OCUKLUK AI AKUT LSEMLER

FR-HYE-04-416-03

Kemik lii Tm kan hcrelerinin yapm yeri kemiklerin ortasndaki bolukta yer alan kemik iliidir. ocuklarda tm kemiklerin iindeki ilik kan hcrelerinin yapmna katlr ve hcreler tamamen olgunlanca grevlerini yapmak zere kana geer Kemik iliinde kk hcre ad verilen gen ve nc hcreler tm kan hcrelerinin yapmndan sorumludur. Kk hcreler uygun uyaranlarn etkisiyle eritrosit (alyuvarlar), lkosit (akyuvarlar) ya da trombosit (kan pulcuklar) olmak zere farkllar ve olgunlarlar. Ayrca bir kk hcre yeni bir kk hcre dourma yeteneine sahiptir. Bu ekilde salkl kiilerde kan yapmnn yaam boyu sreklilii salanm olur. Kemik ilii nakli dendiinde, aslnda vericiden alcya aktarlan bu kk hcrelerdir. Kan Hcreleri Kan hcreleri 3 grupta toplanabilir: 1) eritrositler (alyuvarlar), 2) lkositler (akyuvarlar), 3) trombositler (kan pulcuklar). Eritrositler. Toplam kan hacminin yaklak yarsna yaknn oluturan eritrositlerin ana grevi ilerindeki hemoglobin sayesinde akcierlerden aldklar oksijeni dokularmza tamaktr. Saylar azaldnda anemi (kanszlk) oluur. Trombositler bir yerimiz kesildiinde balayan kanamay durduran kann en kk hcreleridir. Kmeler oluturarak kk, klcal damar duvarlarndaki gedikleri tkarlar. Saylar ok azaldnda deride morluklar, rkler, burun ve dieti kanamalar gibi kanamaya eilim belirtileri grlr.

Trombositler

Lkositler. Vcudumuzu eitli mikroplara ve yabanc maddelere kar savunan lkositler farkl ilev ve yapya sahip alt gruplara ayrlr: ntrofiller, monositler, lenfositler, eozinofiller ve bazofiller.
Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal Sayfa 1 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Lkosit

Bakteriler

Ntrofil ve monositlerin ana grevi mikroplar yemek, yutmak ve ardndan ldrmektir. Saylar ok azaldnda vcudun mikroplara kar savunmas yetersiz kalr ve ortaya ateli infeksiyon hastalklar kar. Eozinofiller ve bazofiller ise allerjik olaylarda rol alrlar. Lenfositler baklk sistemimizin en nemli hcreleri, bir anlamda ba aktrleridir. Bu hcrelerinin grevi antikor ad verilen baklk maddelerini yapmaktr. Tm bu hcrelerin eitli srelerde mrleri vardr, len hcrelerin yerine yenileri yaplr. Lsemi Bu kelime kemik iliinde yaplan beyaz kan hcrelerinin (lkositler, akyuvarlar) kanseri yerine kullanlmaktadr. Lsemi; kemik iliinde bulunan lkositlerin erken formlarndan birinin eitli sebeplerden dolay lmszl kefetmesi ve ar oalmas ile oluan, ocukluk anda en sk grlen kanser tipidir. Esas olarak 4 lsemi tipi vardr. Akut miyelositer lsemi, akut lenfositer lsemi, kronik miyelositer lsemi, kronik lenfositer lsemi. Son iki tip lsemi (kronik miyelositer lsemi, kronik lenfositer lsemi) ocukluk anda son derece nadirdir.

(Anormal)

Lsemi Skl
Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal Sayfa 2 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Amerika birleik devletlerinde her yl yaklak 3600 ocuk ALL tans almaktadr. Skl ALL iin 13/100 000 iken AML iin 1/100 000 ocuktur. Bu ocuklarn ok byk bir ksm 15 ya altndadr. lkemizde dzenli kayt olmad iin yllk yeni bavuran hasta says tam olarak bilinmemektedir. Lsemi kemik iliinde yer alan ncl hcrelerde genetik bir bozukluk sonucu ortaya kan bir durumdur. Bu genetik bozukluk sonucu oluan kanser hcresi (blast) lmszl kefeder ve ar bir ekilde oalarak normal kemik ilii hcrelerine yer brakmaz. Bylece normal kemik ilii hcrelerinde sayca azalma olur, buna bal olarak da kanszlk ve solukluk, kanama ve morarmalar, ate ve enfeksiyonlar grlr. Yine kanser hcrelerinin yaylmas ile dalak, karacier ve lenf bezlerinde byme oluabilir. Erkeklerde yumurtalklara da yaylabilir bu da yumurtalklarda tek veya ift tarafl arsz sertliklere neden olur. Ayrca bu hcreler beyne yaylr ise havale, grme kayb, yryememe, gibi bulgulara yol aabilir.

ekil 4: Kemik iliinde lsemi hcreleri

Sebepler ve Risk Faktrleri Birok hastada genetik ve evresel faktrlerin bir araya gelemsi ile oluur. evresel baz durumlarda lsemi riski artmtr.

Anne karnnda rntgen nlarna maruz kalmak Radyasyon Elektromagnetik alanlar, yksek gerilim hatlar Baz kimyasal ajanlar Nkleer silahlar Genetik faktrler Kt beslenme Sk geirilen viral enfeksiyonlar Kontrolsz tarm rnlerinin tketimi Baz doumsal hastalklar (down sendromu, fanconi aplastik anemisi gibi)
Sayfa 3 / 10

Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Birok aratrma gstermitir ki lsemide tek bir sebebe bal olmayp birok sebebin bir araya gelmesi sonucu ortaya kar.

Bulgu ve Belirtiler 1. Kilo kayb 2. Solukluk, abuk ve ar yorulma 3. Kemik ve eklem arlar ( baz ocuklar romatizma tedavisi alabilir) 4. nat ateli hastalklar 5. Sk tekrarlayan enfeksiyonlar 6. Kolay morarma, kanama 7. Lenf bezlerinde ilik 8. Karnda ilik 9. Beyin omurilik svsna yaylr ise ba ars, inat kusma, havale grlebilir. 10. Erkek ocuklarda testislerde ilik ve sertlik.

Tan ALL tans iin baz tetkikler yaplmaldr. Tam Kan Saym: Bu tetkik ile kanda bulunan hcreler hakknda bilgi sahibi olunur ve gereinde eksikler yerine koymak iin hazrlk yaplr. Hastann durumuna gre tedavi alrken 3-4 gne bir tam kan almas yaplabilecei gibi, gnde bir veya iki kez de allabilir.

Periferik Yayma: Tam kan saym ile beraber mutlaka yaplr ve iinde bilgili bir doktor tarafndan deerlendirilir.

Kemik lii Aspirasyonu: Anestezik ve ar kesici ilalar uygulandktan sonra steril artlar altnda zel bir ine yardmyla genellikle kala kemiinden bir miktar ilik rnei alnr ve eitli tahliller yaplr. ALL kemik iliinden kaynan alan bir hastalk olduu iin mutlaka tan annda ve tedavi izleminde belirli aralklar ile yaplmaldr.

Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal

Sayfa 4 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Radyolojik Tetkikler: Gerek tan srasnda gs boluunda hastaln tutulumunun olup olmadn anlamak iin gerekse tedavi srasnda zellikle ateli durumlarda akcierlerde mikrobik bir tutulumu anlamak iin radyolojik tetkikler yaplabilir.

Lomber Ponksiyon: Anestezik ve ar kesici ilalar uygulandktan sonra steril artlar altnda zel bir ine yardmyla srttan belirli aralklardan bir miktar beyin omurilik svs alnp incelenir. Ayn zamanda hastaln beyine yaylmn engellemek iin beyin omurilik svsndan zel kanser ilalar verilir. Hastaln beyne yaylmasnn nlenmesi iin belirli aralklarla bu ilem tekrarlanr.

Akm Sitometri: hastaln alt tiplerinin belirlenmesi iin kan ve kemik iliinden allan zel bir testtir. Tan iin yaplmas gereklidir.

Kromozomal Analiz ve Genetik Tarama: Hastala yol aabilecek bir kaltsal bozukluk olup olmad veya hastaln seyri ve nasl tedavi edilmesi gerektii hakknda fikir verebilecek zelliklerin incelenmesi iin gerek kemik ilii gerekse kandan genetik incelemeler yaplmaldr.

Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal

Sayfa 5 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Lseminin Tipleri En nemli konu ALL ve AML ayrmnn yaplmasdr. ou hastada bu ayrm kolayca yaplabildii gibi bazen ilk kemik ilii aspirasyonunda tam karar verilemeyebilir ve kemik iliinden rnek alnmas tekrarlanabilir. Hastalar ok az bir ksm ise hem ALL hem de AML zelliklerini tar buna da miks lsemi denir.

ALL kendi iinde alt gruplara ayrlr L1, L2, L3 gibi. ocuk anda en sk L1 ve L2 alt tiplerine rastlanr. Hastalarn %1-2sinde L3 tipine rastlanr ki bu tipin tedavisi dierlerinden farkldr. Buna ek olarak ALL hcre tiplerine gre de T veya B hcreli ALL olarak snflandrlr. Bu immnolojik snflandrmadr. AMLde hcre tipine gre M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, ve M7 olarak alt tiplere ayrlr.

Tedavi Akut lsemi tipi ne olursa olsun tedavi edilmez ise ldrcdr. Lsemi tedavisi bu konuda

uzmanlam merkezlerde ve uzman kiilerin gzetiminde yaplmaldr. ALL de genel yaam oran %80 dir (risk gruplarna gre % 50 ile 95 arasndadr). AML de ise genel yaam hz %70 dir (risk gruplarna gre % 40 ile 90 arasndadr). Tedavinin temelini kemoterapi denen ila tedavisi oluturur. zel durumlarda beyini korumak veya tedavi etmek iin radyoterapi (n tedavisi) uygulanr. ALL de tedavi sresi tan konulduunda itibaren 2 3 yl srer. AML iin bu tedavi sresi 8 ay ile 12 ay arasnda deiir. Tedavi srasnda hastaln beyne yaylmasn engellemek amacyla aralkl olarak beyin omurilik svsna kemoterapi ilalar verilir. Tm tedavilere ramen bir ksm hasta tedaviye hi cevap vermez iken bir ksm hastada da tedavi bittikten sonra hastaln tekrarlama riski vardr. Yllar getike bu tekrarlama riski azalr. Uluda niversitesi ocuk Hematoloji Bilim Dalnda, lkemizde ve yurtdnda pek ok merkezde baarl sonular alnan tedavi rejimleri uygulanmaktadr.

Kemoterapide Kullanlan Balca la ve Yan Etkileri Lsemi tedavisinde kullanlan ilalar kemoterapi olarak adlandrlr. Bu tedavide ama remisyon denen kemik iliinde mikroskop ile grlen lsemi hcrelerinin temizlenmesidir. Kemoterapi srasnda bir ok ila birlikte kullanlr. Bu ila tm dnya kullanlan ve etkinlii ispatlanm ilalardr. Kemoterapi ilalar etkinlik ve yan etkileri ok yakn ilalardr, bu yzden kemoterapi alrken doktorunuz izni olmadan asla baka ila veya ila benzeri madde kullanmaynz. Hastann yana, vcut arlna, vcut yzey alanna, lsemi tipine, risk grubuna gre ilalar deiir. Damar yolu sorunu ciddi boyutlarda olan hastalara izin alnarak kataterler uygulanabilir. Kemoterapi ilalarnn ou bbreklerden atld iin tedavi srasnda bol sv almak nemlidir. Kemoterapi ilalar hzl oalan hcrelerde lme yol aarlar. Kanser hcrelerinin yan sra kl kkleri, sindirim sistemini kaplayan hcrelerde ilalara ok duyarldr.

Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal

Sayfa 6 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Lsemide Kullanlan lalarn Yan Etkileri: Lsemi tedavisi arttr, ancak ilalar iki taraf keskin kl gibidir. Tedavi srasnda istenmeyen etkiler grlmektedir. Bulant ve kusma: Bulant kusmay azaltc ilalar yararl olabilir. Bulant-kusma olduunda ilalara ilve olarak baz nlemler yararl olabilir. Besinler lk yenmeli, scak olanlardan kanlmaldr. Ar, yal, tatl, tuzlu, baharatl, kark besin alnmamal, limon sklmal, patates, pirinli gdalar, elma, muz gibi meyveler tercih edilmelidir. Ar kokulardan uzak durulmal, temiz hava alnmal, mzik, televizyon, oyunlar ile dikkat baka alanlara ekilmeli ve uyumaya allmaldr. Sa dklmesi: Kimi hastalarn salar tamamen dklebildii gibi bazlarnn ki daha az etkilenir. Kalar, kirpikler, vcudun muhtelif yerlerindeki tyler de dklebilir. Ancak unutulmamaldr ki bu durum geicidir ve salar daha gr ve yumuak olarak tekrar kacaktr. Salar lk su ile tahri etmeyen ampuanlar ile ykanmal, jle, lastikli toka v.s. kullanlmamaldr. En iyisi bone takmaktr. Bu dnemde peruk taklabilir. nfeksiyonlara kar artm eilim: lalarn balca yan etkisi enfeksiyonlara sk ve ar olarak yakalanmadr. Tedavi srasnda gerek savunma sisteminin dier hcreleri, gerekse akyuvarlar sayca azalaca ve fonksiyonlar da bozulaca iin vcut direnci bozulur ve solunum yolu, idrar yolu, barsak, mukoza infeksiyonlar da artar. Halsizlik, Yorgunluk: Kemoterapinin geici yan etkilerindendir. lalar yznden daha az alyuvar retebilir, daha az oksijen vcuda tanabilir. Bu kaslarda kuvvetsizlik, ba dnmesi, ba ars, konsantrasyon bozukluu yaratabilir. Yine yetersiz beslenme, azalm uyku, ar, korku, sinirlenme ve psikolojik olarak etkilenme sonucu da geliebilir. tahszlk: Tedaviye bal tat alma hissinde azalma, ineme ve yutma glne bal geliir. Genellikle bulant ve kusma ile birliktedir. tahszl azaltmak iin besinler sk sk az miktarlarda yenmelidir. la Sznts: Baz ilalar damara verilirken dar szarlarsa yakarlar ve kt yaralar aarlar. Bu tip ilalar uygulanrken dikkat edilmeli ve ac hissinde doktor, hemire uyarlmaldr. Sarlk/Bbrek Sorunlar: Nadirdir. Uygun testlerde izlenerek gerekli tedbirler alnr. Havale: Nadiren hastalarda zellikle bel inesi ve radyoterapi esnasnda grlr. Uygun ila deiimi ile dzene sokulur. Bazen de beyin tutulumunun iaretidir. Kalp ile ilgili sorunlar: Baz ilalar kalbi de etkileyebilir ve kalp kasn bozabilir. Mide ars: zellikle prednol gibi kortikosteroid alanlarda olur. Uygun ilalarla dzeltilir. Kan ekeri art: Baz ilalarn yan etkisidir. Uygun diyetle ve tedavi ile dzeltilir.
Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal Sayfa 7 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Azda yaralar: Sk rastlanr. Di fralama ile beraber az bakm (zel ilalarla) yaplarak, nlenebilir. Dier yan etkiler: ALL kemik ilinin normal almas engelleyerek kan hcrelerini drr, kemoterapi ilalar da lsemi hcrelerini ldrrken bir yandan da normal kemik ilii hcrelerini ldrerek kan hcrelerinin dmesine katkda bulunur. Ntrofil ve monositlerin azalmas enfeksiyonlara yatknln, Trombositlerin azalmas kanama eilimini, Krmz kan hcrelerinin azalmas da kanszlk riskini artrr. Az ve di eti yaralar oluabilir. Bunlar etkili bir az bakm ile azaltlr. shal, kabzlk ataklar olabilir. Cilt dkntleri olabilir. Uzun sre yan etkiler arasnda ksrlk benzeri sorunlarda azda olsa yer alr. Sarlk, karacier hasar Byme-gelime gerilii Radyoterapi sonras bazen ocuun okul baars etkilenebilir.

Destek Tedaviler: Antibiyotik, antimantar ve antiviral ilalar: ALL tedavisi srasnda gerek hastaln kendinden gerekse kemoterapi ilalar yznden vcut direnci der ve enfeksiyonlara yatknlk oluur. Bunun iin koruyucu olarak trimetoprim slfometaksazol haftada 3 gn kullanlr. Ayrca enfeksiyon ortaya kar ise acilen antibiyotik tedavileri balanr ve enfeksiyon kontrol altna alnmaya allr. Tm bu ilalarn bata bbrek ve karacier olmak zere bir ok organa yan etkisi vardr.

Kan ve trombosit verilmesi Hem hastalk hem de ilalar yznden sk sk kan ve kan rnlerine ihtiya duyulabilir. Bunlar verirken alerjik reaksiyonlar geliebilir. Ayrca her ne kadar taramadan geirilse de en gelimi lkelerde bile dk de olsa kan verilmesi ile hastalk (ADS, hepatit B ve C gibi...) bulama riski vardr.

Damardan besleme: Az yaralar yznden hasta yeteri kadar beslenemez ise zel svlar yardm ile damardan beslenmeye geilir.

Beslenme: ALL hastasnn yedii her ey mutlaka ok temiz olmal. Mmkn olduunca pastanelerde satlan zellikle kremal rnlerden kanmak gerekir. Pastrize paket stler kullanlmaldr. Aktif tedavi srasnda i sebze ve meyveler yerine pimi veya komposto tarznda tketilmelidir. Kaliteli protein (yumurta) tketilmeli. Kemoterapi srasnda ekili ve baharatl yiyeceklerden uzak durulmaldr.
Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal Sayfa 8 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Kabzlk yapabilecek gdalardan (erez gibi) kanlmal. Cips, sert ekmek, krakerler az dokusunu izerek yaralara yol aabilir. Verilen ilalarn osteoporotik (kemik zayflatrc) etkisi olduu iin hastalara kola gibi gazl iecekler yasaklanr. Gnlk en az 250 gram yourt ve/veya st tketmeleri nerilir. Daha ok kontroll tarm ve doal yollar ile retilen sebze ve meyveler tketilmeli. Mevsim d sebze ve meyvelerden kanlmaldr. Kuru incir, kays, fndk ve ceviz ii gibi iyi B vitamini kaynaklar ve antioksidanlar yararldr.

Temizlik: El ykama en nemli hususlardandr. Mutlaka sv sabun ile akan su altnda en az otuz saniye eller kprtlerek ykanmal ve sonra kat havlu ile kurulanmal. ocua her temastan nce hem salk personeli hem de anne mutlaka ellerini ykamal. Sadece el dezenfektan kullanlmas ayn etkiyi gstermez. nemli dier bir noktada tuvalet temizliidir, tuvaletler mutlaka amar suyu ile ykanmaldr. Tuvalette kesinlikle tm aile tuvalet kad kullanlmaldr.

MUTLAKA KAIT HAVLU KULLANIN

SIVI SABUN KULLANIN

Lseminin Tekrarlamas: deal artlarda risk grubuna bal olarak ocuk anda kemoterapi ile iyileme oranlar % 85 ile 60 arasnda deiir. Fakat ne yazk ki bazen hastalk tamamen iyiletikten sonra da tekrarlayabilir. zellikle hastaln ilk 3 ylda tekrarlama riski fazladr. Eer hastalk tekrarlar ise tekrar kemoterapi ilalarna balanr. Bir yandan da seilmi hastalarda kemik ilii nakli iin uygun dnor ve merkez aranr. Eer kemoterapi ile kemik iliinde tam iyileme salanr ve uygun dnor varsa hasta kemik ilii nakli tartlr.
Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal Sayfa 9 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :

Testis Tutulumu: ALLde sk grlr. Genellikle uzun iyilik dnemlerinden sonra grlr. Testis tutulumunun skl %530 arasnda deiir. Testisler sert ve arszdr. Tek tarafl veya iki tarafl tutuluma bal testislerde ime grlr. Testis tutulumunu takiben de sistemik tekrarlama grlebilir. Bu yzden rutin muayene srasnda testis muayenesi nemlidir.

Radyoterapi: ocukluk a ALL sinde yeri ok snrldr. Beyini lsemiden korumak iin zel artlarda uygulanan yksek enerjili nlar ile kanser hcrelerinin ldrlmesidir. Ana tedavide yeri ok kstldr. Sadece Thcreli ALL olgularnda tedavide ek olarak uygulanr. Tek bana anlam yoktur.

Lsemi Hastalar iin Genel nlemler 1. Doktorunuza danmadan asla AI YAPTIRMAYIN. 2. Ate her zaman ciddidir, beklemeden en yakn salk kuruluuna bavurun. 3. Lsemi bulac deildir. 4. ocukluk a lsemilerinde en nemli lm nedeni enfeksiyondur, enfeksiyonlarn nemli bir ksm kuralna uygun el ykama ve tuvalet alkanlklar ile nlenebilir. 5. Kemoterapi ilalarn asla kullanmamazlk yapmayn. 6. Her hastann risk grubu, lsemi hcre tipi farkl olduu iin tedavi hastaya gre ayarlanr. Her hastann tedavisi hastaya zeldir.

Hazrlayan AD/BD/Birim(ler): SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal

Sayfa 10 / 10

lk yayn tarihi:01.04.2007

Rev No : 00

Rev Tarihi :