Coagularea Intravasculara Diseminata

Sinonime:Coagulopatie de consum; Sindrom de defibrinare.

Definitie.
Coagularea intravasculara diseminata (CID)este un proces patologic caracterizat
prin
generarea anormala de fibrina (microcheaguri)in sangele circulant.
Concomitent, se exacerbeaza procesul de fibrinoliza si se intra astfel intr-un cerc
vicios(adica: se formeaza microcheaguri cu consum de plachete, factori ai
coagularii si fibrina / se produce fibrinoliza si bucla se reia cat timp persista
cauza).Se consuma in special plachetele si F I, II, V.
CID apare intr-o mare varietate de afectiuni : este un sindrom si nu o boala de
sine statatoare. In raport de tabloul clinic, se descriu trei forme de CID (Tabel 1).

Tabel 1
CID-forme clinice
Forma
Cronica

Caracterizare
Compensata;

Subacuta

Complicatii
tromboembolice

Acuta

Decompensata

Diagnostic:

Aspecte clinice
-asimptomatica sau:
-simptome determinate de tromboza;
-factorii de coagulare se consuma lent, nivelul lor
plasmatic este normal sau crescut compensator;
-tromboza venoasa, vegetatii trombotice pe
valvula aortica, embolii arteriale secundare
vegetatiilor aortice;
-hemoragii disproportionate cu intensitatea
factorului cauzator;
-nivel patologic al factorilor coagularii;
HIPERCOAGULARE + FIBRINOLIZA=
consumul factorilor coagularii si plachetelor, cu
simptomatologie SEVERA generala si de organ.

Tabel 2 a+b
CID-diagnostic
CERTITUDINE :
Conditiile etiologice + datele de laborator,
anume:
Cresterea semnificativa D-dimerilor si PDF + Depletia factorilor de
coagulare + prabusirea valorilor plachetare
Clinic
-sangerare din cel
putin 3 sedii
(epistaxis, sangerare
gingivala, a
mucoaselor etc.)
-tuse
-dispnee;
-stare confuzionala
-febra
-prezenta unei
conditii etiologice
-prezenta trombozei
venoase profunde

Laborator

Alte teste

Strategii.

Decelarea conditiilor etiologice:

Eliberarea factorului tisular

Agresiuni endoteliale
Activarea proteolitica a
factorilor de coagulare
Mecanism complex

Protrombina
(fragment 1,2)
D-dimeri

=generarea
FXa
=liza
plasminei

-Alterari/distrugeri tisulare;
-Complicatii ale sarcinii
-Neoplazii;
-Agresiuni imunologice;
-infectii;
-vasopatii;
-afectiuni ale NN;
-pancreatita;
-veninuri;
-neoplazii.
-in toate situatiile de mai sus, in special in
neoplazii;
-in complicatiile sarcinii si avort;
-in socul toxico-septic
Anormala in plasma
Certitudine CID
Prezenti

Certitudine CID

AT-III
Plachete
Fibrina si produsii de
degradare ai fibrinei (PDF)
Fibrinopeptid
=distrugerea
fibrinogenului
A
Fibrinogen
Timpul de
=calea extrins.
protrombina Si comuna
aPTT
=calea intrins.
si comuna
Testul cu
=monomerii
Protamina
de fibrina in
plasma
Timpul de
=conversia
trombina
fibrinogen.in
fibrina
Scaderea factorilor coagularii

Scazuta
Intotdeauna scazute
Crescuta/ prezenti
Crescut

Certitudine CID
100% din cazuri
85-100%
din
cazuri
88% din cazuri

De obicei scazut
Prelungit

Incert !!!
50-75% din cazuri

Impredictibil/alungit

50-60% din cazuri

pozitiv

100% din cazuri

FV,VIII, X, XIII,
Proteina C

100% din cazuri

Anemie

Schizocitoza,
Hemoglobinurie,
Hematurie,Hematochezie

-uneori

prelungit

Urgenta majora o reprezinta CID acuta:

A.- in prespitalizare( in ambulanta): se monitorizeaza semnele vitale, se asigura
linie de abord venos, se incepe corectarea hipovolemiei, se estimeaza sediile si
extinderea hemoragiei ;concomitent: anamneza si examenul clinic pentru
stabilirea cauzei;
B.-CID acuta se interneaza in serviciul ATI, unde se continua masurile din A;
se recurge la consult interdisciplinar : hematolog + specialitatile in raport de
organul afectat predominant si/sau punctul de plecare a CID (chirurg, ginecolog,
traumatolog etc.); imperativele majore sunt:
1.-Precizeaza diagnosticul ! (Tabel 2-a);
2.-Identifica, trateaza, inlatura cauza! (Tabel 2-b);
3.-Tratament patogenic: Heparina , AT-III Proteina C recombinanta, dar:
niciodata nu se administreaza Heparina sau orice alt tratament
anticoagulant in CID secundara traumatismelor cerebrale si nici in
hemoragiile cerebro-meningee, indiferent de cauza ! ;
4.-Tratament substitutiv ;
5.-monitorizarea continua a parametrilor de laborator(D-dimeri,PDF,
fibrinogen, trombocite, echilibrul hidro-electrolitic)
Tratament igieno-dietetic: in functie de severitatea cazului si cauza sindromului
CID.

Tratament: se bazeaza pe aprecierea starii clinice (Tabel 1).

In cazurile de joasa agresivitate, se efectueaza tratament etiologic +
antiagregante plachetare, eventual heparina s.c..
In CID acuta:
-etiologic + anticoagulante(Tabel 3,4,5) + tratament substitutiv cu preparate de
sange + antifibrinolitice (Tabel 6,7). Particularitate: in CID de origine septica,
administrarea de AT-III si de Proteina C activata umana reduc rata mortalitatii.
Tratamentul substitutiv consta in administrare de: Masa eritrocitara (preferabil,
Hematii spalate CMV-negative): 1 U creste cu 1 g/dl valoarea Hb si cu 3%
hematocritul; concentrat trombocitar (eventual, unitar), CMV-negativ; FFP
(plasma proaspata congelata; contine si Proteina C,S; risc infectios ): se
administreaza in doza de 15-20 ml/Kg sau raportat la intensitatea hemoragiei;
utilizare: atunci cand fibrinogenul este<100mg/dl si sangerarea continua ;

crioprecipitat(contine si FVIII, fibrinogen, AT-III; risc infectios) : se administreaza

numai daca fibrinogenul este <100 mg/dl si se supravegheaza in raport de
parametrii de coagulare, fibrinogen, nivelul de AT-III ;
Tratamentul interventional : in raport de severitatea CID: manevrele de terapie
intensiva. Dupa ce starea bolnavului s-a stabilizat, se poate efectua transferul
intr-un alt centru daca nu exista specialist hematolog + pentru organ/sistem
predominant afectat si daca nu exista posibilitatea instituirii tratamentului
etiologic si substitutiv al CID;
Tratamentul chirurgical : in raport de etiologia CID. Reamintim ca procesul de
coagulare intravasculara diseminata este un sindrom si nu o boala , astfel incat
tratamentul etiologic este vital.
Tabel-3
CID: Tratamentul anticoagulant:1.-Heparina
Denumire
Actiune
Doza p.adult
Doza p.copil
Contraindicatii
Interactiuni

Sarcina
Precautii

Heparina
-creste activitatea AT-III si impiedica transformarea fibrinogenului
in fibrina. Nu determina liza cheagurilor, ci previne formarea lor .
- 80-100 U/kg s.c. la fiecare 4-6 ore sau:
- 20.000-30.000 U/zi i.v. in perfuzie continua;
Nu a fost stabilita
Alergie; trombocitopenie la Heparina in antecedente; sangerare
cerebro-meningee sau traumatism cranio-cerebral;
-scad efectele heparinei: Digoxin, nicotina, tetraciclina,
antihistaminice;
-cresc
efectele/toxicitatea
Heparinei:
AINS,
aspirina,
hidroxiclorochina;
-siguranta pentru sarcina : nu a fost stabilita;
-monitorizare clinica si de laborator; supravegherea
hemoragiilor/hematoamelor; la NN se va utiliza heparina fara
conservanti (risc toxic la benzil-alcoolul utilizat drept conservant);
atentie in hipotensiunea severa si soc.

Tabel 4
CID-tratamentul anticoagulant: 2.- Antitrombina-III

Denumire
Actiune
Doza p.adult

Doza p. copil
Contraindicatii
Interactiuni
Sarcina
Precautii

Antitrombina III, AT-III (ATnativ, Thrombate III)

-inhiba trombina, FXa, FIXa si factorii de contact:FXIIa,FXIa
Formula: Totalul unitati=(nivel dorit-nivel initial)(0,6x G corporala
in Kg) i.v. la fiecare 8 ore pentru un nivel dorit>125% sau :
-doza de incarcare: 100 U/kg i.v. pe durata de 3 ore, iar in
continuare: perfuzie continua cu 100 U/kg/zi
Nu este stabilita
Alergie
Creste efectele anticoagulante ale Heparinei
Siguranta nu a fost stabilita
-atentie la pacientii hipotensivi;
-poate contine agenti infectiosi .
Tabel-5

CID-tratamentul anticoagulant: 3.-Proteina C umana recombinanta activata

Denumire
Actiune

Xigris . Se prefera in CID din septicemii.

-efect antitrombotic prin inhibarea FVa si FVIIIa;efect profibrinolitic
prin inhibarea activatorului inhibitorului plasminogenului 1(PAI-1) si
prin limitarea formarii inhibitorului fibrinolizei activabil prin trombina
activata;
-efect antiinflamator prin inhibarea formarii TNF de catre monocite,
blocarea adeziunii leucocitare la selectine si limitarea raspunsului
inflamator indus de trombina la nivelul endoteliului microvascular;
Doza p.adult
24 mcg/kg/h i.v. in perfuzie continua pe durata a 96 ore;
Doza p.copil
Nu a fost stabilita
Contraindicatii Alergie; creste riscul sangerarii ( de ex., in sangerare activa interna, in
soc hemoragic recent, in interventii chirurgicale/traumatisme ale
SNC,catater epidural, neoplazii intracerebrale, hernie cerebrala)
Interactiuni
Nu au fost raportate; administrarea concomitenta cu alte medicamente
care afecteaza hemostaza (anticoagulante, trombolitice, inhibitorii
glicoproteinei IIb/IIIa) creste riscul sangerarii
Sarcina
Siguranta pentru sarcina nu a fost stabilita
Precautii
-atentie in situatiile in care exista risc de sangerare: INR>3;
heparinoterapie; in interiorul a primelor 6 saptamani de la HDS; in
cursul primelor 3 zile dupa tratament trombolitic; in primele 7 zile dupa
administrarea tratamentului antiplachetar; in primele 3 luni de la un
accident ischemic; in cazul malformatiilor vasculare intracraniene sau
anevrisme, in diateze hemoragice cu exceptia CID asociata cu
septicemie, insuficienta hepatica severa, trombocitopenii<50.000/mmc
Tabel 6
CID: tratamentul antifibrinolitic: 1.-Acidul Epsilon-Aminocaproic
Denumire
Acid aminocaproic ,EACA, Capramol, Amicar;

Actiune
Doza p.adult
Doza p.copil
Contraindicatii

Interactiuni
Sarcina
Precautii

-inhiba fibrinoliza prin inhibarea substantelor activatoare ale

plasminogenului ; cheagurile astfel formate nu sunt lizate;
Incarcare: 5-10 g.i.v.lent,apoi 2-4 g/h i.v.; nu se vor depasi 30 g/24 h
Nu a fost stabilita
Alergie; evidentierea unui proces de coagulare activa intravasculara.
Poate fi FATAL pentru bolnavii cu CID(important de diferentiat intre
hiperfibrinoliza primara si momentul celei secundare,din CID ambele
situatii necesita antifibrinolitice);
Estrogenii: induc hipercoaguilabilitate prin cresterea factorilor
coagularii.
Siguranta utilizarii nu s-a stabilit
NU se administreaza decat DACA s-a stabilit cert diagnosticul de
hiperfibrinoliza; atentie in afectarea cardiaca, renala, hepatica.
Tabel-7
CID: tratamentul antifibrinolitic: 2.-Acidul Tranexamic

Denumire
Actiune
Doza p.adult
Doza p.copil
Contraindicatii
Interactiuni
Sarcina
Precautii

Acid Tranexamic
Inhiba fibrinoliza, detasand plasminogenul de fibrina;
-(nestandardizat): 25 mg/kg p.o. x 3-4/zi; sau:
1-2 g i.v. la 8-12 h;
Nu a fost stabilita;
Alergie; CID in desfasurare si implicarea SNC;
Nu au fost raportate
De obicei administrarea e sigura sub rezerva raportului risc/beneficiu;
Efecte adverse: tulburari gastro-intestinale, vizuale, hipotensiune;
atentie in cazul afectarii renale !