER RAZGRAUJE SE NA

HEM I GLOBIN. AMINOKISELINE OSLOBOENE
PROTEOLIZOM PONOVO SE KORISTE ZA SINTEZU
PROTEINA.KATABOLIZAM HEMA ODVIJA SE U
MIKROZOMIMA GDE SE PORFIRINSKI PRSTEN
PRETVARA U BILIRUBIN, UZ OSLOBAANJE CO.
1 MOL RAZGRAENOG HEMA =1 MOL CO.
ENDOGENO STVARANJE CO ODGOVARA STEPENU
DESTRUKCIJE ER HEMOLIZE ER.
DEO OSLOBOENOG Fe VEZUJE SE ZA FERITIN, A DEO
Fe VEZUJE SE ZA TRANSFERIN I TRANSPORTUJE SE DO
KOTANE SRI ZA SINTEZU DE NOVO HB.
PODELA HEMOLIZNIH ANEMIJA

NASLEDNE

STEENE
NASLEDNE HEMOLIZNE ANEMIJE

MEMBRANOPATIJE
SFEROCITOZA
ELIPTOCITOZA
OVALOCITOZA
ENZIMOPATIJE
DEFICIT G6PDH
DEFICIT PK

HEMOGLOBINOPATIJE
POREMEAJI SINTEZE GLOBINA
- TALASEMIJE
HEMOGLOBIN S, C, D
STEENE HEMOLIZNE ANEMIJE

IMUNSKE- IZOIMUNSKE I AUTOIMUNSKE

AIHA SA TOPLIM ANTITELIMA

AIHA SA HLADNIM ANTITELIMA

ALOIMUNSKE-HEMOLITIKO TRANSFUZIJSKE REAKCIJE

HEMOLITIKA BOLEST NOVORODJENETA

ALOGENA TRANSPLATACIJA KOSTANE SRI

 2. HEMOLIZA SE MOE ODVIJATI

Intravaskularno liza Er u cirkulaciji

Ekstravaskularno liza Er u makrofagnom

sistemu slezine i jetre
HEMATOLOKA EVALUACIJA HEMOLIZE

pregled Ekstravaskularna Intravaskularna

razmaz polihromatofilija polihromatofilija

retikulociti > >

eritroidna eritroidna
hiperplazija hiperplazija
kostna sr
 EVALUACIJA HEMOLIZE PREGLEDOM
PLAZME ILI SERUMA

plazma/serum Ekstravaskularna Intravaskularna

bilirubin > nekonjugovani > nekonjugovani

haptoglobin snien/ nema nema

hemoglobin normalan / snien znaajno snien

LDH povien znaajno povien

EVALUACIJA HEMOLIZE PREGLEDOM URINA

urin Ekstravaskularna Intravaskularna

bilirubin 0 0

hemosiderin 0 +

hemoglobin 0 +, u tekim
sluajevima
Uzroci steenih hemoloznih anemija

Antitela protiv eritrocita (sistemske bolesti vezivnog

tkiva, limfoproliferativne bolesti, ree mijeloproliferativne
bolesti, PNH)
Infektivni uzronici (Malarija, bruceloza, kala-azar,
sepsa..)
Hemijska jedinjenja (olovo, benzen..)
Mehaniki uzroci, koji oteuju eritrocite (march
hemoglobinurija, nakon ugradnje vetakih zalistaka,
mikroangiopatske hemolizne anemije- DIK)
Hipersplenizam
LABORATORIJSKI DOKAZ
HEMOLIZNE ANEMIJE

Coombsov antiglobulinski test

direktan indirektan
 HEMOLIZNE ANEMIJE
kostna sr proizvede oko 200 milijardi Er
na dan
oko 3 miliona Er svake sekunde nestaje iz
cirkulacije !
Er ive 90 -120 dana, nakon ega bivaju
odstranjeni iz cirkulacije

Dijagnoza hemolizne anemije

Nizak Hb
Visoki retikulociti
Visok MCV
Visok LDH
Snien haptoglobin
Visok bilirubin (na raun indirektnog)
Visoko Fe
Coombs pozitivan kod AIHA
AKUTNA HEMOLIZA

izraena anemija i utica

bolovi u trbuhu, ledjima, ekstremitetima
poviena t, glavobolja
muka, povraanje
znaci oka
oliguria, anuria
 ANEMIJE

povean gubitak Er urbzano propadanje Er poremeeno stvaranje Er

krvavljenje hemolitike anemije
poremeaj u
sazrevanju
hipoproliferacija

intavaskularna ekstravask. oteenje kosne

Akutno. Hronino. hemoliza hemoliza
citopazme i jedra
sri

zraenje
manjak B12 i folne kis fibroza
Ak.hemor endotoksin Autoimune, i Fe aplazija
agijska manjak lekovi, febrilnost enzimo i membrano talasemije i tumori
anem. Fe vaskulitis,DIK patije sideroblasna a. hr.zapaljenje
bolesti
bubrega
Diferenc. Dg Anemija

TEST Nedostatak Fe Zapaljanje Talasemija Sideroblastna

Normalna, mikro/hipo sa
Razmaz mikro/hipo mikro/hipo target elijama varira
normalno do normalno do
Serumsko Fe < 30 < 50 visoko visoko

TIBC > 360 < 300 normalan normalan

% saturacija < 10 10-20 30-80 30-80

Feritin
(g/l) < 15 30-200 50-300 50-300

Vrsta Hb normalan normalan abnormalan normalan

 Mikrocitna anemija

Megaloblastna anemija Sideroblastna anemija

 ALGORITAM BRZE DIJAGNOZE ANEMIJE

Hb Er

MCV
MCV MCV norm.

Fe Fe norm.ili Fe norm. ili

TIBC ili norm TIBC ili norm.

TIBC

Feritin ili norm. Feritin ili norm.

Feritin

Normocitna a. Megaloblastne a.
Sideropenijska a.
( anem.hr.bolesti ) (deficit B12 ili
( deficit Fe )
folne kiseline )
Terapija: Terapija :
Terapija:
Preparati Fe 100 mg /dan Th osnovne bolesti
OHB12 i.m. i/ili
6 meseci Nema indikacija za Fe
Folna kiselina
U zakljuku:

Anemija je
terapijski reiva
komplikacija a
poveanje Hb
moe doprineti i
poveanju
uspenog ishoda
bolesti !!