NEUROLGIA

2010

MOGYE
OK V. V

Tartalomjegyzek
A periferis motoros neuron krtana..3
Plexus-, gyki-, s idegtrzsi bntalmak .A felso s als vgtag
idegtrzseinek lzii ..7
Polyneuropathik. Polyradiculoneuritisek s polyneuritisek.12
Landry fle ascendal paralysis ....18
A centralis motoros neuron krtana...26
Gerincvelo .29
A gerinc porckorongsrvei. Spondylosis. Cervico-brahialgik.35
A kzponti idegrendszer demyelinisatios s gyulladsos betegsgei....40
Periferis- s centralis vestibularis tnetcsoport....47
Kisagy .Kisagyi krtnetegyttesek ..48
Izombetegsgek .....51
Fejfjsok ..70
Agylebenyek Lebenyi tnetcsoportok ..83
Agykrgi tnetcsoportok. Demencik...89
A koponyauri nyomsfokozds tnetcsoportja95
Koponya- s agyi traumk ..100
Facialis paresis 106
A tudat kros llapotvltozsai ...109
Az rzo neuron krtana - klnbzo rzszavar tpusok.121
Neuralgik ...124
Pupilla- s lttr elvltozsok 135
Az agyi artris vrkerings zavarai 138
Agytrzsi bntalmak s tnetcsoportok ...150
Az extrapiramidalis rendszer betegsgei..154
Epilepszik s status epilepticus ..160

A krnyki idegrendszer betegsgei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo

elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS
MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz.
PMN Sy Tunetei:
PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses
az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato,
kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt
(polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint)
IZOMATROFIA = izomsorvadas
kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt
az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik
HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA
( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van)
nincsenek koros piramis reflexek
HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses
az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben
kialakulo paresis spasmus.

 FASCICULATIO
egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarv
karosodasara utal
disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz
! CSAK PMN Sy-ban van
A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral
Sclerosisban
RZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo )
A perifris idegek betegsegei :
NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Az
idegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossaga
megmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia.
AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito hovel ep marad. Az izom sorvad, de
regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodes
legtobbszor tokeletesen helyreall.
NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serules
talalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldast
igenyel.
A peripheris idegrendszer krosodst elidz okok :
- az ideg compressija : ha megszunik a prognosis jo
- les erbehats (tmetszs) : ha nincs egyesites a prognosis rossz
- az egyes idegek v. ideg-ktegek vonglsa : nagy funkciokieses pl. a plexus
brachialis eseten
- fizikai behatsok (hideg, forrsg, ionizl sugrhats)
- ischaemis laesik (pl. a vasa nervorum elzrdsa) : diabetes microangiopathiaban
- gyullads : altalaban tobb periferias ideget erint polyneuritis, polyradiculitis
- toxicus hats : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van
- anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg
- genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiaris
Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok
Paraklinikai vizsgalatok : EMG, ENG hasznalhatoak meg a karosodott ideg
regeneralodasanak kovetesere

A paresis slyossgt egy 6 fokozat sklban szoks megadni:

0 = izom-contractio sem szlelhet
1 = lthat izomfeszls mozgseffektus nlkl
2 = izommozgs a nehzsgi er kikapcsolsa mellett
3 = aktv mozgs a nehzsgi ervel szemben
4 = mozgs ellenllssal szemben
5 = normlis izomer
A krost tnyezk rinthetnek:
egyes idegeket (mononeuropathia)
egyidejleg szmos ideget (polyneuropathia)
gykt (mono/polyradiculopathia)
tbb gykt s ideget (polyradiculoneuropathia)
Srlhetnek:
a mells szarv sejtjei (nuclearis paresis)
az ideggykk (radicularis paresis)
a plexusok (plexus bnuls)
a peripheris idegek (peripherias idegbnuls)
Kimenetele
Regenerci: 1 mm/nap, 3 cm/hnap
Neuromafjdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy a
serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul
burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik,
nyomas vagy utes valtja ki.
Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allando
fajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobb
a n. medianus es n. tibialis szintjen.
Fantomfjdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. A
fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul.
Klinikai diagnosis:
A motoros mkdsek elemzse
A sensibilitas vizsglata: fjdalom, hideg, meleg , a finomtapints, az zleti helyzets mozgsrzs, valamint a vibratiorzs (pallaesthesia)
A verejtkelvlasztsi zavarok diagnosztikja
Moberg szerint a ninhydrin teszttel
Minor-fle jd-kemnyt prbval trtnhet.

 Mszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) s az elektroneurographia (ENG).

EMG ( elektromiografia ) neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek
kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni.
ENG ( elektroneurografia ) motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa
Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere
Jelzoizmok:
S1 Triceps surae
L5 Extensor hallucis longus
L4 Quadriceps
C8 Kz kisizmai, kisujjprna
C7 Triceps
C6 Biceps

Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak

1. Plexus brachialis (karfonat)
C5-8, Th1
Truncus superior C5-6
Truncus medius C7
Truncus inferior C8-Th1

Plexus brachialis srlsei lehetnek:

Fels (Erb-Duchenne) C5-6
Kzps C7
Als (Klumpke- Dejerine) C8-Th1
A plexus serulest nagyon nehez korrigalni.
Tipusai:
I.Teljes benulas :
Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki,
mely halalhoz vezethet.
A felso vegtag mozdulatlan, petyhdt bnuls, anesthesia, areflexia, vegetatv
zavarok
A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tnet

II.Rszleges plexus brahialis bnuls :

A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6
Nyujtasos serules eseten.
Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese,
motorbiciklizes.
Tunetek :
- csapott vall, a deltaizom sorvadt nem tudja a beteg oldalra- elore emelni
- a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtva van ,a
kez mozgasai megtartottak
- erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasi teruleten
- a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek
Erintett: M. deltoideus, M. biceps,
M. brahialis, M. brachioradialis,
M. supra-infraspinatus,
M. subscapularis,
M. serratus,
M. rhomboideus
B. Truncus med. lezio ( C7 serules)
Onalloan ritka
A M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto.
Erzeszavar a kozepso ujjakon.
C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezio
A kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas
tortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult
Gyengulnek a : kis kzizmok, hosszu ujjhajltk, csuklohajlitok.
Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenar
rzscskkens
A Th erintettseg miatt Horner trisz (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet.
A pl. brachialis benulas okai:
Kls compression ( nyirokcsomo, daganat )
Balesetek
TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant.,
costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese
Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen.
Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus
Erzeskieses
Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok
8

 Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus)

Sugrkrosods

2. N. Musculocutaneus
C5- C6
Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttrs ), lvsi serules
M. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kiesese
Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflex
kivalthato
Erzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)

3. N. Axillaris
C5-C6
Okai : trauma ( vallficam , humerustores)
Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ;
Erzo kieses : M. deltoideus
Tunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikba
A kar kifele nem rotalhato

4. N. radialis
C5-C8
Okai : trs, compressio (mank, parkpad, fej), DM-ban gyakori
Motoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kz-ujjfesztk
Erzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszine
Tunetei: A kar extensioja kiesik es kz, kezfej log, az ujjak semiflexioja
hattynyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet)
Prehensio csokken
Nincs triceps es radialis reflex
Magassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, az
ujjak extensorai benulnak.
Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen

5. N. Medianus
C6-T1 erzo es vegetativ rostok is talalhatoak
Okai : traumak, pl. trs, compressio (foglalkozs, kerkpr, fej )
Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II.
M lumbricalis.
Tunetei: esku kez I.
majom kez II.
Palack tunet uveg nyakat nem kepes korbefogni
Thenar atrophia
Causalgia alkaron es tenyeren
Froment proba papirt nem tudja megszoritani
Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas,
utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan

6. N. Ulnaris
C8-T1
Okai: trauma: ts, vgs, compression
Kisujj-hajltok, kis kzizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese.
Tunetei:Karomlls, interosseus sorvadas
Kisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kieses
Froment proba !

7. Plexus lumbosacralis
L1-S3
Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat,
hematoma
Erintett izmok :
N. femoralis
N. ischiadicus
N. peroneus
N. tibialis

8.N. Peroneus
A dorsal flexiot biztositja.
Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo a
STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarni
A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik.

10

Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba
sugarzik.
Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.

9.N. Tibialis
A labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul.
Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.

10. N Ischiadicus
A n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetek
Nem tudja a labszarat hajlitani.
Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz,
rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.

11

Polyneuropathia
Def:A polyneuropathia a peripheris idegek egyidej, kiterjedt krosodsval
jr betegsg.
A tneti kp tbb - kevsb hasonl, ennek ellenre az okok igen klnbzek
lehetnek.
A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten:
1. El kell dntenie, a panaszok s a klinikai tnetek
valban megfelelnek-e polyneuropathinak mert ms patholgis folyamatok is
okozhatnak hasonl tneteket, gy :
gerincvel,
spinalis motoneuronok,
neuromuscularis junctio,
vzizomzat betegsgei.
2. A polyneuropathikat klnbz kategrikba kell sorolni a kvetkez ismrvek
alapjn:
dominl klinikai tnetek,
krlefolys,
a tnetek eloszlsa,
patholgia,
az rklds tpusa.
3. Meg kell hatrozni a krfolyamat aetiolgijt (a rszletes vizsglatok ellenre az
esetek 2530 %-ban sikertelen).
A vizsgalat lepesei:
1. Neurolgiai vizsglat + rszletes anamnesis !!
2. Elektrofiziolgiai vizsglatok
3. Laboratriumi vizsglatok
4. Genetika
5. Szvettan
Az els kt lps mindig a neurolgiai s az elektrofiziolgiai vizsglat
racionlis vizsglati program
specilis vizsglatok

12

Klinikai tunetek :
A klnbz okok miatt kialakult polyneuropathikban a panaszok s a klinikai
tnetek hasonlak.
Ezek a tnetek szrmazhatnak:
- funkci kiessbl (negatv panaszok s tnetek)
- kros funkcibl (pozitv panaszok s tnetek)

Br a polyneuropathik klinikai tnetei nagyon hasonlak, az egyes esetekben a

klinikai kp vltoz.
Vannak specilis klinikai jellemzk, melyek alapjn az egyes betegek klnbz
alcsoportokba sorolhatk, melyek jellegzetes fenotpusokat hatroznak meg. Ez
seghet az aetiolgia meghatrozsban is. A sajtos
fenotpusokat meghatroz jellegzetessgek:
1.Krlefolys,
2.A tnetek eloszlsa,
3.A krosodott rostok tpusa
4.rklds
5.Egyb betegsgek/toxicus hatsok

13

1.Krlefolys:
acut
subacut
chronicus progressiv
remittl/relapsusokkal zajl
2.A tnetek eloszlsa: distalis symmetricus
proximalis symmetricus
felsvgtag dominancia
asymmetricus
3.A krosodott rostok tpusa lehet :motoros
vastag sensoros
vkony sensoros
autonom
A polyneuropathiak leggyakoribb okai :
Herediter
Gyulladsos ( GBS, CIDP, MMN )
Fertzses ( AIDS, Lyme kr, Lepra, Diphtheria )
Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiny)
Ktszveti betegsgek (SLE, Sjgren syndroma, Vasculitis, Scleroderma,
Rheumatoid arthritis )
Malignus folyamatok
Toxicus ( Gygyszer induklt,Nehzfmsk, Ipari vagy mezgazdasgi kemiklik )
Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Mjbetegsgek, Hypothyreosis,
Thyreotoxicosis, Porphyria, Critically ill polyneuropathia )
Dysproteinemik ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis,
Myeloma multiplex )
A klinikai tnetek alapjn ltalban mr felttelezhetk a patholgiai vltozsok.
Demyelinisatio
slyos paresis szignifikns atrophia nlkl,
globlis areflexia,
hypertrophis idegek,
a motoros tnetek kifejezettebbek, mint a sensorosak.
Axonalis laesio
az izomtmeg cskkense kifejezett,
slyos paresis,
az Achilles reflex hinyzik
(patella, fels vgtag reflexek megkmltek lehetnek),
14

a sensoros tnetek szignifiknsak

(harisnya - keszty szer eloszls, mellkason, hason).
A legfontosabb axonalis polyneuropathik : alcoholos, uremis, acut intermittl
porphyria, malignus folyamatok, ktszveti s endocrin betegsgek, nutritiv hinyok,
a diabetes egyes esetei, gygyszerek s egyb toxicus anyagok.
A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathik: GBS, CIDP, MMN,
hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I tpus, diabeteses neuropathik egyes
esetei.
Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia
Heterogen betegcsoport, kzs jellemz az immune vagy gyulladsos aetiolgia, a
peripheris idegek multifocalis demyelinisatija.
A klinikai tnetek, elektrofiziolgiai lelet, prognosis alapjn 4 krkp klnthet el:
- Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia (CIDP)
- Distalis Szerzett Demyelinisatis Szimmetrikus Neuropathia(DADS)
- Multifoklis Motoros Neuropathia (MMN)
- Multifoklis Szerzett Demyelinisatis Sensoros Motoros Neuropathia
(MADSAM)
1.Krnikus inflammatrikus polyneuropathia (CIDP)
Lassan kialakul gyengesg s rzszavar.
Progressiv fzis: > 4 ht
Tartam: > 2 hnap
Tpusai: chronicus progressiv
relapsusokkal jr
Distalis tnetek
Liquor: fehrje enyhn magas
Therpia: Elsnek vlasztand steroid !
Alternatv therpik Plasmapheresis
IvIg
2.Multifocalis motoros neuropathia
Klinikum: progressiv izomgyengesg s atrophia, aszimmetrikus eloszls,
fels vgtagi dominancia, distalis tulsly.
Kezdet: 3-5. vtized, frfiakban gyakoribb
Elektrofiziolgia: multifocalis motoros vezetsi blokk
normlis v. kzel normlis vez. seb.
Vezetsi blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornk blokkolsa (antitestek)
Pathomechanismus: autoimmun
gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1
15

3.Alkoholos polyneuropathia
Patholgia: axonalis krosods
Oka: Felszvdsi zavar
Thiamin hiny
Aldehid dehydrogenz mkdse krosodott
Bizonytalan kezdet
Als vgtag > fels vgtag
Sensoros tnetek: distalis g paraesthesik
Sensoros ataxia
Motoros tnetek.
Areflexia
Vegetativ zavarok
Liquor fehrje: normlis
EMG: enyhe motoros + sensoros vezetsi sebesg cskkens
cskkent amplitud
Therpia :
abstinentia
B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegnyes reakci
Milgamma (Benfotiamin, B6, B12)
Fizikotherpia, elektrotherpia
4.Diabeteses Neuropathia
Aetiolgia : a klnbz okok ellenre kzs.
Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial).
A neuropathia kialakulsnak (progresszijnak) riziki:
a sznhidrt anyagcsere kezelse
a diabetes tartama
a beteg letkora
dohnyzs
alkohol fogyaszts
hypertonia
hypercholesterinaemia
magassg

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikcija :

A. Diffz Neuropathia
1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia
2. Autonom neuropathia
3. Szimmetrikus proximalis alsvgtagi motoros neuropathia
(amyotrophia)
B. Foklis Neuropathia
1. Cranialis neuropathia
2. Radiculopathia/plexopathia
3. Entrapment neuropathia (alagt-szindrmk)
Pathophysiologia :
1. Nem teljesen tisztzottak az alapfolyamatok
2. Valszn a multifaktorilis eredet
3. Tbb folyamat klcsnhatsa eredmnyezi kialakulst
Lehetsges pathomechanismusok:
-Vascularis (ischaemis-hypoxis)
-Metabolikus
-Krosodott neurotrofis faktorok
-Laminin teoria
-Autoimmun mechanizmusok
Kezeles:

Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese

Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg
Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg
Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg
MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness
Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza.
Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ;
lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez.
Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese,
steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barr Syndroma

( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol
kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel !
Pathogenesis:
Autoimmun betegsg, mely a peripheris idegek klnbz komponensei ellen
irnyul kros immunreakci kvetkezmnye.
Humorlis s cellulris immunreakci egyarnt szerepet jtszik kialakulsban.
A peripheris idegrendszerben sztszrtan krlrt lymphocyta, macrophag
infiltrcik s foklis demyelinisati lthat.
rinti a gykket, plexusokat, proximal idegtrzseket, egyes agyidegeket s
autonom rostokat.
Specilis tmadsi clpont a myelinhvely.
A macrophagok
Penetrljk az axonokat krlvev basalmembrnt,
A Schwann sejteket elmozdtjk a myelinhvelytl
Ezt kveten fagocitljk a myelin lamellkat.
Formai:
1. Acut gyulladasos demyelinisatis polyradiculoneuropathia (AIDP):
Foklis demyelinisati,
Lassul vezetsi sebessg, vagy vezetsi blokk (a folyamat slyossgtl
fggen),
Mrskelt, kapcsold axon veszts.
2. Acut axonalis forma
Axonvesztssel jelentkez polyradiculoneuropathia,
A motoros vagy motoros s sensoros rostokat rinti.
3.Vegetativ rostokat erinto
4.Shiller Fischer sy
5.regionalis gyengeseggel jaro formak:
- pharyngealis- cervicalis brachialis
- ketoldali n. VI paresis
- ataxias forma
- paraparetikus forma

18

Pathologia:
Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vnk krl.
Immunkomplex depozici az idegekben.
Idegek myelinhvelye mentn IgG-complement lerakds.
Epidemiologia:
Relatve ritka betegsg Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos
Vilgszerte megtallhat, miden rasszt rint.
Frfiak kzt gyakoribb, mint nkben.
Az incidencia idsebb korban magasabb.
A legtbb eset sporadikus, szezonlis ingadozs nlkl, de jelentkezhet clusterek
formajaban is.
Acut axonalis forma (fleg Knban):
ltalban epidemikban fordul el,
Tbbnyire a nyri hnapokban,
Tpusosan gyermekeket s fiatal felntteket rint,
Campylobacter jejuni infectio
Bevezet esemny
Bevezet, triggerel esemny kb. a beteg 70%-nl kimutathat.
Ezek ltalban 1 3 httel korbban zajlanak le
Leggyakoribb: banlis felslgti infekci, gastro-enteritis.
Fertozesek: Virusfertzs
Influenza
Cytomegalovirus*
Herpes
Epstein-Barr virus*
Hepatitis
HIV
Sebszi beavatkozs
Bacterialis fertzs
Campylobacter jejuni*
Mycoplasma pneumoniae*
Spirocheta fertzs
Borrelia burgdorferi
Vaccinatio
Rabies (some strains)

19

Klinikai tnetek
A betegsg kezdetn relatv j kzrzet; hinyoznak a szisztms tnetek,
mint pl. a lz.
A kezdet neurolgiai tnetek vltozatosak.
Cardinalis tnetek: 1.Paraesthesik
2. Gyengesg
3. Renyhe, vagy hinyz sajt reflexek.
1.PARESTHESIAK
Distalis, ltalban szimmetrikus paraesthesik,ami a betegek kb. 50%-ban bevezet
tnet.
Tpusosan flfel halad, de ritkn terjed a boka, illetve a csukl fl.
Jelentsebb rzszavar ritkn tallhat a fiziklis vizsglat sorn.
Tpusosan a vibrci s a proprioceptiv rzsek krosodnak a legkifejezettebben (a
vastagon myelinisalt rostoko).
2.GYENGESEG
Nhny nappal a paraesthesik utn kezddik.
Tpusosan az alsvgtagokon kezddik, fleg a proximalis izmokban: nehz a
lpcsn jrs, a szkrl fllls.
A gyengesg gyorsan terjed a fels vgtagokra.
Ktoldali facialis paresis,
A bulbaris izmok gyengesge: dysphagia, beszdzavar.
Lgzizom gyengesg.
3.MELYREFLEXEK
Az egyik legkorbbi jel a mlyreflexek renyhv vlsa, ill. az areflexia.
Nhny nappal megelzheti, vagy kvetheti a gyengesg kialakulst.
Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesse sensoros ataxit s
pseudoathetosist okozhat.
A betegsg progresszija
A progresszv fzis nhny naptl 1 hnapig tarthat.
Vgl vltoz slyossg s eloszls hypotonis paresis jn ltre
Gyakran slyos: valamennyi vgtag, lgzizmok, arcizmok rintettek,
A betegek ~ 50%-ban van facialis diplegia, vagy
gyengesg,
Ritkn fasciculatio is lehet.

20

FAJDALOM
A betegek tbb, mint 75 %-ban elfordul.
Legkifejezettebb: vllv, ht, comb hts felszne
Ejszaka slyosabb.
Diagnosztizlsa gyermekeken nehz; Felntteken is gyakran nem veszik
figyelembe, s nem kezelik megfelelen.
Differencildiagnzis:
Hysteria/conversis reakci
Agytrzsi infarctus
Locked-in syndroma
Periphers neuropathik
Critical illness
Neuromuscularis transmissis zavar
Acut myelopathia
Poliomyelitis
Cauda equina laesio
Acut intermittl porphyria
Vasculitis
Izombetegsgek
Lyme kr
Diphtheria
Veszettsg
Enterovirus infekci
Botulismus
Kullancs paralysis
Nehzfmsk (arzn, lom)
Organophosphat mrgezs
Hypermagnesaemia
Hypokalaemia
Alkohol
Gygyszerek

21

Laboratriumi vizsglat
LIQUOR
Fehrje koncentrci: EMELKEDETT
Sejtszm: NORMLIS
Kivtel: korai fzisban s enyhe esetekben lehet normlis fehrje (~ 10%)
ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros s sensoros idegvezets vizsglata.
Korai fziban normlis v. minimlis eltrs.
Jellemz eltrsek:
Vezetsi block
Vezetesi sebessg cskkens.
Foklis vezetsi sebessg cskkens.
A motoros vezetsi sebessgek kifejezettebben cskkennek.
Axonalis formk:
Amplitud - cskken.
Vezetsi sebessg - normlis v. minimlisan cskken.
AMAN: kizrlag a motoros rostok krosodtak.
Kezels
1.SUPPORTIV KEZELES
Alapveten meghatrozza a prognzist.
A mortalits cskkense a supportiv kezels fejldsvel fgg ssze (Llegeztets!).
Mindig ktelez a hospitalizlas.
Betegek 30 %-a ignyel intenzv osztlyos elltst.
letet fenyeget szvdmnyek !
Lgzselgtelensg,
Vegetativ zavarok,
Vns thromboembolisatio.
Lgzselgtelensg
A legslyosabb s a leggyakoribb szvdmny
A lgzs funkci ellenrzse:
Arteris vr gz analzis
Spirometria: cscs kilgzs, maximlis inspircis/expircis nyoms
Vital kapacits mrs
Intubatio szksges: vital kapacits <15 ml/kg

22

Vegetatv zavarok - Dysautonomiak

Leggyakrabban s legslyosabb formban lgzsi elgtelensg s slyos motoros
deficit esetn.
Legslyosabbak:Paroxysmalis hypertensio
Orthostaticus hypotensio
Arrhythmia
Vns Thromboembolisatio
Tdembolia: 5%
leggyakoribb az immobilizci 2. hetben
Prevenci
Anticoagulls
Rugalmas plya
Egyb szvdmnyek
Aspiratio pneumonia
Neurogen hlyag Hgyti fertzs
Gastrointestinalis betegsgek Stress ulcus, erosiv gastritis vrzs
Ileus
Hyponatraemia Llegeztetett betegeken.
Izom atrophia, kontraktrk
Decubitus
2.SPECIFIKUS TERAPIA
Plasmapheresis
Hats: A betegek legalbb 50 %-a reagl kedvezen
Hamarabb kezddik a javuls, mint a termszetes lefolys sorn
Ritkbban kerl sor gpi llegeztetsre.
Az intenzv osztlyos s a krhzi kezels ideje is rvidebb
Minl korbban (az els hten) kell elkezdeni.
Htrnyok :
Kltsges s invazv
Hypotensio, sepsis elfordulhat
Plasmaptszerekkel szemben allergia.

23

 IVIg kezels
Elny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerbb
Htrny :Szintn kltsges es fertzs tvitele elfordulhat
Mellkhatsok:
Anaphylaxis reakci
Fejfjs
Myalgia, Izleti fjdalmak
Mellkasi dyskomfort
Hypotonia, hypertonia
Lz
Hnyinger, hnys
Brreakcik
Renalis tubulus necrosis
Prognzis
tlagos hospitalizci 1 hnap
Felgygyuls 6 12 hnap,
Permanens maradvnytnetek: ~ 7 - 15 %
Lbfej gyengesg
Kis kzizmok gyengesge, sorvadsa
Sensoros ataxia
Dysaesthesik
Rossz prognzisra utal
Ids letkor (> 60 v)
A tnetek gyors progresszia, 1 ht alatt slyos tetraparesis
Nagyon alacsony motoros amplitud a korai fzisban

Klinikai vltozatok
Acut axonalis forma
- Kezdet gyorsabb, a tnetek slyosabbak, a teljes
gygyuls ritkbb.
- Gyermekekben s fiatal felnttekben
- Nyri hnapokban
- Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter
jejuni infectio
Felslgti hurut: Haemophilus influenzae infekci.
24

 Acut motoros axonalis forma (AMAN)

Gyengesg: Distalis > Proximalis
Szimmetrikus
Agyidegek (25%)
Lgzsi elgtelensg ritkbb.
Sensoros: normlis
Reflexek: renyhe (hyperreflexia elfordulhat)
Progresszi: 6 - 12 nap utn ri el a legslyosabb llapotot,
Rvidebb a lefolys, mint GBS-ban
Prognosis kedvezo, felgygyuls gyros.
Szignifikns javuls 1 - 2 hnap alatt.
Neurographia: Alacsony amplitud,
Enyhe vezetsi sebessg cskkens.
Laboratrium:
Szrum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%)
Kezels: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt.
Miller-Fisher Syndroma
Tnetek: Ophthalmoplegia
Ataxia
Areflexia
Liquor: fehrje ltalban emelkedett.
Prognosis: ltalban kedvez,
Paraneoplasis is lehet!

25

Centralis motoros neuron syndroma

3 struktura alkotja : Piramispalya

Extrapiramidali rendszer
Kisagy
A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezok
Def. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnak
Kereg piramispalya Capsula interna nyultagy- gerincvelo hataron
kersztezodik a gerincvelo elulso szarvaban
Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.
26

Klinikum :
- MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku)
plegia ( teljes benulas )
Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag
hemiparesis/plegia = egy oldal
paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett
tertraplegia = mind a negy vegtag
Altalaban kiterjedt paresis alakul ki.
- IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az
izomtonus.
Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) :
petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontraktura
WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK
tonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa.
Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felso
vegtagon a flexorok, az alson az extensorok.
Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen
megy, majd egyre konyebben.
- REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek.
Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik.
Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbi negy
plantar flexioban
LEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos
dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset.
CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa
GORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasa
OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es
kozepesen nyomva haladunk lefele
SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa
Pyramisjelek a felso vegtagon:
HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk
mutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen
felengedjuk huvelykujj flexioja es adductioja.
TRMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben,
ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat a huvelykujj adductioja es flexioja +/- a
mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja

27

WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba

akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen erokifejteskor a beteg
huvelykujja behajlik
ALTIPUSOK:
1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza
A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc faciobrachialis tulsulyu
hemiparesis
A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis
2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia
3. Pedunculusban = capsularis
4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis
tunetek
5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio

28

A gerincvel
( Anatmia, lettan, krlettan, tnetegyttesek )
A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conus
terminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik.
Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.

29

Szabalyok:

Chippault:
C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott)
Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres)
Th5-8 = 2
Th9-12 = 3

Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy

keresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak
elhelyezkedni
Foerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrol indulok
belul fognak elhelyezkedni

Gv. Karosodas tunetei: motoros - myotoma

30

erzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok; T12S1 lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag
vegetativ
Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken.
A.Acut szakaszban:
Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat
- funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas
- par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het )
- valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a
tunetek etunnek)
- petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar, vegetativ,
horegulatios zavar, decubitus
- ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul
HARANTLEZIO:

- teljes atmetszes
- okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia
- irreverzibilis allapot
- C tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar
( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia )
- Th, L paraplegia
- Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas

BROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio

- Tunetek: azonos oldalon - motoros tunetek
izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramis jelek
( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik)
- melyerzes
ellenoldalon ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis)
B.Kronikus szakaszban:
AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag, haspressel
kivalthato
- ejakulacio
TOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacio
RETRAKCIOS REFLEX
TAMASZKODASI REFLEX
Gerincvelo karosodas formai:

31

Teljes harantlezio: trauma, myelitis

Hemisectio : Brown-Sequard Sy
Kozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor
Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalis
Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok
FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis
Oka a B12 vitamin hiany
Tunetek:
-Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg az
also vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas
-Sulyos melyerzeszavar
-Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa
-Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia
-Zsibbadas az ujjakban
Belgygyszati, hematolgiai tnetek:
Spadtsg
Fradkonysg
Glossitis, nyelvgs
Gyomorpanaszok
Hisztamin-refrakter achlorhydria
Hepatosplenomegalia
Hiperkrm megaloblastos anemia
Neurolgiai tnetek:
Paraesthesia
Ataxia
Hypo-anaesthesia spf, prof.
Hyporeflexia
pyramis jelek (Babinski)
Polyneuropathia
Ambliopia, scotoma,
Pszichs zavarok
Diagnosis
Hematolgiai vizsglat
Achlorhydria
B12 vitaminszint
Schilling teszt
DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitott
szemmel sokkal jobb

32

Kezeles: B12 1x1000 g/nap 1-2 htig, aztn 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2
evig , majd javulas varhato.

SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) a gerincvelo kozepen tobb segmentumra

kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek neha osszekottetesben
vannak a canalis centralissal.
A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata.
Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- es
felszallo palyak.
A gerincvelo kozepso resze hianyzik.
A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev)
Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek.
Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a
le- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulas
es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar
alakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt hot
es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott.
Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy.
C7-C8 karosodik kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy
Az erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis )
Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara )
spinalis neuron karosodas kis kezizmok, proximalis izmok atrophiaja

GERINCTRAUMAK
Hyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapot
Hyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratorese
Ostorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetben
Compressio, darabos tores : fejes ugras
Darabos szetroppanas: fenekre, labra eses
Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk :

33

C3 C4 C5 legzeszavar is van
C5 C6 -ig ep vallov izomzata meg mukodsik
C6 C7 -ig ep konyok, alkar extensio meg van
C8 T1 -ig ep kez kisizmai, kisujj meg mukodik
L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik
L5 ig ep nagyujj meg mukodik
Sacralis analis sfincterzavar
Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes.
Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ).
Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel.
Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler.
Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet.
Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kell
szamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ).
methylprednisolon - 8 rn bell elkezdeni
30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt,
majd
5,4 mg/kg/ra 23 rn t
stabilizls:
alapfunkcik
gerinc
VIGYZZ A GERINC MOZGATSRA!!!

--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulat

tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalis
rendszer, melanoma, lymphoma szintjerol
--- Vascularis karosodasok nagyon ritkak
Tunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa
--- Gyulladasok
-Epiduralis abcessus,

34

-Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus ,

carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula hematogen szoras utjan.
-Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol
--- Daganatok
Joindulatu: osteoid osteoma, hemangioma
Rosszindulatu: myeloma multiplex csont
Metastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigy
Gerincveloi daganat: meningeoma, neurilennoma

Discus hernia
A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol es az
altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen
helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong
fokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosus
karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk.
Tipusai: DL / ML / M

35

Leggyakoribb az L4 L5 , L3
ritkan, S1 !

Lumboischialgia
Isisz, lumbago, farzsba
A tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik.
A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagi
fajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia.
A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.

36

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakran

fajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitott
csipo es terd.
Nyujtasos probak: Lasegue + az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha
kinyujtott masik labat megemeljuk
Charnley
Siccard
Bragard
Naffzieger
Bonnet
Neri + elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen
behajlik
L4 gyok komprimalasa :

L5 gyok komprimalasa :

37

S1 gyok comprimalasa :

Figyelmezteto jelek
Idosebb (esetleg tl fiatal) beteg
Fjdalom nyugalomra slyosbodik
ltalnos tnetek: fogys, rossz kzrzet, fradkonysg stb.
Anamnzisben malignus daganat
Parzis
Vizeletretentio vagy incontinentia
Paraklinikai jelek:
Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.
38

Ha a csigolyak kozti res beszukul porckorong degeneratio

Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik.
Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz.
Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a
serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar
mm-ig megfigyelheto.
MRI
Differencial diagnozis:
Vese, hgy-ivari kszlk ( vese kolika van jelen)
Cspo
Arteria elzrds ( 6 P )
Vns thrombosis
Tumorok, metastasisok
Meningealis izgalom (gyullads, vrzs)
Kezeles:
gynyugalom
Fjdalomcsillapts
Lazts (izom, pszichs)
Alternatv gygymdok
Sebszi : A sebszi kezels javallata
Paresis
Gykelhals
Incontinentia
Cauda bntalom
Relatv: ismtlodo, nem szuno fjdalom

Cauda equina ( Lfarok )

39

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.

A cauda krosods tnetei:
Felso: L1-L3(L4)
Kzpso: L4-S1
Als: S2-S5
Lehet : Teljes / Rszleges cauda sy.
Teljes Petyhdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, rzskiess,
Babinski - DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot
is.
Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett
gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo
fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex
gyengesege, izomatrophia, autonom zavar.
A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak
Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra fajdalom a
nyakban, karban ,alkarban.

A KIR demyelinisatios jelensegei

40

SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhvely
Oligodendroglia sejtek axonok krl
feltekert, specializldott nylvnya.
Kt Ranvier befzds kztti n.
internodlis szakaszt burkol be.
Biztostja az idegplyk gyors, szaltatrikus
ingerletvezetst.

Demyelinisatio
A myelinhvelyt termelo oligodendroglia sejtek krosodsnak (1)
kvetkezmnye, vagy Direkt a myelinhvely(2) ellen irnyul hatsok
eredmnye.
Kvetkezmnyeknt az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik.
Az ingerlet sztterjed a kis ellenlls extracellulris trben.
Vezetsi blokk alakul ki, ami az rintett terletnek megfelelo.
klinikai tnetek oka.
Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !!
SM:
prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket rinto
neurolgiai krkp
etiolgia: ismeretlen, multifaktorilis betegsg (genetika, krnyezeti faktorok,
immunolgiai faktorok)
Definici: - KIR krnikus megbetegedse
Gyullads + foklis demyelinizci
Trbeli s idobeli disseminatio
Mielinhvely elleni autoimmun reakci
Exogen fertozs (?)
Axonalis degeratio
Genetikai fogkonysg
trigger: nem specifikus vrus infectio
nincs oki kezels
els tnet: 24-25 v, tlag: 30 v (15-50 v)
nem: no:frfi > 2:1
DEF: A kzponti idegrendszer chronikus gyulladsos betegsge

41

Myelin (oligodendroglia) krosods jellemzi

Gyullads eredmnye: multiplex myelin pusztuls s
hegeseds (astrocyta) = plaque
Charcot: sclerose en plaque a fehrllomnyban.
Peridikusan neurolgiai tneteket s gyakran progresszv rokkantsgot
eredmnyez.
Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok,
koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek
Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek
kovetkezteben a tunetek valtozatosak
Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok.
A demyelinisatis plakkok leggyakoribb elofordulsi helyei :
Nervus opticus
Chiasma
Agytrzs
IV. agykamra krnyke
Gerincvelo
Corpus callosum.
SM klinikai tunetei:
Fradkonysg fatigue- homrsklet, magas pratartalom, dlutn - nem
azonos a paresis mrtkvel
Sensoros tnetek -valami nem j- tuszrs, hidegrzs, zsibbads, szort
rzs - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa ) aramutesszeru erzes a
gerinc menten
Motoros rendszer krosodsa centralis : spasticus plegia, elenk
melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy)
Cerebellaris tnetek, Charcot trias : nystagmus, skandalo beszed, intencios
tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras
Agytrzsi tnetek, ophthalmoplegia, diplopia,
disszocilt nystagmus
Opticus krosods, neuritis retrobulbaris, leggyakoribb, lataselesseg
csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali
Szfincter zavarok - Hlyag rts zavara
Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia)
Kognitv zavar, dementia, depressio
SM krlefolysa :
42

 Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizdszeruen jelentkezo neurolgiai

rendellenessg, melyet gyulladsos vagy demyelinizcis folyamat idz elo
Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio
10 v utn 50 % progresszv (secunder progresszv)
10-15 % primer progressziv: ksoi letkor
progressziv paraparesis, vibratio rzs zavar, neurogn, spastikus hlyag
benignus

SM diagnosis :
Nincs specifikus diagnosztikus teszt
Alap: klinikai tnetek
MRI Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a
diagnosis megerositesere ) oligoclonlis IgG svok
Kivltott vlasz vizsglat(ok): VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): ksei,
azonban megtartott hullmforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis
kivaltott potencialok lappangasi ideje )
SM diagnosztikai kritriumai :
43

-A jellegzetes elvltozsok idobeli s trbeli sztszrdsnak objektv

bizonytsa (McDonald kritriumok):
1) SM krismzheto,
2) nem zrhat ki a lehetosge,
3) kizrhat az SM fennllsa.
-Klinikai + legrzkenyebb, specifikus vizsglat az MRI.
-Kt, az SM-re jellemzo lefolys roham utn.
SM differencilis diagnozisa:
SLE
Lyme kr
Devic syndroma
CADASIL
Takayasu-kr
a. carotis dissecl aneurysmja
acut disszeminlt encephalomyelitis
myelitis transversa
leukodystrophia
SM prognosis :
Primer progresszv rosszabb, mint a RRMS
<10 % slyos mozgs korltozottsg 5 ven bell
Terhessg s a gyermekgy hosszabb tv prognzist nem befolysolja (?)
Tartam: az elso tnettol kb. 25-35 v, 30-40 %-ban a hallok komplikci
(bronchopneumonia).
Depresszio 7 gyakoribb, mint a nem-SM populciban.
SM therpija:
Cskkenteni a relapsusok szmt, lasstani lehet a rokkantsgot
1.Relapsusok kezelse
2.Symptomk kezelse
3.Eletminsg javtsa
1.Relapsusok k.
STEROID: mrskli a vr-agy gt zavart. cskkenti az oedema kpzodst
immunreaktv sejtek, toxinok, vrusok bejutst gtolja
gamma interferon felszabadulst gtolja
tmenetileg javtja az ideg vezetst
i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig

44

Relapsusok szmnak cskkentse:

Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU msnaponta s.c.
Interferon beta 1a: lasstja a rokkantsgot; Avonex 6 MIU/ht i.m.
Immunomodulns kezels SM-ben
Immunomodulns kezels javasolt :
Javul-rosszabbod forma
18-50 ves letkor
Jrkpessg (EDSS rtk < 5,5)
Megelozo 2 vben min. 2 schub lezajlsa
Nobetegek vllaljk a fogamzsgtlst
Megfelelo compliance (legyen kpes a beteg ninjekcizsra, vagy legyen
megbzhat hozztartozja).
Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekcik jl tolerlhatk.
Relapsusok szmnak cskkentse
Azathioprin (Imuran)
Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR
Mitoxantrone (Novantrone)
Mellkhatsai lehetnek:
-helyi injekcis reakci,
-depresszi (interferonok=IF),
-tmeneti influenzaszer tnetek (elso 3 hnap, IF)
-neutralizl antitestek megjelense (Betaferon), mrskelt neutropnia (IF)
-mjenzimek tmeneti emelkedse (elso 3 hnap, IF)
2.Symptomk k.
pyramis plya:
spasticits (baclofen 25-75 mg, tizanidine)
gyengesg, fatigue (amantadine)
cerebellaris laesio:
tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin
autonom rendszer:
vizelsi zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1
paroxysmalis tnetek:
fjdalom (amitriptylin, carbamazepine)
Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

3.letminsg javtsa
45

Munkahelyi, csaldi, szocilis, jogi tmogats.

Kzlekedsi tmogats
Foglalkozsi therpia
Depressio kezelse
Torna, dita, testsly kontroll
Rehabilitci SM-ben
gygytorna, lazt gyakorlatok
fizikotherpia, TENS
fizikai terhels figyelembevtele
Gyulladsos gcok gygytornval nem tntethetok el
Mr kialakult bnuls sem gygythat
De a mozgs a kzrzetet javtja, a megmaradt kpessgek hasznlatt
segtheti A betegek llapota hossztvon romlik a kialaktott
mozgsprogramnak a vltozst kvetni kell.

LYME kr
1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai
t. + cardialis t.
Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi)
kullancs-encefalitis
Korai t. (3 - 30 nap):
ECM
Fejfjs, myalgia, tarkmerevsg
Agyidegt. (facialis paresis)
Ksoi t. ( 2 - 4 h.):
Cardialis: vezetsi zav., myo-pericarditis kamra dysfunctio
Neurologia: tarkmerevsg, fejfjs, gyki t.
poliradiculitis (agyidegek: VII.)
encephalitis, mielitis, ataxia...
Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok)
Kezels : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon,
cefuroxim)

AIDS
46

 70 %-ban neurolgiai t.
10-20%: neurolgiai t. az AIDS elso jele !
Korai KIR rintettsg (intracellularis transport a vr-agy gton ?) neurotropic
virus: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att.
Klinikai t.:
- HIV-related:
AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis,
myelitis transversa, agyideg (VII)- s perif.polineurop., polimiositis
KRNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifris- s vegetative
polineuropatia
- Opportunista fertozs, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomk
- Drug-induced:
Zidovudine: miopatia
Nucleoside-antiretrovirlis szerek: fjdalmas sensoros polineuropatia
Gygyszer-tlrzkenysg: neuroleptikum Parkinson sy., malignus
neurolepticus sy.

47

Vestibularis tnetek
Vertigo
Nystagmus
Romberg prba - a beteg csukott szemmel, sszezrt lbbal egyenesen ll.
Enyhe szdlsnl csak ingadozik, s lyosabb labyrinthus laesio esetn a
beteg oldal fel dl
Brny prba - sok informcit ad az egyen slyrendszer llapotrl. A
beteget felszltjuk, hogy a kinyjtott mutatujjt csukott szemmel tegye le,
majd emelje vissza. A vizsgl a sajt ujjval ellenrzi, hogy van-e
flremutats.

A peripheris vestibularis krosods jellemzi:

harmonikus vestibularis tnetegyttes (a nystagmus lass komponense,
valamint a dls s a flremutats irnya egybeesik)
nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik
Romberg, Barany tunet jelenlete
heves szdls-lmny, sulyos es forgo jellegu
kifejezett vegetatv tnetek
gyakori az egyidej hallskrosods, tinnitus
ms ksr neurol. tnet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek
latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam
bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest
gyakran van hanyinger, hanyas
eses - gyakran a lezio oldalara

A centralis vestibularis krosods jellemzi:

a harmonikus jelleg tbbnyire nincs meg
Nystagmus ktoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valo
tekinteskor fokozodik
a szdls-lmny s a vegetatv tnetek enyhk v. hinyoznak; sulyos ha
agytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn
gyakran trsulnak egyb agytrzsi (nuclearis agyideg-, hosszplya s
cerebellaris) ksr tnetek.
eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg latencia utan
bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket
hanyinger, hanyas altalaban hianyzik
hallas csokkenes, tinnitus nincs
latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec.
48

 Romberg proba
Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok minket
karjaval a laesio fele mutat
indikacios proba

Kisagyi tnetcsoportok
Kisagyi funkcik
Az izmok mkdsnek sszerendezse
agonista-antagonista sszhang
clzott, clszer, takarkos mozgsok
Ezrt: llandan felgyeli az izmokhoz s izmoktl rkez impulzusokat
ezeket sszeveti az rz- s rzkel rendszerektl rkez
informcikkal
sokszoros visszacsatols
A kisagy f mkdsi egysgei:
Archicerebellum vestibulocerebellum (flocculonodularis lebeny)
Paleocerebellum spinocerebellum (lingula, lobulus centralis, culmen)
Neocerebellum cerebrocerebellum (kisagyi fltekk)
Archicerebellum vestibulocerebellum
Astazia
Jrszavar (szlesalap, rszeg-ember)
Vertigo + nistagmus kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a
goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szem behunyasakor
csokken
Trzsataxia
Dls
Paleocerebellum spinocerebellum
Hipotonia passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus
( vegtagok passziv razogatasa )
Discronometria
Trzsataxia (rszeg ember)
Asynergia (htradls)
Romberg helyzetben ingadozik
Neocerebellum cerebrocerebellum
floldali krosods azonos oldali tnetek
Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a
szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese

49

erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis

mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok)
Dismetria a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak
es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targy megfogasahoz
tulsagosan szetnyitja ujjait); Clksrletek zavara (ujjhegy-orr s sarok-trd
prba)
Adiadochokinesis agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa
nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyors
pronatioja es supinatioja
Asynergia a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem
osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a
vegtagok )
Intentios tremor a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve
egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato
az orr-ujj kiserlettel )
Beszdzavar (skandl) szaggatott, kirobbano beszedmod
Visszacsapsi (rebound) jelensg (Holmes-Stewart)
Izomhypotonia, ingareflex
Slybecsls zavara
Csillagjrs
Brny prba
Spinocerebellaris ataxia
Friedreich-betegsg
Autoszomalis recesszv
Tnetek: 8-15 ves kortl
Alacsony nvs, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus,
Friedreich-lb
Isch. cardiopathia, diabetes mellitus.
llsi-jrsi ataxia, nystagmus, dysarthria
Areflexia, amyotrophia, polyneuropathis tnetek
Pyramis-jelek
Dystonik, dyskinesisek
Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica
tremor: nyugalmi, helyzeti, intencis, mozgs kzbeni
Chorea Athetosis Ballismus, hemiballismus
Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma
Myoclonus
Tardv dyskinesik

50

Neuromuscularis betegsegek

Felosztas:
Neurogen folyamatok:
amyotrophis lateralsclerosis
progressiv bulbaris bnuls
spinalis izomatrophik
A neuromuscularis transmissio krosodsa:
myasthenia gravis
A vzizomzat primaer betegsgei:
congenitalis myopathik
izomdystrophik
myositis/dermatomyositis
toxicus myopathik
metabolicus/endocrin myopathik.
Diagnostika:
Elektrofiziolgia
MEP
Izom biopsia
Biokmiai vizsglatok
Molekulris biolgiai vizsglatok

51

A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA

A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek.
Osztalyozas:
1. Oroklodes alapjan:
X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, EmeryDreifuss )
Autoszomalis recessziv
Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine)
Nem progressziv, congenitalis
2. Klinikum alapjan:
Medenceovi forma: malignus, infantilis : Duchenne
Benignus, juvenilis: Becker
Facioscapulo-humeralis forma
Scapulo-peronealis forma
Torzs-vegtagovi forma
Acularis forma
Oculo-pharingealis forma
Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje
hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker )
Tunetek:
Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban
Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet
Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )
Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )
A beteg vadliaban pseudohypertrophia nem izom, hanem kocsonyas
kotoszoveti tapintasa van
Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen
megtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni
A malignus Duchenne formaban hormonalis zavarok, szivizom erintettseg,
mersekelt oligofrenia.

52

Facioscapulo-humeralis forma
A sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokban
Erintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is. a vall abnormalis
mozgekonnya valik scapula alata
A homlokredok megtartottak
Dromedar tartas
Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt.
Contracturak fejlodhetnek ki.
Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek
Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban
kezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak.
Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok
mukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese.
Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok
gyengeseg
Diagnozis:
Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal);
molekularis genetikai vizsg.
EMG: myopathias minta
Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase es
transaminazok
EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori
Kezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia,
szocialis gondozas.

53

B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalis

izomatrophiak
B.1.Amyotrophias lateralsclerosis
CMN + PMN Sy
Az esetek tlnyom tbbsge sporadicus, lehet azonban familialis is.
( AD oroklodes )
40- 60 eves kor, noknel gyakoribb.
Pathogenezis:
Familiaris esetek: 21. kromoszma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gn
mutacijaszabadgykk felhalmozdsaneurotoxicits
Krnikus vrus fertzsek :polio, ill. polio szer vrus fertzsek
Nehzfmek - lom, higany stb.
Egyb svnyi anyagok: alumnium, mangn
Hormonlis faktorok:
androgen receptorok hinya
kros parathyroid hormon mkds
megvltozott Ca s D vitamin metabolizmus
Nvekedsi faktorok:hinya, gtlsa, mutcija
motoneuronok velk szembeni rzkenysgnek cskkense
Glutamat metabolizmus zavara:
fokozott praesynapticus felszabaduls
transportban szereplo fehrjk cskkense
glutamt dehydrogenz enzim cskkent mkdse

extracellularis glutamt felhalmozds

neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlse

klcium homeostasis felborulsa

szabad gyk kpzds
sejt krosods s pusztuls

54

Klinikai tunetek:
Felso (motoros kreg) + Als (agytrzs, gerincvelo) motoneuron krosods tnetei
Felso motoneuron krosods tnetei : paresis,
spasticitas,
pyramis jelek
Als motoneuron krosods tnetei : atrophia,
fasciculatio,
hypotonis paresis,
hinyz reflexek.
Sporadikus ALS-ben
-izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon
-elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar es
interosseusok atrophiajam majomkez
-vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio
-also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor
-az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal,
nyeles es beszedzavar jelentkezik.
-utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa
-zsibbadas, fajdalom
-sfincter es erzeszavar nincs
-reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelek
vannak.
Familialis ALS-ben nemek egyforman erintettek
-atlagosan 9 evvel korabban kezdodik
-gyakran kezdodik az also vegtagokon
- jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei
-demencia
Diff. diagnosis:
- Cervical spondylosis, myelopathia, tumor
- Motoros neuropathia
- Post polio syndroma
- Syringomyelia/bulbia
- Pseudodbulbaris paresis
- Ksoi myopathik
- ALS szer szindrmk:

55

Cr - Creutzfeld-Jacob betegsg
Paraproteinaemia
Lymphoma
Pb, Hg intoxikci.
Prognozis:
Bulbaris tnetek: kezdo 14 %
3 vvel ksobb 62 %
Tlls: 50 % 3 ven bell meghal
tlag 4-5 v
Viszonylag benignus esetek 40 vnl fiatalabb korban kezdodk.
Kezeles:
Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole)
Modullja : Glutaminergis transmissit Praesynapticusan / Postsynapticusan
NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat
Glutaminergis transmissi modulcija
Praesynapticusan gtolja a glutaminsav felszabadulst
Postsynapticusan gtolja az excitatorikus aminosav hatst
Hats kifejlodse a feszltsg fggo Na csatornkon keresztl
Javasolt adag: 100 mg/nap
Szignifiknsan no a betegek tllse.
Hatsa a kezdeti tnetektol fggetlen.
A funkcionlis llapot nem vltozik eletminsg sem javul
Jl tolerlhat
Biztonsgosan adhat
Nincsenek slyos mellkhatsok
A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok
egyuttes degeneracioja ALS

56

B.2. Spinalis izom atrophiak

Pathogenesis : rklodo
Patholgia: Mellsoszarvi mozgatsejtek krosodsa
Klinikum: Atrophia
Fasciculatio
Paresis
Hypotonia
Hypo-, areflexia
Hinyz rzszavar.
Osztalyozas:
I. Genetikusan determinlt izomatrophik (SMA)
1. Infantilis tipus SMA I (Werdnig-Hoffmann)
2. Intermedier tipus SMA II
3. Juventilis tipus SMA III (Kugelberg-Welander)
4. Vulpian - Bernhard
II. Felnttkori SMA (Aran-Duchenne)
III. Paralysis bulbaris progressiva
IV. Egyb betegsgek
- polio
- postpolio
- syringomyelia/bulbia.
SMA I.
-AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik
-jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok,
vazizmokban es nyelvben fasciculatiok
- altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal
SMA II.
-altalaban 1 eves kor elott kezdodik
-jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek,
scoliosis, legzeszavar.
-a felnottkort altalaban nem erik meg
SMA III.
-kronikus juvenilis forma

57

-combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation,

terdreflexkieses

Vulpian-Bornhard betegseg
-altalaban felnottkorban alakul ki
-lassan progredial
-vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.

B.3. Progressziv bulbaris paresis

-Idos noknel
-A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmok
atrophiaja + fasciculatioja
-Garat, gegeizmok hypotoniaja a belegzes stridoros, a nyelv benul, a
massalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult.
-A nyeles nehezitett

58

C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK

A neuromuscularis junctio betegsegei
A neuromuscularis junctio (NMJ):
NMJ mediatora az acetilcholin (ACh)
NMJ: presinapticus ingerlet postsinapticus akcis potencil
izomcontractio
3 rsze:
Presinapticus membran:ACh szintzis, trols (sinaptikus
vesiculumok), felszabadts(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizis
vgtermkeinek jrafelvtele
Sinapticus rs : 200, acetilcholinesterase (AChE) aktivits
Postsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint a
presinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok cscsn:
Centralis ion-csatorna: megnylik az ACh-molekula ktodsnek
pillanatban.

59

A NJ krosodsainak felosztsa lokalizci szerint:

Praesynapticus krosodsok
Lamber-Eaton syndroma
Congenitalis myasthenia
ACH szintzis, trols zavara
ACH felszabaduls zavara
Botulismus
Gygyszerhats
Ach kpzds gtlsa
Ach felszabaduls gtlsa
Postsynapticus krosodsok
Myasthenia gravis
Congenitalis myasthenia
Acetylcholinesterase hiny
Slow channel syndroma
ACHR hiny s/vagy krosods
Gygyszerhats - curare szeru

Myastenia gravis
Def: A harntcskolt izmok megbetegedse.
Jellemzoje:
A harntcskolt izmok ismtelt aktivcija vagy tarts feszlse utn
kialakul kros mrtk izomgyengesg
pihens, acetilcholin-esterase-gtlk (AChEG) hatrozott javulsi
tendencia
spontn remissi- ill. relapsus- hajlam
legjellemzobb t. a fradkonysg
-ACh szintzis,trols (sinaptikus vesiculumok), felszabadts (exocitosis):N

60

-AChR szma 70 - 90 %-al cskken

-neuromuscularis blokkd; farmacologiailag hasonl:
curare: AChR ioncsatornjnak blokkdja
neurotoxinok (kgymrgek): az ACh molekulk AChR val
ktodst gtoljk.
Autoimmun betegsg
A neuromuscularis junctik postsynapticus membrnjn lvo AChR-ek ellen
irnyul immunisatio.
-Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek
amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti, ezek
pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunits )
-Humoralis faktorok
Fo krosodsok: az AChR-ek szma cskken
a postsynapticus membrn struktrja szimplifikldik
A MG kifejlodsvel szembeni fogkonysg genetikailag kontrolllt ( HLA
tipusok HLA-B8, DR3).
AChR elleni immunvlaszt provokl faktorok:
Vrus infekcik
Bacteriumok
(vrussal vagy bacteriummal kzs epitoppal szembeni direkt szenzitizci
valoszinutlen ).
Thymus
A thymectomia therpis hatkonysga.
Gyakoriak a patholgis vltozsai.
A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressldnak.
Epithel sejtek 153 kD proteinjnek s AChR-nek kzs epitpja van.
MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben.
MG betegek thymocyta kultrja AChR ellenes antitesteket szekretl.
A thymus hormonok elosegtik a T-helper sejtek differencildst.
AChR ellenes antitestek a kvetkez mdon krosthatjk a NM
transmissit:
Fokozva az AChR-ek degradcijt
A junctionalis membrn komplement medilt destrukcija rvn
ACh induklt ion csatornk tulajdonsgainak megvltoztatsval
Az ACh AChR-hez ktodsnek blokkolsval

61

A kompenzcis mechanismusok (AChR-ek szintzise s beplse a

membrnba) cskkennek.

Epidemiologia:
Minden rasszban s mindkt nemben elfordul
Incidencia 0.4/100.000 lakos/v
Prevalencia 5-10/100.000 lakos
Bimodlis eloszls
Fiatalokban (20 - 30 v) s idosekben (60 - 70 v)
Frfi/no arny:
< 40 v frfi : no = 1 : 3
> 60 v frfi : no = 3 : 2

Termeszetes lefolyas
Kezdet (tlagletkor) no 26 v frfi 30 v
Nha - nagyon korai gyermekkorban / akr 80 v utn is
Legtbb remissio s hall az elso 5 vben
10 v utn a myasthenia miatti hall ritka
ltalban a betegsg 8-10 v alatt kig.
Panaszok es tunetek
A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokban
melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -klso szemizmok: ptosis,
diplopia.
Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelszavarok, rgs, artikulci
zavara, nasalis hangszn, a folyadk az orron keresztl visszacsurog
-mimikai izmok: myasthenis arc
Kesobb a vegtagizmokra is raterjed:
-nyak, vll-, medence-v
-proximalis vgtag izmok
-distalis vgtag izmok
62

-lgzoizmok
-ocularis tnetek: elso tnet 40 % ;a betegsg folyamn rintett 85%
-sajt reflexek: normlisak v. lnkek
-fluktuci: napszakos, egyik naprl a msikra, hosszabb peridus
alatt.
Klinikai klasszifikci - Osserman (1958)
I. Ocularis MG
II.A Enyhe generalizlt MG lass progresszi;nincs crisis;gygyszerre reagl
II.B Kzepesen slyos generalizlt MG slyos generalizlt s bulbaris tnetek;
nincs crisis; gygyszerekre rosszabbul reagl
III. Acute fulminans MG slyos tnetek gyors progresszija;lgzsi crisis;
gygyszerekre rossz reakcikszsg; gyakori a thymoma;magas mortalits
IV. Ksoi slyos MG hasonl, mint a III ; lassan (2-3 v alatt)alakul ki az I, II
tpusbl; magas mortalits
Diagnozis:
-Pharmacologiai teszt
Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase
gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis )
-Electrophysiologia
Repetitiv ideg ingerls poz. 58 %
Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 %
-Laboratriumi vizsglat
AChR ellenes antitest meghatrozs emelkedett titer gyakorisaga a
legnagyobb acut slyos illetve slyos chronicus MGben.
-Radiolgiai vizsglatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%ban
Mellkas rtg
Mediastinum CT.
Differencial diagnozis:
Oropharyngealis vagy vgtag izmok gyengesgvel ksrt betegsgek:
izom dystrophik
ALS
progressiv bulbaris bnuls
egyb eredet ophthalmoplegik
mitochondrialis myopathik
agytrzsi tumorok

63

Kezeles:
I. Symptoms anticholinesterase szerek
Neostigmine (Miostin, Stigmosan) gyors,de roved hatas
Pyridostigmine (Mestinon)
Ambenoniumchloride (Mytelase)
15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase
Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles
verejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia,
bronchiospasmus ; cerebralis szedules, szorongas, nyugtalansag,
epilepsies rohamok; nicotinszeru fasciculation, generalizalt
izomkontrakcio, izomgorcsok
Plasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben,
ujszulott kori myastheniaban )
nagydosis iv. immunglobulin
II. Oki thymectomia (irradici)
corticosteroidok (nagydosis s fenntart, Prednisolon )
egyb immunosuppressiv szerek ( azathioprine,
cyclophosphamide, cyclosporine )
III. Adjuvans K, Ca
Gygyszerek hatsa a neuromuscularis junctira:
Postsynapticus curare-szer
Praesynapticus ACh szintzis gtlsa ;ACh felszabaduls gtlsa
Myasthenit indukl v. provokl gygyszerek :
Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinek
Antiepilepticumok- phenytoin,valprotok
Narcoticumok
Psychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicus
antidepressansok
Izomrelaxansok
Diureticumok
Magnesium
D-Penicillamin
Sulphonamidok
Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolk,calciumantagonistk
CRISISEK
64

Acut crisisek
Lgzsi elgtelensg- lgutak elzrdsa kvetkeztben kialakul
fullads (pl. aspiratio)
Cardialis elgtelensg- slyos arrhythmia szvmeglls
Subacut crisisek
Myasthenis crisis
Cholinergis crisis
Oscilll crisis
Miasthenias crisis:
Slyos izomgyengesg+lgzszavar+nyelszavar (AchEG gyengn- vagy
nem hatnak)
Akut lgzsi elgtelensg:
tahipnoe, dispnoe
anartria
nyugtalansg
pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92%
Kezels: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap.
Colinergias crisis:
Bradicardia
Fokozott izzads, nylelvlaszts
Dispnoe
Hasmens
Miastenias crisistol val elklntsben segit a Tensilon-teszt
Kezels: atropin 1-2 mg + AchEG elhagysa.
NEONATALIS MYASTHENIA
Frekvencia: myasthenis anyk jszltteinek 12 %-a
Oka az anybl szrmaz AChR-ellenes antitestek
Tnetek:
az elso 48 rban kezdodik
nhny (3-4) htig tart
Prognosis: teljes remissio ksobbi relapsusok nlkl
Klinikai tnetek: neheztett szops
gyenge srs
petyhdt vgtagok
hypotonia
hyporeflexia
65

nha lgzsi elgtelensg

Lehetsges vagy ellenjavallt a terhessg ?
A terhessg hatsa az anya llapotra :
a panaszok s a tnetek ltalban enyhlnek (a terhessg relatv
immunosuppressiv llapot)
nha romls is lehetsges
nincs vltozs
Kzvetlenl szls utn: MYASTHENIS CRISIS !
CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMK
A NMJ heterogen betegsgcsoportja
Az anya egszsges
A tnetek a korai gyermekkortl jelen vannak
Pozitv csaldi anamnesis (autosomalis recessiv rklods)
Ophthalmoplegia
AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun)
Thymectomia s a steroidok hatstalanok.
ACh szintzis v. mobilizci zavara (familiaris infantilis myasthenia )
az extraocularis izmok fluctual paresise
nehz szops, gyenge srs, hnys s epizdikus apnoe
Motoros vglemez AChE hiny
az izomzat slyos gyengesge s fradkonysga
ACh szint emelkeds, depolarisatis blokk
Slow-channel syndroma
AChR ion csatornk tartsan nyitva vannak, Ca beramls
scapularis s alkar izmok szelektven gyengk s atrophisak
Motoros vglemez AChR hiny
az AChR cskkent szintzise v. fokozd degradcija.
Gygyszer-induklt MG
-Oka: D-penicillamin
-Klinikai manifestci hasonl a tpusos autoimmun MG-hez
-AChR-ellenes antitest titer emelkedett

66

EATON-LAMBERT S.
Pathogenesis:
karositja`

Autoimmun betegsg mely a presinapticus membrant

Idegvgzodsek ellenes antitestek
Kros feszltsg-fggo Ca csatornk
Cskkent ACh felszabaduls az idegvgzodsekbol
Kros NM transmissio.
Gyakran jelentkezik malignomak mellett
Altalban 40eves kor felett
Panaszok s tnetek:
hasonl, de ltalban nem olyan kifejezett, mint a MG
subacut izomgyengesg s atrophia
fradkonysg
a vgtagok proximalis izmai s a trzsizmok rintettek
esetenknt a klso szemizmok, bulbaris izmok is krosodnak
a sajt reflexek renyhk v. hinyoznak
ismetelt igenybevetel altalaban javitja
Diagnozis: EMG repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik
Kezels:
Cholinesterase gtlk - enyhe v. hinyz hats
Immunosuppressiv kezels hatkony steroidok, azathioprin,
plasmapheresis
Guanidin hydroclorid cskkentheti a tneteket

67

D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK,

ANYAGCSERE ZAVAROK )
D.1.Myotoniak
Oroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio
elhuzodasa jellemez.
Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara.
Klnikum:
Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritott
targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izomban
tonusos gorcs jelentkezik
A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkenti
A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni.
Formai:
1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege.
-AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt
-a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek
-prognozisa jo
2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza
-AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja
- rohamszeru petyhudt paresisek
3. Neuromyotonia
-tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri
-20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial
-proximalis es axialis izmok merevsege lasssu mozgas, kezujjakban karom
allas
4. Stiff Man Sdr.
- KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara.

68

- Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik

D.2.Myositisek
A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos
megbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel.
Klnikum:
Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg
Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg
Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed
Nyeleszavar
Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek
DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg
PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai
segitsegevel tud felemelkedni
Diagnozis:
Labor: VSH ; CK, LDH, aldolase ; a vizeletben myoglobin
mutathato ki ( acut veseelegtelenseg)
Immunologia: RF, ANA
EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok
Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok
Kialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acut
rabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak.
- sarcoidosist kisero
- malignomakhoz tarsulhat
D.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak
Feherje hianyoz allapotok izomsorvadas
Glikogen tarolasi betegseg
69

Lipidtarolasi betegseg izomgyengeseg

Alkoholos gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanat
Eloketrolitzavarok:
K atmeneti, subacut petyhudt benulas
Hypokalaemias
Hyperkalaemias
} periodikus paralysis
Normokalaemias
K tartos izomnecrosis alakul ki

FEJFAJAS
A fjdalom defincija: A fjdalom eros inger okozta kellemetlen,
knz testi rzs.
A fjdalomrzs a testi fjdalom tudatosult rzse.
Fjdalom kialakulsa:
- anatmiai struktrk
- biokmiai folyamatok.
Osztalyozas:
Elsodleges (nll) fejfjs krkpek:
migrn
tensis fejfjs
cluster fejfjs
chronicus napi fejfjs
paroxysmalis hemicranik
Msodlagos (tneti) fejfjsok
posttraums fejfjs
rbetegsgek okozta fejfjs
nem r eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfjs
klnbz anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos
ltalnos fertozsekhez trsul
metabolikus zavarokat ksr
koponya-nyak s rzkszervek betegsgeihez trsul
cranialis neuralgik s deafferentcis fjdalom
egyb fejfjsok
Epidemiolgia

70

Fejfjs prevalencia:
- 21 - 34 v: nok 92%, frfiak 74%
- 55 - 74 v: nok 66%, frfiak: 53%
- 75 v felett: nok 55%, frfiak: 22%

Migrn
Def:rohamokban jelentkezo nll fejfjs
Eves prevalencija 10 17%
Elsosorban a munkakpes korakat rinti
-50 % 20 ves kor elott
-90 % 40 ves kor elott
Nokben hromszor gyakoribb, mint frfiakban
Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat.
A migrn klasszifikcija:
migrn aura nlkl (kznsges migrn)
migrn aurval (klasszikus migrn)
migrn varinsok
basilaris migrn
hemiplegis migrn
familiris hemiplegis migrn
fejfjs nlkli aura
szvodmnyes migrn
Migrn pathomechanismusa:
! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus s krnyezeti hatsok
migrn-genertor: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis
!Vascularis elmlet (Wolff)
vasoconstrictio: aura
vasodilatatio: lkteto fjdalom

71

 rfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomsrzkenysg

Spreading depression (Leao)
occipitlisan kezdodo, komplex terjedo gtls
regionlis agyi vrramls cskkens
foklis elektromos mkdsgtls
Kivlt tnyezok:
- sajt, csokold, vrsbor
- premenstrualisan
- stress, stress-felszabaduls !
- alcohol
- fronthats

Migrn tnetei
Prodroma, aura
Fejfjs: floldali, lkteto - grcss, kzepesen eros - eros, fizikai terhels
fokozza
Ksro tnetek: hnyinger, hnys, fny- hang- szag tlrzkenysg,
hasmens, esetenknt neurolgiai tnetek, fejfjst kveto kimerltsg, a
hajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; boseges
vizeleturites.
A beteg gyba bjik!
A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart.
Migren kezelese
A.Rohamkezels nem specifikus :analgetikumok; NSAID koffein
antiemetikum
specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektv 5HT1B/1D agonistk (triptanok)
B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonistk; bta-receptor blokkolk;
antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonistk; antidepressznsok;riboflavin
A. Rohamkezels
Migrn rohamkezels - ltalnos szempontok:
-Nem gygyszeres kezels - pihens, alvs,kivlt tnyezok kerlse
-Gygyszeres kezelsnl megfontoland:
72

 A gyakori rohamkezels krnikuss teheti a fejfjst!

A kombinlt analgetikumok lehetoleg kerlendok.
Parenteralis gygyszerbevtelt clszer elonyben rszesteni.
Megfelelo dzist kell alkalmazni.
Hrom roham kzl csak egy szntetheto meg analgetikum vagy
ergotamin bevtellel.
Kbt fjdalomcsillaptknak nincs helye a migren kezelsben!
Triptnok hatsmechanizmusa:
Szelektv 1B/1/D receptor agonistk
Agyi erek vasoconstrictioja
Vasoactiv neuropeptidek felszabadulsnak gtlsa
N. trigeminus depolarisatiojnak gtlsa
Sumatriptan elso kpviselo, 1991
Triptnok csoportostsa:
gyors hats, nagy hatkonysg
sumatriptan
zolmitriptan
rizatriptan
eletriptan
almotriptan
lass hats.kisebb hatkonysg, kevesebb rohamvisszatrs
naratriptan
frovatriptan
Triptan adsnak ellenjavallatai:
-ischaemis szvbetegsg
-angina pectoris, myocardialis infarctus utn
-szvritmuszavar
-nem belltott hypertonia
-ischaemis stroke
-elhzd, vagy komplex aura
-basilaris ill. hemiplegis migrn
-slyos mj- vagy vesekrosods
-lithium, MAO inhibitorok alkalmazsa
B.Migrn profilaktikus kezelse
Indikcik: -magas rohamszm (nagyobb, mint 4/h)
73

-kevs, de nagyon elhzd roham

-hatsos rohamtherpia hinya
Elsoknt vlasztand szerek:
Nagy hatkonysgak
--blokkolk (propranolol, metoprolol,atenolol)
-triciklikus antidepressznsok (amitryptilin)
-antiepileptikumok (valproat, topiramat)
-serotonin-2 antagonistk (pizotifen)
Kis hatkonysgak
-Ca-csatorna antagonistk (verapamil)
-SSRI-k (fluoxetine, sertraline)
-NSAID-ok (naproxen)
-riboflavin
-Mg
Msodsorban vlasztand szerek
Nagy hatkonysgak
-serotonin-2 antagonistk (methysergid)
-Ca-csatorna antagonistk (flunarizin)
-MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide)
Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramat
Antiepileptikumok - Indikcii:
- gyakori, slyos rohamok
- elhzd, atpusos aura
- analgetikum abusus
- migrn + epilepszia
- migrn + bipolris betegsg
- migrn + depresszi
- migrn + anxietas
- migrn + essentialis tremor
Cluster fejfjs
Pathomechanismusa:
-pontos pathomechanismus nem ismert
-neurovascularis fejfjs
-azonos oldali hypothalamus zrkellomny aktivldik (diencephalis pace
- maker)

74

-trigeminovascularis rendszer aktivldik

-CGRP, VIP felszabadul
Tnetei
Fejfjs: slyos, lkteto, floldali, supraorbitalis s/vagy temporalis,
15 perc- 3 ra
30-50 ves korban, 80% frfiak !!!
Roham gyakorisg: naponta 1 - 8, ltalban azonos idoben, jellemzoen
jszaka, periodikus
Ksri tnetek: azonos oldali knnyezs,
orrduguls, orrfolys, homlok - arcizzads,
conjunctiva belvelltsg, Horner syndroma

Kezels
Rohamterpia:
-100%-os oxygen bellegeztets (7-10 l/perc)
-sumatriptan inj., sc.
-dihydroergotamin
-intranasalis lidocain
-kortikoszteroidok
Profilaktikus kezels
Kezelsi elvek:
kezelst a peridus elejn kell kezdeni
terpia a fejfjs megszunst kvetoen mg 2 htig
kezelst fokozatosan kell befejezni
kvetkezo cluster peridus elejn a terpia jraindtsa indokolt
Gyogyszerek:
-verapamil
-ergotamin tartarat
-lithium carbonat
-valproat
-dexamethason
-pizotifen
Kronikus paroxysmalis hemicrania
Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb.
75

Kezeles: indomethacin.
Tenzis fejfjs
A leggyakoribb nll fejfjs tpus
ves prevalencija 20-30%
Nokben gyakoribb
Kezdete ltalban a fiatal felnottkor.
Pathomechanismusa
Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatija
Exteroceptv gtls cskkens
Basalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepe
Hasonl a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio klnbzik!!
Fokozott fjdalomrzkenysg, pericranialis izmok feszlse
Tnetei:
1. Fejfjs: nyom - feszto, ktoldali, enyhe- kzepes, napkzben
jelentkezik, tevkenysget nem gtolja, fizikai terhelsre nem
fokozdik
2. Ksro tnetek nincsenek
3. Gyakorisg:
- epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom
( tartama 30 perc - 1 ht kztt)
- chronicus: havonta tbb mint 15 fejfjs nap, legalbb 6 hnapon t.
Kezelse
Tneti kezels:
- egyszer analgetikumok (aspirin, paracetamol...)
- non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen)
- Izomrelaxansok hatsa krdses
- Analgetikum, benzodiazepin: fggosg veszly!
Profilaktikus kezelse
Indikcik: krnikus forma
fejfjs idtartama meghaladja a napi 3 - 4 rt
konvencionlis kezels eredmnytelen
gygyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine)
Profilaktikus kezels:
76

- triciklikus antidepressznsok (amitriptylin,mianserin..)

- SSRI ksztmnyek (fluoxetine, sertraline..)
- MAO-inhibitorok (moclobemide)
- feszltsgolds (autogen trning, relaxatis mdszerek) anxiolitikumok
- fizikoterpia

77

Hypertonia s cerebrovascularis betegsgek okozta fejfjs

Hypertonia:
- diastoles nyoms emelkedse
- hirtelen vrnyomsemelkeds
- psychs- s fizikai megterhels
- slyos, ktoldali, tarktji (esetleg homloktji), hasogat, vagy lkteto
jellegu
- tartsan magas vrnyoms esetn diffz, tompa fejfjs, meglassult
psychomotilits.
Akut ischaemis cerebrovascularis laesiok
- nagyerek occlusioja esetn a betegek 25%-ban jelentkezik fejfjs
Lokalizci:
ACM, ACA: halntk, homlok, fejteto
a. basilaris: diffz, esetleg homlokba sugrzik
a. vertebralis: retroauricularis, tarktji
Jellege:
- gyenge - kzepes erssg, lkteto
Intracerebralis vrzsek:
- a betegek 20%-ban jelentkezik fejfjs
- a vrzsnek megfelelo lokalizci
- leggyakrabban kisagyi vrzs esetn
78

- heves, eros, feszto jellegu

- befolysolja a hypertonia s a koponyuri nyomsfokozds
Subarachnoidealis vrzs:
- tarktji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo ksszrs - szeru
fejfjs
Arteritis temporalis
Eletkor elorehaladtval gyakoribb
Nok kockzata ktszeres - hromszoros
Slyos, vaksggal jr betegsg
A betegek 90%-ban a fejfjs a vezeto tnet
Eros, egyre fokozd, floldali (halntktji, occipitalis) - ksobbiekben
diffzz vl lkteto fejfjs
Cranialis neuralgik
- multifaktorilis etiolgia s patofiziolgia
- fjdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik
hirtelen befejezodik
rvid ideig tart (1 - 2 mp)
les, hasogat
- trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia
- idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster
ophthalmicus)
Agydaganatok ltal okozott fejfjsok
Agydaganatok 70% - t ksri fejfjs, az esetek 40% - ban vezeto tnet
Loklis tnet (lokalizci!), koponyauri nyomsfokozds okozta fejfjs
Leggyakoribb a fejfjs occipitalis, basalis s a hts sklai tumorok esetn
A fjdalom jellege, intenzitsa vltozatos
Anyagcserezavarokhoz trsul fejfjs
( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia s hypercapnia; hypo- s
hyperglykaemia; uraemia; egyb anyagcserezavarok )

79

Hypoxia
Magassgi fejfjs
Decompressis betegsg
Klinikai tnetek:
1. Lkteto fejfjs (vasodilatatio)
2. Tompa, nyom fejfjs (agyoedema)
3. figyelmetlensg, koncentrcizavar, tudatzavar, neurolgiai tnetek
4. Fokozd dyspnoe
5. Ksoi: postanoxis encephalopathia

Hypoxia s hypercapnia
Chonicus tdobetegsgek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor)
Alvsi apnoe
Klinikai tnetek:
fejfjs:
hypoxia: floldali, ktoldali grcss lkteto
hypercapnia: diffz grcss, eros
alvsi apnoe: diffz tompa, nyom
lass gondolkods, zavartsg, aluszkonysg
intentis tremor s izomrngsok
Hypoglycaemia [G]<2,2 mmol/l
tompa, lkteto fejfjs
neurolgiai s pszichs tnetek
Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l
tompa, nyom fejfjs
neurolgiai s pszichs tnetek
agyoedema
Uraemia
Chronicus veseelgtelensg

80

Tunetei:
heves fejfjs
hnyinger, hnys
nyugtalansg, zavartsg, tjkozatlansg
convulsik
hypnoid tudatzavar
A toxaemin kvl a hypertonia is fontos befolysol tnyezo!
Dysaequilibrium syndroma
metabolicus encephalopathia
dialzis kzben, vagy 24 rt kvetoen kialakul tnetek: tompa, nyom
jelleg fejfjs, hnyinger, hnys, izomgrcsk, esetenknt progredil
tudatzavar.

Dialzis fejfjs
Chronicus hemodialzis, dialzis encephalopathia
Progredil tnetcsoport:
tompa, nyom jellegu, migraine-ben lkteto fejfjs,
beszdzavar (dysarthria, dadogs),
foklis s generalizlt epilepszia,
intellektus hanyatls, szemlyisgzavar,
egy v alatt hallhoz vezethet
Fontos az aluminium szerepe!
Klnbzo anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos fejfjs
Akut hats:
- nitritek, nitrtok, mono-ntrium glutamt, alkohol, koffein, nikotin
- eros nyom, lkteto floldali vagy diffz fejfjsok
Krnikus hats:
- analgetikumok, ergotamin
- diffz lkteto fejfjsok
Megvons:
- akut, krnikus expozci abbahagysa
81

- analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein

- diffz nyom, lkteto fejfjsok
Szem betegsgeihez trsul fejfjs
Glaukoms roham:
- srgossgi elltst ignyel
- szemszeti vizsglat (szemnyoms mrs!)
- igen heves fjdalom, mely a szembol, szem krli rgibl a fejtetore,
homlokra, tarkba sugrozhat
- jellegzetes ltszavar

Depresszi s krnikus fejfjs kapcsolata

Krnikus fjdalom hangulatzavar
Depresszi krnikus fejfjs, fjdalmak
! ORGANIKUS IRNY TVIZSGLS
! DEPRESSZI DIAGNOSZTIZLSA
Antidepresszvumok a fjdalom terpiban
Antidepresszvumok hatsai
hangulat javtsa
szorongs, gyors oldsa
alvs minosgnek javtsa, nyugodt, folyamatos alvs biztostsa
kognitv funkcik (memria, koncentrcikpessg...) javtsa
szexulis funkcik javtsa
fejfjs, fjdalom megelozse
Fejfjsok elltsa - Srgos elltst ignyel,ha:
- korbban nem volt fejfjs
- fejfjs jellege megvltozik
- hirtelen fellpo fejfjs
- fokozatosan erosdo fejfjs
- szisztms betegsg mellett jelentkezo fejfjs
82

- neurolgiai tnetek jelentkeznek

Diagnosztikus teendok:
rszletes anamnesis
belgygyszati, neurolgiai, szemszeti vizsglat
labor vizsglatok
Rtg. (koponya, mellkreg, C gerinc)
EEG (gyullads, anyagcsere zavar, epilepsia)
koponya CT (tumor, vascularis betegsg)
koponya MR (tumor, rmalformatio,demyelinisatio,
neuroimmunolgia)
liquor vizsglat (gyullads, SAV gyan)
gckutats (flszet, fogszat, )
Terpia
- oki terpia
- tneti terpia
- polypragmasia kerlse, megszntetse

LEBENY- SZINDRMK
A. Frontalis lebeny
Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet.
Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek
megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak
kozul.
Primer motoros mez: Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4,
gigantopyramidalis
-Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese
-Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyeb
szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol
-G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmi
vagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasok
ugyetlensege.
Premotoros mez: Br6
-Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja
-Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok
83

-Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa

-Elokeszito aktivilas
Supplementer motoros mez Br6
-Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja
-Beszed inditasa motoros beszedmezok aktivalasa
-A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja
-Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio
-Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese
Tekintskzpont Br8

* motoros aphasia - beszedzavar

* ideomotoros apraxia cselekveszavar
Frontalis lebeny karosodasra utalhat:
1) Depresszio
84

2)
3)
4)
5)
6)

Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria

Onkritika hianya
Reflexek elenkek
Tekintesi kospont: nezi a leziot
Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel

B.Parietalis lebeny
Szerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom).
Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3
Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40
A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes
kifinomultsagatol fugg.

* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan;

apraxia cselekveszavar
anosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul
autopagnosia- sajat testresz felismeres hianya
constructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavar
85

hemianopsia- latoterkieses
Serules tunetei :
1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese
2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben
3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia
4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus
5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet
6) Terbeli tajekozodasi zavar
7) Tapintasi agnosia
8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia,
dyslexia.

C.Temporalis lebeny
Az epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiat
okozni.
Serulese:
1) Memoriazavar
2) Elbutulas, Demencia
Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe
Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az
exteroceptiv vegetative afferens rostok.
Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.

86

*hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nem

ismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges )
Tunetek:
1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia
2) Ha a globul pallidus serul mozgasok osszerendezettsege zavart,
choreoatetoid mozgas
3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas
4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas
5) Hippocampus psziches zavar, memoriazavar
6) Mindeket oldal erintett sulyos amnesia, hangulatzavar

D.Occipitalis lebeny
Latopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area
striataban.
Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.

87

Agykergi tunetcsoportok
1. Beszed zavarok : APHASIA
Motoros aphasia ( Broca area ) a beszed lassu, rosszul articulal,
szaggatott, a beszed megertese altalaban jo

88

 Szenzoros ( Wernicke area ) a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja a

szavakat, mondatokat.
Vezetses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa
fasciculus arcuatus ) a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget
Anomis ( amnesticus ) a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tud
dolgokat megnevezni
Totalis ( globalis ) aphasia a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni
magat, de hangokat tud formalni.
Alexia az olvasas kepessegenek szerzett zavara
Agraphia iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege
Agrammatismus a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul
Anarthria dysarthria a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya
megtartott beszedkepesseg mellett
Anomia - sztallsi zavar, megnevezesi zavar
Aphonia hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt
Echolalia a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese
Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalata
Paraphasia nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, csereje
Neologismk ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak
Logorrhea tulzott beszedkesztetes
Mutismus nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere

2.Felismeres zavarok: AGNOSIS

Visualis agnosia lat, de nem ismeri fel
Anosognosia ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi
tudomasul
Asomatognosia
Astereognosia nem ismeri fel a targyakat terben
Prosopagnosia arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti )
Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege), acalculia,
jobb-bal tveszts, agraphia
Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar, a felfogas zavara nelkul

3.Cselekves zavarok APRAXIA

Ideomotoros apraxia mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves
fogalmanak elvesztese kovetkezteben
Ideatoros apraxia osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara
( Par-Occ, Par-Temp mozgastervezesben van zavar )

89

 Kinetikus apraxia mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas )

Konstruktv apraxia a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas
feladatokat teljesiteni.

DEMENCIK
Def.: Elbutuls, szerzett szellemi kpessgek elvesztse,
a kognitv mkds
globlis
progresszv
krnikus zavara.
Demencia = TNETCSOPORT:
1. memria-zavar
2. ms kognitv zavar
afzia, agnozia, apraxia,
szmols-, figyelem-, elvont gondolkods-, tlkpessg-,
executio-zavar
mindez a mindennapi tevkenysget rontja
a beteg ber, nem zavart, illetve a fenti tunetek nem csak a zavartsg ideje
alatt jelentkeznek.
Demencia gyanus jelek:
a beteg memria zavarra panaszkodik
a csald szrevtelei
ms betegsg kapcsn
a csaldorvos gyanuja
aktv szrs!!!

Krtrtnet, krelzmny, heteroanamnesis:

kivlt-, hajlamost-, kockzati tnyezk
alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszi, diabetes
mellitus, pitvarfibrillatio, csaldi halmozds
helytlls otthon, munkahelyen, utcn, zletben
90

 tkezs, tisztlkods, ltzkds, vsrls, pnz, tjkozds,

alkalmazkods
incontinentia urinae, alvi et emotionalis
iskolzottsg, elzetes tuds-szint.
Demencia oka:
INTRACRANIALIS:
DEGENERATV:
Alzheimer, Pick, Lewy, Parkinson, Huntington, Guam,
VASCULARIS, POST-STROKE
TRSZKT FOLYAMATOK, POST-TRAUMS :
Tumor, metastasis,
Subduralis hematoma, boxolk
Hydrocephalus
FERTZ
AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS,
neurosyphilis, Lyme, meningitis
EXTRACRANIALIS:
MRGEZSEK
Alkohol, drog, gygyszer, CO
GENETIKAI, ANYAGCSERE
Wilson
SZERVELGTELESG
Mj, vese, dialzis, szv, pajzsmirgy
HINYBETEGSGEK
B12, flsav
Vizsgalat:
ltalnos
neurolgiai: gctnet?
pszichitriai
neuropszicholgiai
neuroradiolgiai
laboratriumi:
Teljes vrkp
Serum elektrolytok (Ca is)
Vrcukor
Urea/kreatinin
A mj llapotra utal vizsglatok (enzymek)
Pajzsmirigyfunkci
Serum B12 vitaminszint
91

 Syphilis szerologia.

Kpalkot eljrsok:
Potencilisan kezelhet okok gyanja esetn
tumorok
subduralis haematoma
hydrocephalus
Stroke
Ktelez:
Neurolgiai gctnet
Anamnezis, vizsglat agyi krosodsra utal.

A dementik differencil diagnzisa:

DEPRESSZI
megelzhet
kezdeti tnet lehet
92

 trsulhat
elsegthet, kockzati tnyez
post-stroke

KORFGG FELEDKENYSG (AAMI),

ENYHE KOGNITV ZAVAR (MCI)
DELRIUM
AMNESIA
LEBENY- s KORTIKLIS SZINDRMK
A FIGYELEM ZAVARA
ALZHEIMER DEMENTIA
dementia
nincs ms ok
lassan progresszv
kortiklis tnetek
nincs neurolgiai tnet
CT/MRI: atrfia
Ms degeneratv dementia: Pick, Lewy test-betegseg stb
Nem jellemz: hirtelen kezdet, gctnet, epilepsia, CT/MRI atrfin kvl
ms is.
- Alzheimer kr: keskenyebb gyrusok, szlesebb sulcusok frontalisan s
parietalisan.

VASCULARIS DEMENTIA
Cerebrovascularis betegsg (kockzati tnyezk, stroke, CT/MRI)
Ok-okozati sszefggs
Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris
93

 Specilis:
Binswanger-kr (encephalitis subcorticalis chronica progressiva)
~ leucoaraiosis
CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with
subcortical infarcts and leucoencephalopathy)
Jellemz:
anamnesis: stroke, TIA
stroke utni tnetek,
pseudobulbaris tnetek,
incontinentia emotionalis, urinae
jrszavar (astasia, abasia),
depresszi
Nem jellemz:
negatv CT/MRI,
kockzati tnyezk hinya.
KEVERT formak is lehetnek:
Alzheimer + vascularis
Alzheimer + alkohol
Vascularis + alkohol
Alzheimer + vascularis + alkohol

} + depresszio

A dementik praktikus csoportostsa

Irreverzibilis dementik
Reverzibilis dementik :
subduralis hematoma
tumor (frontalis)
alkoholos
hydrocephalus
metabolikus
gygyszer-okozta
pseudodementia
A vizsglatok clja a megllthat vagy visszafordthat dementia tpusok
felismerse!
Dementik kezelse
acetilkolinszterz-bntk:
donepezil (Aricept)
94

 rivastigmin (Exelon)
Galantamin (Reminyl)
Memantin (Ebixa)
Neurotroprotectiv szerek
Vitaminok: B, E
Szimptomatikus kezels
gondozs
Mi a (csald)orvos feladata?
A dementihoz vezet kockzati tnyezk korai felismerse, kezelse
(primer preventio)
A dementit okoz betegsgek kvetse, kezelse, idszakos mentalis
vizsglat is
Dementit okoz vagy dementihoz hasonl llapotok differencil
diagnzisa.

Koponyauri nyomsfokozds
Agyszovet : gliaszovet 700-900 ml ; neuron 500-700ml ; ver 100-150 ml ;
ECF 100-150 ml ; CSF 100-150ml .

95

Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg, hogy

ne a masik rovasara tortenjen.
Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet , surgossegi kezelesre van szukseg;
ha lassan alakul ki a prognosis jobb.
Okai:
Koponyauri terfoglalas
Agyvelogyulladasok
Agyhartyagyulladasok
Koponya es agyserulesek
Liquorelfolyasi akadalyok
Gyogyszerek es toxikus anyagok
Hegyi betegseg
Tunetek:
Klasszikus triasz: -fejfjs
-hnys
-szemfenki pangs ( papilla oedema )
A fejfajas megvaltozik a jellege, diffuz, feszito, fajdalom csillapitokra nem
szunik, jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre.
Hanyas: sugarban, foleg mozdulatokra.
Cushing triasz: vrnyoms emelkeds
bradycardia
lgzsi arrhythmia.
szdls, bagyadtsag
tudatzavarok, pszichs tnetek
epilepszis rohamok
ltsromls, obscuratio
agyidegi tnetek, tarkomerevseg, diplopia ( kettos latas )
endokrin zavarok
AGYOEDEMA
Idegszovet reakcioja a szoveti anyagcseret, microcirculatiot, ver- agy gatat,
ver- liquor gatat, a venas elvezetest, a liquor felszivodast karosito
tenyezokre.
Lehet teljesen reverzibilis;
Makr. : tekervenyek teltek, az arkok elmosodottak.
Tipusai:
o Citotoxikus: az intracellularis vizeterk nonek; oka metabolikus
karosodas ( maj betegseg, anoxia, uraemia)

96

o Vasogen: a ver-agy gat karosodik feherjek jelennek meg az ECFben; oka HT krizis, gyulladas, agyi contusion, tumor.
o Interstitialis: liquor keringesi zavar;
Kezeles: kivalto ok megszuntetese;
Mannitol, vizhajtok, DXM
1.AGYDAGANATOK KNYF + CMN Sy + Lebeny Sy
Tunetei:
KNYF,
Lebeny Sy,
hullamzo altalanos allapot
epilepsia
allando progresszio
fejfajas ( allando, diffuz )
-Meningeoma: jol korulhatarolt, lassan fejlodik, hatalmasra no, hozzatapad a
csonthartyahoz, kifele is nohet
CT: hyperdens, kontrasztanyagot halmoz, gazdagon erezett, tomeghatas
beekelodes
Kezeles: muteti, fugg az erezettsegtol
-Glioma, astrocytoma : beszuri az agyat
-Glioblastoma multiforme
-Oriassejtes glioblastoma
-Metastasisok: tudo, bronchus, mell, vese, melanoma.
-Acusticus neurinoma ( Schwannoma ): kisagy hid szogletben; tunetek:
hallascsokkenes, vestibularis tunet egyuttes, agyidegi tunet ( V. ), agytorzsi
kompresszio, VI. , VII., piramislezio.
CT:kontrasztanyagot halmoz, kitagult porus acusticus int.
-Neurofibromatosis Recklinghausen: intraventricularisan, nem ad
goctuneteket; hipophisys ha erintett endokrin tunetek, latoterkieses,
KNYF, caf au lait foltok.

2.MAS TERSZUKITO FOLYAMATOK

Agyi vascularis tortenesek ( verses, ischaemia oedema, aneurizma )
97

Koponyatraumak
Encephalitis, meningitis, meningoencephalitis
Agytalyogok: metastasisokhoz hasonlit, csokkent immunitas eseten alakul
ki, falaban gyuruszeru telodes figyelheto meg
TBC: basilaris meningitis, gumo compression; goctunetek, epilepsia
jelentkezhet
Echinococcus cysta
3.AGYI BEEKELODES
letveszlyt jelento allapot!
A beprselodtt agyi parenchyma s az ltala nyomott kpletek krosodsa:
dma, keringszavar, bevrzsek, circulus viciosus
Nagy KNYF eseten kulonbozo kepletek eltolodnak a nagyobb nyomasu
helyrol a kisebb nyomasu helyre
*Punctio elott kotelezo a szemfenek vizsgalata ( ha papilla oedema van
ellenjavallt a punkcio elvegzese ; ha viszont nincs papilla oedema de hanyas,
fejfajas jelentkezik szinten tilos a punkcio elvegzese )
Gyakori tnetek:
tudatzavar,
csukls,
hnys,
fejfjs,
ataxias lgzs

98

a.) Centralis beekelodes:

Tunetei: areaktv pupillk
ktoldali piramistnetek
csukls
ataxis lgzs
tudatzavar
decerebratio jelei.
b.) Uncus hyppocampi beekelodes:
Tunetei:
a III. Agyideg compressioja azonosoldali mydriasis, majd ptosis,
divergens strabismus
oculomotorius bnuls
lgzszavar
tudatzavar
agytorzsi kompresszio miatt ellenoldali hemiparesis, hemiplegia;
romlik az agytorzs keringes, ami beverzeshez es ischemiahoz vezet, kesobb
halal kovetkezik be.
Okai: intracranialis verses; sub/ epiduralis hematoma; tumor; ACM embolis;
talyog; sinustrombosis; herpes encephalopathia
c.) Kisagyi tonsillak beekelodese:
A foramen magnumba, atcsusznak a gerinccsatornaba
A nyultvelo also reszet nyomja
ELso reakcio: oedema beverzes pangas ordogi kor legzes es
szivmegallas, altalaban halalos
Tunetei: tarkktttsg
a fej knyszertartsa
hnys
centralis lgzszavar
fokozatosan roml tudatzavar
szuk, pontszeru pupillk
vegtagok extensioban es adducioban
Okai: hatso koponyagodorben tumor; cerebellaris verzes; terfoglalo
folyamatok.

99

d.) Gyrus cinguli beekelodese afalx cerebri ala

Tunetei: kozepesen szuk pupillak; fenyreakco van,de idovel kiesik; a beteg
erdektelen, aluszekony.
Oka: diencephalonban novo tumor; hydrocephalus non communicans,
meningitis, contusio.
e.) Darabos tores eseten az agyszovet kituremkedhet.

100

Koponya s agyi traumk

Gyakorisaguk allandoan novekszik, foleg kozuti balesetek kovetkezteben.
Korelozmeny felvetele es a vizsgalat menete koponyaserulesben:
A balesetre vonatkozo korelozmenyek:
-erobehatas modja, irany, idopontja
-esetleges koponyavedelem
-a balesetre vagy az elozmenyekre emlekszik-e a beteg, van-e
retrograde amnesia
-a baleset utan mikortol emlekezik a beteg, van-e anterograd amnesia
-hanyt-e
Vizsgalat:
-tudatallapot
-kulso serulesnyomok, kulonosen a koponyan
-orr-, ful- vagy garatverzes
-altalanos allapot, keringes allapota ( shock ? )
-neurostatus ( pupillak, latasfunkciok, nystagmus, hallas, paresisek,
pyramisjelek )
-koponyarontgen, CT, egyeb neurologiai beavatkozasok,
esetleg EEG.
Koponya-agy srlsek
Extraaxialis
Epiduralis
Subduralis
Subarachnoidealis
Intraventricularis
Intraaxialis
Diffz (DAI)
Gcos
Szvodmnyek:
Korai
Agydma
Bekelods
Fertozsek
Epilepszis roham

Ksoi
Liquor-fistula
Abscessus
Epilepszia
Carotidocavernosus fistula

101

Glasgow Kma Skla, GCS, GKS megallapitasa ( reszletesen 110 old.)

Koponya-agy srlsek
Enyhe, GCS: 14-15
Kzepes, GCS: 9-13
Slyos, GCS: 3-8
A.) Agytraunmak klinikai formai:
COMMOTIO: agyrazkodas
Molekularis szinten atmeneti funkcio zavar, nincs tartos tunet vagy
neurologiai kiesesi tunet
Legtobbszor a tudatvesztes nagyon rovid ideig tart, retrograd amnesia rovid
idore terjed ki.
Gyakori a hanyas , fejfajas, szedules, szellemi kepesseg atmeneti
gyengulese.
Jellegzetessegei:
Donto a tudatzavar
Retrograd amnesia, azaz a balaeset elotti esemenyek hianyoznak
Serules utani kodos allapot, egyszeru agyrazkodasnal az eszmelet
vesztes nem hosszabb 15 percnel, kodos allapot < 1 ora,
Hanyas
Vizsgalatok : nincs maradando tunet, lumbalpunctio es EEG normalis,
Postcommotios panaszok : a trauma utan nyomban fellepnek, fokozatosan
csokkenek, majd megszunnek
o Fejfajas ( diffuz; fokozza a napsutes, alkohol fogyasztas, gyakori
hajolgatas) Ha korulirt a fejfajas az agyhartyaheg mellett szol.
o Szedules ( nem ritka. Bizonytalansagot erez a beteg kulonosen
jaraskor, fel-le tekinteskor )
o Neha szellemi teljesitokepesseg zavar ( nevek nem jutnak eszebe,
faradekony, nem tud sokaig osszpontositani )
A panaszok a sulyossagtol fuggoen hetekig, vagy akar honapokig tarthat.
Kezeles : agynyugalom 1-2 napig ; neurovegetativ stabilitast celzo
gyogyszerek
102

CONTUSIO
Morfologiailag kimutathato agyallomany serules talalhato.
Eszmeletvesztes es a serules utani kodos allapot tovabb tart mind commotio
cerebriben. + goctunetek.
Lehet enyhe nagyon sulyos.
Vizsgalatok : maradvanytunetek sok evig fennmaradnak : epilepsia, Babinski
+ ; lumbalpunctio ( akar veres ) ; CT + ( serult goc vagy vergyulem
kimutathato ) ; szivritmuszavarok gyakoriak.
Posttraumas panaszok :
o Benulas
o Serules utani epilepsia mindig contusio cerebri bizonyiteka
o Jaraszavar
o Beszedzavar
o Lataszavar
o Encephalopathia
Palliumos shock : agykereg megszunik mukodni permanens vegetativ
allapot.
DILACERATIO :
Folytonossagi hiany contusio
Durva, nagy energiaju mechanikai behatasokra jelentkezik.
Altalaban osszegyezhetetlen az elettel, de lehet , hogy a korulirt karosodas
eltavolithato es a beteg el.
Mindig sulyos, nem mindig halalos.

103

B.) Posttraumas szovodmenyek

Korai vagy kesoi szovodmenyekkent lepnek fel. A veromlenyek altal okozott
compressio cerebri idejeben valo felfedezese a fo feladatunk. Segitseget
nyujt a CT.
EPIDURALIS HEMATOMA

Legtobbszor valamelyik agyburokveroer atszakadasanak kovetkezmenye, a

ver a kemeny agyburok es a koponyacsont koze jut, ott felgyulve nyomasi
tuneteket okoz.
Ha a koponyaserules sulyos volt a beteg esetleg magahoz sem ter, vagy cask
nagyon roved idore.
Epiduralis h. enyhe vagy kozepes koponyaserulesben is kifejlodhet.
A folyamat oldalan eszlelt pupillatagulat es toresvonal segithet a
felismeresben.
A veromleny azonnali eltavolitasa kotelezo.
Oldalrol ert serules A. meningealkis media serul temporalis hematoma
A vergyulem nem tud felszivodni igy fokozatosan no, compressiot okoz
( terfoglalas ) uncus herniatio, beekelodes, agytorzsi karosodas vegul
halal kovetkezhet be.
III. agyideg compression miatt azonosoldali pupilladilatatio.
Corticospinalis palyak compressioja ellenoldali hemiparesis, + Babinski
Kialakulhat subfrontalisan is: fejfajas, anisocoria, dezorientatio,
Occipitalisan : fejfajas, meningismus, kisagyi tunetek

104

CT lencse alaku, biconvex hyperdensitas ; toresvonal, kamra eltolodas.

SUBDURALIS HEMATOMA
Venas verzes okozza, diploe venak serulese
A dura es a pia mater kozott van
A halal oka altalaban a beekelodes.
Lehet : ACUT : a liquor mindig veres, a tudatzavar nem javul vagy ismet
rosszabbodik erre gondolunk; CT felhold alaku, hyperdens
CRONICUS: alkoholistak, epilepsziasok, zavart betegeknel gyakori
Par honap alatt a festekanyagot felszivja hygroma
3-4 honap alatt nagyon megno KNYF, a tuetek
lassan alakulnak ki: fejfajas, hanyas, bradipsziches, memoria zavar,
demencia, szemelyiseg zavarm, minidg asszimetrikus
CT hyperdens/ isodens , felhold alaku elvaltozas
SUBARACHNOIDEALIS VERZES
A liquorterben alakul ki.
Oka: trauma, aneurizma, magas vernyomas
Meningealis izgalmi tunetek alakulnak ki : tarkokotottseg, meningealis es
radic. Fajdalom, nyujtasos tunetek, altalanos tunetek : fejfajas, hanyas,
hanyinger, fenyiszony, laz, alvas ebrenleti inverzio, pszichimotoros
nyugtalansag, zavartsag.
A liquor mindig veres.
Evolucio jo, ha nincs parenchyma lezio.
Maradekallapot: liquor keringesi zavar, hydrocephalus, cystak.
Kezeles: 2-3 naponta 10-15ml lecsapolas , verzes csokkentes.
PARENCHYMAS VERZESEK
Gyakori subduralis/ epiduralis haematoma, dilaceratio esteben.
Kezeles: folyadek potlas, minden szerv ellatasa
GCS < 7 mutet.
Prognosis: sulyos serles GCS <7, fenymerev pupilla, kalorias teszt,
antetragus nyomasra, fej extension ( decerebracioa tartas)

105

INTRAVENTRICULARIS VERZES
Kamrakba betoro verzes
sulyos izgalmi tunetek,
CT: hyperdens
decerebratios rigiditasos rohamok,
periodikus legzeszavar,
szivritmuszavar,
vernyomas ingadozas,
coma
+ a tulajdonkeppeni serules tunetei.
BAKTERIALIS FERTOZES
Gennykeltok:
Streptococcus,
Staphylococcus,
Pneumococcus,
Klebsiella,
Proteus.
Szovodmeny Purulens meningoencephalitis; Agytalyog
Kezeles: szeles spektrumu antibiotikum.

106

Facilis bnuls

perifris

centrlis

- motoros zavar erinti az egesz jobb

oldalt ( felarcot ):
lehetetlen a homlok rancolas es
a fogak mutatasa.
Nem tarsul hozza feloldali benulas.

-motoros zavar miatt feloldali

also fel benulas alakul ki: fogak
megmutatasa csak a bal oldalon
lehetseges, homlokrancolas
mindket oldalon vegrahajthato.
Altalaban feloldali paresissel/
plegiaval tarsul.

A n. facialis magja a hidban van, centralisa ellenorzes alatt all.

A mag virtualisan ket reszre oszthato:

107

felso resz: a felso arcfel izmait idegzi be + rostokat kap az ellenoldali

piramis palyaktol
also resz: az also arcfel izmait latja el + rostokat kap az ellenoldali piramis
palyaktol
A n. facialis beidegzi az osszes mimikai izmot, kiveve a ragoizmokat.
CENTRALIS FACIALIS PARESIS ( az arcizomzat supranuclearis paresise)
- Az arcizomzat akaratlagosan beidegzo kergi motoneuron
karosodasnak kovetkezmenye
- A karosodas keletkezhet az agykeregben vagy a
feherallomanyban barhol a hidban levo magig.
- A homlok es a szem koruli izmok ketoldali beidegzesuek
ezek nem erintettek.
- A szaj koruli izmok benultak, a szajzug mozdulatlan.
PERIFERIAS FACIALIS PARESIS
- A karosodas a mag szintjen vagy a lefutas menten van.
- Az erintett arcfelen teljes benulas.
- Bizonyos foku arcszimmetria es mozgaskieses van
BELL PARESIS / A FRIGORE PARESIS
Leggyakoribb
Minden arcizm feloldali paresise
Az arcot ert hideg es/vagy virusfertozes ( pl. herpes virus, vagy
mas retroauricularisan ) neuroallergias folyamat.
- A canalis nervi facialisban halado ideg megduzzad elveszti
vezetokepesseget.
- A korkep kialakulasa elott ful elotti vagy mogotti fajdalomra
panaszkodik a beteg.
- TUNETEK:
1. az erintett oldalon a mozgas kiesik
2. homlok, nasolabialis sanc kisimul
3. pislogas kiesik ( mivel nincs erellatasa a corneanak,
taplalasa a pislogas reven tortenik ) kompenzatorikus
konnyezes alakul ki.
4. tag szemres, nem csukodik
5. Bell jelenseg: eroteljes zarasi kiserletre a bulbus felfele
es kifele fordul
6. nem tud vicsoritani, futyulni, falatot iranyitani.
108

- Kezeles: oedema csokkentese: Furosemid fel tabletta/nap

Corticosteroid terapia: Prednison ( erelyes gyulladas
csokkento, de az immunitas is csokken ! ) ; Celebrex ( COX gatlo);
Diclofenac
NSAID
B1 , B6 vitamin ( Milgamma, Thiogamma )
Ha az oedema nem csokken a neuromuscularis
szinapszisok szintjen irreverzibilis karosodas jon letre.
Reszleges eredmenynel fizicoterapiat javasolunk.
Vigyazni kell a cornea vedelmere, mivel cornea fekely alakulhat ki.
- Diff. diagnozis:
1. fiziologias/ congenitalis arcszimmetria
2. Parkinson koros amimia : nincs hipertonia, az
arcvonasok elmosodnak
3. myastenias arc: atonias, kifejezestelen + ptozis
4. landouzy-dejerine fele facio-scapulo-humeralis
myopathia: izomatrophia
5. Steinert myothonia : proximalis vegreszek
amiotrophiaja miatt haromszog alaku arc.
6. dalbatre maszk: cronicus miosis, scleroderma.
NUCLEARIS FACIALIS PARESIS
A n. facialis + n. abducens + n. acusticus mag egyuttes serulese
Ha mas szerkezetekkel egyutt serul agytorzsi tunetegyuttesek alakulnak
ki.

109

Tudatzavarok
Tudat- idegtevekenyseg, az agymukodes legfontosabb jelensege
A tudat ket feltetele: ebreszthetoseg es tudatossag.
bersg, alvs/brenlt (mennyisgi)
Tudatossg (minsgi, tartalmi):
ingerek felfogsa, rtelmezse, reagls
Az N s a krnyezet viszonynak megfelel ismerete, rtelmezse
bersgi szintek
1. Fokozott: klvilg gyengn tudatosul, feszlt, figyelmetlen
2. Normlis ber llapot: figyel, alkalmazkodik
3. Ellazuls: nem koncentrl, j introspectio
4. ber lmods, lmodozs, rvetegsg: irracionlis gondolkods
5. Felletes alvs
6. Mly alvs
7. Eszmletlensg
A. Non-hypnoid tudatzavar
A tudatossag serul.
Az agykereg, a thalamus, agyfeltekek feherallomanya karosul.
Locked in sdr. ("bezrtsgi tnetcsoport"):
- A pons basisanak pusztulasa, A. basilaris elzarodas miatt. ( hdkrosods )
- Tetraplgia, de a tudat megtartott
- Intakt verticalis szemmozgs szemhejnyitas/zaras
- Reszleges locked in sdr. : korlatozott szemmozgas egy egyik oldali vegtag
mozgas.
- Komplett locked in sdr. : tetrplegia es nincs szemmozgas
- Nehany nap utan az allapot sulyosbodik.

110

 Apalliumos, decorticatis sy, (permanens) vegetativ llapot, vigil

coma:
- Oka : agykereg kiterjedt karosodasa; thalamus ketoldali karosodasa;
subcorticalis feherallomany ketoldali pusztulasa
- Intakt agytrzs,
- Nyitott szemek, a beteg ebernek latszik
- Tudattartalmaik elveszettek
- Autonom funkciok megtartottak ( legzes, nyeles, ragas, izzadas )
- A reflexes szemmozgas kivalthato
- Flexios- extensios tonusfokozodas, leepuleses jelek ( szopo reflex ),
ketoldali piramisjelek alakulnak ki.
Akinetikus mutismus:
- A frontalis lebeny efferens plyi slyos iniciatva-hiny
- Reflexek mkdnek.
- A beteg szeme nyitva van, konjugalt szemmozgas
- Kontaktus nehezen vagy nem teremtheto
- Centralis es periferias mozgatorendszerek epek.
- Oka:
o ACA ketoldali ischaemia ;
o frontalis lebeny contusion ;
o III. agykamraban novekvo tumor;
o dekompresszios hydrocephalus internus
B. Hypnoid tudatzavarok, vigilitas (energetikai) zavar
Alvashoz hasonlo allapot, a beteg behunyt szemmel fekszik, a fiziologias
alvasnak megfelelo testtartast vesz fel.
Kulso ingerekre nehezen, vagy nem ebresztheto.
A hypnoid tudatzavarokban elsosorban az ebreszthetoseg romlik.
Fokozatai:
Gyengesg-elesettsg, kbultsg: cskkent percepci-reakci
Somnolens:

111

- Legenyhebb forma
- Aluszkony, inger nlkl elalszik
- Ingerre van clmozgs.
- A beteg verbalis ingerekre ebresztheto.
- Felszolitasra a szemet nyitja, nehany szot mond.
- Alvo emberhez hasonlo tartas es spontan mozgas.
Sopor:
- Alvsszer
- Ers fjdalomingerre verbalisan vagy /s elhrt mozdulattal reagl, de
lassan es mersekelten.
- A beteg hangot ad, de nem beszel.
Coma:
- Eszmletlensg, nem breszthet, nem beszl, nincs szemnyits,
incontinens.
- I. fokozat GCS > 7 fajdalom ingerre primitive celszerutlen
mozgasvalaszok; a lezio helyetol fuggoen decerebracio / decorticatio
figyelheto meg.
- II. Fokozat csokkent izomtonus, a pupillak tagak, fenyreakciojuk nem
valthato ki, a beteg fajdalmas ingerekre sem reagal
- Oka: terfoglalo folyamatok; fertozes; gyulladas; trauma; epilepszia, tumor;
hypoxia; metabolikus.
SYNCOPE
Rovid ideig tarto, gorcsokkel nem jaro eszmeletvesztes.
Hirtelen izomgyengeseg,
szedules,
hanyinger,
lataszavar,
elsapadas,
verejtekezes,
hideg vegtagok,
vernyomas csokkenes,
eszmeletvesztes.
Oka: agyi hypoxia
Vaso vagalis syncope : neurovegetativ labilitas , fertozes, posttraumas
allapot, hosszu ideig tarto allas, meleg, etkezes, vizvesztes;
Az elso par masodpercben nehany clonusos rangas is lehet.
Reflexes syncope: kohogeskor, Valsalva manoverre.
112

Nehany masodpercig , tonusvesztes es eszmeletlenseg

Syncope alakulhat ki arrhitmia, cardiomyopathiak , billentyu betegsegek,
pitvari myxoma miatt is.

Glasgow Kma Skla, GCS, GKS

Szem kinyitsa
4 pont spontn
3 pont megszltsra
2 pont fjdalomra
1 pont a beteg semmilyen stimulusra sem nyitja ki a szemt
Verblis felelet
5 p. orientlt, lehet vele beszelni
4 p. zavart, a valasz nem pontos
3 p. nem megfelel szavak hasznlata ( van valasz, de nem oda talalo )
2 p. hangok kiadsa, nyogdecseles
1 p. a beteg semmilyen verblis kommunikcira sem kpes
Motorikus felelet
6 p. vgrehajtja az utastsokat ( felszolitasra felemeli a vegtagjat)
5 p. lokalizlja a fjdalmat ( megprobalja eltavolitani a kivakto okot/ allcsont
fole emeli a vegtagot)
4 p. a beteg elhzza az ujjt a krmgy ceruzval val megnyomsa utn
( allcsont ala emeli a vegtagot )
3 p. dekortiklt testpozici ( mindket kar flexio, also vegtag extensioban )
2 p. decerebrlt testpozici ( mind a negy vegtag extensioban )
1 p. a beteg semmilyen motorikus feleletre sem kpes
A legfontosabb az letveszly elhrtsa:
AIRWAY, BREATHING, CIRCULATION
D (diagnzis),
E (rtkels)
F (feladatok)
D (diagnosztika)
Elzmnyek!
Kls jelek (hematoma, ascites, myoclonus?)
Gyors neurolgiai vizsg.
Pupillk,
Szemmozgsok
pozici (skew dev)
113

spontn
stimulacira (babafej, kalris)
V-VII agyidegek/agytrzsi reflexek
Lgzs
Reflexek, kros reflexek
Motoros vlaszok
Pupillk
Mindket oldalon reagl, szimmetrikus: metabolikus ok
Kivve cerebellaris vrzs vagy infarktus: kezdetben lehet egyforma s
reaglhat
Thalamus feletti s pons alatti lzi ltalban nem okoz pupillarendellenessget, kivve Hornert (cervico-thorac tmenet)

Reactiv pupillk: jelzik, hogy a kzpagy funkcii megtartottak; ha reactiv

pupillk mellett az extraocularis mozgsok hinyoznak, az metabolikus
zavarra (pl. hypoglykaemia) vagy barbiturt mrgezsre utal.
Floldalon tg, fnyre nem reagl pupilla: leggyakrabban a
n. oculomotorius transtentorialis uncus herniatio kvetkeztben ltrejtt
compressijt jelenti.
Kzptg, nem reagl pupillk: kzpagyi krosodsra utalnak.

114

Bilateralisan tg, fixlt pupillk: slyos strukturlis kzpagyi krosodst

vagy metabolicus zavart (pl. glutethimid, scopolamin vagy atropin
mrgezs) jeleznek.
Tszrsnyi pupillk: narcoticum tladagols.

Agytrzsi reflexek
Pupilla (anisocoria? reakci?): II, szimpaticus s paraszimpatikus III
Babafej tnet (III, IV, VI, + FLM).

A beteg szemhjait felhzva, fejt hirtelen az egyik oldalra fordtjuk, amire:

a./ ber pciensnl az oculocephalicus reflex supprimldik, vagyis a
bulbusok nem mozdulnak
b./ az ntudatlan, de kt oldalon intact reflexszel br betegnl a
szemek a fej mozgsval ellenkez irnyba fordulnak (mintha visualisan
fixlna egy objektumot). Ez a jelensg a szemmozgat s a vestibularis
magvak kztti agytrzsi terlet psgt bizonytja s arra utal, hogy a
tudatzavar valsznleg nem strukturlis agytrzsi laesio kvetkezmnye.
c./ ha fejfordtssal a reflex csak az egyik oldalra, vagy egyik oldalra
sem vlthat ki, akkor ez destructiv agytrzsi krosodst, ill. kt oldali hiny
esetn ezen kvl barbiturt v. egyb altatszer mrgezst jelezhet.
cornea reflex: afferens: V; efferens: VII.
kalris reakci: VIII; FLM s III, IV, VI.

115

Caloris tesztels: nyakcsigolya trs gyanja esetn az elz teszt nem,

csak ez vgezhet el! A kls halljratoknak szabadnak, a dobhrtyknak
pedig pnek kell lennie.
30 fokra felemelt fej mellett 50ml jghideg vizet fecskendezunk 30
secundum alatt az egyik kls halljratba. A msik oldalon a teszt 15 perc
mlva ismtelhet meg. Kimenetele:
a./ ber egynnl az ingerlssel ellenttes oldalra irnyul nystagmus
jelentkezik (az aktiv lass komponens az ingerlssel azonos oldalra irnyul).
b./ ntudatlan, de az oculomotoros s a vestibularis magvak kztt p
agytrzzsel br betegnl az ingerelt fl fel irnyul (a lass komponensnek
megfelel), tarts conjuglt deviato alakul ki.
c./ A floldalon hinyz vlasz ipsilateralis agytrzsi laesit, a
bilateralisan hinyz vlasz pedig kiterjedt agytrzsi krosodst, ill.
barbiturt vagy egyb mrgezst jelenthet.
garat reflex: afferens IX; efferens X.
spontn lgzs
LGZS

116

 Cheyne-Stokes tipusu legzes

Periodicus lgzs, amelynek sorn az apnoe s a hyperpnoe vltakoznak. A
cerebralis hemisphaeriumok bilateralis krosodshoz vagy metabolicus
zavarokhoz trsul.
Centralis neurogn hyperventilatio:
Tarts, regularis, gyors s mly lgzs, hyperpnoe. Kzpagyi krosodsban
jellemz.
Ha pO2< 80 mm Hg vagy pCO2 > 40 mm Hg, ms okot keressnk!
Apnoes lgzs: megnylt inspirium, sznet, kilgzs. A pons dorsolateralis
als fele.
Cluster: magas nyltveli, periodikus, ritmus, amplitudo irregularis, a
sznetek hossza is vltozik
Ataxis: irregularis kapkod lgzs: nyltveli krosodsban jelentkezik.

Fjdalom-stimulusok

117

Dekortiklt:hajlts knykben, csuklban, lzi a nucleus ruber fltt

Decerebrlt:befel rotlt, adduklt felso vegtag csuklban, alsovegtagban

extenzi: ko. mesencephalon, pons

Causes of Coma: "SPITE ME NOT"

S space-occup. lesions
M metabolic
P psychiatric
E epileptic
I infectious/inflamm.
T trauma
E endocrine
Coma okai:
118

N neoplastic
O oxygen lack/other
T toxic

1.Agytorzs
Ischemia
Vrzs
2.Trauma
Subcutan haematoma
Trs ( vonalas/impresszis )
Epidural haematoma
Subduralis h.
Subarachnoidealis h. -SAH (non-traum.)
Commotio
Contusio (SAH)
3. Anyagcsere, homeostasis kibillense
Hypo/ Hyperglycaemia
Hypercapnia
uremia/vese
Hyperammon./mj
Hyperosmol.
Hypo/ Hypernatraemia
Hypo/ Hypercalcaemia
Hypo/ Hyperthermia
Hypoxia
4.Foklis nem traums trfoglal folyamat, mely msodlagosan okoz diffz
subtent. krosodst
Tumor
Ischemia
vrzs
5.Extracorporalis agens
bakterialis/viralis fertozesek
mergezesek.

119

Prognosztikai tnyezk:
Metabolikus kma prognzisa jobb,
strukturlis krosodssal jr kma (ischemia, vrzs, SAV) rosszabb
Ha vegetatv llapotban van a beteg 1 hnapnl tovbb, a tudat visszatrse
nem valszn.
Hypoxia-ischemis kma
210 beteg, 6 rnl hosszabb ideig tart kma
pupilla reflexek hinya az nll letvezets valszntlen.
az els napon hinyzott a cornea reflex, a tudat nem trt vissza
3 nap utn ha nem lehetett a mozgs vlaszt kivltani, akkor az
letvezetsre nincs esly
A legremnykeltbb jel a valamennyire rthet beszd (mormogs)
Els napon ha legalbb rthetetlen beszd van akkor 50% a
valsznsge, hogy nll letvezetsre alkalmas lesz:
confusus inadekvt beszd,
orientld spontn szemmozgsok,
babafej tnet nincs, kalris ingerls jelen van
engedelmeskedik felszltsra
sszefoglals
-A kma alvsra emlkeztet llapot, amelyben a beteg nem reagl a
krnyezet ingereire.
-Nagyon fontos a megelz krtrtnet.
-Gyorsan el kell vgezni a neurolgiai vizsglatot
Pupilla reakcikat,
Ha fnyreakci megvan, akkor lt. metabolikus vagy toxikus
kmrl van sz (kisagyi infarktus vagy vrzs kivtel)
Ha nem reagl vagy aszimetris pupilla, akkor valamilyen
strukturliskrosods
Szemmozgsok
Motoros vlaszok
prognzis az oktl fgg.

120

Agyhall
Komplett irreverzibilis a foramen magnumtl proximlisan
(Valamennyi agyi funkci irreversibilis megsznse, idertve az agytrzset
is, de nem szmtva a gerincvel mkdst. )
Diagnzis:
Coma (A comt elidz olyan cerebralis laesio bizonytsa, ami
kiterjedt, irreversibilis krosodssal jr.)
Motoros mkds hinya (nincs grcs, spaszticits vagy rigor)
Hypotonia
Hinyzik: pupilla, cornea, vestibularis, pharyngealis, palatal refl.,
Nincs caloris ingerls
Dolls head phenomen. Diabetes insip.
Testhmrsklet ritmusa hinyzik
Segdvizsglatokravan szukseg a diagnosis kimondasahoz. ( A
kritriumoknak megerst (confirmatoros) tesztekkel kiegsztve legalbb
6 rn keresztl, ezek nlkl pedig legalbb 12-24 rn keresztl kell
teljeslnie, hogy az agyhallt meg lehessen llaptani. )
Kizr jellegu:
Nincs: intox., gygyszer, neuromusc; ( Az olyan (kezelhet) toxicus s
metabolicus abnormalitsok kizrsa, amelyek comt okozhatnak: pl.
barbiturtok, tranquillansok, a neuromuscularis junctio blockoli, stb. A
renalis s a hepaticus elgtelensg fennllsa eleve kizrja az agyhall
diagnzisnak kimondst. )
shock;
metabolikus vagy endocrine?
hypothermia (<35 C); ( A testhmrskletnek 32 oC fltt kell
lennie.)
agytrzsi encephalitis, cranialis polyneuritis)
Jelen van
- coma
- nincs rigor, spaszticits, decortic. vagy decerebralis tarts
- spinalis automatismus

121

Hinyzo reflexek (A spinalis reflexek kivlthatk lehetnek, de hinyozni kell

minden olyan reflex-tevkenysgnek, ami a cervicalis gerincvel fltti
szintet involvlja.)
1.pupilla
2.cornea
3trigemino-facialis react.
4.khgs tubusmozgatsra
5.caloris ingerls
6.nincs spontn lgzs
Apnoe-teszt:
pCO2 38-42 mmHg
10 perc 100% oxygen; 6 liter/perc O2 adagolunk
levesszuk az oxigenrol varunk amig a art. pCO2 >60 mmHg es
megnezzuk hogy van e legzes vagy sem , 3 nap mulva megismeteljuk. Tehat
a spontn lgzs hypercapniban is sznetel.
Mszerek ?
CT
Kt TCD
Tc99m HMPAO
Angiographia
BAEP: csak I. hullm ( Az agytrzsi auditoros kivltott vlaszhinya
- a potencilok hinya az agytrzsi funkci hinya mellett szl. )
EEG: 30 percig vizsgaljuk, izoelektromos vonal van minden
elvezetesben.

122

Az rz neuron krtana,
klnbz rzszavar tpusok

1.Spinothalamicus
2.Lemniscus medialis rdsz.
felszallo rendszer
-csak a nyultveloben kereszt.
-ho, fajdalom, tapintas( feluletes)
-mar a gerincveloben keresztezodik

123

A primer erzokereg a gyrus postcentralisban, a Brodman 1,2,3-as mezoben

van.
Ket erzo palyarendszer van:
FELULETES, PROTOPATHIAS ERZES
- ho, fajdalom, elemi tapintas ( tr. Spinothalamicus lateralis)
- rostjai a gerincveloben keresztezodnek
- rostjai az agytorzs lateralis reszen haladva erik el a thalamust,
illetve a cortexet.
- Spinothalamicus anterior tapintas, nem differencialt
nyomaserzes
MELY, EPIKRITIKUS ERZES
- izuleti helyzet es mozgaserzes, vibracio, nyomas,
graphaesthesia
- rostjak a nyultagyban keresztezodnek ( fasciculus cuneatus )
- a kozepvonal mellett futnak tovabb ( fasciculus gracilis )
Erzeszavarok formai:
- Hypoaesthesia, anaesthesia, hyperaesthesia
- Paraethesia: specialis inger nelkul megjeleno erzes ( zsibbadas,
csipkelodes, eges, hideg, meleg, vizketes )
- Dysaesthesia: taointas vagy fajdalominger hatasara keletkezo
inadekvat erzes.
Erzeszavarok eloszlasa:
1) Periferias ideg karosodasa
- az ideg ellatasi teruletenek megfeleloen hypo- illetve anaesthesia alakul ki
2) Polyneuropathia
-az erzeszavar a vegtagok distalis resze fele haladva sulyosabbak ( kesztyuzokni tunet )
3) Gyoki karosodas
-az erzeszavar dermatomas eloszlasu; ha csak egy gyok erintett a
dermatomak atfedese miatt erzeszavar rendszerint nem jelenik meg
4) Gerincvelo harant lezio
-a karosodott szelveny alatt anaesthesia alakul ki valamennyi erzesfelesegre,
a szelvenynek megfelelo dermatomaban hyperaesthesia
-a gyokok kilepesi variacioi miatt fajdalom, ho es erzeszavar felso hatara
alapjan
-a karosodott szelveny meghatarozasahoz a nyaki szakaszon 1 , hatin 2, az
agyekin 3 csigolyamagassagot szamolunk vissza.
124

5) Feloldali gerincvelo harantlezio ( Brown-Sequard sdr.)

-a karosodas alatt a fajdalom es hoerzes az ellenkezo oldalon esik ki
-a karosodas oldalan az erintett dermatomakban melyerzes zavar mutathato
ki
-a szelvenyekhez tartozo izmok periferias, az alattuk levok centralis
benulasa alakul ki az azonos oldalon
6) Hemispherialis karosodas
-a thalamusban, a caps. internaban, a parietalis lebenyben kialakulo
karosodas kovetkezteben ellenoldalon az erzes csokken vagy kiesik.
-a lokalizaciotol illetve a karosodas kiterjedesetol fuggoen egy vagy tobb
erzeskvalitas lehet erintett
7) Disszocialt erzeszavarok
-a spinothalamicus es a lemniscus medialis rendszer egymastol fuggetlen
serulesekor
8) Syringomyelia
-a gerincveloben a comissura anteriorban a keresztezodo spinothalamicus
playa serulese miatt az erintett szelvenyeknek megfeleloen ketoldali ho es
fajdalomerzes zavar alakul ki, a hatso koteg ep marad, ezert az epikritikus
erzes megtartott
9) Arteria spinalis anterior sdr.
- ischaemia PMN ( az erintett szelvenyben ) + paraparesis ( a
corticospinalis palya serulese miatt )
-a feluletes erzes karosodhat a leziotol distalisan
-a melyerzes megmarad mert a hatso kotegben fut
10) Funicularis myelosis
-B12 vitamin hianyaban a hatso koteg es pyramis playa karosodik, a feluletes
erzes ep
11) Tabes dorsalis
-a lemniscus medialis degeneracioja izuleti helyzet es mozgaszavar; a
feluletes erzes ep
12) Wallenberg sdr.
-az arcon a lezioval azonos oldalon, a testfelen az ellenoldalon hypoalgia es
thermohypoaesthesia, a melyerzes megtartott ( keresztett disszocialt
erzeszavar )

125

NEURALGIAK
Idegek erzorostjait ert izgakmak okozzak.
Valamely ideg ellatasi teruleten hirtelen kialakulo intenziv, nehany
masodpercig tarto altalaban provokalhato fajdalom.
1.TRIGEMINUS: esszencialis
secunder
A. Esszencialis: > 40 eves nok eseteben
Alt. a maxillaries vagy mandibularis agakra lokalizalt, ritkan az ophtalmicus
Tunetek:
-alt. feloldali
-eros fajdalom, nehany masodpercig, legfeljebb 1-2 percig tar, a beteg
arcan ticszeru rangasok alakulnak ki
-a fajdalom hetekig, honapokig tarto periodusokban naponta tobbszor,
nepszaktol fuggetlenul ismetlodnek
-lehet honapokig, vagy evekig tarto panaszmentesseg
-triggerzonak erintese ( arcbor, szajnyalkahartya, fohak), ragas,
nyeles, beszed, asitas, arcfajas kivaltja a rohamokat nehany perces
refrakter periodus
-a betegek a fajdalomtol felve nem mernek beszelni, inni, enni
lesovanyodas, exsiccosis
-sensoros es motoros deficit nem mutathato ki
-Kotelezo t.: tic, akaratlan rangasok, erzes megtartott
-Nem kotelezo t.: triggerzona, rohamot kisero vegetative jelek
Differencial diagnosis: (Szem, fogak , mellekuregek, allkapocs fajdalmat
okozo betegsegekto)
Temporo-mandibularis izulet dysfunkcioja ( Costen sdr. ) : lokalis
fajdalom, nyomaserzekenyseg, szajnyitas korlatozott, az izulet ropog
SM
Kisagy-hidszogleti tumor: arcfajdalom
Gradenigo sdr: V/1 fajdalom + n. abducens paresis;
Trigeminus gyok kompressio: rendellenesen lefuto arteria
Tr. Spininalis n. trigemini mukodeszavara

126

Kezeles:
CARBAMAZEPINE: dozist fokozatosan emelve 600- 1200 mg; majd
fokozatosan kell csokkenteni; mellekhatasai: ataxia, nystagmus, leucopenia.
BACLOFEN: 40-80 mg
CLONAZEPAM: 1,5-6 mg/nap 3ra osztva; mellekhatas: bagyadtsag
Sebeszi kezeles: - percutan szelektiv terminalis radiofrekvencias
neurolysis Gasser duc; trig. rostokban termocoagulatio;
- microvascularis decompressio
- gamma kes.
B. Secunder : tumor, gyulladas, vascularis tenyezo
Tunetek:
- nem olyan kifejezett, fokozatosan erosodik, majd fokozatosan
csokken
- rohamok kozott discomfort erzes
- valamilyen goctunet kimutathato
- a n. trigeminus beidegzesi teruleten valamilen objektiv
elvaltozas
- cornealis-conjunctivalis reflex elteresek
- globalis erzes csokkenes az erintett agak teruleten
Kezeles: az alapbetegseg kezelese
GLOSSOPHARINGEUS
Tunetek:
o fajdalom: nyelvgyok, hatso garatfal, torokban, fulben, allkapocs
szoglet mogott
o nyeles, ragas, beszed, kohoges, asitas provokalhatja
o kiserleti bradicardia, syncope
o ha fulbe sugarzo X. auricularis aganak erintettsege
Kezeles:
idiopathias:
CARBAMAZEPINE
sebeszi: IX .es X. felso ket gyokerenek atmetszese
INTERCOSTALIS
Oka:
compression: spondylitis, spondylarthrosis, tumor
bordan vagy csigolyan vegzett mutet utani heg

127

 toracoplastica, pleuralis folyadek, tudobetegseg, vertebro-basilaris

serulesek, gerinccsatorna gyulladas, intervertebralis csatorna
gyulladasa, bordaiv sancainak gyulladasa
Tunetek:
- nyilalas, eges, luktetes
- allando vagy idoszakos fajdalom
- lokalizacio
legyakrabban
szegycsont-borda
kozti
izulet,paravertebralis, borda egesz lefutasa menten
- kiterjedese: maximum 3-4 ideg, lehet ketoldali is, tabeses vagy
virusos infekcio alatt krizisek
Diff. diagnosis:
- extramedullaris tumor
- hatso discus serv
- paravertebralisan elhelyezkedo intrathoracalis tumor
-gerincveloi folyamat valamely fejlodesi szakaszaban
Kezeles:
gyulladascsokkentok;
fiziotherapia; balneotherapia;
xilines helyi erzestelenites
sebeszi kezeles.

128

Idegdcok trzsek gak izgalma okozta fej- s

arcfjdalmak (neuralgik)
Az agyidegek, illetve a kzbeiktatott dcok vagy gak rzorostjait rt
izgalmak okozzk a szban forg fjdalmakat.
Az esszencilis neuralgikat a paroxizmlisan jelentkezo, rendkvl heves,
les, turhetetlen fjdalmas llapotok jellemzik, amelyeknek mai
eszkzeinkkel nem mutathat ki semmi objektv klinikai alapja.
A szimptomatikus neuralgik tartsan fennll vagy lland jellegu
fjdalmas llapotban nyilvnulnak meg valamely ideg elltsi terletn, s a
tzetes vizsglat rendszerint kzzelfoghat elvltozst mutat ki a megfelelo
agyideg rszrol, esetleg egyb kros idegrendszeri elvltozsokat is. A
folyamatos fjdalmat idonknt paroxizmusok is tarkthatjk.
a/ Essencilis (genuin), vagy primaer neuralgik
1. Trigeminus neuralgia
A neuralgia-tpus fejfjsok legismertebb s leggyakrabban elofordul
kpviseloje.
Felismerse mr megfelelo anamnzis felvtelvel sikerl. Ismerteto jelei
kzl vannak ktelezo megnyilvnulsok s nem ktelezo tnetek, m ez
utbbiak gyakran fordulnak elo, s amennyiben kimutathatk, mindenkpp a
helyes krisme mellett bizonytanak.
-A ktelezo tnetek egyike a fjdalmas tic, amely a trigeminus valamely
gnak a terletn villmcsaps szeru hirtelensggel jelenik meg, rendszerint
floldalt, leggyakrabban a msodik vagy a harmadik g terletn, vagy
mindkt g terletn egyidoben. Ritkn rinti az elso gat.
A rendkvl heves fjdalom mindssze nhny msodpercig tart s egyszeri
vagy tbbszri izomsszehzds ksri a fjdalmas terleten, innen a tic
megnevezs (tic doloureux). A fjdalmas roham alatt a beteg slyosan
szenvedo ember benyomst kelti, arca eltorzul, kt keze kz fogja a fejt,
feljajdul, s mikzben mindezt vgrehajtja, vge is a rohamnak. A fjdalmas
paroxizmus rendszerint a teljes jlt kzepette jelentkezik.
A msik jellegzetessg az, hogy interkritikusan nem mutathat ki semmifle
rendellenessg a trigeminus senzitv vagy motoros teljestmnyben (nem
129

sorolandk ide azon esetek, amelyekben a fjdalom kiiktatsa vgett mr

trtnt valamilyen idegsebszeti beavatkozs).
-A nem ktelezo tnetek kztt gyakran megtalljuk a triggerznkat:
az orca klnbzo pontjain, a felso-als ajak nylkahrtyjn, a fogsoron, a
nyelven (ezen pontok rintse kivlthatja a fjdalmas rohamokat).
Jval ritkbban vegetatv tnetek is ksrhetik a fjdalmas rohamokat:
a roham alatt s kzvetlen utna arcpr jelenik meg, knnyfolys, az azonos
oldali orrjratban fokozottabb secretio indulhat meg, stb.
A fjdalmas rohamok kezdetben ritkn (hetente, havonta) jelennek
meg, idovel azonban egyre gyakoribb vlnak, olyannyira, hogy naponta
tzszer-szzszor is megismtlodhetnek. Az elso idoben csak az egyik
trigeminusg terletre kiterjedo roham bizonyos ido mltn mr a
szomszdos gra is kiterjed. Tartsabb fennllsa esetn a fjdalmas
rohamok nem csak a triggerznk felol vlthatk ki, hanem bizonyos
mozgsok is kivltjk: khgs, nyels, beszd, sts, tsszents, orrfvs,
nevets, hidegmelegvz, sot enyhe szellofuvallat is.
2. A glossopharyngeus neuralgija.
A nervus glossofaringeus rzorostjainak izgalmi llapota hasogat, lkteto
fjdalmas rohamokban juthat kifejezsre. A fjdalmas terlet a nyelv hts
rsze s a nyelvgyk, a garat hts felszne, a mandulk s a fl. Ez is
rendszerint floldali.
A fjdalmas rohamok tartama msodpercek, legtbb 1-2 perc. A rohamok
alatt a betegek idegen testet is rezhetnek a fjdalmas terleten. A szabad
intervallumban semmilyen kros eltrs nem mutathat ki, s a betegek is
teljesen panaszmentesek. A rohamok spontnul jelennek meg legtbbszr, de
a nyels, sts, khgs, tsszents, beszd vagy a nyelvgyk-garatfal
rintse is kivlthatja azokat.
Triggerznkat szlelhetnk a mandulkon, a nyelvgykn, vagy a
hallvezetkben.
Egyes intenzv zanyagok is kivlthatjk a rohamot, pldul ss vagy
savany.
A fjdalmas paroxismust szintn ksrhetik vegetatv tnetek: verejtkezs,
arcpr, nylelvlasztsfokozds, knnyezs stb.
Az esszentilis glossopharyngeus neuralginak kt vltozatt rtk le,
nevezetesen az oticus s az oropharyngelis vltozatot.
Az oticus formban a fjdalom inkbb a flben s krnykn mutatkozik s
kisugrzik a garat hts falba, retromandibulrisan esetleg a halntkokba
is.
130

Az oropharyngelis megjelensi formban a fjdalom foleg a nyelvgykben

s a garatban, esetleg a mandulkban culminl.
Elofordulsa leginkbb 50-60 v kz esik s a kt nemet egyformn rinti.
Jval ritkbban fordul elo, mint az esszentilis trigeminus neuralgia.
3.A ganglion geniculatum neuralgija.
A nervus intermedius vagy a Wrisberg-fle ideg tjban tallhat ganglion
geniculatumnak az izgalma, mely a
facilis trzsben van. Jellemzi a lancinl, lktet, heves fjdalom, amit a
beteg mlyen a flben rez. Ritkn elfordul
esszentilis paroxizmus. Msodpercekig tart. A regio mastoidea-, a
lgyszjpad- illetve az occipitlis rgi irnyba sugrzik
ki. Kivtelesen a kls halljrat fel, a szemregbe, szemgolyba, az orrba,
az ajakba s mandibulba sugrzik a fjdalom.
Tekintettel arra, hogy a ganglion geniculatum a trigeminussal, a
glossopharyngeussal s a vagussal is sszekttetsben van,
elfordulhat ezek terletn is fjdalmas roham. Ilyenkor termszetesen,
szinte lehetetlen a pontos eligazods. Triggerznt is
szleltek, ami a kls halljratban tallhat. Sem a szabad intervallumban,
sem a fjdalmas roham alatt nem befolysolja a
hallst. Rendszerint floldali.
4. A ganglion sphenopalatinum neuralgija (Sluder neuralgia).
Rendszerint az arc floldaln, az als ktharmadra kiterjed, az orbitba s a
flbe, regio mastoideba s az orrregbe kisugrz heves fjdalmas roham.
Gyakrabban szleljk nkn, inkbb a menopausa beksznte utn. A
fjdalmas rohamok hosszabb idtartamak, nhny perctl 1-3 rig
terjednek. Kivtelesen 3-4 napig is eltarthatnak. A fjdalom igen heves s
megjelense pillanatban mr kisugrzik a megjellt helyek fel. Ritkn
terjedhet a nyak irnyba, a nyakszirtbe, a vllba, fels vgtagba, kivtelesen
az ujjakig. Vegetatv tnetek ksrik: orrfolys, knnyezs, arcpr,
verejtkezs. A roham
tartama alatt az rintett oldalon megnagyobbodottnak rzi a beteg a fogait.
Parageusis lmnyei lehetnek, amit hypersalivti kvet. A szemgolyba
sugrz fjdalmak esetn scotomk is megjelenhetnek. A rohamok kztt
nincs rzszavar vagy zlelsi rendellenessg.

131

5. A nervus vidianus neuralgija (Vail-fle neuralgia, a nervus petrosus

superficialis maior neuralgija).
Ritka neuralgia forma, rohamokban megnyilvnul fjdalmak jelennek meg
floldalon, az orrregben, orbitban, a flben s az arc als ktharmadban.
A rohamok gyakrabban jelentkeznek jszaka, mint nappal. Knnyen
sszetveszthetk a Sluder-fle neuralgival, annl is inkbb, mert ez is
kisugrozhat a nyakszirtre, vagy a nyakra s a rohamot ksrhetik ugyancsak
knnyezs, arcpr, verejtkezs s fokozott orrnylkahrtya szekrci.
6. Nasociliris neuralgia (supraorbitlis vagy Charlin-Harris neuralgia).
Ritka, a fjdalmas 10-15 perces rohamok az orbitbl indulnak ki, innen a
fjdalom az arc als rgiiba sugrzik, amihez conjunctiva belvelltsg s
orrfolys trsul. Esetenknt hnyinger s hnys is ksri a fjdalmas
rohamot. Szemszeti elvltozsok trsulhatnak a neuralgihoz, mint pldul
irido-cyclitis vagy keratitis.
7. Az arc atipusos neuralgija (sympathalgik)
Az arcra s a koponyra kiterjed fjdalmakrl van sz, amelyeket azrt
mondunk atpusosnak, mert az eddig lert idegzsbkkal szemben folytonos
fjdalmak talajn jnnek ltre, heves, fjdalmas exacerbcik formjban,
amelyeket esetenknt vasomotoros, jl azonosthat tnetek is ksrnek. A
krdses terleten llandan fennll a fjdalmas alaptnus, az arc egyik vagy
mindkt oldaln, amely idnknt, ismeretlen okokbl fokozatosan heves
fjdalomm lp el rvid id alatt s percekig-rkig, kivtelesen hosszabb
ideig is megmarad. A fjdalom erssge is rvid id alatt cskken, a
fjdalmas alaptnusig, mely utbbi nem tnik el. Az exacerbld
fjdalomnak kt jellegzetessge van: heves gsrzs s a lktets. A
fjdalom az arcra terjed ki, de rintheti a hajas fejbrt, nyakat, st
kisugrozhat valamelyik karba is. A kiterjedsi terlet
valamely artria elgazsnak felel meg. Nha az arteria carotis externa
terletre terjed, de ennl tovbb is hatolhat a carotis externval
anastomozl szomszdos arteria gainak a terletre. Az exacerbci ideje
alatt ksrhetik vegetatv izgalmi jelensgek is: orrfolys, knnyezs,
conjunctiva nylkahrtya belvells, az arc kivrsdse.
A fjdalmas terleten, exacerbci idejn, egyik-msik artria megduzzad,
kilhet s nyomsra igen fjdalmas. A fjdalmi ingadozsokat a szervezet
homeostsisban bekvetkez vltozsok nagymrtkben befolysoljk:

132

subfebrilits, fels lgti hurut, banlis hasmens vagy pszichs stresszek

elviselhetetlenn s gyakoriv teszik a fjdalmas kiugrsokat.

b. Tneti (msodlagos, secundaer) neuralgik

1.Szimptomatikus trigeminus neuralgik.
Szmos vons alapjn jl elklntheto az esszentilis trigeminus
neuralgitl. A fjdalom viszonylag knnyen elviselheto, de lland jelleg,
amit idoszakos paroxizmusok slyosbtanak. A continua fjdalommal
egyidoben, szinte llandan szlelnk paresztzikat, vagy ami ennl
rtkesebb tnet, globlis vagy rszleges rzscskkenst. Nem ritka a
fjdalmas ingerekre mutatkoz anesztzia a spontn fjdalom mellett
(anaesthaesia dolorosa).
Az rzscskkensek-kiessek mellett a cornea- s conjunctivareflex is
cskkent lehet az rintett oldalon, renyhbb lehet a masseterreflex,
cskkenhet a trigeminus motoros teljestmnye is az rintett oldalon, s
mindenek elott igen gyakran a trigeminus rintettsgn kvl egyb agyidegi
kros elvltozsokat is tallunk s/vagy klnbzo hosszplya tneteket is.
A szimptomaticus trigeminus neuralgia azonostsa okvetlenl a kroki
hatter tisztzsra, majd ennek szakszer megoldsra ktelez. Ha ez
sikerl, amennyiben a trigeminus llomnyban irreverzbilis krosods nem
trtnt, a secundaer neuralgia eltunik, sot mg az rzszavarok is
megszunhetnek.
3. A nervus glossopharyngeus szimptomatikus neuralgija.
Ugyanaz az elv rvnyesl itt is, mint elobbi esetben lttuk. Az ideg
agytrzsi ki-belpsnek kezdettoll egszen az effektor szervekbe trtn
belpsig, lefutsnak brmely szakaszn hat krost tnyez secundaer
tpus neuralgia megjelenshez vezethet (hts koponyagdri tumorok, a
kisagy-hd szglet folyamatai, arachnoidelis-, parazita-cystk, arachnoidealetapadsok, sszenvsek).
A fjdalom folytonos, erossge ingadozik. A vgzods helyein keletkezett
izgat tnyezok is okozhatnak glossopharyngeus neuralgit. gy a garatban
133

tallhat proliferatv folyamatok, gyulladsok, a nyelvgykben vagy

mandulkban elofordul gyulladsos folyamatok szintn okozhatnak
secundaer neuralgit.
Retropharyngelis vagy tonsillris abscessusok hossz ideig egyedli
megnyilvnulsukknt secundaer glossopharyngeus neuralgia formjban
mutatkozhatnak. Ez esetben is rvnyes, klnsen a koponyaregi
aetiolgia esetn, hogy tbb ms bulbris agyideg is rintett egyidoben,
esetleg hosszplya tneteket is szlelhetnk. Tonsillitisekhez nem ritkn
trsulhat, legalbbis a kezdeti szakban, esszencilis formban mutakoz
glossopharyngelis neuralgia, amely azutn tmegy szimptomatikus tpus
neuralgiba.

3. Occipitlis neuralgia (nyakszirti idegzsba, Arnold-neuralgia)

A nervus occipitalis rzo gnak izgalmi llapota. Elhelyezkedse megfelel
az rzog elltsi terletnek, amely a regio mastoidet, a parieto-temporalis
koponyai borfelletet foglalja magba, de kivtelesen a homlok terlett is
belertve a szemgolyt s a retrobulbris orbita tartalmt is. Rendszerint
floldali. Szmos, egymstl klnbzo kroki tnyezo vlthatja ki.
Gyakran jelentkezik a tarktjat hirtelenl rinto hideg hatsra.
Legtbbszr azonban a gerinccsatornbl trtno kilpsi helyn vagy
tovbbi lefutsnak proximlis szakaszn tallhat izgat tnyezok okozzk
(spondylosis, traumk, herpes zoster, elsodleges vagy msodlagos
daganatok). Sok esetben az Arnold-neuralgia a gyakori knyelmetlen, merev,
kros fejtartsokra vezetheto vissza. A fjdalom rendszerint folyamatos,
mly, esetenknt lktet, a fej s a nyak mozgsai, klnsen a nyak flexis
mozgsai fokozzk. A felsznesebb lefuts helyn a processus mastoideus
cscsa mgtt, a Valleix-ponton egnyomva a lgyrszeket, a fjdalom
fokozdsa rhet el. Elofordulhat hemicranit utnz formban is. Ha
ritkbban is, de a fjdalmas szakaszokat ksrhetik vegetatv izgalmi
jelensgek, leginkbb szdls, hnyinger formjban, kivtelesen trophicus
jelensgek is (hajhulls) vagy azonos oldali hyperkinsisek a nyakizmokban.
4. Raeder-fle paratrigeminlis neuralgia (trigeminlis sympathicus
szindrma).
Aetiolgija szerint mint megjellse is mutatja ketts termszet, mivel
a trigeminus fjdalomrz rostjainak izgalma mellett az arc sympathicus
idegrendszernek izgalmi llapota is beleszl. Rendszerint floldali. Az
134

rintett oldalon, a trigeminus egyik gnak megfelelen (esetleg kt vagy

mindhrom gnak terletn) jelennek meg a continua fjdalmak, amelyeket
azonban kisebb-nagyobb sznetek szakthatnak meg. Kezdetben rendszerint
a fronto-orbitlis terletre helyezkedik. Legalbbis az elejn jl
elviselhetek, megjelensk crescendo jelleg, kimaradsuk szintn
tmenetszeren trtnik. Az rintett trigeminusgnak megfelelen
hipesztzit szlelnk, amely majdnem mindig kiterjedtebb terletet rint,
mint maga a neuralgia. Lnyeges vons az is, hogy a fjdalom intensitsa
nincs arnyban a hipesztzia fokval. Harmadik gi
rdekeltsg esetn nem csak rzscskkens, hanem a rgizmok
fradkonysgt illetve paresist is szrevehetjk azonos oldalon. A
szokvnyos fjdalomcsillaptkra jl reagl a fjdalom. Nha ms agyidegek
is rintettek a paratrigeminlis
neuralgia eseteiben (III-as, IV-es s a VI-os).
A neuralgit sympathicus elvltozsok is ksrik. Leggyakrabban ClaudeBernard-Horner szindrma, mivel a carotist vez sympathicus hlzat is
rintett. Esetenknt a szindrma nem teljes (csak a miosis mutatkozik). A
fjdalom sznezetben is megtallhat a sympathicus elem, nevezetesen az
g jelleg, amihez fokozott arcpr is trsulhat. Az emltett jelek mellett az
rintett oldalon egyb vasomotoros elvltozst is szlelhetnk: a conjunctiva
belvellt, st vrb a retina s a knnyelvlaszts meglnklst is
tapasztalhatjuk. A felsorolt sympathicus ksrjelensgek kivtel nlkl
reverzbilisek.
Htterben leggyakrabban arachnoidea letapadsok, cystk, tumorok,
fejldsi rendellenessgek hzdnak meg.
5. Herpes zooster okozta neuralgik.
Az e csoportba tartoz klnbz lokalizcij szimptomatikus fjdalmakat
azrt
indokolt kln egysgknt trgyalnunk, mivel kroki htterk jl ismert s
viszonylag rovid ido alatt azonosthatk. A klnbzo arctjkra
lokalizld herpeses fjdalomra az jellemzo, hogy megszakts nlkl
jelentkezik s viszonylag knnyen elviselheto. Rendszerint go, lkteto
jellegu, s majdnem mindig megelozi 1-3 nappal a zoosteres elvltozsok
megjelenst (csoportos vesiculk, brelsznezds, dms s indurcis
elvltozsok). Viszont sokkal tovbb megmaradnak: a zoosteres elvltozst
kvetoen hetekig, hnapokig, sot idos egyneken 1-2 vig is
jelentkezhetnek. A fjdalmakat paresztzik is ksrik a megfelelo rzoideg
elltsi terletn. Ehhez csakhamar hiperesztzia is trsulhat, pruritus s

135

vrses-lils pigmentelvltozsok ksretben. ltalban 50 ves koron tl

lvo egyneken mutatkozik, a frfiakat gyakrabban rinti. A fjdalom
intensitsnak nagy egyni koloratrja ismeretes, ritkn a trhetetlensgig
fokozdnak a fjdalmak s hnapokig tartanak, msok nem is szorulnak a
fjdalmak enyhtsre, mert inkbb csak go viszketst jeleznek.
Leggyakrabban kt megjelensi formjval tallkozunk:
- Az egyik a ganglion oticum herpese, amit 1915-ben Ramsay Hunt rt le.
Vltoz intensits fjdalom jelentkezik a klso halljratban s/vagy a
regio mastoideban. Facilis paresis/paralysis ksri s zoosteres eruptikvesiculk-crustk a klso halljratban. A fjdalomnak van bizonyos
alaptnusa, ami esetenknt exacerbciba megy t. Ritkn a nyelv
ellso ktharmadn is jelenhetnek meg vesiculk (enanthemk). Ksrhetik
az emltett tneteket nylsecrtis zavarok, knnyezs, esetleg szdls is.
Ramsay Hunt 4 megjelensi formt ismertetett:
a/ Auriculris herpes zooster,
b/ az auriculris herpes facilis paresissel trsul, esetleg a nyelven is
megjeleno vasiculk, enanthemk ksretben,
c/ az elobbi tnetcsoprothoz hallscskkens is trsul s
d/ az elozo formhoz ksro tnetekknt a ganglion geniculi, a Gasser-dc
rintettsgre utal tnetek, sot egyes cerviclis ganglionok is
rintettek lehetnek.
-A herpes ophtalmicus. Leggyakrabban a ramus ophtalmicusnak megfelelo
terleten marad, de rintheti egyidoben a mandibularis s maxillris
trigeminusgakat is. A fjdalmak itt is megelozik a nylkahrtya s
bortneteket. Elso megjelensi helye a szemgdr, a szemgoly s
supraorbitlis rgi, ahonnan azonos oldalra kisugrzik a vertex irnyba,
vagy ritkn a fl koponyba. A fjdalom megszakts nlkli, knz, go
jelleg. Paresztzia s hiperesztzia ksri. A kitsek s vesiculk a
szemhjon, szemldkn, homlok born, orrgykn, sot esetenknt a
conjunctivn, a cornen is megjelennek. Frontlis s palpebrlis dma
ksretben fokozott knnyezs is szlelheto. A nyakon s a fl mgtt tbb
nyirokcsom megnagyobbodhat. A cornen megjeleno vesiculk idoseken
feklyeket s keratitis neuroparalytict hoznak ltre. Gygyulsuk utn
tartsan megmaradnak a fehres sznu hegek a cornea felsznn. Ritkn a
herpeses elvltozsok megjelenst kvetoen rszleges szemmozgs-kiess
is elofordulhat. A jl felismerheto herpes zooster s annak lokalizcija
knnyuszerrel biztostja a pontos diagnzist. Gondot csak akkor jelent,
amikor a fjdalom megjelenst kvetoen tbb napot ksik a herpeses
elvltozsok megjelense.

136

6. A nervus laryngicus superior neuralgija.

Kimondottan ritkn elfordul idegzsba. Gyakrabban rtk le nkn mint
frfiakon. Szimptomaticus formja gyakoribb mint essencilis formja. A
fjdalom megjelenhet paroxizmusokban is, amikor nyilall, hasogat jelleg
s az ideg elltsi terletn, illetve azzal szomszdos rgikban jelentkezik
(nyelvgykben, a gge hangrs fltti rszben, a flben, a jromv fel es
rszekbe, st extrm esetben a vllba s a mellkas fels rszben is).
Ritkbban a fjdalom fokozatosan ll
be miutn nyels, sts, khgs, tsszents, beszd elindtja. Eltarthat
napokig, vagy hetekig, kzben remisszik s exacerbcik vltogatjk
egymst. Lertak bizonyos triggerznt is, pldul a glottis feletti
ggenylkahrtya rintse, a sinus
pyriformis rintse. Tonsillectomit kvethet laryngicus superior neuralgia,
tovbb tracheitiseket, laryngitiseket vagy a gge ms helyi megbetegedseit
is. A fjdalmas rohamot azonnal, de csak tmenetileg sznteti a ggef s
hangrs feletti nylkahrtya kokainos ecsetelse. Ez egyttal a diagnzist is
megknnyti.

137

PUPILLA S LATTR ELVLTOZSOK

Pupilla vizsgalat: direkt fenyreakcio
consensualis fenyreakcioa
akkomodacios pupillareakcio
convergentia reakcio
Negativ status: a pupillak kozepesen tagak, egyenloek, eles szeluek, kerekek,
centralisak, direct es consensualis fenyreakciojuk megtartott, convergenciara
es akkomodaciora jol reagalnak.
Pupillak fenyreakcioinak zavarai:
1. Amaurotikus pupilla merevseg ( vaksaggal jaro pupilla merevseg) n.
opticus lezio. A serult oldalrol sem a direct, sem a consensualis fenyr.
nem valthato ki. Az ep oldalrol e consensualis kivalthato.
2. Abszolut pupilla merevseg: az egyik oldali szemhez futo pupilla
motoros rostok karosodasa. Oka a szemet ert serules, reszleges n.
occulomotorius es kozepagy lezio; mko.-n atropinmergezesben,
botulinizmusban. Az erintett oldalrol nincs direct feny vagy
convergencia reakcio. Az ep szem consensualis reakcioja megvan.
3. Reflektoros pupilla merevseg:direct es consens. Reakcio nincs, a
convergencia reakc. megjelenik. anisocoria, szabalytalan szelu
pupilla. Oka: a reflexive megszakadasa a pretectalis region es az E-W
mag kozott; tabes okozza.
Pupilla reakciok zavaraival tarsulo sindromak:
1. Horner sdr.: ptosis, miosis, enophtalmia
Ok: a szem szimpatikus beidegzesenek zavara.
feloldali anhidrozis, azonosoldali arc es nyak melegsegerzese,
felsovegtag vasoregulacios zavara, piloerekcio.
Pourfour de petit: lagophtalmia, midriasis, exophtalmia
Ok: paraszimpatikus zavar
2. Adie sdr. ( pupillotonia )
138

DM, encephalitis, egeszsegeseknel is elofordulhat;

A pupilla kozepesnel tagabb, fenyre lassan/nem reagal, convergencia
reakcio kivalthato, akkomodacios reakcio lassu
egy/ketoldali patella reflex hianya
Tonusos pupilla 0,1%-os pilocarpinra jol, az egeszseges alig reagal.
3. Argyll-Robertson tunet syphilis
A pupillak szukek, fenyre nem regalnak.
Accomodacios reakcio kivalthato.
Midriasis a koros oldalon
4. Anisocoria
Uncus gyri hippocampi beekelodese az azonosoldali n.
occulomotorius torzsenek kompresszioja kulso, belso szemizmok
benulasa, jellegzetes szemallas, eltero tagassagu pupillak: az egyik
tagabb, fenyre nem reagal.
Latoter elvaltozasok:

1.Hemianopsia: temporalis/ nasalis latoterkieses

139

2.Homonim hemianopsia: mindket szem azonos oldali latoterfelenek

kiesese. Oka: tr. opticus, corpus geniculatum, laterale, egesz occipitalis
lebeny serulese.
3.Heteronim hemianopsia: nasalis/ temporalis
Bitemporalis oka chiasma kozepvonali karosodasa
Binasalisoka chiasma kulso rostjainak karosodasa, ritka hosszan tarto
pangas es glaucoma.
4.Feloldali chiasma tunetcsoport
Mindketoldal: nasalis es azonosoldali temporalis.
A lezio oldali szem vak, ellenoldali a nasalis latoter megvan ( a
temporalis rostok epek )
5.Quadrans anopsia: felso/ also, homnim/ heteronym
Felso quadrans homnim anopsia : radiation optica also reszenek
karosodasa, Meyer- hurok karosodasa.
Also quadrand anopsia: vascularis folyamat a cuneus karosodasa miatt.
6.Scotomak: foltszeru letoterhianyok
Retina, n. opticus serulese, agykarosodas kovetkezteben is.
+ scotoma sotet folt, a beteg eszreveszi
- scotoma csak latoter vizsgalattal lathato
7.Amaurosis fugax
Retina ischaemia okozza, feloldali, hirtelen kialakulo ercekig tarto teljes
latasvesztes.

140

Cerebrovascularis betegsgek

Ket nagy rendszer van: 1. CAROTIS rdsz

2. VERTEBROBASILARIS rdsz

1.Carotis rendszer A. carotis interna

141

A. ophtalmica ( anastomosist teremt ACI es ACE kozott ):

Ellatasi terulete :
retina,
n. opticus,
homlok bore,
szemhejak

A. cerebri anterior
Ellatasi terulete:
feltekek medialis reszenek elulso 2/3-a
frontalis lebeny belso medialis resze
corpus callosum
frontalis lebeny hatso resze
nc. caudatus feje
caps. interna elulso resze
septum pellucidum
thalamus elulso resze
A. cerebri media:
Ellatasi terulete:
cortico-subcorticalis regiok kulso felszine
basalis ganglion, caps. interna
frontalis lebeny oldalso es hatso resze
parietalis lebeny oldalso resze, hatso resze
temporalis lebeny felso resze/ hatso resze
A choroidea anterior:
Ellatasi terulete:
oldalso agykamra plexus choroideus
CGL
Tractus opticus
Caps. interna hatso resze
Pulvinar thalami
Globud pallidus medialis resze
A. communicans posterior: kapcsolat az a. carotis es a. cerebri posterior
kozott Willis gyuru resze
Ellatasi terulete:
Tubero-infundibulum
142

 Thalamus hatso resze

2. Vertebrobasilaris rendszer
A nyultagy hid arokban egyesulo a. vertebralisok alkotjak a truncus
basilarist.
A. cerebri posterior: ponto-peduncularis szinten valik le
Ellatasi terulete:
agytorzs
kisagy
diencephalons egy resze
occipitalis lebeny
temporalis lebeny egy resze
Willis gyuru: agy alapon 2 a. cerebri anterior; 2 a. cerebri posterior; a
communicans anterior; 2 a. communicans posterior.
Az agyon percenkent 750-1000 ml ver folyik at.
Atlagos regionalis verataramlas 100g agyszovetre 50ml/perc.
Agyi keringes autoregulacioja:
- erautomacia ( agyi erek atmeroje szukul ha a vernyomas no)
- kemiai szabalyozas ( pCO2:40 Hgmm )
- neurogen szabalyozas: agytorzsi vasomotoros kozpont.
III. Hely: hall oka (MI s neoplazia utn)
I. Hely: rokkantsg oka
Agyinfarktus 85-90%
Agyvrzs 10-15%
Hirtelen kezdet, focalis neurolgiai tnetek stabil, javul vagy romlik
Korelettan:
10 sec. keringesleallas agyszovet metabolikus zavara ( EEG ) klinikai
tunetek
143

Keringes helyreallitasa gyors es teljes rehabilitacio

Ha ksik, rehab. percek rk mlva s nem
mindig teljes
Sludge jelensg, non-reperfuzio
Hosszas ischaemia necrosis
Oedema 2-4 nap (de tarthat akar 2 hetet is ), tomeghatas szovodmenyek
jelentkeznek.

STROKE tipusai
Ischaemias (Leggyakoribb ok: atherosclerosis thrombemboliaval s
cardiogen embolia )
Thrombosis: 80-90% elzetes agyi tnet nlkl, 10-20% TIA,
lefolys hullmz, romls els rkban
Embolia: maximalis tnetek kezdettl
Haemodinamikai okok
Verzeses
allomanyverzes
subarachnoidealis verzes
Fiziopathologia
Atherosclerosis elgazsoknl: carotis stb, kollateralis kerings fontossga
Ascle plakk: hemodinamikai akadly vrellts kritikus szint al esik
ischaemia (tmeneti vagy permanens)
Arterio-arterialis embolia (exulceralt plakk, trombusdarabkk)
Vasospasmus: nem tisztzott
Agydma
Citotoxicus
neuron, glia, endothel sejtek duzzanata
Percekkel krosods utn, hypoxia, Na pumpa zavar Na szint sejtben
vz bearamlas
Szrkellomny krosodik
Vasogen
Leggyakoribb, kapillaris endothelium permeabilits , vr-agy gt
krosods protein rbl extracellularis trbe

144

 Fehrllomny krosodik
Kontrasztanyag is tjut halmoz
Interstitialis
Hidrokephalus, LCR nyomsa n, Na s vz jut t a kamrafalon a
paraventricularis trbe
Ischaemia citotoxicus dma sejtduzzanat kapillrisok
compressioja non-reflow
Vasogen reperfuzio vasogen
Necrosis mindezekkel prhuzamosan
Ischaemis dma maximlis 2-4 rval infarktus utn, kt htig tarhat,
infarktus
Ischaemia: sejtkrosods
Legslyosabb ischaemia: mag (core,
miez)
Krltte penumbra
Acidosis (anaerob glycolysis tejsav)
Excitotoxicosis: glutamat NMDA
receptor aktivls sejtben Ca szint n
Szabad gykk
Apoptosis

Agyerbetegsegek kockazati tenyezoi:

felnottkorban

HTA 4-5-szor gyakoribb

Pitvarfibrillacioa (5-7-szer)
145

Dohanyzas ( 1,5-3-szor)
DM ( 1,5-2-szor)
Alkoholbetegseg ( 1-4-szer )
Valoszinusitheto kockazati tenyezok:
verviszkozitas; hyperlipidaemia; ulo eletmod; elhizas, faj

magas

fiatal korban:

-cardialis tenyezok
-APL sdr.
-DM
-Oralis antikoncipiensek
-Hyperlipidaemia
-Infekcio ( syphilis, AIDS )
-Drogok
osszetett kockazati tenyezok: TAS + serum colesterin + G
tolerancia + dohanyzas + koros EKG.
Pl. 35eves no, dohanyzo, oralis antic.
Atlagosnal magasabb, egy szulo cerebrovasc. betegsegben hunyt el
+ ulo foglalkozas.
Vizsglati mdszerek
Koponya CT a legfontosabb vizsglat stroke gyan esetn.
Vrzs vagy ischemia?
- Korai ischemis jelek (2 h bell)
- a vrzst azonnal diagnosztizlja
- SAV diagnosztika!
- Egyb betegsget kizr (tumor)
Heveny agyi arterias keringesi elegtelenseg KLNIKAI TUNETEI:
az agyerkatasztrofa az agy acut verkeringesi zavara kovetkezteben
alakul ki
neurologiaj tunetekkel jar
a tunetek 24 oran tul is fennallnak vagy 24 oran belul megszunnek
TIA ( tranzitorikus ischaemias attack) a tunetek 24 oran belul
megszunnek; hirtelen alakul ki; oka altalaban az extracranialis
nagyerek szukulete, szivritmuszavar.
Carotis rdsz.
ACA: ellenoldali also vegtag tulsulyu hemiparesis
Inkontinentia
ACM: leggyakoribb
146

Faciobrachialis tulsulyu hemiparesis ellenoldalon

elsimult nasolabialis regio
Hemihypoaesth
Aphasia ( ha a dominans felteke karosodott )
Anosognosia ( subdominans felteke karosodas)
Lttrzavar ( homonym hemi quadrans anopsia)
Vertebrobasilaris rdsz.
ACP: Latoterzavar ( homonym hemianopsia )
Erzeszavar
Vertebrobasilaris terulet: 4D diplopia; dyasarthria; dysphagia;
dizziness

20% jelen van meg:-szdls

-jrsbizonytalansag
-dysarthria
-kettslts
-nyelszavar
-paresis
-arc fonkrzse
Basilaris top sdr.: ketoldali ACP elzarodas,
-aluszekonysag; kis pupillak; bilateralis III. agyideg benulas;
magatartas zavarok; hallucinaciok; memoria zavar; alexia; hemianopsia.
- A. basilaris againak elzarodasa eseteben agytorzsi alternalo szindromak
alakulnak ki. ( azonos oldalon agyideg tunet, ellenoldalon hemiparesis ).

147

Agyi es agyhartyai verzesek ( intraparenchims "spontn"

vrzsek, subarachnoidealis vrzs, aneurysmk )
Spontn agyvrzs
Hipertensio
Amiloid angiopathia
Aneurisma ruptura
Saccularis
Micoticus
Allomanyverzesek, erintheti:
- Torzsducokat hemiparesis; erzeszavar; conjugalt deviation
- thalamust erzeszavar; kesobb hemiparesis; tekinteszavar
- lebenyeket
- kisagyat hanyinger; ataxia; szedules; agytorzs kompressio
( beekelodes )
- hidat gyorsan kialakulo hemi vagy tetraparesis; szemmozgas
zavarok; decerebracio; szuk pupillak; legzeszavar; coma
Okok: HTA, alkohol, DM.

148

Lebenyvrzs okai:
Amiloid angiopatia,Congo-vrs festssel
Ismtld vrzsek
Coagulopathia, anticoag.
Tumor: melanoma, glioma
Aneurisma
Ismeretlen (lehet AVM, trombotizl, nem lthat angio-n)
Lebenyvrzs, tnetek
Fejfjs, somnolentia, hnys, ritkbban: epilepszis roham,
tarkktttsg
Hasonlt embolira
Occipitalis: hemianopia
Bal temporalis: afzia, delirium
Parietalis: hemihipoestesia
Frontalis: felsovegtag paresis
Nagy: coma, stupor

Subarachnoidealis vrzs
Tunetek:
Hirtelen kezdd heves fejfjs
Meningelis izgalmi jelek
Tudatzavar
Hnyinger, hnys
Ha a vrzs az agyllomnyba is betr,a lokalizcinak
megfelel gcjelek
Dg:CT; Ekg myocardium ischaemia (ST, T) US-Doppler: vasospasmus
Kezels: Reruptura els napokbankorai mtt
Halasztott mtt
Konzervatv kezels: gynyugalom, HIC, fjdalom
Vasospasmus ellen: nimodipin, TA

Az agyrkatasztrfa kezelse
Ischaemia esetn anti-thrombotikus therapia
Thrombolysis (rtPA iv, ia?)
Aszpirin ( acetylszalicilsav )
nem specifikus kezels (lz, vrcukor, stb)
secunder preventio elkezdse
149

Neuroprotekci (A mai napig egyetlen neuroprotektv ksztmnyrl

sem igazoltk, hogy hatsa lenne a stroke kimenetelre. Jelenleg nincs
ajnls
neuroprotektv
gygyszerek
alkalmazsra
a
heveny
agyrbetegsgek esetben. )
llomnyvrzs
nincs specifikus kezels
a mtti indikci krdse sem tisztzott
Intracranialis nyoms cskkentse
Gygyszerrel
Sebszi ton
Vrnyoms csokkentes
Nincs randomizlt vizsglat
Korbban hypertonisokban: 180/100 105 Hgmm
Korbban normotonis: 160 - 180/90-100 Hgmm
Ne cskkentse drasztikusan!
DE azonnali vrnyoms cskkents ha:
a stroke nem ischemis eredet
szvelgtelensg
acut veseelgtelensg
aorta dissectio
hypertenzv encephalopathia
Srgssgi ellts: sszefoglals
Akut letveszly miatt srgs intzkeds s intzeti ellts szksges!
Intzeti elhelyezs stroke centrumban, 3 rn belli ellts lehetsg
szerint!
letfunkcik biztostsrl kell gondoskodni: aspirci kivds, lgutak
biztostsa, llegeztets, vnabiztosts
Ha keringsi elgtelensg van: annak megszntetse
Ritmuszavar kezelse
Vrnyomscskkents, csak ha vrnyoms 220/110Hgmm vagy tbb
Oxign adsa
Rehabilitci
Tbb mint 40%-a rehabilitcira szorul
Korn kezdhet, ha a klinikai llapot stabil
Passzv, ha a betegnek tudatzavara van
Addig folytatni, amg szrevehet javuls van.
Napi dokumentci
150

 csaldtagok bevonsa
Az otthon megltogatsa
Specializlt rehabilitcis kzpontok
AZ AGYRBETEGSGEK MEGELZSE

A stroke-ok 50-80%-a megelzhet lenne!!

Elsdleges megelzs
1. magas vrnyoms
A leggyakoribb mdosthat rizik tnyez
A stroke gyakorisga cskken, ha 5 Hgmm diastols vrnyoms cskkentst
elrnk, vagy az izollt systols vrnyomst cskkentjk.
Ajanlas: Szrs ; A vrnyoms 140/85 Hgmm alatt legyen
2.szvinfarctus
3.pitvarfibrillci
Az tlagos stroke rta vi 5%
Az anticoagulatio 2.0 - 3.0 kztti INR mellett jelentsen cskkenti a
stroke elfordulst
INR > 5.0 esetn elfogadhatatlanul nagy a vrzses szvdmnyek veszlye
Az aspirin kevsb hatkony, mint a warfarin.
Ajanlas: Tarts per os vralvads gtls (cl INR 2.5; tartomny 2.0-3.0)
megfontoland minden olyan AF betegnl, akinl nagy a stroke kockzata
A 60 vnl fiatalabbak, ms kockzati tnyez nlkl vagy azok a betegek,
akik nem kaphatnak vralvadsgtl kezelst, napi 300 mg aspirint kapjanak
4.diabetes

151

Egyre gyakoribb. A vrcukorszint normalizlsval nem cskken

egyrtelmen az agyrkatasztrfa kockzata. Agyrkatasztrfa esetn az
emelkedett vrcukorszint fokozhatja a hallozst s rontja a kimenetelt.
Ajanlas: Szrs ; a vrcukorszint legyen normlis ;egyb kockzati
tnyezk trsulsa cukorbetegsghez thrombocytaaggregcigtls
5.emelkedett cholesterin
Nincs szoros sszefggs a szrumkoleszterin-szint s a stroke kztt
A pravastatin cskkenti a stroke relatv rizikjt
A statin therapia krdsesen cskkenti a stroke mortalitst
Coronaria betegekben a simvastatin vagy pravastatin cskkenti a stroke
rizikt.
Ajanlas: Szrs ; A koleszterinszint legyen normlis; Statinokat javasolunk
coronaria betegeknek, ha emelkedett vagy mrskelten emelkedett a
koleszterinszint.
6.carotis megbetegeds
7.dohnyzs
Fggetlen rizikfaktor. Hatszoros rizikt jelent. 50%-os kockzatcskkens,
ha abbahagyja.
Ajanlas: dohanyzas elhagyasa javasolt.
8.alkohol fogyaszts
Mrskelt fogyaszts cskkenti a rizikt
Fokozott az ischemis s hemorrhagis stroke kockzata mrtktelen
alkoholfogyasztskor
Ajanlas: A nagymrtk alkoholfogyaszts kerlend, mg a kismrtk
fogyaszts megengedhet
9.fizikai aktivits hinya
A rendszeres testmozgs cskkenti a stroke rizikt
A hats htterben a testsly, a vrnyoms, a cholesterin szint
cskkense s a glkztolerancia nvekedse llhat.
Ajanlas: Rendszeres testedzs javasolt (legkevesebb 30 perc naponta)
10. antithromboticus szerek
Frfiaknl az agyvrzs gyakorisga n aspirin(325-500 mg/nap)
fogyasztskor
A rizik nem vltozik nkben
MI cskken mindkt nemnl
Msodlagos megelzs
1.Hipertnia
Agyrkatasztrfa utn nagyon fontos a vrnyoms cskkentse
Egyni elbrls !!!
Javasolt: vzhajt (indapamid 2,5 mg naponta)
152

ACE gtl
2.Koleszterin
Ischaemis stroke, TIA utn statinkezels javasolt
3.pitvarfibrillci
antikoagulls
INR 2 -3 kztt
Fleg, ha mechanikus mbillenty, rheums billenty betegsg, kamrai
aneurysma
INR>5 vrzs !!!
4. letmd
Dohnyzs elhagysa
Alkoholfogyaszts mrsklse
Mozgs
Fogys
5.carotis stenosis

Carotisrekonstrukci:
endarterectomia
vagy
angioplastica
stentbehelyezssel
-tnetes s tnetmentes betegekben: ha a carotis stenosis >70%
ha az operci szvdmnye alacsony
A carotisocclusio nem mthet!

Agytrzsi bntalmak s tnetcsoportok

Agytorzs reszei: nyultagy; hid; kozepagy
Etiologia: gyulladas, vascularis, tumor, trauma.
Alternalo sdr.: azonos oldalon agyidegi tunetek, ellenoldalon motoros es
sensoros tunetek.
Nyultveloi alternalo sdr:
1. AVELLIS sdr.: a tractus solitarius + nucleus ambiguous + tr.
spinothalamicus karosodasa.
Tunetek:
-azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas es hypoaestesia, dysfaghia,
dyarthria, hangszalak benulasa
-ellenoldal: feluletes erzeszavar, hemiparesis
2. JACKSON sdr.: X, XI, XII nc. r. perif. Benulasa, a lezio oldalan
Tunetek:
-azonosoldal: lagyszajpad, garat, gegebenulas. M. trapezius , m.
sternocleidomastoideus gyengesege. Nyelvfel atrophia ( benulasos
amiotrophia + fasciculation ).
153

-ellenoldal: hemiparesis.
3. BABINSKI NEGROTTE sdr. : IX, X, XI, V reszleges benulasa.
Tunetek:
-azonosoldal: nyelv, garat, gege feloldali benulasa. Izerzeszavara a nyelv
hatso 1/3-an. Feluletes erzeszavar az arcon, Horner triasz, asynergia,
ataxia, doles a lezio oldalan.
-ellenoldal: hemiplegia, disszocialt erzeszavar.
4. DEJERINE sdr.: felso medialis nyultagyi sdr. az a. spinalis
interior keringesi zavara okozza.
Tunetek:
-azonosoldal: nyelv benulas + atrophia
-ellenoldal: arc es testfel epikritikus erzeszavar, hemiparesis, Babinski +
-ketoldali karosodas tetraparesis
5. WALLENBERG sdr.: lateralis nyultvelo sdr., egyik leggyakoribb. A.
vertebralis vagy a.cerebralis inf. post. keringesi zavara.
Tunetek:
-azonosoldal: vestibularis sdr. ( vertigo, nystagmus, ataxia ); hanyinger,
hanyas, lagyszajpad benulas, garat-, gege-, hangszalagbenulas; dysartria,
Horner triasz, koveto szemmozgasok es parhuzamos szemallas zavara.
-ellenoldal:disszocialt
erzeszavar,
hemianaesthesia,
keresztezett
hemihypoaestesia azonos oldalon arcon / ellenoldalon torzson
Hid : ischaemia, vascularis elvaltozas
1. MILLARD GUBLER sdr. : a. basilaris paramedialis aganak
elzarodasa.
Tunetek:
-azonosoldal: periferias facialis paresis
-ellenoldal: hemiparesis ( tr. corticospinalis ), melyerzeszavar
( lemniscus medialis )- ha a lezio rosszul hatarolt hemiparaethesia.
2. FOVILLE sdr. : nucleus facialis + nc. abducens serulese
Tunetek:
-azonosoldal: kulso egyenes szemizom benulas ( konvergens
strabismus )
-ellenoldal: hosszu playa tunet.
Felso hidi azonosoldal : centralis facialis paresis
- ellenoldal: hemiplegia
Also hidi: Millard gubler sdr.
- szemgolyo a lezioval ellentetes oldalra
3. GASPERINI sdr. : lateralis also hid sdr. A. carotidea int.
ischaemiaja.
154

Tunetek:
-azonosoldal: ( VIII, vestibulo cochlearis ) tinnitus, hallas csokkenes,
verticalis es horizontalis nystagmus. + szedules, hanyinger, hanyas.
Vt. es jarasi ataxia, perif. Facialis paresis
-keresztezett erzeszavar: ao. arcfajdalom; hypoaestesia
eo. testfel; hypoaestesia
4. RAYMOND CAESTAN sdr. : medialis kozepso hid sdr.
-A. basilaris paramed. agak teruleten lacunaris inf.
Tunetek:
-azonosoldal: internuclearis ophtalmoplegia ( n. abducens ),
azonosoldalra valo tekintes zavara, melyerzeszavar, hemiataxia
-ellenoldal: hemiparesis
5. LATERALIS KOZEPSO HID sdr.:
A. basilaris circumferencialis agak occluzioja.
Tunetek:
-azonosoldal: arcerzes kieses ( V, trigeminus), cornea reflex csokken,
ragoizmok paresise, hemiataxia, intentios tremor, dysdiadochokinesis.
-ellenoldal: minden erzes kiesese.
6. FELSO MEDIALIS HID sdr.
A. basilaris dist. paramed. againak keringesi zavara.
Tunetek:
-ataxias hemiparesis, tiszta hemiparesis ugyetlen kez;
- tr. tegmentocentr. ha erintett lagyszajpad tremor
- ha a lezio rostralis es dorsalis iranyba is kiterjed : Noth- Nagel sdr.
( hid- kozepagy sdr.), azonosoldali vegtag ataxia, n. occulomotorius
paresis internuclearisopthalmoplegia, verticalis tekintes zavar
Kozepagy
1. WEBER sdr. : pedunculus cerebri
-A. cerebri post. againak vagy az A. coroidea post. elzarodasa.
Tunetek:
-ao.: n. occulomotorius paresis
-eo.:hemiparesis, rigor, ataxia
VII, IX, X, XI , centralis paresis.
2. BENEDIKT sdr. :
-A. cerebri post. es az A. coroideus post es A. circumf. againak elzarodasa.
Tunetek:
-ao.: n. occulom. Paresis, tag pupilla, hemiataxia, hemi?rea, tremor
-eo.:melyerzes kieses
155

-Ha a pedunculus cerebrit erinti eo-on hemiparesis , Horner triasz, ferde

szamallas.

156

Extrapyramidalis krkpek
Extrapyramidalis funkcik:
Automatikus mozgsok kivitelezse
Alapizomtnus (mozgs, tarts) megszervezse
Akarattl fggetlen mozgsok gtlsa
Helyreigazt reflexek, vdekez mozgsok-tartsok
Extrapyramidalis krkpek:MOVEMENT DISORDERS
Hiperton-hipokinetikus: Parkinson-kr
Hipoton-hiperkinetikus: chorea, hemiballismus
Hiperton-hiperkinetikus: atetosis, dystonik(Wilson-kr)
A.Parkinson-kr s Parkinson szindrmk
-Hyperton, hyperkinetikus korkep.
-A substantia nigraban levo dopaminerg neuronok kifejezett pusztulasa a
nigrostriatalis rendszerben csokken a dopamine szint, relative Ach tulsuly
alakul ki.
Kivalto okok:
Gyogyszerek: Neurolepticumok ( Haloperidol, Droperidol )
Vernyomas csokkentok ( Reserpin )
Ca antagonista
Ertagito ( Stugeron )
Kabitoszerek: felszintetikus kabitoszerek vivonyaga , MPTP
CO2 mergezes, Mangan mergezes
Postenchephalitises Parkinsonismus
Posttraumas Parkinsonismus
Neurodegenerativ korkepek.
Ateroscleroticus Parkinsonismus tobb lakunaris infarktus utan.

157

Tunetek:
1. 40-50 eves korban ,allatomosan jelentkezik.
2. Klasszikus triasz: tremor / rigiditas / bradikinezia ( a mozgas
Parkinsona)
Tremor : - nyugalmi, posturalis tremor
- a felso vegtagok erintettek, asszimetrikus ( az egesz
betegseg soran fenn all); esszencialis Parkinsonban a tremor
szimmetrikus.
- ! akaratlagos mozgasok
- kezen penzszamolas nyelv, allkapocs azonos ritmussal
-alvas idejen megszunik
Rigiditas: - az izomtonus korosan fokozott
- plasztikus
- kezdetben nyak es torzs statikus izmai
- vegtag: fkexioban fogaskerek tunet ( DD: spasticitas :
bicska tunet van)
- tartasi reflex karosodik
larvaarc, beszedzavar, pislogas ritka, szammozgas
nehezebb.
Bradikinezia: - az akaratlagos mozgasok globalis lassulasa
- jaraskor a lepesek rovidulese, csoszogo, gornyedt
testtartas, start hesitation, vegtagok egyutt mozgasa elmarad
- igrafia,elkent beszed, szavak ismetelgetese
Posturalis instabilitas
3.szaglaszavar, alvaszavar
4. izomfajdalom, vegetative zavar: salivatio, incontinentia
5.depresszio, kognitiv hanyatlas, pseudoneuroasthenia
6. vegso stadium : szobormerevseg, mozgas es beszdkeptelen.
Klinikum:
Kifejezett hypertonia, remeges nelkul
Enyhe hipetonia, remeges tarsul

158

Diag. diff. : remeges : Esszencialis tremor

Szenilis
Intentios
Alkoholos
Kezeles:
Dopaminerg szerek : L- Dopa, Dopamin agonistak , MAO-B gatlok
COMT gatlok
Nem dopaminerg szerek: anticholinergias szerek, amantadin.
L-Dopa kezeles: a kezeles gold standardja.
-A KIR-ben dekarboxilalas utan alakul at hatekony dopaminna.
-A szajon at adott L-Dopat a periferian a dopa dekarboxilax dopaminna
alakitja nem tud atjutni a ver-agy gaton.
-ezert a L-Dopat tarsitani kell dopa dekarboxilaz gatloval es COMT gatloval.
- A legalacsonyabb hatekony dozis kell beallitani a betegseg kora
stadiumaban- a kezeles celja a munkakepesseg es az onallo eletvitel
megorzese.
-egyszeri maximalis L-Dopa adag 150- 200 mg
STALEVO ( levodopa + carbidopa + entacapone )
Komplikaciok:
1. A kezelesi strategiak altal indukalt komplikaciok
2. A Parkinson kor termeszetes lefolyasabol eredo kompl.
A motoros komplikaciok felosztasa:
a. Hypokinetikus jelensegek:
wearing- off jelenseg
hirtelen off
megkesett on, no on
hajnali akinesia
csucsdozis akinesia
freezing jelenseg (lecovekel)
b. Hyperkinetikus jelensegek:
csucsdozis dyskinesis (chorea)
Paroxysmalis hyperkinesis
- Bifazisos dyskinesis( D-I-D)

159

c. Dystonias jelensegek:
- hajnali dystonia
- Csucsdozis dystonia
- End-of-dose dystonia

Vegetativ zavarok
-Szekrekedes:
3-nal kevesebb szeklet/ het
50-80%
Etrendi valtozasok (rostdus !),boseges folyadekbevitel,mozgas
Szekletlagyitok ( lactulose 10-20 g/nap)
Laxativumok, beontes
-Vizeleturitesi zavarok:
Nicturia, imperativ es gyakori vizelesi kenyszer, nehezitett
urites
40-70%
Ok: detrussor hyperreflexia (anticholinerg szerek
megvonasa!), kismedencei izomzat relaxatios zavara
Esti folyadekbevitel megszoritasa
Oxybutinin 5-10 mg
-Depressio
A betegek 50-60 % depressis lesz (4-szer gyakoribb, mint az
tlaglakossgban)
50 % major depressio
40 % dysthymia vagy minor depressio
10 % atypusosdepressio, reaktv hangulatzavar
Pramipexole !!
Jellemzok: a depressio a bevezeto tnet (25 %)
ritkn extrm slyos
slyossga nem korrell a mozgszavar slyossgval
*Dopamin agonistak :
Ergotaminszarmazekok: Bromocriptin
Nem ergotamin szarmazekok : Pramipexol
Fokozatos kezeles
**COMT gatlok : Entacapone, tolcapan ( gatoljak a dopa dekarboxilazt)
***MAO-B gatlok: Selegilin
160

Kesobb jutnak levodopa kezelesre azok a betegek, akiknek mar a betegseg

kezdeten selegilint adminisztraltak.
****Nem dopaminerg szerek: csak korai fazisban , tremor dominans
betegeknek es csak ha nincs kognitiv zavar
Amantadine : virusellenes szer, antidyskinetikus hatasa van
( Vyregil )
Muteti eljarasok: - pallidotomia / mely agyi stimulacio / embrionalis SN
szovet striatumba ultetese.
B. Chorea minor, Huntington es mas chorea formak, athetosis, choreoathethosis, ballismus
CHOREA: Neostriatum karosodasa altal okozott hypotonias hyperkinesis;
Gyors akaratlan kenyszermozgas jelenik meg, szabalytalan
idokozokben ismetlodik kulonbozo intenzitassal
CHOREA MIMOR: streprococcus fertozes idezi elo, megjelenhet reumas
lazzal.
Gyerekeknel eszlelt.
Gyakori a viselkedesvaltozas, szetszortsag, pszichesen
nehezen kezelhetoek, az aktivitas kontrollja nem lehetseges.
HUNTUNGTON CHOREA: AD, oroklodo betegseg
40-50-dik evekben manifesztalodik, de jelentkezhet fiatalabb korban is,
ekkor azonban a prognosis rosszabb ( Westphal varians )
Tunetek: lappangva kezdodik az arc es vegtagok szabalytalan roved tartamu
mozgasaval, majd a vegtagok ( lab ) nyughatatlansaga , az ujjak
zongorazasszeru mozgasai, grimaszok.
Felnottkori formaja: hirtelen, csapkodo mozgasok jelennek meg az arcon es
vegtagokon, a beszed es a nyeles nehezitett, nyelvoltogetes, a jaras ataxias, a
hyoerkinesisek miatt tancolo.
Psziches tuntekkel, depressioval, dementiaval jar ( 10-15 ev utan alakul ki a
dementia ).
ATHETOSIS
A corpus striatum perinatalis karosodasa okozza.
Altalaban a vegtagok ditalis reszenek vagya torzsnek rigid, kenyszeru,
facsaro jellegu mozgasa.
BALLISMUS
Nc. subthalamicus vascularis karosodasa

161

C. Mioclonik s tickek, distonik, dyskinesisek.

556 oldal !

D. Degeneratio hepato-lenticularis (Wilson-kr s Westphal-Strmpell

fle betegsg).
Hepato-cerebralis degeneratio (Wilson-kor)
Genetikailag determinalt anyagcserezavar(Cu)
Ceruloplasmin szint (N: 20-40mg%) csokken
Rez-anyagcsere zavar:
Ceruloplasmin vagy nincs
Szerum Cu
Vizeletben a Cu urites
Rez szaporodik fel: KIR, maj, cornea, vese
Ket klinikai forma:
Wilson-kor: perioralis dyskinesia, nyeles- es hangkepzesi zavarok,
psiches tu., majelegt., Kayser- Fleischer gyr ritka (keson)
Westphal-Strumpell pseudosclerosis: complex dyskinesis a
vegtagokon, pyramisjelek, nystagmus, skandalo beszed, Kayser-Fleischer
gyr gyakori
Kezeles:
Rezurites:
D-penicilamin (Cuprenil): 1-2g/nap p.o.
Gyakori mellekhatas (alergia, LED,miasthenia sy,nefrosis sy)
EDTA 1g/nap
DMP 2-5mg/ttkg
Rezbevitel csokkentes:
Kerulni: kaposzta, borso, gomba, dio, csokolade, mogyoro
Ioncserelo gyantak: Carborexin 10-20g/nap
Rezmegkotes a belben: K-szulfat, MgO

162

Epilepszik s status epilepticus

Mindazon tnetegyttesek sszefoglal neve, amelyekre jellemz:
klinikailag rohamszer tnetek,
a spontn, stereotip mdon visszatrs,
a hirtelen kezdet s elmls,
az EEG-ben epileptiformis jelek.
-Epilepszis roham ( minden roham ami epilepsziara hasonlit, az agy
reakcioja pl. G , alkoholfogyasztas ), alkalmi roham ( egy alkalomhoz
kotodik ), epilepszia betegsg, halmozott rohamok ( egymas utan sokszor
jelentkeznek, 10-20 percenkent ismetlodik, koztuk szunetek vannak),
status epilepticus ( a halmozott rohamok kovetkezmenye; a rohamok kozott
nincs szunet, a halmozas 20%, az epilepszi kezdodhet egybol statussal is ),
epilepszia syndromk ( altalaban gyerekkorban)
Az epilepszias roham kialakulasa:
Elofeltetelek
Belso: hajlam
Kulso: trigger
Agyszovetben: egy neuron populacioban szinkron modon no az akcios
potencial merteke es koros kisuleseket produkal.
Motoros jelensegek fajtai: (Ez vagy helyben marad vagy atterjed az egesz
agyra.)
Ha egy helyben marad GOCOS rohamok ( egy izom csoportot erint ),
Ha tovaterjed akkor GENERALIZALT rohamrol beszelunk ( a cortex
teljes egeszeben reszt vesz ), ez eszmeletvesztessel jar.
Kiserheti vagy sem : tudatzavar, vegetative zavar, sensoros zavar.
EGYSZERU FOKALIS ROHAMOK
Tunetek attol fuggnek, hogy az agy melyik resze erintett.

163

Arc: grimasz
Felso vegtag: tonusos klonusos rangas, az also vegtagon is megjelenhet.
Erzokereg erintettseg eseten: zsibbadas az ellenekzo oldalon.
Occipitalis lebeny: latoterben csikok, pontok, csillagok.
Lehet hallasi roham: serceges, sipolas.
Mindezeket kiserhetik vegetative tunetek: izzadas, flush, epigastrium
fajdalom.
EEG elvaltozas is van
KOMPLEX ROHAMOK
Nagyobb teruletet erint
Temporalis lebenyen dj vu, jamais vu, elmerengo tekintet.
Szaglaszavar, cacosmia.
Kepek jelennek meg metamorfoxia, vagy a kep megfordul.
Zenet hall
Pszichomotoros fenomenek
EEG
Egyszeru parcialis kezdet, amit tudatvesztes kovet.
GENERALIZALT ROHAM
A. Absence tpus rohamok
A.1. petit mal (tpusos absence)- gyerek, fiatal korban
Nonconvulsiv roham, tudatvesztssel
Trsulhat szem-deviatio, pislogs
Nem esik el, nincs tnusveszts
Amnzis a roham idszakra
Okularis forma: ritmusos szemmozgasok
Nonocularis forma: mioclonus, oralis automatizmus
Status is lehet: EEG valtozas orakon at ( + )
Benignus kezd. nelkul par ev alatt megszunik
EEG n: tuske-hullam komplexusok, nagy amplitude, generalizalt minden
elvezetesben, 3 ciklus / perc ; tobb mint 15-20 sec-ig
2-3 v alatt 85% remisszi, nha 30 ves korig fennll.
A.2. atpusos absence
Motoros automatismusokkal, vegetatv zavarokkal trsulhat.
B. Generalizalt astaticus epilepszia
Felnottnel jelentkezik
164

Bevezeti vagy hasonlit a GM-ra

Komplikaltabb ajulashoz hasonlit
Vizelet inkontinetia is jelentkezhet
0,5-1 percig tarthat

C. Generalizalt tonusos roham

Az izmok merevek
Hanyas
Tudatvesztes
D. Generalizalt tonusos-klonusos roham ( Grand mal )
I. kilts, aura ( nem emberi sikoly)
-eszmletveszts, eless
II. tonusos fzis (tarts izomsszehzds)
-20-30 masodpercig generalizalt
-Nincs legzes, merev tartas, fej hatraszegve
-stertoros lgzs, cianosis
-sszeszortott fogak, nyelv-ajakharaps
-b nylazs, hnys, incontinetia
III.clonusos fzis,
-szemgolyk deviatioja ( elnez a goctol! )
-oldodik a gorcsos allapot, az izmok ritmusosan flexioa- extensiot
vegeznek
-beindul a legzes, a bronchusokban levo valadekot habformajaban uriti
( veres hab ha megharapta nyelvet/ajkat)
-20-30 masodpercig tart
-a vgn ellazuls, felebred, mly alvs ,
-zavart: 1-5 perc 1-2 ora,comas is lehet
-breds utn fejfjs, izomfjdalmak
-amnesia ( nem emlekszik a rohamra)
Hosszan tart rohamok:hipoxemia ; hipercapnia, resp. acidosis, lactat
acidosis
E. Alkalmi rohamok
-Lzas grcsk
-Provokl tnyezk (alkohol, drog) jelenlthez, biolgiai krzisllapothoz

165

(eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyb belbetegsg) kapcsold

-rohamok
-Izollt rohamok, izollt status epilepticus
Reflex epilepszia
-Klnbz stimulusok triggerelik: fotoszenzitv epilepszia, vide jtkok,
disco, hang, tkezsi, bizonyos mozgsok, bizonyos specifikus tmra
gondols stb.
Az epilepszias roham okai:
- ? ismeretlen
- Intracranialis: tumor, verses, arteriovenosus malformation,
trauma, talyog, veleszuletett elvaltozas ( sclerosis tuberosa )
- Extracranialis : metabolikus, elektrolitzavar, anoxia ,
hypoglikaemia, drog abusus, drogalkohol, gyogyszer megvonas
( antiepileptikumok baclofen, opiate )
Diagnosztika:
Autoanamnezis, heteroanamnezis, megfigyeles
Labor
EKG
Toxikologia
Gyogyszeres monitorizalas
Liqur
Doppler
EEG : rutin dg., alvasmegvonas, fotostimulacio
Kepalkoto eljarasok: koponya rtg (intracranilis meszeseds,
csontos fejldsi rendellenessgek), MRI (epilepsziban elsknt
vlasztand, mert finom strukturlis vltozsok csak ezzel lthatk), CT (ha
nincs MRI, vagy agyvrzs, (tumor) gyan), cerebralis angiographia
(rmalformci, aneurysma)
Funkcionalis kepalkoto eljarasok: SPECT, PET.
Neuropszichologia vizsg., pszichiatriai vizsgalat
Genetikai vizsgalat.

166

Differencial diag.:
1. Cardiovasculris
1.1. Cardilis syncope
Percvolumencskkenssel (aorta stenosis, pulmonalis stenosis,
myxoma, hypertrophis cardiomyopathia)
Ritmuszavarral, vagy anlkl (AV block, Morgagni-Adams
Stokes szindrma, Sick-sinus szindrma, tachyarrhythmia, magas
frekvencij kamrai, SV tachycardia (30-35 s 150- 180/perc)
Gygyszerek okozta: (levodopa, tricyclikus antidepressznsok,
lithium,phenothiazin, klium, digitalis, -blockolk, Caantagonistk,
chinidin syncope, anaphylaxis gygyszer reakci)
1.2. Extracardilis syncope percvolumen cskkenssel
vasovagalis syncope
carotis sinus szindrma (Hering-ideg)
Reflexes syncope: khgsi syncope, mictis, nyelsi,
glossopharyngeus neuralgia
1.3. Orthostatikus zavarokhoz trsul syncope-k
Orthostaticus hypotensio ( 10-20 %, Schellong teszt).
Vaso-vagalis syncope s hypotensio
hirtelen fjdalom, rzelmi
megrzkdtats ltal provoklt
Idsek hypotensio hajlama
a vrnyoms regulci beszkl
Egyb betegsgekhez trsul hypotensio
2. Cerebrovascularis betegsgek (TIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri
anterior terleti keringszavar )
3. Migraine
4. Mozgszavarok
Tick, Tourette betegsg,
myoclonus, chorea s choreoathetosis
167

Parkinson szindrmban tnusveszts

5. Alvszavarok
narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus,
alvs alatti gyors szemmozgsok (REM),
periodikus lbmozgs (nocturnlis myoclonus)
6. Metabolikus-toxikus zavarok ( gygyszerfogyaszts, mrgezsek )
7. Gastrointestinalis betegsg
8. Psycitriai betegsgek
psychogen rohamok (lrohamok)
pnik betegsg,intermittl explosiv betegsgek,szimulls
Korlefolyas:
Csecsem-gyerekkori epilepszia sokkal gyakoribb mint
Felnttkori. Oka: retlenebb KIR
Parcilis rohamok gyakoribbak mint a generalizaltak
A gyerek nvekedsvel a rohamok gyakorisga cskken,teljesen
kimaradhatnak(meggygyul).
Rosszabb prognzis:
Szimptms epilepszia
West szindrma
Lennox-Gastaut sz.
Mioclonusos epilepszia.
Kezeles:
A betegek 60 %-a rohammentess tehet! 25 %-nak cskken a rohamok
gyakorisga!
Rgi antiepileptikumok:
Phenobarbiatal ( kis dozissal kezdjuk, fokozatosan emeljuk)
Primidon
Phenytoin
Diazepam
Ethosuximid
Carbamazepin
Sultiam
Clonazepam
Clobazam
Natrium valproat ( generalizalt )
Uj antiepileptikumok
Levetiracetam
168

Tiagabil
Topiramat
Zonisamid
Felbamat
Gabapentin
Lamotrigin ( terheseknel alkalmazhato) Terheseknel jelentkezo gyakori
roham karosodik a magzat
Vigabatrin
Oxcarbazepin
Kezels - alapelvek
1.els roham nem kezelend
2.biztos dg. ( ki kell zarni minden mas okot )
3.a kezels hatkonysgt a klinikum dnti el, msodsorban az EEG
4. monoterpia javallt, figyelembe kell venni:
A gygyszer hatsossga adott klinikai formra
Mellkhatsok
r
Egyni sajtossgok.
5. trelmi idszak a kezels kezdetn
6. elsnek vlasztand szerekII III vonalpoliterpia
7.politerpia csak, ha polimorf epilepszia, nem reagl monoterpira
8. progresszven emelked adagok
9. hatsossg elbrlsa feltlts utn,
Naponta, megszakts nlkli adagols
10. compliance
11. idszakos ellenrzs (klinikum, EEG, labor: fleg els 6 h: vrkp,
mj)
12. felvilgosts, letmd ( alcohol ellenjavalt )
Gygyszermegvons lassan, fokozatosan, hnapok alatt, 2-5 v
krzismentessg utn.
STATUS EPILEPTICUS
Status epilepticus ismtld tonusos-clonusos rohamok, relaxatio s
tudatrendezds nlkl
Mindig srgssg, krhzban kezelend: hallos lehet, vagy
maradkllapotokhoz vezet agyi hipoxia miatt
rkig tarthat, oka: lland epilepszis tevkenysg, vagy rvid idn bell
ismtld rohamok
Az epilepszia legslyosabb megnyilvnulsa.
169

Brmilyen tpus roham vezethet statushoz.

Oka: antiepileptikum hirtelen elhagysa
KIR gyullads: meningoencefalitis, abscessus
koponya-agyi trauma
stroke, aneurisma-ruptura
intoxicatio: triciclikus antidepresszansok, organofoszft.

Kezels:
Intenzv
Vitlis funkcik
Lgzs, vladk, O2,
Labor
Iv: diazepam, midazolam,
Irect: diazepam
II. Fenitoin
Fenobarbital csecsemnl iv ksztmnnyel.
Diazepam i.v. lassan: 1-2 mg/perc
0,1-0,3 mg/kg , 5 perc mlva ismtelhet max. 1 mg/kg, max.20 mg (15
percig)
Fenobarbital 5-10 mg/kg im!! (20 perc mlva 1x ismtelhet)
(vagy) Fenitoin i.v. lassan: 30 perc alatt
20-30 mg/kg
Agydma ellenes kezels
Anesthesia: szksg esetn
Per os kezels amint lehet, vagy szondn
Lzcsillapts, antibiotikum, hidratls
Lsd mg: akut encephalopathia elltsa.
Hidroelectrolyt, sav-bzis egyensly
dma-cskkents: dexamethason, mannitol.

170