VÁZLATOK

NEUROLÓGIAI ELŐADÁSOK NYOMÁN

Egyetemi Jegyzet

Tantermi előadások alapján szerkesztette:

Dr. Tajti János
Prof. Dr. Vécsei László

Tantermi előadások nyomán írta: Dr. Csáti Anett

Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika

Szeged
2014

1
VÁZLATOK NEUROLÓGIAI ELŐADÁSOK NYOMÁN
Egyetemi Jegyzet

Tantermi előadások alapján szerkesztette: Dr. Tajti János, Prof. Dr. Vécsei László
Tantermi előadások nyomán írta: Dr. Csáti Anett
Lektorálta: Prof. Dr. Fekete István (DOEC, Neurológiai Klinika)

2
 GERINCVELŐ – NEUROLÓGIAI LOKALIZÁCIÓ

Rexed – laminák:
I. Waldeyer – féle zona marginalis
II. Substantia gelatinosa Rolandi
III.
IV. Nucl. Proprius cornu posterioris
V.
VI. Clarke – féle magoszlop
VII. Cornu laterale
VIII. Lenhossék-féle commissuralis neuronok + Renshaw – sejtek
IX. Deiters – féle Aα MN → harántcsíkolt izom
Aγ – neuronok → izomorsó
Interneuronok
X. Substantia grisea centralis

Renshaw – féle gátlás:

Egy működő motoneuron (MN) a Renshaw-sejt (interneuron) közbejöttével gátolja a
szomszédos MN-t

MN-ok között vannak:
- aktívak
- gátoltak
Ezek folyamatosan felcserélődve működnek → Izomtónus fenntartásában fontos!

Epikritikus szenzibilitás (Gnosztikus):

- Tapintás (finom)
- Vibráció
- Nyomás
- Ízületi helyzetérzés és mozgásérzés
- 2D és 3D érzés

Goll (alsó végtag, törzs)

azonos oldali felszálló pálya
Burdach (felső végtag)

3
Proprioceptív ingerület:
- Mélyérzés
Flechsig (tr. Spinocerebellaris post.) azonos o.
Gowers (tr. Spinocerebellaris ant.) ellen o.
 Izomtónus szabályozás, akaratlagos mozgás koordináció

Protopátiás szenzibilitás:
- Hő
- Fájdalom
- Elemi tapintás, durva nyomás
Edinger (tr. Spinothalamicus) ellen o.

Gerincvelői reflexek:
1. Patella – ín – reflexek
2. Renshaw – féle gátlás
3. Reciprok gátlás
4. γ – hurok → közvetett szerep a mozgás-koordinációban, illetve az izomtónus
biztosításában
5. Flexor és keresztezett – extensor – reflex
6. Vegetatív reflex

Sérülések lokalizáció szerint:

1. Hátsó köteg sérülés (Goll, Burdach)
pl.: B12 – vitamin neuropathia (funicularis myelosis)
neurosyphilis → tabes dorsalis
nem symphilises neuropathiák
→ Ipsilateralis érzéskiesések: a lézió alatt
- Tapintás, két pont elkülönítés ↓
- Ízületi helyzetérzés ↓; súlybecslés ↓
- Vibráció érzés ↓; graphaesthesia
- Stereoanaesthesia
- Érző dystaxia → akaratlagos mozgásszabályozási nehézségek
- Paraesthesia, fájdalom

4
 - Hyporeflexia, areflexia
- Incontinentia, constipatio, impotencia
- Romberg jel
2. Tr. Spinothalamicus sérülései (Edinger)
→ Contralateralis kiesések
- Fájd. ↓
→ 1 szegmentummal lentebbről
- Hő érzés ↓
- Elemi tapintás ↓ → 3 – 4 szegmentummal lentebbről

3. Piramis pálya sérülés

- Tr. Corticospinalis cruciatus (X)
→ Ipsilateralis motoros lézió a sérülés alatt
- Spasztikus hemiparesis
- Hyperreflexia
- Bicska – tünet
- Felszínes reflexek ↓ (hasbőr, cremaster)
- Clonus
- Babinski – jel
- Tr. Corticospinalis directus
→ Enyhe contralat. motoros lézió

4. Mellső szarvi MN sérülés

- Petyhüdt bénulás
- Izom atrophia (amyotrophia)
- Hypotonia
- Areflexia
- Fasciculatio – látható izomrángás, de EMG-vel is regisztrálható
- Fibrillatio – csak electromyogramon látható
Oka lehet: Poliomyelitis
Werdnig – Hoffmann – betegség (progresszív gyermekkori izom atrophia)
Kugelberg – Welander – betegség (juvenilis örökletes alsó MN betegség)

5. Vegetatív kp. – ok sérülései

Cornu lateraléban hosszúkás sejtek – VIR-hez tartoznak → sphincter zavarok

5
 Substantia gelatinosa szerepe a fájdalomérzés integrációjában:
A subst. gelatinosából kiinduló neuron axonja a comm. alba ant-on át kereszteződik
→ tr. Spinothalamicus → Thalamus

Gerincvelői funkciózavarok klinikai formái:

1. Komplett harántlaesio
C1 – C3 : halál
C4 – C5 : tetraplegia
Th1 : paraplegia
- a lézió alatt:
- az összes akaratlagos mozgás spasztikus bénulása
- teljes érzéskiesés
- incontinentia
- dehidratio, vasomotor tónus ↓
- C5 felett akaratlagos és automatikus légzéskiesés
2. Részleges harántlaesio
3. Brown–Sequard sy. = gv-i hemisectio
1) A károsodott szegmentum magasságában azonos oldali teljes érzéskiesés
2) E szegmentum alatt:
- Paresis (pyramis laesio)
- Mélyérzés kiesés (tr. Spinocerebellaris post. – Flechsig)
- Ataxia (tr. Spinocerebellaris post. – Flechsig)
- Vegetatív működés károsodás
3) A sérült szegmentummal ellenkező oldalon hő, fájd. kiesés (tr. spinoth.
Edinger)
4. Ssclerosis Multiplex és myelitis
5. Syringomyelia
C5 – Th5 a gv. centralis területén üregképződés
comm. alba ant. destructio mindkét oldali fájdalom
spinothalamicus rostok megszakadása és hőérzés ↓

6. Subacut kombinált degeneratio

→ B12 – vitamin neuropathia (anaemia perniciosa)
- columna post. demyelinisatio → Vibráció érzés 
Ízületi helyzetérzés 

6
 - tr. Spinocerebellaris demyelinisatio → alsó és felső vgt-i mozg. koord. 
- tr. Corticospinalis demyelinisatio → spasticus paresis
7. Spinocerebellaris ataxiák
- ipsilat. alsó
végtagi mozgás koord. zavar
- contralat. felső
8. Gerinc degeneratív betegségei
Kórképek:
1. Daganat
Tünet Intramedullaris Extramedullaris
Érzészavar disszociált fájdalom sy. (objektív)
Fájdalom ritkán gyöki jellegű
- diffúz - erős
Paresis felső vgt-on kezdődik alsó vgt-on kezdődik
Liquor – passage szabad korai zavar
(QUECKENSTEDT próba)
Myelographia nem mutat stopot stop
Liquor - dissociatio
össz. fehérje
sejtszaporulat nincs
Froin-sy
2. Porckorongsérv
nucleus pulposus kitüremkedés a gerinccsatornába
→ nyomás → gyöki fájdalom (chr. derék, láb)
izomgyengeség
paraesthesia
érzéskiesés
hyporeflexia
vegetatív zavar
3. Myelitisek
leptospirosis
rickettsiosis
fertőzés szövődménye lehet
kanyaró
herpes simplex
4. Epiduralis vérzés → heves helyi fájdalom, majd haránt sérülés tü.-i
5. Epiduralis abscessus → gv. összenyomása

7
 6. Spinalis érfejlődési zavar
7. Traumás eredetű kompresszió → harántlézió tü.-i
ha commotio → szűnik
8. A. spinalis ant. – sy. (Adamkiewicz arteria)
occlusio → a gv. elülső 2/3 – ának infarctusa
- C szegmentumban → akaratlagos
légvétel megszűnik
automatikus
kétoldali Horner – sy.
- Akaratlagos hólyag és széklet ürítés nincs
KIV: reflexes ürítés
- Kiszáradás
Vasomotor tónus 

- Elülső szarv károsodás → teljes petyhüdt bénulás

areflexia
- Tr. Corticospin. károsodás → spasztikus paresis
- Tr. Spinothalamicus károsodás → hő

fájdalom
- Tr. Spinocerebellaris károsodás → mozgás koord. 
9. Guillain – Barre sy.
(akut inflammatoros polyganglioradiculoneuritis)
(postinfectiosus polyneuritis)
Sejt-mediált immunreakció → perif. idegek
→ Szegmentalis demyelinisatio
→ Alsó MN – sy. → izomgyengeség
petyhüdt bénulás
areflexia
→ szimmetrikus bénulás → alsó végtag → törzs → felső vgt.
2 oldali n. facialis érintettség
→ ↑ CSF fehérje
Sejtszámszaporulat nincs
10. Sclerosis multiplex
- demyelinisatios bet.
- asszimetrikus léziók
11. ALS – Amyotrophiás Lateral Sclerosis

8
 kombinált felső és alsó MN betegség
50 – 70 év
♂:♀=2:1
→ progresszív izomatrophia
12. Syringomyelia
13. Arnold – Chiari – malformatio
A nyv. egy része és a kisagy nyelvszerű nyúlványai a foramen magnumon
keresztül a gerinccsatornába nyúlnak be.

9
 IZOMTÓNUS, TÓNUS SZABÁLYOZÁS ZAVARAI

Izomtónus fenntartásában részt vesz:

- pyramis pálya → α – rendszer suprasegmentalis beidegzése
- extrapyramidális rendszer
- gv.-i MN
Aα = MN → nyugalomban 10–15/sec. kisülés → végtalpacskákhoz
Extrapyramidum → magvai a formatio reticularison keresztül fejtik ki hatásukat
formatio ret. → tr. reticulospinalis → mellső szarvi MN–n végződik
→ γ – sejtekben végződik
→ izomorsókat innerválja
→ izomtónus szabályozás
izomorsó → speciálisan differenciált izomrost = intrafusalis rostok (← innerv.: γ-s.)
γ – rendszer = FUSI – MOTOR – rendszer
izomrost szám változó:
szemizmokban (1 motoros egységre : 1 izomrost)
kis kézizmokban (1 : 15)
mély hátizmokban (1 : 150)
Supranuclearis innervatio: sok extrapyr. magból
→ Jendrassik – f. műfogás alapja

Suprasegmentalis impulzus
→ γ – neuronok
→ izomorsó összehúzódási állapota megváltozik
(munkaizom – izomorsó feszülése között különbség keletkezik)
→ izomorsó Ia-R–a jelez
→ reflex–collateralisok útján

munkakaizomrostok működése befolyásolódik

Izom érző innervatioja:

1) Izomorsóra rátekeredő ANNULO – SPIRALIS
érzővégződések
Izomorsón apró bimbó alakú
→ Izomorsó megnyúlására reagálnak

10
 NYÚJTÁSI – REFLEX ALAPJA

2) Izom – ín átmeneti zónájában: GOLGI – f. érzővégződések

→ Nyúlásra
reagálnak
Contranctiora
IZOMFESZÜLÉS FOKMÉRŐI
3) FASCIA – RECEPTOROK
→ Nyomási receptorok
4) SZABAD érzővégződések ← erek falában
→ FÁJDALOMÉRZŐ VÉGZŐDÉSEK

Hátsókötél rostok (G, B) → izomfeszülés állapotáról szállítanak információkat

SÉRÜLÉS: pl. Tabes dorsalis
Izomtónus ↓ = Hypotonia
Tr. Spinocerebellaris → Kisagyhoz (izomtónus szab. centruma)
SÉRÜLÉS: cerebellaris hypotonia

Tónus vizsgálata: vgt-ok passzív mozgatásával

Izomtónus zavarai:
1) HYPOTONIA → izomtónus ↓
1. α – sejt pusztulás (atonia)
pl.: Heine – Medin kór
(poliomyelitis ant. acuta)
2. mellső gyökér
károsodás
3. perif. ideg
pl.: neuritis
trauma
4. hátsó gyökér
károsodás
hátsó kötél
pl.: tabes dorsalis
5. tr. spinocerebellaris post. Flechsig
ant. Gowers károsodás
6. cerebellum betegségei

11
2) HYPERTONIA → izomtónus ↑
a) Pyramis pálya sérülés

Spasticus tónusfokozódás
b) Extrapyramidalis rendszer zavara

Rigor

→ Spasticus tónus ↑: 1 izomcsoportot érint

″legyőzhető″ felső vgt: flexorok
alsó vgt: extensorok
WERNICKE – MANN típusú predilectios tónuseloszlás

→ Rigor: agonista és antagonista izomcsoportokat egyidejűleg érint

″nem győzhető le″
 mozgatott vgt. minden helyzetben merev
Kísérő tünet: fogaskerék v. Negro – tünet

12
 REFLEX TÍPUSOK, KÓROS REFLEXEK

Reflex típusok:
▪ Proprioceptív reflex
▪ Exteroceptív reflex
▪ Gv-i flexor reflex
▪ Extensor reflex
▪ Keresztezett extensor reflex

1) PROPRIOCEPTÍV REFLEX ~ izom saját reflexe

izom hirtelen megnyúlása

izomorsóban lévő érző receptorok ingerületbe kerülnek

impulzusok (közvetlenül v. interneuronon keresztül)
mellső szarvi α MN-okhoz

reflex válasz

izom összehúzódik
~ izom védekezési reakciója túlnyújtással szemben
→ Ín – reflexek:
- felső vgt:
C5 – 6 – biceps - reflex
C6 – 7 – triceps - reflex
C5 – 6 – radius - reflex
C7 – 8 – ulnar - reflex

- alsó vgt:
L2 – 4 – patella v. térdreflex
S1 – Achilles - reflex

13
2) EXTEROCEPTÍV REFLEXEK  Idegen reflexek
Afferens impulzusai nem ugyanoda térnek vissza, ahonnan kiindultak.
→ Bőr – reflexek:
- talp – reflex: lateralis szél ingerlése → plantarflexio
- has – reflexek: Th6 – 8 – bordaív alatt ″felső″
Th10 – köldök magassága ″középső″
Th12 – inguinalis vonalban ″alsó hasreflex″
- cremaster – reflex – L1 – 2
Pyr. pálya magasabb szinten v. gv-i alacsonyabb szinten történő
károsodása  féloldali renyheség / kiesés

3) GV-I FLEXOR – REFLEXEK  idegen reflexek

Bőrfelületet érő fájdalmi inger

vgt. elhúzódása – védekezési mech.

→ Triflexiós reflex:
talpat érő fájdalmi inger

lábfej
térd flexio
csípőiz.

4) EXTENSOR – REFLEX
→ Tartási reflex:
a gravitáció ellen működő izmok staticus típusú feszülési reflexe

5) KERESZTEZETT EXTENSOR – REFLEX – gv-i reflex

Inger → ellenoldali vgt-ban extensor mozg.
- hosszabb lappangási idő
- feszülés lassabban ↑ és lassabban ernyed el
3) + 5) → gv. autochton működésén alapul
(supraspinalis controll)
- magasabb reflexívek elnyomják

egészséges felnőttben nincs

14
 - gv. harántsérülésekor jelenik meg
KÓROS REFLEXEK:
- Saját reflexek hiánya – areflexia
Vizsgálni kell: - oldalkülönbséget
- élénkséget
 reflexválasz amplitúdója

Fokozott reflex – reflexogén zóna kiterjedtsége, élénk reflex + pyramis jel

Élénk reflex – nincs reflexogén zóna kiterjedtsége
- Néma talp → talp – reflex kiváltásakor nincs plantar flexio
= pyramis pálya érintettsége
Alsó végtagi pyramis jelek:
- Dorsalflexiós kóros reflexek:
- Babinski – reflex: talpreflex
→ öregujj izolált, lassú, tónusos dorsalflexiója
- Oppenheim – reflex: tibia mellső felszínén ujjunkkal végighúzva erős nyomás
- Gordon – reflex: m. gastrocnemiusra, soleusra gyakorolt erős nyomás
- Schaefer – reflex: Achilles – ín erős megszoríása
- Chaddock – reflex: lábfej dorsolat. szélének tompa tárggyal (reflexkalapács
nyele) végighúzása

- Plantarflexiós kóros reflexek:

- Rossolimo – reflex: lábujjak talpi felszínére mért gyors, erős ütés
→ plantarfl.
- Mendel – Bechterew – reflex: os cuboideumra mért ütés hatására

Felső végtagi pyramis jelek:

- Hoffmann – reflex: a beteg középső ujjának végpercét a J kezünk mutatóujjával
megtámasztjuk, hüvelykujjunkkal lefelé nyomjuk, majd hirtelen felengedjük. (pöccintés)

- hüvelykujj flexió
adductio

- Trömner – reflex: kéz ujjainak alulróli ütögetése  flexio

Csak a féloldali jelent pyramis léziót!

15
 ha 2 oldali: ált. reflex-ingerlékenység ↑
pl.: hyperthyreosis
vegetatív neurózis
- Inverz radialis reflex: kissé behajlított alkarra mért ütés  ujjak flexiója
- Mayer – reflex: a beteg kezének középső ujját az alapízületben erőteljes volaris flexióba
hozzuk
→ norm.: hüvelykujj oppositioja
- C6 – Th1 gv.-i szelv.
perif. idegek
károsodás: nincs oppositio
mozgató kéreg
pyramis pálya
- Homloklebeny lézió: 
+ fogóreflex
- Léri – reflex: ujjak, csukló gyors flektálása
→ alkar flexio
- Pyramis – lézió  nincs alkar flexio
- Wartenberg – féle reflex: II – V. behajlított ujjakba beakasztom az ujjaimat
→ húzás

hüvelykujj flexiója, oppozíciója

16
 LIBERATIOS REFLEXEK

1. Szopóreflex:
- csecsemőkorban fiziológiás
- fejlődés során kérgi gátlás alá kerül
 corticalis leépülés esetén  ismét megjelenik
pl.: arteriosclerosis, frontalis leb. kár., tu., trauma
2. Csőr tünet:
ajkak v. azok környékének érintése

csücsörítő mozgás
csámcsogás
örlőmozgások
3. Harapási reflex = Bulldog–reflex:
a beteg a szájába dugott tárgyra azonnal, reflexszerűen ráharap
4. Palmomentális reflex:
a tenyéri hüvelykpárna izgatása

azonos oldalon az állcsúcs bőrének emelkedése (mentalis izom összehúzódik)
5. Fogóreflex:
az alkar és tenyér izg.

ingert kifejtő tárgy megragadása,
ha kifejezett: kényszerfogás
6. Utánnyúlás:
beteg felé egy tárgyat közelítünk

önkénytelenül utána kap (mágnes-reakció)
7. Falási reflex:
nyelési és rágási mozgások

17
 AGYI VÉRKERINGÉS

A. Intracranialis terület
a. carotis interna → a. cerebri ant.
→ a. cerebri media
aa. vertebrales → a. basilaris → a. cerebri post.

Teljes agyi ischaemia


2 – 8 mp O2 elhasználódik
10 mp ájulás
30 – 40 mp EEG lelapul (nincs elektromos tevékenység)
3 – 5 perc glucose elhasználódik
8 – 9 – 10 perc KIR pusztulása
collaterális keringés agyban  Willis – kör
Lokalizációs jelek:
a. cer. media  convexitás területe, temporalis lebeny csúcsa - capsula interna
elzár.  faciobrachialis túlsúlyú hemiparesis
+ hemianopsia
a. cer. ant.  corpus callosum, medialis felszínt, konvexitás egy kis részét
elzár.  ellenoldali alsó vgt. tisztán motoros spasticus bénulása
a. cer. post.  temporalis lebeny alsó felszínét
egész occipitalis lebenyt, thalamust
elzár.  ellenoldali homonym hemianopsia
a. basilaris  agytörzsi gócjelek
hemiparesis alternans
a. cerebelli post. inf.  Wallenberg – sy (dorso–lateralis medulla laesio)
a. spin. ant.  medulla középső részét
a. vertebralis  medulla széle felé

Keringésfiziológiai alapfogalmak:
O2 igény relatív nagy:
testsúly 2%-a
O2 igény 20%-a

18
 O2 igény függ: − életkor
− hőmérséklet
−1 °C  felére ↓ enzimaktivitás
CBF: norm.: 50 – 60 ml/min/100g agytömeg
funkciózavar: 30 – 40 ml
→ 40 → izgalmi jellegű tünetek
anatómiai károsodás: < 30 ml
Autoregulatio: az egészséges szövet keringésének önfenntartó képessége
− perifériás nyomás ↓
pl. szív frv. csökken, carotis lefogás
→ vérvolumen ↑
tágulnak az erek
− keringés lassulása  CO2 ↑  tágulnak az erek
− O2 metabolizmus ↑  több O2-t vesz ki
Funkcionális végartériák  határterületek sérülékenysége ↑
Vénás rendszer jelentősége, elfolyási akadály
Monroe – Kelly elv.: agyszövet
vér össztérfogat állandó
liquor
vérellátás zavart  oedema
→ másik 2 kompartment ↓
→ hypoxia
→ még nagyobb oedema
→ vértartalom fokozatosan ↓
→ circulus vitiosus
B. Spinális terület
gv. artériái az a. vertebralis ágai
2 a. spinalis ant. → egyesül = 1 → thoracalis szakaszon a legerősebb
= Adamkiewicz-féle artéria
2 a. spin. post.
a. radicularis
hálózatos anasztomózisok
→ myelopathiák

19
20
 AGYTÖRZS VÉRELLÁTÁSA

a. vertebralisból
• paramedian erek nyúlnak a parenchymába
a. basilarisból
• aa. circumferentes → parenchymába
→ a. circumferentes brevi, longi

agytörzs lateralis részét
- paramedian erek elzáródása → medialis medulla laesio (Jackson-sy)
- a. cerebelli inf. post. elzáródása → dorso-lateralis medulla laesio (Wallenberg-sy)

Hemiplegia alternans
- azonos oldali agyideg tünetek
- ellenoldali hemiparesis
→ különböző agytörzsi segmentumok érelváltozási zavarai hozzák létre

valamelyik agyideg nuclearis bénulása
+ a közelében futó (még keresztezetlen) pyramis rostok sérülése

ellenoldali hemiparesis
hemiplegia
Szindrómái:
1. Weber – sy: - III. lézió (ki, le)
(mesencephalon) - ellenoldali hemiplegia
2. Benedict – sy: - Weber – sy
- nucl. ruber lézió → intentios tremor v. hyperkinesis
3. Foville – sy: - VI.
(híd caud. r.) - ellenoldali hemiplegia
- oldalra tekintés zavara (lézió oldalára nem tekint)
4. Brissaud – sy: - VII.
(híd caud. r.) izgalmi jelenségek: tic
ellenoldali hemiplegia
5. Millard-Gubler – sy: - VII.
(híd caud. r.) perif. bén.
± VI. bénulás is

21
 - ellenoldali hemiplegia
6. Avellis – sy: - IX.
(nyv. dorso-lat.) lágyszájpadbénulás
- ellenoldali hemiplegia
7. Jackson – sy: - XII.
(nyv. med.) - ellenoldali hemiplegia

! Hemiplegia crutiata:
pyramis rostok kereszteződésének kp. részében létrejövő sérülés hatására
→ egyik o-i felső vgt-i
bénulás
másik o-i alsó vgt-i

Az agytörzs saját rendszerei:

nyúltvelőben: oliva inf.
hídban: griseum pontis
mesencephalonban: nucl. ruber
subst. nigra
subst. grisea centralis
egész agytörzs hosszában: formatio reticularis

22
NYÚLTVELŐ:
Medialis medulla laesio
ok: paramedian erek elzáródása
1. Lemniscus medialis → contralateralis mélyérzés zavar
2. Jackson-sy
- Corticospinalis pálya → contralat. spasticus paresis (kéz, láb)
- XII. agyideg → ipsilateralis perifériás laesio (nyelvfél)
Ép oldalon → genioglossus előrenyomja a nyelvet
Másik oldalon nincs beidegzés → erre az oldalra eltolódik a
nyelv
→ itt később atrophia
fasciculatio

Dorso-lateralis medulla laesio (retroolivaris bénulás) Wallenberg-sy

ok: a. cerebelli inf. post. területi vérellátási zavar
1. Descendáló sympathicus pálya: hypoth. → agytörzs → nyak → carotist köv.
→ Horner sy. (ipsilateralis): ptosis
miosis
enophtalmus
2. Spinothalamicus pálya → ellenoldali testfélen hő, fájdalom, elemi tapintás zavar
3. Nucleus ambiguus → ipsilateralis IX, X, XI paresis
Ipsilat. IX → garat, lágyszájpad reflex ipsilat. kiesése

X → garatív csüng + rekedtség

Kulissza-jelenség: nyelési kísérlet közben a lágyszájpad az
egészséges oldal felé tér el
XI → fejfordítás, vállemelés nincs
4. Tractus descendens és nucleus n. V. → hő, fájdalom, elemi tapintás zavar az
ipsilateralis arcfélen
5. Pedunculus cerebellaris inferior → ipsilat. cerebellaris ataxia, hypotonia, nystagmus,
forgó jellegű szédülés

23
HÍD
Caudalis rész
1. Perifériás facialis (VII) paresis
2. Corticospinalis pálya → contralat. spasticus hemiparesis
Corticobulbaris pálya → centralis XII paresis
3. Abducens ideg (VI) → ipsilat. paresis
4. Lateralis tekintés központ → tekintés bénulás azonos oldalra
5. Lemniscus medialis → contralat. mélyérzés zavar
6. Fasciculus longitudinalis medialis → Internuclearis ophtalmoplegia
- a supranuclearis szemmozgászavarok sajátos formája
- előf.: SM egyik tünete lehet
vascularis agytörzsi inzultus
daganat
Wernicke-féle encephalopathia haem. sup.
- a bulbusok bizonyos tekintési iránya mellett
v. irányváltozásokban jelentkező kancsalság
- féloldali sérülés → azonos o-i szem lassú, nem kielégítő adductioja
+ abdukált szem nystagmusa

Kisagy-híd szöglet
1. VII. agyideg → perifériás bénulás
2. Pedunculus cerebellaris → ipsilat. cerebellaris ataxia
3. VIII. agyideg → tinnitus, süketség
spontán horizontális nystagmus
hiányzó labyrinth reflex (ipsilat.)
4. Nucleus és tractus nervi V. → csökkent hő, fájdalom, elemi tapintás érzés az ipsilat.
arcfélen (hiányzó cornea reflex)
Acusticus neurinoma → halláscsökkenés, szédülés, nystagmus
Vérzés a híd alsó részén:
→ Kétoldali ventralis pons laesio → Locked in sy:
- néma, akinetikus
Háttérben: vérzés, lágyulás, daganat
→ corticobulb., corticospin. pályák megszakadnak → tetraparesis
! Csak a szemhéjmozgások és a függőleges tekintés ÉP!

24
 → Roncsoló pons vérzés:
- tűhegy pupillák (kiesik a sympaticus)
- mély coma (!morfin mérgezéssel téveszthető össze)
- extendált vgt-ok
- pupilla nem reagál
- 2 oldali Babinski-jel
CT!

MESENCEPHALON
1. Weber sy:
- III. agyideg → ipsilat. paresis → a szem kifelé, lefelé áll + ptosis, tág pupilla
- Corticospinalis pálya → contralat. spasticus hemiparesis
2. Substantia nigra → Parkinson-kór
3. Nucleus ruber → contralat. chorea, intentios tremor, ataxia
4. Lemniscus medialis és spinothalamicus → mélyérzés és hő, fájdalom, elemi tapintás
csökkenés a contralat. test- és arcfélen
5. Pedunculus cerebellaris superior → ipsilat. ataxia
6. Colliculus superior → Parinaud sy.:
- nagyon ritka
- ált. nincs vasc. laesio vagy gyulladás
- corpus pineale → tumor → elnyomja
→ fölfelé tekintés bénulása
→ izolált, nincs tremor, rigor, hypokinesis
→ pupilla fényre nem reagál, DE konvergenciára reagál!

Formatio reticularis kétoldali laesiója → mély coma

+ decerebratios rigiditás

25
 FORMATIO RETICULARIS

- agytörzsi aktiváló rendszer

- medulla oblongata → mesencephalonig terjed
- szerk.: laza elrendezésű rövid neuronok rendszeréből áll
- agytörzs keresztmetszeti képein a tegmentum kp. részében helyezkedik el
- a pons magasságában húzott felezővonallal a FR két nagyobb magcsoportra osztható

oralis caudalis

A. Oralisan
- a mesencephalonban lévő sejtcsoportok
- a thalamus intralaminaris velőslemezeiben lévő sejtek
- afferens rostokat kap
1. cerebellumból
2. agyidegmavakból → főleg a vestib. app-ból
3. mellette elhaladó érzőpályából
4. viscerális szervekből
5. limbikus rendszerből
- efferens rostok → cortex felé  aktiváló, dinamizáló hatás
 FELSZÁLLÓ AKTIVÁLÓ RENDSZER
2 része van: 1. caudalisabb rész → mesencephalon
2. oralisabb rész → thalamus
1. Caudalisabb – mesencephalicus részlet
- ingerlése: − felébredés
− arousal reactio (éber állat élénkebb lesz)
− EEG desynchronisatiot jelez (↓ ampl., ↑ frv.)
- roncsolása  coma-szerű állapot
(trauma, vérzés, tumor, herniatio)
! Agytörzs szürkeáll-t károsító virális encephalitis
 1. tü.: aluszékonyság, majd: coma
2. Oralisabb rész – Thalamus intralam. rendszere
- ingerlés  alvásszerű állapot
EEG-n synchronisatio (↑ ampl., ↓ frv.)  fiz. alvásra jellemző

26
 DE! más frv-ú árammal történő ingerlés  ébredési reactio
B. Caudalisan
Pontobulbaris FR → 2 részre bontható:
1. Lat. és oralisabban elhely. sejtek
 izomtónusra
elősegítő, FACILITÁLÓ hatásuk van
mozgásokra
2. Med. és caudalisabban elhely. sejtek
 izomtónusra
gátló, INHIBITOROS hatásuk van
mozgásokra
- aff. rostok: cortexből
extrapyramidalis rendszerből
- eff. pálya: tr. reticulospinalis
 γ v. fusimotor rendszeren ker.  IZOMTÓNUSRA hat

SZEREPEI  INTEGRÁLÓ ÉS MOTORIUM–ORGANIZÁLÓ szerep

 LESZÁLLÓ AKTIVÁLÓ RENDSZER

Kóros megnyilvánulásai:
- poliomyelitis korai szakaszában fájdalmas izomspazmusok
- decerebratios rigiditás
- agytörzsi érintettség  vgt izomtónus-belövelések – ún. agytörzsi rohamok
→ szimm.
extensios jellegű
+ mély eszméletlenség (oralis FR zavarakor)

27
 A TUDAT ÉBERSÉGÉNEK ZAVARAI

- FR → a tudat energetikai komponensét adja

 energetikai komponens csökkenése

neurológiában tárgyalt tudat éberségének, ún. világosságának zavarai

 Tudat beszűkülése:
1. Kábultság − közömbösség
torpiditás
 lelassult psychomotoriummal járó kép
2. Somnolentia − aluszékonyság
a beteg könnyen ébreszthető, magára hagyva újra elalszik
3. Sopor − somnolentia mélyebb foka
a beteg csak erősebb ingerekre ébreszthető
4. Coma − teljes tudatvesztés
reflexek ↓
vegetatívtünetek
alapján:
durva fájd-i ingerekre adott reakció
fokozatok:
1. Coma
2. Mély coma
- ha a beteg durva fájdalmi ingerekre sem reagál
- saját reflexek teljesen eltüntek
- testszerte tónustalan vázizomzat
! ha nem is kötött a tarkó
 lehet van meningealis tü.
3. Coma depasse = agyhalál
- nincs oculocephalicus reflex
- nincs EEG-n elektromos tevékenység
- nincs keringés az agyban
- gépi lélegeztetés → cardio–respiratoricus paraméterei
csak orvosi segítséggel tarthatók fenn

28
Nem hypnoid tudatzavarok
~ Apallismus:
- traumás decerebratio után lép fel, gyakran szvmegállást követően elhúzódó
reanimtio után vagy strangulatio után észleljük
- ha a beteg átvészeli a mély comás st-ot
- veg. paraméterei rendeződnek
- DE! cortex nagy területen v. teljesen elpusztul

a beteg vegetatív életet él
- időnként megtévesztően szemléli környezetét, de vele kontaktust létesíteni
nem lehet
azaz: perceptio nincs
paradox reakció
Akinetikus neutismus
agytörzs és diencephalon károsodása

cataton stuporra emlékeztető tudatzavar
(valódi cataton stupor → ismert trauma)
Előford.: posthypoxiás diffúz velőáll. – lézióban
form. ret. lézióban (középagyi foly.)
kétoldali a. cer. ant. elzáródás
→ mozogni, beszélni tudnak, csak nem lehet őket arra rávenni
→ ébernek tűnik, de kapcsolatba nem vonható
→ nincs decorticatios rigiditás

29
 AGYIDEGEK

I. N. Olfactorius
- Szaglópálya:
primer érzéksejt → n. olfactorius → bulbus olf. → tractus olf. → gyrus olf. lateralis
→ amygdala → gyrus parahippocampalis uncusa
- Tractus, bulbus olf. tartós nyomása → azonos oldali szaglászavar
- A 2 oldali szaglórendszer commissura anterioron keresztül kapcsolódik egymással
→ centralisabb féloldali laesio → nincs szaglászavar

Olfactorius meningeoma:
FOSTER – KENNEDY – sy:
- azonos oldali szaglászavar
- opticus atrophia
- ellenoldali pangásos papilla
Anosmia: − orr betegségeiben
− rhinitis sicca
− orr dugulás
− nem rhinogén bet.
− olfactorius meningeoma
− koponya – agy traumái
- elszakadhat a 2 n. olfactorius
- zúzódhat a bulbus olf.
− vírus okozta grippe = influenza
Ritkább okok: − Paget-kór
− DM hyposmia
− laryngectomia után
− bulbuls olf. aplasia → anosmia → KALLMANN – tünetcsop.
- hypogonadotrop hypogonadismus
- eunuchoid magasnövés
- pubarche elmaradása
- színvakság
- bulbus olf. aplasia

30
 Cacosmia:
→ bulbus olf.
corpus amygd. ingerlésekor rohamszerűen kellemetlen szaglási szenzáció
uncus
epilepsziás rohamok aurája
→ halántékleb. elülső – basalis tájékának kóros foly-ára utal

II. N. Opticus
visus, látótér, fundus
− Fundus:
- Pangásos papilla
- ok: IC nyomás ↑
- kezdetben nincs látásromlás
- papilla: gombaszerűen előemelkedik
duzzadt
szürkés-sárgás színű
határa elmosódott
- vénapulzáció nem látható
papillán ± csíkolt vérzés
- 1 mm-nyi papilla előemelkedés = 3,0 D
- Tartósan fennálló pangásos papilla → opticus atrophia
! Lumbalpunctio előtt ellenőrizni a papilla állapotát!
! DE: pangás hiánya nem zárja ki a koponyaűri térfoglalás lehetőségét!
→ Beékelődés veszélye!
! elkülönítendő:
- Papillitis
- a látás már a bet. kezdetén romlik
→ látóideg intrabulbaris gyulladása
üvegtestben finom borússág van
látótérben scotomák
- Izolált opticus neuritis  neuritis retrobulbaris
→ papillán sokszor nincs eltérés
- gyors látásromlás → SM bevezető tünete

31
 - Decoloratio papillae temporalis
→ SM-re jellemző
Látópálya sérülése:
1. N. opticus kár.  AMAUROSIS (azonos o-i)
- részleges → amblyopia
- teljes → amaurosis
- pupilla reflex kiesik, de a consensualis pupilla reflex megtartott
Oka: - agyalapi daganat → compresszió → másodlagos sorvadás
- tabes → elsődleges sorvadás
- toxikus neuritisek → centralis színlátás zavara
= neuritis retrobulbaris – elkülönítendő SM-től!

2. Chiasma elülső kp-ső régióját alulról kár.

 pl.: hypophysis tu.
BITEMPORALIS HETERONYM ANOPSIA

3. Chiasma lat. régióját roncsoló foly.


AZONOS OLDALI NASALIS ANOPSIA
Ha mind 2 oldali kár. lép fel
 pl.: carotis aneurysma, atheroscl.
BINASALIS HETERONYM HEMIANOPSIA
leggyak. oka: a. carotis int. arteriosclerosisa, aneurysmája

4. Tractus opticus  ELLENKEZŐ OLDALI HOMONYM HEMIANOPSIA

→ a beteg a látótér defektusát megéli (+ hemianopsiás scotomaként jelentkezik)
→ a centralis látás rostjai is kereszteződnek a chiasmában → a hemianopsia teljes –
azaz a centralis látás is érintett
→ optokinetikus nystagmus megtartott
Ha a tr. azon része károsodik, ahol még nem váltak le belőle a pupillomotoros rostok
 WERNICKE – f. HEMIANOPSIÁS PUPILLA MEREVSÉG
↓
a réslámpa fényét a károsodott opticus rostoknak megfelelő retina felekre
vetítjük → nincs pup. szűkület DE! az ép retinafélről kiváltható!
Oka: a tractusban a sensoros rostokkal együtt futnak a pupillaszűkülés

32
 reflexívének afferens rostjai is → ezek a rostok csak a CGL-nál válnak el
tőlük és haladnak a tectum felé
Oka: agyalapi daganatok, aneurysmák
5. Radiatio optica  Gratiolet nyaláb
− elülső rész sér.  CONTRALAT. HOMONYM FELSŐ QUADRANS – kiesés
− hátulsó rész sér.  HOMONYM ALSÓ QUADRANS – kiesés
− a beteg a látótér defektusát nem éli meg (− scotoma)
− centralis látás megtartott
− ha a post. ter. kár.  optokin. nyst. nem váltható ki
− Wernicke – f. hemianopsiás pupilla reflex megtartott
− teljes sérülése  CONTRALAT. HOMONYM HEMIANOPSIA +
MEGTARTOTT CENTRUM

6. Primer occipitalis látókéreg kár.

→ Wernicke – f. hemianopsiás pup. reflex megtartott
 Polus pusztulása  centralis látászavar
 Fissura calcarina felső ajka pusztul (felső retina félből)
 CONTRALAT. ALSÓ QUADRAINS HEMIANOPSIA
Fissura calcarina alsó ajka pusztul
 CONTRALAT. FELSŐ QUADRANS HEMIANOPSIA
 Mindkét oldali area striata laesio
 KÉRGI VAKSÁG
→ a beteg nem vesz tudomást saját vakságáról
 ANTON – FÉLE ANOSOGNOSIA
(+ pup. fényreflexe megtartott)
Optokinetikus nystagmus:
aff. pályája: Br. 18. area parastriata
↓
corticofugalis rostozat
↓
occ. leb. med. részében húzódik → az agytörzshöz
(conj. szemmozg-ok kp.-jához)
occip.
gócok → optokin. nyst. felfüggesztése
temporo – occ.

33
Az optokinetikus nystagmus hiányzik parietalis és temporalis lebeny sérülésekor is.

34
V. N. Trigeminus
- Kevert érző – mozgató ideg

- egész arc bőrének
az arcüregek nyh-jának
érző beidegzése
szemgolyónak
agyhártyáknak – tentoriumnak
- rágóizmok → motoros beid.
- 3 fő perif. ág: ophtalmicus (1.)
maxillaris (2.)
mandibularis (3.)
- protopatiás
rostokat tartalmaznak
discriminativ
- ggl-juk: Gasser – dúc (ggl. trigeminale)
→ pseudounipolaris sejtjeiből a centralis axonok
→ a hídkar kp-ső részéhez húzódnak
→ belépnek a híd állományába
→ a Gasser – dúcban a rostok elrendeződése
mediálisan: (1.)
laterálisan: (3.)
kettő között: (2.)
→ híd közelében a rostok érzés–qualitás szerint átcsoportosulnak:
med-an: (1., 2., 3.) discriminativ rostjai
lat-an: (1., 2., 3.) protopátiás rostjai (H, F, T)
- V. fő magja: pons középrészében
- nagyobb érzőmag
- kisebb motoros mag (mediálisan)
oral felé: mesencephalicus trigeminus mag
érző főmagból
caudal felé: nucl. descendens n. trigemini
− arc discriminativ érzéseit szállító rostok → főmagban végződnek
− protopátiás rostok → hídba belépve → lefelé kany. − tr. descendens n. trigeminit alkotják
→ nucl. descendensben végződnek → szomatotopia:
cranialisan: mandibularis ágak
alatta: maxillaris rostok

35
 legcaudalisabban: ophtalmicus rostok
− mesencephalicus trig. mag
→ rágóizmok mélyérzés coordinatioja
→ rágás mechanizmusában játszik szerepet
- főmag és a nucl. desc. rostjai
→ átkereszteződnek → a spinothalamicus, a lemniscus rostokhoz csatlakoznak
→ együtt → thalamusba
- arc beidegzése (érző)
(1.) ophtalmicus  homlok bőrét a fejtető határáig
corneát
conjunctivát
(2.) maxillaris  arc kp. részét az orbita alsó széle és a szájzug vonala között
(3.) mandibularis  a szájzug alatt a mandibula alsó vonaláig
+ a fülkagyló magasságáig ívelődik fel
- Segmentalis eloszlás:
szájnyílást koncentrikus zónák fomájában veszik körül (hagymalevél – szerűen)
- Trig. mozgató magja
→ mozgató trig. ideg
→ n. mandibularis medialis részéhez csatlakozik
→ foramen ovalen lép ki
→ rágóizmok beidegzése
m. tensor–tympani beidegzése

Vizsgálata: − masseter, temporalis izmok vizsgálata

→ harapás  tömegességük
− száj kitátása
 ha pterygoideus érintett → állcsúcs deviatio

− masseter reflex:
− enyhén nyitott száj
− hüvelykujjunk a beteg állcsúcsán
− ütés
 szájzárás
 TRIGEMINO – TRIGEMINALS REFLEX!

36
 aff.: V./3.
eff.: V. mozgató ága
− cornea reflex:
 TRIGEMINO – FACIALIS REFLEX
aff.: V./1.
eff.: VII.
− tüsszentő reflex:
V./2.; Trigemino – facialis reflex

vatta – orrlyukba nasalis reflex


trüsszentés orrnyh. izg.

azonos oldali arcizom összehúzódás

! + VALLEIX – PONTOK VIZSG.!

trig. ágak kilépési helyeire nyomást gyakorlunk  kif. fájdalom → kóros tünet!

37
VII. N. Facialis
- kevert, de túlnyomó részt motoros agyideg
→ mimikai arcizmok beid.
- lefutása: − nyúltvelő - basalisan motoros mag

a dorsalisabb abducens (VI.) magot megkerülik

FACIALIS BELSŐ TÉRDE
kisagy – híd szögletben lépnek ki

meatus acusticus internus felé húzódnak párhuzamosan a VIII-sal

sziklacsontba lépnek, a dobüreg tetején kétszeresen megtörnek

FACIALIS KÜLSŐ TÉRDE
canalis nervi facialisban halad

foramen stylomastoideumon át kilép

előrefelé kanyarodik az arc felé

parotis állományában 5 ágra oszlik

mimikai izmokat látják el

- Ágai: − n. petrosus major
dobüreg feletti szakaszból
secretoros rostok: könnymirigyet idegzi be
+ carotis interna ágait látja el vasodil. rostokkal (visceromotoros rostok)
− n. stapedius
dobüregben
Bénulása  a kengyel szabadabban lebeg
→ kisebb hanghatásokra is túlzott amplitudójú rezgések
jönnek létre
→ hyperacusis
− chorda tympani
dobüregben
Salivatoros rostok: nyálmirigyeket, KIV: parotist (IX.)

38
 nyelv elülső 2/3-ának ízérző rostjai
Magasságmeghatározó:
− nyúltvelő közeli törzs sérülés pl.: kisagy – híd szögleti daganat

minden rostfunkció felfüggesztése:
- könnyelválasztás csökken
- hyperacusis
- ízérzés zavar
- arcizmok bénulása
− dobüregi folyamat esetén

Ggl. geniculi alatti laesio:
- hyperacusis
- ízérzés zavar
- arcizmok bénulása
Ha n. stapedius és a chorda tympani között van a laesio:
- ízérzés zavar
- arcizmok bénulása
− canalis nervi facialisban laesio pl.: ksz-es duzzanat

arcizmok paresise - PERIFÉRIÁS FACIALIS BÉNULÁS
! megtartott hallás
ízérzés
könnymirigy funkció
Th.: − antiallergiás szerek
− (steroidok)
− izmok maszírozása
− elektroth.
± decompressziós műtét (elhúzódó esetben)
- Fő magja: somato-motoros mag → arcizmok (5 ág)
periorbitalis izmok → platysmáig
Supranuclearisan bilateralis beidegzést kapnak
KIV: a szájzugi ágak magrészei

39
 csak az ellenoldali agykéregből kapnak rostokat

Klin.: CENTRÁLIS FAC. BÉNULÁS PERIFÉRIÁS FAC. BÉNULÁS

− CSAK az ellenoldali − homlok

szájzug paresise! − periorbitalis izmok paresise
− periorb. izmok műk-e megtartott − szájzug
± cornea – reflex ↓

BELL – TÜNET:
- szemrés tágabb, szemhéjzárás sikertelen
 Lagophtalmus
- szemgolyó befelé, lefelé rotálódik
SZEMHÉJZÁRÁSI KÍSÉRLET
− szemgolyó felfelé fordul
m. levator palpebrae sup.
m. rectus sup.
m. obliquus inf.
fiziológiás synkinézise miatt
− a sclera kivillan
Pseudoperifériás VII. Paresis!

! Szem becsukása: VII.  m. orbicularis oculi

Szem kinyitása: III.  m. levator palpebrae sup.

Supranuclearis beidegzések:
1. Somato – motoros supranucl. beid. → akaratlagos innervatio
Motoros agykéregből
2. Thalamusból jövő supranucl. beid. → emotionalis mimikai mozgások (sírás, nevetés)
pl.: SM – facialis paresis olyan disszociált formája
→ akaratlagos mozg. → paresis
de: nevetésre ezek az izmok jól működnek
→ ellenkezője → merev mosoly = Mona Lisa mosoly
3. Striopallidaris supranuclearis beidegzés

40
→ extrapyr. beidegzés, arcizmok tónusát szabályozza
Érintettsége  arcizmok rigiditása
→ kifejezéstelen arc
 lárvaszerű
maszkszerű  Parkinson

41
VIII. N. Vestibulocochlearis
- Meatus acusticus internusból lépnek ki a rostok
→ a rostok egymás mellett futnak a kisagy – híd szöglethez
→ nyúltvelő állományába lépnek
→ 2 magcsoportban végződnek
→ cochlearis mag → hallópálya
- acusticopalpebralis reflex: hirtelen fellépő zajra  pillacsapás
- bilat. agytörzsi lefutás + bilat. kérgi reprezentáció

halláscsökkenés csak a hallóideg
v. az agytörzsi magvak
agytörzsi pályák kiterjedt 2 oldali laesiója esetén!
neurogén hallás ↓ = percepciós
Elkülönítés! Hangvilla próba!
fül eredetű hallás ↓ = vezetéses
percepcepciós hallás ↓  magas hangokat érinti
vezetéses hallás ↓  mély hangokat érinti
→ vestibularis mag
1. Vestibulo – spinalis pálya
→ gv. mellső szarvi MN-jához tónust befolyásoló ingerület
− tarkóizmok
− fej – törzs relatio → térbeli tájékozódás
→ testhelyzet megtartása
tarkóizom myalgia
 szédülés
cervicalis spondylosis
2. Kisagyhoz haladó rostok
archicerebellumhoz
flocculonodularis lebenyhez
3. Fasc. long. med. útján → oculomot. magjaival kapcs.
vestibularis izgalom  nystagmus
DE! ha a fasc. long. med. sérült  nincs nyst.
4. Vagus maggal való kapcsolat
félkörös járatok izg.  hányinger
hányás
vegetatív jelenségek (sápadt, verejtékezés)

42
 5. Agykéreg felé
temporalis lebenyben végződik
Vestibularis eredetű szédülés  forgó jellegű
Nystagmus → spontán
iránya = gyors komp. iránya
Első fokú: akkor lép fel, ha a beteg a gyors komponens irányába néz
Másodfokú: akkor is észlelhető, ha előre néz
Harmadfokú: akkor is látható, ha a lassú komponens irányába néz
→ perifériás
horizontális v. rotatoros
másod – v. harmadfokú
egészséges oldal felé irányul
kíséri: szédülés
dőlés a beteg oldal felé
félremutatás
→ centralis
horizontális v. rotatoros v. vertikális
másod v. harmadfokú v. elsőfokú
góc felé irányul ± ellenkező oldalra
szédülés kevésbé kifejezett

Bárány – próba
! Meniére – betegség → rohamokban jelentkező vestibularis izgalmi állapot

Vizsgálata:
- N. cochlearis sérülése → kóros akusztikai izgalmi jelenségek, Weber, Rinné
- N. vestibularis sérülése → spontán nystagmus

43
IX. N. Glossopharyngeus
túlsúllyal érző ideg
1. Somato – motoros rostjai (m. constrictor pharyngis sup., m. stylopharyngeus)

lágyszájpad izmainak beidegzése
garatfal beidegzése (X. mellett)
2. Somato – sensoros rostjai

nyelvgyök
környező garatfal részletét (X. mellett)
Eustach – kürtöt
kp. fül (dobüreg) nyh-ját
külső hallójáratot
érző beid. a X. mellett
fülkagylót
glossopharyngeus neuralgia  hátsó garatfalban és fülben hasító fájdalom
3. Viscero – motoros rostjai

parotishoz
4. Viscero – sensoros rostjai

nyelv hátsó 1/3 – ának ízérzése
sinus caroticus baroreceptoraiból, glomus caroticum chemoreceptoraiból
hozzák az információkat
→ lágyszájpad reflex
→ garatreflex
→ köhögési reflex
rekeszizom is közrejátszik benne
IX.
aff. és eff. működése mellett
X.

44
X. N. Vagus
- érző
mozgató rostokat tart.
vegetatív
- legnagyobb parasymp. ideg
- 4 magja van:
1. Somato – mot.
2. Somato – sens.
3. Viscero – mot.
4. Viscero – sens.
1. Somato – mot.

garat
harántcsíkolt izmait látják el
gége

Bénulása: szájpad – garat reflex ↓

n. recurrensben haladnak → bénulása: rekedtség
2. Somato – sens.

fület
hallójárat kis részét idegzi be
dura hátsó koponyagödri részét
3. 4. Vegetatív – parasympaticus rostok

garat
nyelőcső
gyomor
vékonybelek
vastagbél colon transv. 2/3-a
szív
tüdő
szívhez tartozó erek
gv-i sacralis psy → colon desc.-től
kismed. szervek

45
 Szív → Psy: X.
Sy: gv. Th1 oldalszarvi sejtjeiből
ggl. stellatumban képeznek synapsist
2 o-i bén.  halálos
Fél o-i bén.  garat és gége bén.
hangszalag bén.
visceralis tü.
nyelési nehezítettség
tachycardia
rekedtség
légzésritmus változás
Izgalma  hányás
bradycardia
dyspnoe
(pseudoasthmás roham)
vny ↓

→ Oculo – cardialis reflex:

szemgolyóra gyakorolt nyomás (20–30 mp) → pulzusszám 10/min ↓
vagotonia esetén a bradycardia mértéke 
sympathicotonia esetén nincs v. paradox reakció

ICP   a liquor közvetítő közeg

→ tovább terjed a IV. AK fenekéhez is
→ közel van a X. mag
→ X. INGERLÉSE (először)
→ Bradycardia
Cushing – phenomen: − bradycardia
− ↑ RR
− szabálytalan légzés
→ majd relatív tachycardia !!X. bénulása!!

46
 2 percen belül halál! Mindkét hangszalag megbénul
CONICOTOMIA KELL!

47
XI. N. Accessorius
tisztán motoros agyideg → m. sternocleidomastoideus
m. trapezius felső fele
− mag körüli foly-ok
− a kilépő gyökerek kisagyi tonsillaherniatio miatti compressiója
→ fej kényszertartása
extrapyr. izgalmi impulzusok  m. sternocleidomastoideus görcsös állapota
= Torticollis spastica
XI. paresis  azonos oldali vállemelés ↓
nem tudja a fejét az ellenkező oldalra fordítani
álla a kóros oldal felé fordul

XII. N. Hypoglossus
- kizárólag motoros ideg; pusztulása → azonos oldali nyelvfél sorvadása
- corticobulbaris rész → agykéregből kap supranuclearis rostokat
- ! A m. genioglossust beidegző részlete CSAK KERESZTEZETT oldalról kap
supranuclearis rostokat!
− centralis hypoglossus paresis
 kiöltött nyelv az ellenoldal felé fog deviálni
+ egyéb féltekei tünetek:
facialis szájzugi ágának paresise
pyr. pálya érintettsége azonos o-on
normál genioglossus működés:
külön–külön mindkét geniogl. a nyelvet előre és ellenoldal felé ölti ki
→ nyelv kp-vonalban marad
− nuclearis, perifériás bénulás
 azonos oldalara tér ki + bénult nyelvfél sorvadása (dióbél), fibrillatiója
− kétoldali bénulás
 nyelv mozgásképtelen
beszéd
csaknem kivitelezhetetlen
nyelés
nyelv a szájüreg fenekén fekszik

48
 SZEMMOZGATÓ IDEGEK, PUPILLA REAKCIÓ (III., IV., VI.)
III. III.
m. obliquus inf. m. rectus sup.

m. rectus lat. m. rectus med.

VI. III.

(orr)

m. obliquus sup. m. rectus inf.

IV. III.

III. N. Oculomotorius
Beid.: − külső szemizmokat
KIV.: m. rectus lat.
m. obl. sup.
− belső szemizmokat
m. sphincter pupillae
m. ciliaris ← vegetatív inn.
Magvai: subst. grisea centralisban helyezkedik el a canalis centralis alatt
– PERLIA MAG
és kétoldalt 2 félhold alakú WESTPHAL – EDINGER MAG

Nucl. lat. → külső szemizmokat látja el

somatotopia jellemzi
↓
oralisan: levator palpebrae
caudalisan: rect. sup., med., inf., obliquus inf.
Perlia mag → m. rect. med.  convergáló szemmozgás

49
 Westphal – Edinger mag → vegetatív mag
→ pupillomotoros rostok:
mag oralis részből: fényreakció efferens rostjai
caudalis részből: accomodatio rostjai

Fényreflex:
retina

n. opt.

tr. opt.

corpus gen. lat.

nincs átkapcs. átkapcs.
tectumba

intercalaris neronok útján

Westphal – Edinger mag oralis sejtjeihez jutnak

!Az aff. rostok mindkét oldali W–E magban végződnek!

eff. szár az oculomot. törzsén keresztül

eléri az orbitát (psy ideg)


ggl. ciliare-ban (veg. ggl.) átkapcs.

postggl. rostok

pupilla összehúzódása (m. sphincter pup.)

 Egyik oldali szembe vetített fény nem csak azonos oldalon eredményez pupillaszűkületet,
hanem a másik oldalon is!


50
 direkt
indirekt (consensualis) fényreflex
Ha az opt. sérül, de az oculomot. ép marad
→ sérült opt. oldalán nincs direkt fényreflex, DE ellenoldalról az indirekt reflex a vak
szemen is kiváltható!

Accomodatios reflex → lencsegörbület növekedése  közeli tárgyra nézéskor

Wernicke – féle hemianopsiás pupillareakció
− hiányzik, ha a tr. opt. a corpus gen. lat. előtt sérül
ahol még a tr-ban futnak a fényreflex aff. szárát képző rostok
− a hemianopsiás félből kiváltható, ha a laesio a szétválástól dist-an van

Gv-i (C8 – Th1-2) oculopup. mag, ill. az innen induló sy. rost károsodása
+ nyv. dorso-lat. és híd lat. részének laesiójakor
 Horner – triász

A Westphal – Edinger mag részei külön – külön is sérülhetnek:

- Tabes dorsalis  fényreakció kiesik (nincs szűkülés)
accomodatio és convergencia megtartottak

ARGYLL – ROBERTSON – tü.
reflektorikus pupillamerevség
- Lueses megbet.
- Encephalitis lethargica

Oculomot. magvak − aqueductus közelében vannak

Sérülés okai:
‒ gyakran kialakult gyulladás: bakterialis meningitis, tbc (ptosis)
‒ diabetes mellitus
‒ myasthenia gravis
‒ sinus cavernosus thrombosis és fissura orbitalis superior thrombosis
‒ kompresszió (meningeoma) [III-IV-VI. agyidegek]
‒ agytörzsi vérellátási zavarok
‒ térfoglaló folyamatok

51
 - encephalitis  külső, belső szemiz. zavarok (cardinalis tünetek)
- SM  kettőslátás
- alkoholos eredetű polioencephalitis haemorrhagica sup.  aqued. vérzések
→ III. mag kár.

Oculomot. perif. törzsének kompressziós károsodása:

ha uncus herniatio (temp. lebeny med. részének hern.)

az idegben legfelszínesebben a pupillomotoros rostok húzódnak
→ kezdetben izgalmi tünetek = pup. szűkület
→ károsodás fokozódására → rost kiesés = pup. tágulat + fénymerevség
!Koponyaűri nyomás fokozódás dg-ja!
+ a levator palpebrae sup. rostjai is felszínesen futnak

ptosis
gyakori a bas. artériák aneurysmája esetén

Összefoglalva: III. működései:

1. Psy. beid.
m. sphincter pupillae → izgalma  miosis
bénulása  mydriasis
2. M. ciliaris beid.
összehúzódása  lencse tokja ellazul, domborúvá válik a lencse
→ accomodatio lehetővé válik
3. M. levator palpebrae beid.
felső szemhéj emelése
bénuláskor  ptosis
4. M. rectus med.
szemtekét befelé forgatja
5. M. rectus sup.
szemteke felfelé – befelé
6. M. rectus inf.

52
 szemteke lefelé – befelé
7. M. obl. inf.
szemteke felfelé – kifelé

Occulomot. teljes bénulása  ptosis

szemteke kifelé, lefelé
mydriasis
a pupilla állandóan a távolpontra beállított
(ophtalmoplegia ext. et int. oculomotoria)
Weber – f. hemiplegia alternans oculomotoria:
a pedunculus cerebriben keletkező vérzés (mes.)

azonos oldali oculomotorius bén.
ellenoldali hemiplegia

IV. N. Trochlearis
magja a III. mag caudalis folytatásába esik
!Dorsalisan lép ki az agytörzsből és kilépése után kereszteződik!
 ellenoldali obl. sup-t. idegzi be

szemgolyó lefelé, kifelé tekintése a feladata

Mag puszt. → ellenoldali

izom bénul
Ideg puszt. → azonos oldali

VI. N. Abducens
Magja: pons alsó felében
Beid.: m. rectus lat.
→ szemgolyó abductiója (oldalfelé, kifelé)
Izolált sérülése: pontin cc. met.
IC nyomás ↑  fél v. mindkét oldali paresis
kereszteződik az a. bas. ágaival → ↑ ICP  rányomja az idegre
Mindhárom szemmozgató agyideg hosszan fut a kop. basison

53
 parasellarisan – sinus cavernosusban

fissura orbitalis sup-on át

szemüregbe

Fissura orbitalis sup. sy.:

kisszárny – meningeoma mindhárom szemm.-t érinti
‒ Gradenigo syndrome (sziklacsont gyulladás, a fül gennyes folyamata után)

54
 SUPRANUCLEARIS TEKINTÉSZAVAR

Szemizommozgató idegek magjaitól centrális irányban elhelyezkedő – supranuclearis

struktúrák sérülésekor
Horizontális tekintő kp-ok:
− Frontalis: Br. 8 (6)
− Parietalis: Br. 5, 7
− Occipitalis: Br. 18, 19
− Pontin: az abducens mag mellett
Vertikális tekintő kp-ok:
− Tectum: Cajal - mag  lefelé (nucl. interstitialis)
Colliculus superior  felfelé

− Frontalis tekintő központ sérülések

Br. 6, 8 – precentralis régió

vascularis inzultus trauma

 akut: az ellenoldali központ uralja a klinikai képet

tekintet
tónusosan a sérüléssel azonos oldal felé fordul
fej
→ folyamatosan lehetővé válik az ellenoldalra való tekintés
de, még sokáig: ellenoldalra irányuló tekintéskor végállásban nystagmus

− Parietooccipitalis optomotoros area sérülése (Br. 19)

 a látótérben mozgó tárgyakra irányuló reflexes beállító mozgások károsodása
 eltűnik az optokinetikus nystagmus, ha az ismétlődő fixációs inger a lézióval
ellentétes oldal felől éri a szemet

− Pons – paramedian formatio reticularisának sérülése

= pontin tekintőközpont
= nucl. paraabducens
 a bulbusok az ellenoldal felé térnek ki
a beteg képtelen a középvonalon túl tekinteni a góc oldala felé

55
− Verticalis tekintés bénulás
Pretectum károsodása  felfelé irányuló tekintés bénulása
Fasc. long. med. nucl. interstitialisa károsodik  lefelé tekintés bénul
Whipple – kór: első megnyilvánulása lehet a supranuclearis tekintés bénulás
progrediáló dementia
Parinaud – tünetcsoport: felfelé irányuló tekintés konjugált bénulása
konvergencia – gyengeség
fényreakció nincs
Bell – tünet megtartott
oka: daganat → corpus pineale
vascularis folyamat
gyulladás
Nucl. rubertől medialisan és dorsalisan elhelyezkedő kétoldali lézió
 lefelé tekintés izolált zavara
− Internuclearis ophtalmoplegia
fasc. long. med. sérülése (híd – caudalis rész)
 a bulbusok bizonyos tekintési iránya mellett vagy irányváltozásokban jelentkező
→ kancsalság
- ha a lézió kétoldali:
oldalra való tekintés kísérletkor
→ az ellenoldali szem nem mozdul a középvonalon túlra
DE! konvergencia megtartott
- ha a lézió a fasc. long. med. caudalis részében:
→ durva nystagmus
 m. rectus ext. bénulása
- ha a fasc. long. med. rostralis részén lézió:
→ konvergencia is gyengült
nincs nystagmus
ép: m. rect. ext.
- ha a lézió féloldali:
→ azonos oldali szem nem kielégítő, lassult adductiója
+ abdukált szem nystagmusa
OKA: SM
vascularis agytörzsi foly.

56
 dag.
Wernicke – f. encephalopathia haemorrhagica sup.
„Másfeles tünetcsoport”:
fasc. long. med. caudalis részének
együttes léziója
híd paramedian formatio reticularisának

azonos oldalra irányuló konjugált, horizontális tekintés bénulás
+ ellenoldalra irányuló tekintéskor: internuclearis ophtalmoplegia
OK: SM

− Egyéb
- supranuclearis progresszív bénulás
- konjugált tekintési görcsök
- opsoclonus

57
 FRONTALIS LEBENY

Broca-mező – Br. 44
Sérülése  Motoros aphasia
mindent megért, de nem tud szavakat formálni
nem összetévesztendő a zavartsággal!

Homunculus (somatotopia) → izom innervatio

legbasalisabban: arcizmok
Broca-mezőhöz közel: szájizmok
Felfelé haladva: felső vgt.
törzs
alsó vgt.
Az egyes izmok innervatiójának területe nem egyforma
- nagyobb tömegű izmok
 kis területen
primitívebb működést fejtenek ki
pl.: hátizmok
- kistömegű izmok
 nagyobb területen
finomabb működést ellátó izmok
pl.: perioralis izomzat
hüvelykujj izmok
A funkcionális egységet képző izmok reprezentációja közel fekszik egymáshoz
pl.: száj és hüvelykujj kérgi innervációja egymás mellett van

Br. 4 − Betz sejteket tartalmazó része

Br. 4a − pyramidalis sejtek
Br. 6a α − gyrus centralis anterior elülső részénél = gyrus precentralis
Br. 6b − gyrus centralis anterior legalsó részében
Br. 4s − Br. 4 ↔ Br. 6aα közötti keskeny sáv
suppresszor areanak felel meg
→ izgatása  motoros funkciók gátlás alá kerülnek
Motoros mezők: Br. 4
4s
6a α

58
 6b
Praemotoros vidék: Br. 6a 
8 (frontális tekintő központ)
Praefrontalis vidék: Br. 9 – 12
ezek épségéhez kötöttek:
− az absztrakció
− a szintetizáló
etikai funkciók
logikai
Kiterjedt kapcsolata van az agytörzsi és limbikus aktivációs rendszerrel (aff. és eff. is)

Frontalis lebeny sérülésének tünetei:

1. Magasabbrendű szellemi aktusok zavara
zavart absztrakciós készség
szimbolikus fogalmak megértése
szintetizáló készség
kombinálási készség
 logikai rendszer széthullik, a gondolkodás logikátlanná válik
megszűnik a gondolkodás egyénre jellemző sajátosságai
elvész a lényegmegragadási képesség és a kritikai képesség

2. Ösztönélet dominálóvá válik

szociális, etikai magatartás megváltozása
 megszűnik a magasabb kontroll irányító, fegyelmező szerepe
Fronto–basalis vidék sérülése →
kritikátlan cselekmények
kötekedő
goromba
kellemetlenkedő

3. Emócionális élet megváltozása

Limbikus rendszerrel való szoros kapcsolatra utal
 közömbösség
érzelmileg nem vehető igénybe
affektív élet elszíntelenedése (heteroanamnézis!)

59
 esztétikai érzésigény ↓
→ ápolatlan
elhanyagolt öltözködés
Frontális tumorok!
4. Moria
Fronto–polaris vidék bántalma esetén
 alaphangulat emelkedett
a kritikai képesség lecsökken
 hyperaktív
tréfálkozásra
szójátékokra
humoros helyzetek teremtésére hajlamos „vicckényszer”
kritikátlanság

5. Indítékszegénység
 pszichés aktivitás hiánya
stupor
frontális akinézis
Convexitás, frontális pólus mögötti területek kiesésekor

6. Prefrontális vidék sérülése

 Járási apraxia − járás közben a beteg a lábait bizonytalanul emelgeti, keresztezi
 Frontális abasia − súlyosabb forma, a beteg állni sem képes

7. Motoros, premotoros mezők sérülése

 Hirtelen tónusfokozódás
passzív mozgáskísérletre a vgt-ban a mozgáskivitellel szembeforduló tónus
 Beállítási nehézségek
a beteg nehezen tudja az elkezdett mogás irányát megváltoztatni
pl.: megfordulás nehézsége
fej
új irányba fordítása nehéz
szemek
 Liberációs reflexek
Fogó reflex

60
 Szopó reflex
Harapási / Bulldog reflex
Csőr tünet
Falási reflex
Utánnyúlási reflex
Palmomentális reflex
 Cerebelláris zavarok  frontopontocerebellaris pálya sérülésekor
járásnál észlelt deviáció
kitérés a góccal ellentétes irányba
! a kapcsolat az ellenoldali kisagyféltekével létesül
 frontalis típusú ataxiát össze lehet téveszteni az ellenoldali kisagyfélteke
zavarából származó cerebelláris ataxiával!
(kisagyi sérülés  homolateralis eltérések!)
 Támasztási reakciók

Klinikai kórképek:
1. Elülső skála sy.
n. opticus
károsodás
tr. olfactorius
magatartás változás
papilla decolorálódik
jelentős visus csökkenés
leggyakoribb oka: elülső skála bázisán meningeoma
2. Frontalis pillangótumor
diffúz astrocytoma
glioblastoma multiforme
3. Degeneratív betegség
atrofia lobaris frontalis
4. Koponya trauma
nyugtalanság
dobálja magát

Diff. dg.: (aktivitás csökken, mozgásszegény, gondolkodás meglassul)

1. Fiatalkorú: skizofrén
2. 40 – 50 éves: frontalis tumor

61
 paralysis progressiva
Pick atrófia → aphasia, frontobazalis és temporalis kérgi tünetek
→ személyiségváltozás = gátlástalanság
Alzheimer – kór
3. Minden életkor: kezdődő depresszió
4. Frontalis és cerebellaris lézió differenciálása! (tr. fronto–ponto–cerebellaris)

62
 PYRAMIS RENDSZER

Pyramis-pálya rostjai kiindulnak a:

- Br. 4 mező (elsődleges motoros area) V. rétegében lévő Betz – féle óriássejtekből
- a motoros (4) és premotoros (6, 8) mező többi részéből
a rostok legyező alakban konvergálnak
→ gyrus centralis tengelyében helyezkednek el
→ caudal felé futnak
→ törzsdúcok szintjében (tömötten kisebb területen)
→ capsula interna hátsó szarvában haladnak
somatotopia!
- oralisan: arc – faciolingualis rostok
- mögöttük: felső vgt
törzs rostjai
alsó vgt
 körülírtabb agykérgi folyamat  monoparesis
 capsula interna kisebb vérzése is  hemiplegia
rostok tömöttsége  kis noxa  nagy kiterjedésű károsodás
→ pedunculus cerebrin futnak caudal felé
→ az agytörzsben fokozatosan kiválnak belőle a mozgató agyidegmagokhoz
húzódó rostok
→ nyúltvelő kétoldali pyramiskötegében futnak – 85%-uk kereszteződik
→ kollaterális ágakat adnak a formatio reticularishoz
- az áthaladó ingerületet visszajelzi az agykéregbe
- gv. felé a tr. reticulospinalis útján fokozza vagy gátolja az ingerületet
→ gv-ben oldalsó pyramis pálya: több rostot tartalmaz, ezek keresztezettek
 gv-i szakaszán a pyramis pálya megszakadása (hemisectio)

vázizmok ipsilateralis bénulása

63
Centrális bénulás:
Pyramis pálya szakaszán (cortex → mellső szarvi sejtig)
1. Hyperreflexia
↑ reflexek
reflexogén zónák kiterjedése
2. Kóros reflexek megjelenése
3. Spasticus tónusfokozódás
Wernicke-Mann-féle
4. Atrófia nincs, csak késői inaktivitásos alapon fellépő
KIV.: delta izmok viszonylag korai sorvadása
5. Elektromos elfajulási reakció nincs

Perifériás bénulás:
Mellső szarvi sejt → motoros végtalpacskákig
1. Hypo– vagy areflexia
Kóros reflex nincs
2. Tónus ↓
petyhüdt bénulás
3. Atrófia
fasciculatio: szabad szemmel látható
fibrillatio: nem látszik, csak EMG-vel kimutatható
4. Elektromos elfajulási reakció mutatható ki
5. Paresis a lokalizációnak megfelelően

Elektromos elfajulási reakció:

− Normál körülmények között:
− Neuro-direkt ingerlés:
Pontszerű elektróddal ingerelve az idegtörzset

- izom rángásszerű összehúzódása (galván árammal)
- tetanikus reakció (faráddal)
− Musculo-direkt ingerlés:
Az izom különböző pontjait ingerelve


64
 hasonló reakció
! Minden izomnak van ingerküszöbe
Vizsgálat menete:
- anód: semleges helyen pl. sacrumra
- katód: pontszerű elektróddal közvetlen ingerlés
Fiziológiás körülmények: katód zárási reakciója > anód zárási reakciója

Elfajulási reakció fokozatai:

− enyhe
- neuro-direkt ingerelhetőség ↓, majd elvész
- musculo-direkt ingerlés  ingerküszöb ↑
− súlyosabb
- galvános ingerlése  féregszerű, lassú összehúzódás, majd nincs válasz
- farádos ingerlés vész el utoljára
- AZR > KZR (zárási reakció megfordulás)

Paresisek típusai:
− körülírt agykérgi lokalizáció  monoparesis
− nagyobb kiterjedésű folyamat, pl.: daganat  hemiparesis
lokalizáció − gyrus precentralis alsó 1/3-a
→ facio–brachialis túlsúlyú hemiparesis
− convexitás felső 1/3-a
frontalis lebeny medialis felszíne
→ alsó vgt-i túlsúlyú hemiparesis
− capsula internában  szabályos, egyenletes paresis, plegia
!Agyidegek közül csak a VII. szájzugi ága
érintett
XII.
− hemiplegia alternans
pyramis kereszteződés feletti agytörzsi folyamatoknál
 ellenoldali tünetek
+ agyidegmag sérülésének ipsilateralis tünetei
− hemiplegia cruciata
nyv-ben a pyramis rostok kereszteződésének magasságában sérülés
 egyik oldali felső
vgt. bénulása

65
 másik oldali alsó

− gv-ben extramedullaris compresszió

→ felszíni rostok komprimálása
→ ipsilateralis centralis bénulás
ha a gv. szemben lévő felszíne is érintett (neki préselődik a gerinccsatorna falának)
→ ellenoldali alsó vgt. centralis paresise
2 alsó vgt. együttes paresise = paraparesis
2 felső vgt. együttes paresise = diparesis

Intramedullaris folyamat (cervicalis szakasz)

→ gv. középső részéből kiindulva
→ felső vgt. paresis
majd később
→ alsó vgt-i paresis
mind a 4 vgt. érintett = tetraparesis  nyúltvelői folyamatra utalhat
v. cervicalis gv-i szakasz folyamatára
pl.: meningeoma
haematomyelia
syringomyelia
Sclerosis multiplex  sok góc  tetraparesis

Diff. dg.! → parasagittalis meningeoma  paraparesis

(operálható) + hólyag
záróizom működési zavar
végbél
SM is általában paraparesissel kezdődik és gyakori a korai ürítési zavar
MRI

Kóros reflexek – centralis bénulások

Babinski – r.
Néma talp is lehet pyr. lézió
Oppenheim r.
Schaeffer – r.
Gordon – r.

66
 Mendel – Bechterew

Saját reflex csak akkor fokozott, ha a reflexogén zóna kiterjedt vagy élénk reflex + pyramis
jel van! → patella reflexnél vizsgáljuk
! Ha nincs reflexogén zóna kiterjedés  a reflex élénk!
Reflex ↑ formái:
- clonus: tartós rángás sorozat
- polycloniás reakció (cloniform rángás): néhány csillapuló rángássorozat a reflexválasz
nem jelent feltétlenül pyramis léziót!
Hoffmann
Trömner 2 oldali megjelenés  lehet általános reflexingerlékenység jele
Rossolimo pl.: hyperthyreosisban

Capsula interna és agytörzs területében a pyramis lézió

→ antigravitációs izmok tónusfokozódása
felső vgt. flexiós
spasztikus tónus ↑
alsó vgt. extensiós
Wernicke-Mann – predilectiós tónus ↑

Izgalmi állapotok:
- Cortex izgalmi állapota − körülírt területen  annak megfelelő ellenoldali
izomcsoport rángása
- ha kiterjed a szomszédos területekre is
→ szomatotópiának megfelelően kiterjedt rángás
- generalizált izgalmi állapot  generalizált clonusos rángás
+ tudatzavar
az ilyen gócos kezdetű epilepsziás roham  Jackson típusú roham
- Premotoros mezők izgalma  adverzív jellegű roham
(+ pariet. kéreg izg.) → a fej és törzs ellenoldalra csavarodása
vagy a szemek conjugált deviatioja
- Epilepszia partialis continua
a rángások az érintett izomcsoportban folyamatosan fennállnak
tudatvesztés nincs
→ agykéreg körülírt bántalma, pl.: hegképződés
mikrovérzés

67
68
 EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER

Tagjai szabályozó körök formájában a mozdulatok automatikus és félautomatikus lefolyását,

az izomtónus szabályozását és a motorikus tevékenység harmonikussá tételét szolgálják.

Tagjai:
1. Nuclei pontis
- a híd bázisában lévő kis, szigetszerű magcsoportok
- fronto–ponto–cerebellaris pálya átkapcsoló állomása
cortex ↔ ellenoldali kisagy félteke
2. Vestibularis magcsoport
kapcsolatban áll: − szemmozgató magokkal
− gv-i mozgatósejtekkel
− cerebellummal
szerepe: izomtónus kialakításában
test helyzetét biztosító reflexmechanizmusban
3. Nucleus dentatus
a cerebellaris mély fehérállományban helyezkedik el
nucl. ruberrel áll kapcsolatban
dentato–rubralis rendszer
kisagykéreggel is kapcsolatban van
4. Oliva inferior
nyv. alsó részében helyezkedik el
ovális, kerek lipofuscin tartalmú sejtekből áll
rostokat kap: − pallidumból
− nucl. ruberből
− substantia nigrából
− többi felette álló extrapyramidalis magból
rostokat küld: kisagyvelő felé
tr. olivocerebellaris

69
5. Formatio reticularis caudalis része
felső fele: izomtónust fokozó hatás
alsó fele: izomtónust gátló hatás
innen kiinduló pálya: tr. reticulospinalis
→  - sejteken kereszteződik
→ befolyásolja az izomtónust
afferentációt kap valamennyi extrapyramidalis magból + cortexből
+ efferenseket küld a cortexhez
a többi extrapyramidalis maghoz is visszajelzések

egyész motorium orgainizáció egyik legfontosabb tagja
6. Tectum
- verticalis tekintés mag – nucl. interstitialis Cajal
→ reflexszerű szemmozgásokat szervezi
7. Nucl. ruber
a mesencephalonban, metszlapon a substantia nigra felett helyezkedik el
szabályosan kerek alakú
halvány piros színű → ok: glia–sejtjeiben lipofuscin van
oralis része: kisebb sejtekből áll (parvicellularis)
caudalisan: nagyobb sejtekből áll (magnocellularis)
pálya: tr. rubrospinalis
→ kilépés után rögtön kereszteződik
→ ellenoldali gerincvelőfélben a többi extrapyramidalis pálya mellett fut
8. Substantia nigra
Mesencephalonban
2 részből áll
1. Pars compacta
dorsalisabban
sejtjeiben: melanin pigment
DA-t tartalmaz → tr. nigrostriatalis
2. Pars reticularis
ventralisabban
gliasejtjeiben: lipofuscin
anatómiailag összeér a pallidummal
(parkinsonizmusban: pallido–nigralis érintettség)

70
 9. Corpus subthalamicus – Luys-féle mag
ovalis mag a thalamus alatt
somatotopia: oralisan: fej
hátrébb: felső vgt.
alsó vgt.
 Ballismus = hypotoniás hyperkinesis
10. Nucl. ventralis lateralis
thalamusban
11. Pallidum
nagy multipolaris sejtekből áll
12. Corpus striatum
nucl. caudatus + putamen
nagy és kis pyramidalis sejtekből áll
microszkópos szerkezete is emlékeztet a cortex szerkezetére
13. Motoros cortex egyes részei
Br. 6a
Br. 4s → ingerlés  pyramis pálya ingerelhetősége felfüggesztődik
a megfelelő izomcsoport tónusa ↓
 azaz a motoros mező gátlása
közvetlen összeköttetésben állnak a striátummal
+ Br. 6a → kisaggyal
→ formatio reticularissal is

Motorium működése:
Pyramis rendszer (filogenetikailag fiatalabb) → akaratlagos mozgások
→ új mozgásformák megtanulása
Extrapyramidum → mozg. kivitelezése, izomtónus beállítása, mozgások finomítása
A két rendszer bonyolult kölcsönhatása, összműködése
→ anatómiai kacsolat: cortex (Br. 6)
formatio reticularis
cerebellum
mozgatókörök
Extrapyr.: cortico–striocorticalis kör
cortico–pallido–thalamocorticalis kör
(összhang)

71
 subcorticalis ggl. – csoportok közötti körkapcsolat
Pyr.: pyr. pálya → formatio reticularis → izom érzővégződés → cortex
Extrapyramidum működése:
1. Izomtónus szabályozása
Striatum sérülése  hypotonia
Pallidum
elváltozás  rigor
Subst. nigra
Nucl. ruber sérülés  decerebratios rigiditás
pl.: felső agytörzsi beékelődés
(decorticatios rigiditás: Wernicke-Mann – tónuseloszlás)

2. Tónusos reflexek
2 csoport:
1. Tartási vagy posturalis reflexek
vagy spasztikus reflexek
egyes testrészek helyzetváltozásának más testrészekre
pl.: lábraállás vagy talp felnyomása
→ az alsó vgt.-ok megfeszülnek
vagy a test egészére gyakorolt hatásából származnak
Szerep: bizonyos tartások, helyzetek megőrzése

2. Állási vagy beállítódási reflexek

 a test normális helyzetét külső behatásokkal szemben megőrzi, illetve
azt bármikor reflektorikusan visszanyeri
pl.: ülőhelyzet → oldalra döntve → a fej megmarad függőleges
helyzetben
→ labyrinthus
fej
nyak beállítódásos reflexek
törzs
optikai
extrapyramidalis kórfolyamatokban: csökkennek
 nem tud hirtelen megállni, megfordulni
anteropulsio – előrehajlásnál előreesik
retropulsio – hátrahajlásnál hátraesik

72
3. Védekező mozgások
Mindig nagyobb tömegű izomcsoportot vesznek igénybe
→ különösen a proximalis izmokban képes nagyobb mozgások kivitelezésére
 megtartott extrapyramidum
distalis túlsúlyú paresis, illetve plegia
sérült pyramidum
esetén a proximalis ízületekbe tér vissza
előbb a mozgás

Két ellentétes formája van: pl. tűz esetén

a) Pánik reakció
sok célszerűtlen mozgás menekülés közben
b) Stupor
mereven ülnek – kataton állapotban
→ nem tudatos védekezési célokat szolgál
- mozgásvihar − ún. hisztériás roham formájában nyilvánul meg
- negativisztikus forma − vgt. vagy beszéd funkcionális bénulása

4. Vegetatívum integrációja
! pallidum főleg striopallidaris érintettség  ↑ nyálelv.
izzadás

5. Emotionalitás, affectivitás
pallido–thalamicus kapcsolat révén
extrapyramidalis kórképekben  érzelmi élet elsivárosodik, elszíntelenedik
értelmi – szellemi működés ↓
gondolkodási folyamatok lassulnak
= bradyphrenia
időnként spontán indulatkitörések

6. Kifejező mozgások
pl.: egyénre jellemző mozgástempó
kp-ja: striatum
somatotopia: oralisan: arc reprezentációja

73
 → megbetegedés  lárvaszerű arc
pl.: Parkinson – kór
Parkinsonismus

74
Mozgászavarok:
Hypokinesis – mozgások összmennyisége ↓
Bradykinesis – mozgások meglassulnak
amplitúdójuk ↓
Hyperkinesis – hypotonia kíséri
Hypotoniás hyperkinesisek:
1. Chorea
- a vgt-ok distalis részeiben jelentkező hirtelen csapkodó mozgások
az arcizmok grimaszolása
- a gyors mozgások nem ismétlődnek
a mozgászavar nem ritmusos
ok: striatum kis sejtjeinek sérülése
pl.: Huntington–kór
2. Ballismus
a végtagok proximalis izmaiban hirtelen fellépő
nagy kilengésű dobáló mozgások
ok: corpus subthalamicum – Luys-féle mag sérülése
pl.: vérzés
lágyulás
a tünetek mindig az ellenkező oldalon jelentkeznek
ha féloldali folyamat  hemiballismus
3. Remegés (tremor)
ritmusos kis amplitúdójú hyperkinesis
típusai:
1) Nyugalmi
4-6/sec frv.-jú
egyenletes amplitúdójú
ok: pallidum
subst. nigra károsodása
→ pénzszámoló mozgás
pilula-sodró
tollfosztó
emócionális hatások befolyásolják
hideg behatás is befolyásolja
! aktív izommozgás  ↓, felfüggesztődik

75
 2) Intenciós tremor
nyugalomban szünetel
célmozgásnál a cél előtt durva hullámú formában jelentkezik
szabálytalan frv., változó amplitúdójú
ok: cerebello–dentato–rubro–thalamicus kör károsodása → SM-ben
3) Spasticus remegés
nyugalmi helyzetben vagy mozgás közben szünetel
az akaratlagos rögzített tartás váltja ki
pl.: fáradtságnál jelentkező remegés
Basedow-kórosok pilla- és ujjremegése
4) Nehezen kategorizálható tremor
pl.: alkoholistáknál megjelenő remegés – delirium kísérője

Hypertoniás hyperkinesisek:
1. Athetosis
- vgt. distalis részében jelentkezik
- lassú és tónusos szabálytalan mozgásokból áll
- a mozgás tetőfokán egy ideig megrekedő, majd szabálytalan, nem ritmusos,
nem azonos módon ismétlődő kényszermozgás
ok: striatum kis és nagysejtjeinek együttes pusztulása
pallidum sérülése
2. Torsiós dystonia, hyperkinesis
törzsben, néha a végtagokban keletkező: lassú tónusos, csavaró jellegű mozgás
ok: striopallidaris rendszer bántalma
szülési sérülések + oligophrenia
3. Spazmusok
- szemizmok conjugált, rohamokban jelentkező tartós spazmusa
= oculogyrias krízis
- torticollis spastica = m. sternocleidomastoideus tartós kóros tónusa ↑
nucl. caudatus feji részének bántalmakor
Th.: Botox kezelés
4. Myoclonus
Egy izomban vagy izomcsoportban létrejövő hirtelen összehúzódásokból álló
mozgássorozat

76
és hirtelen megszűnése  atonia
ok: dentato–rubralis rendszer sérülése

77
 PARIETALIS LEBENY

Elülső határa: sulcus centralis

Temporalis lebeny felé: Sylvius – árok
Occipitalis lebeny felé: nincs határa
A convexitáson, a medialis felszínen: sulcus parieto-occipitalis
Durva tagolása:
1) Gyrus postcentralis
- az érző pálya elsődleges kérgi mezője
- somatotopia – homunculus
- különböző pontok ingerlése  ellenoldali testfél körülírt területein
paraesthesia
- érzésqualitás szerinti elrendeződés:
Br. 1. fájdalmi
2. ingerlés  tapintási paraesthesiák
3. hő érzés
2) Lobulus parietalis superior
- másodlagos érző mező
- Br. 5. 7.
- ingerlés  egész ellenoldali testfélen jelentkező paraesthesia
- sérülés  egész ellenoldali testfél hypaesthesia
- a corticalis folyamatok nem járnak fájdalommal
KIV.!: Br. 7. mezőt komprimáló
folyamatok
roncsoló
→ parietalis kérgi fájdalom

ellenoldali testfél (hastájék) fájdalmában nyilvánul meg

+ ingerlés  adversív jellegű tömegmozgások
epilepsziás
auraként paraesthesiák jelentkeznek
→ ha faciobrachialis zsibbadás  gyrus postcentralis alsó 1/3-ának érintettsége
→ ha lábzsibbadás  gyrus postcentralis felső 1/3-ának ér. + med. felszíne
→ ha egész ellenoldali testfél zsibbadás  hátsó parietalis folyamat
+ ingerlés  ellenoldalra irányuló tekintés

78
 parietalis tekintőközpont
3) Lobulus parietalis inferior
- harmadlagos érző mező (funkcionálisan a legfejlettebb)
- Br. 39 - gyrus angularis
a vakon végződő sulcus temporalis superior körül
- Br. 40 - gyrus supramarginalis
a vakon végződő Sylvius – árok (sulcus lateralis cerebri) körül
human neoformatio = parieto–occipito–temporalis áthajlási mező
a Sylvius–árok végződése körüli félkör alakú mezőcsoport
domináns féltekében ennek a sérülése
→ súlyos megértés
zavar
gondolkodás
pl.: sensoros aphasia
(Wernicke–mezőnek is nevezett temporo – parietalis lebeny határ
területe Br. 22, 39. 40, 41, 42. károsodásakor)

Tünetek:
1. Astereognosis
a tárgyak tapintás útján való felismerésének zavara
- a tárgy elemi tulajdonságainak felismerési zavara (nagyság, alak, consistentia)
- az elemi tulajdonságok egységbefoglalásának zavara
- az elemi tulajdonságot jól ítéli meg, de az előzetes emlékképekkel való
egybevetés zavara miatt a tárgyat mégsem ismeri fel
2. Apraxia
a complexebb, célszerűbb mozgások kivitelezési zavara
- elemi mozgásfunkciók megtartottak (azaz nincs durva izomerő ↓)
Formái:
1) Motoros / kinetikus:
- a vtg. mozgásai kissé ügyetlenebbek, de nincs paresis, ataxia
2) Ideomotoros:
- a beteg el tudja képzelni az elvégzendő mozgásokat, de nem tudja kivitelezni
- pl.: gyufa gyújtás, búcsú intés
- enyhébb eset: megmutatjuk neki, akkor le tudja utánozni
- Öltözködési apraxia: fordítva bújik a kabátujjába
- domináns oldali sérülés  mindkét kéz apraxiája

79
 3) Ideatoros apraxia:
- a beteg nem képes a mozgást megtervezni
- az egyes mozgáselemeket el tudja végezni, de nem tudja azokat összeépíteni
4) Constructiv apraxia:
- a cselekvés térbeli megvalósításának zavara
pl.: gyufaszálakkal ∆-et kirakni
mértani alakzatok másolása
3. Alexia
= olvasási apraxia, ha parietalis zavarról van szó
- a szavakban felcseréli a szótagokat
- a grammatikai végződések kihagyása
eltorzítása
helytelenül alkalmazása
! occipitalis alexia → a szó jelentésének felismerési zavara
! Elkülönítés: Másoltatással
- Parietalisban: megtartott
! a spontán írás v. diktálás utáni írás zavart
- Occipitalisban: zavart
4. Agraphia
írászavar
- betűformálás
- betűk szavakká formálása
- a betűket helytelen irányba rajzolja
- szabálytalan sorokban ír
5. Acalculia
számolási képtelenség
- számjegyfelismerési zavar
- szám értékének érzékelési zavara
6. Ujjagnosia
- nem tudja a saját kezén az egyes ujjakat megnevezni
- felszólításra a kért ujjat megmutatni
7. Jobb – Bal tévesztés
- nem képes felszólításra vagy utánzásra a jobb és a bal oldal között különbséget
tenni (pl.: jobb kézzel érintse meg a bal szemét → nem megy)
8. Gerstmann sy.

80
ujj agnosia
agraphia
 domináns oldali gyrus angularis vidék zavara
acalculia
jobb–bal tévesztés

81
9. Test – vázlat zavarok
 a sulcus interparietalis sérülése
Formái: − a beteg nem képes a testén tájékozódni
− nem veszi tudomásul az egyik testfelét
− idegennek érzi az egyik testfelét
általában a subdominans oldali interparietalis mező sérülésekor
 jobb kezes egyénben a bal testfél idegenedik el
Autotopagnosia: a beteg nem képes testének meghatározott pontjait megmutatni
10. Amnesticus aphasia
a beteg nehezen tudja az egyes fogalmakat (főneveket) felidézni
- magát a fogalmat körül tudja írni vagy ha megnevezzük, azonnal felismeri
a motoros és a sensoros aphasia javulási időszakában is előfordulhat

82
 THALAMUS

Szerepet játszik: érzőkör

ösztönélet organizációjában
vegetatív működések

Magcsoportjai:
1. Nuclei anteriores: − nucl. anteroventralis
− nucl. anteromedialis
− nucl. anterodorsalis
corpus mamillare
→ faciculus mamillo-thalamicus (Vicq–d’Azyr nyaláb)
→ nucl. anterior thalami
→ limbikus rendszer – gyrus cinguli
 emotiok
keletkezésében van szerepe
affectusok

2. Nucl. dorsomedialis (A medialis magcsoport tagja)

Frontalis lebennyel áll kapcsolatban (oda – vissza)
 finomabb emotionalitás keletkezésében van szerepe
Frontalis leucotomia: átmetszi ezt az összeköttetést is

a beteg közömbössé válik, érzelmi élete elszürkül
a fájdalom elviselhetővé válik, kellemetlen jegye ↓
(pszichés feldolgozás megváltozik)

3. Nucl. medianus
 vegetatív funkciók integrálása
 hypothalamussal kapcsolat

fájdalom vegetatív jelenségei
pl.: pupilla tágulat
verejtékezés
vny ↑

83
  sympaticus aktivitás
4. Nucl. ventralis posterior (VPL + VPM)
ide sugárzik az egész somaticus rendszer érzőrost tömege
→ azaz: lemniscus medialis
→ VPL
tr. spinothalamicus
érző agyidegek supranuclearis rostjai
→ lemniscus trigeminalis nucl., tr. solitariiből
→ VPM
jövő érző rostok
törzs, felső vgt.
VPL, VPM → gyrus postcentralishoz Br. 3, 1, 2
lobulus parietalis superiorhoz Br. 5, 7

Fájdalmat vezető rostok

nucl. ventr. post. nucl. medialis nucl. medianus

ÉRZŐ KÉREGBE FRONTALIS KÉREGBE VEGETATÍV

megnyilvánulásai
a fájdalomnak
fájdalom pszichés élménye,
megítélése

Hysteriás analgesia
Psychés alapon jön létre
A fájdalmat kísérő vegetatív tünetek megtartottak!
lemniscus med. → ellenoldali thalamusba
tr. spinothal. → nagyrésze: ellenoldali thal.
kisrésze: ipsilat. thal.
érző agyidegek → bilaterialisan


Thalamus bántalmak
→ ellenoldali testfélen anaesthesia → discriminatív érzésféleségekre
hypaesthesia → protopathiás érzésféleségekre

84
 5. Nucl. ventralis lat. (VL)
szoros kapcsolata van: extrapyr. rendszer tagjaival
→ γ – rendszer → ellenoldali izomorsókon ker. → izomtónus
→ nyugalmi tremor genezisében szerepet játszik

6. Intralaminalis magcsoport
mesencephalicus formatio reticularis folytatása

7. Pulvinar thalami
ide tartozik: corpus geniculatum lat. (CGL)
opticus rendszer → látóhurok
corpus geniculatum med. (CGM)
acusticus rendszer → hallóhurok
a látás és hallás a lobulus parietalis inferiorral is kapcsolatba lép
visualis
megismerés szolgálatában
acusticus

THALAMUS SYNDROMA TÜNETTANA

I. Dejerine-Roussy-sy.
A. Cerebri post. → A. thalamogeniculata → elzáródásakor → posterolateralis thalamus sér.
 VPM, VPL → fájd. érzés
 VL → izomtónus
 nucl. anterior → emotio

1. Érzéscsökkenés
- ellenkező oldali testfélen - protopathia ↓
- teljes diszkriminatív érzéskiesés → ataxia
2. Ellenoldali hyperpathia
- tapintás, simogatás → súlyos fájdalom
- fájdalom jelentkezhet spontán is
- + emotio: szorító

85
 szúró
hideg / meleg érzés
→ THALAMUS / CENTRÁLIS FÁJDALOM
3. Dysaesthesia → ingerek illusionicus torzulása
4. Thalamus kéz
- helyzetérzés zavar
- ujjak egy része alapízületben hajlítva
distalisabban extendálva
5. Emotionalis facialis paresis
- akaratlagos innervatio megtartott
- de nevetésnél ellenoldal elmarad
6. Ellenoldali petyhüdt paresis
- ha a közeli capsula is érintett
7. Hyperkinesisek
- choreiform
- athetoid
8. CGL
- ellenoldali homonym hemianopsia

II. Medialis thalamus sy.

- vegetatív zavar ( nucl. medianus – hypothalamus – )
- cyanosis
- oedema
- légzés
- izzadás
- GI tü.
- CV tü.
- pszichés
( nucl. medialis – frontalis lebeny – )
- tudatzavar

86
 TEMPORALIS LEBENY

2 részből áll:
1) filogenetikailag ősibb
limbikus rendszerhez tartozó struktúrák
2) filogenetikailag fiatalabb
hallás elsődleges
másodlagos mezői (Br. 41, 42)
harmadlagos
corpus geniculatum medialeból rostok

capsula interna hátsó szárában húzódnak legyezőszerűen és ívben

meghajolva

Heschl – féle tekervényekhez

gyri temporales sup. = Br. 41 – Hallás elsődleges mezője
→ hangmagasság szerinti elrendeződés
oralisan: magas hangok
mögöttük: mélyek

A hallás pályái mindkét oldali hallókéregbe vezetnek!

(féloldali hallókéreg sérülés  nem vezet hallás ↓-hez!)
VIII.-t
agytörzsi magokat roncsoló folyamatok  hallás ↓
mindkét oldali pályát fülzúgás

Perceptios (neurogén) ↔ Vezetéses (fülészeti eredetű) hallás ↓ elkülönítés:

1. Weber – próba
Weber lateralizál vezetéses hallás ↓-nél, pl.: középfülgyulladás
a kóros oldalon hangosabban hallja a hangot
2. Rinné – próba
vezetéses hallás ↓-nél: Rinné –
→ légvezetés rosszabb a csontvezetésnél
3. Schwabach – próba (planum mastoideumra)
rövidebb ideig hallja (Schwabach megrövidült)

87
 Neurogén eredetű hallás ↓-nél
Neurogén típusnál:
Magasabb hangok esnek ki először, pl.: óraketyegés
Vezetésesnél:
Mélyebbek, pl.: a, o – betűkből álló szavakat súgott beszédnél a beteg nem hallja

Gyrus temporalis superior (T1) → complexebb hallásfelismerés

T1 → oralis része: zenei hallás
sérülés  − egyes hangok közötti különbség felismerése
− a beszéd megszokott modulációja
emócionális tartalom
− instrumentális muzikalitás zavart
hátsóbb területek: a szóképek hallás utáni megértése
sérülés  − beszédmegértési zavarok
sensoros aphasia

Gyrus temporalis medius (T2)

elektromos ingerlés → különleges élmények
pl.: − JAMAIS VU – mintha egészen más környezetbe került volna
− DÉJA VU – átéltnek vél meg nem történteket
− álomszerű állapot

Fontos szerepe van: emlékezés mechanizmusában

itt raktározódnak az engrammák → - emléknyom
- emlékezetbe vésett ismeretek

Vestibularis corticalis mező:

a vestibularis rendszer a gyrus temporalis superior hátsóbb területeire vetül
izgalma  corticalis eredetű → szédüléses rohamok
sérülése  nincs egyensúlyzavar

88
Temporalis lebeny zavarának tünetei:
1. Epilepsziás rohamok
- szag-aura vezeti be a rohamot
→ kellemetlen szag
→ ezek: uncinatus rohamok
(uncus gyri hyppocampi a szagló rendszer tagja)
- a roham hirtelen fellépő tudatzavarból áll
→ álomszerű állapot
a környezet megváltozásának élménye
nem vezetnek tudatvesztéshez, illetve motoros convulsiókhoz
esetleg azok bevezetői
→ Pszichomotoros rohamok
2. Kétoldali fülzúgás
elemi akusztikus hallucinációk
3. Szédüléses rohamok vagy tartós szédülés
4. Látási hallucinációk és látótér kiesések
a radiatio optica hurokszerűen a temporalis lebeny mély fehérállományán át
húzódik (thalamus corpus geniculatum laterale → occipitalis kéreghez)
belső fül eredetű tályog  quadrans anopia
ellenoldali felső temporalis látótér quadrans esik ki
5. Dreamy state  állomszerű állapot
keverten jamais vu és déja vu élményekkel
6. Ellenoldali cerebellaris tünetek
hátsó temporalis folyamatnál
→ innen indulnak ki a temporopontin pálya rostjai
→ a temporalis lebenyt az ellenoldali kisagyféltekével kötik össze
7. Sensoros aphasia
T1 hátsó 1/3-ának az ún. áthajlási mezőkbe tartozó részének károsodásakor
8. Psychés tünetek, dementia
9. Rágási
Csámcsogási automatizmus
(limbikus rész izgalmi jele)

89
 LIMBIKUS RENDSZER

Szaglórendszer, viscerális működések, emotionális élet

Limbikus aktiváló rendszer központjában: hippocampus áll
Tagjai:
1. Szaglókéreg egy része
area pyriformis
a gyrus hippocampi medialis felszínén  gyrus parahippocampalis
2. Hippocampus formatiók
- hippocampus (Ammon szarv)
- fornix (hippocampus ↔ corpus mamillare)
- gyrus dentatus
- striae longitudinales – corpus callosum körül
3. Septalis magok
septum pellucidumban lévő magcsoportok
4. Corpus amygdaloideum = Amygdala
- temporális pólus közelében a mély fehérállományban
- a kétoldalit a commissura anterior köti össze
- 6 magcsoportból áll
5. Gyrus limbicus
gyrus cinguli + gyrus hippocampi
6. Thalamus nucl. ant.
hypothalamus ↔ gyrus cinguli
7. Hypothalamus egyes részei
- corpus mammilare
Összekötések:
− Formix = tr. hippocampo–mamillaris
rostokat ad a septum pellucidumba + kap is abból
− Tr. mamillo–thalamicus = Vicq d’Azyr nyaláb
− Tr. mamillo–tegmentalis
→ mesencephalicus formatio reticularissal
8. Fronto–polaris, temporo–polaris neocortex

90
Papez – gyűrű: az emócionális történések helye
hippocampus
Fornix
corpus mamillare
Vicq d’Azyr nyaláb
Thalamus elülső magcsoport
gyrus cinguli
Cortex
a limbikus rendszer magasabb szintje
fő szervei a limbikus aktiváló rendszernek

További összekötő pályák:

- commissura ant.

Biokémia:
- serotonin – tartalom ↑
- hippocampusban: Zn, Cu, Pb, Ca ↑
- glükóz–6–foszfát–dehidrogenáz tartalom 3x-a az agykéregének

Működése:
1. Emócionális reaktibilitás
Közérzet
minden somatosensoros
rost ad kollaterálist a limbikus rendszerhez
viscerosensoros
ott az érzet kellemes – kellemetlen színezete kialakul
→ kellemetlen színezetű érzések
kellő intenzitásban
fokozzák az aktivitást → védekező irányba
támadási irányba
Hypothalamus körüli folyamatok  limbikus rendszer ingerlésével →
− egyszerű, indokolatlan dühkitörések
− mimika változása
− fogvicsorítás
Más területek ingerlése  pozitív öröm

91
 komikus élmény
derű
2. Vegetatív organizáció
ingerlés  pulzus
vny változás
légzés
amygdala ingerlés  csámcsogó
rágó mozgások (oralis automatizmusok)
nyeldeklő
3. Ösztönélet
Kétoldali amygdalectomia  KLÜVER–BUCY SY.
agresszivitás ↓, megszűnik
+ szociális magatartásváltozás is jelentkezik

4. Megjegyző és megőrző képesség, emlékezés és tanulás

− minél több emóciót váltott ki egy benyomás
→ annál biztosabban rögzül emlékezetünkben
− corpus mamillare sérülés  KORSAKOW – SY.
1) Időbeni és térbeli desorientatio
2) Megjegyző képesség zavara
3) Confabulatio – kóros meseszövés
− cselekvések + vagy – következményeire való "visszaemlékezés"
→ egyéni és szociális magatartásmódok így alakulnak ki
− amygdala ingerlés
→ "már látott"
"már átélt"
"ismerős"

Egyéni magatartás – hypothalamus → aktuális pszichés állapotról ad felvilágosítást

– limbikus rendszer → a múlt emlékképein alapuló motívumokat
szolgáltatja
Szociális magatartás
Szagló funckió

92
 OCCIPITALIS LEBENY

- a convexitáson nincs éles határ a parietalis és temporalis lebenyek felé

- medialisan: sulcus parieto–occipitalis
- fissura calcarina – occipitalis polus convex felszínébe kissé bevág
Br. 17. area striata – a LÁTÁS ELSŐDLEGES KÉRGI MEZŐJE
elektromos ingerlés  elemi fényérzés
szikra
karikalátás
a fissura calcarina feletti sáv = felső ajak
 a retina felső feléből kap rostokat
a fissura calcarina alatti sáv = alsó ajak
 a retina alsó feléből kap rostokat
centrális látás → a convex felszínre is ráterjed
látótér – látókéreg között fordított viszony van
- area parastriata – Br. 18 - bonyolultabb látás
a Br. 17-et félkör alakban körülöleli - színlátás
- area peristriata – Br. 19 - szemmozgások – azok
a Br. 18-at öleli körül koordináltan kövessék a pontot

OCCIPITALIS TEKINTŐKÖZPONT
Br. 18 → ingerlés  összetettebb látásélmények
színes elemekkel
Br. 19 → a legmagasabb megismerés optikai komponense
ingerlés  complex scenicus (jelenetszerű) hallutinatio
+ ellenoldalra konjugált tekintés és fej fordítása
sérülése  optikai agnosia

Lelki vakság: a látás intakt (látópálya, Br. 17), de nem képes a látott képet felismerni
pszicho–vizuális mező kétoldali roncsolásakor (Br. 18, 19) = optikus vagy vizuális agnosia
a színek
alakok
látása, de nem ismeri fel azokat
tárgyak
mozgások → ok: − vizuális emlékképei elvesztek

93
 − azokhoz vezető asszociációs út károsodott
+ occipitalis lebeny kiterjedt károsodása  térbeli emlékezés, tájékozódás zavara
Kérgi vakság: kétoldali area striata (Br. 17) sérülése esetén, ha egyébként a megértés funkciók
épek
ANTON – jelenség

Br. 18.
lézió  átmenetileg a góc oldala felé irányuló konjugált tekintés
19.
+ ellenoldalra tekintés bénulás
→ szem követéses mozgása később is károsodott marad

Br. 18. zavara  dyslexia

Br. 19. zavara  alexia

94
 CEREBELLUM

- Fontos szerpet játszik a pyramis rendszer működésében

frontális mezőkből, motoros vidékről
→ fronto-pontin pályák
→ híd magvain átkapcsol
→ ellenoldali kisagyféltekéhez
- Akaratlagos mozgások organizációja
→ izomtónus befolyásolásával
tr. reticulospinalis útján
Organizációjában 2 rész:
Ősibb  paleocerebellum (vermis)  gv. tr. spinocerebellarisból kap afferens rostokat
archicerebellum (nodulus + flocculus)  vestibularis rendszerből kap aff.-t
Fiatalabb  neocerebellum (hemispheriumok)  frontalis, temporalis cortexből kap

Tünettana:
1. Szédülés
vestibularis apparátussal való kapcsolata miatt
→ forgó jellegű
hányáshoz vezet
nystagmus
2. Törzsataxia
vermis sérülése miatt
→ oralis rész károsodása  előrefelé
esési tendencia
→ caudalis rész károsodása  hátrafelé
3. Végtagataxia
féltekei folyamat következménye
az azonos oldali vgt-okban nyilvánul meg
- orr – ujjhegy próba
- térd – sarok próba
4. Ipsilateralis vgt. hypotonia, esetleg atonia
+ hyporeflexia
féltekei folyamat következménye
5. Mozgás synergismusok zavara
pl.: test hátrahajlításakor → hátradőlés

95
 ok: nincs kompenzáló térdhajlítás = a beteg Babinski szerint nem kompenzál
6. Dys– vagy adiadochokineis
innerváció – deinnerváció gyors váltakozásának zavara
→ pronatio – supinatio gyors váltogatása
7. Pronatios jel
↓ a kényelmetlen testhelyzetek megtartásának a képessége
pl.: supinalt karok megtartása (! pyramis lézióban is előfordul! )
8. Kisagyi alapkísérlet
a vizsgáló a behunyt szemű beteg egyik karját felemeli → majd megkéri, hogy a
másikat emelje ugyanolyan magasságba
kóros  magasabbra vagy mélyebbre emeli
9. Dysmetria
behunyt szem mellett vízszintesben tartott karok közül a kóros oldalon → süllyed
vagy emelkedik; célkísérletnél (orr – ujjhegy) a cél mellé mutat; a távolság
becslésének zavara
10. Bárány próba
kóros oldal felé félremutatás
11. Járás, csillagjárás
kóros oldal felé kitér a járás, oda – vissza ismételve (behunyt szemmel) csillag
alakot ír le
12. Intentios tremor
Skandáló beszéd Charcot triász
Nystagmus
intentios tremor : brachium conjunctivium tünet
ebben futnak a dentato–rubralis rostok
Luchiani – triász: astenia
atonia
ataxia
13. Holmes tünet = visszacsapási tünet (rebound)
behajlított alkar – nyújtási kísérlet
14. Súlybecslési zavarok
kóros oldalon könnyebbnek ítéli
15. Kisagyi rohamok
vgt-ok hirtelen fellépő extensiós túnus ↑-sa
kézfejek fókatartása

96
 a beteg fejét hátraszegi
→ újabban: agytörzsi rohamnak nevezik

- Rezekált cerebellaris félteke

→ átmeneti súlyos koordinációs zavar
→ néhány hónap alatt nagymértékben rendeződik, megszűnik
 a többi extrapyramidalis mag kompenzál

- Kisagyi megbetegedésben a kompenzáció nem tud kialakulni

Cerebellaris folyamatok:
1) Térszűkítéssel járók
− daganatok
 aqueductus cerebri Sylvii kompressziója
→ liquor keringés gátlása
→ gyorsan kialakuló IC nyomásfokozódás!
- medulloblastoma (gyermek)
- astrocytoma (felnőtt)
- cystával járó angioma (felnőtt)
− tályog → fül folyamatokhoz kapcsolódik
− intraparenchymalis haematoma
Th.: mannisol
glicerin
steroid + műtét → fúrt lyuk → oldal kamra
→ lokális műtéti megoldás

2) Térszűkítéssel nem járók:

− atrophia
- elsődleges – ritka
connatalis enzimopathia miatt
- familiaris
- nem familiaris
- másodlagos – szövődményként
- pl.: érelzáródás

97
 toxikus ártalmak (alkohol)
‒ paraneoplasticus syndroma

Perifériás vagy centralis a lézió?

nystagmus iránya (lassú komponens!) Perifériás  a nystagmus gyors komponensének az
dőlés, félremutatás iránya, iránya és a dőlés, félremutatás iránya ellentétes
vakjáráskor deviál Centrális  azonos a két irány

Afferentatio: − tr. spinocerebellaris post. Flechsig

− tr. spinocerebellaris ant. Gowers
− tr. vestibulocerebellaris
− tr. fronto–ponto–cerebellaris → moharostokkal végződik
− tr. olivocerebellaris → kúszórostokkal végződik

Efferentatio: egyetlen efferens  Purkinje–sejt axonja

tr. cerebellovestibularis
tr. cerebelloreticularis
tr. cerebellorubralis
tr. cerebellothalamicus

98
 ÉRZŐRENDSZER MEGBETEGEDÉSÉNEK TÜNETTANA

Feladata: a külvilággal való kapcsolattartás

specialis szenzoros területek: látás
hallás
egyensúlyozás
Érzésqualitások: protopátiás: tr. spinothalamicus
hő
fájd.
elemi tap.
Epikritikus: Goll – Burdach
ízületi helyzetérzés
vibráció
két pont diszkrimináció
2D érzés
graphaestesia
Sérülések:
1. Receptorok
 foltos jellegű érzésváltozás
oka: fizikai
hatás
kémiai
2. Sensoros ideg (perifériás idegtörzsek)
 különböző érzésféleségek egyformán károsodnak
(rostok már keverten futnak)
ha különbségek a noxa természetétől függően:
ok: A – rostok anoxaemiával szemben érzékenyebbek
→ mélyérzés zavar
B – rostok ellenállóbbak
→ protopátiás érzésféleségek megtartottak
- a perifériás ideg érző területének széli részein a szomszédos idegek átfedése
→ ideg teljes sérülése
→ nincs teljes kiesés az egész általa ellátott bőrterületen
→ ahol nincs átfedés: autonóm – zóna
pl.: radialis kiesés  csak a mutató és hüvelykujj közötti bőrterületen van
anesztézia!

99
 oka: fizikai, kémiai behatás; neuropathia
3. Hátsó gyök
 dermatómális lokalizáció
négy lábon járó testtartás  párhuzamos sávok
száj, végbélnyílás körül → koncentrikus

trigeminus ágai S4 – 5
mögöttük: C2
! C1-nek nincs dermatómája
 igen heves fájdalmat is okoz a gyöknek megfelelően
= gyöki fájdalom
egyenletes
gyöki érzéskiesés
 fájdalom ↑ - ha ↑ a liquor nyomás
pl.: köhögés
tüsszentés
préselés
- A gyök kompressziójának mértékét a Lasegue – jel
vizsgálatával végezzük, értékeljük
ülő testhelyzet

oka: kompresszió
4. Gerincvelő
pl.: intramedullaris daganat
 nincs fájdalom
ha mégis, akkor a fájdalom enyhébb, diffúz eloszlású
- canalis centralis körüli rostok pusztulásakor
(kereszteződő spinothalamicus rostok) pl.: syringomyelia
 disszociált érzészavar
hő, fájdalom érzéskiesés
megtartott: finom tapintás
discriminatív érzésféleségek
- hátsó kötegi sérülés  azonosos oldali vgt. ataxia
 mélyérzés kiesés
funicularis eloszlás és érzés ↓,

100
 anesztézia
spontán fájdalom
→ harisnya / kesztyűszerű kiterjedés (polyneuropathia)
ok: tabes dorsalis, myelopathia
5. Agytrözs:
 lokalizációtól függően keresztezett érzészavar
ok: vertebro–basilaris keringészavar
pl.: Wallenberg – sy (nyv. dorso–lateralis része)
6. Thalamus
 félodlali érzésváltozás
ok: vascularis
demyelinizáció
tumor
abscessus
7. Sensoros cortex
 féloldali érzésváltozás
somatotopia
ok: vascularis
tumor
abscessus

Vizsgálatok: klinikai: − egyszerűbb eszközöket használó eljárások

− hőküszöb
klinikai neurofiziológiai:
- sensoros ideg vezetés és sebesség meghatározás
- somatosensoros kiváltott válasz regisztrálása 3 ponton
pl.: felső vgt. : ERB
C7
Fájdalom: a legfontosabb információk közvetítője
az inger erőssége meghaladja a tolerancia szintjét
lehet: hasznos
módosítja magatartásunkat (elkerülés)
kevésbé hasznos
malignus tumor okozta alig elkerülhető fájdalom
felszíni és viszcerális

101
 de ez is a head zónáknak megfelelően a felszínen jelentkezik
nociceptor → Aδ típ. vékony myelinhüvelyes rostok, C típ. myelinhüvely nélküli rostok
→ Gv-be, agytörzsbe
kapcsolatban vannak: tr. spinothalamicussal

102
 APHASIÁK

A magasabb agyi integráló tevékenység zavara

Br. 44. – Broca – féle motoros beszéd központ  Motoros aphasia
Írás kp.  agrafia
Br. 22, 39, 40, 41, 42. − Wernicke – féle sensoros beszéd központ  Sensoros aphasia
Br. 40. − gyrus supramarginalis  apraxia
Br. 39. − gyrus angularis  alexia

Non - fluens spontán beszéd

Beszéd értés Ép Zavart
Beszéd ismétlés Ép Zavart
Transcorticalis Izolációs
Dg. Broca - aphasia Globalis aphasia
aphasia motoros aphasia
Broca mezőtől Transcorticalis a. cerebri media
Lokalizáció rostralisan és Br. 44. motoros és egész ellátási
cranialisan sensoros területe
→ beszédképzés szegényes
< 50 szó/perc
dysprosodia − beszéd dallama hibás
zavart hangsúly
intonatio

erőltetett beszéd  mimikai jelek

hallható jelek – dysarthria
rövid mondatok
< 5 szó/mondat
sok főnevet használ
kevés kötőszót
hibás mondatszerkesztés

103
 Fluens spontán beszéd
Beszéd értés Ép Zavart
Beszéd ismétlés Ép Zavart Ép Zavart
Amnesztikus
Vezetéses Transcorticalis Wernicke -
Dg. (= anomiás)
aphasia sensoros aphasia aphasia
aphasia
gyrus angularis Wernicke- zóna
Fasciculus
Lok. v. a gyrus temp. Gyrus angularis Br. 22, 39, 40,
arculatus
med. hátsó része 41, 42.
 beszéd folyékony ugyan, de
paraphasia – a választott szó csak megközelítően helyes
neologizmusok – újszerű szavak használata

1. Broca – féle mező: Br. 44.

- motoros
- bal oldali frontalis lebenyben a praecentralis gyrus motoros areája közelében
- Sérülése: BROCA – FÉLE APHASIA
- szavak megformálása ↓
- szókimondás képessége ↓
+ agraphia
De: a megértési funkció megmarad
- Hallott szavak megértése:
Primer, secunder hallókéreg (Br. 41., 42.)
→ Gyrus angularis (Parieto – occipitalis – temporalis kéreg – Br. 39.)
→ Wernicke area (Br. 22.)
- Látott szavak:
Primer, secunder látókéreg (Br. 17., 18.)
→ Broca – area (Br. 44.)
Fasciculus arcuatus a Broca és a Wernicke area között

2. WERNICKE – FÉLE APHASIA:

− Sensoros
- Nem képes megérteni a szavakat
→ nem képes végrehajtani a mondott utasításokat

104
 − Kiterjedt sérülés: ALEXIA
→ nagy kiterjedésű lézió: írott szavakat sem érti
3. Fasciculus arcuatus sérülés:
KONDUKTÍV APHASIA
- megérti, de a halott szavakat nem tudja elismételni

BROCA
− tudatában van a defektusnak
− beszéd lassú, erőfeszítést igényel
− rosszul artikulál, szaggatott
− nem folyamatos
− megértés jó
− utánmondás károsodott
− tárgy megnevezés nehézkes
− emocionális beszéd megtartott
WERNICKE
− nincs tudatában
− képes szavakat formálni, de azok
értelmetlenek (logorrhoea)
− folyamatos, de értelmetlen
− írás: folyamatos, de értelmetlen
− utánmondás rossz
− tárgyfelismerés károsodott

4. VEZETÉSES APHASIÁK:
- Insula
- Fasciculus arcuatus – károsodása
- beszéd kismértékben romlik
- nem képes az utánmondásra
- Jell.: − beszéd folyamatos, de nem annyira, mint a sensoros aphasiánál
− szótalálási, szótagismétlési nehézség
− hangos beszéd megértése jó
− utánmondás károsodott
− tárgyak megnevezése károsodott
− hangos olvasás károsodott

5. SZÓSÜKETSÉG:
- hangos beszédértés zavara
- olvasás, írás megtartott
- spontán jól beszélnek

105
6. ANOMIÁS (amnesztikus) APHASIA:
- beszéd folyamatos, de tartalmilag érthetetlen, hiányzó fogalmakat körülírja
- beszédmegértés kisfokú károsodása
- tárgymegnevezés károsodott, sikertelen

7. TOTÁLIS (globális) APHASIA:

- beszédet nem érti
- kifejezni sem képes magát
- → motoros és sensoros
ok: − a. cerebri media
elzáródás
− a. carotis interna
+ súlyos hemiparesis!

8. TRANSCORTICALIS APHASIA:
1. Motoros:
− spontán beszéd károsodott
− utánmondás megtartott
− beszéd nem folyamatos
→ Pick – atrophiában
ok: − frontalis lebeny cortico–corticalis neuronjainak sérülése
− praemotoros + supplementer motoros kéreg közötti kapcsolat
megszakad a Broca – mezővel
Motoros beszédzavar oka:
− Praemotoros terület hangolja össze a komplex mozgásokat, előkészíti a
mozgatókéreg aktivitását
− Supplementer motoros terület:
− mozgáshoz szükséges agykérgi visszajelentések gyűjtőállomása
− bazális ggl.; thalamustól érkező mozgatókörök végpontja
2. Sensoros:
- beszédértés zavara ellenére az utánmondás jó
- folyamatosan beszél, de paraphasiája van
- hangosan olvasni nem tud, de az olvasott szöveget megértik
ok: − Gyrus angularis kapcsolata megszakad a parietalis + temporalis
részekkel

106
 → a. carotis interna elzáródása
trauma
általános hypoxia

9. SUBCORTICALIS APHASIÁK:
Bazális ggl. motiváció,
Thalamus szókészlet,
Limbikus rendszer memória érintett

WAB – teszt:
1. Spontán beszéd vizsgálata - fluens
- non - fluens
2. Értés vizsgálat 1.) Igen – Nem kérdések
2.) Auditív szófelismerés
tárgyak testrészek
tárgyképek számok
ábrák színek
3.) Szekvenciális utasítások
3. Ismétlés vizsgálat → egy szótag → mondat
4. Megnevezés vizsgálat
tactilis cue
fonemicus cue
1.) Tárgy felmutatás
2.) Szófolyékonyság
3.) Mondatbefejezés
4.) Dialógus

Th.: ép funkcióra építünk

→ kognitív nyelvi th.
- előkészítő/aktivizáló rész
szín
forma
nagyság

107
 felszín (lyukas, nem lyukas)
- nyelvi th. (ha az előző már jó)
hang
betű
szó
mondat, szöveg szint
4 évre tervezett
Dysarthria:
- beszédzavar
- articulatio
phonatio érintett
légzés
- agytörzsi lézió esetén
- Th.: − légzés → mellkasi légzés kialakítása
− phonatio → puhább, erőlködés nélküli beszéd
− articulatio → facialis izomtorna
finom nyelv mozgások
magánhangzók
mássalhangzók
→ szó
→ szókapcsolatok
→ mondat
→ spontán beszéd

108
 LIQUOR CEREBROSPINALIS

Szerepe: fizikai – véd hőmérsékleti hatásoktól

kiegyenlíti a kívülről ható gyors nyomásváltozásokat
kémiai – eltávolítja a toxikus termékeket
kémiai detoxikáció
Mennyisége: 150 – 200 ml
napi termelődés: 800 – 1000 ml (0,3 ml/perc)
Nyomása: 100 – 160 vízmm – fekvő helyzetben
Termelődés, keringés, felszívódás:
Plexus choroideus – oldalkamrákban
(pia mater bedomborodása az agykamrákban)
kapillárisfal + tela choroideán át ultrafiltrációval képződik a liquor
– aktív, passzív transzport
Foramen Monroi

III. agykamra

Aqueductus Sylvii

IV. agykamra

Foramen Magendie (medialis)

Foramen Luschka (lateralis)

Kisagy – híd szöglet körüli subarachnoidealis térbe (cisterna cerebello – medullaris)

1/5-e 4/5-e

gv-t körülvevő agyalapi cisternák rendszerén át

subarachnoidealis űrbe
agy convex lateralis felszínére
→ Pacchioni granulatiokhoz

nagy vénás sinusokba felszívódik

109
 → általános vérkeringésbe visszakerül
Felszívódása:
1. Pacchioni granulatiókon keresztül
arachnoideaból a dura vénás lacunáiba nyúló kelyhek
2. Pia mater vénás capillarishálózata
3. KIR-ből kilépő képletek mentén a nyirokutakon keresztül

Nyomások:
capillaris artériás nyomás > liquor nyomás > capillaris vénás nyomás
Megoszlása: 35 - 40 ml – kamra
25 - 30 ml – cisternákban és a subarachnoidalis térben
50- 70 ml – gerinccsatornában
Fehérje tartalom: 100 ml 40 mg
1l 400 mg → 0,4 g/l lumbalis
ventricularis liquorban: 0,05 – 0,15 g/l
EC folyadék tér: agytérfogat 15 – 20%
Intracranialis folyadékterek közötti barrier - rendszer
1) liquor – EC folyadék tér között nincs barrier
2) BBB (agyi capillaris endothelium)
3) Vér – liquor gát: plexus choroideus fedősejtjei
arachnoidea villusok
Pacchioni granulatiók sejtjei

Zavarok:
1. Liquorrhoea, liquor hypotensio
ok: agysérülés
műtét után  reflektorikus liquor termelés ↓
lumbálpunctio → kamracollapsus
spontán
 fejfájás
hányinger
szédülés
fej mozgatása során panaszok
járkálásra fokozódik
Th.: fiziológiás NaCl infúzió

110
2. Liquor hypersecretio
termelés > felszívódás
ok: meningitis
meningizmus
koponyatrauma
otitis media
 egész kamrarendszer
Subarachnoidealis tér tágul
Tü.: fejfájás
Th.: liquorlebocsátás
mannisol

3. Liquor keringés és felszívódás zavarai

1) Hydrocephalus occlusivus
- liquor termelés normális
- elvezető utak elzáródása
elzáródás felett  kamra(k) tágulata
ok: tumor – hátsó skálában
gyulladás
III. kamra colloid cysta  foramen Monroi elzáródása
pinealoma
vermis medulloblastoma  aqueductus Sylvii elzáródása
ependydimitis
hátsó skála tumor + tonsilla beékelődés
hátsó skála basalis arachnitis  Luschka – nyílás elzáródása
basalis tumorok
gyulladásos összenövések  basalis cisternák elzáródása
subarachnoidealis vérzés
2) Hydrocephalus non – resorptivus
- normális liquor termelés
- akadályozott felszívódás
ok: gyulladás
subarachnoidealis vérzés → Pacchioni granulatiok elzáródása

111
 túlterhelése
vénás nyomás kóros ↑
sinus sagittalis superior elzáródása
3) Hydrocephalus ex vacuo
agyszövet pusztulása → kitölti a liquor a teret, a normális
nyomásviszonyok fenntartása végett
pl.: atrofizáló folyamatok

Dg.: Liquordinamika vizsgálata MRI-vel, megfelelő szekvenciákkal, MR angiographia

Th.: shunt – műtét
ok megszüntetése

Gyermekkorban hydrocephalus  olimposi homlok

sutura diastasis
szemizom bénulás
pyramis tünetek
epilepsziás rohamok

Normal pressure hydrocephalus:

- kognitív zavar (dementia)
- vizelet incontinentia
- előredőlési tünet / hajlam
Dg: liquorlebocsátás → tünetek csökkennek → ventricularis shunt mérlegelhető

112
 LUMBÁL PUNCTIO INDIKÁCIÓJA, LABORATÓRIUMI VIZSGÁLAT

Indikáció: − gyulladás: − SM
− meningitis
− encephalitis
− subarachnoidealis vérzés
hirtelen tarkótáji fájdalomra panaszkodik
vérzésforrás kiderítésére
CT (a vér kis volumene miatt) negative volt
− intrathecalis medicatio
− radiológiai kontrasztanyag adása
− agyfolyadék lebocsátása

Kontraindikáció: − intracranialis térfoglalás gyanúja

→ nyomás fokozódás
− a tervezett punctio helyén fertőzés
− coagulopathia; (pl: cytostaticum miatt a thrombocyta szám nagyon
alacsony)

Liquor vétele (gyakoriság alapján): 1.) lumbalisan

2.) cisterna cerebellomedullarisból
3.) oldalkamrából

Előtte kötelező: szemfenékvizsgálat!

Kivitelezése: − L3 – 4, L4 – 5 csigolyák között

spina iliacat összekötő vonal magassága
− steril körülmény
− bejelölt terület jódos lemosása
− 1-2 ml 4%-os Lidocain
− mandrinnal ellátott lumbalis tűvel
5 cm mélyre szúrunk → durazsák
dura átszúrásakor: ellenállás megszűnése

113
Vizsgálat:
1. Liquornyomás mérése
- manométerrel
- fekve: 150 vízmm
- nyomásmérő jelenlétében
Queckenstedt – próba: v. jugularis nyomása
→ ↑ koponyaűri nyomás
→ ↑ liquornyomás
→ szabad passage próba +
- elzáródás → -

2. Liquor színe
- színtelen (norm.)
- véres – arteficialis elkülönítése a vérestől
→ centrifugálás → arteficiálisnál – felülúszó: víztiszta
→ véresnél – felülúszó: piros (haemolizáló VVT)
- sárgásszínű = xantochrom
üledékben stromat tartalmazó VVT-k láthatók
- sárgás–zöldes
meningitis – ilyenkor zavaros is
- Froin – sy
nagyfokú gv-i kompresszió esetén
→ xantochrom + megalvadt liquor
- fibrinkiválás, fibrinháló állás után
→ TBC-s folyamatban

3. Sejtek
3 – 4 ly / l
sejtszámolás: Bürker – kamrában (egészet megszámolni)
Fuchs-Rosenthal – kamrában (egész megszámolása / 3)
! gyulladás → sejtszaporulat
bakterialis  leukocyta szaporulat
vírusos

114
 spirochetás  ly szaporulat
leptospira fertőzés
TBC, gomba  kevert jellegű
4. Fehérje tartalom
kamrában 10 mg% 0,05 – 0,1 g/l
cisternálisan 20 mg% 0,1 – 0,2 g/l
lumbalisan 30 mg% 0,2 – 0,4 g/l ! Ez a standard!
4/5 része albumin
1/5 része globulin
meghatározása: turbidimetriás módszerrel
Pándy – reakció +  opaleszcencia
elektroforézis!
idült gyulladás  prealbumin
V – frakció

Életkor grádiens:
csecsemők, kisgyerekek: 0,5 g/l
kamasz, középidős: 0,2 – 0,4 g/l
> 50 év 10 évente 0,05 g/l-rel nő!

Fehérje tartalom 4/5-e albumin (máj szintetizálja!)  100%-a a vérből jön

IgG, A, M, E → − normális mennyiség: vér – liquor gáton át
− sérült barrier: pl.: ischaemiás stroke  több jut át
− egyes betegségek  KIR-ben lokálisan szintetizálódik!
IgM  acut fázis fehérje
→ purulens meningitis, encephalitis
lézer nephelometria (50’ig tart) − lézer fény
− küvetta
− fénynyaláb elhajlik a sűrűségtől függően
1. Alapállapot
2. Albumin ellenes AT-et hozzáadnak
10’ várakozás → zavarosabb lesz
→ kettő összehasonlítása!
+ a serumot is le kell mérni

115
 Friss liquor: 1 h-n belül fel kell dolgozni!
1. sejtszám
2. összfehérje
3. centrifugálás után −70 °C tárolható
Albumin index! ↑ sérült a vér – liquor gát
IgG index!

Minőségi analízis:
- elektromos térben fehérje futtatás
→ izoelektromos fókuszálás IgG immun blottal
- agaróz gél
pH grádiens
Se, liquor egymás mellé
Anód – Katód közé
ott lép ki, ahol neki semleges a pH
+ festés → protein – ezüst  fekete
→ immun – blott  + IgG  rószaszín
- gamma – sávban (pH = 8,6 – 8,9) extrafrakció
= oligoclonalis gammopathia
 KIR-ben van Ig szintézis!

5. Cukor tartalom:
Vércukor 50 – 60%-a → Egyidőben kell levenni!
meningitisek acut szakban
liquor cukor ↓
TBC-s meningitisnél
encephalitisnél → cukor ↑

6. Elektrolitjei: (liquor / plasma arány)

Na+ 0,98
K+ 0,62
Mg2+ 1,4
Ca2+ 0,49
Cl− 1,1 → luesnél, meningitiseknél, poliomyelitisnél ↓
→ tumor, encephalitis, uraemia ↑

116
HCO3− 0,87

117
 7. Bakteriológiai, virológiai, egyéb szerológiai vizsgálatok
‒ speciális gyors tesztek baktériumok kimutatására (pl: Meningococcus,
Haemophilus influenzae, Pneumococcus, Streptococcus)
‒ vírus (herpes) → PCR technika

8. Speciális vizsgálatok
monoaminok
peptidek
más transzmitterek
neuromodulátorok
gysz. cc. mérése

Betegségek:
− Normal pressure hydrocephalus
(kiugrások a nyomásban)
- előreesési hajlam
- vizelési panaszok
- kognitív zavarok
liquor dinamikai vizsgálat → shuntöt kell beépíteni
− Pseudotumor cerebri
tisztázatlan eredetű agyödéma
fiatal ♀-k
ok: allergia
hormonális zavar
Tü.: látásprobléma
fejfájás

118
 EEG ÉS KIVÁLTOTT VÁLASZOK A NEUROLÓGIAI GYAKORLATBAN

- az agyvelőben létrejövő elektromos potenciálkülönbségek kimutatására, regisztrálására

szolgáló eljárás
- EEG-vel regisztrált agyi elektromos aktivitás = a cortex idegsejtdendritjeinek
postsynapticus membránpotenciálja
- EEG-vel potenciálkülönbségek regisztrálhatók!
- a cortex alatti struktúrák csak közvetve tudják befolyásolni a corticalis elektromos
aktivitást
- rögzítés: − fejbőrre helyezett elektródákkal
→ kop. bizonyos standard pontjairól, mindkét oldalról szimmetrikusan
− felerősítő berendezés
− elvezetés lehet: monopolaris
bipoláris
Monopoláris: aktív elektróda a standard pontra kerül
másik a funkcionálisan semleges helyre → pl.: fülre
Bipoláris: mindkét elektróda 1-1 ponton van
→ kisebbek az amplitúdók, de a pathológiás terület jobban
körülhatárolható
- hullámok: − amplitúdó (feszültség)
− frekvencia
− ritmicitás
− ritmicitás harmonikus-e

EEG hullámspektruma: (frv.)

- delta hullám = 1 – 3/sec (ciklus/sec.)
- theta hullám = 4 – 7/sec
- alfa hullám = 8 – 12/sec
- béta hullám = 13 – 25/sec
- gamma hullám = 25 – 90/sec

A klinikai EEG a ≥ 30/sec. frv-úakat nem használja.

119
1. α – ritmus:
1 sec

50 V
8 – 12/sec

felnőtt ember EEG-jében a háttéraktivitás v. alaptevékenység

- nyugalmi
- éber állapotú egyénről a parieto-occipitalis tájékról vezethető el
- behunyt szemű a legtisztábban

Szemkinyitás
Fény  α – blokk
Aktív szellemi munka - deszinkronizálódik az α – ritmus
- helyébe alacsonyabb amplitúdójú és
szaporább frv-jú hullámtevékenység lép

2.  - tevékenység:

1 sec

10 – 20 V
13 – 25/sec

Fronto – praecentralisan jelentkezik dominánsan

- differenciált agyi tevékenység során jelentkezik
- kisebb, gyorsabb
- ez a cortex fiziológiás működési ritmusa

120
 3. Theta – ritmus
1 sec

100 V
4 – 7/sec

- gyermeknél és alvó felnőttnél fiziológiás

- éber állapotú felnőttnél ha temporalis területen
alacsony amlpitúdóval
mindkét oldalon szimmetrikusan jelenik meg

nem kóros
De! Féloldali → patológiás

4.  – tevékenység:
1 sec

200 V
1 – 3/sec

Csak kisgyermekkorban és mély alvásban jelentkezik fiziológiás

körülmények között
Éber felnőttben mindig patológiás

- Gyermek EEG-re jell.: nagyfokú amplitudó

variabilitás
frekvencia
Újszülött: delta – epizódok → hullámszegény, lapos periódus
2 – 5 éves: theta – ritmus dominancia
> 3 év: alfa tevékenység fokozatosan alakul ki
8 – 10 éves: alfa tevékenység domináns
- Felnőtt: harmonikus, monoritmusos EEG

121
EEG vizsgálat indikációja:
1. Minden olyan eszméletvesztésnél, ahol klinikailag nem teljesen egyértelmű a
collapsus ténye v. rövid időközönként többször ismétlődik
2. Epilepszia diagnózisa
3. Igazolt epilepszia esetén egyes epilepsziaformák elkülönítése
4. Epilepsziás beteg gyógyszeres beállításának ellenőrzése
5. Ismétlődő kisgyermekkori lázas convulsiók
6. Agyi sérülések, commotiok követése, posttraumás epilepszia kialakulásának minél
korábbi felismerése céljából
7. Comatosus állapot prognózisának megítélésére

Kóros EEG
Elemzéskor segítő tény: az agyfélteke szimmetrikus pontjai felett az EEG
megközelítőleg azonos
 2 – 3/sec. frv. különbség a két oldal között  kóros
→ lassúbb oldal rovására
- Gócos v. lokális organikus kérgi működészavar
→ lassulás körülírtan egy bizonyos területen észlelhető
Gócjelek: theta v.  – hullámok formájában
- Kérgi elektromos aktivitás kóros aszimmetriája:
az ellenoldalihoz viszonyítva > 30% az amplitudó ↓
v. az egész félteke elektromos tevékenységében van frv. lassulás
pl.: subduralis
vérzés
epiduralis
- Tüske v. spike → izgalmi állapotra jellemző

tüske – hullám – komplexus

tüske

tüske – csoport

tüskeroham

122
 - környezetéből kiemelkedő hegyes,
150-200 V-os amplitudójú
rövid időtartamú elektronegatív tüskepotenciál
− idegsejtek egyidőben történő excesszív kóros kisülésének
következménye
− meredek v. hasadt hullámforma
ha a kiemelkedő hullámforma periódusideje a theta tartományba esik
− tüskekisülések lehetnek: sporadikusak
halmozottak (epilepszia)
− tüskepotenciállal együtt jelentkező lassúhullám = tüskehullám – kompl.
absence (petit mal) epilepszia → generalizált szinkron bilateralis
tüskehullám – komplexus

- Epilepszia EEG tünetei 2 részre bonthatók:

1) Ictalis – roham alatti
Grand mal roham alatt:
- váratlan alacsony  és α frv-jú deszinkronizált szakasz után intenzív
folyamatos tüske-tevékenység alakul ki generalizáltan
- majd 30 – 40 s múlva rendszertelenül, de egyre gyakrabban a
tüsketevékenység közé lassúhullámok ékelődnek  kéreg idegsejtjeinek
fokozatos kimerülése!
- később csaknem isoelektromos hullámszegény szakasz következik
- majd lassan ritmusossá váló  – theta periódus
Petit mal (absence):
- tüskehullám – komplexusok alakulnak ki

2) Interictalis – roham közötti

- 1 – 1 régióban kialakuló, esetleg a szomszédos területek felé tovavezetődő
tüskeponteciálok v. meredekhullámok szabálytalan alakú lassú hullámok
közé beékeltek
lassú frv-jú záróhullám kíséri őket

123
 - olyan rövididejű, tüskehullám – komplexből álló szinkron bilateralis
minden elvezetés felett manifesztálódó paroxizmus
↓
alatta sem objektív, sem szubjektív eltérés nincs
- Koponyaűri nyomásfokozódás  agyödéma:
- diffúz frv. lassulás
- háttéraktivitás desorganizációja
benne pár sec-os szinkron bilateralis generalizált theta –  kitörések mutatkoznak

Deszinkronizáció – frv. ↑
 éberség elektromos jelensége
amplitudó ↓
Szinkronizáció – frv. ↓
 tudatzavarok, amik az agytörzsi aktiváló rendszer
amplitudó ↑
zavaraival járnak
pl.: ICP ↑  mesencephalon beékelődése
toxikus áll-ok
barbiturat mérgezés
encephalitis

- Vascularis folyamatok
- ischaemiás ter. helyén  localisan lassú potenciálok
károsodott terület nagysága  gócos eltérés kiterjedése
- arteriosclerosis → nem okoz elváltozást
max. diszkrét frv. ↓-t
- éranomáliák → focalis eltérés
- subduralis haematoma  alaptevékenységben: frv. lassulás
polyritmia
- kérdéses régióban: kifejezett α – redukció
> 30% ampl. ↓
hullámdepresszió
 gócos lassulás

- Gyulladásos folyamatok  diffúz meglassulás

amplitudó – irregularitás

124
  focalis eltérés
az organikus lézió  - theta hullámai
+ irritatív jelként meredek és tüskehullámok
Subacut sclerotozáló progresszív panencephalitis (SSPE):
periodikusan ismétlődő diffúz szinkronizáció nagy lassú hullámcsoportjai
= Rademacker komplexum
- Traumás sérülés  gócos ( - theta epizódok) eltérések
súlyos contusiót köv. agyödéma → diffúz sinusoid  - tevékenység generalizáltan
commotio cerebri → párhuzamban állnak a sérülés súlyosságával
- Migrén  fiziológiás EEG
 sporadikus meredek v. tüskehullámok
 epilepszia interictalis szakában látható jelenségek

Aktivációs eljárások:
- hyperventillatio
relatív hypocapnia  enyhe dysritmia
fiziológiás
lassúhullámok

kóros esetben aktiválódhatnak a folyamatok
- intermittáló fényinger → epilepszia
- 24 órás alvásmegvonás → epilepszia

Kiváltott válasz:
VEP − vizuálisan kiváltott potenciál
BERA − brainstem avoked response audiometry

hallópálya egyes pontjaira lehet következtetni

SSEP − somato – sensoros kiváltott potenciál
AEP − acusticus kiváltott potenciál
MEP – mágneses ingerlésre kiváltott potenciál

125
MRI, PET, EMG

MRI: a rendezett és ebből az állapotból kibillentett atommagok visszatérésekor észlelt

mágneses jelenségekből rekonstruálja a vizsgált tér pontjainak paramágneses
tulajdonságait
- proton denzitás
- T1 → zsír, zsíros csontvelő = fehér; liquor jelgyenge = fekete
T2 → liquor = fehér; szürke állomány világosabb → GYULL., DAG. KIMUT.!
- perfúziós és diffúziós súlyozott képek
 fehér állomány vizsgálata pl.: demyelinisatio
agytörzsi eltérések kimutatása
magzat méhen belül
hátsó koponyagödör
sellában ülő képletek
koponya – nyaki gerinc átmenet
epilepszia gócok
gyulladás
agyhártya folyamatok
fehér – szürke állomány megkülönböztetése

PET: Positron Emissiós Tomográfia

- metabolizmus kimutatása fluoro–deoxy–glucossal
- tumor recidívák észlelése methionin PET-tel
transzmitterek receptorainak
mennyiségének és
elhelyezkedésének tanulmányozása
pl.: dopamin receptor → 6 – fluorodopa → metabolizmus csökkenés a SN-ban
 agyi cukor- és AS-anyagcsere

EMG: electromyographia
motoros egységről nyerünk információt
izomeredetű
léziók
neurogén eredetű
tű és felszíni elektródás vizsgálat – max. relaxált
- enyhén innervált állapotban végezzük

126
 - max. innervált
- Neurogén károsodásnál:
− Denervatióban: nyugalmi EMG-n
- fibrillatiós, pozitív éles hullámok
1–2 msec időtartalmú
mono v. bifázisos potenciálok
2 – 30/sec-os frv.
- fasciculatiós potenciál
szabálytalan
ritkább
3 – 4 msec tartalmú
több 100 v ampl.
spontán potenciálok
− Neurogén lézióban:
akaratlagos aktivitásnál:
a potenciálok időtartama
↑
amplitúdója
a motoros egységek száma ↓
- Myogén károsodásnál: (myopathiás EMG-n)
− Spontán aktivitás nincs (KIV: myositis)
− Akaratlagos kontrakció alatt:
a motoros egységekpotenciálok időtartama
↓
ampitúdója
a polifázisos egységek aránya ↑
- Újabb módszerek:
- macro EMG
- Single Fiber EMG → nagyon kicsi tű
neuromuscularis junctio
tanulmányozására
regeneratio

127
 ARTERIOGRAPHIA (DSA), CT-, MRI- ANGIOGRAPHIA

Angiográfia: DSA = digitális szubtrakciós angiográfia

agyi erek katéter feltöltése
 különböző érelváltozások pontosabb ábrázolására
 malignus daganat ↔ érmalformatio elkülönítésére
 műtét előtt bizonyos daganatok vérellátásának tisztázására

vizsgálat előtt: natív felvétel

kontrasztanyag beadása  kontrasztos kép
→ a kettőt kivonjuk egymásból
→ csak az erek maradnak

CT – angiográfia: vénásan kontrasztanyag

→ megfelelő időzítés → artériák
leképzése
vénák
 aneurysmák

MRI – angiográfia: mozgó közeg → kieső jel nem kell kontrasztanyag

liquor áramlás kimutatására is alkalmas
 nem vérzett aneurysmák
hydrocephalusban – liquor áramlási zavarok

128
 DOPPLER VIZSGÁLAT, CT, SPECT ÉS RECEPTOR SPECIFIKUS SPECT

Doppler vizsgálat: − nyaki nagyerek – keringésdinamika

− csecsemőkorban a sinusok keringésére
TCD = Transcranialis Doppler
felnőttben
temporális ablak
 Willis – kör ágait (a. cer. media)
a. carotis interna oszlása
→ embólia detektálás, vascularis rezervkapacitás mérése
→ vasospasmus megítélése SAV után
CT: röntgensugár → rétegfelvétel
→ friss vérzés kimutatása  hyperdenz ← kilépő VVT, haemoglobin Fe tartalma!
lágyulások
daganatok finomabb belső szerkezetének elemzésére
meszesedések
→ agykéreg → nagyobb denzitású → világosabb liquor → fekete ~ víz–denzitású
→ fokális ödéma
→ daganat gyanú esetén kontrasztanyag adása
→ CT angiographia: nyaki és intracranialis erek vizsgálatára

SPECT: = single photon emissziós computer tomográfia

HMPAO – vegyülettel  agyi keringés vizsgálat
Technéciumhoz köti
Acetazolamid  megtartott–e az autoreguláció → rezerv kapacitás megítélésére

Receptor specifikus SPECT: speciális vegyületekkel receptorok kimutatására

pl.: benzodiazepinnel
- Epilepsia
- Dopaminerg – rendszer érintettsége
→ Parkinson–szerű állapotok elkülönítése
I123 – iodobensamid → D2 – R ligandja
→ Parkinson - kórban: DA – R ↑
DA – transzporter ↓
→ gyógyszerek hatásossága

129
130
 VEGETATÍV IDEGRENDSZER

Thoracolumbalis – SY → Th1 – L3
Craniosacralis – PSY → C, agytörzs, S2 – S4

SY – Truncus sympaticus
paravertebralis ggl. összeolvadása gerinc két oldalán
– Cervicalis szakasz: Cervicalis superior
medius
inferior
– 1. Th. ggl. + Cervicalis inferior  Ggl. stellatum
1. borda nyaka alatt → szív
Bronchus beidegzése
PSY – Cranialis: III.  miosis, accomodatio
VII.
IX.  nyálelválasztás
X. → flexura lienalisig
Kismedence, bél maradék része  Sacralis ág

1. Gv-i – Lumbosacralis tájék

 hólyag
beidegzés
végbél
Károsodás  incontinentia
alvi, urinae
vagy retentio
esetleg: ischuria paradoxa
 erectio
zavarai
ejaculatio
priapismus = kórosan ↑ fájdalmas erectio
– Thoracalis szakasz
daganat
 ileus
csigolyatest kompresszió
Th1 segmentum sérülése  Horner – triász + anhydrosis
– Cervicalis szakasz
C4 sérülés  n. phrenicus útján  légzészavar

131
 csuklás
2. Nyúltvelői szint
- formatio reticularis: H+ − változásokra érzékeny légzésszabályozó sejtcsoportjai
Tonsilla herniatio  légzésbénulás
Trauma  légzésritmus változás
- nyv. dorsolateralis rész sérülés  csuklás
rekedtség (+ n. recurrens sérüléskor is)
- pontobulbaris szakasz  nyálelválasztás
zavar
ízérzés
oculo–cardialis reflex anatómiai helye

3. Pons
serotoninergiás Raphe – magok  physiológiás alvás
károsodása  alvászavar

4. Mesencephalon
Westphal – Edinger
magok → pupilla psy. innervatiója
Perlia
károsodás - PAG folyamatokban (lues, encephalitis)
 fényreflex
accomodatio zavarai
convergentia

5. Felső agytörzsi szervezés

 diencephalon
 thalamus centrum medianum
 hypothalamus
 striatum → Parkinsonismus

6. Limbikus rendszer

7. Cortex
Lobulus paracentralis
parasagittalis meningeoma  hólyag
működés zavar

132
 végbél

Hypothalamus
− Elülső magcsoport: nucl. preopticus
nucl. supraopticus
nucl. paraventricularis
→ neurosecretio (oxitocin, vazopresszin)
− Középső magcsoport: nucl. ventromedialis
nucl. dorsomedialis
nucl. mamillo – infundibularis
→ vérnyomás, hőháztartás szabályozása
→ szénhidrát anyagcsere szervezése
éhség – szomjúság érzés
teltségérzés
→ szexuális élet organizációja
− Hátsó magcsoport: corpus mamillare
→ fornix → hippocampus
→ Vicq d’Azyr nyaláb → thalamus
Papez – gyűrű
→ tr. mamillo–tegmentalis → FR
fornix károsodása  Korsakow – sy
afferens kapcsolat → rhinencephalonnal
gv. afferens pályákkal
opticussal
oda – vissza összeköttetés → prefrontalis lebennyel

Hypothalamus károsodásai:
- Koponya trauma
 hypothalamus dislocatio, állomány károsodása,
- Daganat
vérzése, lágyulása

- Hypophysis nyél elszakadása

- Encephalitis  alvás – ébrenlét megfordulása
kóros somnolentia
„ál – düh”
- Spongioblastoma

133
 III. kamrát kitöltő, feszítő colloid cysta
hydrocephalus occlusivus

- Subarachnoidealis vérzés → agyalapra sedimentáló VVT-k

→ komprimálják a hypothalamust ellátó artériákat
→ ischaemiás hypothalamus károsodás
→ VVT bomlás termékei → diffundálnak
→ szövet – toxikus
→ vasolabilitás
→ homeostasis tartós zavara

 DI
pubertas precox
dystrophia adiposogenitalis
Korsakow – sy.: desorientatio
emlékező működés zavara
confabulatio
ok: alkoholizmus
subarachnoidealis vérzés
paraneoplasiás tumor
cerebralis atherosclerosis
syncope

Klinikai képek:
- Pandysautonomia acuta
akut perifériás neuropathia → pre
ganglionaris vegetatív rostokat
post
támadja meg
 orthostaticus vérnyomásesés
fixált szívfrv.
nincs verejtékelválasztás
könnyelválasztás
száraz nyh.
kp-es tágasságú, nem reagáló pupillák
impotencia
székrekedés

134
 tágulékony húgyhólyag
ok: esetleg EBV

- Idiopathiás orthostaticus hypotónia = Shy–Drager – sy

sejtpusztulás: cortexben
kisagykéregben
törzsdúcokban
substantia nigrában
spinalis idegekben
 orthostaticus hypotonia
szédülés
gyengeség
tudatzavar
látászavar
nincs szív frv. ↑
ásítás
verejtékezés
majd: impotencia
pyramis jelek
rigor
akinesia
izomatrófiák
fasciculatiók
külső szemizom bénulás
szivárványhártya sorvadás

- SY – tünetcsoportok:
1. Verejtékelválasztás zavarai
perifériás érző v. kevert ideg sérülés  érzéskiesés
verejtékelválasztás zavara
Th3-tól lefelé
2. Horner – tünetcsoport:
ha nincs verejték elválasztászavar  C8 – Th2 érintett
ha arc

135
 nyak anhydrosisa társul  ggl. stellatum léziója
karok
3. Paratrigeminalis bénulás = Raeder – tünetcsoport
n. oculomotorius sy rostjai
károsodnak
n. trigeminus
→ sella turcica és a Gasser-dúc közötti lézió
Tü.: féloldali miosis
enyhe ptosis
arcfájdalom
rágóizom gyengeség
szemmozgás zavarok
4. Sy határköteg léziói
ok: paravertebralis daganat
 mellkastájon
nincs verejtékezés
± alsó vgt-okban
- Hypertensio  MVV sy. innervatiója

Húgyhólyag működés: L2 – sy nem tudatos

S1 – 2 – tudatos sphincter működés
S2 – 3 – 4 – psy hólyagfal

136
 NEUROGENETIKA

A neurogenetika az örökletes neurológiai betegségekkel foglalkozik, azok genetikai

hátterével, öröklésmenetével, differenciáldiagnosztikájával és szűrésével.

Háttér:
Kromoszóma mutációk:
deléció: a kromoszóma közti vagy terminális szegmentuma hiányzik
transzlokáció: szegmentum kicserélődése vagy áthelyeződése
inverzio: a kromoszóma egy része 180 fokkal elfordul
poliploidia: a kromoszóma állomány megsokszorozódása
aneuploidia: a kromoszóma szám eltérése

Pontmutációk: a DNS bázissorrendjében bekövetkező változások, az ún. missense mutáció,

amikor a kodon egy nukleotidjának cseréje a kódolt aminosav megváltozását eredményezi,
így a fehérjeszintézis zavart szenved.

1. Kromoszómák számbeli eltérései

a. Down-syndroma
- a 21. kromoszóma triszómiája
- a kromoszómán elhelyezkedő amyloid precursor protein génjének
túlzott átíródása → a korai Alzheimer-kórért
b. Edwards-syndroma
- a 18. kromoszóma triszómiája
- corpus callosum agenesia, cerebellaris és cerebralis kéreg heterotopia
c. Prader-Willi-syndroma
- 15. kromoszóma egy részének deléciója
- apai ágon öröklődik, anyai ági formája az Angelman-syndroma
- alacsony termet, hypotóniás izomzat
- hypogonadizmus, hyperphagia ← hypothalamus rendellenesség
d. Turner-syndroma
- 45 X0
- idegi eredetű süketség, íz- és szagérzés zavar
- jobb-bal tévesztés, mentális retardáció

137
2. Trinukleotid repeat betegségek
- azonos trinukleotid egységek kóros számú ismétlődése egyes génekben
a. Törékeny X-syndroma
- leggyakoribb öröklött dominánsan öröklődő mentális retardáció férfiakban
- CGG ismétlődés (100-1000)
- X kromoszóma eltörik
b. Huntington-chorea (HK)
- autoszomális domináns
- 4. kromoszómán CAG ismétlődések megsokszorozódása (34-121)
- kóros fehérje, a huntingtin felszaporodása
- az agyban huntingtint tartalmazó intranuclearis zárványok
- akaratlan mozgászavar, dementia
- striatumban és a cortexben neuronpusztulás
c. Kennedy-syndroma
- X kromoszómához kötött
- CAG ismétlődések az androgénreceptor génjében
- spinalis izomatrophia spinobulbaris formája
d. Dystrophia myotonica (Steinert-Curshmann)
- autoszomális domináns
- második leggyakoribb izomdystrophia
- 19. kromoszómán CTG ismétlődések, myotonin protein-kináz gén
- distalis jellegű izomgyengeség
- ptosis , facialis paresis

3. Autoszomális domináns öröklésmenetű neurocutan betegségek

a. Neurofibromatosis-1 (Recklinghausen-betegség)
- 17. kromoszómán található neurofibromint kódoló gén mutációja
- a neurofibromin tumorsuppressor gén a ras protoonkogént inaktiválja,
mutációjakor a ras rendszer túlműködése miatt multiplex daganatok
fejlődnek ki
- tejeskávészínű foltok a bőrön, neurofibromák, optikus gliomák
b. Neurofibromatosis-2
- 22. kromoszómán tumorsuppressor gén mutációja
- bilateralis acusticus neurinoma, meningeoma, schwannoma

138
 c. Sclerosis tuberosa
- 9. kromoszómán tuberin gén mutációja
- mentális retardáció, epilepsia, facialis angiofibromák
d. von Hippel-Lindau
- 3. kromoszómán VHL tumorsuppressor gén mutációja
- haemangioblastomák a retinán és a cerebellumban

4. Autoszomális recesszív öröklésmenetű neurocutan betegségek

a. Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar)
- 11. kromoszómán DNS-repairt reguláló gén mutációja (PI-kináz)
- progresszív cerebelláris ataxia
- conjunctiva- és bőrteleangiectasiák

5. Izomdystrophiák
- fokozódó izomgyengeség, izomatrophia, végül teljes mozgásképtelenség
a. Duchenne dystrophia
- leggyakoribb izomdystrophia
- X kromoszómán a dystrophin gén mutációja
- dystrophin fehérjének teljes hiánya → izompusztulás
- dystrophin az izommembrán struktúrfehérjéje, hiányában a sarcolemma
szakadékony, lyukacsos lesz
- gyors progresszió
- az izomfogyás a pelvifemoralis izmokban kezdődik
b. Becker dystrophia
- dystrophin gén mutációja
- dystrophin kimutatható, de csökkent működésű
c. Limb girdle izomdystrophia
- sarcoglycan gének mutációja
- az izomfogyás a vállövben és a medenceövben kezdődik, majd lassan
terjed a törzs és a végtagizmokra
d. Facioscapulohumeralis izomdystrophia
- 4. kromoszóma
- autoszomális domináns

139
6. Myotoniák
- izomrostok ellazulásának zavarával járó ioncsatorna betegségek
a. Myotonia congenita (Thomsen)
- 7. kromoszómán a klorid csatorna génjének mutációja
- minden izomra kiterjedő myotonia, az izom összehúzódás után nagyon
lassan ernyed el
b. Paramyotonia congenita
- autoszomális domináns
- a Na csatorna alfa alegységének mutációja
- hidegben jelentkező myotonia

7. Polyneuropathiák
a. Herediter sensomotoros neuropathia (Charcot-Marie-Tooth betegség)
- egyik leggyakoribb öröklődő neurológiai betegség
- progresszív distalis izomatrophia, gólyaláb, pes cavus
- proneus paresis, Achilles areflexia, distal felé fokozódó hypaesthesia
i. HSMN-1
- autoszomális domináns
- 17. kromoszómán a myelin protein 22 gén mutációja
- szegmentalis demyelinisatio → idegvezetési sebesség↓
- Schwann sejt proliferáció
ii. HSMN-2
- autoszomális domináns
- mutáció az 1. kromoszómán
- az axonvezetési sebesség normális, axonvesztés van
iii. HSMN-3 ( Dejerine-Sottas-betegség )
- myelin protein 22 gén mutációja
- hypertrophiás demyelinisatiós polyneuropathia

b. Hereditaer sensoros és autonóm neuropathia – HSAN

- autoszomális domináns
- mutáció az 9. kromoszómán
- fájdalomérzéketlenség, trophicus zavarok

140
8. Motoneuron betegségek
a. Spinalos muscularis atrophiák (SMA)
- autoszomális recesszív
- mutáció az 5. kromoszómán – SMN (survival of motor neurons),
NAIP (neuronal apoptosis inhibitor) gének mutációja
- a gerincvelő mellső szarvi motoneuronjának degeneratiója
- petyhüdt bénulás, izomatrophia, fasciculatio, areflexia
i. SMA-1 (Werdnig-Hoffman kór)
- csecsemőkori forma
ii. SMA-2 (Fried-Emery betegség)
- 1 éves korban
iii. SMA-3 (Kugelberg-Welander betegség)
- 2-10 éves kor között
iv. SMA-4 (Aran-Duchenne betegség)
- felnőttkori

b. Amyotrophiás lateralsclerosis – ALS

- autoszomális domináns
- 21. kromoszómán a SOD1 (szuperoxid-dizmutáz) gén mutációja
- csökkent SOD1 aktivitás→szabad gyökök mennyisége ↑ a
motoneuronban → sejtkárosodás → apoptosis
- a gerincvelői, bulbaris és corticalis motoneuronokat érinti
- izomatrophia, fasciculatio, fokozott ínreflexek, kóros reflexek
- spasztikus tónusfokozódás, beszéd- és nyelészavar

9. Alzheimer-kór
- fokozódó emlékezetzavar, tájékozatlanság
- kognitív funkciók csökkenése, nyugtalanság, magatartásváltozás
- béta amyloid lerakódás → szenilis plakkok

a. Korai típusú, familiáris AK

- 1/6-a egy génhez kötött autoszomális domináns
- 21. kromoszómán az amyloid precursor protein APP mutációja
- presenilin-1, presenilin-2 mutációja

141
 b. Késői típusú AK
- multifaktoriális eredetű, multigénes
- apolipoprotein E a 19. kromoszómán
- mtDNS missense mutáció →citokróm-c-oxidáz aktiv. ↓→szuperoxid gyökök ↑
- 17. kromoszómán TAU gén mutációja→frontotemporalis dementia
parkinsonismussal

10. Spinocerebellaris ataxiák (SCA)

a. Friedreich-ataxia
- autoszomális recesszív
- mutáció az 9. kromoszómán
- ügyetlen, széles alapú járás, vgt- és törzsataxia, dysarthria, vibrációs és ízületi
helyzetérzés kiesés

11. Mitochondriális DNS mutációi

- heteroplasmia
a. Krónikus progresszív ophthalmoplegia
b. MERRF
- myoclonus
- epilepsia
- ragged red fibre – izombiopsziában
- cerebellaris ataxia, hanyatló intellektus, süketség, vakság
c. MELAS
- myopathia
- encephalopathia
- laktát acidózis
- stroke like episod
d. NARP
- neurogén izomatrophia
- ataxia
- retinitis pigmentosa
e. Leber-féle herediter optikus neuropathia
- fiatalkori vakság

142
f. Leigh-szindroma
- basalis ganglion degeneráció

143
 NEUROLÓGIAI BETEG REFERÁLÁSA

1. Anamnesis
életkor, nem
régi → új betegség
jelen felvétel oka
2. Neurológiai státusz
lokalizáció!
3. Az anamnesis alapján az elváltozás jellegére,
A neurológiai státusz alapján a lokalizációjára következtetek
A következő differenciáldiagnosztikai lehetőségek merülnek fel bennem
4. Beavatkozások feltüntetése
CT
Cardiológia
Carotis Doppler – UH
5. Diagnózis felállítása
6. Therapia
Rehabilitáció

EBM = Evidence Based Medicine  Tényeken alapuló orvoslás

144
 A NEUROLÓGIA TÖRTÉNETE

Két és félezer évvel ezelőtt Alkamaion görög orvos → a szemet ideg köti össze az aggyal
Agykamra-elmélet változatai:
1. Az elülső agykamrákban lakozó érzékelés összefügg az érzékszervekkel, a középső
kamrákban az értelem, a hátsóban az emlékezés található
2. Albertus Magnus könyvének illusztrációja a három agykamráról
3. Leonardo da Vinci vázlata boncolás alapján az agykamrákról és az agyidegekről
4. A kamrarendszerben folyadék kering. A helyette bejuttatott levegő röntgen árnyékot ad

XVI. század elején Versalius pontosabb boncolási módszerekkel kimutatta az agykamrák

alakját
XVIII. Galvani kísérletei – az ideg–izom működés vizsgálatának fénykora

Descartes francia tudós a mozgást reflexként írta le

XIX. század Claude –Brenard izom működés regisztrálása - kimográf
Pflüger német tudós kísérletei a gerincvelő reflexműködésének bonyolultságára
Pavlov feltételes reflex kísérletei bebizonyították az idegrendszer felsőbb és alsóbb területei
működésének reflexes jellegét, és a nagyagy szerepét a reflexek kialakulásában
Bernstein galvanométere segítségével sikerült kimutatnia pontosan az idegek működési
potenciálját, vázlatot készített az ingerület terjedéséről az idegrostban
XIX. század elején Gall osztrák orvos felújította az agy lokalizáció elméletét
Néhány év múlva Flourens francia kutató már csak három részre osztotta az agyat: a nagyagy
az érzékelés, a kisagy a mozgás, a nyúltagy a szív, légzés stb. működésének központja

XIX. század neurológiai kutatási eredmények:

1817 Paralysis agitans (Parkinson betegség) - J. Parkinson
1840-46 M. H. Romberg munkája
1846 Romberg eredményei: a tabes dorsalis diagnosztikája és klinikuma (Romberg-féle jel)
1860-as évek G.B. Duchenne leírja a bulbaris paralysist, a poliomyelitist a gv-i ventrális, a
tabest a dorsalis szarvak betegségeinek tartja
1861 P. Broca felfedezi a motoros beszédközpontot
1872. J. M. Charcot kiadja ideggyógyászati előadásait, amelyben az elmebetegségeket szervi
eredetű kóroknak tartja
1874 K. Wernicke elsőként írja le a szenzoros aphasiát

145
1975 A patella ínreflex diagnosztikai jelentősége (C. Westphal és W. Erb)
J. H. Jackson leírja az epilepsziát (Jackson-epilepsziát)
1880 A pyramis pálya szerkezete és funkciója (P. Flechsig)
1891 Lumbálpunkció és a liquor mikroszkópos vizsgálata(H. Quincke)
1893 S. Freud leírja a szorongásos kórképét - ez a pszichoanalízis kezdete
1895 Megjelenik ’Álomfejtés’c. könyve
1896 J. F. F. Babinski nevéhez fűződik az ujjreflexek, a pyramis pálya reflexeinek, valamint
az adiadochokinézis leírása, új elmélete a hisztéria keletkezéséről megcáfolta Charcot korábbi
tanítását

A XIX. század végén megindult az agyműködés feltérképezése egyes területek kiirtásával, ill.
elektromos ingerlések segítségével.

1909 Brodmann térképe az emberi agykéregről a különböző területetek sejtszerkezete

alapján.
1952 Penfield kanadai agysebész térképe agyműtétek alapján, a beszéd többszörös agyi
lokalizációjáról.

Berger német ideggyógyász EEG készüléke – alfa hullám

Kolozsvár
1889-ben létesítettek itt katedrát, tanszékvezető: Lechner Károly
1921-29-ben Szegedre távozott és ott az Elme és Ideggyógyászati klinika tanszékvezetőjének
nevezték ki.
Halála után a katedrát Szabó József foglalta el, őt Miskolczy Dezső követte, 10 éven
keresztül állt a tanszék élén.
1940-ben Kulcsár Ferenc, majd a korábbi Szentgyörgyi munkatárs, Huszák István követte,
aki 1977 -ig dolgozott - neurológiai kórképek patobiokémiájával valamint neurofiziológiával
foglalkozott, korát megelőzve felismerte a KIR patokémiai folyamatainak jelentőségét.
Pécsett Környei István, Debrecenben Sántha Kálmán nemcsak a neurológiai, hanem a
neuropathológiai kutatásokba és az idegsebészet megalapításában is jelentős szerepet
játszottak.

146
Az orvosegyetemek Idegklinikáin a neves elődöket kiváló tanítványaik követték, így
Budapesten Csanda Endre, Debrecenben Molnár László, Pécsett Pálffy György, Szegeden
Szilárd János és Heiner Lajos.

147
 RÉSZLETES NEUROLÓGIA
AZ AGYTÖRZS VÉRELLÁTÁS ZAVARAI, KLINIKAI SZINDRÓMÁK

Vertebrobasilaris rendszer érintettsége, jellemző tünetek:

1. Hirtelen kezdet
2. Vertigo
3. Hányás
4. Nyelészavar, perioralis zsibbadás, rekedtség, mind a négy végtag gyengesége
5. Látászavar - nystagmus – oscillopsia
- diplopia
- látótérkiesés, kérgi vakság
6. Ataxia
7. Hemiplegia alternans (keresztezett agyideg- és vgt. tü-ek)

1. Dejerine–sy. – Felső medialis nyúltvelő sy. (Jackson-sy.)

Elzár.: A. vertebralis
A. spinalis Ant. → paramedian erek
Tü.: - XII. → azonos oldali perif. nyelvbénulás; lesio felé deviál
- Pyr. pálya → ellenoldali hemiparesis
- 2oldali kár. → tetraparesis
- ha a pyr. pálya kereszteződésében → hemiplegia crutiata:
- azonos oldali felső vgt. bénulása
- ellenoldali alsó vgt. bénulása

2. Wallenberg –sy. – Dorso-lateralis medulla laesio (retroolivaris lágyulás)

Elzár.: A. vertebralis
A. cerebellaris Inf. Post.
→ Nyúltvelői + Alsó med. cerebellaris infarktus
Tü.: - Desc. symp. pálya → ipsilat. Horner-sy
- Tr. spinothal. → contralat. testfélen hő, fájdalom, elemi tapintás zavar
- Nucl. ambiguus (IX., X., XI.) → dysphonia
dysphagia
dysarthria
- Tr. desc. és nucl. n. V. → ipsilat. arcfélen hő, fájd., elemi tap. zavar
- Pedunculus cerebellaris inf. → ataxia, hypotonia

148
 - Vestibularis magok → vertigo, nystagmus
- Area postrema → hányás
- Légzőkp. → csuklás

3. Millard – Gubler–sy. – Alsó med. pons sy.

Elzár.: A. basilaris paramed. ágai
Tü.: - VI. → laesio oldalára tekintés zavart (m. rectus lat. bénulás)
- VII. → perif. facialis paresis
- Tr. corticospin. → contralat. hemiparesis
- Lemn. med. → contralat. mélyérzés zavar
+ Tr. spinothal. → contralat. testfélen hő, fájdalom, elemi tapintás zavar

4. Foville –sy. – Alsó med. pons sy.

Elzár.: A. basilaris paramed. ágai
Tü.: - Pontin tekintés kp. sér. az abducens mag magasságában
→ horizontális tekintés zavar
- Tr. corticospin. → contralat. hemiparesis
- Ped. cer. med. → ataxia
- Fasc. longitudinalis med. → internuclearis ophthalmoplegia
- VI. → laesio oldalára tekintés zavar (m. rect. lat. bén.)
- Lemn. med. → contralat. mélyérzés zavar

5. Caudalis híd – tegmentum sy.

Elzár.: A. Basilaris paramed. ágai
Tü.: ~ Foville –sy.

6. Gasperini –sy. – Lat. alsó pons sy. ~ kisagy-híd szögleti pons sérülés
Elzár.: A. cerebelli inf. ant.
Tü.: - Tr. spinothal. → contralat. testfélen hő, fájd., elemi tap. zavar
- Tr. desc. és nucl. n. V. → ipsilat. arcfélen hő, fájd., elemi tap. zavar
- Ped. cer. med. → ataxia
- VII. → perif. fac. paresis
- Vestibularis magok → vertigo
nystagmus
hányás

149
 - Acusticus magok → tinnitus
halláscsökkenés
7. Raymond – Cestan –sy. – Med. középső pons sy.
Elzár.: A. basilaris paramed. ágai
Tü.: - Tr. corticospin. → contralat. hemiparesis
- Ped. cer. med. → ataxia
- Fasc. longitudinalis Med. → internuclearis ophthalmoplegia
- Lemn. med. → contralat. mélyérzés zavar
- Horizontális tekintéskp. → horizontális saccadok kiesése

8. Lateralis középső híd –sy.

Elzár.: A. basilaris kp. circumferens ágai
Tü.: - Ped. cer. sup. → ataxia
intentios tremor
dysdiadochokinesis
- V. (mot.) → perif. rágóizom par.
- V. (érző) → renyhe cornea-reflex
- Tr. spinothal. → contralat. testfélen hő, fájd., elemi tap. zavar
- Lemn. med. → contralat. mélyérzés zavar
- Tr. desc. és nucl. n. V. → ipsilat. arcfélen hő, fáj., elemi tap. zavar

9. Med. felső pons –sy.

Elzár.: A. basilaris paramed. ágai
Tü.: - Tr. corticospin. → contralat. hemiparesis
- Tr. pontocerebellaris → ataxia
+ Tr. tegm. centr. → palatum myoclonus

10. Nothnagel –sy. – híd-középagy sy.

Ha a med. felső pons –sy. rostralisan és dorsalisan is kiterjed
Tü.: + - Fasc. longitudinalis med. → internuclearis ophthalmoplegia
- Vertikális tekintés kp. → vertikális tekintés zavar
- III. (mot.) → szemmozgászavar

11. Weber –sy. – Pedunculus cerebri –sy.

Elzár.: A. cer. post. interpeduncularis ágai

150
 A. choroidea post.
Tü.: - Tr. corticospin. → contralat. hemiparesis
- Tr. corticobulb. → VII. – XII. centr. par.
+ Tr. corticopont. → ataxia
- III. (mot.) → szemmozgászavar
- Substantia Nigra → rigor

12. Benedict –sy. – Lat. középagy – nucl. ruber – sy.

Elzár.: A. cer. post.
A. comm. post. rövid circumferens ágai
Tü.: + Tr. Corticospin. → contralat. hemiparesis
- Desc. symp. pálya → ipsilat. Horner-sy
- III. (mot.) → szemmozgászavar
- III. (psy) → pupillatágulat
- Nucl. ruber → hemichorea
+ Substantia Nigra → rigor
- Lemn. med. → contralat. mélyérzés zavar

151
 ALVÁS ÉS ZAVARAI

Alvás: a szervezet restitutióját szolgáló, naponta ismétlődő, fiziológiás, ébresztésre szűnő

eszméletlen állapot.
Elsődlegesen agytörzsi szinten generálódó folyamatok következtében a tudatnak, a
vegetatív, motoros és szenzoros működéseknek a szabályozott, periódikus változása.

Jell.: - Tartam – időskorral 

- Szerkezet: Fokozatai EEG jellegzetességek
I. Szendergés átlag éberségi állapotra jell.; syncronisatio
fáradtság, álmosság
II. Elalvás -hullámok lassulása
beszűkült, de könnyen ~ amplitúdójának csökk.
ébreszthető tudati áll. Theta-hullámok
III. Középmély alvás -hullámok
IV. Mély alvás nagy amplitúdójú -hullámok
___________________________________
→ non-REM fázis
elalvás – 10-20 perc alatt
kezdeti mély alvás – 90 perc

→ REM fázis (15-20’) desyncronisatio (- és -hullámok)

- gyors szemmozgások
- izomaktivitás megszűnik
- nagyon nehezen ébreszthető
- álom
- myoclonusra jellemző izomrángások
- hőmérséklet vált.
- erectio, clitoris erectio

A fiziológiás alvás 4-5 REM fázis által megszakított alvásciklusból áll.

Szabályozása: - hipnogén areák: Raphe-magok → szerotonerg pályák

Preopticus area
Hypothalamus elülső része

152
 Nucl. tr. solitarii
→ csökkentik a symp. hatásokat
a RAS (ret. akt. rendsz.) tónusát
→ a nem-spec. thalamocort. projectiók felerősödnek
→ EEG-én syncr. aktivitás
- REM fázisban:
- locus coeruleus → NA
→ aktiválják a centrencephalont (EEG desyncr.)
a vestibularis magokat
a ponto-geniculo-occipitalis pályákat (gyors szemm.)
→ gátolják a spinalis motoneuronokat (izomatonia)
a szenzoros inputot (nehéz ébreszthetőség)
- Cholinerg, DA-erg transzmissziók

Alvászavarok:
1. Insomnia:
- acut, chr.
- lehet: - pszichofiziológiai insomnia
- idiopátiás insomnia
- alvás-átélési zavar
- Th.: „Z” szerek
Zopiklon (Imovane®) - átaltató
Zolpidem (Stilnox®) - elaltató
KI: Myasthenia gravis, apnoe-sy
2. Hypersomniák:
- Narcolepsia
- 6. krsz rendell., polygenes öröklődés
- Jell.: - narcolepsia = alváskényszer
10-15 perces parancsoló alvás napközben
- cataplexia
éber állapotban hirtelen tónusvesztés
- alvási paralysis
felébred, de nem tud mozdulni
- hypnagog hallucinációk
elalvási

153
 - hypnopomp hallucinációk
ébredési
- automatikus viselkedés
- hypnogramban igen rövid REM latencia látható
- Kóros nappali aluszéknyság kezelése: stimulálószerek (pl: methylphenidat)
- Cataplexia Th.: TCA, SSRI-ok
Clonazepam
Carbamazepin
Z-hypnoticumok (alvás folyamatosságának biztosítására)
3. Alvási apnoe:
- horkolóknál gyakoribb
- 15-20-30 sec-os légzés leállás
- hypoxiás agyi károsodás lehet a következmény
- hasonlít az újszülöttek hirtelen halál syndromájához
4. Éjjeli myoclonusok
5. Parasomniák:
- Somnambulismus
- gyerekek 1/7-énél jelentkezik
- lassú hullámú alvásban jelentkezik
- Pavor nocturnus
- alvás első harmadában jelentkező nyugtalanság (felriadás álomból)
- vegetatív tünetekkel
- lassú hullám alvásban
- Rémálmok
- alvás késői 2/3-ában jelentkezik
- REM alvással kapcsolatos
- el tudja mesélni, mit álmodott
- Alvással kapcsolatos enuresis
- lassú hullámú alvásban
- 3 év után sem szűnő vagy visszatérő éjjeli bevizelés

154
 EXTRAPYRAMIDALIS MOZGÁSZAVAROK

A. Hypokinesis – akinesis
− csökkent mozgás amplitúdók
− csökkent automatikus mozgások
− meglassult motoros programváltás → mozgás indítás
→ mozgás megváltoztatás
→ mozgás leállítás
Előf.: - primeren:
− Parkinson-kór
− Parkinson-sy-ák
− Wilson-kór
- secunderen:
− Neuroleptikus kezelés
− Nehézfémsó kezelés
− Trauma
− Hypothyreosis
− Tumor

B. Hyperkinesisek
1. Tremor
Def.: akarattól független oszcillációk a test bármely részén
Osztályozás:
I. Vizsgált vgt. állapota alapján:
1) Nyugalmi tremor
amikor nincs aktív mozgás
2) Akciós tremor
aktív mozgás esetén
a. Posturalis tremor
bizonyos testtartás gravitációval szembeni, akaratlagos
fenntartása esetén
b. Kinetikus tremor
bármely aktív mozgás során
c. Intentios tremor

155
 célvezérelt / cél közelében jelentkezik, fokozódik

d. Feladatspecifikus tremor
tanult aktivitás során (írás)
e. Ellentartásos tremor
izometriás kontrakció során vmi merev tárgy ellenhat a
rövidülni próbáló izomnak
II. Etiológia alapján:
1) Parkinson-betegség
− Pilula-sodró
− Nyugalmi pronatios-supinatios vgt. tremor
− Posturalis pron-sup tremor
− Ajak és nyelv tremor
− Jellemzői:
− 4-8 Hz frv.
− alternáló jellegű
− anticholinerg szerre reagál
2) Essentialis tremor
− Posturalis flexios-extensios tremor
− Fixatios-intentios komponens
− Fej tremor
− nincs más neurológiai tünet
− ha legalább 5 éve fennáll
− 8-12 Hz frv.
− Primidonra vagy Propranololra reagál
3) Dystoniás tremor
4) Neuropathiás tremor
5) Rubralis-mesencephalis tremor
− nyugalomban
− posturalisan erősödik
− majd a mozgás során még rosszabb lesz
− Előf.: - SM
- agytörzsi vasc. betegség
6) Cerebellaris tremor

156
 − Intentios jellegű

7) Gys. okozta
− Posturalis, kinetikus
− Oka: - alkohol megvonás
- salbutamol
- phenytoin
- valproát
- carbamazepin
- phenobarbital
8) Funkcionális
9) Asterixis
nyújtott kar esetén felcsap a kézfej, majd passzívan aláhull
Oka: metabolikus → vese elégt., máj elégt.
10) Wing beating ~ Flapping tremor
oldalt tartott, könyökben behajlított kar esetén
madárszárnycsapásra emlékeztet
Oka: metabolikus
2. Chorea
− gyors, rövid, akarattól független izomrándulások
− vgt-okon, distalisan
− arcon is → grimaszolás
− változatos mozgásminták
− amplitúdó változatos
− Oka: striatum kissejtjeinek pusztulása → DAerg működési túlsúly
− Előf.: - Primer:
− Huntington chorea
− Wilson-kór
- Secunder:
− Chorea minor
− Chorea gravidarum
− Park.-kór tartós L-DOPA th. során, után
− Tumor

157
 − Infekció
− Polycytaemia rubra vera
− SLE
− Hyperthyreosis
− Hypocalcaemia
− Gysz.: Fenotiazinok
Hg
Oralis anticonc.
Li
3. Tic
− rövid, sztereotip, gyors mozgások, hangok
− időszakos
− Form.: - egyszerű:
− 1-1 gyors, rövid mozgás
− esetleg ismétlődés pl: kacsintás
- Komplex:
− célszerű mozgásokra emlékeztet
− mozgássorok
− Vocalis tic: - torokköszörülés
- obszcén szavak kimondása
− Előf.: - primer:
− Idiopath..
- secunder:
− Gilles de la Tourette sy-ban
− Agysérülés után
4. Ballizmus
− nagy, dobáló
− vgt. prox. részén mutatkozó
− akarattól független mozgás
− féloldali
− Oka: nucl. subthalamicus Luysi ellenoldali sérülése
− Előf.: - ischaemiás vasc. léziók
- tumor metastasis növekedése
- koponya-agy trauma után

158
5. Athetosis
− lassú, féregszerű, irreguláris
− vgt. dist. részén
− hyperextendáló mozgás
− mozgás megrekedés
− izomtónus fokozódás
− + ujjmozgások
− bizarr testtartás
− akaratlagos mozgásokat is befolyásolja
− sokszor nem különíthető el a choreatól → choreoathetosis
− Oka: striatum kis és nagy sejtjeinek pusztulása + pallidum sérülése
− Előf.: - Little-kór (spasticus paraplegiával)
- Parkinson-kór tartós L-DOPA th. után
- Thalamusban bekövetkező vascularis laesio
- CO mérgezés után
- Phenotiazin szedés
6. Myoclonus
− gyors, rövid, sokk-szerű
− akarattól független izomrángás = POZITÍV MYOCLONUS
− akarattól független izomgátlás = NEGATÍV MYOCLONUS
− lehet szabályos v. szabálytalan periódusú
− eredete lehet: - corticalis
- agytörzsi
- szegmentális
− agonista és antagonista izom egyszerre húzódik össze
− + reflex jellegű
− triggerelhető valamilyen hirtelen ingerrel
− → ritmikus myoclonus – gv-i / agytörzsi eredetűek
- leggyakoribb formája: palatalis ~ tremorral összetéveszthető
− → arritmiás myoclonus → posthypoxiás akciós myoclonus
− Előf.: - Primer:
− Progr. myoclonus ataxiában
− Mitochrondiális betegség
- Secunder:

159
 − Hosszú neurolepticus th.
− SM
− Cerebralis astrocytoma
− Vírus encephalitis
− Epilepsia
7. Akathisia
− kellemetlen mozgáskényszer
− alsó vgt-on
− Előf.: Parkinson-sy
8. Tardiv dyskinesis
− oro-facio-bucco-lingualis mozgás
− akarattól független
− Előf.: - tartós D2-antagonista th. során
- a th. leállítását követő fél éven belül és legalább 1 hónapig fennáll

C. Tónuseltérések
1. Rigor
− minden irányban mozgatva a vgt-ot a mozgatás teljes hosszában közel
egyenletes ellenállást érzünk
− fogaskerék tü.
− Előf.: - Primer:
− Parkinson-kór
− Wilson-kór
- Secunder:
− Normal pressure hydrocephalus
− Raktározási betegség
2. Hypotonia
− csökkent izomtónus
− Előf.: - acut felső MN lézió
- cerebellaris lézió
- alsó MN lézió
3. Dystoniák
− tartós v. ismétlődő
− lassú csavaró izomkontrakciók → kóros tartás v. repetitív mozgás

160
− vgt. dist. részén → athetoid jellegű
− vgt. prox. részén → torsiós spasmus formájú
− Előf.: - Primer: veleszületett, öröklődő form.
− Focalisak → 1 funkc. régiót érintenek
− Szegmentálisak → 2 v. több funkc. régiót érintenek
− Generalizált
− Focalisak:
− Cranialis területre lok.:
− Ocularis dystonia
− Hemifacialis spasmus
− az arc fél oldalának visszatérő, random,
emotionalis hatásra aktiválódó, gyors, rövid
összerándulásai
− néha csak a szem körüli izmokon
− Essentialis blepharospasmus
− mindkét oldalon a szem körüli izmok tartós,
ismétlődő összehúzódásával járó focalis
dystonia → funkcionális vakság is kialakulhat
− Mandibularis dystonia
− Lingualis dystonia
− Spasmodicus dysphagia
− Spasmodicus laryngealis dystonia
− Cervicalis területre lok.:
− Torticollis spastica
− nyakizmok tartós v. ismétlődő kontrakciói
− → fej kényszertartása
− lehet mobilis vagy fixált
− Formái: - antecollis → előre billen a fej
- retrocollis → hátra
- Laterocollis → oldalra
- rotatorocollis → fordul
- komplex: torticollis
− Szegmentalisak:
− Craniocervicalis

161
 − Blepharospasmus-oromandibularis dystonia
(Meige-sy)
− Axialis dystonia
− Brachialis vagy felső vgt-i dystonia → írásgörcs
− Alsó vgt-i dystonia

− Generalizált:
− Hemidystonia: azonos oldali lábon és kézen
− Torsiós dystonia:
− a törzs és a vgt-ok prox. részének erőteljes, csavaró
mozgása
− jellegzetes tartás
− + járási, állási képtelenség
- Secunder:
− szülési sérülés következményeként
− encephalitis után
− Huntington-chorea
− Wilson-kór
− Újszülöttkori haemoliticus betegség kapcsán

162
 PARKINSONISMUS MECHANIZMUSA, TÜNETTANA

Extrapyramidalis rendszerek:
DAerg rendszerek: - nigrostriatalis → mozgáskoordináció
mozgás kivitelezése
izomtónus beállítása
mozgás finomítása
- tuberoinfundibularis → neuroendokrin hatások
prolaktin, szomatosztatin
- mesolimbicus
viselkedési hatások
- mesocorticalis
- retinalis
NAerg rendszerek: - locus coeruleus
Serotonin: Raphe mag
Cholinerg: Nucl. basalis Meinert

Mozgás-szabályozó kör:
Nucl. subthalamicus (Luysi), SN → striatum (putamen) → thalamus
→ supplementer motoros area → primer motoros kéreg → tr. Corticospinalis
Suppl. motoros area + basalis ggl-ok → mozgás tervezés
belső-külső környezeti igényeknek megf. mozgás
Basalis ggl-ok → automatikus mozgás kivitelezése
tervezett mozgás facilitálása
nem kívánt mozgás elfojtása
a folyamatban lévő mozgás megszakítása és megváltoztatása
Direkt, indirekt körök!!
Nigrostriatalis DA-erg sejtek pusztulása → megszünteti a direkt és indirekt pályák
működését
Oka: fokozódik a pallidum pars int. és a SNr gátló hatása a thalamusra
→ csökken a thalamocorticalis visszacsatolás aktiváló hatása

163
PARKINSON KÓR

Def.: - progresszív
- degeneratív betegség
- amelyben a SN pars compacta területén a DAerg neuronok
a locus coeruleus NAerg
a nucleus dorsalis nervi vagi melanin tartalmú sejtjei, valamint
a Raphe magok serotoninerg sejtjei változó mértékben károsodnak
Etiol.: - Mo-on 100-200 /100.000
- legmagasabb prevalencia: 70 év körül van
- férfiaknál 1,5x-es kockázat

Pathomechanismus: ismeretlen
Lehet: - oxidatív stressz
fokozott szabadgyök képződés (szuperoxid anion, H2O2, hidroxil gyök)
kimerült védekező rendszer (szuperoxid dismutáz, kataláz, glutation
peroxidáz, glutation, retinol)
- mitokondriális károsodás

Okai: lehet:
- genetikai háttér:
- Park 1 gén – 4. krsz. – A.D. → -synucleint kódolja
fő alkotója a Lewy-testeknek
génmutációja → AS csere → amyloid alakul ki
- Park 2 gén – 6. krsz. – A.R. → parkin fehérjét kódolja (deléció hatására)
- Park 3 gén – 2. krsz. – A.D.
- genetikai rizikófaktorok:
- + családi anamnesis
- cytochrom P450 gén polymorfizmusa
- COMT gén polymorfizmusa
- MAO-B gén polymorfizmusa
- D2-R gén polymorfizmusa
- mt DNS mutációi
- életkor

164
 - Környezeti faktorok:
- infectio
vírusok – nem bizonyított, pl.: neurovirulens Influenza A vírus
- immunológiai folyamatok
Lewy-testekhez kötött komplement fehérje
Interferon-indukált fehérjék jelenléte
- endogén-exogén toxinok
heroin szennyező anyaga az MPTP
növényvédő szerek, permetező szerek – paraquat
ólom, mangán, vas, alum., szerves oldószerek tartós munkahelyi exp.
tartós kútvíz fogyasztás
Inverz hatások: dohányzás, kávéfogyasztás alacsonyabb Park.-kór
incidenciával jár
- szabad gyökök
- SN vas tartalom emelkedése
- SN glutation cc. emelkedése
Tünettan:
1. Nyugalmi tremor
- Oka: - a nigro-striatalis rendszer gátolatlansága
- a corticospinalis rendszer túlműködése (thalamus VL-án keresztül)
- Durva hullámú antagonista remegés (agonista és antagonista izmok oszcilláló
mozgása) /stereotipiára emlékeztet: pronációs-szupinációs
pilulasodró
pénzszámoló
tollfosztó
- Főleg végtagokon, ajakon, nyelven
- Csillapítja: - célirányos mozgás
- alvás (kiv. REM)
- Provokálja: - másik végtag akaratlagos mozgása
- mentális tevékenység
- feszültség
- Kifejezett statikus / fixációs / pozícionális remegés

165
 → Ha felszólitjuk, a beteget, hogy fogja meg a kezünket, és tartsa úgy, akkor
amíg a kézfogást kivitelezi, addig a remegés szünetel, a fixálás után viszont a
remegés újra beindul
- Kevert tremor is lehet

2. Rigor (az izmok merev, spasztikus tónus fokozódása)

- Agonista és antagonista izmokat egyaránt érintő izomhypertonia.
- Törzs izom, mimikai izom is érintett lehet
- fogaskeréktünet (Negro tünet): alkar / kézfej / lábszár passzív mozgatásakor a
mozgásban szakaszos zökkenések (önállóan is lehet rigor nélkül)
- légpárna tünet

3. Hypo/akinesis: kevés mozgás, nincs mozgás

4. Bradykinesis: lassult mozgás
5. Apróléptű, csoszogó járás
6. Állási és tartási instabilitás
- Testtartás:
- enyhén hajlitott térdek
- előrehajló törzs
- anteflektált karok
- Babinski szerint rosszul kompenzál: (= Babinski-asynergia)
- előrehajlásnál a testsúlypontjának áthelyezési zavara,
- hátrahajlásnál a térd behajlításának elmaradása látható
(nem szívesen utazik mozgólépcsőn, tömegközlekedési eszközzel)
- Freezing – a megkezdett mozgások hirtelen befagyása
7. Gyors innerváció-deinnerváció zavart
- mindkét tenyérrel, ill. kézháttal felváltva ütögesse a combját
→ a mozgása lassul, diszharmónikussá válik
8. Leülés - felállás zavar
- leüléskor lehuppan
- felálláskor többször is nekilendül kezeivel próbál segíteni
- súlyos esetben nem képes felállni egyedül
9. Hirtelen nem tud fordulni
- járás közben felszólítjuk, hogy hirtelen forduljon meg
- csak több apró lépéssel képes végrehajtani vagy akár el is esik
- fekve is nehéz a test tengelye körül megfordulni

166
10. Mimikátlan, kifejezéstelen arc
- maszkszerű / lárvaszerű arc
- kenőcsös arc: ha a faggyúmirigyek termelése fokozódik

11. Vegetatív zavar

- nyáladzás
- fokozott faggyúmirigy termelés
- obstipáció
- systemás hypotonia
- orthostaticus hypotonia
- collapsus hajlam
- vizelettartási nehézség
- hőszabályozási zavar (hypothalamus DAerg rendszerének zavara)

12. Beszéd megváltozása

- monoton
- dsyarthriás
- dallama elvész
- indokolatlanul felgyorsul
- elkent
- hadaró
- érzelmi tartalmához képest inadekvát
- spasticus sírás, spasticus nevetés (megindított mozgások spontán automatizmusa
érzelmi háttér nélkül)

13. Mozgási automatizmusok zavara

- mozgásminták ismétlése nehéz (háromszög, négyszög rajzolása felváltva)
- ez a praemotoros, praefrontális területek működészavarára utal
- sok extrapyramidális elemet tartalmazó mozgást nehezen indít el
Pl.: felszólitjuk, hogy járjon, és csoszog, toporog (festination), mire végre el
tud indulni
- ha viszont olyan mozgásformát kérünk, amiben több a pyramis elem, akkor azt
könnyebben végrehajtja, Pl.: lépje át a lába elé tett pálcát

14. Bradyphrenia
- psychés ritmus lelassulása

167
15. Kognitiv teljesítmény csökken (előrehaladott állapotban)
- subcorticalis vagy corticalis dementia (frontális típusú)
- figyelem, felidézés, kivitelezés, tervezés, meglévő ismeretek használata

16. Micrographia
- + kicsi, a remegés miatt szálkaszerű betűkből álló írás

17. Psychés tünetek

- nem reaktív depresszió, mely a biokémiai változások miatt alakul ki, és évekkel
megelőzheti a mozgászavart
- Oka: serotonin és NA hiány
18. Kontrasztérzékenység csökken
- retina DA tartalmú sejtjeinek pusztulása miatt

Parkinson-kór klinikai formái:

1. Akineticus-rigid forma
- először ez a két tünet dominál, aztán a tartási instabilitás
- 30-65 éves férfiak
2. Tremor-domináns forma
- jobb indulatú, de a betegek rosszabbnak élik meg
3. Kevert forma
- 3 fő tünet keveredik (tremor, rigor, hypokinesis)
Pathológia:
- Lewy testek: fő strukturális komponense az -synuclein
eozinophil inclusiós testecskék a citoplasmában
más betegségekben is megjelennek
- Fibrilláris elváltozások:
Alzheimerben is jellemzőek

Lefolyás:
- Függ:
- milyen életkorban indul
- mennyi idő telt el az első tünetek jelentkezése és az adekvát kezelés között
- fiatalkorban a Parkinson-kór hosszú ideig egyensúlyban tartható szubsztitúciós th-val
- idősebb korban gyorsabban progrediál
- jellemzőek a markáns napszaki teljesítmény ingadozások
- ezt a gyógyszeres th. fokozhatja

168
 - a mozgásképtelenség hirtelen vált át mozgás-gazdag periódusba „on-off” jelenség
- „On” fázisban gyakoriak a choreo-athetoid mozgások, az arcon grimasz-szerű
hiperkinézisek
- a psychotraumák a betegség hirtelen rosszabbodását okozhatják
- általában féloldalon kezdődik, és később is aszimmetrikus marad
- kezelés ellenére is kb. 15 éven belül akineticus állapothoz vezet
- Stádiumai: Hoehn-Yahr
I. enyhe egyoldali tünetek észrevehetők
II. kétoldali tünetek járászavar nélkül
III. kétoldali tünetek minimális járászavarral
IV. kétoldali tünetek mérsékelt járászavarral
V. kétoldali tünetek járásképtelenséggel
Dg:
- alaptünetek közül 1 → klinikailag lehetséges
- alaptünetek közül 2 → klinikailag valószínű
- alaptünetek közül 3 → klinikailag biztos
- a tünetek aszimmetrikusak
- a levodopa javítja a tüneteket
Képalkotó vizsg.:
MRI: más kizárására (pl. tu.)
PET: 6-fluorodopa felvétel csökken a SN-ban
SPECT: I-123-iodobensamid (D2-rec ligandja) Dopamin R ↑, DA transporter ↓

Diff. dg.:
- esszenciális / familiáris tremor
- családi anamnézis poz.
- sokszor fejtremor is van
- nyugalomban csökken
- célmozgásokra fokozódik
- Th: propanolol, gabapentin, sertan
ha DA-t kap a tünetek fokozódnak,
DA által okozott centrális mh-ok jelentkeznek,
melyeket ha nem ismerünk fel akár fatalisak is lehetnek
- Parkinsonismus
anamnézis: gyszerek, megelőző encephalitis, szimm. tünetek

169
- tremor diff. dg.
- rigiditást elkülöniteni a spaszticitástól

170
 PARKINSONISMUS KEZELÉSE

Dopamin anyagcsere:
Thyrosin
Thyrosin-hydroxilase
L-DOPA
DOPA-dekarboxiláz
Dopamin
MAO-B COMT DA--hidroxiláz
DOPAC Metoxi-tyramin NA
COMT MAO-A+B Feniletanolamin-N-
Homovanilinsan metil-transferáz
Adrenalin
Szubsztitúciós terápia
- ha megkezdjük a szubsztitúciót a tünetek javulnak, de 5-10 év múlva megjelennek a
dyskinesisek
- ezért minél később kell az L-DOPA-t elkezdeni
- eleinte MAO-B inhibitor, DA-agonista, és amantadin jön szóba
- Cél: aktuális postsyn. DA koncentráció növelése
- stabil postsynapticus szint kell
- majom kisérletekben parkinsonos majmoknak repetitive L-DOPA-t adtak, így
hullámzó postsyn. koncentrációt értek el, aminek következtében a postsyn.
receptorok súlyosan sérültek
- a szubsztitúciós terápiát folyamatosan kell adni.
- Tilos együtt adni:
- major trankvillánsok
- reserpine
- haloperidol (Dop-rec blokkoló - parkinsonos tünetei lesznek)
1. MAO-B inhibitor
- postsynapticus koncentrációt növeli
- a striatumban biztositja a tartós DA szintet anélkül, hogy a NA bontását
megakadályozná (MAO-A), így nem kell tartani „sajtreakciótól”
- növeli a gyökfogó enzimek aktivitását (neuroprotektiv)
selegilin (Jumex®) (első leírói: Knoll József, Magyar Kálmán)
rasagilin (Azilect®)

171
 - 8 hónappal eltolja a tünetek megjelenését
- kitolja a levodopa igény jelentkezését
- MH: - hányinger
- insomnia
- zavartság
- desorientatio
- az On-off jelenséget a Jumex csökkenti
2. NMDA receptor gátló
amantadin (PK-Merz®)
- vírusölőszerként írták le
- kedvezően befolyásolja a rigort és a hipokinezist, de kevésbé hatásos a tremorra
- alkalmazása: a betegség kezdeti tünetszegény formájában javasolt selegilinnel
kombinálva
de későbbiekben is szabadon kombinálható egyéb antiparkinson
készítményekkel
- MH: - zavartság
- hallucinációk
- rémálmok
- bokaödéma
- szájszárazság
- látászavarok
- hirtelen megvonása súlyos pszichés panaszokat okozhat, ezért abbahagyása csak
fokozatosan javasolt
3. DA-agonisták
→ D2-rec agonista
pergolide (ergot-alkaloida)
pramipexol (Mirapexin®) (nem-ergot-alkaloida)
ropinirol (Requip®) (nem-ergot-alkaloida)
Apomorfin – hányást indukál → domperidonnal kombinálandó!
- kis koncentrációban a presynapticus rec-hoz kötődik
- ez jelzés, hogy a résben sok a Dopamin
- nagyobb koncentrációban a postsyn rec-hoz kötődik
- gyorsan hat off fázisban
- s.c. is adható
Bromokriptin (ergot-alkaloida)

172
 - ez kismértékben csökkenti a striatalis DA szintézist
(csökkenti a dyskinesiat on-ban),
- de postsyn DA-ként hat, így javítja az akinesiat
- MH: - orthostaticus hipotonia
- hányinger
- hányás
- vizuális hallucinációk
- fáradtság
- obstipatio
- + Ergot-származékok MH-ai: pulmonalis fibrosis
retroperitonealis fibrosis
Raynaud-szerű tünetek
4. Levodopa + DOPA-dekarboxiláz gátló
- a DA nem jut át a BBB-on, de prekurzora az L-DOPA = levodopa igen
- a dekarboxiláz csak az L-DOPA-t tudja átalakítani, a D-DOPA-t nem
- a vérben a perifériás dekarboxiláz az L-DOPA-t átalakítja (máj, bél, vese)
ez okozza a MH-okat!
- Perifériás MH:
- GI panaszok: hányinger, hasmenés, étvágytalanság
- orthostaticus hipotensio
- Centrális MH:
- mozgászavar (dyskinesisek, motoros fluktuáció)
- psychés izgalmi állapotok: hallucinatio, suicid-készség
- ezek kivédésére: dekarboxiláz bénítók
- cerebralis DA szintézist nem gátolják, mert az inhibitor nem lép át a BBB-on
- de a dekarboxiláz bénitó nem specifikus, így más dekarboxilációt is gátol
Madopar® (L-DOPA + benserazid = dekarboxiláz inhibitor)
Stalevo® (L-DOPA + carbidopa + entecapone (COMT-gátló)
5. COMT gátló
- a levodopa egy részét a vékonybél catechol-o-metil-transzferáza (COMT) átalakítja
- a periférián gátolják az enzimet
- emelik a L-DOPA plazma cc.-ót
- Adása javasolt:
- motoros komplikációk, fluktuációk esetén
- MH: - hasmenés

173
 - L-DOPA MH-ait rontja, adásakor az L-DOPA dózisát csökkenteni kell
- világos narancssárga lesz a vizelet
- wearing off: kiürül a beteg szervezetéből az L-DOPA → hypokineticus
entacapone
tolcapone → hepatotoxicitás – nem engedélyezett az adása

6. Antikolinerg szerek
- egészséges embereknél a bazális ganglionokban a dopamin és az acetilkolin közel
állandó egyensúlyban van
- Parkinson-kórban a substantia nigra dopamin tartalmának csökkenése egy relatív
acetilkolin túlsúlyt okoz
- így a centrálisan ható antikolinerg szerek kedvező hatásúak
Biperiden
Procyclidin
Trihexyphenidyl
Benztropin
- MH: - memóriadeficit !
- zavartság !
- hallucinációk !
- szedáció
- orobuccalis diszkinézia
- valószínűsíthető, hogy a hosszú távú antikolinerg kezelés hajlamosít L-DOPA
indukált diszkinézisek kialakulására
- Perifériás antimuszkarinerg MH-ok: - szájszárazság
- látászavar
- hányinger
- székrekedés
- vizelet retenció
- tachycardia
- a terápia megkezdése előtt keresni kell a prosztata hipertrófiára és a zárt zugú
glaukómára utaló klinikai jeleket, mely az indikációt módosíthatják
- Alkalmazása: főleg a fiatal betegeken, kifejezetten erős tremor esetén
Csak akkor alkalmazzák, ha a tremor rontja az életminőséget!

on-off-jelenség:

174
 - on → hyperkinesis
- off = hypokinesis
ennek a két állapotnak a váltakozása
- veszélyes!
- gysz-es kezeléssel összefügghet a megjelenése, vagy attól függetlenül is
- alacsony gysz cc. → off jelenség

Motoros-fluktuáció:
- hosszútávú levodopa kezelést követően
- oka: - progresszió
- a DA-R érzékenységének csökkenése
- a D1 és D2 egyensúly megborulása
Wearing-off:
- a betegség előrehaladtával az L-DOPA hatástartama csökken
Freezing:
- motoros blokk
- ok lehet: - L-DOPA hiány
- L-DOPA túladagolás
- gysz. D-tól függetlenül később
7. Psychoterápia
8. Műtétek
- Deep brain stimulation (DBS):
- gysz-rezisztens formánál
- célzónák: n. subthalamicus (STN), globus pallidus internus (GPi)
- összetevői: impulzus generátor, összekötő kábel, elektróda
- sztereoataxiás keret felhelyezése, MRI, pontos célzás, tesztelés, beültetés
- sértési műtétek: thalamotomia, pallidotomia
- Intrajejunális levodopa pumpa
9. E-vitamin
10. Koenzim Q10
- mitokondrialis elektron-transzport lánc része
- antioxidáns

Kezelési stratégiák:
1. Korai Parkinson kór:

175
 1. MAO-B inhibitor - selegilin, rasagilin
2. Per os / Transdermalis dopamin agonista - pramipexol, ropinirol
3. Levodopa
4. Amantadin / Antikolinerg szerek
2. Motoros komplikációk:
A. Wearing-off (end-of-dose akinesia, kiszámítható ON-OFF)
1. Levodopa dózismódosítás
2. + COMT-gátló vagy MAO-B inhibitor
3. + dopamin aginsta - nem-ergot alkaloida
4. Kontrollált hatóanyagfelszabadulású levodopa
5. Amantadin vagy antikolinerg szerek
B. Súlyos motoros fluktuáció
1. DBS a STN-ban vagy a GPi-ban
2. Sc. apomorphin
3. Intrajejunalis levodopa
C. Kiszámíthatatlan ON-OFF
1. DBS a STN-ban
D. Dyskinesia
1. Levodopa dózis csökkentés
2. MAO-B inhibitor vagy COMT-gátló dózis csökkentés
3. Amantadin
4. DBS a STN-ban + dopaminerg terápia dóziscsökkentés
DBS a GPi-ban
+ antipszichotikumok - clozapin, quetiapin
5. Apomorphin sc.
6. Intrajejunalis levodopa

A jövő: - adenosin-R-antag. (intradefylline)

- DA ag.: dermal metodika (rotigotine)
- Monoamin uptake inhib. (tesofensine)
- MAO-B inh.: zydis selegiline – sublingualisan alk. – máj passon nem megy át
– safinamide
- retinalis epithelialis sejtek transportja – spheramine
- DA-t produkáló foetalis sejtek transportja
- gén th. – GDNF család – heat shock protein; parkin

176
 PARKINSON SYNDROMÁHOZ TÁRSULÓ NEURODEGENERATÍV
KÓRKÉPEK

1. Multisystemas atrophia (MSA)

- a klinikailag Parkinson-kórosnak diagnosztizált betegek 7-20%-a szenved MSA-ban
- gyakran csak post mortem derül ki a szövettani vizsgálatkor
- 3 kórképet sorolunk az MSA betegségcsoportba:
1. Olivo-ponto-cerebellaris atrophia (OPCA)
2. Shy-Drager syndroma
3. Striato-nigralis degeneratio
- a 4.-6. évtizedben jelentkezik
- gyorsabb lefolyású (5-8 év), mint a Parkinson-kór
- Jellegzetességei:
- ritkán van nyugalmi tremor
- inkább a bradykinesis és a rigor dominál
- + cerebellaris ataxia jelentkezik a Purkinje sejtek és a pons károsodása miatt
- súlyos vegetatív tünetek, orthostaticus hypotensio alakul ki
- laryngealis paresis
- cognitiv hanyatlás
- dementia
- a betegek kezdetben reagálhatnak levodopa therapiára, de később hatástalanná válik,
sőt korán jelentkezik a fejre-nyakra lokalizálódó dystonia
- Dg.:
- koponya MRI: corticalis, mesencephalon, pons, cerebellum atrophia
- 123I-IBZM SPECT: csökkent striatalis D2 receptorsűrűség
- FDG PET: markáns glucose anyagcsere csökkenés a cerebellumban és az
agytörzsben OPCA esetén
- neuropathológiai feldolgozás:
- a központi idegrendszer több régiójának érintettsége (substantia nigra,
putamen, pons, locus coeruleus, oliva inferior, Purkinje sejtek, a nervus
vagus motoros magja, cortex)
- ezekben a régiókban neurondegeneratio és jellegzetes cytoplasma
inclusios testek figyelhetők meg, különösen az oligodendroglia
sejtekben

177
2. Progressiv supranuclearis bénulás (PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndroma)
- a klinikailag Parkinson-kórosnak tartott betegek 1-8%-a szenved PSP-ban
- 50-70 éves kor között kezdődik
- gyorsabb lefolyású, 6-7 év alatt halálhoz vezet
- a halál oka általában aspiratios pneumonia
- Jellegzetességek:
- posturalis instabilitás és elesések a kezdeti tünetek
- szimmetrikus bradykinesis
- a rigor főleg az axiális izmokban kifejezett
- jellemző a nyak hyperextendált tartása
- supranuclearis tekintésbénulás karakterisztikus vonása (nem tud lefelé tekinteni)
- dysarthria
- dysphagia
- dementia
- frontal psychés tünetek
- tremor nem jellemző
- a betegek nem javulnak levodopa terápiára
- Dg.:
- koponya MRI: corticalis és agytörzsi atrophia
- perfusios SPECT: frontalis lebeny hypoperfusio
- IBZM SPECT: striatalis D2 receptorsűrűség 15-25%-os csökkenése
- 18F-L-6-fluorodopa PET: az egész striatumban csökkent dopamin anyagcsere
(míg Parkinson-kórban csak a putamenben kifejezett a csökkenés)
- FDG PET: a frontális lebeny glucose felhasználása 20-30%-kal csökkent
- neuropathológiai eltérések:
- legsúlyosabban érintett: a substantia nigra, striatum, nucleus ruber,
nucleus subthalamicus, nucleus dentatus sejtjeit, valamint a III, IV, X,
XII. agyidegek magvai
- ezeken a területeken neurondegeneratio, astrocytosis, és jellegzetes
neuronális és gliális inclusiok észlelhetők
- a zárványok TAU protein tartalmúak, és neurofibrilláris rostokat
alkotnak

178
3. Corticobasalis degeneratio
- nagyon ritka
- a kórlefolyásban 3 fázist lehet megkülönböztetni:
- 1-3 év:
- a végtagokban aszimmetrikus ügyetlenség a kezdeti tünet
- később rigor, myoclonusok, posturalis és kinetikus tremor
- 3-5 év:
- végtag dystonia
- idegen végtag jelensége (alien limb)
- alsó végtagi apraxia
- pyramis laesios jelek
- corticalis érzészavarok
- 5-8 év:
- cognitív hanyatlás
- fronto-temporális dementia
- viselkedészavar
- a bulbaris dysfunctio következtében létrejövő aspiratios pneumonia a
közvetlen halálok
- Dg.:
- koponya MRI: hátsó frontális, parietalis, peri-Rolandicus corticalis atrophia
- 18F-L-6-fluorodopa PET: aszimmetrikus, a tünetekkel ellentétes oldalon lévő
basalis ganglionok területén kifejezett DA anyagcsere csökkenés
- neuropathológiai eltérések:
- kiterjedt neuronveszteség a substantia nigraban, striatumban, globus
pallidusban, thalamusban, nucleus subthalamicusban, és a cortexben
- a corticalis neuronok ballon degeneratioja, valamint jellegzetes
neuronális és gliális inclusiok

4. MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin) toxicitás

- 1982: 4 kaliforniai drogfogyasztó - egy “újfajta” heroin kipróbálása
→ végtagremegés nélküli, hirtelen kialakuló parkinsonismus alakult ki
- egyikük az opiod hatással rendelkező meperidin reverz észterét, az MPPP-t
állította elő

179
 - véletlenül megmelegítette
- MPTP-re bomlott
- az MPTP a glialis MAO-B hatására MPP+-ionná alakul
- ezt felveszik a dopaminerg sejtek és raktározzák mitochondriumaikban (mt)
- a mt-okban a légzési lánc Komplex I enzimrendszerét gátolja
→ csökken az oxigén felhasználás és ATP termelés
- a dopaminerg neuronok nagymértékű pusztulása
→ a Parkinson kór jellegzetes tünetegyüttese kialakul
- az MPTP a Parkinson-kór egyik legkiválóbb állatkísérletes modellje

180
 ESSENTIALIS REMEGÉS, WILSON-KÓR
Essentialis tremor:
„A”: agonista-antagonista izmok szimultán aktiválódnak
„B”: ~ alternálva aktiválódnak

Essentialis tremor Parkinson-kór

Tremor legalább 5 éve fennáll

akciós nyugalmi
posturalis → cselekvésre szűnik
intentios → alváskor nincs
fixatios → emóció fokozza
Jellege Flexiós-extensiós Pronatios-supinatios
Szimmetrikus Aszimmetrikus
Főként a felső vgt-okon
Frv. 5-9/sec 4-5/sec
↑: - fáradtság
- bizonyos mozgást nyugodtan
akar véghez vinni
↓: alkohol fogyasztás
Egyéb tünet nincs rigor, brady/hypokinesis
Írás remegő írás micrographia
Egyéb tremor fej ajak
láb nyelv
hang
Kezdet bármely életkorban 60-70 év
Öröklődés + -
Th. β-blokkolók Anticholinerg-szerek
Propranolol, Primidon
Benzodiazepin (Alprazolam)
Botox inj.
Diff. dg. Parkinzonizmus
Hyperthyreosis – finom hullámú
Alkohol, kábítószer
Májbetegséget kísérő – szabálytalan, durvahullámú

181
Wilson-kór ~ Degeneratio hepatolenticularis (rézanyagcsere-zavar)

Oka: genetikai – 13. chr. degeneratio (AR)

− Normális esetben: coeruloplasmin → rezet köti → epével kiválasztja
− Wilson-kór: ↓ coeruloplasmin → nincs réz kiválasztás
− → se. Cu ↑
− → a parenchymás szervekben lerakódik
1. Bazális ganglionok, Thalamus, Agytörzs, Claustrum
→ fokozódó distalisan feltűnőbb kéztremor
törzstremor
fejremegés (dystonia)
kar → oldalsó magastartáskor → szárnycsapásszerűen
jelentkezik a tremor = flapping-tremorok, asterixis
fokozódó rigor
dysphagia
grimaszoló nevetés
torsiós zavarok
epilepsia
spaszticitás
személyiség változás – hisztéria, agresszió
schizofreniform tünetek
dysarthria
2. Máj → cirrhosis, icterus
3. Cornea → Kayser-Fleischer gyűrű
4. Vese → tubularis károsodás, aminoaciduria
5. Ízületi synovium → fájdalom
6. Osteomalatia, osteoporosis
Dg.:
− MRI: T2 súlyozott → legalább 5 különböző hyperintenzitás + corticalis atrophia
− I123-IBZM-SPECT: → D2-R sűrűség ↓
→ ↓ I123-IBZM-tracer felvétel a bazális ganglionokban,
különösen a nucl. caudatusban
− Labor: - se coeruloplasmin ↓
- se Cu ↑
- se májenzimek ↑

182
 - vizelet: 24h Cu ürítés ↑, aminoaciduria
− Szemészet: réslámpás vizsgálat
− Máj: biopsia
− Genetikai: chromosoma vizsgálat (13. chr.)
Th.:
− Diétásan: Cu-bevitel ↓
− Zn-acetát → felszívódás gátló (150 mg/nap)
− Kelátképzés → Cu-megkötés
− D-Penicillamin
1-2 g/nap kezdetben, fenntartó D= 0,5-1 g
− Trientin: Tetraetilén-tetramin-dihidroklorid
750-2000 mg/nap
− Máj tx.
− Preventíven tünetmentes utódoknak Zn-acetát
MH-ok:
− D-Penicillamin
− antipiridoxin hatás → B6-vitamin adandó!
− granulocytopenia
− thrombocytopenia
− nephrosis-sy
− goodpasture-sy
− SLE
− ízületi fájdalom
− myastenia gravis
− Trientin
− microcyter anaemia
Prognózis:
− fulmináns forma → rossz
− chronicus forma → lassú, progresszív degeneratio th nélkül

183
 CHOREA MINOR, HUNTINGTON CHOREA

Chorea = hypotoniás hyperkinesis

→ szabálytalan, aszimmetrikus, gyorsan, hirtelen jelentkező, rövid ideig tartó distalis
akaratlan mozgások

Chorea minor = chorea rheumatica / chorea infectiosa (Syndenham 1686.)

− leggyakoribb
− 6-13 éves nők – 40 éves korig fordul elő
− Rheumás láz után! – hetekkel később
− Tü.:
1. jellegtelenek: fáradékonyság
érzelmi labilitás
ingerlékenység
2. akaratlan mozgások:
fokozatosan alakul ki
féloldali → 2 oldali
3. láz kezdetben
4. liquor: NORM.
5. pszichotikus tünetek
− Lefolyás: néhány hét
recidíválhat
maradványtünetek: kapkodás
ijedősség
tic
− Th.: - szalicilátok
- antihisztaminok
- steroid
- piridoxin

184
Huntington chorea
− AD → 4. chr. mutáció
→ IT 15 gén → Huntingtin-fehérjét (poliglutamin) kódolja
→ 5’ végén polimorf CAG trinucleotid-repeatet tartalmaz
Norm.: 9-37 db CAG repeat
Huntington-kórban: 37-121 db (funkciónyeréses mutáció)
→ kóros fehérje – más fehérjékkel interakcióba lép pl.: glic.aldehid-foszfát-
dehodrogenázzal
→ toxikus → aggregáció → sejtpusztulást indukál
→ nucl. caudatus, frontalis cortex területén
→ GABA és SP tartalmú neuronok → GABA, SP ↓
+ mt. Károsodás (II és III komplex aktivitás ↓
− 40 éves kor körül manifesztálódik
− progresszív neurodegeneratios betegség
− minél több a CAG-repeat → annál korábban alakul ki a betegség
− Tü.:
1. Motoros tünetek:
− chorea
− athetosis (dist. csavaró mozg.)
− hemidystonia
→ azonos oldali alsó és felső vgt. csavaró izomkontrakciója
miatt abnormális tartás
− hypotonia
− szemmozgás zavarok
− oro-facialis dyskinesis
− merev, bizonytalan járás
− rigor (később)
2. Dementia
− globális, fokozatosan gyengülő kognitív funkciók
3. Pszichés zavarok
− gyanakvás, paranoiditás
− irritáltság, impluzivitás
− agresszió
− paranoid hallucinációk, psychosis

185
 − majd depresszió
→ 15-20 év után: - rigiditás
- akinesis, bradykinesis
- dementia
- halál
− Szövettan: a striatumban
→ nucl. caudatus feji r. – a sejtek progresszív pusztulása
– reaktív gliosis
− Dg.:
− genetikai → chromosoma vizsg. (PCR)
− CT, MRI → atrophia, tág kamrák
− Fluoro-deoxoglucose-PET → nucl. caudatus glükóz metabolizmus ↓
− pszichológiai tesztek → dementia
! Tünetmentes leszármazottak vizsgálata!
− Th.: symptomaticus
− mozgászavarra: Triapridal (DA-antag.)
− pszichés tünetekre: Haloperidol
Clonazepam (Rivotril®)
− Valproát (GABA-erg)
− Co-enzim-Q → légzési láncban van szerepe
→ ↓ a tejsavszint az agyban
! DE a klinikai kép nem változott
− Prognosis: 10-15 év alatt halálhoz vezet

186
 FRIEDREICH KÓR – Spinocerebellaris ataxia

- AR – 9. chr.
- Férfiaknál gyakoribb
- GAA-repeatek = frataxin (betegség esetén: 800-1000)
- Tü.: általában pubertás korban kezdődik
1. Spinocerebellaris pálya érintettsége:
- járási és törzs ataxia
- néha már járni sem tanul meg
- szélesalapú, bizonytalan, ügyetlen járás + sok elesés
- egyre ügyetlenebb a keze
- beszéde egyre nehezebben tagolt
üteme szabálytalan
robbanékony
- nystagmus
- dysarthria (explosiv / skandáló)
2. Hátsó köteg érintettsége:
- ízületi helyzetérzés 
- vibrációérzés zavara
3. Pyr. pálya érintettsége:
- hyperreflexia
- spasticitás
- izomgyengeség
- Babinski +
4. Egyéb tünetek:
- Friedreich-láb
- magas lábboltozat
- kalapácsujj
- kyphoscoliosis
- szem
- ophthalmoplegia
- opticus-atrofia
- süketség
- szívbetegség → CMP
- DM

187
- Szövettan: - cerebellaris és gv-i demyelinizáció
- Lefolyás: 35-40 éves korban halál → általában CMP miatt
- Th.: Szívbetegség esetén: ACE inhibitor, fiziko- és foglalkoztatási terápia.
- Diff.dg.: - Ataxia teleangiectasia → itt korábban jelentkeznek a tünetek
- E-vitamin hiány okozta spinocerebellaris sy → itt areflexia
- Roussy-Levy-sy → AD

188
 AGYDAGANATOK, KLINIKAI TÜNETTAN

- Formái:
1. Gliasejt → Astrocytomák
→ Oligodendrogliomák
→ Glioblastomák
2. Ependyma → Ependymomák
3. Plexus choroideus háms. → Plexus papillomák
4. Meninx → Meningeoma
5. Agyidegek → Neurinomák
6. Hypophisis → Hypophisis adenomák
7. Corpus pineale → Pinealoma
8. Visszamaradt embrionalis sejtek → Medulloblastoma
→ Craniopharingeoma
→ Teratomák
9. Primer agyi lymphoma (AIDS, tartós immunszuppresszió)
10. Metastasisok  tüdő cc., emlő cc., MM, MV daganat
- Előf.:
- primer: gyermekkorban, ill. időskorban gyakoribb
- férfiaknál gyakoribb, KIV.: meningeoma
- gyakoriság:
Glioblastoma multiforme (50%) > meningeomák > astrocytomák
Gyermekkorban: medulloblastoma
- Pathog.:
1. Öröklés
- Retinoblastoma
- Rechlinghausen betegség II. típus (neurofibromatosis) → acusticus
neurinoma
- Lindau-sy → cerebellaris és agytörzsi haemangioblastoma
- Sclerosis tuberosa → astrocytomák
2. Genetikai mutáció / defektus
- Tumor supressor gén defektus
3. Exogén etiológiai faktorok
- Gumiipar 9x gyakoribb
- Koponya irradiáció → meningeoma 

189
 - Vírusok? → HIV
- Jell.:
- metastasis csak a KIR-en belül
- agyödéma  BBB átjárhatóságát növelő anyagot termel a tumor
 peritumoralis vasogen ödéma
- herniációk
1. Gyrus cinguli → falx alá
ha a hypothalamus is érintett → coma
2. Uncus → transtentorialis
→ nyomás alá kerül a:
- mesencephalon → - III. bénulás
- fokozódó hypnoid tudatzavar
- contralat. hemiparesis
- subthalamus
- erek → a. cer. post. kompr. → homonym hemianopsia
- aqueductus
→ decorticatios (felső vgt flexio, alsó vgt extensio)
→ majd decerebratios (mind a négy vgt ext.) rigiditás alakul ki
→ Cheyne-Stokes-légzés
3. Kisagyi tonsillák → Foramen magnumba
→ Agytörzsi érintettség:
- tónusos extensióval és a vgt-ok befelé rotatiojával járó
epizódok
- légzészavar
- cardialis zavar → arritmia, bradycardia, tachycardia
- coma
→ Nyúltvelő összenyomása → hirtelen légzésleállás
Bevezető tünetek:
- merev nyak
- nyakfájdalom
- vállban paraesthesia
- dysphagia

190
- Ált. tü.: ált. 3 féle tünet-kombinációban jelentkeznek
1. tünetegyüttes
- ált. agyi működészavar
- fejfájás (progresszív, tompa)
éjjeli
felébredés után a legerősebb
- epilepsia → parcialis // generalizált
- mentális dysfunkciók
- ingerlékenység
- emócionális labilitás
- feledékenység
- a tünetek a betegség előrehaladtával ↑-nak
- a pszichomotoros funkciók jelentősen lassulnak
- aluszékonnyá válnak
- ICP ↑ → hypnoid tudatzavar ↑
OKAI:
1. Glioblastoma multiforme
2. Astrocytomák
3. Oligodendroglioma
4. Ependymoma
5. Meningeoma
6. Cerebralis lymphoma
7. Metastaticus cc-k
2. tünetegyüttes – ICP ↑-t okozó agydaganatoknál
- periodikus
progresszív fejfájás → éjjel, reggel súlyosbodik
bifrontalis v. bioccipitalis
- hányás, hányinger
- szemfenéken pangásos papilla
- bizonytalan járás
- sphincterzavarok (incontinentia)
- obscuratio → a látás hirtelen, rövid ideig tartó elvesztése
- brady- vagy tachycardia
- hypertonia
- pszichopathológiai tünetek:

191
 - érdeklődés elvesztése → teljes érdektelenségig
- fokozódó szellemi és fizikai fáradékonyság
- feledékenység
- átmeneti nyugtalanság
- végül hypnoid tudatzavarok
A tumor lokalizációjára utalhatnak:
korai és enyhe, valódi fokális tünetek
→ féloldali kisfokú gyangeség
ínreflexek ↑-dása → frontalis tumor
→ izolált járás és törzsataxia → középvonali cerebellaris tumor
→ felfelé tekintés bénulása → pinealoma
→ egyik oldali opticus atrophia
másik oldali pangásos papilla Foster – Kennedy tünet → elülső skála tumor
OKAI:
1. Medulloblastoma
2. Ependymoma
3. Plexus choroideus papilloma
4. Cerebellaris haemangioblastoma (Lindau tu.)
5. Pinealoma
6. Craniopharyngeoma
7. III. AK colloid cystája
3. tünetegyüttes
→ jellegzetes intracranialis tumor-sy-ákat okozó tumorok
- ált. agyi tünetek, ↑ICP → csak későn vagy soha!
- lokalizációs jelek
- folyamat progresszivitása
OKAI:
1. Acusticus neurinoma
2. Hypophysis adenomák
3. Olfactorius meningeoma
4. Agytörzsi gliomák
5. Opticus glioma
6. Chordoma
7. Foramen magnum táji tumorok

192
- Dg.:
- MRI: gadolinium
→ jelintenzitás változás
+ ödéma
+ környező struktúrák dislokációja
a legtöbb malignus tumorban dúsul
- CT: → hypodensitás
→ térfoglalás
→ jódos kontrasztanyagot dúsítják
→ hyperdensitás
- Arteriográfia: → vérellátás-tanulmányozására → sebészi beavatkozás előtt
→ iv. embolizáció előtt
- Th.: → célja: a daganatsejtek mennyiségének csökkenése
→ sebészi th. célja:
- részleges eltáv. → pathológiai dg.
- elpusztítja és eltávolítja a daganatsejteket
- tüneti kép javítása
- élettartam ↑-sa
- potenciálisan növeli az egyéb kezelés iránti érzékenységet
1. Irradiáció:
- gliomáknál → 5500-6000 rad teljes koponya besugárzás
- alacsony malignitású astrocytomák és oligodendrogliomák → 5000-
5500 rad
- I125-izotóp daganat szövetbe történő implantálása
2. Chemoth.:
- nem specifikusak
→ iv. BCNU 200 mg/m2 1-2 óra alatt (BCNU= BisChloroNitrosoUrea)
MH: - hányinger, hányás
- csv. szupresszió
- interstitialis tüdő fibrosis
3. Immunth.:
- specifikus antitumor cytotoxicitás
Formái:
1. Aktív immunizálás besugárzott autológ tumorsejtekkel
v. tenyésztett humán gliomasejtekkel

193
 2. Specifikusan a tumor ellen szenzitizált cytotoxicus T-ly-kat
v. lymphokinek által aktivált killersejteket iv. adnak be
v. direkten a tumorszövetbe injekcióznak
3. α-IFN-th. → modulálja az immunrendszert
4. Monoklonális AT-th. biológiai toxinokkal
v. radio-izotópokkal conjugált EA-okkal
4. Addicionalis / szupportív th.:
- Agyödéma ↓-se:
1. per os / iv. dexametason (Oradexon®)
2. iv Mannitol (20%)
3. per os 50%-os glicerin
4. + diuretikumok
- Anticonvulsiv th

194
 A KOPONYAŰRI NYOMÁSFOKOZÓDÁS TÜNETTANA

- az ICP normál esetben 12 Hgmm körül van

- Monroe-Kelly elv: agyszövet + vér + liquor

Tünetei:
- fejfájás
- hányinger
- hányás
- bágyadtság
- pangásos, hyperaemiás papilla
- kettős látás → N. abducens lézió
- apathia
- tudatzavar
- tág pupilla
- tarkókötöttség
- Cushing-reflex → agytörzs müködési zavar
→ bradycardia, syst RR növekedés, diast RR csökkenés,
csökkent légzésszám

Beékelődés / herniatio:
1. Centrális beékelődés → subfalcin / supratentoriális: gyrus cinguli → falx alá
- scala media
- általános agyödéma
- vénás keringészavar
- agykontúzió, status epilepticus utáni ödéma
- diencephalonban növő tumor
- hydrocephalus noncommunicans
- meningitis
- agyféltekében, convexitásban lévő térfoglaló folyamat
- falx melletti medialis agyrész átnyomódik → gyrus cinguli
- a. cerebri ant ágak és sinus sagittalishoz vezető vénák elzáródása → alsó végtagi
tulsúlyú paresis

195
 Tünetek:
- érdeketelenség → majd aluszékonyság
- csuklás
- masticatio (rágás)
- Cheyne-Stokes légzés
- pupillák kp szűkek, fényre reagálnak
- úszó szemmozgás
- kalorikus vestibuláris funkció megtartott
- fájdalom inger → végtagok flexios-extensios tónus belövellése
- később ICP emelkedés → pupilla reakciók nem válthatók ki
- nyúltvelő + híd érintettség → légzészavar, vestibularis végkészülék
ingerelhetőség megszűnik

2. Uncalis (uncus gyri hyppocampi) → tentorialis

- féltekei térfoglaló folyamat
- uncus a tentorium széle alá
Okai:
- intracranialis vérzés
- subduralis, epiduralis haematoma
- embólia eredetű a. cerebri media infarctus
- tumor
- sinus thrombosis
- tályog
- herpes encephalitis

Tünetek:
- kezdetben → hányinger, hányás, fejfájás
- később apathia
- n. III compressio → azonos oldali pupillatágulat + ptosis + lefelé, kifelé
tekintő bulbus
- hemiparesis + pyramis jel
- agytörzs beékelődése a vestibularis magok fölött → decerebratios tartás
- babafej tünet → vestibulo-ocularis reflex kiesése, a szemek a fordított fejjel
együtt mozdulnak, mintha rá lennének festve

196
 - tartósan magas ICP → n. abducens károsodás (lehet kétoldali is)

3. Tonsillaris beékelődés
- hátsó scalaban növő térfoglalás → kisagyi tonsilla beékelődése a foramen
magnumba
- cerebelláris tumor, vérzés → nyúltvelőt nyomja
- légzés centrális zavara
- tudatzavar
- végtag → extenziós + adductiós tartása, befelé rotatio
- félkörös ívjárat nem ingerelhető
- babafej tünet
- híd összenyomása → symp. beidegzés kiesése → tűhegy pupilla (”pons pupilla”)
→ bradycardia, tachycardia, arritmia
- merev nyak, nyakfájdalom
- vállakban paraesthesiák
- dysphagia

197
 AZ AGYÖDÉMA TERÁPIÁJA

- sérült idegszövet reakciója

- microcirculatiot
- szöveti anyagcserét
- vér-agy gátat
károsító mechanizmus
- vér-liquor gátat
- vénás elvezetést
- liquor felszívódást
- interstitialis folyadékáramlását gátló folyamat
1. Citotoxikus: IC vízterek ↑ (főleg astrocyta duzzadás)
OK: - metabolikus károsodás
→ máj betegség – osmodiuretikumot NE!
→ tranziens globalis ischaemia → O2 hiány, lactate acidosis
→ uraemia – osmodiuretikumot NE!
- cerebrovascularis → stroke
2. Vasogen oedema
- hypertoniás krízis
- gyulladás (meningitis, SM)
- agyi contusio
- tumor körül
→ vér-agy gát károsodik
→ feh. ↑ az EC térben
→ ozm. nyom. ↑
→ szabadvíz beáramlás
- agykérget megkíméli
- fehérállományban ujjszerűen terjed
- CT: hypodenz
- MRI: T1 → hypointenzív
T2 → hyperintenzív
- Th.: mannitol
corticosteroid → vasogen oedemaval járó tumor
gv. gyulladás

198
 3. Interstitialis oedema
- liquor keringés zavara
- liquor nyomás a kamrában ↑

Th.:
1. Kiváltó ok megszüntetése → tu., vérzés
2. Hyperventillatio:
pCO2 = 30-35 Hgmm (12-36 h-ig)
→ CO2 → kitágult agyi erek konstrikciója
3. Gysz.
1) Glycerol
2) Mannitol
3) Furosemid
4) Barbiturát - Thiopental
5) Steroid
Metilprednisolon
Prednisolon
Dexamethason
4. Műtéti decompresszió
Dg.: - CT: szűk kamrák
periventricularis luminescentia

199
 MENINGEOMÁK

- IC tu. 15%-a → benignus (CT-n: kerek, jól körülhatárolt, kontrasztanyagot halmozza)

- a nőkben kétszer gyakoribb, mint férfiakban
- ált. 60-70 évesekben
- okai lehetnek: - koponya irradiáció
- 22. krsz hiány, deléció
- egyéb
- Jell.: - lassan nő (akár 10-15 év is)
- psammoma testek: a tumor tartalmaz meszet
jellegzetes lokalizációban fordulnak elő
- parasagittalis → paraplegia!
- olfactorius ideg → ipsilat / bilat anosmia
Foster-Kennedy-sy: Ipsilat. anosmia
Ipsilat. opticus atrófia
Contralat. pangásos papilla
→ frontalis lebeny tü.
- os sphenoidale kis és nagy szárnyai → egyoldali exophtalmus
→ betör a sinus cavernosusba → agyideg tü.
III., IV., VI.→ szemmozg. zav.
V/1.→ homlokbőr, könnyelv. ↓
- tuberculum sella
- cerebellum felső felszíne → ataxia! Unilat.
- kisagy-híd-szöglet
- canalis spinalis
- néha erodálják a csontot, exostosist okoz
→ Dg.: Spiculum – megvastagodott csontban tüskeszerű felritkulások
- vérellátásuk: a. carotis externa ágaiból
- Sebészi eltávolíthatóság függ: méret, helyzet
- Postop. irradiatio hasznos lehet

200
 GLIOMÁK

leggyakoribb KIR tumorok, az összes 40%-a

Astrocytoma – kb. 35 évesen (gliomák 75%-a):
- patológia:
- grade 1 – benignus (1/3 rész):
- felnőtt típus – cerebrumban, focalis vagy generalizált epilepsia
- fejfájás, mentális zavar
- temporalis lebenyben szaglási, hallási hallucinációval
- frontalis lebenyben motoros Jackson roham, motoros fáziás
zavar
- gyermek típus – cerebellumban, unilateralis tünetek
ataxia, fejfájás, hányás, intracerebralis nyomás növekedés
- grade 2 – malignus
- grade 3 – anaplasticus
- grade 4 – malignus glioblastoma multiforme a pillangótumor (corpus
callosumon át a másik oldalra is átnő és beterjed a törzsdúcokba is → plegia,
paresis, beszédzavar, góctünetek)
(érproliferatio és necrosis) 2/3 rész:
- cerebrumban
- férfi:nő=2:1
- inoperabilis
- 1 éves túlélés 20%
- palliatív terápia – radiochemotherapia Carmustinnal
(BisChloroNitrosoUrea)
emellett üreg képződhet bennük
és a növekedéssel malignizálódnak
- Th.: sebészi és irradiatio (túlélés 5-10 év)
Oligodendroglioma – kb. 35 évesen:
- gliomák 5%-a
- férfi:nő=2:1
- kerek, lassan nő
- frontalis és temporalis lebenyben
- Tü.: focalis vagy generalizált epilepszia, fejfájás, mentális zavar
- Dg.: Rtg-en mész

201
 - Th.: sebészi és radiochemotherapia, de nem jól reagál
Agytörzsi glioma:
- gyermekekben
- agyideg és gerincvelő tünetek
- unilateralis n. III., IV., VI., VII. laesio
- haemiparesis, unilateralis ataxia, féloldali érzészavar
- koponyaűri nyomásfokozódás – fejfájás, pangásos papilla későn
- Dg.:
- MRI – gadolíniummal hyperintenzitás
- CT – hyperdenz
- DSA – műtét és embolizáció előtt
- Th.: (inoperabilis) irradiatio és shunt
Opticus glioma:
- gyermekekben
- látászavar (homályos látás, látótér szűkület, vakság), proptosis
- hypothalamus laesio – adipositas, polyuria, genitalis atrophia, somnolentia,
infantilismus
- Dg.: Rtg-en foramen opticum tágulat (> 7 mm)
- Th.: sebészi és irradiatio

202
 A HYPOPHYSIS DAGANATAI

- Eredet: adenohypophysis
- Méret: - microadenoma – < 1 cm
- macroadenoma – > 1 cm
- Típus:
- Funkcionáló – hormont termel, ami okozza a tünetet:
- chromophob – acidophil sejtes:
- prolaktin (összes 2/3-a)
- GH (összes 1/6-a)
- TSH (ritka)
- basophil sejtes:
- ACTH (1-5%)
- β lipotropin (proopiomelanocortinból, mint az ACTH)
- LH (ritka)
- FSH (ritka)
- Nem funkcionáló – nem termel hormont, a térfoglalás okoz tünetet:
- hypopituitarismus
- látótér kiesés – bitemporalis hemianopia chiasma opticum közepét nyomva
(Diff. dg.: ha nem tág a sella turcica – bogyó aneurysma vagy tuberc.
sella meningeoma)
- sinus cavernosus compressio – szemmozgás zavar
- Jellegzetes tünet triász:
- endocrin zavar:
- amenorrhoea → prolactin
- galactorrhoea
- infertilitas
- impotencia → prolactin
- alopecia universalis (teljes testszőrzet kihullás)
- gigantismus vagy acromegalia (epiphysis porc már záródott) → GH
- Cushing – syndroma → ACTH → MVK túlt.
- látótér zavar
- fejfájás:
- fokozódó (fejtetőn) – diaphragma sellae nyomás
- hirtelen megszűnő – áttört diaphragma

203
- Dg.:
- Rtg – tágult sella
- MRI (már 3 mm-es tumorokat is kimutat)
- Th.:
- prolactinoma: bromocriptinnel kisebbíthető
- p+ – sugár, ha a látás nincs veszélyben
- sebészileg, ha a sellán nem terjed túl – transsphenoidalisan (orron át)

204
 KISAGY – HÍDSZÖGLET FOLYAMATOK, ACUSTICUS NEURINOMA

- Anatómia:
- medialisan kisagy és agytörzs, a n. facialis lép ki
- lateralisan os sphenoidale hátsó felszíne, a n. vestibulocochlearis lép be
- Patológia:
- tumor – acusticus neurinoma
(Schwannoma/neurofibroma/n. vestibulocochlearis neurinoma)
n. trigeminus / facialis / glossopharyngeus / vagus neurinoma
meningeoma
epidermoid
- tályog
- Előf.:
- sporadikus – kétoldali Recklinghausen kórban
- n. VIII. Schwann sejtből
- Terjedés: porus acusticus internus – hátsó scala – kisagy – hídszöglet (agytörzsi nyomás)
- Tü.:
- hallásromlás, tinnitus
egyensúlyzavar, szédülés, hányás, nystagmus
- n. V. laesio – arcfájdalom, zsibbadás, keratitis neuroparalytica
- n. VII. laesio – perifériás facialis paresis
- n. IX., X. laesio – ipsilateralis lágyszájpad- és garatreflex kiesés, dysphagia
- ataxia, nystagmus
- pyramis laesio (paresis)
- intracranialis nyomás emelkedett – pangásos papilla, fejfájás, hányás
- Dg.:
- Rtg (Stenvers felvétel) – belső hallójárat tág
- Weber lateralizáció, Rinné +, forgatásos és caloricus nystagmus
- BERA
- MRI
- Th.: sebészi

205
 AZ INTRA – ÉS EXTRAMEDULLARIS DAGANATOK TÜNETTANA

Intramedullaris tumor – glioma

- Típus:
- astrocytoma
- ependymoma
- Tü.:
- diffúz, funicularis vagy nincs fájdalom
- disszociált érzészavar
- centralis paresis:
- cervicalis szakaszon – felső végtag paresis (belülről nyom), majd alsó
végtag paresis
- thoracalis szakaszon – alsó végtag paresis
- hosszú ideig szabad liquor passage
- liquor összetétel nem kóros
- myelographiával STOP nem mutatható ki
Extramedullaris tumor – extraduralis vagy intraduralis
- Típus:
- meningeoma – csontdestructio
- neurinoma – homokóra tumor, a foramen intervertebralén nő kifelé
- plasmocytoma – myeloma multiplex
- csigolya metastasis – prostata carcinoma
- Tü.:
- erős gyöki fájdalom
- prothopathiás érzészavar az elváltozástól distalisan fájdalom, tapintás, hő;
nagyobb kiterjedéskor epicriticus is
- centralis paresis:
- cervicalis szakaszon – alsó végtag paresis (kívülről nyom), majd
paraparesis, felső végtag paresis
- thoracalis szakaszon – alsó végtag paresis
- korai liquorstop (Queckenstedt próba – v. jugularis compressionál az
intracranialis nyomás nő, a cseppszám a lumbal punctionál NEM nő)
- magas fehérje, de sejtszám szaporulat nincs (Froin – syndromában megalvad
a sok fehérje miatt a kémcsőben a liquor)
- myelographiával a STOP kimutatható

206
- izom atrophia

207
 A KÖZPONTI IDEGRENDSZER TRAUMÁI

- Anamnesis:
- baleset körülménye
- tudatzavar, eszméletvesztés (antero- vagy retrográd amnesia), hányás
- orr, fül vagy garat vérzés; liquorrhoea, liquor csorgás, meningitis – posttraumás
- Status – szem, hallás, nystagmus, paresis
- Rtg, CT, MRI, EEG, lumbal punctio
- Típus:
- Zárt:
- commotio – agyrázódás (+törés):
- morfológiai, pathológiai elváltozás nincs
- < 15 mp tudatvesztés, rövid retrográd amnesia
- hányás
- fejfájás
- szédülés
- a panaszok hetekig is elhúzódhatnak
- Th.: 1-2 nap ágynyugalom
- contusio – agyzúzódás (+törés):
- focalis morfológiai elváltozás
- > 1 órás tudatvesztés (nem mindig alakul ki)
- fejfájás
- szédülés
- góctünet – paresis, ataxia, aphasia, látászavar, epilepsia
- liquor xanthochrom vagy véres
- CT-n általában vérzés, góc látszik
- a commotiotól elkülönítésének igazságügyi vonzata is van (8 napon
túl gyógyuló + postcontusiós tünetek alakulhatnak ki pl: epilepsia →
sofőr)
- compressio:
- kiterjedt contusio
- perifocalis oedema a 3. napon (idegsebészeti ellátás)
- lucidum intervallum
- vegetatív paraméterek csökkennek
- epiduralis haematoma:

208
 - a. meningea media sérülés
- lucidum intervallum NINCS
- koponyaűri nyomásfokozódás → herniatio (anisocoria, ipsilateralisan
tág pupilla – uncus)
- pyramis laesio
- Th.: azonnali eltávolítás
- subduralis haematoma:
- akut:
- hídvéna sérülés
- lucidum intervallum lehet, de: gyorsan progrediáló tudatzavar,
anisocoria (ipsilateralisan tág pupilla)
- liquor mindig véres
- CT-n lencse alakú
- subakut (3 – 15 nap között alakulnak ki a tünetek)
- chronicus:
- gyakran relative csekély fejsérüés az anamnézisben
- trauma után 2-3 hónappal
Gyakran lehet öregek, gyerekek, alkoholisták, epilepsziásak,
akticoaguláltak: gondoljunk rá!
- fejfájás progrediál, esetleg góctünet, máskor jellegtelen
tünetek
- tudatzavar progrediál, somnolentia
- liquor xanthocrom
- CT-n lencse alakú
- terápia – sebészi
- intracerebralis haematoma:
- koponyaűri nyomásfokozódás → fejfájás, hányás, pangásos papilla,
apathia, esetleg góctünet
- CT: hyperdens azonnal
- tonsillaris herniatio → tudatzavar, keringés- és légzészavar (Cushing-
rfx, tág pupilla, decorticatios tónus)
- agyideg sérülés:
- n. I. – anosmia (általában maradandó)
- n. II. – látászavar, vakság (általában maradandó)
- n. III., IV., VI. – szemmozgás zavar, ptosis (általában reverz)

209
 - n. VII., VIII. – (arcizom bénulás, hallás károsodás) reverz (90%), ha
később jelentkezik; ha akutan, műtéti decompressio szükséges
- n. IX., X., XI. – (foramen jugulare laesio) Siebenmann tünetcsoport:
dysphagia, rekedtség, kétoldali vállizom gyengeség
- Nyílt – concussio (idegsebészeti ellátás)
- Epilepsia posttraumatica – trauma miatt kialakult gliaheg okozza

210
 GERINCOSZLOP EREDETŰ NEUROLOGIAI KÓRKÉPEK

Cervicalis spondylosis – a csigolya ízületek nem gyulladásos, merevséggel járó betegsége

- Tü.:
- fejfájás
- szédülés
- nyaki occipitalis nyomáspontok érzékenysége
- torticollis
- Dg.: csökkent vagy nincs lordosis
- Th.:
- fájdalomcsillapítás, izomrelaxáns és gyógytorna, fizikoth., úszás

Cervicobrachialgiás – syndroma
- Ok: cervicalis discus hernia (C4-C7)
- Tünetek:
- gyöki fájdalom, amely karba sugárzik (motoros és sensoros zavarok)
- pyramis laesio (alsó végtag spasticitás, hyperreflexia)
- spinocerebellaris laesio (ataxia)
- torticollis
- nyaki fájdalom
- Dg.: Rtg
- Th.:
- műtéti decompressio
- blokk fúzió

Scalenus – syndroma (TOS – thoracic outlet syndrome)

- Ok: neuro – vascularis
- costa cervicalis
- 1. és/vagy 2. borda domborulat – m. scalenus ant. leszorítja az a. subclaviát és
a plexus brachialist
- Tü.:
- kar fájdalom
- hypaesthaesia
- paraesthaesia
- areflexia

211
 - Dg.:
- Rtg
- EMG (n. ulnaris vezetési sebessége csökken)
- Wechsler próba – kar felemelésével és hátrahúzásával a kar pulzusa eltűnik,
vérnyomása csökken
- Th.: decompressio
- m. scalenus ant. átmetszés
- borda resectio

Ischias, lumbalis discopathia

- Ok:
- n. ischiadicus compressio – lumbalis discus prolapsus (L4-S1)
- n. ischiadicus gyulladás
- diabetes mellitus
- Tü.:
- lumbago (derékfájás, paralumbalis izom kötött, tömegesebb)
- ischias – alsó végtagba sugárzó fájdalom (változik testhelyzetre,
provokálható köhögéskor liquornyomás emelkedés miatt)
és érzéscsökkenés
- L4 – medialis lábszár
és patella reflex hiányzik/csökkent
- L5 – lateralis lábszár, lábhát
nincs lábfej dorsalflexio
- S1 – kisujj, talp
Achilles reflex hiányzik/csökkent, nincs plantarflexio
- Dg.:
- Laseque próba (fekve egy nyújtott alsó végtag emelésekor abba sugárzó
fájdalom)
- Valleix pontok (paravertebralisan, fenék-comb találkozásánál, poplitealisan,
bokánál nyomásérzékenység)
- Rtg
- CT
- Th.:
- konzervatív – fekvés, fájdalomcsillapítás, izomrelaxáns később fizioterápia

212
- sebészi – decompressio
- ”abszolút” indikáció:
- paresis kialakulása
- vegetativ zavarok
- cauda syndroma
- ”relativ” indikáció:
- hatástalan 1 hónapos konzervatív terápia
- erős fájdalomcsillapításra nem szűnő fájdalom
Failed back surgery syndroma ismerete fontos (nem megfelelő műtéti
indikáció, hegképződés, nem megfelelő rehabilitáció).

213
 STROKE

- Emberben a carotis és a vertebralis rendszer egyformán fontos

- Anatómiailag a KIR-ben nincs végartéria, az érrendszer összefüggő hálózatot képez, de
funkcionálisan egyes erek végartériaként viselkednek
(a. cerebri ant. és media határán gyakoribb a lágyulás, hatásterületi infarctusok)
- Szürkeállomány: 1000 mm capillaris/mm3, fehérállomány: 200 mm capillaris/mm3
- relativ vascularisatio → arányos az O2 igénnyel
- A circulus arteriosus Willisii nagy variációi
(communicansok erőssége meghatározza a két art.-s rendszer, ill. a két félteke közti kapcsolatot)
- Kétféle artériás ellátás a KIR-ben:
- Perforáló ágak:
derékszögben válnak ki a főtörzsből,
hosszúak,
kevés anasztomózist kapnak,
itt gyakori az agyvérzés (pl a. thalamostriata –cerebri mediából)
- Agyállományt körülölelő ágakból rövid, gazdag anasztomózis rendszerű artériák
→ A kettő találkozási területe nagyon sérülékeny.
- A vénás rendszer két részre oszlik:
- Felső vénás rendszer:
- hídvénák → az agykéregből a sinus saggitalis superiorba
- Alsó vénás rendszer:
- v. cerebri interna a sinus rectusba
- Corticalis vénák a sinus transversusba
- A kéreg felszínén Trolard és Labbé vénák képeznek anasztomózist
- ICP = agy + vér + liquor. A vénás rész változik a legkönnyebben
- Az agyi erekben kialakulhat spazmus (pl. SAV után, hypertóniában), de a capillarisok
közel max. kapacitással működnek.
- metabolicus és neurogénszabályozás
- CO2 hatására az agyi vérátáramlás nő!

214
VASCULARIS KÓRKÉPEK CSOPORTOSITÁSA
Stroke csoporotosítás (egyszerű)
1. Ischaemia:
‒ atherothromboticus
‒ embóliás (cardiogen)
‒ lacunaris
‒ haemodinamikai, diffúz
2. Vérzések
‒ traumás
‒ parenchymas
‒ SAV, AV malformatio, angioma

I. Neuropathológiai jellegzetességek szerint:

A) Átmeneti
Nincs anatómiai károsodás
- TIA
- Hypertensiv encephalopathiás crisis
RR hirtelen megnő → agyi autoreguláció zavart szenved
B) Anatómiai károsodással jár
- Haemorrhagia
- többnyire magas RR
- Ischaemia
oka:
- embólia
- atherothrombózis
- tartós vasospazmus
- vasoparalysis
- lassú, tartós érfalmegvastagodással járó kórképek (érelmeszesedés)
→ territoriális infarktus
Kiserek betegsége: hypertonia, DM → lipohyalinosis → lacunaris
- ritka érbetegségek:
- kollagén betegség
- vasculitis
- egyéb: sarcoidosis, fibromuscularis dysplasia
Érelmeszesedés két formája:

215
 - Atherosclerosis:
- nagyobb erek
- mediában zsírlerakódás, mészlerakódás
- intimában sclerosis
- fehéres-sárgás plakk (szűkíti az eret)
- aneurysmát okozhat (fusiformis) ↔ SAH-nál saccularis. Chiasma/ a.
basilaris estében pons/ oblongata compressszió
- Arteriolosclerosis:
- hyperplasticus sclerosis, az intima subendothelialis hyalinos
megvastagodásával
- Oka: hypertonia
- kisebb ereket zárhat el
- nagyobb spazmus készség
- kisebb erek elszórt elzáródása → lacunaris anatómiai kiesés, frontalis
praedilectioval

II. Anamnesis és neurológiai kép alapján:

1. „asympthomatic bruit”(= tünetmentes zörej)
- carotis felett surranó zörej, panaszmentes, nincs neurológiai gócjel
- funkcionális kórképnek imponáló tünetek (fáradékonyság, ingerlékenység)
2. TIA
- paroxysmalis idegrendszeri gócjelek
- 10-20 percig vagy órákig tartanak, max. 24 órán belül megszűnnek
3. „progressziv stroke”
- változóban lévő neurológiai tünetek
- Carotis területén 24, vertebrobasilaris területén 72 órán belül fokozódnak, ill.
fluktuálnak
4. tartós idegrendszeri tünetekkel járó stroke:
prolongáltan reversibilis ischemiás neurológiai deficit (PRIND):
a neurológiai tünetek 24 óránál tovább tartanak, de 3 héten belül
teljesen megszűnnek
„completed stroke”:
a kialakult neurológiai tünetek maradandóak

Lényeges, a vérzés és az ischemia elkülönítése (CT, MRI)!

216
Dg: - Fizikális vizsg:
Általános, neurológiai, angiológiai, szemfenék vizsgálat
- CT:
- Ischaemia
- 24 órán belül:
- norm. CT –kép
- vérzés kizárása a fontos
- esetleg szürke- és fehérállomány denzitás különbség elvész
Indirekt jelek,
- cortex ödéma (insularis cortex) órákon belül
- törzsdúcok elmosódása láthatók

- fejlődési st. > 24 óra

- hypodens, de nem éles szélű
- térszűkítés (ACM occlusio: malignus oedema)
- kontrasztot halmoz (barrier sérülés): 10-14 nap között látható
- végstádium
- liquor densitású hypodensitás
- éles határú
- = gliaheggel határolt cysta
Cerebrovasc betegség gyanúja esetén, az időablaktól függően, Diffúziós MRI,
Perfúziós CT, MRI! végezhető, de ez a thrombolysis idejét nem hátráltathatja. Ha
nem egyértelmű ischaemiás stroke-ban a natív CT, kontrasztanyag adása, MRI
javasolt. Ha van lehetőség nagyér occlusio kizárására CT angiographia javasolt
(thrombectomia, localis thrombolysis mérlegelése miatt, pl: bridging kezelés).
Hyperdens arteriás jel (= nagy arteria occlusiója)
- Natív: a trombotizált a. densebb
- Kontrasztos: nem lesz ennél densebb

- Vérzés:
- friss:
- hyperdens
- keskeny ödémás sáv
- 6 órán belül a vérzés nagysága nőhet
- majd a felszívődás miatt

217
 - hyperdensitás csökken
- ödéma nő
- végül
- liqour densitású üreg marad.
- MRI:
oxy- és dezoxyHgb T1-es relaxációs ideje hasonló, a metHgb-é jelentősen rövidebb
- Ischaemia:
- T1 jel csökkenés
- T2 jel fokozódás (liquor is jelgazdag!)
- kontrasztot halmoz
- Diffúziós MRI: az ischaemiás terület ”fénylik”, fehér
- Vérzés: (friss)
- sok dezoxyHgb: T2 jelszegény
- körülötte T2 jelgazdag ödéma
- MRI-angio

- Nyaki nagyerek (ACI, AV, AB) Doppler: minden stroke-osnak kötelező:

- Van-e plakk?
- Kompakt/ lágy?
- Erek állapota (pl: dissectio)
- Szűkület mértéke?
- Áramlási sebesséből szűkület számítása
- Transcranialis Doppler: aca, acm, acp, AB, Willisi-kör áramlás és pulzushullám,
vasospasmus
- Cardiológiai vizsgálat: Doppler, Transoesophagealis / transthoracalis echo
- Labor:
Akut
• Thrombocytaszám
• Hgb
• VC
• Alvadási paraméterek (INR, APTI, TI, PI)
Egyszerre és később is levehető
• Se-chol
• TG
• Ionok

218
 • Kreatinin
• CN
• Vizelet: glc, fehérje, fajsúly, üledék
- EKG

219
Rizikófaktorok:
1) Életkor: Kockázat
75-80 12x
65-74 6,5x
55-64 2,5x
45-54 1x
2) Magas vérnyomás 6-8x
3) TIA 6-7x
4) Perifériás érbetegség 3x
5) DM 2-3x
6) Coronaria betegség 3x
7) Alkoholizmus 2-3x
8) Zsír anyagcserezavar (életmód-tápl.-gyszer) 2x
9) Dohányzás 1,5-2x
10) Egyéb: 1,5-2x
− Stressz
− mozgásszegény életmód
− haemat-bet
− fokozott vérviszk.

Keringészavarokhoz vezető egyéb tényezők:

- PaO2 csökkenése
- súlyos anaemia
- CO mérgezés
- Polycythaemia
Ha nincs O2 →nincs ATP, term .ox., szabad gyökök keletkeznek
10% -os RR csökkenést lehet csinálni ↔ infarktus!

220
TRANSITORICUS ISCHAEMIÁS ATTACK = TIA
- Különböző etiológiájú, hirtelen fellépő, rövid ideig tartó (ált. 2-30 perc), legkésőbb 24
órán belül szűnő neurológiai diszfunkció, fokális agyi-, gv-i vagy retinalis ischaemia.
- A klinikai tünetek ált. 1 órán belül, akut infarktus tünetei nélkül megszűnnek.
- Egyetlen TIA esetén is kórházi kivizsgálás szükséges. (Doppler, cardiológia, labor)
- stroke gyakorisága 2-8%
Hátterében:
• Érmalformatio
• Carotis stenosis
- surranás a carotis felett;
- extracranialis elváltozás is lehet – elzáródás / kanyarulatok
• teljes érelzáródás
• arterioloscleroticus plakkból leszakadó cholesterin kristályok
• sérült endothelre tapadó thrombocytákból álló aggregátumok, melyek
microembolisatiot okoznak
• Hypertoniás crisis
- hirtelen RR növekedés következtében vasospazmus -fejfájás!
• Ritmuszavar
• DM
• Polycytaemia
• Subclavian-steal-sy
Carotis területén → féltekei jellegű: ált-ban féloldali!
- motoros aphasia
domináns féltekei folyamat esetén
- dysarthria
- hemitípusú zsibbadás (contralat.)
- faciobrachialis hemiparesis
- amaurosis fugax (ipsilat.)
Vertebrobasilaris területén:
- szédülés + diszharmónikus tünettan
- öszetett tünetek: 4D: diplopia, dysarthria, dysphagia, dizziness
- tudatzavar
- kétoldali amaurosis fugax
- szimm: mindkét testfélen érzés/motoros zavar, kiesés
- keresztezett tünettan: homolatagyideg, és contralat, hosszúpálya

221
 tünetek
- hirtelen összeesés tiszta tudat mellett (dropp attack)
- subclavian steal sy.: subclavia szűkült az a. vert. kilépés előtt, kar
mozgatásakor a subclavia az AVből lop vért –UH, VBI alakul ki

Szédülés + (bármilyen agyideg tünet) gócjel → valószínűleg agytörzsi keringészavar,

Életveszélyes!
- Dg:
- Kop. CT → vérzés, tumor kizárása
- MRI
- RR mérés mindkét karon
- Nyaki UH, Carotis Doppler → stenosis – turbulens áramlás → plakk leszakad
- ECHO (TTE, TEE), EKG, Rtg.
- Diamox TCD (Transcranialis Doppler) / SPECT – rezerv kapacitás
- Labor - vérkép, prothr. idő, INR, PTT, se elektrolit, vércukor, CRP v. We, máj
és vese funkc.
- EEG csak partialis sensoros simplex epilepsia esetén
- Diff. dg.:
- fokális epilepsia
- neoplasma (általában nem így kezdődik)
- migrén (ha aurája van –elkül. amaurosis fugax)
- Meniére-betegség és más szédüléses betegség
- Hyperinsulinismus
- Th: - Rizikó faktorok csökkentése (RR, DM, obes, hyperlipidaemia, dohányzás)
- Dipiridamol, Szalicilát (Asasantin®) (COX gátló)
antiaggregációs hatásuk összeadódik
- Clopidogrel – ADP-rec. blokk.
- Anticoagulálás: Syncumar®,Warfarin, K-vitamin antagonisták, ha a szív
embóliaforrás (PF, DCM)

Szédülés, diplopia, dysphagia, dysarthria, zavartság, érzéskiesés külön-külön: nem TIA!

De együtt, bármilyen kombinációban motoros/ sensoros/ látórendszer defektussal =TIA

222
223
Agyi erek atherombosisa:
Gyakran éjjel, alvás alatt alakul ki.
Egy ér ellátási területéhez kötött
a. cerebri media:
- Contralat. hemiparesis/plegia (faciobrach. túlsúlyú)
- érzéscsökkenés (hemi)
- ha domináns odalon van,akkor aphasia, subdomináns: anosognosia
carotis interna (bifurcationál):
a) neur. tünet és panasz nélkül (elülső opticus ischaemia lehet)
b) intermittáló neur. syndroma
c) progresszív
d) nagyon lassan progrediáló tünetek tu. gyanús!
e) ictus-szerűen kezdődő, viharos klinikai lefolyású

Dg:
- Doppler UH
- CT – vérzés és ischaemia elkülönítése, CT angiographia: nagyér occlusiót
kizárhat
- MRI – 1 órán belül látszik az ischaemia
- Perfúziós, diffúziós CT, MRI

224
AGYI EMBOLIA → ISCHAEMIÁS STROKE

- általában a napi aktivitás során alakul ki

- gyakran Valsalva-manőverhez köthetően
- hirtelen max. intenzitású tünetekkel jelentkezik
- később a lízis vagy a tovasodródás következtében enyhülhetnek a tünetek
- levegő, zsír, thrombus, tu-sejtes
- fiatalabb korban
- az estek csak 15 – 20%-ában a cardiogen stroke aránya
- territorialis / lacunaris infarctus
- Hajlamosít:
- Cardialis:
- (A)MI – fali thrombussal szövődve
- PF, DCM
- szívbillentyű vegetáció (abscessus is lesz!)
- endocarditis
- foramen ovale apertum esetén bármely véna gyulladásos thrombosisa
- Ao. iv. atherosclerosisa
- Légembólia:
- szívműtét
- ülőhelyzetben végzett koponyaműtét
- pjm. eltávolítás
- abortus
- Cassion-bet. = búvárbetegség
- mellkasi traumák (explosio, box!!) –légutak, tüdőerek szakadása
- Zsírembólia:
- csöves csontok törése (csv) –tüdőben pneumoniára jell. kép + multifocalis
neur. kép + változó mélységű tudatzavar/ tiszta tudat
- adiposus egyéneknél tompa trauma csonttörés nélkül is!
→ elszórtan okoz góctüneteket, és nem a kiváltó ok után azonnal, hanem akár
napokkal később
Th: nehezebb → Vegetatív paraméterek normális szinten tartása

- Jell.: a. cerebri media (szinte egyenes folytatása a carotisnak)

A tünetek attól függőek, hogy melyik ér vagy ága záródott el, domináns vagy

225
 subdomináns féltekét érintett. A corticalis érelzáródása kevesebb tünetet okoz a
körülírt laesio miatt.
- Th.:
- Thrombolysis → iv. rtPA (szöveti plazminogén aktivátor) 4.5 órán belül!!
0,9 mg/ttkg, max. 90mg
D első 10%-át bólusban, maradék 90%-ot 60 perc alatt
Az első 24h-ban nem kaphat: ASA, Hep., kumarin, clopidogrel
INDIKÁLT, ha: - igazolt isch. stroke
- RR ≤ 185 Hgmm, diastoles < 110 Hgmm
- CT-n az ACM < 2/3-a érintett, nincs vérzés
- ITO-s háttér
- nincs ellenjavallat (INR, APTI, thrombocyta,
műtét stb.)
- 4.5 órán belül
- a. basilaris occlusio 6 órán belül
- Thrombectomia, megfelelő javallat esetén (nagyér occlusio) mérlegelhető
- Fej pozícionálása 30°-ban emelve
- O2 th., ha az O2 szaturáció <95%
- Óvatos RR csökkentés, ha - RR 220/120 Hgmm
Captopril (Tensiomin®) - SZE
Urapidil (Ebrantil®) - acut VE
- ao. ív disszekció
- Inzulin, ha a vércukor érték >10 mmol/l
- Hypoglicaemia esetén (<2,8 mmol/l) → iv. dextróz, v. 10-20%-os glc. inf.
- Pirexia → infekció keresése, célzott AB, paracetamol, hűtés
- Folyadék-ion háztartás monit. dysphagia esetén
- Fiz.só adása az első 24h-ban
- Agyödéma, magas ICP (magas RR, bradycardia) →
fájd. csill., O2 th., megfelelő testhő
iv. 10%-os glicerin (4x 250 ml 30-60 percig)
iv. mannitol (25-50g minden 3-6 h-ban)
sebészi dekompresszió (craniectomia, resectio pl: kisagy)
- Thrombocyta aggregáció gátló th.
(thrombolysis után CT-n nincs haemorrhagia)
→ Aspirin® – isch.stroke után 160-325mg telítő

226
 Clopidogrel, Dipyridamol, Triflusal, Dip. + ASA
- Anticoag. (nem frakcionált heparin) NE!
- Carotis endarterectomia, angioplastica, stentelés
- Intracran. art. és a. vert. stentelése
- Szövődmények megelőzésére:
- mélyvénás thrombosis → kompressziós harisnya
korai mobilizáció (+ decubitus)
sc. LMWH
- első epilepsziás roham után → antiepilepticum
- Biszfoszfonátok – nőknél, akiknek korábban csonttörésük volt
(osteoporosis ellen)
- Nasogastricus szonda – dysphagia esetén, kb. 3 hét után PEG
- Rehabilitáció: fizioth.
foglalkoztatási th.
depresszió kialakulására figyelni
post-stroke neuropathiás fájd. → antidepr., anticonvulsiv th.
- RR – beállítás
- Hyperlipidaemia kezelése → statinok
- DM – cukor beállítás
!!Ha merckformin hatóanyagú antidiabetikumot szed → kontrasztanyag
adása → vese elégtelenség!

227
APOPLEXIA CEREBRI

- Ictus apoplecticus = agyállomány roncsoló vérzése

- nem köthető egy ér ellátási területéhez
- corticalis és subcorticalis tünetek keverednek
- ictus-szerű, megelőzheti prodromális szak
- jellemző a mentalis status fluktuációja.
- Ok:
- hypertonia (bas. gang., thal; ritkán temp, kisagy, agytörzs)
- arterioscleroticus érfalruptura
- congenitalis aneurysma, vascularis malformatio
- amyloid angiopathia
- infarctus cerebri reperfusio
- collagén bet.
- véralvadászavar (májbetegség, alkohol)
- bevérzett tu.
- Lefolyása:
- Prodromális szak/ vasomotoros crisis
- rossz közérzet/ fejfájás/ zavartság/ confus állapot/ tudatzavar (utóbbi
függ a vérzés nagyságától, helyétől)
- vérnyomás nagyfokú emelkedése lehetséges
- Vagy hirtelen kezdetű
- összeesik
- hirtelen ICP fokozódás következtében gyér, telt pulzus (hypertonia
mellett bradycardia – Cushing-rfx)
- hörgő jellegű / Cheyne-Stokes légzés
- vörös / cyanoticus arc
- incontinentia urinae
- góccal ellentétes irányba tekint, a térfoglalás oldalán a pupilla tág, és
fénymerev
- végtagok hypotoniásak, areflexiásak
- érintett oldalon szájzug csüngése, fokozottabb hypotónia
- góctünetek a vérzés lokalizációjától függőek
- Ha az eszméletvesztés több mint 48 óráig tart, rossz a prognózis
- Ha eléri a subarach. teret: meningealis izg. jelek

228
 - Acut szak után:
- spasticus tónusfokozódás (Wernicke-Mann típusú)
- domináns oldal érintettsége esetén motoros / sensoros aphasia
- nézi a gócát (contralat. tekintő kp-ok túlsúlya érvényesül)
- homolat. oculomot. érintettsége (ha volt uncus herniatio) → homolat.
pupilla tágabb
- Fokozatos javulás – hetek, hónapok
- Definitív állapot
- hemiparesis (típusos lokalizáció esetén faciobrachialis túlsúlyú)
- Felső vgt, distalis ízületeibe tér vissza a legkésőbb a mozgás
- Lokalizáció:
- Lebenyvérzés (a magas vérnyomás kevésbé jellemző) basalis ggl. (leggyakoribbi a
putaminalis vérzés), kisagy, agytörzs
- Cerebellum:
- ictalisan erős szédülés
- gócjel: cerebellaris (végtag ataxia, nystagmus, vertigo, dőlés, félrejárás,
félremutatás – a lézió irányába, hányinger, hányás)
- Aquaeductus, III., IV. agykamra elzáródása
- Beékelődés jele: befele rotáló mozgás
- fejfájás fokozódik, hányinger (ICP ↑)
→ azonnali beavatkozás, idegsebész (intraventricularis kanül)
- Pons:
- tetraplegia
- comatosus
- decerebraciós tartás
- irreg. légzés
- szűk pupilla
- nem konj. szemmozgás
- Occipitalis lebeny:
- contralat. hemianopsia
- Thalamus:
- hemihypaesthesia, hemiparesis (capsula interna is érintett lehet)
- B-on aphasia (J- kezes betegnél)

229
 - Felszín közeli nagy vérzés: műtéttel is nagy a mortalitása.
- Pathogenesis:
Rhexis elmélet:
- degenerativ érfal elváltozás helyén hypertonia hatására az érfal megreped
Per diapedesim vérzés:
- nagyobb értörzs területében a kisebb ágak mentén multiplex körülírt
lágyulások
- a vénás nyomás emelkedése miatt az agyszövet anoxiája fokozódik → érfal
károsodás
- a kezdetben fehér infarctusos gócok később vörössé alakulnak, összefolynak
vagy egy hirtelen vérnyomás kiugrás egyesíti a gócokat egy nagyobb
vérzéses tömeggé
- a kórkép gyakran vénás nyomást előidéző testhelyzetekben következik be
- nagyobb étkezések után az agyi keringés csökken → fokozódik a hypoxiás
állapot
- Műtét: > 50 cm3 – lokalizációtól függ, mennyire térfoglaló
- Dg.: - laborok (elektrolit, vércukor)
- RR, EKG
- CT → vérzés = hyperdenzitás
- Th.: - idegseb. → felszíni, hátsó skála vérzés (kisagy) → műtét
- konzervatív: - RR tartása (160/90), fokozatosan csökk., ha magas, ültetés
- ICP csökk.
- agyödéma th. (mannisol, glycerin)
- gyomorvédelem (stressz ulcus)
- folyadék-elektrolit rendezése
- fejfájás csökk.
- anticonvulsivum
- pár nap múlva kontroll CT

Akut stroke intenzív ellátása

- Eszméletlen beteg intenzív részlegen való elhelyezése
- Vizsgálat:
- heteroanamnézis
- megtalálás körülményei
- betegség kezdetére utaló adatok

230
 - előző betegségek
- vegetatív paraméterek stabilizálása
- tudatállapot
- pupilla alakja, reakciója
- szemmozgások
- végtagmozgások
- elhárító mozgások
- izomtónus
- agytörzsi működés megítélésére:
− oculocephalicus rfx.
− oculovestibularis rfx. (=VOR)
- Tartósan eszméletlen betegnél: labor:
- vérkép
- véralv. paraméterek
- VC
- vese-, májfunkció
- ionok
- szöveti oxigenisatio
Acut stroke-ban leggyakrabban a légzési elégtelenség veszélyezteti a beteg életét!
- Eszméletlen beteget intubálni kell, ICP ne nőjön! → Megfelelő szedálás, és
relaxálás.
- Neurogén pulmonális ödéma esetén PEEP. PaCO2 30-35 Hgmm között legyen:
ha kevesebb: vasoconstr. Ha több: vasodilatatio – ICP nő.
- Keringés rendezése: vasopressorok (ne legyen tachycardizáló, mert akkor
csökken a CBF (cerebralis blood flow)
- Vérnyomása többnyire magas. Akutan mért magas RR, nem jelent feltétlen
hypertensiv betegséget. Két napon belül többnyire csökken. De ismert
hypertóniáját kezelni kell.
- Hypovolaemia rendezése –CVP ellenőrzéssel
- ICP növekedés esetén megfelelő th
- Epilepsiás roham
- Diazepam (Seduxen®)
Status epilepticus
- Diazepam
- Phenytoin

231
- Thrombosis profilaxis
- Decubitus profilaxis
- Megfelelő táplálás:
nyelésképtelen beteg:
- nasogastricus szonda
hosszútávra:
- PEG
- Fizikoth. a tünetek stabilizálódása után, akár 24 óra után is

232
ACUT CEREBROVASCULARIS BETEGSÉGEK THERÁPIÁJA

1) Apoplexia:
- Nyugalomba helyezés
- Vegetatív paraméterek rendezése
- Agyi vénás elfolyás könnyítése félig ülő, félig fekvő helyzet, a fej ne
legyen se ante,- se retroflektált helyzetben
- Légutak izmainak atóniája esetén Mayo tubus/ nyelv kihúzása
- Vérnyomás rendezése - agyvérzésben azonnal csökkenteni kell (rávérzés) a
középvérnyomás 135-150 Hgmm legyen
- egyenletes tensio csökkentés napi 2-3-szori
gyógyszereléssel
- Nyugtalanság esetén Diazepam
- Stabil vegetatív paraméterek esetén, ha már tudatzavar nincs, p.os adagolás
- Perifocalis ödéma csökkentése → mannisol
- Acut szakban hólyag kiürítése: katéter
- Mozgatás (ízületi kontraktúrák, decubitus, izomatrófia megelőzésére)
- Galvánáramos elektroterápia
- Műtétre ritkán kerül sor. A vérzés kiterjedése, lokalizációja, térfoglaló jellege és a
beteg tudatállapota a döntő indikáció

2) Ischaemiás:
- Thrombolysis megfelelő indikáció esetén, ha nincs az irányelvben protokollban
szereplő ellenjavallat.
- Vegetatív paraméterek stabilizálása
- Súlyos agyoedema esetén Mannitol, és kontrollált hyperventillatio PaCO2 30
Hgmm körül
- Véralvadás befolyásolása:
Thrombocytaaggregatio gátlás salicylat (vérzés veszély!) + clopidogrel
KI együtt: diphedan, oralis antidiabeticum,
sulfonamidok, steroidok, ticlopidin
(foszfodiészteráz gátló)
Anticoaguláns kezelés (akut szakban nem) Heparin
Acenocoumarol (Syncumar®)
Warfarin

233
 K – vitamin antagonisták
Agyi vérkeringés javitók Vinpocetin (Cavinton®)
Antiaggr., agyi erek rezisztenciáját
csökkenti,
agyi acs-t támogatja, O2 felhasználást javítja
- Korai mobilizálás, rehabilitáció
- Műtét: inkább preventív beavatkozás
endarterectomia, stent
extra – intracranialis bypass
a. temp. spf. és a. fossae Sylvii anast.

234
Stroke secunder prevenció
Ischemiás agyi károsodás megelőzése:
1) Thrombocyta aggregáció kezelés:
- ASA (Aspirin®)
Irrev. cox gátló.
Mh: Gi vérzés, (fekélyesnek NE!). Ha nem hatásos, akkor clopidogrel.
- Clopidogrel
Ticlopidinből fejlesztették ki. Hatásos thrcyta aggregáció gátló.
- ASA + Dipyridamol (Asasantin®)
2) Anticoaguláns kezelés (ha a szív embóliaforrás):
- Acenocoumarol (Syncumar®)
Terápiás INR tartomány: 2,5-4,5. LMWH-val bevezetve: „ölelkező th” 3-5 nap
átfedés a Syncumar® és az LMWH között. Jelentős interakciója van más
gyszerekkel!!!
KI: dementia, kooperáció hiánya, gyakori elesés, befolyásolhatatlan
hypertonia, fekélybetegség, bacterialis endocarditis, diabeteses retinopathia
3) Lipid acs. zavar kezelése
4) Hypertonia kezelése:
- Béta-blokkolók
- ACE-gátlók
- Vízhajtók
- Ca2+-csat blokkolók

235
SUBARACHNOIDEALIS VÉRZÉS

- bármely életkor
Fiataloknál általában aneurysma ruptura, AV malformatio következménye
- hirtelen kezdet
- előzmény nélkül / fizikai, psychés megterhelésre
- ütésszerű tarkótáji fejfájás, felső vgt-ba, fejtetőre kisugárzó, éles, heves, állandó
- eszméletvesztés lehet
- tarkókötöttség
- meningeális izgalmi jelek
- de lehet, hogy a szubjektív panaszon kívül semmi eltérés nincs
- Dg:
- CT (basalis cysternában / féltekék közt / sulc. lat. Sylvii-ben / front. lebenybe törhet /
III. agykamrába / két félteke közé
- ha CT nem igazolja: lumbálás → a liquor véres, sz. sz. spektrofotometria
- masszívan véres liquor, később xanthochrom (sárgás), met Hgb, bilirubin
- magas összfehérje
- liquor teljes normalizálódása 2-3 hét
- négy ér angio DSA (gyakran multiplex), MRI, CT angio → aneurysma keresése
- Előzményben lehetnek intermittáló neur. syndr-k:
- Oculomot. paresise: változó féloldali ptosis → myasthenia kizárása után:
arteriographia
- Első vérzés után bethrombotizálhat az aneurysma
- Th: akut szak:
- műtét 48-72 órán belül, vagy a krónikus szakban (8-9. naptól)
- Aneurysma zsák nyakának leklippelése
- Zsák eltávolítása
- Plasticus védőzsákkal lehet körülvenni az aneurysmát

Ellenjavallt:
- angio nem mutatta ki az aneurysmát (idiopathiás sav)
- érspazmus áll fenn
- súlyos gócjelek
- tudatzavar
- súlyos általános állapot

236
 - coil (intraarterialis embolisatio)
- tudatzavarnak megfelelő kezelés
- vegetatív paraméterek kontrollja:
- RR nőhet / csökkenhet is!
- légzésritmus változások rendezése
- agyödéma ha vasospasmus alakult ki, következményes cerebralis ischaemiával,
TCD-vel a vasospasmus kialakulása követhető (max. a 3-4. napon): Mannisol
- vasospazmus kezelés: Ca- csat. blokkoló (nimodipin)
- hypervolaemiás hemodilutio
- kamradrén
- TILOS: a fejfájás csökkentése céljából liquor lebocsátást végezni: vérzés
fokozódás, ill. beékelődés veszély!

- Inop.:
- nyugodt életmód
- fizikai terhelés kerülése
- ataracticum
- Panaszmentesség után is gondozás!

- Akut szakban: vvt. tömegei a hypothal.-t károsítják

- Chr. szak: vérbomlás toxikus termékei a limbikus rendszert (temporo-medialis vidék,
hippocampus) → Vegetatív labilitás, adaptációs nehézségek, családban és
munkahelyen beilleszkedési problémák, kritikai érzék csökkenése

- Komplikáció:
- Vasospazmus (5-14. nap között a legsúlyosabb, majd folyamatosan oldódik)
- Liquor felszívódás zavara:
- akut nonresorptiv hydrocephalus:
Ha 2 hét múlva a CT-n kamratágulat
→ ventriculoatrialis / -peritonealis shunt
- chronicus nonresorptiv hydrocephalus:
- tünetei:
- érdektelenség
- indítékszegénység
→ ventriculoperitonealis shunt

237
Stroke komplikáció:
- Bronchopneumonia
- Decubitus
- Mélyvénás trombózis
- Húgyúti infekció
- Obstipáció
- Cerebralis szövődmények:
- spasticitas, contractura
- epilepsia
- depresszió
- dementia
- centralis fájdalom

238
 AMYOTROPHIAS LATERALSCLEROSIS

- I. és II: motoneuron bénulással járó heredodegeneratios / ismeretlen eredetű

megbetegedés
- 50-60 évesek
1. Örökletes: superoxid diszmutáz → oxidatív károsodás a motoneuronban
ritka, lehet familiáris, juvenilis és benignus (lassú progresszió, korán kezdődik)
2. Sporadikus: Glu transzporter deficit → Glu felszabadulás → NMDA, AMPA-kainát
receptor ingerületbe jön → ic. Ca akkumuláció → sejthalál
- AI betegség

- Tü.:
- kezdődhet felső vgt-i perifériás / bulbáris tünetekkel
- Gerincvelő MN degeneratio → főleg cervicalisan, kis kézizmok atrófiája,
fasciculatio, petyhüdt bénulás, areflexia
- Bulbáris MN károsodás:
1. n. V. → rágóizmok atrófiája → masseter areflexia
2. n. VII. → perif. facialis paresis, diplegia facialis
3. n. IX. és X. → dysphagia, dysarthria → garat- és lágyszájpad areflexia
4. n. XII: → nyelv atrophia, fasciculatio
- n. X. bénulása, aspiratios pneumonia → halál
- Pyramispálya → spasticitás, élénk ínreflexek (AV-on sokáig csak ez), majd
később kóros reflexek
- Corticobulbáris pálya lézió → arcizom reflexek (VII) élénkek
- Dg.:
- tünetek
- liquor (normális)
- EMG → denervatiós jelek (fibrillatio), fasciculatiok, óriás-polifázisos
potenciálok, redukált interferencia kép
- Biopszia → neurogén károsodás: adott csoport atrophia, de az izomrost
szerkezete ép
→ kísérő myopathia: atrophia elszórtan, izomrost degeneratio → CK emelk.
- Th.:
- Riluzol (Rilutek®)
- Autoimmun eredet esetén: szteroid

239
 - Antioxidánsok → C és E vitamin, béta – karotin

- Prognózis:
- 80% 3 éven belül halál, bulbáris kezdetnél hamarabb → törzs és légzőizom
sorvadás miatt
- Diffdg.:
- bulbaris / gerincvelő tumor → itt érzészavar is
- discus hernia
- cervicalis gerinccsatorna szűkület
- spondylosis

Valódi bulbaris paralysis / perif. Pseudobulbaris /centralis

V, VII, IX, X, XII motoros magok
pusztulása
PERIFÉRIÁS
Korán, 40 évesen
Lassú kialakulás, progresszió
Ismeretlen
Morzsalékony ételek
mennek félre
→ Legjobban a pépes ételeket tudják lenyelni!
Diplegia facialis, perifériás
Atrophia, fasciculatio
masseter areflexia
szapora, irreguláris
filiformis
corticobulbaris rostok
kétoldali pusztulása
A centralis károsodás csak akkor
okoz tünetet, ha kétoldali
supranuclearis károsodás van!
CENTRÁLIS
idősebb korban 60 év körül
hirtelen kezdet
OK vascularis, góctünetek →
kényszersírás / nevetés
Dysarthria
Dysphagia Folyadék fogyasztása nehezebb,
IX, X Garat reflex élénk!
VII diplegia centralis facialis
XII. nyelvmozgás nincs
csökkenés
V. arcizom masseter reflex ÉLÉNK
és rágóizom
pulzus

240
 SYRINGOMYELIA

Cső vagy üregképződés a gerincvelőben → syringomyelia

Nyúltvelőben is → syringobulbia (néhány %-ban a hídig terjed)

- Patogenezis:
- dysraphia: idegcső záródásakor hiba → helyi glia prolif. → elfolyósodik a közepe →
benne liquor, folyadék
- nehéz születés
- IV. agykamra elfolyási zavara
- Trauma → ependyma sérülés → liquorbefolyás → üregkéződés
- Lokalizáció:
- 2 hátsó szarv között → kiöblösödve a comm. ant. felé
- féloldali, hátsó szarvi üreg / Th szakaszon
- → ependyma béleli ha közlekedik a canalis centralissal
- nyomás nő → neuron és axon károdosodás → helyükön glia szaporulat
- Tü.:
- lokalizációtól, magasságtól függ
- 20-30 év körül jelentkezik év
1. C, Th → spasticus bénulás (fel és leszálló pályák laesioja)
pyramis jelek
disszociált érzészavar
(hő és fájdalom nincs, finom tapintás és vibratioérzés van)
2. C cervicalis szakaszon a gerincvelő motoneuron pusztulás →
petyhüdt bénulás
izomatrophia
fasciculatio
rángás a kis kézizmokban
3. C, Th hátsó szarvi üreg → bejövő rostok degeneratioja →
szegmentálisan az összes érzésfajta kiesik
4. Fájdalom, mint egyetlen bevezető tünet a cervicobrachialis területen (érzészavar is
van)
5. Th felső háti szakaszon tr. intermediolateralis pusztulása →
vegetatív zavarok a felső végtagon → acrocyanosis
oedema

241
 ujj-mutilatio (leválás)
6. Th1 szegmentum symp. zóna kiesése → HORNER triász
7. Th szakasz symp. károsodása → incontinentia, trophicus zavarok →
arthropathia
spontán törések
körömelvált
spondylosis cervicalis

Syringobulbia:
- V területén disszociált érzészavar
- VI, VII: bénulás
- IX-X: dysarthria, dysphagia
- XII: nyelvatrófia, fasciculatio
- Gyerekben első tünet lehet: torticollis, dysphagia, stridor
+ spina bifida, pectus excavatum, kyphoscoliosis
- Prognózis:
- folyamatos progresszió
- stagnáló állapot → üreg nő → nyomás nő → fokozódó tünetek

- Th.:
- ha kifelyezett progresszió → műtét
- oldalkamrák shuntölése: így a nyomás nem tevődik át a IV: kamráról a
melléküregekbe
- Luscka, Magendie járatok megnyitása elzáródás esetén
- POUSEPP műtét → üreg shuntölése dorsal felől a subarachnoidalis térbe
- Filum terminaléba lenyúló canalis centralis megnyitása = Terminalis
ventriculotomia
- Erős fájdalom esetén irradiatio

- Diffdg.:
- intramedulláris tumor
- dissz. érzészavar: thalamus lézió, Wallenberg sy

242
 CRANIOCERVICALIS ÁTMENET FEJLŐDÉSI ZAVARAI

PLATYBASIA: ellapult koponyaalap

Os sphenoidale bázisa és az os occipitale (clivus) által bezárt szög nagyobb mint 140 fok
+ bazális impressio → koponyabázis synchondrosis
+ foramen magnum szabálytalan alakú → dens episthrophei ezen keresztül benyúlik a
koponyába és az egyébként is rövidebb nyúltvelőt és cervicalis gerincvelő felső részét nyomja

- Tü.:
- spasticus tetraparesis
- mélyérzészavar → ataxia
- alsó agyidegtünetek → IX, X, XI, XII
- hydrocephalus
- Th.:
- műtéti decompressio: atlas és az axis íveinek eltávolítása
- Diffdg.:
- SM
- Syringomyelia
- Cervicalis gerincvelői tumor
- Dg.:
- oldalról Rtg → Chamberlain vonal (kemény szájpad-foramen magnum hátsó
pereme) fölé ér a dens axis nyúlványa

DENS APLASIA:
art. atlantooccipitalis instabilitás → luxatio, subluxatio

- Tünetek:
- mint az előbbinél, kivéve: hydrocephalus
- + fej mozgatása fájdalmas

DANDY-WALKER SYND.:
- vermis aplasia
- Magendie-Luschka atresia → IV: agykamra cystosus tágulata → occlusiv
hydrocephalus
- Corpus callosum hiánya

243
- Tünetek: 20 éves korban
- intracranialis nyomás magas
- dementia
- ataxia
- fejfájás
- apathia
- pangásos papilla → visus csökken
- amblyopia
- incontinentia

- Th.:
- ventriculostoma
- ventriculoperitonealis shunt
- ventriculoatrialis shunt

ARNOLD-CHIARI MALFORMATIO:
Kisagyi herniatio nyomásos tünetekkel + nyv. is a foramen magnumon át a
gerinccsatornába nyúlik

- Típusai:
I. nincsen meningocele
II. lumbosacralis meningocele
cerebellaris tonsilla + vermis fejlődési rendellenesség →
canalis spinalisba nyomul → secunder hegesedés →
elzárja a Magendie és a Luschka nyílást →
hydrocephalus

III. II + occipitocervicalis meningomyelocele + cerebellum herniatio

Mindezek tünetei (I-III):
- hydrocephalus → intracranialis nyomásfokozódás tünetei
fejfájás, dementia, incontinentia, ataxia

- bulbaris compressio → V, VII, IX, X, XII

244
 IV. cerebellum hypoplasia

KLIPPEL-FEIL-MALFORMATIO:
- nyaki gerincoszlop, csigolyatest fúzió
- a nyakcsigolyák száma 1-el vagy 2-vel kevesebb
- rövid nyak
- vállredő – hajszálak, pihék
- szövődik Arnold-Chiari-val és platybasiaval

245
 DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA, MYOPATHIÁK

Myopathiák: azon megbetegedések, amelyekben a kórfolyamat közvetlenül az izmot támadja

meg.

MUSCULARIS DYSTROPHIÁK:
I. Dystrophia musculorum progressziva:
Duchenne típus: szimmetrikus izomcsoportok fokozódó sorvadása
- XR (X-hez kötött recesszív)
- fiúk betegsége, lányok hordozók
- Distrofin hiánya → sarcolemmalis fehérje
- 2-6 évesen kezdődik
- 20 éves korban halál

Tü.:
- fokozott lordosis a háti és hasi izmok érintettsége miatt
- alsó végtagi pseudohypertophia: zsír + kötőszövet
- Gowers jel: lábain támaszkodva áll fel, térdfeszítők érintettsége („létrázva”)
- Kacsázó járás: m. gluteus gyengesége → Duchenne – féle sántítás → pozitív
Trendelenburg jel: a lendített láb oldalán a medence süllyed
- CMP
- Intellektuális defektus

Dg.:
- EMG myogén → akciós potenciálók időtartama, amplitúdó csökken, polyphasiás
potenciálok gyakoriak, interferencia teljes
- Biopsia myogén → elszórtan atrophia + degenerált izomrostok
- Se CK magas
- PCR: chorionbiopsia intrauterin prenatalis dg.

Becker típus:
- enyhébb, benignusabb
- járásképtelenség később alakul ki
- 40-50 év körül halál

246
II. Facio-scapulo-humeralis dystrophia
- A.D. (autoszomalis dominans)
- arc, vállöv paresis 20-30 évesen
- medenceöv később érintett
- járásképesség megmarad
- tapírszáj: nyakizom pseudohypertophia → nem tud fütyülni, aszimmetrikus mosoly
- scapula alata: vállövi izom paresis

III. Végtagövi dystrophia

- A.D.
- vállövi és medenceövi forma
- autoszomalis dominans / sporadikus
- scapulo-humeralis→ csapott váll, scapula alata
- pelvi-femoralis → kacsázó járás

IV. Progresszív külső ophtalmoplegia

- 2 oldali progrediáló ptosis
- de zárni nem tudja → m. orbicularis oculi gyengesége

V. Oculo-pharyngealis forma
- opthalmoplegia + dysphagia

Th.:
- nem megoldott
- gyógytorna
- génterápia lesz a jövő → retrovírusban jó disztrofingén

247
MYOTONIÁK – izomfeszülés jellemző
I. Dytrophia myotonica
- autoszomális domináns, 19. krom. (A.D.) → myotonin proteinkináz gén
- cataracta
- gynecomastia
- mentális retard.
- izom → hypotonia → sorvadás + myotonia (ioncsatorna károsodás)
- myopathiás arc → száj fordított V alak + rágóizmok sorvadása + ptosis + beesett
halánték

II. Congenitalis myotonia (Thomsen – kór)

- autoszomális domináns (A.D.) Cl csatornát kódoló gén pontmutációja → izom nem
tud rendesen ellazulni
- kontrakció után az izom lassan ernyed el → testépítő külalak, de ennek ellenére
gyengék
- Dg.: deltoideusra ütve → izomdomb lassan simul el
- Inaktivitás, hideg rontja
- Ismételt mozgás javítja

III. Paramyotonia (mozgás ismétlése fokozza, hideg hatása)

- Na-csatorna alegységet kódoló gén pontmutációja okozza
IV. Generalizált myotonia (Becker)
Dg.: EMG perdöntő, genetiaki vizsgálatok

BENIGNUS CONGENITALIS POLYMYOPATHIA

- mitochondrialis →
MELAS: Mitochondrialis myopathia + Encephalopathia + Laktát Acidozis + Stroke
Generalizált proximális izomhypotonia → paresis
Bármikor kezdődhet, stroke szerű tünetek → mentális def., agyi atrófia, DM,
CMP, hallászavar, alacsony növés
MERRF: Myoclonusos Epilesia + összecsapzódott vörösrostok (Gömöri festéssel)
(Ragged Red Fibers) +/- ataxia és dementia

- metabolikus →
steroid → atrophia

248
 hypothyreosis → myasthenia szerű tünetek
hyperK paralysis → Na csatorna hiba (genetikusan)
hypoK → Ca csatorna hiba → néhány órás, napos ismétlődő bénulások
GYULLADÁSOS MYOPATHIÁK

- polymyositis (AI-sejtmediált) Felállás (m. quadriceps gyenge),

- dermato-polymyositis (AI-humoralis) nyelés nehéz
- inclusiós testes myositis (vírus?)
- secunder myositis

249
 MYASTHENIA GRAVIS

- a neuromuscularis rendszer szerzett, autoimmun zavara

- az immunválasz a nikotinos Ach-R ellen irányul, gátló antitestek képződnek,
receptorok degenerációja, pusztulása
→ a neuromuscularis functio romlik
- nő: férfi arány = 3:2
- nem jellemző a családi halmozódás
- incidencia: 2 csúcs: • fiatal felnőtt nőkben gyakori
• 50-60 éves férfiakban (+thymoma, tumor)
- Az Ach-R ellenes antitest: • poliklonális,
•IgG + komplement lerakódás a neuromuscularis junctioban
- a serum antitestek átjutnak a placentán: reversibilis neonatilis MG

- thymus persistens 10 %
- thymoma 70 %
- thymus carcinoma
- thyreoditis
is lehet a háttérben

- Tü.: 3 formája ismert: - ocularis

- bulbaris
- generalizált
- ocularis:
- szem: ptosis → érzészavar nincs, csak motoros functio zavar van
- kettőslátás
- bulbaris:
- nyelés, beszéd zavar, dysarthria, fejmozgás zavara
- hang nasalis színezetű, gégeizom érintettsége esetén gyengül
- generalizált:
- vázizomgyengeség (fárasztás után fokozódik), gyengeség, fáradékonyság
- arc elsimult, kifejezéstelen
- dyspnoe, törzs-, vgt. izmok gyengesége

250
 - Dg. :
- tünetek jellegzetesek
1. TENSILON- próba:
- Edrophonium-chloride: 15mp alatt 10 mg iv. → gyorshatású cholinészteráz
inhibitor beadása után, perceken belül javulnak a tünetek (pl. ptosis csökken)
2. Immunológiai vizsgálat:
- n-Ach-R elleni AT kimutatása se-ból (emelkedik)
3. Elektrophysiológiai vizsgálat:
- EMG, repetitív-ingerlés 3 Hz-nél szignifikáns amplitudó csökkenés
(izomösszehúzódásokat regisztrálja)
- jellemző: dekrementum – csökken az amplitúdó
- tetaniás ingerlés 20-30 Hz → postetaniás exhaustio
- egyes rost EMG-vel kifejeztt jitter növekedés
4. Mellkas CT (thymus hyperplasia, tumor)

Myasthenia syndroma (Eaton-Lambert-syndroma):

- paraneoplasiás betegség,
- hasonló tünetek,
- immunválasz a praesynaptikus Ca-csatorna ellen,
- nem tud elég Ca belépni
- nincs Ach felszabadulás,
- ingerlés során incrementum van (eleinte Ca nem jut be, majd bejut)

- Diff.dg.: - congenitális myasthenia

- botulizmus
- myopathiák (eltérő EMG, van oka)

- Myasthenia gravis terápiája:

- cholinesterase inhibitor: Physostigmin, Pyridostigmin (Mestinon®)
- steroid
- immunsuppresio: Azathioprin (Imuran®)
- mellkas CT: thymus maradvány eltávolítása
- plasmaferis, IVIG (myastheniás krízis esetén; ITO-n kezelés)

251
- Cholinesterase inhibitor MH:
- parasympaticotonia: nyálfolyás
miosis
hányás
hasmenés
izzadás
erectio
→ Atropint kell adni

- Sok gyógyszer rontja a myastheniát:

- benzodiazepinek pl. Alprazolam (Xanax®)
- sok AB
- antidepresszánsok
- izomrelaxánsok
- anithypertensiv szerek

- Simpson-teszt:
- ptosis provokáció (tisztán oculáris formában):
tartós felfelé nézetés, többszörös erőteljes szemnyitás - szemzárás

252
 MENINGITISEK

Meningitis = az agyburkok különböző kórokozók által okozott gyulladása

Tünetek:
- Általános tünetek: láz, hányinger, hányás (→ agyoedema), hát- ill. fejfájás
- Meningealis izgalmi jelek:
− tarkókötöttség → opisthotonus/vadászkutya tartás (agytörzsi érintettség)
− + Kernig és Brudzinski tünet (védekező spinalis reflex)
− tónusos nyaki reflex (agytörzsi érintettség)
− hyperaesthesia, photophobia
- Neurológiai tünetek:
− tudatzavarok (torpiditás = tompultság)
− Jackson convulsiók
− góctünetek → paresisek
− agyidegtünetek (perineuritis miatt)

Liquor kép:
- P↑
- sejtszám ↑
− granulocyta szaporodás → bakteriális meningitis
− lymphocyta szaporodás → virális meningitis
− előbb granulocyta, majd lymphocyta szaporodás→ aszeptikus meningitis
- fehérje szaporulat (aszeptikus meningitis esetén kevésbé kifejezett)
- cukor ↓ (aseptikus meningitis esetén nem csökken)
- Cl- ↓ (aszeptikus meningitis esetén nem csökken)

1. Meningitis purulenta:
- a liquorban főleg granulocyták szaporodnak el

Etiol.: főként baktériumok okozzák, ritkábban gombák és protozoonok

- Újszülöttekben: E. coli,
B csoportú Streptococcusok,
Staphylococcus,

253
 Listeria monocytogenes
- Csecsemő és gyermekkorban: Neisseria meningitidis,
Haemophylus influenzae,
Streptococcus pneumoniae
- Felnőttkorban: Streptococcus pneumoniae,
Neisseria meningitidis
- Bármely olyan baktérium, amely bacteriaemiát vagy sepsist okoz
- Gombák: Cryptococcus neoformans, immunhiányos egyénekben Candida fajok
- Ritka kórokozók: Amoebák

Pathogenesis:
- az esetek többségében haematogén úton jön létre a fertőződés
- a kórokozók a vérbe kerülhetnek az orr-garat űrből, gennyes gócokból: otitis, sinusitis,
pneumonia, endocarditits, osteomyelitis.
- Per continuitatem: koponyatrauma, idegsebészeti beavatkozás, koponya vagy gerinc
osteomyelitise.

Pathológiai elváltozások:
- lágy agyburok gennyes gyulladása
- sok granulocytát tartzalmazó finom fibrinháló a subarachnoideális térben
- agyoedema minden esetben kifejezett
- agyállomány, agyhártyák erei tágultak + thrombus, körülötte granulocytás beszűrődés
- az agykamrák ependyma bélésére terjedő gyulladás hydrocephalus internust okoz

Tünetek:
Általános tünetek:
- láz, fejfájás
- nausea, vomitus
- psychomotoros nyugtalanság, agitáltság
- photophobia, phonophobia
- hátfájás – „vadászkutya tartás”

Meningealis izgalmi tünetek:

- tarkókötöttség
- Kernig-, Budzinski tünet

254
 - hyperaesthesia
- dermographismus
Idegrendszeri tünetek:
- tudatzavar
- convulsio
- focalis idegrendszeri tünetek

Bőrjelenségek:
Neisseria meningitidis okozta meningitis:
- testszerte elszórtan gombostűfejnyi,
- kis, lobos udvarral körülvett petechiák
- sokszor a meningitis tünetei előtt néhány nappal
Megjelenése a Waterhouse-Friderichsen syndromára utal.

Szövődmények:
- ventriculitis
- effusio subduralis
- hydrocephalus externus/internus
- septicus sinus thrombosis
- abscessus cerebri
- n. VIII. laesio, n. VI. paresis
- hemiparesis / tetraparesis
- ataxia
- epilepsia
- mentalis retardáció, magatartászavarok

Dg.:
- akut CT (abscessus cerebri iv. kontrasztanyag adás szükséges, subarachnoidealis
vérzés, septicus thrombosis kizárása)
- liquor diagnosztika (sejt-granulocyta szám ↑, zöldes-sárga szín, fehérje ↑, cukor ↓,
baktérium tenyésztés → antibiogram!!!)
- sejtanalízis: több száz, esetleg ezer granulocyta
- összfehérje: emelkedett – 1,5-2,0 g/L
- liquorcukor: csökkent, fele-harmada az aktuális vércukor értéknek
- kórokozó kimutatása a liquorból: gyorsteszt, tenyésztés,

255
 - EEG (convulsiók esetén)

Th.:
- Kórokozó elpusztítása – tenyésztés, antibiogram alapján célzott antibiotikummal,
tenyésztés eredményéig harmadik generációs cefalosporin (→ 3-as kombináció: 3.
gen. Cephalosporin + Metronidazol + Vancomycin)
- Csökkenteni kell az agyoedemát, fokozni az agy vérátáramlását, megóvni az
idegrendszeri struktúrákat a beékelődéstől, klinikai maradványtüneteket okozó
károsodástól. (agyoedema → glicerin per os, mannitol, steroid)
- Tüneti kezelés – lázcsillapítás, hányinger, hányás csillapítása, folyadékpótlás,
fájdalomcsillapítás, convulsio → antiepilepticumok

Prevenció:
- Aktív immunizálás: Neisseria meningitidis (nem minden genus ellen), Haemophylus
influenzae, Streptococcus pneumoniae
- Kemoprofilaxis: a kontakt fertőzés veszélye csekély, de a betegek környezetében élők
számára javasolt a rifampycin profilaxis

2. Meningitis lymphocytica (asepticus meningitis / meningitis serosa):

Etiol.:
- Vírusok: CMV, EBV, HSV, VZV (HHV-ok), Enterovírusok (Coxsackie, Poliovírus),
Influenza, Mumpsz, Morbilli, Rubeola (MMR) (leggyakoribb kórokozók a nonpolio
enterovírusok, legsúlyosabb lefolyású betegség a Herpes encephalitis)
- Baktériumok: Leptospira, Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis,
Mycoplasma hominis, Nocardiák, Clamydiák
- Gombák: Candida albicans, Cryptococcus neoformans
- Protozoon: Toxoplasma gondii

Terjedés: véráram útján

Tünetek:
- lásd fent!
- DE enyhébb és rövidebb ideig tartanak!

256
 - tudatzavar, convulsiók nincsenek
- + kísérheti parotitis, diarrhoea, myalgia, pharyngitis

Dg.:
- A klinikai tünetek és a liquor vizsgálata alapján lehetséges.
- liquor diagnosztika
- színe megtört, zavaros
- sejtszám: néhány száz mononuclearis sejt
- összfehérje: minimálisan emelkedett, ritkán haladja meg az 1 g/l-t
- cukor: aktuális vércukor kb. fele
- szerológia (AT)
- labor vizsgálat (gyulladásos paraméterek)

Diff. dg.:
- Nem gyulladásos etiológiájú, liquorban pleiocytosist okozó betegségek
- Leukémiás meningitis carcinomatosa
- SLE
- Nehéz fémsó mérgezés (ólom)
- Bechet syndroma
- Kawasaki betegség
- Idegentest (pl. shunt) okozta mononuclearis sejtszaporulat

Th.: tüneti!!!
- lázcsillapítás, fájdalomcsillapítás
- folyadék- és elektrolit pótlás
- esetleg célzott AB, Acyclovir → oki kezelés!, szükséges: Lyme kór, Clamydia,
Toxoplasma, Mycoplasma, Leptospirosis, VZV-, HSV-infekció esetén

3. Meningitis basilaris tuberculosa:

Etiol.: Mycobacterium tuberculosis, M. bovis

- Terápia nélkül halálos betegség.
- A basalis meninxen szürkés, szemcsés jellegű felrakódás
- Agyi erek tubeculoticus vasculitise

257
Tünetek:
- általános tünetek:
- 1-2 hétig tartó fáradékonyság, fejfájás, hőemelkedés, étvágytalanság, nyomott
vagy irritábilis kedélyállapot vezeti be
- intermittáló v. tartósan magas láz kíséretében alakulnak ki fokozatosan az
idegrendszeri tünetek
- meningealis izgalmi tünetek: hyperaesthesia
- finom tremor ajkakon, kezeken
- convulsio (kisgyermekkorban), coma vagy tudatzavar
- n. III. laesio (→ ptosis, strabismus, anisocoria)
- n. VII. paresis
- végtagparesisek

Dg.: tü-ek + liquor diagnosztika (ly ↑ + granulocyta = kevert pleocytosis, cukor ↓, fehérje ↑)
- A liquor kép alapján kell felállítani!!!
- Liquor sejtszám: 75-100/µl, kevert sejtkép – mononuclearis és polynuclearis
sejtek vegyesen
- Liquor cukor: alacsony, vagy hiányzik
- Mikrobiológiai dg.: a kórokozó felszíni antigénjeinek kimutatása PCR-ral

Diff. dg.:
- azon kórképek, amelyek ugyancsak subacut meningitisre utaló liquor-syndromát
(alacsony-kevert sejtszám, magas fehérje, alacsony liquor cukor) okoznak
- Infectiosus kórképek: LCM, kullancsencephalitis, idegrendszeri mycosisok,
toxoplasmosis, brucellosis, meningovascularis lues
- Nem infectiosus betegségek: autoimmun vasculitisek, SLE, periarteritis
nodosa,paraneoplasias syndromák

Th.:
- ARKANSAS séma: Isonicid + Rifampicin 9 hónapig
- DENVER séma: Isonicid + Rifampicin + Ethambutol + Pyrazinamid 6 hónapig
- agyoedema → glicerin, mannitol, steroid
- folyadék- és elektrolit pótlás
- láz- és fájdalomcsillapítás

258
 ENCEPHALITISEK, NEUROBORRELIOSIS

Encephalitisek:
A gyulladás ráterjed az agy parenchymajára

Etiol.:
- elsősorban vírusos eredet, de valamennyi kórokozó okozhatja

Pathogenesis:
- a patofiziológiai történésekben meghatározó szerepe van a vírus neutropizmusának
- a neutrop vírusok a légutakon, az emésztőcsatornán vagy a bőrön át hatolnak a
szervezetbe
- első virális fázis – a vírusok extraneuralis szaporodása subcutisban, nyirokcsomóban,
nyálkahártya epithel sejtjeiben, izmokban, csontvelőben, májban, lépben, erek
endotheljében
- második viraemias fázis – a vírusok a véráramba kerülnek, ahonnan a vér-agy gáton
átjutva az idegszövetben idézik elő a gyulladást
- a domináns haematogen fertőzés mellett ismert a vírusok axonalis és myelinhüvelyen
keresztüli bejutása az idegrendszerbe

Tünetek:
Általános tünetek:
- hirtelen kezdet
- magas láz
- nausea, vomitus
- fejfájás (kivéve a homloktájék)
Meningealis izgalmi jelek:
- tarkókötöttség (Kernig, Brudzinski -)
- hyperaesthesia
- tónusos nyaki reflex (agytörzsi érintettség!)
Neurológiai jelek:
- tudatzavar → zavartság, delirium, lethargia, coma
- convulsiók → góctünetek
- cerebellaris-, pyramidalis- és extrapyramidais jelek (tremor, dysarthria,
aphasia, ataxia)

259
 - agyidegtünetek (látásromlás)
Dg.:
- tünetek
- liquor dg. → változatos kép: ly ↑ (100/3 ly), fehérje -/↑, cukor -/↑, tenyésztés)
- sejtszám emelkedés – sejt típusa kórokozótól függ
- összfehérje emelkedés
- liquor cukor – változó, nem kórjelző
- szerológia (antitest titer 4x ↑)
- EEG → aszeptikus encephalitis esetén aspecifikus lassú hullámok bilateralisan és
izgalmi jelek (HSV encephalitis temporalis convulsiv mintázat)
- CT → kezdetben agyoedema → agyoedema, szöveti károsodás esetén diffúz
hypodenzitás (HSV I esetén hypodenz gócok temporalisan!!! + hyperdenz foltok
(vérzés))
- MRI

Csoportosítás:
- Vírusos eredetű:
- véráramba maga a sejt jut be → polioencephalitis = szürkeállomány
- → panencephalitis = szükreállomány + fehérállomány
- a kórokozó toxinja jut be főleg
- allergiás reakció leukoencephalitis (demyelinisatio)
- Purulens: a meningitis purulenta szövődménye/ septicaemia (embolisatio)/abscessus
cerebri

Szövettanilag:
- agyoedema, hyparaemia
- perivascularis petechiák, ly szaporulat
- perivascularis demyelinisatio
- glianodulusok a szürkeállományban
- neuron-inclusiós testek (lyssa → Negri-testek), neuronophagia

Th.:
- láz- és fájdalomcsillapítás
- folyadék- és elektrolit pótlás
- hányingercsillapítás

260
 - görcsoldás
- sz. e. AB, Acyclovir → oki kezelés csak ismert kórokozó esetén
Encephalitis necrotisans herpetica (Herpes simplex encephalitis):
Leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik, gócos idegrendszeri gyulladás, az agyszövet
vérzéses necrosisával.

Etiol.: HSV I (10 % HSV II → immunsupprimált betegekben főleg (+ CMV, T. gondii) →

felnőttkori gócos gyulladás + vérzéses necrosis temporalisan!!! + frontalisan (kezeletlenül
4/5-e halálos) → idegsejtek, gliasejtek és véredények necrosisa

Pathogenesis:
- a kórokozó ubiquiter jellege miatt 15 éves korig az emberek fele, felnőttkorra 70-90%-
a átesik az elsődleges fertőzésen, amely rendszerint atípusos nasopharingealis
megbetegedés vagy gingivo-somatitis képében zajlik
- a vírus látensen perzisztál a szenzoros ganglionokban, elsősorban a Gasser dúcban
- encephalitis mind a primer, mind a látens vírus reaktiváció következtében kialakulhat
- predilekciós hely: temporalis lebeny
- ritkán orbito-frontalisan, kivételesen parieto-occipitalisan vagy az agytörzsben alakul
ki a vérzéses necrotizáló gyulladás
- speciális lokalizáció oka: a vírus neuronális úton jut az idegrendszerbe, elsősorban a
trigeminalis rostok közvetítésével. A hátsó scalai megbetegedés a nyaki ganglionok
közvetítésével jön létre

Tünetek:
- fulminánsan magas láz
- tudatzavar (hallucinációk), inadekvát, bizarr viselkedés
- fejfájás
- személyiségváltozás
- aphasia
- convulsiók (az esetek jelentős részében focalis kezdetű, másodlagosan generalizálódó)
- góctünetek → féloldali végtaggyengeség, hemiparesis (pyramidalis), hemianopsia
(occipitalis), aphasia (frontalis)

Dg.:

261
 - liquor diagnosztika (nem specifikus): normális vagy ly ↑ (mononuclearis pleocytosis
>100/3 sejt, max 40-50/μl), fehérje -/↑, cukor -/↓
- szerológia – HSV-1 antitest kimutatás (egy hét után informatív) → IgM ↑
- PCR: korai fázisban pozitív (1 hét után kevésbé informatív)
- CT (MRI) → diffúz oedema, temporalis lebenyben petechia-szerű vérzés
(temporalisan hypodenz gócok (oedema), bennük foltos hyperdenzitás (vérzés))
- EEG – diagnosztikus értéke nagy – diffúz lassulás, focalis periódikus jelenségek (delta
burst, repetitív meredek hullámok, tüskehullám komplexusok)
- esetleg biopsia → súlyos szövődményekkel járhat (vérzés, fertőések, epilepsziás
rohamok)

Th.:
- iv. Acyclovir (vesefunkciónak megfelelő dózisban)
- agyoedema csökkentés, dehydrálás (per os glicerin, mannitol, steroid)
- láz- és fájdalomcsillapítás, folyadékpótlás, antiepilepticum

Kullancsencephalitis
Etiol.: Arbovírusok → Kullancsencephalitis vírus (kullancscsípés/állati tej)

Pathog.: csípés → viraemia → neurotropia → agytörzs, nyúltvelő, cervicalis gerincvelő

mellső szarvi neuronjai (kisebb elváltozások a fehérállományban is kialakulhatnak)

Tünetek:
- 1-2 hétig láz, ill. felső légúti hurut, izomfájdalmak →
- majd újabb láz (10-14 nap múlva) + lymphocytás meningitis vagy
+ polyomyelitis vagy
+ Guillain-Barré sy vagy
+ meningoencephalitis
- frontalisan → mentalis teljesítmény csökken + frontalis leépülés (hyperreflexia, kóros
reflexek, hemiparesis, aphasia)
- agytörzs → perioralis izmok (n. VII) és nyelv (n. XII) fasciculatio
- cervicalis gerincvelő → vállövi paresis

Dg.:

262
 - liquor diagnosztika (enyhe mononuclearis sejtszaporulat, alacsonyabb cukorérték,
emelkedett összfehérje → max. 1-1,2 g/l)
- szerológia (MAC ELISA → IgM) → serumból informatívabb!
- EEG kóros

Th.:
- agyoedema csökkentése
- láz- és fájdalomcsillapítás
- prevenció → védőoltás → inaktivált vírus (tavasz, ősz) + passzív immunizálás a
csípést követő 3 napon belül

Neuroborreliosis (Lyme-borreliosis)
Etiol.: Borrelia burgdorferi (kullancs terjeszti csípésével → főleg nyár vége, ősz)

Tünetek:
Korai szakasz
- lokálisan: erythema chronicum migrans (ECM) → a csípés helyén kb. 3-4
hétig
- fejfájás, myalgia
- tarkókötöttség (!de Kernig, Brudzinski -)
- diplegia facialis
Dg.: anamnézis + tünetek + szerológia

Subacut/krónikus szakasz (1-3 hónap)

- bőr: lymhadenitis benigna cutis, acrodermatitis chronica atrophicans
- szív: carditis (→ asystolia!!!)
- monoarthritis (általában a térdízület érintett)
- BANWARTH sy: meningopolyneuritis
- chr. lymphocytás meningitis (enyhe tünetek, convulsiók nélkül)
- gyöki fájdalom
- érzészavarok gerincvelő érintettsége (neuropathia)
- paresisek
- KIR formák: chr. encephalomyelopathia
- agyidegi mononeuritis

263
 - Bell-paresis (diplegia facialis)
- radiculoneuritis
- encephalitis
- multiplex motoneuritis
- chorea, cerebellaris ataxia
Akut progresszív borreliosis: gyors progresszió → tetraplegia (frontalis) + dementia
(frontalis) + hypacusis (n. VIII, temporalis)

Perzisztáló fertőzés (>1 év)

- encephalomyelitis
- chr. polyradiculopathia
- spasticus paraplegia
- dementia
- izom-, csont-, szív-, szem- és májbetegségek

Dg.:
- liquor diagnosztika → korai stádiumban –
→ krónikus stádiumban: ly ↑ (max. 100 ly/μl), fehérje ↑ (max.
1g/l), cukor –
→ OGP = oligoclonalis gammopathia (IgM, IgG)
→ MBP = myelin bázikus protein szint emelkedés
- szerológia: Borrelia AT
- MRI → demyelinisalt területek

Th.:
- Doxyciclin vagy
- Cephalosporinok
- Ceftriaxon
- Cefotaxim

264
 POLIOMYELITIS
(POLIOMYELITIS ANTERIOR ACUTA, HEINE-MEDIN KÓR)

Vírusinfekciót követő motoneuron betegség

Etiol.:
- RNS tartalmú Poliovírus – fecooralis úton terjed (Mo.-n az utolsó járvány 1959-ben
volt) → elsősorban gyermekekre veszélyes, a felnőttek 1-2%-nál vannak csak KIR-i
tünetek. Európát 2002 óta poliomentesnek nyilvánította a WHO.
- a vírus az orr-garat nyálkahártyán és a nyirokcsomókban szaporodik → viraemia
- okozhatja még: Kullancsencephalitis vírus, Coxsackie-vírus, ECHO-vírus,
Mumpszvírus, Adenovírus
- elsősorban nyáron, kora ősszel

Főként a gv. elülső szarvi motoneuronjait, motoros cortexet és a formatio reticularist pusztítja

Tünetek:
- lázas periódussal kezdődik, amelyhez GI tünetek kapcsolódnak
- ezt láztalan napok követik
- majd újra lázas periódus következik
- fáradtság, fejfájás, conjunctivitis
- ezután 1-4 nap múlva kezdődnek a fájdalommal társuló petyhüdt bénulásos tünetek
(végtagok proximalis izmaiban!), amely caudocranialisan halad → változó intenzitás,
de egyenletes progresszió
- perifériás MN károsodás → petyhüdt, areflexia, fibrillatio, gyors izomatrófia
- vegetatív tünetek: izzadás, fokozott dermografizmus, tachycardia
- paraesthesia
- előfordulhat kizárólagos nyúltvelői/híd eredetű tünet → nyelészavar (IX., X.), n.
facialis bénulás, szemizombénulások (III., IV., VI.), légzőizom bénulás
- lassú javulás (max 1-1,5 év)

Dg.:
- tünetek
- liquor diagnosztika: a 2. lázas állapot kezdetén >100 a sejtszám, de 1-2 hét alatt a
sejtszám csökken, a fehérje viszont nő, a cukorszint normális
- virológia, szerológia → poliovírus (széklet, torokváladék)

265
 - ENG, EMG: a motoros károsodás mértékének és helyének tisztázása
Diff. dg.:
- Guillain-Barré szindróma
- Progresszív spinalis atrophia
- Amyotrophiás lateralsclerosis
- Metabolikus vagy toxikus polyneuropathia
- Paraneoplasiás szindróma
- Traumás csigolyaelváltozások (subluxatio)
- Primer vagy metasztatikus tumorok stb.

Kórjóslat:
- nyúltvelői tünetek → légzésbénulás → 50%-ban halálos
- a bénulás visszafejlődése a betegség csúcspontját követően azonnal megkezdődik →
néhány hét alatt teljes gyógyulás (de!, ha nincs javulás, akkor néhány hónap után
reménytelen a gyógyulás)
- szövődmények:
- izomatrophia
- areflexiák
- paralyticus maradványtünetek
- késői → évek múlva fokozódhatnak a bénulásos maradványtünetek

Megelőzés: Salk (IPV) mindhárom vakcinatörzset tartalmazza, inaktivált vakcina, Sabin

(OPV) → Magyarországon korábban alkalmazták
→ Szövődmény: RITKÁN!!! → oltás után néhány nappal polyneuritis, néhány héttel
nyelészavar, légzési nehézség, petyhüdt bénulások

Th.: tüneti!!! + fizikoterápia, gyógytorna

266
 LASSÚ-VÍRUS FERTŐZÉSEK

Etiol.:
- Nem konvencionális vírusok = PRION → prionbetegségek
- elektronmikroszkóppal nem láthatóak
- nincs ellenanyag termelés ellene
- nem érzékeny kémiai anyagokra, ill. fizikai behatásokra
- pl.: Kuru, CJS, GSS
- Fakultatíve nem konencionális vírusok → lassúvírus-betegségek
- elektronmikroszkóppal láthatóak
- ellenanyagtermelés van ellene
- érzékeny kémiai és fizikai behatásokra
- pl.: Morbilli, Papova vírus

Általános ismérvei:
- hosszú inkubációs idő (hónapok, évek)
- idegrendszer zavara
- változatos tünetek
- progresszív betegségek → halál

Formái:
- SSPE = subacut sclerotizáló panencephalitis/panencephalitis nodosa (→ Morbilli
vírus)
- PML = progresszív multifocalis leukoencephalopathia (→ Papova vírus)
- PRP = progresszív rubeola panencephalitis
- PRION fertőzések → subacut/ transzmisszabilis spongiform encephalopathia

267
SSPE = subacut sclerotizáló panencephalitis/panencephalitis nodosa

Előfordulás: elsősorban olyan gyerekeknél, akik korán átestek a kanyarón, és az anyai Ig-ok
védték őket a betegséggel szemben → kanyaró vagy ahhoz hasonló paramyxovírusok okozzák

Tünetek:
- teljesítményromlás, figyelemzavar, személyiségváltozások, dysarthria
- extrapyramidalis tünetek: myoclonus,
tremor,
choreathetosis,
ballizmus,
chorea,
ataxia,
hyperkinesis
- elbutulás, visusromlás (chorioretinitis), vakság, spasztikus tetraparesis
- rigor (teljes elmerevedés) → decorticatiós tónus akár évekig! (alsó vgt. extensio, felső
vgt. flexio)
- meningealis jelek és a láz hiányoznak!

Szövettan: neuronpusztulás → basalis ganglionokban gliaproliferáció (nodulus),

fehérállomány pusztulás (sclerotisatio)

Dg.:
- EEG: Rademecker hullámok (3-10 s-ként δ hullám periódus → myoclonusokkal
szinkron, nagy amplitúdójú, lassú hullámok)
- liquor diagnosztika: enyhe sejtszám emelkedés, OCGP (intrathecalis IgG termelés),
kanyaró elleni antitestek titere megemelkedik
- szerológia: Morbilli elleni AT titer magas
- MRI: diffúz fehérállomány laesio

Th.: Amantadin (NMDA-R antagonista, DA antagonista, DA reuptake gátló)

(PK-Merz® infusio, Viregyt®)

268
PML = progresszív multifocalis leukoencephalopathia

Etiológia: Papova vírus (JC vírus) → súlyos betegség, irradiatio, steroid terápia, malignus
leukosisok esetén

→ a féltekék és az agytörzs fehérállományában demyelinisatio

Tünetek: bilateralis, aszimmetrikus góctünetek → hemiparesis,
sensoros zavarok,
aphasia,
hemianopsia,
dementia,
coma
Dg.:
- MRI: T2 → többgócú fehérállományi lézió
- CT: fehérállományban hypodenzitás
- agybiopsia
- liquorban és vizeletben JC-vírus PCR-ral kimutatható
Prognózis: halál 0,5-1,5 év alatt

Prion betegségek

- nem konvencionális kórokozó → Protein Only → nincs nukleinsav tartalma, normál

formában a neuronon membrán alkotórész
- transzmisszabilis

Állatokban:
- SCARPIE = kecske/juh surlókórja
- BSE = bovin spongiform encephalopathia

Emberben:
- KURU
- elsősorban Új-Guineaban kannibál törzseknél → agyvelő fogyasztása
- nők és gyerekek „nevető halál” betegsége
- elsősorban a kisagyat megtámadó betegség

269
 - tünetek: ataxia (cerebelláris), tremor, dementia
- Gertsmann-Sträussler-Sheinker kór
- öröklött betegség (AD)
- tünetek: ataxia, dementia → spinocerebellaris degeneráció, reflexeltérések,
dysarthria, dysphagia
- a betegek életkora 40-50 év, a betegség 1-11 évig tart
- CT, MRI → kisagy és az agytörzs atrophiája
- Fatalis familiaris insomnia
- öröklött betegség
- teljes alvásképtelenség
- a testhő, a hormonháztartás és a szívritmus – nincs cirkadián ritmus!
- alváshiány → testi szövődmények → halál
- Creutzfeldt-Jakob betegség
- Etiológia:
- öröklött (családi halmozódás)
- szerzett → alimentaris (marhavelő) vagy → nozokomiális (agyi
mélyelektródás vizsgálat, cornea/dura Tx, humán hypophysisből
készült növekedési hormon)
- sporadikus
- Tünetek:
- fáradékonyság, feledékenység, elbutulás, személyiségváltozás
- extrapyramidalis tünetek: tremor, myoclonus, chorea
- pyramidalis tünetek: tónuszavarok
- corticalis vakság
- ataxia
- dementia
- decorticatio
- coma
- Szövettan: vacuolaris neuronpusztulás (spongiform)
- Dg.:
- EEG: bilateralis, frontalis, syncron, diffúz, trifázisos
hullámtevékenység, majd később lassulás
- CT, MRI: basalis ganglionok vacuolaris degeneratiója
- liquor diagnosztika: prion fehérje kimutatás (1433 fehérje)
- Prognózis: halál 0,5-2,5 éven belül

270
271
 AGYTÁLYOG
(ABSCESSUS CEREBRI / SUBDURALIS / EPIDURAIS)

Etiológia:
- kórokozók: Staphylococcus,
aerob és anaerob Streptococcusok,
Pneumococcus,
Pseudomonas,
Proteus,
E. coli,
Lysteria (ált. agytörzsi érintettség),
H. influenzae,
Cryptococcus neoformans,
Toxoplasma gondii,
Entamoeba histolytica
- bejutási kapu:
- per continuitatem
pl.: bakterialis meningitis szövődménye, osteomyelitis, sinusitis, arc- és
fejbőr phegmone, otitis media (→ okozhatnak epiduralis és subduralis
abscessust is!!!)
- haematogén metastasis (septicaemia következtében, ált. ACM területén)
pl.: tüdőtályog, bronchiectasia, májtályog, bacterialis endocarditis lente,
egyéb primer septicaemiát okozó góc (fog, tonsilla, uterus)
- inoculatio
pl.: trauma, műtét

Kórélettan:
- a gyulladásos gócból (körülírt góc encephalitis) kialakul az abscessus, körülötte
gyulladásos reakció
- közepe elfolyósodik
- → gliareakció (fibroblast proliferáció + capillarisok + astrocyta demarkáció = tok) +
nagy perifocalis oedema
- → uncusherniatiohoz vagy a kisagyi tonsillák beékelődéséhez vezethet!!!

272
Tünetek:
- láz
- We ↑, leukocytosis (de! gyakran laboreltérés nélkül!)
- fejfájás
- intracranialis nyomásemelkedés
- fejfájás, éhomi sugárhányás, apathia
- pangásos papilla, megnagyobbodott vakfolt, amblyopiás rohamok, n III. és VI.
paresis
- Cushing reflex : RR↑ + bradycardia
- beékelődés veszélye!!!
- góctünetek
- frontalis tünetek: hemiparesis, aphasia, liberatios reflexek
- convulsiók → focalis vagy generalizált epilepsziás rohamok
- hemianopsia
- extrapyramidalis tünetek, hyperkinesisek

Dg.:
- anamnézis (gyógyult meningitis purulenta → fejfájás + góctünetek)
- labor: We, leukocytosis
- EEG
- liquor diagnosztika
- CT: gyűrűalakzatok + perifocalis kontrasztanyag halmozódás (hypodenzitás
hyperdenz tokkal) → később a hyperdenz tok kontrasztanyag nélkül is jól látszik
- Rtg: esetleg osteomyelitis

Diff. dg.: tumor, epiduralis/subduralis abscessus, haematoma

Th.:
- konzervatív: 4-6 hétig parenteralis AB terápia (III. gen. cephalosporin, aminoglikozid,
penicillin, chloramphenicol → vér-agy gáton átjutó AB!!!)
- műtéti: indikáció → felszínközeli, solitaer, letokolt abscessus → idegsebészeti
eltávolítás, drenázs, decompresszió + szisztémás AB

273
Prognózis: 30%-ban halálos

274
 HERPES ZOSTER

Etiológia:
- kórokozó: Varicella Zoster vírus (HHV-3)
- gyermekkori infekció → érző ggl.-okban lappang a vírus → általában 45 év felett →
ganglionitis, neuritis, eruptiók a bőrön, corneán, nyálkahártyákon (axonalis úton)
- immunsupprimáltakban, malignoma, irradiáció után, splenectomia utáni állapot,
steroid terápia, HIV, DM, traumák és műtétek után gyakoribb, súlyosabb,
szövődmények gyakrabban fordulnak elő

Localizáció:
- leginkább a thoracalis szakaszon
- !de előfordulhat cervicalisan (zooster colli), agyidegi érintettség (zooster oticus,
zooster ophtalmicus)
- megbetegítheti a gerincvelő hátsó szarvait, ritkán ascendáló myelitist vagy
myeloencephalitist okozhat
- féloldali, dermatomának megfelelő

Tünetek:
- láz, levertség, izomfájd. → erős, dermatomára kiterjedő fájd., égő érzés (diff. dg.:
AMI, epekő, appendicitis, vesekő) → vesiculák megjelenése → hypo/hyperaesthesia
- gyulladásos alapon vesiculák (egy fejlődési stádiumban!!!!)
- pörkleválásig fájdalom van
- csak immunsupprimáltakban → csillagkép: egyszerre jelen van macula, papula,
vesicula, pörk

Szövődmények:
- motoros bénulások (perifériás bénulás)
- zoster colli → pl.: brachialis paresis, facialis paresis
- zoster oticus (VII – ggl. geniculi)
→ Ramsay-Hunt tünetcsoport:
- féloldali hólyagok a fülön és a külső hallójáratban,
- perifériás facialis paresis (mot.),
- ízérzészavar (chorda tympani),
- könnyelválasztás zavara (n. petrosus major),

275
 - süketség (ha a ggl. spirale (VIII.) is érintett)
- Guillan-Barré syndroma → polyradiculitis
- monoradiculitises paresisek
- vegetatív zavarok
- hólyagműködési zavar (Th sympathicus gyök károsodása → incontinentia)
- verejtékelválasztás zavara
- szem tünetek (V/1.) – zoster ophthalmicus
- keratitis
- panophtalmitis
- n. opticus neuritis
- chorioretinitis
- zoster ophtalmicus (V/1) → lehet azonos oldali ischaemiás agykárosodás →
ok: arteritis (V/1, IX, X → az agyi erek sensoros beidegzése)
- KIR tünetek
- encephalitis → góctünetek
- postherpeticus fájdalom/neuralgia
- adott Head zónában állandó tompa, ill. időnként neuralgiás (égő, szaggató,
rohamokban fellépő nyilalló, hasogató) fájdalom (dermatóma érintésére
fokozódik!!!)
- dysaesthesia/érzészavarok
- hypo/an/hyperaesthesia

Dg.:
- tünetek
- serumban VZV ellenes antitestek titere megemelkedik (4x)
- spinalis ggl. → satelliták, neuronophagia + radiculitis (ált. hátsó gyöki) +/- myelitis,
encephalitis
- bőr → vesicula alapján Tzank féle óriássejtek intranuclearis zárványtestekkel,
granulocyták

Th.:
- általában Acyclovir tbl.

276
- súlyos esetben, ill. immunsupprimáltak esetében Acyclovir infusio vagy timidin
analógok
- lokálisan cink-oxidos rázó
- postherpeticus neuralgia esetén
- Carbamazepin
- Oxcarbamazepin (Trileptal®)
- Pregabalin (Lyrica®)
- Gabapentin
- TCA

277
 SCLEROSIS MULTIPLEX TÜNETTANA, DIAGNOSISA

Demyelinisatiós betegségek:
- Etiol.:
- Primer: a myelin betegszik meg
- SM
- Guillain-Barré-sy
- Secunder: ismert betegség → myelin károsodás
- Hol van?
- Centralis - Primer → SM
- Periferiás - Primer → Guillain-Barré-sy (↓ ing., ↓ izomtónus, atrófia)

SCLEROSIS MULTIPLEX:
A sclerosis multiplex (SM): Fiatal felnőttkorban jelentkező krónikus, gyulladásos,
neurodegeneratív központi idegrendszeri megbetegedés.
A leggyakoribb fiatal felnőttkorban kezdődő ideggyógyászati megbetegedés, amely az esetek
közel kétharmadában 10-15 év kórlefolyás után maradandó rokkantsághoz és idő előtti
nyugdíjazáshoz vezet.

Pathomechanizmus:
- Autoimmun pathomechanizmusa a jelenleg elfogadott elmélet alapján:
- Th1-helper sejtek ismerik fel a KIR-i antigéneket
- elsődleges aktiválódásuk a periférián történik
- proliferálódnak, cytokineket termelnek és átjutnak a vér-agy gáton
- a KIR-ben az antigének felismerését követően elindítják a gyulladásos károsodást
- a szisztémás antigén prezentáció a relapsus-remisszió kórformát jellemzi

1. Gyulladás:
- jellegzetes neuropathológiai eltérés
- perivascularis kereksejtes beszűrődés, ami a demyelinizációs terület centrumában
elhelyezkedő venulák körül a legkifejezettebb
- a sejtes beszűrődésben cytokinek lymphocyták, macrophagok mutathatók ki
- a macrophagok szerepe a károsodott myelin eltávolításában van
- a macrophagok szerepe kísérleti adatok alapján arra utal, hogy a károsodott myelin
eltávolítása nélkül remyelinisatio nem lehetséges

278
2. Myelin károsodás:
- számtalan teória ismert a demyelinisatio kialakulásában
- az autoimmun elmélet alapján a myelin basicus protein, a proteolipid protein, a myelin
oligodendrocyta protein, mint autoantigének szerepe bizonyított a Th1-sejtek
aktivizálásában
- a demyelinisatio kialakításához az autoagresszív T-sejtek önmagukban nem
elegendőek, myelin-specifikus ellenanyagok jelenléte is szükséges – B-sejtek

Kondukciós blokk:

3. Idegrost károsodás:
- 1998-ban Trapp és mtsai igazolták, hogy akut SM plakkokban jelentős számú axon
megszakadás észlelhető
- az axonkárosodás mértéke a gyulladásos aktivitással korrelál
- következménye:
- hozzájárul a rokkantság kialakulásához
- különböző mértékű lehet
4. Remyelinisatio:
- neuropathológiai megfigyelések és in vivo MRI vizsgálatok arra utalnak, hogy az SM
korai fázisában jelentős a remyelinisatios aktivitás
- helyreállítja a szaltatórikus ingerületvezetést
- a remyelinisatio tökéletes axonprotekciót jelent és funkcionális regenerációt
eredményez
- proliferatiot, migratiot igényel
- oligodendrocyta prekurzor sejtek myelin-képző oligodendrocytákká alakulnak
- a visszatérő demyelinisatiós attackok kimerítik a remyelinisatios kapacitást

279
Tünetek:
Korai SM tünetek: Krónikus SM tünetek:
Érzészavar (hátsó kötél lézió) 40% Érzészavar (hátsó kötél lézió) 90%
Fatigue 20% Fatigue 80%
Nystagmus 20% Nystagmus 85%
Élénk, fokozott saját reflexek 20% Élénk, fokozott saját reflexek 90%
Járászavar 18% Atrophia nervi optici 70%
Internuclearis ophthalmoplegia 17% Kognitív zavar 70%
Neuritis optici 16% Végtag és tözsataxia 50-65%
Alsóvégtagi gyengeség 10% Dysarthria 50%
Vertigo 7% Izomspasmusok 50%
Vizeletürítési zavar 6% Végtaggyengeség 50%
Vizeletürítési zavar 80%
Szexuális diszfunkció ffi:75%,
nő: 50%
Depresszió 40-60%
Euphoria 35%

Kórformák:
• CIS
• Relapsus – remissio A betegek 90%-a
• Szekunder progresszív
• Primer progresszív A betegek 10%-a

Relapsus definíció:
- új klinikai tünet, vagy régi maradványtünet legalább 1 pont EDSS romlása
- 24 órán keresztül folyamatosan romlik
- legalább 30 nap telt el az előző relapsus óta
- infekció, testhőmérséklet emelkedés nem tekintendő relapsusnak – Uhthoff’s fenomén,
pseudo-attack

- az SM mozgáskorlátozottsághoz, hosszantartó ágyhoz kötöttséghez vezet

- a betegek 66 %-a az SM szövődményeiben (bronchopneumonia, decubitus, sepsis,
urosepsis) hal meg

280
Kóros fáradékonyság - fatigue:
- definíció:
- az SM betegek jelentős részében előfordul
- olyan tünetegyüttes, amely az életminőséget rontja
- korlátozza a személyes kapcsolatokat
- nehezíti az emberek mindennapi életét
- kialakulása:
- demyelinizáció
- az izmok csökkent oxidatív kapacitása, megnövekedett energiaigénye
- a fatigue a centrális motoros központok működészavara
- SM betegek központi idegrendszerének érintett területein csökken a glükóz
felhasználás (basalis ganglionok, capsula interna, temporo-occiptalis- és parietalis
lebeny hátsó része, prefrontalis régió)
- SM beteg agyának csökkent glükóz felhasználása, PET vizsgálattal

Kogníció SM-ben:
- a legfontosabb tényezője a munka alkalmasságnak, az alkalmazási státusznak, a
betegellátási státuszhoz kapcsolódó szociális költségeknek
- negatív hatás: házimunka elvégzése, autóvezetési biztonság, otthoni aktivitás, szociális
aktivitás, rehabilitáció, kezelések pontos betartása, mentális egészség
- prevalenciája: 43-70%
- minden kórformában előfordul

Dg.:
Elsősorban ma is klinikai diagnózis, nincs 100%-ig specifikus vizsgálómódszer.
A beteg központi idegrendszeri klinikai tünetei térben és időben disszemináltan jelennek
meg.

EDSS kiterjesztett rokkantsági skála: 0-10 pont (tünetmentes - SM okozta halál)

1-9,5 – funkció károsodás
látás, pyr. tünet, izomerő, járás, coord. zavar, érzészavar, cerebellaris tünet
ambuláns index → segédeszközzel vagy anélkül mekkora távolságot képes megtenni
5 – segédeszköz
5-5,5-6 – egyoldalú támaszték

281
 6,5 – járókeret (kétoldalú támaszték), legalább 20 m
7 – járásképtelen → kerekesszék
8 – kéz használat megtartott, de nem tud felülni
9 – kéz használat sincs

McDonald kritérium:
Relapszusok Objektív klinikai A diagnózis felállításához szükséges
száma: tüneteken alapuló kiegészítő vizsgálatok:
gócok száma:
2 vagy több 2 vagy több Nem szükséges
2 vagy több 1 MRI: térbeli disszemináció vagy pozitív liquor
lelet és legalább 2 MRI T2-lézió
1 2 vagy több MRI: időbeli disszemináció vagy újabb
relapsus
1 1 MRI: térbeli disszemináció vagy pozitív liquor
monoszimptómás lelet és legalább 2 MRI T2-lézió
és
MRI: időbeli disszemináció vagy újabb
relapsus

Polman kritérium – Primer progresszív SM:

Klinikai megjelenés:
Kezdetektől progresszív
neurológiai tünetek, amely SM
gyanúját keltik
→ 3 hónap múlva MRI ismétlés
→ következő 9 hó-ban klinikai
követés
Diagnosztikus kritérium:
A beteg tüneteinek 1 éves folyamatos progressziója
és
2 eredmény a következőkből:
• Pozitív koponya MRI: 9db T2 fehéráll-i lézió
vagy
4 vagy több T2-lézió + pozitív VEP
• Pozitív gerincvelő MRI (2 T2-lézió)
• Pozitív liquorvizsgálati eredmény

282
Képalkotó vizsgálatok:
1. CT: kiégett 5-10 mm-es gócokat ábrázolja
2. MRI: T2-súlyozott képeken a demyelinizálódó plakkok hyperintenzívek, ill. Gd-t
halmoznak fel
• periventricularis fehéráll., kisagy, agytörzs
• többségük hosszú időn át változatlan, viszont új gócok keletkeznek és tünetek
nélkül elmúlhatnak
• hasonló: multifocalis vasc. betegség
- Axonkárosodás in vivo vizsgálata
- T1 Hipointenzitás (T1H): Csökkent jelintenzitású terület a nem-
kontrasztanyagos T1 felvételeken
- akut T1H (fekete) lyuk: gadolíniumot (Gd) halmozó T1H
- átmeneti fekete lyuk: Előző Gd-ból kialakuló T1H, mely <12 hó regenerálódik
- permanens (krónikus) fekete lyuk: 12 hónapon túl is fennmarad
- Gadolínium-halmozó léziók
- az SM minden egyes klinikai formájában előfordulnak
- korrelálnak a betegség aktivitásával és a gyulladás mértékével
- jellemzően T2 léziókat eredményeznek és 30-40%-uk maradandó T1 fekete
lyukakká alakul → axonvesztés, atrófia és hosszú távú rokkantság
- a halmozás térfogata és időbeli fennállása előrejelezheti a maradandó fekete
lyukká alakulás valószínűségét
3. Rtg: platybasia, csontos gerinc elváltozás (Diff. dg. miatt)
4. Kiváltott válasz vizsgálatok: megnyúlt latencia, hullámforma változása jelzi a
demyelinisatiót:
• VEP: P100-as hullám (n. opticus góc)
• BERA: az I-V. hullámok között (agytörzsi góc)
• SSEP: megnyúlt latencia (hátsóköteg-lemniscus med.)

Laboratóriumi vizsgálatok: - liquor immunológia

Esszenciális teszt: izoelektromos fókuszálás (oligoclonalis gammopathia)
Kiegészítő tesztek: albumin-index meghatározása (norm.)
Alb.index = Liquor alb. / Serum alb.
IgG-(Link-)index meghatározása (> 0,67)
IgG-index = (Liquor IgG / Se. IgG) / (Liquor Alb. / Se. Alb.)
liquor sejtszám mérése

283
Diff. dg.:
1. Neuromyelitis optica – Devic betegség
Aquaporin-vízcsatorna - aquaporin 4 antitest szérumban, ritkán a liquorban is
Klinikai megjelenés: Diagnosztikus kritérium:
1. Opticus neuritis 1. anti-AQP 4 a szérumban
2. Transfer myelitis 2. gerinc MRI: több (3 vagy több) szegmentet
érintő lézió – long extending transverse
myelitis LETM
3. koponya MRI – atípusos IV. kamra körül
hyperdensitas

2. Rheumatológiai betegségek: SLE,

Sjögren szindróma,
antiphospholipid antitest szindróma,
Bechet-kór.
3. Infekciók: Varicella zoster,
cryptococcus,
toxoplasmosis,
hystoplasmosis,
HIV,
syphilis
4. B12 vitamin hiány
5. Idiopathias myelitis transversa
6. Epidurális abscessus, haematoma
7. Spinális arteriovenousus malformatio, epiduralis fistula, herediter spasticus paraparesis
8. Metachromasias leukodystrophia, adrenoleukodystrophia

284
 SCLEROSIS MULTIPLEX TERÁPIÁJA

1. Rosszabbodások (relapszus) kezelése:

iv. nagy dózisú metylprednisolonnal:
1g/nap iv. 3 napig, (lehet növelni, ha szükséges, de max 5g!)
majd 1 mg/ttkg per os 10 napig
2. A betegség aktivitásának csökkentése:
Immunmodulánsok → ↓ a beteg éves relapsus rátája
↓ a progresszió → természetes lefolyás eltolása
Neuroregeneráció
A neuronok és gliasejtek és azok funkcióinak helyreállítása az endogén vagy exogén károsító
anyagok vagy folyamatok által okozott károsító hatást követően

Első vonal: - béta interferonok

- glatiramer acetate
- fingolimod
- teriflunomide
Hatása: - közepesen hatékonyak
- de a másodvonalbeli kezeléshez képest biztonságosak
Második vonal: - natalizumab
- fingolimod
- alemtuzumab
Hatása: - nagyobb terápiás hatékonyság
- súlyosabb rizikó

I. vonalbeli szerek:
Immunmoduláns Indikáció Alk. mód Ajánlott Mellékhatások
terápia tesztek
Glatiramer- Relapsus-remisszió 20 mg sc. Májfunkció, - 1/1000 lipodystrofia
acetate kórforma Naponta 1x rutin - palpitatio
(Copaxone®) haematológia - mellkasi diszkomfort
- gombóc érzés a torokban
- nincs EKG és nekroenzim
eltérés

285
Interferon -1a Relapsus-remisszió 30 µg im. Májfunkció, - hőemelkedés
(Avonex®) kórforma Hetente 1x rutin - láz
haematológia - izomfájdalom
Klinikailag izolált - influenzaszerű tünetek
szindróma ismételt - fejfájás
MRI-vel igazolt - injectio helyén lokális
progresszióval bőrpír, szöveti necrosis
Interferon -1a Relapsus-remisszió 44 µg sc. Májfunkció, - krónikus adás esetén →
(Rebif®) kórforma Hetente 3x1 rutin depresszió -- KI: major
haematológia depressioban → fokozza a
Interferon -1b Relapsus-remisszió 250 µg sc. Májfunkció, szuicid veszélyt
(Betaferon®) kórforma Másnaponta rutin - Neutralizáló antitestek
1x haematológia (NAB) kifejlődásáhez
Klinikailag izolált vezethet → magas NAB titer
szindróma ismételt csökkenti a béta interferonok
MRI-vel igazolt hatását a relapszusokra és az
progresszióval MRI léziókra

Teriflunomide
- a leflunomid elsődleges aktív metabolitja
- több, mint 10 éve használják rheumatoid arthritis kezelésére
Pathomechanizmus: - di-hydro-orotate dehydrogenase (DHODH) enzim szelektív,
reverzibilis gátlásán keresztül hat
- DHODH: - mitokondriális enzim
- a gyorsan osztódó sejtek de novo pirimidin
szintézisében játszik szerepet
- SM-ben: a gyorsan osztódó B- és T-ly. osztódását gátolja
→ gyengül az autoantigének elleni gyulladásos válasz
- napi egyszeri 14 mg tabletta
Hatás: - relapsus ráta csökken
- progresszió csökken
- MRI: kevesebb teljes lézióvolumen, T1 gadolinium-halmozó lézió, T2 aktív
lézió
- agyi atrófiára nem volt hatással, fatigue nem változott

286
II. vonalbeli szerek:
Natalizumab Relapsus-remisszió 300 mg Kontrasztos agyi MRI Mellékhatás:
(Tysabri®) kórforma iv. a terápia megkezdése - hiperszenzitivitási
A fenti négy szerre nem 4 hetente előtt reakció: 0,9-1,1%
megfelelően reagáló 1x - opportunista
betegek PML-re utaló tünetek fertőzések
Csak monoterápiában esetén kontroll MRI, - PML
alkalmazható, ez csökkenti liquor vizsgálat JC
legjobban a relapsus rátát vírus tesztre
4 – integrin ellenes AT → a perifériásan aktivált T-ly-t átviszi a BBB-n
→ a natalizumab ezt a folyamatot gátolja!
DE! immunszuppresszáló hatású
→ progresszív multifokális leukoencephalopathiát (PML-t) okozhat!
JC vírus okozza, ami az emberek 90%-ának vizeletéből kimutatható
Gliasejthez tapad → glia apoptosis
Tü.: - lassulás
- butulás
- hemiparesis
Megelőzésére: az első 2 évben fél évente kötelező kontroll MRI vizsgálat!

Fingolimod (Gilenya®):
- szelektíven és reverzibilisen hat a lymphocytákra
- Hatása: - S1P receptor internalizáció
- ly kiáramlás gátlás
- a keringő ly-k többsége a nyirokcsomókban marad → csökken a perif. ly
szám → kevesebb autoagresszív ly jut az idegrendszerbe
- Farmakodinámiás hatás: - gyors → a ly szám 4–6 órán belül csökken
- reverzibilis → - a lymphocyták visszatérnek a keringésbe
- a lymphocyta funkció megmarad
- nem lymphocytotoxikus
- a lymphocyták nem pusztulnak el
- a lymphocyta szám normalizálódik 1–2
hónapon belül
- csökkenti a relapszus rátát
- csökkenti az aktív léziók számát

287
 - késlelteti a betegség progresszióját
- több a relapszus-mentes beteg
- csökkenti az agyi atrophia mértékét

Alemtuzumab:
- CD52 ellenes monclonalis antitest
- CD52: memória-, naív B-sejtek, T-sejtek, dentritikus sejtek, természetes ölősejtek,
basophil granulocyták sejtfelszínén előforduló fehérje
- a hemopoetikus őssejtek felszínén nem található meg
- funkciója nem tisztázott, a T sejt aktivációban és migrációban játszhat szerepet
- hatásmechanizmusa: az érett ly-k számát drasztikusan lecsökkenti
- jelentős lymphopeniát okoz → a B-sejtek gyorsan, 3-6 hónapon belül felgyógyulnak
→ a CD4+ Th sejtek 5 év alatt érik el a kezelés előtti
szintet
- Adagolás: - Infúzióban 2 éven át kétszeri ciklusban:
- 1. ciklus: 12 mg/nap 5 napon át
- 2. ciklus: az 1. ciklus után 1 év múlva, 3 napon át 12 mg/nap
- Ha klinikai vagy radiológiai bizonyíték van az újraaktiválódásra → 1 év
múlva újabb 12 mg/nap 3 napon át
- relapsus ráta csökkenés
- EDSS progresszió csökkenés
- Mellékhatás: 1. infúzió adásához köthető reakciók
- fejfájás
- hányinger
- hőemelkedés – kivédhető kezelés előtt: steroid, antihistamin
- jelentős T sejt lymphopenia – PML nem alakul ki
2. infekciók
- Enyhe infekciók: - labialis herpes
- húgyúti infekció
- felső légúti infekció.
- Ritkán előforduló infekciók: - herpes encephalitis
- TBC
- pyogen granuloma
- varicella
- morbilli

288
 - Listeria meningitis – pasztörizálatlan sajt fogyasztása
3. másodlagos autoimmun reakciók.
akár 5 évvel a kezelés után is megjelenhetnek
- hypo- hyperthyreosis
- ITP
- Goodpasture szindróma
- autoimmun neutropenia, autoimmun hemolyticus anaemia

Szuboptimális válasz:
- Nem reagáló beteg (non-responder)
- Áttörő betegség:
- a betegnek klinikai vagy képalkotó bizonyítéka van a betegség aktivitására,
vagy progressziójára az immunmoduláló kezelés ellenére
- nem arra utal, hogy a beteg nem reagál a kezelésre, hanem a betegség a
kezelés ellenére „aktív”

3. Tüneti kezelések:
- kóros fáradékonyság (fatigue): amantadin, (fluoxetine)
- fájdalom, depresszió: carbamazepin, antidepresszáns,
- vizelet incontinentia: anticholinergicum stb.
- spasticitás: baclofen, tolperisone

289
 FUNICULARIS MYELOSIS

Etiol.:
- B12-vitamin (cianokobalamin) hiány
- Idegrendszeri következmény: a gerincvelő szubakut kombinált degenerációja
(funicularis myelosis)
- A hátsókötegeket és a gv. lateralis részén levő py pályát károsítja

Kórélettan:
- B12-vitamin szükséges a nukleinsav szintézishez és az immunfolyamatokban kofaktor
- normálisan a táplálékkal kerül felvételre, a gyomor parietális sejtjei által termelt
intrinsic faktorhoz kötődik
- a komplex az ileumban felszívódik, a bélhámsejtben lebomlik, a II. típ.
transzkobalaminhoz kapcsolódik, így szállítódik, majd a májban raktározódik

B12-vitaminhiány okai:
- felvétel : pl. vegetáriánusok.
- Malabsorptio: pl.: inadekvát intrinsic faktor.
- veleszületetten hiányzik/ rosszul funkcionál
- szerzetten hiányzik: gastrectomia, gyomortumor
- autoimmun AT képződik:
- blokkoló AT az intrinsic faktor ellen→ B12-t nem tud kötni
- felszívódást akadályozó AT: B12+ intrinsic f. komplex ellen
- bélhám receptor ellen
- gyomormukóza mikroszóma ellen
- gyomor parietális sejt ellen → HCl képződés is károsodik
- („hisztamin refrakter achylia gastrica”) – hisztaminadás
hatására sincs HCl termelés → chr. atrophiás gastritis jön
létre, ebben gyakori a malignus transzformáció
- trópusi v. nem-trópusi sprue
- regionális enteritis
- GI TBC
- nagyobb bélszakasz resectioja
- chr. hasmenés
- a kórokozó felhasználhatja a B12- t

290
 - gyógyszerek hatására (pl. kolchicin).
Tünetek:
- Anaemia perniciosa:
- Hunter glossitis, gastritis atrophica, hisztamin refrakter achlorhydria.
- vérben: hyperchrom megaloblastos anaemia, leukopenia, thrombopenia
- Neurológiai tünetei: neurondemyelinisatio és axonpusztulás
- Érzészavarok (hátsóköteg degeneratioja):
- paraesthesia az alsó végtagon
- mélyérzészavar (bathyhypaesthesia): spinalis ataxia
- vibrációérzés csökken
- tactilis hypaesthesia (mivel a hátsóköteg is szállít tapintási
ingereket
- (ha a radix is érintett, akkor hypotonia, areflexia)
- Pyramis jelek:
- spasticus tónusfokozódás
- spasticus paraparesis
- kóros reflexek
- Polyneuropathia
- B1-vitamin hiány is szerepet játszik benne.
- Visuscsökkenés, centralis scotoma
- Pszichés tünetek:
- depresszió
- amnézia

Dg.:
- klinikai tünetek
- liquor: általában normális
- aaematológiai vizsgálat (qualitatív vérkép): anaemia igazolása
- achlorhydria (hisztaminrefrakter)
- se B12 szint mérése (<100-900 ng/l)
- Schilling teszt: izotóp technikával igazolja a cyanokobalamin hiányt.
- kettős Schilling teszt: az előzőhöz kapcsolja a második szakaszt, IF parenterális adása
után megismételve a Schilling-tesztet, nem mutatkozik felszívódási hiány.
- gastroscopia
- elektrofiziológiai vizsgálatok: VEP, SSEP, MEP vizsgálatok, neuronographia.

291
Diff. dg.:
- tabes (itt nincs lancináló fájdalom)
- Sclerosis multiplex (nincs regressziós szakasz, B12 vitaminra javul)
- Metaneoplasia
- Acut polyneuropathia (porphyria, Guillain-Barre syndroma.)

Th.:
- azonnali kezelést igényel
- B12-vitamin im.

292
 LUES CEREBROSPINALIS

Kórokozó: Treponema pallidum (TP), spirocheta

Pathogenesis:
− szexuális érintkezés útján terjed
− idegrendszeri szövődmények a fertőzés után 2 hét és 30 év között jelennek meg
− férfiaknál gyakoribb
1. Meningitis luetica
2. Meningovascularis lues - endarteritis
3. Gumma, neurosyphilis.

Dg.:
− serum:
− nem specifikus reakció: Reagin AT
− Wassermann reakció: complement kötés (VDRL-teszt).
− specifikus reakciók: Immobilizin AT (a savóból gyógyulás után is).
− Nelson teszt (TPIT): sötétlátóteres mikroszkóp alatt a TP mozgása
megszűnik.
− TPHA: TP haemagglutinatios próba.
− FTA-ABS: fluoreszcens treponema-adszorbeált ellenanyag teszt. A
negatív FTA-ABS teszt kizárja a neurosyphilist.
− liquor:
− VDRL-teszt
− lymphocyta, fehérje emelkedett, oligoclonalis gammopathia

1. Meningitis luetica → meningitis + encephalitis:

− liquorban ly szaporulat
− encephalitis → aluszékonyság
2. Meningovascularis lues:
− krónikus meningitis
− endarteritis → gócjelek
3. Gumma:
− az agyalapon megvastagodott lágyagyhártya alakul ki
− a chiasma opticum nyomási tünetei + agyidegtünetek

293
 4. Arteritis luetica:
− vérzéses és ischaemiás infarctus az agyállományban
5. Pachymeningitis spinalis:
− főleg a cervicalis szakaszon alakul ki
− a dura megvastagszik és összenő a lágyagyhártyával
− a felső végtagban fájdalom, paresis (atrophia) és gyöki érzészavarok
alakulnak ki
6. Myelitis syphilitica:
− a thoracalis szakaszon övszerű gyöki fájdalom és myatrophia luetica
jelentkezik
− előfordulhat harántlaesios tünetek formájában is
7. Paralysis spinalis luetica:
− nincs érzészavar, csak motoros kiesés, valamint vegetatív zavar
(hólyagbeidegzés zavara)
8. Atrophia nervi optici:
− arteritis és az arachnitis következménye

Tabes dorsalis
− 8-12 évvel az infekció után alakul ki
− a gv. mellső- és hátsó gyökereinek találkozásánál krónikus gyulladás, sarjszövet
− a hátsó gyökér jobban pusztul → gerincvelői hátsó kötél (Goll, Burdach)
degeneratiója
Tünetek:
− Érzészavarok:
− izgalmi jelek (gyöki fájdalom)
− lancináló típusú fájdalom: rohamszerű, nyilalló fájdalom főként az
alsó végtagban.
− belső szervek tabeses crisisei (gyomor, végbél, szív, bél, here).
− paraesthesiák, hyperaesthesiák
− gyöki típusú érzészavarok (törzsön körkörös, végtagokon hosszanti)
− fájdalomérzés csökken
− tactilis hypaesthesia
− thermohypaesthesia
− vibrációérzés csökken

294
 − mélyérzés zavara (spinalis ataxia)
− ízületi helyzetérzés csökkenése („kakasjárás”)
− Argyll-Robertson-tünet:
− pupilla fénymerev, de accomodatiora és convergentiára reagál.
− pupillaanomáliák: anisocoria, myosis, szabálytalan alakú és szélű,
fényre renyhén reagál, convergentiára reagál.
− n. VI. bénulás
− Egyéb agyidegbénulások:
− n. I. : anosmia
− n. VIII.: nagyothallás
− n VII.: facialis paresis
− Trophicus zavarok:
− fájdalmatlan arthropathia (ízületi deformitások)
− malum perforans pedis (fájdalmatlan fekély a talpon)
Diff. dg.:
− Adie-sy. pupillotomia: „fénymerev pupilla”, a convergentia reakció kiváltható +
patella areflexia.
− alkoholos/DM polyneuritis

Paralysis progressiva (dementia paralytica):

A fertőzés után 8-10 évvel
Típusos szomatikus és pszichés elváltozások
Frontalis – temporalis atrophia
Tünetei:
− Argyll-Robertson pupilla
− dysarthria
− tremor, spasticitás
− dementálódás
− téveszmék
Diff. dg.:
Dementiák (Alzheimer kór, Pick-atrophia)
Praefrontalis tumorok

Th.: Penicillin → meningitis lueticában és meningovascularis luesben jó

295
 EPILEPSIÁK CSOPORTOSÍTÁSA

Epilepsia def.:
- hirtelen bekövetkező, ismétlődő
- spontán jelentkező és megszűnő
- agyi funkcióváltozások
Minden emberben ki lehet váltani epilepsziát
Előfordulás: - gyerekeknél 1%
- felnőtteknél 0,5%
Epilepszások védője: Szt. Valentin
- Ok: corticalis neuronok egy csoportjának kóros kisülése (magas frv.)
→ kóros idegi aktivitás a környező területekre is kiterjed
- agyi serkentő neurotranszmisszió fokozódása (glutamát)
- gátló transzmisszió gyengülése (GABA)
- idegsejtek membránjának kórosan fokozott excitabilitása

Csoportosítása:
I. Pszichogén rosszullétek:
- tudatbeszűkült állapot
- utánozhatják a valódi epilepsiás rosszullétet
- a differenciálásban segít, ha megkíséreljük erős fájdalommal ébreszteni a beteget
n. trigeminuson keresztül a form. ret. Stimulálódik
módja: temporomandibularis ízület összenyomása
- EEG a roham alatt nem pathologiás

II. Epilepsiás rosszullétek

1. Parcialis (focalis, részleges vagy localis rosszullétek)
- a cortex meghatározott részéből indul ki a kóros aktivitás
→ lokalizációnak megfelelő tünetek
- tovaterjedésének mértéke korlátozott → csak az egyik félteke érintett
1. Egyszerű részleges – tudatzavar nélkül zajló
- motoros tü.
- somatosensoros tü.
- autonóm tü.
- pszichés tünetekkel járó rosszullétek

296
 2. Összetett (komplex) részleges – tudatzavarral járó
- indulhat egyszerűvel is
- de kezdődhet mindjárt tudatzavarral is
- összetett tünetek: gondolkodás
emlékezés
beszéd
hangulat
magatartászavar
- leggyakrabban: pszichomotoros epilepszia – temp. lebenyből
hangulat és magatartászavar

3. Generalizálódó részleges rosszullétek = Secunder generalizált

- az egyszerű vagy összetett rosszullét közvetlenül vagy több fokozaton
keresztül vezet a generalizálthoz
mV Na-csat. zavar
0 Ca-csat. hiba → absence

-70 PDS – Paroxysmalis depolarizációs shift

a góc szélén alakul ki
- Glutamát, Ach a legfőbb epilepsia transmitter
- Jackson match: szomatotopia szerint végigmegy a zsibbadás és érzészavar, vagy a
motoros roham
arc → felső vgt → alsó vgt
- Lebenyérintettség: - temporalis → pszichomotoros
- occipitalis → vizuális jellegű
- frontalis → hyperkinetikus

2. Primer generalizált rosszullétek

- ált. idiop.
- thalamicus Ca-csat. zavar miatt
- Formái:
- absence rosszullétek = Petit Mal
- típusos, ill. nem-típusos - myoclonusos rohamok
- villanásszerű

297
 - corticalis eredetű
- elalváskor
Diff.dg.: Creutzfeld-Jacob-kór
- clonusos rosszullétek (rángógörcsök)
- tonusos rosszullétek (extensor spazmus)
- tonusos-clonusos rosszullétek – Grand Mal
- atoniás rosszullétek
- GRAND MAL: tónusos-klónusos
- hirtelen eszméletvesztés
- test izmainak tónusos megfeszülése
extensor spazmus – kb. 1 perc
- légzőmozgások gyakran kimaradnak
- vizelet, székletürítés
- utána clonusos
szinkronizált rángógörcsök – végtagoknál
kb. 1-2 perc
- a beteg tudata lassan feltisztul

- PETIT MAL (Absence)

- gyermekkorban kezdődik
- hirtelen abbahagyja az aktuális tevékenységét
- tudata zavarttá válik
+ enyhe motoros tünetek – pislogás; ujjak rángása
- 10-20 mp múlva: tudat feltisztul
- ok: thalamicus neuronok

- LENNOX-GASTAUT-sy:
- gyermekekben
- különösen súlyos
- többféle roham
- progrediáló mentális retardáció

- Infantilis spazmus (West syndroma):

- csecsemőkorban
- változatos motoros tünetekkel

298
 - mentalis retardatio

3. Nem osztályozható rosszullétek

Dg.:
1. Anamnesis, heteroanamnesis (mobil telefon videója!)
2. Az alapbetegség kutatása
- CT
- liquor
- MRI (specialis epilepsia protokoll szerint)
3. EEG
- Ictalis jelek – split screen és 24 órás
- Interictalis felvétel provokációval
- hyperventilláció
- fotostimuláció
- alvásmegvonás
→ meredek hullámok
tüskék
tüske-hullám mintázat
4. SPECT
- ictalisan: a focusban fokozott keringés és metabolizmus
- interictalisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus

299
 EPILEPSIÁK TERÁPIÁJA, STATUS EPILEPTICUS

THERÁPIA:
Antiepileptikus th.
- Hatásmech.: - feszültségfüggő Na-csat. blokkolók
- GABA-ra hatók
- Glutamát rendszerre hatók
- Egyéb
1. Feszültségfüggő Na-csat. blokkolók:
- ↓ excit.
- szerek:
- Phenytoin (Diphedan®, Epanutin®)
- egyéni dozírozás
- szűk terápiás spektrum
- MH: - gingiva hyperplasia
- hirsutismus
- régi szer!! sok mellékhatás
- Carbamazepin, Oxcarbazepin (Tegretol®, Trileptal®)
- focalisan induló epilepsiákban elsőként választandó
- carbamazepin secunder generalizált (GM) rohamban is
adható
- MH: - ataxia
- kettőslátás
- feh. kötés ↑ (interakció)
- májenzim-induktor (más gysz-ekkel metabol ↑)
- hypoNa+
- fogamzásgátlók hatását csökkenti
- Lamotrigin (Lamictal®) Parciális és generalizált rohamban is
adható
- Na+-csat. blokkoló hatás
- glutamaterg gátló hatás
- viszonylag új
- lassan titrálható
- kevés MH: bőrkiütés – Stevens-Johnson
- lassan átveszi a carbamazepin hatását

300
2. GABA-rendszer
- Benzodiazepin
- GABAA: Cl-csat. nyitás
- roham alatt + focalisan indulóknál
- Barbiturát
- csak status epilepticusban (ITO)
- Valproát (leginkább GABA hatás)
- primer generalizáltban elsőként választandó
- olcsó, jó
- MH: - máj-enzim inhibitor (interakció)
- vérkép!
- tremor, PCO, hirsutismus
- teratogén hatás (5%)
- bármely epilepsziát hatékonyan csökkent
- Gabapentin
- indirekt módon befolyásolja a GABA-t
- hatásmechanizmus nem ismert
- előny: vesén át ürül
metabolizmust nem befolyásol
kevés MH
- hátrány: gyenge antiepilepticus potenciál
- csak focalisan indulóknál használjuk adjuvánsként
- sikeresebb krónikus fájdalom sy-ban (neuropathia)
- Pregabalin
- GABA-ra hat
- Hatás: ~ Gabapentin
- Felhasználás: kr. fájd. sy.
- Vigabatrin (Sabril®)
- GABA-transzamináz-gátlás (irreverzibilis)
- gyerek, West syndromában hatékony
- MH: irreverzibilis látótérkiesést okoz

3. Glutamát-rendszer:
- Topiramat

301
 - széles spektrumú antiep.
- MH: pszichés zavar
fogyás
4. Egyéb:
- Levepiracetam (Keppra®)
- nem ioncsatornára hat
- drága
- kevés MH, kevés interakció
- jó antiepileptikum

Primer generalizált: - Valproát (VPA)

- Lamotrigin
- Phenobarbital (PHB)
- Diphenilhidantoin (DPH)
Secunder generalizált: - Carbamazepin (CBZ)
- Primidon (PRI)
- VPA
Absence-PM: - VPA (felnőtt korban és ha GM rohama is van)
- Ethosuccimide (gyerekkorban)
- Methsuccimide
Propulsive-PM, Myoclonusos Astaticus PM: - Clonazepam
GABA-hatású szer
- Nitrazepam
Egyszerű vagy complex részleges: - CBZ
- DPH
- PHB
- PRI
- LEV
- LTG

A betegek 60%-a gysz-esen rohammentessé tehető, ha nem hatásos (terápia rezisztencia

esetén):
- MŰTÉT:

302
 fókuszt ledálni!
- ált. temporális lebeny (HS, dysgenesisek)
- Kindling-jelenség: sokáig van jelen epilepsziás fókusz → a
maradékot is érzékenyíti
Feltételei: - jó MRI háttér
- EEG
- szakértelem
- funkcionális képalkotás
→ Budapest, Pécs
- VAGUS-STIMULÁCIÓ:
excitabilitást csökkenti
gysz, műtéti rezisztencia esetén

STATUS EPILEPTICUS
- életveszélyes – légutak, vny., kimerülés
- rosszullét sorozat feltisztulás nélkül – nem szűnik vagy többször visszatér
- leggyakrabban tónusos-klónusos generalizált
CÉL: A roham minél hamarabbi leállítása!
Idő Teendők
0-8 perc Sürgősségi alapellátás
1. Diagnózis felállítása (convulzió?), rohamészlelés, GCS megállapítás
2. Vitális paraméterek ellenőrzése. sz.e. újraélesztés
3. Arcmaszkon keresztül 10-15 l/min oxigén
4. Oxigenizáció ellenőrzése. SiO2
5. Vénabiztosítás, fiz. sóoldat bekötése
6. Sürgősségi labor
7. EKG, D-cont
8-10 perc Etiológia az anamnézisben: - ismert epilepszia, trauma, infekció, stroke
1. Ha hipoglikémia igazolódik: annak ellátása
2. Alkoholizmus gyanúja esetén: IV thiamin (2 ampulla)
10-15 perc Antikonvulzív terápia. Bólus, max 1-2 perc alatt beadva.
1. clonazepam (Rivotril) (1mg iv (1mg/1ml/ampulla))
vagy
2. diazepam (Seduxen) (10 mg iv (10mg/2ml/ampulla))

303
15-20 perc Amennyiben a roham nem szűnik, antikonvulzív bólus ismétlése a maximális
dózis (Seduxen: 20 mg) eléréséig.
20-60 perc 1. Fenitoin – EKG, BP és SiO2 monitorozás mellett (500-1000mg,
15 mg/kg, max. 50 mg/min)
vagy
2. Valproat infúzió (600-1200mg, max. 6 mg/kg/min. max. 2 perc/amp. Max.
20-25 mg/kg), majd orális terápia
vagy
3. Levetiracetam infúziós (250-2500mg) kezelés
4. Fenobarbital
60 percen ICU áthelyezés
túl Általános anaesthesia
EEG monitorozás
60 percen Ha ICU áthelyezés nem megoldható: alternatív antiepileptikum indítása
túl 1. fenitoin
2. valproat
3. levetiracetam

Komplex parciális status epilepticus

- következményei kevésbé súlyosak
- Th.: - iv. benzodiazepinek, siker esetén per os folytatás
- Fenitoin

Absence status epilepticus

- Th.: - iv. benzodiazepin (diazepam 0,2-0,3 mg/kg, clonazepam 1 mg)
- sikertelenség esetén i.v. fenitoin vagy valproát

Non-konvulzív status epilepticus

- Lehetőségének fel kell merülnie, ha a beteg nem ébred fel a görcstevékenység
lezajlását követő 30-60 percen belül
- Folyamatos vagy gyakran ismételt EEG javasolt
- Th.: - iv. benzodiazepin, sikertelenség esetén iv. fenitoin vagy valproat
- per os AED (carbamazepin, valproat, fenitoin)
- per os clobazam (Frisium) 10-20 mg/nap 2-3 napig

304
 Ok: - ismert epilepsziás beteg nem szedi a gysz-t, provokáló tényezők!
- alkoholizmus
- epilepszia + KIR betegség (ischaemias, vérzéses stroke)
Diff dg.: - narkolepszia
- pszichés állapotok
- cardiovascularis: syncope, collapsus
- hypoglycaemia
Kulcskérdések:
- tenebrositas
- vgt. rángás
- vizelet, széklet
- nyelvharapás
- koponya trauma, egyéb sérülés
- aspiratio
Alkalmi convulsiók:
Hyperexcitabilitás nem igazolható!
Dg.: - roham megfigyelése
hozzászólni
fájdalominger
- EEG! (nem perdöntő)
→ alvásmegvonás
hyperventillatio
fotostimuláció
- képalkotó vizsg.
- Holter EEG, EKG
Kezelése terhességben: - törekedni a monoterápiára
- szoptatni lehet
- teratogenitas → folsav supplementatio antifolsav hatású
antiepileptikum esetén (pl: CBZ, VPA)
Jogosítvány: 1 – 2 éves alkalmi rohammentesség gyógyszermentesen
Spec. krit.: csak éjszaka
speciális stimulusra
→ 1 év után is adható
Nem provokált, nem alkalmi roham esetén: 3 év rohammentes
gyógyszerrel, 2 év gyógyszermentesen + negatív interictalis EEG

305
 KÓROKI TÉNYEZŐK EPILEPSIÁBAN

Primer – idiopathiás:
- genetikus determináltság
- multigénikus a fokozott kérgi excitabilitás
- valószínűleg a fesz. függő Na+ csatorna fehérjéjének szerkezeti változása, ami
dysfunctiót okoz

Secunder – tüneti:
1. Korábbi, lezajlott betegség MARADVÁNYTÜNETE:
1. Fejlődési rendellenesség
- micro / macrogyria
- érmalformációk
- cysták
2. Intrauterin, perinatalis, postnatalis trauma → gliaheg
3. Gyulladás, trauma felnőtteknél → gliaheg
4. Érbetegség
- érmalformáció
- angioma
- PAN
- arteriosclerosis
5. Agyműtét
6. Metabolikus ok
- etanol
- uraemia

2. Zajló neurológiai betegség RÉSZE:

1. Tumor
- 20 év felett jelentkezik
- főként front., temp.
- glioma
- meningeoma
- metastasis
2. Stroke → agyi hypoxia
3. Trauma → agyi hypoxia

306
4. Meningitis, encephalitis
5. SM
- tónusos agytörzsi / tónusvesztéses roham
6. Alkohol abusus, magas láz
7. Metabolikus ok
- hypoglycaemia
- elektrolitháztartás zavar pl: hypo-, hyper Na

307
 FEJFÁJÁSOK TÍPUSAI

A fejfájás egyike a tíz leggyakoribb oknak, amely miatt orvoshoz fordul a beteg.
Fel kell tárni a fejfájás lokalizációját, jellegét, és gyakoriságát.
Fel kell ismerni a fájdalmat könnyítő vagy súlyosbító tényezőket, a kísérő tüneteket, a
panaszok fennállásának idejét és életkor kapcsolatát.

Primer fejfájás: (International Headache Society irányelvei alapján)

1. Migrén
1. Migrén aura nélkül
2. Migrén aurával
- Típusos aura migrénes fejfájással
- Típusos aura nem migrénes fejfájással
- Típusos aura fejfájás nélkül
- Familiáris hemiplégiás migrén
- Sporadikus hemiplégiás migrén
- Basilaris típusú migrén
3. Gyermekkori periódikus szindrómák, amelyek rendszerint előjelei a
migrénnek
- Ciklikus hányás
- Abdominális migrén
- Gyermekkori benignus paroxismalis vertigo
4. Retinális migrén
5. A migrén komplikációi
- Chr. migrén
- Status migrainosus
- Perzisztáló aura, agyi infarktus nélkül
- Migrénes infarktus
- Migrén kiváltotta epilepsziás roham
6. Lehetséges migrén
- Lehetséges migrén aura nélkül
- Lehetséges migrén aurával
- Lehetséges krónikus migrén

308
2. Tenziós típusú fejfájás
1. Ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok
feszülésével
- Ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok
feszülése nélkül
2. Gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok feszülésével
- Gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok feszülése
nélkül
3. Krónikus tenziós típusú fejfájás
- Krónikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok feszülésével
- Krónikus tenziós típusú fejfájás a pericranialis izmok feszülése nélkül
4. Lehetséges tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges krónikus tenziós típusú fejfájás

3. Cluster fejfájás és más trigemino-autonom fejfájások

1. Cluster fejfájás
- Epizódikus cluster fejfájás
- Krónikus cluster fejfájás
2. Paroxismalis hemicrania
- Epizódikus paroxismalis hemicrania
- Krónikus paroxismalis hemicrania
3. Rövid ideig tartó, féloldali, neuralgiform fejfájás-rohamok conjunctivalis
belövelltséggel és könnyezéssel (SUNCT)
4. Lehetséges trigemino-autonom fejfájás
- Lehetséges cluster fejfájás
- Lehetséges paroxismalis hemicrania
- Lehetséges SUNCT

4. Egyéb primer fejfájás

1. Primer szúró fejfájás

309
 2. Primer köhögési fejfájás
3. Primer fizikai terhelésre jelentkező fejfájás
4. Primer fejfájás, amely szexuális aktivitáshoz kapcsolódik
- Orgazmus előtti fejfájás
- Orgazmus alatti fejfájás
- Orgazmus utáni fejfájás
5. Alvás során jelentkező fejfájás (Hypnic headache)
6. Primer villámcsapás szerű fejfájás
7. Hemicrania continua
8. Újkeletű mindennapos fejfájás

Secunder fejfájás:
1. Extracranialis ok
1. Melléküreg – gyulladás → homloktáji fájdalom
2. Szem – Glaucoma
3. Tarkóizmok kötöttség
4. Idegek – Trigeminus neuralgia; Facialis fájdalom; Glossopharyngeus neuralgia
5. Erek
6. Temporo-mandibularis ízület
7. Galea aponeurotica
2. Intracranialis ok
1. Erek
2. Dura mater
3. Agyszövet – thalamus fájdalom

Egyéb organikus eredetű fejfájás:

1. Pseudotumor cerebri
2. Subarachnoidealis vérzés
3. Láz, toxikus infekciók
4. Hypertoniás crisis
5. Arteriosclerotikus fejfájás

310
 MIGRÉN ÉS FARMAKOTERÁPIÁJA

1. Migrén aura nélkül

- visszatérő (legalább 5 alkalom) fejfájás-rohamok – 4-72 h át tartanak
- Jell.: - féloldali
- lüktető jellegű
- közepes v. súlyos erősségű
- a szokásos fizikai aktivitás súlyosbítja
- gyakran hányinger
hányás
phono- és
photophobia
osmophobia társul hozzá
2. Migrén aurával
- Jell.: - visszatérő (legalább 2 roham)
- rohamokban jelentkező
- reverzibilis neurológiai góctünetek (cerebralis cortexben v. agytörzsben
lokalizálható neurológiai tünetek)
- fokozatosan fejlődnek ki 5-20 perc alatt
- kevesebb, mint 60 percig állnak fenn
- ezeket a tüneteket típusos migrénes fejfájás követi azonnal vagy 1 h-án belül
- Típusos aura migrénes fejfájással
- Típusos aura nem migrénes fejfájással
- Típusos aura fejfájás nélkül
- Familiáris hemiplégiás migrén
- aurával járó migrén
- az aura szakaszában féloldali gyengeség észlelhető
- megjelennek az első és másodfokú rokonokban is
- Sporadikus hemiplégiás migrén
- ~ az előző, de nem jelennek meg a rokonokban
- Basilaris típusú migrén
- az aura tünetei egyértelműen az agytörzsből és/vagy
mindkét nagyagyi hemisphaeriumból erednek
- DE gyengeség nincs

311
3. Gyermekkori periódikus szindrómák, amelyek rendszerint előjelei a migrénnek
- Ciklikus hányás
- visszatérő rohamok, hányással, intenzív hányingerrel
- sápadtság és levertség kíséri
- Abdominális migrén
- rohamok során középvonali hasi fájdalom
- 1-72 h át tart
- hányinger, hányás kíséri
- Gyermekkori benignus paroxismalis vertigo
- rövid ideig tartó
- forgó jellegű szédüléssel járó rosszullétek
- bevezető jelek nélkül kezdődnek
- spontán oldódnak
- egyébként egészséges a gyermek
4. Retinális migrén
- visszatérő
- féloldali látászavar, ami lehet: - scintillatio (szikrázás)
- scotoma (szigetszerű látótérkiesés)
- vakság
- mindez migrénes fejfájáshoz társul
5. A migrén komplikációi
- Chr. migrén
- legalább 3 hónapon át
- havonta min. 15 napon jelentkező migrénrohamok
- gyógyszerabusus nélkül
- Status migrainosus
- súlyos migrénrohamok, melyek >72 h-án át fennállnak
- Perzisztáló aura, agyi infarktus nélkül
- aura tünetek >1 héten át fennállnak
- agyi infarktus radiológiai jele nélkül
- Migrénes infarktus
- 1 vagy több migrénes aura tünet
- + a tüneteknek megfelelő lokalizációban ischaemias agyi laesio
- Migrén kiváltotta epilepsziás roham

312
6. Lehetséges migrén
- Jell.: - a migrénes rohamok jellemzői közül hiányzik 1-1 tü., ahhoz, hogy
megfeleljen a migrén kritériumrendszerének
- Lehetséges migrén aura nélkül
- Lehetséges migrén aurával
- Lehetséges krónikus migrén

Epidemiológia:
- nők 18%-ában
- férfiak 6%-ában
- Mo-on 1-1,2 millió beteg

Pathomechanismus:
- a migrén az elsődleges fejfájások közé tartozik → nem áll szervi megbetegedés a tünetek
hátterében
- a roham kialakulásának okának pontos molekuláris mechanizmusa és a meghatározó kezdő
lépés még pontosan nem ismert
- kezdetben a migrénes rohamok hátterében csak perifériás folyamatokat feltételeztek és
tudtak bizonyítani = Vascularis teória
→ a trigeminalis rendszer aktiválódása a felszabaduló modulátorok hatására
vazodilatációt okoz a meningeális erekben
→ plazma extravasatio történik
→ a perivascularis térben plazmakininek, neurokininek, bradikinin jelenik meg
→ egyfajta steril gyulladás jön létre
→ ez a folyamat szenzibilizálja az érfalban lévő receptorokat és kiváltja a fájdalmat
Mindez nem magyarázza az allodyniát, a hányást, a fény és hangérzékenységet!
- Migrénes páciensekről roham alatt készített funkcionális neuroradiológiai vizsgálatok egyes
agytörzsi magok fokozott aktivitását mutatták, ezek a területek:
- a periaqueductalis szürkeállomány (PAG),
- a nucleus raphe dorsalis (NRD)
- a locus coeruleus (LC)
ezek a magok a migrén generátorok
(Felvetődött, hogy a migrén generátorok aktiválódása indítja be a periférián a trigemino-
vascularis rendszerben lezajló változásokat.)

313
- Tovaterjedő kérgi gátlás (CORTICAL SPREADING DEPRESSION, CSD) - teória
Alacsony magnézium koncentráció
→ elősegíti a szerotonin (5-HT) agyi erekre kifejtett contractilis hatását,
→ növeli az NMDA receptorok glutamáttal szembeni érzékenységét
→ és kiváltja a "tovaterjedő kérgi gátlás" folyamatát.
→ ez egy primer fókuszból kiinduló,
és az egész agykérgen végighaladó,
rövid ideig tartó excitatórikus hullám,
amelyet rövid ideig tartó hipohemia,
ideiglenes vér és oxigénhiány követ.
Ez az elektrofiziológiai jelenség aktiválja a migrén generátorokat és indítja be a
trigeminovascularis aktivációkat.
A roham elején csökken a véráramlás, ami folyamatosan ráterjedt más agykérgi
területekre
- DE! ez a jelenség csak az aurával járó migrénben igaz
EEG: lassú hullám hátulról előre - aurával egy időben
- A migrénes fejfájás során a TRIGEMINALIS NOCICEPTÍV RENDSZER PERIFÉRIÁS ÉS
CENTRÁLIS SZENZITIZÁCIÓJA is megfigyelhető
- Perif.: lokális mediátorok
→ az elsődleges érző nociceptorok tüzelése változatlan stimulus mellett
megnő
→ a migrénes fejfájás lüktető jellegűvé válik, köhögésre fokozódik
- Centr.: a másodlagos nociceptív neuronok tüzelése megemelkedik
→ receptív mezejük megnő
→ és nem fájdalmas ingerre is aktiválódnak.
→ klinikai megnyilvánulásának tekintik az allodynia jelenségét
allodynia = a nem fájdalmas ingerek fájdalmasként való megélése
- Genetikai vizsgálatok a familiáris hemiplégiás migrénben (FHM) szenvedő betegekben
génmutációt találtak a 19p13 kromoszómán
→ érinti a Na, Ca, és K/Na –pumpákat
→ facilitálják a Cort. Spred. Depr. Kialakulását (ok: hyperkalemizáló hatás)
- Agyi energiadeficiencia – mitokondriális lézió
- Fehérállományi károsodás lehetősége
- Habituáció hiánya ismételt sensoros ingerekre

314
A migrénes roham klinikai 4 fázisa:
1. Prodroma:
- a rohamot megelőző 24 h alatt
- fokozatosan kifejlődő
- többnyire enyhe klinikai tünetek
- változatos megjelenésű
- Jell.: - irritabilitás
- indokolatlan jókedv
- tompultság
- édesség iránti vágy
2. Aura:
- vakító fényeket, fénylő foltokat, cikkcakk vonalakat lát
- 1 v. mindkét szemének kiesett látótere körül
3. Fejfájás:
- heves
- lüktető
- ált. féloldali
- hányingerrel, hányással
- fény és hangkerüléssel
- a fájdalmat a mozgás, a fizikai megterhelés fokozza
4. Lábadozás:
- fejfájás elmúltával
- max. 24 h-án át tartó kimerültség
fáradtság
koncentrálási nehézség

Th.:
Harold Wolf 1938 – ergotamint adott → csökken az ér pulzációja → csökken a fejfájás
1. NEM GYÓGYSZERES TH.
1.Trigger-faktorok megszüntetése:
- stressz
- vörösbor - szőlőhéj (thr. aggregáció) szerotonin raktár
- sajtok (Camembert)
- banán

315
 - fogamzásgátlók
- kínai ételek
- heringfélék
- étcsoki
+ időjárás – frontok
- tartósító-, édesítőszerek
2. Nem konvencionális th.:
- akupunktúra (hatása olyan, mint a -blokkolóké vagy a flunariziné)
- relaxáció
- biofeedback
- hypnosis
- gyógynövény th.

2. GYÓGYSZERES TH.
1. ROHAMKEZELÉS:
Célja: - rohamokat minél hamarabb oldjuk
Biztonságos és egyszerű alkalmazás
Gyors és tartós hatás
Kevés és csak átmeneti MH
1. NEM SPECIFIKUS GYÓGYSZEREK:
- Analgetikumok:
→ Ciklooxigenáz enzim gátlása
→ Prosztaglandin szintézis gátlása
→ Perif. támadáspont → fájd. csökk.
→ Centr. fájd.érző neuronok szerotoninerg modulációja → fájd. csökk.
1. választ.:
- ASA
- Diclofenac
- Ibuprofen
- Naproxen
- Paracetamol
2. választ.:
- Phenazon
- Antiemetikumok:
- Metoclopramid

316
 - Domperidon
Segíti a gyomor kiürülését, és a bélből történő felszívódást.
- Kombinációk:
- ASA + Metoclopramid
- ASA + Paracetamol + Coffein
A coffein ráviszi a R-ra az asp-t és a parac-t

2. SPECIFIKUS GYÓGYSZEREK:
- Ergotamin és dihydroergotamin
→ szerotonin, NA, és DA, ill. gyengén -adreno-R-hoz kötődik
→ agyi és perif. erek vasoconstrictiója
→ MH: hányinger, hányás
→ könnyű a hozzászokás → max 10 nap/hó → visszaszorulóban
- Kefalgin®
- Triptánok
→ szelektív szerotonin 1B/1D Rec. Agonisták (B→erek; D→idegvégz.)
5HT-1B/1D kevés van a coronarián, ezért jó!
→ meningealis erek vasoconstrictioja
→ vasoaktív neuropeptidek felszabadulásának gátlása
→ n. trigeminus depolarizációjának gátlása
→ gátolják a neurotranszmissziót a nucl. caudalis n. trigemini közvetítő
neuronjaiban
- Sumatriptan
- Zolmitriptan
- (Naratriptan)
- Eletriptan (Relpax®) – a legújabb → D-hez jobban köt!
- Rizatriptan
- (Almotriptan)
- (Frovatriptan)
→ formái: tbl, ostya, orrspray, kúp, inj. (s.c.)
- Egyéb gysz.:
- Valproat
iv. gyorsan csökkenti és szünteti a migrén rohamot
- Magnézium-szulfát
1000 mg iv. hatékony

317
 Roham-kezelés elvei:
- enyhe roham: analgetikum + antiemetikum
- kp. roham: analg. + antiemetikum + koffein, esetleg spec. roham gysz.
- súlyos roham: spec. roham gysz. + antiemetikum, NSAID
Ergotamin/DHE adásának KI-ja:
- terhesség
- vasc. rizikófaktorok jelenléte
- nem beállított hypertonia
- triptan után 6 h-val
- migrén elhúzódó aurával
- basilaris típ. migrén
- hemiplégiás migrén
Triptan adásának KI-ja:
- ISzB
- Ischaemiás cerebrovascularis laesio
- nem beállított hypertonia
- Lithium th.
- súlyos máj és vese kár.
- Ergotamin után 24 h-val
- MAO-inhibitorok után 2 héttel
- hemiplégiás migrén
- basilaris migrén
Terhességben:
- adható: Paracetamol, Magnesium – sulfat

2. MEGELŐZŐ KEZELÉS:
- ha havonta >4 fejfájás
- cél: fejfájások számát, intenzitását vagy erősségét csökkentsük
1. -blokkolók:
1-rec. gátlása révén
- Propranolol – EKG! Pulzus!
- Metoprolol
2. Ca2+-csatorna blokkolók:

318
 szerotonin felszabadulás gátlása
neurogén gyull. + cortical spreading depr. befolyásolása
- Flunarazin (Sibelium®)
MH: hízás, depresszió
3. Antiepileptikumok:
Na-csat. blokk.
GABAerg neurotranszmisszió fokozása
- Valproát (Convulex®)
KI: terhesség, máj enzim eltérések
MH: tremor, szédülés, hajhullás, hízás, máj- és teratotox. (velőcsőz.r.)
- Topiramát (Topamax®)
Még nem adható Mo-on!

Másodválasztások:
1. Antidepresszánsok:
- Amitryptilin (Teperin®)
KI: glaukomában és prostata hyperplasiában
MH: szájszárazság, szexuális diszfunkció
2. NSAID:
- Naproxen
3. -blokkoló: - Bisoprolol
4. Petasite (Petadolex®)
vörös acsalapu gyöktörzsében

Harmadlagos választások:
1. Gabapentin
2. Mg (energiadeficitet rendezi + CSD-t gátolja)
3. Tanacetum parthenium
4. ASA
5. Riboflavin (energiadeficitet rendezi)
6. Coenzym Q10 (energiadeficitet rendezi)
7. Candesartan (angiotenzin-rec. blokkoló)
8. Metisergid (félszintetikus ergot alkaloida – 5HT antag.)
MH: hányinger, izomgörcs, hasi fájd., lábfej-ödéma, retroperitonealis fibrosis
9. Lisinopril

319
 CLUSTER TÍPUSÚ ÉS TENSIÓS FEJFÁJÁS. PATHOMECHANIZMUS ÉS
TERÁPIA

CLUSTER TÍPUSÚ FEJFÁJÁS

Prev.: 0,1-0,4%; férfi > nő
Jell.: → súlyos
→ kizárólag féloldali orbitális
supraorbitális
temporális területi fájdalom
→ 15-180 percig tart
→ min. másnaponta vagy max. naponta 8 alkalommal jelentkezik
→ a rohamokhoz társulhatnak: - belövellt conjunctiva
- könnyezés
- orrdugulás
- orrfolyás
- homlok, arc izzadás
- myosis
- ptosis
- szemhéj oedema
→ roham alatt a beteg nyugtalan vagy agitált

- Epizódikus cluster fejfájás (85%)

- a rohamok megfelelnek a cluster fejfájás kritériumának
- legalább 2 clusteres periódus, amely 7-365 napig tart, de a közti periódus > 1 hónap

- Krónikus cluster fejfájás (15%)

- a rohamok megfelelnek a a cluster fejfájás kritériumának
- a rohamok 1 éven túl jelentkeznek remissio nélkül vagy < 1 hó remisszóval

Pathomechanizmus:
A teóriának össze kell kapcsolni a trigeminális fájdalmat, az azonos oldali parasympaticus
aktiválódást, ill. a jellegzetes időbeli elrendeződést.

320
- Fájdalom és autonóm eltérések:
- Vérátáramlás / sinus cavernosus hypothesis:
- ebben a lokalizációban a trigeminalis és parasympathicus idegek együtt vannak
- MRA: az azonos oldali a. ophtalmicaban áramlásnövekedés (spontán cluster)
- PET: mko. aktív a sinus cavernosus regiójában, ok: vérátáramlás  (triggerelt)
- Trigeminovascularis rendszer és parasymp. pályák:
- a fájdalom eloszlása és a vegetatív tü-ek miatt valószínű ezen rendszerek aktiválódása
- fokozott CGRP szint a cranialis vénákban + fokozott VIP szint → parasymp. aktivitás
fokozódására utal
- Periodicitás:
- viszonylag precíz időszakonként + circadian ritmus
→ hypothalamus – suprachiasmaticus mag szerepe
- tesztoszteron szint csökken
- megváltozik az LH, cortisol és prolactin szekréció circadian ritmusa
→ hypothalamicus érintettség
- csökken a melatonin szint
- szerotonin metabolizmus megváltozása
- thrombocyta szerotonin ↓
- szerotonin metabolitok ↑
- Mitochondrialis dysfunctio

Th.:
1. NEM GYÓGYSZERES TH.
Trigger-faktorok megszüntetése:
- alkohol
- nitroglicerin
- szerves oldószerek
2. GYÓGYSZERES TH.
1. ROHAMKEZELÉS:
1. O2 → 7-10 l/min → 70%-ban elmulasztja a fejfájást 15 percen belül
2. Triptánok:
- Sumatriptan inj. → s.c.
- Zolmitriptan → per os
3. Dihidroergotamin → intranasalisan
4. Lidocain → intranasalisan

321
 2. PROFILAKTIKUS KEZELÉS:
1. ÁTMENETI PROFILAKTIKUS KEZELÉS:
Célja: a tartós profilaxis csak 1-2 hetes késéssel alakul ki, erre az intervallumra
1. Ergotamin
- DHE
- Ergotamin
! Csak 1-2 hétig adható → ergotizmus és rebound fejfájás veszélye
2. Corticosteroidok
- Prednisolon
2. TARTÓS PROFILAKTIKUS KEZELÉS:
1. Verapamil (Ca2+- csatorna blokkoló)
! lassan és pulzus- és EKG-kontroll mellett állítható be
2. Li
! serum szint, vese és pjm funkció rendszeres ellenőrzése
3. Methysergide (ergot alkaloida) – vasoconstr. + serotonin-antag.
- hosszabb távon nem adható → retroperitonealis fibrosis
4. Valproát
5. Topiramat
6. Melatonin
7. Indometacin (nem szelektív COX-gátló)

3. SEBÉSZI KEZELÉS:
- krónikus esetben, ha a fájdalom nem tolerálható, és nem tudunk gysz-esen segíteni
→ radiofrekvenciás thermocoagulatio a trigeminalis rendszerben (Gasser-dúc)
→ deep-brain-stimulation – mélyelektródás hypothalamus stimuláció

322
TENZIÓS TÍPUSÚ FEJFÁJÁS
- a leggyakoribb primer fejfájás bet.
- élethosszi prevalencia: - epizódikus 79%
- krónikus 3%
- nők > férfiak
- Jellege: - tompa-szorító
- pántszerű-kétoldali
- nincs hányinger, fény és hangérzékenység
- fizikai aktivitás nem befolyásolja

1. Ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás

- ~ a pericranialis izmok feszülésével
- ~ a pericranialis izmok feszülése nélkül
→ legalább 10 fejfájás, havonta < 1 napig tart
→ a fejfájás 30 perc – 7 napig tarthat
→ legalább 2 az alábbiak közül:
- kétoldali
- nyomó, szorító (nem lüktető)
- enyhe v. közepes erősségű
- fizikai aktivitás nem befolyásolja
→ mindkettő az alábbiakból:
- nincs hányinger, hányás (anorexia előfordul)
- max. fotofobia v. fonofobia
→ egyéb betegség kizárható
2. Gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás
- ~ a pericranialis izmok feszülésével
- ~ a pericranialis izmok feszülése nélkül
→ legalább 10 fejfájás, havonta 1 v. több napig tart, DE havonta összesen kevesebb,
mint 15 napig; legalább 3 hónapig
→ 30 perc – 7 nap
→ (előzőnél utolsó 3 pont)
3. Krónikus tenziós típusú fejfájás
- ~ a pericranialis izmok feszülésével
- ~ a pericranialis izmok feszülése nélkül
→ >15 napig fordul elő 1 hónapban; legalább 3 hónapig jelentkezik

323
 → órákig tart vagy folyamatos
→ legalább 2 az alábbiak közül:
- kétoldali
- nyomó, szorító (nem lüktető)
- enyhe v. közepes erősségű
- fizikai aktivitás nem befolyásolja
→ mindkettő az alábbiakból:
- fotofobia, fonofobia és enyhe hányinger közül max. 1 van jelen
- nincs súlyos hányinger, hányás
→ egyéb betegség kizárható
4. Lehetséges tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges ritkán jelentkező epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges gyakori epizódikus tenziós típusú fejfájás
- Lehetséges krónikus tenziós típusú fejfájás

Pathomechanizmus:
- Izmok:
- CTTH-ben EMG: ↑-abb a pericranialis izomműködés aktivitása
- Érzékenység és fájdalomküszöb:
- TTH-ben ↑ a pericranialis érzékenység
- CTTH-ben abnormális fájdalomérzékenység a temporalis izomzatban
oka: - alacsonyküszöbű mechanoR-ok szenzitizációja
- centralis mechanizmusok
- Centralis mechanizmusok:
- CTTH-ben MRI: szignifikáns szövetcsökkenés
- NO szenzitivitás fokozottsága
- TTH-ben:
- csökken a leszálló fájd.csillapító rendszer működése
- fokozódik a perif. aktivitás

324
Th.:
1. NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS
Súlyosbító tényezők megszüntetése:
- analgetikum abusus megszüntetése
- stressz csökkentése
- megfelelő alvás
- relaxáció
- biofeedback
- fizikoth. - masszázs
- felületi melegítés/hűtés
2. GYÓGYSZERES KEZELÉS
1. AKUT KEZELÉS
- NSAIDs
- minor analgetikumok
→ Ibuprofen
→ Naproxen
2. MEGELŐZŐ KEZELÉS
- Ha heti min. 2 fejfájás v. >10/hó
→ Antidepresszánsok
- Triciklikus antidepr.
- Mianserin
- Fluoxetin
→ Izomrelaxánsok
- Tizanidin
→ NSAID
! rövid ideig adható, max. 1 hónapig

325
 AZ ALKOHOLIZMUS NEUROLÓGIAI VONATKOZÁSAI

Etiol.:
− az etanol toxikus hatású, acetaldehiddé bomlik le → a neuronokat is károsítja
− a hiányos táplálkozás miatt fehérjehiány, valamint B1-vitamin (tiamin) és egyéb B-
vitamin hiányos állapotok alakulnak ki, hypoglicaemia
− ezt súlyosbítja a malabsorptio pl.: chronicus gastroenteritis miatt, anacid gastritis

- Alkoholos dementia:
− fehérállomány atrophia, hydrocephalus
− személyiség morális hanyatlása, kritikátlanság
− alkoholos paranoia

- Epilepsziás rohamok
− alkoholelvonás szakaszában vagy alkoholhatás alatti epilepsiák
− Alkoholmegvonást követő rohamok:
− Ált. GM rohamok
− veszélye: fejsérülés
− delirium tremens alakulhat ki
− EEG: nincs kóros, alacsony, feszültség
− Alkohol által kiváltott rohamok
− fokálisak
− az EEG általában kóros

- Wernicke-encephalopathia (WE) és a Wernicke-Korsakow-syndroma

− A WE tiaminhiány (B1-vit.) miatt kialakuló neurológiai kórkép.
− Halálos kimenetelű lehet: a mesencephalon, a híd és a nyúltvelő vitális
centrumai károsodnak (vérzés, capillaris burjánzás)
− Súlyos tudatzavar, stupor, coma
− Krónikus formában a tiaminhiány Wernicke-syndromával kezdődik
(szemmozgászavarok - n. abducens paresis, ophthalmoplegia totalis - , zavart-
ság és ataxia), amelyhez Korsakow-syndroma (tájékozatlanság, feledékenység
és confabulatio) csatlakozik. → Wernicke-Korsakow-syndroma
- Korsakow-syndroma

326
 − A thalamus dorsomedialis magvainak a degeneratioja, a limbikus rendszer
érintettsége
− Tünetei:
1. retrograd amnesia
2. anterograd amnesia
3. térbeli és időbeli desorientatio
4. confabulatio (frontobasalis területek károsodásakor)
5. eufória

- Alkoholos polyneuropathia
− Oka: Az alkohol direkt toxicitása és/vagy táplálkozási hiányállapot.
− Jellemző:
− kéz- és lábfájdalom
− paresis, areflexia, atrophia
− paraesthesia
− ataxiás járás
− Th.:
− abstinentia (elvonó kezelés szükséges lenne)
− táplálkozás szabályozása,
− B-vitamin-kúra (parenteralis)
- Kisagyi atrophia
− Férfiaknál gyakrabban
− Purkinje-sejtek pusztulása miatt
− Tünetei:
− széles alapú járás,
− törzsataxia
− intentiós tremor
− nystagmus
− Dg.:
− CT, MRI

- Marchiafava-Bignami-betegség
− A corpus callosum és a hemispherialis fehérállomány demyelinisatiója
− Klinikai tünetei:

327
 − apraxia, aphasia
− dementia
− tudatzavar
− érdektelenség
− epilepsziás rohamok
− rigor, tremor
− halál

- Centrális pontin myelinolysis

− A fehérállományi demyelinisatio
− Klinikai tünetei:
− bulbaris paralysis, spasticus para- vagy tetraparesis/plegia

- Alkoholintoxicatio
− Tünetei:
− ataxia
− elkent beszéd
− járás- és gondolkodászavar

- Delirium tremens
1. tremor, vegetatív zavarok
2. delirium
taktilis, vizuális és ritkán akusztikus hallucinációk
kb. 1 hét alatt megszűnnek,
kivételesen schizoid psychosisba mehet át
Th.:
− Vitaminok (B1) és Ca-, Mg- és K-bevitel, folyadékpótlás, láz esetén
antibiotikum, glükóz, sz. sz. O2 supplementatio
− Meprobamat (kivonják a forgalomból) ha nem adható
− Benzodiazepin
− Clomethiazole

328
 DEMENTIA KÓRKÉPEK, ALZHEIMER BETEGSÉG, PICK BETEGSÉG

Csökkent szellemi teljesítőképesség lehet:

- oligophrenia: primer hiány
- dementia: értelmi képesség secunder elvesztése
- pseudodementia: - depresszió okozza
antidepresszánssal akár 5 pontot is nőhet a Mini Mental Tesztje
- adaptációs gond következménye

Tü.: - csökkent emlékezet – főleg a közelmúlt eseményei

- csökkent koncentráló képesség
- csökkent a figyelem tenacitása
- nagyfokú testi- és szellemi fáradékonyság
- beszűkült absztrakciós készség
- csökkent fogalomalkotási képesség

Diffúz károsodásban lehet:

- fokozottak az arc sajátreflexei
- szopóreflex
- fogóreflex
- fokozott palmomentalis reflex

Dg.: - CT
- SPECT
- PET
- Mini Mental Test
- MAWI dementia index
- Órateszt
- LP
- Pajzsmirigy hormon, B12 vitamin, folsav, vérkép vizsgálat

Formái:
1. MID = Multi-infarctusos dementia
- többszörös, ismétlődő ischaemiás laesiók
- HACHINSKI – vascularis score → <5 – jó

329
 >5 – vasc. baj
- ha a memóriát, limbikus rendszert, parietalis lebenyt érinti → azonnal lehet tünet
- ha alárendelt neuront érint nem biztos, hogy azonnal lesz tü.
- Tü.: - hirtelen kezdet
- hullámzó lefolyás
- lépcsőszerű rosszabbodás
- éjszakai zavartság, nyugtalanság
- hangulatzavar
- testi panaszok
- a személyiség változása nem kifejezett
- Dg.: - anamnesis →hypertonia
tenziókiugrás
DM
ritmuszavar
- CT → hypodens gócok

2. Alzheimer-kór
- Korábbi csop.: - presenilis forma – 50 év előtt
- senilis forma – 65 év felett
- de az átmenet folyamatos
- a leggyakoribb dementia
- családi halm.: 5-10%
- nők > férfiak

- Tü.: kezdetben:
- nyugtalanság
- izgalmi állapotok

néhány éven belül:

- emlékezetzavar
- zavartság
- tájékozatlanság
- apathia
- többi dementia jel
- néha és enyhe formában: - pyramis jelek

330
 - extrapyr. tünetek
- izomtónus zavarok
- oralis automatizmusok
- epilepsziás rohamok

- Szövettan: - Alzheimer – plaque (senilis-plaque)

-amyloid lerakódás → sérülékenyebbé teszi a neuront a Glu-tal
szemben → degeneratio
apolipoprotein E4
- neurofibrillaris degeneratio
Nagy neuronok citoplazmájában lángszerű v. gömbölyded
páros, helikális filamenteket tartalmazó struktúrák
Tau-protein aggregáció
- Érintett: - hippocampus
- limbikus rendszer
- nucl. subthalamicus
- temporo-parietalis érintettség
temporalis → memória
parietalis → számolás, orientáció
- Pathom.: - nem ismert pontosan
- presenilin 1, presenilin 2 és az amyloid precursor fehérje gének
pontmutációja familiarisan előforduló Alz-kórban (21. krsz.)
- kéregben és a hippocampusban a cholinerg neuronok száma csökken
- az acetylcholin mennyisége csökken
- oxidatív mechanizmusok, szabadgyök képződés
- gyulladásos, immunfolyamatok
- Th.: - Tacrin → acetilkolin-észetáz inhibitor
- donepezil – Aricept® → ~
- rivastigmin - Exelon® → ~
- galantamin
- memantin
- piracetam – agyi acs-t javító szer
- NSAID protektív lehet (mellékhatások miatt óvatosan, analgetikum abusus)

3. Pick betegség

331
 - nő:férfi = 2:1
- Tü.: - személyiségváltozások (Front.!)
- súlyos erkölcsi kisiklások
- gátlástalanság
- echolalia
- neurológiai gócjelek: - aphasia fronto-basalis
- temporális kérgi tünetek
- akinesia
- 2-10 évig áll fenn általában
- Dg.: - MRI – atrofia a frontalis területen
- SPECT – hypoperfusio

4. Normal Pressure Hydrocephalus

5. Infekciót követő dementia

- fiatal → SSPE (extrapyr. jelek)
- felnőtt → Creutzfeldt-Jacob-kór (pyr., extrapyr. jelek)
→ Paralysis progressiva (lues)
→ AIDS dementia

6. Más neurodegeneratív betegséghez társuló dementia

- Parkinson-sy
- Huntington chorea

7. Egyéb betegségek:
- hiányállapot – pellagra, B12-hiány
- acs. zavar – Wilson-kór
- mérgezés – alkoholos dementia, barbiturát, cannabis
- trauma, tumor (meningeoma)

332
 NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS, PSEUDOTUMOR CEREBRI

Normal pressure hydrocephalus:

Az egyetlen dementia, ami gyógyítható!!
- Tü: - incontinentia
- előredőlési tünet, járási és törzs ataxia
- kognitív zavar, dementia

- okai: - fejsérülés
- subarachnoidealis vérzés
- meningoencephalitis
- liquorkeringési akadály, amit a liquor nyomás legyőz
- időszakos emelkedés miatt → állománypusztulás

- Dg.: - CT / MRI: a kamrák aránytalanul tágak

liquor beivódás a kamrák körül
a felszíni liquor terek nem tágak
- liquor lebocsátás → átmenetileg javulnak a tünetek
- izotóp áramlási vizsgálat lumbálással:
- norm.: a basalis cysternába 6 h múlva, a sinus sag. sup-ba 24 h múlva kerül
- Norm. Press. Hydroc.: nem történik meg + kamrai reflux

- Th.: - SHUNT
- acetazolamid → liquor termelés csökkentése (carboanhidráz gátló)

Pseudotumor cerebri ~ Benignus IC hypertensio:

- az ICP fokozódás okát nem lehet megmondani
- ált. obes fiatal, sokszor terhes nőket érint
- primer vagy secunder

- Tü.: szubjektív tünetek:

- diffúz fejfájás
- hányás
- szédülés, fülcsengés

333
 - nystagmus, diplopia
objektív tünetek:
- pangásos papilla
- kiszélesedett vakfolt
- fokozott liquor nyomás
- CT: szűk kamrák + periventricularis lumineszcencia

- Háttérben lehet: - menarche hormonhatása

- kisérbetegség
- endokrin betegség
- multisystemas degeneráció
- gliosis
- sinus thrombosis (secunder)

- Szöv.: - retina ischaemia

- vakság

- Dg.: - MRI: IC vérzés, tumor, thrombosis kizárása

szűk kamrák

- Th.: - dexamethason
- glycerin
- mannisol
- furosemid
- műtét – opticus dura bemenetét metszik

334
 NEURITISEK, NEUROPATHIÁK

Neuritis = perifériás idegen zajló gyulladásos megbetegedés

Neuropathia = a perifériás idegek nem gyulladásos eredetű degeneratív folyamatai
Mononeuritis vagy mononeuropathia = ha 1 perifériás ideg betegszik meg
Polyneuritis vagy polyneuropathia = ha több ideg
Radiculitis = ideggyöki érintettség esetén, hasogató fájdalommal és szelvényezettségnek
megfelelő érzéskieséssel

A. Neuritisek
Tünetei:
- paraesthesia
- szúró jellegű fájdalom
- érzészavar (kesztyű, zokni)
- ataxia
- izomgyengeség
- petyhüdt bénulás
- areflexia: az ideg által ellátott területen, distal felé fokozódik.
Leginkább érintett: n. radialis, n.peroneus.

B. Neuropathiák
A polyneuropathiák csoportosítása etiológiai alapon:
1. Metabolikus:
a. uraemia
b. májcirrhosis: sensoros komponensű főleg
c. porphyria:
− a porfirin-anyagcsere zavara
− az akut porphyriás roham után alakulnak ki a polyneuropathia tünetei,
amely légzésbénulást is okozhat, főleg motoros komponensű
− kríziseket kiváltó gyógyszerek:
− szulfonamidok, hydantoinok, benzodiazepin, barbiturátok
− a krízisek kezelésében a folyadékpótlás, glükózbevitel és
neurolepticumok segítenek
d. primer amyloidosis: krónikus lefolyás, kevert típus
e. köszvény

335
f. diabetes mellitus:
− Kb. 5-10 év alatt alakul ki.
− Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél.
− Diabetes mellitusban szenvedők 50-60%-ában észlelik.
Patomechanizmus:
− a diabeteshez csatlakozó microangiopathia mellett az idegek
anyagcserezavara a leglényegesebb faktor
Formái:
− sensomotoros diabeteses neuropathia:
− szimmetrikusan kezdődnek, főként az AV-on
− a paraesthesia, a vibrációérzés-kiesés az alsó végtagon felfelé
halad
− később a kézen „kesztyűszerű" eloszlásban jelenik meg
− az alsó végtagi mélyreflexek hiányozhatnak
− ritkábban fájdalom a jellegzetes tünet, amelyhez a distalis izmok
gyengesége csatlakozhat
− mononeuropathia multiplex:
− több perifériás ideg egyidejű neuropathiája, nem szimmetrikus
eloszlásban
− plexus lumbosacralis laesioja:
− a plexus lumbosacralis laesioja, ischias-hoz hasonló tüneteket
okoz, azonban a Laséque próba negatív
− hirtelen heves fájdalommal kezdődik,
− majd izomgyengeség és atrophia alakulhat ki
− kétoldalivá is válhat, vagy spontán gyógyulhat
− oka a plexusok csökkent vérellátása
− diabeteses amyotrophia (proximalis izomgyengeség):
− a medenceöv és a combizmok szimmetrikus fájdalma,
gyengesége, majd bénulása és atrophiája
− patella reflexek hiányoznak
− „objektivizálható” érzészavar nincs, vagy minimális

336
 − mononeuropathia simplex:
− oka: az ideg mechanikus vagy ischaemiás károsodása.
− hirtelen alakul ki és gyakran fájdalmas
− leggyakrabban érintett a nervus femoralis és a nervus medianus
− dysautonomia diabetica:
− a vegetatív rostok neuropathiája.
− tünetei:
- hólyag- és sphincter működési zavarok (incontinentia,
retentio)
- bélműködési zavarok (pl.: rohamszerű hasmenés)
- impotencia
- orthostaticus hypotensio
- tachycardia
- verejtékezés hiánya
- talpi fájdalmatlan fekélyek
− agyidegbénulások:
− leggyakrabban a n. oculomotorius, ritkábban a n. abducens, néha
a n. trochlearis sérül
− hirtelen lép fel, általában fájdalmatlan
− a n. oculomotorius bénulását ritkán szembe sugárzó fájdalom
vagy fejfájás előzi meg
− a pupilla parasympathicus beidegzése rendszerint megkímélt
2. Nutritív
a. Beriberi (B1-avitaminosis):
− a szívet és az idegrendszert károsítja
− „burning feet" – klasszikus tünet, amely más táplálkozási
polyneuropathiákban is gyakori
Tünetei:
− distalis bénulás,
− bőr atrophiája,
− kétoldali facialis gyengeség,
− beszédzavar
− nyelészavar

337
 b. B6-vitamin-hiány:
− kialakulhat alkoholistáknál
− a vitamin a neurotranszmitterek és a lipoproteinek szintéziséhez szükséges,
ezért okoz centrális és perifériás károsodást az idegrendszerben
c. Fólsav hiány:
− malnutríciós szindrómák és gyógyszerek is előidézhetik a folsav
elvesztését
− elsősorban fájdalmas polyneuropathiát okoz
d. B12-vitamin hiány:
− anaemia perniciosa (megaloblastos anaemia) → MCV ↑
− idegrendszeri következménye a gerincvelő szubakut kombinált degenerá-
ciója (funicularis myelosis)
− vezető tünete a hátsó kötél és a pyramispálya degeneratiója
− gastroscopia → gyomornyálkahártya atrophia
3. Infectiosus
− Rheumatológiai vagy gócfertőzés eredetű, akutan keződődik.
− Kiváltó kórokozók:
− Corynebacterium diphtheriae,
− echo-, arbo- és Coxsackie-vírus fertőzések,
− Mycobacterium leprae,
− Clostridium botulinum,
− Herpes vírusok
4. Exogén toxikus
a. alkohol:
− AVT-ok szimmetrikus fájdalma (éjjel),
− areflexia,
− ataxia
b. Ólom:
− kétoldali fájdalommentes n. radialis bénulás
c. Arzén:
− heves, distalis típusú szimmetrikus peroneus és ulnaris bénulás.
d. Gyógyszer:
− sulfonamid, INH (Isonicid), Delagil

338
5. Ischaemiás
a. arteriosclerosis
b. PAN
c. RA
d. SLE
e. thrombangitis obliterans
f. heveny vérvesztés
6. Traumás
Nyomási ártalmak (compressió és nagyfokú kimerültség).
7. Serogenetikus
− leggyakrabban tetanus- és diphtheria szérum okozza,
− ritkábban lyssa és typhus elleni védőoltások után észlelték
8. Paraneoplasiás neuropathia
− Sensoros polyneuropathia, amely az alsó végtagra lokalizálódik.
9. Öröklött:
− perifériás (e frigore) facialis paresis (Bell-paresis):
− idiopathiás perifériás facialis paresisnek is nevezik
− Bell-jelenség: erőteljes zárási kísérletre a bulbus felfelé és kifelé fordul
10. Guillain-Barré-syndroma (polyganglioradiculitis)
− felső légúti hurut előzi meg 1-2 héttel
− bármely életkorban előfordulhat
− valószínűleg autoimmun betegség, a myelin hüvely elleni kóros immunválasz
− fertőző ágensek:
− Influenza vírus
− EBV
− CMV
− Enterovírusok (Campylobacter j.)

Klinikai tünetek, kórlefolyás:

− általában lázas betegség előzi meg, amely után 1-4 hét jelentkeznek a tünetek
− előbb a láb, majd a kéz paraesthesiája alakul ki → ascendáló jelleg
− egy-két napon belül az alsó végtagok paresise fokozatosan súlyosbodik
− a bénulás felfelé száll (Landry-típusú ascendáló bénulás) és kiterjed a törzsiz-
mokra, majd a kezekre

339
 − akár a légzőizmok is bénulhatnak
− a betegek 80%-ában areflexia észlelhető, az izomatrophia gyorsan kifejlődik
− + bulbaris paralysis → diplegia facialis

Dg.:
− klinikai tünetek
− liquorlelet
− összfehérje emelkedésével szemben aránytalanul kevés sejt található a
liquorban (sejt-fehérje disszociáció, 1-2 hét múlva látható csak)
− elektrofiziológia
− szenzoros és motoros ingerületvezetés megnőtt + distalis latencia
megnyúlt (demyelinisatiós típusú polyneuropathia)

Prognózis:
− a betegek 90%-ának állapota 8-12 hét alatt jelentősen javul
− a betegek döntő része maradványtünetek nélkül spontán javul
− a betegség kezelésében a korán elkezdett 5-7 plazmaferezis az egyetlen hatásos
módszer, ha nem javul IVIG
− szupportív terápia is fontos, decubitus, thrombosis, pneumonia megelőzése
− sz. e. lélegeztetés

340
 TRIGEMINUS NEURALGIA

- n. V. ellátási területén hirtelen, villámszerűen jelentkező intenzív fájdalom

- általában rövidebb, mint 2 perc
- provokálható – tüsszentés, köhögés, rágás
- triggerpontokon kiváltható

- Etiológia: - ált. 40 év felett

- nők > férfiak
- ált. féloldali, 3%-ban kétoldali
- az arc jobb fele gyakrabban érintett, mint a bal, valószínűleg azért, mert a
jobb oldali foramen rotundum és foramen ovale szűkebb
- általában a n. maxillaris, és n. mandibularis területén jelentkezik

- oka : - idiopathiás
- symptomás neuralgia: kilépő gyök v. ggl. semilunare (Gasser-dúc) károsodása
- leggyakoribb ok:
1. neurovascularis kompresszió:
- ált. agytörzsi területen
- a. cerebelli superior → 2., 3. ág kompressziója
- a. cerebelli inferior → 1. ág kompressziója
2. tumor:
- kisagy-híd szögletben
- koponya bázison tumor metastasis
3. agytörzsi plakk:
- sclerosis multiplexnél
4. traumás csonttörés kisagy-híd szögletben

- Tü.: - nyelés, beszéd fájdalmas

- másodlagos tic szerű rángás

- Dg.: - anamnézis
- trigger pontok ingerlése
- vascularis malformációnál speciális programmal MRI, MR angio

341
- Diff.dg.: - arcüreg gyull.
- fogfájás
- Cluster típusú fejfájás

- Th.: konzervatív:
- Carbamazepin
- Oxcarbamazepin
- TCA
sebészi:
- mikrovascularis decompresszió (Janetta műtét)
- Gasser dúc roncsolása

342
 NEURODEGENERÁCIÓ

Olyan genetikai és patobiokémiai folyamatok összessége, amely során az idegsejtek

károsodása, ill. pusztulása lesz az elsődleges következmény.

Okok:
A. Genetikai jellegű okok
1. trinukleotid repeat expanziós kórképek
2. mitokondriális abnormalitások
3. szomatikus genetikai abnormalitások
B. Biokémiai okok (genetikai ok következményei is lehetnek)
1. trinukleotid repeat következményei
2. mitokondriális zavarok következményei
3. szabad gyökök képződésének hatása
4. excytotoxinok hatása

Az idegsejtek működésében alapvető:

1. megfelelő energiaellátottság (mitokondrium)
2. megfelelő ion homeosztázis (Ca!)
3. proteinek és regulátorok megfelelő működése

Ha ezek közül bármelyik károsodik, önerősítő folyamat indul, amely általában a többi tényező
funkcióját is rontja és végül sejtkárosodáshoz, sejthalálhoz vezet.

A. Genetikai jellegű okok

1. trinukleotid repeat expanziós kórképek
- CAG (glutamátot kódoló) trinukleotid szaporodik fel a genomban
- Pl.: Huntington chorea (AD)
Spinocerebellaris ataxia 1, 2, 3, 6 (AD)
Spinalis bulbaris muscularis atrophia (XR)
- Jellemzők:
- a patológiai elváltozás a KIR-re korlátozódik
- a különböző betegségek okozta agyi károsodás átfedi
egymást

343
 2. mitokondriális abnormalitások
- a mt. DNS sokkal érzékenyebb a mutációkra
- az életkor előrehaladtával folyamatosan növekszik a károsodások
száma
- oka:
- több a helyben képződött szabadgyök
- a DNS-nek nincs histonja, ami védi
- a repair mechanizmusok gyengébbek
- a replikáció kevésbé pontos
- kevesebb a néma terület → a mutációknak gyakrabban van
változtató hatásuk
- ez funciózavart eredményez, ami befolyásolja az energiatermelést
3. szomatikus genetikai abnormalitások
- változatosak

B. Biokémiai okok (genetikai ok következményei is lehetnek)

1. trinukleotid repeat következményei
- glutamátrepeat szenzitív régiók az agyban:
- striatum
- globus pallidus
- nucl. subthalamicus
- agytörzs motoros magvai
- Purkinje sejtek
- nucl. dentatus
- spinalis motoros sejtek
- a CAG repeat emelkedése ezeket károsítja
- Huntington-kórnál:
- CAG expanzió
- → abnormális huntingtin fehérje
- → fehérje interakciók
- → megváltozott celluláris folyamatok, proteolysis,
cytoskeletalis interakciók
- → sejthalál, metabolikus stressz, excytotoxicitás, apoptosis,
oxidatív stressz

344
2. mitokondriális zavarok következményei
- okok:
- terminális oxidáció enzimeinek károsodása
- okok: genetikai, toxikus, magas Ca, nehézfémek, szabad
gyökök
- következmények:
- ATP  → nyugalmi potenciál
repolarizációs zavar
krónikus parciális depolarizáció
Na, Ca, Cl beáramlás a sejtbe
- Elektronlánc transzport hibája → szabad gyök felszaporodás
3. szabad gyökök képződésének hatása
- párosítatlan elektronnal rendelkező molekulák
- igen reaktívak
- potenciálisan sejt-, ill. szövetkárosító hatásúak
- források:
- prosztaglandinok és leukotriének szintézise során →
superoxid
- citokróm P450 reduktáz révén az endoplazmás retikulumban
- mitokondrium normál működése során
- superoxid → (superoxid-dizmutáz, SOD) → hidrogén-peroxid →
(kataláz) → víz
- NO jelenlétében: peroxinitrit keletkezik → cytotoxikus
Oka: reakció SOD-al → nitronium és hidroxil gyök keletkezik
- károsíthatják a DNS-t és az RNS-t is
- segítik a glutamát okozta excytotoxicitást
- Védekező mechanizmusok:
- SOD
- kataláz
- glutation peroxidáz
- tokoferol
- aszkorbinsav
- glutation

345
4. excytotoxinok hatása
- excytotoxicitás = nagy mennyiségű glutamát hatására a neuronok
elpusztulnak
- excytotoxinok = ezt a hatást kiváltó anyagok
- glutamát-receptorok két típusa:
- NMDA rec. → ioncsatornát nyitnak (Ca, Na, K)
- non – NMDA rec. → AMPA rec. (Na, K csat.)
kainát rec. (Na, K)
metabotropikus rec. (G prot. aktiv.)
Excytotoxin

NMDA aktiválódás non-NMDA aktiválódás

(rec. függő Ca csat.) (IC Ca raktárak)

Magasabb IC Ca szint
→ fokozott génexpresszió
→ mitokondriális diszfunkció
szabad gyök képződés,
csökkent ATP szint
→ Protein-kináz C aktiváció
→ nitrogén-oxid szintáz aktiválódása → Glu 
→ Foszfolipáz A2 aktiválódása → PG 
LT 
gyull. med.

Sejtkárosodás / Sejthalál

346
 AZ ISCHAEMIA CELLULARIS KÖVETKEZMÉNYEI

Érelzáródás → nincs O2
nincs glükóz

CORE (ischaemia magja) → necrosis (itt minden sejt: neuron, glia, endothel)
PENUMBRA (félárnyék) → 3-6 h túlélés reperfúzió nélkül → THERÁPIÁS
a core-t veszi körül az ischaemia ABLAK
kezdete utáni néhány órában

Glükóz metabolizmus ↑ a hypoperfusio ellenére

K+ szabadul fel a sejtekből → SPREADING DEPRESSION (depol. tovaterj.)

IC ATP szint lecsökken

Na+-K+ ATPáz ↓

IC Na+ ↑

1. NMDA-R aktiválódik → Ca++-beáramlás (receptor-függő Ca++-csat.)

AMPA-R → IC Ca++- felszabadulás a raktárakból

IC Ca++ nő
2. Depolarizáció

fesz.függő Ca++-csat. nyílik a sejtből glutamát szabadul fel

IC Ca++ nő nő a szabad gyökök mennyisége

- károsodik a mitochondrialis ATP termelő funkció sejt necrosis, apopt.

- nő a Ca++-függő proteázok és lipázok aktivitása
- aktiválódik a NO szintézise → neurodegeneratív hatások
- ↑ a foszfolipáz A2 aktivitása → arachidonsav felszabadulás és PG szintézis
+ leukotrién, gyulladásos mediátorok
keringés zavar → komplex folyamatok → sejt necrosis

347
 → sejt duzzad
oedemasodik
sejtmembrán felszakad
→ kijutnak a proteolitikus enzimek a sejtből
→ megáltozik az ioneloszlás
→ megváltozik a pH
→ fokozódik a NO és arachidonsav szintézis
→ szabad gyökök képződnek
→ oedema jön létre
→ a károsodott terület neuronjainak irreverzibilis pusztulásához vezet

Th-ás lehetőségek:
- NMDA-R antagonisták - Amantadin
- Ca-csat blokkolók
- Glutamát felszabadulást gátlók – Riluzol, Lamotrigin
- Antioxidánsok – C és E-vit
- Neuroprotectiv szerek (jelenleg nincsenek)

348
 SÜRGŐSSÉGI NEUROLÓGIA A GYAKORLATBAN

1. Mérgezések:
- miosis: morfinszármazékok
reserpin (vny csökken)
kolinészteráz gátlók
meprobamat
- mydriasis: Belladonna-alkaloidák
imipramin
amytriptilin
botulinum toxin
cocain
- nystagmus: barbiturát
benzodiazepinek
phenytoin
- vizsgálatok: gyógyszerszint (vér, vizelet, gyomormosó folyadék)
EEG, EKG
- Th.: - intubálás
- centrális véna
- forszírozott diuresis
- monitorozás
- azonnali gyomormosás
- 3 mintát kell küldeni: vér, vizelet, gyomorváladék

2. Agyödéma: Monroe-Kelly doktrína!

- ok: - trauma
- vérzések
- ischaemiás stroke
- tumor
- Th: - 30° fektetés
- dexamethason
- 50%-os glycerin
- 20%-os mannitol
- helyszínen 10-20 mg i.m. Furosemid
- decompressio

349
3. Cerebrovascularis inzultusok:
- TIA → kivizsgálást igényel, megelőzve a súlyos cerebrovasc. és cardiovasc. szövődményt

- Tenziókiugrással járó esetek:

- a tensiót csak lassan, és fokozatosan lehet csökkenteni
- és legfeljebb a kiindulási érték 70%-áig
- egyébként → autoreguláció zavara → ledált területek hypoperfúziója
- Subarachnoidealis vérzés:
- hirtelen, ütésszerű, tarkótáji fejfájás
- CT!, ha negatív és továbbra is gyanú van lumbal punctio
- oedema csökkentés
- tüneti fejfájás, nyugtalanság, szorongás csökkentése
- angiográfia → aneurysma esetén coilozás, vagy műtét
- Ischaemiás stroke:
- 3 h-ás időablakon belül, egyéb kizáró ok nélkül, thrombolysis mérlegelése,
basilaris thrombosis – időablak ↑

4. Görcsös rosszullétek:
- megóvni a beteget a görcsök alatt a sérüléstől
- megakadályozni a nyál és gyomortartalom aspirációját
- meg kell kísérelni a rosszullét alatt a beteget a trigeminalis terület ingerlésén
keresztül a FR aktivációjával ébreszteni
- a rosszullétet megelőző eseményekről tájékozódni
- ha ébreszthető → pszichiátriai eredet
- ha nem → más ok (vércukor)
- ha asystolia, jelentős bradycardia, rosszullét után azonnal visszanyeri tudatát →
cardialis eredet → Adams-Stokes sy. lehetősége
- lehetnek: agytörzsi működészavarok
astatikus epilepsiás rosszullétek
cataplexiás megnyilvánulások
- elsődleges vagy másodlagosan generalizálódó epilepsiás rohamok:
- fenyegető status epilepticus elhárítása
- antiepileptikum

350
 helyszínen: diazepam i.v.
mielőbb elégséges vérszintet kell elérnie
Stesolid microclysma rectalis adása
- ödéma csökkentés
- helyszínen 10-20 mg i.m. Furosemid
- mannitol

5. Status epilepticus
- motoros sztereotipiák: grand mal, rosszullétek sorozata, petit mal status esetén
nystagmicus, vmint arcizom rángások, pszichomotoros roham: rágás, nyeldeklés
- EEG → th.: antiepilepticum → benzodiazepin rectalisan, fejét stabilizálni,
félrefordítani az aspiratio veszélye miatt
- Clonazepan, Diazepam, Fenitoin, Valproate, Levetiracetam
- ha nem múlik a roham → phenobarbital intenzív osztályon, beállítani, lélegeztetés,
EEG monitorozás

6. Agyi sinus thrombosis

-Tü.: - mélyülő tudatzavar
- epilepsziás rosszullét
- mono-, hemiparesis
- Szülés, gyermekágy különösen veszélyes
- Labor: kisfokú sejtszám emelkedés
- Vizsg.: CT, MRI, angiografia
- Th.: - heparin kezelés esetlegesen – hemostasis (APTI) követése
LMWH
- intracranialis nyomás csökkentés
- részletes haemostaseológiai átvizsgálás
- fél évig anticoagulálás!

7. Encephalitis:
- Tü.: - tudatzavar
- generalizált epilepsziás rohamok
- aphasia
- hemiplegia
- fejfájás

351
 - MRI, CT → labor → EEG
- Th.: herpes esetén Acyclovir
koponyaűri nyomás csökk
antiepileptikum
vitamin
AB
steroid → ha nem herpes vírus okozta

8. Wernicke-féle encephalopathia
- Tü.: - pupillazavarok – anisocoria
- renyhe fényreakció
- szemizombénulás (mesencephalon többgócú károsodása, B1 vit. hiány)
- subicterus
- hepatomegalia
- tremor
- Achilles-areflexia

9. Intracranialis nyomásfokozódás
- Tü.: - erős fejfájás
- hányinger nélküli hányás
- magasabb vny.
- bradycardia
→ Cushing-jelenség
- Th.: Furosemid
Dexamethason (20-30mg)
!! bradycardiás beteg hirtelen normocardiás, ill. tachycardiás lesz → agytörzsi
beékelődés!!

10. Hirtelen kialakuló para- vagy tetraparesis

→ gv. sérülése
- a spinalis laesio magassága a reflexek jellegéből, ill. az érzészavar helyéből
kikövetkeztethető

11. Myastenia gravis

- immuneredetű postsynaptikus neuromuscularis ingerület áttevődési zavar

352
 - Felveti a gyanút: - diffúz izomgyengeség (generalizált forma)
- agytörzsi tü-ek (bulbaris tünetek)
- szemtünetek (ocularis forma)
- légzészavar
- Th.: - anticholinesterase – Mestinon
- lélegeztetés – AMBU ballon
- Tensilon → myasteniás krízis tüneteit szünteti
a cholinerg állapotot nem rontja
12. Polyradiculitises kórformák
- enyhe tünetek
- majd az izomerőcsökkenés felszálló jellegű
- !légzőizmok perifériás működészavara
Guillain-Barre-sy:
Polyganglio-radiculo-myelitis
- a tünetek előtt néhány nappal banális felsőlégúti fertőzés vagy GI fert.
(Campylobacter j.)
Acut Intermittáló Porfiria:
- periodikus hasi fájdalom
- fokozott fényérzékenység jelei a bőrön
- vizelete sötét
- ascendáló izomgyengeség
- porfirin vizsgálata → kezelhető!

13. Derékfájdalom + peroneus paresis + vizelettartási zavar

→ discus herniatio → azonnali műtét

14. Anyagcserezavarok
- hyperglicaemia (hyperosmolaris forma)
vércukor 5 mmol /l
pirosak, meleg bőr, verejtékezés, eszméletvesztés
- hypoglicaemia
változó neurológiai jelek
fehér, sápadt, hideg bőr
paresis, majd nincs
Mind 2 esetben cukrot adni, majd inzulin és K

353
15. Exsiccosis
- hyperviszkozitás → parenteralis táplálás, elégtelen folyadék bevitel esetén
- ionok monitorizálása

16. Meningitis
- képalkotó, CT, lumbalpunctio: vírus, bakt → F-O-G-i konzílium, mellkas rtg.
- láz, fejfájás, tudatzavar, meningealis izgalmi jelek olykor hiányoznak (öreg korban
pl.)

Eszméletlen beteg vizsgálata:

- azonnal intubálás, lélegeztetés, vénás kanül
- spontán fejtartás, végtagok helyzetének megtekintése
- koponya esetleges sérülései → subduralis haematoma, egyén IC vérzés
- pupillák állapota: - mesencephalon lézió → mydriasis
- híd-tegmentum → bilat. max. myosis, tűhegy pupilla
- féltekei térfoglalás → anisocoria
- ciliospinalis reflex → nyakbőr megcsípésére pupilla tágulás,
kiesése → agytörzsi lézio
- alapos szemfenék vizsgálat → pangásos papilla

- szemgolyók positioja: - pons-mesencephalon lézio → divergáló szemállás

szabálytalan szemmozgás
- frontális góc → conjugált deviáció a góc oldalára
- a híd lézio → conjugált deviáció a góccal ellentétes
oldal felé
- oculocephalicus reflex jelenléte
- féloldali bénulásra jellemző: - a bénult arcfél kilégzéskor kissé felfúvódik
- a bénult végtag gyorsabban esik vissza
felemelést követően, mint az ép
- fájdalomra a bénult oldal kevésbé reagál
- kóros reflexek vizsgálata
- érzészavar vizsgálata → fájdalomingerre adott válaszok, spinalis automatizmusok

354
 EVIDENCE BASED MEDICINE

Bizonyítékok 3 szintje, ezekre 3 szintű javaslatot formáltak (Amerikai Neurológiai Akadémia

beosztása)
I. 1 vagy több jól tervezett, randomizált kontrollált klinikai vizsgálat, illetve az ilyen
tanulmányok szisztematikus áttekintésén (meta analízis) alapuló bizonyíték.

II. Jól tervezett, megfigyelésen alapuló vizsgálatok, amelyekben egyidejűleg kontroll

csoport is szerepelt (eset kontroll vagy kohort vizsgálat)

III. Szakértői véleményen, esetsorozaton alapuló és nem egyidejű, hanem korábbi kontroll
csoporthoz hasonlító vizsgálatokon alapuló bizonyíték
Ez a leggyengébb

Javaslatok:
I. - kötelező
- a betegellátás olyan alapvetően elfogadott eleme, amely mögött nagyfokú
klinikai bizonyíték áll

Antiepileptikumok:
I. - Gabapentin
- Pregabalin
II. - Carbamazepin
- Lamotrigin
- Valproát
III. - Topiramat
- BZD
- Phenytoin
Trigeminus neuralgia:
I. - Carbamazepin
- Oxcarbamazepin
II. - Phenytoin
- Lamotrigin
III. - Valproát

355
 KIR-i eredetű neuralgiás fájdalom (stroke után):
I. - nincs
II. - Lamotrigin
Gv-i sérülést követő fájdalom:
I. - nincs
II. - Gabapentin
- Lamotrigin

Off-label: a gysz. indikációi között nincs ott a betegség

ha adom és a betegnek baja lesz, az enyém a felelősség

356