LIMFADENOPATIJA

U DECE
Lidija Dokmanović

Univerzitetska dečja klinika,

Beograd

Služba za hematologiju i
onkologiju
 Lymphadenopathia, -ae

lympha,lat.= limfa
+
άδήυ,gr.= aden: žlezda Definicija:
+ uvečanje limfnog
-πάθος gr.= patos: čvora
bolest
=
Bolest limfne žlezde -NE
Lymphadenopathia - lymphadenitis
 Struktura limfnog čvora
Koreteks
Aferentni limfni sud • folikuli (B limfociti)
kapsula
• interfolikularne zone
(T limfociti)
trabekula
arterija
vena
Limfni sud hilus Medula
• vrpce sa
plazmocitima i malim
folikul Medularni sinus
B limfocitima
Medularna vrpca • sinusi
Limfadenopatija:
opšte činjenice

• Incidenca - nepoznata
• Smrtnost - samo određene etiologije
• Pol i rasna pripadnost - nemaju značaja
• Tipičan uzrast - predškolski
Limfadenopatija:
podela prema lokalizaciji
• Generalizovana
• Regionalna:
- cervikalna
- submaksilarna
- okcipitalna
- preaurikularna - supraklavikularna
- submentalna - medijastinalna
- aksilarna
- epitrohlearna
- abdominalna
- ingvinalna
Limfadenopatija:
podela prema lokalizaciji 2
• Površinske
– Vratne (2cm)
– Potpazušne (1,5cm)
– Preponske (1cm)

• Duboke (do 2cm)

– prednji medijastinum
– pararaortalne
– u hilusu jetre i
slezine
– mezenterijalne...
Limfadenopatija:
uzroci

• Infekcija • Malignitet
• Autoimunske bolesti • Histiocitoze
• Bolesti deponovanja • Imunodeficijencije
• Lekovi • Razna
• Vakcinacija neklasifikovana
stanja
Uzroci limfadenopatije:
infekcije

• Virusi: EBV, CMV, male boginje, rubela, HIV

• Bakterije: Staphilococcus aureus, streptococcus

pyogenes, Bartonella henselae, bruceloza, tularemija

• Mikobakterije: M. tubeculosis, M. avium- EBV

intracelulare, M. scrofulaceum

• Protozoe: toksoplazmoza, malarija

• Gljivice: histoplazmoza, kokcidiomikoza,

kriptokokoza, aspergiloza
Uzroci limfadenopatije:
autoimunske bolesti

• Juvenilni reumatoidni artritis*

• SLE**
• Sistemska skleroza

*10-20/100 000 dece M MiIler, 2005.

**0,5-0,6/100 000 dece MS Clein Gitelman, 2006.
Uzroci limfadenopatije:
bolesti deponovanja

• Mb. Gaucher*
• Mb. Niemann-Pick

*2,5/100 000 M McGovern, 2003

Uzroci limfadenopatije:
lekovi

• Fenitoin
• Hidralazin
• Alopurinol
Uzroci limfadenopatije:
vakcinacija

• BCG, male boginje i druge mono i

kombinovana vakcine
Uzroci limfadenopatije:
maligniteti*

• Limfomi i leukemije
• Metastaze solidnih tumora: NB, RMS...

*4-16/100 000 dece National Cancer Institute, Ries LA, et al (eds):

Cancer Statistic Review 1973-88, NIH Publication No. 912789. Bethesda,1991
Uzroci limfadenopatije:
histiocitoze

• Langerhans cell histiocytosis (LCH)

• Hemofagocitni sindromi
• Maligna histiocitoza
• Sinusna histiocitoza sa masivnom
limfadenopatiom
Uzroci limfadenopatije:
primarne imunodeficijencije

• Hronična granulomatozna bolest*

• Leukocitozni adhezivni defekti (LAD)**

*0,5/100 000 dece N.Kamani, 2002

** 200 opisanih slučajeva LAD I i 5 LAD II A. Shigeoka, 2002
Uzroci limfadenopatije:
razna neklasifikovana stanja

• Sarkoidoza*
• Mb Kawasaki**
• Mb Kikuchi
• Mb Castelman

*Inc:0,2/100 000dece/god u Danskoj Shetty, 2006

**Inc:8/100 000 u 2000g u UK; 67/100 000 u LA (epidemije na 2-3 godine) Scheinfield, 2006
 Mb Kikuchi
• histiocitni nekrotizirajući limfadenitis
• 1972g. Kikuchi i Fujimoto
• Klinički najčešće cervikalna limfadenopatija (2-6cm) sa ili
bez opštih simptoma
• Simpromi slični gripu
• Blaga granulocitopenija (do 50%), atipični mononukleati
(do 25%)
• Povišeni reaktanti akutne faze
• Negativne analie za autoimunska oboljenja
• Prirodni tok ka izlečenju nakon par nedelja do 6m, 3%
rekuretni tok
• D.d. Limfom i autoimunski proces
 Mb Castelman
• Angiofolikulararna limfoidna hiperplazija
• Limfoproliferativna bolest
• Povećana ekspresija IL6 R
• Dve varijante
• Hilalini vaskularni tip
• Plazma ćelijski tip- multicentrična KB
• Udruženost sa B limfomima, Kaposi sarkomom,
HHV-8, EBV

• Tri bolesnika nakon transplantacije bubrega

Limfadenopatija:
uzroci

• Infekcija • Malignitet
... • Histiocitoza
• Autoimunske bolesti • Imunodeficijencije
• Bolesti deponovanja • Razna
• Lekovi neklasifikovana
• Vakcinacija stanja
Algoritam-pristup limfadenopatiji
ne
limfadenopatija razuveriti roditelje

da preaurikularna?
prisutni značajni simptomi ili znaci supraklavikularna
epitrohlearna
ne damedijastinalna
posmatranje/
upotreba
antibiotika?

2-3nedelje
smanjenje povećanje

posmatranje
i praćenje ispitivanje
 Pristup limfadenopatiji 2

• Anamneza: skorašnja
gušobolja ili upala • Lokalizacija:
uha supraklavikularna i
• Fizikalni nalaz: medijastinalna
-vrat 2cm, • Uzrast: novorođenčad
-aksila 1cm, i mlada odojčad
-ingvinum 1,5cm kod • Konzistencija: tvrdi
deteta starijeg od bezbolni
godinu dana
Mononucleoza
 Ispitivanje limfadenopatije
Usmereno na osnovu anamneze i kliničke
slike

• Laboratorijske analize
• Bakteriološke analize
• Imidžing analize
• Hirurške procedure
Ispitivanje limfadenopatije:
laboratorijske analize

• Krvna slika sa pregledom razmaza

kapilarne krvi
• Reaktanti akutne faze: SE, fibrinogen,
CRP...
• Fukcija jetre i bubrega, pregled urina,
LDH, mokraćna kiselina, Ca, P
Laboratorijske analize:
krna slika i razmaz kapilarne krvi
• ↓↑: broj leukocita, “virociti”
hemoglobin, trombociti
• Leukocitna formula
• “Virociti”, leukoblasti,
toksične granule u
leukocitima, paraziti...

leukoblasti

paraziti
Ispitivanje limfadenopatije:
bakteriološke analize

• Kulture: bris ždrela, kožne promene,

aspirata (drenaža) kod limfadenitisa
• Tuberkulinski test
• Serologija za EBV, CMV, B. Henselae,
Toxoplasma sp., HIV
Ispitivanje limfadenopatije:
imidžing analize
• Primarni skrining:
standardna radiografija
... Medijastinalni tumor

• Ređe pretrage:
- ehosonografija
- CT i NMR kod
medijasinalne
limfadenopatije,
suspektnog maligniteta
Ispitivanje limfadenopatije:
hiruške procedure
• Drenaža limfadenitisa
• Biopsija
- odluka pedijatra o biopsiji
- izbor limfnog čvora
- vrsta biopsije - eksciziona
- izbor patologa i vrste patohistološkog
pregleda
 Patohistloška dijagnoza
• Nalaz zavisi od etiologije
• Nespecifične promene kod reaktivne
limfadenopatije, JRA, imunodeficijencija
• Specifične infekcije zahtevaju
odgovarajuća bojenja
• Pomoć u dijagnozi malignih bolesti, bolesti
deponovanja, histiocitoza – specijalna
bojenja
 Konsultacije o dijagnostici i
lečenje
• Infektolog
• Pedijatar hematolog/onkolog –
odluka o daljoj evaluaciji
• Pedijatar hematolog/onkolog, radiolog,
hirurg, patolog - konzilijarna odluka o
biopsiji
• Bakteriolog
Lečenje zavisno od uzroka
 Komplikacije
• U zavisnosti od uzroka/lokalizacije

1. Medijastinalna adenopatija- stanje koje

potencijalno ugrožava život - sindrom gornje
šuplje vene, gušenje, disfagija

2. Metaboličke komplikacije - sindrom lize tumora

i akutna bubrežna isuficijencija

3. Abdominalna limfadenopatija – opstrukcija

creva zbog invaginacije
 Terapija sindroma VKS/
traheobronhijalne kompresije
PRE I U TOKU
TRANSPORTA:
• Polusedeći položaj
• Oksigenoterapija
• Transfuzija
koncentrovanih eritrocita
< 100g/L
• Prevencija sindroma lize
tumora (SLT)
• Izbegavati davanje
kortikosteroida (uzrokuje
SLT), intubaciju, opštu
anesteziju
Prevencija sindroma lize tumora
Kod medijastinalne mase i masivne
limfadenopatije
PRE I U TOKU TRANSPORTA:
• i.v. hiperhidracija - 3-5 L/m2/24h
• alkalinizacija - bikarbonati 40mmol/L infuzione
tečnosti
• ne davati KCl
• Ca dati samo kod manifestne tetanije
• alopurinol 10 mg/kg TT/dan
• satna diureza - ako je < 100mL/m2/h forsirati
diurezu furosemidom do 10 mg/kg
 Invaginacija
• Stabilisati stanje
bolesnika
-acidobazni i
vodenoelektrolitni
balans
-nazogastrična sonda
-klizma
• ?Biopsija limfnog
čvora Limfni čvor u invaginatu
 Limfadenopatija u dečjem uzrastu:
• često stanje u pedijatriji
• najčešće je reaktivna
• najčešći uzrok je
virusna infekcija
• uzeti pažljivo anamnezu
i tražiti propratne
simptome i znake
• najčešće nikakvo
ispitivanje nije potrebno
• lečenje najčešće nije
potrebno
!!!
• preaurikularna,
supraklavikularna,
epitrohlearna- sumnja
na malignitet
• medijastinalna
lokalizacija i sindrom
lize tumora mogu biti
uzrok po život opasnih
komplikacija