SPLENOMEGAL YE YAKLA IM

Dr Hasan A k

Dalak boyutlar
Otopsilerde a rl 250 gr alt ndad r y Sintigrafilerde dalak vertikal 12cm enine 7cm dir USG de sefalokaudat uzunlu u 13 cm alt ndad r
y

Dalak muayenesi
Dalak muyenesinde perksyon palpasyondan daha sensitiftir ancak palpasyon daha spesifiktir Perksyon yakla k %80duyarl , palpasyon %60 duyarl d r

Perksyon teknikleri
1-Nixon metodu 2-CASTELL:metodu supine pozisyonda anterior aksiller hatta en alt interkostal aral k perkte edilirken hastaya derin inspirasyon yapmas sylenir matite al n rsa S.M.(+) 3-TRAUBE ALANI
4

Splenomegali ile kar an patolojik durumlar

Bym sol bbrek(renal tm,hidronefroz..):entik,yukar matite,solunumla hareket,ballotman. y Sol kolon tm y Pankreas kuyruk kist,mezenter kistleri:dala a gre orta hatta daha yak nd rlar y Kc sol lob gibi patolojik durumlar ile kar abilir
y
5

SPLENOMEGAL NEDENLER
1. 2. 3. 4. 5.

MMUNOLOJ K NFLAMATUAR SPLENOMEGAL LER HEMATOLOJ K NEDENLER KONJEST F SPLENOMEGAL LER METABOL K NF LTRAT F S.M. ZOLE SPLENOMEGAL LER

1. MMUNOLOJ K-ENfLAMATUAR
y y y y y y y y

AKUT-SUBAKUT NF. Salmonelloz Sepsis nfektif endokardit Milier tbc EMN,CMV enfeksiyonu Akut viral hepatit AIDS,kayal k da lar ate i

y y y y y y y y

KRON K NFEKS YON S tma Bruselloz Kalaazar Histoplazmoz Primer dalak tbc Dalak kist hidati i,abse Lyme

KOLLAJEN HAST:SLE,FELTY SND JRA,ila reaksiyonu SARKO DOZ(%20)

2.HEMATOLOJ K HASTALIKLARDA GRLEN S.M. A.NEOPLAST K KAN HASTALIKLARI

1.Miyeloproliferatif hastal klar(kml,MF,PV,e.t.) 2.Lenfoproliferatif hastal klar(kll,,prolenfositik,plazma hc diskrazileri,hairy cell lsemi,splenik lenfoma) 3.Kronik miyelomonositik lsemi 4.Akut lsemiler 5.Nonhodgkin ve Hodgkin lenfoma 6.Anjioimmunoblastik adenopati 7.histiositoz
8

2.HEMATOLOJ K HASTALIKLARDAGRLEN S.M

B.NONB.NON-NEOPLAST K KAN HASTALIKLARINDA S.M.

1.Hemolitik anemi 2.demir eksikli i anemisi(%10unda) 3.pernisiyz anemi 4.Talasemi major

3.KONJEST F SPLENOMEGAL LER

10

3.KONJEST F SPLENOMEGAL LER (portal hipertansiyon .10mmHg )

y

Prehepatik: splenik ven tromboz(pankreas inflamasyon,tm) portal ven trombozu(pediatrik hastalar n%50sinde portal ht nedenidir.eri kinde neden hepatoma,pankreas tm) ntrahepatik:%80 a)presinzoidal b)sinzoidal c)postsinzoidal Posthepatik: budd-chiari sendromu,kky,konstriktif perikardit diopatik portal HT
11

ntrahepatik PORTAL HT
a)Presinzoidal nedenler
y y y y y y

Schistosomiasis Primer biliyer siroz Konjenital hepatik fibrozis Sarcoidosis Miyeloproliferatif hastal klar idiopatik

b)Sinzoidal nedenler y Siroz y Alkolik hepatit y vitaminA intoks c)Postsinzoidal nedenler y Venooklzif hastal k y Alkolik hiyalin nekroz

12

4.METABOL K NF LTRAT F
1.Amiloidoz y 2.Gaucher y 3.Niemann pick
y

5. ZOLE SPLENOMEGAL LER

y y y y

1.dalak absesi 2.dalak tm ve kistleri 3.primer dalak tbc 4.splenik arter anevrizmas
13

SPLENOMEGAL YAPAN HASTALIKLAR

KONJEST F NEDENLER
BUDD-CH AR SNDROMU: karaci er d hepatik venlerin t kanmas d r. ba l ca etyoloji:Polisitemivera,PNH,oral kontraseptifler,behet ve gebelik,trombozla giden hastal klar,sekonder nedenler. Vakalar n yar ya yak n nda sebep bulunamayabilir.prognoz ktdr Hepatomegali splenomegaliye gre daima n plandad r. H.j.refl (-)
KONSTR KT F PER KARD T:
Hipodiyastoliye be l venz bas n artar.dem grlmeden hepatomegali geli ir.nab z bas nc azal r, pulsus paradoksus,kalp sesleri derinden gelir,boyun venleri dolgundur.assit demden nce geli ir TR KSP T YETMEZL : hepatomegali ok erken bi bulgusudur .splenomegaliye gre n plandad r.a r ekillerinde palpasyonda sistolik kc pulsasyonu tipiktir.boyun venleri dolgun ve pulsatildir .konjesyona ba l kc de a r olabilir.hepatojuguler refl grlr
14

NFEKT F SPLENOMEGAL LER

NFEKS YOZ MONONKLEOZ Ate bo az a r s ,kar n a r s ,diyare,LAP ikayetleri vard r Kk ya larda grlr. lenfositoz vard r .splenomegali vakalar n yar s nda vard r %10 hepatomegali e lik eder. HSM yumu ak a r l ve fazla byk de ildirler.spontan iyile ir T FO iftlik hayvanlar yumurtadan,la m suyu bula Ak amlar ba layan 38derece Ate olur ,ate bir nceki gnden daha fazlad r yakla k 1haftada 40 dereceye ula r , kar n a r s yayg n hassasiyet, rose spot,d k da bol lkosit.ye il ishal,kab zl k,rlatif bradikardi,lkopeni vard r. Vakalar n 3te birinde HSM vard r dalak Yumu ak karakterde orta byklktedir
15

BRUCELLOZ: Zoonozdur.RES i tutar. y Ate a r terleme artralji,kilo kayb ,or it,ensefalit,yorgunluk,osteomiyelit (en s k komplikasyon)endokardit(en s k lm), y anemi,pansitopeni HSM ile gider.granlomatz hepatit yapar. y HSM vakalar n yar s nda gzlenir.hafif orta derece bym olarak bulunur y Tan ;Wrigth,rose bengal,kltr.
y
16

MiLL ER TBERKLOZ: Post primer tbc enfeksiyonun kana kar mas ile di er organlarda granlomlar meydana getirir. Yksek ate ,HSM,lkositoz,sedim yksekli i bulunur.meninks tutulumu:relatif bradikardi ve dalg nl k(tifo ile kar abilir) H STOPLAZMOZ
Ku ,yarasa d k s ile bula . Hastal k semptom vermeden geebildi i gibi progresiv formunda ate ,dispne ksrk,diyare,orafarenkste dilde lserler dikkat ekicidir.HSM ve lap gzlenir.srrenal yetmezlik olabilir. prognoz ktdr.kronik formu akci er tbc ile kar r.kemik ili i,kan,balgam kltr.
17

KALA AZAR

18

KALA AZAR(visseral leishmaniazis) AZAR(visseral leishmaniazis)

tatarc kla bula r.RES tutar.3ay-10y l kuluka. y Daha ok ocuklarda.fazla yksek olmayan ve gnde 2 kez pik yapan intermittan ate vard r,anemi kurald r, y pansitopeni,sedim yksekli i, hipergamaglobulinemi.LAP y HSM grlr.dalak bykl n plandad r dala en ok byten hastal klardand r. Dalak yumu ak vas ftad r.
y
19

SITMA
y y

y y y y

Uzun sren ate in s k nedenlerinden biridir.p.vivax s kt r. Ba lang ta ate dzensizdir1hafta sonra iddetli me titreme birka saatte ate 40dereceye ykselir ve yine birka saat iinde a r terleme ile d er.nbetler 48 saatte bir tekrarlar. birka nbetten sonra dalak bymeye ba lar.dalak boyutu ok artm t r. hepatomegali e lik edebilir Ancak LAP olmaz Genelde anemi saptanan bir bulgudur Tan da:Periferik yayma ve kal n damla kullan l r

20

NF LTRAT F SPLENOMEGAL LER

GAUCHER:Tip 1(kronik adult form)
y y y y

100binde bir gzkmesine ra men 80 ya nda tan konulan vakalar bulunmaktad r Hepatosplenomegali mevcuttur,dalak ok byktr Spontan kemik k r klar ,femur ba nekrozu,pupillan n her iki yan nda sar mttrak ya l grnm (pingukula) Nrolojik bulgu yoktur.,enzim aktivitesi,biopsi ile tan

AM LO DOZ:

Sekonder tip ve fmf e ba l amiloidozis de bbrek tutulumu yan nda HSM de i ikderecelerde olabilir. y splenomegalinin byk boyutlara ula mas ok nadirdir.
y
21

MAL GN TELERE BA LI HEPATOSPLENOMEGAL LER

M YELOPROL FERAT F HASTALIKLAR: HASTALIKLAR: : A)KRON K M YELOS T K LSEM : y Dala en fazla byten kan hastal klar ndan birisidir y Sol st kadran a r s ,kilo kayb ,ka nt vb.klinik mevcuttur. y Yksek lkosit say s ve evre kan nda e itli olgunlukta granlositik dizi hcreleri grlr.LAP aktivitesi d ktr.pH+dir. y hepatomegali bulunabilir.

22

B)POL S TEM VERA: y Eritrositoz ile birlikte di er serilerdede art olabilir. y Pruritus barizdir.kan vizkosite art na ve tromboza ba l semptomlar vard r. Eritrosit kitlesi artm ,O2 saturasyonu yksek,epo normal d ktr,sedim ok d ktr.jac 2 mutasyonu bulunur y Olgular n neredeyse tamam nda splenomegali saptan r.ileri evrelerde k.i.de sekonder miyeloskleroz deli ebilir bu dnemde anemi ve ileri derecede bym dalak saptan r.hepatomegali olgular n 3te 1 ine e lik eder.

23

C)M YELOF BROZ:

y

y y y

Dala en ok byten hastal klardand r.dala KMLdende fazla bytebilir. K.i. Fibrozisi+ekstramedller hematopoezis+splenomegali ile karekterizedir. Orta ileri ya Kilo kayb kar nda i lik subfebril ate ile ba vuru s kt r Splenomegali sonucu dalak infarkt na ba l kar n a r lar veya sol omuz a r s olabilir Kc %50olguda byk saptan r.periferik lap nadirdir
24

LENFOPROL LENFOPROL FERAT F HASTALIKLAR: HASTALIKLAR:

A)KRON K LENFOS T K LSEM
y y y y

y y

Eri kinlerde en s k grlen lsemi trdr Genellikle asemptomatiktir. Yayg n yzeyel lenfadenopati en nemli fizik muayene bulgusudur. yaymada smudge hc vard r CD5+ lenfositler bulunur,Mutlak lenfositoz(5binden fazlad r).normokrom normositer anemi vard r. otoimmun hemolitik anemi gzlenebilr Splenomegali vakalr n o unda bulunur ancak kml de ki kadar byk de ildir,hepatomegali vakalar n yar s nda vard r.
25

B)TYL HCREL LSEM

50ya erkekte daha s kt r. y Adenomegalinin e lik etmedi i masif splenomegali bulunur ve vakalar n yar s nda hepatomegali mevcuttur y o u kez hastalar pansitopeniktir.anemi neredeyse her olguda vard r.a r monositopeni bu hastal a zgdr.lkositoz %20 grlr.otoimmun hastal klar e lik edebilir. y Tyl hcrelerde trap pozitifdir
y
26

V LLUSLU LENFOS TL SPLEN K LENFOMA y Adenomegalinin geri planda oldu u dev splenomegali mevcuttur. y Lkosit say s hafif yksek veya normaldir. y evre kan nda kk lenfositler ve villuslu lenfositler gzlenir D)AKUT LSEM LER
y

Akut lsemilerde organomegali genellikle ALL de mevcuttur bu byme hafif derecededir.bu klini e LAP ,ate ve kanamalrda e lik eder
27

E)KRON K M YELOMONOS T K LSEM

MDS :genelde asemptomatiktir ileri evrede anemi ntropeni ve trombositopeni gzlenir,klinik bunlara ba l olarak kar. y Kmml de hepatosplenomegali bulunur.periferde monositoz belirgindir y P.y da plateletler byktr.hipogranler lkositler gzlenir. y K.i.:normo veya hipersellerdir.
y
28

F)HODGK N LENFOMA

En s k prezentasyon a r s z LAP d r.%50den fazla mediastende LAP bulunur.lenf nodlar n n alkol al m ile a r mas karekteristiktir y kronik hastal k anemisi hafif monositoz ve eozinofili bulunur.lenfopeni olabilir.sedim yksek.LDH ve b2 mikroglobulin yksektir y Dalak tutulumu oldu ise hasta 3.evrededir.karaci er tutulmu sa dalak kesin tutulmu tur
y
29

G)NONG)NON-HODGK N LENFOMA
y y

mmun sistemin en s k malignitesidir. De i ik histolojik tipleri vard r.de i ik boyutlarda dalak ve karaci er tutulumu olabilir

H)WALDENSTRM MAKROGLOBL NEM S y gM tipi monoklonal antikor art ile karekterizedir.Klinik bulgu ynnden non-hodgkin lenfoma ve KLL benzer y Litik lezyon yoktur bbrek tutulumu nadirdir y LAP ve hepatosplenomegali vard r.klinik nropati ve hipervizkosite sendromu s kt r y K.i.de lenfoplazmositer hcre art tipiktir
30

SPLENOMEGAL PULARI
HAF F SPLENOMEGAL (KOSTAYI 0-4cm GEEN): infeksiyonlar(zellikle akut,subakut) kollagen hastal klar,lsemiler SPLENOMEGAL (4-8CM) y :Hemolitik anemiler,lsemi lenfomalar,polisitemi vera,sirozlar,konjestif.

DEV SPLENOMEGAL (8cm-..):KML,miyelofibrozis,

tyl hcreli lsemi,kronik prolenfositik lsemi, villuslu lenfositik splenik lenfoma, cooley anemisi,Kalaazar,gaucher,dala n non hodgin lenfomas . akut geli iyorsa malarya,orak hcre anemi krizi.
31

32