BASKI

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

ÇOCUK CERRAHĠSĠ 4
ANABĠLĠM DALI

Çocuk Cerrahisi
Ders Notları
2014

1
ĠÇĠNDEKĠLER
Bölüm Konu Yazar Sayfa

1. Sıvı elektrolit tedavisi ve parenteral beslenme Prof Dr CoĢkun ÖZCAN 3-16

2 Çocuklarda kasık kanalı ve hastalıkları Prof Dr Ahmet ÇELĠK 17-29
(kasık fıtığı, femoral herni, hidrosel, inmemiĢ testis,
akut skrotum)
3. Çocuklarda akut karın ağrısı ve ayırıcı tanısı Prof Dr Ahmet ÇELĠK 30-48
(akut apendisit, invaginasyon, meckel
divertiküliti, kanama, obstrüksiyonu)
4. Travma Prof Dr CoĢkun ÖZCAN 49-66
(YaralanmıĢ çocuk, Toraks travmaları, Karın Prof Dr Ahmet ÇELĠK
yaralanmaları
5 Ürogenital Sistem Travmaları Prof Dr Ali AVANOĞLU 67-70
6. Hemorajik Ģok Prof Dr Orkan ERGÜN 71-74
7. Sepsis-sistemik inflamatuar yanıt sendromu Prof Dr Orkan ERGÜN 75-86
8. Çocuk yanıkları Prof Dr Geylani ÖZOK 87-95
9. Brankiyal kavis kalıntıları Prof Dr Geylani ÖZOK 96-97
10 Tortikolis Prof Dr Geylani ÖZOK 98-99
11. Tiroglossal kist Prof Dr Geylani ÖZOK -100
12. Vasküler anomaliler Prof Dr Geylani ÖZOK 101-104
13. Bebek ve Çocuklarda Gastrointestinal Kanama Prof Dr Ahmet ÇELĠK 105-113
14. Hipertrofik pilor stenozu Prof Dr Ahmet ÇELĠK 114-117
15. Yenidoğanın tıkanma sarılıkları(kolestaz) Prof Dr Orkan ERGÜN 118-124
16. Ġntestinal Motilite Bozuklukları Prof Dr Orkan ERGÜN 125-130
17. Kongenital Diyafragma Hastalıkları Prof Dr Ata ERDENER 131-137
Konjenital diafragma hernisi, diafragma evantrasyonu,
retrosternal herni(morgagni)
18. Nekrotizan Enterokolit Prof Dr Orkan ERGÜN 138-139
19. Malrotasyon Prof Dr Orkan ERGÜN 140-146
Prof Dr Ahmet ÇELĠK
20. Ġntestinal Atrezi ve Stenozlar Prof Dr Orkan ERGÜN 147-157
Prof.Dr Ahmet ÇELĠK
21. Karın ön duvarı defektleri Prof Dr Orkan ERGÜN 158-159
22. Çocuklarda sık görülen göbek sorunları Prof Dr Ahmet ÇELĠK 160-162
23. Anorektal Malformasyonlar Prof Dr Orkan ERGÜN 163-169
24. Çocuklarda solunum zorluğu yapan cerrahi hastalıklar Prof Dr CoĢkun ÖZCAN 170-186
25. Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) Prof Dr CoĢkun ÖZCAN 187-199
26. Özofagus Atrezisi ve Trakeo-Özofajiyal Fistül Prof Dr Ata ERDENER 200-205
27. Çocuklarda özofagus tıkanıklıkları Prof Dr CoĢkun ÖZCAN 206-219
28. Çocukluk çağı solid tümörleri Prof Dr Ahmet ÇELĠK 220-237
PEDĠATRĠK ÜROLOJĠ
29. Hematüri Prof Dr Ali AVANOĞLU 238-245
30. Pediatrik ürolojide görüntüleme yöntemleri Prof Dr Ali AVANOĞLU 246-253
Prof Dr Zehra ÖZCAN
31. Üriner sistem taĢları Prof Dr Ali AVANOĞLU 254-259
32. Böbreğin konjenital anomalileri ve kistik hastalıkları Prof Dr Ġbrahim ULMAN 260-262
33. Ġdrar yolu enfeksiyonu Prof Dr Ali AVANOĞLU 263-269
34. Vezikoüreteral Reflüks Prof Dr Ali AVANOĞLU 270-273
35. Çocuklarda Sık Görülen Genital Sorunlar Prof Dr Ġbrahim ULMAN 274-279
36. Çocuklarda Üriner Obstrüksiyon Prof Dr Ġbrahim ULMAN 280-286
37. Uykuda ĠĢeme (Enürezis) Prof Dr Ġbrahim ULMAN 287-293
38. Mesane ekstrofisi ve epispadias kompleksi Prof Dr Ali AVANOĞLU 294-295
39. Cinsel FarklılaĢma Bozuklukları: Prof Dr Ġbrahim ULMAN 296-303

2
Sıvı elektrolit tedavisi ve parenteral beslenme Bölüm 1
Prof. Dr. CoĢkun ÖZCAN

Öğrenme hedefleri

BĠLGĠ:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1) Çocuk cerrahi hastalarla dahili ve eriĢkin cerrahi hastalar arasındaki sıv farklılıklarının
temel nedenlerini eksiksiz sayabilecektir
2) Sıvı elektrolit tedavisinde rol oynayan temel fizyolojik bilgileri (vücut sıvı boĢluklarındaki
değiĢimleri, renal fonksiyon özellikleri, sodyum ekskresyonu, farkedilmeyen sıvı
kayıpları) eksiksiz öğrenmiĢ ve bunların klinik uygulama gereklerini tam sayabilecektir.
3) Sıvı elektrolit tedavisini değerlendirme yöntemlerini eksiksiz sayabilecektir
4) Parenteral besleme endikasyonlarını ve temel gerekçeleri eksiksiz sayabilecektir
5) Parenteral besleme yöntemleri ve kalori hesaplamalarını ve çeĢitlerini tam yapabilecektir
6) Parenteral besleme komplikasyonlarını ve izlemde sistemli değerlendirmeyi kolaylıkla
yapabilecektir
BECERĠ:
1) Vücut yüzey alanı hesaplanması, baĢlangıç ve idame sıvı miktarı hesaplamasını (yaĢ, Kg
ve vücut yüzey alanına göre) yapabilecek, ilk yatıĢından itibaren bir çocuk cerrahi
hastanın sıvı tedavisini baĢarıyla yapabilecektir.
2) Bir parenteral besleme formülasını kolayca yapabilecektir.
GiriĢ
Çocuk dahili hastaları veya eriĢkin cerrahi hastalarında uygulanan sıvı tedavileri çocuk cerrahi
hastalarında uygulanamaz. Örnek olarak; diaresi nedeniyle dehidratasyona girmiĢ bir çocuğun
rehidrasyonu 24 – 48 saat içinde tamamlanabilir. Ancak invaginasyon veya perfore apandisit tanılı bir
çocuğun güvenli bir Ģekilde anestezi alabilmesi ve operasyona girebilmesi için sıvı resüsitasyonunun
birkaç saat içinde yapılması gereklidir.
Cerrahi hastalıkları olan çocuklar ve özellikle yeni doğanlarda bir çok fizyolojik ve patolojik
faktör hastalığa göre çeĢitlilik gösterir ve zaman içinde sürekli değiĢir. Bu nedenle bu tür hastalarda
formüllere dayalı, esnek olmayan sıvı – elektrolit tedavi protokolleri yerine bu hastaların kısa sürede
değiĢebilen fizyolojik özelliklerinin göz önüne alınması ve çocuğun tedaviye verdiği yanıtın sürekli
monitorize edilmesi ile zaman içinde sık sık ayarlamalar gerektiren dinamik tedavi protokolleri
uygulanması gerekmektedir.
Dinamik sıvı tedavisi hasta çocuk ile cerrahın oynadığı bir satranç oyununa benzetilebilir.
Cerrah belirli bir süre içinde, belirli bir miktarda sıvıyı hastaya vererek açılıĢ hareketini yapar. Hasta
ise bazı fizyolojik parametrelerinde değiĢiklik yaparak (bu değiĢiklikler monitörizasyon ile
saptanabilir) cerraha yanıt verir. Bu sefer sıra cerrahtadır ve o da hastanın verdiği yanıtı göz önüne
alarak ikinci hamleyi yapar ve maç bu Ģekilde devam eder.

Oyunu oynayabilmek için 4 ana prensip gereklidir:

1. Temel fizyoloji bilgisi: Yenidoğan hastaları etkileyen temel fizyolojik ve patofizyolojik
faktörlerin bilinmesi gereklidir.
2. AçılıĢ hareketleri: AçılıĢ hareketlerinin nasıl olması gerektiğini anlatan bir Satranç Kitabı gibi
cerraha da baĢlangıç sıvısının niteliği ve miktarı konusunda yardımcı olacak protokoller gereklidir.
3. Monitörizasyon: BaĢlangıç sıvısına yanıt olarak ortaya çıkan fizyolojik parametrelerdeki
değiĢiklikleri değerlendirebilmek için gereklidir.
3
4. Feedback ve ayarlama: Cerrah, monitörizasyon ile elde edilen bilgileri değerlendirerek tedavi
stratejisini ve bir sonraki periodta verilecek sıvı miktarını tekrar ayarlar. Bu 2. hamleyi de hastanın
verdiği yanıt izler ve oyun böylece devam eder.

Vücutta su-elektrolit mekanizmasının düzenlenmesi

Besinlerle ve sıvılarla alınan solüt ve su miktarlarının bir günden diğerine çok değiĢken
olmasına karĢın vücut sıvı alanlarının volümleri değiĢmez ve plazma osmolalite değeri de 280-290
mOsm/kg arasında tutulur. Vücutta su metabolizması; osmolalite değiĢikliklerine duyarlı
osmoreseptörler, volüm değiĢikliklerine duyarlı volüm reseptörleri, hipotalamus, arka hipofiz ve
nefronların toplayıcı kanallarından oluĢan bir sistem aracılığıyla düzenlenir.
Su dengesi dıĢardan alınan su (eksojen su) ile KH, yağ ve proteinlerin oksidasyonu sonucu
açığa çıkan (endojen su) su toplamına eĢdeğer miktarda suyun böbrekler, akciğerler, deri ve
gastrointestinal yollarla vücuttan atılması ile sağlanır. EriĢkinlerde günlük alınan ve çıkarılan su
miktarları eĢittir. Büyüyen organizmada ise her gün vücutta yeni doku yapımı ile ilgili az bir miktar su
tutulur.
Sağlıklı bir organizmada plazma osmolalitesinde artma ile osmoreseptörler (pankreas ve
hepatik vende bulunur) aracılığıyla hipotalamustaki susuzluk merkezi uyarılır ve susuzluk hissedilir.
Vücutta sıvı volümlerindeki azalma da susuzluk hissine neden olur. Volüm azalması, atrium ve
damarlarda bulunan baroreseptörler yoluyla susuzluk hissine neden olduğu ve bu mekanizmada kanda
Anjiotensin II yükselmesinin rol aldığı sanılmaktadır. Susuzluk hissi ile ADH arasında da iliĢki vardır.
Vücuttan su, akciğerler, deri, GĠS ve böbrekler yoluyla atılır. Akciğerler ve deriden buharlaĢma ile
atılan su ile idrarla solüt yükünü atmak için gerekli minimal su miktarlarının toplamı zorunlu su
kayıplarını oluĢturur. Su dengesinin korunabilmesi için bireyin en az zorunlu su kaybı kadar su alması
gerekir.
Deri ve akciğerlerden buharlaĢma ile olan su kayıplarının miktarı vücut yüzeyi ile orantılıdır.
Vücut ısısı, solunum hızı, çevre nemlilik derecesi bu kayıpları etkiler.
Vücut sıvılarının volümünün ve bileĢiminin sabit tutulmasında rol oynayan baĢlıca etmen,
idrar volümü ve yoğunluğudur. Plazma osmolalitesinin azalması göreceli bir su fazlalığı iĢaretidir. Bu
durumda idrar volümünün artması ve osmolalitesi plazmadan daha düĢük bir idrar yapımı ile su
fazlalığı giderilir. Plazma osmolalitesinin artması durumunda ise idrar volümünün azalması ve yüksek
yoğunlukta idrar yapılması ile düzen sağlanır. Ġdrar yoğunluğunda ve volümündeki bu değiĢiklikler
nörohipohizer eksen aracılığı ile ve ADH etkisiyle olur.
ADH hipotalamusun supraoptik çekirdeklerinden salgılanır ve aksonlar yoluyla taĢınarak arka
hipofizin pars nevrosa bölümünde depolanır. Plasma osmolalitesinde artma ADH salgısını arttırır,
azalma ise salgıyı inhibe eder. Hormonun kana salgılanması hipotalamustan gelen uyarılar aracılığıyla
düzenlenir.
Ġdrar volümü vücuttan atılması gerekli solüt yüküyle de sınırlıdır ve volüm bu solüt yükünün
atılması için gerekli en az idrar miktarından daha az olamaz. Bu nedenle zorunlu idrar volümü,
besinlerle alınan solüt yükü ile iliĢkilidir. Yd ve hayatın ilk dönemlerinde idrar konsantrasyon yeteneği
henüz tam oluĢmadığından zorunlu idrar miktarı ileri yaĢlara oranla daha yüksektir. Bu dönemde
çocuğa verilecek besinlerin solüt içeriğinin yüksek olması zorunlu idrar miktarını arttırarak
dehidratasyona eğilim yaratır. Glomerüler filtrasyon hızı, tübüler fonksiyon ve plazma steroid
düzeyleri de idrar akımını etkiler.
Vücutta suyun intrasellüler ve ekstrasellüler sıvı alanlarına dağılması osmotik etkiler
aracılığıyla suyun bir alandan diğerine pasif geçiĢi ile düzenlenir. Potasyumun hücre içine sodyumun
hücre dıĢına geçiĢi enerji gerektiren ve osmotik dengeyi etkileyen aktif süreçlerdir.
1. FETAL VE NEONATAL FĠZYOLOJĠ
I - Vücut Sıvı BoĢlukları
II - Renal Fonksiyon a- Glomerüler filtrasyon
b- Konsantrasyon ve dilüsyon kapasitesi
c- Renal su ve osmolar ekskresyon
III - Sodyum Ekskresyonu
IV- Farkedilmeyen Sıvı Kayıpları

4
 I - Vücut Sıvı BoĢlukları

ESS % 52 % 45 % 40 % 20

ĠSS % 94 % 80 % 78 % 75 % 60

Term

12 hft 32 hft term 5 gün 1 yaĢ

Preterm
1 hafta

% 52 % 40 ESS: ekstrasellüler sıvı, ĠSS: intrasellüler sıvı

5
 Yenidoğan vücut sıvı kompartmanlarındaki sıvı hacımları, daha büyük çocuk ve
yetiĢkinlerinkinden farklıdır. Total vücut sıvısı intrauterin 12. haftada vücut ağırlığının %94 ü, 32.
haftada %80 ini, doğumda ise %79 unu oluĢturur. Ġlk günlerde hem sıvı alımı yetersiz olduğundan
hem de ekstrasellüler sıvıdaki fazlalık kısa sürede böbrekler yoluyla atıldığından total vücut sıvısı
hızla azalmaya baĢlar. Doğumdan sonra da vücut ağırlığının %73-75 ini oluĢturan total vücut sıvısı 1-
1.5 yaĢında yetiĢkin değeri olan %60 a iner. Yd ve süt çocuğunun bu göreceli TVS ve ESS
fazlalığına karĢın dehidtarasyona eğilimi daha büyük çocuklara ve eriĢkine göre daha fazladır.

Bu yaĢ grubunda dehidratasyona eğilimin nedenleri;

 Metabolizma hızının yüksek olması,
 Vücut yüzeyinin göreceli olarak daha geniĢ ve bunlara bağlı olarak da ısı ve gizli su kayıplarının
fazla, buna karĢın ilk aylarda böbreğin konsantrasyon kapasitesinin sınırlı
 Vücuttan su kayıplarını önleyecek koruyucu mekanizmaların yetersiz olmasıdır.

Vücut yağ kitlesi arttıkça vücudun su oranı azalır.

Total vücut sıvısı (lt) = (0.611x kg) – 0.251 (1 yaĢın altında)

TVS (lt) = (0.239 x kg) – 0.325 (1 yaĢın üzerinde)

3 kiloluk bir bebeğin vücut suyu turn – overi (günlük alınan ve verilen sıvı oranı) total vücut
sıvısının %25 i kadardır. 70 kiloluk bir yetiĢkinde ise bu turn over total vücut sıvısının %6 sı kadardır.
Bu nedenle bebeklerde meydana gelen küçük miktarlardaki sıvı kayıplarında bile sıvı dengesi
kolaylıkla bozulabilir.
Bir haftalık bir bebekle bir eriĢkinin günlük su ihtiyacı karĢılaĢtırıldığında çocukta minimal
günlük su gereksinimi eriĢkinin iki katı, buna karĢılık maksimal su töleransı eriĢkinin yarısı kadardır.
Total vücut sıvısına paralel olarak ESS, intrauterin 20. haftada vücut ağırlığının %60 ını
oluĢturmaktayken, doğumda %44 üne ve ilk 5 gün içinde de %40 ına düĢer. ESS 1-3 yaĢ arasında
yetiĢkin değeri olan %20-25 e iner. Buna karĢılık ĠSS nin total vücut sıvısı içinde kapsadığı oran fetal
matürasyon arttıkça artar. Ġntrauterin 20 haftada vücut ağırlığının %25 ini oluĢturan ĠSS doğumda
%35‟e, 3 ay sonra ise yetiĢkin değeri olan %40 a ulaĢır. ĠSS nin en önemli katyonu K nın normal
hücre içi konsantrasyonu 160 mEq/lt, anyonlar olan proteinlerin %55 mgr ve fosfatlar da %95 mgr dir.
Sıvı kompartmanlarındaki bu değiĢiklikler intrauterin dönemde her insanda aynı Ģekilde
seyreder ancak erken doğum olursa kesintiye uğrar. Bu nedenle prematüre bebekler doğumda hala
yüksek miktarlarda total vücut ve ekstrasellüler sıvı hacimlerine sahiptirler ve bu fazlalığı atmak
zorundadırlar. Prematüre bir bebeğin doğumda ekstrasellüler sıvı miktarı vücut ağırlığının % 52‟ sidir.
Doğumdan sonraki 6 – 7 günde artmıĢ natriüresis ve diüresis ile % 12 azalarak % 40‟ a düĢer. Kısaca
prematüre bebekler normalde 8 hafta süren sıvı atılımını 1 hafta içinde tamamlarlar. Dolayısıyla bu
dönemde atma gücünün üstünde bir sıvı hacmi (170 ml/kg/24 h) bebeğe verilirse bebekte sıvı fazlası
oluĢur. Bu da patent duktus arteriosus, sol ventrikül yetmezliği, RDS, BPD ve NEC’ e neden olabilir.
Vücut sıvılarının volümlerindeki bu önemli değiĢikliklere rağmen bileĢiminde önemli
değiĢiklikler olmaz. ESS deki azalmaya paralel olarak total vücut Na ve Klorüründe bir azalma, buna
karĢın artan kas kitlesine paralel olarak da vücudun azot, potasyum, magnezyum ve fosfat içeriğinde
giderek artma olur.
Plazma ve interstisyel sıvı kimyası hemen hemen aynıdır tek fark plazmadaki yüksek
proteindir (PL: 15 mEq/l, Ġnt: 2 mEq/l) (Donnan faktörü), interstisyel alandaki anyon açığı büyük
oranda klorür ile kapatılır.
Preterm, yd, ve erken süt çocukluğunda plazma klorür ve fosfat konsantrasyonu yüksek buna karĢın
bikarbonat düĢüktür. Bunun sebebi proksimal tübülüslerden bikarbonat emilim eĢiğinin düĢük
olmasıdır.

Hücre içinin ESS den önemli farkları vardır.

 ESS; en önemli katyon Na, anyon ise CL ve Bikarbonat
 HĠS‟ da ise katyon K ve Mg,, anyonlar ise Protein ve sülfattır.
 HĠS‟ nın miliekivalan iyon konsantrasyonu da çok yüksektir.

6
 ESS, ikisi büyük birisi küçük 3 alt kompartmandan meydana gelir.
Büyüklerden birisi damar dıĢında kalan interstisyel sıvı, diğeri de dolaĢımdaki plazmadır. Bu iki sıvı
kompartmanı, birbirinden sadece kapiller endoteli ile ayrılır. Ġnterstisyel sıvı vücut ağırlığının %15 i,
plazma ise %4-5 i kadardır. Lenf sıvısı interstisyel sıvının en önemli kısmını oluĢturur. Transsellüler
sıvı kompartmanı ise ESS nin en küçük bölümüdür. Total vücut ağırlığının yaklaĢık % 1 ini meydana
getiren bu bölüm: BOS, plevral, peritoneal, sinovial, göz içi, gastrointestinal, pankreatik ve safra
sekresyonlarını içerir.
ESS nin en önemli katyonu olan Na nın normal plazma seviyesi 140 mEq/lt, anyonları Cl
102mEq/lt, HCO3 da 25-27 mEq/lt dir.

yaĢ TVS % ESS % ĠSS % ESS/ĠSS

Doğumda
preterm 83 50 33 1.50
term 79 44 35 1.25
1-10 gün 74 40 34 1.18
1-3 ay 72 32 40 0.80
1-2 yaĢ 65 25 40 0.63
10-16 yaĢ 60 20 40 0.50

II - Renal Fonksiyon
Sıvı ve elektrolit dengesinde en önemli role sahip olan böbreklerin fonksiyonları, deri
değiĢiklikleri, ve kompanenetler arası sıvı replasmanları, intrauterin yaĢamın son 8-10 haftasında
meydana geldiğinden en sorunlu grubu 32 haftadan önce doğan bebekler oluĢturur. TamamlanmamıĢ
fetal görevlerin ağır yükü altında bu bebekler sıvı ve elektrolit dengesizlikleri karĢısında kolayca
zedelenirler. Ancak bu bebekler yarım kalmıĢ görevlerini ekstrauterin hayatta uterus içindekine
nazaran çok daha hızlı Ģekilde yerine getirebilme kapasitesine sahip olduklarından gene de yaĢam
Ģansına sahiptirler. Bu nedenle 32 haftadan küçük DDA bebekler değerlendirlirken gestasyonel yaĢ
kadar post-natal yaĢın da göz önüne alınması gerekir. Bu bebeklerde gestasyonel yaĢın postnatal yaĢa
eklenmesiyle elde edilen yaĢa göre davranılır. 32 haftadan büyük preterm bebekler ise uterus
içerisinde fetal görevlerinin önemli bir kısmını tamamlayabilecek zaman bulabildiklerinden doğum
sonrası bir yandan fetal görevlerinden yarım kalmıĢ olanları yerine getirirken diğer yandan da
ekstrauterin hayata geçiĢ görevlerini tamamlarlar.
Yd böbreği histolojik diferansiyasyonunu tamamlamıĢ bir organdır. Buna karĢılık
fonksiyonları açısından yetiĢkin böbreğine göre daha yetersizdir. Doğum sonrasında vücut
sıvılarındaki yer değiĢiklikleri esas olarak böbreklerden su ve tuzun atılmasıyla mümkün olmaktadır.
Bu iĢlemler de doğrudan GFR ve tübüler fonksiyonlara bağlıdır.
ESS osmolalitesindeki bir artıĢ veya damar içi basıncının artması ADH salgılanmasını uyarır.
ADH salgılama kapasitesi fulterm veya preterm bebeklerde tamdır. Ancak yüksek kan seviyelerine
rağmen yd bebeğinin toplayıcı kanallarının bu hormona karĢı daha az duyarlı olduğu sanılır. Dehidrate
yd idrarını yetiĢkinler kadar iyi konsantre edememesine karĢın sıvı yüklenmesi halinde term olsun
preterm olsun tüm yd ler bu aĢırı sıvı yükünden kolayca sıyrılabilirler. YetiĢkin ler idrarını enfazla 70-
100 miliosmol/kg a kadar dilüe edebilirken bebekler bunu 30-50 ye kadar indirebilirler. Buna karĢın
aĢırı sıvı yüklenmesi devam ettiği taktirde pretermlerde bazı komplikasyonlarla karĢılaĢılması olasılığı
da vardır.
Böbreklerin temizlemek zorunda oldukları solüt yükü endojen ve eksojen kaynaklardan gelir.
Endojen yük doku metabolizması, eksojen yük ise alınan besinlerin metabolizması sonucu oluĢur. Bu
solüt yükün atılabilmesi için de belirli miktarda suya ihtiyaç vardır.büyüme göstermeyen bir bebekte
metabolik faaliyetler sonucu oluĢan solüt yükünün hepsi atılmak zorundadır. Ancak bebek büyümekte
ise bu solüt yükü yarı yarıya azalacağından bunların atılması için gereken su miktarında da paralel bir
azalma olur. Stress operasyon ve hastalıklar sırasında büyüme duracağından ve aynı zamanda endojen
metabolik artık yük de artacağından böbreklerden atılan toplam osmolar yük de artar. Bu nedenle
böyle bebekler artan solüt yükünden kurtulabilmek için daha fazla suya ihtiyaç duyarlar. Yd nin ilk

7
hafta içindeki ortalama solüt yükü 15 mosm/kg/24 saat, ikinci haftada 17.5 ve sonrasında ise 20 dir.
Bu solüt yüküknün atılması için gereken sıvı miktarı

ml su : (solüt yükü osmolalitesi/ idrar osmolalitesi) x 1000

pretermlerin günlük idrar miktarı 1-2 ml/kg/saat ve idrar osmolalitesinin de 270-290 mosm olması
gerekir.

a- Glomerüler filtrasyon:
Vücuttaki suyun böbrek tarafından kontrolü Glomerüler Filtrasyon Oranı (GFR) ve Tübüler
Reabsorbsiyon (TR) ile bağlantılıdır. Yd böbreğinin GFR si yetiĢkin böbreğine oranla daha düĢüktür. Term
bebekte GFR 21 cc/dk/1.73m2 dir ki bu değer yetiĢkinin %25 i kadardır. Ġlk 2 hafta içinde bu değer hızla
60cc/dk/1.73 m2 e ulaĢır. 1.5-2 yaĢına kadar da daha düĢük bir tempoyla artmaya devam ederek bu yaĢlarda
yetiĢkin düzeyine ulaĢır. 30 haftalık veya daha küçük bebeklerde GFR 16 civarındadır. Bu bebeklerde doğum
sonrası GFR artıĢı da daha yavaĢtır. 2 haftada ancak 37 cc/dk/m2 dir. GFR nin YD lerde daha düĢük olmasının
nedenleri Ģunlardır.
Filtrasyon için glomerüler kapiller alanı küçüktür
Böbrek kan akımı azdır
Arteriyel kan basıncı düĢüktür
Hemotokrit yüksektir
Glomerül kapillerinde yapısal immatürite vardır
GFR‟ nin düĢük olmasına rağmen yenidoğan böbreğinin konsantrasyon kapasitesi az, dilüsyon
yeteneğinin ise yüksek olması nedeni ile tüm infantlar yüksek sıvı hacimlerini tolere edebilirler.

b- Konsantrasyon ve dilüsyon kapasitesi:

GFR deki bu düĢüklüğe rağmen tüm bebekler aĢırı sıvı yüklenmelerini bir ölçüde tolere
edebilirler, bunun nedeni GFR deki düĢüklük yanında YD böbreğinin konsantrasyon yeteneğinin de az
olmasıdır. Preterm ve fulterm bebeklerin konsantrasyon kabiliyetleri yetiĢkin böbreğinin oldukça
altındadır. Suyun kısıtlanması durumunda full term bebek idrar osmolalitesini 600-700 miliosmol/kg a
kadar yükseltebilirken aynı durumda yetiĢkin böbreği 1200 e kadar yükseltebilir. Ġlk birkaç gün içinde
yd böbreğinin suya karĢı yavaĢ bir diüretik cevabı vardır ve bu nedenle hayatın beĢinci gününe kadar
idrarın dilüe edilmesi mümkün olmaz. Bu günler içinde bebeğin idrar hacmi de 60-70 ml/gün kadardır.
7. Günde idrar miktarı 300ml/gün düzeyine çıkar. Bu nedenle yaĢamın ilk günlerinde bebeklere 50-
75ml/kg sıvı verilmesi yeterlidir. 5. Günden itibaren bu miktarın 100 ml/kg a çıkarılması mümkündür.
Ġdrarın konsantrasyon ve dilüsyonu böbreğin tübüler fonksiyonlarıdır. Preterm ve termindeki
bebeklerde konsantrasyon kapasitesi eriĢkine göre çok azalmıĢtır. Sıvı açığı olduğu durumlarda bir
eriĢkin idrarı 1200 mOsm/kg‟ a kadar konsantre edebilirken terminde bir bebek ancak 500 – 600
mOsm/kg‟ a kadar konsantre edebilir. Ekstrasellüler sıvı ozmolalitesi ADH tarafından kontrol edilir.
Bu hormon c-AMP yolu ile kollektör tüp hücrelerinde su geçirgenliğini arttırır. Su (elektrolitler değil)
bu Ģekilde tüplerden geri emilir ve sonuçta kollektör tüplerin lümenindeki idrar konsantre edilmiĢ olur.
ADH üretim kapasitesi term ve preterm bebeklerde yeterince geliĢmiĢtir ancak yenidoğan böbreğinin
kollektör tüpleri ADH‟ a karĢı daha az duyarlıdır.
Konsantrasyon kapasitesinin eriĢkine göre daha az olmasına rağmen yenidoğan böbreğinin
dilüsyon kapasitesi eriĢkine göre daha fazladır. Sıvı yüklenmesi durumlarında eriĢkin böbreği idrarı
maksimum 70 – 100 mOsm/kg‟ a kadar dilue edebilirken bu değer bebeklerde 30 – 50 mOsm/kg‟ dır.
Bunun sonucu olarak hem preterm hem de termindeki bebekler sıvı yüklenmelerini belli bir dereceye
kadar rahatlıkla tolere ederler.
Hipovolemi durumlarında az hacimde ve konsantre, hipervolemi durumlarında ise fazla
miktarda ve dilue idrar çıkarılması böbreğin „uygun cevabı‟ olarak nitelendirilir. „Uygunsuz cevap‟ ise
normovolemik veya hipervolemik durumlarda az hacimde ve konsantre idrar çıkarılmasıdır.
Yenidoğan hastaların % 10‟ unda postop dönemde uygunsuz cevap görülebilir.

c- Renal su ve osmolar ekskresyon:

Osmolar yük; vücut dengesinin sağlanması için böbreğin temizlemek zorunda olduğu çözünür
endojen ve eksojen maddeler olarak tanımlanabilir. Endojen maddeler metabolik yan ürünler ve
elektrolitler, eksojen maddeler ise vücuda giren maddelerden derive olanlardır. Bu endojen ve eksojen
8
maddeleri, yani osmolar yükü, böbreğin kendi konsantrasyon yeteneği dahilinde temizleyebilmesi için
belli miktarda sıvı olması gereklidir. Eğer yeterli sıvı yoksa bu maddeler vücutta birikir, üre, kreatinin
ve osmolalite yükselir ve konsantre bir idrar çıkarılmaya baĢlanır.
Osmolar yükü bilirsek olması gereken idrar çıkıĢını da hesaplayabiliriz. Ġdeal idrar çıkıĢı; belli
bir miktar osmolar yükü, böbreğin konsantrasyon ve dilüsyon fonksiyonlarını zorlamadan temizlemek
için gerekli su miktarıdır. Bu durumda idrar herhangi bir tübüler yüklenme olmadan serum
osmolalitesi ile eĢ değer (280 mOsm/L) olarak çıkacaktır.

1000 280

Ġdeal Ġdrar çıkıĢı osmolar yük

Ġdeal Ġdrar çıkıĢı x 280 = 1000 x osmolar yük

Ġdeal Ġdrar ÇıkıĢı: osmolar yük x 1000

280

III - Sodyum Ekskresyonu

Term bebeklerde Na hemostazı pozitif Na dengesi ile karakterizedir. Bu bebeklere ilave tuz
verildiğinde ise Na alımındaki artıĢ sınırlı kalır. Fullterm bebeklerin tuz yüklenmesini takiben
gösterdikleri Na atılımı 6-12 yaĢ çocuğundaki değerin ancak %10 u kadardır. Tuz atılımındaki bu azlık
tek baĢına GFR deki düĢüklük ile açıklanamadığından asıl nedenin tübüler yetersizlik olduğu sanılır.
Preterm bebeklerde ise term bebeklerin aksine bazal Na atılımı yüksektir. Bunu nedeni ise
adrenallerin yükselen plazma reninine cevap verememeleri ve distal tübülüslerin aldosterona daha
fazla duyarlı olmasıdır. Bu durum 33 haftadan önce doğan ve postnatal yaĢı 2 haftadan küçük olan
bebeklerde daha da belirgindir. Ġdrardaki bu yüksek Na atılımı ile birlikte olan diürez düĢük
gestasyonel yaĢlı bebeklerde fetustaki yüksek su ve tuz kontentine karĢı verilen fizyolojik bir tepkidir.
Bebek postnatal yaĢama hazırlanmak için derhal fazla tuz ve sudan kurtulmak zorundadır. Term
bebekler ve terme bebeğe nazaran daha yüksek bir Na atılımına sahip olduğu ve Na alımına bağlı
olmayan yüksek bir Na atılımına programlanmıĢ olduğu halde preterm bebekler masif bir tuz
yüklenmesi ile karĢılaĢtıklarında bu programlanmıĢ miktarın üzerinde ek bir Na atılım yapamaz ve
hipernatremiye girerler. Preterm bebeklerde Na reabsorbsiyonunun artması ve tuz kaybının azalması
postnatal 4-15 günler arasında daha iyi hale gelir. Ancak fetal görevin tamamlanma zamanı primer
olarak konsepsiyonel yaĢa bağlıdır.
Terminde yenidoğan bebekler negatif sodyum dengesi durumunda eriĢkinler gibi sodyumu
koruyabilirler. Ancak pozitif denge durumlarında sodyumu atmakta zorlanırlar. Tübüler hücreler
artmıĢ sodyumu yeterince atamazlar ve lümen içinde fazla sodyum olmasına rağmen geri emilim
devam eder. Prematürelerde ise termindeki bebeklere göre daha fazla sodyum ekskrete edelerle ancak
bu belirli bir düzeydedir ve bu düzeyin üzerindeki fazla sodyum alımlarında pozitif sodyum dengesine
geçerler ve hipernatremi geliĢir. Prematürelerde sodyum eksikliği durumunda ise negatif denge çabuk
geliĢir. Çünkü bu bebekler daha önce de belirttiğimiz gibi doğum sonrası döneme uyum sağlayabilmek
için çok hızlı sodyum ve su atarlar.

Yenidoğanlarda önerilen idame Na gereksinimi 2 – 4 mEq/kg/gün‟ dür.

K gereksinimi 2 mEq/kg/gün‟ dür.

Bu dozlarda baĢlandıktan sonra kan Na ve K değerlerine göre gerekli ekleme veya azaltmalar
yapılır.

IV- Farkedilmeyen Sıvı Kayıpları

Ġnsensibl sıvı kaybı akciğerlerden ve deriden sürekli olarak kaybedilen ve gözle görülmeyen
kayıplardır.oda sıcaklığında doğal koĢullarda fulterm bir bebeğin deri ve akciğerler yoluyla
kaybedeceği insensibl sıvı miktarı 28ml/kg/gün, net nem oranı %50 olan bir küvöz içinde 12ml/kg/gün
olup (bunu 7ml si deriden kaybedilen ve 4-5 ml si solunum yoluyla kaybedilendir) açık bir radyantta
9
ise bu kayıp 45ml/kg/gün dür. 25-27 haftalık bir preterm bebekte ise bu miktar 129ml/kg/gün e kadar
çıkabilmektedir. Preterm bebeklerin vücut yüzeyleri ağırlıklarına oranla daha fazla olduğundan
kayıpları da daha fazladır. Bu kayıplar gestasyonel yaĢ azaldıkça daha da artar ve bazen idrar
miktarının çok üstüne çıkar ki bu da iyon dengesini olumsuz yönde etkileyebilir. Solunumla
kaybedilen sıvı miktarı solunan havanın hacmi, solunum hızı, vücut ısısı ve ortamın nem oranı
tarafından belirlenir. Solunumla kaybedilen sıvı fulterm bebeklerde toplam kayıpların 1/3 ü kadardır,
daha immatür bebeklerde deriden kayıplar daha fazla olduğundan bu oran daha düĢüktür. Nemli
havanın solunduğu mekanik ventilatörlerde bu kayıp sıfıra yakındır.
Ġnsensibl sıvı kaybının en büyük kompanenti, transepitelial sıvı kaybı adı verilen deri yoluyla
kayıplardır.buharlaĢan su molekülleri yüzeye çıkmak için deriye diffüze olurlar. Stratum korneum
tabakası yüzeyel kapillerler ilke epidermis arasında yer alır ve difüzyona karĢı en önemli direnç
tabakasını meydana getirir. Ġnfant ne kadar immmatür ise stratum korneum o kadar ince ve bunun
sonucu su moleküllerinin difüzyonu o kadar hızlı ve fazla olur. Transepiteliyal sıvı kaybını belirleyen
en önemli iki faktör çevre ısısı ve konsepsiyonel yaĢtır. Bu nedenle transepitelial sıvı kaybı
prematürelerde daha fazladır.
Örnek: 1000 gr altındaki bebeklerde bu kayıp; 1. Gün 110cc/kg/gün, 5. gün 51 cc/kg/gün, 3.
Haftada 28 cc/kg/gün. Doğum kilosu arttıkça bu oran azalır. Transepitelial sıvı kaybı ile çevre nemi
arasında da bir ters orantı vardır. Nem oranı arttıkça sıvı kaybı azalır bunun tersi de doğrudur. Bebeğin
bir plastik ile sarılması zaman içinde buharlaĢan su zerrelerinin nem açısından doygunluğa ulaĢması
sonrası sıvı kaybı azalır, oysa radyant veya fototerapi uygulamaları sırasında insensibl su kayıpları
oldukça fazlalaĢır.
Büyük çocuklarda ise doğal ortama ve 27-29 0C sıcaklıktaki oda içinde her 100 cal/kg
harcanmasıyla deriden 30cc/kg/ akciğerlerden de 15cc/kg insensibl kayıp oluĢur. AteĢ sıcak hava ve
terleme halinde bu miktar artar. AteĢli hastalarda her 1 C derece ateĢ için insensibl sıvı kayıpları 7
cc/kg/gün dür.
Terleme ise gözle görülebilen ve yenidoğan döneminde önemli olmayan bir kayıptır.full term
bebekler oda ısısı36 0C yi vücut ısısı da 37.5 i geçtiğinde terlemeye baĢlarlar. 36 haftadan küçük
bebekler ise hayatın ilk ngünleri içinde hiç terlemezler. Postnatal 15 günden sonra en immmatür
bebekler dahi terlemeye baĢlarlar. Ancak gene de ter bezleri iyi geliĢmediğinden bu yolla kaybedilen
sıvı miktarı dikkate alınmaz.
Harcanan her 100 kCal için dıĢkıdan 5-10 cc su kaybı olur. Bu kayıp oral beslenmeyen
bebekler için ilk haftalarda çok azdır. Fototerapi dıĢkı ile atılan su miktarını iki katına çıkarmaktadır.
Büyüme için gereken ek su ihtiyacı ilk hafta içinde fizyolojik kilo kaybı esnasında dikkate alınmalıdır.
Daha sonra büyüme gereksinimi için idame sıvısına 10-15cc/kg/gün eklenmelidir.
Bu kayıplar akciğer ve deriden, gözle görülmeyen ancak sürekli olan kayıplardır. (Terleme
gözle görülebilen ancak yenidoğan döneminde nadiren aĢırı sıvı kaybına neden olan bir kayıp
yoludur. Terminde bebekler ortam ısısının 360 C, vücut ısısının ise 37.50 C nin üzerinde olduğu
durumlarda terlerler. 32 haftalıktan küçük bebekler ise ancak doğumdan 2 hafta sonra terlemeye
baĢlarlar fakat ter bezleri daha tam geliĢmediği için sıvı kaybı aĢırı olmaz)
Akciğerden olan kayıplar:
- Ekspirasyon havasının hacmine
- Solunum hızına
- Vücut ısısına
- Ekspirasyon havasının nem oranına bağlıdır.

Deriden olan kayıplar: Farkedilmeyen sıvı kayıplarının önemli kısmını oluĢturur.

- Su molekülleri deriden difüze olarak yüzeye eriĢir. Bu aĢamada stratum korneum pasif bir
barier gibi davranarak su kaybına engel olur. Bebek ne kadar immatürse bu tabaka o kadar
ince ve dayanıksızdır ve su kaybı da o kadar fazla olur.
- Ayrıca nem oranı da ne kadar düĢükse sıvı kaybı fazla veya ne kadar yüksekse buharlaĢma
ile olan bu kayıp o kadar az olur.
- Radyant ısıtıcılar farkedilmeyen sıvı kayıplarını arttırır.
- Fototerapi farkedilmeyen sıvı kayıplarını arttırır.

10
2. BAġLANGIÇ SIVISI (AÇILIġ HAMLESĠ)
Her yenidoğan cerrahi hastalığına özgü belirlenmiĢ ilk sıvı hacim değerleri vardır. Bu belirli
miktar bir süre verildikten sonra hastanın cevabına göre miktar yeniden düzenlenir.

3. MONĠTORĠZASYON
I – Vücut Ağırlığı:
Vücut ağırlığının belli aralıkla ölçülmesi total vücut sıvı miktarındaki değiĢiklikleri bize
gösterebilir. Ancak hızlı kilo alımları her zaman hipervolemi (damar içi sıvı fazlalığı) nedeni ile
olmayabilir. Travma, yetersiz perfüzyon, enflamasyon veya sepsis gibi durumlar damar içinden
dokulara sıvı kaçağına neden olur. Septik bebeklerde kapiller kaçak ile beraber olan kilo artıĢı sıktır ve
MOY‟ nin önemli bir komponentidir. Bu durumlarda paradoksal olarak damar içi sıvı hacmi
azalmıĢtır. Ödemi azaltmak için tedbirsizce yapılan diüretikler ödem sıvısında azalma oluĢturamazken
damar içi sıvı hacmini daha da azaltır. Bu durumda kapiller perfüzyon iyice azalır ve kaçak daha da
ağırlaĢır. Bu gibi durumlarda kilo ve ödem artıĢına rağmen sıvı infüzyonunu kontrollü bir Ģekilde bir
miktar arttırarak yeterli doku perfüzyonunu sağlamak amaç olmalıdır.
Kaçak nedeniyle sıvı sadece ödem Ģeklinde dokuda toplanmayabilir. Özellikle karın içi cerrahi
patolojiler nedeniyle obstrüksiyon veya ileusu olan hastalarda önemli miktarda sıvı dilate barsak
segmentleri içine birikebilir (hava – sıvı seviyesi).

II – Ġdrar ÇıkıĢı ve Konsantrasyonu:

Ġdrar çıkıĢı ve konsantrasyonu ölçümleri sıvı tedavisinin en önemli izlem parametreleridir.
Uygunsuz ADH cevabı dıĢında verilen sıvı miktarı az ise idrar çıkıĢı azalır ve konsantrasyonu artar,
fazla miktarda sıvı verilirse idrar çıkıĢı artar ve dilue bir idrar oluĢur.
Preterm ve term bebekler için;
- Ġdrar miktarı: 1-2 ml/kg/saat
- Ġdrar osmolalitesi: 250 – 290 mOsm/kg
- Ġdrar Spesifik Gravite: 1.010 – 1.013
Ġdrar çıkıĢı ve konsantrasyon izlemi çok önemli olduğu için kritik hastalarda preop ve postop
dönemde saatlik idrar izlemek amacı ile muhakkak mesaneye sonda konmalıdır.

III – Fraksiyonel Sodyum Ekskresyonu:

Glomerüllerden filtre edilen Na‟ un idrar ile atılan miktarını yansıtır. Tubuler Na
reabsorbsiyonunun bir göstergesidir ve Na atma ve absorbe etme kapasitesini gösterir. Kan üresinin
yüksek ve idrar çıkıĢının az olduğu durumlarda bunların renal bir yetmezliğe mi yoksa dehidratasyona
bağlı olduğunu ayırdetmek için kullanılır. Normal eriĢkinlerde, fazla Na alımı ve diüretik tedavisi
dıĢında glomerüllerden süzülerek tüplere gelen Na‟ un hemen hemen hepsi geri emilir ve bu nedenle
FeNa < % 1. Dehidratasyon veya KKY gibi renal perfüzyon basıncının düĢtüğü durumlarda (prerenal
yetmezlik) böbrek basıncı normal tutmak için Na ve suyun tubuler reabsorbsiyonunu arttırır ve düĢük
miktarda, konsantre idrar çıkartır. Na geri emilimi arttığı için FeNa düĢer. Renal hasarlarda (renal
yetmezlik) ise tubuluslar görev yapamaz ve Na‟ u geri ememez, idrar ile Na atılımı artar ve Fe Na
yükselir.

% FeNa = Na (ekskrete edilen) x 100

Na (filtre edilen)

UNa x V UNa PCr

PNa x UCr x V x 100 = PNa x UCr x 100
PCr
Term bebeklerde FeNa = % 1 kabul edilir. 1‟ in altı prerenal (yani sıvı açığı), 2‟ nin üstü renal
yetmezliği (yani renal hasarı) gösterir. Preterm bebeklerde ise FeNa = % 3‟ e kadar yükselebilir.
Ancak FeNa‟ nın anlamlı olabilmesi için yukarıda da bahsettiğimiz gibi yakın zamanda diüretik
yapılmamıĢ olması gereklidir.
FeNa nın saptanması tedavi açısından da önemlidir. Eğer düĢük bulunursa, diğer lab.
incelemeleri ve klinik bulguların da eĢliğinde sıvı açığı tanısı konur (KKY ekarte edildikten sonra) ve

11
hastaya sıvı infüzyonu yapılır (veya neden KKY ise kardiak output arttırılır). Tam tersine eğer yüksek
saptanırsa bu durumda sıvı vermek daha zararlıdır ve lasix yapmak ve sıvı kısıtlamak gerekir.
Vücut yüzey alanı hesabı:

Costeff Formülü: 4W + 7 m2 (W= vücut ağırlığı)

W + 90
Vücut yüzey alanı hesabına göre idame sıvı miktarı:
Ġdame sıvı = 2000 ml/m2 /gün

Vücut ağırlığına göre idame sıvı miktarı:

1 - 10 kg 100 ml/kg
11 - 20 kg 1000 ml + 50 ml/kg (10 kg‟ nın üzerindeki her kg için)
> 20 kg 1500 ml + 20 ml/kg (20 kg‟ nın üzerindeki her kg için)

Sıvı tedavisi:
10 - 20 ml/kg/saat eğer cevap alınmazsa bir doz daha.

Furosemid tedavisi:
- 1mg/kg bolus (renal yetmezliklerde 5 mg/kg‟ a kadar yükseltilebilir)
- Eğer cevap alınmazsa 1 saat sonra ikinci kez daha yüksek bir doz (bazı hastalarda 4 – 8 saatte bir
dozu tekrar etmek gerekebilir)
- Sürekli infüzyon tedavisi: 0.1 mg/kg/saat hızda baĢlanır, 2 saat beklenir. Eğer idrar çıkıĢı
1mg/kg/saat altında ise 2 saatte bir 0.1 mg arttırılır. Max doz; 0.4 mg/kg/saattir.
3 kg ağırlığında, 20 günlük bir bebek safralı kusma yakınması ile yatırıldı. Beslenme kesilerek
NG ve idrar sondası takıldı ve damar yolu açıldı.

Resusitasyonun değerlendirilmesi
Çocuklarda resusitasyonun etkin değerlendirilmesi güçtür. Hipovoleminin eriĢkinlerdeki rutin
bulguları olan taĢikardi, tansiyon düĢüklüğü, idrar çıkıĢının düĢmesi çocuklarda geç bulgulardır.
Çocuklar belirgin kardiyopulmoner reserve sahiptirler ve volümlerinin %25 ini kaybetmeyene kadar
bulgu vermeyebilirler. Ayrıca küçük çocuklardaki renal konsantrasyon yeteneğinin immatür olması
nedeniyle hipovolemiye rağmen idrar çıkıĢı yeterli gibi görünebilir. Bilinç açıklığı, nabız dolgunluğu,
arteriyel kan gazları, distal ekstremitelerin renkleri, kapiller geri dolma, ve vücut ısısı volüm
durumunu yansıtır.

Tablo . Çocuklarda normal vital bulgular

Kalp hızı Sistolik basınç Solunum sayısı Minimal Minimal
YaĢ (vuru/dk) (mmHg) (x/dk) hemoglobin hemotokrit (%)
(g/dl)
<2 100-160 60 30-40 11.0 33.0
2-5 80-140 70 20-30 11.0 33.0
6-12 70-120 80 18-25 11.5 34.5
>12 60-110 90 16-20 12.0 36.0

Sıvı yüklenmesinden kaçınılmalıdır. Çocukların kardiyopulmoner reservleri fazla olmasına

karĢın kalplerinin kompliyansı düĢüktür ve görecesel olarak düĢük dolum basınçları nedeniyle atım
volüm platosu Starling eğrisinin sola kaymasına neden olur. Kardiyak output hemen daima kalp hızına
bağlıdır ve immatür kalp volum ve basınç yüklenmesine çok hassastır. Çocuklar özellikle hem
vazojenik hem de hidrostatik nedenlerle ödem geliĢmesine yatkındırlar.

12
13
PARENTERAL BESLEME
Parenteral besleme (PB); enteral beslemeyi tölere edemeyen çocuk ve infantlarda ideal
besleme yoludur. Yenidoğan döneminde prematürelerde ilk 24-48 satten sonra, term ve daha büyük
bebeklerde ise enteral beslenememe süresinin 4–5 günü geçeceği öngörülen durumlarda PB
baĢlanması önerilir.
Diğer PB endikasyonları:
- Büyük çocuklar ve eriĢkinlerde 7-10 günden fazla süren enteral beslenememe
- Yeterli barsak uzunluğu bulunmayan hastalar (uzun süreli PB)
- Kronik malabsorpsiyon ve diare
- Ġnflamatuvar barsak hastalıkları
- Radyoterapi veya kemoterapi sonrası intestinal disfonksiyon
- Ġntestinal fistüller
- Multipl yaralanmalar
- Kafa travmaları
- Yanıklar
- Sepsis
- Pankreatit vd.
PB verilme Ģekli; venöz uygulama tipi hastanın ihtiyaçlarına göre belirlenir, baĢlıca iki yol
vardır
a) periferik yoldan; 10-14 günden daha kısa uygulamalarda periferal yol tercih edilebilir,
avantajları daha az komplikasyonla karĢılaĢılır ancak damar yolunun glukozun sklerozan
etkileri nedeniyle daha sık değiĢtirilmesi gerekir. Lipid solüsyonlarının damar koruyucu
etkileri bu riski azaltır.
b) santral yoldan; daha yüksek konsantrasyon ve daha uzun süreli PB yapabilme olanağı
verir, büyük venlerden birisine kalıcı katater yerleĢtirilerek tedavi sürdürülür. Santrale
yakın olması nedeniyle ciddi komplikasyonları da beraberinde getirir, bakım çok
önemlidir.

Parenteral solüsyonların içerikleri

Bir hastaya PB yapılma endikasyonu belirdiğinde öncelikle bazı soruların cevaplandırılması
gereklidir. Hastanın kalori ihtiyacı hangi aralıklarda karĢılanmalıdır (Tablo 1)? PB içeriği belirlenirken
hangi parametrelerin bilinmesi gereklidir (Tablo 2)? PB baĢlanmadan önce hastaya ait bazı
parametrelerin bilinmesi ve bunların bir kısmının uygulama süresince kontrol edilmesi gerekir (Tablo
3)
Tablo 1. kalori ve protein ihtiyacı
YaĢ Kilokalori (Kcal/kg) Protein (gr/kg)
0-1 90-120 2-3.5
1-7 75-90 2-3.5
7-12 60-75 2
12-18 30-60 1.5
>18 25-30 1

Kalori ihtiyacı saptandıktan sonra PB solüsyonunun kombinasyonu belirlenir. Genel olarak

1gr CH yıkılması ile 4 kcal
1gr protein yıkılması ile 4 kcal
1 gr yağ yıkılması ile 9 kcal enerji açığa çıkar.

Bu yolla hesaplanabileceği gibi

Kalori ihtiyacının %50 si CH‟ lardan
%35 yağlardan
%15 ise proteinlerden karĢılanarak solüsyonlar hazırlanabilir.

14
Tablo 2. Çocuklarda parenteral besleme içeriği
Ġçerik Miktar (kg/gün)
Glukoz 15-30gr
Protein 2-4gr
Sodyum 2-4 mEq
Potasyum 2-4 mEq
Klor 3-6 mEq
Magnezyum 0.5-1 mEq
Kalsiyum 0.5-3 mEq
Fosfat 0.5-1 mEq
Ġz elementler 0.2 ml
Multivitamin
<1750 gr dan küçükler 2 ml
>1750 gr dan büyükler 3 ml
Heparin 1 IU/ml
Glukoz –protein volümü 60-114 ml
Yağ 1-4 gr
Total volüm 70-154 ml
Total kalori 70-154 ml

Tablo 3. Uygulama süresince kontrol edilmesi gereken kan analizleri

BaĢlangıçta ve haftalık BaĢlangıçta ve 2 haftada bir Endikasyon oldukça
Na, K, Cl SGOT/SGPT Bakır
Üre LDH Çinko
Glukoz ALP Demir
Magnezyum GGT Amonyak
Kalsiyum Biluribin Osmolarite
Fosfor Kreatinin pH
Albümin
Hb
Htc
Lökosit
Trombosit

Parenteral beslenme komplikasyonları

a) Teknik komplikasyonlar:
Santral kataterlere bağlı; kardiyak aritmiler, hepatik nekroz, katatere bağlı yabancı cisim
reaksiyonları, ven perforasyonları, tromboz, kataterin yer değiĢtirmesi, pulmoner emboli vs. bu
komplikasyonların tümü bugün teknolojik geliĢmeler ve yoğun bakımla minimal düzeydedir. Periferik
uygulamada ise en sık flebit ve yüzey deride bozulmalarla karĢılaĢılabilir bunlar da yağ
emülsiyonlarının katkısı ile minimal düzeye inmiĢtir.
b) Septik komplikasyonlar:
PB nin en önemli ve ciddi komplikasyonlarından biridir. Uzun süreli PB uygulamalarında
daha sık olmak üzere MO lar a) ya katater bağlantılarından b) ya subkutanöz alandan c) ya kontamine
intravenöz solüsyonlarla d) ya da uzak septik bir alan veya GĠS den migrasyonla bakteriyemi ve
septisemi sebebi olurlar. Önlenmesinde en önemli nokta kataterin steril Ģartlarda takılması ve dikkatli
bakımdır. Özellikle bu yolun sadece PB için kullanılması bunun dıĢına kan alınması, kan ürünü
verilmesi veya diğer medikasyonların buradan mümkün olduğunca verilmemesi enfeksiyon riskini
azaltır.
c) Metabolik komplikasyonlar:
- hiperglisemi: PB sırasında kan Ģekeri baĢlangıçta yükselebilir ancak idrarda 4+ Ģeker veya
osmotik glukozüri çıkmadıkça veya kan glukozu 300 mg/dl yi aĢmadıkça tedavi
gerektirmez. Endojen insülin salgısı 48-72 saatte kan glukozunu normal düzeylere

15
 düĢürür. Nondiabeteik çocuklarda kan glukozunun 200 mg/dl üzerinde seyretmesi veya
ani yükselmeler özellikle sepsisi düĢündürür.
- Hipoglisemi: çok nadiren de olsa özellikle ani olarak PB sıvılarının kesilmesi sonucu
görülür. Bu nedenle PB sıvılarının kademeli kesilmesi gereklidir.
- Hiperkalemi: hasta anabolik fazda değil veya verilen potasyumu kullanamıyorsa
geliĢebilir. Diğer sebepleri ise; renal fonksiyon bozukluğu, metabolik asidozla birlikte
düĢük kardiyak output, doku nekrozu, sistemik sepsis. PB sıvısından potasyum çıkarılarak
beklenebilir.
- Hipokalemi: hasta anabolik faza girince ve yani protein sentazi baĢlayınca K ihtiyacı artar.
Küçük çocuklarda ve infantlarda 2-4 mEq/kg/gün veya daha büyük çocuklarda 40mEq/L
potasyum verilebilir.
- Hipokalsemi/hiperkalsemi ve hipofosfatemi/hiperfosfatemi: PB sırasında eğer uygun
dozlarda verilmezse geliĢebilir. Özellikle daha büyük çocuklarda büyüme gereksinimleri
nedeniyle daha fazla ihtiyaç vardır.
- Hipomagnezemi: potasyum ve fosfor gibi artan anabolizma ve protein sentezi sırasında
fazla Mg‟a ihtiyaç vardır.
- Ġz element yetersizlikleri: çinko eksiklikleri özellikle uzun süren diareler sonrası
geliĢebilir. Nadiren ileus ve daha sık olarak saç dökülmesi, ağız ve burun kenarında
seboreik dermatit geliĢebilir. Bakır eksikliği hipokromik, normositik anemi, nötropeni,
depigmentasyon, hipotoni, psikomotor retardasyon ve osteoporozla sonuçlanabilir.
Kromium eksikliği, çok nadirdir ancak diabet benzeri sendrom oluĢturur. Selenyum
eksikliği, uzun süreli PB nin bir sonucu olup kas ağrısı ve kardiyomiyopati ile sonlanır.
- Yağ asidi yetersizlikleri ve hiperlipidemi: esansiyel yağ asidi yetersizliklerinin kimyasal
iĢaretleri en az 2-3 haftalık yağsız PB uygulaması sonrası geliĢir. Klinik bulguları ise 2-3
ay sonra geliĢir. Eksikliği sonucu tipik eritamatöz, papüler döküntüler özellikle ayaklarda,
göğüste ve yüzde geliĢirler.
- Karaciğer yetmezliği: PB den 2-14 gün sonra geliĢebilir, SGOT, LDH, SGPT, ve biluribin
yükseklikleri saptanır. Bu yükseklikler değiĢken, aralıklı, ve PB kesildikten sonra çoğunda
normale dönerler. PB ye bağlı kolestatik sarılık prematür bebeklerde diğerlerine oranla
daha sık görülür ve bu olay biliyer immatüriteye bağlı olabilir. Çoğu olguda PB
kesildikten sonra bu olay 2-3 haftada kendiliğinden çözülürken bazı olgular hepatik
yetmezliğe girer ve kaybedilirler. Bu ciddi KC hasarının patofizyolojisi bilinmemekle
beraber bunun enterohepatik dolaĢımın yetersizliği ve sonrasında safra stazına bağlıdır.
- Allerjik reaksiyonlar: yağlı solüsyonların verilmesi sonrası özellikle eozinofili %5-10
düzeyinde görülür ancak deri döküntüleri veya diğer allerjik reaksiyonlarla birlikte değilse
klinik önemi yoktur.
- Solunum yetmezliği: solunum fonksiyonları bozuk hastalarda büyük dekstroz yükü
solunum fonksiyonlarının daha da bozulmasına neden olur. Bunun nedeni aĢırı CO2
üretimine bağlı olup bu da solunum iĢ yükünün artmasına neden olur. Bu hastaların
ventilatörden ayrılmaları da daha zor olur. Bu komplikasyonu azaltmak için PB deki
dekstroz içeriğinin azaltılması gerekir.
- Sıvı yüklenmesi: PB sonucu pulmoner ödem, periferal ödem, konjestif kalp yetmezliği
nadirdir. Uygun Ģekilde uygulandığı taktirde total vücut sıvısında artmanın aksine kilo
alımına bağlı olarak TVS‟de azalma meydana gelir.

16
Çocuklarda Kasık Kanalı ve Hastalıkları Bölüm 2
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK
Öğrenme Hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. kasık kanalı anatomisini eksiksiz öğrenmiĢ olacak
2. çocuklarda sık karĢılaĢılan kasık bölgesi sorunlarını ayrıntılı öğrenebilecek
3. kasık fıtığında tedavi prensiplerini eksiksiz sayabilecek
4. kasık bölgesinde olası acil durumların ayırıcı tanısını yapabilecek
5. inmemiĢ testis tanısını ve ayırıcı tanısını yapabilecek
6. testis torsiyonunda tanı yötemlerini ve sonuçları yorumlayabilecektir

Beceri:
1. kasık kanalı muayenesini yapabilmeli
2. testis muayenesini yapabilmeli
3. akut skrotumda Doppler US sonucunu yorumlayabilmeli

1. ÇOCUKLARDA KASIK FITIĞI

GiriĢ
Bebek ve çocuklarda sık görülen bir sorundur. En sık 0-2 yaĢ grubunda görülür, en önemli
komplikasyonu boğulma olup bu da en sık ilk yaĢ grubunda görülür, bu komplikasyona bağlı mortalite %4 gibi
yüksek orandadır oysa elektif koĢullarda cerrahi tedavide mortalite sıfırdır.
Çocuklarda görülen kasık fıtıkları procesus vaginalisin açık kalması sonrası içine karın içi elemanlarının
girmesiyle oluĢan indirekt fıtıklar Ģeklinde olup direkt fıtık çocuklarda çok nadirdir.
Embriyoloji-patogenez:
Çocuklarda görülen inguinal herni ve hidrosel konjenitaldir. Konjenital herninin geliĢiminde temel
faktör prosessus vaginalisin açık kalmasıdır. Patent prosessus vaginalis potansiyel hernidir ve sadece abdominal
visserlerden bir kısmının içinde yer almasıyla asıl fıtık geliĢir. Herni ile hidroseli birbirinden ayıran prosessun
çapıyla ilgili olup hidroselde içinde sadece sıvı vardır.
Prosessus vaginalis intrauterin 3.-4. Ayda geliĢir ve internal inguinal ringden dıĢarıya doğru bir poĢ oluĢturan
peritoneal uzantı Ģeklindedir. Bu aĢamada testisler intraabdominal yerleĢimlidirler. Testislerin iniĢi 7.
ayda(transkanaliküler ever) baĢlar ve prosesus vaginalisin skrotuma doğru uzanmasıyla iliĢkilidir. Testisin
iniĢinde özellikle hidrolik bir basınç yaratarak önemli rol oynadığı sanılmaktadır. Testis iniĢi tamamlandığında
prosessus vaginalis spontan olarak internal inguinal ring düzeyinden oblitere olur. Bunu neyin kontrol ettiği
bilinmemektedir fakat testis iniĢindeki hormonal etkilerin rolü düĢünülmektedir. Distal prosessus tunika
vaginalis olarak testis etrafında kalır. Kızlarda prosessus vaginalis Nuck kanalı adını alır ve overden labium
majusa kadar uzanan lig rotunduma eĢlik eder. Prosessus vaginalisin postnatal kapanma zamanı tam olarak
bilinmemektedir. Klinik olarak belirti vermeden ömür boyu açık kalabilir. Bir eriĢkin otopsi çalıĢmasında %20
olguda patent prosessus vaginalis saptanmıĢtır. Bir çalıĢmada ise 4 ay ile 1 yaĢ arasındaki bebeklerin %57 sinde
açık prosessus vaginalis saptanmıĢtır.
Kasık kanalı anatomisi:
kasık bölgesi; karın ön duvarında aĢağıda; lig. Ġnguinale (Poupart bağı), orta hatta; linea alba ve üstte;
spina iliaka anteriordan umblikusu birleĢtiren hattın sınırladığı alandır. EriĢkinde kasık kanalı yukarıdan aĢağı ve
dıĢtan içe oblik bir gidiĢat gösteren en az 6-7cm uzunluğunda dört duvar ve iki ağzı olan bir yapıdadır. Çocukta
ise büyüme ile ilgili olarak farklı büyüklük ve anatomik yapı özellikleri gösterir.
Kasık kanalının duvarları; kanalis inguinalis genellikle iki deliği ve dört duvarı olan bir tünel Ģeklinde
tarif edilir. Ön duvar; m. Obliqius abd. externus aponeurosu, üst duvar; m obliqius internus ve m transversus
abdominusun funikulus spermatikus üzerinde arkus yapan serbest alt kenarlarından, alt duvar; lig inguinale

17
tarafından oluĢturulur. Lig inguinale ise m obl abd externus fasiasının lateralde spina iliaka ant. sup. arasıyla
tuber pubikum arasında uzanmasıyla oluĢan kalınlaĢmıĢ yapıdır. Arka duvar; fasia transversalis ve onu
sağlamlaĢtıran yapılardan meydana gelir. Arka duvar eriĢkinlerde kasık kanalının en zayıf bölgesidir ve direkt
fıtıklar sık görülür, çocuklarda ise direkt fıtıklar nadirdir.
Ġç delik; m. obl. abd. internus ile m. transversus arasında oluĢan yuvarlak veya oval Ģeklinde görülen
açıklıktır. Ġç delik karın içi basıncının etkisi altındadır. Deliğin açılıp kapanma hareketi transvers fasia, m obl abd
int ve m transversusun ortak çalıĢması ile olur. Üst kısımda buna m obl abd ext de katılır. Kasların iyi çalıĢması
ile delik küçülür.
DıĢ delik; m obl abd ext tarafından oluĢturulan üçgen Ģeklinde bir yapıdır. GeniĢliği büyüklerde fıtık
hakkında bilgi verebilir. DıĢ deliğin hemen distalinde fibrotik yapılardan oluĢan bir halka daha vardır ve buna
inguinoskrotal halka denir. Bu halka testis iniĢinde sorun yaratabilir.
2 yaĢ altında hernilerin sık görülmesi bebeklerdeki anatomik özelliklerle de doğrudan iliĢkilidir; kasık kanalı çok
kısadır (1-1.5 cm), eriĢkindeki gibi dıĢtan içe oblik gidiĢat izlemez, aksine birbirine paraleldir, bu özellik
nedeniyle iç ve dıĢ delik ağızları üst üst gelirler ve açık prosessusa artan karın içi basınçla bu yapının
kapanmasını önler ve fıtık oluĢturabilir.
Kasık kanalının içeriği; erkeklerde funikulus spermatikus (kordon) vardır bu yapı ise; ductus deferens,
a spermatika interna, a spermatika eksterna, vaz deferens, pleksus panpiniformisi oluĢturan v spermatika
internalar, n spermatika eksterna, sempatik lifler, lenf damarları, oblitere prosessus vaginalisten oluĢur. Bu
yapılar ekstraperitoneal gevĢek ve gözenekli doku içinde bulunur. Funikulus spermatikus dıĢtan içe doğru fasia
spermatika eksterna, fasia kremasterika, fasia spermatika interna ile örtülüdür.
Kadınlarda kanal içinde ligamentum rotundum (teres) ve buna eĢlik eden a ovarika ve a epigastrika inferiorun
küçük dalları vardır.
M kremasterikus, m obl internusun kanal içindeki uzantısıdır, kordonu sarar, kremasterik refleksin temel
yapısıdır, kızlarda yok denecek kadar azdır.

TANIMLAMA:
Ġnkomplet indirekt kasık fıtığı: prosessus vaginalisin kasık kanalı içindeki kısmı açık kalmıĢtır.
Skrotuma kadar uzanmaz.
Komplet kasık fıtığı: prosessus vaginalis skrotuma kadar açıktır. Skrotal fıtık da denir.
Hidrosel: prosessus vaginalis proksimali kapalı distal kısma peritoneal sıvı birikmesiyle oluĢur.
Çocuklarda çoğunlukla proksimalde çok ince bir bağlantı vardır ve buna kominikan hidrosel de denir.
Kordon kisti: prosessus vaginalisin herhangi bir düzeyde proksimal ve distalden kapanıp kistik oluĢum
Ģeklinde içinde sıvı birkmesidir. Kordon hidroseli de denir.
Kasık fıtığı ve hidrosel: iki patolojinin bir arada bulunmasıdır.
Kasık fıtığı-kordon kisti-hirdosel: her üç patolojik durum birlikte bulunabilir.
Sliding herni: kasık fıtığı duvarlarından birisine batın içi organlarından birisinin herhangi bir kısmıyla
yapıĢık olmasıdır (apendiks, çekum, tuba, over vd).
Littre fıtığı: kasık fıtığı içine meckel divertikülünün girmesidir.

ĠNSĠDANS: çocuklarda kasık fıtığı görülme oranı %2 ile %4-5 arasındadır.

YaĢ ve matürite: ilk iki yaĢta özellikle de 1 yaĢ altında en sıktır (öz; 6 aydan küçüklerde 1/3 oranında
sıktır). Prematürelerde %30- 40 (%16-25) oranında fıtık saptanabilir.
Cins: erkeklerde daha sıktır. E/K: 3/1-10/1 oranında sıklık vardır. YaĢ büyüdükçe kızlardaki sıklık
artabilir.
Taraf: %60-65 sağ tarafta, %25-30 u sol tarafta, %10-15 i bilateraldir. Kız ve erkeklerde bu oran
aynıdır.
Aile öyküsü: ikizlerde ve ailede baĢkasında herni olan olgularda daha sıktır. Bu oran %12 dolayındadır.

Konjenital ing herni geliĢimine katkıda bulunan klinik durumlar:

18
Ürogenital ArtmıĢ intraabdominal sıvı ArtmıĢ intraabdominal basınç
ĠnmemiĢ testis Assit Omfalosel/gastrokizis onarımı
Ekstrofi vezika VP Ģant AĢırı assit
Periton dializi Mekonyum peritoniti

Kronik solunum yolu hastalıkları Bağ dokusu hastalıkları

Kistik fibrozis Ehler-Danlos sendromu
Hunter-Hurler sendromu
Marfan sendromu
Mukopolisakkaridoz

KLĠNĠK BULGULAR:
Çocuklarda kasık fıtığının ilk belirtisi özellikle ağlama ıkınma sırasında kasık bölgesinde beliren
ĢiĢkinliktir. Doğumda olabilir veya daha sonraları ortaya çıkabilir. ġiĢkinlik karın içi organlarının(genellikle ince
barsakalr, kalın barsak, omentum, apendiks, kızlarda overler) fıtık kesesi içine girmesiyle belirginleĢir.
ġiĢkinliğin kilnik görünümü düzgün, pubik tüberkülün lateralinde ıkınmakla ortaya çıkan kitle Ģeklindedir. Hasta
gevĢediğinde ĢiĢlik kendiliğinden veya nazik dokunuĢla redükte olabilir. Ġlk belirti bazen inkarserasyon olabilir.
ġiĢkinliğin boyutu kesenin özelliği ve içeriğinin vasfıyla değiĢir. Kasık fıtığı ağrı yapmaz bebeklerde bazen
huzursuzluk, meme almada isteksizlik, gibi nonspesifik bulgular olabilir. Boğulma varsa ağrı ön plana çıkar.
FĠZĠK MUAYENE:
Öncelikle her iki kasık bölgesinin ve skrotumların karĢılaĢtırılmalı gözlenmesi gereklidir. Fıtığın
komplet olup olmamasıyla bağlantılı olrak ĢiĢlik kasık bölgesinden skrotuma kadar uzanabilen özellikte olabilir.
Testislerin pozisyonu fıtık redüksiyonu öncesinde saptanmalı çünkü bazen retraktil testisler ing. bölgede ĢiĢlik
yapabilirler. Bazen inmemiĢ testisle birlikte fıtık da vardır. Kızlarda kese içinde overler bulunabilir ve %27
olguda over torsiyonu riski vardır. Hastalar genellikle aile tarafından farkedilen ĢiĢlik yakınmasıyla baĢvururlar
ve öyküde tanımlanan özellikleriyle fıtık tanısı konabilir. Muayene sırasında olguya mekik hareketinin
yaptırılması veya muayene sırasında kurtulmaya çalıĢırken oluĢan intraabdominal basınç artıĢı ile fıtık
belirginleĢebilirken büyük çocuklara valsalva manevrası (öksürterek, balon ĢiĢirterek) yaptırmak da yararlı
bilgiler sağlar. Kasık fıtığının tanımlanmasında Ģu özellikler aranmalıdır; boğulma yoksa palpasyonda ağrı
yoktur, rahatlıkla redükte edilebilir, kitle yumuĢaktır, barsak varsa sıkıĢtırmaya bağlı barsak sesleri alınabilir,
testis keseden ayrı olarak rahatlıkla palpe edilebilir.
Kitlenin belirgin olmadığı ve eforla belirginleĢtirilemediği durumlarda tanıya gitmek güçleĢebilir. Bu olgularda
kalınlaĢmıĢ prosessus vaginalis alınmaya çalıĢılabilir, ipek belirtisi denen ve kalınlaĢmıĢ kordun veya açık
kalmıĢ prosessusun iki yaprağının sürtünmesiyle ipek kumaĢın sürtünmesini andıran bir belirtinin alınması
yardımcı olabilir. Aile öyküsü veya daha önce muayene eden doktorun bulguları da tanıda yardımcıdır. Zaman
zaman belirginleĢen kasık bölgesi ĢiĢkinliği tanı hatta cerrahi endikasyonu da koydurabilir.

AYIRICI TANI
Komplike olmamıĢ bir kasık fıtığında ağrı yoktur dolayısıyla kasık bölgesinde ağrısız tüm
patolojilerden ayırıcı tanısının yapılması gereklidir. Bunlar hidrosel; öykü yönlendiricidir, palpasyonda ağrısız,
sert bir kitle vardır, bu sertlik solid olmaktan çok direngenlik verir vasıftadır, fluktuasyon alınabilir, redükte
edilemez, testis ayrı bir kitle olarak palpe edilemez ve transillimünasyon alınır. Kordon kisti; yine ağrısızdır,
genellikle kasık bölgesindedir, sert, redükte edilemez, en büyük özelliği iki kutbu palpe edilebilir. Testis ayrı
olarak palpe edilebilir. ĠnmemiĢ testis; kasık kanalı dıĢ delik düzeyinde inguinoskrotal halka veya kasık kanalı
içinde, çocuğun yaĢına göre uygun büyüklükte, sert, hareketli ancak sıvazlandığında skrotuma indirilemeyen bir
kitlenin palpasyonu ile kolaylıkla tanınır. O taraf skrotumu boĢtur. ĠnmemiĢ testisli olguların çoğunda kasık fıtığı
görülme oranı da fazladır. Lenf nodu büyümesi; akut evre dıĢında ağrısız dırlar, sert sınırları keskin ve lig ing
dıĢında yerleĢim gösterirler. Testis tümörleri; çoğunluğu ağrısızdır ve sürekli büyüme öyküsü vardır. Serttir
redükte edilemez testis sınırları alınamaz, transillüminasyon vermez, skrotal yerleĢimlidir. Femoral fıtıklar; çok
nadirdir lig inguinalenin altında bir ĢiĢlik ile karĢımıza çıkarlar genellikle 8 yaĢ üzerinde ve kızlarda rastlanılır.
Kız çocuklarında kese içinde over olabilir inkarserasyon yoksa ağrısızdır hastanın bulgusu yoktur.

TEDAVĠ
Cerrahidir, yaĢ endikasyonu yoktur, tanımlandığı anda bir an önce operasyonla düzeltilmelidir. Tarihsel
önemi olan kasık bağı uygulaması, görülen yaygın sakıncaları nedeniyle kesinlikle önerilmemelidir.
Cerrahi tedavide amaç fıtık kesesinin yüksek ligasyonudur. Özellikle 2 yaĢ altı küçük bebeklerde tek taraflı herni
varlığında karĢı taraf eksplorasyonu halen tartıĢmalıdır. Bazı kliniklerde 1 yaĢ altı tüm bebeklerde karĢı tarafı da
eksplore etmekte iken bazıları sol taraf fıtığı olanlarda, bazıları 2 yaĢ altı sol taraf hernisi olan kız olgularda,
bazıları prematürite öyküsü olanlarda karĢı taraf eksplorasyonunu uygulamaktadırlar. Uygulama (outpatient)

19
günübirlik cerrahi olarak olgunun tedavisinin aynı gün yapılıp evine gönderilmesi Ģeklindedir. Bu uygulamanın
hastane enfeksiyonlarını önlemek, hastane personeli ile teması en aza indirmek, bebeğin anneden ayrılmaması,
hastane masraflarının azaltılması, hastane iĢgal oranlarının düĢürülmesi gibi avantajları vardır.

KOMPLĠKASYONLAR
BoğulmuĢ kasık fıtığı; fıtık içeriğinin (barsaklar, kızlarda overler) tekrar batın içine dönememesi
olayıdır. Tüm çocukluk yaĢ grubunda boğulma %12-17 oranındadır. Boğulmaların %70 i ilk yaĢ grubunda, %30
u ise 1-14 yaĢları arasında görülür. 2-3 aylarda %30, < 6 ayda %25, olup prematür bebeklerde boğulma çok
daha düĢük orandadır bunun nedeni internal ringin daha geniĢ olması, veya bu grup hastaların diğer sorunları
nedeniyle medikal kontrol altında olmalarıdır. Boğulma beraberinde yüksek mortaliteyi de getirir (%2-4). Daha
ayrıntılı tanımlanacak olursa;
Ġnkarserasyon: herni kesesi içeriğinin karın içine rahatlıkla gönderilememesidir, bu olayın
üzerinden zaman geçtikçe lenfatik ve venöz drenaj bozulur ödem ve konjesyonla sonlanan bu
süreç arteriyel kan akımının durmasına ve iskemi gangren ve perforasyona neden olur
(Strangülasyon). Erkek çocuklarda basıya bağlı olarak testis dolaĢımı da bozulabilirken
kızlarda overlerin strangüle olması ve sonrasında torsiyonla iskemiye uğraması söz konusu
olabilir.
Klinik: baĢlangıçta huzursuzluk, ağrı ve kusma olabilir. Ġskemik değiĢikliklerin artması ile ağrı artar,
komplike olmayan fıtıktan önemli farkı ağrılı olması yaratır. Çocuk bu bölgenin palpasyonunu istemez ve aĢırı
reaksiyon gösterir. GecikmiĢ olgularda elle redüksiyon denenmemelidir. Deride lokal hiperemi, ĢiĢlik
gözlenebilir. GecikmiĢ olgularda kusma batın distansiyonu, gaz gaita çıkaramama ve dehidratasyon bulguları
saptanabilir. BoğulmuĢ fıtık öykü ve klinik bulgularıyla basitçe tanınabilir ancak direkt batın grafisi ile gerek
batına ait bir yansıma gerekse skrotal düzeyde barsak gazlarının görülmesi de sağlanabilir, US incelemesinde de
barsak ansları, skrotal içeriğin özellikleri belirlenebilir.
Ayırıcı tanı: ağrılı kasık kanalı patolojilerinden ayrılması gereklidir. Bunların baĢında; OrĢit, testis
torsiyonu, inguinal lenfadenopatiler,
Tedavi: tedavi acil cerrahidir. Peroperatif ve postoperatif komplikasyon oranı daha yüksektir (%5).
Erken baĢvurmuĢ, iskemi belirtilerinin olmadığı olgularda önce sedasyon yapılarak manuel redüksiyon
denenebilir. Strangülasyon belirtileri olmayan olguların %80‟ inde redüksiyon sağlanabilir. Redüksiyon için olgu
trendelenburg pozisyonuna alınır, ing. bölgeye soğuk uygulama yapılır ve sedasyon amaçlı medikasyon
uygulanır. Redüksiyon uygulanan bebekler ödemin çözülmesini sağlamak amacıyla 2-3 gün bekletilip
operasyona alınırlar.

POSTOPERATĠF KOMPLĠKASYONLAR:
Skrotal ĢiĢlik: distal kese içinde sıvı veya kan birikmesi sonucu oluĢabilir. Özellikle skrotal uzanımlı
fıtklarda görülür. Sıv birikmesi çoğunlukla spontan olarak çösülür, bazen aspirasyon gerekebilir.
Ġatrojenik inmemiĢ testis: nadiren de olsa herni onarımı sonrası inmemiĢ testis görülebilir (%0.2).
Nüks: komplike olmayan olgularda nüks %0-0.8 arasındadır, bu oran komplike olmuĢ(inkarsere herni
onarımı) olgularda %20 lere kadar çıkabilir. Nüks geliĢiminde pek çok risk faktörü vardır: herniye sebep olan
primer neden; ör VP Ģant olanlarda nüks daha fazladır, bir diğeri komplike herni olması, yine cerrahi deneyim
yetersizliğinden çok teknik yetersizliğin risk oluĢturduğu bilinmektedir. Çoğu nüksün nedeni frajil kesenin
yırtılması, kesenin tamamen diseke edilememesi, kese boynunun yetersiz ligasyonu, yeterli yüksek ligasyon
yapılmamasıdır.
Vaz deferens yaralanması: yakın komĢuluk nedeniyle herni onarımı sırasında spermatik kordun
yaralanma riski vardır. Tam insidansı bilinmemektedir. Transeksiyondan parsiyel yaralanmalara kadar değiĢen
yelpazede yaralanmalar olabilir. Erkek infertilitesindeki yeri tam olarak araĢtırılmamıĢtır.
Testis atrofisi: testis damarları özellikle küçük çocuklardaki herni onarımı sırasında yaralanabilirler.
Gerçek insidansı bilinmiyor.
Ġntestinal yaralanma: boğulmuĢ kasık fıtıklarında barsak infarktı oldukça düĢüktür.
Mortalite: mortalite daha çok fıtıkla ilgili komplikasyonlarla veya beraberinde bulunan diğer
hastalıklarla bağlantılıdır.

2. ÇOCUKLARDA FEMORAL HERNĠ

Çocuklarda femoral herniler oldukça nadirdir, ancak kasık bölgesinde ve özellikle de kız çocuklarında
inguinal ligamentin altında ise Ģüphelenilmelidir. Çoğunlukla enfekte lenf nodlarıyla karıĢırlar, alt
ekstremitelerde enfeksiyon odağı yoksa femoral herni daha fazla düĢünülmelidir. Çoğunluğu 5-10 yaĢ kızlarda
görülür.

20
 3. ÇOCUKLARDA HĠDROSEL
Hidrosel prosessus vaginalisisn üst kısmının kapanıp distalinin peritoneal sıvı ile dolması sonucu oluĢan
kistik bir yapıdır. Çocuklardaki hidrosellerin çoğunluğu kominikan hidroseldir. Bu patolojide periton ile kese
arasında çok ince bir açıklık olup kese içindeki sıvıyı oluĢturan inraperitoneal sıvıdır oysa eriĢkinlerde batın ile
bağlantı tamamen kapalı olup sıvı kesenin salgıladığı sıvıdır. Bu fark nedeniyle çocuklardaki hidroselin tedavisi
farklıdır.
Çocuklardaki hidrosel çoğunlukla bebeklerde ve doğum anında vardır ve genellikle de bilateraldir.
Nadiren ileri yaĢlarda karĢımıza ani skrotal ĢiĢlik olarak çıkıp, ĢiĢlik çok aĢırı olduğunda ağrı da yapabilir.
Çocuklardaki hidrosel ağrısız, direngenlik veren sertlik-yumuĢak, mavimsi, fluktuasyon veren ve testis etrafını
saran içi sıvı dolu bir kistik kitle Ģeklindedir. Kominikan olduğunda zaman zaman artıp azalan bir ĢiĢlikten
bahsedilir. Hidrosel redükte edilemez, testis ayrı palpe edilemez ve transillüminasyon verir. Genellikle üst kutbu
rahatlıkla palpe edilebilir, bu bulgu fıtıktan ayırımda önemlidir. Hidrosel kesesini redükte etmeye çalıĢmak
zordur ve fıtığı andırabilir ancak hidrosel herniye göre daha mobildir ve hassas değildir. Olguların çoğunda
peritoneal bağlantı kendiliğinden kapandığı için 2 yaĢ civarına kadar tedavi gerektirmez bu yaĢ ötesindeki
olgularda kominikasyon kapanmadığı için operasyon gereklidir. Çocuklarda hidroselin tedavisi cerrahi olup
eriĢkinlerdeki gibi skrotumdan sıvı aspirasyonu yanlıĢtır. Kasık yaklaĢımıyla opere edilir.
Nadiren skrotumdan batına kadar uzanan hidrosel de vardır ki buna abdominoskrotal hidrosel de denir.

4. ĠNMEMĠġ TESTĠS (KRĠPTOORġĠDĠZM)

Erkek çocuklardaki en sık genitoüriner anomalidir. Çocuklarda sık görülen doğumsal sorunlardan
biridir. Genital organlardaki bir bozukluk özellikle toplumumuzda aile ve çevresi açısından önemlidir. Bu
sorunun erken tanısı ve uygun tedavisinin yapılması bu yönleriyle oldukça önemlidir.
Embriyoloji:
Testisin normal iniĢi canlı spermatozoaların viabilitesi ve üretimi için gereklidir. Memelilerde testisin
düĢük ısılı skrotuma iniĢi endokrin, parakrin, geliĢimsel ve mekanik etkilerin rol aldığı çok aĢamalı kompleks bir
iĢlemdir. Gebeliğin 5-7. haftasında henüz cinsiyet ayrımı geliĢmemiĢ olup testis ve over dokularını içeren ön
gonad ürogenital kavsin ön medial yüzünde celom içine doğru silindirik bir yapı göstererek kabartı Ģeklinde
kendini belli eder. Gonad pozisyonları ardından değiĢir testisler ileride inguinal kanal olacak yapıların yanına
uzanırken overler buradan uzaklaĢırlar. Gonadlar üst kutuptan suspensuar ligamentle, alt kutuptan ise
gubernakulum (fibromuskuler bant) ile asılı dururlar. 6-7. haftalarda testis belirleyici SRY geninin etkisiyle
cinsiyet ayrımı belirlenir. Suspensuar ligament erkeklerde regrese olurken kızlarda kalır, gubernakulum ise
erkeklerde özellikle distal düzeyde geniĢleyip kalınlaĢır, mezenĢimal yapıların gubernakuler yapı etrafında
inguinal kanalı oluĢturması sonrasında önceleri bir kord Ģeklindeki gubernakulum prosessus vaginalisin yaptığı
boĢlukla sarılır. Gubernakulumun proksimal parçası kaudal epididimin geliĢmesiyle geniĢler, kaudal parça solid
olarak kalırken proksimal kısım epididime yapıĢık santral kolon ve içinde kremasterik liflerin geliĢeceği anüler
parietal tabakalara ayrılır. 3. trimestirin baĢlamasıyla gubernakulum inguinal abdominal duvarın altında bir
ĢiĢkinlik olarak belirir ve pubik bölgeden skrotuma migre olur. Distal gubernakuler yapının lifleri yelpazevari bir
Ģekilde yayılarak skrotum, pubopenil, femoral ve perineal bölgelere uzanırlar, morfolojik çalıĢmalarda skrotal
bölgedeki liflerin kasılma yeteneği olduğu saptanmıĢtır. Eğer diğer lifleri takip ederse tetstiste ektopik yerleĢim
söz konusu olur. Testis ve gubernakulumun skrotal migrasoynu 35. haftada tamamlanır. Migrasyon
tamamlandıktan sonra prosessus vaginalis sekonder olarak skrotumun tabanına yapıĢmıĢ olur.

Normal testis inişi iki faz halinde incelenebilir;

1. Faz: androjen bağımsız transabdominal iniş fazı: testisler bu fazda inguinal kanal iç delik ağzına kadar
inerler, bu faz gebeliğin ilk üç ayında gerçekleĢir ve bu dönemde iniĢte MIF (müllerian inhibiting factor-
sertoli hücrelerince salgılanır ve müllerian yapıların regresyonuna neden olur)‟ ün rol aldığı bilinmektedir.
4. ayda prosessus vaginalis karın duvarının ön yüzünde bir peritoneal çıkıntı olarak kendini belli eder. Testis
kasık kanalı iç halkası seviyesinde bu peritoneal çıkıntının yanından uzanır.
2. Faz: androjen bağımlı inguinoskrotal iniş fazı: testisin iç halkayı geçip kasık kanalı boyunca skrotuma
inmesi 7. ayda baĢlar ve 9. ayda tamamlanır (transkanaliküler iniĢ). Gonatotropin yetmezliği veya androjen
resistansında inguinoskrotal iniĢ olamaz.

Androjenlerin suspensuar ligamentlerin regresyonunu kontrol ettiği sanılmaktadır, ancak bu regresyon testis
iniĢinde primer etken değildir. Gubernakulumun büyüme ve geniĢlemesi nonandrojenik etkilerle (öz; MIF)
olmaktadır. Gubernakulum migrasyonunun androjen kontrol mekanizmaları bilinmemektedir. Fakat son
zamanlarda genitofemoral sinir tarafından salgılanan kalsitonin gen related peptid (CGRP) in indirekt olarak
migrasyonu etkilediği bildirilmiĢtir. Normal testiküler iniĢte hipotalamo-pituiter-gonadal eksende salgılanan bazı
hormonlar da etkilidir.

21
Hipotalamus---(LHRH)- hipofiz ---(LH, FSH) testisler ----(testosteron)(5 –alfa redüktaz) DHT-----
reseptörler
Testis iniĢinde fiziksel etkilerin prosessus vaginalis aracılığıyla rol aldığı sanılmaktadır.
Testisin normal iniĢini gerçekleĢtiremeyip bu yol üzerinde herhangi bir yerde takılması sonrası inmemiĢ
testis durumu söz konusudur. Testiküler iniĢ mekanizmalarında herhangi bir anomali inmemiĢ testise neden
olabilir. Klinik olarak çoğu inmemiĢ testis olgusunda testis inguinal kanal dıĢında bulunduğundan inguinoskrotal
iniĢ fazında daha yaygın bir bozukluktan bahsetmek daha doğrudur.

Hormonal nedenler; H-P-A rotasında bir sorun, hormon salgılanmasını bozarak etkiyebilir. (ör;
Gonatotropin salgılanmasının az olduğu Kalman send., Prader-Willi send., vd.).
Gubernakuler migrasyon anomalisi; ya kendisinden kaynaklanır veya genitofemoral sinir fonksiyon
yetersizliğinden. Sinirdeki defektler 2., 3. Trimestirlerdeki pituiter veya plasental gonadotropin sekresyon
yetersizliklerinin sonucu androjen sekresyon yetersizliğine bağlı da olabilir.
Bazı endokrin hastalıklar, MIF yetersizliği veya testosteron sentezi veya reseptör fonksiyon bozukluğu
da çok nadiren inmemiĢ testise neden olabilir.
Bazı kalıtsal hastalıklar; sebebi bilinmiyor, çoğu mikrosefali ile birlikte olduğundan H-P-A yolundan
Ģüphelenilir. Artrogripozis multipleks konjenita, prune bely sendromu, posterior üretral valv olgularının bir
kısmında da gerek nörojenik gerekse mekanik etkiler yetersizliği veya fazlalığı ile inmemiĢ testis olasılığı
belirtilmiĢtir.
Batın duvarı defektli olgularda inmemiĢ testis yüksektir; gastroskizis, omfalosel, ekstrofi vezika vb.
burada mekanik etki yetersizliği söz konusudur.
Nöral tüp defektlerinde de ya batın duvarı kaslarının paralizisine bağlı yetersiz basınca ya da
genitofemoral sinir felcine bağlı olduğu düĢünülen mekanizmalarla inm. Testis yüksek orandadır.
Kromozom anomalili olgularda (sex veya otozomal), yüksek oranda inm testis belirtilmiĢtir.

ĠNSĠDANS
Bebeklerde inmemiĢ testis %4-8 oranında olup bu oran 1 yaĢ civarında %0.8-1 e geriler bunun nedeni
ise postnatal 1 yaĢına kadar testislerin iniĢine devam ettiği gerçeğidir. Prematür bebeklerde %60-70 oranında
inmemiĢ testis saptanabilir ki bu bebekler postkonsepsiyonel normal sürelerinin üzerine 12 ay takip
edildiklerinde bu oran normal değerlere geriler. Genellikle tek taraflı olup %50 sağda, %30-35 solda, ve %10-15
bilateraldir.

SINIFLANDIRMA
ĠnmemiĢ testis en iyi olarak; spermatik kordda aĢırı gerilme olmadan skrotum tabanında palpe
edilemeyen testis olarak tanımlanabilir. Normal bir testis retraktil olsa dahi skrotum tabanına rahatlıkla
indirilebilir ve spontan olarak orada kalabilir.
ĠnmemiĢ testis; testisin embriyolojik iniĢ yolu üzerinde herhangi bir yerde takılması, skrotuma inememesidir.
KriptoorĢidizm olarak da adlandırılır.
Lokalizasyonu:
1. kasık kanalı içinde; en sık yerleĢimdir (%80-90). Kanal içinde de dıĢ deliğe veya iç deliğe
yakın yerleĢim gösterir.
2. Ġnguinoskrotal bölge; dıĢ deliği geçmiĢ ancak inguinoskrotal halkada kalmıĢtır (%15-20).
3. Retroperitoneal bölge; retroperitoneal alanda böbrek ile kasık kanalı arasında ve en seyrek
tipidir (%3-5)

Ektopik testis; testisin normal iniĢ yolunun dıĢına bir yere lokalize olmasıdır. BaĢlıca pubik, femoral,
perineal, kontrlateral ektopik yerleĢimleri vardır.

22
 AnorĢi; testisin yokluğunu ifade eder.
PoliorĢi; ikiden fazla testis varlığını tanımlar.
Retraktil testis; testisin geçici olarak skrotum dıĢına retraksiyonu normal olup kremasterik refleksin bir
sonucudur. Fizyolojik bir durumdur. Retraksiyon düĢük ısı veya bacak iç kısmının uyarılması sonucu
(genitofemoral sinir) geliĢir. Kremasterik kas, testisin ısısını ayarlamak ve onu dıĢ travmalardan korumayı regüle
etmek için çalıĢır. Retraktil testis, gerçek inmemiĢ testisten ayrılmalıdır. Çocukların 3/4 ünde kremasterik refleks
güçlüdür. Uykuda ve sıcak ortamda testisin skrotumda olduğu gözlenir, ılık ellerle muayenede rahatlıkla testis
skrotuma iner ve bir süre orada spontan kalır.
Kremasterik refleks yenidoğan ve bebeklerde zayıftır (yüksek androjen), çocuklar büyüdükçe androjen
düĢüklüğüne bağlı olarak refleks güçlü hale gelir, 10 yaĢ üzerinde puberteyle birlikte yüksek androjenlerin
etkisiyle refleks yine zayıflar.
Asending testis; retraktil testisin yeni tanımlanan bir varyantıdır. Uzun süreli retraktil testis izlemleri
sonrası bir kısım hastada takiben yukarı çıkma gözlenmiĢ ve bu da postnatal ilk üç ayda gecikmiĢ iniĢe
bağlanmıĢtır. ÇalıĢmalar bazı inmemiĢ testis olgularının doğumdan sonra normal iken zamanla bu yakınmanın
geliĢtiğini bildirmektedirler. Bunu da büyümeyle birlikte kordun bu büyümeye ayak uyduramamasının sonucu
olduğu bildirilmektedir. Serebral palsili olgularda bu olgu %50 oranında yüksektir ve bu da kremasterik kas
spastisitesine bağlanmıĢtır. Bir diğer teori ise persiste eden prosessus vaginalisin vaz deferens ve testis
damarlarının elongasyonunu inhibe ettiği Ģeklindedir.

TANI
Olguların çoğunluğu skrotumun geliĢmemiĢ ve boĢ olması veya kasık bölgesinde bir kitleden yakınma
ile baĢvururlar. Genellikle yakınmada ağrı yoktur. Ġnspeksiyonda etkilenen tarafta iyi geliĢmemiĢ, küçük, boĢ
skrotum dikkati çeker. Skrotal deri pilileri yoktur tek taraflı olgularda karĢı taraf sarkmıĢ olarak izlenir. Bazen
testis kasık bölgesinde bir ĢiĢlik olarak saptanabilir. Palpasyona öncelikle karĢı taraftan baĢlanır ılık bir ortamda
ve ılık ellerle palpasyona baĢlanır, bimanuel olarak bir elle skrotum diğer elle inguinal bölge sıvazlanarak testis
bulunmaya çalıĢılır ve skrotuma indirilmeye çalıĢılır eğer rahatlıkla inerse ve skrotum tabanında spontan olarak
durursa muayene olağandır. Testisin palpe edilemediği durumlarda ek olarak hasta ayağa kaldırılabilir, koopere
olgularda valsalva manevrası aksinde ağlatma Ģeklinde karın içi basıncı arttırılarak testisin ing kanala girmesi
sağlanabilir. Muayene ile olguların büyük çoğunluğunda testislerin yeri saptanabilir çok az olguda USG, BT
veya MR görüntüleme ile intraabdominal yerleĢimli testis saptanabilir. Ancak bu yöntemler testisi deneyimli bir
elden daha iyi lokalize edemezler. Olguların %5-28 inde testisler palpe edilemeyebilir bunların %45i
intraabdominal, %25 i inguinal ve %45 i ise gerçekten yoktur (vanishig testis; intrauterin torsiyona bağlı olabilir)
Laparoskopik inceleme nonpalpable olgularda % 95 duyarlılığa sahiptir. Bilateral inmemiĢ testis olgularında
endokrinolojik araĢtırma yapılmalıdır. Retraktil testisle inmemiĢ testisi ayırmada hCG injeksiyonu, Bilateral
inmemiĢ testisle anorĢiyi ayırmada ise hCG stimülasyon testi uygulanabilir.

ĠNMEMĠġ TESTĠSLĠ OLGULARDAKĠ SORUNLAR VE TEDAVĠ ENDĠKASYONLARI

ĠnmemiĢ testiste postnatal değiĢiklikler sekonderdir yani sonradan geliĢmiĢtir. Nadir primer
anormallikler H-P-A aksında olup yetersiz hormon salgılanması, iniĢ bozukluğu, ve primer testiküler
anormalliklerdir.
1- ısı etkileri; skrotal testisler özelleĢmiĢ düĢük ısılı ortamdadır, bunu pampiniform pleksus, skrotal
pigmentasyon ve skrotal deri altı yağ tabakasının olmaması ve ısıya duyarlı kremasterik ve dartos
kaslarının regülasyonu ile sağlarlar. Skrotumda ısı 33 C, ing kanalda 34-35 C, intraabdominal ise 37 C
dir. Testis fizyolojisi bu düĢük ısılı ortama göre ayarlanmıĢtır. Aksinde fizyolojik iĢlevler zamanla
bozulurlar. Son çalıĢmalarda inmemiĢ testislerde geri dönüĢsüz dejeneratif değiĢikliklerin 6. Ayda
baĢladığı gösterilmiĢtir.
2- Endokrin etkiler; inmemiĢ testisli bebeklerde LH ve testosteron üretimi normalden çok daha düĢüktür.
3- Germ hücre geliĢmesi; testis histolojisi zamanla progresif olarak bozulur. 5 yaĢından sonra testis daha
küçük ve daha yumuĢaktır. Mikroskopik incelemelerde spermatogonia sayısında azalma, seminifer
tübüllerin geliĢminde yetersizlik saptanmıĢtır. Elektron mikroskobik incelemelerde 2-6 ay arsında
Sertoli ve germ hücrelerinin normal olmasına karĢın Leydig hücrelerinin bozulduğunu ortaya
koymuĢtur. 2. Yılın sonunda ise inmemiĢ testislerin %40 ı germ hücrelerinin tamamını kaybederler.
Germ hücrelerin geliĢiminde gonositten spermatogoniaya dönüĢümün erken evrelerde bozuk olduğu da
ortaya konmuĢtur.
4- Fertilite; fertilite inmemiĢ testisli olgularda düĢüktür. Son bulgularla erken evrede germ hücrelerinde
değiĢikliklerin saptanması üzerine sadece postnatal değiĢiklikler değil aynı zamanda erken müdahalenin
de fertilitede önemli olduğu kanısı yaygınlaĢmıĢtır. Cerrahinin zamanlamasıyla fertilite arasındaki
iliĢkiyi gösteren veriler yetersizdir ancak bilateral olgularda fertilite belirgin etkilenmiĢtir.
5- Malignite; testis tümörü riski bu olgularda 35-50 kat daha fazladır. Bilateral olgular ve intraabdominal
testisli olgularda tümör riski daha fazladır. Tümörler genellikle normal insanlardaki tümörlerin sık

23
 görüldüğü 20-40 yaĢları arasında olup çocukluk yaĢ grubunda sıklıkta bir artma yoktur. OrĢiopeksinin
tümör riskini azalttığı yönünde bilgi yoktur ancak göz önündeki bir testiste malignitenin erken
bulgularıyla saptanmasını sağlayabilir.
6- Ġnguinal herni; prosessus vaginalis testis iniĢi sonrasında spontan kapanır, yetersiz iniĢ sonrasında
olguların büyük kısmında (%80-90) prosessus açık kalır belirgin fıtık varlığında fıtık tedavisi boğulma
riski nedeniyle öncelik taĢır ve aynı seansta testis de indirilir.
7- Testis torsiyonu; inmemiĢ testislerde diğer testislere oranla daha sık rastlanılır. Eskiden bu olguların
%20 sinde rastlanırken bugün testislerin erken indirilmesi dolayısıyla sıklığı tam bilinmemektedir.
8- Travma; inguinal yerleĢimli testisler travmaya daha açıktır.
9- Psikolojik faktörler; özellikle ailede fertiliteyi etkileyeceği endiĢesiyle yaygın psiĢik bozukluklara
neden olur. Ayrıca okul öncesi çocuklarda genital organların tanınmaya baĢlanması ve bir eksikliğin
farkedilip bunun sürekli konu edilmesi onarılması güç sorunlara neden olabilir tek baĢına operasyon
endikasyonu olduğunu savunanlar vardır.
10- Testis epididimal füzyon bozuklukları; ne kadar yüksek ise o kadar anomali sıktır. Ġntrauterin androjen
yetersizliği suçlanmaktadır. Fertiliteyi de etkiler.

TEDAVĠ
ĠnmemiĢ testiste iniĢi engelleyen veya sebep olan nedenler konusunda halen tartıĢmalar olması
nedeniyle hormon tedavisi, cerrahi tedavi ve cerrahide yaĢ endikasyonu üzerinde değiĢik görüĢler vardır.
Günümüzde mekanik etkilerin daha ön plana çıkması nedeniyle cerrahi tedavi ilk tedavi seçeneğidir.
Hormon tedavisi: inmemiĢ testis nedeninin H-P-A yolundaki bir yetersizlikten kaynaklandığı
olgularda hCG, LHRH, testosteron tek baĢına olmak üzere uygulanabilmektedir. Ġyi seçilmiĢ olgularda
kullanılmalıdır; bu olgular özellikle 4 yaĢ üzerinde, bilateral ve testislerin yüksek skrotal veya retraktil olduğu
olgularda en iyi sonuç verdiği bildirilmektedir. Tedavide baĢarı oranı %10-50 arasında bildirilmiĢtir. Süperfisiyal
inguinal poĢ inmmemiĢ testislerin en sık bulunduğu yer olup bunlarda baĢarı Ģansı çok düĢüktür. Tek taraflı
olgularda ki bunların daha çok konjenital ve mekanik etkilere bağlı olduğu belirtilir, baĢarı Ģansı daha da
düĢüktür (%14). Bir çalıĢmada LHRH tedavisinin hCG ye oranla daha baĢarılı olduğu saptanmıĢ olup bu
araĢtırmayı yapan yazarlara göre hormon tedavisinin gerçek inmemiĢ testislerde yeri yoktur. Özellikle küçük
yaĢlarda hormon tedavisi baĢarısı daha da düĢüktür. Bazı merkezlerde hormon tedavisi verilmesinin retraktil
testislerin iniĢini sağlaması nedeniyle gereksiz cerrahi uygulanmamıĢ olmasının da fayda olduğu görüĢü vardır.
Kliniğimizde çok nadiren ve sadece seçilmiĢ olgular hormon tedavisine yönlendirilmektedir.
Cerrahi tedavi: özellikle yaĢ endikasyonu önemlidir. Daha önce de belirtildiği gibi dejeneratif
değiĢikliklerin erken yaĢlarda baĢlaması ve 1 yaĢ civarında maksimuma ulaĢması nedeniyle bu sorunun 1 yaĢına
kadar çözümlenmiĢ olması gereklidir. Yenidoğan bir bebekte inmemiĢ testis saptanırsa ilk yıl her 3 ayda bir
kontrol edilmeli ikinci 6 ayda halen inmiyorsa orĢiopeksi için yönlendirilmelidir. Eğer ilk 12 haftanın sonunda
testis inerse birkaç yıl boyunca yakından takibi devam ettirilmelidir.
Cerrahi iĢlem günübirlik olarak uygulanır, olguların %70 inde patent prosessus vardır ve mutlaka onarılmalıdır,
belirgin fıtık bulgusu olan olgularda önce fıtık onarımı geleceğinden tek seansta her iki sorun çözümlenmelidir.

24
 AKUT SKROTAL ġĠġLĠK (AKUT SKROTUM)

Skrotumda ağrı ve ĢiĢlik yakınması ile baĢvuran her erkek testis torsiyonu olup olmadığı konusunda
acilen değerlendirilmelidir.
Anamnez dikkatli bir anamnez ve FM skrotal ağrıyla baĢvuran bir olguda çok önemli ipuçları verir.
YaĢ; önemli bir faktördür testis torsiyonu her yaĢta görülebilmesine karĢın en sık yenidoğan ve erken pubertal
yaĢta görülür, apendiks testis torsiyonu ve HS vasküliti pre-pubertal yaĢta daha sık karĢılaĢılır, halbuki
epididimit adölesan ve genç eriĢkinlerde daha sıktır.
Ani ve Ģiddetli ağrının ortaya çıkması Testis torsiyonu için karakteristik özelliktedir. Oysa yavaĢ yavaĢ,
günler içinde artan ağrı varlığı daha çok torsiyone apendiks testis veya epididimit lehinedir. Bazen olgularda alt
abdominal veya inguinal ağrıdan yakınılır ki alt abdominal ağrısı olan olgularda mutlaka skrotal içeriğin
muayene edilmesinde fayda vardır. Testis torsiyonunda birlikte bulantı veya kusma çoğunlukla vardır oysa
epididimitte ateĢ ve iĢemeyle ilgili yakınmalar (dizüri, urgency, sık idrar) daha sıktır.
Travma öyküsü varsa mutlaka semptomların çıkıĢ zamanı ile bunun ilgisi aranmalıdır. Bir spor
karĢılaĢması sonrası skrotuma gelen travmanın yaptığı ağrı akut olup kısa bir zaman içinde de sonlanacaktır. Bir
saatten fazla süren bir ağrıda testis rüptürü veya torsiyonundan Ģüphelenilmelidir. Travma sonrası uzamıĢ ağrı ve
ĢiĢlik normal bir geliĢme değildir. Travmadan kısa süre sonra kaybolan ağrının bir veya iki gün sonra
tekrarlaması travmatik epididimit olasılığını destekler.
GeçmiĢte ani skrotal ağrı ve bunun kısa sürede geçmiĢ olması spontan çözünmüĢ bir testis torsiyonunu
düĢündürmelidir. Büyük çocuklarda ve genç eriĢkinlerde daha önce geçirilmiĢ üriner enfeksiyon epididimit
olasılığını destekler.
Son olarak daha önce geçirilmiĢ cerrahi öyküsü aranmalıdır. Nörojenik mesane, konjenital genitoüriner
anomaliler, ve üretral giriĢimler idrar yolu enfeksiyonu ve epididimit için predispozedir. Daha önce inmemiĢ
testis, inguinal herni veya hidrosel operasyonu geçiren bir olguda testis torsiyonu olabileceği mutlaka
düĢünülmelidir.
Fizik Muayene: ilk olraka ağrıyla gelen olgunun bir süre ağrının Ģiddeti açısından gözlenmesi çok
yardımcıdır. Hasta rahat görünüyor mu?, muayene masasında sessiz olarak yatıyor mu? Yoksa arkadaĢlarıyla
ĢakalaĢıyor mu?
Akut skrotumla baĢvuran her olguda kremasterik refleks bakılmalıdır. Bebekler ve büyük çocuklarda
keremasterik refleksin varlığı düĢük oranda uyumlu olmakla beraber 30 ay ile 12 yaĢ arasındaki normal
çocuklarda yapılan muayenede bu refleksin %100 intakt olduğu saptanmıĢtır. Önce karĢı taraf refleksi bakılarak
baĢlanmalıdır. Etkilenen tarafta refleksin varlığı testis torssiyonunun olmadığını gösterir. Her iki inguinal kanal
herni, herhangi bir ĢiĢlik veya eritem açısından muayene edilmelidir. Spermatik kord epididimitte hassas
olabilirken torsiyonda genellikle hassas değildir.
Alt batın, skrotum, ve penis ĢiĢliğin kenarları, eritem varlığı ve yeri, derinin kalınlığı açısından dikkatle
muayene edilmelidir. 24 saatten sonra epididimitte, torsiyonda, apendik torsiyonunda skrotum derisi identik olup
eritemli ve deri kalınlaĢmıĢtır. Yüksek yerleĢimli ve anormal olarak transvers duran testis varlığında torsiyon
önce düĢünülmelidir. 12-24 saatten fazla süren ağrıya rağmen muayenede skrotum normal ise testis torsiyonu
olasılığı düĢüktür. Tek taraflı deri değiĢikliği ile olmayan skrotal ĢiĢlik herni veya hidroseli destekler.
Önce normal testis ve epididim palpe edilmelidir. Testis en iyi olarak baĢ parmak ve ilk iki parmak
arasında tutularak muayene edilir. Epididim testisin arka ve süperiorunda yerleĢik olarak palpe edilir. Normalde
her iki testis boyutu aynı olmalıdır. Normalde erken evrede torsiyonda etkilenen tarafta testis ĢiĢmiĢ, ve tipik
olarak daha büyüktür. Aksine ependiks torsiyonu ve epididimitte testis boyutları aynıdır. Testiste duyarlılık
trosiyon lehinedir, aksine süperior polde bir hassasiyet apendiks torsiyonuyla uyumlu olup hele bu alanda sert ve
hassas bir nodül alınıyorsa apendiks torsiyonunu doğrular. Testis üst polüne uyan alanda küçük mavi renk
değiĢikliği blue dot sign olarak bilinir ve apendiks torsiyonunda tanı koydurucudur. Hassas bir epididim yanında
hassas olmayan testis varlığında epididimitten Ģüphelenilmelidir. Testis ile eğpididim arasındaki sınırın
kaybolması ayırıcı tanıda çok yardımcı olmamakla beraber testis torsiyonunun erken evresinde bu sınır
kaybolabilir.
Laboratuvar çalışmaları: akut skrotumda tek laboratuvar idrar analizi olup bakteriüri olsun veya
olmasın piyüri varlığı epididimiti destekler. Çok az testis torsiyonu olgusunda da anormal idrar bulgusu olabilir.
Lökosit sayımı nonspesifiktir.
Görüntüleme yöntemleri: son zamanlara kadar en önemli yöntem anamnez ve fizik muayene ve
torsiyon Ģüphesi varsa acil cerrahi eksplorasyondu. Ancak ne yazık ki cerrahi gerektirmeyen patolojiler daha
sıktır. Torsiyon oranı akut skrotumlu olguların 1/3 ünden daha azdır. Tanıyı desteklemek için Doppler USG ve
Sintigrafi kullanılmaktadır.
Tc 99 perteknetat isotop inceleme ile torsiyonda testis izotop tutmazken epididimit ve apendiks
torsiyonunda kanlanma artmıĢ veya normal olduğundan tutulum olur. ĠĢlem 20-30 dk alır ve doğruluk oranı %95
tir. ĠĢlem öncesi testis mutlaka lokalize edilmedir aksi halde yanlıĢ alanda isotop tutulumu aranır.

25
Renkli doppler USG geliĢimi ile sadece testis içi kanlanma değil aynı zamanda testis anatomisinin ayrıntılı
incelenebilmesi yapılabilmektedir. Hatta intratestiküler arteriyel damarlar da görüntülenebilmekte ve bu sayede
testis içinde kanlanma alanları çok net olarak değerlendirilebilmektedir. Sintigrafiden daha hızlı ve noninvaziv
bir metoddur ayrıca skrotal duvar ile testis ayırımını çok daha kolaylıkla yapmak olasıdır. Kan akımı azalmıĢ
veya yoksa torsiyon lehinedir.
Teknik imkanlar yetersiz ise hasta opere edilmelidir.
Ayırıcı tanı: Bu baĢlık altında ayırıcı tanıda düĢünülmesi gereken baĢlıca patolojiler;
Testis torsiyonu Apendiks testis torsiyonu
Epididimit OrĢit
Skrotal travma Tümör
Ġnkarsere herni Akut hidrosel
Ġdiopatik skrotal ödem vd.(varikosel, henoch-schönlein purpurası)

1. Testis Torsiyonu (spermatik kord torsiyonu):

Önemli ürolojik acillerin baĢında gelir. Erken tanı ve tedavi önemli olup aksi halde etkilenen tarafta
gonadın kaybedilmesi kaçınılmazdır. Spermatik kordun kendi uzun ekseni etrafında dönmesi sonucu venöz
konjesyon, ödem, ve son olarak arteriyel obstrüksiyon geliĢmesi ve tedavi edilmezse gonadal nekroza giden bir
durumdur. Ġnsidansı; 25 yaĢ altındaki erkeklerin 1/4000 inde, çoğunluğu adölesan veya geç çocukluk yaĢında
olmakla birlikte özellikle yenidoğan ve adölesan yaĢ gruplarında pik yapar. ĠnmemiĢ testis olan tarafta daha
sıktır, sağda daha sıktır.
Klinik yansıma; olguların çoğunluğunda ilk belirti ani baĢlayan tek taraflı skrotal ağrı ve ĢiĢliktir. Ağrı
ile birlikte bulantı ve kusma olabilir. Ağrı bazen karın alt kısmına da yayılabilir. Bebeklerde testis torsiyonu
belirtileri daha sessiz seyredebilir. Hasta aktif, uyanık iken veya skrotuma travma sonrasında görülebilir. Bazen
transient olup aralıklı tekrarlayan torsiyonlar görülebilir.
FM bulguları; erken evrede etkilenen tarafta ĢiĢlik, deride ödem ve kızarıklık, palpasyonda testis ağrılı,
spermatik kordun torsiyonuna bağlı olarak kısalma ve bunun sonucu testis skrotumun yukarısında yerleĢmiĢ
olarak bulunur, bu bulgu torsiyonu epididimit, orĢit ve apendiks testis torsiyonundan ayırmada yararlıdır.
Ġnflamasyon ve ödem zamanala artar ve normal testis sınırları kaybolur. Kremasterik refleksin kaybolması tanıda
yardımcıdır.
Ayırıcı tanı; testis torsiyonu bu bölgede kendisini ağrı ve/veya ĢiĢlik ile belli eden, boğulmuĢ kasık
fıtığı, testis tümörleri, inguinal lanfadenopati, epididimit, orĢit, travma sonrası hematom gibi patolojilerden ayırt
edilmelidir. Ayırıcı tanı kesinleĢtirilemeyen olgularda erken eksplorasyon torsiyonun atlanma riskini azaltır.
Torsiyon süresi 12 saatin üzerinde ise infarkt ve testisin kaybedilmesi kaçınılmazdır. Eğer öykü ve fizik
muayene bulguları torsiyonu destekliyor ve süre 12 saatin altında ise ek tetkik yerine acil eksplorasyon daha
faydalıdır. 12 saatin üzerinde öyküsü olanlarda Doppler USG veya sintigrafi yapılabilir.
Cerrahi tedavi; iki amacı vardır. 1) etkilenen tarafın detorsiyonu, 2) karĢı tarafın fiksasyonu. Ġnsizyon
median rafeden yapılıp her iki testise ulaĢılır. Belirgin nekroz varsa testis alınmalıdır. Etkilenen taraf detorsiyone
edilip 5- 10 dk sıcak gaza sarılır karĢı taraf nonabsorbable sütürlerle fikse edilir. Kanlanması geri dönerse
orĢiopeksi uygulanır.
Torsiyonun oluĢ mekanizması ve görülme yaĢına göre 2 alt baĢlık altında incelenebilir.
a) yenidoğanda (ekstravaginal) torsiyon: bu tip torsiyon daha çok testisin skrotuma fiksasyonunun
yetersiz veya yokluğunda görülür. Normalde peritoneal yapıĢıklıklar gubernikulumu skrotum duvarına yapıĢtırır
ve bu da testisin torsiyonunu önler. Daha büyük çocuklarda testis agenezisi olarak tanımlanan klinik durumların
bir kısmı yenidoğan döneminde olan torsiyon sonrası testisin nekrozu sonucu oluĢmuĢtur. Bu tür torsiyon
perinatal dönemde (doğumdan önce veya hemen sonra) görülür. Torsiyon ekstravaginaldir ve testis, spermatik
kord, ve tunika vaginalis torsiyona uğramıĢtır. Klinik olarak asemptomatik skrotal ĢiĢlik görülür, skrotal eritem
veya skrotumda mavimsi bir renk vardır. Sıklıkla hassas olmayan bir kitle olarak alınır. Ġki farklı yaklaĢım vardır
a)operatif, b)nonoperatif ; ilk görüĢü savunanlar testisi kurtarma olasılığının çok düĢük olması, bell clapper
deformitesi olmaması nedeniyle karĢı tarafta torsiyon olasılığının düĢük olması nedeniyle yenidoğan bir bebeğe
ek yük getirecek cerrahi müdahaleyi önermezken ikinci görüĢü savunanlar bu testisin yerinde kalmasının karĢı
testisi etkileme olasılığı, bilateral olguların bildirilmiĢ olması ve bir yenidoğanda testis kitlesini nadir tümör
olasılığı ve inkarsere herniden ayırmadaki güçlük nedeniyle operasyon önermektedirler.
Tanı US ile de kesinleĢtirildiğinde cerrahi eksplorasyon ve fiksasyon daha sonraki bir tarihte daha az riskle
yapılabilir.
b) adölesanda (intravaginal ) torsiyon: bu yaĢtaki torsiyonun altında yatan neden „bell clapper‟ (çan
tokmağı) deformitesidir. Burada testis tunika vaginalise normal yapıĢıklığını gösteremez ve içinde asılı durumda
serbestçe sallanır. Bu yapıĢma yetersizliği testisin normalden daha transvers durmasına neden olur. Torsiyon
olduğunda spermatik kord tunika vaginalisin içinde kendi etrafında döner (intravaginal torsiyon). Bu anatomik
anormallik genellikle bilateraldir.

26
 a. ekstravaginal
b. intravaginal testis torsiyonu

2. Apendiks testis torsiyonu:

Apendiks testis, testisin üst polünde yerleĢmiĢ, ve en sık torsiyone olan apendiks olup müllerian kanal
artığıdır. Epididimal apendiks, epididim baĢ kısmında olup wolf kanalı artığıdır ve bu da torsiyone olabilir.
Torsiyone olduğunda testis torsiyonu gibi ağrı yapar, her yaĢta görülebilmekle birlikte en sık 7-12 yaĢlarında
görülür. Ağrısı testis torsiyonundaki kadar Ģiddetli ve belirgin değildir. Ağrı ve ĢiĢlik zaman içinde birkaç günde
oturur. Sistemik bulgular (bulantı, kusma, ateĢ) nadirdir.
FM: erken evrede relatif olarak normal veya hafifçe ödemli hemiskrotum vardır. Testis genellikle diğer
tarafla aynı boyuttadır, hafif Ģiddette duyarlılık olabilir. Duyarlılık tipik olarak üst pole lokalize kalmıĢtır.
Torsiyone apendiks renk değiĢikliği Ģeklinde kendini skrotum derisinden belli edebilir ve buna „blue dot sign‟
adı da verilir. Geç evrede klinik gidiĢat daha az spesifik olup skrotal ĢiĢlik ve eritem belirir. Ġdrar bakısı
normaldir.
Nükleer skaning veya Doppler US de etkilenen taraft testis ve epididimde artmıĢ veya normal kan akımı
izlenir bu da torsiyone apendikse bağlı inflamasyona sekonderdir. Apendiks US de saptanamayabilir ve bu
nedenle bu bulgularla epididimitten ayırmak oldukça zordur. Ġdrar bakısı normal ateĢi olmayan bir adölesan
olguda apendiks torsiyonu daha ön planda düĢünülmelidir. Testis torsiyonu ayırımı yapılamazsa cerrahi
eksplorasyon yapılmalı aksinde cerrahi gerekmez.
Tedavi: ödem ve inflamasyonu azaltmak için birkaç günlük yatak istirahati, ve skrotal elevasyondur.
Antiinflamatuvar ve analjezik verilebilir. Ödem ve inflamasyon 1 haftada çözünür ancak testis muayenesi birkaç
hafta tam normal olmayabilir.

3. Epididimit-orĢit:
Epididimit, epididimin inflamasyonu veya enfeksiyonu olup genellikle prepubertal çocuklarda, bir
üriner enfeksiyonu veya bir üriner instrumantasyonu takiben oluĢur. Epididimit olgularının çoğu adölesan veya
eriĢkin hastalardır ve tipik olarak üriner enfeksiyon birlikteliği yoktur, bununla birlikte yaĢtan bağımsız olarak
üriner enfeksiyonla birlikte olan veya tekraralayan epididimitlerde mutlaka üriner sistemin mesane dahil ektopik
üreter gibi anomaliler yönünden tetkiki yapılmalıdır.
OrĢit ise genellikle epididimit yapan etkenin direkt invazyonu sonrasında meydana gelen testisisn
inflamasyon veya enfeksiyonudur. Sadece testisi ilgilendiren enfeksiyon erkeklerde nadir olup ya vücudun baĢka
bir yerindeki enfeksiyonun direkt hematojen yayılması veya kabakulak enfeksiyonu sonrası oluĢur.
FM de skrotal ödem, eritem, ısı artıĢı ve duyarlılık vardır. Ağrı genellikle ĢiĢmiĢ epididimdedir, fakat
nadiren ağrı ve ĢiĢlik o taraf testis ve inguinal bölgeye de yayılabilir. BaĢlangıçta testiste çok hafif ağrı varken
zamanla ağrı artar. OrĢit veya hidrosel beraberinde inflamasyona reaksiyon olarak oluĢur ki bu ĢiĢlik nedeniyle
testis torsiyonundan ayırmak zorlaĢır. Hastalar sıklıkla muayene sırasında testisin elevasyonuyla ağrının
hafiflediğini söylerler bu „Prehn belirtisi „ olarak bilinir ancak nonspesifik bir bulgudur. Kremasterik refleks
intakt olup adölesanlarda olmayabilir.

27
 Daima olmamakla birlikte idrar analizi bu olgularda piyüri, nadiren de bakteriüri ile uyumludur. Kültür
alınmalıdır. Doppler US de epididim ve testiste artmıĢ kanlanma vardır. Diffuz eko artıĢı vardır, ve genellikle
hidroselle birliktedir.
Tedavide ampirik AB tedavisi baĢlanıp kültür ile desteklenir, yatak istirahati ve elevasyon inflamasyonun
çözülmesini hızlandırır. Analjezik ve antiinflamatuvarlar da kullanılabilir. Endurasyonun çözülmesi birkaç
haftayı alır.

4. Skrotal travma:
Minör skrotal travmalar sık olup major travmalar nadirdir. Genellikle direkt çarpmalara bağlı travmalar
vardır. Penetre yaralanmalar nadirdir. Pubik kemikler arasında kuvvetli sıkıĢtırma sonucunda testis zedelenmesi
geliĢebilir. Testislerin mobil ve boyutların nispeten küçük olması nedeniyle prepubertal yaĢta testis yaralanması
nadirdir. Küçük bir travmaya büyük bir yaralanma mutlaka testis tümörünü hatırlatmalıdır.
Skrotal travmanın bir sonucu olarak değiĢik spektrumda bir grup patoloji geliĢebilir;
Travmatik Epididimit: travmadan birkaç gün sonra oluĢur ve nonenfeksiyöz inflamasyondur. Travma
sonrası kısa süreli bir ağrı vardır, ağrısız bir dönemden sonra giderek artan skrotal ağrı ve hassasiyet vardır.
Tipik bulgusu skrotal ödem, hassasiyet, ve ödem varlığı ve endüre epididimdir. Ġdrar bakısı temizdir. Doppler
US ile travmatik hasar aranır, Doppler US ile testiküler hasar aranır aynı zamanda epididimdeki kanlanma artıĢı
da görülebilir.tedavisi nontravmatik epididimitte olduğu gibidir.
Ġntratestiküler hematom-tunika albugineada laserasyon: US de tunika intakt ise cerrahiye gerek
yoktur. Ancak Ģüphe varsa drenaj ve tunika laserasyonunun onarımı yapılmalıdır.
Hematosel: tunika vaginalis içinde kan birikmesidir. Genellikle Ģiddetli travmalar sonucu olĢur, deride
ekimoz, kontüzyon varsa hematoselden Ģüphelenilmelidir. US de hidrosel sıvısından daha yoğun sıvı dansitesi
varlığı hematosel lehinedir. Testis rüptürü olmadığı müddetçe cerrahi gerekmez ancak aĢırı sıvı varlığında
boĢaltma sonucu iyileĢme çok daha hızlı olur.
Travmatik testis torsiyonu: her travma sonrası mutlaka akılda bulundurulmalıdır. Fizik bulgular ve
tedavisi diğer testis torsiyonundakiyle aynıdır.
Skrotal travma farklı patolojilere neden olabilir. US ile tetkik cerrahi endikasyonun belirlenmesinde yardımcıdır.
US negatif ve klinik testis hasarı ile uyumlu ise cerrahi eksplorasyon yapılmalıdır. Cerrahi gerekmeyenler
semptomatik tedavi edilmelidir. Yatak istirahati ve skrotal elevasyon tedavide ilk seçeneklerdir. Birkaç hafta
sonra kontrol US yapılmalıdır.

5. Akut skrotumun diğer nedenleri:

Akut idiopatik skrotal ödem: skrotumda Ģiddetli duyarlılık olmadan hızla oturan ödemi tanımlar. Eritem
vardır ve hasta afebrildir. Ġdrar bakısı negatiftir ve US de intraskrotal patoloji yoktur.sebep belli değildir ancak,
böcek sokması, allerjik reaksiyonlar, sellilüt, ve kontakt dermatit olabileceği düĢünülmüĢtür. Tedavide yatak
istirahati, skrotal elevasyon ile birkaç günde iyileĢme sağlanır. Tipik olarak bu hastaların çoğunluğu prepubertal
yaĢtadır.

Henoch-schönlein purpurası: nontrombositopenik purpura, artralji, renal hastalık, karın ağrısı ve GĠS
kanaması ile karakterize sistemik bir vaskülit sendromudur.
Skrotal semptomlar ya sistemik bulgularla birlikte akut olarak veya tek baĢına skrotal lezyon olarak yavaĢ yavaĢ
oturur. Tüm çocuklarda tanı koydurucu purpurik deri döküntüleri vardır ayrıca alt ekstremite artritleri, kolik
abdominal ağrı, hematemez, melena, hematüri ve periferal ödemle de belirgin hale gelebilir. Bu sendromun kesin
nedeni bilinmemektedir ve olguların çoğu 10 yaĢın altındadır. Bu sendromun vaskülit komponeneti spermatik
kord ve testisi kaplayabilir ve skrotumun ĢiĢliğine, akut ağrısına neden olabilir ve hastaların 1/3 ünde bu
semptomlar vardır. Ve sıklıkla testis torsiyonu ile karıĢır. Deri lezyonları ve diğer bulguları varsa bu sendromdan
Ģüphelenilebilir, nadiren akut skrotum klinik olarak baskın semptom olarak yansıyabilir. Doppler US torsiyon ve
diğer klinikleri ayırmada çok faydalıdır. Diğer bulgularıyla birlikte olduğunda skrotal tutulum kendini sınırlar ve
sistemik tedaviye ek tedavi gerektirmez. Potansiyel renal hasar ve invaginasyon riski daha önemlidir.

Ġnguinal herniler: inguinal hernilerin hepsinde olmamakla birlikte skrotal uzanımlı hernilerde zaman
zaman kese içini dolduran barsaklar skrotal ĢiĢlik yaratırlar, ailenin verdiği öykü ve fizik muayenede redükte
olabilen testisin ayrı palpe edildiği bir ĢiĢlikle ayırımı kolaydır. Ġnkarsere inguinal herni: herni kesesinin içini
dolduran barsakların spontan redükte olamaması sonucu geliĢir. Manüel redüksiyon uygulanamazsa
strangülasyon geliĢir ki burada içindeki barsakta dolaĢım bozukluğu ve nekroz erken müdahale edilemeyen
olgularda kaçınılmazdır. Anamnezde aralıklı, hassas olmayan kasık ĢiĢliği veya muayenede inguinal bölgeden
skrotuma uzanan ĢiĢlik varsa ing herniden Ģüphelenilmelidir. Strangülasyon geliĢtiğinde hasta huzursuzdur, rahat
değildir ve ĢiĢmiĢ inguinal kanal ve skrotum palpasyonda hassas hale gelir. Bulantı ve kusma sıktır. Akt skrotum
sebebi olarak herni düĢünülüyor ancak ayırıcı tanı yapılamıyorsa US hem barsakları görüntüleyerek hem de

28
testis içi kan akımını görerek yardımcı olur. Hidrosel: prosessus vaginalis içine sıvı dolması sonucu oluıĢur,
ıkınmak, ağlamakla artan bir ĢiĢlik vardır. Aile öyküsü zaman zaman artan skrotal ĢiĢliktir. Hassas olmayan ve
transillimünasyon veren skrotal bulgular ayırımı sağlar.

Varikosel: anormal geniĢlemiĢ spermatik kord venlerinin ağrısız bir kitle olarak skrotumu doldurmasıyla
oluĢan skrotal ĢiĢlik nedeniyle karıĢır. Genellikle 10-15 yaĢ erkeklerde görülür ve çoğunlukla asemptomatik
olduklarından rutin muayene sırasında saptanırlar. Varikosellerin çoğu soldadır ve kesin sebebi bilinmemekle
birlikte sol spermatik venin sağa doğru dik bir açıyla renal vene dökülmesinin rol alabildiği söylenir. Seyrek
olarak bir varikosel hafiften orta Ģiddete varan skrotal rahatsızlık yaratabilir, olgularda skrotal deri değiĢiklikleri
yoktur, muayenede testis ve epididim normaldir, testisin üstünde geniĢlemiĢ venler bir kitle olarak palpe
edilebilir ki bu klasik olarak (kurtçuk pakesi) olarak da adlandırılır. Hasta ayakta ve yatarak muayene
edilmelidir, ayakta venler daha da belirginleĢirler. Varikosel zamanla testis boyutlarında bir eĢitsizliğe neden
olabilir ve bilindiği üzere eriĢkinlerde infertilite sebeplerinden biridir.

Testiküler tümörler: pre ve postpubertal çocuklarda ağrısız tek taraflı ĢiĢlik olarak karĢımıza çıkarlar.
Lösemik infiltrasyonlar çift taraflı olabilir. Germ–hücreli tümörler %70-90 ını oluĢturur. Prepubertal çocuklarda
yolk-sac ve teratom kaynaklı tümörler daha sıktır. Tipik US bulguları lokal veya yaygın artmıĢ hipervaskülar
intratestiküler kitle Ģeklindedir. Tümör fokal bir hipoekoik veya hiperekoik kitle olarak veya diffuz olarak
geniĢlemiĢ bir testis Ģeklindedir.

29
Çocuklarda Akut Karın Hastalıkları Bölüm 3
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK

Öğrenme Hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor
1. çocuklarda akut karın yaratan en sık nedenleri eksiksiz sayabilmelidir
2. akut apendisiti akut karının en sık sebepleri arasında ilk sırada belirtebilmelidir
3. kız çocuklarında adneks sorunlarının akut yansımalarını mutlaka bilmelidir
4. akut karın ağrısında ayırıcı tanıyı sistematik yapabilmelidir
5. akut karına yaklaĢım esaslarını eksiksiz sayabilmelidir
6. invaginasyonun klinik yansımasını tarif edebilmeli, tedaviyi planlayabilmelidir
7. bebeklerde akut karın özelliklerini sayabilmelidir

GiriĢ
ÇeĢitli nedenlerle ortaya çıkan akut karın ağrısına genellikle baĢka semptomlar da eĢlik
ettiğinden hastanın klinik durumu çok değiĢik bir tablo olarak ortaya çıkabilir. Karın ağrısıyla gelen
bir hastada karın içindeki lezyonun ne olabileceğini söylemek son derece güçtür. Klinik tablo
değiĢkendir ve hızlı tanı ve tedaviyi gerektirir. Bu yönüyle akut karın sendromu terimi hızlı tanı ve
tedavi gerektiğini vurgulamak için kullanılır. Karın ağrısının ilk evresinde bulgular nonspesifik olabilir
ve bu da tanıyı güçleĢtirebilir. Akut karın ağrısı pek çok nedenle oluĢabilir. Ağrının
değerlendirilebilmesi amacıyla karın içi organlarının innervasyonuna ait anatomi ve fizyolojinin iyi
bilinmesi gereklidir.
Embriyoloji ve anatomi:
Visseral peritonyum embriyolojik olarak splanknoplevral tabakadan meydana gelir ve
kanlanmasını, innervasyonun, lenfatik drenajını üzerini kapladığı organlarınkiyle paylaĢır. Pariyetal
peritonyum ise somatoplevral tabakadan kaynaklanır ve kanlanmasının, innervasyonunun, lenfatik
drenajının çoğunluğunu karın duvarının somatik elementlerinden alır. Ağrı reseptörleri (nosiseptörler)
deride, karın duvarında(kas ve parietal peritonda) ve visseral peritonda yerleĢmiĢlerdir. Abdominal
organların ağrı resepğtörleri subseroza, muskular yaprak ve içi boĢluklu organların submukozasında ve
solid organların kapsülü içinde yerleĢmiĢlerdir.
Visseral (splanknik) ve somatik (parietal) ağrı:
Barsakların kendileri dokunmaya duyarlı değildir ve üzerlerini örten periton olaya
katılmadıkça iltihaba karĢı da hassas değildirler. Visseral nosiseptörlerin uyarılması, içi boĢ organların
distansiyon veya spastic kasılmaları ile gerilmesi, veya kapsüllü solid organların esnetilmesi, gerilmesi
ile olur. Ġskemi, inflamasyon ve kimyasal irritasyon da bu reseptörleri uyarır. Bu reseptörlerden kalkan
uyarılar splanknik gangliona oradan da sempatik zincir ile spinal korda taĢınır. Visseral ağrı yavaĢ
yavaĢ artan, yaygın ve lokalize edilemeyen özelliktedir. Visseral afferent lifler spinal kordun her iki
tarafına gittiği için orta hattan hem kanlanmanın yayıldığı hem de beklenen organların (ön barsak-
çöliak arter-epigastrik ağrı, orta barsak-süperior mezenterik arter-periumblikal ağrı, son barsak-inferior
mezenterik arter- hipogastrik ağrı olarak) paralelinde algılanır.
Somatik ağrı batın duvarının, parietal peritonun, mezenter kökünün veya diafragmanın
yırtılması, ezilmesi, irritasyonu, veya inflamasyonu sonucu oluĢur. Somatik afferent lifler buralardan
aldıkları sinyalleri dermatomlar aracılığıyla segmental spinal sinirlere iletirler. Somatik ağrı tipik

30
olarak iyi lokalize edilir ve sıklıkla keskin olarak tanımlanır oysa visseral ağrı daha çok iyi lokalize
edilemeyen, kolik tarzında, derin ve künt olarak algılanır.
Mide ve duodenumdan olan ağrı splanktik afferentlerle T7-T8 dorsal segmentlerinden, ince
barsak ağrısı T8-T10 düzeyinden, kolonunağrısı ise sakral sinirlere iletilir. Ağrıya ototnom yanıt
genellikle terleme, bulantı ve kan basıncında düĢmeyle görülebilir.
Visseral ve somatik ağrılar yansımalı veya yansımasız da olabilirler.
Genel bilgiler:
Aynı taraf testisine vuran böğür ağrısında testisin intrauterin geliĢme yerine bağlı olarak otaraf
genitoüriner sisteme ait bir ağrı yansıması olabileceği düĢünülmelidir. Akut abdominal hastalıklarda
ağrının vücudun arka tarafına yayılması da önemlidir. (ör: bele sakruma vuran ağrı; uterusa ve rektuma
ait patolojiyi, kostovertebral bölge; akut pankreatit, renal kolik, skapula altına yayılan ağrı: biliyer
kolik, omuza vuran ağrı: perfore duodenal ülser, diafragma irritasyonunu(frenik sinir aracılığıyla)-
subfrenik apse, plörezi-akut pankreatit-safra taĢı-dalak rüptürü-peritonitle birlikte bazı apendisiti akla
getirmelidir.)
Pelvik periton karında yansıma yapmaz ve dolayısıyla pelvik peritonitte muskuler rijidite görülmez.
Karnın arka tarafı ve pelvis refleks meydana getiremez dolayısıyla buradaki patolojiler batın önü ve pelvis
dıĢındaki patolojilerde olduğu gibi muskuler rijidite oluĢturmazlar sonuçta pelvik veya retroileal bir apendisit
daha zor ve geç tanınır.
Ġltihabi patolojilerde anatominin önemi daha fazla iken obstrüktif olaylarda fizyoloji bilgisi
daha ön plana çıkar: akut batın olgularının çoğunda duvarları çizgisiz kaslardan oluĢan ve istemsiz
çalıĢan içi boĢ organlarınanormal durumlarına bağlı olarak oluĢur. Böyle yapılarda aĢırı duyarlılık
yoktur ve iltihaplı karın organları palpasyonla mutlaka ağrılı değildir. Barsağı bilinçli bir hastada ağrı
oluĢturmadan ezmek, kesmek, yırtmak mümkündür. Ağrı için gerekli uyarı, tüpün uzaması veya
gerilmesi ve direncine karĢı aĢırı kontraksiyonudur. Bu yüzden barsak kökenli bir ağrı genellikle gaz
veya sıvı ile ve aĢırı kontraksiyonla olan lokal bir gerilmeyle oluĢur. Bu gerilme ılımlı olursa barsakta
buna flatulans denir, Ģiddetli olursa kolik adını alır. ġiddetli kolik daima lokal distansiyon veya Ģiddetli
kasılmaya neden olan tıkanmayı belirtir. Kolik, nöbetler halinde olup sıklıkla kıvrandırıcıdır, hasta
kendisini yerlere atar ve iki büklüm yatar. Bu özellik peritonitte hareketin ağrıyı arttırması nedeniyle
hastadaki hareketsizliğin aksine olup ayırıcı tanıda önemlidir.
Ġnce barsak koliği; baĢlıca epigastrium ve göbek etrafına yayılan ağrıya, Kalın barsak koliği; hipogastriuma,
Safra koliği; sağ skapula altında duyulur, renal kolik: sağ böğür ve bazen aynı taraf testisine vurur.
Diğer bir fizyolojik olay ise; tek taraflı bir lezyon tarafından sisnirlerin irritasyonu sonucu olan
hiperestezi ve duyarlılıktır, genellikle orta hattın karĢı tarafında duyulmaz. Ör; sağ plörezi sağ iliak alanda
duyarlılık yapabilirken karĢı tarafta yapmaz.

Anamnez:
AĞRI:
yaş; olgunun yaĢının sorulması özellikle bazı yaĢ gruplarına özel sık görülen patolojiren ilk akla
gelmesinde faydalıdır. Ör: invaginasyon genellikle 6-9 aylık bebeklerde daha sıktır, apendisit her yaĢta
görülmesine karĢın 4 yaĢ altında nispeten çok daha seyrektir.
Başlangıç zamanı ve şekli; özellikle uykudan uyandıran bir ağrı daha çok ülser perforasyonları veya
apendisit gibi olaylarda görülebilir. Hastalığın bir travmanın ardından olup olmadığı araĢtırılmalıdır ör bir dalak
rüptürü genellikle göğsün sol alt kadranına veya sol hipokondriuma gelen travma sonrası olabilir. BaĢlangıcın
akut olması ve semptomlarla birlikte bayılma veya kendinden geçme yakınması varsa çocuklar için nadir olan
pankreatitten Ģüphelenilmelidir. Barsak obstrüksiyonlarında baĢlangıç yavaĢ yavaĢ geliĢirken starngülasyonda
baĢlangıçtan itibaren semptomlar Ģddetlidir. Over torsiyonunda da semptomlar akuttur. Bazen hastalığın tam
baĢlangıç zamanının bilinmesi muayene bulgularıyla birlikte yorumu ve prognuzu da tahmin etmeyi
kolaylaĢtırabilir. Ör bir akut apendisit 24 saatten önce perfore olmaz ve hastada yaygın peritonit varlığında
verilen süreden Ģüphe etmek gereklidir.
Ağrının başlangıçtaki yeri; periton boĢluğu kan, sıvı, veya barsak içeriği ile irrite olduğunda
baĢlangıçtan itibaren yaygın ağrı vardır. Organ patolojisine bağlı olarak bu ağrılar en baĢta bulunulan organ
lokalizasyonunda daha fazla duyulur. Ör. Perfore duodenum ülserinde sağ üstte, sağ hipokondriumda, sağ
lomber alanda daha fazla, tubal rüptürde karın alt kısmında, mide ülesr perforasyonunda karın üst kısmında daha
Ģiddetli duyulur. Ġster basit kolik isterse starngülasyona bağlı olarak oluĢan barsak obstrüksiyonunda ağrı ilk
olarak epigastrik ve umblikal bölgelerde yani genel mezenter yoluyla ince barsakları innerve eden T9-T11
dağılım bölgelerinde hissedilir. Apendisit için de aynı innervasyon söz konusudur.
Ağrının değişkenliği; çocuklar için tipik olarak apendisit ağrısının zamanla sağ alt kadrana oturması
tanıtıcıdır.

31
 Ağrının karakteri; perfore ülserde yaygın yakıcı ağrı, akut pankreatitte Ģiddetli ızdırap, safra koliğinin
nefes kesen, keskin, ezici ağrısı, barsak obstrüksiyonunda kıvrandırıcı ağrı apendisitteki akut ağrı veya bir
pyonefrozun künt değiĢmeyen ağrısı ile çeliĢki oluĢturur.
Ağrının yayılması; bu özellik tanı koymayı kolaylaĢtırır. Özellikle koliklerde ağrının kaynaklandığı
bölgeyi innerve eden sinirlerin medulla spinalis segmentendinden gelen sinirlerin dağıldığı bölgeye yayıldığı
kolik ağrılarda gözlenir. Ör. Bilier kolik skapula altına, renal kolik aynı taraf testisine yayılan ağrı oluĢturabilir.
Diafragma irritasyonunda omuza vuran ağrı geliĢir. Plevraya ait bir lezyonda derin nefes alma ile ağrı artar
solunum hareketlerinin azalması ile ağrı azalır. Karın içi yaygın olaylarda peritonitte distansiyonda karın
hareketleri ağrıyı artıracağından karın karın solunuma katılmaz. Ağrının pankreatitteki gibi sırt üstü yatmayla
artıp oturma ile azalması retroperitoneal bir olayı düĢündürür.
KUSMA:
Akut gastrit dıĢında ki bu çocuklarda nadirdir, akut abdominal olaylarda kusma hemen daima Ģu üç
lezyondan dolayı oluĢur.
a) periton veya mezenter sinirlerinin Ģiddetli irritasyonu. Ör. Gangrene apendisit, uterin adneksial
torsiyon, akut pankreatitte çöliak pleksus iltihabi prosese çok yakındır). Starngülasyon, volvulus
(sempatik sinirlerin ani uyarılması ile)
b) Düz kastan oluĢan bir lümenli organın tıkanması. Ör. Üriner, biliyer, uterin, intestinal, apendiks vb.
bu organlardaki ani gerilme ağrıya ve eğer gerilme de aĢırı ise kusmaya neden olur. Bu tip tüplerin
tıkanması gerilme sebebidir. Tıkanma devam ederse artan peristaltik dalgalarla gerilme daha da
artar ve bu tip yapılarda kolik tarzı ağrı görülür. Kusma genellikle ağrının en Ģiddetli anında oluĢur.
Barsak tıkanmasında farklı olarak bazen ters peristaltizm geliĢerek içerik kusulabilir.
c) Absorbe olan toksinlerin medüller merkezler üzerine santral etkisi.

AĞRININ KUSMA ĠLE ĠLĠġKĠSĠ:

Ağrının kusma ile iliĢkisi bir akut karın ayrımında mutlaka soruĢturulmalıdır. Periton ve mezenterin ani
Ģiddetli uyarılmasında kusma ağrıdan hemen sonradır.uterin ve safra kanalının taĢla ani tıkanmasında kusma
erken, ani ve Ģiddetlidir. Barsak tıkanmasında kusmadan önceki aranın uzunluğu tıkanmanın barsağın hangi
seviyesinde olduğuna dair bazı ipuçları verir. Ġnce barsak tıkanmasında kusma 4 saat veya daha fazla süre
alabilirken, kusma sık ve boldur, kalın barsak tıkanmasında bulantı vardır ancak kusma çok daha geç dönemlerde
geliĢir, bazen olmayabilir. Apendisitte ağrı kusmadan çok daha öncedir. Çok nadiren bunun tersi de doğrudur.
Gastroenteritte kusma genellikle ağrıdan öncedir.
KUSMUĞUN KARAKTERĠ:
Akut gastritin Ģiddetli olduğu durumlarda içerik safra karıĢık mide içeriğidir. Koliklerde safralıdır, bir
organın akut torsiyonundaki gibi Ģiddetli sempatik irritasyonda sık öğürme vardır ancak kusma seyrektir. Atrezi
veya obstrüksiyonun yerine göre içerik farklıdır. Duodenal atrezide safralı, pilor stenozunda ise safrasız kusma
vardır.barsak tıkanmasının erken evresinde önce mide içeriği, sonra safralı, daha sonra ise yeĢilimsi sarı en son
olarak fekaloid kusma geliĢir. Fekaloid kusma barsak obstrüksiyonu için patagnomoniktir.
BULANTI VE ĠġTAH KAYBI:
KiĢiden kiĢiye aynı uyarıya farklı tepkiler Ģeklinde kliniğe yansıyabilir. Çocuklarda dikkatle
soruĢturulmalıdır.
BARSAK ALIġKANLIĞI:
Öncekine göre farlı klinik olması önemlidir. Ör. Pelvik apselerde veya apendisitlerde kolonun
uyarılması ile tenezm, peritonitte az ve kötü kokulu sık sayıda gaita çıkarılması tanı kydurucudur. Feçeste renk
değiĢiklikleri de sorulmalıdır. Ör. Ġnvaginasyonda çilek jölesi kanlı mukuslu gaita çıkarılması tipiktir.
MENSTURASYON DÜZENĠ:
Kız çocuklarında özellikle sorulmalı farklılıklar aranmalıdır.

Karın muayenesi:
En önemli ve ciddi akut karın nedeni çocukluk yaĢta apendisit olup bu konu apendisit alt
baĢlığında ayrıntılı incelenmiĢtir. Sistemik olması tüm karnın ayrıntılı muayenesi ve aynı kiĢi
tarafından yinelenmesi önemli ipuçları sağlar

Genel olarak bakıldığında; gastroenterit genellikle kusma-diare ve sonrasında ağrı yakınması

ve apendisitten daha yüksek olan ateĢle, üriner trakt enfeksiyonları ise bir takım üriner Ģikayet (sık sık
idrar yapma, urgency, idrar renginde değiĢiklik) ve semptomlar (dizüri) ve idrar analizinde pozitif
bulgularla, viral lenfadenitler daha önceden olan üst solunum yolu infeksiyonu öyküsü ile,
inflamatuvar barsak hastalıkları (ilk epizot hariç) kronik ve değiĢken semptomlarıyla, pelvik
patolojiler genellikle bimanuel muayene ve US bulgularıyla desteklenerek ayrılabilirken, mekkel

32
divertikülitinin ilk belirtileri akut apendisit ile aynı özelliklerdedir. Pnömoni, tümör ve ince barsak
tıkanıklıkları hikayedeki bazı ipuçlarıyla kolayca ayrılabilir.

AKUT KARIN OLUġTURAN NEDENLER

A) inflamatuvar/ infeksiyöz nedenler: B) obstrüktif nedenler
akut apendisit Ġnvaginasyon
akut pankreatit Malrotasyon/volvulus
Meckel divertiküliti Mide volvulusu
Primer peritonit Ġnternal herni
GĠS ülserasyonu Umblikal herni, Ġnguinal herni, Ġnsizyonel herni
(boğulma)
HSV purpurası Omental ve mezenterik kistler
Tbc, tifo, dizanteri Omentum majus torsiyonu
Kolesistit (taĢlı-taĢsız) Ġntestinal adezyon (brid ileus)
KC absesi, dalak absesi, subfrenik abse
vd.

C) travmatik lezyonlar D) apendisit dıĢı apendiks lezyonları

Kanama /hematom abdominal lenfoma
Nekroz apendiks torsiyonu
Perforasyon karsinoid tümör
Adnokarsinoma
E) akut karın benzeri tablo oluĢturan diğer nedenler
Diabet Kızamık, lösemi, lenfoma
Pnömoni Menenjit, üriner enfeksiyon, mezenter LAP, over kisti
Tbc Maleria, amebiazis, intoksikasyon, gastroenterit
Tifo Over torsiyonu/rüptür, Dalak infarktı (orak hücreli anemi)

ÇOCUKLARDA APENDĠSĠT

Genel bilgiler: Apendisit en sık karın ağrısı nedeniyle konsültasyon ve

cerrahi gerektiren batın hastalıklarındandır. Erkekler 3/2 oranında biraz daha fazla etkilenir, pik
yaptığı yaĢ 10-12 olup yenidoğan dönemi dahil olmak üzere her yaĢta görülebilir. Apendiks ileoçekal
bileĢkenin alt dıĢ kısmında Süperior MA dan bir dalla beslenen ve genellikle çekumdan tenia liberanın
bir devamı olarak sağ fossa iliakayı dolduran, yaĢla birlikte değiĢmekle birlikte 5-10cm uzunluğunda
ve 0.5-1 cm çapta lümenli bir organdır. Apendiksin tabanı 3 tenianın birleĢim yerinden baĢlar, kolonik
epiteli ve kas tabakaları çekumun bir devamı olarak gider. %95 olguda intraperitoneal yerleĢimlidir,
mezenterinin serbest olması nedeniyle pelvik, anteileal, retroileal, retroçekal, mobil çekumda ve
ekstraperitoneal gibi değiĢik pozisyonlarda bulunabilir. Malrotasyon veya situs inversusta apendiks
anormal lokalizasyonlarda olabilir.
Tarihçe: yaklaĢık 500 yıl önce apendisit benzeri bir tablo tanımlanmıĢ ve o zamanlar
peritiflitis veya passio iliaca terimi kullanılmıĢtır. 18 yy da otopsi raporlarında sağ fossa iliakada
apseler tanımlanmıĢ daha sonraları bunun kaynağının apendiks olabileceği düĢünülmüĢtür. 1886 da
Reginald Fitz ilk kez apendisit terimini kullanmıĢ ve erken tanı ve tadavinin önemini vurgulamıĢtır. Ġlk
baĢarılı apendektomi 1875 te Canada da yapılmıĢtır. 1889 da McBurney Fitz in bu saptamasını
geliĢtirerek sağ alt kadrandaki apse lokalizasyonunu ayrıntılı tanımlayıp (göbek ile SĠAS arası

33
uzaklığın 1/3 orta bölümünün baĢlangıç noktası) cerrahi insizyon yerinin ayrıntılı tanımını yapmıĢ ve
erken operasyonun değerini vurgulamıĢtır. Apendisitin obstrüktif etkeni ilk kez Zwalenburg tarafından
1905 te bildirilmiĢ bu etyoloji deneysel olarak Wangensteen tarafından gösterilmiĢtir (1939). Ancak
günümüzde de hala doğru karar verebilmek hem pediatristleri hem de cerrahları zorda bırakmaktadır.
Günümüzde halen negatif laparotomi (%10-15) ve perforasyon oranı (%20-50) yüksek olup diğer
hiçbir hastalıkta bu oran kabul edilebilir değildir.
Patofizyoloji-Etyoloji: sıklıkla luminal obstrüksiyonu izleyen bir enfeksiyondur. Luminal
obstrüksiyon deneysel olarak da gösterilmiĢtir ki, insan apendiksi intraluminal basınç 95 mmHg olsa
dahi mukus salgılamaya devam eder. Apendiksin distansiyonu onun visseral ağrı liflerini uyarır, bu ilk
ağrı periumblikal alanda künt, belirsiz derin bir ağrı olarak T 10 dermatomunda algılanır. Akut fazda
iĢtahsızlık ve bulantı vardır ancak kusma yoktur. TıkanmıĢ bir apendiks bakterilerin üremesi için iyi
bir ortamdır, artan intraluminal basınçla lenfatik drenaj bozulur, bunuödem ve ĢiĢme izler, son olarak
basınçtaki artıĢ venöz obstrüksiyona bu da doku iskemisi, infarkt ve gangrene neden olur. Apendiks
duvarının bakteriyel invazyonu görülür. AteĢ, taĢikardi ve lökositoz iskemik doku ve bakteriler
tarafından salgılanan mediatörlerce oluĢur. Apendiksin inflame serozası parietal peritona kontakt
ettiğinde somatik ağrı lifleri uyarılır ve ağrı apendiksin etrafında tipik olarak sağ alt kadranda lokalize
olur. Apendiks duvarının izleyen harabiyeti sonrası perforasyon ve apendiks içeriğinin lokalize apse
veya jeneralize peritonit yapacak Ģekilde yayılmasına neden olur. Bu olayların geliĢimi hastanın
yanıtıyla da doğru orantılıdır.
Lümenin tıkanması kesin apendisit nedeni olmakla birlikte tıkanmanın nedeni daima açık
değildir. Kalsifiye olmuĢ veya macunlaĢmıĢ fekal içerik ki buna fekalit de denir, sıklıkla rol oynar.
Akut olguların %10-20sinde, perfore olanların ise %30-40 ında fekalit saptanabilir. Fekalit varlığı
çoğunlukla radyografik oalark da saptanabilir.
Apendiks lenfoid folliküllerinin hiperplazisi sık olarak obstrüksiyona neden olur ve apendisit
insidensi follikül sayısıyla sıkı iliĢkilidir. Yersinya, salmonella, Ģigella gibi enfeksiyonlarda lenfoid
dokunun lokal veya jeneralize reaksiyonu da obstrüksiyona neden olabilir. Aynı Ģekilde entomoeba,
strangiloides, enterobius Ģistozoma, veya askaris parazitozları da tıkanma yapabilir. Enterik ve
sistemik viral enfeksiyonlar (ör; kızamık, CMV enfeksiyonu) da apendisit nedenidirler. Kistik fibrozlu
olgularda mukus sekresyonundaki değiĢiklikler nedeniyle apendisit riski yüksektir. Karsinoid tümör
özellikle 1/3 proksimal kısımda yerleĢik ise nedendir. Yabancı cisimler (ör; çekirdek, toplu iğne, viĢne
taĢları) de 200 yıldır bilinen apendisit nedenidirler. Travma sonrası apendisit de bir stres etkeni olması
nedeniyle nedendir.
Geleneksel öğretide apendisitin devam eden ve 2 – 3 günlük periyodda basit inflamasyondan
perforasyona ve daha sonra apse formasyonuna kadar giden bir olaydır. Perforasyon tipik olarak
semptomların baĢlangıcından 24-36 saat sonra görülür. Perforasyon iĢaretleri; 38.6 C üzerinde ateĢ,
14000/mm3 üzerinde lökosit, ve jeneralize peritoneal irritasyon bulgularıdır. Diğer risk faktörleri,
erkek çocuk olması, retroçekal olması, ve uç yaĢlarda olmasıdır. Perofre ve nonperfore apendisit
tamamen ayrı antitelerdir. Spontan rezolusyon görülebilir. Perforasyon öncesi asemptomatik olabilirler
ve perforasyonsuz 48 saatten fazla bir süre geçmiĢ olabilir. Genelde süre ne kadar uzamıĢsa
perforasyon olasılığı o kadar fazladır. Apendisit perforasyonu baĢka bir hastalığa sekonder de olabilir
(yenidoğan Hirschsprung hastalığında). Kronik veya rekürren apendisit diye bir antite artık kabul
edilmektedir.
KLĠNĠKOPATOLOJĠK SINIFLAMA:
basit apendisit; fokal apendisit durumu olan ilk aĢamadır. Apendiks normal görünümdedir
veya hafif bir hiperemi ve ödem vardır. Serozal eksuda görülmez.
Süpüratif apendisit; apendikste ödem ve peteĢiler, mezo damarlarında konjesyon görülür.
Periapendiküler fibrinopürülan, genellikle bulanık bir sıvı birikimi vardır. Omentum veya ince barsak
ve mezosu yaklaĢmıĢtır.
Gangrenöz apendisit; apendiks duvarında gangren alanları yeĢil, koyu kırmızı ve siyah
renklerde görülebilir. Mikroperforasyonlar vardır, peritoneal sıvının hem miktarı artmıĢ hem de dah
koyu ve pis kokuludur.
Perfore apendisit; apendiks genellikle antimezenterik taraftan perfore olmuĢtur. Hatta
apendiks kopmuĢ olabilir. Bol miktarda koyu pürülan sıvı karın içinde barsak ansları ve pelvis içinde
yayılmıĢ olabilir. Ġnce barsaklar üzerinde fibrin olabilir. Perforasyon 6 yaĢ altında apendiks duvarının
ince olması nedeniyle daha sıktır.

34
 Abseli apendisit; apendiksteki enfeksiyon ince barsaklar ve omentum tarafından
sınırlandırılmıĢ kapalı bir enfeksiyon odağı (apse) oluĢmuĢtur. Genellikle sağ fossa iliaka, retroçekal
veya pelvik pozisyonda olur. Palpasyonda kitle alınır, önceki yıllarda plastronlu apendisit olarak da
tanımlanan bu durum Ġngiliz literatüründe periapendiküler apse olarak da kullanılmaktadır. Daha çok
büyük çocuklarda görülür.
Bakteriyoloji:
Apendisitte etkin flora kolondaki floradır.en önemlilerinden birisi gram(-) anaerob bakteroides
fragilistir. Ġkincisi fakültatif anaerob E. Coli dir. Ayrıca gram(+) koklar (staph, strept), gram (-) aerob
olan Klebsialla pn ve diğer aerobik bakterilerden Pseudomonas, clostridium türleri de görülür. Akut
evrade peritoneal sıvıdan üreme olmaz, daha ileri evrede; aerobik patojenler (E. Coli), ve streptokoklar
sık görülürken perforasyonlularda anaerob ve aeroblar olaya hakimdir. En sık E.Coli, klebsiella,
pseudomonas, enterokoklar, bakteroides türleri ve streptokokkus viridans perfore olgularda miks
üreyen organizmalardır.

TANI:
A. apendisit tanısı hem kolay hem de zordur. Apendisitin klasik klinik öyküsü pratisyen
hekimce iyi bilinmelidir. Karın ağrısıyla hastaneye baĢvuran ve izlem sırasında da ağrısı süren
çocukların ancak %25 inde spesifik bir hastalık saptanabilmektedir. Bu çocukların çoğu bir süre
gözlem sonrasında evine gönderilirler. Operasyon gerektirmeyen durumlar en sık gastroenterit, üriner
enfeksiyon, üst solunum yolu enfeksiyonları, ve kabızlık, apendisit dıĢında cerrahi gerektiren
durumlar ise; invaginasyon, meckel divertiküliti, malrotasyon/volvulus, over kisti, omentum
torsiyonu, brsak obstrüksiyonu, inguinal herni vb hastalıklar vardır. Operasyon gerektiren olguların
%60-90 ında apendisit tanısı olduğu için akut karın ağrısıyla gelen bir olguda öncelikle apendisit
düĢünülmelidir. Hasta periyodik muayeneye tabi tutulmalıdır.
Öykü; akut apendisitin erken tanısının doğru yapılabilmesi için semptomların baĢlama
zamanın tam olarak bilinmesi gerekir. Ör perforasyon genellikle 36-48 saat sonra görülür. Büyük
çocuklarda doğru bilgi almak kolay iken küçük çocuklarda genellikle ebeveynden veya bakıcıdan
öykü alınmalıdır. 3 yaĢ altındaki olgularda %90 üzerinde perforasyon olması nedeniyle semptomların
tanımlanmasının ne kadar önemli olduğu gerçeği ortaya çıkmaktadır.
Karın ağrısı; apendiksin akut obstrüksiyonu, distansiyonu ve iskemisi ile hasta künt,
nonspesifik bir visseral ağrı hisseder ve sıklıkla bu ağrı periumblikal alana (T10 dermatomu)
lokalizedir. Olguların %99 unda bu tür bir ağrı vardır. Kusma ağrıyı takip eder ki bu sıralama
gastroenteritten önemli bir ayırıcıdır. Parietal peritonun inflamasyonu sonrası birkaç saat sonra
rahatsızlık sağ alt kadrana doğru yer değiĢtirir. Olguların %15 inde apendiks anormal yerleĢimli
olduğundan bu yer değiĢtirme atipik bir hal alabilir. Hareketle irritasyona bağlı olarak ağrı artabilir.
Derin pelvik, sağ hipokondrium, iĢemeyle suprapubik ve sağ üst kadran ağrısı inflamae apendikseal
bir kitleye bağlı olabilir. Visseral ve parietal ağrıyı anamnezle ayırabilmek cerrahi kararı ve
zamanlamasında çok önemlidir. Atipik apendisitlerde gecikme olasılığı daha da artar.
Ġştahsızlık; sıklıkla tanımlanır ve çoğu klinisyen büyük önem verir. Ancak olguların %50
sinde olmayabilir.
Konstipasyon ve diare: sıklıkla ortaya çıkabilir fakat tanıyı doğrulamakta nadiren faydalıdır.
Gastroenterite veya kolite bağlı diare genellikle daha bol ve fazla sayıdadır ancak apendisite bağlı
diare ise daha az miktarda ve sulu olup inflame apendiksin rektal irritasyonuna bağlıdır.
Ateş, apendisitte inflamasyonun baĢlamasıyla ateĢ de baĢlar. BaĢlangıçta diğer ateĢ
nedenlerinden ayırmak zordur. Perforasyon öncesi 38 C üzerine çıkmaz, perforasyondan sonra ani
olarak 39 C ve üzerine çıkar. Pelvik uzanımlı apendiksin üreter veya mesaneye irritasyonuyla poliüri,
dizüri ve lökositüri görülebilir. Rektuma irritasyonda tenezm öyküsü de alınabilir. Adölesan kızlarda
mens hikayesi soruĢturulmalıdır. Pelvik inflamatuvar hastalık aranmalıdır. Yapılan çalıĢmalarda PĠH
olanlarda bulantı ve kusmanın daha ön planda olduğu, ağrının sağa lokalize olmaktan çok her iki alt
kadrana yaygın olduğu ve ayrıca lökositozun apendisitte daha fazla olduğu görülmüĢtür.
FĠZĠK MUAYENE:
inspeksiyon; apendisitten Ģüphelenilen bir olgu öncelikle basit inspeksiyonla gözlenmelidir,
hasta yürürken aksıyor mu?, muayene masasına çıkarken büyük bir dikkatle mi çıkıyor?, yatarken
ayaklarını karnına doğru çekiyor mu?. Bunların hepsi peritonitin bulgularıdır. Batın distansiyonu

35
nadirdir. Apendisitin evresiyle iliĢkili olarak septik görünüme kadar değiĢen yüz ve genel görünümü
vardır.
Oskültasyon; kısa bir baĢ boyun boğaz bakısı sonrası solunum sesleri dinlenip (pnömoni
ayırıcı tanısı) karın oskültasyonuna geçilmelidir. Apendisitin erken evresinde barsak sesleri normal
veya hafif artmıĢtır. ĠlerlemiĢ olgularda ise sessiz abdomen veya obstrüksiyondaki gibi metalik barsak
sesleri alınabilir.
Palpasyon; öncelikle ağrının en çok nerede duyulduğu sorulmalıdır. ĠĢaret edilen noktanın en
uzağından baĢlanarak palpe edilir. Hemen her hastada erken evrede sağ alt kadranda istemsiz musküler
defans vardır. Önce yüzeyel palpasyonla (mikroperküsyon) derideki hiperestezi aranır, sonra bu
alannın derinindeki hassasiyeti araĢtırılır. Derin palpasyonla kitle olasılığı da araĢtırılır. Palpasyonda
en önemli bulgu Mc Burney noktasındaki hassasiyet varlığı olup perforasyonda ise yaygın peritoniti
belirten yaygın defans vardır.
Peritonitin ilerlemesinde sağ alt kadranda belirgin artmıĢ duyarlılık istemli kasılma ile birlikte
olup ardından istemsiz kasılma (spazm ve rijidite) görülür. Rebound duyarlılğı; (geri tepme
hassasiyeti) derin palpasyonu takiben ani olarak bu kuvvetin çekilmesi sonrası peritoneal irritasyonun
belirginleĢtirilmesi iĢlemidir, çocuğa çok ızdırap vericidir ve bazı merkezlerde uygulamaktan
kaçınılmaktadır. Bunun yerinde mikroperküsyonla açık parmaklarla yapılan muayenede peritonitin en
belirgin olduğu yerde hassasiyet kesin saptanabilmektedir. Ağrının en çok olduğu yerin uzağından
yapılan perküsyonda sağ alt kadranda duyulan ağrı da Rovsing belirtisi olarak bilinir ve peritoniti
destekler. Atipik yerleĢimli apendisitlerde hassasiyet sağ boĢlukta, sağ üst kadranda, ve rektal tuĢede
pelviste alınabilir. Ġliopsoas testi; daha çok posterior peritondaki retroçekal apendisit veya apse
formasyonunu gösterir. Kalçanın hiperekstansiyonu karın ağrısını oluĢturur veya arttırırsa test
pozitiftir. Yürürken sağa doğru eğilmesi ve adımlarını kısması da bu testin pozitif olduğunu gösterir.
Retroçekal apendisitlerde en hassas noktanın alt kadran da bulunması zordur. Obturator testi; kalça
fleksiyonu ve abdüksiyonuyla apendiksin obturator alana irritasyonuyla artan ağrıda pozitif tir. Rektal
tuĢe her zaman için faydalı değildir apendisitli olguların %50 sinde negatifken apendisit olmayanların
da %50 sinde pozitif bulgular alınabilir. Diğer bulgularıyla apendisit destekleniyorsa rektal tuĢeye
gerek yoktur ancak Ģüpheli olgularda pelvik apendisitlerde fayda sağlayabilir. Apendisit tanısında
önemli noktalardan birisi de hastanın aynı kiĢi tarafından tekraralanan muayenelerle
değerlendirilmesidir.

Sonuç olarak; operasyon için en önemli karar verdirici bulgu fizik muayenede lokalize
peritoniti destekleyen sağ alt kadran duyarlılığıdır.

Laboratuvar: apendisit bir mikrobiyal enfeksiyon olduğundan öncelikle lökosit sayımı

yapılmalıdır. Ayrıca idrar analizi yapılmalıdır. ArtmıĢ lökosit varlığının duyarlılığı %52-96 arasında,
sola kayma ise %39-96 dır. Sola kayma daha önemlidir. Ayrıca periferik yaymada toksik granülasyon
varlığı da enfeksiyonu destekler. CRP ve sedimantasyon yüksekliğinin de faydası vardır, fakat negatif
bulgu apendisit olmadığını desteklemez. Bunlar birlikte değerlendirilmelidir. Lökosit sayısının normal
olması, sola kaymanın olmaması, ve düĢük CRP varlığı apendisit olmadığını %100 doğrular.
Nötrofil/lenfosit oranının 3.5 ten büyük olması da apendisiti destekler bir bulgudur. Perforasyon ve
üreterin irritasyonunda piyüri görülebilir.
Görüntüleme: ayakta direkt batın grafisi; geleneksel olduğu üzere akut karınla gelen her
olguya grafi çekilir, bunun faydası tartıĢılmakla birlikte apendisiti destekler bulgular; abdominal
kasların spazmına bağlı olarak vertebral kolonun sağa açıklık veren skolyozudur. %10-20 olguda
fekalit, dilate çekum, apendikseal kitlenin dıĢarıdan kısmi basısına bağlı olarak sağ alt kadranda hava
sıvı seviyesi veya sağ alt kadranda gaz yokluğu saptanabilir. Fekalit varlığı cerrahi endikasyonu
güçlendirir. Psoas gölgesini veya bu alandaki yağ çizgisisnin kaybı olabilir. Sağ alt lob pnömonisini
ekarte etmek için akciğer grafisi çekilebilir. Ultrasonografi; apendisit tanısında giderek daha önemli
bir yer tutmaktadır. Spesifite ve duyarlılığı %90- ve %98 oranındadır. En önemli bulgu komprese
edilemeyen ve çapı 7 mm den fazla olan apendiks varlığıdır. apendikolit varlığı ve periapendiküler
serbest sıvı saptanabilir. Perfore olgularda yaygın batın içi serbest sıvı vardır. US nin ayrıca batın içi
diğer patolojilerin ayrımında da faydası vardır (ör; over kisti, tuba-ovarian apseler, mezenterik LAP,
inflamatuvar barsak hastalıkları vd.). batın BT si de kullanılmıĢ ancak ekonomik bir yöntemn değildir.

36
Tarihte baryumlu grafiler de kullanılmıĢtır. ĠĢaretli lökosit sintigrafisi veya baĢka nükleer incelemeler
de denenmiĢtir.

AYIRICI TANI:
tanısı kesinleĢtirilemeyen olgularda izlem gereklidir. Peroral alım kesilerek IV sıvı verilir ve
hasta periyodik muayenelerle izlenir. Akut apendisit herhangi bir intraabdominal olayı taklit edebilir
ve ayırıcı tanısının yapılması gerekir (tablo 1).

Tablo 1. Akut apendisitin ayırıcı tanısı

APENDĠKS ÜRĠNER TRAKT
 Apendisit Hidronefroz
 Apendiseal tümör, karsinoid tümör  Pyelonefrit
 Apendiseal mukosel  Üreteral veya renal taĢlar
Crohn hastalığı Wilms’ tümörü

ÇEKUM VE KOLON UTERUS VE OVER

Çekal karsinom  Ektopik gebelik
Divertikülit  Over torsiyonu
 Crohn hastalığı  Rüptüre over kisti
 Barsak tıkanıklıkları, konstipasyon  Salpenjit (PĠH)
Sterkoral ülser Tuba-ovarian apseler
Tiflit (lösemik, amebik)

HEPATOBĠLĠER DĠĞER
 Kolesistit, kolelityazis Sitomegalovirüs enfeksiyonu(AIDS)
 Hepatit Diabetik ketoasidoz
 Kolanjit  Henoch schönlein vasküliti
 Koledok kisti  Lenfoma (Burkitt lenfoma)
ĠNCE BARSAKLAR Omentum torsiyonu
 Mezenter LAP Rektus kası hematomu
 Duodenal ülser  Pankreatit
 Gastroenterit Parazitik enfeksiyonlar
 Ġntestinal tıkanıklıklar  Plörit
 Ġnvaginasyon  Pnömoni
 Mekkel divertiküliti  Porfiri
Tüberküloz Psoas absesi
Tifoid (ülser perforasyonu)  Orak hücre hastalığı
Apendiks epiploika torsiyonu
 Ailesel akdeniz ateĢi
 Pirimer peritonit
Kızamık
Abdominal migren

37
 TEDAVĠ:
Akut apendisitte tedavi seçeneği cerrahidir ve iĢlem apendektomidir. Operasyona karar
verildiğinde antibiyotik ve analjezik verilebilir. Cerrahi öncesi IV sıvı verilerek resusitasyon sağlanır.
Apendisitte antibiyotik tedavisi apendiksin klinikopatolojik görünümüne göre seçilir. Erken evrede
yakalanmıĢ akut görünümdeki apendisitlerde geniĢ spektrumlu tekli AB, felgmanöz olgularda buna ek
olarak bir aminoglikozid, perfore apendisitlilerde ise ek olarak anaerop etkili bir AB daha eklenebilir.
8 yaĢ altı olgularda perforasyon 8 yaĢ üzeri olgulardakinin iki katıdır, kızlarda negatif eksplorasyon
oranı daha fazladır.
Palpe edilebilen bir kitlesi (plastronda apse) olan perfore apendisitli olgularda tedavi
tartıĢmalıdır. Kliniğimizde operasyon, drenaj ve 3 lü AB tedavisi seçilen yöntemdir. Abdominal dren
ise sadece belirgin apse kavitesi olan nadir olgularda kullanılır.
Ġntraoperatif peritoneal sıvı örneği alınması günümüzde pahalı ve gereksizdir.

KOMPLĠKASYONLAR:
Komplikasyonların çoğu enfeksiyona sekonderdir. Bunlar cilt enfeksiyonları, intraabdominal
abse ve daha kronik evrede olmak üzere adeziv barsak yapıĢıklıklarıdır. Ciddi komplikasyonlar olan
miyokard infarktüsü, derin venöz tromboz, pulmoner emboli, ve akut renal yetmezlik daha çok eriĢkin
yaĢlarda görülür.

ALT BAġLIKLARIYLA AYIRICI TANIDA ÖZELLĠKLER

1- Apendiks: apendiseal tümör, karsinoid tümör; özellikle apendiks görünümü normal olan
olgularda bu patolojinin göz önünde bulundurulması ve aranması gereklidir. Apendiseal tm ler
apendektomi yapılan olguların %0.32-%0.8 inde ve nadirdir. Bir APUD (amin prekürsör uptake and
dekarboksilation) tm olup nöroektodermal kökenlidir. Nadiren semptom verirler ve genellikle
insidental olarak apendektomi materyallerinde saptanırlar. Çoğu benign olup apendektomi tedavi
edicidir. Malign veya potansiyel malign karsinoid tm lerde yaklaĢım ise eğer 2 cm den büyük ve
apendiks tabanına oturmuĢsa hemikolektomiye gidebilir. Ancak çoğu 1 cm den küçüktür ve metastaz
yapmamıĢtır, bunlarda apendektomi yeterlidir.

2- Meckel divertikülü:
MD gastrointestinal traktın en sık konjenital anomalisidir. Ġnsidansı %1-2 dir. Semptom veren
olgularda erkeklerde 3-4/1 fazladır.
Embriyoloji: yolk kesesi pirimitif barsakla yolk stalk veya vitellin (omfalomezenterik) kanal
ile bağlanır. MD fetal hayatın 5-7. haftalarında normalde görülen vitellin kanal regresyonundaki
yetersizlik sonucu oluĢur. Bu kanalın regresyon yetersizliği sonucu bir grup anomali spektrumu oluĢur
(Ģekiller). MD gerçek bir divertiküldür, tüm barsak katları vardır, en sık ucu serbest olan tipi görülür,
ektopik doku içerebilir, asemptomatik MD lerin %15 inde, semptomatiklerin ise %54 ünde ektopik
doku vardır, en sık ektopik doku %65-90 mide, ikinci olarak pankreas %5 vardır. Bazen birlikte de
olabilir.
Özetle ikiler hastalığı olarak da bilinir: %2 insidans,
2 tip heterotopik doku içerir,
2 feet (60-90 cm) uzağındadır-ileoçekal valvden
2 inch (5cm) uzunluğunda ve 2 cm geniĢliğindedir,
2 yaĢ altında-genellikle semptomatiktir.
Komplikasyonlar:
a) kanama, b) obstrüksiyon ve c)enfeksiyon olup semptomlar komplikasyonlarından
kaynaklanır. Çok azı semptomatiktir. Rastlantısal bulunursa çıkarılması tartıĢmalıdır. Çocuklarda en
sık, alt GĠS kanaması ile klinik verirken eriĢkinlerde divertikülit ve obstrüksiyon bulgularıyla kliniğe
yansır.
Kanama: özellikle 5 yaĢ altı çocuklarda en sık klinik yansıması, ağrısız GĠS kanamasıdır.
Sıklıkla kanama kendini hematokezya olarak gösterirken melena tarzında da olabilir. Genellikle
ağrısız, sıklıkla epizodik, ve bazen masiftir. Gizli kanama nadirdir.
Bir çocukta alt GĠS kanaması genellikle; kanama diyatezi, AV malformasyon, kron hastalığı,
polipleri veya intestinal duplikasyonları düĢündürür. Tanı için Tc 99m pertecnetat sintigrafisi

38
yapılarak kanamaya neden olan ektopik mide mukozası ortaya konabilir (spesifite %90, sensitivite
%85, ve etkinlik %90 dır). Nadiren yanlıĢ negatif ve yanlıĢ pozitif sonuçları vardır. Kanama varsa
daima ektopik mukoza vardır. Ülser kanaması olup mikro ülser Ģeklindedir ve genellikle
iloeodivertiküler bileĢkededirler. Kanama epizodik ve spontan olarak durur ve genellikle elektif
cerrahi yapılır.
Obstrüksiyon: MD birkaç Ģekilde obstrüksiyon yaratır ki en sık olarak invaginasyon (%46) ve
volvulusla (%24) buna neden olur. Volvulus ve obstrüksiyon birkaç Ģekilde geliĢebilir (Ģekiller).
Klinik yansıması ince barsak tıkanma yakınmaları gibi olup direk grafilerde obstrüksiyon bulguları
vardır, US yardımcı olabilir. Acil laparotomi tanı ve tedavi edicidir.
Enfeksiyon(divertikülit): genellikle apendisit kliniği ile baĢvururlar. Ġnflamasyonun nedeni
genellikle peptiktir. Divertikülit sonrası perforasyon geliĢebilir ve kliniğe yaygın peritonit veya
lokalize apse olarak yansır.
Ġnsidental MD saptanması: tedavisi tartıĢmalıdır. Ġlerde komplikasyon yaratma olasılığı %4-8
oranında bildirilmiĢtir. 2 cm den uzun, hasta yaĢının <40, ve ektopik doku taĢıyan MD lerde
komplikasyon riski daha fazladır. Komplike MD lerin yüksek mortalite (%1-10) ve morbiditesi
nedeniyle insidental MD çıkarılması tercih edilmektedir.

a) umblikal kist
b) sinüs
c) polip
d) fibröz bant-kist
e) meckel divertikülü
f) patent vitellin kanal

Meckel divertikülü-operasyon piyesi

Vitellin kanal artıklarının intestinal

tıkanıklık yapma mekanizmaları

39
 3- Ġnvaginasyon:
Tanım: Bir barsak segmentinin kendisinden sonra gelen segment içine eldiven parmağı
Ģeklinde girmesi ve sonuçta intestinal iskemi ve perforasyona kadar değiĢebilen bir obstrüksiyon
nedenidir.

Etiyoloji-Ġnsidans: %90-95 i idiopatiktir ve 5-9 aylık (18 aya kadar olabilir), iyi beslenmiĢ
gürbüz çocuklarda, erkeklerde biraz daha fazla görülür. Ġnsidansı farklıdır (1-3/1000-2000). Genellikle
yakın zamanda geçirilmiĢ bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardır. %5-8 olguda
invaginasyonu baĢlatan bir lead point vardır (meckel div en sık olup, hemanjioma, lenfoid hiperplazi,
ektopik dokular, polipler, enterojen kistler vb). etyolojide bazı viral enfeksiyon ajanlarının barsak
duvarında lenfoid hiperplazi, veya mezenter LAP yaparak peristaltizmi arttırarak rol aldığı da speküle
edilmiĢtir.
Bahar ve yaz aylarında sık görülmesi, bu mevsimlerdeki ishal sıklığının da olması nedeniyle
gastroenteritlerle bağlantı kurulmaya çalıĢılmıĢtır. 2 yaĢından büyük çocuklarda zeminde bir lead point
aranmalıdır.
Rekürren invaginasyon da söz konusu olup büyük çocuklarda daha fazladır.

Klinik Öykü: Öyküde paroksismal 15-20 dakikada bir gelen kramp Ģeklinde periyodik karın
ağrısı ve bunu izleyen rahatlama dönemleri vardır (%83), ağrılar sırasında bebek bacaklarını karnına
doğru çeker, ağrılar esnasında kızarır, terler ve zamanla belirgin olarak apatik ve letarjik görünüme
girer. Erken dönemde safrasız kusmayı geç dönemde safralı kusmalar izler (%85), çilek jölesi
(invagine olan barsağın konjesyone olmuĢ venlerinden kanamanın obstrüksiyona bağlı aĢırı mukus
sekresyonuyla karıĢması sonucu oluĢur) tarzında dıĢkı çıkarılması tipiktir.

Fizik muayene: Muayenede ateĢ, geç dönemde distansiyon, sağ alt kadran boĢ ve %85 olguda
sağ hipokondriumda sosis Ģeklinde kitle palpe edilir. En sık distal ileumda görülür. Ġnvagine kitle
bazen rektumdan da çıkabilir bunu rektal prolapsustan ayırmak gereklidir.

Laboratuvar incelemeleri dehidratasyonu gösterir geç evrede lökositoz vardır. Direkt grafide
obstrüksiyon paterni, US de invaginasyon için tipik psödokidney veya target denen görünüm vardır.

Tanı-Tedavi: Opaklı kolon grafisinde (hidrostatik baryumlu kolon grafisi) kadeh

görünümüne neden olan ve opağın proksimale geçmediğini gösteren izlenim alınır. Baryumlu kolonik
enema aynı zamanda tedavi amaçlı redüksiyon için de kullanılır, bununla açılmayan olgular
operasyona alınır; manuel redüksiyon denenir yapılamayanlarda rezeksiyon anastomoz uygulanır.
Manuel redüksiyon uygulananlarda postoperatif rekürrens %5-10 civarındadır. GeliĢmiĢ ülkelerde
mortalite ise %1 civarındadır.

40
 Baryumlu kolon grafisinde dolma
defekti ve kadeh görüntüsü

4- Kolelityazis:
Her yaĢta görülebilir. En sık kolesterol taĢları, taĢlar kızlarda daha fazladır, pigment taĢları ise
hemolitik hastalığı olanlarda daha fazladır. Nonhemolitik kolelityazis: Son yıllarda özellikle
yenidoğan ve bebeklere daha sık TPN uygulanması sonrası nonhemolitik kolelityazis (pigment taĢları)
giderek sıklaĢmaktadır. TPN kullanımı sonrası taĢ geliĢiminin nedeni tam bilinmemektedir ancak
aminoasit solusyonu veya enteral beslenme yokluğunun safra kompozisyonunu değiĢtirmesinin etken
olduğu sanılmaktadır. Sepsis, dehidratasyon, kısa barsak sendromu ve ileal rezeksiyonlar da önemli
nedenlerdir. Daha büyük yaĢlarda taĢ nedeni oral kontraseptifler, kistik fibrozis, gebelik, obesite ve
ileal rezeksiyondur. Hemolitik kolelityazis: Öyküde hemolitik hastalık veya eĢlik eden baĢka hastalık
vardır. özellikle orak hücre anemisi olanlarda daha sıktır. diğer iki sık hastalık ise herediter sferositoz
(%43-60 ında) ve talasemidir (11-14 yaĢlarında %45 inde ).
Klinik: küçük yaĢlarda bulantı kusma ve sağ üst kadranda müphem ağrı yakınması vardır
çoğunlukla tanıda gecikilir, daha büyük çocuklarda ise sağ üst kadranda ağrı lokalize edilebilir. Ağrı
sağ subskapular alana yayılır. Bulantı kusma sıktır ve yağlı yiyeceklere intölerans vardır. Muayenede
sağ üst kadranda ağrı (Murphy belirtisi) var, laboratuvarda özellik yoktur. US de safra kesesinde taĢ
vardır. Tedavisi kolesistektomidir.

5- Kolesistit:
Her yaĢta görülebilir. Kesenin iltihabi prosesi sonrası geliĢir. AteĢ, sağ üst kadran ağrısı,
bulantı ve kusma yakınması vardır, muayenede ateĢ, sağ üst kadranda duyarlılık ve kitle vardır
(hidrops ?). lökositoz ve sola kayma vardır. US de safra kesesi distansiyonu, kalınlaĢma, taĢ veya
çamur, perikolesistik sıvı vardır. Akalkuloz kolesistit ise diğer bazı hastalıklarla birlikte olan bir
durum olup bunlar tifoid, salmonella infeksiyonu, mikoplazma pnömoniave endokardittir. Prematürite,
travma, cerrahi ve yanıklar sonrası da görülebilir. Tedavi AB verilmesi, safra kesesini rahatlatıcı diyet
ve elektif koĢullarda kolesistektomidir.

6- Hepatik infeksiyonlar:
Viral hepatik enfeksiyonların akut evresinde sağ üst kadran ağrısı, bulantı, kusma yakınmaları
olabilir ve akut batın tablosuyla enzimlerdeki belirgin yükselme ve muayenede KC kenarının
palpasyonda hassas saptanması ile ayrılabilir ancak bu grup altında daha çok cerrahi konsültasyon
gerektiren hepatik apseler, ve diğer nonviral enfeksiyonlardan bahsedilmektedir. En sık hepatik apse
nedeni perfore apendisit idi (portal sistemle enfeksiyon ajanının taĢınması ile), bugün ise ensık neden
granulosit disfonksiyonu, orak hücre anemisi, konjenital veya kazanılmıĢ immun yetmezliktir. Klinik
nonspesifiktir.en sık ateĢ, karın ağrısı ve hepatomegali bulguları vardır. (piyojenik abseler, amebik
abseler, ekinokokal abseler vd).

7- Akut pankreatit:
Çocuklarda nadirdir ancak her akut veya tekrarlayan karın ağrısında mutlaka akılda
bulundurulmalıdır. Pankreatitin pekçok nedeni olması nedeniyle tedavisi de kiĢiye özel olmalıdır.
Pankreasın akut fokal veya diffuz ĢiĢmesi ve inflamasyonu ile tek veya tekrarlayan karın ağrısı
epizodları vardır. EriĢkinlerde sebep alkol kullanımı veya taĢ hastalığına bağlı iken çocuklarda
farklıdır.

41
 Etiyoloji: Çocuklarda en sık sebep; sistemik enfeksiyonlar, travma, kloledokolityazis,
pankreatikobiliyer kanal anomalileri, ve ilaçlardır. Daha seyrek olarak idiopatik hastalıklar, metabolik
hastalıklar, ve familyal pankreatit ve kron gibi diğer nedenlerdir. Ciddi abdominal travmalar da neden
olabilirler. Çoğu olguda sebep bilinmez ve idiopatik pankreatit söz konusudur. Tekrarlayan olgularda
kanal anomalileri sıktır.
Klinik: en sık klinik yansıması epigastrium ortasında sıklıkla arkaya ve sol boĢluğa doğru
yayılan karın ağrısıdır. Ağrı çoğunlukla bulantı ve kusma ile beraberdir.
Tanı: Serum ve idrarda amilaz yüksekliği tanı için Ģarttır. Amilaz kreatinin klirensinde
yükseklik tanıyı konfirme eder. Tanı için direk grafilerde opak safra taĢları, gaz dolu sağ kolon, veya
distandü ince barsak ansları (sentinal loop) görülebilir. Travma öyküsü olan ve duodenal veya ince
barsak yaralanması düĢünülen olgularda üst GĠS pasaj garfileri yardımcıdır.
US ve BT pankretik anormallikleri saptamada faydalıdır. ERCP sadece tanısı belli
olmayanlarda yapılmalıdır ve kanal malformasyonlarında çok faydalıdır.
Tedavide iki amaç vardır: 1- sebebin ortadan kaldırılması, 2- destek tedavisi; analjezi,
beslenme (TPN), sıvı tedavisi, endokrin ve ekzokrin salgıların baskılanması, antibiyotik ve yoğun
bakım moniterizasyonu. Pankreotikobiliyer kanal anomalilerinin neden olduğu durumlarda cerrahi
gereklidir.

8- Orak hücre hastalığı:

Orak hemoglobinopatiler yaĢamın erken evrelerinde akut ağrılı krizlerle, akut göğüs
sendromu, bakteriyemi, ve splenik sekestrasyon ile kliniğe yansır. Vazooklüziv ağrılı krizler nadiren
de olsa cerrahi gerektiren bir akut karın ağrısı gibi görünebilir. Ağrılı krizlerde lökositoz olması
ayırımı daha da zorlaĢtırır.

9- Ürolityazis:
Tüm taĢların %7 si 16 yaĢın altındaki çocuklarda görülür. Ġnsidansı %1 civarındadır. TaĢ
oluĢumu kompleks bir iĢlemdir: litojenik iyonların süpersatürasyonu, kristalizasyon baĢlatıcı ve
inhibitörleri, üriner enfeksiyon, pH, ve anormal üriner trakt anatomisinin rol alabildiği bir iĢlemdir.
Üriner pH taĢ Ģekilli iyonların çözünürlüğünü etkiler, ürik asid ve sistin çözünürlüğü alkali idrarda
artar, asidifikasyon ise kalsiyum fosfatın çözünürlüğünü azaltır. Kristalizasyon inhibitörleri
magnezyum, sitrat, ve pirofosfat kalsiyum kristallerinin büyümesi ve spontan nükleasyonunu önlerler.
Üriner sistemin konjenital anomalileri idrar stazı ve üriner enfeksiyon yaparak taĢ oluĢumuna
yol açarlar. Basit sınıflama; a- metabolik (en sık hiperkalsirü), b- anatomik (en sık UPD), c- infektif,
d- idiopatik (%20).
Endemik mesane taĢları orta ve uzak doğuda sıktır ve çoğu amonyumasid ürat ve okzalat
taĢlarıdır ve düĢük sosyoekomnomik topluluklarda görülür. Sebep yüksek pirinç ve buğday ve düĢük
süt ve hayvansal protein alımına bağlıdır. Nadiren nüks ederler. Klinik kız olguların %43.5 i
enfeksiyon ile baĢvurur veya insidental saptanır, %37 sinde aile anamnezi vardır bu da kalıtsal
özellikleri yansıtır. %27 sinde anatomik bozukluk vardır. Tanısı genellikle ağrı, hematüri, veya üriner
sistem enfeksiyonu sonrası konur. BaĢlangıçta serum elektrolitleri, ürik asit, kreatinin, kalsiyum,
fosfor, ve magnezyum düzeyleri, idrar sedimentinde kristal ve idrar kültürü yapılmalıdır. DÜSG
yapılmalı, USG yapılmalı ve ĠVÜ yapılmalıdır. Bazen nonopak taĢ veya polip vb lezyonu ayırmak için
BT yapılabilir (pür ürat taĢları nonopaktır).

10- Üriner sistem enfeksiyonları;(özellikle piyelonefrit):

Çocuklarda ÜSYE den sonra en sık enfeksiyonlardır. Kızlarda daha sıktır. Etken %80 gram (-)
enterik bakterilerdir.
Patoloji: akut piyelonefritte böbrek ĢiĢ ve büyüktür. Kapsül üzerinde ufak apseler vardır. Akut
infeksiyon önce interstisyel dokuyu ve tübülüsleri etkiler. Glomerüllerde belirgin lezyon yoktur ve
damarlar olağandır.
Klinik: üst ve alt üriner sistem enfeksiyonunu klinik olarak ayırmak zordur. Küçük
çocuklarda nonspesifik bulgular vardır. ĠĢtahsızlık, kusma, ishal veya kabızlık gibi GĠS belirtileri
oluĢabilir. Daha büyük çocuklar yan ağrısı veya karın ağrısından yakınabilirler ve kostovertebral
bölgede duyarlılık vardır.

42
 11- Adeziv barsak obstrüksiyonu:
Daha önce batın cerrahisi geçirme öyküsü olan herhangi bir yaĢ ve olguda kramp tarzında
karın ağrısı, gaz gaita çıkaramama, kusma yakınmasının olmasıyla Ģüphelenilmelidir. Barsak sesleri
metaliktir, geç evrede yaygın hassasiyet ve ateĢ vardır. Dehidratasyon oturur, zamanla abdominal
distansiyon geliĢir, timpanizm alınır, baĢlangıçta az gaita çıkarabilir daha sonra distale geçiĢ olmaması
dolayısıyla rektal içerik çıkarılamaz. Direkt grafilerde obstrüksiyonu gösteren hava sıvı seviyeleri
saptanır. Bir süre izlemde çözünmeyen tıkanıklıklarda cerrahi eksplorasyonla tedavi edilmelidir.

12- Primer peritonit;

Diğer bir değiĢle idiopatik veya spontan peritonit olarak da tanımlanabilir. Peritoneal
kavitenin infeksiyoz olayı olup ancak intraperitoneal bir odak yoktur. Enfeksiyon lenfatik, hematojen
veya yabancı cisim aracılığıyla (ör; VP Ģant katateri, tenckhoff katateri) veya bir üriner enfeksiyon
sonrası görülebilir.
Tubalar dıĢında peritoneal kavite kapalı bir boĢluktur, adölesan kız çocuklarında yüzme
havuzu veya asendan vulvovajinit ile peritonit geliĢebilir. Eskiden sık karĢılaĢılan bu durum
günümüzde abdominal aksplorasyon yapılan olguların %1 inde saptanmakta olup çoğu cerrahisiz
iyileĢmektedir.
Primer peritonit genellikle nefrotik sendromlu (%17 olguda PP geliĢir, hücresel immunite
bozulmuĢtur, AB ler öncesi en sık ölüm nedeni PP idi), sirozlu veya KC yetmezlikli olgularda (portal
dolaĢımın by-passı sonucu bakteriyel klirens bozulduğundan) görülmektedir.
PP li olgular genellikle ateĢle birlikte olan akut karın ağrısıyla baĢvururlar. Bulantı, kusma ve
diare de eĢlik edebilir. Ağrı yaygındır, lokalize edilemez, yaygın rebound vardır. Batında sıvı
varlığında parasentezle sıvı alınabilir normalde peritoneal sıvıda lenfosit hakimiyeti varken bu olayda
granulositler hakimdir (>500/mm3) . sıvıdan garam boyama da yapılabilir.
Tedavisi AB verilmesidir, AB ye rağmen cevap alınamayan olgularda laparoskopi veya
abdominal eksplorasyon gerekebilir. Eğer intraabdominal sıvı bulanık ve barsakları kaplamıĢsa
Apendektomi yapılmalıdır.

13- Henoch schönlein vasküliti:

Hastalık baĢlangıçta purpurik deri döküntüleri ile ortaya çıkmakla birlikte sindirin sistemini,
eklem kemik sistemini ve böbrekleri de ilgilendirir. Barsaklarda ödem ve hemoraji oluĢturur.
Submukozada kanama ve mukozada ülserasyonlar geliĢir. Nontrombositopenik allerjik purpura olarak
da bilinen bu klinik patolojide hastalık için tipik olan ve özellikle alt ekstremitelerin distal ve
ekstansör yüzlerinde görülen deri döküntüleri baĢlangıçta hemen her olguda vardır. Eklem bulguları
(periartiküler ĢiĢme ve ağrı) %70-80 olguda vardır. Karın ağrısı da tanıda önem taĢıyan kliniktir ve
eklem ağrıları kadar sıktır. olguların %25 inde rektal kanama da vardır. %3-6 olguda barsaklarda
intramural kanamalar olabilir. Böyle vakalarda bir akut abdomen tablosu geliĢebilir. HS tablosunda
barsak perforasyonu da geliĢebilir. Ġnvaginasyona eğilim vardır. Kolik Ģeklinde giderek artan ağrıları,
kusma, melena ve karında kitle palpasyonu barsak komplikasyonunu düĢündürür. Apendisit tanısıyla
opere edilen bir grup olguda karın ağrısının devam etmesi, melena ve tipik deri döküntülerinin
oluĢması HSV lehinedir. %40-50 olguda akut böbrek bozuklukları oluĢabilir. Daha az olarak skrotum
ve testislerde ödem, kanama ya da hipertansiyon sonucu oluĢan konvülziyon baĢ ağrısı ve KĠBAS
bulguları geliĢebilir. Hastalık 4 haftada geriler, hastalığın gidiĢini böbrek patolojisi belirler.

14- Familial akdeniz ateĢi;

Periyodik hastalık veya rekürren serozit olarak da bilinir. Otozomal resesif kalıtılan bir
hastalıktır. Yahudiler, Türkler, ve Ermeniler olmak üzere Akdeniz kıyısında yaĢayanlar primer
etkilenirler. Bu hastalık periton, eklemler ve plevranın sık epizotlarla enflamasyonunu tanımlar
(poliserozitis). Yüksek ateĢ, yaygın rebound ve akut karın ağrısıyla klinik verir. Semptomlar 12 saat
içinde hızla belirginleĢip 24-48 saat içinde tamamen kaybolur. Barsaklar fibrin ve polipler içeren steril
bir eksudatla kaplanmıĢtır. En önemli komplikasyonu uzun sürede adeziv barsak geliĢmesidir (%3).
KolĢisin tedavisi ile epizotların sıklığı ve ağrılı epizotlar azalır bu da barsak adezyonunu azaltır.

43
 15- Malrotasyon/volvulus; (daha ayrıntılı olarak anlatılacak)
Malrotasyon her türlü intestinal rotasyon ve yapıĢma bozukluğunu tanımlar. Nonrotasyo ilk
evreyi, inkomplet veya miks rotasyon ise ikinci evreyi kapsar.
DeğiĢik klinik yansıması vardır
– akut midgut volvulus: geniĢ fakat dar tabanlı mezenter vardır torsiyonu baĢlatan sebep tam
bilinmiyor, olguların çoğu ilk 1 ayda klinik verir. Ġlk klinik yansıma sağlıklı bir bebekte ani safralı
kusmadır. Proksimal intestinal obstrüksiyonla kolon boĢtur, abdomen alt kısmı skafoiddir.
Damarsal bozulma oturunca rektal kanama görülür, kramp tarzında karın ağrısı sıktır. Tam
obstrüksiyonla barsak iskemisi sonucu bebekte hızla distansiyon hipovolemi ve Ģok geliĢir. Batın
duyarlıdır ve peritonit giderek oturur.
– kronik midgut volvulus: daha nadirdir. 2 yaĢ üstü çocuklarda daha sıktır. Emilim ve transport
iĢlemlerinde bozulma olur, geliĢme geriliği oturur. Tekrarlayan karın ağrıları ve malabsorpsiyon 2
primer klinik yansımasıdır.
– akut duodenal obstrüksiyon: duodenum 3. kıtasının peritoneal (LADD‟S) bantlar ile ekstrinsik
basısı sonucu oluĢur. Çoğunluğu yenidoğanda görülür. Nadiren geç yaĢlara kadar uzar. Bebek
safralı kusma ile baĢvurur, distansiyon vardır veya yoktur, mide peristaltizmi görülebilir, tıkanma
tam veya kısmi olabilir buna göre mekonyum çıkarabilir veya çıkaramaz, direkt grafide Double-
Bubble görüntüsü vardır ÖMD pasaj grafisi tanıtıcıdır.
– kronik duodenal obstrüksiyon: tam olmayan tıkanıklıklarda safralı kusma, kilo almada yetersizlik,
aralıklı kolik ağrı sık bulgulardır. En sık okul öncesi yaĢta görülür. ÖMD tanıtıcıdır.
– kolonik obstrüksiyon: revers rotasyonda duo ve transvers kolon a. mez. sup. arkasından geçer bu
nedenle kronik veya akut kolonik obst bulguları geliĢir. Genellikle eriĢkin yaĢta görülür.
Çocuklarda nadirdir.
– internal herniasyon: sağ, sol kolon veya duodenumun batın arka duvarına yetersiz fiksasayonu
sonucu potansiyel herni poĢları oluĢur, buraya barsakların herniye olmasıyla kronik, intermitent
veya akut barsak obstrüksiyonu geliĢir.(sağ mezokolik, sol mezokolik herni).

16- Peptik ülser hastalığı:

1826 da 2 günlük bir bebekte perfore ülser saptanmasından bu yana çocuklarda da görüldüğü
bilinmektedir. Yaygın olmayan bir klinik durum değildir. 1-15 günlük bebeklerde görülen ülserler
karakteristik olarak perforasyon veya kanamayla baĢvurur. Bunlar duodenal veya pilorik
yerleĢimlidirler. Bununla birlikte okul öncesi çocuklarda görülen ülserlerde perforasyon veya kanama
öncesi mutlaka bazı belirtileri vardır.
A- primer ülser; ülser pirimer patolojik ve klinik antitedir.
B- sekonder ülser; ciddi stres veya kritik hastalıklar sonrası oluĢan ülserlerdir.
Primer peptik ülser: duodenal ülser sıklığı 4-5/100 000/yıldır. Erkeklerde 2-3 kat daha
fazladır. Etyoloji: duodenal veya prepilorik ülserlerde yüksek HCL asid salgısı ve O grubu kan (%30
fazla risk) taĢıyan olgularda sıktır. primer gastrik ülserler ise daha çok A grubu kan taĢıyanlarda ve
hipoasidite ile birliktedirler. Aile anamnezi olanlarda daha fazladır %33-56. Tütün içimi ülser
oluĢumunu arttırdığı gibi iyileĢmesini de yavaĢlatır. Diğer risk faktörleri, kafeinli içecek ve alkol,
aspirin, NSAI ilaçlar, kortikosteroidler, strestir.
Sekonder peptik ülser: stres ülserleri olarak da adlandırılırlar ve genellikle major fizik ve
termal travmalar, sepsis, Ģok, veya benzer kritik hastalıklara sekonder geliĢirler. Stres ülserleri
genellikle midenin fundusunda bulunur ve multipl, süperfisiyel mukozal erezyonlardır.
Tüm GĠS ülserlerinin sebebi 3 faktörün yalnız veya birlikte kombinasyonlarına bağlıdır: a-
azalmıĢ mukozal kan akımı, b- koruyucu mukozal bariyerin yıkılması, c- intraluminal asidite. Stres
ülserleri bebek ve erken çocukluk çağı ülserlerinin %80 ini oluĢturur. Sekonder ülserlerin 2/3 ünde
neden kortikosteroid veya NSAĠ alınmasıdır.
Klinik: primer PÜ kliniği pekçok durumla karıĢır. Bebeklerde beslenmeyi reddetme, persistan
ağlamalar, ve kusma olur ve tanı komplikasyonlar çıkana kadar yapılamayabilir. okul öncesi ve okul
çağı çocuklarda ise kusma en önemli kliniktir. Hasta büyüdükçe ağrı ön plana çıkar.
EriĢkindekine benzer olarak ağrı müphem, tanımlanması zor ve yemeklerle iliĢkili veya yeme
ile hafifleyen özellikler alır. Bu yaĢlarda psikojenik karın ağrıları en sık GĠS semptomu olup ülserdeki
ağrıdan ayırmakta en önemli özellik ülser ağrısının gece uyandırmasıdır. Bazı araĢtırmacılara göre 6
semptom ülserle ilgilidir: 1. Epigastrik ağrı, 2. Gece ağrıları, 3. Postprandial ağrı, 4. Water brash, 5.

44
Kilo kaybı, 6. Aile öyküsü olması. Ortalama yaĢ duodenal ülserlerde 11y olup %46 sı 10 yaĢ
altındadır.
Sekonder ülserler ise çoğunlukla akuttur. Ortalama yaĢ 6 (1gün-18 yaĢ) olup tanı zordur ve
genellikle kanama veya perforasyon sonrası tanı konabilmektedir. 6 yaĢ altındaki sekonder ülser
olgularının %92 sinde kanama en önemli yansımadır.
Tanı için endoskopi önemli yer tutar, biopsilerde Helikobakter Pylori, rapid ürease testing,
veya doku kültürleri yapılabilir. Bunlar endoskopi gerektirdiğinden serum üreaz testi, karbon iĢaretli
nefes testi, ve H-Py spesifik serum Ig G bakılabilir.
Tedavi: eriĢkindeki ana hatları içerir. Antiasidler, H2 reseptör blokerleri, ana ilaçlar olup;
selektif antikolinerjikler, proton pompa inhibitörleri, sitoprotektif ajanlar, ve antiinfektif ajanlar.
Cerrahi müdahalaler ise özellikle kanama ve perforasyon gibi komplikasyonlarda
kullanılabilir.
YaĢamın ilk 1-2 haftasında kanama veya perforasyonla gelen ve bir hastalıkla birlikte olmayan ülserler
genellikle hiperasiditeye neden olan maternal gastrine bağlıdır.
Zollinger –Ellison sendromu: çocuklarda nadirdir. Gastrik rugalar büyümüĢ, duodenal
dilatasyon ve ince barsak mukozasının ödemi ve yüksek serum gastrin düzeyi ile konfirme edilenilir.
Primer pankreatik tümör rezeke edilmedikçe ZE tedavisi total gastrektomidir. Bu tümörler premalign
oldukalrı için bazılarının önerdiği H2 res bloker tedavisi uygulanmadan önce düĢünülmelidir.

17- Mide volvulusu:

Akut ve kronik olarak ikiye ayrılır. Midenin normal satabilize edici yapılarının (gastrofrenik
ligamentler, gastrokolik ligament, gastrika brevisler, duodenumun peritoneal fiksasyonu özefageal
hiatus) yetersizliğinde görülür. Bazı geliĢimsel sorunlarla birliktelik sıktır.
Ġki tür volvulus vardır a. Organoaksiyel, b. Mezoaksiyel. Akut volvulusta Bourchard triadı
vardır; ani epigastrik distansiyon, NG geçirilememesi, kusamama, kronik volvulusta ise daha çok uzun
süredir olan kusma ve buna bağlı özefageal ve sistemik belirtiler vardır. Akut volvulus gerçek bir
acildir. Fiksasyon-gastropeksi tedavi edicidir.

18- Ġnflamatuvar barsak hastalıkları:

Kronik granulomatöz hastalık (Crohn hast) ve ülseratif kolit inflamatuvar barsak hastalıkları
olarak bilinir. Etyolojileri bilinmemektedir. Bazı teoriler vardır: a- enfeksiyon; b- psikoloji; infantil
bağımlı, egosentrik kiĢilikli olgularda sıktır (premorbid kiĢilik) c- oto immunite; bakteriyel veya Ģimik
bazı ajanlara karĢı geliĢen immun yanıtla oluĢtuğu sanılmaktdır d- hücresel immunite yetmezliği; öz Ig
A yetersizliği suçlanmıĢtır e- genetik faktörler; ispatlanmamıĢtır.
Crohn hastalığı; çocuklarda insidansı 3/100 000 dir. EriĢkinden farklı olarak kız ve
erkeklerde eĢit görülür, %50 den fazlası 10 yaĢ altında görülür. Ancak klinik yansıması eriĢkinle
aynıdır fakat ayırıcı tanıda akla gelmediği veya hasta diğer ekstraintestinal bulguları için doktora
götürüldüğünden tanıda gecikilir. %14 ünde rektal kanama vardır. Hastalık ağızdan anuse her yerde
görülebilir. Ağızdaki aftlar Ģüphe oluĢturmalıdır. Makroskobik olarak barsakta ülserler arasında
normal mukoza olduğundan kaldırım taĢı manzarası vardır. Ġnflamatuvar değiĢiklikler nedeniyle tüm
barsak duvarı kalınlıkta geniĢlemiĢtir. Granulomlar vardır. Cerrahi sırasında barsağın dıĢ görünümü
identik değildir. Gölgesel lenf nodları büyümüĢ olabilir. Atlama alanları yaygındır. Klasik olarak
bilinen terminal ileitis çok az hastada vardır ve genellikle ince barsak ve kolon birlikte tutulmuĢtur. Az
bir grup hastada kolon tek tutulur. Bazı olgular izole anal hastalıkla gelir ki bunlarda perianal apseler,
fistüller, ve deri katlantıları vardır çoğu kolonik hastalıkla birliktedir. Hastalık kronik bir süreçle
striktür formasyonu oluĢturur, fistüller intestinal, mesane, ve dıĢ deriyle olabilir. Kronik olduğundan
perforasyondan çok abseler oluĢur. Kanser riski düĢüktür özellikle kolonik tutulum olanlarda risk
artar. (Klinik; en sık yansıma kilo kaybı, iĢtahsızlık, anemi, ve müphem karın ağrısıdır. Konjiktivit, deri
döküntüleri, ve eklem ĢiĢmeleri gibi ektraintestinal bulguları tanıyı geciktirebilir. Dudak ve bukkal
mukozanın aĢırı ĢiĢmesi diĢçiye yönlendirebilir, nadiren sağ alt kadranda apse veya inflamatuvar bir
kitle ele gelebilir. Çocuk olguların çoğu sekonder sex karakterlerinin geliĢiminde gecikme ile
endokrinolojiste gelebilirler.)
Ülseratif kolit: rektum ve kolonik mukozanın kronik inflamatuvar hastalığıdır. %95
olguda kolon etkilenmiĢtir ve proksimal kolona doğru kesintisiz olarak devam eder. Tüm kolon
etkilenmiĢse pankolitten söz edilir ve eriĢkine göre çocuklar daha yatkındır. Karakteristik mikroskobik

45
bulguları kript abseleri ki bunlar mukozal ülserasyonlara neden olurlar, psödopolipler oluĢturarak
mukozal köprüleĢmeler oluĢturur ve bu da çevresel özelliktedir ki granulomatöz hastalıkta bu daha
linear ve kolonik lümenin mezenterik tarafındadır. Akut fazda kolon diastandü olur , peristaltizm azalır
muskularis incelir ve diffuz olarak hemoraji geliĢir, uygun tedavi edilmezse akut dilatasyon,
bakteriyemi ve peritonitle nadiren perforasyona gider (toksik megakolon). Kronik ÜK de
haustrasyonların düzleĢmesiyle muskularis kalınlaĢır, fibrotik hal alır, ve peristaltik hareketler azalır.
Uzun vadede mukoza atrofisi ve displazisi geliĢir. Mezo kısalı serozayı artmıĢ damarlanma kaplar.
Remisyonda mukoza normale dönebilir. Klinik; %4 ü 10 yaĢ altında %18 i ise 10-20 yaĢları arasında
bulgu verir. Semptomlar tipik olarak persiste eden diare ve bunu dıĢkıda kan, mukus ve pü varlığı
izler. Aralıklı kramp tarzında karın ağrısı, tenesmus ve anemi sıktır. ĠĢtahsızlık, kilo kaybı ve geliĢme
geriliği olabilir. Hastalar yorgun hisseder, sosyal aktivitelere katılmak istemez. %15 olguda
fulminandır ki bunlarda kanlı diare, Ģiddetli karın ağrısı, ateĢ, ve nadiren sepsis vardır, medikal
tedaviye iyi cevap verirler. Bunların %5 i toksik megakolon tablosu içindedir ve cerrahi gerekir.
Zeminde kanser geliĢebilir (%10-15 her on yılda artar), özellikle pankolitle giden olgularda daha sıktır.
Ekstrakolonik ÜK yansıması; geliĢme geriliği, artralji, seksüel maturasyonda gecikme, deri lezyonları,
anemi, osteoporoz, primer sklerozan kolanjit, nefrolityazis, üveitis(iris iltihabı), stomatitis.
Tedavi: medikal tedavi: semptomatik iyileĢme, beslenme ve genel durumun düzeltilmesi, akut
atakları giderme, rölapsları minimale indirmeamacıyla uygulanır; yatak istirahati, az posalı diyet,
vitamin, kan yapıcılar, psikoterapi, antispazmotikler, elementel diyet veya TPN verilebilir. Ġlaçlar
rektal veya oral steroidler, ACTH, salazoprin, azotioprin, veya 6-merkaptopurin gibi antiinflamatuvar
ve immunosupresifler kullanılabilir.
Cerrahi tedavi; akut, kronik ve ekstraintestinal ve komplikasyonlara giriĢim Ģeklinde farklıdır.ağır
kanama, toksik megakolon ve perforasyon acil cerrahi, total kolit elektif kolektomi gerektirir. Ġdeal
tedavi total kolektomidir.

19- Ġntestinal obstrüksiyon sebepleri:

adeziv barsak obstrüksiyonundan farklı olarak, atrezi ve stenozlar, dıĢtan basılar (inkarsere
herni ve vasküler bantlar), invaginasyon, rotasyon anomalileri, barsak içeriğinin katılaĢması,
peristaltik disfonksiyon, intrinsik kitleler, inflamatuvar lezyonlar.
Dıştan basılar: en sık herni inkarserasyonu bu tip obst yapar. Ladd bantları duodenumun en
sık dıĢtan obstrüksiyon nedenidirler. Meckel divertikülünün batın duvarına uzanarak bunun altından
barsakların herniye olup obst oluĢması, veya inflame olup mezoya yapıĢarak altından herniye
olunabilecek bir boĢluk oluĢturması, veya MD artığının bir fiksasayon odağı olup volvulusu arttırması
da bir obst yaratabilir. Vitellin arter veya ven artıkları da bir bant gibi veya fiksasyon odağı oluĢturup
volvulusa yol açarak obst yaratabilir. Preduodenal portal ven duodenal obst yapabilir. Mekonyum
peritoniti gbi Ġntrauterin olaylara bağlı Ġntraabdominal bantlar da ekstrinsik bası yapabilirler. Kistik
duplikasyonlar özellikle duodenal düzeydekiler obst yaratabilirler. Superior mezenterik arter
sendromunda hastalarda karakteristik olarak; bulantı kusma postprandial ağrı, ve kilo kaybı vardır.
Özellikle hızla zayıflayan olgularda a mez sup çevresindeki yağ dokusunun azalması ile duodenum 3.
Kıtasına bası sonrası kusmalar oluĢur.
Ġnce barsak invaginasyonu: sıklıkla postoperatif peryotlarda gözlenir ileustan ayırımında
dikkatli olunmalıdır, çoğu cerrahi gerektirir.
Rotasyon anomalileri: volvulus ve Ladd bantları bu alt baĢlıkta önemli obst nedenidirler.
Barsak içeriğinin koyulaşması: en sık mekonyum ileusta bu da kistik fibrozlu olgularda
görülür. Süt kesikleri, kolestiramin kristalleri de ince barsakta obst yaparken mekoyum tıkaç, küçük
sol kolon sendromu, ve geliĢmekte olan ülkelerde parazitler de obst nedenidirler.
Peristaltik disfonksiyon: Hirschsprung hastalığı en tipik örneğidir. Ġntestinal pseudoobstta da
ganglion hücresi var ancak motilite disfonksiyonu da vardır. Bunun örnekleri ailesel formu visseral
miyopatidir. Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltizm sendromu da örnektir.
Ġçten basıya bağlı obstrüksiyon: değiĢik tümörler; lenfoma herhangi bir yaĢta gelen ve barsak
obst nedeni tam çözülemeyen her olguda en sık akla gelmelidir. Polipler, hamartomlar, hemanjiomlar,
leiomiyomlar da nadiren obst yaratırlar.
Ġnflamatuvar lezyonlar: çoğunlukla NEK sonrası oluĢan striktürler sonrası geliĢir. Diğer
nedenler ileri yaĢlarda regional enteritler, kronik inflamatuvar hastalıklar, tüberküloz, primer

46
peritonit, FMF, AĠDS komplikasyonları, VP Ģant inflamasyonu. Radyoterapi sonrası da bu tür obst
geliĢebilir.

20- Koledok kistleri:

Koledoğun değiĢik düzey ve boyutta kistik geniĢlemesi olup baĢlıca 5 alt tip tanımlanmıĢtır
(Todani sınıflaması). Etyolojide özetle a. Konjenital olarak pankreatik kanalın koledoğa anormal
açılımı sonrası pankreatik tripsin ve diğer enzimlerin proksimal safra kanallarına kronik reflüsü, b.
Distal safra kanalının obstrüksiyonu suçlanmıĢtır. Klinik yansıması; prenatal olarak deneyimli bir
radyolog tarafından US ile tanınabilir. Ġki tür kesin klinik yansıması vardır ki bu da patolojinin infant
ve adult olarak ayrılmasına neden olur. 1. Ġnfantil form; 1-3 aylık bebeklerde obstrüktif sarılık, akolik
gaita, ve hepatomegali vardır ki bu tablo bilier atrezi ile ayrılmalıdır. YaĢ ilerledikçe siroz oturur,
palpe edilebilir bir kitle veya karın ağrısı yoktur. 2. Adult form; bu tipte olgu 2 yaĢ üzerinde
olmadıkça klinik bulgular belirginleĢmez. Klasik triadı, karın ağrısı, palpe edilebilen abdominal kitle,
ve sarılıktır. Sarılık aralıklı ve müphem sağ üst kadran ağrısıyla birliktedir ağrı nadiren arkaya
yayılır. Hepatomegali olabilir. Ağrı rekürren pankreatit ağrısını andırır ve serum amilaz düzeyleri
artmıĢ olabilir. Eğer erken tanınmazsa siroz ve portal HT bulguları zamanla oturur. Daha büyük
yaĢlarda klinik tablo rekürren kolanjiti andırır. Tanıda tıkanma sarılığını destekleyen konjuge
bilüribinemi, serum ALP yüksekliği, ve diğer tıkanma bulguları vardır. Çocuklarda konjuge
hiperbilüribinemi varlığı kuraldır. Opaklı üst GĠS pasajı, oral ve IV kolanjiografi düĢük spesifiteleri
dolayısıyla nadiren yararlıdır. US en iyi metoddur. Bunu DISIDA (Tc 99 di-isopropilphenilcarbamoil-
metilimidodiasetik asit-bilüribine an az bağlanan ve lipofilik bir ajan olması nedeniyle en iyi ajandır.)
sintigrafisi izler. Perkütan transhepatik kolanjiografi çocuklarda nadir uygulanır. Diğer bir tetkik ise
ERCP dir. Pankreatik ve dıĢ safra yollarının görüntülenmesini sağlar. Tedavisi: tarihsel süreç içinde
pek çok yöntem uygulanmıĢtır temelde kistlerin duvarında kronik inflamasyon olması ve bunun ileri
yaĢlarda adenoskuamöz kanserlere zemin oluĢturması nedeniyle kistin tamamen çıkarılması
amaçlanmalıdır. Bugün en yaygın yöntem kist eksizyonu ile Roux-n-Y hepatikojejunostomidir.

Koledok kisti tipleri

21- Jinekolojik nedenler:

Ektopik gebelik: ülkemiz koĢullarında yaygın bir sorun olmamakla birlikte bir ektopik gebelik
rüptürü akut batın tablosuyla yaptığı yaygın kanama ve sonrasında oluĢan Ģok tablosuyla
baĢvurabilir.
Adneksiyal torsiyon: özellikle sağ adneks torsiyonları apendisit ile karıĢabilir. Torsiyonda
ağrı suprapubik yerleĢimlidir. AteĢ yoktur, lökositoz olabilir ancak tipik değildir. Ağrıyla birlikte
kusma ile akut olarak baĢvururlar. Her yaĢta olabilir, akut batın tablosuyla gelen her kız çocuğunda
mutlaka düĢünülmelidir. Ayırıcı tanıda pelvik US, özellikle de Doppler US önemli bir yardımcı tanı
metodudur. Torsiyonun nedeni kesin bilinmemektedir bazı teoriler önem kazanmıĢtır. Torsiyonda
dolaĢımla ilgili bir sorun olması nedeniyle müdahale zamanlamasının çok önemi vardır. Güncel
yaklaĢım detorsiyon ve malignite kuĢkusu yoksa bilateral ooferopeksi uygulamaktır.

47
 Pelvik inflamatuvar hastalık: özellikle mens sırasında veya sonrasında olan pelvik ağrı pelvik
inflamatuvar hastalığı düĢündürmelidir. Tanı karında her iki alt kadranda ve suprapubik alanda
hassasiyet, yüksek ateĢ, lökositoz ve beraberinde vaginal akıntıyla birlikte olan klinikle konabilir.
Genellikle havuz sonrası bu tür yakınmalar akla getirmelidir. Asendan yolla peritonit tablosu da
oluĢturabilir. Bu tablo çok daha dramatik olabilir, ve bazen laparotomi yapılır.
Ovulasyon ağrısı: mens gören olguların hepsinde adet düzeni mutlaka sorgulanmalı daha
önceki sikluslara ait bilgiler elde edilmelidir. Bazı kız çocuklarında oculasyonla periton irritasyonu ve
sonucu olarak karın alt kadranlarında hissedilen karın ağrısı olabilir. Anamnez ve Ġzlemde ağrının
hafiflemesi ile ayırımı yapılabilir.
Follikül veya korpus luteum kist rüptürü: rüptür sonrası peritoneal irritasyon ani karın
ağrısı ve kusma ile klinik verebilir, lökositoz veya ateĢ yoktur, US de pelvik sıvı saptanabilir. Ġzlemde
ağrının hafiflediği saptanır.

22- Abdominal epilepsi ve abdominal migren:

Aralıklı Ģiddetli karın ağrıları nöbetleri vardır, abd. epilepsi, nöbetin 30 dk dan kısa olması,
letarji ve bazen kusma olması ve EEG de ritm bozukluğu ile tanınır.saatlerce süren baĢ ağrısıyla
birlikte olan ve migren tedavisine yanıt veren ağrılarda abd migren düĢünülmelidir. Sıklıkla ailede
migren öyküsü vardır.

23- Mezenter lebfadenitis:

Mekanizması iyi bilinmemekle birlikte özellikle okul öncesi çocuklarda ÜSYE enfeksiyonları
sırasında mezenter LAP geliĢebilir ki bu da akut karın ağrısı oluĢturur hatta bazen apendisitle karıĢır
ve laparotomi yapılabilir. Ağrı genellikle sağ alt kadrandadır, yaygın da olabilir.

24- Sağ alt lob pnömonisi:

Karın ağrısı, kusma ve ateĢ ile birlikte olabilir ve apendisitle karıĢabilir mutlaka her çocuk
solunum muayenesinden geçirilmeli ve direkt grafide özellikle alt lobları içine alacak Ģekilde tetkik
alınmalıdır.

25- Akut gastroenteritler:

Çocukluk yaĢ grubunda değiĢik nedenlerle gastroenterit geliĢebilir, klinik bulgular etyolojiye,
barsak tutulum lokalizasyonuna, ağırlığına ve süresine göre değiĢir. Batında çoğunlukla periumblikal
veya yaygın karın ağrısı vardır ağrıdan önce kusmanın olması tipik özelliktir. Kısa süre sonra ishalin
eklenmesi gastroenteriti destekler. AteĢ olabilir, barsak sesleri artmıĢtır. Direkt grafilerde ince barsak
lokalizasyonlu bol sayıda küçük hava sıvı seviyeleri enteriti destekler.

26- Abdominal lenfoma (Burkitt lenfoma):

Özellikle ileoçekal bölgede lokalize tümör varlığı karın ağrısıyla yansıyabilir.

27- konstipasyon:
Çocuklarda karın ağrısının önemli nedenlerinden biridir akut ağrı yapabileceği gibi genellikle
kronik müphem ağrılardan Ģikayet edilir.

48
Travma: Bölüm 4
YaralanmıĢ çocuk
Toraks travmaları
Batın travmaları

Prof. Dr. CoĢkun ÖZCAN

Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK

Öğrenme hedefleri

Bilgi:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1) yaralı bir çocuğun eriĢkinden genel karakteristik farklarını tam öğrenmiĢ olacaktır
2) yaralı çocuklara yaklaĢımda farklılıklar ve değerlendirmede önemli ipuçlarını eksiksiz
sayabilecektir
3) travmalı bir çocuğa baĢlangıç yaklaĢımını önemli noktalarını sayabilecektir
4) travmalı bir çocukta primer(acil) ve sekonder (stabilizasyon sonrası) yaklaĢımdaki hayati
noktaları eksiksiz öğrenmiĢ olacaktır
5) acil değerlendirmede kullanılabilecek yöntemleri ve skorlamaları eksiksiz sayabilecektir
6) toraks yaralanmalarının karakteristiklerini eksiksiz sayabilecektir.
7) Toraks yaralanmalarında organa yönelik klinik bulguları eksiksiz değerlendirebilecek ve
tanıya gidebilecektir
8) Toraks yaralanmalarında acil tanısal ve tedavi edici giriĢimleri eksiksiz sayabilecektir
9) Toraks yaralanmalarının hayatiyeti yönünden organ ve sisteme yönelik ayırıcı tanısını
yapabilecektir
10) Acil ve geç torakotomi endikasyonlarını eksiksiz sayabilecektir

Beceri:
1) travmalı bir çocuğun karakteristik özellikleri doğrultusunda yaklaĢımda takım çalıĢması
gerekliliği ve uygulamasını paylaĢabilecek
2) acil torasentez, tüp totakostomi yapabilecek bilgiye sahip olacaktır.

YARALANMIġ ÇOCUK

Epidemiyoloji: Çocuklar pek çok yönden eriĢkinden ayrılırlar, travmada da bu olay farklı
değildir.
 Travma, çocukluk yaĢ grubundaki ölümlerin en sık sebebidir.
 1-14 yaĢ arası çocuklarda ölümlerin yaklaĢık %50‟sinin sebebi travmaları da içine alan kazalardır.
 Diğer ölüm nedenleri ise, %10 tümörler, %5 konjenital anomaliler, kalan %35 ise metabolik ve
enfeksiyöz hastalıklardır.
 Çoğu minör yaralanmalar olmakla birlikte her yıl çocukların %30 unun yaralandığı bilinmektedir

49
 Bu tablo önlem alınması için çaba sarfedilmesi gerektiğini göstermektedir. ABD‟ de Son 10
yılda alınan bir takım önlemlerle yanık travmasında belirgin bir azalma saptanmıĢ ancak aynı sonuçlar
diğer yaralanmalar için elde edilememiĢtir.
Günümüzde uygulanandan daha fazlası araĢtırmaya ve dahası yaygın önleyici çabalara
gereksinim vardır. Otomobillerde uygulanan önleyici araçların sadece ölüm oranını azaltmadığı aynı
zamanda yaralanmaların Ģiddetini de azalttığı bilinmesine rağmen evrensel boyutta emniyet kemeri
yasalarının tam uygulanamadığı da gerçektir. Ayrıca hız sınırı veya motosiklet ve bisiklet
sürücülerinin kask kullanma zorunluluğu da tam olarak uygulanmamaktadır.

Yaralı çocuklar:
Bu çocuklar eriĢkinlerle karĢılaĢtırıldığında kazaya yanıt ve tedavi yaklaĢımları bakımından
önemli farklılıklar gösterirler.
 Öncelikle yaralanan organizma farklıdır,
 Çocuklar, özellikle de erkek çocukları kazaya eğilimlidir, davranıĢ olarak agresif ve
meraklıdırlar ve bu dönemde çocuk sakar olarak tanımlanabilir.
 KiĢisel karakteristikler yaĢ ve olgunlaĢmaya bağlı olarak travmanın etkinliği kadar travmaya
cevabı da çok değiĢtirir.
 Yaralı çocukla ilgilenen cerrah bazı ipuçlarıyla ilgilenir ve sonuca varmaya çalıĢır ki
Ģiddetli ağrı ve travmanın yaptığı psikolojik değiĢiklikler paradoksik bazı
reaksiyonlara neden olabilir ve bu olgularda baĢlangıç değerlendirmesini oldukça
güçleĢtirebilir.
 Genç yaralı organizmanın tedavisi değiĢik organların matürasyon derecesine göre
kantitatif ve kalitatif olarak farklıdır. En önemli konulardan biri, kan volümünün vücut
ölçüsüne göre farklılığı olup rölatif olarak çok az miktarda kan kaybı ciddi ve erken
müdahaleyi gerektirebilir, ki bu durum adölesanda daha iyi tölere edilebilir.
 Vücut yüzeyi alanı/ vücut ağırlığı oranı çocukta artmıĢtır ve bu yönden eriĢkinle
karĢılaĢtırıldığında su ve ısı kaybı daha yüksektir, bu üzerinde hassasiyetle durulması
gereken bir durumdur.
 Yine çocuklar ince deri örtüsü ve rölatif olarak insüle yağ dokusu yokluğuna sahiptir.
Bu nedenlerle hipotermik bir olgunun resusitasyonu normotermik olanlara göre daha
zordur ve infüze edilecek sıvıların önce vücut ısısına getirilmesi çok önemlidir.
 Çocuklar relatif olarak labil termoregülasyona sahiptir ve hızla Ģift gösterebilirler.
Termoregülasyon yaklaĢık 10 yaĢında matür olur.
 Resüsitasyonun zor olduğu diğer bir durum ise metabolik asidozdur, uygun sıvı ve kan
replasmanı ile önlenebilir, süt çocuğunda Ģokta asidoza yatkınlık vardır.
 ġok ve hipotermide küçük çocuklarda labil periferal dolaĢım vardır ve klinik olarak
kardiyak outputu değerlendirmek zordur, ancak olguların çoğunda miyokard
fonksiyonları normaldir. Bu olaylar resusitasyon yapılırken göz önünde
bulundurulmalıdır (2 yaĢ üzerinde bu özellik daha azdır).
 Volüm kaybı olduğunda diğer bir önemli sonuç splanktik alandan öncelikli alanlara
kan akımının yeniden dağılımıdır ki çocuklar yetiĢkinlerden farklı olarak gastrik
dilatasyon ve ileus geliĢimine daha yatkındır.
 Gastrik dilatasyona neden olan diğer bir durum taĢipne olup yaralı çocukta önemle
üzerinde durulmalıdır. Yaygın gastrik dilatasyon kusmaya ve aspirasyona, diafragma
elevasyonuna ve solunumsal distrese veya vena kava inferiora kompresyon ile venöz
dönüĢün azalmasına sebep olabilir.

Doğumdan birkaç ay sonra respiratuvar sistem iyi geliĢmiĢtir, bununla birlikte yüksek
metabolik gereksinimler respiratuvar sistemin maksimum düzeyde çalıĢmasını gerektirir ki bu yaĢlarda
rezervler henüz düĢüktür. 4 yaĢına doğru daha yüksek fonksiyonel rezidüel kapasite söz konusudur.
Çocuk ve süt çocukluğunda göğüs duvarının yetersiz hareketliliği nedeniyle pnömoni,
atelektazi, ve aspirasyon riski daha fazladır.
6 yaĢ altında yaralanmaya renal cevap rölatif olarak immatürdür. Bu yetersizlik 2 yaĢ altında
hem dehidratasyona hem de aĢırı sıvı yüküne aĢırı yatkınlık oluĢturur. Çok küçük çocuklar çok
miktarda dilüe idrar çıkarırlar ki bu, glomerüler ve tübüler immatüritenin manifestasyonu gibidir.

50
Renal tübüler fonksiyon serbest su klirensine bakmakla değerlendirilemez. Sonuçta resüsitasyon için
verilen sıvıların geniĢ retansiyonu görülür. Bu yüzden diürez uzamıĢ olabilir ve küçük çocuklarda
diüretik ihtiyacı volüm geniĢletici maddelerin kullanılmasından daha büyüktür.
Ġnfantlarda metabolik ve besinsel ihtiyaçlar eriĢkinden 3 kez daha fazla ve organ matürasyonu
da geridir. 8 yaĢından sonra metabolik gereksinimler eriĢkindeki ile aynı düzeydedir.
Çocuklarda kafa travmaları sadece çok sık değil aynı zamanda mortalitenin de en önemli
sebebidir. Santral sinir sistemi çocuklarda yeterince geliĢmemiĢtir ve ciddi yaralanmalar nörolojik
geliĢimin durmasına neden olabilir. Çocuklarda baĢ hacmi vücudun büyük kısmını kapsar ve künt
travmalarda önemli bir hedeftir. Subdural hematom insidensi eriĢkinden daha yüksektir, ancak çoğu
belirgin olmayıp acil kraniotomi gerektirmez. Çocukta kafa travmasının en önemli klinik yansıması
yaygın serebral ödemdir. Çocuklar kafa yaralanmasına yüksek kan akımıyla yanıt verir ki bu
eriĢkinden farklı olup tedavide göz önüne alınmalıdır.
EriĢkinlerde penetre travmalar fazla iken çocuklarda % 80'inden fazlası künt travmalardan
oluĢur. Ġzole kafa travmasında mortalite %20 olup beraberinde ek travma varsa bu %70 e çıkabilir. Bu
da çocukların hızlı resüsitasyonu ve tedavisinin tekrar vurgulamanın önemini ortaya koyar.
Motorlu araç yaralanmaları, bisiklet travmaları, düĢmeler ve yanıklar çocukta ciddi travma
sebepleridir.
Çocukların çoğu kendi evlerinin çevresinde veya içinde yaralanır bu da kesinlikle çocuk
istismarının bir gerçeğidir.
Nadir bir travma ise doğum travması olup yenidoğanda en yaygın travmalar pnömotoraks,
fraktürler, periferik sinir yaralanmaları, intrakraniyal hemorajiler ve organ yaralanmalarıdır.
Prematürelerde özellikle iç organ yaralanmaları, SSS kanamaları ve pnömotoraks görülür.
Doğumda en sık yaralanan sinir, fasiyal sinir, brakial pleksus ve frenik sinirdir. En sık olarak
klavikula, humerus ve femur kırıkları epifizer veya diafizer Ģekilde olabilir. En sık iç organ
yaralanması dalak ve KC' de intrakapsüler hematom, adrenal kanama ve seyrek olarak böbrek
yaralanmasıdır.

Çocuk Travmalarında Diğer Nadir Karakteristikler:

 %80‟ i künt travmadır
 Çocukta tüm organlar eriĢkine göre daha fazla zedelenebilir
 En sık etkilenen organ baĢ olup künt travmaların 3/4‟ünde yaralanmaya katılmıĢtır.
 Mesane, çocuklarda tam olarak pelvise oturmadığından korunmamıĢtır
 Aynı Ģekilde dalak, KC ve böbrekler eriĢkinden daha az olarak karın ve toraks alt duvarı
korumasına sahiptir
 Özellikle küçük havayolunun kritik durumu ve relatif olarak düĢük kan volümü nedeniyle havayolu
ve resüsitasyon tedavisine yaklaĢım da belirgin olarak farklıdır,
Tüm yaĢ gruplarında travma kaynaklı mortalitenin bazı karakteristikleri vardır. Ölümlerin yaklaĢık
yarısı; %30‟u travmadan birkaç saat sonra, %20‟si günler haftalar içinde görülür. YaklaĢık %50‟si ise
etkin ve önleyici önlemlerle engellenebilir.

BaĢlangıç Tedavisi ve Resusitasyon:

 Travmada asıl önemli olan takım çalıĢmasıdır.
 Travmaya maruz kalan çocuk derhal tam teçhizatlı bir merkeze taĢınmalıdır.
 Özellikle her yaĢ ve boyda çocuk için havayolu sağlanması, vasküler giriĢim ve sıvı
resüsitasyonun sağlanmasında deneyimli elemanlara ulaĢtırılmalıdır.
 Hasta mümkün olduğunca kırıklar ve diğer nedenlerden dolayı immobilize edilmelidir.
 Hastanede ilk tedavide amaç havayolunun sağlanması ve hayatı tehdit eden Ģokun tedavisi olmalı
ve ardından tanıya gidilmelidir.
 Ekipteki bir kiĢi baĢ boyun ve hava yoluyla, birisi göğüs, karın ve damar yoluyla, birisi alt
ekstremiteler, idrar drenajı için mesane kateterizasyonu ve fraktür varsa immobilizasyonu ile, bir
diğeri ise anamnezi ile ilgilenmeli ve daha önceki konjenital hastalık vb. varlığı ortaya konmalıdır.

Acil tedavi ikiye ayrılır;

1- acil yaĢam desteği,

51
 2- travma sonrası stabilizasyon tedavisi

BaĢlangıç tedavisinde öncelik;

 boyun immobilizasyonu,
 yeterli hava yolunun sağlanması, A
 yeterli solunumun kontrolü, B
 dolaĢımın idamesi, C

BaĢlangıç resusitasyonu 2 bölüme ayrılabilir; 1- primer, 2- sekonder;

Primer muayenenin amaçları, havayolunun ve ventilasyonun sağlanması, sirkülasyon ve nörolojik
durumun değerlendirilmesidir. Havayolu ve hemodinamik yönden stabil olursa sekonder yaklaĢım
uygulamaya konur.

Tablo: Travmalı çocukta baĢlangıç tedavisi

Primer muayene Sekonder muayene (olgu stabil ise)
-havayolunun sağlanması -tanı çalıĢmaları
-ventilasyon -cerrahi önceliklerin değerlendirilmesi
-geniĢ damar yolunun sağlanması ----beyinde kitle lezyonu
-dolaĢımın desteklenmesi ----göğüs ve batın yaralanmaları
-nörolojik durumun hızla ----periferik vasküler yaralanmalar
değerlendirilmesi
----kırıklar

Primer yaklaĢım ve havayolunun tedavisi;

 Ciddi yaralanmalarda kafa yaralanması da genellikle eĢlik eder. YetiĢkinlere oranla servikospinal
yaralanmalar çocuklarda daha az olmasına rağmen bir servikal boyunluk proflaktik olarak
yerleĢtirilir ve hava yolunun sağlanması esnasında fazla travmatize edilmemiĢ olur. Boyunluk
bulunamazsa baĢın her iki tarafına yerleĢtirilecek kum torbalarının yardımıyla alından geçen
flaster ile stabilizasyon sağlanabilir.
 Uygulamalar esnasında çocuktaki anatomik farklılıklar (larinksin boyun önünde ve süperior
yerleĢimli, havayolunun rölatif olarak daha küçük ve kolay tıkanabileceği) unutulmamalıdır.
Çocuklar eriĢkine göre kısa boyun ve daha geniĢ baĢa, ayrıca yine büyük dile ve küçük
mandibulaya sahiptir ki bu da çocukların solunum yollarının daha kolay tıkanabileceğini gösterir.
Relatif olarak larinksin küçüklüğü, epiglotun yumuĢak olması havayolu üzerinde kollapsa neden
olabilir.
 Yine çocuklarda trakeobronĢial ağaçta düz kas oranının fazla olması nedeniyle yabancı cisimler
hava yolu bronkospazmına yatkınlık oluĢturur. Bronkospazm oluĢursa akciğer volümleri azalır,
yüksek plevral basınç sonucunda da distal hava yolları tıkanır, bu hava yolu direnci aĢırı düzeye
ulaĢabilir ve soluma iĢi beraberindeki yük çocuğun rezervini aĢar ve bir endotrakeal tüp ve
ventilatör desteği gerekebilir.
 Travmaya bağlı havayolu tıkanıklığı kronik büyümüĢ tonsillerle veya fasiyal fraktürlerle komplike
olabilir. Ayrıca obstrüksiyon mide içeriğinin aspirasyonu, kan ve kırık diĢlerle olabilir. Diğer
faktörler ise SSS travması, ciddi toraks travması, gastrik dilatasyon ve abdominal distansiyondur.
 Havayolu tıkanıklığını gösteren fizik bulgular; solunum esnasında iĢ gücü fazlalığı (distres), burun
kanatlarının solunuma katılması, belirgin interkostal ve suprasternal çekilmeler, wheezing, stridor
ve siyanozdur. Sonuçta oluĢan hipoksi deliriuma, ajitasyona ve mental depresyona neden olur.
 Ġlk olarak farinks aspire edilir, basit bir çene manevrası ile iyi bir havayolu sağlanarak baĢ
hiperekstansiyona getirilmeden 5 lt/dk oksijen verilerek maske solunumu yaptırılır. Çoğu zaman
bir orofarengeal tüp solunumu kolaylaĢtırır. Eğer havayolunun açıklığı konusunda soru iĢaretleri
varsa orotrakeal entübasyon yapılır, eğer ağır fasiyal ve laringeal fraktür varsa trakeostomi en iyi
çözümdür.
 Travmalı olguda ağrı nedeniyle baĢlangıç cevabı hiperventilasyon olabilir ve gastrik dilatasyon bir
sorun oluĢturabilir, bir nazogastrik sonda takılarak kusma ve sonrasında aspirasyonu önlenir.
Fasiyal fraktür olanlarda tüp ağızdan takılmalıdır.

52
Tablo 1. Çocuklarda normal vital bulgular
Kalp hızı Sistolik basınç Solunum sayısı Minimal Minimal
YaĢ (vuru/dk) (mmHg) (x/dk) hemoglobin hemotokrit (%)
(g/dl)
<2 100-160 60 30-40 11.0 33.0
2-5 80-140 70 20-30 11.0 33.0
6-12 70-120 80 18-25 11.5 34.5
>12 60-110 90 16-20 12.0 36.0
ġok ve DolaĢım Desteği:
Yeterli havayolu ve solunum sağlanır sağlanmaz hastanın dolaĢımı değerlendirilmelidir. ġok
genellikle klinik olarak kolayca tanınır:
 Hastanın derisi soluk,
 ekstremiteler soğuktur,
 kapiller dolma zayıftır,
 kalp sesleri derinden gelir,
 kafa yaralanması olmadığı halde azalmıĢ nörolojik yanıt vardır.
 Boyun venleri genellikle kollabe olmuĢtur fakat dolu olduğunda intratorasik travma,
özellikle de tansiyon pnömotorakstan Ģüphelenilmelidir.
 Küçük çocuklarda solunum sesleri geniĢ Ģekilde iletkenlik taĢıdığından tansiyon
pnömotoraksın klinik tanısı zordur. Torasentez Ģüpheli tarafta tanı koydurucudur.
Çocuklarda Ģokun en önemli sebebi kan kaybıdır. DıĢ kanama basınçla kontrol edilebilir,
yaygın skalp yaralanmaları, altında bulunabilecek çökme kırığının aranması için palpe edilmelidir.
Yine derin ekstremite laserasyonları da direkt veya parmak basısı gerektirebilir.
ġoka ilk yaklaĢım geniĢ damar yolunun sağlanmasıdır. Ġntravenöz giriĢim çocuklarda
damarların küçük olması ve hemen vazokonstrüksiyon olması nedeniyle zor olabilir, uygun boy branül
veya gerekirse cut-down ile venöz giriĢim, eğer acil ĠV yol sağlanamazsa intraossöz giriĢim
yapılabilir. Eğer intraabdominal travma Ģüphesi varsa ĠV yol diyafragma üstünde sağlanmalı ve CVP,
intraarteriyel basınç monitorizasyonu kataterleri yerleĢtirilmelidir. Daha sonra ilk kan örneği
laboratuvar incelemeleri, cross-match, kan grubu tayini için alınarak, kanama alanının saptanması,
yeterli sıvı replasmanının sağlanması Ģeklindedir.
Kan kaybı en önemli Ģok nedeni olduğundan ilk olarak tedavi edilmelidir. Kapalı kafa
travması ve kalp travması da nadiren Ģoka neden olabilir. ġokla baĢvuran olgu tüm kan volümünün en
az 1/4‟ünü veya 20ml/kg kaybetmiĢtir. Hızlı ve yeterli sıvı replasmanı Ģokun tedavisinde anahtardır,
eğer uzun süre geçmiĢse Ģok irreversibl duruma gelir. En iyi sıvı 20ml/kg Ringer laktat solüsyonunun
2mEq/kg NaHCO3 ile birlikte kan sağlanana kadar verilmesidir. Sıvı ile yeterli kan basıncı sağlanırsa
kana gerek kalmaz ancak sağlanamazsa kan verilmelidir. Bu arada kanamanın kesin lokalizasyonu
saptanmalıdır. Asidoz ve hipotermi varsa resüsitasyona yanıt zayıftır. Resüsitasyona rağmen Ģok
devam ediyorsa ve abdominal travma varsa intraabdominal kanamadan Ģüphelenilmelidir ve
laparotomi yapılmalıdır.
Havayolu ve yeterli sıvı resüsitasyonunun sağlanması sonrası primer yaklaĢımın diğer aĢaması
SSS‟in değerlendirilmesidir. En iyi değerlendirme Glasgow Koma Skalası ile yapılır. Pupiller, göz
hareketleri, motor yanıt, solunumun tipi, periferik duyu durumu skorlanır. 7 ve altında skoru olan olgu
entübe edilmelidir ve hiperventilasyon gerekir. Acil primer müdahale sonrası mümkünse resüsitasyon
esnasında bir göğüs filmi, lateral servikal grafi, pelvis grafisi çekilmelidir. Ek olarak olgunun
durumunun Pediatrik Travma Skoru ile değerlendirilmesi oldukça faydalı bilgiler verir.
Sekonder YaklaĢım ve Tedavinin Devamı:
 Havayolu ve dolaĢımın stabilizasyonu sonrası olgu cerrah tarafından acil giriĢim yönünden
değerlendirilmelidir. Künt travmaların yaklaĢık %90‟ı cerrahi müdahale gerektirmez fakat yoğun
gözlem ve destek gerektirir. Gözlem ve değerlendirme için birkaç gün gereklidir, çünkü künt
travmaların çoğu olayın baĢında belli değildir.
Bunlar;

53
  duodenum ve jejunum duvarının geç nekrozu,
 travmatik pankreatit,
 yaygın pulmoner kontüzyonda enfeksiyonun oluĢması,
 renal incinmelerde idrar ekstravazasyonunun geç manifestasyonudur.
 Kafa yaralanmalı, fasiyal fraktürlü ve Ģüpheli servikofasiyal fraktürlü olgular BT ile
değerlendirilmelidir. Abdominal travmanın hızlı değerlendirilmesi için abdominal lavaj BT' ye
alternatif olarak kullanılabilir. Pelvik fraktürde sistoüretrogram yapılmalıdır.
 Sıvı tedavisi normal kan basıncı ve kalp atımı sağlanana kadar verilmeli, idrar çıkıĢı 1ml/kg
olmalıdır. Asidozun çözülmesi volüm replasmanının belirleyicilerindendir.
 Yaralı çocuk yoğun bakımda monitörize edilmeli, iskelet yaralanmaları eksternal fiksatörlerle, baĢ
ve toraks yaraları dikkatle tedavi edilmeli, Ģoktaki instabil olgular inotropik ve daha spesifik
moniterizasyonla (ör; CVP, pulmoner wedge basıncı) izlenmelidir. Tüm bunlara rağmen
hipotansiyon varsa vazoaktif ajanlar, örneğin: dopamin 2-30ægr/kg/dk yararlıdır.
Tablo 2. Glasgow koma skalasının çocuklara modifiye edilmiĢ hali
Glasgow koma skalası Çocuk modifikasyonu
Göz açma
Spontan 4 Spontan 4
KonuĢma ile 3 KonuĢma ile 3
Ağrılı uyaranla 2 Ağrılı uyaranla 2
Yok 1 Yok 1
Sesli yanıt
Oryante anlamlı yanıt 5 AnlaĢılmaz sözler 5
Konfü anlamsız yanıt 4 Rahatsız edici ağlamalar 4
Uygun olmayan kelimeler 3 Ağrıyla ağlamalar 3
AnlaĢılmaz sesler 2 Ağrıyla inlemek 2
Yanıtsız 1 Yanıtsız 1
Motor cevap
Komutlara uyuyor 6 Spontan hareket ediyor 6
Ağrıyı lokalize ediyor 5 Dokunmaya çekiliyor 5
Ağrıdan kaçınıyor 4 Ağrıdan kaçıyor 4
Fleksiyon postürü alıyor 3 Anormal fleksiyon 3
Ekstensör yanıt 2 Anormal ekstansiyon 2
Yanıtsız 1 Yanıtsız 1
Tablo 3: Pediatrik travma skorlaması
SKORLAMA
Ġçerik +2 +1 -1
Beden >20 kg 10-20 kg <10 kg
Havayolu normal Sağlanabilir sağlanamıyor
sistolik basınç >90 mmHg 90-50 mmHg <50 mmHg
SSS uyanık bilinç kaybı koma, deserebrasyon
Açık yara yok Küçük büyük, penetre
Ġskelet yok kapalı kırık açık, multipl kırıklar

54
TORAKS YARALANMALARI

Çocukluk çağında kafa travmalarından sonra ölümlerin 2. sık sebebidir. Travma ölümlerinin
¼‟ünün sebebidir. Kardiyotorasik travmadan ölüm toplam %10-15, eğer birlikte baĢka organ
yaralanması varsa ölüm % 50 olur. Buna rağmen ölümlerin çoğu hastaneye gittikten sonra olmaktadır
ki bu da çoğu ölümlerin önlenebilir olduğunu göstermektedir.
Daha önce de açıklandığı gibi çocuklarda eriĢkinlerden ayrılan bazı durumlar vardır.
Bunlar;
 özellikle havayolu ve torakstadır.
 Larinks ve trakea daha küçüktür daha kolay tıkanabilir ve bronkospazma daha
yatkındır.
 Toraks duvarının en önemli özelliği rölatif olarak toraks duvarının yüksek
kompliyansı ve mediastinal yapıların hareketliliğidir. Bu, özellikle infant ve gençlerde
öldürücü intratorasik yaralanmalara kot kırığı olmadan dayanabilmesini açıklar.

BaĢlangıç YaklaĢımı ve Resüsitasyon:

 Öncelikle toraks yaralanmaları baĢka organ yaralanmaları ile birliktedir, çoğu olgu ciddi
değerlendirme gerektirir.
 AĢırı boyun hareketlerinden kaçınarak ağız, farinks muayene edilmeli yabancı cisimlerden
temizlenmelidir.
 Maske ile oksijen verilmeli ancak hala hava yolu tıkanıklığı ya da solunum eforuna rağmen
ventilasyon yetersizse acil olarak orotrakeal tüp konmalıdır.
 Eğer çocukta göğüs travması ve bilinç bulanıklığı varsa hemen entübe edilmelidir,
 hemen bir nazogastrik takılmalı, kusma riski ve gastrik dilatasyona bağlı diafragma elevasyonu ve
hareket kısıtlılığı önlenmelidir.

Göğüs travmasında bulunabilecek fizik bulgular:

 Göğüs duvarının paradoksik hareketleri,
 mediastinal Ģift, azalmıĢ veya kaybolmuĢ solunum sesleri,
 aĢırı kalp sesleri, ya da cilt altı amfizemi.
 Eğer pnömotorakstan Ģüpheliniliyorsa iğne aspirasyonu veya tüp torakostomi film çekilmeden
yerleĢtirilebilir.
 Subkutan krepitasyon tansiyon pnömotoraksı gösterir ve tüp torakostomi +kapalı su altı drenajı
gerekir.
 Aynı anda travma takımının diğer bir üyesi yeterli çapta bir damar yolu açıp yeterli miktar Ringer
laktat göndermelidir.

Olgunun havayolu, solunumu, dolaĢımı stabilleĢince tanı çalıĢmalarına gidilir.

Toraks travmalarının %85‟i torakotomisiz iyileĢir. Stabilizasyon sonrası ilk iĢ bir PA toraks
grafisi çekilmesidir. Bunun yanında tanı amaçlı pekçok tanısal giriĢim (BT, torasentez, özefagoskopi,
bronkoskopi, bronkografi, anjiografi, EKG, ekokardiyografi, CPK-MB, perikardiyosentez vb.)
yapılabilir.

Acil tedavide temel teknikler:

Havayolunun sağlanması amacıyla endotrakeal tüp yerleĢtirilmesi, eğer uygulanamazsa;
krikotiroidotomi ya da trakeostomi endikasyonu vardır.
Torasentez;
Eğer bir hastada devam eden zorlu spontan veya yardımcı solunum varsa plevral alanda
pnömotoraks veya hemopnömotoraks gibi bir sorun vardır. Eğer massif hemotoraks varsa 7.
interkostal aralığın midaksiller hatla ksiĢtiği yerden torasentez yapılr ve tüp yerleĢtirilir. Eğer kanama
varsa Ģiddeti, miktarı torakotomiye kadar değerlendirilir. Buna karĢın çoğu zaman kanama massif
olmayıp bir tüp yerleĢtirilmesi tedavi edici bir yaklaĢımdır.

55
 Tüp torakostomi ve drenaj:
Toraks grafisi çekilmeden acil odasında tüp yerleĢtirilme endikasyonları fizik muayene
bulgularının desteği ile konur. Bunlar; tansiyon pnömotoraks bulguları, açık göğüs yaraları, flail chest,
daha az acil durumlarda toraks filmi çekilerek bu bulgular saptanırsa tüp torakostomi konmalıdır. Bir
göğüs tüpü (yaklaĢık olarak çocuğun interkostal aralığı kadar geniĢlikte) 7. interkostal midaksiller
hattan yerleĢtirilir, tüp arkaya yukarıya gönderilir, sütürle tespit edilip drenaja alınır.

Perikardiyosentez:
Hipotansiyon, boyun venlerinde dolgunluk, kalp seslerinin derinden gelmesi saptanırsa
perikard tamponadından Ģüphelenilerek perikardiyosentez yapılır.

Öncelik sırasına göre spesifik toraks yaralanmaları:

Tablo 1. Toraks travmasında tedavi öncelikleri

1- YaĢamı tehdit eden 2- potansiyel risk taĢıyan 3- daha az ciddi

travmalar travmalar yaralanmalar
havayolu yaralanmaları yaygın parankimal basit pnömotoraks
yaralanma
tansiyon pnömotoraks trakeobronĢial yaralanma travmatik asfiksi
massif hemotoraks myokard yaralanması
kardiyak yaralanma ve diafragma rüptürü
tamponad
flail chest özefagus rüptürü
açık pnömotoraks olası aort rüptürü

1- YAġAMI TEHDĠT EDEN TRAVMALAR

Havayolunun direk yaralanması:

Çoğu yaralanma boyunda olup çok nadir görülürler. Görüldüğünde servikospinal kord
yaralanması da birlikte vardır. Ġki temel formu; laringeal rüptür ve trakeanın transeksiyonudur. Bu her
iki durumda da hava yolu entübasyon veya trakeostomi ile sağlandıktan sonra direkt özefagus
yaralanması da olma olasılığı yüksek olduğundan dikkatle araĢtırılmalıdır. Yaralanan alanlar primer
onarılmalıdır.
Tansiyon pnömotoraks:
Pnömotoraks göğüs travmasının en yaygın manifestasyonudur. Visceral plevranın yaralanması
sonrası plevral aralıkta giderek artan hava birikimi o tarafta akciğer kollapsına, mediastende Ģifte ve
karĢı taraf basısına, venöz dönüĢe engel ve sonrasında kardiyorespiratuvar kollapsa neden olabilir.
Tansiyon pnömotoraks penetre travma, kot fraktürü ya da ana hava yolu travması sonrası oluĢabilir.
Fizik bulgular karakteristiktir:
 göğüs duvarı hareketlerinde kısıtlılık
 solunum seslerinde azalma veya kaybolma
 perküsyonda hiperrezonans
 trakeal Ģift
 boyun venlerinde dolgunluk

Acil torasentez sonrası tüp torakostomi ilk tedavidir. Yaygın hava kaçağı olan olgularda ikinci
bir tüp ve kontrollü ventilasyon gerekebilir, ardından hastaya ana bronĢlarda kaçak olasılığı nedeniyle
bronkoskopi yapılmalıdır.
Massif hemotoraks:
Ya penetre ya da künt travmalar sonrasında ana vasküler veya interkostal arter
yaralanmalarına bağlı geliĢebilir. Tansiyon pnömotorakstakinin aksine boyun venleri hipotansiyon
nedeniyle boĢtur, perküsyonda matite alınır, baĢlangıç tedavisi tüp torakostomidir. Yeterli tüp drenajı
sonrası, yeterli sıvı replasmanı yapılarak kanama oranı belirlenip acil torakotomi endikasyonu

56
değerlendirilir. Massif kanama en önemli torakotomi endikasyonudur, ve eğer kanama oranı 20 ml/ kg
ise torakotomi endikasyonu vardır.

Kardiyovasküler yaralanmalar ve kardiyak tamponad:

Ġzole kardiyak yaralanma ve damarların avülsiyonu oldukça nadirdir. Bunun sebebi ise
muhtemelen çocukta mobil mediastinumdur. Olay görüldüğünde genellikle ölüm o anda olur. Aorta
yaralanması genellikle adölesan yaĢtaki olgularda ve daha çok motorlu araç kazalarında görülür.
Birinci kot fraktürü ve sternal fraktür veya toraks filminde geniĢlemiĢ mediastinum varlığı acil
aortogram endikasyonu (aorta yırtılması olasılığı) koydurur. Yaralanma genellikle ligamentum
arteriozum düzeyindedir. Pulmoner rezistans varlığında solunum desteği sağlananlarda
perikardiyumda hava ve kan birikimi kardiyak out-putun azalmasına ve kardiyovasküler kollapsa -
kardiyak tamponad- neden olur.
Tipik olarak;
 kalp sesleri azalmıĢ,
 tansiyon arteriyel düĢmüĢ
 ve boyunda venöz dolgunluk vardır.
PA akciğer grafisinde kardiyak silüette geniĢleme vardır ve normalden daha fazla etrafı
sınırlanmıĢtır. Bu bulgularla perikardiyosentez endikasyonu konur ve bu iĢlem acil torakotomi
endikasyonu olasığı nedeniyle mümkünse ameliyathane Ģartlarında yapılmalıdır. Eğer tamponada hava
kaçağı neden olmuĢsa ksifoid solundan subkostal bir tüp konabilir. Torakotomi endikasyonu
konduğunda by-pass yapılabilecek ortam ve koĢullar hazırlanmalıdır.
Kardiyak kontüzyon çocuklukta çok nadir olup daha çok adölesanda görülür. Özellikle
göğüsün ön kısmından travmaya maruz kalan olgularda Ģüphelenilmelidir. Eğer kardiyak tamponad
varsa kardiyak kontüzyondan Ģüphelenilmelidir. En önemli yardımcı tetkik EKG olup herhangi bir
aritmi olmaksızın yaralanma paterni görülebilir. Her ne kadar ekokardiyografi ve kreatin kinaz MB
izoenzim yüksekliği tanı koydurucu olsa da EKG de yardımcıdır. Miyokard kontüzyonunda destek
tedavisi miyokard enfarktüsündeki gibidir. Travmatik asfiksi kardiyak yaralanma ile birlikte olabilir.
Aort rüptürü varsa bu yaralanma ya sol subklavien venin ayrılma yerinde veya ligamentum
arteriyozum düzeyindedir.

Flail Chest (yelken göğüs):

Belirgin künt bir travma sonrası multipl kot fraktürü ve göğüs duvarının geniĢ bir kısmı
torasik kaviteye bağlayan stabil kısmından ayrılırsa normal solunum hareketleri bozulur, paradoksik
solunum görülür. Ġnspirasyonda stabilizasyonu bozulmuĢ kısım içeriye çökerken ekspirasyonda
dıĢarıya doğru hareket olur. Eğer kırıklar lateral ve posteriora doğru da devam ederse diafragma
hareketleri de bozulur. Ayrıca inspirium esnasında içe retraksiyon esnasında mediasten kontralateral
akciğere doğru Ģift yapar ve o taraf akciğerine bası yapar. Bu tür travmalarda sıklıkla birlikte akciğer
kontüzyonu da vardır. Flail chest genellikle inspeksiyonda belirgin olarak izlenir. Hastada hava açlığı,
göğüs hareketlerinde inkoordinasyon vardır, kot fraktürleri palpe edilebilir ve hassasiyet, krepitasyon
saptanır. Solunum sesleri azalmıĢtır ve pnömotoraks veya hemotoraks sıklıkla bulunur ve film ile
konfirme edilir.
Tedavi olarak destekleyici oksijen verilir ve hipovolemi düzeltilir. Bununla birlikte fazla sıvı
verilmesinden özellikle yaralı akciğerde ödem geliĢme riskinden dolayı kaçınılmalıdır. Genellille bir
toraks tüpü pnömotoraks tedavisi için gereklidir ki buradaki pnömotoraks kırık kot uçlarının akciğer
dokusunu zedelemesi sonucu oluĢur. Ciddi flail chest durumlarında hipoksi geliĢebileceğinden olgu
entübe edilerek kontrollü yeterli PEEP (pozitive end expiratuvar pressure) verilerek solunum
sağlanmalıdır. Uzun etkili bupivacaine ile interkostal blok ve morfin verilerek Ģiddetli ağrı
giderilebilir. Küçük çocuklarda göğüs duvarının esnekliği nedeniyle flail chest büyük çocuklara oranla
daha az sorun oluĢturur. Bu olgularda kontrollü solunum göğüs duvarı kendi entegrasyonunu
sağlayana ve akciğer kontüzyonu düzelene kadar sürdürülmelidir. Pulmoner kontüzyon sonrası
hastada posttravmatik pseudokistler oluĢabilir, çocuklarda bunlar kısa sürede kendi kendine
çözülürken bazen bu kistler enfekte olup akciğer apsesine dönüĢebilir. Tedavide perkütan drenaj
yeterliolup nadiren açık tedavi gerekir.

57
 Açık pnömotoraks:
Çoğunlukla penetre araç kazaları sonrası oluĢur. Bu durumda hava toraks boĢluğuna girip o
taraf akciğerini basıya uğratır. ek olarak kalbe venöz dönüĢ bozulur. Ancak buna rağmen açık
pnömotoraks çocuklarda nadir görülen bir durumdur. Acil tedavi açık göğüs alanının yağlı vazelinli
steril bir bezle kapatılması ve toraks tüpü konmasından oluĢur. Hasta daha sonra debritman ve primer
onarım amacıyla opere edilir ve antibiyoterapi baĢlanır.

2- POTANSĠYEL RĠSK TAġIYAN TRAVMALAR

Bu yaralanmalar olgunun yeterince değerlendirilebilmesine olanak sağlayacak kadar süreye
sahiptir ancak kötüleĢme riski olduğundan tanınamazsa öldürücü olabilirler.

Akciğer yaralanmaları:
2 ana formu vardır. a- laserasyon b- kontüzyon. Laserasyon, penetre veya künt travma sonrası
kırılan kot uçlarının akciğeri zedelemesi ile oluĢur. Çoğu durumda pnömotoraks veya
hemopnömotorks baĢvuru sebebidir ve du durum göğüs tüpü ile kolayca tedavi edilir. Fizik
muayenede ciltaltı amfizemi veya hemoptizi olabilir çoğunlukla göğüs filmi tanı için gereklidir. Çok
nadiren torakotomi gerekir (yaygın kanama ve hava kaçağı durumunda)
ġiddetli göğüs künt travması ile birlikte akciğer laserasyonu olabilir ve yaygın bir hematom
akciğer dokusu içinde saptanabilir. Akciğer dokusuna kanama, ödem, atelektazi temel patolojiyi
oluĢturur. GeniĢ multipl kontüzyon varlığında kontüze alanlarda yetersiz ventilasyon/perfüzyon oranı
nedeniyle AV ĢantlaĢma meydana gelir. AĢırı sıvı yüklenmesinden kaçınılmalıdır, çünkü zedelenen
alanda kapiller kaçak görülür. Bunların yanında intratorasik bazı problemler vardır ki bunlar
operasyonsuz düzeltilebilir. Bunlar; oksijen verilmesi, sıvı kısıtlaması ve antibiyoterapidir. Asiste veya
kontrollü solunum gerekebilir. Bu, akciğer zedelenme derecesine bağlıdır. Hafif durumlarda iyileĢme
hızlıdır ve bir haftada tamamlanır ancak ciddi olgularda 3 haftaya uzayabilir.
TrakeobronĢial yaralanmalar:
Penetre veya künt yaralanmalar intratorasik trakea ya da bronĢların ayrılmasına neden olabilir.
Bu yaralanmalar nadirdir nedeni ise çocuklarda trakeobronĢial ağacın esnek ve mobil olmasıdır.
BronĢial yaralanma olduğu zaman tipik klinik yansıma pnömotoraks ya da tansiyon pnömotoraks ,
hemotoraks ve hemoptizidir. Toraks tüpü konulduktan sonra massif hava kaçağı görülür. Tanısal
amaçla eğer hasta yeterli solunum yapabiliyorsa fleksibl bronkoskop ile genellikle yaralanma saptanır,
eğer hasta entübe ise bronkografi Metrizamid verilerek yapılabilir, özellikle baziler bronĢlardaki
yırtıklar kolaylıkla saptanır. Ġntratorasik trakea ve ana bronĢlardaki yırtıklar direkt onarım gerektirir ve
ventilasyona yüksek frekans, düĢük basınçla devam edilir. Distal bronĢial kaçaklar fibrin glue ile
selektif olarak bronkoskoptan geçilerek selektif bronkografi ile oklüze edilebilir. Eğer bu yapılamazsa
torakotomi ve segmental rezeksiyon veya lobektemi gerekir. BronĢial yaralanmalar sıklıkla pulmoner
kontüzyonla birliktedir.
Miyokard kontüzyonu:
BaĢka bir bölümde sunulmuĢtur.
Diafragma rüptürü:
Penetre yaralanmalar diafragmada küçük bir laserasyon yapabilirken künt travmalar daha
geniĢ ve düzensiz yırtıklar yapabilir (özellikle üst batın ve alt göğüse gelen künt travmalar). Künt
travmalar sonucu oluĢan ani intraabdominal basınç artıĢı aĢırı kuvvetler üretir ve diafragma merkez
tendonlardan yırtılır. YaklaĢık %80‟i solda görülür, kalanı ya sağda ya da bilateraldir. Birlikte
yaralanmalar ör: Dalak ve böbrek travması da olabilir. YaklaĢık yarısında tanı ilerleyici solunum
yetmezliğinin giderek artması ile günler hatta haftalar sonra konabilir. Tanı çoğunlukla düz karın
grafisinde desteklenir ve eğer bir nazogastrik takılırsa mide göğüste görülebilir. Ayrıca bilgisayarlı
tomografi GIS boyanarak yapılırsa yardımcıdır. Eğer diafragma rüptürü yaralanma sonrası kısa sürede
tanınırsa laparotomi sonrası onarım yapılır çünkü beraberinde intraabdominal yaralanmalar özellikle
dalak, böbrek, KC yaralanması vardır. Eğer rüptür birkaç hafta sonra tanınırsa torakotomi en iyi
yaklaĢımdır. Genel bir yaklaĢım, eğer travma olgusuna laparatomi yapılırsa diafragma da kontrol
edilmelidir.

58
 Özefagus rüptürü:
Özefagus yaralanmalarının çoğu infant ve çocukta daima penetre travmalara, kazalara, ya da
iatrojenik olarak endoskopik veya dilatasyon iĢlemlerine bağlıdır. Künt keskin yaralanmaları servikal
özefagusun birleĢme yerinde larinks ve trakea yaralanmaları ile görülür. Fakat intratorasik özefagus
rüptürü künt travma sonrası saptanamayabilir. Benzer olarak Boerhave‟s sendromu (kuvvetli kusma
sonrası özefagus rüptürü) yanlızca adölesanda bir problemdir ve oldukça nadirdir. Özefagus
yaralanması özefageal bölgeye kadar uzanan penetre travmalarda, endoskopik veya dilatasyon
iĢlemlerinden sonra Ģüphelenilmelidir. Olguda bu iĢlemler sonrası rüptür varsa ateĢ, ciltaltı amfizemi
geliĢir. Göğüs filminde mediastende geniĢleme ve hava, ciltaltı amfizemi pnömotoraks olmadan
saptanabilir. En iyi tanısal yaklaĢım suda eriyen bir kontrast madde ile özefagogram yapılmasıdır.
GeniĢ spektrumlu antibiyotik ve acil geniĢ mediastinal drenajla acil onarım gerekir.

Olası aort travması:

Olguların çoğu olay yerinde ölürler.

3- DAHA AZ CĠDDĠ YARALANMALAR

Basit pnömotoraks:
Pnömotoraks minimum, akciğer kollapsı ve çoğunlukla semptomlar yoktur. En güvenli
yaklaĢım tüp torakostomidir. Basit pnömotoraks diğer organ yaralanmaları varsa ve opere edilecekse
anestezi öncesi tüp torakostomi yapılmalıdır.
Travmatik asfiksi:
Göğüs duvarına Ģiddetli kompressif travma sonrası oluĢur. Süperior vena kava ile kardiyak
kompresyon arasında bir süre vardır, sonuçta vücüt üst bölümünde, konjiktivalar ve beyinde yaygın
peteĢial kanamalar vardır. Tanınması önemli olup beraberinde intratorasik, pulmoner zedelenme ve
geçici SSS disfonksiyon olabilir. Tüm olgularda ani ciddi ezilme kuvveti ile olay oluĢurken peteĢial
kanamalarla kendini gösterir ancak Ģiddetli intratorasik yaralanmalar da beraberinde aranmalıdır.

Tablo 2. Toraks yaralanmalarında Operasyon Endikasyonları

Acil torakotomi Geç torakotomi
- massif devem eden pnömotoraks - diafragmanın kronik rüptürü
- kardiyak tamponad - hemotoraks
- yaygın yumuĢak doku yaralanması ile birlikte -persistan Ģilotoraks
açık pnömotoraks
- özefageal yaralanmalar - travmatik intrakardiyak defektler
- trakeobronĢial yaralanma sonrası massif - büyük yabancı cisimlerin boĢaltılması
hava kaçağı
- aort veya diğer damar yaralanmaları - travmatik bronĢial stenoza bağlı kronik
atelektazi
- diafragma rüptürü

59
Karın Yaralanmaları

Öğrenme hedefleri

Bilgi:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
11) Çocuklarda karın travmalarının genel özelliklerinin eriĢkinlerden farklarını sayabilecektir.
12) Karın travmalı bir çocuğa baĢlangıç yaklaĢımının önemli noktalarını sayabilecektir.
13) Karın travmalı bir çocukta primer (acil) ve sekonder (stabilizasyon sonrası) yaklaĢımdaki
hayati noktaları eksiksiz öğrenmiĢ olacaktır.
14) Acil değerlendirmede kullanılabilecek radyolojik ve laboratuar yöntemlerinin eksiksiz
sayabilecektir.
15) Karın yaralanmalarında organa yönelik klinik bulguları eksiksiz değerlendirebilecek ve
tanıya gidebilecektir.
16) Karın yaralanmalarında acil tanısal ve tedavi edici giriĢimleri eksiksiz sayabilecektir.
17) Karın travmalarında acil ve geç laparatomi endikasyonlarını eksiksiz sayabilecektir.
18) Çocuk karın travmalarında tedavi yaklaĢımlarının eriĢkinden farklılıklarını tam olarak
öğrenmiĢ olacaktır.

Beceri:
3) Karın travmalı bir çocuğun karakteristik özellikleri doğrultusunda yaklaĢımda takım
çalıĢması gerekliliği ve uygulamasını paylaĢabilecek.
4) Acil damar yolu açılabilecek bilgiye sahip olacaktır.
5) Karın travması sonrası hastanın yönlendirilmesi ve izlenmesi konusunda (ailenin
biliçlendirilerek eve gönderilmesi, birinci basamak sağlık kuruluĢunda yatırılarak
izlenmesi veya bir çocuk cerrahisi merkezine transfer edilmesi) yeterli bilgiye sahip
olacaktır.

GENEL BĠLGĠLER
EriĢkinde penetran çocukta ise künt travma daha sıktır. Künt travmaları en sık nedenleri:
. Trafik kazaları
. DüĢmeler
. Çocuk ihmali
Karın travmalarında en sık yaralanan organlar:

Künt Travma Penetran Travma

1. Dalak 1. Barsak
2. Böbrek 2. Karaciğer
3. Karaciğer 3. Vaskuler sistem
4. Pankreas 4. Dalak
5. Mesane 5. Böbrek
6. Pankreas
7. Mesane
Çocuklarda künt travma daha öldürücüdür. Çünkü penetran yaralanmalar genelde tektir
(çünkü ateĢli silah yaralanmaları daha nadirdir) ve künt travmalarda birden çok organ zarar görür.
Karın travmalarında mortalite nedeni: kontrol edilemeyen kanamalar (hepatik venlerden) veya
aslında önlenebilir olan sepsis ve böbrek yetmezliğidir (yetersiz veya geç müdahale edilmiĢ barsak
perforasyonları veya Ģoka bağlı).

ĠLK DEĞERLENDĠRME VE MÜDAHALE

Travma geçirmiĢ tüm çocuklarda aksi ispat edilene kadar karın içi kanama olduğu
düĢünülmeli ve hemen sağlam, büyük bir damar yolu açılarak kristaloid sıvı infüzyonuna

60
baĢlanmalıdır. Karın içindeki damarsal yapılarda kanama olabileceği göz önünde tutularak damar yolu
diafram seviyesinin üzerinden (üst ekstremiteler veya boyun venleri, subklavian ven) açılmalıdır.
Daha sonra NG sonda ve idrar sondası yerleĢtirilir. Böylece mide distansiyonuna bağlı
solunum problemleri ve aspirasyon riski önlenirken FM‟ nin de daha rahat yapılması sağlanır.
Abdominal hasardan daha öncelikli hasarlar varsa, örneğin tansiyon pnömotoraks, önce
bunlara müdahale edilir.
Sıvı resüssitasyonuna rağmen hipotansiyon devam ediyorsa acil cerrahi düĢünülür. Eğer hasta
stabilse diagnostik incelemelere baĢlanır. Ancak bunlar yapılırken de hasta yakından takip edilmelidir.

ANAMNEZ VE FĠZĠK MUAYENE

Anamnez ile travmanın oluĢ Ģekli ve zamanı öğrenilir. Ayrıca tedavi sırasında göz önüne
alınması gereken alerji veya varsa kronik hastalıklar öğrenilmelidir.
FM‟ nin tekrar tekrar yapılması gerekmektedir. Çünkü baĢlangıçta olmayan birçok bulgu daha
sonra geliĢir. Ayrıca kafa travması olan çocuklar koopere olamaz ve bu FM‟ i zorlaĢtırır.
Alt kotlarda veya pelviste kırık olan olgularda karında hassasiyet olabilir.
Ġnspeksiyon:
abdominal distansiyon (NG drenaja rağmen distansiyon artıyorsa karın içi kanama veya
perforasyon Ģüphesi vardır)
abrasyon ve ekimozlar (bulundukları yerin altında olan organlarda yaralanma olabileceği
Ģüphesi vardır)
Genital bölge hematom veya meatusta kan varlığı açısından incelenmelidir
Palpasyon:
Karın bölgesi lokalize veya yaygın hassasiyet (peritonit bulgusu) açısından palpe edilir.
Aralıklı yapılan palpasyonlarda sürekli yumuĢak, hassas olmayan bir karın cerrahı rahatlatır.
Oskültasyon:
Barsak seslerinin yok veya azalmıĢ olması karın içi kanama veya perforasyona bağlı ileusu
düĢündürür.
Rektal tuĢe:
Sfinkter tonusu, retumda kan, palpabl pelvik kırık fragmanı veya kırık fragmanın yol açtığı
rektum perforasyonu açısından yapılmalıdır.
Yara eksplorasyonu:
Parmak veya bir klemp yardımıyla yaranın karın tabakalarını geçip periton boĢluğuna girip
girmediği araĢtırılır.

LABORATUAR ĠNCELEMELERĠ
- Htc (sık ölçümler Ģeklinde)
- Lökosit, Trombosit
- Na, K, Cl
- Üre, ġeker
- SGOT, SGPT (KC travması)
- Kan ve Ġdrar Amilazı (Barsak Pankreas travması)
- Tam Ġdrar (Üriner travma)

GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERĠ
FM için de geçerli olan bir prensip: Tüm radyolojik incelemeler “diaframı ve pelvisi içine
almalıdır”.

1. ADBG: Travmada muhakkak ayakta***** (mümkün değilse en azından oturarak) karın

filmi çekilmelidir.
Hava-sıvı seviyeleri
Diafram altı serbest hava
Buzlu cam görünümü
Mide veya sol kolonun mediale itilmesi
Pelvik kırıklar

61
 2. US: Karın içi sıvının varlığı ve solid organlardaki (dalak, KC, böbrek, pankreas)
yaralanmayı yüksek bir doğruluk oranı ile gösterir. Ancak çoğu kez yapan kiĢinin tecrübesine bağlıdır.
3. BT: Karın içi sıvının varlığı ve solid organlardaki yaralanmaları gösterir. Retroperitonu da
daha iyi gösterir. Ayrıca IV opak verilirse bunların damar dıĢına kaçıĢını da gösterebilir. Pankreas
zedelenmeleri ve barsak perforasyonlarında çok açıklayıcı değildir. Kafa travması nedeniyle FM‟ nin
güç olduğu ağır yaralı çocuklarda yapılması gereklidir.
4. MR: Pahalı, yorumunun güç ve BT‟ ye göre daha zaman alıcı olması nedeniyle travmada
kullanımı çok yaygın değildir. Spinal kord travmalarında kullanılabilir.
5. Sintigrafi: Dalak ve KC için spesifiktir ancak travmanın akut döneminden çok izlem
amacıyla kullanılır.
6. Anjiografi: Nadiren gereklidir. Bugün için hala karın içi damarsal yapılardaki hasarı en iyi
gösteren yöntemdir.
* Tüm bu yöntemlerin arasında eğer ağır ve devam eden bir kanama veya peritonit bulgular varsa
Eksploratris Laparotomi hala hem tanı hem de tedavi için en güvenilir yöntemdir.
Peritoneal lavaj: Göbek altı orta hatta vertikal 1 cm lik bir kesi yapılıp karın içine girilir ve
buradan bir kateter pelvise yerleĢtirilir. Bir miktar sıvı verilip daha sonra alınarak adeta karın içi
yıkanır. Daha sonra bu sıvı incelenir. Daha önce karın ameliyatı geçirenlerde dikkatli olmak gerekir.
DPL önce mide ve mesanenin dekompresyonu için muhakkak NG ve Ġdrar sondası konur.

OPERASYON HAZIRLIĞI
Travma hastaları nonop. tedavi edileceklerse bile tam stabil oluncaya kadar her an her Ģey
değiĢebileceğinden her an operasyon için hazır olunmalıdır.
 GeniĢ IV damar yolları
 Kan
 Antibiotik
 Tetanus profilaksisi (son 10 yıl içinde aĢı yapılmıĢsa sadece geniĢ yumuĢak doku
yaralanmalarında yapılır)

LAPAROTOMĠ ENDĠKASYONLARI
Künt Travma
1. Hemodinamik instabilitenin devam etmesi
2. Kanamanın devam etmesi
3. Kan hacminin yarısından fazla kan transfüzyonu
4. Karın içi serbest hava
5. Peritonit bulguları
6. Önemli barsak, pankreas, mesane, üreter, renal damarlar ve rektum yaralanmaları bulguları

A- DALAK TRAVMALARI:
Künt travmalarda en çok hasara uğrayan organ dalaktır. Eskiden travma ne kadar küçük olursa
olsun dalak travmalarının tedavisi splenektomiydi. Ancak postsplenektomi sendromunun önemi ve
tehlikesi anlaĢıldıktan sonra bugün için dalak travmalarının tedavisi öncelikle konservatif tedavi veya
dalağın tamiri olmuĢtur.
Ġmmun sistemde önemli görevleri olan dalağın alınması durumunda % 0.5 – 2 oranında
postsplenektomi sendromu geliĢebilir. Risk en çok 4 yaĢ altı grupta ve splenektomiden sonraki ilk 2 yıl
içindedir. Uzun dönemde de risk hiçbir zaman % 0‟ a düĢmez ve eğer geliĢecek olursa % 50
öldürücüdür. En sık neden olan kapsüllü mikroorganizmalar;
- Streptococcus pneomonia
- Haemophilus influenzae
- Neisseria meningitidis‟ dir.
Tanı:
- Özellikle sol arkus kosratum bölgesine, sol üst kadrana ve sol yan tarafa vuran künt
travmalarda dalak zedelenmesinden Ģüphelenmek gerekir.
- Sol üst kadranda hassasiyet vardır.
- US ve BT yaralanmayı gösterebilir.

62
 Tedavi:
Non-operatif tedavi: Dalak travmalarında çoğunlukla kanama devam etmez ve bu nedenle bu
hastalar % 90 oranında non-operatif tedavi edilebilirler. Ancak non-operatif tedavi sırasında dalak
travmasına eĢlik edebilen sol kolon, böbrek ve diafram yaralanmalarının olabileceği akılda
tutulmalıdır.
- IV sıvı resüssitasyonu
- Yakın monitörizasyon
- Sık Htc kontrolü
- Sık FM
- 7 - 10 gün hastanede yatak istirahati
- 4 – 6 hafta fiziksel aktivite kısıtlaması

Operatif tedavi: Operasyon endikasyonları:

- Vücut kan hacminin % 50‟ sinden fazla kan transfüzyonu gereksinimi
- Devam eden hipotansiyon hipotansiyon veya devam eden önemli kanama bulguları
- Geç bulgu veren eĢlik eden önemli organ yaralanmaları

• Splenorafi
• Parsiyel splenektomi
• Splenektomi
• Splenik ototransplantasyon

Dalak travması tipleri:

Splenik damar yapısı Subkapsüler hematom

Ġnkomplet transvers yırtık

Hilus ve damarları ParçalanmıĢ dalak Longitüdünal

içine alan yırtık yırtıklar

B- KARACĠĞER TRAVMALARI:
Dalaktan daha az sıklıkta travmaya uğrar. Ancak en önemli mortalite nedenidir. Çünkü
genellikle KC travmasına ek olarak vena cava veya intrahepatik venler de yaralanmıĢtır. En sık
mekanizma karın sağ üst kadrana olan darbelerdir.

63
ġekil: Karaciğerin büyük damarlarla komĢuluğu ve travma ile bu damarların yaralanma mekanizması

Vena Cava İnferior

Hepatik venler

Tanı:
- Özellikle sağ üst kadranda abrasyon, ekimoz olabilir.
- Sağ üst kadranda hassasiyet vardır.
- US ve BT yaralanmayı gösterebilir.
- Sağ toraks ve böbrekte de yaralanma olabilir.

Tedavi:
Dalak travmalarında olduğu gibi çoğu operasyon gerektirmez. Opere edilmesi gereken
olgularda aĢağıdaki cerrahi teknikler kullanılabilir:
• Primer sütür
• Parsiyel rezeksiyonlar
• Pringle manevrası
• Total vasküler izolasyon
• Sağ atriumdan inferior vana cavaya Ģant
• Hepatik arter ligasyonu
• Total vasküler izolasyon
• Hepatik transplantasyon

C- ĠNTESTĠNAL TRAVMA:
- Penetran travmalara bağlı intestinal yaralanmaların tedavisi operasyon ve direk onarımdır.
Ancak künt travmalarda tanı zordur.
- Bisiklet gidonu veya emniyet kemerlerine bağlı künt travmalarda intestinal
perforasyonların akla gelmesi gerekir.
- En yararlı tanı yöntemlerinden biri DPL‟ dır.
- Yaralanmanın mekanizmasına bağlı olarak intestinal travmalar 2 –3 gün gibi geç bulgu
verebilir. Örneğin eğer barsakların sıkıĢmasına bağlı parsiyel kalınlıkta bir nekroz varsa
intestinal içeriğin peritona kaçması birkaç gün alabilir. Ayrıca yavaĢ bir sızıntı varsa
omentum ve yakındaki barsak ansları veya mezenter kaçağı kapatır ve bulguların ortaya
çıkması geniĢ bir peritoneal kontaminasyon olana kadar gecikebilir. Bazen de barsak
duvarında zedelenme olmaksızın barsağı besleyen mezenter damarlar zedelenir. Hematom
oluĢması veya devaskülerizasyon nedeni ile barsağın o segmentinde geç dönemde nekroz
olabilir.

• Periton irritasyonu bulguları

- Safralı kusma (NG‟ ten safralı gelen)

64
 - Gaz-gaita çıkıĢının durması
- Distansiyon
- Karında hassasiyetin devam etmesi
- BS‟ nin yok olması veya azalması
• Kanda lökositoz
• Kan ve idrar amilazı yükselmesi
• ADBG‟ de serbest hava veya hava-sıvı seviyeleri
• DPL sıvısında lökosit ve amilaz değerlerinin artması, bakteri görülmesi, bilirubin saptanması
- Ġnce barsak perforasyonlarında perforasyonun derecesine göre primer sütür veya
rezeksiyon anastomoz yapılır.
- Gastrik perforasyonlar serbest hava ve periton irritasyonu gibi bulgular erken verdikleri
için daha rahat tanınır. Debridman ve onarım yapılır.
- Kolon perforasyonları daha çok ateĢli silah yaralanmalarında olur. Primer sütür veya
rezeksiyon/anastomoza ek olarak yaralanmanın proximaline kolostomi yapmak
gerekebilir. Bunlar arasında sigmoid perforasyon en tehlikelisidir.
- Rektum yaralanmalarında primer onarım, perirektal drenaj ve kolostomi yapılır.

D- PANKREAS VE SAFRA YOLLARI TRAVMALARI:

Ekstrahepatik safra yollarında olan hasarlanmalar penetran travmalarda bile nadirdir.

- Safra kesesi travmaları: Kolesistektomi
- Safra yolları travmaları: Primer onarım

Pankreas Travmaları:
Pankreas, orta bölümünün vertebranın önünde olması nedeniyle künt travmalara açık bir organdır.
Genellikle bisiklet gidonun çarpmasına bağlı veya motorlu taĢıt kazalarında oluĢur.
- Genellikle periton irritasyonu bulguları vardır ve travmanın erken döneminde serum lipaz
ve amilaz değerleri yüksektir. 2. günde amilaz değeri düĢebilir.
- US ve BT yararlı olabilir.
- Pankreas baĢında olan travmalara genellikle major duodenal hasarlar da eĢlik eder.
Genellikle vertebral kolonu çaprazladığı yerde kontüzyon veya transseksiyonlar olur.
Kontüzyonlar hemoraji ve parenkimin bozulmasına neden olsa da birkaç haftada opere
edilmeksizin iyileĢebilirler. Pankreatik transseksiyonlarda ise pseudokist veya abse
geliĢebilir.

Hastanın genel durumu iyi ise ve görüntüleme yöntemleri ve klinik bulgular kontüzyonu destekliyorsa
NG drenaj ve TPN ile hasta izlenir. Bu arada serum amilaz değerleri izlenir aralıklı US kontrolleri
yapılır. 2 – 4. haftada pseudokist geliĢebilir. Pseudokist küçük ise izlenir. Eğer büyüme olursa
perkutan drenaj yapılır. Perkutan drenaj genelde baĢarılı olur. BaĢarılı olamadığı durumlarda hasta
opere edilir. Transseksiyonlarda ise hasta opere edilir ve distal pankreatektomi ameliyatı (pankreasın
distal kısmı çıkarılır ve proksimal taraf kanalın açık ucunu da içine alacak Ģekilde dikilerek kapatılır)
uygulanır (ġekil 2).
ġekil 2. Distal Pankreatektomi ameliyatı KopmuĢ wirsung

SMA

65
 E- PELVĠS TRAVMALARI:
EĢlik eden yumuĢak doku yaralanmaları ve geniĢ hematomlar olabilir. Kan kaybı fazla olur.
Genital ve anorektal ve kasık bölgelerinde de travma olabilir. Kırık fragmanlardan olan sızıntı
tarzındaki venöz kanamaları durdurmak için pelvisi stabilize etmek gerekir.

66
Ürogenital Sistem Travmaları

Prof. Dr. Ali AVANOĞLU

Bölüm 5
Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,
1. Üreter, mesane, üretra anatomisi

Öğrenme Hedefleri;

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Renal travma tiplerini eksiksiz olarak sayabilmeli
2. Renal travma tiplerinin görülme yüzdelerini yaklaĢık olarak sayabilmeli
3. EriĢkin ve çocuk travmasının anatomik farklılıklarının ve nedenlerinin baĢlıcalarını
sayabilmeli
4. Ürogenital sistem travmalarının tanısında uygulanacak iĢlemleri algoritmik bir Ģekilde
sayabilmeli
5. Ürogenital travma tiplerinde cerrahi endikasyonlardan baĢlıcalarını sayabilmeli
6. Posterior üretra yaralanmalarında tanı ve il giriĢimde yapılması gerekenleri eksiksiz olarak
sayabilmeli

GiriĢ
Ürogenital sistem travmaları bir bütün olarak ele alındığında santral sinir sistemi
travmalarından sonra ikinci sıklıkta görülürler.

Renal Travma
Üriner sistem travmaları içerisinde en sık karĢılaĢılan tiptir. Travmaların %95'inden fazlası
künt tiptedir. Künt travmaların %75'i trafik kazaları sonucu geliĢir, kalanlar düĢme ve spor
yaralanmalarıdır. Olguların yaklaĢık %10'unda birlikte anomaliler mevcuttur. Bu anomalilerden
bazıları üreteropelvik bileĢke darlıkları, atnalı böbrek ve Wilms tümörüdür. Çocuklar böbreğin
göreceli olarak daha büyük olması ve çevreleyen yağ dokusunun zayıf olması nedeni ile eriĢkinlerden
daha sık travmaya maruz kalırlar. Çocuğun toraksı eriĢkinden daha yumuĢak olduğu için, böbreği
koruyucu etkisi de daha zayıftır. Ayrıca oğlanlarda kızlara göre ve 10 yaĢından büyüklerde de renal
travma daha sıktır.
Böbrek ve üreter travmasının en sık nedeni akselerasyon deselerasyon incinmesidir. Bu
travma tipinde vücudun aniden hızlanıp yine aniden durması söz konusudur. Yüksekten düĢmeler bu
tür travmaya neden olurlar. Çocuğun arka koltukta oturduğu bir otomobile arkadan baĢka bir aracın
çarpması ve onun da öndeki araca çarpması sonucu bu tip yaralanmalar oluĢur. Böbreğe oranla
üreteropelvik bileĢke ve böbrek pedikülü daha sabit yapılar olduğu için, bu bölgeler travmaya özellikle
duyarlıdır.
Böbrek travması genellikle diğer organ yaralanmaları ile birliktedir. Olguların %35'inde
birlikte kemik travması, %30'unda kafa travması, %20'sinde de diğer karın içi organ travmaları vardır.
Çoklu sistem travmalarında ve renal pedikül incinmelerinde morbidite yüksektir. çoklu sistem
travmalarında ölümlerin nedeni çoğunlukla üriner sistem dıĢı kaynaklıdır.

Sınıflandırma:
Böbrek kontüzyonu: Böbrek travmalarının %90'ı bu tiptedir. Yan ağrısı ve hematüri
mevcuttur. Ancak böbrek travmasında unutulmaması gereken nokta, travmanın Ģiddeti ile hematürinin
miktarı arasında bir iliĢkinin olmamasıdır.

67
 Subkapsüler hematom: Böbrek kapsülü altında kan birikmesidir. Kontüzyon veya
laserasyonla birlikte olur. Çoğunlukla kendiliğinden rezorbe olur.
Böbrek laserasyonu: Böbrek travmalarının %10' bu tiptedir. Laserasyon kalikslere kadar
ilerlerse, böbrek çevresinde hematomla birlikte ürinom birikmesi de söz konusudur.
Böbrek fragmantasyonu: Böbrek parenkiminin üst veya alt kutuptan kopması veya çok
sayıda laserasyon olmasıdır. Böbrek travmalarının %5'inden azı bu tiptedir.
Böbrek pedikül incinmesi: Böbrek travmalarının %3'ünden azında görülür. Böbrek damarları
kopmuĢ veya arter içerisinde arterin bütünlüğü bozulmadan intimal laserasyon geliĢmiĢ ve sonuçta
böbrek kanlanamamaktadır. Acil cerrahi giriĢim gerekir.

Klinik belirtiler ve bulgular:

Mümkünse hastadan veya ailesinden hızla ve mümkün olduğunca ayrıntılı anamnez
alınmalıdır. Belirtileri silik olan bir olguda tanının geciktirilmemesi için bazen en önemli araç
anamnezdir. Hastaların pek çoğunda kostovertebral açıda duyarlılık ve travma bulguları vardır.
Intraabdominal kanaması olan hastalarda birlikte Ģok bulguları olabilir ve yaygın karın distansiyonu ve
duyarlılığı renal bulguları gölgeleyebilir. Hastaların pek çoğunda hematüri vardır ama bu daha önce
sözü edildiği gibi travmanın Ģiddeti ile çoğu zaman doğru orantılı değildir.

Tanı:
Travmalı hastanın araĢtırılması sırasında çekilen toraks ve abdomen grafileri
değerlendirilirken, üriner sisteme ait olabilecek bulgular da araĢtırılır. AĢağı kaburgalardaki kırıklar
veya psoas gölgesinin lateral yerleĢimli bir gölge ile silinmesi gibi bulgular böbrek travmasının
araĢtırılmasını gerektirir. Özgün araĢtırma intravenöz ürografi veya bilgisayarlı tomografi ile yapılır.
Mümkünse bilgisayarlı tomografi tercih edilmelidir. IVU mutlaka infüzyonla çekilmelidir. Opak
madde, bir sıvı içerisinde hastaya iĢlem sırasında da sürekli olarak verilmelidir. Basit bir renal
kontüzyonda bile böbrekte ödem oluĢur ve opak madde böbreğe yeterince gidemediği için
radyogramda böbrek görüntülenemez. Hastadaki basit travma yanlıĢ olarak örneğin pedikül kopması
veya ağır fragmantasyon gibi değerlendirilir. Bu da hastaya gereksiz cerrahi giriĢimlerin
uygulanmasına neden olabilir. Böbrekte laserasyon varsa opak madde ekstravaze olur. Bilgisayarlı
tomografi diğer abdominal organlarda da travmayı eĢzamanlı olarak gösterebilir. Ġntestinal rüptürleri
ortaya koyabilmek için bir nazogastrik tüp aracılığı ile hem gastrointestinal sisteme ve parankimli
organları görüntülemek için yine infüzyonla damar içerisine opak madde verilir. Çoklu
fragmantasyonlarda opak maddenin üretere geçip geçmediği araĢtırılır. Opak maddenin tamamı
ekstravaze oluyor ve üreter dolmuyorsa yaralanma cerrahi olarak düzeltilmelidir. Opak madde
böbreğe hiç geçemiyorsa pedikül incinmesi düĢünülmeli ve acil selektif anjiografi yapılmalıdır.
Ultrasonografi özellikle subkapsüler hamatomun tanı ve takibinde, ayrıca böbrek çevresinde hematom
veya ürinom birikintisinin izlenmesinde yararlıdır. Ultrasonografi ile böbrek laserasyonları da
gösterilebilir.

Tedavi:
Böbrek kontüzyonları , subkapsüler hematom ve basit laserasyonlar konservatif olarak tedavi
edilirler. Hastanın hematokrit değerleri aralıklarla izlenerek, kanamanın devam edip etmediği
araĢtırılır. Çoğunlukla kanama durur. EĢzamanlı olarak hastanın hematürisi de izlenir. Ġzlem sırasında
aktivite kanama ve hematüri riskini arttıracağından, yatak istirahatı gereklidir. Laserasyonlar müdahale
gerektirmeksizin sekonder iyileĢirler. Ağır fragmantasyonlu hastalar da konservatif tedavi ile
çoğunlukla iyileĢirler.
Eğer infüzyon BT'sinde veya IVU'sinde opak madde üreteri doldurmuyor ve opak maddenin
çoğunluğu veya tamamı ekstravaze oluyorsa acil cerrahi giriĢim gereklidir. Ameliyat sırasında
perirenal bölge dıĢında abdominal organların da eksplorasyonu için hasta abdomenden açılır.
Böbrekteki laserasyonlar absorbe edilebilen sütürlerle onarılır ve kanama kontrol altına alınır.
Acil cerrahi giriĢim gerektiren durumlardan birisi de, böbrek pedikül incinmeleridir. Eğer
renal damarlar tamamen koptuysa perirenal hematom vardır ve cerrahi müdahale sırasında
beklenmeyen kanamalar olabilir. Bu nedenle önce yaralanan sistem tarafındaki renal arter askıya
alınarak kanama kontrol altına alınır, daha sonra arter onarılır. Eğer anjiografide ekstravazasyon yok
ancak opak madde böbreği boyamıyorsa intimal laserasyon söz konusudur. Ġntima yırtığı arter

68
bütünlüğü tamamen bozulmadığı halde arteryel kan akımının durmasına neden olur. Lezyon bölgesi
açılarak intimal hasarın olduğu damar segmenti çıkarılır ve yeniden anostomoz yapılır.

Üreter yaralanması
Üreter travmaları iyatrojenik nedenler dıĢında hemen daima künt travma sonucu karĢımıza
çıkarlar. travma genellikle akselerasyon-deselerasyon travması Ģeklindedir. Bu tür yaralanmalarda
tipik hikaye otomobilin arka koltuğunda oturan çocuğun içinde bulunduğu aracın önce aniden öndeki
baĢka bir araca çarpması, bu esnada çocuğun vücudunun ani bir hareketle öne kıvrılması, daha sonrada
arkadan baĢka bir aracın çocuğun bulunduğu araca arkadan çarparak çocuğun vücudunun arkaya doğru
ani bir harekele öne arkaya kıvrılmasıdır. Bu hareketler sırasında üreter vertebraların önünde gerilerek
kopar. Yüksekten düĢmeler sırasında da benzer yaralanmalar oluĢabilir. Bazen kırık bir kaburga
yaralanmaya neden olabilir.Tanı yine infüzyon BT veya IVU'si ile konulur. Opak maddenin üreterden
dıĢarıya kaçtığı gözlenir. Üreter en sık üreteropelvik bileĢkeden kopar. Bu tür yaralanmalar acil cerrahi
giriĢim gerektirir. Üreter primer olarak uç uca anastomoz ile onarılır.

Mesane yaralanmaları
Çocuk mesanesi eriĢkinden farklı olarak, daha çok pubik çatının arkasında değil, karın içinde
yer alır. Ayrıca dolu mesane boĢ mesaneden daha kolaylıkla yaralanır. Olguların yaklaĢık %20'sinde
birlikte, pelvis fraktürü söz konusudur. Otomobillerin arka koltuklarında bulunan bel tipi emniyet
kemerleri de bu tür yaralanmalara neden olabilirler. Çoğunlukla üreter yaralanmalarındaki gibi,
akselerasyon-deselerasyon incinmesi söz konusudur. Çok küçük mesane yırtıkları yalnız bir mesane
kateteri ile drenaj sağlandığında kendiliğinden iyileĢebilseler de, büyük yırtıklarda genellikle acil
cerrahi giriĢim söz konusudur.

Üretra yaralanmaları
Pediatrik ürolojinin tedavisi tartıĢmalı konularındandır. Acil cerrahi müdahale yapan tüm
hekimlerin çok iyi bilmeleri gereken bir konudur. Tanı ve tedavi hataları hastanın morbidite ve
mortalitesini çok olumsuz yönde etkiler. EriĢkin hastalarda hemen hemen daima yaralanma pelvis
fraktürleri ile birliktedir. Ancak çocuklarda çoğunlukla yine pelvik fraktürle birlikte olsalar da, pelvis
kırığı olmadan da oluĢabilirler. Bu tür yaralanmalar genellikle iki türlü karĢımıza çıkarlar: Yüksek
tamponlu otobüs veya kamyon gibi bir aracın çoçuğun pelvisine çarpması veya aracın tekerlekleri
altında pelvisin ezilmesi. Her iki durumda da pelvis posterior üretrayı ve genellikle birlikte prostatı
ezer. Çocuk pelvisi daha elastik olduğu için kırılmasa bile üretrayı kopartarak tekrar eski haline döner.
Eğer pelvis kırılırsa kırık pubik kemikler üretrayı prostata yakın bir yerden keserler. Hastaların
çoğunda pelviste kelebek Ģeklinde hematom vardır. Eğer pelvik fraktür varsa pelvis instabildir ve
krepitasyon vardır. Penis çevresi ödemli olabilir. Tanı için bizi en çok uyaran bulgu ise üretradan kan
gelmesidir. Bu bulgunun hematüri ile karıĢtırılmaması gerekir.
Üretra travması düĢünüldüğünde mutlaka travma tipinin ayırt edilmesi gerekir. BaĢlıca iki tür
vardır: 1. Tam üretra yırtıkları, 2. Kısmi üretra yırtıkları. Bu hastalarda unutulmaması gereken çok
önemli bir kural vardır: Posterior üretra travması düĢünülen hastalara tanıdan önce ASLA SONDA
TAKILMAZ. Çünkü, mesaneye sonda yerleĢtirilmesi sırasında kısmi üretra rüptürü tam rüptür haline
getirilebilir. Her iki durumun morbiditesi birbirinden çok farklıdır: kısmi rüptürler çoğunlukla
komplikasyonsuz iyileĢirken, tam rüptürlerde sekel olasılığı yüksektir.
Bu iki travma Ģeklini ayırd edebilmek için ilk yapılması gereken iĢlem üretrografidir. Opak
madde üretra meatusundan içeriye verilirken, üretra ve mesane skopi altında izlenir. Eğer opak
maddenin tamamı üretradan ekstravaze oluyorsa tam, ekstravazasyonun yanısıra mesane de doluyorsa
kısmi posterior üretra rüptürü düĢünülür.
Kısmi rüptürde bir UZMAN tarafından SĠLĠKON bir mesane sondası TEK BĠR DEFA
denemek kaydıyla SKOPĠ ALTINDA üretradan mesaneye ilerletilir. Sonda üretrada bir kaç hafta
bırakılır, böylece kısmi yırtık sekonder olarak sondanın üzerinden iyileĢir. Geç dönemde üretral
strüktür geliĢirse, endoskopik yolla darlık kesilerek tedavi edilebilir.
Tam rüptürlerde 3 ana yaklaĢım söz konusudur: 1. Acil olarak mesaneye bir sistostomi tüpü
yerleĢtirilir ve 6 ay süre ile beklenir. Bölgeye yapılacak acil cerrahi giriĢim, deneyimsiz ellerde veya
yeterince cerrahi ekipman bulunmayan hastanelerde kontrol edilemeyen kanamalar nedeni ile

69
komplikasyonlara yol açabilir. Altı ay sonra kanama enflamasyon gerileyeceği ve kanama olmadığı
için giriĢim daha güvenli olarak yapılabilir. Perineal yolla veya, pubik kemikler çıkarılarak transpubik
yolla posterior üretraya ulaĢılır ve üretra onarılır. 2. Acil olarak mesane açılır ve mesane içi ve
üretradan gönderilen bujiler yardımı ile mesaneye bir Foley sonda yerleĢtirilir. ĠĢlem mesane içinden
ve üretra meatusundan gerçekleĢtirildiği için kanama riski yoktur. Sonda üretra üç hafta bırakılır. Hafif
bir traksiyonla üretranın proksimali, distal uca yaklaĢtırılır. Üretra sekonder olarak iyileĢir (Ġngilizce
kitaplarda yöntem "realignment" olarak tanımlanır). 3. Acil primer anastomoz. Cerrahi ekip yeterince
deneyimli ve ameliyatın yapıldığı merkez donanımlı ise hasta stabilize olur olmaz acilen perineal veya
transpubik yolla ameliyat edilir. Akut dönemde kanamanın fazla olması ve kemiklerden kanamanın
tam olarak kontrol edilememesi ameliyatın dezavantajlarındandır. Ancak geç dönem baĢarı yüzdesi en
çok olan tedavi yöntemidir. BaĢarıda baĢlıca üç ana hedef vardır: 1. açık bir üretra, 2. kontinensin
sağlanması ve 3. erektil fonksiyon.

Genital travma
Pek çoğu çocukluk çağına özgü özel travmalardır. BaĢlıca türleri Ģunlardır:
1. Cinsel saldırılar. Pek çok çeĢidi söz konusudur. Önemli olan nokta bu tür travmaların
olabileceğinin akılda tutulmasıdır. Çocuk genellikle travmanın oluĢ biçimini saklama eğilimindedir.
Ayrıca çocuklar yakınları tarafından da bu tür travmalara maruz kalabilirler ve aile bireyleri bazen
birbirlerini ele vermemeye çalıĢabilir. Psikolojik yardım alarak olayın açığa çıkartılması, tekrarının
önlenmesi açısından son derecede önemlidir.
2. Eğer tipi travmalar: Genellikle bisiklet veya at binerken oluĢurlar. Ayrıca dövüĢ sporları ile
uğraĢan çocuklarda da görülebilir. Skrotum ve penis eğer ile pubis arasında ezilir. Bu tür
yaralanmalarda laserasyon çok küçük, kanama az olabilir. Ama yaranın içerisinde testis veya üretra
ağır hasar görmüĢ olabilir, eksplorasyon gerekir. Tanıda ultrasonografi yardımcı olur.
3. Fermuar travması: Çocuk fermuarını kapatırken genellikle preputium fermuarın diĢleri
arasına sıkıĢır. Ciddiye alınmazsa acil sünnetle sonuçlanan kanamalara neden olunabilir. Kural
fermuarı açmaya çalıĢmamaktır. Bol ıĢıklı bir ortamda fermuar sıkıĢtığı yerin etrafından kesilerek
serbestleĢtirilir ve fermuarın diĢleri klemp ile açılarak çıkartılır. Sünnetli çocuklarda nadirdir. Ancak
eğer bu durumda gerçekleĢirse en çok sulcus coronaria'da frenulum fermuar diĢleri arasında sıkıĢır ve
üretra yaralanabilir.
4. Penisin yabancı cisimlerle sıkıştırılması: Genellikle çocuk oyun olsun diye penisi
bağlayabilir (saç teli vs), ilaç kapaklarının içine sokabilir, lastik bantla boğabilir. Canı acıdığı için
kurtulmayı geciktirir ve sonuçta ödem geliĢir. Bazen ödem nedeni ile penisin ne ile bağlandığı bile
zorlukla tespit edilebilir. Acil cerrahi giriĢim gerekir.
5. Kesici delici alet yaralanmaları: Çoğunlukla oyunlar sırasında ortaya çıkar. Uzun bir
sopayı bacak arasına alarak "atçılık" oynarken sopa kırılarak perine veya skrotuma batabilir. Veya ağır
bir el arabası ile bahçede koĢarken, el arabasının tekerinin bir engele takılması sonucu arabanın sapı
kasık bölgesine veya genitalyaya batabilir. Genellikle beklenenden daha az kanama olur ama yara
içinin testis ve üretra yaralanmasına neden olup olmadığının araĢtırılması için eksplore edilmesi
gerekir.
6. Klozet kapağı travması: Klozet kapağının aniden penis üzerine düĢmesi ile meydana gelir.
Anterior üretra ezilebilir ve tedavi edilmezse üretral strüktüre neden olabilir.

Ek okuma önerisi:
Essentials of Pediatric Surgery, Rowe MI, Mosby Year-Book inc 1995, Abdominal and genitourinary trauma,
197-213

70
Hemorajik Ģok Bölüm 6
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Öğrenme hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Hemorajik Ģoktaki temel patofizyolojik kavramlar hakkında bilgi sahibi olacaktır.
2. Hemorajik Ģokun tanı ve tedavisinde kulanılan yöntemleri sayabilecektir.
3. Hemorajik Ģok tedavisinde temel prensipleri doğru olarak tanımlyabilecektir.

Tanım
ġok doku ve organların fizyolojik gereksinimlerinin karĢılanması için gerekli olan
perfüzyonun sağlanamamsıdır. Kan kaybı, sepsis gibi pek çok neden bu perfüzyon bozukluğuna neden
olabilir. ġokda temel sorun doku düzeyinde perfüzyon bozukluğu, hücre düzeyinde ise iskemidir.

Patofizyoloji
Hemorajik Ģokta, kan kaybı vücudun kompanse edebileceği (uygun doku perfüzyonu ve
oksijenizasyonunu sağlamak için yeterli olan) miktarın üzerindedir. Bu tip kanamaların genellikle
nedeni travmalardır. Ancak gastrointestinal kanamalar (portal hipertansiyon, ülser kanaması, Meckel
divertikülü kanaması gibi) veya cerrahi sırasında olan kanamalar da buna neden olabilir. Hemorajik
Ģok genellikle akut nedenleele ortaya çıkar.
Kanama durumunda fizyolojik kompensasyon mekanizmaları devreye girerek periferik ve
mezenterik kan akımının azalmasına ve kan akımının merkezi dolaĢıma ĢantlaĢtırılmasına çalıĢır.
Progresif taĢikardi buna yardımcı olmaya çalıĢır. Kardiyak indeks, dokulara oksijen ulaĢımı ve dokuda
oksijen tüketimi artar. Kan laktat düzeyi, asid-baz durumu ve diğer bazı parametrelerin izlenmesi
fizyolojik durum hakkuında bilgi verir. Hastanın yaĢı, eĢlik eden baĢka morbid faktörlerin olması,
tedavi yaklaĢımı gibi pek çok parametre hastanın tedaviy olan yanıtını etkiler.
Kompensatuar mekanizmaların çalıĢmasında bir bozukluk ölüme neden olabilir. Hemorajik Ģokta;
1. Birden olan aĢırı kanamalarda dakikalar içinde
2. Progresif dekompansasyon nedeniyle bir ile birkaç saat içinde
3. Sepsis ve organ yetmezliği gibi nedenlerle birkaç gün ile haftalar içerisinde ölüm söz konusu
olabilir.

Hastanın öyküsünde;
1. Kanamaya neden olabilecek travmanın oluĢ Ģekli araĢtırılmalıdır
2. Daha önce geçirilimiĢ bir cerrahi giriĢim ve kanama bozuklukları sorgulanmalıdır
3. Hastaneye gelene kadar uygulanmıĢ olan tedavi yaklaĢımları ve Ģeklilleri öğrenilmelidir
Fizik Bakıda;
1. BaĢ, boyun, boğaz, kulak, göz bölgelerinden olan kanamalar rahatlıkla görülebilir
a. Kafa derisinin kanlanması son derece zengin olup ciddi Ģakilde kanamaya ve kan
kaybına neden olabilir
b. Çok küçük infantlar dıĢında kafa içine olan kanamalar nedeniyle hemorajik Ģok
geliĢme olasılığı çok düĢüktür

2. Göğüs boĢluğu içerisine olan kanamalar (plevral, mediastinal, perikardiyal) fizik muayene
sırasında gözden kaçabilir. Bu nedenle ek tetkiklere gereksinim vardır.
a. Hematoraks - solunum distresi, solunum seslerinde azalma, perküsyonda matite

71
 b. Tansiyon hematoraks – Kalbe ve karĢı akciğere bası yapan hematoraks jugüler venöz
dolgunluk, hemodinamik ve solunum dekompensasyonuna yol açar
c. Perikard tamponadı – Kalp seslerinin derinden gelmesi, jugüler venöz dolgunluk ve
hipotansiyon triadı ie kendisini belli eder.

3. Batın;
a. Karın travmalarında hemorajik Ģokun en sık nedeni karaciğer ve dalak
yaralanmalarıdır.
b. Kan peritoneal kavitede irritan etki gösterir; periton içerisinde kan varlığında yaygın
hassasiyet ve peritonit bulguları genellikle mevcuttur. Ancak eĢlik eden multiple
incinmeler ve hastanın bilinç durumunu bozuk olduğu durumlarda bu klasik
bulguların saptanması her zaman mümkün olmayabilir.
c. Hemorajik Ģokta batında distansiyonun giderek artması batın içi kanama olasılığı
yüzünden çok anlamlıdır.

4. Pelvik fraktürler masif kanama nedeni olabilir. Retroperitoneal kanamadan Ģüphelenilmelidir.

Bel bölgesindeki yaygın ekimozlar retrperitoneal kanama olasılığı yönünden uyarıcı olmalıdır.
5. Ekstremiteler;
a. Ekstremite yaralanmalarında bariz açığa bir kanama olabilir, veya kanama doku
planları arasında gizli kalabilir.
b. Femur fraktürleri çok ciddi kanamalar yol açarak hemorajik Ģoka neden olabilir.

6. Nörolojik;
a. Ajitasyon ve müdaheleye engel olma çabaları hemorajik Ģokun erken safhalarında
görülebilir.
b. Serebral hipoperfüzyon ve birlikte kafa travmasının bulunduğu durumlarda bilinç
düzeyinde giderek bir bozulma söz konusu olur.

Laboratuar
 Tam kan sayımı
 Protrombin zamanı/Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (PZ/APTZ)
 Tam idrar
 Kan gazı (Asid – baz dengesi ve perfüzyon durmunun değerlendirilmesi)
 Kan grubu ve Cross-Match (çapraz karĢılaĢtırma)

Ayrıca hastanın etyolojik faktöre yönelik tetkiklerinin istenmesi gerekiyorsa kan örekleri
alınırken bu değerler için de Labrotuar isteminde bulunulur (Ör. Karaciğer fonksiyon testler, kan-idrar
amilaz, üre, Ģeker, kreatinin, iyon durumu gibi). ġok sonucunda pıhtılaĢma bozuklukları geliĢebileceği
hatırlanarak taze donmuĢ plazma (TDP) istemi de yapılır. (Tedavide ayrıca tartıĢılacak).

Görüntüleme yöntemleri
 Standart radyografi:
o Boyun, göğüs, karın, pelvis grafileri ağır travmalarda istenecek standart filimlerdir.
o Ortopedik incinmeler açısından diğer ekstremite grafilerine gereksinim olabilir.
 Ultrason:
o Hastanın yatağının baĢında dahi karın içi sıvı varlığının ve bazen de solid organlarda
parankinmal incinmenin gösterilmesi açısından kullanıĢlı bir yöntemdir.
o Toraksta hematoraks ve preikard tamponadının varlığının değerlendirilmesi için
kullanılabilir.
 Bilgisayarlı tomografi (BT)
o Uygun görülen bölge için istenir (Kafa, toraks, batın vs)
o BT stabil olan hastalarda karın içi ve retroperitoneal alanın değerlendirilmesi için
tercih edilenntetkiklerden birisidir.

72
  Anjiografi bazen aktif kanamanın yerini gösterilmesi ve bazen de embolizasyonu açısından
invaziv radyologlar tarafından kullanılmaktadır

Gerekli giriĢimler
 Hemorajik Ģoktaki bir hastaya ilk yapılacak giriĢim havayolu, solunum ve dolaĢımın
sağlanmasıdır.
 Mümkün olan en çok sayıda ve geniĢ damar yolu açılarak dinamik bir sıvı resusitasyonuna
baĢlanır. Ġntraabdominal bir kanama varlığında damar yollarının diyafragmanın üzerindeki bir
seviyeden açılması gerekir (basilik ven, subklavien ven, juguler ven)
 Hematoraks/pnömotoraks varlığında tüp torakostomi uygulanır
 Ġdrar çıkıĢının izlenmesi için Foley sonda yerleĢtirilir.
 Nazogastrik/orogastrik sonda yerleĢtirilerek mide dilatasyonu, kusma ve sonucunda
geliĢebilecek aspirasyon komplikasyonları önlenir
 ġoku açıklayabiliecek eksternal bir kanama odağı yoksa diyagnostik periton lavajı (DPL)
uygulanır. DPL;
o Karın içi kan, sıvı, intestinal içerik varlığını gösterir
o Duyarlı bir yöntemdir, fakat spesifik değildir
o Retroperitoneal saha değerlendirilemez (kanamaların önemli bir oranı
retroperitonealdir)
o Kanamanın kaynağını belirleyemez

ġokta tedavi daha hastanın görüldüğü yerde, hastane öncesinde baĢlar. Hasta çok hızlı bir
Ģeklide değerlendirilmeli ve uygun olan bir merkeze transportu sağlanmalıdır. Damar yolu açılması ve
sıvı tedavisi uygulanması gereken standart tedavi Ģekli olmakla beraber günümüzde bu tartıĢma
konusu olmaktadır. Uzun yıllar Ģokta hipotansiyonu normalize etmek amacıyla agresif sıvı tedavisi
önerilmiĢtir. Son yıllarda ise penetre travmalı hastalarda yapılan çalıĢmalarda bu uygulamanın
mortaliteyi arttırdığı gösterilmiĢtir. Hemostaz sağlanmadan hipotansiyonun düzeltilmesi kısmen
oluĢmuĢ olan pıhtıların yerinden oynamasına, mevcut pıhtılaĢma faktörlerinin dilüe olmasına ve
böylece kanamanın artmasına yol açar. Bu sonuçlar kontrollü hipotansiyonun fizyolojik olarak
koruyucu olabileceği, ve kanama kontrolü sağlanana kadar bir miktar hipotansiyona kontrollü olmak
kaydıyla izin verilebileceği fikrini uyandırmaktadır. Ancak kontrollü hipotansiyon konusu henüz tam
olarak açıklığa kavuĢmuĢ olmayıp ne kadar emniyetle uygulanabileceği hakkında kesin bulgular
mevcut değildir.
Hemorajik Ģokun tedavisi hayati organlara olan perfüzyonun ve oksijenizasyonun optimalize
edilmesi üzerine yoğunlaĢmalıdır. Kanamaya yola açan temel nedenin tanısı ve tedavisi Ģok tedavisi
ile beraber yürütülmelidir. Bunun yanısıra oksijen tedavisi, monitorizasyon gibi destek yaklaĢımlar da
yürütülmelidir. Kanamanın olduğu bölgenin belirlenmesi ileri destek ve kesin tedavinin
yönlendirilebilmesi açısından çok önemlidir.
Hemostazın sağlanması, sıvı tedavisi ve kan ürünlerinin kullanımı hemorajik Ģok tedavisinin
temel noktalarıdır.

ġokta kullanılan ilaçlar:

1. Dopamin: Adrenerjik ve dopaminerjik reseptörleri uyarır. Hemodinamik etkisi doza bağımlıdır.
DüĢük dozlar dopaminerjik reseptörler yoluyla renal kan akımını düzenler ve mezenterik
vazodilatasyona neden olur. Kardiyak stimülasyon daha yüksek dozlarda ortaya çıkar.
Uygulama dozu genellikle 1-5 mcg/kg/dk dır. 10, 20 hatta 50 mcg/kg/dk ya kadar çıkılabilir.
Ancak 50 mcg/kg/dk üzerine çıkılmamalıdır.
Dopamin uygulaması sırasıda kardiyak output, idrar çıkıĢı, kan basıncı, pulmoner wedge
basıncı kontrol edilmelidir. Dopamin infüzyonu öncesinde hipovolemi düzeltilmelidir.

2. Adrenalin: Uygun sıvı-volüm replasmanına rağmen dirençli hipotansiyonda kullanılabilir. Beta-1

ve alfa adrenerjik reseptörleri uyararak kardiyak kontraktiliteyi ve kalp hızını arttırmanın yanısıra
vazokonstriksiyona neden olur. Sonuç olarak sistemik kan basıncı ve koroner kan akımı artar.
Uygulama dozu 0.1 mcg/kg/dk dır. Etkiye göre tekrarlanır.

73
 Kan volümü düzeltilmiĢ olmalıdır. Aksi taktirde ağır doku nekrozları ortaya çıkabilir.

3. Vazopressin: Vazopressör ve antidiüretik hormon aktivitesi mevcuttur. Distal renal tubuluslardan

su absorbsiyonunu (ADH etkisi) ve renal tubuler epitelin vasküler yatağında düz kas
kontraksiyonunu uyarır (vazopressör etki). Ancak aynı zamanda splanknik, portal, koroner,
serebral, pulmoner, intrahepatik ve periferik damarlarda da vazokonstriktör etki gösterir.
0.002-0.005 U/kg/dk baĢlanır.
AĢırı dozlarda hiponatremi geliĢebilir.

Hemorajik Ģok komplikasyonları:

 Ağır hemorajilerde koagülopati geliĢebilir. AĢırı kan transfüzyonları bunu ağırlaĢtırabilir. Sıvı
resusitasyonu koagülopatileri ağırlaĢtırabilir.
 Akut hemorajik Ģoku takip eden birkaç gün içinde sepsis/multiple organ yetmezliği geliĢebilir.
 Ölümle sonuçlanabilir

74
Sepsis-sistemik inflamatuar yanıt sendromu Bölüm 7
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Öğrenme Hedefleri

“Sepsis – Sistemik Ġnflamatuar Yanıt Sendromu” dersi sonunda stajyer doktor;

1. Temel terim ve kavramları doğru olarak tanımlayabilecektir.

2. Ġnfeksiyonun bileĢenlerini eksiksiz olarak örnekleyerek sayabilecektir.
3. Ġnfeksiyona karĢı savunma bariyerlerinin isimlerini tam olarak sayabilecektir.
4. Kompleman sisteminin ne koĢullarda hangi yollardan aktive olduğunu gösteren bir Ģemayı ana
hatlarıyla doğru olarak çizebilecektir.
5. Sepsis patofizyolojisinde rol oynayan inflamatuar mediatörlerden en önemlilerinden en az 5
tanesini sayabilecektir.
6. Sepsisin patofizyolojisini Ģematik olarak Ģekillendirebilecektir.
7. Çoğul organ yetmezliğinde tutulan organlardan önemli olan 6 tanesini ve bu organlara ait
yetmezlik kriterlerini doğru olarak tanımlayabilecektir.
8. Yenidoğan sepsisindeki klinik bulgulardan en az 6 tanesini doğru olarak sayabilecektir.
9. Erken ve geç yenidoğan sepsisi arasındaki etyolojik farklılıkları ve etken mikroorganizmaları
doğru olarak tanımlayabilecektir.
10. Sepsis tanısını doğru olarak koyabilecekleri laboratuar yöntemlerden en az 3 tanesini tam
olarak sayabilecektir.
11. Sepsis – SĠYS‟ nda tedavi yöntemlerinden en sık kullanılan ve temel olan 5 tanesini doğru
olarak sayabilecektir.
12. Postsplenektomi sepsis sendromunun etyolojisini, etken mikroorganizmaları ve korunma
yöntemlerini doğru olarak tanımlıyabilecektir.

GiriĢ:
Yeni tıbbi ve cerrahi tekniklerin kullanılması, kritik durumlarda bile hastalara yardımcı
olunabilecek yoğun bakım olanaklarının artması, ve giderek geliĢen teknoloji ve bilgi birikimi ile
beraber yıllar önce ölümcül olan hastalık ve travmalar sonrası hastaların artık daha uzun süreler
yaĢatılabiliyor olması nedeniyle tüm dünyada sepsis insidansında bir artıĢ meydana gelmiĢtir.
Protezler, invaziv kateterler (santral kateterler, sondalar, entübasyon cihazları), mekanik ventilatörler
vs gibi günümüz tıbbının gereksinimi olan cihazlar organizmanın iç bütünlüğünü bozarak bakterilerin
rahatça girebileceği küçük giriĢ kapıları oluĢtururlar. Ayrıca bu gibi cihazlar baĢlı baĢına infeksiyon
kaynağı olabilirler. Bunun yanında geliĢmiĢ yoğun bakımlardaki yoğun ve bazen de bilinçsiz
antibiyotik kullanımı sonucu oluĢan dirençli mikroorganizmalar baĢ edilmesi zor hastane
infeksiyonlarının nedeni olmaktadırlar.

Temel terim ve kavramlar:

Ġnfeksiyon: Mikroorganizmaların varlığında ve / veya canlının steril dokularının
mikroorganizmalar tarafından invazyonu sonucunda inflamatuar yanıt ile karakterize bir mikrobik bir
süreçtir.
Bakteriemi: Kanda canlı bakterilerin bulunmasıdır.
Septisemi: Genellikle bakteriemi ile karıĢtırılır. Ancak her zaman canlı bakteri bulunması koĢul
değildir. Bakteri parçaları veya ürünlerinin kan sistemi içerisinde bulunmasıdır.

75
 Sepsis: Ġnfeksiyona karĢı sistemik yanıttır. Bir infeksiyon odağı her zaman mevcuttur.
AĢağıdaki koĢullar eĢlik eder:
* Vücut ısısı: < 36C veya > 38C
* TaĢikardi, takipne
* Lökosit sayısı < 4000/mm3 veya > 12000/mm3 veya >%10 genç hücre
ĠlerlemiĢ sepsisde organ disfonksiyonları eklenir ve hipotansiyon geliĢir.
Septik ġok: Uygun sıvı tedavisine rağmen ısrarlı hipotansiyon mevcuttur. Periferik vasküler
rezistansta düĢme ve vasküler kollaps geliĢir. Organ-doku perfüzyon bozukluğu söz konusudur.
Oligüri, asidoz, hastanın mental durumunda değiĢiklikler görülür.
Sistemik inflamtuar yanıt sendromu (SIRS): Birçok ağır klinik durum karĢısında orataya
çıkabilen bir durumdur. Ġnfeksiyon kökenli olabileceği gibi infeksiyonun bulunması Ģart değildir.
Klinik durum sonucunda inflamatuar bir yanıt baĢlar ve mediatörler aracılığı ile sistemik etkiler
gözlenir.

Ġnfeksiyonun bileĢenleri:
1. Mikroorganizmanın virulansı
2. Odağın büyüklüğü
3. Organizma için nutriyent oluĢturacak bir ortam
4. Savunma mekanizmalarının bozulması

Mikroorganizmanın virulansı konakta hasar oluĢturabilme yeteneğine bağlıdır. Streptokoksik

hyalüronidaz gibi ekzotoksinler lokal olarak salgılanan ve konağın ekstraselüler matriks proteinlerini
parçalayarak infeksiyon ajanının yayılmasını sağlayan enzimlerdir. Endotoksinler (ör.
Lipopolisakkaridler) gram (-) hücre duvarının bileĢeni olup yalnızca hücre ölümü soncunda ortaya
çıkarlar. Endotoksinler lokal bir incinme oluĢturmazlar; ancak bir kez sistemik olarak dolaĢıma
katıldıktan sonra ciddi ve hızlı bir sistemik inflamatuar yanıt meydana getirirler.
Odağın büyüklüğü infeksiyon için ikinci bileĢendir. Gram doku baĢına düĢen mikroorganizma koloni
sayısı infeksiyonun anahtar belirleyicilerinden biridir. Genel olarak gram doku baĢına düĢen
mikroorganizma sayısı 100.000 üzerinde ise invaziv bir infeksiyon söz konusudur.
Bir inokülasyon olduktan sonra mikroorganizmaların yaĢayabilmeleri için gerekli uygun besin
kaynaklarını bulması kendi yaĢamları için gereklidir ve bu da infeksiyonun diğer bir bileĢenini
oluĢturur. Nekrotik doku, hematom, veya diğer çevresel kontaminasyonlar bakterilerin sürekli
çoğalması ve yayılması için uygun bir gıda ortamı sağlar. Nekrotik doku cerrahi açıdan özellikle
büyük bir önem taĢır ve infeksiyon patogenezinde ikili bir rol oynar. Birincisi, nekrotik doku bakteriler
için çok uygun bir gıda ortamı sağlar. Ġkinci olarak da, nekrotik dokuda kompleman proteinleri yoğun
olarak bulunur. Kompleman proteinleri nötrofilleri nekrotik dokuya çeker ve böylece invaze olan
mikroorganizmalardan farklı bir yöne kanalize olmalarına neden olur.
Son olarak da klinik bir infeksiyonun geliĢebilmesi için konak direncinin ve/veya savunma
mekanizmalarının bozulmuĢ olması gerekmektedir.

Ġnfeksiyona KarĢı Savunma Mekanizmaları

A: Nonspesifik immun sistem:
Antijen ile daha önce karĢılaĢmıĢ olması gerekmez
1. Mukokutanöz bariyerler:
Deri yüzeyinde keratinositlerin turnoveri sonucunda derinin dıĢ yüzeyi kuru kalır ve bu da
mikroorganizmaların bu düzeyde kurumalarına yol açar. Derinin dıĢ yüzeyinin ısısı fizyolojik
derecelerin 5C altındadır ve bu bakteri geliĢimini inhibe eder. Deri yüzeyinin pH‟ı asidiktir ve bakteri
geliĢimini inhibe eder.
Mukozal yüzeylerdeki özelleĢmiĢ epitel tabakaları bakteri invazyonuna karĢı bariyer oluĢturur.
Örneğin solunum yollarındaki mukosiliyer transport bronĢial ağacı dıĢ ortamdan gelen kontamine dici
faktörlerden temizler. Mide mukozasındai ileri derecedeki asidik ortam bakteri invazyonunu engeller.
Kolonik ortamdaki mikroflora patojenik mikroorganizmaların aĢırı çoğalmasını engeller.
2. Kompleman sistemi (Sitokinler):
Ġmmun sistem herhangi bir infeksiyöz, travmatik, ya da yabancı cisim invazyonu ile uyarılır
ve inflamasyona neden olur (calor, rubor, dolor, tümör). Akut inflamatuar yanıtla lokal kan akımında

76
artıĢ (vazodilatasyon), vasküler permiabilitede artıĢ ve lökosit eksudasyonu gerçekleĢir. Lokal incinme
doku makrofajlarını harekete geçirir ve proinflamatuar sitokinler sentezlenir. Bu endotel hücrelerini
kan elemanlarını ve kapiller kaçağı aktive eder. Bu arada inflamasyon bölgesinden kalkan afferent
impulslar yolu ile hipotalamo-hipofizer-adrenal aks uyarılır ve katekolaminlerin ve glikokortikoidlerin
salınımı söz konusu olur.
Kompleman sistemi opsonik proteinleri ve güçlü nötrofil kemoatraktanları oluĢturarak
polimorf nüvelilerin bakterileri öldürmesini kolaylaĢtırır. Ayrıca kompleman sistemi
immunglobülinlerin yokluğunda bakterileri öldürme kapasitesine sahip, membranlara doğrudan
bağlanıp saldırabilme yeteneğinde protein kompleksler oluĢturabilir.
Kompleman sistemi inflamatuar yanıtı düzenleyerek bakteri lizisi oluĢumu sağlayan 20 den
fazla protein içerir. Antikorlara baplı mekanizmayla aktive olabildikleri gibi (klasik yol), antikorlardan
bağımsız olarak da (alternatif yol) aktive olabilir.
Her iki yol da PNL fonksiyonlarını doğrudan etkileyen kompleman proteinlerinin oluĢumuna
yol açar; Örneğin C3b çok güçlü bir opsonindir va ayrıca kendi baĢına alternatif yolu da aktive ederek
daha fazla opsonin oluĢumunu sağlayabilme kapasitesine sahiptir; C5a PNL ve diğer fagositik hücreler
için bilinen en güçlü kemotaktik faktördür.
Yenidoğanlarda immunglobülinlerin yetersiz oluĢu ve antikor bulunmadığı için komplemanın
klasik yolu çok yetersizdir. Bununla birlikte yendoğanlarda bakteri ile ilk karĢılaĢmayla birlikte
alternatif yol aktive olur (ġekil).
Sitokinler endojen olarak sentezlenen, aktive olmuĢ lökositlerden lokal olarak salınan,
multiple biyolojik etkileri olan düĢük moleküler ağırlıklı proteinlerdir. Lokal ve sistemik yanıt
oluĢtururlar. Bunlardan en önmelileri Tumor Necrosis Factor (TNF) ve Interlökin-1 (IL-1) dir. Bunlar
Nitrik oksit (NO), Platelet aktive edici faktör (PAF), prostoglandinler (PG), ve endotelial hücre
adezyon moleküllerinin salınımına neden olur.
TNF-: Ġnfeksiyon ya da inflamatuar uyarıda en erken dönemde salınan mediatörlerden
biridir. BaĢlıca monosit ve makrofajlardan salınır. BaĢlıca etkileri:
 Lökositlerin endotel hücresine adezyonunu uyarmak
 Ġnflamasyon bölgesine nötrofil kemotaksisini uyarmak
 IL-1, IL-6, IL-8 gibi diğer inflamatuar sitokinlerin üretimini uyarmak
 Nötrofilleri, monosit-makrofaljarı mikrobiyal öldürme için düzenlemek
TNF-‟nın aĢırı miktarlarda kontrolsüz üretimi ise (örneğin ağır sepsis) kardiyovasküler
kollaps, myokardın kontraktil fonksiyonlarında bozulma, DIC gibi ağır hemodianmik instabiliteye
neden olur.
IL-1: Ġnfeksiyon veya incinmenin neden olduğu inflamatuar yanıtın erken safhalarında ortaya
çıkan bir sitokindir. TNF uyarısı veya endotoksin varlığında monosit-makrofaj, epitelial ve endotelial
hücrelerden açığa çıkar. IL-1 ve IL-1 olmak üzere iki farklı biyolojik aktif formu vardır. IL-1daha
çok hücre membranları üzerinde aktifken IL-1 çözünmüĢ haldeyken aktiftir. Etkileri TNF- ile
benzerlik gösterir. Ancak hemodinamik kollaps ile bir ilgileri yoktur.
IL-6: Akut faz proteinlerinin karaciğerde üretiminin en önemli düzenleyicisidir. TNF ve IL-
1uyarısı, mononükleer fagositler, T helper hücreleri, fibroblastlar tarafından salınır.
IL-8: Monosit – makrofajlar, T hücreleri, endotel hücresi, ve trombositler tarafından
inflamasyona ve TNF – IL1‟ e yanıt olarak sekrete edilir. Nötrofiller için en güçlü kemotaktik ve
aktive edici faktörlerden birisidir.
Sepsis, kanama, iskemi, iskemi-reperfüzyon hasarı gibi olaylar proinflamatuar sitokinlerin
sentezini uyarıp kontrol edilemiyen bir sistemik inflamatuar yanıt (SIRS) oluĢumuna neden olurlar.

77
 C3

Klasik C1 C4 C2 C3a

C3b C5 C5b C6 C9
Ag+Ab
C5a
Bakteri teması Makrofaj
Properdin C3 aktivasyonu
C3a
Alternatif
Nötrofil
yol aktivasyonu Sitokin salınımı
Kompleman
aktivasyonu H2O2 .OH
-
OH

Endotel hasarı
Fokal Mikrodolaşımın Mikroagregasyon
doku bozulması Mikrovazokonstriksiyon
nekrozu TxA2

3. Fagositik hücreler:
Bu sitokinlerin lokal etkisi kemotaksistir ve fagositlerin doğrudan infeksiyon odağına
çekilmesini sağlar. Çoğu bakteri ve mantar hücresi fagositler tarafından yok edilir. Bu infeksiyon
kontrolünde en önemli basamakların baĢında gelir. Ancak bazen fagosite edilen bakteri veya ürünleri
fagositi daha sindirim gerçekleĢmeden parçalar. Böyle bir durumda serbestleyen lizozimler lokal
konak dokularının otodigesyonuna yol açabilir.
B: Spesifik Ġmmun Sistem:
Antijen ile daha önce karĢılaĢmıĢ olmayı gerektirir
1. Hümoral Ġmmunite:
B lenfositleri (Bursa kökenli lenfositler) ve plazma hücreleri tarafından oluĢturulan
immunitedir. OluĢturdukları antikorlar, immunglobülinler yoluyla (IgA, IgM, IgG, IgD, IgE)
bakterilerin opsonizasyon ile fagositoza yardımcı olur. Kompleman sistemi aktive edilir ve
kompleman ürünlerinin bakteri membranlarında toplanarak fagositozun daha da kolaylaĢtırılması
sağlanır. Ayrıca intrensek mikrobiyal toksinler nötralize dilerek bakterilerin hücre yüzeyine yapıĢması
zayıflatılır.
2. Hücresel Ġmmunite:
Timus kökenli lenfositler olan T lenfositleri tarafından sağlanır. T hücreleri yoluyla olan
bakteri öldürmesi için bu hücrelerin söz konusu mikrobiyal ajanı veya antijeni tanıması, hücrenin
aktivasyonu, klonal çoğalma ve hedefe yönelik öldürmenin gerçekleĢmesi gerekmektedir.

Sepsis
Sepsisi baĢlatan genellikle yangısal bir odak olmakla beraber (menenjit, peritonit, abse, idrar
yolu infeksiyonu, ağır pnömoni vb) yangısal bir odak olmaksızın da (örneğin bakteriyel translokasyon)
sepsis geliĢebilir. (ġekil – intestinal bariyer)
Konağın immun sistemi mikroorganizmayı giriĢ kapısında durdurmayı baĢaramazsa bakteri
invazyonu bakterinin prolifere olması ile sonuçlanır. Bu durumda mikroorganizmayı yok etmeye
yönelik inflamatuar bir yanıt meydana gelir. Öncelikle bakterinin kendisi yada bir parçası tarafından
(Ör. Endotoksin – lipopolisakkarid) aktive olan makrofajlardan lokal sitokinler olan TNF- ve IL-1
salgılanır. Lipopolisakkarid (LP), lipopolisakkarid bağlayıcı proteine (LBP) bağlanır. Bu kompleks
(LP+LBP) CD14 molekülüne bağlanır (makrofajlar, nötrofiller, endotel hücrelerinde bulunan bir
reseptör) ve TNF-, IL-1 ve PAF (platelet aktive edici faktör) gibi sitokinlerin salınımını uyarır. Bu
sırada IL-8 salınımı ile diğer inflamatuar hücreler ve özellikle nötrofiller infeksiyon bölgesine çekilir.
Aktive olmuĢ nötrofiller mikroorganizmayı fagosite ederek fagolizozomlar içerisinde öldürür. Bu
arada uygulanan antibiyotik gibi eksojen faktörler de infeksiyonun kontrolüne ve eradike edilmesine
yardımcı olur. Ancak bakteri saldırısının kontrol edilememesi veya infeksiyon tedavisindeki
gecikmeler bakterilerin aĢırı çoğalmasına ve sistemik yayımı ile inflamatuar yanıtın boyutlarının
büyümesine neden olur. ĠĢte kontrol edilemeyen inflamatuar yanıta sistemik inflamatuar yanıt
sendromu (SIRS) adı verilir.

78
 1. Vücut ısısının <36C veya >38C olması
2. taĢikardi, takipne
3. BKH <4000/mm3 veya > 12000/mm3 , veya > %10 genç hücre sayısı

Yanık, travma, akut pankreatit gibi infeksiyöz olmayan pek çok koĢul da SIRS‟nu uyarabilir.
Sonuç olarak SIRS‟nun nedeni eğer infeksiyon ise sepsis terimi kullanılır.
Kontrol altına alınamayan inflamatuar yanıt sonucunda sitokin salınımı devam eder.
Sitokinlerin sistemik salınımı sonucunda akciğerler gibi uzak organlardaki endotel hücrelerindeki
adezyon moleküllerinin sayısı artar. IL-8 nötrofilleri aktive eder ve PNL‟in erken degranülasyonuna
neden olabilir. Sitotoksik granüllerin ve serbest oksijen radikallerinin serbest kalması sonucu direkt
endotel hasarı oluĢturmasına neden olur. Bu endotel hasarı sonucu dokularda interstisyel hasar,
kapiller kaçak meydana gelir. Bu aktive nötrofiller pek çok uzak organda kapiller kaçak sendromuna,
perfüzyon azalmasına ve sonuç olarak uzak organ hasarına neden olur.
Bunun yanısıra inflamatuar yanıt sonucu kompleman ve pıhtılaĢma kaskadı aktifleĢir.
AraĢidonik asit metabolitleri olan lökotrienler (LT), prostoglandinler (PG) ve tromboksan A2 (TxA2)
salınır. PAF düzeyleri yükselir. Hasar görmüĢ olan endotel bazal membranına trombosit adezyonu ve
fibrin oluĢumu ile kapiller tıkaçlar oluĢur. Doku perfüzyonu bozulur. Doku hipoksisi bu kısır döngüyü
daha da ağırlaĢtırır. Ayrıca pıhtılaĢma faktörlerinin tüketimi ile koagülopati ve DIC ortaya çıkabilir.
SIRS nun ileri aĢamalarında uzak organlarda meydana gelen endotel hasarı ve dolaĢım
bozukluğu sonucunda Multiple Organ Disfonksiyonu ve son aĢamada ise Multiple Organ Yetmezliği
(MOY) ortaya çıkar.

79
 Sağlam gram (-) bakteri

Kamçı “H” Ag

Solid membran
Kapsül
(E.colinin “K” Ag)
İç sitoplazma
Parçalanma membranı

Dış membran
LPS, Lipoprotein

“O” Ag yan zinicir

Lipid A proteini

Temas ile
Kompleman
sitemi
aktifleşmesi
Makrofaj
TNF- 
IL-1
Trombosit IL-6
PNL aktivasyonu, aktivasyonu, PAF
agregasyon, agregasyon vb
degrnülasyon,
PG, LT,
serbest O2
TxA2
radikalleri
salınımı
salınımı
T hücrelerinden
IL-2,  IF,
GMCSF salınımı

Endotel
hücre
hasarı

Sepsis
SIRS

Organ
disfonksiyonu,
yetmezliği,

80
 SĠSTEMĠK ĠNFLAMATUAR YANITIN PATOFĠZYOLOJĠSĠ

Bariyerin bozulması

Bakteri invazyonu

LPS açığa çıkması

LPS + LBP

Nötrofil Makrofaj Endotel

Hücre CD14 CD14 CD14

aktivasyonu

Ġnflamatuar IL-1 IL-1, IL-6, IL-8 IL-1, IL-8, PAF

sitokinler IL-6 TNF-, PAF
TNF- MCP, MIP

Adezyon L-selektin 1, 2 integrin E- selektin

molekülleri 2- integrin P-selektin
ICAM-1
PECAM-1

Yuvarlanma Adezyon
Adezyon Kemotaksis PıhtılaĢma zinciri
Hücrede etkisi
Transmigrasyon Aktivasyon
Kemotaksis

O2 serbest radikalleri O2 serbest radikalleri O2 serbest radikalleri

Mikrobisidal ajan NO NO NO
Sitotoksik granüller Sitotoksik granüller

Bakteri ölümü
SIRS, Uzak organ hasarı

81
 Sepsisin/SIRS’nun klinik bulguları ve tanısı
SIRS olan hastalarda en belirgin klinik ve hemodinamik değiĢiklik periferik vasküler
resistansın (PVR) azalması ve periferik oksijen gereksiniminin artmasıdır. Bu uygun doku
oksijenizasyonun sağlayabilmek için dıĢarıdan giderek artan bir Ģeklide oksijen desteği sağlanmasını
gerektirir.
PVR azalmasının nedeni baĢlangıçta NO‟in yanı sıra prostasiklin ve kompleman
aktivasyonudur. Dokulara oksijen ulaĢtırılmasını arttırmak için kadiyak output ve dakika ventilasyonu
artar. Myokard fonksiyonlarında bozukluk, pulmoner yetmezlik ya da altta yatan bir organ
yetmezliğine bağlı olarak hücre metabolizması azalmıĢ olan hastalarda ölüm riski daha yüksektir. Bu
hastalarda belirgin bir anaerobik metabolizma, laktik asidoz bulguları gözlenir.
SIRS‟ nun fizyopatolojisinde bahsedildiği gibi endotel hasarı (lokal veya yaygın) sonucunda
damar içindeki sıvının damar dıĢına kaçıĢı ile baĢlayan perfüzyon bozukluğu organ disfonksiyonu ve
daha sonra da organ yetmezliği ile sonuçlanır.
Belirtilen disfonksiyon kendini öncelikle mikrovasküler kaçakla gösterdiğinden ilk göze
çarpan klinik bulgu vücutta yaygın ödemdir. Ġlk bulguları deride gözlenir (cilt-cilt altı dokularda
mikrovasküler kaçağa bağlı olarak yaygın ödem). Kendisini vücut ağırlığının artıĢı olarak da gösterir.
Tutulan diğer bir organ böbrektir. Meydana gelen endotel hasarı sonucunda glomerüler ve
tubulus hücrelerinde meydana gelen disfonksiyon sonucunda öncelikle proteinüri ve FeNa‟nın
bozulması ile kendisini gösterir. Ġlerleyen durumlarda üre ve kreatinin değerlerinin yükselmesi
(azotemi) oligüriye eĢlik eder. Sonuç böbrek yetmezliğidir.
Akciğerlerde meydana gelen interstisyel ödem sonucunda oksijen – karbondioksit transportu
bozulur. BaĢlangıçta solunum yükünün artması (takipne, dispne) olarak kendini gösterir. DıĢarıdan O2
desteği gerekir. Ġlerleyen olgularda kan gazlarında belirgin bozulma meydana gelir. Hastalarda
entübasyon ve mekanik ventilasyon gereksinimi ortaya çıkar. Bunun yanında hücre hasarı sonucu
ortaya çıkan oksijen serbest radikalleri alveollerdeki sürfaktanı parçalayarak alveolar kollapsa ve
atelektazilere yol açarlar. Bu ARDS ile sonuçlanır.
Karaciğerde inflamatuar yanıt kendini karaciğer fonksiyon testlerinin (KCFT) bozulması
(SGOT, SGPT artıĢı), karaciğerin sentetik fonksiyonlarında bozulma (serum albümin düzeyi azalır,
protrombin zamanı uzar) ve bazen sarılık (hiperbilirubinemi) olarak kendini gösterir.
Hematolojik parametrelerde bozulma meydana gelir. BKH < 4000/mm3 veya > 12000/mm3
veya >%10 genç hücre olması, kan transfüzyonu gerektiren anemi (yıkıma bağlı), trombositopeni
(<100,000/mm3), ilerlemiĢ olgularda spontan peteĢiyal kanamalar (kapiller hasar ve pıhtılaĢma
fonksiyon bozukluğuna bağlı, DIC) görülür.
Kalp tüm periferik dokulardaki perfüzyon bozukluğu nedeniyle baĢlangıçta kardiyak outputu
arttırmak için taĢikardi ile yanıt verir. Burada amaç afterload‟u arttırarak periferik dokulara O2
ulaĢımını kolaylaĢtırmaktır. Ancak PVR‟ın azalması ile preload‟da bir azalma olur. Bu kalbe dönen
kan miktarında azalma demektir. Kalp perifere gerekli kanı ulaĢtırabilmek için taĢikardi yanıtını daha
da arttırır. Ancak myokard hücrelerinde de in sürmekte olan inflamatuar yanıt ve taĢkardi kardiyak
yetmezliğe neden olur. Kalbin inotropik ajanlarla desteklenmesi (digitalizasyon) gerekir.
Hastalarda bu bulgulara ek olarak konfüzyon, dezoryentasyon ve koma geliĢir.

Yenidoğan sepsisi
Savunma mekanizmalarındaki yetersizliklerden ötürü yenidoğanlar bakteriyel infeksiyonlara
özellikle yatkın olurlar. Bu konaklar bakterileri yeterince lokalize edemezler (sınırlayamazlar). Sonuç
olarak bakteriyemi ve sepsise eğilimlidirler. Klinik bulguları:
- Isı instabilitesi: AteĢ (> 38C) veya hipotermi (<35.6C)
- TaĢikardi, takipne, apne
- Kardiyovasküler instabilite, hipotansiyon
- Mental durumun değiĢmesi (irritabilite, uykuya eğilim, letarji, hipotoni)
- Metabolik asidoz (pH< 7.35, BE > -5)
- Oligüri (< 1 ml/kg)
- Periferik doku perfüzyonunun bozulması (kapiller dolmanın gecikmesi, ödem)
- Gastrointestinal sistem bozuklukları (beslenme bozukluğu, gastrik rezidü, kusma,
distansiyon, barsak pasajının yavaĢlaması)
- Hipoglisemi

82
 - PıhtılaĢma bozuklukları (GĠS kanaması, aspirasyonlarda kanama, peteĢiyal kanamalar,
DIC)
Erken doğum, erken membran ruptürü (> 24saat), korioamnionitis, annenin genital
traktüsünde patojenik bakterilerin kolonize olması, idrar yolu infeksiyonu, doğuma yakın zamanda
cinsel iliĢkide bulunulması yenidoğan infeksiyonu geliĢimi için risk faktörleridir. Bebek in utero ve
vajinal doğum sırasında infeksiyon riski taĢır.
Bununla birlikte yenidoğanın nötrofil depo havuzu ve monosit kemotaksisi son derece
yetersizdir. Sitokin ve kompleman üretimi, spesifik IgG, salgısal IgA, ve IgM üretimi son derece
düĢüktür. Bununla birlikte invaziv kateterler anatomik bariyerlerin de bozulmasına neden olur.
Preterm bebeklerde bu risk faktörleri çok daha ileri boyuttadır.
Erken neonatal sepsiste en sık karĢılaĢılan mikroorganizmalar Grup B Streptokoklar ve E.
coli’ dir. Bu organizmalar annenin gastrointestinal kanalında kolonize olan ve genital traktüsü
kontamine eden mikroorganizmalardır. Grup B Sterptokoklar kapsüllü mikroorganzmalar olup
opsoninlerin yokluğunda nötrofiller tarafından fagosite edilemezler. Grup B streptokoksik bir
infeksiyon preterm bir yenidoğanda yaĢamın ilk 96 saati içinde son derece fulminan bir gidiĢ
gösterebilir. Ġlk 24 saat içinde hipotansiyon, solunum distresi, ve DIC geliĢip agresif bir destek ve
antibiyotik tedavisi uygulanmazsa hızla ölümle sonuçlanabilir. Mortalitesi çok yüksektir.
Geç neonatal sepsislerden ise daha çok koagülaz (-) stafilokoklar (Staf. epidermidis), Gram (-
) basiller (E.coli, Klebsiella pneumoniae, ve Serratia‟lar) sorumludur. Bunların yanı sıra mantarlar
(Candida), intraselüler patojen olan Listeria monositogenes, virusler (Herpes simplex)‟in sorumlu
olduğu neonatal infeksiyonlar doğrudan T - hücre kökenli immunitenin yetersizliği sonucunda ortaya
çıkmaktadır.

Tanı
SIRS‟nun klinik bulguları yenidoğanlarda son derece siliktir. Term yenidoğanların yalnızca
%10‟unda ateĢ reaksiyonu mevcuttur. Preterm yenidoğanlarda bu oran %3‟lerdedir. Bu nedenle
infeksiyonun hızlı ve doğru Ģeklide tanınabilmesi klinisyenin en büyük sorunlarından biridir.
Mikroorganizmanın kandan, beyin-omurilik sıvısından, idrar, solunum yolları veya vücut sıvılarından
izole edilmesi bakteri infeksiyonunun tanısında altın standart olsa da bu kültürler genellikle negatif
gelirler. Sepsiste olan yenidoğanların yaklaĢık olarak 1/3‟ünde menenjit de olduğundan BOS örneği
mutlaka alınmalıdır.
BOS‟da 1) BKH sayısı > 32/mm3 ve > %60 PNL; 2) BOS glukozu eĢ zamanlı kan Ģekerinin <
%50 si; 3) BOS protein düzeyi > 150 mg/dl; 4) Gram boyamasında bakteri varlığı menenjit lehinedir.
Yenidoğan sepsisinde total BKH sayısı tek baĢına yeterince değerli değildir. Sepsisteki
yenidoğanları %50 sinden daha azında BKH 5000/mm3 altında veya 20000/mm3 üzerinde bulunur.
Ġmmatür nötrofillerin total nötrofillere oranı normalde 0.2‟dir. Eğer 0.2‟den yüksek bir oran söz
konusu ise yüksek olasılıkla bir infeksiyon mevcuttur.
Trombositopeni genellikle neonatal sepsisin geç bulgularından biridir.
Ġnfeksiyona bir yanıt olarak karaciğerde akut faz reaktanları adı verilen bazı proteinler
sentezlenir. Bu proteinlerin sentezi daha çok IL-6 ya yanıt olarak gerçekleĢir; Bunlar arasında C-
reaktif protein (CRP), albümin, haptoglobülin, fibrinojen sayılabilir. En sık kullanılanı CRP‟dir.
Potansiyel olarak toksik mikrobiyal ürünlerin uzaklaĢtırılmasını sağlayan taĢıyıcı bir proteindir. CRP
infeksiyonun ilk 8 saatinde yükselmeye baĢlar ve 2.-3. gün en üst düzeylere ulaĢır. Ġnflamatuar süreç
yatıĢtıkça aĢamalı olarak düĢer.
Tüm bunlarla birlikte sepsiste daha önce SIRS de bahsedilen organ tutuluĢlarına yönelik
tetkikler de mutlaka istenmelidir; böylelikle inflamatuar sürecin yarattığı organ disfonksiyonlarına
yetmezlik aĢamasına gelmeden müdahale etmek mümkün olabilir.

Tedavi
SIRS / Sepsisin tedavisinde öncelikle önemli olan belirti ve bulguların hızlı ve doğru Ģekilde
tanınarak erken dönemde agresif tedavinin baĢlanmaıdır. Özellikle uygun kardiyovasküler ve
pulmoner destek SIRS / sepsisin kapiller kaçak ve PVR azaldığı döneminde yeterli doku
oksijenizasyonunu sağlamak açısından önemlidir. Periferik dokulara yeterli oksijen ulaĢtırmanın en
önemli gerekliliklerinden birisi hastanın yeterince sıvı ile resusite edilmesidir.

83
 Yeterli sıvı resusitasyonuna rağmen eğer kan basıncı yükselmiyorsa o zaman kalbin ve
vasküler sistemin desteklenmesi gerekir. Kalp debisinin yükseltilmesi amacıyla dopamin, dobutamin
ve gereğinde digitalizasyon düĢünülmelidir. Dopamin  -  adrenerjik ve dopaminerjik reseptörleri
etkileyerek kalp debisinin yükselmesini ( adrenerjik), PVR‟ın ( adrenerjik) ve renal kan akımının
(dopaminerjik) artmasını sağlar. Pulmoner disfonksiyon veya yetmezlikte mekanik ventilasyon önemli
bir yardımcıdır. Ġdrar çıkıĢı sürekli yakından izlenmeli ve zamanında gerekli giriĢimlerde
bulunulmalıdır. Beslenme desteği (tercihan enteral, eğer bu olası değilse total parenteral) mutlaka
verilmeli ve katabolik durum en aza indirilmelidir.
Sepsis tedavisinin en önemli basamaklarından birisi de antibiyotik tedavisidir. Ampirik geniĢ
spektrumlu antibiyotikler hemen tedaviye eklenmeli, kültürlerden elde edilecek sonuçlara göre de
gerekli değiĢiklikler yapılmalıdır.
Antibiyotik tedavisinin baĢlarında hastanın klinik durumunda bir bozulma gözlenebilir. Bunun
nedeni ölen bakterilerden açığa çıkan çok miktarlardaki endotoksindir. Ġntravenöz antibiyotiklerin
kandaki endotoksin düzeyini 50 kat yükselttiği gözlenmiĢtir. LPS‟in LBP ile bağlanarak oluĢturduğu
kompleks tek baĢına LPS‟e göre 1000 kat daha güçlüdür. Bu kompleks makrofaj, nötrofil ve endotel
hücrelerindeki CD14 molekülüne bağlanarak sitokinlerin salınımını uyararak SIRS‟nu baĢlatır. Bu
nedenle bu infalmatuar yanıtı baskılamaya yönelik LPS‟in Lipid A parçasına karĢı monoklonal
antikorlar ile çalıĢmalar yapılmaktadır. Benzer bir strateji de anti TNF- Ab‟ larıyla da oluĢturulmaya
çalıĢılmıĢtır, ancak hastaların yaĢam oranlarını etkilememiĢtir.
IL-1 reseptör antagonistleri son dönem organ yetmezliği olanlar ya da ölüm riski çok yüksek
olanlar dıĢında hasta sağkalımı üzerinde belirli bir avantaj sağlamamıĢtır.
Fosfodiesteraz inhibitörleri önemli immunomodülatörlerdendir. Bunlardan en iyi bilineni
“pentoksifilin”dir. Bu ajanlar hücre içinde cAMP düzeyini arttırarak LPS uyarısı sonrasında TNF-
üretimi için gerekli mRNA düzeyini azaltır. Böylece TNF- üretimi azalmıĢ olur. Yine  ve
agonistler bir yandan kardiyak stabilizasyon sağlarken diğer yandan TNF- üretimini azaltırlar
(cAMP üzerinden).
Kortikosteroidlerin kullanımı çok tartıĢmalıdır. Teorik olarak inflamatuar yanıtı inhibe edici
etkisinin üzerinde çok durulmuĢ, ancak beklenen sonucu vermemiĢtir. Ancak yine de bazı septik Ģok
modellerinde olumlu etkileri görülmüĢtür. Büyük olasılıkla TNF- nın translasyonunuı önleyici bir
mekanizma söz konusudur. Menenjitli çocuk hastalarda düĢük doz deksametazon uygulaması
BOS‟ndaki sitokin düzeylerini azaltarak genel olarak nörolojik durum üzerinde olumlu etkiler
oluĢturmaktadır. Aksine, yüksek doz kortikosteroid uygulaması gereksiz bir immunsupresyon
oluĢturmaktadır.
Ġntravenöz gamaglobülin ve taze donmuĢ plazma IgA, IgG, IgM, ve kompleman düzeylerinin
yetersiz olduğu yenidoğan hastalarda tedavide çok yardımcı olmaktadır. Ancak bu ajanların profilaktik
kullanımı herhangi bir yarar sağlamaz.
Tedavide kullanılan veya yeri olduğu düĢünülen diğer yöntemler tabloda belirtilmiĢtir.

Postsplenektomi sepsis sendromu

Dalak retiküloendotelial sistemin ikinci en büyük organıdır ve vücuttaki en büyük lenfoid
dokudur. Makrofaj üretir. Granülositlerin üzerine bağlanan ve fagositozu kolaylaĢtıran opsoninleri
sentezler. Bu opsoninlerin baĢlıcaları tuftsin, properdin ve fibronektindir. Bu opsoninler fagositozu
kolaylaĢtırıcı rol oynarlar.
Dalağın önemli görevlerinden birisi fagositik fanksiyonudur. Partiküllü materyal, kolloid ve
bakteriler dolaĢımdan bu yola uzaklaĢtırılır. Genç ve immunize olmamıĢ bireyde bakterilerin
temizlendiği primer organ dalaktır. DolaĢımdaki opsonize olmamıĢ bakterileri ve bakteri parçalarını
temizleme görevi baĢlıca dalağa aittir. Dalak kapsüllü mikroorganizmaların (pnömokok, meningokok,
H.influenza gibi) dolaĢımdan uzaklaĢtırıldığı baĢlıca organdır. YaĢlı ve deforme olmuĢ eritrositleri
dolaĢımdan temizler.
Diğer önemli bir immun fonksiyonu baĢta IgM olmak üzere antikor sentezidir. Dalağın
çıkartıldığı hastalarda aĢılama sonrası zayıf antikor yanıtı, serum IgM, properdin ve opsonin
düzeylerinde azalma, fagositozda yetersizlik görülür.

84
 Günümüzde dalağı alınmıĢ olan çocuklarda çok gürültülü bir tablo olan postsplenektomi
sepsis sendromu geliĢebileceği bilinmektedir. Çok hızlı seyreden bir sepsis formu olup refrakter bir
koagülopati ve 24 saat içinde ölümle sonuçlanabilen bir klinik durumdur.
Postsplenektomi sepsisi, splenektomiden sonra herhangi bir zamanda oluĢabilir, ancak risk
takip eden ilk 2 yıl içinde daha büyüktür, ve daha çok 5 yaĢından küçük çocuklarda görülür. Çocukluk
ve eriĢkin yaĢlara doğru risk giderek azalır. Postsplenektomi sepsis sendromunun yaklaĢık %80‟i 2
yaĢın altında görülür. Altta yatan bir dalak hastalığı söz konusu ise sepsis riski daha yüksektir.
Splenektomi yapılan hastaların %1.5‟inde geliĢir ve mortalitesi %50‟nin üzerindedir. Kapsülü
mikroorganizmaların etken olduğu bir sepsis tipidir. Hastaların %50 sinden Pnömokoklar sorumludur.
Bunu yanı sıra, meninkokoklar, H. influenza, E. coli, Stafilokok ve Streptokoklar hastalığın geri
kalanından sorumludur.
Bu infeksiyonu önlemenin yolu basittir: Splenektomi yapılmaz! Ancak, eğer splenektomi
gerekliyse, operasyondan birkaç hafta önce polivalan pnömokok (ve eğer mümkünse H. influenza ve
meningogkok) aĢıları yapılmalıdır. Bunun yanında penisilin veya penisilin türevi antibiyotiklerin
uygulaması operasyon öncesinde baĢlanıp operasyondan sonra da belli bir süre devam edilmelidir.

85
 Uygun sıvı
Erken tedavisi Antibiyotikler
tanı
Kardiyopulmoner
destek
ECMO
Beslenme
Antitripsin
Endotoksinlere
karşı antiserum

Sürfaktan
Endotoksinlere
karşı monoklonal
Anti C5a antikorlar

Steroidler
Anti PAF HASTA SAĞKALIMI
Antiinfalmatuarlar

Anti nötrofil
monoklonal Ab TNF’ye karşı
monoklonal antikorlar

Fibronektin
IL-1 reseptör
antagonisti
Barsak
dekontaminasyonu
Pentoksifilin

Immunglobülinler Antitrombin III

İnterferon
Serbest O2
radikal gidericileri

Sık olarak kullanılan tedavi Ģekilleri

Kontrollü klinik çalıĢmalarda denenmiĢ bazı hastalarda faydalı olduğu görülmüĢ tedavi Ģekilleri
Prognozu iyileĢtirdiği ileri sürülen tedavi Ģekilleri: bazıları deneysel, bazıları insan çalıĢmaları

86
Çocuk yanıkları Bölüm 8
Prof Dr Geylani Özok

ÖĞRENME HEDEFLERĠ

1. YanmıĢ bir çocukta travmanın ağırlığını belirleyebilmek.

2. Uygun ĠV sıvı tedavisine baĢlayıp, olguyu izleyebilmek ve olası komplikasyonlara karĢı
önlem alabilmek.
3. Yanık yarasını değerlendirebilmek, pansuman ve gerekiyorsa eskarotomi yapabilmek.
4. Hangi olguların üst merkeze sevk edilmesi gerektiğine karar verebilmek.
5. Yanık yarasının tedavisini yapabilmek.
6. Yanık sekellerinin oluĢmasını engelleyebilmek.
7. Yanıklı olguda “çocuk istismarı” unsurunun bulunup bulunmadığını anlayabilmek.
8. Yanıklı olgunun adli boyutlarını değerlendirebilmek.

GĠRĠġ
Yanık, tüm travma biçimleri arasında önemli yeri olan bir yaralanmadır. ABD‟de her yıl 2
milyondan fazla kiĢi yanmakta, bunlardan 150 000‟i hastanede tedavi edilmekte, 10 000 – 12 000‟i
ölmekte, 5 000‟i ise yanık yaraları iyileĢtikten sonra çeĢitli rekonstrüktif operasyonlara gereksinim
göstermektedir.
Tehlike bilincinin yeterince geliĢmemiĢ olması nedeniyle, çocuklar yanık travmasına açık
varlıklardır. EriĢkin için güvenli bir ortam olan ev çocuklar için tuzaklarla doludur ve en tehlikeli yer
mutfaktır. Çocukluk yaĢlarında en sık karĢılaĢılan yanık nedeni sıcak sıvılardır (çocuk yanıklarının
2/3‟ü) ve genellikle ev kazaları sonucunda meydana gelir. Görülme sıklığına göre diğer yanık
nedenleri; alevle temas, akaryakıt tutuĢması, sıcak cisimlerle temas, bina yangınları, bütan gazı
patlaması ve elektriktir. ABD‟de her yıl 440 000 çocuk yanık nedeniyle tıbbi tedavi görmekte,
bunlardan 20 000‟i hastaneye yatırılmaktadır.

YANIK PATOFĠZYOLOJĠSĠ
Termal enerjinin hücre yapısına ve fonksiyonlarına karĢı zararlı etkileri vardır. Zararın
boyutları sıcak etkenin Ģiddetine, etkinin süresine ve etkilenen vücut bölgesindeki derinin kalınlığına
bağlıdır. 40 - 44C arasındaki sıcaklıklarda bazı enzim ve hücre fonksiyonları bozulmakta,
proteinlerde denatürasyon oluĢabilmektedir. Bozulan hücre fonksiyonlarından önemli bir tanesi Na+
pompasıdır. Na+ pompasının bozulması sonucu hücre içi Na+ konsantrasyonu artar ve hücre ĢiĢer. Bir
saat süreyle 45C sıcaklığa maruz kalan hücrelerde ise nekroz meydana gelir.
Sıcak etkenin temas ettiği deri bölgesinde bir koagulasyon nekrozu oluĢur. Bu nekroz
tabakasına yanık terminolojisinde eskar adı verilir. Eskarın çevresinde sıcaklığın etkilediği iki tabaka
daha vardır ki buradaki hücreler incinmiĢ olmakla beraber henüz canlılıklarını yitirmemiĢlerdir:

 Staz Bölgesi: Eskarın hemen altında yer alan bu bölgede hücrelerin birçoğu baĢlangıçta canlıdır,
ancak dolaĢımın giderek bozulması ve kan akımının durması sonucunda kaybedilebilirler. Bu
bölgedeki dolaĢım bozukluğunun nedenleri; trombositlerin mikrotrombüsler oluĢturması, nötrofillerin
damar duvarına yapıĢması, fibrin birikimi, endotel hücrelerinin ĢiĢmesi ve vazokonstriksiyondur.
Ayrıca, sıcaktan etkilenmiĢ eritrositlerin Ģekil değiĢtirme yetenekleri azaldığından kapillerlerden
geçiĢleri zorlaĢmıĢtır.

87
 Hiperemi Bölgesi: Staz bölgesinin periferinde yer alır. Bu bölgede hücre hasarı minimal olup
iyileĢme genellikle tamdır. Enflamatuar yanıta bağlı olarak açığa çıkan vazoaktif mediatörler
nedeniyle vazodilatasyon ve artmıĢ bir kan akımı vardır.

Yanık ġoku ve Ödem

Yanığı izleyen dakikalardan itibaren geliĢmeye baĢlayan hipovolemi nedeniyle ortaya çıkan
tabloya yanık Ģoku adı verilir. Hipovoleminin nedeni intravasküler sıvının interstisyel alana
kaçmasıdır. Kaçan sıvının interstisyel alanda birikmesi sonucu yanık yarasında ödem meydana gelir.
Ödemin en hızlı geliĢtiği dönem yanığı izleyen ilk bir saat olup, 12-24 saatte maksimum düzeye ulaĢır.
Vücut yüzeyinin %25‟inden fazlası yanmıĢ olgularda ödemin jeneralize olması yanığın sistemik bir
travma olduğunun göstergesidir. Ġntrakapiller sıvının interstisyuma kaçıĢında çeĢitli fiziksel etkiler ve
vazoaktif mediatörlerin rolü vardır:
 ArtmıĢ kapiller geçirgenlik: Nedenlerden birinin direkt sıcak etki olduğu
düĢünülmektedir. Sıcağın etkisiyle endotel hücreleri ĢiĢer, bu da hücrelerarası bağlantıların
kopmasına ve damar duvarında geniĢ boĢlukların (por) oluĢmasına yol açar. Porlardaki
geniĢleme plazma proteinlerinin hatta eritrosit dıĢındaki diğer kan hücrelerinin geçiĢine izin
verecek kadar büyüktür. Kapiller geçirgenliğin bozulmasında histamin, bradikininler,
lökotrienler ve oksijen serbest radikallerinin rolü olduğu düĢünülmektedir.
 ArtmıĢ intrakapiller hidrostatik basınç: Ödemin oluĢmasında etkili olan bir baĢka
faktör de intrakapiller hidrostatik basıncın artmasıdır. Buna yol açan nedenler: (1)
Prostoglandinlerin neden olduğu kapiller vazodilatasyon; (2) Serotoninin neden olduğu
venüler vazokonstriksiyon; (3) ġekil değiĢtirme yeteneği azalmıĢ ve agglütine olmuĢ
eritrositlerle, endotele yapıĢan trombosit ve nötrofillerin yarattığı tıkaç etkisiyle oluĢan venöz
dönüĢ bozukluğudur.
 AzalmıĢ interstisyel hidrostatik basınç: Kollajen liflerin sıcaklığın etkisiyle
parçalanması sonucu interstisyumun mekanik bütünlüğünün bozulduğu, bunun da vakum
etkisi yaratarak interstisyel alandaki hidrostatik basıncı azalttığı ileri sürülmektedir.
 ArtmıĢ interstisyel onkotik basınç: Kollajen ve diğer interstisyel proteinlerin yıkımı
sonucu ortaya çıkan ozmotik partiküllerin, hasar gören kollajenden açığa çıkan sodyumun ve
interstisyuma geçen plazma proteinlerinin interstisyel alandaki sıvı birikiminde etkili olduğu
düĢünülmektedir.

Yanık Ģokunda oluĢan hemodinamik değiĢiklikler hipovolemik Ģoktakine benzer; kardiyak

output azalmıĢ, sistemik vasküler direnç artmıĢtır. Yanıklı olgularda kardiyak outputun azalmasının iki
nedeni vardır: Hipovolemi ve miyokardın kasılma gücünün azalması. Miyokard depresyonuna neden
olan faktör tam olarak bilinmemekle birlikte, oksijen serbest radikallerinin hücre membran
fonksiyonlarını bozarak etkili olduğu düĢünülmektedir. Yanığın oluĢturduğu hipovolemi ve sempatik
stimülasyon katekolaminler, vazopressin ve anjiotensin II gibi hormonların salınmasına neden olur. Bu
ajanların oluĢturduğu vazokonstriksiyon sonucu sistemik vasküler direnç artar.

Yanık ġokunun Klinik ve Laboratuar Bulguları

Klinik belirtiler hipovolemik Ģoktakine benzer. Nabız filiformdur (taĢikardik ve zayıf).
Ekstremitelerin yanık olduğu durumlarda ve ağır olgularda periferik nabızlar hissedilmeyebilir. Kan
basıncı düĢmüĢ, idrar çıkıĢı azalmıĢtır. Yeterli ĠV sıvı tedavisi görmeyen olgularda idrar çıkıĢı
tamamen durabilir. Sistemik vasküler direnç arttığından ekstremiteler soluk ve soğuktur.
Plazma kaybı nedeniyle hematokrit %50-55 gibi yüksek değerlere ulaĢmıĢtır. Katekolaminler,
kortizol, glukagon gibi stres hormonlarının etkisiyle hiperglisemi gözlenebilir. Plazmayla birlikte
sodyumun da ekstravazasyonuyla hiponatremi; yaygın hücre harabiyeti nedeniyle hiperpotasemi
bulunabilir. Periferik dolaĢım bozulduğundan, özellikle geniĢ yanıklarda, metabolik asidoz vardır.
Ġdrar bakısında dansite yüksektir, glukozüri bulunabilir.

Elektrik Yanıkları
Elektrik yanıkları, elektron akımının vücutta yarattığı tahribat sonucu oluĢur. Deri lezyonları,
akımın vücuda girdiği ve vücudu terk ettiği yerlerdedir. Elektrik akımı vücutta direncin düĢük olduğu
dokularda seyreder. Eğer vücut nemliyse akım deri yüzeyinden seyreder, böylece geniĢ ve derin

88
olmayan bir yanık meydana gelir. Vücut dokularının direnci düĢükten yükseğe doğru sinir, kan, kas,
deri, tendon, yağ ve kemik olarak sıralanabilir. Akım damarlar boyunca ilerlerken kalpte ritim
bozukluklarına ve damar duvarında hasara neden olabilir. Bu nedenle elektrik yanıklı olgularda kalp
ritmi EKG ile kontrol edilmelidir. Damar duvarındaki hasarlanma, ilerleyen günler içerisinde arteryel
tıkanıklıklara ve progresif iskemik nekroza yol açar. Böylece, derin dokularda, özellikle kaslarda masif
nekrozlar meydana gelebilir ve bütün bir ekstremitenin kaybı tehlikesi ortaya çıkar. Direncin yüksek
olduğu dokularda ise aĢırı ısınma olur ve termal etkiyle nekroz meydana gelir. Elektrik yanıklarında
Ģiddetli tetanik kasılmalarla kırıkların olabileceği, ayrıca geç dönemde epilepsi ve katarakt gibi
komplikasyonların ortaya çıkabileceği hatırda tutulmalıdır.

YANIKLI OLGUNUN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ

Yanıklı bir olgunun değerlendirilmesinde kullanılan parametreler yanık yarasının “geniĢliği”,
“derinliği” ve geçirilen travmanın “Ģiddeti”dir.

Yanık GeniĢliğinin Hesaplanması

Yanık yarasının geniĢliği, yanık alanların toplam vücut yüzeyine (VY) olan oranı olarak ifade
edilir. Yanık alanlar bir vücut diyagramı üzerine iĢaretlenir ve VY‟nin yüzde kaçının yandığı
hesaplanır. Kolaylık sağlaması açısından, eriĢkinde, vücut kısımlarını dokuz ve dokuzun katları olarak
kabul ederek yapılan hesaplamaya “dokuzlar kuralı” adı verilir. EriĢkinde vücut kısımlarının VY‟ne
oranı sabittir, ancak çocuklarda bu oranlar hem eriĢkine göre farklıdır, hem de sabit olmayıp yaĢa göre
değiĢiklik gösterir. Örneğin, çocuklarda baĢ/vücut oranı eriĢkinde olduğundan daha büyük, alt
ekstremitelerin vücuda oranı ise daha küçüktür. Bu nedenle dokuzlar kuralı çocuklarda
kullanılamaz.

Yanık Derinliği
Yanığın derinliği “derece” ile belirtilir. Derecelendirme, derinin tümüyle kaybedilip
kaybedilmemesine göre yapılır. En yaygın kullanılan sınıflandırma 3 derece üzerinden yapılan
sınıflandırmadır:
 Birinci derece yanıklar: En küçük yanıklardır. Tipik örneği güneĢ yanıklarıdır. Klinik
önemi olmayıp, analjeziklerle ağrı tedavisi yapılması yeterlidir.
 Ġkinci derece yanıklar: Derinin tümüyle kaybedilmediği kısmi kalınlıktaki yanıklardır.
Dermisin bir kısmı (incinmiĢ olsa da) yaĢamını sürdürebilmektedir. Ancak, geliĢebilecek bazı
komplikasyonlar (enfeksiyon) ya da yetersiz tedavi gibi nedenlerle, dermisteki staz bölgesinin
de nekroza katılmasıyla daha derin yanıklara dönüĢebilirler. Ġkinci derece yanıklar yüzeysel ve
derin olmak üzere ikiye ayrılır:
o Ġkinci derece yüzeysel yanıklar: Epidermis nekroza uğramıĢtır. Dermisin üst
katmanlarında da nekroz bulunabilir. Vezikül ve büllerle karakterizedir. Ödemin sinir
uçlarına yaptığı bası nedeniyle ağrı Ģiddetlidir. Ortalama 2 haftada iz bırakmadan
iyileĢirler. ĠyileĢme, dermisin derin katmanlarında bulunan ter bezi, yağ bezi ve kıl
folikülü gibi ektodermal kökenli yapılardaki epitel hücrelerinin yanık yüzeyini epitelize
etmesiyle olur.
o Ġkinci derece derin yanıklar: Dermisin de büyük bir kısmı nekroza uğramıĢtır. Sinir
uçlarının bir kısmı yandığından ağrı 2° yüzeysel yanıklardaki kadar Ģiddetli değildir.
Eskar vezikül ve bül oluĢumuna izin vermeyecek kadar kalındır. Epitelizasyona
kaynaklık edecek yapıların büyük bir kısmı harap olduğundan iyileĢme geçtir ve 3
haftadan daha uzun sürer. Epitelizasyon geç olduğundan, genellikle skar bırakarak
iyileĢirler. Bu yüzden sıklıkla greftlenerek iyileĢtirilmeleri gerekir.

 Üçüncü derece yanıklar: Derinin tamamen nekroze olduğu tam kalınlıktaki yanıklardır.
Yarayı epitelize edebilecek herhangi bir yapı kalmadığından, yara kenarlarından epitelize
olabilecek bazı çok küçük yanıklar dıĢında, yaranın iyileĢme Ģansı yoktur. Üçüncü derece
yanıklar, eskar eksizyonu ve deri greftleriyle (otogreft) iyileĢtirilir.

89
 Yanık ġiddeti
Yanığın, geçirilen travmanın Ģiddetine göre sınıflandırılması, olgunun ayaktan mı yoksa
yatarak mı tedavi edileceğine karar vermede kolaylık sağlar. Yanıklar Ģiddetine göre üçe ayrılır:

 Küçük yanıklar
2° %10 ve altındaki yanıklar
3° %2 ve altındaki yanıklar

 Orta yanıklar
2° %10-20 arasındaki yanıklar
3° %2-10 arasındaki yanıklar

 Büyük yanıklar
2° %20‟den büyük yanıklar
3° %10‟dan büyük yanıklar
ya da, geniĢlik ve derinliği ne olursa olsun, tüm;
 Yüz, göz, kulak, el, ayak, büyük eklem ve genital bölge yanıkları
 Duman inhalasyonu olan olgular
 Elektrik yanıkları
 Komplike yanıklar (kırık, kafa travması, vb. ile birlikte)
 Riskli olgular (akciğer hastalığı, kanser, diyabet, psikiyatrik bozukluk gibi ek hastalığı
olanlar)

Küçük yanıklar ayaktan tedavi edilebilir. Orta ve büyük yanıkların hastaneye yatırılarak tedavi
edilmeleri gerekir. Olgunun yatırılacağı hastanede yanık tedavisi konusunda uzmanlaĢmıĢ personel ile
yeterli araç ve gereç bulunmalıdır.

YANIKLI OLGUYA ĠLK YARDIM

Alev yanıklarında ve bina yangınlarından kurtarılanlarda yapılacak ilk iĢ, hastayı temiz havaya
çıkarmak ve nemlendirilmiĢ %100 O2 inhalasyonuna baĢlamaktır. SolunmuĢ sıcak ve toksik gazlar
solunum yollarında “inhalasyon hasarı”na neden olur. Ġnhalasyon hasarı, yanıkta prognozu etkileyen
en önemli faktörlerden biridir. Kapalı mekanda yanmıĢ olanlarda, yüz yanıklarında ve hırıltılı
solunumu olanlarda inhalasyon hasarından kuĢkulanılmalıdır.
Yanık yarası ağrılı olduğundan hastaya analjezik, gerekiyorsa sedatif verilmeli ve PO yol
tercih edilmelidir. Analjezik olarak midazolam (0,3 mg/kg) ve asetaminofen (10 mg/kg) kullanılabilir.
Bu analjeziklerin yetersiz kaldığı durumlarda, 15 kg‟ın üzerindeki çocuklarda morfin de kullanılabilir.
Anksiyolitik olarak lorazepam (0,03 mg/kg 6 saatte bir) kullanılabilir.
Küçük yanıklarda dahi tetanus riski vardır. Yanıklı her olguya 0,5 ml tetanus aĢısı
yapılmalıdır. Eğer hasta aĢılanmamıĢ ya da son aĢı uygulamasının üzerinden 10 sene geçmiĢse ek
olarak 250 ünite tetanus immünglobulini verilmelidir.
Ekstremite yanıklarında ve geniĢ olmayan yanıklarda yaraya soğuk su uygulaması ödemi ve
ağrıyı azaltması nedeniyle yararlı olabilir. Ancak, geniĢ yanıklarda hastada hipotermi geliĢme riski
olduğundan uygulanmamalıdır. Bunun dıĢında, yaraya diĢ macunu, yoğurt, salça gibi maddelerin
sürülmesi yanlıĢtır. Yapılacak en doğru davranıĢ, hastayı kuru ve temiz bir çarĢafa sararak yakın bir
sağlık merkezine götürmektir.

SIVI RESUSĠTASYONU VE ĠZLEM

Orta ve büyük yanıklarda intravenöz sıvı tedavisi endikasyonu vardır. Ġlk 24 saatte, içinde
potasyum ve dekstroz bulunan solüsyonlarla kolloidlerin kullanılması önerilmez. Yanıklı çocuklar için
birçok resusitasyon formülü bildirilmiĢse de, içlerinde en yaygın kullanılanı Shriners Yanık Enstitüsü
formülüdür. Buna göre ilk 24 saatte verilmesi gereken sıvı cinsi Laktatlı Ringer (dekstroz
içermeyen) solüsyonudur ve miktarı aĢağıdaki Ģekilde hesaplanır:

5000 ml/m2 yanmıĢ vücut yüzeyi + 2000 ml/m2 toplam vücut yüzeyi

90
Vücut yüzeyinin hesaplanması (Costeff formulü):

(4 x Vücut ağırlığı) + 7
Vücut yüzeyi (m2) 
= 90 + Vücut ağırlığı

Hesaplanan miktarın %50‟si yanığı izleyen ilk 8 saatte, diğer %50‟si ise kalan 16 saatte verilir.

Bu tür formüllerle yapılan hesaplamalar kesin olmayıp, hekim için yalnızca bir rehber niteliği taĢır. Bu
nedenle, hastanın gerçek sıvı gereksinimi saatlik izlemlerle dinamik olarak belirlenmelidir.

Ġzlem
Yapılan sıvı tedavisinin yeterli olup olmadığını izlemenin en iyi yolu saatlik idrar çıkıĢının
ölçülmesidir. Saatlik idrar çıkıĢı, çocuklar için normal değer olan 1-2 ml/saat düzeyinde tutulmalıdır.
Ġlk saatlerde idrar çıkıĢı 15‟er dakikalık aralarla ölçülmeli, daha sonra aralar artırılarak saatlik
ölçümlere geçilmelidir. Ġdrar çıkıĢını normal sınırlarda tutabilmek için, formülle hesaplanan sıvı
miktarında düzenlemeler yapılabilir.
Elektrik yanıklarında masif eritrosit ve kas harabiyetine bağlı olarak hemoglobinüri ve
miyoglobinüri gözlenebilir. Bu pigmentlerin renal tübüler obstrüksiyon yaratmasını engellemek için
sıvı infüzyon hızı daha yüksek tutulmalıdır.
Ġzlenmesi gereken diğer parametreler; hemoglobin, hematokrit, serum glukoz ve elektrolit
(Na, K, Ca, Cl) düzeyleri, kan pH‟sı, serum ozmolalitesi ve idrar dansitesidir.

Erken Enteral Besleme

Yanıklı olgular, ilk saatlerden itibaren enteral beslemeyi tolere edebilirler. Özellikle yanığı
izleyen ilk 6 saat içinde baĢlanırsa kusma, distansiyon, diyare gibi komplikasyonların görülme sıklığı
azdır. Besin olarak süt veya hazır enteral besin preparatları, oral yoldan ya da ince bir nazogastrik
sonda ile verilebilir. Paralitik ileus varsa ya da olgunun nakli sırasında sakınca yaratacağı
düĢünülüyorsa enteral beslemeye ara verilmelidir. Enteral beslemenin yararları aĢağıdaki gibi
sıralanabilir:
 Gastrointestinal sistem mukozasının bütünlüğünü korur ve atrofiyi önler
 Yanığa özgü bir stres ülseri olan Curling ülseri oluĢumunu engeller, ülser profilaksisi
gereğini ortadan kaldırır
 Bakteriyel translokasyonu önler
 Katabolik hormonların salınımını azaltarak artmıĢ metabolizma hızını yavaĢlatır

YARA BAKIMI VE TEDAVĠSĠ

Yanık yarası izotonik NaCl ile temizlenmeli, kimyasal dezenfektanlar kullanılmamalıdır.
Yaradaki patlamıĢ büllerden artakalan nekrotik dokular ve kontrolsuz patlama olasılığı olan büyük
büllerin tavanı eksize edilmelidir. Küçük büller eksize edilmeden bırakılabilir.
3° ve bazı 2° derin yanıklarda kalın eskar tabakası ekstremiteyi çepeçevre sararak, altındaki
ödemli dokuların geniĢlemesine izin vermez ve dolaĢımın bozulmasına yol açar. Bu gibi alanlarda
eskara yapılan longitudinal insizyonlar dolaĢımın rahatlamasını sağlar. Bu iĢleme eskarotomi adı
verilir. Eskarotomi, göğüs ve karında solunumu rahatlatmak amacıyla yapılır.
Yara Pansumanı
Yanık yarası pansumanı üç amaca hizmet eder; yarayı dıĢ ortamdan korumak, oluĢan
eksudasyonu absorbe etmek ve ağrıyı azaltmak. Pansuman çeĢitleri aĢağıdaki baĢlıklar altında
toplanabilir:
 Klasik yanık pansumanı: Yara, topikal antimikrobiyal pomatlar sürüldükten sonra çok
katlı steril gaz bezi ile örtülür ve sarılır. Pansumanın 24 saatte bir değiĢtirilmesi yeterlidir.
Yara enfeksiyonu varsa daha sık değiĢtirilmelidir. Ülkemizde bulunan geniĢ spektrumlu ve
kuvvetli antibakteriyel etkiye sahip topikal antimikrobiyal pomatlar gümüĢ sülfadiazin ve
povidon-iodin‟dir.

91
 - GümüĢ sülfadiazin: %1‟lik krem halinde bulunur. Sülfonamidler kernikterus olasılığını
arttırdığından hamilelerde, emziren annelerde, 2 aylıktan küçük bebeklerde ve sülfonamid
duyarlılığı olanlarda kullanılmamalıdır.
- Povidon-iodin: %10‟luk krem. GeniĢ bir antibakteriyel ve antifungal etkiye sahiptir.
Uygulaması ağrılıdır. Fibroblastlar üzerinde sitotoksik etkisi vardır ve asidoza neden
olabilir.

Yukarıda sayılanlardan baĢka gentamisin, nitrofurazon, basitrasin/polimiksin, mupirosin gibi

pomatlar da küçük ve komplike olmayan yanıklarda kullanılabilir.
 Biyolojik pansumanlar: Biyolojik materyallerden elde edilen pansumanlardır.

- Amniyotik membran: Ġnsan plasentasından elde edilen amniyotik membran özellikle 2°

yüzeysel yanıkların tedavisi için ideal bir pansumandır. Uzun süre saklanmasındaki
zorluklar ve donörden enfeksiyon taĢıma riski nedeniyle günümüzde çok yaygın olarak
kullanılmamaktadır.
- Homogreft (allogreft) ve Heterogreft (xenogreft): Her ikisi de 2° derin ve 3°
yanıklarda eskar eksizyonundan sonra yarayı geçici olarak kaplamak için kullanılır.
Homogreft hasta dıĢındaki baĢka bir insandan alınan grefte verilen isimdir. Homogreft
canlıdan alınabildiği gibi kadavradan da alınabilir. Heterogreft ise baĢka bir canlı
türünden alınan grefte verilen isimdir. Bu amaçla en sık kullanılan hayvan domuzdur.
Homo ve heterogreftler yaraya uygulandıktan sonra vaskülarize olur ve canlılık
kazanırlar, ancak 2-3 hafta sonra doku rejeksiyonuna uğrarlar.

 Sentetik pansumanlar: 2° yüzeysel yanıkların tedavisinde kullanılırlar.

- Biobrane: Silikon, naylon ve kollajenden üretilmiĢtir. Avrupa ve ABD‟de yaygın olarak

kullanılır.
- Poliüretan: Saf sentetik bir pansumandır.
- Hidrofilik pansumanlar: Yaradan sızan eksudasyonu emme kapasiteleri yüksektir. 3-4
günde bir değiĢtirilmeleri gerekir.

2° yüzeysel yanıklar enfekte olmazsa ortalama 2 haftada iyileĢir. 2° derin yanıkların bir kısmı 3-4
haftada epitelize olabilir. Sağlam dermis tabakasının çok ince olduğu ya da enfeksiyonun
derinleĢtirdiği 2° derin yanıkların ise otogreftlerle iyileĢtirilmeleri gerekir. 3° yanıklarda da deri
tamamen kaybedildiğinden, çok küçük yanıklar dıĢında, epitelizasyon mümkün değildir.
2° derin ve 3° yanıklarda her Ģeyden önce eskarın yaradan uzaklaĢtırılması gerekir. Yaranın
epitelizasyonla ya da otogreftleme ile iyileĢebilmesi eskar varken mümkün değildir.

YANIK YARASI ENFEKSĠYONU

Enfeksiyon, en sık gözlenen ve en fazla ölüme neden olan yanık komplikasyonu olma özelliğini
günümüzde de sürdürmektedir. Yanığın ilk günlerinden itibaren yarada mikroorganizmalar üremeye
baĢlar. Ġlk günlerde hakim olan mikroorganizmalar Stafilokok ve Streptokok gibi gram-pozitif
bakterilerdir; 5-7. günlerden itibaren Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas
aeruginosa gibi gram-negatif bakteriler üremeye baĢlar. Gram-negatif bakterilerin penetrasyon yetenği
daha fazladır ve kolaylıkla sepsise neden olurlar.
Yanıklı olguları dıĢarıdan gelebilecek mikroorganizmalara karĢı korumak için hastalar steril
çarĢaflarda yatırılmakta, pansumanlar steril araç gereçlerle yapılmakta, steril eldivenler kullanılmakta,
yanık ünitelerinin havalandırması mikrofiltrelerle yapılmaktadır. Alınan bu izolasyon önlemlerine
karĢın yanık yarasını %100 steril halde tutabilmek mümkün değildir. Bunun nedeni hastanın kendi
vücut florasıdır. Yanık yarası hastanın kendi florasından (GĠS, deri florası gibi) kolonize olur. Ancak,
kolonizasyon yara enfeksiyonu anlamına gelmez. Kolonizasyon ve yara enfeksiyonu farklı anlamları
olan deyimlerdir:
 Kolonizasyon: Bir gram yanık dokusunda 100 000‟den az bakteri bulunmasına
kolonizasyon denir. Bu durum enfeksiyon anlamına gelmeyip, topikal antimikrobiyal ajanlarla
kontrol altında tutulabilir.

92
  Yanık yarası enfeksiyonu: Bir gram yanık dokusunda 100 000‟den fazla bakteri
bulunmasına denir. Yanık yarası enfekiyonu, olgularda sepsise yol açabilen tehlikeli bir
komplikasyondur. Uygun antibiyotik ve topikal antimikrobiyal ajanlarla tedavi edilmelidir.

Sistemik Antibiyotik Tedavisi

Yanık yarası enfeksiyonunun klinik belirtileri varsa da, yarayı izlemenin en emin yolu düzenli
aralıklarla kültür ve antibiyogram yapmaktır. Kültürde üreme varsa, mikroorganizmanın duyarlı
olduğu antibiyotik kullanılmalıdır. Gerekli durumlar dıĢında, ikili ya da üçlü antibiyotik
kombinasyonlarından kaçınılmalıdır. Gereksiz ve uzun antibiyotik kullanımı dirençli suĢların
doğmasına neden olur.
Nadir bazı durumlar dıĢında, yanıklı olgularda profilaktik antibiyotik kullanılması doğru
değildir. Profilaksi amacıyla verilen bir antibiyotik normal vücut florasının bozulmasına yol açarak,
flora bakterilerinin koruyucu etkisini ortadan kaldırır ve patojenlerin daha kolay üremesine neden olur.

ESKAR
YanmıĢ bir deri normal özellik ve fonksiyonlarını yitirmiĢtir. Organizma için zararlı denatüre
proteinler ve çeĢitli toksinler içerir; yaradan sıvı, elektrolit ve protein kaybını önleyemez. Bunun
dıĢında, derinin önemli görevlerinden biri de enfeksiyon ajanlarına karĢı mekanik ve immünolojik bir
bariyer oluĢturmaktır. Eskar bu bariyeri oluĢturamadığı gibi, kendisi mikroorganizmaların üremesi için
son derece uygun bir ortamdır. Günümüzde kullanılan güçlü topikal antimikrobiyal ajanlar eskar
içindeki bakteri proliferasyonunu geciktirirlerse de tamamen önleyemezler. Adeta, bir enfeksiyon
rezervuarı olan eskarla canlı doku arasında bir bariyer oluĢturmak için eskar altına antibiyotik
enjeksiyonu gibi yöntemler denendiyse de baĢarılı olmamıĢtır. Bu nedenle, eskarın olabildiğince erken
dönemde yaradan uzaklaĢtırılması gerekir.

Eskar’ın Yaradan UzaklaĢtırılması

Eskar yaradan baĢlıca iki yöntemle uzaklaĢtırılabilir; debridman ve eskar eksizyonu:

 Debridman: Yanık yarasının günlük iĢlemlerle nekrotik dokulardan temizlenmesine

denir.
- Cerrahi debridman: Eskar kendi haline bırakılırsa 2-6 hafta içinde kendiliğinden
yaradan ayrılır. Bu ayrılma, eskarda üreyen mikroorganizmaların salgıladığı “proteaz”
adlı enzimin nekrotik dokuyu canlı dokudan ayırmasıyla olur. Bu Ģekilde yaradan ayrılan
eskarın, makas ve bistüri kullanılarak çıkartılmasına cerrahi debridman denir. Bu tür bir
debridman, eskarda mikroorganizmaların üremesini gerektirdiğinden, günümüzde
kullanılmamaktadır.
- Enzimatik debridman: Bazı enzim preparatları kullanarak eskarın lizise uğratılmasına
denir. Eskarın ince olması nedeniyle, enfekte olmayan 2° yanıklarda kullanılabilir. 3°
yanıklar için uygun değildir. Bu amaçla kullanılan bazı enzimler fisin, tripsin, proteazlar
ve kollajenazdır. Ülkemizde sadece kollajenaz içeren preparat bulunmaktadır.

 Eskar eksizyonu: Eskarın spontan ayrılmasını beklemeden, ameliyathanede genel

anestezi altında, cerrahi olarak yaradan uzaklaĢtırılmasıdır. Metabolik stabilizasyon sağlanır
sağlanmaz yapılmalıdır. Yanıklı bir olguda bu süre 2-5 gündür. Yanığın böyle erken
döneminde uygulanması nedeniyle erken eskar eksizyonu da denir. Eksizyonu takiben, aynı
seansta otogreftleme yapılabilir. Ġki çeĢidi vardır:
- Teğetsel eksizyon: Eskar, yara yüzeyine teğetsel kesilerle eksize edilir. Bu iĢlem canlı
dokuya ulaĢılıncaya kadar tekrar edilir. 2° derin ve 3° yanıklarda uygulanabilir. Dermisin
canlı olduğu olgularda epitelizasyon beklenebilir. Deri tümüyle nekrotikse aynı seansta
otogreftleme yapılabilir.
- Fasial eksizyon: Derinin tamamen yandığı durumlarda uygulanır. Eskar fasiaya kadar
tümüyle eksize edilip, yara otogreftlerle örtülür.

93
 GREFTLEME
ĠyileĢmenin 3 haftadan uzun sürdüğü yaralarda yara kontraksiyonu sonucu kötü nedbe ve
hipertrofik skar geliĢmesi oranı yüksek olmaktadır. Bu nedenle, 3 haftada iyileĢmeyen tüm yanık
yaraları greftlenmelidir. Homogreft ve heterogreftler yarayı geçici bir süre örtüleyebildiklerinden
pansuman niteliği taĢırlar. Bu nedenle “biyolojik pansumanlar” baĢlığı altında anlatılmıĢlardır. Yanık
yarasını kalıcı olarak örtülemek için otogreft ve kültür epidermal otogreftleri kullanılır:
 Otogreft: YanmamıĢ vücut bölgelerindeki sağlam derilerden alınan kısmi kalınlıktaki
greftlerdir. Alınan greftle yanık yarası örtülenir, donör saha ise iki hafta içinde epitelize olur.
 Kültür epidermal otogreftleri: Donör alanların yetersiz kaldığı geniĢ yanıklarda
kullanılır. YanmamıĢ bölgeden 10-15 cm2lik bir deri parçası alınarak, epidermal hücreleri
enzimatik yolla ayrılır. Ġn vitro kültürlerde üretilen epidermal hücreler yaklaĢık 2-3 haftada
uygulamaya hazır hale gelir. YaĢam kurtaran bir teknik olmakla birlikte, greftlerin tutma
yüzdesi düĢüktür. Altta yatan bir dermis tabakası olmadığından, bu yolla iyileĢtirilen
bölgelerdeki deri dayanıklı değildir. Pahalı bir yöntem olup ülkemizde henüz rutin kullanıma
girmemiĢtir.

HĠPERTROFĠK SKAR VE KONTRAKTÜR GELĠġĠMĠNĠN ÖNLENMESĠ

Yanık yarasının yüzeyinin iyileĢmesi yara iyileĢmesinin tamamlandığı anlamına gelmez, derin
dokularda iyileĢme devam eder. Epitelize olan yaradaki skar dokusu henüz matür değildir, klinik
olarak kırmızı renkte, sert ve deriden kabarıktır. Skar matürasyonunu tamamladıkça rengi soluklaĢır,
yumuĢar ve kabarıklığı normal deri seviyesine iner. Bu süreç en az 6 ay sürer ve 2 seneye kadar
uzayabilir. Bazı olgularda iyileĢme hipertrofik skarla sonuçlanır. Özellikle, 2° derin ve 3° yanıklarda,
iyileĢme ister epitelizasyonla isterse greftleme ile olsun hipertrofik skar geliĢme riski vardır.
Hipertrofik skar geliĢme riskinin, yaranın iyileĢme süresi ile de yakın ilgisi vardır. Ġki hafta
içinde epitelize olan yaralarda hipertrofik skar geliĢme riski yoktur, 2-3 hafta içinde iyileĢen olgular
risklidir ve yakından izlenmelidirler. ĠyileĢmesi 3 haftayı geçen olgularda mutlaka önlem alınmalıdır.
Hipertrofik skar geliĢmesini önlemek için iki yöntem vardır:
 Basınç tedavisi: Elastik kumaĢtan yapılmıĢ giysiler veya elastik sargı kullanılarak
uygulanır. Bu amaçla yapılmıĢ ceket, pantolon, eldiven gibi giysileri ülkemizde de bulabilmek
mümkündür. Basınç uygulaması, kollajen liflerin deri yüzeyine paralel seyredecek Ģekilde
oryantasyonunu, bir baĢka deyimle “paralelizasyonunu” sağlar.
 Silikon membran: ĠyileĢen bölgelere silikon membranların uygulanması da hipertrofik
skar geliĢimini önleyen bir yöntemdir. Etki mekanizması bilinmemektedir.

Skar matürasyonu esnasında olguları bekleyen bir baĢka tehlike de özellikle eklem
bölgelerinde oluĢabilecek fleksiyon kontraktürleridir. Kontraktür geliĢimi, yanığın ilk günlerinden
itibaren baĢlanacak egzersizlerle engellenebilir.

YANIK VE ÇOCUK ĠSTĠSMARI

DıĢ kaynaklara göre, yanık ünitelerine baĢvuran olgulardaki istismar oranı %20‟ye kadar
çıkabilmektedir. Ġstismarın olduğu durumların %60‟ında aĢağıdaki maddelerden iki veya daha fazlası
bulunur:

 Çocuk hastaneye akraba olmayan biri tarafından getirilir.

 Çocuğun hastaneye getiriliĢinde 12 saatten fazla gecikme vardır ve bu gecikme iyi
açıklanamaz.
 Ebeveyn alkollüdür ve/veya çocuğu umursamaz tavırdadırlar.
 Kazadan çocuğun kardeĢi veya kendisi sorumlu tutulur.
 Yaralanmanın Ģiddeti, anlatılan öykü ile uyumlu değildir.
 Yaralanmanın Ģiddeti, çocuğun geliĢimsel kapasitesi ile uyumlu değildir.
 Ebeveynle yapılan her görüĢmede, anlatılan öyküde bazı değiĢiklikler vardır.
 Çocuk çekingen ve donuktur.
 Genital bölge, perine ve gluteus yanıkları. Bu bölgeler, tuvalet eğitimi verilen çocuklarda
cezalandırma amacıyla yakılabilmektedir.

94
  Kenarları düzgün olan, sıçrama, dökülme izi olmayan sıcak su yanıkları.
 Ekstremitelerde karĢılıklı simetrik yaralanmalar.
 DeğiĢik iyileĢme sürecinde olan ve anlatılan kaza ile iliĢkili olmayan skar, ezik, çürük, sopa
veya kamçı izi, kırık gibi yaraların bir arada olması.

Yukarıda sayılan durumlardan iki veya daha fazlasının bulunması halinde hekim çocuk
istismarından kuĢkulanmalıdır. Bu durum yalnız yanıklar için değil, tüm çocuk travmaları için
geçerlidir.

YANIKTA HEKĠMĠN ADLĠ SORUMLULUĞU

Küçük ve orta yanıklarda, yaĢamı tehdit eden ek bir travma yoksa ihbar zorunluluğu yoktur.
Büyük yanıklar (2° >%20 veya 3° >%10) hayati tehlike yarattığından dolayı “adli olgu”durlar ve ihbar
edilmeleri zorunludur. Aynı Ģekilde, çocuk istismarından kuĢku duyulması halinde de adli kurumlara
haber verilmelidir. Ġhbar, aĢağıda sayılan kurumlardan herhangi birine yapılabilir:
 Cumhuriyet savcılığı
 Polis merkezi
 Mülki amirlikler (valilik, kaymakamlık)

Çocuk istismarının söz konusu olduğu durumlarda ek olarak:

 Sosyal Hizmetler Ġl Müdürlüğüne de haber vermek gerekir.

95
Brankiyal kavis kalıntıları Bölüm 9
Prof Dr Geylani Özok

Öğrenme hedefleri

1. Servikal bölgede, brankial kavis kalıntısı olarak görülebilen fistül, kist, sinüs gibi lezyonları
tanıyabilmek.
2. GeliĢebilecek komplikasyonları tedavi etmek.
3. Hastalığın embriyopatogenezinin ıĢığında, olguları definitiv tedavi için yönlendirmek.

GĠRĠġ
Brankial kavis kalıntıları servikal bölgede fistül, kist, sinüs gibi çeĢitli lezyonlar halinde
hekimin karĢısına çıkabilir. Lezyonlar farklı olsa da hastalığın embriyoner orijini aynıdır.

EMBRĠYOLOJĠ
Ġntrauterin yaĢamın 4. haftasında, embriyonun servikal bölgesinde 4 adet kabartı oluĢur.
Kranialden kaudale doğru sıralanan bu kabartılara “brankial kavis” denir. Kavislerin ileride boynun dıĢ
yüzünü oluĢturacak kısmı ektodermle, faringeal yüzü oluĢturacak iç yüzü ise endodermle örtülüdür.
Kavislerin arasındaki girintiler ektodermal yüzde “yarık”, endododermal yüzde ise “poĢ” adını alır.
Her bir kavis, yarık ve poĢ kranialden kaudale doğru sırasıyla 1., 2., 3. ve 4. kavis, yarık ya da poĢ
olarak isimlendirilir. Brankial kavis, yarık ve poĢlardan servikal bölgedeki yapılar geliĢir:
1. brankial kavisten mandibula, 1. yarıktan dıĢ kulak yolu, 1. poĢtan ise orta kulak boĢluğu ve
östaki borusu meydana gelir.
2. ve 3. kavis ve yarıklar boynun dıĢ yüzünü oluĢtururlar. 2. poĢtan palatiner tonsiller ile fossa
tonsillaris meydana gelir.
3. poĢtan oluĢan yapılar; timus, inferior paratiroid bezler ve piriform sinüstür. 4. poĢtan ise
superior paratiroid bezler geliĢir.

Normalde birbiriyle bağlantısı olmayan yarık ve poĢların geliĢmedeki bir bozukluk nedeniyle
iliĢkili hale geçmesiyle fistüller meydana gelir. Her ne kadar bu yapılara ait kalıntıların büyük bir
çoğunluğunu fistüller oluĢturursa da, kist, sinüs, deri ya da kıkırdak çıkıntısı gibi lezyonlar da artık
olarak kalabilir. Fistülün dıĢ ve iç ağzının açıldığı yer ait olduğu poĢa göre değiĢir:

Ait olduğu poĢ Fistülün dıĢ ağzı Fistülün iç ağzı

1. poĢ Kulağın ön, alt ya da arkası, mandibula arka kenarı boyunca DıĢ kulak yolu
2. poĢ Sternokleidomastoid kasın medial kenarı boyunca, genellikle Fossa tonsillaris
boyun orta ve 1/3 alt kısmı
3. poĢ 2. kavisle aynı Piriform sinüs

En sık 2. brankial poĢa ait fistüller, daha seyrek olarak da 1. ve 3. poĢ kalıntıları görülür. 4.
poĢ kalıntıları ise son derece nadirdir.

KLĠNĠK
Boynun sağ ya da sol tarafında, sternokleidomastoid kasın medialinde, doğuĢtan beri bulunan
bir fistül ağzı veya kist vardır. Fistülün ağzından zaman zaman mukus deĢarjı olduğu gözlenir. Fistül

96
ağzının tıkanması halinde, mukus drenajı staza uğrar ve servikal abse geliĢebilir. Bu nedenle, sık sık
aynı yerde servikal abse geliĢen hastalarda brankial kavis kalıntısı düĢünülmelidir.
Boyunda, içinden mukus geldiği gözlenen küçük bir açıklığın görülmesi tanı koydurucudur.
Bazen fistül traktüsü kordona benzer bir yapı olarak palpe edilebilir. Çoğunlukla gerekmese de
ultrasonografi ve fistülografi tanı koymada yardımcı olabilir. Özellikle, kistlerin tanınmasında
ultrasonografi kullanılabilir.

TEDAVĠ
Brankial kavis kalıntılarının tedavisi cerrahi olup, enfeksiyon yoksa, tanı konduğunda
ameliyat edilebilir. Yapılan operasyon, lezyonun poĢa kadar olan uzantısıyla birlikte total eksizyonu
olup, tam çıkarılamaması halinde rekürrens görülebilir. Enfeksiyon varsa, önce enfeksiyon tedavi
edilir, bölgedeki enflamasyon geçtikten sonra operasyon yapılır.

97
Tortikolis Bölüm 10
Prof Dr Geylani Özok

Öğrenme hedefleri

1. Tortikolise yol açan değiĢik nedenleri ayırt edebilmek.

2. Muskuler tortikolisin seyri esnasında, lezyondaki değiĢiklikleri izleyebilmek.
3. Tortikolisin sekonder etkilerini zamanında tanıyabilmek.
4. Hangi aĢamalarda ne tür bir tedavi uygulayabileceğine karar verebilmek.

GĠRĠġ

Tortikolis boynun eğri duruĢunu belirten bir deyim olup, çeĢitli nedenlerle ortaya çıkabilir:

 Muskuler tortikolis: Sternokleidomastoid (SKM) kasın fibrozisine bağlı olarak geliĢir. En sık
görülen nedendir.
 Ġntrauterin malpozisyon: BaĢın intrauterin yaĢamdaki pozisyon bozukluğuna bağlı olarak
geliĢen bir SKM kompartman sendromudur. Kendiliğinden düzelir, tedavi gerektirmez.
 Servikal hemivertebra: Konjenital bir anomali olup, servikal vertebraların tek taraflı olarak
geliĢmemesidir. Tanı servikal direkt grafilerle konabilir.
 Oküler tortikolis: ġaĢılığa bağlıdır.
 Nöromüsküler inkoordinasyon: Nörolojik bozukluklarda görülür.
 Servikal lenfadenit ve abseler.
 Sandifer sendromu: Özofagusun boyunun kısalarak baĢı çekmesi sonucu oluĢur. Özofagus
yanıkları ve gastroözofajiyal reflü hastalığında görülür.
 Postürel (habitüel) tortikolis: DuruĢ bozukluğuna bağlıdır. Tedavi gerektirmez.

Yukarıda sayılan nedenlerin birçoğu nadir görülür. Bu nedenle, konu içinde, en sık karĢılaĢılan neden
olan muskuler tortikolis anlatılacaktır.

PATOLOJĠ
Doğumu izleyen 2-3 hafta içinde, SKM kasında bir kitle belirir. Kitle histopatolojisinde, kas
liflerinde atrofi ve fibröz dokuda artıĢ izlenir. Tortikolisli olguların %60‟ında güç doğum anamnezi
bulunduğundan, bu patolojinin zor doğum esnasında SKM kasının zedelenmesi sonucu oluĢtuğuna
inanılmaktaydı. Ancak, son zamanlarda güç doğumun, bir neden değil, tortikolisin yol açtığı bir sonuç
olduğu düĢünülmektedir.
Tortikolis tedavi edilmese de, olguların %60‟ında kitle 6. ayın sonunda hiç sekel bırakmadan
kaybolur. %30‟unda ise bu süreç 12. aya kadar uzayabilir. Ancak, olguların %10‟unda kitle
kaybolurken yerini fibrozise bırakarak SKM kasının kısa kalmasına neden olur.

GÖRÜLME SIKLIĞI
Tüm doğumların %0,4‟ünde görülür. Olguların %2-8‟inde bilateraldir.

KLĠNĠK
Tortikolisin boyun hareketlerinde yarattığı kısıtlılık ve duruĢ bozukluğunun anlaĢılabilmesi
için SKM kasının fonksiyonunun bilinmesi gerekir. SKM kasıldığında, baĢı kasılan tarafa doğru eğer,
yüzü aksi tarafa çevirir. Bu hareketin tam yapılabilmesi için karĢı taraftaki kasın gevĢemesi gereklidir.

98
 Doğumu izleyen 2-3 hafta içinde, SKM kasında çapı 1-3 cm olan zeytin Ģeklinde sert bir kitle
ortaya çıkar. Kitle SKM‟in gevĢemesini engellediğinden, bebek baĢını lezyon tarafına doğru tam
çeviremez. Bu dönemde kasın boyu henüz kısalmadığı için baĢ nötr pozisyonda durabilir. Fizik
bakıda, bebeğin baĢı iki el arasında tutularak, pasif rotasyonla her iki yöne çevrilmeye çalıĢılır. BaĢın
lezyon tarafına doğru rotasyonu kısıtlıdır.
Hastalığın daha ileri evrelerinde kitle kaybolmuĢ, yerini fibrozis almıĢtır. Bu durum kasın
boyunun kısalmasına neden olduğundan, hasta baĢını nötr pozisyonda dahi tutmakta zorlanır. Artık baĢ
lezyon tarafına eğilmiĢ, yüz de karĢı tarafa doğru dönmüĢtür. Fizik bakıda, SKM‟deki kitlenin yerine
fibrotik bir bant palpe edilir.
Tortikolisin Sekonder Etkileri
Hastalığın seyri esnasında, bazı sekonder Ģekil bozuklukları ortaya çıkar. Bunlar; plagiosefali,
fasiyal asimetri ve postüral kompansasyon‟dur:
Plagiosefali: Genellikle 3. ayda ortaya çıkar. Tortikolis nedeniyle hep aynı yöne doğru bakan
bebekte yerçekiminin sürekli etkisi, yumuĢak olan kafa kemiklerinde yamuklaĢmaya neden olur.
BaĢtaki yamuklaĢma oksipital ve karĢısındaki frontal bölgede düzleĢme Ģeklinde olup, en iyi tepeden
bakılarak görülür. Hasta oturmaya baĢlayınca plagiosefali de düzelmeye baĢlar, ancak tam olarak
geçmesi için birkaç yıl gerekir. Bazı olgularda hafif bir deformite kalabilir.
Fasiyal asimetri: Fasiyal hemihipoplazi de denir. Kısa olan SKM kasının, yüzü tek taraflı
olarak ve uzun süre immobilize etmesi sonucunda geliĢtiği düĢünülmektedir. Sekizinci aydan itibaren
görülebilir. Fasiyal asimetri hasta tedavi edilmediği sürece ilerleyen bir deformitedir. Bu nedenle,
saptanması halinde cerrahi tedavi endikasyonu vardır. Cerrahi tedaviden sonra, asimetrinin düzelmesi
18-20 yaĢa kadar sürebilir ya da kalıcı olabilir. Yüzdeki asimetrinin erken dönemde tanınması için,
olgunun cepheden çekilmiĢ büyük boy bir fotoğrafında pupillerden ve dudak köĢelerinden geçen
çizgilerin paralel olup olmadığı ölçülür. Normalde paralel olması gereken bu çizgilerdeki herhangi bir
sapma, asimetrinin erken dönemde belirlenmesine yardım eder.
Postüral kompansayon: Tortikolisli olgu yürümeye baĢladığında, dengesini sağlayabilmek
için gözlerini yatay planda tutmaya çalıĢır ve kompansasyon amacıyla lezyon tarafındaki omuzunu
kaldırır. Yine kompansatris olarak servikal ve torasik skolyoz geliĢebilir. Görülebilen bir baĢka
değiĢiklik de, ipsilateral (lezyon tarafında) trapezius kas atrofisidir. Kullanmamaya bağlı geliĢen bu
atrofi geçicidir ve operasyondan sonra düzelir.
TEDAVĠ
Olguların yaklaĢık %90‟ında SKM‟deki fibrozis spontan olarak geriler ve cerrahi tedavi
gerektirmez. Tortikolisin tedavisi konservatif ve cerrahi olmak üzere iki türlüdür.
Konservatif Tedavi
Konservatif tedavi, spontan iyileĢmenin beklenmesi ya da bu esnada fizyoterapi uygulanması
Ģeklinde yapılabilir. Bazı araĢtırmacılar hastalığın spontan iyileĢmeye bırakılmasının yeterli olacağını
savunurken, diğerleri fizyoterapi yapılmasının yararlı olduğunu söylemektedirler. Fizyoterapinin
amacı SKM‟i gererek kısalmasını önlemektir. Yararı kanıtlanmamıĢ olmakla birlikte önerilen
hareketler Ģunlardır:
 Kitleye masaj yapmak.
 BaĢa pasif rotasyon hareketleri yaptırmak.
 Bebek sırtüstü yatarken, lezyonun karĢı tarafındaki çene ile omuz arasındaki mesafeye kum
ya da tuz torbaları koyarak SKM‟i germek.
 Oyuncak ve televizyon gibi bebeğin dikkatini çekebilecek eĢyaları lezyon tarafına koyarak,
baĢını zorlanmakta olduğu tarafa çevirmesini sağlamak.
Bazı obsesif ailelerin bu hareketleri yaptırırken bebeğe zarar verebileceği unutulmamalıdır.
Cerrahi Tedavi
Cerrahi tedavi endikasyonları Ģunlardır:
1. SKM kısalığının ve baĢın rotasyon hareketlerindeki kısıtlılığın 12. aydan sonra da devam
etmesi.
2. Fasiyal asimetri (hemihipoplazi) geliĢmesi.
3. Bir yaĢın üzerinde baĢvuran olgularda.
Cerrahi tedavide, SKM‟in her iki alt ucu (sternal ve klavikuler) kesilerek kasın serbestleĢmesi
sağlanır. Bebek, operasyondan bir hafta sonra normal boyun hareketlerine kavuĢur.

99
Tiroglossal kist Bölüm 11
Prof Dr Geylani Özok

Öğrenme hedefleri

1. Servikal bölgede, brankial kavis kalıntısı olarak görülebilen fistül, kist, sinüs gibi lezyonları
tanıyabilmek.
2. GeliĢebilecek komplikasyonları tedavi etmek. Hastalığın embriyopatogenezinin ıĢığında, olguları
definitiv tedavi için yönlendirmek.

GĠRĠġ
Tiroglossal kistler boyunda en sık görülen orta hat lezyonlarından biridir. Konjenital bir
hastalık olmasına rağmen, yenidoğan döneminde görülmesi nadirdir. Sıklıkla okul öncesi döneminde,
4 yaĢ civarında ortaya çıkar.
EMBRĠYOLOJĠ
Tiroid bezi, intrauterin yaĢamın 4-7. haftasında dil kökündeki foramen çekumda beliren bir
divertikülden geliĢir. Tiroid, geliĢimini sürdürürken bir yandan da boynun aĢağı kısımlarına, normal
anatomik lokalizasyonuna doğru göç eder. Tiroid göçü esnasında, ardında “tiroglossal kanal” adı
verilen bir kanal bırakarak ilerler. Tiroglossal kanal, tiroid ile bezin ilk geliĢtiği yer olan dil kökü
arasında uzanır ve yolu üzerindeki hiyoid kemiğe sıkı bir yapıĢıklık gösterir. Normalde, alt kısımları
piramidal lobu oluĢturduktan sonra tiroglossal kanal oblitere olur ve kaybolur. Kanalın kaybolmayıp
açık kalması halinde “tiroglossal kist” adı verilen patoloji ortaya çıkar.
KLĠNĠK
Tiroglossal kistler boyun orta hattında, dil kökü ile suprasternal fossa arasındaki herhangi bir
seviyede bulunabilir. Dil köküne yakın yerleĢimli kistler solunum güçlüğü, yutma ve konuĢma
bozukluğu gibi semptomlara neden olabilirse de, çoğunlukla infrahiyoid yerleĢimlidir. Kistin içi
mukusla doludur ve foramen çekumla bağlantılı olduğundan ağız florası ile enfekte olabilir.
Fizik bakıda boyun orta hattında, 1-3 cm çapında, yüzeyi düzgün bir kitle palpe edilir. Kist
tiroglossal kanal aracılığıyla dil köküne bağlı olduğundan, dil hareketleri ile iliĢkilidir. Tanı koymada
bu özellikten yararlanılır. Çocuk dilini dıĢarı çıkardığında, parmaklar arasında fikse edilmiĢ olan kistin
eĢzamanlı olarak yukarı doğru çekildiği hissedilir.
Tanı fizik bakı ile konabilirse de lenfadenopati, dermoid kist ve ektopik tiroid dokusu ile
ayırıcı tanı yapılması gerekebilir. Lenfadenopatiler tam orta hat üzerinde bulunmazlar ve dil
hareketleri ile iliĢkileri yoktur. Dermoid kistler de bir orta hat lezyonu olmalarına karĢın daha
yüzeyeldirler ve dil hareketleri ile iliĢki göstermezler. Tiroglossal kistle en fazla karıĢtırılabilecek kitle
ektopik tiroid dokusudur. Ektopik tiroid dokusu da orta hatta yerleĢir ve dil hareketleri ile iliĢkilidir.
Ektopik doku fonksiyon görür ve çıkarılması halinde hastada hipotiroidi geliĢebilir. Ultrasonografi
kitlenin kistik ya da solid yapıda olduğunu gösterebilir. Ayrıca, Tc99 ile yapılacak bir sintigrafi,
kitlenin tiroid dokusu olup olmadığını ve normal tiroid bezinin varlığını gösterebilir. Tiroglossal
kistlerde %1‟den az oranda karsinom geliĢtiği bildirilmiĢtir.
TEDAVĠ
Tiroglossal kistlerin tedavisi cerrahidir ve tanı konar konmaz opere edilmelidir. Enfeksiyon
geçirmiĢ olgularda operasyon daha zordur. Kist ve ardındaki tiroglossal kanal dil köküne kadar total
olarak eksize edilir. Tiroglossal kanal hiyoid kemiğe yapıĢık olduğundan, kemiğin orta bölümünün de
çıkarılması gerekir, aksi halde rekürrens görülür. Bu operasyona, yöntemi ilk tarif eden yazarın anısına
“Sistrunk operasyonu” denir. Enfeksiyon varsa, önce enfeksiyon tedavi edilir, enflamasyon geçtikten
sonra operasyon yapılır.

100
Vasküler anomaliler Bölüm 12
Prof Dr Geylani Özok

Öğrenme hedefleri

1. Vasküler kökenli anomaliler baĢlığı altında yer alan hemanjioma, vasküler malformasyon ve
lenfanjioma gibi patolojilerin farklılıklarını embriyopatogenezleri ıĢığında öğrenmek.
2. Hemanjioma ve vasküler malformasyon gibi görünümleri birbirine benzeyen, ancak prognoz
ve tedavileri farklı olan hastalıkları ayırt edebilmek. ÇeĢitli tanı yöntemlerini kullanabilmek.
3. Olguların izlemi esnasında ortaya çıkabilecek komplikasyonları önlemek ve tedavi etmek.
Farklı tedavi yöntemlerini uygun lezyonlarda kullanabilmek.

GĠRĠġ
Uzun yıllar çocuklardaki vasküler anomalilerin neredeyse tümü hemanjioma olarak
isimlendirilmiĢ ve belli bir sistematiğe bağlı olmaksızın sınıflandırılmıĢlardır. Son olarak Mulliken ve
arkadaĢlarının 1982‟de, klinik ve histopatolojik özelliklerine göre yaptıkları sınıflandırma
kullanılmaktadır. Buna göre vasküler anomaliler iki temel sınıfa ayrılır:

1. Hemanjiomalar
2. Vasküler malformasyonlar

Bazen görünümleri birbirine çok benzeyebilen bu lezyonların ayırt edilmesi ve doğru olarak
sınıflandırılması, çeĢitli tedavi yöntemleri arasından en uygununu seçebilmek için önemlidir.
Hemanjiomalar endotel profilerasyonu ile karakterize benin neoplazilerdir. Ġnfant döneminde
büyür, çocukluk çağında gerileyerek kaybolurlar. Vasküler malformasyonlar ise displastik
damarlardan oluĢmuĢtur ve asla kaybolmazlar.
Vasküler anomaliler herhangi bir organda yerleĢebilirse de, en sık baĢ boyun bölgesinde
görülür ve deriyi tutarlar. Görüldükleri diğer yerler ekstremiteler, torakoabdominal duvar ve boĢluklar,
solid ve içi boĢ organlar ve beyindir. Yarattıkları baĢlıca sorun kozmetikse de ağrı, kanama, kitle basısı
ve konjestif kalp yetmezliği gibi önemli komplikasyonlara yol açabilirler. Olguların büyük bir
çoğunluğunda, öykü ve fizik bakı ile vasküler anomalinin tipi belirlenebilir.

PATOGENEZ
Hemanjioma
Hemanjiomalar adeta bir anjiogenezis modelidir. Büyümekte olan bir hemanjioma (proliferatif
faz) hızla bölünen endotel hücrelerinden oluĢmuĢtur. Spontan regresyon döneminde (involüsyon fazı)
endoteliyal aktivite giderek azalır. Hemanjiomalar, anjiogenezis inhibitörlerinin lokal yetersizliğinden
ya da anjiogenezis stimülatörlerinin fazlalığı sonucu meydana gelebilir. Hızlı büyüyen
hemanjiomalarda “vasküler endoteliyal büyüme faktörü” ve “temel fibroblast büyüme faktörü” gibi
anjiogenetik peptidlerin rolü olduğu bilinmektedir. Proliferasyon fazında hemanjioması olan
bebeklerin serum ve idrarında temel fibroblast büyüme faktörü seviyelerinin yüksek olduğu
gösterilmiĢtir (büyük vasküler malformasyonu olanların idrarında bu seviye normal bulunmuĢtur).
Proliferasyonun geç, involüsyonun erken fazında var olduğu bilinen mast hücrelerinin
hemanjiogenezisi yavaĢlatan modülatörler salgıladığı düĢünülmektedir. Ġnvolüsyon fazında tümör
parankiminin yerini yağ ve fibröz doku alır.

101
 Vasküler Malformasyon
Vasküler malformasyonlar kapiller, venöz, arteriyel ve lenfatik kökenli olabildiği gibi,
kapiller-venöz ya da kapiller-lenfatik-venöz malformasyonlar gibi kombine lezyonlar olarak da
bulunabilirler. Her birinin farklı histopatolojik görüntüsü olmakla birlikte, vasküler malformasyonların
belirleyici ortak özelliği sessiz, prolifere olmayan bir endotele sahip olmalarıdır. Nedeni henüz
bilinmeyen bu hastalığın gen mutasyonu sonucu olduğu düĢünülmektedir.

KLĠNĠK
Hemanjioma
Hemanjiomalar bebeklik ve erken çocukluk çağında en sık görülen tümörlerdir. Görülme
sıklığı %10-12‟dir ve kızlarda 3-5 kat daha sıktır. Doğum ağırlığı 1000 gramın altındaki bebeklerde
görülme sıklığı %22‟dir.
Hemanjiomaların büyük bir çoğunluğu doğum esnasında yoktur, ancak olguların %30-40‟ında
zorlukla farkedilebilen küçük kırmızı bir leke ya da ekimotik bir nokta bulunabilir. Lezyon doğumdan
1-2 hafta sonra belirginleĢir ve hızla büyümeye baĢlar. Bu hızlı büyüme dönemine proliferatif faz denir
ve 6-8 ay sürer. Kitle deriden kabarık ve parlak kırmızı renktedir. Birinci yaĢın sonunda büyüme
tamamen durur ve kitle küçülüp solmaya baĢlar. Lezyonun gerilemeye baĢladığı bu döneme
involüsyon fazı denir. Ġnvolüsyonun ilk belirtisi lezyonun üzerinde beliren soluk gri renkteki
lekelerdir. Bu lekeler giderek büyüyüp lezyonun yüzeyini kaplarken bir yandan da kitlenin hacmi
küçülür. Tipik bir hemanjiomanın tamamen kaybolması genellikle 5. yaĢın sonuna doğru olurken bazı
hemanjiomaların involüsyonu 10. yaĢa kadar sürebilir. Lezyon tamamen kaybolduğunda, bulunduğu
yerde hafif soluk ve atrofik nitelikte bir deri kalır.
Deride yerleĢmiĢ hemanjiomalar organ tutuluĢu (özellikle intrahepatik) ile birlikte bulunabilir.
Bu Ģekilde yaygın deri lezyonları ve organ tutuluĢunun olduğu duruma “hemanjiomatozis” denir.
Hemanjiomatozisli olgularda deri lezyonları genellikle 3-5 mm çapında ve kubbe Ģeklindedir. Bu
olgularda doğumu izleyen 1-16. haftalarda baĢlayan konjestif kalp yetmezliği, hepatomegali ve anemi
triadı gözlenir. Bu olgularda %30-80 mortalite bildirilmiĢtir. Solunum yollarında yerleĢen
hemanjiomalar solunum güçlüğü ve hemoptizi, GĠS‟de yerleĢenler GĠS kanaması semptomları
verebilir.

YavaĢ Akımlı Vasküler Malformasyonlar

YavaĢ akımlı vasküler malformasyonlar telenjiektaziler, kapiller, venöz ve lenfatik
malformasyonlardır.
 Kapiller Malformasyon
Kapiller malformasyonlar doğum esnasında vardır ve yaĢam boyu gerilemezler. GeçmiĢte,
renginin “porto Ģarabına” benzemesi nedeniyle “port wine stain” olarak isimlendirilen bu lezyonlar,
adeta dövme yapılmıĢ gibi, deriyle aynı seviyededir. Sıklıkla yüz, gövde ve ekstremitelerde derinin
sensitiv sinirleri boyunca yerleĢir. Yüzde oftalmik, maksiller ve mandibuler bölgelerde yerleĢebilir.
Oftalmik bölgede lezyonu olanlarda beyin tutuluĢu araĢtırılmalıdır. Oftalmik ve maksiller tutuluĢlarda
glokom riski yüksektir.
 Venöz Malformasyon
Eski terminolojide “kavernöz hemanjioma” olarak da bilinen bu lezyon doğumda vardır,
ancak derin dokularda bulunanlar belirgin olmayabilir. Mavimsi renkte yumuĢak kitle veya leke
Ģeklinde olabilirler. Yüz, ekstremiteler, gövde, farinks, genital organlar, mesane, beyin, akciğer,
karaciğer, dalak, kas ve kemik gibi çok çeĢitli organ ve dokularda yerleĢebilir. Regresyon
göstermezler.
 Lenfatik Malformasyon (Lenfanjioma)
Yaygın olarak “lenfanjioma” adıyla bilinen bu malformasyon multipl ektazik lenf kanalı ve
kistik boĢluklarla karakterizedir. Kistlerin içi seröz nitelikte lenf sıvısı ile doludur. Lenfanjiomaların
büyük bir çoğunluğu doğum esnasında vardır, belirgin olmayanlar da 2. yaĢın sonuna kadar belirgin
hale geçerler. Lenfanjiomalar gerilemeyen lezyonlardır, bazılarında kısmi regresyon gözlenebilir. Kist
içine kanama ve enfeksiyon önemli komplikasyonlarıdır. Bu nedenle tanı amacıyla ponksiyon
yapılmamalıdır. Lenfanjiomalar içerdikleri kistlerin çapına göre üçe ayrılır:

102
  Kapiller lenfanjioma: Kapiller lenf kanallarından oluĢmuĢtur ve mikrokistlerle
karakterizedir. En sık deri ve deri altı yağ dokusunu tutar.

 Kavernöz lenfanjioma: Dilate lenf kanallarından oluĢur, kanalların üzeri fibröz bağ
doku ile örtülmüĢtür.

 Kistik lenfanjioma: “Kistik higroma” olarak da adlandırılırlar. Ġntruterin yaĢamda var

olan ilkel lenf keselerinden geliĢtikleri düĢünülür. Kistik lenfanjiomalar en sık servikal
bölgede (%75), ikinci sıklıkta aksiller bölgede (%20), %5 oranında ise retroperitoneal
alan, mediasten ve pelvis gibi çeĢitli lokalizasyonlarda görülür. Servikal yerleĢimli kistik
lenfanjiomalara “higroma colli” de denir. Büyük, yumuĢak, flüktüasyon hissinin
alınabildiği kitleler olup multiloküler yapıdadırlar ve transillüminasyon özellikleri vardır.
Vücut boĢluklarında yerleĢen kistik lenfanjiomalar kitle bulguları verebilir ve bası
semptomları yaratabilir. Servikal yerleĢimli olanlar distozi ve trakeaya bası ile solunum
güçlüğü yaratabilir, bu nedenle antenatal tanı önemlidir.

Hızlı Akımlı Vasküler Malformasyonlar

Hızlı akımlı vasküler malformasyonlar arasında saf arteriyel malformasyonlar (anevrizma,
koarktasyon, ektazi, stenoz), arteriyovenöz fistüller ve arteriyovenöz malformasyonlar (AVM)
sayılabilir. Saf arteriyel malformasyonlar ve arteriyovenöz fistüller nadir olup, çocukluk çağında en
sık gözlenen hızlı akımlı lezyon AVM‟dır.
AVM doğumda vardır, bebeklik ya da çocukluk çağında belirgin hale geçebilirler. BaĢlangıçta sessiz
olan bu lezyonlar pubertede ya da bir travma sonrasında aktif hale geçebilir; deride kırmızı veya
morumsu renk değiĢikliği olur, vasküler lekenin altında kitle geliĢmeye baĢlar. Lokal sıcaklık ve tril
hissedilir. Ülserasyon, ağrı, kanama gibi komplikasyonlara neden olabilirler.

Kompleks-Kombine Vasküler Malformasyonlar

Vasküler malformasyonlar sendromlarla birlikte bulunabilir. Bunlardan önemli olan bazı
sendromlar Ģunlardır:
 Klippel-Trenaunay: Kapiller-venöz-lenfatik malformasyon, ekstremite hipertrofisi.
 Parkes-Weber: Klippel-Trenaunay sendromuna benzer, ek olarak arteriyovenöz fistül
vardır.
 Sturge-Weber: Yüzde kapiller malformasyon, oküler tutuluĢ (glokom, hemianoptik
defektler, optik atrofi), leptomeningeal vasküler anomali.
 Kasabach-Merritt (fenomeni): Hemanjioma ve benzeri tümörlerde ortaya çıkan, yaĢamı
tehdit edebilen bir komplikasyondur. Kitle içindeki vasküler yapılarda trombositlerin
tutulması sonucu geliĢen trombositopeni (<10.000/mm3) ve buna bağlı hemorajik diyatez
vardır.

TANI
Hemanjioma ve vasküler malformasyonların tanısında öykü ve fizik bakı genellikle yeterli
olsa da, Doppler ulltrasonografi lezyon içindeki kan akımının niteliğini göstermesi ve noninvaziv bir
teknik olması nedeniyle ilk tercih edilecek tanı yöntemi olmalıdır. Bunun yanısıra manyetik rezonans
ve anjiografi de kullanılan yöntemler arasındadır. Biyopsi, ancak maliniteden kuĢkulanıldığında
baĢvurulan, nadir kullanılan bir tanı yöntemidir.

TEDAVĠ
Hemanjioma
 Ġzlem: Hemanjiomaların birçoğu spontan involüsyonla iyileĢtiğinden, olguların düzenli
olarak izlenmesi yeterlidir. Ġzlem esnasında ülserasyon geliĢirse topikal antimikrobiyal
pomatlarla tedavi edilir. Genellikle 2 hafta içinde iyileĢme sağlanır. Hemanjiomalar basit
travmalarda dahi kolaylıkla kanayabilir. Lezyonun üstüne 10 dk süreyle baskı uygulamak
kanamanın durması için yeterlidir.

103
  Farmakolojik tedavi: Ciddi ya da yaĢamı tehdit eden komplikasyonların varlığında
farmakolojik tedaviye baĢvurulur. YaĢamı tehdit eden komplikasyonlar arasında konjestif kalp
yetmezliği, hava yolu tıkanma riski, Kasabach-Merritt fenomeni ve GĠS kanaması sayılabilir.
Bunun yanısıra görme bozukluğu yaratabilecek hemanjiomalarda ya da beslenme esnasında
kanamalara yol açabilen ağız içi ve faringeal yerleĢimli lezyonlarda, erken involüsyon
sağlayabilmek için farmakolojik tedaviye baĢvurulur. Farmakolojik tedavide kortikosteroidler,
interferon (IFN)-2a ve propranolol kullanılır.

Kortikosteroidler tehlike yaratan hemanjiomalarda ilk kullanılan ilaçlardandır. Sistemik

(prednison, prednisolon) ve intralezyonal (triamnisolon) uygulanabilir. Ġki uygulama arasında baĢarı
açısından fark yoktur. ÇeĢitli doz ve uygulama rejimleri tarif edilmiĢtir. Bu doz ve rejimlere sadık
kalındığında kortikosteroidlere bağlı komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı son derece azdır.
Kortikosteroid tedavisiyle olguların %30‟unda hızlı bir regresyon sağlanır, %40‟ında lezyonun hızlı
büyümesi durdurulabilir, kalan %30‟unda ise cevap alınamaz. Tedaviye en iyi yanıt lezyonun hızlı
büyüdüğü dönemde alınır.
IFN-2a geçmiĢi oldukça yeni olan bir ilaçtır. Etkisi genellikle steroidden daha yavaĢ olmakla
birlikte olguların büyük bir çoğunluğunda regresyonu hızlandırır. Özellikle Kasabach-Merritt
fenomeni ve konjestif kalp yetmezliği geliĢmiĢ intrahepatik hemanjiomalarda etkilidir.
Hemanjiomaların medikal tedavisinde steroidler uzun yıllar ilk seçenek olarak kullanılmıĢsa
da son yıllarda nonselektif bir beta-bloker ajan olan propranolol ile baĢarılı sonuçlar alınmıĢtır.
Propranolol tedavisi komplikasyon oranının düĢük olması, noninvaziv olması, tedaviye yanıtın hızlı
olması ve ucuz olması nedeniyle son yıllarda ilk seçenek olarak tercih edilmektedir.
 Lazer tedavisi: Yüzeysel hemanjiomaların tedavisinde etkili bir yöntemdir.
 Cerrahi tedavi: Komplikasyon yaratan, hastanın yaĢam kalitesini olumsuz etkileyen ya
da farmakolojik tedaviden yarar görmeyen olgularda eksizyon yapılabilir. Ġnvolüsyon
tamamlandıktan sonra kötü skar dokusuyla iyileĢen olgularda da skar eksizyonu yapılmalıdır.

Vasküler Malformasyonlar
 Kapiller malformasyon: Bu gruptaki olgular için en uygun yöntem lazer tedavisidir.
%70-80 oranında baĢarılı sonuç alındığı bildirilmektedir.
 Lenfatik malformasyon: Temel tedavi biçimi total eksizyondur. Operasyon için yaĢ
endikasyonu yoktur. Vital organlara zarar vermemek için eksizyonun sınırlı tutulduğu
olgularda rekürrens görülme olasılığı yüksektir. Rekürrens olan olgularda intralezyonal
“bleomisin” ve streptokoklardan elde edilen bir antijen olan “OK-432” enjeksiyonları
kullanılmaktadır.
 Venöz malformasyon: Venöz malformasyonlar skleroterapiyle ya da cerrahi olarak
tedavi edilirler. Bazen skleroterapi ile küçültülen bir lezyonun tedavisi cerrahi ile
tamamlanabilir. Her iki yöntemin de uygulanamayacağı olgularda basınç tedavisi yararlıdır.
 Arteriyovenöz malformasyon: Tedavileri cerrahidir. Selektif embolizasyon cerrahiye bir
ön hazırlık olarak uygulanabilirse de çoğu zaman tek baĢına yeterli bir tedavi değildir.
 Kompleks-kombine vasküler malformasyon: Tedavileri çoğunlukla konservatiftir.
Ekstremite ve torakstaki çevresel lezyonların yarattığı kalınlık cerrahi ile kısmen düzeltilebilir.

104
Bebek ve Çocuklarda Gastrointestinal Kanama Bölüm
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK
13
Öğrenme Hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor
1. yaĢ gruplarına göre en sık üst ve alt GĠS kanaması nedenlerini sayabilmelidir
2. invaginasyonda kanamayı tarif edebilmelidir
3. anal fissür tedavisinde ana prensipleri sayabilmelidir
4. rektal polipler, sistemik birliktelikleri, ve tiplerini sayabilmelidir
5. yenidoğanda GĠS kanamasına yaklaĢımda ana prensipleri sayabilmelidir
Beceri:
1. anal fissür reçetesi düzenleyebilmelidir

GiriĢ
Bebek ve çocuklarda GĠS kanaması ebeveynlerde ankisiyeteye neden olur. Çok az miktardaki
bir kanama bile rektal içerik veya kusulan mide içeriği ile karıĢması sonrası yayılmasıyla çok
fazlaymıĢ izlenimi verebilir. Etyolojide daha çok benign nedenler vardır, malignite eriĢkinlere oranla
çok nadirdir. Kanama ne kadar yaygın olursa olsun hastaneye yatırılmadan hemen once veya sonra
kendiliğinden durur ve tanı için yeterli zaman daima vardır. Kanama genel bir komplikasyondur ve
belirgin veya gizli olabilir.
Terminoloji: Hematemez: kırmızı renkli kan kusulmasıdır. Genellikle üst GĠS ten olan
yaygın kanama sonucu görülür. Kahve telvesi; üst GĠS kanamalarında hemoglobinin mide asidi ile
hematine çevrilmesi sonucu aldığı renk. Epistaksis(burun kanaması) veya hemoptizi(hava yollarından
kaynaklanan ve solunum sekresyonlarıyla karıĢması sonucu köpüklü görünümlü kanama) sonrası
yutulan kan da hematemez Ģeklinde kliniğe yansıyabilir. Melena; rektal yoldan pis kokulu siyah
renkte içerik çıkarılması olup genellikle üst GĠS kanamasının bir yansımasıdır ancak bazen yavaĢ
geliĢen bir kolonik kanama sonucu da oluĢabilir. Melena oluĢabilmesi için 50-300 ml kanama olması
gerekir. Kanama durduğu halde birkaç gün boyunca melena çıkarılabilir. Safra, demir, bizmut, yeĢil
sebzeler primer melena Ģeklinde koyu renkli dıĢkılamaya neden olabilirler. Üst GĠS ten abondan
kanamalarda açık renkte kanama da görülebilir. Volvulus, invaginasyon gibi dolaĢımın bozulduğu
durumlarda açık pembe renkli kanama olabilir. Hematokezya; rektal yolla taze kırmızı renkli kanama
olmasıdır. Genellikle alt GĠS kanamaları sonrası görülür. Proksimale gidildikçe kanamanın rengi
koyulaĢır. Gaitada gizli kan; makroskobik belirgin olmayan kanama olup ancak özel testlerle
saptanabilir.
Klinik: klinik yansıma kanamanın kaynağı, hızı ve birlikte diğer hastalıkların varlığına göre
değiĢir. Soluk görünüm, halsizlik, zayıflık, huzursuzluk, çabuk yorulma, çarpıntı ve uykusuzluk gibi
kronik anemi belirtileri veya Ģok, renal yetmezlik gibi masif kanama belirtileri de olabilir.
Rektal polip kanaması parlak kırmızı ve gaita üzerinde çizgi Ģeklinde iken, anal fissür ve
rektal prolapsus da benzer kanama yapar ancak fizik muayene ile rahatça ayrılabilirler, meckel veya
duplikasyona bağlı rektal kanamalar daha fazla kanamalıdır ve kan gaitanın üzerinde olmasından çok
gaita ile karıĢıktır. Ġnvaginasyondaki kanamada karın ağrısı ön plandadır ve çilek jölesi görünümünde
dıĢkı içeriği vardır. Ġnflamatuvar barsak hastalıklarında rektal kanama genellikle diare ile birliktedir.
Çocuklarda GĠS kanaması her yaĢta ve pek çok sebeple olabildiği için 4 alt gruba ayırmakta
fayda vardır.

1) YENĠDOĞANLARDA KANAMA NEDENLERĠ ;

Yenidoğanda GĠS kanamasının en yaygın klinik yansıması prematür doğan veya distresle doğan
bebeklerdedir. Doğum distresi öyküsü, resusitasyon periyodu, düĢük apgar skoru olan bu bebeklerde

105
sıklıkla kahve telvesi Ģeklinde gastrik aspirat veya melena vardır. Hemen K-Vit yapılıp yapılmadığı
sorulmalı, içerik fazla ise APT testi uygulanarak yutulan anne kanı aranmalı, bunlar yoksa stres
gastritinden kuĢkulanmalıdır. Kanama devam eder veya artarsa bir NG sonda takılarak, SF ile lavaj, ve
antiasidler de verilmeli ve ayrıntılı incelemeler sürdürülmelidir.
a) Üst GĠS
Yenidoğanın hemorajik hastalığı; K vitaminine bağlı pıhtılaĢma faktörlerinin(II, VII, IX, X)
eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. YaĢamın 2.3. günlerinde göbekten kanama, melena, hematüri gibi
klinik yansımayla görülebilir. Tedavisi K-Vit 1mg oral veya PE verilmesidir.
Yutulmuş anne kanı; doğum sırasında anne kanı yutulmasına bağlı olarak hematemez
görülebilir. Bunun anne kaynaklı olduğunu anlamak için APT testi (1 normal NaOH ile iĢleme tutulan
içerikte adult Hb (anne kanı) varsa sarı kahve rengine dönmesiyle anlaĢılır.
Gastrit;

Primer kuagulopati;
Çok nadiren devam eden masif hematemez peptik ülser kanamasına bağlı olabilir. Peptik ülser
yenidoğanda genellikle bir stres (doğum distresi, sepsis, yanık, konj. Kalp hastalığı, hipovolemi,
hipotermi, asidoz, anestezi, cerrahi giriĢim, steroid kullanımı, intrakranial patolojiler) sonucu sekonder
oluĢur. Medikal tedavi cevap vermezse cerrahi uygulanabilir.

b) Alt GĠS
Anal fissür; bebek ve çocuklarda en sık alt GĠS kanaması nedenidir. Gaita üzerinde çizgi
Ģeklinde parlak kırmızı kanama Ģeklinde veya alt bezinde küçük lekeler Ģeklinde kanama yapar.
Bebeklerde en sık rektal kanama nedenidir. Asıl patoloji mukokutanöz bileĢkedeki yüzeysel ülser veya
yırtıktır. Genellikle sert katı gaitanın çıkarılması, kabızlık, anal glantlardaki enfeksiyon veya ishallerin
yaptırğı travma sonucunda oluĢurlar. Sfinkter tonusunun artmıĢ olması da fissür oluĢmasına neden
olur. Fissürler ağrılı defekasyona bu da defekasyonun geciktirilmesine ve gaitanın daha da sertleĢmesi
ve bu haliyle olayın kısır döngüye girmesine neden olur. Basit anal muayene ile saptanabilir.
Genellikle dentat hattın hemen altına uyan ve posteriorda orta hatta rastlanır. ĠyileĢmeyenbir fissür
infekte olur ve bu da kronikleĢmesine neden olur, bu aĢamda genellikle nöbetçi deri katlantısı oluĢur,
anteriorda da görülebilirler. Laterallerde görülenler kronik hastalıklar veya immun yetmezlikle birlikte
olabilirler. Öykü tipiktir, hasta dıĢkılama sırasında ağrı duyar ve dıĢkı üzerinde çizgi Ģeklinde parlak
kırmızı kan vardır. Akut fissürler genellikle sıcak oturma banyoları konstipasyon ve diarenin
düzeltilmesi gaita yumuĢatıcılar, rektal dilatasyonlar uygun diyet, ve analjezik pomadlarla kolayca 10-
14 günde tedavi edilirler. Kronik fissürler dikkatle araĢtırılmalıdır. Medikal olarak sfinkter
rahatlatıcılar, botilinum toksini, nitrogliserinli pomadlar, lokal anestetikler verilebilir. Kronik fissürler
cerrahi eksize edilebilirler.
Nekrotizan enterokolit; anamnezle desteklenir ve radyografi tanıyı daha da konfirme etmeye
yarar. Agresif medikal tedavi ile %70-80 i (geniĢ spektrumlu AB, barsakların dinlendirilmesi, TPN)
iyileĢirken kalan kısmı ise cerrahi gerektirebilir.
Malrotasyon-volvulus; aniden ortaya çıkan melena ve safralı kusma olan bir bebekte
düĢünülmelidir. Ġlerleyen distansiyona rağmen erken muayenede tipik bulgular yoktur. Acil üst GĠS
pasajı kolonik pasajla birlikte yapılabilir ve derhal cerrahi ile düzeltilmelidir.
Son iki durumda kanama daha koyu, çoğunlukla koyu pembe ve içinde değiĢik miktarlarda mukusla
birliktedir.

Tüm agresif araĢtırmalara rağmen yenidoğan GĠS kanamalarının %50 sine yakınında neden
saptanamaz.

2) 1 AY 1 YAġ ÇOCUKLARDA GĠS KANAMA NEDENLERĠ:

bu yaĢ grubunda üst GĠS kanamasının en sık 2 nedeni Özefajit ( genellikle refluks özefajite bağlı) ve
peptik ülser hastalığıdır.

a) Üst GĠS

106
 Özefajit; gittikçe artan oranda saptanmaktadır. DeğiĢik yöntemlerle tanınabilir. Reflüye bağlı
kanama antiasidlerle, koyu gıdalar, prokinetik ajanlar ve dik pozisyonda beslenme ile kontrol
edilebilir. Kanamayı kontrol etmek için nadiren antireflü cerrahi uygulamak gerekebilir.

Peptik ülser hastalığı; Peptik ülser hastalığı: 1826 da 2 günlük bir bebekte perfore ülser
saptanmasından bu yana çocuklarda da görüldüğü bilinmektedir. Yaygın olmayan bir klinik durum
değildir.1-15 günlük bebeklerde görülen ülserler karakteristik olarak perforasyon veya kanamayla
baĢvurur. Bunlar duodenal veya pilorik yerleĢimlidirler. Bununla birlikte okul öncesi çocuklarda
görülen ülserlerde perforasyon veya kanama öncesi mutlaka bazı belirtileri vardır. A- primer ülser;
ülser pirimer patolojik ve klinik antitedir. B- sekonder ülser; ciddi stres veya kritik hastalıklar sonrası
oluĢan ülserlerdir.
Primer peptik ülser: duodenal ülser sıklığı 4-5/100 000/yıldır. Erkeklerde 2-3 kat daha
fazladır. Etyoloji: duodenal veya prepilorik ülsrlerde yüksek HCL asid salgısı ve O grubu kan (%30
fazla risk) taĢıyan olgularda sıktır. primer gastrik ülserler ise daha çok A grubu kan taĢıyanlarda ve
hipoasidite ile birliktedirler. Aile anamnezi olanlarda daha fazladır %33-56. Tütün içimi ülser
oluĢumunu arttırdığı gibi iyileĢmesini de yavaĢlatır. Diğer risk faktörleri, kafeinli içecek ve alkol,
aspirin, NSAI ilaçlar, kortikosteroidler, strestir.
Sekonder peptik ülser: stres ülserleri olarak da adlandırılırlar ve genellikle major fizik ve
termal travmalar, sepsis, Ģok, veya benzer kritik hastalıklara sekonder geliĢirler. Stres ülserleri
genellikle midenin fundusunda bulunur ve multipl, süperfisiyel mukozal erezyonlardır. Tüm GĠS
ülserlerinin sebebi 3 faktörün yalnız veya birlikte kombinasyonlarına bağlıdır: a- azalmıĢ mukozal kan
akımı, b- koruyucu mukozal bariyerin yıkılması, c- intraluminal asidite. Stres ülserleri bebek ve erken
çocukluk çağı ülserlerinin %80 ini oluĢturur. Sekonder ülserlerin 2/3 ünde neden kortikosteroid veya
NSAĠ alınmasıdır.
Klinik: primer PÜ kliniği pekçok durumla karıĢır. Bebeklerde beslenmeyi reddetme, persistan
ağlamalar, ve kusma olur ve tanı komplikasyonlar çıkana kadar yapılamayabilir. okuL öncesi ve okul
çağı çocuklarda ise kusma en önemli kliniktir. Hasta büyüdükçe ağrı ön plana çıkar. EriĢkindekine
benzer olarak ağrı müphem, tanımlanması zor ve yemeklerle iliĢkili veya yeme ile hafifleyen özellikler
alır. Bu yaĢlarda psikojenik karın ağrıları en sık GĠS semptomu olup ülserdeki ağrıdan ayırmakta en
önemli özellik ülser ağrısının gece uyandırmasıdır. Bazı araĢtırmacılara göre 6 semptom ülserle
ilgilidir: 1. Epigastrik ağrı, 2. Gece ağrıları, 3. Postprandial ağrı, 4. Water brash, 5. Kilo kaybı, 6. Aile
öyküsü olması. Ortalama yaĢ duodenal ülserlerde 11y olup %46 sı 10 yaĢ altındadır.
Sekonder ülserler ise çoğunlukla akuttur. Ortalama yaĢ 6 (1gün-18 yaĢ) olup tanı zordur ve
genellikle kanama veya perforasyon sonrası tanı konabilmektedir. 6 yaĢ altındaki sekonder ülser
olgularının %92 sinde kanama en önemli yansımadır.
Tanı için endoskopi önemli yer tutar, biopsilerde Helikobakter Pylori, rapid ürease testing,
veya doku kültürleri yapılabilir. Bunlar endoskopi gerektirdiğinden serum üreaz testi, karbon iĢaretli
nefes testi, ve H-Py spesifik serum Ig G bakılabilir.
Tedavi: eriĢkindeki ana hatları içerir. Antiasidler, H2 reseptör blokerleri, ana ilaçlar olup;
selektif antikolinerjikler, proton pompa inhibitörleri, sitoprotektif ajanlar, ve antiinfektif ajanlar.
Cerrahi müdahalaler ise özellikle kanama ve perforasyon gibi komplikasyonlarda kullanılabilir.
YaĢamın ilk 1-2 haftasında kanama veya perforasyonla gelen ve bir hastalıkla birlikte olmayan ülserler
genellikle hiperasiditeye neden olan maternal gastrine bağlıdır.
Zollinger –Ellison sendromu: çocuklarda nadirdir. Gastrik rugalar büyümüĢ, duodenal
dilatasyon ve ince barsak mukozasının ödemi ve yüksek serum gastrin düzeyi ile konfirme edilenilir.
Primer pankreatik tümör rezeke edilmedikçe ZE tedavisi total gastrektomidir. Bu tümörler premalign
oldukalrı için bazılarının önerdiği H2 res bloker tedavisi uygulanmadan önce düĢünülmelidir.
Bu yaĢ grubunda ĠHPS nedeniyle oluĢan gastrit sonrası gastrik içerik kanlı olabilir. Tanısı
tipik bulguları, öyküsü ve FM de olive palpe edilmesiyle kolayca konabilir. Piloromyotomi tedavi
edicidir.

107
 b) Alt GĠS
Anal fissür;

Ġnvaginasyon; 6 aydan 18 aya kadar alt GĠS kanamasının muhtemel sebebi invaginasyondur.
Klinik olarak bebekte epizodik abdominal ağrı ve sosis çeklinde kitlenin palpe edilmesiyle kolayca
tanı konabilir. Olguların bir kısmında atipik karın ağrısı ve fizik muayene bulguları vardır. Venöz
dolgunluk nedeniyle kanama ve mukusla karıĢması sonrası tipik çilek jölesi kıvamında rektal kanama
görülebileceği gibi bazen parlak kırmızı bazen koyu renkli kanama da olabilir. Olgunun yaĢı öyküsü
ve fizik muayene bulgularının USG de psödokidney veya target görünüm saptanması sonrasında hem
tedavi hem de tanıyı kesinleĢtirmek için baryum enema yapılır. Enema %60-80 olguda baĢarılıdır.
Eğer sonuç alınamazsa cerrahi giriĢim gerekir.

Gangrenöz barsak; bu yaĢ grubunda ikinci sıklıkta rektal kanama sebebi gangrenöz barsaktır.
Gangrenin değiĢik sebepleri vardır. Bunlar; intestinal volvulus (malrotasyona bağlı volvulus veya
segmental ince barsak volvulusu, volvulusla komplike omfalomezenterik kalıntı, internal herniler ve
çok nadiren sigmoid volvulus). Rektal kanama hematokezyadan melenaya kadar geniĢ bir spektrumda
karĢımıza çıkabilir. Bu olgular ilk defa görüldüklerinde genellikle düĢkün, dehidrate, abdominal
distansiyonlu veya kitleli hatta perforasyonladır. Erken evrede yakalanmıĢ olgularda üst ve alt GĠS
incelemesi rektoskopi ile birlikte yapılabilir sigmoid volvulusta bu tanı ve tedavi edicidir.
Omfalomezenterik artıklara bağlı volvulus ise devam eden barsak obstrüksiyonu veya akut cerrahi
batına yönelik cerrahi iĢlem sırasında saptanabilir.

3) 1 YAġ 2 YAġ ÇOCUKLARDA GĠS KANAMASI NEDENLERĠ

1 yaĢın üstünde hematemezin en sık nedeni peptik ülser hastalığıdır. Bunların çoğu gastrik
veya duodenal yerleĢimli, ve genellikle baĢka bir hastalığı olan (Curling‟s veya Cushing‟s ülserleri)
çocuklarda görülür. Tanı için güncel olan endoskopik tanı yöntemlerinin uygulanması olup tedavide
eriĢkinden farklı bir durum yoktur. Persiste eden kanamalar ve obstrüksiyon yaratan olgularda cerrahi
endikasyonu vardır.
a) Üst GĠS;
Peptik ülser hastalığı

b) Alt GĠS
Bu yaĢ grubunda en sık rektal kanama nedenleri polipler ve meckel divertikülüdür.

A) Polipler; çocuklarda polipler histolojik ve biyolojik aktiviteleri bakımından yetiĢkin

poliplerinden ayrılırlar. GĠS in Polipoid hastalıkları; juvenil, lenfoid ve familial adenomatöz polipleri
ve nadir bazı sendromları içerir (Puetz-jeggers send, Gardner send ve Turcot send). Poliplerin çoğu
benign ve mukoza hamartomları veya submukozanın lenfoid hiperplazisisnden oluĢurlar. Adenomatöz
polipler ise mukozal geliĢimler olup prekanseröz özellikleri vardır. Polipler okul öncesi ve okul
çağında çok sık olup %1 civarındadır. Bu yaĢtaki en sık rektal kanama sebebidirler. Juvenil polipler
%80 ini oluĢturur. Lenfoid polipler %15, ednomatöz polipler %3 ünü yapar.

Sınıflandrıma (Jass ve Sachatello):

a- izole juvenil polipler (nonmalign); 5 ten az polip vardır, aile öyküsü yoktur.
Polipler genellikle kolon ve nadiren de ince barsaklarda bulunan Juvenil poliplerdir. JP ler yuvarlak,
düzgün yüzeyli ve ince bir mukoza tabakasıyla kaplı ve genellikle saplı poliplerdir (%75). 2 mm den
birkaç cm ye kadar boyutta olabilirler. 2-12 yaĢlarda görülürler (pik yaĢı ort 3-5 yaĢ), erkeklerde daha
fazladır, makroskopik olarak adenomatöz poliplerle ayırt edilmeleri zordur. Enfeksiyöz polipler,
mukus retansiyon polipleri, veya hamartom da denir. Etyolojileri belirsizdir ancak kolonik glandların
tıkanması sonucu proliferasyon, dallanma, ve dilatasyon göstererek kistik bir yapı oluĢturmaları ve
bunun mukozayı iterek ülserasyon inflamasyon ve granulasyon dokusu oluĢturmasıyla bu siklusun
devamı sonrası peristaltik hareketler ve fekal içeriği kitleyi lümene itmesi sonucu saplı oluĢmasıyla
meydana geldikleri sanılmaktadır. %70 rektumdadır, %50 soliterdir, adölesan yaĢtan sonra nadirdirler.
En önemli klinik rektal kanamadır %93, gaita üzerinda parlak kırmızı çizgi Ģeklinde kanama yapar,
%10 karın ağrısı, %4 rektumdan sarkma kliniği vardır.

108
 b- juvenil polipozis sendromları (malign potansiyel);
1. bebeklerin diffuz juvenil polipozisi: < 6 aybebeklerde yaygın polipler vardır: aile öyküsü
yoktur. Diare, rektal kanama, invaginasyon, protein kaybettiren enteropati, macrosefali, hipotoni ve
parmakların yumrulaĢması kliniği ile baĢvururlar. Diare, rektal kanama, protein kaybettiren enteropati
direkt olarak polip sayısıyla bağlantılıdır. Tedavisi agresif olup polip içeren segment stabilize
edildikten sonra çıkarılmalıdır. Mortalitesi çok yüksektir. Bildirilen 12 olgudan sadece 2 si 2 yıldan
fazla yaĢamıĢtır.
2. diffuz juvenil polipozis: 6 ay 5 yaĢ arasında tüm GĠS boyunca mide kolon ve rektumda
polipler vardır. Bu yaĢ polipler familial adenomatöz polipozisten ayrılmalıdırlar. Klinikte hafif rektal
kanama, protein kaybettiren enteropati, invaginasyon ve malnitürisyon vardır.polipektomi ve
segmental barsak rezeksiyonu gerekebilir, tekrarlayabilir.
3. Juvenil polipozis koli: 5-15 yaĢ arasında multipl kolon ve rektum yerleĢimli polipler vardır:
klinikte kırmızı parlak rektal kanama anemi, rektal prolapsus vardır. %50 sinde aile öyküsü vardır
otozomal dominanat kalıtılır birlikte yarık damak, malrotasyon, polidaktili, ve kalp ve kranium
anomalileri de olabilir.

Peutz-Jeggers sendromu: mideden rektuma(%55 ince barsakta) intestinal poliplerle birlikte,

ağız, eller ve ayaklarda mukokutanöz pigmentasyonla giden juvenil poliplerden farklı olarak
lobülasyon gösteren ve hamartömatöz özellikte olan polipler vardır. Etyolojisi bilinmiyor, her yaĢ ve
etnik grupta görülür, ailesel özelliği olabilir. Kliniği, aile öyküsü varsa tarama sırasında saptanırken,
yoksa kramp tarzında karın ağrıları ile kronik anemi bulguları ile gelebilir. Ġnvaginasyon en önemli
komplikasyonlardan biridir. %30 u ilk 10 yılda baĢvurur. Bu sendromda intestinal ve ekstraintestinal
kanser geliĢme riski fazladır. Tedavisi tüm özellikleri göz önüne alınarak yapılmalıdır.

Lenfoid polipler: hiperplastik submukozal lenfoid agregatların elevasyonu ile ortaya çıkan
birkaç mm den birkaç cm ye ulaĢabilen sapsız poliplerdir. Üstteki mukoza genellikle ülsere olup
polipe volkan ağzı görünümü verir. Ülserasyonlar kronik kan kaybına neden olurlar, hiperplaziye
neden nonspesifik enfeksiyonlardır. 4 yaĢ civarında pik yapar, enfeksiyon ajanlarıyla karĢılaĢmaya
baĢladığı anda bu olaylar da baĢlar. Benigndirler, ve spontan olarak regrese olurlar. Nadiren aĢırı
kanama ve invaginasyon sonrası agresif cerrahi gerekebilir.

Familial Adenomatöz Polipozis

Kalın barsakta 100 den daha fazla adenomatöz polibin bulunması olarak tanımlanır. Nadiren bu kadar
çok sayıda olmayabilir. 5q delesyonu olan bir olgu bildirilmiĢitir. Dominant kalıtım özelliği vardır.
FAP nin asıl belirleyicisi kolorektal poliplerdir. Premalign lezyonlardır %25-68 malignite oranı
belirtilmiĢtir. 2 tipi vardır a- seyrek tipi; yüzlerce polip vardır., b- bol tip; binlerce polip vardır. Ġkinci
tipte kanser geliĢimi daha erken yaĢtadır. Adenomatöz polipler ince barsaklarda da olabilirler.
Ġnsidansı 1/6000-12000 arasındadır. Otozomal dominant kalıtılır. 5q kromozomundaki APC geninde
bir mutasyonla oluĢtuğu ortaya konmuĢtur. APC geni bir tümör supresörü gibi etkiyen bir proteini
kodlar. Klinik; en sık erken adölesan yaĢta saptanır, çoğu asemptomatiktir, bazılarında sık dıĢkılama,
rektal kanama, anemi, ve abdominal ağrı vardır. %90 ı aile öyküsü olması ve araĢtırılması sonucu
saptanır. Tanı rektosigmoidoskopi ve nadiren çift kontrast baryumlu grafi ile saptanır. Endoskopide
halı gibi poliple dolu bir kolon izlenir ve en az 10 polipten alınan biyopsilerle tanı konur. Ailede ilk
kez saptanıyorsa diğer bireyler dikkatle araĢtırılmalıdır. %98 olguda duodenal polip de saptanmıĢtır.
Bunların bir kısmı kansere dönüĢür ki bu da üst GĠS endoskopisini de gerektirir. Tedavi toltal
kolektomidir. Hasta semptomatik ise cerrahi tedavi hemen yapılmalıdır.

Gardner sendromu: familyal adenomatöz kolonik polipler ve ekstrakolonik bulgular; multipl

osteomlar, fibromalar, ve epidermoid kistler ile karakterize otozomal dominant kalıtımlı bir sendrom.
Osteomlar yüz ve kafa kemiklerinde en sık, diĢlerde erken dökülme, fazla diĢ çıkması vardır. Sebase
kistler ve lipomlar ve fibromlar ayaklarda, yüz ve skalpte en sık görülürler. Familyal adenomatöz
polipozis ile Gardner sendromunu ayırımı zordur.

109
 Turcot sendromu: kolonik ailesel polipozis ve intrakranial tümörlerle karakterize bir
antitedir. Beyin tümörleri FAP in ekstrakoılonik bulgularıdır.

Bazen gaita ile kopabilirler, lead point oluĢturarak invaginasyona neden olabilirler. Rektal
kanama en sık rastlanan semptomdur. Klinik yansıması ağrısız, taze kanla karıĢık veya üzerinde
çizgisel kanama olan defekasyondur. Nadiren kan transfüzyonu gerektirecek kadar abondan kanama
oluĢabilir. %75-80 i rektosigmoid bölgededir. Dikkatli anamnez ve Rektal tuĢe ile rektal yerleĢimli
polipler saptanabilir. Çift kontrast incelemeyle de tanı konabilir ancak kolonoskopi tanı ve tedavinin
tamamlanmasını hızlandırır. Ek olarak nadiren saptanan çok sayıdaki (adenomatöz polipler; olguların
%3 ünde) lezyondan biopsi alınabilir ve familial polipozis tanısına yardımcı olur. FP;

B) Meckel divertikülü; meckel divertikülündeki ektopik gastrik doku varlığı ileal veya ileo-
divertiküler bileĢkede ülserlerle yansıyabilir. Küçük arteriollerdeki erezyonla ağrısız, hızlı, kırmızı
rektal kanama görülür. Tecnetium 99 sintigrafi ile aberant gastrik dokunun varlığının saptanması % 90
oranında doğru tanı koydurur. Bunun yetersiz kaldığı durumlarda iĢaretli eritrosit sitgrafisi yapılabilir.
Çok miktarda, devam eden, taze kanama varlığında cerrahi müdahale gerekebilir.
MD gastrointestinal traktın en sık konjenital anomalisidir. Ġnsidansı %1-2 dir. Semptom veren
olgularda erkeklerde 3-4/1 fazladır. Embriyoloji: yolk kesesi pirimitif barsakla yolk stalk veya vitellin
(omfalomezenterik) kanal ile bağlanır. MD fetal hayatın 5-7. Haftalarında normalde görülen vitellin
kanal regresyonundaki yetersizlik sonucu oluĢur. Bu kanalın regresyon yetersizliği sonucu bir grup
anomali spektrumu oluĢur (Ģekiller). MD gerçek bir divertiküldür, tüm barsak katları vardır, en sık ucu
serbest olan tipi görülür, ektopik doku içerebilir, asemptomatik MD lerin %15 inde, semptomatiklerin
ise %54 ünde ektopik doku vardır, en sık ektopik doku %65-90 mide, ikinci olarak pankreas %5
vardır. Bazen birlikte de olabilir.
Özetle ikiler hastalığı olarak da bilinir:
%2 insidans,
2 tip heterotopik doku içerir,
2 feet uzağındadır-ileoçekal valvden
2 inch (5cm) uzunluğunda ve 2 cm geniĢliğindedir,
2 yaĢ altında-genellikle semptomatiktir.
Semptomlar kanama, obstrüksiyon ve enfeksiyonundan kaynaklanır. Çok azı semptomatiktir.
Rastlantısal bulunursa çıkarılması tartıĢmalıdır. Çocuklarda en sık alt GĠS kanaması ile klinik verirken
eriĢkinlerde divertikülit ve obstrüksiyon bulgularıyla kliniğe yansır.
Kanama: özellikle 5 yaĢ altı çocuklarda en sık klinik yansıması ağrısız GĠS kanamasıdır.
Sıklıkla kanama kendini hematokezya olarak gösterirken melena tarzında da olabilir. Genlelikle
ağrısız, sıklıkla epizodik, ve bazen masiftir. Gizli kanama nadirdir.
Bir çocukta alt GĠS kanaması genellikle; kanama diyatezi, AV malformasyon, kron hastalığı,
polipleri veya intestinal duplikasyonları düĢündürür. Tanı için Tc 99m pertecnetat sintigrafisi
yapılarak kanamaya neden olan ektopik mide mukozası ortaya konabilir (spesifite %90, sensitivite
%85, ve etkinlik %90 dır). Nadiren yanlıĢ negatif ve yanlıĢ pozitif sonuçları vardır. Kanama varsa
daima ektopik mukoza vardır. Ülserkanaması olup mikro ülser Ģeklindedir ve genellikle
iloeodivertiküler bileĢkededirler. Kanama epizodik ve spontan olarak durur ve genellikle elektif
cerrahi yapılır.

4) 2 YAġIN ÜSTÜNDEKĠ ÇOCUKLARDA GĠS KANAMASI NEDENLERĠ

a) Üst GĠS;
Özefageal ve gastrik ülserler; portal ven trombozuna sekonder varisler 2-3 yaĢlarına doğru
belirginleĢirler. Ġlk semptom masif hematemez olup dikkatli muayene sonrasında belirgin abdominal
venler, splenomegali bazen hemoroidler saptanabilir. Bu yaĢlarda henüz KC fonksiyonları
bozulmadığından kanamalar kontrol altına alınabilirler. Özefagoskopi ile varislerin varlığı saptanabilir
ve aynı seansta skleroterapi uygulanabilir. Kalıcı Ģantların yapılmasıyla da tekrarlama olasılığı
azaltılabilir. Siroza bağlı portal hipertansiyon 6 aydan sonra her yaĢta görülebilir ki asıl kliniğe
yansıması 2 yaĢtan sonra olur. Kanama ekstrahepatik portal hipertansiyonda olduğu gibi tedavi
edilirler.

110
 b) Alt GĠS;
Polipler; bu yaĢtaki en sık rektal kanama nedenidirler.

Ġnflamatuvar barsak hastalıkları;

Travma;

Diğer nedenler;

Ġnfeksiyöz kolit ve inflamatuvar barsak hastalıkları da kanamayla birlikte olabilirler.

Kronik ağrılarda olduğu gibi rektal kanama nedeni ortaya konamayan olguların yarısında laparotomi
ile belirli bir sebep saptanabilir ( AV malformasyonlar, hemanjiomalar, duplikasyonlar, yabancı
cisimler):

DĠĞER NEDENLER

GĠS duplikasyonları: 3 karakteristik özellikle tanımlanırlar: (split notokord teorisi?=

duplikasyon kistlerinin bir açıklamasıdır.)
a. iyi geliĢmiĢ düz kas varlığı, b. Epiteli GĠS in herhangi bir epitelini içerir, c. Çoğu GĠS e bir
Ģekilde bağlantıdadır.
Ağızdan anuse herhangi bir yerde ve kistik veya tubuler yapıda olabilir. Paramezenterik
yerleĢimdedirler ve bu özellik onları meckel den ayırır. GĠS ile bağlantıları değiĢik boyutlarda olabilir.
Epiteli genellikle yapıĢık olduğu barsağa ait epitele benzer ancak bazen ektopik mukoza da içerirler.
Ġnsidansı 1/4500. Ailesel özelliği yoktur. En sık ince barsaklarda görülür (servikal özefageal, torasik
ve torakoabdominal, gastrik,duodenal, ince barsak, kolonik, rektal duplikasyonlar). Birlikte spinal ve
üro-genital anomaliler sıktır. Kistik duplikasyonlar atrezi ve malrotasyonla birlikte de bildirilmiĢtir.
Kliniği duplikasyonun yerine, Ģekline, içeriğine ve boyutuna göre değiĢir. Bunlar bası belirtilerinden
obstrüksiyon, kanama veya kitle etkilerine kadar değiĢebilir. Tanısı rutin incelemeler sırasında
konabileceği gibi olguların çoğunda cerrahi öncesi yapılamaz.
Tedavileri; ideal olanı total eksizyondur ancak bu her zaman mümkün olmaz ve bulunduğu
yere göre değiĢebilir. Alternatif olarak; internal drenaj, mukozal soyma, evreli eksizyon.

Ġnflamatuvar barsak hastalıkları: kronik granulomatöz hastalık (Crohn hast) ve ülseratif

kolit inflamatuvar barsak hastalıkları olarak bilinir. Etyolojileri bilinmemektedir. Bazı teoriler vardır:
a- enfeksiyon; b- psikoloji; infantil bağımlı, egosentrik kiĢilikli olgularda sıktır (premorbid kiĢilik) c-
oto immunite; bakteriyel veya Ģimik bazı ajanlara karĢı geliĢen immun yanıtla oluĢtuğu sanılmaktdır d-
hücresel immunite yetmezliği; öz Ig A yetersizliği suçlanmıĢtır e- genetik faktörler; ispatlanmamıĢtır.
Crohn hastalığı; çocuklarda insidansı 3/100 000 dir. EriĢkinden farklı olarak kız ve
erkeklerde eĢit görülür, %50 den fazlası 10 yaĢ altında görülür. Ancak klinik yansıması eriĢkinle
aynıdır fakat ayırıcı tanıda akla gelmediği veya hasta diğer ekstraintestinal bulguları için doktora
götürüldüğünden tanıda gecikilir. %14 ünde rektal kanama vardır. Hastalık ağızdan anuse her yerde
görülebilir. Ağızdaki aftlar Ģüphe oluĢturmalıdır. Makroskobik olarak barsakta ülserler arasında
normal mukoza olduğundan kaldırım taĢı manzarası vardır. Ġnflamatuvar değiĢiklikler nedeniyle tüm
barsak duvarı kalınlıkta geniĢlemiĢtir. Granulomlar vardır. Cerrahi sırasında barsağın dıĢ görünümü
identik değildir. Gölgesel lenf nodları büyümüĢ olabilir. Atlama alanları yaygındır. Klasik olarak
bilinen terminal ileitis çok az hastada vardır ve genellikle ince barsak ve kolon birlikte tutulmuĢtur. Az
bir grup hastada kolon tek tutulur. Bazı olgular izole anal hastalıkla gelir ki bunlarda perianal apseler,
fistüller, ve deri katlantıları vardır çoğu kolonik hastalıkla birliktedir. Hastalık kronik bir süreçle
striktür formasyonu oluĢturur, fistüller intestinal, mesane, ve dıĢ deriyle olabilir. Kronik olduğundan
perforasyondan çok abseler oluĢur. Kanser riski düĢüktür özellikle kolonik tutulum olanlarda risk
artar. (Klinik; en sık yansıma kilo kaybı, iĢtahsızlık, anemi, ve müphem karın ağrısıdır. Konjiktivit, deri
döküntüleri, ve eklem ĢiĢmeleri gibi ektraintestinal bulguları tanıyı geciktirebilir. Dudak ve bukkal
mukozanın aĢırı ĢiĢmesi diĢçiye yönlendirebilir, nadiren sağ alt kadranda apse veya inflamatuvar bir

111
kitle ele gelebilir. Çocuk olguların çoğu sekonder sex karakterlerinin geliĢiminde gecikme ile
endokrinolojiste gelebilirler.)
Ülseratif kolit: rektum ve kolonik mukozanın kronik inflamatuvar hastalığıdır. %95
olguda kolon etkilenmiĢtir ve proksimal kolona doğru kesintisiz olarak devam eder. Tüm kolon
etkilenmiĢse pankolitten söz edilir ve eriĢkine göre çocuklar daha yatkındır. Karakteristik mikroskobik
bulguları kript abseleri ki bunlar mukozal ülserasyonlara neden olurlar, psödopolipler oluĢturarak
mukozal köprüleĢmeler oluĢturur ve bu da çevresel özelliktedir ki granulomatöz hastalıkta bu daha
linear ve kolonik lümenin mezenterik tarafındadır. Akut fazda kolon diastandü olur , peristaltizm azalır
muskularis incelir ve diffuz olarak hemoraji geliĢir, uygun tedavi edilmezse akut dilatasyon,
bakteriyemi ve peritonitle nadiren perforasyona gider (toksik megakolon). Kronik ÜK de
haustrasyonların düzleĢmesiyle muskularis kalınlaĢır, fibrotik hal alır, ve peristaltik hareketler azalır.
Uzun vadede mukoza atrofisi ve displazisi geliĢir. Mezo kısalı serozayı artmıĢ damarlanma kaplar.
Remisyonda mukoza normale dönebilir. Klinik; %4 ü 10 yaĢ altında %18 i ise 10-20 yaĢları arasında
bulgu verir. Semptomlar tipik olarak persiste eden diare ve bunu dıĢkıda kan, mukus ve pü varlığı
izler. Aralıklı kramp tarzında karın ağrısı, tenesmus ve anemi sıktır. ĠĢtahsızlık, kilo kaybı ve geliĢme
geriliği olabilir. Hastalar yorgun hisseder, sosyal aktivitelere katılmak istemez. %15 olguda
fulminandır ki bunlarda kanlı diare, Ģiddetli karın ağrısı, ateĢ, ve nadiren sepsis vardır, medikal
tedaviye iyi cevap verirler. Bunların %5 i toksik megakolon tablosu içindedir ve cerrahi gerekir.
Zeminde kanser geliĢebilir (%10-15 her on yılda artar), özellikle pankolitle giden olgularda daha sıktır.
Ekstrakolonik ÜK yansıması; geliĢme geriliği, artralji, seksüel maturasyonda gecikme, deri lezyonları,
anemi, osteoporoz, primer sklerozan kolanjit, nefrolityazis, üveitis(iris iltihabı), stomatitis.
Tedavi: medikal tedavi: semptomatik iyileĢme, beslenme ve genel durumun düzeltilmesi, akut
atakları giderme, rölapsları minimale indirmeamacıyla uygulanır; yatak istirahati, az posalı diyet,
vitamin, kan yapıcılar, psikoterapi, antispazmotikler, elementel diyet veya TPN verilebilir. Ġlaçlar
rektal veya oral steroidler, ACTH, salazoprin, azotioprin, veya 6-merkaptopurin gibi antiinflamatuvar
ve immunosupresifler kullanılabilir.
Cerrahi tedavi; akut, kronik ve ekstraintestinal ve komplikasyonlara giriĢim Ģeklinde farklıdır.ağır
kanama, toksik megakolon ve perforasyon acil cerrahi, total kolit elektif kolektomi gerektirir. Ġdeal
tedavi total kolektomidir.

Rektal prolapsus: Rektum mukozası veya tamamının anüsten dıĢarı çıkmasıdır.

Hematokezya ile karĢımıza gelebilir. 1-3 yaĢlarında pik yapar ki bu yaĢlarda rektal mukoza alttaki
muskularis tabakasına gevĢek olarak yapıĢıktır. Ek olarak rektosigmoidin vertikal gidiĢ göstermesi,
perineal kas yapılarının kontinansı sağlamak için halen geliĢmekte olduğu, sakrumun düz bir gidiĢat
izleyerek artan intraabdominal basıncı direkt olarak anüse yansıtması, mesane uterus sigmoidin fazla
mobil olması ve levator aninin geniĢ ve gevĢek olması rektal prolapsus geliĢimine katkıda bulunurlar.
Prolapsus mukozal veya tam kat olabilir. Mukozal prolapsusta radial katlantılar, tam kat prolapsusta
ise sirküler katlantılar vardır. Kız ve erkekler eĢit etkilenir. Çoğu idiopatiktir. Tanı defekasyon sonrası
anuste rozet formasyonunun görülmesi ile konur. Spontan veya manüel redüksiyonla giderilebilir,
genellikle ağlama, ıkınma veya bir diare veya konstipasyonla giden bir olaydan sonra görülür. Bazı
anatomik bozukluklarda (MMC, ekstrofi), tenesmusa neden olan patolojilerde (parazitler, proktit,
polipler, inflamatuvar barsak hastalıkları) RP görülebilir. Tüm çocuklar kistik fibroz ve parazit
yönünden incelenmelidir. Aile öykü verir, RT yapılmalı polip vb aranmalı, rektal kanam varsa
rektoproktoskopi yapılmalıdır. Tedavi: konservatif ve cerrahi olarak çeĢitli yöntemler uygulanabilir.
Etyolojik faktörler ortadan kaldırılırsa durum düzelebilir, bununla düzelmeyenlerde perirektal
sklerozan enjeksiyon veya rektum fiksasyon yöntemleri uygulanabilir.

Hemoroidler: çocuklarda portal HT ile birlikte olmadıkça çok nadirdirler. PHT de %4-5
oranında semptom verirler. Genellikle kronik konstipasyon sonucu geliĢirler, gerçek internal
hemoroidler çok nadir olup eksternal hemoroidler daha sıktır. ağrı, rektal kanama ve kitle etkisi en sık
bulgulardır. Genç atlet ve halter sporu yapanlarda akut tromboze hemoroidler görülebilir ve bunlar acil
cerrahi ile boĢaltılabilirler. 24 saaten sonra görülenler dıĢkı yumuĢatıcılar, oturma banyoları,
analjezikler, yatak istirahati ile hızla iyileĢirler.

112
 Hemanjiomalar: GĠS hemanjiomaları kronik, epizodik kanamalar ile klinik verirler. Multipl
kutanöz lezyonlarla birlikte olabilirler. Venöz malformasyonlar da GĠS i etkileyebilirler, Blue rubber
bleb nevus sendromu ilk kez 1958 de tanımlanmıĢ ve sporadik kutanöz ve visseral venöz
malformasyon tipidirler. Özefagustan rektuma her yerde ve diğer solid organlarda da venöz
malformasyon içerirler.tekraralayan GĠS kanaması bazen ciddi olabilir, kan transfüzyonu ve cerrahi
gerektirebilir.bazen bir lead point oluĢturabilirler.

Kanama diyatezleri:
ĠTP: bu olgular akut peteĢi ve deri lezyonları ile gelirler. Kanamanın belirginleĢmesi veya
kendini göstermesi peteĢiler, purpuralar, ve daha seyrek olarak da epistaksis, hematüri, ve GĠS
kanamaları iledir. Genellikle bir viral ÜSYE öyküsü olup trombositopeni vardır. Ġntrakranial kanam en
önemli komplikasyonudur. Medikal tedaviyle 6 ayda kendini sınırlar medikal tedavinin yetersiz
kaldığı az sayıda olguda splenektomi yararlıdır.

Hemolitik üremik sendrom: akut böbrek yetmezliği, mikroanjiopatik hemolitik anemi, ve

trombositopeni olan bir tablodur. Deri, üriner ve GĠS kanaması görülebilir. Selektif olarak trombosit
tüketimi vardır. Etyolojide geçirilmiĢ ÜSYE olması viral etkeni düĢündürmüĢtür.

Henoch schönlein vasküliti: hastalık baĢlangıçta purpurik deri döküntüleri ile ortaya çıkmakla
birlikte sindirin sistemini, eklem kemik sistemini ve böbrekleri de ilgilendirir. Barsaklarda ödem ve
hemoraji oluĢturur. Submukozada kanama ve mukozada ülserasyonlar geliĢir. Nontrombositopenik
allerjik purpura olarak da bilinen bu klinik patolojide hastalık için tipik olan ve özellikle alt
ekstremitelerin distal ve ekstansör yüzlerinde görülen deri döküntüleri baĢlangıçta hemen her olguda
vardır. Eklem bulguları (periartiküler ĢiĢme ve ağrı) %70-80 olguda vardır. Karın ağrısı da tanıda
önem taĢıyan kliniktir ve eklem ağrıları kadar sıktır. olguların %25 inde rektal kanama da vardır. 53-6
olguda barsaklarda intramural kanamalar olabilir. Böyle vakalarda bir akut abdomen tablosu
geliĢebilir. HS tablosunda barsak perforasyonu da geliĢebilir.invaginasyona eğilim vardır. Kolik
Ģeklinde giderek artan ağrıları, kusma, melena ve karında kitle palpasyonubarsak komplikasyonunu
düĢündürür. Apendisit tanısıyla opere edilen bir grup olguda karın ağrısının devam etmesi, melena ve
tipik deri döküntülerinin oluĢması HSV lehinedir. %40-50 olguda akut böbrek bozuklukları
oluĢabilir.daha az olarak skrotum ve testislerde ödem, kanama ya da hipertansiyon sonucu oluĢan
konvülziyon baĢ ağrısı ve KĠBAS bulguları geliĢebilir. Hastalık 4 haftada geriler, hastalığın gidiĢini
böbrek patolojisi belirler.

113
Hipertrofik pilor stenozu Bölüm 14
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK

Öğrenme Hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor:

1. Hipertrofik pilor stenozunun klinik yansımalarını eksiksiz sayabilecektir
2. Bu hastalarda metabolik değiĢiklikleri ve tedavisindeki önemli nokta ve dayanakları sayabilecektir
3. Hastalığın etyolojisinde en az 5 ana baĢlığı sayabilecektir
4. Tanı yöntemlerini ve kriterlerini rahatlıkla sayabilecektir
5. Tedavisinin cerrahi olduğunu bilecektir

BECERĠ:
1. pilora ait bir kitlenin palpasyonunu tarif edip yapabilecektir

TARĠHÇE: Ġlk klinik tanımlaması Hildanus tarafından 1627‟de yapılmıĢtır. 1917‟de Patrick
Blair, postmortem bulguları HPS ile uyumlu bir infant tarif etmiĢtir. HPS‟nun ilk komplet tanımı
1888‟de Hirschsprung tarafından yapılmıĢtır. Bu antitenin konjenital olduğunu ve fetal pilorun
involüsyonunda bir yetersizlik olduğuna inanarak konjenital pilor stenozu terimini kullanmıĢtır.
Lobker 1898‟de ilk baĢarılı cerrahi tedaviyi gastrojejunostomi ile uygulamıĢtır. Ekstramukozal
piloroplasti 1906‟da Nicoll, 1907‟de Fredet ve 1908‟de Weber tarafından geliĢtirilmiĢ olup ilk
uygulamalarda hipertrofik pilor kasını submukozaya kadar ayırıp transvers kapatarak cerrahi onarım
yapılmıĢtır. 1912‟de Ramstedt kası kapatmanın gerekli olmadığını öne sürerek bugün kullanılan
tekniği tanımlamıĢtır.

ĠNSĠDANS: Ġnfantil hipertrofik pilor stenozu infantlarda gastrik çıkıĢ obstrüksiyonunun sık
bir nedenidir. 1.5-4.0/1000 canlı doğumda görülür. Erkek kız oranı 2:1-5:1. Ġlk çocuk olan erkekler
kardeĢlerine oranla daha sık etkilenirler. Babasında pilor stenozu olan erkek çocukların %5‟inde,
kızların %2‟sinde HPS geliĢir, annede de hastalık varsa sıklık artar.

ANATOMĠ: Pilorda IHPS‟nun görünümü 2-2.5 cm uzunluğunda ve 1-1.5cm çapla geniĢlemiĢ

soluk bir kas kitlesi Ģeklindedir. Histolojik olarak mukoza ve adventisya normaldir. Primer olarak
sirküler tabakayı etkileyen belirgin kas hipertrofisi vardır ve bu durum parsiyel yada komplet luminal
obstrüksiyona neden olmaktadır. Pilor hipertrofiye bağlı olarak zeytin Ģeklini alır ve gevĢek olduğunda
yumuĢak, spazm varlığında ise serttir. Pilorun büyüklüğü ile semptomların Ģiddeti arasında korelasyon
yoktur. Antrum ile pilor arasındaki bileĢke kesin değildir, mideden pilora doğru giderek artan bir
kalınlaĢma vardır. Gastrik kaslar genellikle kalınlaĢmıĢtır. Duodenal uçta stenoz belirgin Ģekilde
sonlanır ve pilorik tümör duodenal lümene projekte olur. Pilorun tam kesisinde mukoza ödemli ve
kalınlaĢmıĢ olup bu durum lumeni daha da daraltır. Tam oturmuĢ olgularda mide dilate ve hipertrofik,
peristaltizm artmıĢ ve düzensizdir ve mukoza sıklıkla ödemli ve bir miktar enflame olmuĢtur bu durum
bazen kanamaya yol açabilir.
Histolojik olarak sirküler kas tabakasında hipertrofi vardır ancak hiperplazi çok az veya hiç yoktur.
Özellikle tümoral oluĢumun merkezinde bağ dokusunda artma ve lökosit infiltrasyonu vardır. Sınır
lifleri sayıca artmıĢ veya azalmıĢtır fakat schwann hücre çekirdeklerinde göreceli olarak bir artıĢ
vardır. Ganglion hücre sayısı azdır, nükleusları deformedir, piknoz ve vakuolizasyon vardır. Ganglion

114
hücreleri Aurbach pleksusunda Meissner pleksusundan daha fazla göze çarpar. Hipertrofik kas
standart piloromyotomi sonrası minimal lineer skar dıĢında histolojik olarak normal görünümdedir.

ETYOLOJĠ
1. Mukozal irritasyon:
2. Kazein:
3. Mekanik irritasyon:
4. ÇalıĢma hipertrofisi:
5. Genetik ve çevresel faktörler:
6. Konjenital:
7. Gastrin:
8. Peptiderjik sistem: Genel olarak nöropeptidler Bu peptidler substans P, VĠP, enkefalin, gastrin
salgılatıcı peptid (GRP), sekretin, enteroglukagon, nörotensin..vd...
Sekretin, enteroglukagon ve nörotensin de araĢtırılmıĢ ancak kayda değer bir etki bulunamamıĢtır.
Vazoaktif intestinal peptid (VĠP)
9. Pilor innervasyonu ve Myenterik Pleksus:
10. Nitrik oksit (NO):
11. Prostaglandinler:
12. C-Kit teorisi

KLĠNĠK
IHPS‟lu bir infantta tipik klinik yansıma 2-8 haftada safrasız kusmanın baĢlamasıdır. 3-5
haftalarda pik yapar. Kusma hipertrofiye olmuĢ gastrik kasların yarattığı yüksek basınç nedeniyle
karekteristik olarak projektil yada zorlamalıdır. BaĢlangıçta kusma sık ve zorlamalı olmayabilir ancak
günler sonra hemen her beslenme sonrası kusma olur. Kusma safrasız olmasına karĢın tekrarlayan
kusmalar nedeniyle gastrik mukozadaki kapillerin rüpturüne, gastrik yada özafajitin sonucunda kanama
nedeniyle kahverengi veya kahve telvesi Ģeklinde olabilir.
IHPS‟lu infant kusma sonrasında açlık içindedir, hasta görünümlü yada febril değildir.
Beslenmeyi kısa bir periyod için durdurmak mukozal ödemin hafif rezolüsyonuna neden olsa da bu
geliĢme kısa ömürlüdür ve bir miktar besin alınca tekrar kusma baĢlar.
Tanıda anlamlı bir gecikme dehidratasyona neden olur ve sıvı ve elektrolit açığı ilerlerse letarji
ile sonuçlanabilir.
Bazı infantlarda diare vardır ve gastroenterit oldukları düĢünülür. Ġnfantların yaklaĢık %2-
5‟inde indirekt hiperbilürübinemiye bağlı sarılık görülür. Etyoloji tam olarak belirlenemese de akut
açlık ile immatür karaciğerin kombinasyonuna bağlı olabilir. Karaciğer biyopsilerinden yapılan
histokimyasal çalıĢmalar ve indirekt hiperbilürübineminin böyle infantlarda baskın olması defektif
hepatik glukuronil transferaz aktivitesini göstermektedir. Bu durum Gilbert sendromu ile
karıĢtırılabilir. Spesifik tedavi gerekli değildir. Çünkü sarılık piloromyotomiden 5-7 gün sonra spontan
olarak düzelmektedir.
IHPS‟lu prematür infantlar term olanlara göre genellikle 2 hafta sonra belirti vermeye baĢlar.
Kusma projektil değildir ve daha yavaĢ ilerler. Bu da sıklıkla tanıda gecikmelere yol açar.
TANI
Ġnfantların %75‟inde dikkatli fizik muayene ile tanı konabilir ancak bu durum giderek
değiĢmektedir. Kusmanın Ģiddeti ve süresine bağlı olarak dehidratasyon bulguları, batında soldan sağa
ilerleyen peristaltik dalgalar görülebilir. Epigastriumun orta hattın sağından dikkatli palpasyonu
sıklıkla sıkı, zeytin (olive) büyüklüğünde bir kitleyi ortaya çıkarır. Hipertrofiye olmuĢ pilorik kas en
kolay mide boĢken kusma sonrası yada nazogastrikle midenin dekompresyonu sonrası palpe edilebilir.
Alt extremitelerin kaldırılması ve nazikçe hareket ettirilmesi ve biberonla Ģekerli su verilmesi
abdominal kasları gevĢetir ve daha doğru bir muayeneye olanak sağlar. Bu kitle patognomoniktir ve
doktorun tecrübesiyle sabrına bağlı olarak HPS‟lu infantların %70-90‟ında hissedilebilir.
USG, IHPS tanısında en sık kullanılan yöntem haline gelmiĢtir. Pozitif bir USG çalıĢması için
ortak kullanılan kriter pilor kas kalınlığının 4mm ve üzerinde, pilor kanal uzunluğunun 16mm ve

115
üzerinde olmasıdır. Bazı enstitüler 14mm‟nin üzerini anormal kabul etmektedir. Lamki ve ekibi 3mm
kas kalınlığının 30 günden küçük infantlarda IHPS için pozitif bir bulgu olduğu kanaatine varmıĢtır.
USG‟nin %5-10 gibi yalancı negatiflik oranı vardır ve reflü yada duodenal bantlarla malrotasyon gibi
diğer tanıları eleyememektedir.
Kontrastlı üst GIS incelemelerinde sıklıkla distandü bir mide, yetersiz gastrik boĢalma, uzamıĢ
ve daralmıĢ pilorik kanal (ip belirtisi), sıklıkla demiryolu iĢareti varlığı (track-like) görülmektedir.
Baryumun gastrik retansiyonunda IHPS tanısını doğrulamak mümkün değildir. Çünkü pilorospazm ve
SSS lezyonları da gastrik boĢalmayı engelleyebilir. Eğer floroskopide yeterli zaman geçirilirse iki
antite birbirinden ayrılabilir. Diğer nedenlere bağlı gastrik boĢaltımın gecikmesinde karakteristik
olarak dar pilor görülmez. Baryumun hızlı boĢalması pilor stenozu tanısını ekarte ettirir.
Biyokimyasal incelemelerde gastrik sekresyonların kusulmasına bağlı elektrolit kayıpları
görülür. Böbreğin ilk yanıtı kan PH‟sını korumak için alkalen idrar üretmektir. Üriner bikarbonat,
sodyum ve potasyum iyonlarındaki artıĢ renal hücrelerden hidrojen reabsorbsiyonu ile sonuçlanır.
Kusmanın devam etmesi ile volüm açığı artar ve böbrek kan PH'sını korumaktan çok, extrasellüler
volümü arttırmak için çalıĢmaya baĢlar. Sodyum reabsorbsiyonu artar ve aldesterona bağlı bir
mekanizma ile belirgin potasyum kaybı vardır. Sonuçta oluĢan hipokalemi hidrojenin atılmasına neden
olur ve paradoksal asidüri geliĢir. Potasyumun majör kaybı böbrektendir ve hipokalemi geliĢir. CI‟un
kaybıyla böbreklerden HCO3 ve sodyum birlikte emilir ve bu da alkalozu arttırır. Asidik idrar ve
hipokalemi geç bulgulardır.
AYIRICI TANI
Ġnfantlardaki diğer kusma nedenlerinin çoğu IHPS‟unu taklit edebilir. En sık görüleni aĢırı
beslenmedir ve çoğu ailede sıktır. Genellikle Ģüpheli süt allerjisi yada kullanılan mamaya karĢı
intoleransa bağlı mamada değiĢiklik yapma öyküsü vardır. Beslenme tekniğinin geliĢtirilmesi, sık
geğirtme ve zaman bu bozuklukların çoğunu çözmektedir. Pilorospazm, primer GER, Akalazya, primer
gastrik atoni, etyolojisi belli olmayan ve mekanik obstrüksiyonun eĢlik etmediği gecikmiĢ gastrik
boĢalma, duodenal bantlarla malrotasyon, duodenal ya da antral webler, pilorik duplikasyon kisti,
pilorik atrezi, ektopik pilorik pankreas, pankreatik adenomlar gibi çeĢitli anomaliler pilor stenozunu
taklit edebilir. Kusma metabolik bozukluklar, konjenital metabolik hastalık, SSS lezyonları ve sepsisle
birlikte olabilir. Pilor stenozunun ayırıcı tanısı için yardımcı olan klinik bir kural Ģiddetli dehidratasyon
geliĢmediği sürece infantın aç ve aktif olmaya devam etmesidir. Metabolik bozukluğu yada KĠBAS
olan infantlar letarjiye eğimlidir, zayıf beslenir ve kusma sıklıkla safralıdır.
TEDAVĠ
Nonperatif Tedavi: Bu yaklaĢım Kuzey Amerika‟da asla kabul görmemiĢ ancak geçmiĢte bazı
Avrupa ülkelerinde uygulanmıĢtır.
Preoperatif Hazırlık: Preoperatif bakımın amacı sıvı ve elektrolit açığını kapatmaktır. Pilor
stenozu tanısı önceki yıllara göre daha erken konduğu için Ģiddetli dehidratasyon, malnütrisyon ve
alkalozu olan daha az infant görülmektedir.
Ġnfantı anestezi ve cerrahi için uygun ve yeterli bir Ģekilde hazırlamak en önemlisidir. Bu
hazırlık sıvı ve elektrolit defisitinin Ģiddetine bağlıdır. Benson ve Alpern sıvı-elektrolit defisitinin
Ģiddetini CO2 içeriğini baz olarak tanımlamıĢtır. (<25mEq/L hafif, 26-35 mEq/L orta, >35 mEq/L
Ģiddetli). Bikarbonat artıĢına ek olarak hipokalemi, hipokloremi dehidratasyon ve olası malnütrisyon da
bulunabilir.
Ġnfant hastaneye kabul edildikten sonra IV sıvı baĢlanır. Hidrasyon miktarına bağlı olarak
yaklaĢık 150-175ml/kg/gün gidecek Ģekilde %5 Dextoz ve %0.45 salin içeren bir solüsyonun
uygulaması gerekmektedir. Yeterli idrar çıkıĢı sağlandıktan sonra 10-15 mEq KCl her 500cc‟lik sıvıya
eklenmelidir. Sıvı içinde uygulanan KCl‟ün total miktarı 40 mEq/L/24 saati geçmemelidir. Daha
Ģiddetli elektrolit defisitiyle birlikte dehidratasyon durumunda normal salin idrar çıkıĢı sağlanana kadar
175-185ml/kg/gün Ģeklinde uygulanır. BaĢlangıçta intravenöz sıvıya KCl eklenmesinden kaçınmak
uygun tedaviyi geciktirmektedir. Ġstisnai durum anlamlı renal bozukluğa dair geçerli bulguların
olmasıdır. Hiponatremi nadir görüldüğü için normal salin genellikle endike değildir. Ġdrar çıkıĢı ve
serum elektrolitlerini monitörize etmek uygun bir yaklaĢımdır.

116
 Sıvı volümü ile serum potasyum ve klorunun normalizasyonuna rağmen normal serum HCO3
seviyesine ulaĢmada bir gecikme olabilir. Bu da resüsitasyonun devamını gerektirir. Amonyum klorür
yada dilüe HCl nadiren gereklidir. IHPS‟lu infantların çoğunda komplet gastrik çıkıĢ obstrüksiyonu
yoktur ve bu nedenle kendi gastrik sekresyonlarını tolere edebilir. Oral beslenme kesilmelidir. Rutin
olarak bir nazogastrik tüp yerleĢtirilmemelidir çünkü mideden ek sıvı ve hidroklorik asidi
uzaklaĢtırmaktadır.
Operatif Prosedür: Ramstedt piloromyotomi evrensel kabul görmüĢ bir seçenektir. Ramstedt
piloromyotomi küratif ve oldukça düĢük norbiditeye sahip bir yöntemdir. Standart yaklaĢım sağ rektus
kasının yaklaĢık 2.5-3cm yukarısında ve sağ üst kadranda transvers insizyondur. Hipertrofik pilorun ön
duvarındaki seroza pilorik venin 2mm proksimalinden antruma doğru insize edilir. Sirküler kas künt
bir Ģekilde açılır.
Daha iyi bir kozmetik görünüm sağlandığı için supraumblikal kurvilineer bir insizyon
önerilmiĢtir ancak bu insizyonun yara yerine bağlı komplikasyon insidansı yüksektir.
Laparaskopi de bir pyloromyotomi metodu olarak tanımlanmıĢtır.
Castnön tarafından karakterize edilen travmamyoplastide endoskopik Babcock klempi
kullanılmaktadır.
POSTOPERATĠF BAKIM
Bebeklerin çoğu cerrahiden 6 saat sonra beslenmeye baĢlayabilir. (uyanık ve emme refleksinin
iyi olduğundan emin olmak Ģartıyla) Gastrit nedeniyle hematemezi olan infantlar cerrahi sonrası
beslenmenin 6-12 saat geciktirilmesinden yarar görebilir. ÇeĢitli post-op beslenme rejimleri
uygulanmaktadır. Etkili bir rejim 3 kez her 2 saatte bir 15ml berrak sıvı ile baĢlar sonra 3 kez 2 saatte
bir 30ml, ardından 3 kez her 3 saatte bir 60ml ve her 4 saatte bir 90ml ile devam eder. Çoğu cerrahiden
sonraki 24-36 saat içinde taburcu edilebilir.
KOMPLĠKASYONLAR
Erken post-op dönemde sık kusmanın gastrik peristaltizmin diskoordinasyonu veya gastrik
atoniye sekonder olduğu düĢünülmektedir ve bir komplikasyon olarak kabul edilmelidir. Gastrit
persistan post-op kusmanın en sık nedenidir. Ġnkomplet piloromyotomi persistan kusmanın nadir
görülen bir nedenidir. 3-4 günden uzun süren persistan sık kusma inkomplet myotomi yada bir
perforasyona iĢaret ediyor olabilir. Bir post-op kontrastlı çalıĢma kaçağı gösterebilir ancak myotominin
yeterli olup olmadığını değerlendirmede yardımcı değildir. Radyografik geliĢmenin oluĢumu haftalar
sürmektedir.
Staf. sp. bağlı yara enfeksiyonları bazen görülür ve umblikal güdüğe yakınlıkla iliĢkilidir.
Post-op insizyonel herni seyrektir. GeniĢ serilerde perforasyon insidansı %2.3, yaraya bağlı
komplikasyonlar %1 dir. Piloromyotomiye bağlı mortalite %0.4‟ün altındadır. Görülen nadir ölümler
multiple konjenital anomalisi olan hastalarda olmuĢtur.

117
Yenidoğanın tıkanma sarılıkları(kolestaz) Bölüm 15
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Yenidoğan döneminde sarılık nedenleri

Bilirubin yapımındaki fazlalık
a- kan uyuĢmazlıkları
eritroblastozis fetalis (Rh uyuĢmazlığı)
ABO uyuĢmazlığı
Subgrup uyuĢmazlığı
b- kimyasal ve bakteriyel hemoliz
c- eritrositlerdeki yapı bozuklukları (sferositoz vs)
d- hemoglobinopatiler (talasemi vb)
e- hematom vb rezorbsiyonu

Bilirubinin safra kanallarına geçiĢini engelleyen durumlar

a- enzimatik defektler
glukronil transferaz eksikliği
uridin difosfat glukoz dehidrogenaz eksikliği
b- bilirubin konjugasyonunun inhibisyonu
ilaçlar (baktrim, Vit-K vs)
galaktozemi
c- karaciğerde hücresel harabiyet (sepsis, neonatal hepatit, toksoplazma, rubella vb)

Tıkanma sarılıkları
a- biliyer atrezi
b- koledok kisti
c- safra tıkacı sendromu
d- total parenteral beslenme
e- ekstrahepatik safra yolları perforasyonu(idiopatik)
f- Interlobüler safra yollarının hipoplazisi
g- Familyal fibrojen kolestazı (Byler hastalığı)
h- Yenidoğanın sklerozan kolanjiti
i- Mukovisidozis

Fizyolojik sarılık
Gilbert sendromu
IHPS ve diğer üst GĠS tıkanıklıklarında bazı olgularda
Bazı depo hastalıkları (Gaucher hast, Niemann Pick vb)

GiriĢ:
Çok çeĢitli nedenleri vardır, çoğu ileride transplantasyon gerektirir. Etyolojik tanısı klinik,
biyolojik, histolojik ve radyolojik kriterlere dayanır. Özellikle biliyer atrezinin erken tanısı çok
önemlidir, çünkü prognoz düzeltici giriĢimin yapıldığı yaĢa bağlıdır.

118
 Etyoloji ve fizyopatoloji
Kolestaz, biliyer akımın azalması/kaybolması veya safra oluĢum anomalisi ile karakterize tüm
klinik durumları kapsar. Ekstrahepatik ve/veya intrahepatik safra yollarının lezyonlarına, karaciğerin
metabolik hastalıklarına veya bakteri enfeksiyonu veya parenteral nütrisyon gibi dıĢ faktörlere
sekonder geliĢebilir.

Yenidoğan kolestaz etyolojisi

Ekstrahepatik nedenler(% 5) : koledokolitiazis, spontan perforasyon, konjenital stenoz veya
dilatasyon(koledok kisti)
Ekstra-intrahepatik (% 47.5) : bilyer atrezi, sklerozan kolanjit

Ġntrahepatik nedenler(%47.5):
1-Enfeksiyon: fetopati (CMV, toksoplazma, sifiliz, kızamıkçık), perinatal bakteri
enfeksiyonu, üriner E.coli enfeksiyonu.

2-Safra yollarının azlığı (Alagille sendromu)

3-Otozomal resesif hastalıklar (alfa-1 antitripsin eksikliği, kistik fibroz, C tipi

Niemann-Pick, Gaucher hastalığı, peroksizomal hastalıklar, Byler hastalığı, primer safra
asitlerinin sentez bozukluğu, mitekondriyal solunum zincirinde defisit.

4-Benign neonatal kolestaz

multifaktöryel olası nedenler:prematürite(safra salınımında immatürite), karaciğer iskemisi
veya hipoksisi(intraüterin geliĢme geriliği, perinatal distres, enterokolit), bakteri enfeksiyonu,
total parenteral nütrisyon.

5-Diğer (kortizol defisiti, anjiom, parenteral beslenme, hemoliz)

Tanı
Ġkterik yenidoğanda 15. günden sonra kolestaz varlığı sistematik olarak Ģüphe edilmelidir.
Kolestatik iktere gaitada uzamıĢ hafif yada ciddi dekolorasyon, koyu idrar, genellikle hepatomegali
eĢlik eder. KaĢınma kolestatik yenidoğanda görülmez, 4-5 aydan önce ortaya çıkmamaktadır.
Daha çok konjüge bilirubineminin hakim olduğu hiperbilirubinemiye kanda alkalin fosfataz,
gammaglutamil transferaz ve bilyer asitlerin artıĢı eĢlik eder. Bunlar yaĢamın ilk haftasında ortaya
çıkan ve etyolojisi farklı olan non-konjüge bilirubinemi ikterinden kolestatik ikterlerin ayırdedilmesini
sağlar.
Ayrıca galaktozemi, tirozinemi, herediter früktoz intoleransı veya viral hepatite bağlı geliĢen
hepatoselüler yetmezliğinin ikterini kolestatik ikterden ayırdetmak önemlidir.

Safra yolları atrezisi:

Yenidoğan kolestazının en sık nedeni ( % 50 ) olan bilyer atrezi 10 000-25000 doğumda bir
görülür. Çocukluk çağı karaciğer naklinin asıl endikasyonudur. Nedeni bilinmeyen, antenatal veya
postnatal erken dönemde baĢlayan safra yolarının edinsel obliterasyonudur.
Etyolojide başlıca teoriler;
1- embriyolojik teori; safra kanallarının 4. Haftadan itibaren hepatik divertikülden geliĢminde
bozukluk olması
2- fetal dönemde safra yollarının damarsal desteğinin bozulması, iskemi sonucu fibroxis veya
atrezi oluĢur
3- konjenital enfeksiyonlar (TORCH kompleksi)
4- pankreatobiliyer bileĢke anomalisi; pankreatik içeriğin reflüsüyle fibrozis, sklerozis

119
BaĢlıca patolojik tipleri;(Ģekil )

Düzeltici giriĢim olan Kasai ameliyatı ( portoenterostomi / portokolesistostomi ) yeniden safra

akımını sağlar. Eğer bu cerrahi giriĢim yaĢamın 45. gününden önce yapılırsa hastaların % 80‟inin 3
yaĢına iktersiz ulaĢacağı düĢünülür. Bu oran hastaların giriĢim yaĢı artıkça hızla azalır. (ġekil )

GiriĢimden sonuç alınamaması durumunda siroza gidiĢ olmakta ve genellikle 1 ile 2 yaĢ
arasında karaciğer nakli zorunlu hale gelmektedir. Bu nedenle 1 aydan önce bilyer atrezi tanısının
konması ilerki yaĢlarda nakil gerekliliğini azaltacak önemli bir unsurdur. Beraberinde intrahepatik
safra yollarının tutulması, hemen tüm olgularda akım sağlansa bile siroz riski vardır.
Sirozun genel komplikasyonları, ikterin sonradan ikinci kez ortaya çıkması, bakteri kolanjiti
ve karaciğerin iskemik nekrozu daha ilerde çocukların maruz kalabilecekleri sorunlardır. Adolesan
dönemle öncesinde karaciğer nakli genellikle gerekli olmaktadır.

Koledok Kistleri:
Koledoğun değiĢik düzey ve boyutta kistik geniĢlemesi olup baĢlıca 5 alt tip tanımlanmıĢtır
(Todani sınıflaması). Etyolojide özetle a. Konjenital olarak pankreatik kanalın koledoğa anormal
açılımı sonrası pankreatik tripsin ve diğer enzimlerin proksimal safra kanallarına kronik reflüsü, b.
Distal safra kanalının obstrüksiyonu suçlanmıĢtır. Klinik yansıması; prenatal olarak deneyimli bir
radyolog tarafından US ile tanınabilir. Ġki tür kesin klinik yansıması vardır ki bu da patolojinin infant
ve adult olarak ayrılmasına neden olur. 1. Ġnfantil form; 1-3 aylık bebeklerde obstrüktif sarılık, akolik
gaita, ve hepatomegali vardır ki bu tablo bilier atrezi ile ayrılmalıdır. YaĢ ilerledikçe siroz oturur,
palpe edilebilir bir kitle veya karın ağrısı yoktur. 2. Adult form; bu tipte olgu 2 yaĢ üzerinde
olmadıkça klinik bulgular belirginleĢmez. Klasik triadı, karın ağrısı, palpe edilebilen abdominal kitle,
ve sarılıktır. Sarılık aralıklı ve müphem sağ üst kadran ağrısıyla birliktedir ağrı nadiren arkaya
yayılır. Hepatomegali olabilir. Ağrı rekürren pankreatit ağrısını andırır ve serum amilaz düzeyleri
artmıĢ olabilir. Eğer erken tanınmazsa siroz ve portal HT bulguları zamanla oturur. Daha büyük

120
yaĢlarda klinik tablo rekürren kolanjiti andırır. Tanıda tıkanma sarılığını destekleyen konjuge
bilüribinemi, serum ALP yüksekliği, ve diğer tıkanma bulguları vardır. Çocuklarda konjuge
hiperbilüribinemi varlığı kuraldır. Opaklı üst GĠS pasajı, oral ve IV kolanjiografi düĢük spesifiteleri
dolayısıyla nadiren yararlıdır. US en iyi metoddur. Bunu DISIDA (Tc 99 di-isopropilphenilcarbamoil-
metilimidodiasetik asit-bilüribine an az bağlanan ve lipofilik bir ajan olması nedeniyle en iyi ajandır.)
sintigrafisi izler. Perkütan transhepatik kolanjiografi çocuklarda nadir uygulanır. Diğer bir tetkik ise
ERCP dir. Pankreatik ve dıĢ safra yollarının görüntülenmesini sağlar. Tedavisi: tarihsel süreç içinde
pek çok yöntem uygulanmıĢtır temelde kistlerin duvarında kronik inflamasyon olması ve bunun ileri
yaĢlarda adenoskuamöz kanserlere zemin oluĢturması nedeniyle kistin tamamen çıkarılması
amaçlanmalıdır. Bugün en yaygın yöntem kist eksizyonu ile Roux-n-Y hepatikojejunostomidir.

Koledok kisti tipleri

Mekanik safra yolu tıkanıklığı

a) safra tıkacı sendromu: ekstrahepatik safra yollarının koyu safra ile tıkanması sonucu
oluĢur. Hemoliz olan ve diüretik verilen olgularda, TPN alanlarda veya dehidrate, safra
salgısı az oyenidoğanlarda sıktır.
b) Kolelityazis: bazı hemolitik hastalıklı olgularda (hered,ter sferositoz, orak hücre anemisi,
talasemi), uzun süreli TPN uygulanan, kısa barsak sendromlu olgularda taĢ sıklığı
artmaktadır.

Yenidoğanın sklerozan kolanjiti:

Bu kolanjitin tanısı safra yollarının opasifikasyonu ile konur. Kolestatik ikterin sürdüğü aylar
içinde hastalığın geliĢimi ikterin spontan regresyonu ile kolestazın biyolojik kriterlerinin persistansı
yönündedir, birkaç senenin sonunda siroza gitmektedir. Bazı ailesel olguların bildirilmesi otozomal
resesif kalıtsal bir hastalık olabileceğini düĢündürtmektedir.

Interlobüler safra yollarının hipoplazisi

Tipik olarak intrahepatik safra yolları hipoplazisi ve açık dıĢ safra yolları vardır. DıĢ safra
yolları kullanılmamaya bağlı hipoplazik görünebilir.sendromik ve nonsendromik olmak üzere
iki tipi vardır.
a) Sendromik tip (Alagille sendromu):
TanımlanmıĢ beĢ klinik kriteri vardır: bu tip daha sıktır
özel bir yüz görünümü,
posterior embriotokson,
vertebra anomalileri,
pulmoner arter dallarının stenozu ve
kronik kolestaz.

121
 Tanı interlobüler safra yollarının azalması ve beĢ kriterden enaz ikisinin varlığı ile konur.
Doğumdan itibaren sarılık ve ciddi kaĢıntıya yıllar içinde nakil gerektirecek siroz eklenir.
Çoğu eriĢkin yaĢa ulaĢırlar. Kalıtsal geçiĢ otozomal dominandır. Bazı hastalarda 20.
kromozom üzerindeki Jagged 1 gen mutasyonu saptanmıĢtır. Bu gen, geliĢimin erken
aĢamalarında hücre diferansiasyonunda transmembraner ( Notch ) reseptörü bağlayan proteini
kodlar.
b) nonsendromik tip:
Bu tipte inkomplet kolestaz yaĢamın ilk aylarından itibaren baĢlar. Tanı sadece direk
kolonjiografi ve KC biopsisiyle konabilir. Nedeni oluĢmuĢ kanalların aktif yıkımı veya atrofisi
olabilir.

Alfa 1 antitripsin eksikliği:

Bu hastalık, otomozal resesif geçiĢe sahiptir. Sadece PiZ fenotipi karaciğer hastalığına neden
olur. ZZ çocukların % 15 ila 20‟sinde neonatal kolestaz vardır ve bunların yaklaĢık % 30‟unda nakil
gerektirecek siroz geliĢir. Yenidoğan döneminde hastalığın pulmoner belirtileri görülmez. Serum
proteinlerinin elektroforezinde alfa-1 globülin pikinin olmaması, fenotip incelenmesi ve alfa-1
antitripsinin ponderal dozajı ile tanı konur. Normal ve bozuk protein arasındaki fark, 342
pozisyonundaki glutamik asit-lizin sübstitüsyondur. Hastalığın prenatal tanısı mümkündür.

Familyal fibrojen kolestazı (Byler hastalığı):

Heterojen antite grubunu kapsayan bu kolestaz, otozomal resesif geçiĢli olup adolesan çağ
öncesi hepatoselüler yetmezliğe gider. Klinik, biyokimyasal ve histolojik kriterlere göre ikiye ayrılır.
Birinci tip, neonatal kolestaz, inatçı prurit ve normal serum gamma-glutamil transferaz düzeyi
ile karakterizedir. Hastalığın fizyopatolojik mekanizması muhtemelen safra asitlerinin hepatositer
transport anomalisi ile ilgilidir. Benign rekürren kolestazın genine ait lokalizasyonu ile aynı loküsün(
18. kromozomda ) varlığı bu hipotezi güçlendirmektedir.
Ġkinci tip, birincinin aksine daha geç dönemde ortaya çıkar, sıklıkla portal hipertansiyon ve
geç dönemde hepatoselüler yetmezliğe neden olur. Hafif derecede prurit, gamma-glutamil transferaz
artıĢı ve normal safra yollarına karĢın duktüler proliferasyon ile karakterizedir. Bu hastalarda safraya
hepatositer fosfolipid sekresyonundan sorumlu MDR3 gen ekspresyonunda anomali saptanmıĢtır.
Önemli bir orandaki hastalar ürsodezoksikolik asit tedavisinden yarar görür. Bazı hastalarda parsiyel
eksternal bilyer derivasyon etkili olabilir. Karaciğer nakli sıklıkla gereklidir.

Primer safra asitlerinin sentez defisiti:

Kolesterol üzerinden primer safra asitlerinin sentezinde iki enzimatik defisit tanımlanmıĢtır,
bunlar otozomal resesif geçiĢli olup kronik kolestazdan sorumludur. En iyi bilineni 3 beta-hidroksi-
C27-steroid dehidrojenaz/izomeraz eksikliğidir: kaĢıntının olmaması, normal gamma-glutamil
transferaz düzeyi, primer bilyer asit düzeyinin çok düĢük olması ve kolik asit tedavisinden sonuç
alınması hastalığın tipik bulgularıdır. Ġdrar spektrometrisinde enzim eksikliğinin görüldüğü aĢamanın
hemen öncesinde anormal biriken metabolitlerin varlığı ile tanı konur. Gerek safra yapımı ve salınımı
için gerekli primer safra asitlerinin eksikliğine, gerekse atipik metabolitlerin birikmesine sekonder
olarak kolestazın ve karaciğer tutulumunun ortaya çıktığı düĢünülmektedir.

Mukovisidozis:
Otozomal resesif geçiĢli bu hastalık nadiren yenidoğan kolestazına neden olur. Ġmmünoreaktif
tripsin dozajı ve ter testi ile tanısı hemen konur. Çocukların % 5 ila 25‟inde siroz çıkabilir, yaĢla
birlikte risk artar. Anormal CFTR proteine bağlı olarak safra yolları epitel hücrelerinden klor
sekresyonunda bozukluk oluĢur, salgılanan anormal mukus safra yollarının obstrüksiyonuna yol
açarak karaciğer tutulumuna neden olur.

122
 Benign neonatal kolestaz:
Multifaktöryel orijini olduğu düĢünülen bu kolestaz spontan olarak iyileĢmektedir. Akut veya
kronik fetal distrese bağlı geliĢen karaciğer iskemi veya hipoksisi ile prematüriteye bağlı safra salınım
immatüritesi hastalığın mekanizmasında suçlanmaktadır. Diğer neonatal kolestaz nedenleri elimine
edildikten sonra tanısı konur.

Etyolojik tanı
*Gaitada renk değiĢikliğinin derecesi ve süresi: Sürekli ve komple renk değiĢikliğinde
öncelikle bilyer atrezi tanısı düĢünülmelidir. Ancak mukovisidoz, Alagille sendromu, alfa-1 antitripsin
eksikliğinde uzamıĢ ve komple renk değiĢikliği görülebilir, ek tetkikler hızlı ayırıcı tanıyı sağlar.
*Hepatomegalinin ölçüsü ve kıvamı: Kot sınırını birçok santimetre geçen ve sert kıvamda
karaciğerde öncelikle bilyer atrezi düĢünülmelidir.
*Abdominal sonografi yararlı olmaktan ziyade yanıltıcıdır; bu yaĢta patent safra yollarının
dilatasyonunun olduğu durumlar çok nadirdir. Safra yolları atrezisi ekstrahepatik ve intrahepatik safra
ağacını tutan difüz bir hastalık olduğundan dilatasyon görülmez. Bu yaĢta ana safra yolları sonografide
görülemez; raporlarda hepatik arter yanlıĢlıkla normal ana safra yolu olarak yorumlanır. Buna karĢın
sonografinin yararlı olduğu durumlar vardır; safra yolunda taĢla dilatasyon birlikteliği, genellikle
bilyer atreziye eĢlik eden safra yolu trajesinde kistik görüntü, yine bilyer atreziye eĢlik eden polispleni
sendromu ( aksesuar dalak, situs inversus, preduodenal portal ven, azigosun cava inferiora dönüĢü )
veya karaciğer anjiomu.
* CMV serolojisi: Anne ve çocukta pozitif seroloji ile çocukta spesifik IgM pozitifliği veya
yaĢamın ilk haftasında pozitif virüri olması CMV fetopatisinin lehinedir. YaĢamın ilk ayları boyunca
spesifik IgM pozitifliği, kolestaz nedeni olmadan perinatal veya postnatal kontaminasyon sonucu
görülebilir. CMV enfeksiyonu tanısı büyük dikkatle değerlendirilmeli ve bilyer atrezi tanısı mutlaka
ekarte edilmelidir.
*Karaciğer biyolojik markerları genellikle spesifik değildir, bilyer atrezide hafif veya dalgalı
bilirubin yükselmesi görülür.
*Ġdrar tetkiki: Çok nadir olarak E.Coli‟ye bağlı üriner enfeksiyon kolestaza neden olabilir,
birkaç günlük antibiyotik tedavisinden sonra kolestaz bulguları kaybolur.
*Hepatobilyer sintigrafi, gaitanın dikkatli gözlenmesiyle elde edilen bilgiden daha fazla ıĢık
tutamaz .

Olguların çoğunda birkaç gün içinde tanı konur ve bilyer atrezili çocuklar cerrahi deneyimi
fazla olan çocuk cerrahisi merkezine gönderilmelidir. Sonografide safra yolları dilatasyonu saptanan
hastaya transkütan kolanjiyografi yapılmalı, taĢı olanlara lavaj, koledok kisti olanlara ise cerrahi tedavi
uygulanır.

Tanının hızla ortaya konamadığı durumlarda biopsi deneyimli patolojist tarafından

değerlendirilmelidir. Her Ģeyden önce safra yollarında engel ( portal fibroz, yeni safra kanalları,
interlobüler safra yollarında bilyer trombüsler ), safra yollarının azalması, her nedene özgü bulgular
aranmalıdır. Neden ne olursa olsun multinükleer hepatositler ( dev hücreler) görülebilir. Safra
yollarında tıkanma bulguları saptandığında, kesenin sonografik durumuna göre transhepatik
kolesistografi, retrograd kolanjiografi, laparoskopi/laparotomide direkt olarak safra yolları
opasifikasyonu yapılmalıdır.
Biopside tıkanma bulguları yoksa araĢtırmaya son verilmemelidir, 8 gün boyunca gaita
izlenmelidir. Bu süre sonunda gaita renginde düzelme yoksa biopsi tekrarlanmalıdır.ġüphe durumunda
opasifikasyon planlanmalıdır; bilyer atrezi veya sklerozan kolanjit olabilir. Eğer intra ve ekstrahepatik
safra yolları normal görünümde ise benign neonatal kolestaz düĢünülmeli ve en az bir yıl boyunca tam
iyileĢme sağlanana kadar klinik ve biyolojik gözlem yapılmalıdır. Diğer akılda tutulması gereken
hastalık ise Byler hastalığıdır; önceleri benign kolestaz gibi seyreden bu hastalıkta daha sonra prurit,
GG-T yüksekliği, progresif fibrozis geliĢir.

123
Yenidoğan kolestazında tanı aĢamaları
1-Gaitada tam ve sürekli renk değiĢikliği: büyük olasılıkla bilyer atrezi
Ayırıcı tanı:Alagille, alfa-1 antitipsin, kistik fibroz
2-Gaitada kısmi veya geçici renk değiĢikliği
*3 gün içinde: sonografi (ekstrahepatik bası), intrahepatik nedenlere yönelik araĢtırma
*Sonuçlar negatif ise: karaciğer iğne biopsisi
Tıkanma bulguları varsa: opasifikasyon+laparotomi
yoksa: rengin normale dönmesi (benign neonatal kolestaz)
sürekli kısmi renk değiĢikliği (2.biopsi+opasifikasyon)

124
Ġntestinal Motilite Bozuklukları
Prof. Dr. Orkan ERGÜN
Bölüm 16
Hipoganglionozis,
Ganglionik immatürite,
Ġntestinal Nöronal Displazi,
Kolonik Dezmozis,
Aganglionozis (Konjenital aganglionik megakolon: Hirschsprung hastalığı)

Öğrenme Hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
Çocuklarda intestinal motilite bozukluklarının nedenlerini ve Hirschsprung Hastalığının
baĢlıca klinik özelliklerini sayabilmelidir.

Patofizyoloji: Yukarıda belirtilen patolojilerde temel patofizyoloji barsak sinir sistemindeki

bozukluğa bağlı olarak barsak içeriğini ilerletici, itici dalga ve kasılma hareketlerinde ve internal anal
sfinkter relaksasyonunda bozukluk olmasıdır. Bu durum çeĢitli derecelerde kabızlığa neden olur.
Hirschsprung Hastalığı dıĢında olan patolojiler seyrek görülmektedir. Ancak, bu hastalıkları tanımak
ayırıcı tanıda önem kazanmaktadır.

Fizyoloji: Normalde Embryonun GĠS‟in morfolojik geliĢimi sürerken buna paralel olarak sinir
sistemi de kranyo-kaudal olarak ilerler ve rektumun sonuna (ĠAS‟e) kadar innervasyon tamamlanır.
Kolonun innervasyonu incelendiğinde çıkan ve transvers kolon parasempatik liflerinin N.vagustan;
inen kolon ve rektosigmoid kolonun ise 3.-4. sakral sinirlerden innerve olduğu görülür. Bu lifler
barsağın sirküler ve longitudinal kasları arasındaki myenterik (Auerbach) pleksusta, intermediyer
(Henle) ve submukozadaki (Meissner) pleksuslardaki ganglion hücreleri aracılığı ile barsağın
peristaltik hareketlerini sağlarlar. Peristaltizm distal segmentte refleks bir gevĢeme olurken
proksimalde sirküler kas tabakasında kasılma olmasıyla barsak içeriğinin ilerletilmesidir. Bu
ilerletmeye longitudinal kaslar da katkıda bulunurlar. Sinirsel refleks arkı barsağın distansiyonuyla ve
barsak duvarındaki düz kaslardaki pacemaker hücrelerinin spontan olarak depolarizasyonuyla oluĢur.
Elektriksel uyarılar kolinerjik nöronlar aracığıyla myenterik ve submukozal pleksuslardaki
internöronlara taĢınır. Ġnternöronlar Non-Adrenerjik/ Nonkolinerjik (NANK) kaynaklı olup ATP, VĠP
(vazoaktif intestinal peptid), NO (nitrik oksit) gibi mediyatörlerin direkt etkileriyle düz kaslarda
inhibisyon (gevĢeme) sağlanır. Ġntramural pleksus ganglion hücreleri Kolinerjik ve Adrenerjik
etkilerle çalıĢır. Kolinerjik sistem barsak düz kaslarında (eksitasyon) kasılma; adrenerjik sistem ise
(inhibisyon ) gevĢeme sağlamaktadır. Kolinerjik sistemin etkisi olarak kolon kaslarındaki
nöromüsküler plakta baĢlayan Asetil kolin transmittörünün etkisiyle sağlanan kasılmanın sona
erdirilmesi için Asetil kolin esteraz (AKE) salınımı olur.
Normalde Rektosigmoid kolonun kontinens ve defekasyon fonksiyonlarındaki önemi
büyüktür. Ġntestinal sistemin son kısmı olarak rezervuar iĢlevi görür. Besinleri ince barsaklarda, suyu
kolonda emildikten sonra propulsif hareketlerle buraya geldiğinde daha koyuca kıvama gelmiĢ olan
barsak içeriği; katı, sıvı ve gazdan oluĢan bir kitle olarak barsak duvarında basınç oluĢturur. Bu basınç
proprioseptif refleks olarak yansır ve otonom olarak çalıĢan ĠAS‟ye etki ederek gevĢemesini sağlar.
Ġstemli olarak çalıĢan dıĢ sfinkter de gevĢetilerek defekasyon yapılır. Ġnternal anal sfinkter (ĠAS)
rektumun sirküler düz kaslarından oluĢur. 4 nöronal mekanizmadan etkilenir: 1) a-Adrenerjik eksitatör

125
(kasıcı) uyarılar, 2) b-Adrenerjik gevĢeme sağlayıcı (inhibitör) uyarılar, 3)Kolinerjik Nöronların
etkileri; ve 4) NO, VĠP ve diğer peptiderjik mediatörler yoluyla sfinkterin gevĢemesini sağlayan
NANK nöronlarının etkisidir. NO‟nun Gastrointestinal sistemde gevĢeme sağladığı bilinmektedir.
Ayrıca inhibitör (gevĢetici) nöronlardan VIP, substans P, enkefalin, nörokinin A, histidin, isolösin,
gastrin releasing peptid gibi maddeleri depolayanlar da peristaltik reflekste rol oynarlar.

HĠPOGANGLĠONOZĠS
Hipoganglionozis‟te Ganglion hücrelerinin sayısında, sinir liflerinin yoğunluğunda azalma ve
immatürite vardır. Ayrıca Ġnternal Anal Sfinkter relaksasyonunda da sorun vardır. Bu durum izole
olabildiği gibi Hirschsprung Hastalığı (HH) ve Ġntestinal Nöronal Displazi (IND) ile birlikte de
görülebilir. HH‟nda genellikle aganglionik kolonun proksimalinde yer alır. Kısa segment olabileceği
gibi tüm kolonu da tutabilir. Kabızlık görülür.

GANGLĠONĠK ĠMMATÜRĠTE
Ganglion hücrelerinin immatüritesi Laktat Dehidrojenaz (LDH) boyalarıyla anlaĢılmaktadır.
Ġmmatür sinir hücrelerinin sitoplazmalarında Dehidrojenaz enzimi bulunmaz. Ganglion hücrelerinin
matüritesi, spesifik bir mitokondrial enzim olan Süksinil Dehidrojenaz (SDH) reaksiyonuyla
anlaĢılır. Bu ÇalıĢmalar sonucunda ganglion hücrelerinin matürasyonu için 2-4 yıl gerektiği
görülmüĢtür.

ĠNTESTĠNAL NÖRONAL DĠSPLAZĠ (IND)

IND-A tipinde, myenterik sinir pleksusunda arterlerin adrenerjik innervasyonunda ve
submukozada innervasyon yoktur veya immatürdür. Seyrek görülür.
IND-B tipinde, submukozada dev ganglionlar vardır. Bazan LDH pozitif ganglion hücreleri
görülür. Sinir hücrelerinin morfolojisi ve sinir lifleri anormaldir.

KOLONĠK DEZMOZĠS
Ganglion hücrelerinin heterotopisi nedeniyle barsağın müsküler tabakasının bağ dokısının
olmaması veya defektli olması sonucunda propulsif barsak hareketi olamamaktadır.

AKKĠZ BARSAK HASARI

Akkiz aganglionozis ve hipoganglionozis, nonvasküler veya vasküler olarak görülür. Chagas
hastalığında (T. Cruzi infeksiyonu ) ve Vit B yetmezliğinde, Tbc gibi kronik infeksiyonlarda
görülebilir. Barsak segmentinde akkiz iskemi nedeniyle ganglion hücresi hasarına bağlı
hipoganglionozis görülebilir.

126
 KONJENĠTAL AGANGLĠONĠK MEGAKOLON (Hirschsprung hastalığı)

Ġlk kez 1888‟de Hirschsprung tarafından idiopatik konjenital megakolon olarak tanımlanan
Hirschsprung hastalığında yapılan histopatolojik incelemeler sonucunda asıl patolojinin geniĢlemiĢ
kolonda olmayıp, megakolonun distalindeki kolon segmentinde ganglion hücrelerinin yokluğuna bağlı
olduğu anlaĢılmıĢtır (1948). Hastalığın tedavisi için de baĢarılı cerrahi tedavi yöntemleri
geliĢtirilmiĢtir. YapılmıĢ olan yüzlerce araĢtırma ve yayına karĢın hastalığın etiyolojisi tam olarak
bilinmemektedir. Ancak son yıllarda genetik konusunda yapılan araĢtırmalarda hayvanlarda da
aganlionozis görüldüğü saptanmıĢ ve gen defektleri üzerinde durulmuĢtur. Total kolon aganglionozisi
olan bir hastada del 10q11 ve q21 anomalisi saptanmıĢtır. 10‟uncu kromozomdaki RET geninin
yokluğunun insanlardaki H H‟ndan sorumlu olduğu anlaĢılmıĢtır.
NO-üretici Nöronların yokluğunun Hirschsprung Hastalığında aganglionik barsağın
gevĢeyememesine neden olduğu düĢünülmektedir. Ayrıca VIP, substans P, enkefalin, nörokinin A,
histidin, isolösin, gastrin releasing peptid gibi maddelerin de HH ve benzeri hastalıklarda rol oynadığı
bilinmektedir.
HH‟nda bu maddeler anormaldir veya yoktur. Dolayısıyla normal ganglion hücresine sahip
kolon segmentlerinin koordine hareketleri ile, aganglionik bölgeye kadar getirilen barsak içeriği, bu
bölgede peristaltik hareketlerin olmaması nedeniyle distale doğru ilerletilemez. Sürekli olarak kasılan
ve aĢırı derecede çalıĢan üst (proksimal) kısımdaki kolonun kaslarında önce hipertrofi, sonra
dilatasyon oluĢur ve atonik bir megakolon segmenti geliĢir. Ayrıca mukozada ödem, ve ülserler
oluĢabilmektedir.
Aganglionik segmentin uzunluğu distalde rektumdan baĢlayarak proksimale doğru değiĢik
uzunlukta olabilir, aralıklı ganglionik-aganlionik bölgeler Ģeklinde görülmez. HH‟nda aganglionik
segment en sık (%70-80) anal sfinkterden rektosigmoide kadar (Tip I ); %10-15 olguda proksimal sınır
değiĢir. Splenik fleksuraya kadar olanlar Tip II olarak adlandırılır. %5 kadar olguda total kolonik
aganglionozis Ģeklinde veya çok kısa segment Ģeklinde rektumda olabilir.

Sıklık: HH‟nın 5000 canlı doğumda 1 olgu görüldüğü ve %70-80 olgunun erkek çocuklar olduğu
bildirilmektedir.

K1inik :
Klinik belirti ve bulgular doğumla birlikte baĢlar; aganglionik segmentin uzunluğuna,
hastalığın klinik gidiĢi sırasında ortaya çıkan semptomların ağırlığına ve geliĢen komplikasyonlara
bağlı olarak değiĢik klinik belirtiler görülür.
Hava ve mekonyumun, aganglionik segmentin proksimalinde toplanması sonucunda karında
distansiyon ve barsak tıkanıklığı belirtileri ortaya çıkar. Karında distansiyonla birlikte ileus geliĢir,
safralı kusmalar baĢlar. . Ayrıca, HH‟nda aylarca, hatta bazan yıllarca burada yerleĢik büyük fekalom
kitlesi nedeniyle gastrokolik refleksin iĢ görmemesi sonucunda hastalarda iĢtahsızlık geliĢir.
KronikleĢen bu durum ardından beslenememe ve geliĢme geriliği ortaya çıkar.
Hastalığın yenidoğan ve bebeklik döneminde yüksek bir mortalite göstermesinde tanıda
gecikme, yanlıĢ tanı ve uygulamalar, ortaya çıkabilen kolon perforasyonu ve enterokolitis gibi ağır
komplikasyonlar çok etkilidir. Hastalık mekonyum çıkıĢının ilk 48 saat içinde tamamlanmamasıyla
baĢlayan, akut intestinal obstrüksiyon ve/veya ağır bir konstipasyona dönüĢerek mukozal ülserasyon,
lümen içinde bakteriyel çoğalma ve bakteriyel translokasyon oluĢur. Olgularda Clostridium difficile ve
rota virus infeksiyonu ve immun mekanizmaların bozukluğu oluĢtuğu ileri sürülmüĢtür. Hızla genel
durum bozukluğuna sokabilen Hirschsprung enterokoliti birlikte akut sıvı elektrolit bozukluğu ve Ģok
oluĢturarak ölümcül olabildiği için aktif tedavi gerektirir. Enterokolit %12-60 kadar sıklıkta ve her
yaĢta görülebilir. Ayrıca kolonda aĢırı gaz distansiyonu nedeniyle spontan kolon perforasyonuna yol
açan akut bir tablo hastaların %5 kadarında oluĢabilir. Peritonit ve sepsise yol açan bu tablo da
ölümcül olabilir. Bu nedenle klinik bulgularının iyi Ģekilde değerlendirilmesi, erken tanı ve tedavi
önem kazanmaktadır.
Mekonyum atılmasında bir gecikme gösteren yenidoğanda HH düĢünülmelidir. Fizik muayenede
aganglionik segmentin üzerindeki geniĢlemiĢ kolon segmentlerinin karın duvarında gözlenmesi ve
özellikle kronik olgularda fekalom kitlelerinin palpe edildiğinde de tanıya götürecek önemli bir

127
bulgudur. Diğer bir yöntem de rektal tuĢedir. Dar, boĢ bir rektum ve parmak çekildikten sonra gazla
karıĢık bir Ģekilde mekonyum ve dıĢkının patlar Ģekilde dıĢarı çıkması oldukça spesifiktir.
Direk karın grafisinde hava-sıvı seviyelerinin göründüğü olgular ameliyata alındığında
fekalom adı verilen uzun süre kolonda kalarak suyunu kaybederek sertleĢmiĢ büyük gaita kitlesinin
aganglionik dar segmentin hemen proksimaline yerleĢerek tıkaç oluĢturduğu görülebilir. Bu durumda
HH düĢünülerek barsak duvarından birkaç yerden biopsi alınarak tanı konur ve aganglionik segmentin
uzunluğu da belirlenir. YanlıĢ tanı ve uygulama mortaliteyi arttırır.
Bebeklik döneminde HH‟nın klasik klinik bulguları belirginleĢir ve yenidoğan dönemine göre
daha kolaylıkla tanımlanır. En önemli yakınma uzun süreli konstipasyondur. Bebek kendiliğinden gaz
ve gaita çıkaramaz ve günlerce defekasyon yapmadığı görülür. Rektal tuĢeyle veya tüp konmasıyla bir
miktar gaita ve gaz çıkararak rahatlar.
KronikleĢen olgularda bu durumun uzamasıyla birlikte bozulmuĢ olan gastrokolik reflekse de
bağlı olarak iĢtahsızlık olur ve değiĢik derecede beslenme bozukluğu geliĢir. Bebeğin karnı ĢiĢtir,
ancak gergin değildir ve kurbağa karnı Ģeklinde kenarlara doğru yaygın bir durumdadır. Karın
duvarında geniĢlemiĢ proksimal kolon segmentleri kabartı Ģeklinde izlenir. Enterokolit riski de
artmıĢtır. Bebeklik döneminde sıkça görülen gastroenteritten ayırdedilmelidir. Yenidoğan döneminde
de görülmekle birlikte, daha sıklıkla bebeklik döneminde, olguların %50‟sinden fazlasında tıkanma
ile değiĢen ağır enterokolitler görülür. Pis kokulu gazla karıĢık, az miktarda pis kokulu sıvı Ģeklinde
bir dıĢkı çıkarırlar. Normal olarak gastroenteritli bebeklerde karında distansiyon görülmemesine karĢın
bunlarda karın ĢiĢtir. Aganglionik segmentin üzerindeki kolon segmentlerinde inflamasyon, ödem,
mukozal ülserasyonlar ve yer yer nekrozlar da görülür.
Mortalitenin yüksek olduğu yeni doğan ve erken bebeklik dönemini daha hafif geçiren ve
sadece kabızlıkla seyreden çocuklarda Hirschsprung hastalığının tipik bulguları kronikleĢir. Büyük
çocuklarda enterokolit görülmesi ve olasılığı azalmıĢtır. Uzun süreli kabızlık nedeniyle distal kolon
içindeki fekalomlar obstrüksiyon ve doluluk oluĢturduğu hissiyle gastrokolik refleks kaybolmuĢtur.
Kendiliğinden defekasyon yapamazlar. Rektal tuĢe veya rektal lavman ve irrigasyonlarla yardım
edildiğinde az miktarda gaita çıkarırlar. Karnın alt kadranlarında sert fekal kitleler palpe edildiğinde
ele gelir ve parmakla bastırıldığında iz bıraktığı hissedilir. Böyle bir klinik olgunun kronikleĢtiğini
gösterir. Rektal tuĢe spesifiktir. Sıkı bir anal sfinkter, boĢ ve dar bir rektum hissedilir.

Radyolojik incelemeler :
Hastanın öyküsündeki klinik belirtiler, fizik bakı ve rektal tuĢeyle elde edilen bulgularla HH
olabileceği düĢünülebilir, ancak kesin tanı için diğer inceleme yöntemlerine baĢvurulmalıdır.
Hirschsprung hastalığında tanıya götürücü önemli bir araĢtırma yöntemi de radyolojik incelemedir.
Dar bir aganglionik segmentin proksimalindeki geniĢlemiĢ olan segmentle birlikte rektal yolla verilen
Baryumunla çekilen Radyogramlarda geniĢ segment-daralan geçiĢ bölgesi-aganlionik dar segment
üçlüsünün gösterilmesi (Neuhauser belirtisi) Hirschsprung hastalığı için diagnostiktir. Bu radyolojik
görüntü yenidoğan döneminde elde edilemeyebilir. Kolonlardaki geniĢleme 3. haftadan sonra
belirginleĢmektedir. Çoğu hastada direkt karın grafilerinde geniĢlemiĢ kolon segmentlerinin görülmesi
de HH için tipiktir. Kolona verilen baryumun atılması normalde 24 saatte tamamlanması gerekirken
atılmada gecikme hem Hirschsprung hastalığına özgü bir bulgudur, hem de skopik incelemeyle içinde
sıvanmıĢ baryum kalıntılarını ve dar segmentin ne kadar uzunlukta olduğunu gösterilebilir. Grafi
çekildikten sonra Ba retansiyonu olarak da tanımlanan bu yöntem tanı açısından yararlıdır. Ayrıca,
hava-sıvı seviyeleri, HH ile birlikte görülebilen dolikosigma gibi bulgular da elde edilebilir. Kolonun
total aganglionozisinde kolonlar normal çapta görülür. Haustralar silinmiĢtir. Burada ince barsağa
reflü görülmesi tipiktir.

Kolonik motilitenin incelenmesi:

Normalde, bir rezervuar görevi yapan rektosigmoid kolon dolduğunda, refleks arkıyla otonom
(istemsiz) olarak çalıĢan internal anal sfinkterde gevĢeme olur. Bilgisayar aracılığıyla ve özel bir
yazılım ve elektrodları ve değiĢik volümde intraluminal balonu olan bir kateterden yararlanılarak
manometrik çalıĢma yapılır. Ġnternal, eksternal basınçların ölçülmesinden sonra kolonun lümen içi
istirahat basıncının ölçülmesidir ki, HH‟da yüksek bulunur. Diğer bir önemli bulgu da rekto-sfinkterik
refleks‟in (RSR) gösterilmesidir. Rekto-anal refleks olarak bilinen bu mekanizmada normal

128
çocuklarda internal sfinkterde refleksif gevĢeme görülür. HH‟nda ĠAS‟in innervasyonu bozuk olduğu
için çalıĢmamaktadır ve kitlenin oluĢturduğu basıya rağmen ĠAS gevĢeyemez. Bu durum Anorektal
manometrik incelemede Hirschsprung‟lu hastada rektosigmoid içinde ĢiĢirilen balonun ĠAS‟nin
trasesinde bir etki oluĢturmamasıyla ĠAS‟de gevĢeme olmadığı anlaĢılır. GevĢemenin görülememesi
Rekto-Sfinkterik Refleks olmaması HH için %85 doğrulukla tanı koydurucudur. Ancak yenidoğan
bebeklerde, preterm ve düĢük doğum kilolu bebeklerde hatalı sonuçlar verebilmektedir.
Hirschsprung hastalığında kesin tanı rektal biopsi ile konur. Rektumdan alınan biopsi
materyalinde H/E boyamayla myenterik (Auerbach), intermedier (Henle) ve submukozal (Meisner)
pleksüslerde ganglion hücrelerinin görülmemesi, anormal sinir trunkuslarının görülmesi iki önemli
tanısal bulgudur. Ayrıca asetilkolinesteraz boyasıyla artmıĢ AKE aktivitesinin saptanması tanı için
önemlidir.

HH ile birlikte görülen anomaliler olarak en sık görülenler (%11-23) ürogenital

anomalilerdir. Kardiyak anomaliler (%2-8) ve göz anomalileri (%12) (mikroftalmi anoftalmi) de
görülür. Down Send. ve endokardiyal yastık defektiyle birlikte olabilir.

Ayırıcı Tanı:
Büyük çocuklarda Hirschsprung hastalığı tanısı kolaylıkla konmasına karĢın yeni doğan ve
bebeklerde bazı zorluklar olabilmektedir. Yenidoğanda barsak tıkanıklığı ve kabızlık yapan
mukovizidozis, mekonyum ileus, mekonyum tıkaç Send., küçük sol kolon Send.,malrotasyonun bazı
tipleri gibi tüm nedenler ayırıcı tanıda göz önünde tutulmalıdır (Bkz: yenidoğan ileusu). Ayrıca
prematürite, SSS hastalıkları, serebral palsi, myopati ile seyreden hastalıklar hipotiroidi gibi hastalıklar
da düĢünülmelidir. Anal fissüre veya tuvalet eğitimi eksikliğine bağlı olarak geliĢen kronik kabızlık
ayırıcı tanıda gözönüne alınmalıdır. HH‟nın belirtileri doğumdan baĢlar, kabızlıkta 1-3 yaĢlarında
baĢlar. HH‟nda geniĢlemiĢ kolon segmentlerinin görüntüsü karın duvarında gittikçe artan kurbağa
karnı biçimindedir. Bu belirtiler kabız çocuklarda görülmez. Kabız çocuklarda rektal tuĢede sfinkterler
geçilir geçilmez rektum içinde sert gaita kitlesi hissedilir (fekal impaksiyon) ve defekasyon
yaptıklarında bol miktarda gaita çıkarırlar. Hischsprung hastalığında ise rektum boĢ ve dardır, parmağı
sarar. Çocuk çok az miktarda gaita çıkarır. Bu klinik bulguların tanı incelemelerin yapılmasıyla
kolaylıkla ayırdedilir. HH gibi Ġntestinal Motilite bozukluğu oluĢturan ve HH ile birlikte veya ayrı
görülebilen

Tedavi: Hirschsprung hastalığının tedavisi cerrahidir. Ancak komplike, genel durumu bozuk,
beslenmesi yetersiz ve kronik olgularda preliminer olarak kolostomi açılması enterokolit ve
perforasyon riskini önlemek, hipertrofik ve dilate kolonu dinlendirmeye almak açısından yararlı
olmaktadır. Kolostomi uygulandıktan sonra kolostomi yerinden veya rektal yoldan lavmanlar
yapılarak kolon içinde birikmiĢ gaita kitleleri temizlenir, kolonun normal çapa eriĢmesi sağlanır.
Böylece enterokolit ve perforasyon gibi komplikasyonlar önlenmiĢ olur. Çocuğun genel durumu
düzeltildikten sonra kesin cerrahi tedavi uygulanır. Erken tanı konmuĢ, genel durumu kötü olmayan
olgularda ise kolostomisiz olarak radikal cerrahi giriĢim uygulanmaktadır. Preoperatif olarak rektal
lavmanlar ve N/G yoluyla total intestinal irrigasyon, TPN, Antibiyotik profilaksisi gerekebilmektedir.
Kesin cerrahi tedavide amaç, aganglionik segmentin ve varsa dilate segmentin çıkarılıp, normal
ganglion hücresi içeren barsağın anüse getirilerek bütünlüğün sağlanmasıdır. Uygulanan radikal
cerrahi giriĢimlerden temel olan ve en sık uygulananlar kısaca açıklanmıĢtır:
Swenson Ameliyatı (Abdomino-Perineal Pulltru’): Daha önce aganglionik segmentin
uzunluğu radyolojik veya biopsilerle belirlenmemiĢse operasyon Rektumdan itibaren biopsiler alınıp
frozen-section histopatolojik inceleme yapılarak çıkarılacak olan aganglionik segment belirlenir.
Aganglionik segment ve bunun proksimalindeki geniĢlemiĢ kolonla birlikte çıkarılır. Rektum
çepeçevre disseke edilerek ters çevrilerek anüsten dıĢarıya alınır. Ganglionik normal çaptaki kolon
anüsten geçirilerek dıĢarıya alınır ve rektumla kolon arasında ucuca oblik bir anastomoz yapılır.
Rektum içeriye redükte edilir.
Duhamel–Martin Ameliyatı (Abdomino-Perineal Retro-Rektal Pulltru’): Rektumun
disseksiyonu sırasında üriner, genital sisteme ve sinir pleksüslerine zarar verilebileceği nedeniyle bu
yöntemde sadece retrorektal disseksiyon yapılır. Normal çaptaki ganglionik kolon retrorektal
yerleĢtirilerek rekto-kolik anastomoz. staplerla yapılmaktadır.

129
 Soave-Boley Ameliyatı (Endo-Rektal Pultru’): Bu yöntemde rektumun disseksiyonu
rekto sigmoid kolonun sero-müsküler tabakasıyla mukozası ĠAS‟e kadar disseke edilir, içiçe iki tüp
olarak birbirinden ayrılır. Aganglionik segment rektum içinden geçirilip anüs dıĢına alınarak rezeke
edilir. Ganglionik normal çapta segmentle anüste bırakılmıĢ olan mukoza segmentiyle ucuca
anastomoz yapılır. Bırakılan rektal seromüsküler kılıf indirilmiĢ kolona dikiĢlerle tutturulur.
Endoanal Pulltru’: son 2 yıldır uygulanmakta olan bu yeni yöntem prensip olarak Soave-Boley
yöntemindeki gibi kolonun seromüküler-mukoza katları arasındaki disseksiyona Anüsten baĢlanarak pelvis
peritonuna kadar sürdürülür. Bu düzeyde pelvis peritonu açılarak disseksiyon barsağın mezenterinden
sürdürülür; biopsilerle ganglionik barsağa gelindiğinde tam kalınlıkta indirilen kolonun anorektal mukozayla
anastomoz yapılır. Postoperatif kontrollarda rektal tuĢeyle anastomoz kontrol edilir. Darlık varsa Hegar
bujileriyle dilatasyon uygulanır. Preliminer kolostomi yapılmıĢsa kolostomi kapatılır.

130
Konjenital Diyafragma Hastalıkları Bölüm 17
1. Konjenital Diyafragma Hernisi
2. Diyafragma Evantrasyonu
3. Retrosternal Herni(Morgagni)

Prof. Dr. Ata ERDENER

Öğrenme hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Konjenital diyafragma hernisini embriyolojik geliĢim açısından doğru olarak ifade
edebiliecektir
2. Konjenital diyafragma hernisinde görülen patofizyolojik değiĢiklikleri tanımlayabilecektir
3. Konjenital diyafragma hernisinin klinik bulgu Ģekillerini doğru olarak tarif edebilecektir
4. Konjenital diyafragma hernisinin tedavi seçeneklerini tam olarak sayabilecektir.

KONJENĠTAL DĠYAFRAGMA HERNĠSĠ

Konjenital diyafragma hernisi (KDH), diyafragmadaki doğmalık defektten abdominal organların
toraksa geçmesidir. Defekt diyafragmanın posterolateral bölümünde yer alır(Foramen Bochdalek).
Anatomik olarak çok kolay tamir edilebilen bir defekt olmasına karĢın oluĢturduğu patofizyolojik
değiĢiklikler nedeniyle mortalite yüksektir (%40-%50).
Embriyoloji: Diyafragma geliĢiminde hata sonucu oluĢtuğuna inanılır(4-8.haftalar). Ġntrauterin
hayatın 4. haftasında diyafragmanın orta bölümünü oluĢturan septum tranversum geliĢir.Septum
transversumun geliĢmesiyle sölomik kavite toraks ve abdomen olarak iki bölüme ayrılır ancak her iki
karın yan duvarındaki açıklıklar nedeniyle abdomen ve toraks birbirleriyle halen iliĢkilidir. Daha sonra
her iki karın duvarından septum tranversuma doğru birer membran ilerler bunlara plöroperitoneal
kanal adı verilir.Ploroperitoneal membranların septum transversumla birleĢmesi sonucu diyafragma
oluĢur abdomen ve toraks boĢluğu tamamen ayrılır. Septum transversumun plöroperitoneal
memebranla birleĢme noktasına plöroperitoneal kanal(Foramen Bochdalek) adı verilir. Diyafragmanın
en son kapanan noktası plöroperitoneal kanallardır ve sol plöroperitoneal kanal sağa göre daha geç
kapanır. Bu nedenle konjenital diyafragma hernisi solda daha sıktır(%85). Diyagrafmanın
kapanmasından iki hafta sonra ,intrauterin hayatın 10.haftasında, abdomen dıĢındaki barsaklar
abdomene döner ve rotasyonlarını yapar. Bu organlar abdomene döndüğünde plöroperitoneal kanal
kapanmamıĢ ise buradan toraksa herniye olur ve o taraftaki akciğerin geliĢmesini engelleyerek
hipoplazik bir akciğere yol açar. Sonuçta lezyon tarafında (%85 solda) bronĢiyal dallanma sayısı az,
alveol sayısı az, pulmoner arter sayısı az son derece küçük bir akciğer ortaya çıkar. Bu olgularda
yüksek mortaliteye yol açan nedenlerin baĢında hipoplazik akciğer gelir.

Ġnsidens: Doğumda görülme oranı 1/2000-1/5000. Ölü doğumlarda bu oran 1/1000‟dir. KDH li
yenidoğanların %30‟u ölü doğar, %30‟u hastaneye transfer sırasında ölür. Hastaneye ulaĢabilen
olguların mortalitesi ise %40-%50 dir. Kızlarda 2 kat daha sık görülür.

131
Ek Anomaliler: Ek Anomali sık (%40-60)
●Ağır kardiyak anomali(ASD,VSD, Fallot, Koartasyon). Kardiyak anomali mortaliteyi artırır
●Kromozom anomalileri: Trisomiler, delesyon. Kromozom anomalileri genelikle lethaldir.
Prenatal tanı→ Amniosentez→Kromozom anomalisi→ Gebeliği sonlandır

Patofizyoloji : Ġntrauterin hayatta fetusun kendine özgü bir dolaĢımı vardır. Plasentadan gelen
oksijenlenmiĢ kan sağ kalbe ulaĢtığında pulmoner arterdeki yüksek basınç nedeniyle pulmoner artere
geçemez, foramen ovale ve duktus arteriosustan sol kalbe geçer yani bu dönemde fizyolojik bir sağ-sol
Ģant vardır. Doğumla birlikte bebeğin ağlayıp hava yutmasıyla alveoller havayla dolar, pulmoner
arterlerdeki oksijen basıncının yükselmesiyle pulmoner arterlerdeki basınç düĢer. Sağ kalbe gelen kan
pulmoner arter basıncındaki düĢme nedeniyle bu arterlere ve akciğere geçer, foramen ovale ve duktus
arteriosus kapanır böylece eriĢkin tipi dolaĢım baĢlar. Burada temel faktör alveollerde yeterli
oksijenizasyonun olmasıdır.
Kongenital diyafragma hernili bir bebek doğduğunda ise; bebek ağlayarak hava yutar ancak hipoplazik
akciğer nedeniyle oksijenizasyon yapacak alveol sayısı azdır. Diğer yandan yutulan havanın bir kısmı
torakstaki organlara geçerek onların volümünü artırır. Bu organların karĢı akciğere yaptığı bası
nedeniyle karĢı akciğerde de fonksiyon gören alveol sayısı azalır. Sonuçta yeterli oksijenizasyon
olmadığı için pulmoner arter basıncı düĢmez, sağ kalbe gelen kan yüksek basınç nedeniyle pulmoner
artere geçemez, foramen ovale ve duktus arteriosustan sol kalbe geçer yani fetal hayattaki sağ sol Ģant
doğumdan sonrada devam eder. Buna “persisten fetal sirkülasyon” veya “yenidoğanın persisten
pulmoner hipertansiyonu” adı verilir. KDH‟li olgularda yüksek mortalitenin nedeni bu pulmoner
hipertansiyondur.

Akciğer Hipoplazisi
↓
Pulmoner Hipertansiyon (Sağ-sol shunt)
↓
Persistan fetal dolaĢım

↓
Hipoksi→ Asidoz→ Exitus

132
Konjenital diyafragma hernisi ve sol hipoplazik akciğer

Persisten Fetal Sirkülasyon

133
Klinik: KDH‟li olgular iki farklı klinik tablo ile karĢımıza çıkarlar.
1. Erken semptom veren olgular: Doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde ağır solunum distresiyle
hastaneye baĢvururlar. Abdomen küçük ve skafoiddir buna karĢılık geniĢ bir göğüs yapısı vardır, sol
hemitoraks solunuma katılmaz, solda solunum sesleri alınmaz bunun yerine barsak sesleri duyulabilir,
kalp sesleri sağda duyulur. Çekilen akciğer grafisinde toraksta barsak gölgeleri görülerek tanı konur.
Erken bulgu veren bu olguların prognozu kötüdür ve mortalitesi %50‟nin üzerindedir.
2. Geç semptom veren olgular: Bazı olgular ise doğumdan aylar hatta yıllar sonra zaman zaman
tekrarlıyan akciğer infeksiyonu nedeniyle kendini gösterirler. Çekilen akciğer grafisinde toraksta
barsak gölgeleri görülerek tanı konur. Bu olguların semptomları hafiftir ve prognozları son derece
iyidir.
Bazı olgularda bulguların çok erken ve ağır bazı olgularda ise daha geç ve hafif olmasının nedeni
akciğer hipoplazisinin derecesiyle ilgilidir. Hipoplazi ne kadar ağırsa bulgular o kadar erken ve ağır
olmaktadır. Hipoplazinin derecesine etki eden iki faktör ise; fetal hayatta herniasyon zamanı ve
toraksa herniye olan organların volümüdür. Fetal hayatta herniasyon ne kadar erken olursa akciğer
geliĢimi o denli ağır etkilenir.

Tanı: Akciğer grafisiyle konur.

Solda konjenital diyafragma hernisi

Ġlk Tedavi
a. Oksijen tedavisi. Bu hastalara asla maske ile oksijen verilmez. Mutlaka entübasyon
yapılır.(Maske ile verilen oksijen torakstaki barsaklarıa geçerek onların volümünü artırır ve
mediastene basıyı artırır). Bu hastalara %100 oksijen verilebilir.
b. Nazogastrik sonda takılır. Torakstaki intestinal organlar dekomprede edilip mediasten basısı
azaltılır.
c. Arteriyel kan gazı örnekleri alınır
d. Sistemik antibiyotikler baĢlanır
e. Kranial, abdominal USG çekilir
f. EKO çekilir(Kardiyak anomali, Pulmoner arter basıncı,sağ-sol Ģant)

134
Tedavi
KDH, cerrahi acil değil, fizyolojik acildir.
Tedavi Amacı: Önce pulmoner hipertansiyonu düzeltilir, sonra geciktirilmiĢ cerrahi onarım yapılır
Pulmoner Hipertansiyon Tedavisi Ġçin Kullanılan Yöntemler
a. Konvansiyonel mekanik ventilasyon
b. Pulmoner vazodilatatörler: Ġnhale nitrik oksit (iNO). Sağ-sol shunt varsa iNO baĢlanır. iNO selektif
pulmoner vazodilatatördür, sistemik etki yapmadan pulmoner arter vazodilatasyonu yapar.
c. HFO(Yüksek frekanslı osilasyon) : Konvansiyonel mekanik ventilasyon ve iNO yanıtı yoksa
uygulanır.
d. ECMO(Ekstra korporeal membran oksijenizasyonu): a,b,c uygulamalarına yanıt yoksa ECMO
uygulamasına geçilir.ECMO da sağ kalpten alınan kan (Ġnternal juguler ven), bir oksijen
membranından geçirilir. Membrandan çıkan kan %100 oksijenlenmiĢ kandır. Bu kan sol kalbe
verilir(Karotis arteri). Bu iĢlem sırasında pulmoner arter dolaĢımı bloke edilir. DolaĢımda %100
oksijenizasyon sağlandığında pulmoner arter dolaĢımı baĢlatılır. Amaç pulmoner artere %100
oksijenlenmiĢ kan pompalamaktır.
Cerrahi tedavi: Pulmoner hipertansiyon düzeltildikten sonra cerrahi giriĢim yapılır. Cerrahi giriĢim
açık cerrahi veya endoskopik cerrahi giriĢim (laparoskopik veya torakoskopik) olarak yapılabilir.
Endoskopik cerrahide rekürrens oranı daha yüksektir. Cerrahi giriĢimle torakstaki organlar abdomene
redükte edilir ve diyafragma defekti onarılır. Diyafragmadaki defektin primer olarak kapatılamadığı
olgularda sentetik veya biyolojik yamalar kullanılır.

DĠYAFRAGMA EVANTRASYONU
Diyafragma evantrasyonu diyafragmanın bir bölümünün yada tamamının anormal Ģekilde yüksek
olmasıdır. Diyafragma evantrasyonu iki Ģekilde karĢımıza çıkar
a. Konjenital diyafragma evantrasyonu: Diyafragmayı oluĢturan kas yapısında zayıflık söz
konusudur.Konjenital evantrasyon solda daha sıktır Semptomatik olabildiği gibi
.asemptomatik de olabilir ve doğumda fark edilmez, daha sonra tesadüfen çekilen akciğer
grafisiyle tanı konur.
b. KazanılmıĢ diyafragma evantrasyonu: Frenik sinir paralizisi sonucu oluĢur. Frenik sinir
paralizisi;

- Doğum travması (Erb paralizisi)

- Kardiyak cerrahi.
- Spinal kord yaralanmaları sonucu meydana gelebilir.

Klinik
Ağır evantrasyon olgularında akciğere bası sonucu atelektazi ve solunum sıkıntısı ortaya çıkar. Sık
tekrarlayan. akciğer enfeksiyonlarına neden olabilir
Tanı:Akciğer grafisiyle tanı konur.Ancak akciğer grafisi diyafragma fonksiyonu hakkında bilgi
vermez. Bu amaçla fluoroskopi yapılır.
Fluoroskopi: Diyafragma haretleri hakkında bilgi verir..Fluoroskopide diyafragmada parodoksal
hareket görülür. Ġnspiryumda normal diyafragma aĢağı inerken diğeri yukarı çıkar.

135
 Solda diyafragma evantrasyonu

Tedavi
Diyafragma evantrasyonunun tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavi endikasyonları.
a.Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısına neden olursa
b. Kardiyak cerrahi sonrası geliĢen evantrasyon olgularında(Kardiyak operasyondan 3 hafta sonra
evantrasyon devam ediyorsa geri dönüĢ söz konusu değildir cerrahi tedavi gerekir)
c. Hastanın hastaneye yatmasına neden olan sık akciğer enfeksiyonlarına neden oluyorsa

Cerrah tedavi: Açık cerrahi veya torakoskopik giriĢimle diyafragma plikasyonu yapılır

MORGAGNĠ HERNĠSĠ(RETRO STERNAL HERNĠ)

Morgagni Hernisi, retrosternal bölgede diyafragmadaki defekt sonucu oluĢur. Diyafragmadaki

defekt,sternum ile diyafragma kruslarının füzyonundaki bir duraklama meydana gelir. %90 sağda
görülür.Sıklıkla; tranvers kolon,ince barsak, mide herniye olur.
Ek anomali: Down sendromu ; kardiyak anomali

Morgagni hernisi

Klinik
Çoğunlukla asemptomatiktir. Tesadüfen tanı konur Semptomatik olduğunda solunum yolu
enfeksiyonları,kusma, hematemez, melana görülebilir.
Komplikasyonları: Ġntestinal tıkanıklık,iskemik barsak nekrozu,gastrik volvulus

136
Tanı: Akciğer grafisi Morgagni hernisini düĢündürür. Kesin tanı toraks BT ile konur.

Morgani hernisinde akciğer grafisi (A,B) ve BT görüntüsü (C,D)

Tedavi: Ġnkarserasyon ve strangulasyon riski nedeniyle cerrahi tedavi önerilir. Açık veya endoskopik
olarak abdominal yolla girilerek defekt onarılır.

137
Nekrotizan Enterokolit Bölüm 18
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Öğrenme hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Nekrotizan enterokolitin tanımını doğru olarak yapabilecektir
2. Nekrotizan enterokolitin etyopatogenezini tam olarak bilecek ve rol oynayan mediatörleri
sayabilecektir
3. Nekrotizan enterokolitin tanısında kullanılan yöntemleri doğru olarak sayabilecektir.
4. Nekrotizan enterokolit tedavisinin basamaklarını doğru olarak tanımlayabilecektir

Nekrotizan enterokolit (NEK) düĢük doğum kilolu veya preterm bebeklerde yaygın intestinal
nekrozla seyreden bir hastalıktır. NEK prematür bebeklerin bir hastalığıdır, bebeğin doğum kilosu ve
matürasyonu arttıkça NEK görülme sıklığı azalır. En sık görüldüğü ortalama doğum kilosu 1450 gm,
en sık görüldüğü ortalama gestasyonel yaĢ 31.haftadır. Erken tanımlanıp tedavi edilmezse perforasyon
ve sepsisle hasta kaybedilir.

Patogenez
Prematür bebeklerde NEK‟e yol açan en önemli faktör gastrointestinal sistemlerindeki immatüritedir.
Bu bebeklerde GĠS immatüritesinin sonuçları Ģu Ģekilde karĢımıza çıkar.

- Hipoasidite: Mide asidi yetersiz olduğundan havayla yutulan mikrooorganizmalar elimine

edilemez ve kolayca intestinal kolonizasyon oluĢtururlar.
- Hipoperistaltism: Pramatürelerde barsak motilitesi yetersiz olduğundan staza bağlı olarak
kolayca bakteriyel çoğalma olur.
- Mukusun yetersiz oluĢu
- Pankreas enzimlerinin yetersizliği
- Sekretuvar ĠgA’nın yetersizliği: Sekretuvar ĠgA intestinal mukozanın bütünlüğünü ve
bariyer fonksiyonunu sağlayan en önemli immunglobulindir. Bu sayede intestinal lümendeki bakteriler
barsak mukazasını geçemezler. Sekretuvar ĠgA yetersizliğnde barsak mukazasının direnci azalır,
bakteri ve bakteri ürünleri kolayca barsak mukazasına penetre olup barsak duvarına ve sistemik
dolaĢıma geçerler. Buna bakteriyel translokasyon denir. Barsak duvarına transloke olan bakteri ve
bakteri ürünleri burada makrofajlarla karĢılaĢır ve makrofajlarda aĢırı bir uyarılmaya neden olur. AĢırı
uyarılan makrofajlardan salgılanan mediatörlerden biri olan PAF(Plazma trombosit aktive edici faktör)
intestinal nekroza yol açar ve NEK oluĢur.
Kinik Bulgular: Prematür bebeklerde NEK‟in klinik bulguları en erken doğumdan sonraki
10. günden itibaren ortaya çıkar. Çünkü NEK‟in ortaya çıkması için intestinal kolonizasyon olması
bunun içinde belirli bir sürenin geçmesi gerekir. Hastalığın ilk bulgusu gastrik rezidü ve kusmadır.
Kusma baĢlangıçta mide içeriği niteliğindeyken daha sonra safralı bir karakter alır.Abdominal
distansiyon geliĢir. Rektal kanama ortaya çıkar. Rektal kanama gizli kanama Ģeklinde de olabilir. Daha
az sıklıkla diyare görülebilir. GecikmiĢ olgularda sepsis bulguları ortaya çıkar

138
 Ġmmatür GĠS

Bakteriyel translokasyon

Makrofajların uyarılması

PAF

Ġntestinal nekroz (NEK)

Labratuvar Bulguları: NEK‟e özgü labratuvar bulgusu yoktur. Genel durumu bozuk, septik
bebeklerde gürülebilen bulgular vardır. Lökositoz veya lökopeni, trombositopeni, metabolik asidoz
görülebilir.
Radyolojik Bulgular: Ayakta çekilen karın grafisinde Ģunlar görülebilir.
-Dilate barsak ansları
-Pnomatosis intestinalis: Dilate barsak ansları içinde intramural gaz gölgelerinin görülmesidir.
Hastalığın erken döneminde ortaya çıkar.
-Persistent dilate lup: Aynı dilate lup lokalizasyonunu ve büyüklüğünü değiĢtirmeden 24 saatten fazla
süre ile grafide kalır. Barsak nekrozunu gösterir
-Vena portada gaz gölgesi: Direk karın grafisinde sağ hipokondriumda karaciğer lojuna uyan bölgede
gaz gölgesi görülebilir.
Tedavi: NEK‟in tedavisi öncelikle nonoperatiftir. Spesifik bir tedavisi yoktur. Tedavinin
amacı ağızdan beslenmeyi keserek barsaktaki lezyonların kendi kendine iyileĢmesini beklemektir.
- Ağızdan beslenme kesilir
- Nazogastrik sonda takılır ve GĠS dekomprese edilir.
- ĠV yol açılır, sıvı elektolit dengesi sağlanır
- Gram pozitif ve negatiflere yönelik antibiyotikler baĢlanır.
- Metabolik tablo düzeltilir

Hasta nonoperatif tedaviden yarar görürse semptomları kaybolmaya baĢlar. Gastrik rezidüv
azalır,abdominal distansiyon ve rektal kanama kaybolur.
Non operatif tedavinin yetersiz kaldığı olgularda cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavinin
indikasyonları Ģunlardır:
-Direk grafide pnömoperitoneum
-Direk grafide persisten dilate lup
-Direk grafide vena portada gaz görülmesi
-Abdomen duvarında eritem (Karın içi abse)
-Abdomende palpabl kitle (Kapalı perforasyon)

Cerrahi tedavi: Abdomen açılır, nekrotik barsak segmentleri rezeke edilir, kalan sağlam
barsak ucları arasında anastomoz yapılır, anastomoz uygun değilse enterostomi yapılır.

NEK’in Önlenmesi: Son yıllarda NEK‟in tedavisinden çok önlenmesine yönelik giriĢimlerde
artıĢ olmuĢtur. NEK sıklığı geliĢmiĢ ülkelerde giderek artmaktadır. NEK yaĢayan prematür bebeklerin
hastalığıdır.NEK görülebilmesi için prematür bebeğin doğumdan sonra en az 10 gün yaĢatılabilmesi
gerekir. Son yıllarda surfaktan tedavisi ve ventilatör desteği sonucu prematürelerin büyük bir bölümü
yaĢatılabilmektedir. NEK‟in önlenmesine yönelik giriĢimler:
-Erken doğum riski taĢıyan gebelere steroid önerilir. Akciğer maturasyonunu sağladığı gibi
barsak maturasyonunu da sağlar.
-Prematür bebeklere ağızdan ĠgA preparatları verilir.Böylece bunlar barsaktan emilir ve
Sekretuvar ĠgA düzeyi artar.
-Anne sütü: NEK oluĢumunu önleyen en etkili ve en ucuz yöntemdir.Özellikle,içerdiği
sekretuvar ĠgA nedeniyle bakteriyel translokasyonu önler.

139
Malrotasyon Bölüm 19
Prof. Dr. Orkan ERGÜN
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK

Tarih sürecinde, içinde bulunduğumuz yüzyılın baĢlarına kadar operasyon ve otopsi

bulgularına göre bazı tanımlamalar yapılmıĢ olsa da embriyolojisi anlaĢılıncaya kadar bu hastalar
herhangi bir yere oturtulamamıĢtır.
Ġlk kez 1898 yılında His ve Mall isimli araĢtırmacılar barsakların rotasyon ve fiksasyon
sürecini tanımlamıĢlardır. 1932‟de William E. Ladd adlı araĢtırmacı malrotasyon ve volvuluslu 10
vaka bildirerek saat kadranının tersine yönde rotasyon ile tedavilerine değinmiĢtir. Aynı yazar,
1936‟daki yazısında ise duodenum üzerindeki bantları kesmenin ve çekumu sol üst kadrana
yerleĢtirmenin önemine değinmiĢtir.
En açık ve yararlı tanımlamalar 1954 yılında Snyder ve Chaffin tarafından yapılmıĢtır.

Embriyoloji:
Malrotasyonda değiĢik anatomik prezentasyon Ģekillerini anlayabilmek ve doğru Ģekilde
tedavi edebilmek için ilk trimestrdeki embriyolojik geliĢmeyi anlamak gerekmektedir.
Embriyodaki primitif barsak 4. haftada oluĢur. BaĢlangıçta bu primitif barsak boru Ģeklindedir
ve üç bölümde incelenir:
1. Ön barsak (foregut): Bu parçadan farinks ve farinks kökenli yapılar, alt solunum yolları,
özofagus, mide, safra yollarının duodenuma açılan kısmı ve duodenum, karaciğer ve
pankreas, safra kesesi ve safra yolları oluĢur. Bu ön barsak yapıları farinks, solunum
yolları ve özofagusun büyük çoğunluğu hariç çöliak arterden kanlanır.
2. Orta barsak (midgut): Bu kısımdan ince barsaklar, çakum ve appendiks vermiformis,
çıkan kolon ve transvers kolonun sağ parçası oluĢur. Orta barsak yapıları a. mesenterica
superior tarafından kanlandırılır.
3. Arka barsak (hindgut): Bu parçadan inen kolon, sigmoid kolon, rektum ve anal kanalın üst
kısmı oluĢur. Bu parçalar inferior mezenterik arterden kanlanır.

Özellikle orta barsağın elongasyonu abdominal kavitenin kapanmasından daha hızlı olmaktadır.
Ayrıca dar olan abdominal kavite rölatif olarak büyük olan karaciğer ve böbrekler tarafından iĢgal
edildiği için henüz bu uzamakta olan barsak segmentini içinde barındıramayacak kadar dardır. Bu
nedenle uzamakta olan barsaklar umbilikal kord içine protrüde olur. Buna fizyolojik umbilikal
herniasyon denir. BeĢinci embriyoner haftada orta barsak umbilikal kord içerisinde 90 derecelik saat
kadranının tersine yönde bir rotasyon yapar. Bu rotasyon sırasında orta barsak uzar ve ince barsakların
jejunal ve ileal anslarını oluĢturur. Sekizinci haftada orta barsak kord içinde 180 derecelik rotasyonunu
tamamlar. Onuncu haftaya gelindiğinde rotasyon 270 dereceye ulaĢır. Bu aĢamadan itibaren barsaklar
kranial uçtan baĢlayarak batın içine geri dönmeye baĢlar (ġekil 1,2,3,4).

140
 1 2

3 4

ġekil 1,2,3,4: Orta barsak (midgut) jejunoileal ansların fizyolojik herniasyonun ardından
superior mezenterik arter aksında 270 derecelik rotasyonlarını yaparak karın içine
redüksiyonu

Kalın barsaklar da ince barsakların ardından 270 derecelik rotasyonlarını tamamlayarak batın
içerisine yerleĢirler. Bu sürece fizyolojik herninin redüksiyonu denir. Barsakların en geniĢ kısmı olan
çekum en son içeriye döner ve karaciğer sağ lobunun hemen kaudaline yerleĢir (ġekil 5,6,7,8).

141
 5 6

7 8

ġekil 5,6,7,8: Jejunoileal ansların redüksiyonunun ardından superior mezenterik arter

aksında çekumun da 270 derecelik rotasyonunu yaparak karın içindeki lokalizasyonuna
yerleĢmesi

Barsaklar abdominal kavitenini içine döndükten sonra mezenter dorsalinin posterior batın
duvarına yapıĢması değiĢkenlik gösterir. BaĢlangıçta dorsal mezenter median düzlem üzerine oturur.
Barsaklar uzayıp büküldükçe ve son pozisyonlarını aldıkça mezenteri arka batın duvarına doğru
bastırır. Çıkan kolonun mezenteri arka duvarın parietal peritonu ile birleĢir ve daha sonra kaybolur.
Böylece çıkan kolon fikse olur. Kolon duodenumu arka batın duvarına doğru bastırır ve böylece
duodenum mezenteri de benzer Ģekilde rezorbe olur ve duodenumun büyük çoğunluğu retroperitoneal
hale gelir. Sonuç olarak duodenumun önbarsak kökenli ilk 2.5 cm‟si dıĢında mezenteri yoktur ve
retroperitoneal yerleĢir.
Jejunum ve ileumun mezenteri baĢlangıçta batın arka duvarı median düzleminde yapıĢıktır. Orta
barsağın rotasyonu sırasında mezenteri de superior mezenterik arterin orijini etrafında rotasyon yapar.
Çıkan kolonun mezenteri kaybolduktan sonra, ince barsakların mezenteri Tretz ligamanından itibaren
sağ inferolateral, ileoçekal bileĢkeye doğru uzanan bir düzlem üzerine yapıĢır.
Mide ve doudenum rotasyonu sonucunda duodenum ve pankreas baĢı sağ tarafa doğru döner ve
kolon tarafından batın arka duvarına doğru bastırılarak retroperitoneal hale gelir.
Çekum ve appendiksin prekürsörü olan çekal divertikül orta barsak ansının ön yüzünde bir
divertikül olarak belirir. Çekal divertikülün apeksi geri kalan kısım kadar hızlı büyüyemez. Böylece
appendiks oluĢur. Appendiksin pozisyonu çok değiĢkenlik gösterir, ve insanların %64‟ünde retroçekal
yerleĢimlidir.

142
 Rotasyon anomalilerinin sınıflaması
Rotasyon anomalileri sonucu ortaya çıkan cerrahi sorunlar rotasyonun aksadığı evreye göre
sınıflandırılır. Ancak bu tanımlanmıĢ olan evrelerin dıĢında pek çok ara evrenin de varlığı
unutulmamalıdır. Konjenital diyafragma hernisi, abdominal duvar defektleri (gastrokizis, omfalosel)
gibi anomalilerde malrotasyon mutlaka eĢlik eder. Gastrokiziste nonrotasyon mevcutken omfalosel ve
konjenital diyafragma hernisinde nonrotasyon veya inkomplet rotasyon bulunabilir. Bildirilen
malrotasyon serilerinin %30-62‟sinde ek konenital anomali eĢlik eder. Duodenal atrezili olguların
%50‟sinde, jejunal atrezili olguların %332ünde malrotasyon ile birliktelik bildirilmiĢtir.

Nonrotasyon
Orta barsak ansının batına hiçbir rotasyon yapmadan geri dönmesi sonucu oluĢur. Bu tipte
kaudal uç batına daha erken, kranial uç ise daha geç döner. Bunun sonucunda ince barsaklar batın
kavitesinin sağ tarafında, tüm kalın barsaklar ise sol tarafında yerleĢir. Orta barsak dar bir mezo kökü
ile asılı bir Ģekilde bulunur. Mezenterin dar olması nedeni ile stabil değildir ve volvulus riki büyüktür.
Ġnkomplet rotasyon
Orta barsak ansı son 90 derecelik rotasyonunu tamamlayamadan batın içine geri döner. Karın
içine daha önce dönen segment terminal ileumdur. Çekum pilorun hemen altında yerleĢir ve
duodenumun üzerinden geçen bantlarla karın arka duvarına fikse olur.
Revers rotasyon
Çok ender rastlanan bir malrotasyon tipidir. Bu durumda duodenum ve kolon superior
mezenterik arter ve veni üzerinde saat kadranı yönünde rotasyon yapar. Transvers kolon damarların
arkasında yerleĢir ve akut veya kronik kolonik obstrüksiyon tablosu ile kendsini gösterir.
Rotasyon ve fiksasyon anomalileri aynı zamanda heterotaksi ile birlikte bulunabilirler ama situs
inversus ile birliktelikleri enderdir. Heterotaksi, daha önceleri situs ambigius olarak isimlendirilen bir
anomali olup vücut organlarının anormal düzenlenimidir. Heterotaksi ile birlikte sıklıkla majör
kardiyak anomaliler de bulunabilir. EĢlik eden gastrointestinal anomaliler arasında orta hat yerleĢimli
karaciğer, midenin pozisyon anomalileri, intestinal rotasyon ve fiksasyon anomalileri, intraperitoneal
pankreas ve aspleni-polispleni eĢlik edebilir.

Malrotasyonda Klinik ġekiller

Ġntestinal rotasyon ve fiksasyon sürecinde meydana gelen bozukluklar sonucunda kronik karın
ağrısından bazen iskemik barsak hasarı ile sonuçlanan akut orta barsak volvulusuna kadar değiĢen
klinik tablolar ile karĢılaĢılabilir. Ayrıca pek çok ara formun da olduğu unutulmamalıdır.
Akut orta barsak volvulusu
Normal rotasyon sürecinde mezenter geniĢ tabanlı ve sabittir, ancak, malrotasyonda mezenter
tabanı dar olduğundan barsakların duodenum ile transvers kolon arsında kalan kısmı saat kadranı
yönünde dönmeye eğilimlidir. BaĢlatıcı mekanizmanın ne olduğu bilinmemektedir. Gövdenin ani bir
ters hareketi, anormal intestinal peristaltizm, segmental barsak distansiyonu suçlanan etkenler arasında
yer almaktadır.
Akut volvuluslu hastaların pek çoğu yenidoğan döneminde yaĢamın ilk ayı içinde görülürler.
Daha önce hiçbir sorunu yokken ani baĢlayan safralı kusma en sık semptomdur. Proksimal intestinal
obstrüksiyonun oluĢması ile birlikte distal barsaklar boĢalır ve karnın alt kısmı skafoid görünür.
Vasküler sorun ilerledikçe intraluminal kanama baĢlar ve kanlı dıĢkılama kusulan içerikte kan söz
konusu olur. Kramp tarzında karın ağrısı mevcuttur. Volvulus ile birlikte infantta hızlı bir Ģekilde
intestinal iskemi geliĢir ve karın sert, distandü bir hal alır. Hipovolemi ve Ģok geliĢebilir. Karın
hassasiyeti vasküler yetmezliğin derecesi ile birlikte değiĢkenlik gösterebilir, ancak peritonit bulguları
istisnasız mevcuttur.
Düz karın grafilerinde gazsız abdomen veya dilate barsaklar dikkati çeker. Bazı hastalarda
duodenal obstrüksiyon düĢündürecek “double-bubble” görüntüsü saptanabilir. Genellikle çok acil bir
klinik durum olduğundan tanı genellikle operasyon anında doğrulanır. Ancak klinik prezentasyonda
Ģüphe varsa ve barsak iskemisi bulguları manifest değilse genellikle üst gastrointestinal pasaj grafileri
tercih edilir. Duodenumun anormal pozisyonu, duodenum ve jejunumun vertebral kolonun sağında yer
alması, ince barsakların tümünün karnın sağ yanında yerleĢmesi malrotasyon lehinedir.

143
 Kronik orta barsak volvulusu
Aralıklı veya kısmi orta barsak volvulusu akut volvulusa göre çok daha enderdir ve lenfatik ve
venöz obstrüksiyona yol açarak mezenter lenf bezlerinde büyümeye neden olur. Bu durum daha çok 2
yaĢından büyük çocuklarda ortaya çıkar. Venöz lenfatik staz nedeni ile besin maddelerinin transportu
ve emilimi bozulduğundan ağır vakalarda protein-enerji malnütrisyonuna ve geliĢme geriliğine yol
açar. Ayrıca enfeksiyonlara eğilimin arttığı bildirilmektedir.
Kronik orta barsak volvulusunun en belirgin bulguları kronik karın ağrısı ve malabsorbsiyondur.
Karın ağrılarının olduğu dönemde safralı kusmaların eĢlik etmesi aksi ispatlanmadıkça cerrahi
endikasyon olarak değerlendirilmelidir. Distansiyon nedeni ile safrasız kusmalar da görülebileceği
unutulmamalıdır.
Akut duodenal obstrüksiyon
Akut duodenal obstrüksiyon duodenumn 3. kıtası üzerinden uzanan Ladd bantlarını yaptığı
ekstrensek bası veya fikse olduğu bölgede barsağın bükülmesi nedeniyle ortaya çıkar. Duodenal
obstrüksiyon yenidoğan döneminde daha sıktır ama yaĢamın daha ileri evrelerinde de ortaya çıkabilir.
Genellikle fıĢkırır tarzda safralı kusma ile kendini gösterir. Kusma sonucu midenin boĢalım düzeyine
bağlı olarak distansiyon bulunmayabilir. Gastrik peristaltik dalgalar görülebilir. Obstrüksiyon tam ya
da parsiyel olabilir, aĢağıya geçiĢin olduğu durumlarda mekonyum çıkıĢı gözlenebilir. Düz karın
grafilerinde “double-bubble” gözlenebilir, ancak kontrast inceleme ile tanı doğrulanır.
Kronik duodenal obstrüksiyon
Kronik, rekürren, subakut duodenal obstrüksiyon duodenumun prearteriel parçasının
fiksasyonunu tamamlayamaması nedeni ile bükülmesi, kıvrılması veya açılanması sonucunda oluĢur.
Safralı kusma baĢlıca bulgudur. Yetersiz kilo alımı, aralıklı kolik ağrı sıktır. Genellikle bebeklik ya da
okul öncesi dönemde kontrast çalıĢmalarla tanı konur.
Revers rotasyon ve kolonik obstrüksiyon
Bu ender anomalide duodenum ve jejunum superior mezenterik damarların önünde yer alırken
transvers kolon da bu damarların arkasında kalarak basıya uğrar. Genellikle eriĢkin çağda görülür,
çocuklukta nadiren tanınır. Duodenumun ve mezenterik damarların kolonun üzerinden öne ve laterale
doğru mobilize edilmesi ile obstrüksiyon düzeltilir.
Ġnternal herni
Kolonun sağ ve sol yanlarındaki mezenterlerin fiksasyon kusuru bazı potansiyel herni poĢlarının
oluĢmasına neden olur. Bu poĢlar içerisinde barsakların sıkıĢması sonucunda tam obstrüksiyon ve
gangrene kadar giden klinik tablolar ortaya çıkabilir. Bu herniler sağ ve sol mezokolik herni olarak
tanımlanırlar. Sağ mezokolik herni gastrointestinal pasaj grafilerinde tüm barsakların karnın sağ
yarısında bulunması ile tanınabilir. Ġnce barsakların rotasyon yapmayıp karın sağ yarısında
kaldıklarında sağ kolon rotasyon yapıp retroperitona fikse olduğunda ince barsaklar sağ kolonun
mezosu altında sıkıĢıp kalırlar.
Sol mezokolik hernide ince barsaklar rotasyondan sonra karnın sol tarafına yerleĢirken sol
kolonun mezosunu retroperitona doğru sıkıĢtırıp inferior mezenterik ven ile retroperiton arasına
invagine eder. Kolon rotasyonunu yaparken ince barsakları kolon mezosu arasına hapseder. Sol
mezokolik hernide kese boynunu inferior mezenterik ven oluĢturur. Operasyonda çekumun tamamen
normal rotasyonunu yaptığı normal terinde bulunduğu görülür. Distal ileum kese içine girer ve tüm
barsaklar kese içindedir. Karın açıldığında hiç barsak görülmez ve bir kitle ile karĢılaĢılır. Kese
boynunu inferior mezenterik venin oluĢturması nedeniyle sol mezokolik herninin düzeltilmesi zordur.
Bazen kese boynunu geniĢletmeden herninin redüksiyonu mümkün olabilir. Ancak bunun mümkün
olmadığı durumlarda kese üzerine bir insizyon yapılarak inferior mezenterik ven mobilize edilir.
Yeterli açıklık sağlanıp barsaklar kese içerisinden dıĢarı çıkartılır. Daha sonra da venin arkasında
kalan periton açılığı kapatılarak kese açıklığı onarılmıĢ olur.
Çekum volvulusu
Genelde 60 yaĢından daha ileri yaĢlarda görülür. Terminal ileum, çekum ve çıkan kolonun
fiksasyon kusurundan kaynaklanır. Ani sağ alt kadran ağrısı, bulantı ve kusma ile kendini belli eder.
Genellikle tam obstrüksiyon meydana gelir. Direkt grafilerde sağ alt kadranı dolduran gaz ve ince
barsak obstrüksiyonu bulguları vardır.
Tedavi
ġiddetli kusması olan infantların sıvı kayıpları %10-15 civarında olup hipovolemi ve iyon açığı
bulguları ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastalara hızlı bir sıvı resusitasyonu uygulamak gerekir. Ancak,

144
sıvı replasman süresinin uzaması da tam tersine zaman kaybı yaratıp hastanın aleyhine iĢleyen bir
süreci ortaya çıkartabilir. Çünkü, bazı klinik durumlarda acil laparotomi yaĢamda prognozu belirleyici
olabilmektedir.
Cerrahi teknik
Peritoneal kaviteye göbek üstü sağ transvers insizyon ile girilir. Ġnsizyon genellikle orta hattı
geçip sola doğru uzatılır. Tüm barsaklar karın dıĢına alınarak anatomiye ve mevcut patolojiye oryante
olmak gerekir.
Hastada malrotasyon olsa dahi pilorun ve splenik fleksuranın yeri değiĢmez. Rotasyon
anomalisinin varlığını gösteren bazı ipuçlarına dikkat etmek gerekir. 1) Ġleum ya da sağ kolon
üzerinden duodenumun parietal peritonu üzerine uzanan anormal peritoneal bantların varlığı; 2)
Duodenum veya proksimal jejunumun çekum ya da sağ kolona fiksasyonu; 3) Tüm duodenumun,
özellikle de 3. ve 4. kıtalarının görülmesi; 4) Sağ kadran boyunca çekumun ya da duodenumun
anormal pozisyonu veya mobilizasyonu
Malrotasyon ile birlikte bulunan sorunların düzeltilmesinde kullanılan teknik “Ladd prosedürü”
olarak isimlendirilir. Bu prosedürde; 1) Öncelikle mezenter tabanının dikkatli bir Ģekilde gözden
geçirilmesi gerekir; 2) Orta barsak volvulusu olan hastalarda saat kadranının ters yönüne doğru
barsaklar döndürülerek volvulus düzeltilir; 3) Anormal peritoneal bantlar (Ladd bantları) kesilerek
duodenum sağ kadran boyunca serbestleĢtirilir; 4) Appendektomi uygulanır; 5) Çekum sol alt kadrana
yerleĢtirilir.
Volvulus varlığında ince barsaklar siyanoze ve konjesyone görünümdedir, mezenter venler
dilate olmuĢtur. Tüm barsaklar peritoneal kavitenin dıĢına alınarak gözden geçirilir, ancak mezenterin
çekiĢtirilmemesine özen gösterilmelidir. Mezenter tabanındaki dönme görüldükten sonra volvulus saat
kadranının tersine yönde detorsiyone edilir. Volvulusun düzeltilmesi ile birlikte eğer nekroze değilse
barsakların renginde düzelme olur. Volvulusun tam redüksiyonu için genellikle 2-3 tur döndürmek
gerekir (ġekil 9).

ġekil 9: (A) Akut orta barsak volvulusu;

(B) Redüksiyon için saat kadranının
tersine yönde barsakların 2-3 tur
döndürülmesi gerekir.

Volvulus düzeltildikten sonra, obstrüksiyon yaratabilecek peritoneal bantlar belirlenmelidir. Bu

bantlar genellikle duodenomu superior mezenter damarlara yakın bir yerde çekum ya da sağ kolona
yapıĢtırır. Duodenumun serozasına yakın bir Ģekilde diseksiyona devam edilir. Operasyon sırasında
duodenumdan jejunuma kadar ilerletilen bir nazogastrik tüp yardımı ile intrensek bir obstrüksiyonun
da mutlaka ekarte edilmesi gerekir. Bantlar kesildikten sonra duodenumun çoğu kez sağ kadran
boyunca uzanacak Ģekilde serbestleĢtirilmiĢ olması gerekmektedir. Tüm bantların kesilmesinin ihmal
edilmesi halinde rekürren duodenal obstrüksiyon ve orta barsak volvulusu ile karĢılaĢma Ģansı
yüksektir. Mezenterin ya da duodenumun fikse edilmesi kesinlikle kontrendikedir, çünkü böyle bir
giriĢim rekürren adeziv obstrüksiyon veya internal herniasyon riski taĢır. Appendektomi ve çekumun
sol alt kadrana yerleĢtirilmesini takiben iĢlem tamamlanır (ġekil 10).

145
 ġekil 10: (C): Akut orta barsak
volvulusunun saat kadranının tersine
yönde barsakların 2-3 tur döndürülmesi
ile redüksiyonu; (D): Duodenum
üzerinde bası yapan Ladd bantlarının
kesilerek duodenumun
serbestleĢtirilmesi; (E): Appendektomi
ve çekumun karın sol kadranına
yerleĢtirilmesi.

Volvulusun düzeltilmesinden sonra barsakların dolaĢımı ve rengi düzelirse basit Ladd prosedürü
yeterlidir. Lokalize gangrene bir segment mevcutsa ve barsakların geri kalan kısmının dolaĢımı
düzelmiĢse, gangrene segmentin rezeksiyonu ve primer anastomoz uygulanabilir. Eğer barsaklar
uçlarda belirgin Ģekilde iskemik görünüyorsa ya da aralarda dolaĢımı Ģüpheli sahalar mevcutsa
enterostomi tercih edilir ve stomanın dolaĢımı gözlenir. DolaĢımı Ģüpheli olan ansların sayısı fazla ise,
veya tüm barsakların dolaĢımı bozuksa “second look” operasyon uygulanır. Ġlk operasyondan 12-24
saat sonra dolaĢımı Ģüpheli olan barsaklar tekrar gözden geçirilir, demarkasyon veren ya da belirgin
Ģekilde nekrotik görünen segmentler rezeke edilir. Bu süreçte önemle dikkat edilmesi gereken bazı
kurallar vardır: 1) YaĢam için gerekli olan minimum barsak uzunluğunun korunmasına azami dikkat
gösterilmelidir. Özellikle Ģüphe halinde ileoçekal bölgenin ve terminal ileumun değerlendirilmesinin
second-look operasyona bırakılması önem taĢır; 2) DolaĢımı Ģüpheli uçlar arasında anastomoz
yapmaktan kaçınılmalıdır; 3) Tüm orta barsağın çıkartılması ileride yaĢam boyu total parenteral
beslenme ya da ince barsak transplantasyonu gerektirmesi açısından çok önemli bir etik sorun
oluĢturacağından dikkatle ele alınmalıdır.
Postoperatif tedavi ve komplikasyonlar
Barsak fonksiyonlarının geri dönmesi obstrüksiyonun süresine ve barsaklardaki dolaĢım
bozukluğunun büyüklüğüne bağlıdır. Komplike olmamıĢ ekstrensek duodenal bantlara bağlı
obstrüksiyonun düzeltilmesinden 3-5 gün sonra barsak fonksiyonları normale döner. Barsak hasarının
büyük olduğu, ve kısa barsak sendromu geliĢen hastaların önemli sorunları olmaktadır. Kalan
barsakların adaptasyonu ve geliĢimi sürecinde total parenteral beslenme zorunludur. Ağızdan
beslenmeye geçene kadar gastrostomi yoluyla elementer formulalarla sürekli beslenme yararlı
olmaktadır.
Kısa barsak sendromuna özgü komplikasyonların dıĢında, karĢılaĢılan sorunlar abdominal
cerrahi geçirenlerle aynıdır. Yara enfeksiyonu, adezyonlara bağlı obstrüksiyon, postoperatif
intususepsiyon bunlardan bazılarıdır. Malrotasyonun yanısıra intestinal dismotilitenin eĢlik ettiği bir
grup hasta Ladd prosedüründen fayda görmez. Bu psödoobstrüksiyon tamamen rastlansal olabildiği
gibi uzun süreli obstrüksiyondan kaynaklanan nörojenik barsak hasarı da buna neden olabilir.
Orta barsak volvulusu sonucu yaygın barsak nekrozunun geliĢtiği ağır peritonit durumlarında
ölüm söz konusu olabilmektedir. Bunun yanısıra total parenteral beslenme komplikasyonları, kateter
sepsisi gibi sorunlar nedeni ile özellikle yaygın nekrozu olan hastalarda mortalite % 65‟lere kadar
çıkabilmektedir.

146
Ġntestinal Atrezi ve Stenozlar Bölüm 20
Prof. Dr. Orkan ERGÜN
Prof. Dr. Ahmet ÇELĠK

DUODENAL ATREZĠ
BaĢlangıçta solid kord yapısında olan primitif intestinal sistemde embriyoner hayatın 8.
haftasından sonra vakuolizasyon baĢlar ve intestinal lümenin oluĢumunu sağlar. Bu rekanalizasyon
sırasında meydana gelen herhangi bir aksaklık atrezi, stenoz ya da intraluminal mukozal web gibi
intrensek anomaliler ile sonuçlanır.
Duodenum, ön barsağın distal parçasından köken alır ve ekstrahepatik duktal sistemin ve
pankreasın geliĢimi ile aynı dönemde oluĢur. Duodenal atrezi ve stenoz da büyük olasılıkla solid kord
evresinde vakuolizasyon ile duodenal lümenin oluĢumu sırasında bir aksaklık meydana gelmesi
sonucu oluĢur. Duodenumun oluĢtuğu dönemde, karaciğerden gelen ventral ve dorsal tomurcuklardan
pankreas meydana gelir. Pankreasın dorsal parçası duodenumun arka duvarından gelirken pankreasın
ventral parçası da duodenum ile karaciğer tomurcuğu arasındaki bir yerden gelir. Barsak rotasyonu ve
fiksasyonu sırasında ventral parça duodenumun sağ yanı etrafından uzanarak yer değiĢtirir ve dorsal
tomurcuk ile birleĢir. Duodenal atrezi ve stenozlar genellikle anüler pankreas ile birlikte görülürler.
Duodenal atrezinin en çok kullanılan sınıflamasına göre bu anomalide üç ana tip mevcuttur.
Tip I‟de kas tabakası intakt olup mukozada diyafragmatik bir membran mevcuttur. Bu en sık rastlanan
tipidir. Duodenumun proksimali dilate, distali ise dardır. Tip II defektlerde duodenumun atretik iki ucu
fibröz bir bantla birbirine bağlıdır. Tip III‟de ise duodenumun atretik uçları arasında tam bir ayrılma
söz konusudur.

ġekil 1: Dupdenal atrezide rastlanan varyasyonlar

A: Tip I atrezi (lümende intakt mukozal membran

sonucu proksimal ve distal segmentler arasında belirgin
çap farkı görülüyor), B: Her iki segment arasında
fibröz bir kord, C: Ġki segment birbirinden tamamen
ayrılmıĢ, mezoda defekt mevcut, D: Perfore
intraluminal membran, E: Wind-sock anomalisi (intakt
intramural mukozal membran), F: Annüler pankreas

Klinik prezentasyon ve tanı

147
 Yenidoğanın duodenal obstrüksiyonundan daha antenatal dönemde Ģüphelenmek mümkündür.
Prenatal ultrasonografide proksimal intestinal sistemde obstrüksiyon ve polihidramnios varlığı uyarıcı
olmalıdır. Ġyi bir ultrasonografik inceleme sonucunda deneyimli bir radyolog ya da obstetrisyen dilate,
sıvı dolu bir duodenum ve mideyi görüntüleyebilir. Bu hastaların %30-60‟ına polihidramnios eĢlik
eder. Olguların çoğu gebeliğin 7-8. aylarında saptanmaktadır. Polihidramnios varlığında normal bir
ultrasonografi duodenal obstrüksiyonu ekarte ettirmez, ve bu hastalar seri ultrason takipleri ile
izlenmelidir.
Antenatal izlemi olmayan duodenal atrezili bir yenidoğanda en sık semptom doğumu izleyen
birkaç saat içinde kusma ve besleme çabalarına karĢı intoleranstır. Duodenal obstrüksiyonun %85‟den
daha fazlası papilla vateri‟nin distalinde olduğundan kusmalar genellikle safralıdır. Bazen mide
dilatasyonu nedeniyle epigastrik bir distansiyon da gözlenebilir.
Duodenal atrezi ya da stenozlu bebeklerin %30‟unda Down Sendromu (Trizomi 21)
mevcuttur. Down Sendromlu, safralı kusması olan ve abdominal distansiyon gözlenmeyen yenidoğan
bir hastada duodenal atrezi ya da stenozdan Ģüphelenilmelidir.

Resim 1: “Double-bubble”:
Duodenal obstrüksiyon için tipik
görünüm

Ayakta direkt karın grafisinde dilate, içi gaz dolu mide ve duodenumun proksimal parçasının
oluĢturduğu tipik “double-bubble” (çift kabarcık) görüntüsü saptanır (Resim 1). Bu görünüm duodenal
atrezi için tipiktir. Bunun dıĢında batında üçüncü bir gaz gölgesi varsa, bu hasta duodenal atrezi
değildir. Double-bubble görünümünün yanısıra obstrüksiyonun distalinde çok küçük, karın içinde
serpiĢtirilmiĢ gaz kabarcıklarının görülmesi duodenal stenoz ile uyumludur. Bazen parsiyel duodenal
stenozu olan hastaların tanınması gecikebilir. Ancak, bu hastaların çoğunda tekrar eden kusmalar,
büyüme ve geliĢme geriliği, ve bazen aspirasyonlar dikkati çeker. Bazı hastalar eriĢkin yaĢlara kadar
tanınmaz ve çoğu kez peptik ülser, özofajit, stenozun proksimalinde yabancı cisim ya da bezoarlarla
tuıkanma sonucu ortaya çıkar. Parsiyel obstrüksiyon bulguları olan hastalar üst gastrointestinal pasaj
grafileri ile incelenerek stenoz, web, annüler pankreas, duplikasyon, malrotasyon, preduodenal portal
ven gibi klinik durumların ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Fiberoptik gastroduodenoskopi de tanıda
yardımcı olmakta ve değerli bilgiler vermektedir.

Tedavi
Duodenal atrezi göreceli olarak acil bir klinik durum olmakla birlikte hastanın hemodinamik
açıdan stabil olmadan ve sıvı-elektrolit kayıpları yerine konmadan ameliyata alınmaması gerekir.
Dilate midenin ve duodenumun proksimal parçasının orogastrik tüple dekomprese edilmesi, eĢlik eden
ek anomali olup olmadığının araĢtırılması ve konjenital diğer defektlerin ekarte edilmesi önemlidir.
Göbek üstü sağ transvers insizyon uygulanarak batına girilir. Mide ve duodenumun birinci
kıtası dilate ve kalınlaĢmıĢtır. Karaciğer yukarı doğru hafifçe retrakte edilir ve duodenum Kocher
manevrası ile mobilize edilerek kolonun hepatik fleksurasından serbestleĢtirilerek ilk hazırlık yapılır.
Hastaların yaklaĢık üçte birinde anüler pankreas ve üçte birinde malrotasyon eĢlik eder. Bu
anomalilerin de belirlenmesi gerekir. Bir nazogastrik tüp mideden aĢağıya ilerletilerek obstrüksiyonun
olduğu bölüm belirlenmeye çalıĢılır. Bu manevra ile Tip I atreziler rahatlıkla belirlenebilir.

148
 Günümüzde çocuk cerrahları doğrudan duodeno-duodenostomi yapmayı tercih ederler. Bunun
için standart yan yana veya romboid (proksimal transvers, distal longitidünal; “diamond shaped”
anastomoz) tercih edilebilir. Cerrahın tercihine göre 5/0 veya 6/0 ipek veya poliglaktin absorbe
edilebilir materyalle separe sütürlerle anastomoz uygulanır. Eğer proksimal duodenum gereğinden
fazla dilate ise antimezenterik taraftan daraltılabilir.
Annüler pankreaslı olgularda herhangi bir fistül geliĢmesini önlemek amacıyla pankreasın
bölünmesinden kaçınılır. Ġntraluminal web‟lerin varlığında anterior duodenotomi yapılarak web
çıkartılr, ancak, çoğu kez safra kanalları bu web‟in içine açıldığından eksizyon sırasında azami dikkat
göstermek gerekir.
Birlikte malrotasyon bulunan hastalarda operasyona Ladd prosedürünü eklemek gerekir (Bkz.
Malrotasyon konusu). GeçmiĢte duodenal atrezi ve stenozlu hastalara gastrostomi sıkça uygulanan bir
prosedürken geç dönemde gastroözofageal reflü gibi komplikasyonlarının ortaya çıkması nedeniyle
günümüzde bu uygulama artık terkedilmiĢtir.
Atrezinin onarımından sonra transanastomotik tüp uygulayanlar olmakla birlikte bu uygulama
merkezden merkeze farklılık göstermektedir. Postoperatif dönemde anastomozun optimal çalıĢması 7-
10 günü bulabilir. Bu süre boyunca hastalara total parenteral beslenme uygulamak gerekir.
Transanastomotik tüp yoluyla enteral beslenmeye baĢlama süresi belirgin olarak kısaltılabilir.

ġekil 2: Duodenoduodenostomi; A: Standart yan

yana anastomoz, B: “Diamond shaped” anastomoz

JEJUNOĠLEAL ATREZĠ VE STENOZLAR

Solid kord evresinde rekanalizsyonda bir defekt olması sonucunda atrezinin meydana geliyor
olması duodenal atrezileri açıklamada yeterli bir teori olsa da jejonoileal atrezilerin pek çoğu epitelial
tıkanma ile açıklanamaz. 1955‟de Luow ve Barnard tarafından köpek yavrularında yapılan klasik
deneysel çalıĢmalarda geç dönemde mezenterik vaskükler oklüzyonun intestinal atrezi oluĢturduğu
gösterilmiĢ, daha sonra da 1961‟de Santuli ve Blanc tavĢanlarda, 1968‟de Abrams koyunlarda aynı
yöntemle atrezi oluĢturarak bu teoriyi desteklemiĢlerdir.
Ġntestinal atrezini insidansı değiĢik merkezler tarafından 400-5000 canlı doğumda bir olarak
bildirilmektedir. Bu hastaların yaklaĢık %33‟ü jejunal atrezi, %25‟i ileal atrezidir. Duodenal atrezinin

149
aksine, jejunoileal atrezilerde Down Sendromu enderdir. Yine ek konjenital anomali insidansı da
düĢüktür.
Klinik prezentasyon ve tanı
Yenidoğanın intestinal obstrüksiyonunun değiĢmez bulguları maternal polihidramnios, safralı
kusma, abdominal distansiyon, ve ilk 24 saat içinde mekonyum çıkıĢının olmamasıdır. Polihidramnios
tüm olguların yaklaĢık dörtte birinde gözlenir ve daha çok proksimal jejunal atrezilerde belirginidir.
Polihidraminousun baĢka farklı fötal nedenleri olsa da, amnios sıvısına iliĢkin sorunu olan her gebeye
prenatal ultrasonografi uygulanmalıdır. Polihidramnioslu gebelerde yapılan ultrasonografgik
çalıĢmalarda ince barsak obstrüksiyonlarının atrezi, volvulus ve mekonyum peritoniti ileiliĢkili olduğu
belirlenmiĢtir. Prenatal ultrasonografi duodenal atrezinin tanınmasında diğer distal tipteki atrezilere
göre daha güvenilirdir. Prenatal ultrasonografinin fötal gastrointestinal malformasyonları tanımada ya
da dıĢlamada güvenilirliği %27-30‟lar düzeyinde olup düĢük kalmaktadır.
Safralı kusmanın olması her zaman patolojiktir ve ayrıntılı olarak incelenmesi ve nedeninin
ortaya konması gerekir. Yenidoğan bir bebeğin midesinde bulunan sıvının miktarı 15 ml‟den azdır.
Midede 2-25 ml‟den fazla sıvının bulunması ya da mide içeriğinin safralı olması gastrointestinal
sistemde bir yerde tıkanıklık olduğuna iĢaret edebilir. Adinamik ileus ve neonatal sepsiste de
görülebilir. Jejunal atrezili bebeklerin %85‟inde safralı kusma mevcuttur. Bu oran ileal atrezli
bebeklerde ise daha azdır.
Jejunal atrezili bebeklerin %30‟unda, ileal atrezili bebeklerin ise %20‟sinde sarılık geliĢir. Bu
sarılık indirekt hiperbiliubinemi ile seyreden bir sarılıktır. Pek çok hastada ilk 24 saat içinde
mekonyum çıkıĢı olmamkla birlikte bazı hastalarda obstrüksiyonun distalindeki hücre ve epitel
döküntülerini içeren dıĢkılama olabilir. Abdominal distansiyon jejunoileal atrezide çok sık görülen bir
klinik durumdur. Proksimal jejunal atrezilerde daha çok üst abdominal distansiyon gözlenirken aĢağı
seviyedeki obstrüksiyonlarda daha yaygın bir distansiyon görmek mümkündür. Çok ağır distansiyon
durumunda diyafragma basısı ile solunum sıkıntısı ortaya çıkabilir, venlerde belirginleĢme olabilir ve
karın duvarında barsak ansları izlenebilir. Distansiyon genellikle doğumdan 12-24 saat sonra ortaya
çıkar.
Jejunoileal atrezinin tanısı genellikle ayakta ve yatarak çekilen direkt karın grafileri ile konur.
Yüksek tipte jejunal atrezilerde birkaç hava sıvı seviyesi saptanırken daha aĢağı tipte atrezilerde hava
sıvı seviyesi veren ansların sayısı fazladır ve barsaklar dilatedir. Bazen düz röntgen grafilerinde yer
yer kalsifikasyonlar gözlenir. Bu bulgu kistik mekonyum peritoniti lehinedir ve intrauterin barsak
perforasyonuna iĢaret eder. Steril fötal mekonyum yoğun bir kimyasal peritoneal reaksiyon doğurur ve
kalsifikasyonla iyileĢir. Bazı durumlarda intraluminal kalsifikasyonlar gözlenir. Buna “mumifikasyon”
adı verilir ve antenatal volvulusa iĢaret eder.
AĢağı intestinal obstrüksiyonun olduğu yenidoğan olgularda kolon grafisi çekilmelidir. Bu
çalıĢma için barsak temizliği yapmak gereksizdir. Bu çalıĢma distansiyonun kolondan mı yaksa ince
barsaklardan mı kaynaklandığını, kolonun kullanılmıĢ mı yoksa kullanılmamıĢ mı olduğunu
(mikrokolon), çekumun pozisyonunu (rotasyon ve fiksasyon anomalileri) gösterecektir. Jejunoileal
atrezili olguların çoğunda mikrokolon (kullanılmamıĢ kolon) görünümü mevcuttur. Fötal barsaklarda
barsak içeriğinin (“succus entericus” ) atrezinin distaline geçemememsi nedeniyle kolon geniĢleyemez
ve mikrokolon görünümünü verir.
Jejunoileal atrezi dıĢındaki farklı nedenlerle de yenidoğanda intestinal obstrüksiyon tablosu
ortaya çıkabilir. Bunlar arasında volvulusulu ya da volvulussuz malrotasyon, barsak duplikasyonları,
internal herni, adinamik ileus ve sepsis, mekonyum iles, kolonik atrezi ve total kolonik aganglionosis
sayılabilir. Yenidoğan döneminde ince barsak düzeyinde obstrüksiyon yaratan en sık iki neden
jejunoileal atrezi ve mekonyum ileustur.

Jejunoileal atrezilerin sınıflandırılması

Jejunal atreziler ileal atrezilere göre biraz daha sık görülmektedir. Çoğunlukla (>%90) atrezi
tektir, ancak %10 olguda birden fazla atrezi gözlenebilir. Tip I atrezilerde mukozal web ya da diyafram
mevcuttur. Barsak duvarının devamlılığı ve mezenter bütünlüğü ise bozulmamıĢtır. Tip II‟ de
Atrezinin proksimal ve distal kör uçları arasında fibröz bir bant vardır, ancak mezenter bütünlüğü
korunmuĢtur. Tip III atreziler “a” ve “b” olarak ikiye ayrılır. Tip IIIa’ da atrezinin proksimal ve distal
uçları arasında herangi bir bağlantı yoktur ve her iki ucun mezenteri arasında V-Ģeklinde bir boĢluk
defekti vardır. Tip IIIb‟ de ise “soyulmuĢ elma kabuğu (apple peel)” ya da “Noel ağacı (Christmas

150
tree)” deformitesi, mevcuttur. Atretik distal barsak ileokolik ya da sağ kolik arterden retrograt yoldan
kanlanır. Tip IV atrezilerde ise “ipe dizilmiĢ sosis (string of saussage)” olarak da tanımlanan multiple
atreziler mevcuttur (ġekil 3).

ġekil 3: Jejunıileal atrezilerin sınıflaması

Tip I: Mukozal web ya da diyafram; Barsak

duvarının devamlılığı ve mezenter bütünlüğü
bozulmamıĢ; Tip II: Proksimal ve distal kör
uçlar arasında fibröz bant; Mezenter
bütünlüğü korunmuĢ; Tip IIIa: Proksimal ve
distal uçlar arasında herangi bir bağlantı yok,
mezenterde V-Ģeklinde defekt mevcut; Tip
IIIb: “SoyulmuĢ elma kabuğu (apple peel)”
ya da “Noel ağacı (Christmas tree)”
deformitesi; Tip IV: “Ġpe dizilmiĢ sosis
(string of saussage)” görünümü; multiple
atreziler.

a
b

Resim 2: Mukozal web ya da diyaframa Resim3: Tip IIIb (apple peel) atrezi:
bağlı Tip I atrezi: Barsak duvar Barsak duvar devamlılığı bozulmuĢ,
devamlılığı ve mezo bütünlüğü mezenterde V-Ģeklinde defekt mevcut (a);
bozulmamıĢ; proksimal ve distal proksimal ve distal segmentler arası çap
segmentler arası çap farkı belirgin farkı belirgin; distal segmentin beslenmesi
retrograd yolla sağlanmaktadır (b).
Tedavi
Öncelikle orogastrik bir tüp yerleĢtirilerek ile proksimal intestinal sistemin dekomprese
edilmesi gerekir. Uygun sıvı tedavisi uygulanarak sıvı ve elektrolit açığının yerine konması
sağlanmalıdır. Çoğu hastada sıvı ve elektrolit replasmanı kısa sürede sonuç verir ve bunun ardından
hastaya eksploratris laparotomi uygulanır.
Operasyonda sağ supraumbilikal transvers insizyon tercih edilir. Barsaklar gözden geçirilerek
atrezinin yeri ve tipi belirlenir. Yüksek jejunal atrezilerde proksimal barsak aĢırı dilate ve atonik
olduğundan Treitz ligamanına kadar rezeke edilmesi ve uç-oblik anastomoz uygulanması uygundur.
Distal barsak baĢak atretik ya da stenotik segmentlerin olup olmadığı yönünden iyice incelenmeli ve
gerekirse ince bir nelaton sonda ya da lümene salin enjeksiyonu yapılarak emin olunmalıdır. Volvulus
sonucu kısa barsak sendromu söz konusu olan hastalarda proksimalde kalan atretik segment eldeki tek
barsak parçası olacağından antimezenterik tapering jejunoplasti uygulanması daha uygundur.
Böylelikle dilate atonik basrak segmentinin de çapı daraltılarak yeniden fonksiyon kazanmasının

151
kolaylaĢtırılması ve uç-oblik anastomoza ugun hale getirilmesi mümkün olur. Anastomoz tek kat
separe emilebilir poliglaktin sütürlerle gerçekleĢtirilir.
Ġleal atrezili olguların büyük çoğunluğunda Tip IIIa atrezi mevcuttur. Tüm barsak uzunluğu
yeterli ise aĢırı dilate olan stenoz veya atrezinin hemen proksimalindeki segment çıkartılarak uç-oblik
anastomoz uygulanabilir. Kısa barsak sendromu varlığında ileum distali korunarak tapering ileoplasti
yapılması ve uç-oblik anastomoz uygulanması daha doğru olacaktır. Mümkünse ileoçekal valv
korunmalıdır. Distal ileumun korunması B12 vitamini, yağ emilimi ve enterohepatik dolaĢımın
korunması açısından önemlidir. Ağır peritonitin olduğu ya da barsak dolaĢımının Ģüpheli olduğu
olgularda geçici enterostomiler gerekli olabilir.
Anastomotik fonksiyonun sağlanması 7-10 günü bulabilir. Bu süre içinde mide dekomprese
edilmeli ve postoperatif kalorik desteğin sağlanması amacıyla total parenteral beslenme
uygulanmalıdır. Gastrik rezidülerin azalması veya temizlenmesi ile birlikte orogastrik tüp çekilerek
hasta ağızdan beslenmeye baĢlanabilir.
Jejunoileal atrezili hastalarda en sık mortalite nedeni peritonit, sepsis ve pnömonidir. En sık
rastlanan postoperatif komplikasyon ise anastomoz hattında fonksiyonel obstrüksiyon veya anastomoz
kaçağıdır. Son yıllarda yenidoğan yoğun bakım olanaklarının geliĢmesi ile birlikte hastaları yaĢam
oranları %85-90‟lara yükselmiĢtir.

KOLON ATREZĠSĠ VE STENOZU

Tek baĢına kolon atrezi ya da stenozu (anorektal malformasyon veya kloaka ekstrofisi
olmaksızın) neonatal intestinal obstrüksiyonun son derece ender bir nedenidir. Serilerde çok değiĢken
olmakla birlikte, 1500-20000 canlı doğumda bir insidans bildirilmektedir.
Jejunoileal atrezilerde olduğu gibi intrauterin dönemde kalın barsağa olan kan akımının bir
Ģeklide bozulması sonucu ortaya çıkar. En çok etkilenen bölgeler gevĢek mezenteri olan transvers ve
sigmoid kolondur. Kolon atrezilerinin sınıflandırılması ince barsak atrezilerinde olduğu gibidir. Ancak
soyulmuĢ elma kabuğu (apple peel - Tip IIIb) tipinde atrezi kolonda görülmez. Bu hastalar genelde
term bebekler olup ek anomali insidansı çok düĢüktür. Ġlk 24 saatin içinde mekonyum çıkartılamamsı,
abdominal distansiyon ve safralı kusma en sık rastlanan klinik bulgulardır. Ayakta direkt karın
grafisinde hava-sıvı seviyeleri veren dilate barsak ansları izlenir. Bazı hastalarda komplikasyon olarak
perforasyon geliĢir. Bu durumda pnömoperitoneum izlenebilir. Kesin tanı baryumlu kolon grafisi ile
konur. Kör olarak sonlanan atretik distal mikrokolon ve proksimalde hava dolu dilate barsak anslarının
varlığı kolon atrezisi için tipiktir. Kolon atrezilerinin çoğu sağ kolonda görülür ve çoğunlukla Tip IIIa
Ģeklinde atrezilerdir. Ġkinci en sık tutulan bölge sigmoid kolodur ve distal kolonda Tip I ve Tip II
atreziler daha sıktır.

Tedavi
Kolon atrezili bebeklerin baĢlangıçtaki sıvı resusitasyon tedavisi jejunoileal atrez,ilerde olduğu
gibidir. Laparotomide atretik segment bulunur ve ayrıntılı olarak gözden geçirilir. Proksimalde eĢlik
edebilecek bir jejunoileal ya da baĢka bir kolon bölgesinde atrezi mutlaka dıĢlanmalıdır. Bazı
araĢtırmacılar sağ ya transvers kolon atrezilerinde primer anastomozu, sigmoid kolon düzeyindeki
atrezilerde ise geçici kolostomi yapılmasını önermektedirler. Bazı merkezler ise tüm kolonik atrezili
olguların baĢlangıçta geçici kolostomi ile tedavi edilmesini ve 3-6 aylık olduklarında oblik ileo-kolik
ya da kolo-kolik uygulanmasının tercih edilmesi gerektiğini bildirmektedir.

MEKONYUM ĠLEUS

Mekonyum ileus kistik fibrozis (KF) ya da mukovisidosisin intestinal obstrüktif varyantıdır.

KF otozomal resesif geçiĢli genetik bir hastalık olup hastaların %15-20‟sinde mekonyum ileusa bağlı
intestinal obstrüksiyon geliĢir. Önceleri KF‟in primer olarak pankreası etkilediği ve pankreatik
sekresyonların koyuluğu nedeniyle mekonyumun anormal olduğu ve bu nedenle obstrüksiyona neden
olduğu düĢünülmekteydi. Ancak bugün bilinmektedir ki KF tüm vücuttaki ekzokrin salgıları etkileyen
bir hastalıktır. Dolayısı ile, akciğerlerde, pankreasta, safra yollarında, barsaklarda ve diğer tüm
ekzokrin özelliği olan vücut yapılarında sekresyonlar koyu ve visközdür. Bu nedenle hastaların
%90‟ında duodenuma akan pankreatik salgıların koyu ve yetersiz olmasına bağlı olarak yağ ve diğer
besin öğelerinin absorbsiyonundaki bozulma nedeniyle malabsorbsiyon geliĢir. Ayrıca barsaklardaki

152
mukus glandlarının koyu ve kalın sekresyonları nedeniyle mekonyum ileri derecede vizköz ve
yapıĢkandır.
Mekonyum ileusta klasik olarak distal ileum kalın, tavĢan dıĢkısına benzer visköz, yuvarlak mukus
tıkaçları ile tıkanır (Resim 1). Distal ileum ve kolon bu nedenle kollabe bulunurken proksimal ileum
ise distaldeki obstrüksiyon nedeniyle oldukça dilatedir ve içinde kalın, yapıĢkan mekonyum barındırır
(Resim
2,3,4). Bu Ģekilde doğan bebeklerde basit mekonyum ileusu mevcuttur. Ancak bazen, dilate
ileumda volvulusa bağlı olarak intrauterin dönemde komplike mekonyum ileusa dönüĢebilir. Eğer bu
gebeliğin erken dönemlerinde meydana gelirse bir ya da daha fazla sayıda segmentte atrezi geliĢebilir.
Eğer geniĢlemiĢ olan barsakta volvulus gebeliğin ileri dönemlerinde meydana gelirse perforasyon
geliĢebilir. O zaman, bebek generalize ya da ankiste mekonyum peritoniti ile prezente olabilir.

Resim 1: Mekonyum ileusta distal

ileumun visköz ve yuvarlak mukus
tıkaçları ile tıkanması (Ģematik
görünüm)

Resim 2: Mekonyum ileuslu bir bebekte

distal ileum mekonyum tıkaçları ile tıkanmıĢ
ve proksimalde belirgin dilatasyon mevcut.
ÇEKUM Çekumun distalde kullanılmamıĢ olduğu
dikkati çekmekte.

Resim 3 ve 4: Distal ileumda obstrüksiyona neden olan visköz mekonyum tıkaçı.

153
 Tanı
Mekonyum ileuslu bir bebekte ilk 24-48 saat içinde intestinal obstrüksiyon bulguları belirgin
hale gelir. Ailede kistik fibrozis öyküsünün bulunması tanıda yardımcı olsa da, bu yalnızca olguların
dörtte birinde saptanabilir. Özellikle komplike mekonyum ileusu olan hastaların %20‟sinde maternal
polihidarmnios öyküsü mevcuttur. Ek anomali genellikle bulunmaz.
Mekonyum ileusta intestinal obstrüksiyonun kardinal bulguları olan abdominal distansiyon,
safralı kusma ve ilk 48 saat içinde mekonyum çıkıĢının olmaması söz konusudur. Bazen, için
obstrüksiyonu yaratan mekonyum ile dolu dilate barsdak ansını hissetmek mümkündür. Komplike
mekonyum ileusu olan hastalar ağır abdominal distansiyon ve buna bağlı solunum sıkıntısı nedeniyle
daha erken baĢvururlar. Karın duvarında kızarıklık ve inflamasyon görülebilir. Ağır hipovolemi
nedeniyle kardiyovasküler instabilite gözlenebilir ve bu hastaların genel durumu kötü görünür.
Düz karın grafileri tanıda çok yardımcıdır. Basit mekonyum ileusu olan hastalarda değiĢik
çaplarda dilate barsak ansları, hava sıvı seviyelerinin göreceli olarak az olması ya da yokluğu, ve
karında özellikle sağ alt kadranda “sabun köpüğü” manzarası tipiktir. Bu görünümün Hirschsprung
hastalığı, intestinal atrezi ve mekonyum tıkaç sendromundan ayırt edilmesi gerekir.
Düz karın grafisinde yaygın kalsifikasyonların olması (generalize mekonyum peritoniti) veya
büyük bir kitle ve bunun kenarında kalsifikasyonun görülmesi (kistik mekonyum peritoniti) komplike
mekonyum ileusunu düĢündürür.
Basit mekonyum ileusundan Ģüphelenildiğinde suda çözünebilen bir kontrast ajanla kolon
grafisi çekilmelidir. Tanı kesinleĢtirildiğinde aynı ajanla lavman yapılarak tıkanıklık yaratan koyu
mekonyum tıkaçları yıkanarak temizlenmeye çalıĢılır. Komplike mekonyum ileusla hastalarda kontrast
grafilere genellikle gerek yoktur, çünkü, düz grafiler tanıda yeterli olabilmektedir.
Ġntestinal obstrüksiyonun giderilmesinden sonra KF tanısı doğrulanmalıdır. Bunun için ter
testi ile sodyum ve klorun kantitatif ölçümü gerekir. Bunun için pilokarpin iyontoforezisi kullanılır.
Pilokarpin uygulanmıĢ olan sahaya düĢük elektrik akımı verilerek ter toplanır ve bu ter içindeki
sodyum ve klor miktarları ölçülür. Sodyum ve klor konsantrsyonunun 60mEq/L üzerinde olması bu
hastalık için tanısaldır. Ancak, bu testin sağlıklı sonuç verebilmesi için 100mg civarında ter elde etmek
gerekir ki yenidoğan hastalar genellikle yaĢamın ilk birkaç haftası test için gerekli miktarlardaki teri
üretemezler. Bu nedenle hastalığın tanısı genellikle birinci ayın sonuna kadar gecikir. GeçmiĢte
mekonyumdaki albümin miktarının yüksek, tripsin düzeylerinin düĢük bulunması da tanıda yararlı
olmaktaydı, ancak, günümüzde bu yöntem artık kullanılmamaktadır. Cerrahi sırasında rezeksiyon
gerektiren hastalardan alınan ileum ya da appendiks örneklerinde goblet hücre hiperplazisi ve lümenin
kriptleri içinde sekresyon birikiminin gösterilmesi de tanıda patognomoniktir.
Genetik analiz yöntemlerinin geliĢmesi sonucunda ΔF508 mutasyonu ve diğer ortak allellerin
doğrudan DNA prob analiz testi ile incelenmesi ile KF tanısı kesin olarak konabilmektedir. Ter testine
göre daha pahalı olmakla birlikte yeterince ter üretmeyen bebeklerde rahatlıkla uygulanabilir ve
önemli genetik bilgiler sağlar.

Tedavi
Basit mekonyum ileusu
Meglumin diatrozoat (Gastrografin) gibi suda çözünebilen bir kontrast ajan tıkaç oluĢturan
visköz mekonyum pelletlerini yıkamak amacıyla kullanılmaktadır. Kullanılan materyali özellikle
hiperosmolar olması gerekmektedir. Böylece intestinal lümene sıvı çekerek tıkaçların lümenden
uzaklaĢtırılmasına çalıĢılır. Ancak, bu iĢlemi uygulamadan önce bazı kriterlerin yerine getirilmiĢ
olması gerekmektedir. Öncelikle distal intestinal obstrüksiyon yaratabilecek tüm diğer nedenler ekarte
edilmiĢ olmalı ve düz grafilerde komplike mekonyum ileusunu düĢündürecek herhangi bir bulgu
bulunmamalıdır. Hastanın sıvı ve elektrolit dengesi düzenlenmeli ve intravenöz antibiyotik
verilmelidir. Floroskopik kontrol olanakları olmadan bu iĢlem yapılmamalıdır. ĠĢlem
gerçekleĢtirilirken aĢırı basınç uygulanmamalı, ve hastanın genel durumunda ani bir bozulma
olmadığına dikkat edilerek birkaç kez tekrarlanmalıdır. Genel durumda ani bir bozulma halinde cerrahi
planlanmalıdır. Hastaların yaklaĢık %30-40‟ı bu yolla tedavi edilebilir, ancak, geri kalan kısmında
cerrahi gerektirmektedir.
Basit mekonyum ileusunda cerrahinin amacı obtrüksiyon yaratan mekonyum tıkaçlarını
temizlemektir. Bununiçin kullanılabilecek yöntemlerden birisi obstrüksiyonun proksimalinden

154
enterotomi yaparak barsağı antegrad yoldan irrige etmektir. Tıkaçların tüm ince barsak ve kolondan
yıkanarak temizlenebildiği durumlarda bazen rezeksiyon ve anatomoz gerekmektedir. Ancak tüm
distal kolonun temizlenemediği ya da hastanın durumunun bozuk olduğu hallerde Bishop-Koop
prosedürü ile proksimal dilate segmentin ucu ile distal kollabe segmentin lateral kısmı arasında uç-yan
Roux-en-Y anastomoz uygulanması gerekir. Distal dar segmentin açık ucu ise ileostoi olarak karın
duvarına getirilir. Stoma ile uç-yan anastomoz arasındaki mesafe yaklaĢık 4 cm olmalıdır (Resim 5).
Bu teknik distalde tıkayan mekonyum tıkaçlarının stomadan yerleĢtirilecek kateter yardımı ile
irrigasyonunun yapılmasına ve bu arada bir supap mekanizması ile distal tamamen temizlenene kadar
intestinal kontentin pasajına olanak sağlar. Mikuliz enterostomi veya Santulli prosedürü
kullanılabilecek diğer yöntemlerdir (Resim 6 ve 7). Santulli prosedürü Bishop-Koop‟un tam tersidir.
Proksimal dilate segment stoma olarak karın duvarına getirilirken distal kollabe barsağı ucu proksimal
dilate barsağın lateraline uç-yan Roux-en-Y tarzında anstomoz edilir. Tüm stoma tiplerinde ileal içerik
ile birlikte aĢırı sıvı kaybı olduğundan erken dönemde kapatma gerekebilir, ancak Bishop-Koop
genellikle ek bir cerrahi gerektirmeden kendiğinden kapanır.

Resim 5: Bishoop-Koop stoması

Resim 6: Santulli – Blanc stoması

Resim 7: Miluliz ileostomi

Komplike mekonyum ileusu

Komplike mekonyum ileusunda hastada intestinal atrezi veya değiĢik düzeylerde mekonyum
peritotonitine neden olmuĢ perforasyon mevcuttur. Bu durumda ne yapılması gerektiği operasyon
sırasında belli olur (Resim 8 ve 9). Adezyonlar ayrılır ve inflamatuar membranlar dikkatli bir Ģekilde

155
temizlenerek patolojinin tam olarak ne olduğu aydınlatılmaya çalıĢılır. Nekrotik ve atretik barsak
segmentleri rezeke edilmelidir. Ardından çoğu kez Bishop-Koop ya da Mikuliz enterostomi
uygulamak gerekir.

Resim 8: Komplike mekonyum ileusu

(mekonyum peritoniti); Kistik ve yaygın
kalsifikasyonlar dikkati çekmekte

Resim 9: Komplike mekonyum ileusu (Volvulus)

Postoperatif dönemde sıvı elektrolit ve asit-baz dengesine olduğu kadar atelektezi ve

enfeksiyon açısından pulmoner komplikasyonlar konusunda da dikkatli olunmalıdır. Bu hastalarda iyi
bir beslenme desteğinin de verilmesi gerekir. Pankreatik yetersizlik nedeniyle dıĢarıdan pankreatik
enzimlerin ve yağda çözünen vitaminlerin de diyete eklenmesi gerekir. Protein ve karbonhidrat
malabsorbsiyonu nedeniyle özel formülaların uygulanması gerekmektedir.
Daha büyük çocuklarda, yenidoğan döneminin sonrasında mekonyum ileusa benzer bir tablo
ortaya çıkabilmektedir. Bu tablo hastaların %2.5-10‟unda gözlenir ve mekonyum ileus eĢdeğeri olarak
isimlendirilir. Bazı araĢtırmacılar bu tabloyu distal intestinal obstrüksiyon sendromu olarak
adlandırmayı daha doğru bulurlar. Klinik tablo mekonyum ileustakine benzer olup meglumin
diatrozoat lavmanları genellikle tablonun düzeltilmesinde yeterli olur.
KF‟li hastaların yaklaĢık %1‟inde invaginasyon oluĢur. En çok ilekolik düzeyde olmakla
birlikte çekokolik ya da ileoileal de olabilir. Genellikle 8-10 yaĢları arasında görülür. Genellikle
mukozaya yapıĢan fekal materyalin “lead point” oluĢturduğu düĢünülür. Bazı hastalarda kronik
invaginasyon görülür ve tanı bazen aylarca gecikebilir. Kontrast enema tanısal olduğu gibi aynı
zamanda tedavi edici olmakla beraber hastaların büyük çoğunluğu cerrahi gerektirir.
KF ile iliĢkili olarak terarlayan atelektaziler ve enfeksiyonlar gibi pulmoner komplikasyonların
yanı sıra, malabsorbsiyon, safra tıkaçları ve adezyonlar gibi gastrointestinal komplikasyonlar da bu
hastalarda sık olarak gözlenmektedir. KF‟lu hastaların ortalama yaĢam süresi 25-30 yıl arasında
değiĢmektedir.

156
 MEKONYUM TIKAÇ VE NEONATAL KÜÇÜK SOL KOLON SENDROMLARI

Aslında bu iki sendromun klinik olarak farklı antiteler olduğu kabul edilse de, taĢıdıkları ortak
özellikler nedeniyle birlikte anılmaktadırlar. Temel patofizyoloji geçici neonatal kolonik
obstrüksiyonu olup tanı ve tedavi prensipleri aynıdır. Mekonyum ileustan farklı olarak ince barsak
değil kolonik obstrüksiyon kliniği vardır. Kolonun inmatüriteden kaynaklanan geçici motilite
sorunlarından kaynaklandığı düĢünülür.
Bu hastalar belirgin abdominal distansiyon, safra boyalı kusma ve ilk 24-48 saatte mekonyum
çıkıĢının olmaması ile baĢvururlar. Küçük sol kolonlu hastaların yaklaĢık yarısında maternal diyabet
öyküsü mevcuttur.
Düz karın grafilerinde bariz intestinal dilatasyon ve hava-sıvı seviyeleri görülür. Mekonyum
tıkaç sendromunda kontrastlı radyolojik çalıĢmalarda değiĢik düzeylere uzanabilecek dar bir kolon
segmentinin proksimalinde dilate bir kolon görünümü saptanırken, küçük sol kolon sendromunda bu
segment splenik fleksuraya kadar uzanır (Resim 10). Kontrast kolon grafisindeki bu bulgular
Hirschsprung hastalığını düĢündürse de, kontrast çalıĢmanın ardından, özellikle meglumin diatrozoat
kullanıldıysa, hastalardaki klinik durum düzelme gösterir.
Tedavide sıradan suda çözünebilir kontrast enemalarla mekonyum tıkaç ve küçük sol kolon
sendromlu hastalarda düzelme elde edilir. Çok ender durumlarda perforasyon oluması dıĢında cerrahi
çok nadiren gerekir. Diyabetik anne bebeklerinde hipoglisemi ile mücadele önem kazanır. Klinik ve
radyolojik bulgular Hirschsprung hastalığına çok benzediği için özellikle küçük sol kolon sendromlu
hastalarda lavmanlarla klinik durum düzelmezse rektal biyopsi uygulanması gerekir. Hirschsprung
hastalığı olmadığı sürece uzun dönem sonuçlarında sorun yoktur.

Resim 10: Küçük sol kolon sendromu. Sol

kolonun kalibrasyonunun splenik fleksuraya
kadar ince olduğu dikkati çekiyor

157
Karın ön duvarı defektleri Bölüm 21
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Öğrenme hedefleri
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Karın ön duvarı geliĢminin embriyolojisini basitçe ana hatları ile anlatabilecektir
2. Omfalosel ile gastrokizis arasındaki farkları ve benzerlikleri doğru olarak sayabiliecektir

Umblikal Anomaliler
Umblikal granülom:
Yenidoğan bebekte göbek kordonu düĢtükten sonra umblikal çukurda ortaya çıkan soluk
pembe renkli granülasyon dokusudur. Umblikustan seröz akıntıya neden olur. Ġnfekte olabilir. Bir iki
kez gümüĢ nitrat çubukla koterize edilirse kaybolur.
Umblikal herni:
Umblikal halkayı oluĢturan fasia yapılarının orta hatta kapanamayıp açık kaĢması sonucu
ortaya çıkar. Ağlama, öksürük gibi intraabdominal basıncın arttığı durumlarda omentum parçası veya
barsak segmenti bu açıklıktan herniye olur.
Umblikal halkayı oluĢturan fasia yapıları 3 yaĢına kadar spontan kapanabilir ve herni kendiliğinden
iyileĢir. Bu nedenle umblikal hernili olgularda 3 yaĢına kadar beklenir, 3 yaĢına kadar düzelmeyen
hernilerde ise cerrahi giriĢim yapılır.
Omfalo-Mezenterik kanal kalıntıları:
Omfalo-Mezenterik kanal (OMK) intrauterin hayatta vitellin kesesini (yolk sac) pirimitif
barsağa bağlıyan kanaldır. Bu kanal normal embriyolojik geliĢmede 6. veya 7. haftada kaybolur.
Ġntrauterin hayatta kaybolması gereken bu kanal kaybolmayıp doğumdan sonra da varlığını sürdürürse
OMK kalıntıları ortaya çıkar. Bu kalıntılar Ģunlardır.
a. Patent omfalo-mezenterik kanal (omfalo-ileal fistül): Bu olgularda OMK kaybolmadan
ekstrauterin hayatta da varlığını sürdürür. Umblikusla barsaklar arasında patent bir kanaldır. Bu
yenidoğan bebeklerde göbek kordonu düĢtükten sonra umblikustan barsak içeriği gelmeye baĢlar.
Tedavisi cerrahidir. Patent kanalın eksizyonu gerekir.
b. Meckel divertikülü: Ġleoçekal valvin proksimalinde ileumun antimezenterik yüzünde yerleĢir.
Olguların büyük kısmında (%60) divertikül ektopik mide mukozası içerir. Meckel divertikülü
komplikasyon oluĢturmaz ise klinik bulgu vermez asemptomatik kalır. Bu nedenle Meckel
divertikülünün komplikasyonları önemlidir. Komplikasyonları:
1. Rektal kanama: En sık görülen komplikasyonudur. Divertiküldeki ektopik mide mukozasının
ileumda yaptığı peptik ülserasyona bağlıdır. Hastayı Ģoka sokacak düzeyde ağır kanama yapabilir.
Tanıda sintigrafi yararlı olabilir.
2. Ġntestinal tıkanıklık: Ġnvaginasyona neden olabilir. Mekanik barsak obstrüksiyonu tablosu yaratır.
3. Divertikülit: Akut karın tablosu yaratır. Akut apandisiti taklit eder.
4. Perforasyon: Peritonit tablosu ortaya çıkar. Perfore apandisitle karıĢır.
Tedavi: Klinik bulgu veren Meckel divertikülünün tedavisi cerrahidir. Divertikül eksize edilir.
c. Umblikal kist: Subumblikal bölgede orta hatta lokalizedir. Ġnfekte olabilir, perfore olup peritonit
nedeni olabilir. Tedavisi cerrahidir, eksizyon gerekir.
d. Umblikal sinus: OMK büyük ölçüde oblitere olur ancak umblikusta orta hatta küçük bir kese
Ģeklinde kalır. Ġnfekte olmazsa yaĢam boyu asemptomatiktir.Ġnfekte olursa umblikustan devamlı

158
 pürülan akıntıya neden olur. Tedavisi cerrahidir. Sinus cerrahi olarak çıkarılmadıkca akıntı
geçmez.
e. Omfalomezenterik kanal bantları: OMK fibrozise gider ancak kaybolmaz, böylece barsaklar ve
umblikus arasında bir fibröz bant olarak varlığını sürdürür. Bu bantın arasına giren barsaklar
intestinal tıkanıklığa neden olur. Tedavisi cerrahidir, bant eksize edilir.
f. Umblikal polip: Klinik olarak tamamen umblikal granüloma benzer, granülomdan ayırdedilemez.
GümüĢ nitrat koteterizasyonuna yanıt vermez. Cerrahi olarak çıkarılır,kesin tanısı histopatolojik
olarak konur.
Urakus kalıntıları:
Urakus intrauterin hayatta fetal mesaneyi umblikusa birleĢtiren kanaldır. Fetusun idrarı bu
kanalla amniotik kaviteye drene olur. Daha sonra bu kanal oblitere olur. Eğer bu kanal intrauterin
hayatta kaybolmayıp ekstrauterin hayatta da varlığını sürdürürse urakus kalıntiları ortaya çıkar. Bu
kalıntılar Ģunlardır.
a. Patent urakus: Urakus hiç kaybolmadan doğum sonrası da varlığını sürdürür. Umblikus ve mesane
arasında açık bir kanal olarak kalır. Göbek kordonu düĢtükten sonra bebeğin umblikusundan idrar
gelir. Kontrast madde ile çekilen grafi tanıda yardımcıdır. Tedavisi eksizyondur.
b. Urakus sinusu: Urakus büyük oranda kaybolur ancak umblikusta küçük bir kese olarak kalır.
Ġnfekte olmazsa yaĢam boyu asemptomatiktir. Ġnfekte olursa umblikustan devamlı pürülan
akıntıya neden olur. Sinus cerrahi olarak çıkarılmadıkca akıntı geçmez.
c. Umblikal kist: Urakusun bir bölümü kistik oluĢum olarak orta hatta suprapubik bölgede varlığını
sürdürür. Ġnfekte olabilir. Perfore olup peritonite yol açabilir. Tedavisi eksizyondur.

KARIN ÖN DUVARI ANOMALĠLERĠ

Omfalosel:
Umblikustaki bir defekttten karın içi organları bir periton kesesi içinde abdomen dıĢına çıkar.
Sıklıkla karaciğer abdomen dıĢındadır. Karaciğer kısmen yada tamamen abdomen dıĢındadır. Bunun
dıĢında mide, dalak, ince barsaklar, kolon gibi tüm intraperitoneal organlar abdomen dıĢına çıkabilir.
Göbek kordonu kesenin apeksindedir. Abdominal kavite küçüktür. Bebek büyüse de kavite büyümez.
Çünkü abdominal kaviteyi büyüten en önemli faktör abdominal organların kaviteye yaptığı
stimulustur. Organların üzeri bir kese ile örtülü olduğu için infeksiyona karĢı korunmuĢtur, ısı ve sıvı
kaybı azdır, barsakların görünümü ve peristaltizmi normaldir. Bazan omfaloseli oluĢturan periton
kesesi antenatal dönemde rüptüre olur, rezorbe olup kaybolur. Bu olgular kese olmaksızın doğarlar,
bunlara rüptüre omfalosel adı verilir. Bunlarda kese olmadığı için infeksiyona açıktır, ısı ve sıvı kaybı
fazladır, barsakların görünümü ve peristaltizmi bozulmuĢtur. Bu olgularda barsak motilitesinin
normale dönmesi için doğumdan sonra haftalar hatta aylar geçmesi gerekir. Bu nedenle bu hastalar
uzun süreli total parenteral beslenme gerektirirler. Rüptüre omfaloselli olgularda kese olmadığı için
barsaklar uzun süre amniotik sıvının irrritasyonuna açık kalır ve barsaklarda kimyasal peritonit geliĢir.
Omfaloselli olgularda prognoza etki eden diğer bir faktör ek anomalilerin varlığıdır. En sık
görülen ek anomali kardiyak anomalilerdir. Bunun dıĢında kromozom anomalileri, anorektal
anomaliler, ürogenital anomaliler anomaliler de görülebilir.
Gastrokisis:
Paraumblikal bir defekttir. Defekt umblikusun sağındadır ve buradan kese olmaksızın ince
barsak ve kolonlar çıkar. Diğer karın organları abdomende olduğu için abdominal kavite omfalosele
göre daha geniĢtir. Kese olmadığı için tıpkı rüptüre omfaloselde olduğu gibi infeksiyona açıktır, ısı ve
sıvı kaybı fazladır, barsakların görünümü ve peristaltizmi bozulmuĢtur. Barsak motilitesi doğumdan
haftalar hatta aylar sonra geri döner, bu nedenle uzun süre total parenteral beslenme gerektiren
hastalardır. Ek anomali ender görülür. Prematürite sıktır.
Tedavi: Cerrahi tedavi gerektirir. Ġki farklı cerrahi tedavi metodu vardır.
a. Primer cerrahi onarım b. Evreli cerrahi onarım

159
Çocuklarda sık görülen göbek sorunları Bölüm

Prof Dr Ahmet ÇELĠK

22
Öğrenme hedefleri
Bu dersin sonunda stajyer doktor
1. sık karĢılaĢılan göbek sorunlarının baĢlıcalarını sayabilmeli tedavisini yapabilmelidir

GiriĢ: Çocuklarda görülen göbek sorunları genellikle ya göbek kordonunu oluĢturan yapıların
retansiyonundan veya doğumda göbek halkasının yetersiz kapanmasından kaynaklanır. Bu yüzden
göbek kordonu ve göbek embriyolojisinin hatırlanmasında fayda vardır.
Embriyoloji; embriyonun geliĢimi vücut arka duvarının oluĢmasıyla baĢlar, bu aĢamada
amniotik kavite dorsalde, yolk sac ise ventraldedir. Embriyo büyümeye baĢladığında, ön abdominal
duvar kranial, kaudal ve lateral içe katlanmalarıyla oluĢur. Yolk sakın parçası daha sonra midgut ve
hindguta dönüĢmek üzere intrasölomik kalır. Ġntra ve ekstra sölomik yolk sak arasındaki bağlantıyı
sağlayan yapıya vitellin veya omfalomezenterik kanal denir ve vitellin arter ve venle beslenir.
Büyümenin devam etmesiyle vitellin kanal yolk sapında umblikal arter, ven ve allantoisi içeren korion
veya gövde sap ile kaynaĢır. Allantois intrasölomik yolk sakın hidgut kısmının projeksiyonu olup daha
sonra mesaneye dönüĢür. Çift vitellin venler daha sonra hepatik ve portal venlere geliĢir, vitellin arter
süperior mesenterik arterin geliĢmine katkıda bulunur. Umblikal kord vitellin kanalı içeren yolk sapı
ve çift umblikal arterleri, umblikal veni, allantoisi içeren gövde sapından oluĢur. Ayrıca pirmitif
mezenkimal dokuyu (Wharton jeli) da içerir ve dıĢtan amnion ile sarılıdır.
Normalde vitellin kanal intrauterin 5-9. haftalarda kapanır. Umblikal arterler ve ven doğumdan
kısa bir süre sonra göbeğin gağlanmasıyla kapanır arterler batın ön duvarda her iki lateralden ligament
halini alır, ven ise ligamentum teres adını alır. Urakus ise mesane tavanından göbeğe uzanan median
ligamenti oluĢturan allantoisin oblitere kısmıdır. Urakus 8-16. haftalarda oluĢur. Umbikal kordun giriĢ
alanı doğumda fibromuskular ringe kontrakte olur ve doğumda kapanır. Umblikal kord doğum sonrası
5-8 gün içinde ayrılır.
Klinik: göbek patolojilerinin en sık yansıması inflamasyon, akıntı, ele gelen kitle, veya
fıtıklaĢma Ģeklindedir. Bu bulgular birlikte ve umblikal kord elemanlarının retansiyonuyla veya
onlarsız olabilir.
Tablo 1. GeliĢen umblikusla ilgili yapıların akibeti
Yapı Akibet Artık patolojik yansıması
Urakus(mesaneyi göbeğe Oblitere olur Median Patent urakus, kist, sinüs
birleĢtirir) umblikal
ligament,
Omfalomezenterik kanal Oblitere olur Meckel divertikülü, patent
(midgut ile yolk sakı omfalomezenterik kanal, sinüs,
birleĢtirir) kist bant, polip
Omfalomezenterik arterler Çoğunluğu regrese olur; Dominant arter meckel
çöliyak, mezenterik süperior divertikülüne uzanır, umblikusa
ve inferior arterlerle birleĢir, uzanan fibröz bant olabilir
Omfalomezenterik venler Duodenum etrafında pleksus Pleksusun ventral kısmı kalırsa
süperior mezenterik ve portal preduodenal portal ven oluĢur
ven olur
Umblikal arterler Oblitere olurlar Lateral
umblikal
ligamentler
Umblikal venler Sağ oblitere olur, Sol Falsiform ligament-ligamentum
plasental kanı duktus venozus teres
yoluyla inf. V Kavaya iletir

160
Umblikal enfeksiyonlar (OMFALĠT): akıntı olsun veya olmasın göbek ve çevresinin eritem ve
ödem ile kliniğe yansımasıdır. Umblikal güdüğün bakteriyel kolonizasyonu doğumdan hemen sonra
oluĢabilir, cansız güdük bakteriyel çoğalma için iyi bir ortamdır. Yenidoğandaki omfalitlerin
çoğunluğu kötü hijyen veya hastane kaynaklı enfeksiyonlara bağlıdır. Hastaların bir kısmı lokal alkol
ve inflame alanın kuru tutulması tedavisine yanıt verirken bir kısmında ilerleme ve karın duvarında
hızla nekrotizan fassiitis oluĢturabilir. Bu yüzden özellikle akıntıyla birlikte olan göbekte eritem ve
ödem varlığında hastalara özellikle streptokok, stafilokoklara ve gram (-) koklara etkin intravenöz
antibiyotik tedavisi verilmelidir. Eritem sınınrları çizilmeli etkin lokal yara bakımı ve antibiyotik
tedavisinin 12 –24 saat içinde yanıt vermesi gereklidir. Nekrotizan fassitisin mortalitesi %50 olup
periumblikal deride mavi-morumsu renk, portakal kabuğu görünümü fassitisi destekler. Fassitis
varlığında hastada septik görünüm ve klinik bulguları mevcuttur.Omfolit kordunh nekrozu ve
eviserasyonu ile sonuçlanabilir, portal venöz tromboza ve sonrasında ekstrahepatik portal
hipertansiyon nedeni olabilir.
Umblikal granuloma: Yenidoğandaki göbek inflamasyonu ve akıntının en sık sebebidir. Göbekte
fibromuskuler halka kapandığı ve kord ayrıldığı zaman ring önden deri, arkadan periton ile kaplanır.
Kordun ayrılmasından sonra yetersiz epitelizasyon ile ring alanında et görünümünde veya granülasyon
dokusu görünür hale gelir. Granülasyon dokusu yara iyileĢmesinin normal bir aĢamasıdır, yeni
kapillerin zengin yatağını oluĢturmak için endotelial hücre ayrılması ve migrasyon gösterir.
Granülasyon dokusu aĢırı büyüyebilir ve göbekte granülomla sonuçlanabilir. Granülomlar 1 mm ile 1
cm boyutunda olabilir. Granülomlar bir kaç kez gümüĢ nitrat ile kimyasal koterizasyonla tedavi
edilebilirler. Granülom çok büyük veya kimyasal koterizasyona cevap vermezse eksize edilebilir.
Koterizasyona cevap vermeyen olgularda umblikal remrant olasılığı vardır.

Vitellin kanal anomalileri: Toplumun %2‟sinde vitellin kanal artığı vardır ve bu omfalomezenterik
kanal artığı olarak da anılır. Meckel divertikülü en sık tipi olup gerçek bir divertiküldür. En sık klinik
yansıması intestinal kanama, - intestinal obstrüksiyon (lead point olarak, fibröz bantla göbeğe bağlı ise
volvulus vb), -divertikülit. Olguların %70-95‟i asemptomatiktir. Çocuklar semptomatik olguların
çoğunu oluĢturur.
Umblikal fistül; vitellin kanalın açık kalması sonucudur ve vitellin kanal anomalilerinin %2‟sini
oluĢturur. Göbekten sürekli akıntı vardır, akıntı safralı veya pürülan olbilir. Fistülogram tanıyı
kesinleĢtirebilir.
Vitellin kanal parsiyel tıkandığında vitellin kist veya sinüs oluĢabilir. Kist nadirdir ancak göbekte
göbekte kitle imajı ile klinik verebilir. Sinüs genellikle sürekli akıntı ile kliniğe yansır ve genellikle
büyük çocuklarda görülür. Opak madde ile görüntüleme yardımcı olabilir.
Umblikal polip; umblikusta bir kitle imajı verebilir ve baĢlangıçta granulomla karıĢabilir. Polip vitellin
kanal artığıdır ve kord ayrıldıktan sonra sonra saplı, sallanan, çilek görünümünde ve ince barsak
mukozası içerir, nodüler bir izlenim verir. Koterizasyona yanıt vermez, eksize edilmelidir.
Urakal anomaliler: Vitellin kanal artıklarının analogları olarak, urakusun tam veya kısmi açıklığı
sonrası göbekten akıntı ve enfeksiyon saptanabilir. Urakus patent kalırsa vezikoumblikal fistül vardır
ve çocukta rekürren sistit, göbekten idrar akıntısı olur. Fistülogram ile açıklık ortaya konur. Posterior
üretral valv birlikteliği araĢtırılmalıdır.
Distalin açık kalmasıyla urakal sinüs sonucunda akıntı ve enfeksiyon olabilir, distalin kapanmasıyla
mesane divertikülü oluĢabilir. Bu yapı meckel divertikülünün analogudur.
Urakal anomalilerin en sık olanı urakal kisttir. Distal ve proksimalden kapalı urakusun orta kısmında
lümen açıklığı vermesiyle oluĢur, göbek altı orta hatta kitle olarak palpe edilir. Enfekte olup periton
içine veya vücut dıĢına fistülize olabilir. Urakal yapıların eksize edilmesi gerekir.

GecikmiĢ umblikal stump ayrılması: Bu 3 haftadan geç düĢen göbek kordonunu tanımlar. Göbek
kordonunun ayrılması bu alana nötrofil ve monositlerin infiltrasyonu ve bunu izleyen nekrozla
olmaktadır. Geç ayrılma saptanan olguların çoğunda granulom geliĢmekte, bir kısmında ise yüksek
oranda vitellin kanal artığına rastlanmıĢtır. Yapılan araĢtırmalarda olgularda immun sisteme ait
yetersizlikler de bulunmuĢ, geç ayrılma saptanan olguların immunolojik yönden araĢtırılması
önerilmiĢtir.

161
Umblikal herni: Kord ayrılmasından sonra umblikal ringin kapanmasının yetersiz olduğu durumlarda
umblikal herni geliĢebilir. Fasya defekti vardır, arkada periton, önde deri ile kaplıdır. Hasta özellikle
karın basıncını arttırdığında, sakin iken kaybolur. Defekt nadiren 2 cm‟den büyüktür. Çoğunluğu 1
cm‟den küçüktür. En sık ilk 6 ayda saptanır, prematürite, düĢük doğum kilosu risk faktörüdür. Down
sendromu, trizomi 13, 18 ve mukopolisakkaridozlu, konjenital hipotiroidili olgularda sıktır.nadiren
inkarsere olurlar, çoğunluğu 3 yaĢ civarında spontan kapanır. 4-5 yaĢından sonra spontan kapanma
nadirdir. 3 yaĢtan büyük ve 1.5 cm‟den geniĢ defektlerin de spontan kapanması nadirdir. YaĢ
büyüdükçe inkarserasyon olasılığı da artar. Ġdeal yaklaĢım; 4-5 yaĢına kadar spontan kapanmamıĢ tüm
defektlerin cerrahi onarımıdır.
Proscoboid umblikal herni: Umblikal hernili olguların % 17‟sinde bu tür bir sorun vardır.
Fasial defekt diğer hernilerle aynıdır fakat üzerini örten deri fazla sarkıktır ve belirgin bir çıkıntı olarak
klinik verirler. Bu olgularda sosyal, kozmetik nedenlerle daha erken yaĢta cerrahi önerilebilir.

Umblikal Ģekil bozuklukları: göbeğin normal konumundan yukarıda olması, çukurun düzleĢmiĢ
olması, çevreye radial uzanım göstermesi, düğme Ģeklinde olması vb bozuklukları veya görünüm
farklılıkları bazı nadir sendromlarla birliktedir.

Diğer nadir umblikal sorunlar: Yenidoğan döneminde göbekten akıntının en sık nedeni vitellinb
kanal veya patent urakustur. Nadir olarak infekte umblikal arter, vitellin arter persistansı, apendiks ile
vitellin kanal arasında fistül bildirilmiĢtir. Umblikusun pilonidal hastalığı da nadirdir.
Dermatozlar, yabancı cisim reaksiyonları, enfeksiyonlar, endometrioz, benign tümörler (melanom,
urakal adenokarsinom, deri sarkomları vb), metastazlar, enterik fistüller.

162
Anorektal Malformasyonlar Bölüm 23
Prof. Dr. Orkan ERGÜN

Öğrenme Hedefleri:

Bilgi:
1. Normal anorektal anatomi,
2. Anorektal ve ürogenital bölge geliĢminin embriyolojisi,
3. Anorektal kontinans fizyolojisi ders öncesi bilinmesi gereken temel bilgilerdir.

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Anorektal anatomi ve kontinansa iliĢkin temel konu ve kavramlar hakkında bilgi sahibi olacaktır.
2. Anorektal ve ürogenital bölgenin embriyolojik geliĢimini anlatabilecektir.
3. Anorektal malformasyonlu bir hastanın tanısında kullanılan yöntemleri tam olarak bilecektir.
4. Yüksek ve alçak tip anomlailerin biribirinden ayırd edilmesinin önemini ve klinik prezentasyon
Ģekillerini doğru olarak tanımlıyabiliecektir.
5. Anorektal malformasyonlarla birlikte bulunabilecek ek anomalileri eksiksiz olarak sayabilecektir.
6. Anorektal malformasyonlu olgularda anomalilnin tipine göre tedavi seçeneklerini gösteren basit
bir algoritma çizebilecektir.
7. Anorektal malformasyonlu hastalarda inkontinans nedenlerini doğru olarak sayabilecek ve tedavi
seçeneklerini eksiksiz açıklıyabilecektir.

GiriĢ:
Anorektal malformasyonlar ilk çağlardan beri bilinen ve tedavi edilmeye çalıĢılan doğumsal
anomali grubudur. Aralarında 15. yüzyılda Amasya'da yaĢamıĢ ünlü Türk cerrahı ġerafeddin
Sabuncuoğlu'nun da bulunduğu birçok cerrah geçen yüzyıllar içinde bu anomaliyi tedavi etmeye
uğraĢmıĢtır. Buna rağmen 1959'da Potts anorektal malformasyonların diğer tüm doğumsal
anomalilerden daha kötü tedavi edildiğini bildirmiĢtir. Son otuz yıl içinde anomalinin daha iyi
aydınlatılması ve ameliyat tekniklerindeki büyük geliĢmelere rağmen bu hastaların bazıları hala tüm
yaĢamlarını sıkıntı içinde, toplum dıĢına itilmiĢ olarak geçirmektedir.
Anorektal malformasyonlar 5000 canlı doğumda bir görülür. Erkeklerde biraz daha sıktır
(%55-65). Erkeklerin 2/3 ünde yüksek tip anomalilere rastlanırken kızların 2/3 ünde alçak tip
anomalilere rastlanmaktadır. Bazı ailelerde genetik bir eğilimin olduğu, ve sonraki nesillerde anorektal
malformasyonun ortaya çıktığı bilinmektedir. Erkeklerde daha sık olması nedeniyle sekse bağlı kalıtım
üzerinde duranlar vardır. Bazı yazarlar ise otozomal dominant kalıtım üzerinde durmaktadır. Anorektal
malformasyonlar Down Sendromu gibi bazı sendromlara eĢlik edebilmektedir. Ancak tüm bunlara
rağmen bilinen bir etiyolojik faktör yoktur. Folik asid eksikliğini suçlayanlar vardır.

Embryoloji:
3-5 haftalık bir embriyoda üriner, genital ve intestinal sistem kloaka adı verilen ortak bir kanal
içerisine açılmaktadır. Bilindiği kloaka kuĢlarda mevcut olan bir sistemdir. Kloaka ilk olarak 21
günlük embriyoda ortaya çıkar. Bu dönemde kloaka kloakal membran ile sarılıdır (ġekil A). 4.
haftada kloaka urorektal septum ile kranialden kaudale doğru koronal düzlemde ikiye ayrılmaya baĢlar
ve buna Rathke kıvrımları adı verilen lateral katlantıların oluĢumu eĢlik eder (ġekil B). Bu
katlantıların oluĢumu urorektal septuma paralel olarak ilerler ve sonuçta biri ventralde diğeri dorsalde
kalacak Ģekilde iki farklı boĢluk oluĢtururlar. Bu sürecin gebeliğin 6. haftasında tamamlandığına
inanılır (ġekil C). Gebeliğin 7. haftasında ürorektal septum kloakal membrana ulaĢır ve bu membranı

163
perfore eder. Ürorektal septumun kaudal uzantısı perine cisimciğini oluĢturarak ventralde ürogenital
üçgenin, dorsalde ise anal üçgenin oluĢumuna yol açar (ġekil D).
Rektumu çevreleyen kasların oluĢumu da aynı dönemde gerçekleĢir. Levator ani kas grubunu
oluĢturacak erken promyoblastlar ilk kez 6. haftada görünmeye baĢlar. Eksternal anal sfinkterin ortaya
çıkması 7. haftaya, internal anal sfinkterin ortaya çıkması ise 8. haftaya denk düĢer. Dokuzuncu
haftanın sonunda tüm bu oluĢumlar yerli yerine oturmuĢtur. Bu aĢamada dıĢ genitallerde henüz erkek
yada diĢi farklılaĢması gerçekleĢmemiĢtir.
Kloaka aĢamasında mezonefritik kanallar lateralden kloakaya birleĢmiĢtir. Mezonefritik
kanaldan üreter tomurcuğu oluĢarak metanefritik blastema içerisine doğru uzanır ve böbreğin
oluĢumunu uyarır. Mezonefritik (Wolfian) kanalların medial komĢuluğunda paramezonefritik
(Müllerian) kanallar mevcuttur. Erkek cinsiyetinde geliĢim olacak ise testiste sertoli hücrelerinden
Mullerian Inhibiting Factor (MIF) salgılanması ile bu Müllerian yapılar atofiye gider ve Leydig
hücrelerinden salgılanan androjenlerin etkisiyle Wolf kanallarının distalinden vesicula seminalisler,
ductus deferens ve epididimler geliĢir. Ancak diĢi cinsiyetinde geliĢim olacak ise MIF yokluğunda
paramezonefritik (Müllerian) yapılar orta hatta birleĢirler ve tuba uterinaları, uterus ve vajen üst
porsiyonunu oluĢtururlar.
Yine aynı dönemde dıĢta perinede ventralde genital tüberkül, bunun iki yanında genital
kıvrımlar, ve posteriorda anal tüberkül adı verilen mezoderm kökenli bazı oluĢumlar ortaya çıkar.
Erkekte genital tüberküllerin ve kıvrımların orta hatta birleĢmesi ile erkek üretrası ve skrotumlar
oluĢur. DiĢide ise genital tüberkül ve kıvrımlar birleĢmez ve labia minora ve majoraya dönüĢür. Anal
tüberkül içeriye doğru çöker ve arka barsak ile birleĢerek anal açıklığın oluĢumu tamamlanır. Tüm bu
ürogenital oluĢum 12 haftada tamamlanmıĢ olur.

4. – 12. haftalar arasındaki bu geliĢim sürecinde meydana gelen aksaklıklar sonucunda çok geniĢ bir
spektruma sahip anomaliler kompleksi ortaya çıkar. Bu aksama ne kadar erken ise meydana gelecek
anomalinin de o kadar ağır olması doğaldır. Bunun yanısıra anorektal, genital ve üriner sistemin
geliĢiminin de bu kadar iç içe olması nedeni ile tüm bu sistemlere ait malformasyonların da birlikte
bulunma sıklığının yüksek olması olağandır.

164
 Normal anorektal kontinans mekanizması – Anatomi ve Fizyoloji:
Barsak kontrolü gaz ve gaitanın sosyal olarak boĢaltıma uygun bir zamana kadar hissedilip
ertelenebilmesi anlamını taĢımaktadır. Bu iĢlev sfinkter fonksiyonu, anorektal duyu, rektal
kompliyans, kolonik motilite, gaita özellikleri arasındaki kompleks bir iliĢki sonucu düzenlenmektedir.
Rektum ekstraperitoneal bir organ olup serozası yoktur, ve tenia coli‟ler geniĢeyip tüm dıĢ
yüzeyi çepeçevre saran bir longitidünal düz kas kılıfı oluĢtururlar. Rektum pelvik tabanı geçip keskin
açılarla öne - arkaya ve aĢağıya çeklidiği yerde son bulur. Buradan itibaren anal kanal baĢlar ve anal
verge adı verilen bölgede son bulur. Ġnternal anal sfinkterin hemen alt sınırından itibaren pigmente
kıllı deri ile devamlılık sağlanır.
Anal kanal iki sfinkter ile sarılıdır: Ġnternal ve eksternal sfinkterler. Ġnternal sfinkter sirküler
düz kasların kalınlaĢması ile meydana gelmiĢ ve rektal kılıfın devamı olan özelleĢmiĢ bir kas
grubudur. Eksternal anal sfinkter derin, yüzeyel ve subkutanöz liflerden oluĢmakla beraber tek bir
ünite olarak hareket eder.
Kontinansta önemli rol oynayan diğer bir kas grubu levator ani kas grubudur. Puborektalis,
iskiokoksigeus ve ileokoksigeus kas huzmelerinden oluĢur. En önemli parçası puborektalis kas
huzmesidir. Puborektalis has lifleri eksternal anal sfinkterin derin lifleri ile kaynaĢır.
Anal kontinensin sağlanmasındaki en önemli kaslar levator ani ve eksternal anal sfinkter
kaslarıdır. Levatorların en alttaki bölümü puborektalis kas huzmesi olup bu kas kasıldığında rektumu
öne doğru çekerek 'S' Ģeklinde bir açılanma oluĢturur. Buna karĢılık eksternal sfinkter kasılma ile
distal rektumu arkaya koksikse doğru çeker. Levatorların üst bölümleri ise rektumu yukarıya çekerler.
Burada meydana gelen anorektal açı yaklaĢık 90 olup kontinanasta önemli bir role sahiptir. Eksternal
sfinkterin sirküler lifleri de bir sıkma hareketi yaparak kontinense yardımcı olurlar.
Ġnternal anal sfinkter istirahat halinde normalde kasılı durumdadır. Böylelikle anal kanal hep
boĢ tutulur. Rektal ampullaya gaita bolusunun gelmesi ile uyarılan internal anal sfinkterde bir gevĢeme
olur. Buna rektoanal refleks denir. Bu gevĢeme ile rektal ampulladaki gaita bolusu anal kanala ilerler.
Bundan sonra eğer birey boĢaltım için uygun konumdaysa kiĢinin isteğine göre levator ve eksternal
sfinkterler de gevĢetilerek defekasyon gerçekleĢtirilir. Ancak eğer kiĢi o anda defekasyon için uygun
değilse levator ve eksternal sfinkter kaslarının kasılması ile anal kanaldaki gaita bolusu rektal
ampullaya geri iletilerek anal kanal boĢaltılır ve defekasyon uygun bir zamana ertelenir.
Rektum ve internal anal sfinkterin sempatik sinir lifleri L2-L4 hizasından çıkar ve hipogastrik
sinir boyunca uzanır. Parasempatik lifler ise S3-S4 düzeyinden çıkar. Pelvik taban ve puborektalis
kasları doğrudan S3-S4 den dal alırken eksternal sfinkter pudental sinirden (S2-S4) dal alır.
Ġnternal anal sfinkter tek baĢına kontinensi sağlamada yeterli değildir. Eğer eksternal sfinkter
veya levatorlar normal fonksiyon görmez ise (nörolojik defisit, travmatik kesi, anorektal
malformasyon, v.s.) internal anal sfinkter normal olsa bile kontinens mümkün değildir. Buna karĢılık,
internal anal sfinkterin kesilmesi durumunda (hatta bazen tedavi amacı ile de kesilir - örn. kronik anal
fissürde internal sfinkterotomi) çizgili kaslar kontinensi sağlamaya devam ederler ve ciddi sorun
olmaz. Fekal inkontinensin en sık görülen doğumsal nedeni myelomeningoseldir. En sık rastlanan
edinsel durum ise kronik konstipasyonla birlikte görülen, sert bir fekalom kitlesinin çevresinden geçen
sıvı dıĢkının kaçırıldığı ve enkopresis olarak da anılan tablodur.
Kontinensin diğer bir komponenti yüzeyel ve derin duyulardır. Rektuma dıĢkı geldiğinde derin
duyular, anal mukoza ve deriye geldiğinde de yüzeyel duyular iĢlev görmektedir. Bu duyular ağrı,
basınç, dokunma, soğuk, ve sürtünmeye duyarlıdır.
Sınıflandırma
Anorektal malformasyonlar için ayrıca anal atrezi ya da imperfore anüs gibi terimler de
kullanılmaktadır. Günümüzde en çok kabul edilen sınıflandırma 1984 yılına ait uluslararası bir
sınıflandırmadır ve anorektal malformasyonları üç gruba ayırır (Wingspread sınıflandırması). Ġleride
uygulanacak rekonstrüktif cerrahinin Ģekli mevcut patolojinin yapısına bağlı olduğundan rektumun
hangi düzeyde sonlandığının bilinmesi tedaviye yaklaĢım açısından önemlidir.
Kavram olarak bu lezyonlar “yüksek” ya da “alçak” tip malformasyonlar olarak
sınıflandırıldığı gibi “supralevator” veya “infralevator” Ģeklinde tanımlamalar da sık olarak
kullanılmaktadır. Ancak ne yüksek ne de alçak tip sınıflamaya uymayan üçüncü tip bir ara kategori
mevcuttur ki buna “intermedier” tip anomali denir. Ancak intermedier tip anomaliler de aynı yüksek
tip anomaliler gibi tedavi edildiklerinden yalnızca sınıflama açısından bilinmesi önem taĢımaktadır.

165
 Rektumun seviyesini belirmek için referans olarak alınan iki nokta vardır. Pubis ile koksiksin
alt ucunu birleĢtiren PC çizgisinin üzerinde sonlanan lezyonlar yüksek tip malformasyonlardır ve
levator kasların üst sınırına uyar (supralevator). Üçüncü bir nokta olarak ischion kemiğinin ossifiye
olmuĢ en alt ucu Ġ noktası olarak iĢaretlenir. Bu noktadan geçen ve PC çizgisine paralel olan bir hat
daha çekilir. Rektumun uç noktası bu düzeyin altına kadar inmiĢse aĢağı tipte bir anomali söz
konusudur. PC çizgisi ile Ġ noktası arasında kalanlar ise intermedier tipteki lezyonlardır (ġekil). Bu
sınıflandırma cerrahi tedavi Ģeklinin belirlenmesi ve özellikle kontinens ile ilgili prognozu tahmin
yönünden yardımcı olmaktadır.

Fizik Bakı
Anorektal malformasyon geniĢ bir terim olup basit bir anomaliden (ör. Anal stenoz veya anal
membran gibi) çok kompleks anomalilere kadar değiĢen (ör. Kloaka anomalisi) bir spektrum söz
konusudur. Anorektal malformasyonlu bir hastaya sadece basit bir inspeksiyonla ve fizik bakı ile tanı
koymak çok kolaydır. Ancak doğumdan sonra anal bölgenin rutin muayenesi ihmal edilirse ve eĢlik
eden ağır ek anomaliler de yoksa yenidoğan bir bebeği kapalı bir anüsle evine gönderme gibi kabul
edilemeyecek bir hata yapılması mümkündür.
Tüm hastalar için genel bir kural olmasa da anal bölgenin inspeksiyon bulguları genellikle
anomalinin düzeyi ve ağırlığı hakkında bir fikir verebilir. Örneğin anüsün olması gerektiği yerde
hiçbir çukurlaĢmanın olmadığı, gluteal çizgilerin oluĢmadığı, perineyi uyarmakla hiçbir sfinkter
kontraksiyonunun gözlenmediği hastalarda (flat bottom) genellikle yüksek tipte bir anomali olma
olasılığı yüksektir. Bu bulgular hastanın operasyon sonrası kontinens yönünden kötü prognozlu
olduğuna iĢaret eder. Bazı hastalarda perineye açılan ve mekonyumun geldiği bir fistül ağzı dikkati
çeker. Bu da genellikle aĢağı tipdeki anomalilerde görülür. Bazı bebeklerde anüs olması gereken yerde
kova sapı deformitesi adını verdiğimiz bir deri köprüsü bulunur. Bu da aĢağı tipde
malformasyonlardan anal stenozda görülmektedir. Erkek bir bebekte üretra meatusundan mekonyum
ya da gaz gelmesi uretraya fistülü bulunan orta veya yüksek tipde bir anorektal malformasyonu
düĢündürür.
Kız bebeklerde eğer perinede bir fistül ağzı görülemez ise vulva posterior komissüründe
hymenin hemen dıĢına veya içine dıĢtan bakmakla fistül görülebilir. Buradan ilerletilecek ince bir
kateter veya bir stile ucuna mekonyum bulaĢması tanıyı doğrular. Kız bebekte hiçbir Ģekilde bir fistül
ağzı görülmezse genellikle yüksek tipde bir anomali vardır, ve bazen fistül vajen içinde bir yere
açılabilir. Bazı kız bebeklerde vulvanın görünüĢü anormaldir ve hymen görülmez. Yalnızca bir
açıklıktan hem idrar hem de mekonyumun geldiği bu hastalarda daha ağır bir anomali olan kloaka
anomalisi sözkonusudur. Uretra, vajen, ve rektum birlikte kloakal sinus adı verilen bir boĢluğa açılır.
Bu boĢluk da tek ağızla dıĢarıya açılır. Kloaka anomalilerinin farklı tipleri vardır ve tedavileri
genellikle pür anorektal anomalilere göre daha güçtür.
Geç gelen vakalarda abdominal distansiyon, kusma, solunum sıkıntısı (distansiyona bağlı
olarak diyafragmanın itilmesi) gibi ek semptomlar da görülebilir.

166
 Erkek DiĢi
AĢağı Tip Anomaliler - Anal membran - Anal membran
- Anal stenoz - Anal stenoz
- Bucket handle (kova sapı) - Perineal fistül
- Perinede median rafe fistülü - Anovestibüler fistül
Ġntermedier Anomaliler Fistül Fistül

Bulböz - Anal agenezi -Vajinal

(-) (-)
- Anal agenezi üretra -Vestibüler
Yüksek Tip Anomaliler Fistül Fistül

- Anorektal agenezi Prostatik

(-) Vajinal (-)
üretra - Anorektal agenezi
- Rektal atrezi (-) - Rektal atrezi
(-)
- Kloaka anomalisi

EĢlik Eden Anomaliler

Anorektal malformasyonlu hastaların özellikle yüksek ve orta tip olanlarında %40-60 oranında
diğer sistem veya organ anomalileri eĢilik eder. Bunların baĢında ürogenital sistem anomalileri (renal
agenezi, hidronefroz, vezikoüreteral reflü gibi) gelir. Ayrıca vertebra anomalileri, kalp ve büyük
damar anomalileri, özofagus atrezisi, Meckel divertikülü, radius aplazi/hipoplazisi, nöral tüp
defektleri, nörojenik mesane, Down sendromu, intestinal atreziler, malrotasyon gibi anomaliler de
görülmektedir. Bu sayılanlara dikkat edilirse anorektal malformasyonların VATER ya da geniĢletilmiĢ
adı ile VACTERL anomalileri grubundaki baĢlıca anomalilerden olduğu görülecektir (VACTERL
Anomali Birlikteliği: V-Vertebra anomalisi, A-Anorektal anomali, C-Kardiyak anomali, TE-Trakea
ve özofagus anomalisi, R-Renal anomali, L-Ekstremite anomalisi). Anorektal malformasyonlu
hastalarda bu anomalilerin uygun yöntemlerle araĢtırılarak tedavinin buna göre planlanması büyük
önem taĢır. Örneğin ağır bir kardiyak anomalisi olan bir bebekte doğum sonrası kolostomi yapılarak
anorektoplasti için bir süre beklemek gerekebilir.

Tanı Yöntemleri
Ġnspeksiyon ve fizik bakı ile anorektal malformasyon tanısının rahatlıkla konabildiğinden
yukarıda bahsedilmiĢti. Ancak yine malformasyonun tam olarak ortaya konabilmesi için diğer tanı
araçlarından da yararlanmak gerekmektedir. BaĢlıca; 1) barsağın kör sonlanan ucunun hangi düzeyde
olduğunu belirlemek, 2) fistül varlığını ve varsa nereye açıldığını göstermek, 3) eĢlik eden diğer
anomalileri ortaya koymak gerekmektedir.
Anorektal malformasyonların tanısında barsağın sonlandığı düzeyi belirlemek amacı ile
günümüzde kullanılan en kolay ve en yararlı yöntem invertogramdır. Ġnvertogram için bebek baĢaĢağı
tutulur. Bacaklarının karnına doğru bastırılması daha iyi görüntü elde edilmesini sağlayabilir. Bundan
sonra anüs olması gereken yere opak bir iĢaret (metal) koyulur ve lateral grafi çekilir. Daha önce sözü
edilen PC çizgisi ve I noktası film üzerinde iĢaretlenerek gazla dolu rektumun kör ucunun hangi
düzeyde olduğu barsak içindeki havanın yapacağı kontrast yardımı ile görülür. Gazın rektuma kadar
gelmesi için doğumdan sonra genellikle 12-24 saat geçmiĢ olması gerekir. Daha erken saatlerde
çekilecek invertogramlarda tam olarak doğru bir seviye belirlemesi yapılamaz.
Anomaliyi daha iyi aydınlatmak için ender olarak eğer varsa fistülden, yoksa anüs olması
gereken yerden yapılan bir ponksiyonla opak madde verilerek rektum görünür hale getirilebilir, ancak
invaziv bir giriĢimdir, ve karĢılığında çok fazla ek bilgi vermez. Bunun yerine son yıllarda fistül
varlığını ve yerini daha iyi ortaya koyabilmek için kolostomi yapılmıĢ olan hastalarda (orta ve yüksek
tipler) kolostominin distal ağzından opak madde vererek grafi (distal kolostogram) çekilmektedir.
Operasyon tipi için karar vermede genellikle baĢka inceleme yapılmaz. Ġdrarda mekonyum
veya skuamöz epitel hücresi görülmesi rektouretral fistül varlığını destekler. Nazogastrik sonda
yerleĢtirilerek özofagus atrezisi ekarte edilir. Toraks grafisi ile kalp, vertebra, ve kosta anomalileri

167
araĢtırılır. Kardiyak anomaliden Ģüphelenilirse EKG ve ekokardiyografi kullanılır. Ayakta direkt karın
ve pelvis grafileri barsak gaz dağılımını, vertebra anomalilerini gösterebilir. Radius anomalileri için ön
kol grafileri aydınlatıcıdır. Çoğu zaman bunların tümü tek bir grafi ile değerlendirilebilir. Renal
anomaliler için deneyimli bir uzman tarafından yapılan ultrason incelemesi ilk ve genellikle de tek
inceleme olmalıdır. Vezikoureteral reflü tanısı için ise kateterizasyon gerektirmesine ve radyasyon
dozu yüksek olmasına rağmen bugün için hala en çok kullanılan ve en duyarlı yöntem miksiyonlu
sistouretrografi (MSUG) dir. Nükleer maddelerin de sistografilar için kullanılması giderek
yaygınlaĢmaktadır.

Cerrahi Tedavi
Anorektal malformasyonlarda cerrahi tedavinin amacı fonksiyonel ve kozmetik olarak normal
kabul edilebilecek bir anüs oluĢturmaktır ve bu amaca yönelik olarak çocuk cerrahının en önemli
sorumluluğu anomalinin düzeyini doğru olarak saptamak ve buna göre gerekli olan tedavi yöntemini
seçerek uygulamaktır. Doğru tedavi yönteminin seçimi için aĢağıdaki algoritma izlenebilir.
Prensip olarak aĢağı tipdeki lezyonlarda kolostomi yapılmadan basit anoplastiler yeterli
olmaktadır. Orta ve yüksek anomalilerde ise önce bir kolostomi, genellikle de sigmoid kolostomi,
yapılarak dıĢkılamanın yönünün değiĢtirilmesi gerekir. Kolostomi diğer bir avantajı da genitoüriner
sisteme olan fistülün çalıĢmasını ve dolayısıyla genitoüriner sistemin gaita ile kontamine olmasını
önlemesidir.
Bebek 4-8 haftalık olduktan sonra definitif operasyonu yapılır, ancak bebeğin normal geliĢimi
sağlanamıyorsa bu süre geciktirilebilir. Operasyondan 1-2 ay sonra da kolostomisi kapatılır.
Günümüzde en çok kullanılan DeVries ve Peña isimli araĢtırmacılar tarafından tanımlanan
posterior sagital anorektoplasti (PSARP) operasyonudur. Kliniğimizde de uygulanmakta olan bu
yöntemin sonuçları daha eski operasyonlara göre daha baĢarılı gibi görünmektedir. Bu operasyonda
koksigs ucu hizasından anüs olması gereken yere doğru tam orta hatta vertikal (sagittal) bir insizyon
yapılır. Tüm anatomik oluĢumlar (özellikle eksternal sfinkter ve levator kaslar) bir kas stimülatörü
yardımı ile simetrik olarak orta hattan ayrılır ve kesi derinleĢtirilerek pelvis içine girilir. Sakrumun
önünde kör sonlanmıĢ olan rektumun ucu bulunur, varsa ürogenital sisteme olan fistül bağlanır ve
kesilir. Rektumun ucu serbestleĢtirilerek anüs olması gereken yere getirilir. Kaslar baĢta açıldığı gibi
simetrik olarak ve ortasında rektum kalacak Ģekilde kapatılır. Barsağın ucu açılarak deriye anüsün
olması gerektiği yere anastomoz yapılır.

Cerrahi Tedavinin Sonuçları

Sonuçlar anomalinin tipi ile yakından iliĢkilidir. Ağır ek anomaliler yoksa anorektal
malformasyon mortaliteye neden olmaz. Ameliyat sonucunun değerlendirilmesindeki en önemli kriter
anal kontinensdir. Normal kontinens; gerek katı dıĢkı ile, gerek diyare sırasında hiç dıĢkı kaçırma veya
kirletme olmaması, gaz çıkarmanın kontrol edilebilmesi, dıĢkı düzeninin sağlanabilmesi için hiçbir
ilaç kullanılmaması Ģeklinde tanımlanabilir. Bu sayılanların sağlanabilme oranına göre sonuç iyi, orta,
veya kötü diye yorumlanabilir. Ancak bazı standardizasyon önerileri olmasına rağmen birçok
araĢtırmacı farklı yorumlar yaptığı için gerçekte sonuçların tüm dünyada nasıl olduğu net değildir.
AĢağı tiplerde teorik olarak kontinens %100 olmalıdır. Orta tiplerde literatürde %60-80 arasında
kontinens bildirilmektedir. Yüksek tiplerde oranlar hala tatmin edici düzeylerde değildir. Ġnkontinen
olan hastaların bazılarında sekonder giriĢimler uygulanmakta ve bir kısmında düzelme
sağlanabilmektedir. Bu hastaların sosyal yaĢama uyum sağlayabilmeleri için son yıllarda yüksek rektal
lavmanlar önerilmektedir. Daha uzun süre kuru kalmalarını sağlamak için de yeni bir yöntem olan
ACE (antegrade colonic enema) yöntemi, appendikokutanostomi (Malone ameliyatı) yapılarak
uygulanmakta ve kontinens süresi 24-48 saate kadar uzatılabilmektedir.

168
 ANOREKTAL MALFORMASYONLU ERKEK BEBEK

İzlem ve batın USG

Perineal inspeksiyon
ve idrar tetkiki
Klinik bulgu yok veya
Klinik bulgu (%80-90) şüpheli (%10-20)

Anal stenoz “Flat bottom” (düz perine) İnvertogram

“Bucket handle” İdrarda mekonyum
Orta hat rafe fistülü Yüksek tip Alçak tip
anomali anomali
KOLOSTOMİ

4-8 hafta beklenir, ek

Yenidoğan döneminde anomaliler araştırılır, normal
Kolostomisiz bebek gelişimi sağlanır Yenidoğan döneminde
minimal PSARP Kolostomisiz
PSARP minimal PSARP

ANOREKTAL MALFORMASYONLU KIZ BEBEK

İzlem ve batın USG

Perineal inspeksiyon
Fistül (%95) Fistülsüz (%5)

Kloaka Vestibüler Perineal İnvertogram

Acil GÜ Vajinal
inceleme

Alçak tip Yüksek tip

KOLOSTOMİ anomali anomali
Gerekirse
vajinostomi – KOLOSTOMİ
üriner diversiyon KOLOSTOMİ
4-8 hafta beklenir, ek
6 ay sonra anomaliler araştırılır, normal 4-8 hafta beklenir, ek
bebek gelişimi sağlanır anomaliler araştırılır, normal
Yenidoğan döneminde bebek gelişimi sağlanır
PSARVUP PSARP Kolostomisiz
minimal PSARP PSARP

169
Çocuklarda solunum zorluğu yapan cerrahi hastalıklar

Bölüm 24
1. Bronkopulmoner malformasyonlar
2. Edinsel akciğer ve plevra hastalıkları
3. Diyafragma hastalıkları
4. Mediasten ve akciğer kitleleri
5. Göğüs duvarı deformiteleri

Prof. Dr. CoĢkun ÖZCAN

Öğrenme hedefleri:

BĠLGĠ:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1) Bronkopulmoner malformasyonların sınıflandırmasını kaynaklandığı yere göre 4 ana
baĢlık altında olmak üzere her birinden en az 3 anomaliyi sayabilecektir.
2) Bronkopulmoner malformasyonların embriyonal geliĢim evrelerini kabaca
belirtebilecektir.
3) Bronkopulmoner malformasyonların kliniğe yansıma Ģekillerini sayabilecektir.
4) Bronkopulmoner malformasyonların tedavi edilme gerekçelerini sayabilecektir
5) Bronkopulmoner malformasyonların tanısı için gerekli yöntemleri sayabilecektir
6) Bronkopulmoner malformasyonların tedavi yöntemlerini ve gerekçelerini sayabilecektir.
7) Ampiyem oluĢ mekanizmalarını ve evrelerini eksiksiz sayabilecek bu evrelerde tedavi
Ģekillerini tam olarak belirtebilecektir
8) Ampiyemin en sık 3 nedenini sayabilecektir
9) Ampiyemin komplikasyonlarını eksiksiz sayabilecektir
10) BronĢiektazi nedenlerini, anatomik sınıflamasını, ve oluĢ mekanizmalarını sayabilecek,
tanı yöntemlerini kabaca sayabilecek, hangi durumlarda cerrahi gerektiğini sayabilecektir.
11) ġilotoraks sebeplerini tanı yöntemlerini, ve kısaca tedavi yöntemlerini sayabilecektir.
12) Diafragma patolojilerinden klinikte sık rastlananları baĢlık halinde sayabilecektir
13) Diafragma yüksekliğine yaklaĢım ve tanı yöntemlerini sayabilecektir
14) Mediasteni anatomik olarak tanımlayabilecek, bulundukları yere göre olası patolojik
bulguları sınıflayabilecektir
15) Primer ve metastatik akciğer tümörlerini baĢlık halinde sayabilecektir.

BECERĠ:
1) Bir yenidoğan veya infantta akciğer grafisi çekilmesi için gereken hazırlığı yapabilecek,
görüntüyü değerlendirebilecektir.
2) Torasentez ve tüp torakostomi endikasyonlarını ve teknik ihtiyaçları tamamlayabilecek
gereğinde uygulayabilecektir.

170
 BRONKOPULMONER MALFORMASYONLAR
SOLUNUM SĠSTEMĠ EMBRĠOLOJĠSĠ: (ġekil 1) (ġekil 2)
Embriyo yaklaĢık 3-4 haftalık iken solunum divertikülü (akciğer tomurcuğu) önbarsağın
ventral duvarından bir çıkıntı halinde belirir. BaĢlangıçta solunum divertikülü, önbarsakla geniĢ bir
iliĢki içindedir. Bu divetikül kaudal yönde geniĢlediğinde önbarsaktan özefagotrakeal girintiler adı
verilen iki uzunlamasına yapının ortaya çıkmasıyla ayrılır. Bu girintiler daha sonra bir septum
(özefagotrakeal septum) oluĢturacak Ģekilde kaynaĢtıklarında ön barsak bir dorsal (özofagus), ve bir de
ventral bölüme (terakea ve akciğer tomurcukları) ayrılır. Bununla beraber solunum taslağı laringeal
orifis ile farinksle iliĢkisini devam ettirir. Solunum divertikülü (Akciğer tomurcuğu) önbarsaktan
ayrılıĢı sırasında bronĢial tomurcuk denen iki lateral çıkıntıyı oluĢturur. BeĢinci haftanın baĢında bu
tomurcukların herbiri sağ ve sol ana bronĢları oluĢturmak üzere büyürler. Bundan sonra sağdaki 3
soldaki 2 adet sekonder bronĢa ayrılarak sağ akciğerde 3 sol akciğerde 2 lobun geliĢeceği belirlenmiĢ
olur.
Akciğerlerin olgunlaĢması:
a) Emriyonik faz: (3-6. Hafta): Ön barsaktan ventral divertikül olarak geliĢimle trakea, ana bronĢlar,
lob bronĢları ve primitif akciğer tomurcukları oluĢur,
b) Psödoglandüler faz: (7-16. Hafta): Terminal bronĢiolleri oluĢturmak üzere dallanma devam
eder,bu evrede akciğer henüz glandüler yapıdadır respiratuvar bronĢioller veya alveoller
oluĢmamıĢtır.
c) Kanaliküler faz: (16-24. Hafta): Herbir terminal bronĢiol iki veya daha fazla sayıda respiratuvar
bronĢiole bunlar da 3-6 adet alveolar duktusa bölünür. Bu evrenin sonunda gaz alıĢveriĢi olasıdır.
d) Terminal sakküler faz: (24-40. hafta): Terminal keseler oluĢur ve kapillerlerle yakın iliĢki kurulur,
interstisyel doku azalır ve hava alanları belirginleĢir.
e) Postnatal veya alveolar faz: (8-10 yaĢa kadar): Doğumda akciğerde matür alveol yoktur fakat 20
milyona yakın pirimitif terminal kese içerir, bu keseler matür alveolar epitelle kaplıdır. 5.
Haftadan baĢlayarak ilk 4 yaĢta daha hızlı olmak üzere 8 –10 yaĢına kadar devam eden bir
çoğalmayla bu sayı 300 milyona ulaĢır, bu süreden sonra akciğer volümünün artması sadece alveol
boyutunun artmasına bağlı olup sayıca artmaz.
Bronkopulmoner Malformasyonlar (BPM) embriyonun 2 değiĢik evresinde geliĢimin anormal
yollara sapması nedeni ile oluĢur:
1. Gestasyonun 3. ve 6. haftaları arasında, trakeal divertikül primitif forgutun ön tarafında oluĢurken
(Sağ ve sol AC tomurcukları ve lobar tomurcuklar birkaç gün sonra oluĢacaktır)
2. Gestasyonun 6. ve 16. haftaları arasında, hızlı bronĢial bölünme meydana gelirken

ġekil 1.

Akciğer
tomurcuğu

Mide
Kalp Karaciğer

Vitellin
kanal

171
ġekil 2.

KLĠNĠK BULGULAR VE TANI

BPM‟ lar klinik bulguları malformasyonun tipine, büyüklüğüne, lokalizasyonuna, havayolu veya
gastrointestinal sistemle iliĢkisi olup olmadığına ve kitle etkisi yaratıp yaratmadığına göre değiĢir.
Hastalar asemptomatik olabilecekleri gibi AC enfeksiyonları hatta hayatı tehdit edici düzeyde solunum
yetmezliği ile baĢvurabilirler. Çoğu durumlarda eğer klinik olarak Ģüphelenilmezse BPM‟ lar
tanınmayabilir.
a) Solunum sıkıntısı ile baĢvuran her yenidoğanda
b) Sık tekrarlayan AC enfeksiyonu olan her bebek ve çocukta;
ön-arka ve yan AC grafileri BPM‟ ları araĢtırmak amacı ile muhakkak çekilmelidir.
Eğer bu filmlerde bir anomaliden kuĢkulanılırsa; Ultrason, BT, Özofagografi, MR, Anjiografi,
Bronkoskopi lezyonu daha iyi tanımlayabilmek amacı ile yapılabilir.

Kistik Malformasyonlar
1. Bronkojenik Kist:
 Santral (AC hilusuna yakın veya mediastende) ya da periferik yerleĢimli olabilirler.
 Tomurcuklanma ve dallanma sırasında bir kısım parenkim hücreleri diğerlerinden ayrılır ve
normal farklılaĢmalarını sürdüremez. Bu Ģekilde normal dokudan ayrı, fonksiyon görmeyen bir
doku halinde kalırlar.
Santral Kistler: Erken embriolojik dönemde oluĢurlar. Genellikle soliter lezyonlardır.
Enfeksiyon geliĢimi sonucu hemoptizi, ateĢ, öksürük ve pürülan sekresyon oluĢabilir. Eğer havayolu
ile bir bağlantı varsa grafilerde hava-sıvı seviyesi görülür aksi takdirde solid kitle gibi gözlenirler.

172
 Sağaltım: Total olarak çıkarılmalıdır, çünkü;
- Enfeksiyon geliĢebilir.
- Tansiyon kisti (BronĢ ile iliĢkili ise ani geniĢleme ve buna bağlı solunum sıkıntısı) oluĢabilir.
- Malignite geliĢme riski vardır.

Periferik pulmoner kistler: Gestasyonun 6 – 16. haftaları arasındaki geliĢim anomalilerine

bağlı olarak oluĢurlar. Santral yerleĢimli kistlerin aksine çok sayıda ve geniĢ olabilirler ve bu durumda
solunum sıkıntısı ve hatta ani ölümler hemen doğumdan sonra görülebilir. BronĢ ile iliĢki santral
kistlere göre daha sıktır.
Ayırıcı tanı: Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM), Konjenital Diafragma
Hernisi (KDH), Konjenital Lober Amfizem (KLA), Pnömotoraks
Sağaltım: Total olarak çıkarılır.

2. Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM):

BronĢial yapıların, alveollerin geliĢmesini engel olacak Ģekilde prolifere olması ile ortaya
çıkan multikistik bir AC kitlesidir. Kistler kuboid veya silindirik epitel ile döĢelidir. Çoğu kistin
duvarında iskelet kası bulunmasına rağmen hamartomdan ziyade fokal pulmoner displazi olarak
değerlendirilir. Temel patoloji; alveolar geliĢimi tümüyle baskılayacak Ģekilde bronĢiollerin aĢırı
proliferasyonudur. Genellikle tek bir lob tutulmuĢtur. Hava ve sıvı hapsi nedeni ile gittikçe geniĢleyen
bir anomali gibidir. Tutulan lobun aĢırı geniĢlemesi ile solunum sıkıntısı oluĢabilir ve normal olan
tarafa doğru mediastinal kayma ve bu nedenle normal AC‟ in bası altında kalması sonucu bu sıkıntı
daha da artar.
3 patolojik tipi vardır:
Tip I:
- Tek veya multipl olabilir.
- Kistlerin çapı 2 cm‟ den büyüktür.
- Kist duvarı siliar pseudostratifiye kolumnar epitel ile döĢelidir.
- Kistlerin arasında normal alveollere benzeyen yapılar olabilir.
Tip II:
- Multipl küçük kistlerdir.
- Kistlerin çapı 1 cm‟ den küçüktür.
- Kist duvarı siliar kuboid veya kolumnar epitel ile döĢelidir.
- Kistlerin arasında respiratuar bronĢioller ve distandü alveoller olabilir. Mukus hücreleri ve
kıkırdak yoktur.
- Sıklıkla baĢka konjenital anomaliler eĢlik eder.
Tip III:
- Büyük ve kistik olmayan malformasyonlardır.
- Siliar kuboidal epitel ile döĢeli bronĢial benzeri yapılar non-siliar kuboidal epitel ile döĢeli alveol
boyutunda yapılar ile ayrılmıĢtır.
- YaĢam Ģansı azdır.
Not: Son yıllarda söz konusu lezyonların sınıflamasında Tip I ve II lezyonlar makrokistik,
Tip III lezyonlar ise mikrokistik malformasyonlar olarak yaygın kullanım alanı bulmaktadır.
Tip II ve Tip III yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı ile ortaya çıkabilirken Tip I uzun süre
bulgu vermeyebilir. Ancak enfeksiyonun geliĢmesi sonucu öldürücü komplikasyonlar ortaya
çıkabileceğinden dolayı bu malformasyonun erken tanınması önemlidir. Ayırıcı tanıda BT çok
yararlıdır. BT‟ de ince duvarlı multikistik bir görünüm vardır eğer enfekte olmuĢsa solid ve kistik
yapıların karıĢtığı bir kitle imajı verir.
Prenatal US makrokistik Tip I‟ i, ekojenik solid bir AC kitlesi olarak görünen mikrokistik
lezyonlardan ayırt edebilir. Büyük KKAM‟ lar;
 Hidrops
 normal AC‟ in hipoplazisi (in utero uzun süreli basıya bağlı)
 kalbe ve vana cava‟ ya bası sonucu fetal ölüme neden olabilirler.
Fetal torasentez (kistik kitle içindeki sıvının aspirasyonu) ve fetal cerrahi ile uygulanan
lobektomi sağlam AC dokusunu rahatlatarak doğumdan sonra normale yakın fonksiyon görülmesini
sağlayabilir.

173
 Prenatal US bu lezyonları 12 – 14. haftada tanıyabilir. Mekanizma tam olarak bilinmemekle
beraber, az da olsa, bazı malformasyonların kendiliğinden gerilediği bildirilmiĢtir.
Sağaltım; hasta asemptomatik de olsa tutulan lobun tamamının veya hasta kısmının
çıkarılmasıdır. Tüm AC tutulmuĢsa pnömonektomi uygulanır.
AC hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyon geliĢen olgularda lezyon total olarak çıkarılsa bile
solunum yetmezliği devam edebilir. Bu olgulara ECMO uygulanabilmektedir.

Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon tipleri

Tip I

Tip II
Tip III

Amfimatöz Lezyonlar
1. Konjenital Lober Amfizem:
“Konjenital” olarak tanımlanmasına rağmen, KLA aslında bir ya da daha fazla lobun doğum
sonrası aĢırı distansiyonudur. Bu distansiyonun trakeabronĢial ağacın kıkırdak yapılarındaki
yetmezliğe bağlı geliĢtiği düĢünülmektedir. Alveolar veya bronĢial anomaliler de bu aĢırı
geniĢlemeden sorumlu tutulmaktadır. Yani bronkomalazi durumlarında check-valve mekanizması
oluĢmakta bu da hava hapsine neden olarak amfizeme yol açabilmektedir. Amfizeme yol açan
obstrüksiyon 3 Ģekilde olabilir:
1. Ekspirasyon sırasında bronĢun kollapsı (Birkaç bronĢu tutan bir kondromalazi türü gibi)
2. Pulmoner arter ya da ven anomalisinin veya aĢırı büyük bir duktus arteriozusun yaptığı dıĢtan
bası
3. Ġdiopatik nedenler
KLA, ayrıca, uzun süreli mekanik ventilasyon gerektiren düĢük doğum kilolu bebeklerde de
sonradan oluĢabilir. Bu bebeklerde intersisyel amfizem ve bronkopulmoner displazi eĢlik etsin veya
etmesin değiĢik türde lob distansiyonları gözlenmiĢtir.
KLA‟ de tutulan lob aĢırı derecede büyümüĢtür ve bu nedenle o taraftaki normal lob bası
altındadır. Ayrıca karĢı tarafa doğru mediastinal kayma vardır. En sık sol üst lob tutulur. Daha sonra
sırasıyla; sağ orta, sağ üst ve en az da alt loblar tutulur. Bilateral tutulum az rastlanır.
Tanı AC grafileri ve BT ile rahatlıkla konabilir. Eğer baĢka AC hasarı belirtilerinin olmadığı
konjenital bir amfizem söz konusu ise sağaltım cerrahidir ve konservatif sağaltım normal loblara olan
bası nedeni ile zaman geçtikçe durumu daha da kötüleĢtirir. EĢlik eden kalp anomalileri de sıktır.
Bazen acil operasyon gerekebilir. Edinsel formlarında ise konservatif tedavi ile durum düzelebilir.
“KLA‟ li yenidoğanlar genellikle idiopatik bir bronĢ obstrüksiyonu (veya agenezisi) sonucu
aĢırı distandü bir lob ve bu lobun basısına uğrayan AC dokusunun bozulması nedeniyle ağır solunum
yetmezliği tablosu ile baĢvurabilirler. Bu durumlarda klinik ve radyolojik bulgular tansiyon

174
pnömotoraksını taklid edebilir. Böyle bir durumda pnömotoraks sanılıp toraks tüpü konursa bu
amfizamatö loba zarar verir ve olay bir felakete dönüĢebilir. Acil baĢvuran hastalarda acil torakotomi
ve lobektomi hayat kurtarıcıdır. Daha büyük çocuklar sportif etkinlikler sırasında dispne gibi kronik
yakınmalar ile baĢvurabilirler. Tutulan lobun çıkarılması ile normal AC dokusu serbestleĢir ve
bulgular geriler.

2. Edinsel Neonatal Amfizematöz Hastalıklar:

 Mekanik ventilatör sağaltımı (özellikle prematürelerde) sonucu
- Ġntersisyel amfizem
- Lobar amfizem
- Pulmoner parenkim kistleri
 Travma sonrası (AC kontüzyonu veya parenkim ya da bronĢ yırtılmaları)
 Enfeksiyonlar sonrası (Staf aureus pnömonisi)
- Pnömatosel

Solid Bronkopulmoner Malformasyonlar

Genellikle AC grafilerinde düzensiz, yuvarlak olmayan lezyonlar tarzında görülürler. Klinik
bulgular AC tutulumunun boyutuna göre değiĢir.
1. Pulmoner Sekestrasyon:
TrakeabronĢial ağaç ile bir iliĢkisi olmayan ve arteriyel beslenmesini tam veya tama yakın
sistemik dolaĢımdan alan kistik, non-fonksiyonel bir AC dokusudur. Genellikle pulmoner damarsal
hastalıklar olarak sınıflandırılırlar. Semptomlar genellikle solunumsaldır ancak hem eĢlik eden kalp
defektleri hem de geliĢen büyük Ģantlara bağlı olarak önemli kardiak bozukluklar da oluĢabilir.
Havayolları ile iliĢki ya yoktur ya da anormal bir Ģekildedir. Bu nedenle bu non-fonksiyone
AC dokusunda enfeksiyon geliĢimi çok kolay ve sık olur. (Açıklanamayan sık tekrarlayan
pnömonilerde sekestrasyon varlığından Ģüphelenmek ve tanı için gerekli testleri yapmak gerekir) BT
genellikle patolojiyi kolaylıkla tanımlar.
Ġki tipi vardır:
1. Ġntralobar Sekestrasyon: Sekestrasyon normal AC dokusunun içindedir.
2. Extralobar Sekestrasyon: Sekestrasyon normal AC dokusunun ve visseral plevranın dıĢındadır.

Ġntralobar Sekestrasyon:
Ġntralobar sekestrasyon genelde alt loblarda olur ve en sık solda ve posterior bazal segmenti
tutar. Radyolojik olarak opak bir lezyon veya hava-sıvı seviyelerinin olduğu kistik parenkimal
lezyonlar Ģeklinde görülür. Çoğu olguda lezyonun damarı diafragmanın altındaki aortadan gelen
büyük bir damardır. Sıklıkla birden fazla damardan beslenir. Venöz drenaj pulmoner ven üzerinden
olur. Nadiren sekestrasyon azigoz sistemine drene olabilir.

175
 Sekestrasyonun kesin tanısında anjiografi ile olur ancak US, BT (3D), MR anjiografi
tekniklerindeki ilerlemeler anjio gibi invaziv teknikleri gereksiz kılmıĢtır. Özellikle renkli doppler US
noninvaziv, ucuz ve oldukça duyarlı bir yöntemdir.
Anormal damarsal yapının gösterilmesi cerrahi endikasyonu koydurur. Tedavi lobektomidir.
Bazı olgularda segmentektomi yeterli olabilir. Operatif ölümler genellikle bu anormal damarların
kontrol edilemeyen kanamalarına bağlı olur.
Extralobar Sekestrasyon:
Normal AC den plevra ile ayrlır. Üst veya alt toraksda olabileceği gibi karında da yerleĢebilir.
Genellikle asemptomatiktir ve tesadüfen farkedilir. Semptom vermeyen, enfekte olmayan ve kardiak
malformasyonların eĢlik etmediği olgular konservatif izlenebilir. Havayolları veya bitiĢik AC dokusu
ile bir iliĢki olmamasına rağmen hematojen yayılım ile enfekte olabilirler. Özellikle diafragma hernisi
gibi ek anomalilerle beraber olabilirler.
KC‟ in toraksa parsiyel herniasyonu sağ taraflı bir sekestrasyon ile karıĢabilir. KC sintigrafisi
cerrahi gerektirmeyen bu patoloji ile sekestrasyonun ayırımını yapar.
- Apikal Aksesuar Lob (Trakeal Lob):
Damarsal beslenmenin subclavien arterden geldiği bir extralobar sekestrasyon tipidir. Trakeadan çıkan
bir bronĢu olduğu zaman trakeal lob olarak adlandırılır.
- Alt Aksesuar Lob (Rokitansky Lobu):
En sık extralobar sekestrasyon tipidir. Genellikle sol tarafta olur ve beslenmesi aortadandır. Nadiren,
özofagus, mide ya da trakeabronĢial ağaç ile anormal bir bronĢ ile bağlantılıdır.
- Abdominal Aksesuar Lob:
Diafragmanın altında bir AC dokusunun bulunmasıdır. Çok nadirdir.

2. Pulmoner Arteriovenöz Malformasyonlar:

Hastaların yarısı semptomatiktir. Klasik triad:
- Aktivasyonla artan dispne
- Siyanoz
- Çomak parmak
Sağ ventrikül output‟ unun en az 30 %‟ u fistül yolu ile Ģant olursa siyanoz geliĢir. Lezyon
üzerinde devamlı bir üfürüm dululabilir. Serebrovaskuler semptomlar, beyin absesi, konjenital kalp
hastalıkları eĢlik edebilir. Lezyon plevraya yakınsa hemotoraks geliĢebilir, bronĢa açılırsa masif
hemoptizi olur. Radyolojik olarak bu lezyonlar yuvarlak, oval, bir miktar lobule değiĢik boyutlarda
kitleler olarak görülürler.
Tedavisi lobektomi ya da lezyonu içeren AC dokusunun wedge rezeksiyonudur.
Malformasyonun embolizasyonu ile de baĢarılı sonuçlar alındığı bildiriliĢtir.

Diğer Malformasyonlar

1. Unilateral AC Agenezisi:
YaĢam olasıdır. VATER gibi anomalilere eĢlik eder.
2. Bilateral AC Agenezisi:
YaĢam olası değildir. Agenezi hem havayollarını hem de parenkimi tutar.
3. AC Aplazisi:
Rudimente bir bronĢu olan tam geliĢmemiĢ AC dokusudur.
4. AC Hipoplazisi:
Normal bir bronĢu olan AC‟ in geliĢmemesidir. Yukarıdaki anomaliler arasında en sık bu tip
görülür. Nedenleri:
- Ġntratorasik bir kitlenin basısı (KKAM, KDH, Sekestrasyon)
- Fetal solunum hareketlerinin yokluğu veya bozukluğu (Frenik sinir abnormalitesi)
- AC kan akımının azalması
- Primer mezodermal defekt
- Ġdiopatik nedenler

176
 EDĠNSEL AKCĠĞER VE PLEVRA HASTALIKLARI

Enfektif AC hastalıkları, uygun antibiyotiklerin ayaktan tedavi sırasında erken kullanımı ile
eski yıllara göre oldukça azalmıĢtır. Ancak antibiyotiklerin uygunsuz kullanımı daha önceleri daha
kolay tedavi edilebilen enfeksiyonlarda bugün için mortalite ve morbitideyi arttıran rezistan
mikroorganizmaların geliĢimine neden olmuĢtur. Ayrıca immunsupresif hastaların artması eskiden çok
nadir görülen enfeksiyonların da artmasına neden olmuĢtur. Tbc‟ un eriĢkinlerde artmasına paralel
olarak bu kiĢilerle temas halinde olan çocuklarda da hastalık daha sık görülmeye baĢlanmıĢtır.

Ampiyem
Genellikle toraksa yakın veya toraksın içindeki bir enflamasyon ya da enfeksiyonun
komplikasyonu olarak geliĢen plevral boĢluğun ciddi bir reaktif enfeksiyonudur. Plevral boĢluğun
anatomik ve fizyolojik özellikleri nedeniyle kendiliğinden gerilemesi güçtür. Akciğer, toraks duvarı
veya üst karındaki bir enfeksiyondan sonra geliĢebilir. Ampiyeme dönüĢecek olan plevral sıvı
birikintilerinin nedeni sıklıkla pnömonidir.
Plevral sıvı birikimlerinin Patogenezi:
 ArtmıĢ hidrostatik basınç
AzalmıĢ onkotik basınç
(Kardiak, Renal, Hepatik, Metabolik hastalıklar)
 Plevral permiabilite değiĢiklikleri
(Enflamatuar hastalıklar, Enfeksiyon, Toksinler, Maligniteler, Travma)
Ampiyem nedenleri:
 Pnömoni (en sık, 60 %)
 Boyun, Göğüs duvarı,Torasik vertebral kolon,Mediastinal lenf nodu enfeksiyonları (20 %)
 Pnömonektomi (2 – 12 %)
 Travma (Penetran toraks travmaları, hemotoraks, pnömotoraks) (8 %)
 Diğer (Karın abseleri, Havayollarında yabancı cisim, Özofagus perforasyonları)
Ampiyemin 3 evresi vardır:
Evre I - Akut (Eksudatif) Faz: Ġçeriğinde az miktarda hücre bulunan ve plevral
inflamasyonun sonucunda oluĢan akıĢkan sıvı birikimi vardır, sıvı kolayca drene edilebilir ve akciğer
hızla ekpanse olabilir. Sıvıda lökosit sayısı ve LDH düĢüktür, glukoz ve pH normale yakındır.
Evre II - Transisyonel (Fibrinopürülan) Faz: Polimorf lökositler, fibrin ve bakteriyel
invazyonun olduğu koyu kıvamlı – bulanık sıvı toplanması ile karakterizedir. Bazı olgularda plevral
boĢlukta oluĢan yapıĢıklıklar nedeniyle pürülan karekterdeki bu sıvı lokülasyonlar (cepleĢmeler) içinde
hapsolmuĢtur (ġekil 1). Akciğer ekspansiyonu kısıtlanmıĢtır. Lökosit sayısı ve LDH yükselir, glukoz
ve pH düĢer.
Evre III – Kronik (Organize) Faz: Koyu sıvı içerisindeki fibroblastların aktivasyonu ile
plevral membran elastikiyetini kaybeden bir kabuk Ģeklini alır ve bu da akciğerin ekspansiyonunu
önler.
Tanı:
- Hastalarda ateĢ, taĢikardi, takipne, dispne, prodüktif öksürük, göğüs ağrısı yakınmaları olur.
- Hasta tarafta solunum sesleri azalmıĢ ve perküsyonda matite vardır.
- PA, lateral ve dekubit akciğer grafilerinde sıvı görülür (Resim 1).
- US ve BT (Sıvı lokulasyonları ve kalınlaĢmıĢ plevra görülür. BT ile ampiyem ve AC absesinin
ayırıcı tanısı yapılabilir)
- Torasentez sıvının karekterini belirleme de yardımcı olur.

ġekil 1. Evre II ampiyem

177
Resim 1. PA akciğer grafisinde sağda plevral sıvı ve akciğerde pnömonik infiltrasyon görünümü

Komplikasyonlar:
 Göğüs duvarına açılan bir sinüs veya abse
 Bronkoplevral fistül (BronĢu erode ederse)
 Anemi
 Kot veya torasik vertebraların osteomyeliti
 Mediastinal abse
 Dissemine enfeksiyon
Tedavi:
Ampiyem tedavisinde 2 temel hedef vardır;
 geniĢ spektrumlu antibiotiklerin kullanımı ile altta yatan pnömoninin tedavi edilmesi,
 plevradaki sıvının bir an önce boĢaltılarak akciğer ekspansiyonunun sağlanması ve klinik
bulguların ortadan kaldırılmasıdır. Plevral sıvının boĢaltılması için uygulanan cerrahi
yöntemler ise ampiyemin evresine göre değiĢmektedir.

Evre I:
 Çoğul torasentez veya
 Tüp Torakostomi (TT)
Evre I‟ de plevral sıvının boĢaltılması için klasik olarak önerilen yöntem günde birkaç kez
yapılan torasentezlerdir. Ancak bu torasentezlerin ağrılı olması, plevra drenjının 24 saat yapılamaması
ve bazı hastalarda Evre I‟ den Evre II‟ ye geçiĢin çok hızlı olabilmesi nedeniyle bazı araĢtırmacılar
tarafından bu çoğul torasentezler yerine hemen TT uygulanması da önerilmektedir.
Evre II:
 Tüp Torakostomi veya
 Tüp Torakostomi + Fibrinolitik tedavi veya
 Torakotomi yoluyla plevral debridman veya
 Torakostopik debridman
Çoğu hastalarda Evre I‟ de, yani sıvının akıĢkan olduğu ve plevral boĢlukta cepleĢmelerin
oluĢmadığı dönemde, günde birkaç kez yapılan torasentezler ya da TT, plevradaki sıvının boĢaltılması
için yeterli olabilmektedir. Ancak gecikmiĢ ve bu nedenle Evre II‟ de baĢvurmuĢ hastalarda sıvının
yoğunluğu nedeniyle bu yöntemler etkisiz kalabilmektedir. Fibrinopürülan evredeki bu koyu ve loküle
sıvının, püy ve nekrotik dokuların temizlenebilmesi için değiĢik cerrahi yöntemler önerilmiĢtir.
Günümüzde bu amaçla en sık; TT, TT ve intraplevral fibrinolitik tedavi, torakotomi ile plevral
debridman, ve torakoskopik debridman uygulanmaktadır.
TT ile plevral boĢluğun drenajı hastaların çoğunda baĢarılı olsa da, uzun süreli hastanede kalıĢ,
uzun süre antibiyotik kullanılması ve tekrarlanan tüp giriĢimi gerekliliği yöntemin önemli

178
dezavantajlarıdır. TT ile tedavi sonucunda olguların %15-40‟ ına ikinci tüp gerekebilmekte,
dekortikasyon amaçlı torakotomiye gidiĢ veya lobektomi ihtiyacı olabilmektedir. TT ile yapılan
tedavilerde bu olumsuz sonuçların nedeni fibrinopürülan evrede sıvının kalın bir tüpten bile kolayca
drene olamayacak kadar koyu kıvamda olması ve bu sıvının içinde, tüpten akıĢı zorlaĢtıracak, hatta
tüpü tıkayacak fibrin parçalarının bulunmasıdır. Ayrıca plevra içi septasyonlar plevral boĢluğu
lokülasyonlara ayırır ve tüp ile bunların sadece bir kısmı boĢalırken diğer bölmelerde sıvı birikimi
devam etmektedir (ġekil 1). Bu nedenlerle, sıvıyı daha akıcı kıvama getirmek, fibrin ve septasyonları
parçalayarak TT‟ den drenajı kolaylaĢtırmak amacı ile intraplevral fibrinolitik tedavi gündeme
gelmiĢtir. Son yıllarda TT‟ ye cevap vermeyen olgularda, fibrinolitik tedavi ile drenajın sağlanabildiği
bildirilmekle birlikte TT süresinin uzun sürmesi, bazı olgularda ise torakotomi gereksiniminin olması
yöntemin dezavantajlarıdır. Ayrıca allerjik reaksiyonlara da rastlanabilmektedir.
Plevradaki septasyonların parçalanması ve koyu sıvı, püy ve fibrinlerden hızlıca
temizlenmesinde etkili diğer bir seçenek torakotomi ile yapılan debridmandır. Torakotomi ile
yaklaĢımın ise büyük bir kesi, toraks bütünlüğünün bozulması, kan kaybının fazla olması, postoperatif
ağrı, uzun süren iyileĢme ve uzun süreli hastanede yatıĢ gibi dezavantajları vardır. Son yıllarda
torakotomi gerektiren bir çok cerrahi iĢlem gibi ampiyem debridmanı da torakoskopi ile
yapılabilmektedir. Torakoskopik debridmanda amaç torakotomi yapmadan küçük bir kesi ile plevral
boĢluğa bir kamera yerleĢtirilmesi ve enfekte tüm materyalin, püy ve nekrotik dokuların
uzaklaĢtırılması, fibrin septasyonlarının parçalanmasıyla cepleĢmelerin ortadan kaldırılması ve
drenajın sağlanmasıdır (ġekil 2). Böylece sadece TT veya intraplevral fibrinolitik uygulaması ile
birlikte yapılan TT tedavilerinde plevranın temizlenmesi günler içinde olurken, torakoskopik
debridman ile bu temizlik birkaç saatte, tümüyle yapılabilmektedir. Literatürde torakoskopik
debridmanın, TT süresini dolayısıyla da hastanede kalıĢı kısalttığı, normal aktiviteye erken dönüĢü
sağladığı, tekrarlayan torasentez ve tüp yerleĢtirilmelerine olan gereksinimi azalttığı için çocukta ağrı
ve anksiyeteyi de azalttığı bildirilmektedir. Ayrıca torakotomi yolu ile yapılan plevral debridman ile
karĢılaĢtırıldığında kan transfüzyonu gereksiniminin ve postoperatif ağrının daha az, kozmetik
görünümün ise daha iyi olduğu saptanmıĢtır.

ġekil 2. Torakoskopi ile plevral içi yapıĢıklıkların parçalanması

179
Evre III:
Torakotomi + Dekortikasyon
Bu evrede ekspansiyonu sağlamak için akciğerin etrafını adeta bir zırh gibi saran kalın skar
dokusunu soymak (dekortikasyon) gerekmektedir.

Pnömatosel
Etioloji:
AC‟ in ince duvarlı içi hava dolu kistlerine verilen isimdir. Genellikle staf aereus pnömonili
hastaların % 40‟ ında rastlanır. Diğer mo‟ lar;
 Streptokoklar
 H Ġnfluenza
 Klebsiella
 E Coli
 Pseudomonas
 Kızamık ve Tbc
Patoloji:
Özellikle stafilokoklar tarafından salgılanan exotoksinle doku destrüksiyonuna yol açar.
Lokalize bronĢial veya alveolar nekroz sonucu intersisyel alana hava kaçar ve parenkimde ince duvarlı
kistler oluĢur.
- Çevre dokuya bası yaparak solunum ve kardiovaskuler bozukluklar oluĢturur (Tansiyon
Pnömatoseli)
- Pnömatosel rüptürü sonucu tansiyon pnömotoraksı, bronkoplevral fistül, ampiyem geliĢebilir
- Barotravma (uzun süreli yüksek basınçlı mekanik ventilasyon) sonucu oluĢan pnömatoseller
sekonder olarak enfekte olabilir
Tanı:
AC grafileri ile rahatlıkla tanı konabilir. US ve BT de daha detaylı bilgi verir.
Konjenital pulmoner kistlerden hastanın kliniği ve öyküsü ile ayırdedilir. Multiple kistler KKAM ve
KDH‟ si ile karıĢabilir.
Tedavi:
Çoğu tedavi gerektirmez. Gittikçe geniĢleyerek solunum zorluğu yaratan olgularda komĢu
AC‟ in reexpansiyonunu sağlamak için CT veya US eĢliğinde tüp torakostomi veya iğne ile aspirasyon
yapılır. Torakotomi nadiren gerekebilir.
BronĢiektazi
Patoloji:
Segmental havayollarının kalıcı geniĢlemesidir. 3 tipi vardır:
 Füziform
 Silindirik
 Sakkuler
Lokalize veya diffüz olabilir. Sırasıyla; sol alt lob, sağ orta lob ve lingula tutulur.
Genellikle orta boyuttaki havayolları tutulur. Bu havayolları pürulan sıvı ile dolar, distal bronĢioller
enflamedir, havayollarındaki bu geniĢleme ve duvar kalınlaĢması AC periferine doğru ilerler.
Etioloji:
Kronik Süpüratif AC hastalığı (Edinsel veya konjenital)

Tekrarlayan Pulmoner Enfeksiyon ve BronĢial Sekresyonların Temizlenememesi

BronĢ Duvarı Hasarı

Bronkomalazi ve Kas Hipertrofisi

BronĢ ağzı yakınındaki lenf nodlarının da enflamasyonu ve büyümesi

BronĢa daha çok bası  KötüleĢme

180
 Konjenital nedenler en sık; Kistik fibrozis, Konjenital bronĢiektazi, Kartagener Send;
Edinsel nedenler; Pnömoni, Yabancı cisim aspirasyonu, BronĢit, Astım sayılabilir.
Tanı:
 AteĢ, Öksürük
 Pürülan balgam (Çocuklar bunu bazen yutar ve bu önemli bulgu ortaya çıkmayabilir)
 Fizik aktivite ve pozisyon değiĢikliği ile ortaya çıkan paroksismal öksürük
- AC Grafileri
- Bronkoskopi (YC tanısı için)
- BT (Kalın ve dilate havayollarını gösterir)
- HRCT (High-resolution Computerized Tomography): 5 – 8 mm aralarla 1.5 – 2 mm lik kesitler
alınır. Hastalığın en iyi tanısını koydurur ayrıca hastalığın evrelemesi ve tedaviye cevabın
incelenmesinde de yaralıdır.
- Ventilasyon – Perfüzyon Sintigrafisi pulmoner rezeksiyonların sınırını belirlemek için kullanılır.
Tedavide en önemli nokta broĢiektaziye neden olan asıl hastalığın kontrol altında tutulmasıdır.
Hastalığın erken dönemlerinde uygulanan ab tedavisi, iyi bir AC temizliği (fizyoterapi) ve primer
hastalığın tedavisi ile cerrahiye gerek kalmayabilir. Bu Ģekilde tedavi edilememiĢ olgularda
bronĢiektazi fokal ise o bölge (lob – segment) rezeke edilir. Diffüz olgularda rezeksiyonun yararı
sınırlıdır ve AC transplantasyonu gerekebilir.

Akciğer Absesi

Nekrotizan pnömoniler sonucu oluĢur. Anaerobik ve aerobik (Streptokok, Stafilokok, Gram –

enterokok) mo‟ ların birlikte enfeksiyonudur.

- Nörolojik defisitli
- Kronik AC enfeksiyonlu
- Kötü oral hijyenli
- Ġmmun supresyonlu
çocuklarda gözlenir.
 AteĢ, öksürük, taĢipne ve kötü nefes kokusu
 AC grafilerinde hava-sıvı seviyesi olan kavite
Genelikle bir bronĢa drene olarak ve ab tedavisi yardımı ile iyileĢir. Öksüremeyen daha küçük veya
çok düĢkün çocuklarda cerrahi drenaj gerekir.

Akciğer Kist Hidatiği

Ekinokoküs Granulosus adı verilen parazitin eriĢkin Ģekli köpek, kurt, çakal gibi et yiyicilerin
ince barsaklarında yaĢar. Koyun, keçi, sığır gibi ot yiyiciler ve insanlarda (ara konak) larvası yaĢar ve
hastalık yapar. Oral yol ile alınıp kan ve lenf yolları ile veya solunum ile alınarak AC‟ e yerleĢir ve
kaya suyu dolu kisti oluĢturur.
ĠĢtahsızlık, anemi, zayıflama, halsizlik, öksürük, hemoptizi ile baĢvururveya enfekte olarak
AC absesi bulguları verir. Bazen bronĢa açılarak berrak su ve su içinde beyaz membranlar öksürük ile
atılır.
BronĢa açılarak hemoptizi ve tıkanma ile asfiksi olabilir. Plevraya açılarak anafilaksi,
pnömotoraks ve/veya hidrotoraks yapabilir. Tedavisi cerrahidir.

ġilotoraks

Etioloji:
3 grupta sınıflandırılır:
1. Konjenital Ģilotoraks: Doğum travması öyküsü ve herhangi bir predispozan faktör yoktur.
Lenfatik yolların malformasyonundan dolayı oluĢur ve yenidoğanlarda en sık plevral effüzyon
nedenidir.

181
 2. Non-travmatik Ģilotoraks: Daha büyük çocuklarda olur. Benign veya Malign neoplazmlar ya
da çeĢitli enflamatuar hastalıklar nedendir.
3. Travmatik Ģilotoraks: En sık neden travmadır. Bu travvmaların en sık nedeni de torasik
operasyonlardır.
Klinik bulgular: Nontravmatik Ģilotoraks sinsice baĢlar, dispne ve göğüste dolgunluk hissi ile
beraberdir. Travmatik Ģilotoraks ise daha hızlı bulgu verir ve daha ağır solunum bozukluğu veya Ģok
ile beraber olur. ġilöz sıvı plevrayı irrite etmediği ve bakteriostatik olduğu için ağrı ve ateĢ genellikle
olmaz.
Tanı: Her iki hemitoraksta olabilir. AC grafileri plevral sıvıyı gösterir. ġilöz sıvı
Ģilomikronlar ve lenfositlerden oluĢur. Sıvıya bulanık ve süt görünümünü veren bo Ģilomikronların
kaynağı dietteki yağlardır. Yenidoğan enteral beslenmiyorsa sıvının rengi açık olabilir.
Daha büyük çocuklarda plevral sıvıda trigliserid düzeyinin 110 mg/dl’ nin üzerinde olması
Ģitotoraksı destekler. 50 mg/dl‟ nin altında Ģilotoraks tanısından uzaklaĢılır.NonĢilöz bir efüzyon eğer
birkaç hafta sürerse süt rengi bir görünüme ve 110 mg/dl‟ nin üzerinde trigiserid seviyesine sahip
olabilir. Bu duruma pseudoĢilotoraks adı verilir. Protein elektroforezi pseudoĢilotoraksı gerçek
Ģilotorakstan ayırdedebilir.
Tedavi: Tüp torakostomi yapılır ve PO beslenme kesilerek TPB uygulanır. PO verilecekse
ġilöz akımı azaltan orta zincirli trigliseridler kullanılır. Olguların % 90‟ nında bu tedavi ile 7 – 14
günde Ģilöz drenaj durur. Tedaviye rağmen Ģilöz drenaj 20 günden fazla sürerse lenfatik kaçağın
bulunması ve cerrakhi olarak bağlanması gerekir.
- Torakotomi + Torasik kanal bağlanması
- Torakoskopi + Torasik kanal bağlanması
- Pleuroperitoneal Ģant
- Pleurodesis uygulanabilir.
DĠAFRAGMA HASTALIKLARI
Diafragma Hernileri
Diafragmada 3 yerde herniasyon geliĢebilir:
 Posterolateral bölge: Bochdalek Hernisi (Pleuroperitoneal kanalların açık kalması)
 Retrosternal bölge: Morgagni Hernisi (Sternal ve kostal komponentlerin birleĢememesi)
 Esophageal hiatus: Hiatus Hernisi
Retrosternal Herni:
Ġki tipi vardır. En sık olanı Morgagni hernisidir ve konjenital diafragma defektlerinin % 6‟ sını
oluĢturur.
 Süperior epigastrik arterin (internal mammarien arter) diafragmayı geçtiği yerde, diafragmanın
sternal ve krural komponentlerinin birleĢmemesine bağlıdır.
 % 90 sağ taraftan çıkar ancak laparotomide orta hat defekti olarak görülür.
 Genellikle bir herni kesesi vardır. Bu kese içinde transvers kolon, omentum, KC, ince barsak, mide
veya dalak bulunabilir.
 Çoğunulukla asemptomatiktir ve baĢka nedenlerden dolayı çekilen AC grafilerinde tesadüfen
görülür.
 Konjenital kalp hastalıkları ve Down sendromu ile beraber bulunabilir.
 Semptomatik olan çocuklarda; tekrarlayan AC enfeksiyonları, öksürük, kusma, epigastrik
distansiyon olabilir.
 Ġnkarserasyon ve strangülasyon riski olduğu için opere edilmelidir.
 PA AC grafilerinde sternumun arkasında, orta hatta hava-sıvı seviyesi görülür. Yan grafiler bu
görünyünün retrosternal boĢlukta olduğunu gösterir. Kontrastlı gastrointestinal sistem filmleri ise
kese içerisindeki kolon, barsak veya mideyi gösterir.
Ġkinci tipi Cantrell Pentalojisini bir komponentidir. Bu pentaloji 5 tip konjenital defektin birlikteliğini
tanımlar;
 Omfalosel
 Ġnferior sternal kleft
 Ağır kalp defektleri (ektopia cordis)
 Perikardial defekt
 Diafragma defektleri

182
 Diafragma Evantrasyonu

Diafragma Evantrasyonu: Paradoksal solunumla sonuçlanan diafragmanın abnormal

yükselmesidir. Konjenital formu diafragmanın muskuler kısmının veya santral tendonun
geliĢmemesine bağlıdır. Genellikle solda olur, ancak, bilateral de olabilir.
Diafragma Paralizisi: Yenidoğanlarda frenik sinir köklerinin doğum travması sonucu hasarına
bağlı geliĢir. Brakial flexus palsisi de eĢlik edebilir. Daha büyük çocuklarda frenik sinir hasarının
nedenleri;
 Kalp cerrahisi, boyun cerrahisi veya mediastinal tümörlerin rezeksiyonu sırasında iatrojenik
hasarlar
 Frenik sinire yakın enflamatuar veya neoplastik olaylar
Asemptomatik olabileceği gibi solunum distresi, taĢipne ve soluklukla bulgu verebilir.
Solunum sesleri tutulan tarafta azdır ve matite vardır. Evantrasyonlu yenidoğan bebekler emmede
güçlük çeker ve çabuk yorulur bunun sonucunda da büyüme – geliĢme geriliği ortaya çıkabilir.
Solunum distresi alveolar hipoventilasyondan ve parodoksal hareket nedeniyle olur. Ġnspirasyon
sırasında hasta taraf yukarı doğru çıkar ve mediasten karĢı tarafa itilir. Böylece her iki AC de
expansiyonu azalır. Daha büyük yaĢlarda tekrarlayan AC enfeksiyonları veya GIS semptomları
(kusma, dispepsi, postprendial ağrı – bunlar genellikle sol taraflı evantrasyonlarda olur) ile
baĢvurabilirler.
Tanı AC grafileri ile rahatlıkla konur. Ayrıca paradoksal hareket Floroskopik inceleme veya
US ile gösterilebilir. Ancak mekanik ventilatör tedavisi gören yenidoğanlarda tanı koymak güç
olabilir.
Tedavi: Abdominal (özellikle solda ise) veya torasik (sağda ise) yoldan diafragma plikasyonu
uygulanır. Plikasyon diafragmatik fonksiyonun geri dönüĢünü sağlamaz ancak diafragmayı
immobilize ederek pradoksik hareket ve dolayısıyla mediastinal Ģifti önler. Böylece tidal volum ve
maximum solunum kapasitesi arttırılarak solunum mekanikleri düzenlenmiĢ ve AC (AC‟ lerin)
expansiyonu sağlanmıĢ olur.

MEDĠASTĠNAL KĠTLELER
Çocukluk yaĢ grubunda mediastinal kitleler konjenital kistlerden solid veya kistik malign
tümörlere kadar değiĢen bir spektrumda olabilir. Stratejik lokalizasyonları ve çocuklarda
havayollarının küçük kalibrasyonda olması nedeniyle acil solunumsal obstrüksiyonlara neden
olabilirler. Diğer taraftan bu kitlelerde malignite olasılığı çok yüksektir. Bu iki nedenden dolayı ciddi
bir onkolojik acil hastalık olarak kabul edilmelidirler.
Anatomi:
Mediasten yanlarda sağ ve sol parietal plevra, önde sternum, arkada vertebralar, üstte torasik
giriĢ ve altta diafragma ile çevrili toraks boĢluğudur.
Üst mediasten: Üstte torasik giriĢ, altta sternomanubrial eklem ile 4. torasik vertebrayı birleĢtiren
düzlem ile sınırlıdır. Yan duvarları parietal plevra oluĢturur.
 Arkus aorta
 Ġnnominat ve subklavyen arter ve venler
 Pulmoner arter ve venler
 Superior vena cava
 Timusun çoğunluğu ve lenf nodları ile lenfatik damarlar
Ön mediasten: Önde sternum arkada ise perikard ile çevrelenmiĢtir. Üst mediastenin alt sınırından
diafragmaya kadar uzanır.
 Timusun bir kısmı
 Lenf bezleri
 Yağ dokusu
Orta mediasten: Ön, üst, arka mediasten ve diafragma ile çevrelenmiĢtir.
 Kalp
 Perikard
 Lenf bezleri ve damarları

183
Arka mediasten: Yukarıda üst mediasten, önde perikardın arkası, arkada vertebral kolon ve aĢağıda
diafragma ile çevrelenmiĢtir.
 Trakea
 Özofagus
 Duktus torasikus
 Ġnen aorta
 Vagus ve frenik sinir
 Sempatik sinir kökleri
 Lenf bezleri ve damarları

Klinik bulgular:
 Dispne, Gürültülü solunum
 Fizik aktivasyon ile artan dispne ve taĢipne
 Kilo kaybı, gece terlemeleri, düĢkünlük
 Yüz kızarıklığı, Venöz dolgunluk (vena cava basılarında)
 Supraklavikular ve servikal dolgunluk veya kitleler

Radyoloji:
 PA ve lateral AC grafileri
 BT (nöroblastomada olduğu gibi küçük kalsifikasyonları gösterir ve küçük lenf bezi kümelerini
büyük tek bir kitleden ayırdeder)
 MR (BT nin tersine kalsifikasyonları atlayabilir ve küçük lenf bezi kümelerini büyük, tek bir kitle
ile karıĢtırır. Ancak spinal kanala uzanımları BT den daha iyi gösterir)
 Kontrastlı özofagus grafileri (özofagus deviasyonu ve lumenine basıyı gösterir)
 Tec 99m perteknetat sintigrafi (gastrik mukoza içeren duplikasyon kistelerini gösterir)
1. Arka mediasten tümörleri:
 Nöroblastom veya Ganglionörom en sık görülür. 2 yaĢ altındaki mediastinal tümörlü çocuklarda
survinin uzun bulunmasının nedeni prognozu iyi olan bu tümörlerin en sık olmasıdır.
 Anterior torasik meningosel çok nadirdir. Ağır vertebral anomaliler eĢlik eder. MR tanıda
yararlıdır. Paraplejiye neden olabilirler.
 Nörenterik kistler GIS ile SSS‟ ni birleĢtirirler. Embrionun erken dönemlerinde notokord ve
forgutun ayrılmasındaki bir yetersizlik sonucu oluĢurlar. Bu lezyonlar en sık gastrik mukoza
olmak üzere intestinal mukoza ile de döĢeli iyi diferansiye kas tabakaları içerirler. Spinal bir
anomaliye eĢlik eden arka mediasten kitlelerinde tanıda nörenterik kistler düĢünülmelidir. Ektopik
gastrik mukoza sintigrafi ile gösterilebilinir. MR tanıda en iyisidir çünkü intraspinal kontrast
madde verilmesine gerek kalmaksızın kistin intraspinal kitle ile iliĢkisini gösterir.
Gastrik mukoza enflamasyon ve kanamaya neden olabilir ve ülserasyon devam ederse SSS
enfeksiyonu hatta spinal kanala fistülizasyon ile çok büyük hasarlara yol açabilir.
2. Orta Mediasten Tümörleri:
Özofageal Duplikasyon Kistleri: Genellikle karinaya yakın özofagus duvarında bulunurlar. Özofagus
ile ayni duvarı paylaĢırlar ve rudimente kıkırdak dokusunun oldoğu solunum sistenmi epiteli ile
döĢelidirler. Özofageal obstrüksiyon veya kanamaya neden olabilecek özofageal erozyona neden
olabilirler.
Bronkojenik Kistler: Solunum sistemi epiteli ile döĢelidir ve koyu mukoid sekresyon içerirler.
Genellikle havayolu ile iliĢkileri yoktur.
Her iki kistte genellikle asemptomatik bir çocukta baĢka nedenlerle çekilen AC grafilerinde
saptanır. Nadiren kistin boyutuna ve lokalizasyonuna bağlı olarak değiĢen solunum yakınmaları ile
baĢvurabilirler. Kontrastlı BT incelemeleri tanıyı koydurur.
Her iki lezyonun da tedavisi total eksizyondur.
Diğer enterik duplikasyon kistleri: Pilorda daha alt düzeydeki GIS‟ den kaynaklanan enterik
duplikasyonlar da orta mediastende olabilir. Bu kistlere lomber vertebra anomalileri eĢlik edebilir ve
bu yüzden nörenterik kistlerden ayrılırlar. Gastrik mukoza içerirler (sintigrafi tanıda yararlıdır)
Duodenum veya proksimal jejunumdan köken alanlar özofageal hiatus veya diafragmayı geçerek
toraksa uzanabilirler, bunlara torakoabdominal duplikasyonlar adı verilir.

184
 3. Ön Mediasten Tümörleri:
Non-Hodgkin Lenfoma: Ön mediastendeki kitlelerin en sık nedenidir. 2. sıklıkta Hodgkin
Lenfoma gelir.
Normal Timus: Normal bir timus grafilerde kitle gibi görülür. Timusun fizyolojik büyümesi
sorun yaratmaz.
Timik kistler: Nadirdir. Genellikle kolestrol kristalleri içeren kistler vardır ve bunlar
kolaylıkla çıkarılabilir.
Teratomlar: Mediastinal kitlelerin % 20’ sini oluĢturur ve nörojenik tümörlerden sonra 2.
sıradadır. Mediasten teratomların 2. sıklıkta yerleĢtiği bölgedir. -FP, CEA ve HCG tanıda yararlı
tümör markerlarıdır. BT ve US teratom içindeki kalsifikasyonları gösterebileceğinden dolayı tanı
koydurur. Bu tümörler genellikle ektodermin predominant olduğu kistik tümörlerdir. Tedavisi total
eksizyondur.
Kistik Higroma: Lenfatik kanalların anomalisi sonucu oluĢurlar. Sıklıkla servikal bölgede,
posterior servikal üçgende lokalizedirler. Bazen üst mediastene hatta diafragmaya kadar
uzanabilirler. Tanıyı BT koydurur. ġilotoraks, Ģiloperikardium ve havayolu basısı oluĢturabilirler.
Tedavi total eksizyondur.

AKCĠĞER TÜMÖRLERĠ
Çocuklarda en sık metastatik tümörler görülür ancak nadiren de olsa primer AC tümörleri
olabilir.

Primer Tümörler:
Tüm benign ve malign AC tümörleri öksürük, hemoptizi, tekrarlayan AC enfeksiyonları ve
atipik astım kliniği ile bulgu verebilir. Soliter parenkimal kitleler veya endobronĢial olabilirler. Tanıda
bronkoskopi, BT ve MR kullanılır. Tedavide; cerrahi rezeksiyonlara kemoterapi ve/veya radyoterapi
eklenebilir.

BENIGN TÜMÖRLER
1. Ġnflamatuar Pseudotümör: (Plasma hücreli granuloma)
 Çocuklarda en sık görülen benign AC tümörüdür.
 Genellikle periferik kitleler Ģeklinde görülür.
 Etiolojide pulmoner enfeksiyonlar olabilir.
2. Hamartoma:
 Parenkimal lezyonlardır ve çok büyük olabilirler.
 Kalsifikasyonlar içerebilirler.
MALĠGN TÜMÖRLER
1. BronĢial Adenom:
 En sık primer malign AC tümörüdür.
 EndobronĢial lezyonlardır.
 3 tipi vardır:
- Karsinoid tümör (en sık)
- Mukoepidermoid karsinom
- Adenoid kistik karsinom
 Tüm tiplerin prognozları iyidir.
2. Bronkojenik Karsinom:
Prognozu çok kötü tümörlerdir.
3. Pulmoner Blastom:
4. Rhabdomyosarkom:
Konjenital kistik malformasyonların zemininde geliĢebilirler.

Metastatik Tümörler:
Çocuklarda pulmoner metastazlar primer tümörlerden daha sıktır. Primer tümör eradike
edilmeden diğer metastatik sahalara hikim olunmadan AC metastazının rezeksiyonu düĢünülmez.

185
Tüm benign ve malign AC tümörleri öksürük, hemoptizi, tekrarlayan AC enfeksiyonları ve atipik
astım kliniği ile bulgu verebilir. Soliter parenkimal kitleler veya endobronĢial olabilirler. Tanıda
bronkoskopi, BT ve MR kullanılır. Tedavide; cerrahi rezeksiyonlara kemoterapi ve/veya radyoterapi
eklenebilir.
1. Osteosarkom Metastazları:
Primer lezyon kontrol altına alınınca rezeksiyon yapılır. Yüm nodüllerin çıkarılmasına çalıĢılır.
2. YumuĢak Doku Sarkomları:
Bu tümörlerin metastazlarının rezeksiyonu histolojik tipe göre değiĢir. Rhabdomyo- sarkom
metastazlarında nadiren rezeksiyon gerekir ve Ewing sarkomlarının metastazlarının
rezeksiyonlarınında bir yararı olmadığı bildirilmiĢtir. Diğer yumuĢak doku sarkomu metastazlarında
ise eğer tama yakın eksizyon yapılabilecekse ve primer lezyon kontrol altına alınabilmiĢse metastaz
eksizyonu yapılmalıdır.
3. Wilms Tümör Metastazları:
Metastaz rezeksiyonlarının kemoterapi ve radyoterapiye göre bir avantajı olmadığı bildirilmiĢtir.

GÖĞÜS DUVARI DEFORMĠTELERĠ

Pektus Ekskavatum:
Sternumun çöküklüğü ile karakterize, doğumsal bir deformitedir. Çöküklük genellikle sternum
alt yarısındadır ve en belirgin olduğu kısım ksifoid ile birleĢtiği noktadır. Nedni alt kostal kıkırdakların
geriye doğru çöküklüğüdür. Genellikle göüs duvarında bir asimetri de vardır. Göğüs ön-arka çapı
azalmıĢtır. Deformitenin oluĢma nedeni olarak kostakondral bileĢkelerin dengesiz geliĢimi sorumlu
tutulmaktadır.
Skolyos, düztabanlık, Marfan Sendromu eĢlik eden anomaliler olabilir. Deformite genellikle
doğumdan kısa bir süre sonra farkedilir, çocukluk yıllarında ilerler ve adolesan dönemde daha da
belirginleĢir. Bu hastalar genellikle çocukluk çağlarında sportif eylemlere karĢı isteksizdirler. Orta ve
ileri derecede ağır bozukluklarda kalp iyice sola doğru yer değiĢtirmiĢtir ve akciğerin ekspansiyonu
inspiryum sırasında bir miktar sınırlanmıĢtır. Bu hastaların genellikle astım, kronik bronĢit ve
bronĢiektaziye karĢı eğilimleri vardır.
Operasyon: gününümüzde en yaygın operasyon, sternum altından çelik bir bar yerleĢtirilip bu
barın 2 yıl boyunca burada tutularak göğüs kafesinin yeniden Ģekillenmesini amaçlayan daha
konservatif bir yaklaĢım olan Nuss operasyonudur.

Pektus Karinatum:
Kostal kıkırdakların aĢırı büyümesine bağlı sternumun öne doğru çıkıntılı olmasıdır.

186
Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) Bölüm 25
Prof. Dr. CoĢkun ÖZCAN

Öğrenim hedefleri

1. Doğal GERin potansiyel tehlikesini ve bundan bebeğin nasıl korunacağını tam olarak
anlatabilecektir.
2. GERD semptomatolojisi ve gelĢebilecek ek patolojilerden 10 tanesini sayabilecektir.
3. LES CD iliĢkisinin nöral yollarını tam olarak açıklayabilecektir.
4. Patolojik TLESRyi UES fonksiyonunu kriter alarak tarif edebilecektir.
5. GERD tanımlama yöntemlerini, zayıf noktaları ile birlikte, tam olarak sayabilecektir.
6. Bebeklik döneminde GERDin önlenmesinde kullabilecek pozisyon tedavilerini gerekçeli olarak
tarif edebilecektir.
7. GERDin cerrahi tedavisindeki ilkeyi ve çalıĢma mekanizmasını tam olarak açıklayabilecektir.

Çocuklarda Gastroözofageal Reflü

Gastroezefageal Reflü (GER), mide içeriğinin retrograd olarak özofagusa geçiĢi olarak
tanımlanmaktadır (1). Bilindiği gibi küçük bebeklerde beslenme sonrası kusma ve regürjitasyon
fizyolojik olarak sık görülmektedir. Gastroözofageal reflü varlığının semptom ve komplikasyonlara
yol açması ise gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) olarak tanımlanmaktadır (2,3). Reflüye bağlı
sıklıkla görülen semptomlar ağrı, yanma hissi, büyüme geriliği ve kronik öksürüktür. Reflü sonucu
oluĢan komplikasyonlar ise özofagusta enflamasyon, kanama, darlık, ülserasyon ve metaplazi gibi
mukozal değiĢikliklerle sonuçlanırlar.
GERD‟nin tanımlanmasındaki güçlükler ve fizyolojik reflünün yaygın olması nedeniyle
çocuklarda gerçek reflü insidansı tam olarak verilememektedir. Prevalans çalıĢmaları 2 aylıktan küçük
bebeklerin % 50‟sinde kusma ve regurjitasyon olduğunu, 4. ayda bunun % 70‟ lere çıktığını
bildirmektedir. Altı aydan büyük bebeklerde ise bu semptomlar giderek azalmakta, 12 aydan büyük
bebeklerin ise sadece % 1-5‟ nde bulgular gözlenmektedir (4,5). On-sekiz aylıktan büyük bebeklerde
reflü semptomlarının gözlenmesi halinde eriĢkinlerde olduğu gibi GERD‟den söz edilmektedir (1).
Büyük çocuklarda semptomların eriĢkinlere benzer olduğu görülmekte ve eriĢkin GER hastalarının bir
bölümünde semptomların çocukluk çağında da bulunduğu düĢünülmektedir.
Etyopatogenez: Gastroözofageal bileĢkenin bazı anatomik ve fizyolojik özellikleri bir
çeĢit antireflü bariyer oluĢturarak normal koĢullarda mide içeriğinin özofagusa geçiĢini önlemektedir
(6). Antireflü bariyer oluĢumunda rol oynayan faktörler Ģöylece sıralanabilir:

187
 1. Mekanik faktörler:
I. Alt özofageal sfinkter (AÖS): AÖS, mide ile özofagus arasında valv özelliğinde bir
basınç bariyeri oluĢturmaktadır.
II. Intraabdominal ösefagus: AÖS‟in reflü bariyeri olarak iĢlev görmesi basınç, total AÖS
uzunluğu, özofagusun intraabdominal uzunluğu ile iliĢkilidir. Intarabdominal
özofagus yenidoğan bebekte çok kısa iken doğum sonrası giderek uzar ve etkin bir
antireflü bariyer oluĢturur.
III. Özofageal hiatus: Özofagus, diyafragmanın sağ krurusu tarafından oluĢturulan kement
Ģeklinde bir oluĢum olan hiatustan geçerek karın içine girer. Hiatal açıklığın
etrafındaki diyafragmatik kasların kasılması reflüyü engeller.
IV. His açısı: Distal özofagus ile mide fundusu arasındaki açı olan His açısının
kaybolması ya da azalması mide içeriğinin özofagusa geçiĢini kolaylaĢtırır.
V. Mukozal rozet: Gastroözofageal bileĢkede bulunan rozet benzeri mukozal katlantılar
reflüyü engelleyici etki oluĢtururlar.
Tanımlanan mekanik faktörler birbirleriyle iliĢkili olup antireflü bariyer mekanizmanın
korunmasında birlikte iĢlev görürler.
2. Luminal klirens:
Özofageal peristaltizm ve yerçekimi, reflü içeriğinin hızla özofagustan temizlenmesini sağlayan
klirens mekanizmalarını oluĢturmaktadır.
3. Mukozal koruma:
Salivasyon ve diğer epitelyal mekanzimalar asidik reflü içeriğini nötralize ederek reflüden
koruyucu etki oluĢtururlar.
Etyoloji: Gastroözofageal reflüyü engelleyen fizyolojik mekanizmaların bozulmasıyla
ortaya çıkan gastroözofageal reflü hastalığında pek çok etken rol oynayabilir. Son yıllarda GER„den
sorumlu tutulan temel mekanizma alt özofagus sfinkterinin geçici relaksasyonudur (2,7). Daha çok
postprandial dönemde alt özofageal sfinkter tonüsünün düĢmesiyle ortaya çıkar. ÇalıĢmalar,
yenidoğan, infant ve eriĢikinde benzer Ģekilde, yutkunmaya bağlı sfinkter gevĢemesi ve geçici AÖS
gevĢemelerinin benzer olduğunu göstermektedir. Predispozan faktörler arasında genetik özellikler,
nörolojik problemler, hiatal herni, trakeaözofagael fistül ve özofageal atrezi gibi doğumsal anomaliler,
obesite ve uzamıĢ mide boĢalım süresi sayılabilir.
Klinik bulgular: Küçük çocuklarda sıklıkla regürjitasyon, kusma ve irritabilite
gözlenirken büyük çocuklarda eriĢikindekine benzer semptomlar görülür. Klinik bulgular reflünün
özofagusta, solunum sisteminde ve çocuğun büyüme geliĢme profilinde oluĢturduğu etkilere göre
değiĢir. Bu nedenle reflünün klinik prezentasyonu ve komplikasyonları 4 ana sistem üzerinde incelenir
(6).
1. Özofagus üzerindeki etkiler ve özofajit: Büyük çocuklarda ve eriĢkinde gözlenen ağrı ve
yanma hissi asidik reflü içeriğinin özofagusta oluĢturduğu irritasyondur. Hematemez,

188
 özofagustaki mukozal ülserasyonun sonucu ortaya çıkabilir. Özofajit, kronik fibrozis ve
lüminal daralma ile sonuçlanabilir. GER hastalarında reflü episodlarında gözlenen anormal
baĢ-boyun hareketleri ile karakterize klinik durum ise “Sandifer Sendromu” olarak
adlandırılır.
2. Büyüme-geliĢme geriliği: Reflü ve kusmalar kalori eksikliğine neden olarak büyüme geliĢme
geriliğine neden olabilir.
3. Solunum problemleri: GER semptomlarıyla solunum problemleri arasındaki iliĢkiyi göstermek
genellikle zordur. GER‟e bağlı kronik öksürük, hırıltılı solunum, astım benzeri semptomlar,
aspirasyon ve tekrarlayan pnömoniler gözlenebilir. Özofajit nedeniyle ortaya çıkan vagal
irritasyon, laringospazm ve bronkospazm oluĢturarak solunum problemlerinde etkili olur.
4. ALTE (Acute Life Treating Event – YaĢamı Tehtid Edici Olay): Ġnfantlarda GER‟ye bağlı
olarak yaĢamı tehdit eden apne atakları gözlenebilir.
Tanı: GERD düĢünülen olgularda klinik öykü ve bulguların gözden geçirilmesi oldukça
önemlidir. Ayrıca GERD‟in doğrulanması ve komplikasyonların ortaya konmasında çeĢitli tanı
yöntemlerinden yararlanılır.
1. Radyoloji: Kusma ve regürjitasyonla gelen bebek ve çocuklarda özofagus, mide ve
duedonumun kontrastlı incelemeleri üst gastrointestinal yapılarının değerlendirilmesini
olanaklı kılar. Ayrıca pilorik stenoz, malrotasyon gibi diğer anomalilerin dıĢlanmasını sağlar
(Resim 11).

Resim 11: Baryumlu özofagus pasaj grafilerinde mideden yukarı masif reflü gözlenmekte.

2. Endoskopi ve biyopsi: Özofajit düĢünülen olgularda en yardımcı test endoskopi ve biyopsidir.

Mukozal biyopsi GER‟ye bağlı özofajitin gösterilmesinde yüksek duyarlılık ve özgünlük
sağlar.

189
 3. 24 saatlik pH ölçümü: Transnazal yolla özofagusa yerleĢtirilen probe yardımıyla 24 saatlik pH
ölçümü özellikle klinik bulguların ortada kaldığı olgularda oldukça yararlıdır. pH değerinin
4‟ün altında kaldığı sürenin toplam süreye oranı “reflü indeksi” olarak isimlendirilir ve
reflünün objektif bir ölçütü olarak kabul edilir (8) (Resim 12).

Resim 12: GER‟lü bir hastada özellikle gece, uykuda geliĢen reflü atakları.

4. Çok kanallı impedans: Bilindiği gibi pH ölçümü asidik olmayan reflüyü veya asidik re-reflüyü
(pH 4‟ün altında iken kısa sürede içinde tekrar oluĢan reflü) saptamayabilir. Rutin pratik
kullanıma henüz girmemekle birlikte elektrodlar yardımıyla mide içeriğinin özofagusa geçiĢi
incelenebilmektedir.
5. Manometri: Özellikle motilite kusuru bulunanlarda alt özofageal sfinkterinin basınç ölçümleri
tanıda yardımcıdır.
6. Mide boĢalım süresinin ölçümü: GER fizyopatolojisindeki rolü tam ortaya konmamıĢ olmakla
birlikte uzamıĢ mide boĢalımı nedeniyle gastrik distansiyonun AÖS fonksiyonunu
bozabileceği ve reflüye neden olabileceği düĢünülmektedir (9).
Medikal tedavi:
GER tedavisi çocuğun yaĢı, semptomları ve Ģiddeti, ebeveynlerin tercihi ve onların tedavi
konusunda gösterdikleri uyuma göre değiĢir. Tedavi medikal veya cerrahi 2 ana grupta ele alınır.
Medikal tedavi kapsamında beslenme sonrası çocuğun dik tutulmasını hedefleyen pozisyon tedavisi ve
mama kıvamının artırılması oldukça önemli pratik önlemlerdir. Medikal tedavide kullanılan
farmakolojik ajanlar arasında prokinetik ilaçlar, proton pompa inhibitörleri ve H2 reseptör
antogonistleri sayılabilir. Proton pompa inhibitörleri günümüzde çocukluk reflülerinde güvenle
kullanılan etkin ilaçlardır (10-11).

190
 Cerrahi tedavi:
Çocuklarda antireflü cerrahi endikasyonları:
Genel olarak medikal tedavi ile semptomların kontrol altına alınamaması, altta yatan
anatomik bir bozukluğun olması, ya da havayolunu riske edecek kadar ağır Gastroözofageal reflü
(GER) varlığında cerrahi sağaltım önerilmektedir. Bu genel ilkeler göz önüne alındığında çocuklarda
GER‟ nün cerrahi tedavi endikasyonları Ģu Ģekilde sıralanabilir (12):
 Tekrarlayan kusmalar
 Büyüme-geliĢme geriliği
 Tekrarlayan pnömoniler
 Apne (ALTE: Acute Life Threating Event)
 Tedaviye dirençli reaktif havayolu hastalığı
 Özofajit
 Özofagus darlığı
 Hiatus hernileri
Tekrarlayan kusmalar ve buna bağlı kilo alamama ve sonucunda ortaya çıkan büyüme-
geliĢme geriliği baĢarılı antireflü ameliyatlarından sonra düzelmektedir. Diğer taraftan sürekli kusan
bir çocuğun hem kendisinin hem de ebeveynlerin kronik olarak maruz kaldığı stres ve rahatsızlıklar da
böylece önlenmiĢ olur.
Medikal tedaviye rağmen tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları, aspirasyon
pnömonileri ve apneik atakların devam etmesi non - operatif tedavinin baĢarısız olduğunun belirtisidir.
GER‟ ye bağlı solunum yollarının etkilendiği diğer bir hasta grubu da kronik bronĢit veya astım
benzeri reaktif hava yolu hastalığı olan çocuklardır. Medikal tedavi ile semptomları gerilemeyen bu
hasta grubunda da antireflü cerrahi ile baĢarılı sonuçlar alınabilir.
GER‟ de diğer bir cerrahi endikasyon kronik özofajittir. Bu grup hastalarda reflü akut ve
kronik enflamasyon atakları, fibrozis ve sonuçta darlık oluĢumuna yol açabilir. Diğer taraftan
özofagustaki bu enflamasyon kronik kanamalara ve demir eksikliği anemisine de neden olur. Kronik
özofajitin, Barrett özofagus ile de yakın iliĢkisi olduğu bir gerçektir. Özofajit, bu komplikasyonlar
dıĢında büyük çocuklarda retrosternal ağrı ve disfajiye de neden olabilir ve bu yakınmaların varlığı da
cerrahi endikasyonlar arasına girer. Bu yakınmalarını ifade edemeyecek kadara küçük çocuklarda ise
iĢtahsızlık ve besin reddi olarak karĢımıza çıkar ve bu bulgular da cerrahi tedavi sonrasında geriler.
Çocuklarda cerrahi tedavi prensipleri:
Yeterli bir intraabdominal özofagus ve yüksek basınç zonu oluĢturulması: Yeterli bir
intraabdominal özofagus uzunluğu sağlandıktan sonra bu segmentin üzerinde total (360 0 Nissen) veya
parsiyel (2700 Toupet - posterior - ya da Thal - anterior - ) fundoplikasyon uygulanır. Bu Ģekilde
oluĢturulan basınç zonu mide içeriğinin özofagusa kaçıĢına engel olunur (12).

191
 GevĢek (floppy) bir fundoplikasyon oluĢturulmasına dikkat edilmesi: OluĢturulacak
fundoplikasyon midenin gerilmesi ile içeriğin özofagusa kaçıĢına engel olmalı ancak yutma
esnasında lokmaların mideye geçiĢini zorlaĢtıracak kadar distal özofagusu sıkmamalıdır. GevĢek bir
fundoplikasyon oluĢturulmasına dikkat edilmesi özellikle özofagus peristaltizminin hasarlı olduğu
durumlarda, örneğin özofagus atrezisi nedeni ile opere edilmiĢ çocuklar veya akalazya hastaları,
daha da önem kazanır. Bazı cerrahlar bu gibi durumlarda gevĢek dahi olsa total fundoplikasyonların
yapılmamasını, onun yerine parsiyel fundoplikasyonları önermektedirler.
GecikmiĢ mide boĢalımının düzeltilmesi: BaĢarılı bir cerrahi onarımın bir diğer unsuru da
mide boĢalımını geciktiren malrotasyon, pilorospazm gibi durumların tedavi edilmesidir. Bu gibi
durumlarda hem GER devam edecek hem de bu bölge zorlanarak uzun vadede fundoplikasyonda
bozulmalar (nüks) oluĢabilecektir. Tüm bu nedenlerle bazı yazarlar ameliyatlarda önce sintigrafik
olarak mide boĢalımının incelenmesini ve bir gecikme söz konusu ise gerekli düzeltmelerin, örneğin
piloroplasti vs gibi, ameliyata eklenmesini önermektedir.
Cerrahi teknik: Çocuklarda en sık uygulanan antireflü iĢlem Nissen fundoplikasyonudur.
Bunun dıĢında daha az sıklıkla parsiyel posterior (Toupet) ya da anterior (Thal) antireflü operasyon
tipleri de uygulanmaktadır. Tüm bu antireflü iĢlemler açık ya da laparoskopik olarak
uygulanabilmektedir. Laparoskopik Nissen fundoplikasyonunun aĢamaları aĢağıda listelenmiĢtir (13):
 Özofagustan mideye geçen bir tüp yerleĢtirilir (Tüp çapı 22 ile 34 fr arasında çocuğun
özofagus çapına uyan en geniĢ tüp olmalıdır)
 Uygun pozisyon verildikten sonra biri göbek deliğinden geçirilen toplam 4-5 port (3 ya da 5
mm çapında) yerleĢtirilir.
 10-12 mmHg basınçlı CO2 verilerek karın boĢluğu görüntülenir. Sağ taraftaki portlardan
geçirilen bir ekartör ile karaciğer kaldırılarak özofageal hiatusa ulaĢılır.
 Frenoözofageal ligaman açılarak distal özofagus ortaya konur ve çepeçevre diseke edilerek
askıya alınır. Bu esnada vaguslar görüntülenmeye çalıĢılır.
 Anatomik bozukluğu olmayan çocuklarda etrafında fundoplikasyonun yapılacağı yeterli bir
intraabdominal özofagus uzunluğu elde etmek için geniĢ bir mediastinal diseksiyona
genellikle gerek kalmaz. Ancak özofagusta darlık, kısa özofagus veya mediastinal
yapıĢıklıklar nedeni ile yeterli bir intraabdominal özofagus uzunluğu elde edilemiyorsa
(yaklaĢık 2 - 3 cm) bu durumda bir miktar mediastinal diseksiyon yapmak gerekir. Bu tür
olgularda yapıĢıklıklar nedeni ile özofagusta perforasyon olma riski yüksektir, bu nedenle
dikkatli olmak gerekir.
 Fundoplikasyonun toraksa kaçmasına engel olmak için kruruslar 1 - 2 adet emilmeyen
materyal ile dikilerek hiatus bölgesi onarılır. Krurusların sıkı bir Ģekilde dikilmesinin ileride
obstrüksiyona yol açabileceği unutulmamalıdır. Bu aĢamada operasyonun baĢında özofagusa

192
 yerleĢtirilmiĢ olan uygun çaptaki tüp bu dikiĢlerin distal özofagusu daraltmasına engel olur.
Krurusların daraltıcı dikiĢ olarak pladgetlı, matres, U ya da 8 Ģeklinde dikiĢler kullanılabilir.
 Daha sonra fundus özofagusun arkasında geçirilerek sağ tarafa alınır. Özofagus arkasından
geçirilmiĢ olan fundusun rahatça sağa - sola hareket edebildiği kontrol edilir. Bu aĢamada
fundus yeteri kadar özofagusun sağına gelemiyorsa tekrar eski haline getirilir ve gevĢek bir
fundoplikasyon oluĢturabilmek için kısa gastrik damarlar kesilerek mide fundusu
serbestleĢtirilir. Tekrar özofagusun arkasından fundus geçirilerek sağa alınır. Sıra ile
özofagusun solundaki fundus, özofagus duvarı ve sağ taraftaki fundustan bir dikiĢ geçirilir. Bu
dikiĢ bağlandığında fundoplikasyon oluĢturulmuĢ olur. Ayni Ģekilde 2 ya da 3 adet daha dikiĢ
konularak 2-3 cm uzunluğunda bir fundoplikasyon oluĢturulur (Resim 13).

Resim 13: Laparoskopik Nissen fundoplikasyonu.

 Fundoplikasyonun toraksa kaymasına engel olmak amacı ile fundoplikasyon 1-2 adet dikiĢ ile
kruruslara dikilir.
 Midedeki tüp çekilerek yerine uygun çapta bir nazogastrik sonda yerleĢtirilir. Gastrostomi
uygulanacak olgularda mide korpusunda pilordan uzak bir bölgeden gastrostomi uygulanır.
Komplikasyonlar:
 Perop (% 0,76 - 5)
 Özofagus - mide perforasyonu
 Kanama
 Pnömotoraks
 Posterior vagus hasarı
 Postop (% 3,4 - 4)
 UzamıĢ gastroparezi
 Disfaji
 Geç perforasyon
 Trokar yerinde insizyonel herni
Postoperatif ölüm oranı % 1 - 2 olarak bildirilir ancak mortalite genellikle operasyona
bağlı değil eĢlik eden major anomalilere bağlıdır.

193
 Sonuçlar:
Birçok merkezde baĢarı oranı % 80-90 arasında bildirilmektedir. Nörolojik hasar veya eĢlik eden
anomalilerin olmaması durumunda oran % 90‟ ı geçmektedir. BaĢarılı olan olgularda
operasyondan sonra kilo alımı artar, özofajit, darlık ve solunum sistemine ait yakınmalarda
gerileme olur. AĢağıda eriĢkin ve çocuklarda Nissen operasyonun nüks oranları özetlenmiĢtir (13-
19).
 EriĢkin
 Açık % 9 – 30
 Laparoskopik % 2 – 17
 Çocuk
 Açık % 2 – 24
 Laparoskopik % 2 – 16
Görüldüğü gibi her iki yaĢ grubunda da baĢarı oranı laparoskopik yaklaĢım ile
artmaktadır. Bunun nedeni laparoskopi ile özofagus posteriorunun daha iyi görüntülenmesi, dolayısı
ile daha iyi bir hiatal, hatta gerekirse mediastinal diseksiyon, ve bunun sonucunda da
fundoplikasyonun rahat bir Ģekilde oluĢturulabileceği yeterli uzunlukta bir intraabdominal özofagus
boyunun sağlanması olarak açıklanabilir. Ayrıca son yıllarda gevĢek fundoplikasyona önem verilmesi
operasyon sonrası açılma ve nüksleri de engelleyerek baĢarı oranını arttırmaktadır.
Tablo 1. DeğiĢik serilerde laparoskopik Nissen operasyonu sonuçları (13,16-19):

Hasta sayısı Postop izlem süresi Nüks oranı

Rothenberg, 2005 1050 6 ay – 10 yıl %4

Esposito, 2006 94 5 yıl (en az) %2

Somme, 2002 * 39 3,3 ay – 3,5 yıl % 2,6

Pimpalwar, 2002 54 ** 3 ay – 8,5 yıl % 16

Capito, 2008 127 3 – 9 yıl % 8 (4,7)

73 ** % 12
54 *** %2

*; Operasyon yaĢı <1 yıl, **; Nörolojik hasar yok, ***; Nörolojik hasar var
Görüldüğü gibi çok uzun postop izlem sürelerinde bile % 2 - 4 gibi çok düĢük nüks
oranları bildirilirken, % 16 gibi yüksek nüks oranları da olabilmektedir. Ancak dikkat edildiğinde
yüksek nüks oranı bildiren çalıĢmaların nörolojik hasarlı hasta gruplarında yapılan çalıĢmalar olduğu
görülecektir. Tüm bu çalıĢmalarda nükslerin nedeni olarak aĢağıdaki faktörlerin sorumlu olduğu
bildirilmektedir:

194
  Nörolojik hasarlı olgular
 Operasyon yaĢı <1 yıl
 Postop öğürmelerin olması
 Preop gastrostomi varlığı

Nörolojik hasarlı çocuklarda antireflü cerrahi:Nörolojik hasarlı çocuklar antireflü cerrahi
gerektiren hastalar içerisinde özellikli bir grubu oluĢturur. Bu hastalarda GER‟ e normal popülasyona
göre daha fazla rastlanır. Bunun nedenleri aĢağıda sıralanmıĢtır (18-21):
 Alt özofagus sfinkter (AÖS) yetmezliği
 AÖS konfigürasyon bozukluğu (skolyoz)
 Santral sinir sistemi disfonksiyonu
 Antikonvülsan sağaltım
 Gastrostomi uygulamaları
 Özofageal klirens bozukluğu
 Sürekli sırtüstü yatma
 Yutma bozuklukları
 ArtmıĢ intraabdominal basınç
 Spastisite
 Nöbetler
 AC hastalıkları
 Konstipasyon
 Tıkanma - Boğulma – Öğürme atakları
 GecikmiĢ mide boĢalımı
Önceki bölümde bahsedildiği gibi antireflü cerrahi, nörolojik hasarlı çocuklarda,
nörolojik normal çocuklara göre daha komplikasyonludur ve baĢarı oranı da bu grup hastalarda daha
düĢüktür. Bu hastalarda görülen komplikasyonlar ve bunların nörolojik hasara bağlı nedenleri aĢağıda
sıralanmıĢtır (18-21):
Erken postoperatif komplikasyonlar:
 Pnömoni - Solunum yetmezliği
(öksürük refleksinin ve, mobilizasyonun yetersiz olması)
 Yara enfeksiyonu
(malnütrisyon, yarayı kurcalamak)
 Brid ileus
(mobilizasyonun azalmıĢ olması)
Geç postoperatif komplikasyonlar:
 Rekürren GER (Kusma, pnömoni; % 13 - 25; postop 6. ay)

195
 o Fundoplikasyonun migrasyonu ve/veya ayrılması (öğürme, konvülsüyonlar nedeni ile)
o Yetersiz krural onarım
o Mide boĢalımında gecikme - Konstipasyon
 Yutma güçlüğü - Gaz ĢiĢkinliği
o Sıkı fundoplikasyon
 Brid ileus
 Tıkanma - Boğulma – Öğürme Atakları
o Genel sinir sistemi fonksiyon bozukluğu
Beslenme bozukluğu ile gelen ve gastrostomi gereksinimi olan nörolojik hasarlı
çocuklarda antireflü operasyonların eklenmesi tartıĢmalıdır. Bazı yazarlar bu hastalarda zaten reflüye
yatkınlık olduğunu, ayrıca gastrostomi iĢleminin kendisinin de reflüyü arttıran bir faktör olduğunu
belirtip bu hastalara rutin antireflü operasyonun eklenmesini savunmaktadırlar. Diğer taraftan bazı
yazarlar ise yukarıda da belirtildiği gibi antireflü cerrahinin bu hastalarda komplikasyonlu ve baĢarı
oranının düĢük olduğunun belirtmekte ve bu nedenle sadece gastrostomi yapılmasını, antireflü
cerrahiden mümkün olduğunca kaçınılmasını savunmaktadırlar. Bir grup ise her hastayı kendi içinde
değerlendirip GER bulguları saptarsa antireflü cerrahi + gastrostomi, GER saptanmazsa sadece
gastrostomi yapılmasını önermektedir. Kliniğimizde de benimsenmiĢ olan bu protokol aĢağıda
Ģematize edilmiĢtir (21-22);

196
 Beslenme problemli Nörolojik
hasta

•Klinik (kusma var-yok)

•24 saatlik pH-metri
•Baryumlu özofagus - mide - duodenum skopisi
•GER Sintigrafisi
GER ?

(-) (+)

İzlemde
Laparoskopik Gastrostomi GER Laparoskopik Nissen +
gelişimi Gastrostomi

Çocuklarda antireflü cerrahi operasyonlarında yaklaĢım; laparotomi ? laparoskopi ?:

Günümüzde çocuklarda antireflü cerrahi için laparotomi ve laparoskopik yaklaĢımı
karĢılaĢtıran birçok çalıĢma vardır ve hemen hemen tümünde laparoskopinin daha üstün olduğu
gösterilmiĢtir. Bu çalıĢmalara göre laparoskopin avantajları aĢağıda sıralanmıĢtır (17, 23):
 Özofageal hiatusun daha iyi görüntülenmesi
 Postop ağrının azlığı
 Kozmetik
 Postop akciğer sorunlarının daha az olması
 YapıĢıklık riskinin daha az olması
 Erken mobilizasyon
 Erken beslenme
 Hastanede kalıĢ süresinin kısalması (toplam ve postop)
Çocuklarda antireflü cerrahide laparoskopik yaklaĢımın solunum fonksiyonları açısından
da birçok avantajları vardır (24):
 Erken ekstübasyon
 Kısa postopta kalıĢ süresi
 Yoğun bakım gereksiniminin azalması
 Fizyoterapi gereksiniminin azalması
 Oksijen gereksiniminin azalması

197
  Reentübasyon gereksiniminin azalması
Çocuklarda robotik fundoplikasyon: Çocuklarda robotik antireflü cerrahi için çok az
sayıda araĢtırma bulunmaktadır. Meehan ve arkadaĢları yaĢları 1 ay ile 16 yıl arasında ve en küçük 2,7
kg ağırlığında, 50 hastada 3 kollu Da Vinci robot ile fundoplikasyon uygulamıĢlardır. Bu çalıĢmada
iĢlem süresi ilk operasyonlarda 3 saat iken daha sonra ortalama 1,5 saate inmiĢtir. Tek nüks serinin ilk
hastasında olup, operasyondan 3 yıl sonra ortaya çıkmıĢtır. Maliyet ise 1,5 milyon $ olarak
saptanmıĢtır. Bu çalıĢmada elde edilen sonuçlar aĢağıda özetlenmiĢtir (25):
 Bebek ve çocuklar için güvenli ve etkili bir yöntemdir.
 Komplikasyon oranı düĢüktür.
 Vücut ağırlığı 2, 7 kg ve daha altında dahi uygulanabilir.
 Öğrenme dönemi laparoskopiye oranla daha hızlıdır.
 Asistan eğitimi olumsuz etkilenmez.
 Tüm ekibi daha kompleks operasyonlar için hazırlar.
 Kısa dönem sonuçlar oldukça iyidir ancak uzun dönem sonuçları için çalıĢmalara ihtiyaç
vardır.
 Taktil duyunun olmayıĢı ve maliyet yüksekliği hala en önemli sorundur.

Kaynaklar:

1. Gold BD. Gastroesophageal reflux disease: could intervention in childhood reduce the risk of
later complications? Am J Med 2004;117:23-29
2. Suwandhi E, Ton MN, Schwarz SM. Gastroesophageal reflux in infancy and childhood.
Pediatr Ann 2006;35:259-66.
3. Vandenplas Y, Salvatore S, Hauser B. The diagnosis and management of gastro-oesophageal
reflux in infants. Early Hum Dev 2005;81:1011-24.
4. Nelson SP, Chen EH, Syniar GM, Christoffel KK. Prevalence of symptoms of
gastroesophageal reflux during infancy. A pediatric practice-based survey. Pediatric Practice
Research Group. Arch Pediatr Adolesc Med 1997; 15:569-72.
5. Nelson SP, Chen EH, Syniar GM, Christoffel KK. One-year follow-up of symptoms of
gastroesophageal reflux during infancy. Pediatric Practice Research Group. Pediatrics. 1998;
102: 67.
6. Auldist AW, Clarnette T, Samnakay N. Gastro-esophageal reflux. In Parikh D, Crabbe D C.G,
Auldist AW, Rothenberg SS, ed. Pediatric Thoracic Surgery, 1st ed. London: Springer;
2009:341-55.
7. Kawahara H, Dent J, Davidson G. Mechanisms responsible for gastroesophageal reflux in
children. Gastroenterology 1997; 113: 399-408.
8. Jolley SG, Herbst JJ, Johnson DG, et al. Patterns of postcibal gastroesophageal reflux in
symptomatic infants. Am J Surg 1979; 138:946-50.
9. Jolley SG, Leonard JC, Tunell WP. Gastric emptying in children with gastroesophageal reflux.
I. An estimate of effective gastric emptying. J Pediatr Surg 1987; 22:923-26.
10. Hassall E, Israel D, Shepherd R, et al. Omeprazole for treatment of chronic erosive esophagitis
in children: a multicenter study of efficacy, safety, tolerability and dose requirements.
International Pediatric Omeprazole Study Group. J Pediatr 2000;137:800-7.

198
11. Tolia V, Fitzgerald J, Hassall E, et al. Safety of lansoprazole in the treatment of
gastroesophageal reflux disease in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35:300-7.
12. Foglia RP. Gastroesophageal reflux. In Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, Skinner MA,
ed. Principles and Practice of Pediatric Surgery 1st. ed, Philadelphia, Lippincott Williams and
Wilkins, 2005.
13. Rothenberg SS. The first decade's experience with laparoscopic Nissen fundoplication in
infants and children. J Pediatr Surg 2005;40:142-46.
14. Hunter JG, Smith CD, Branum GD, et al. Laparoscopic fundoplication failures: patterns of
failure and response to fundoplication revision. Ann Surg 1999;230: 595-604.
15. Kimber C, Kiely EM, Spitz L. The failure rate of surgery for gastro-oesophageal reflux. J
Pediatr Surg 1998;33:64-66.
16. Esposito C, Montupet P, van Der Zee D, et al. Long-term outcome of laparoscopic Nissen,
Toupet, and Thal antireflux procedures for neurologically normal children with
gastroesophageal reflux disease. Surg Endosc 2006;20:855-58.
17. Somme S, Rodriguez JA, Kirsch DG, Liu DC. Laparoscopic versus open fundoplication in
infants. Surg Endosc 2002;16:54-56.
18. Pimpalwar A, Najmaldin A. Results of laparoscopic antireflux procedures in neurologically
impaired children. Semin Laparosc Surg 2002; 9:190-96.
19. Capito C, Leclair MD, Piloquet H, et al. Long-term outcome of laparoscopic Nissen-Rossetti
fundoplication for neurologically impaired and normal children. Surg Endosc 2008;22:875-80.
20. Pearl RH, Robie DK, Ein SH, et al. Complications of gastroesophageal antireflux surgery in
neurologically impaired versus neurologically normal children. J Pediatr Surg 1990;25:1169-
73.
21. Langer JC, Wesson DE, Ein SH, et al. Feeding gastrostomy in neurologically impaired
children: is an antireflux procedure necessary? J Pediatr Gastroenterol Nutr 1988;7:837-41.
22. Esposito C, Van Der Zee DC, et al. Risks and benefits of surgical management of
gastroesophageal reflux in neurologically impaired children. Surg Endosc 2003; 17:708-10.
23. Mattioli G, Repetto P, Carlini C, et al. Laparoscopic vs open approach for the treatment of
gastroesophageal reflux in children. Surg Endosc 2002;16:750-52.
24. Powers CJ, Levitt MA, Tantoco J, Rossman J, et al. The respiratory advantage of laparoscopic
Nissen fundoplication. J Pediatr Surg 2003;38:886-91.
25. Meehan JJ, Meehan TD, Sandler A. Robotic fundoplication in children: resident teaching and
a single institutional review of our first 50 patients. J Pediatr Surg 2007;42:2022-25.

199
Özofagus Atrezisi ve Trakeo-Özofajiyal Fistül

Bölüm 26
Prof.Dr. Ata Erdener
Özofagus atrezisi: Özofagus lümeninin konjenital tıkanıklığıdır. Trakeo-özofajiyal
fistül(TÖF) ise trakea ve özofagusun kısa bir yolla birbirine açılmasıdır.
Emriyoloji: Ġntrauterin hayatta ön barsak geliĢirken ön barsaktan bir divertikül oluĢur. Buna
solunum divertikülü denir.Ön baesak aĢağı doğru uzayıp özofagusu oluĢtururken solunum
divertikülünden de trakea ve akciğer tomurcukları geliĢir. Bu sırada özofagotrakeal septum
geliĢerek özofagus ve trakeayu birbirinden ayırır.Ġntrauterin hayatın bu döneminde bir
duraklama olursa özofagus atrezisi ve TÖF ortaya çıkar.

Ek anomaliler: Özofagus atrezisi ve TÖF, VACTERL birlikteliği ile bir arada görülebilir.
V= Vertebra anomalisi; A=Anorektal anomali; C= Kardiyak anomali
TE= Trakeoözefajiyal fistül ; R= Renal anomali L= Ekstremite anomalisi

Özofagus Atrezisi Tipleri

A. Proksimal atrezi ve distal trakeoözofajiyal fistül
En sık görülen tiptir. (%86)
Proksimal özofagus geniĢlemiĢ olarak yukarıda kör sonlanır
Distal özofagus ise daralmıĢ olarak trakeya açılır

200
 Distal fistüllü özofagus atrezisi

B. Fistülsüz özofagus atrezisi(izole atrezi)

Trakeoözofajiyal fistül yoktur.
Ġkinci sıklıkta görülen tiptir.(%6)
Proksimal ve distal özofagus segmentleri kör sonlanır
Kör özofagus ucları arasındaki mesafe çok fazladır(Anastomoz zor)

Ġzole atrezi

C. “H” tipi Trakeo-özofajiyal fistül

Üçüncü sıklıkta görülen tiptir.(%5)

Atrezi yoktur,sadece fistül vardır
Diğer tiplerin aksine geç tanı konur(Süt çocukluğu döneminde)
Ayırıcı tanıda öncelikle GÖR ekarte edilir

H tipi fistül

201
 D. Proksimal fistüllü özofagus atrezis
Ender görülür(%2)
Proksimal özofagus trakeya açılır.Distal özofagus kör sonlanır
Ġki özofagus segmenti arasındaki mesafe çok uzundur

E. Proksimal ve distal fistüllü özofagus atrezisi

Çok enderdir.(%1)
Hem proksimal hem de distal özofagus trakeya açılır

KLĠNĠK BULGULAR
Bebek tükrüğünü yutamaığından, tükrük köpük ve baloncuklar halinde ağızdan dıĢarı çıkar
Kör sonlanan proksimal özofagusta biriken tükrüğün trakeya geçmesi ve distal fistüllü
olgularda mide asidinin trakeya geçmesi sonucu; öksürük,siyanoz,solunum sıkıntısı ortaya
çıkar. Beslenen bebeklerde anne sütünün trakeya geçmesi sonucu aspirasyona bağlı olarak
boğulma nöbeti,siyanoz hatta ani ölümler olabilir

TANI
Prenatal US‟de polihidroamnios ve mikrogastri görülmesi özofagus atrezisini
düĢündürmelidir.
Nazogastrik kateterin mideye ilerletilememesi tanıyı koydurur.

Özofagus atrezisinde proksimal poĢta kıvrılmıĢ nazogastrik sonda

202
Proksimal özofagusun opak madde verilerek gösterilmesi aspirasyon riski nedeniyle
önerilmez ancak sıklıkla baĢvurulan bir yöntemdir(Opak madde grafi çekilir çekilmez geri
aspire edilmelidir)

Proksimal kör segmentin opak madde ile görüntüsü

Proksimal atrezi tanısı konduktan sonra, bunun fistülsüz izole bir atrezi mi yoksa distal
fistüllü bir atrezi mi olduğunu anlamak için ayakta direkt karın grafisi çekilir.Abdomen de gaz
varsa distal fistüllü atrezidir, abdomende hiç gaz yoksa (gazsız abdomen) fistülsüz izole
atrezidir

Fistüllü atrezide abdominal gaz görüntüsü Ġzole atrezide gazsız abdomen

Proksimal fistüllü olgularda tanı, ancak bronkoskopi ile konabilir.Bu nedenle tünm özofagus
atrezisi olgularında ameliyat öncesi bronkoskpi yapılarak olası bir proksimal fistül araĢtırılır.
H”tipi fistüllerde tanı zordur, geç tanımlanırlar.Genellikle süt çocukluğu döneminde
tanımlanırlar.(Atrezi yoktur,beslenirler)
Özellikle sulu gıda alımı sırasında ortaya çıkan öksürük ve sık tekrarlıyan aspirasyon
pnömonisi öyküleri vardır.
Bu öyküye sahip çocuklarda önce GÖR araĢtırılır,GÖR yoksa “H”tipi fistül düĢünülmelidir.
H”tipi fistül tanısı için;
a. Sineözefagogram: Özofagusa sulu kontrast madde verilerek skopide izlenir ve seri
grafiler çekilir. Fistülü bu yöntemle her zaman göstermek mümkün değildir

203
 b. Bronkoskopi: Kesin tanı bronkoskopi ile konur. Bronkoskopi altın standarttır.

TEDAVĠ

Proksimal atrezi distal TÖF olgularında cerrahi tedavi

Ameliyat öncesi bronkoskopi yapılır(Proksimal fistül varmı?)

Torakotomi veya torakoskopi ile toraksa girilir
Önce distal trakeoözofajiyal fistül trakeadan ayrılır, trakeadaki açıklık sütüre edilir
Sonra proksimal ve distal özefagus serbestleĢtirilerek anastomoz yapılır ve özofagus
lümeninin devamlılığı oluĢturulur.
Hasta 3-5 gün kürarize edilerek ventilatörde tutulur böylece bebeğin boyun hareketleriyle
,özellikle gergin anastomozlarda , anastomoz kaçakları ve anastomoz ayrılması önlenir

Özofagus atrezisinde primer onarım

Fistülsüz izole atrezide cerrahi tedavi

Bu olgularda proksimal ve distal özofagus bir anastomoza izin vermeyecek düzeyde
birbirinden uzaktır.
Bu olgularda iki ayrı tedavi yöntemi uygulanabilir
1. Hastanın kendi özofagusunu kullanmak
a. Üst poĢa bir katater konup tükrük aspire edilir
b. Gastrostomi açılarak bebek beslenir

204
Amaç: Zamanla bebek büyür, büyüdükce her iki özofagus segmenti de büyür ve
uzar.Genellikle 3.aydan itibaren bir anastomoza izin verir.
Bu yöntemde bebeğin en az 3 ay hastane enfeksiyonu ve aspirasyondan korunarak
yaĢatılabilmesi gerekir.
2. . Transpozisyon ameliyatları: Hastanın kendi özofagusunu kullanmaktan vazgeçilir.
a.Servikal özofagostomi yapılır. Proksimal özofagus boyun derisine ağızlaĢtırılır. Böylece
tükrük dıĢarı drene olur
b.Gastrostomi yapılır
Bebek 10 kg olduktan sonra özofagus yerini alacak transpozisyon ameliyatları yapılır;kolon
transpozisyonu, gastrik transpozisyon, gastrik tüp gibi. Günümüzde en sık kullanılan gastrik
transpozisyondur.

“H” tipi fistüllerde cerrahi tedavi

Bunların tanısı zor tedavisi kolaydır. Fistül genellikle servikal bölgededir (%70).
Servikal insizyonla girilerek fistül bulunur ve eksize edilir. Torasik bölgedeki fistüller
torakotomi ile eksize edilir.

Post-operatif komplikasyonlar

A.Erken dönem komplikasyonları:

1. Anastomoz kaçağı:Gergin anastomozlarda karĢımıza çıkar.Ağızdan verilen metilen
mavisinin toraks tüpünden geldiği görülür veya özefagusa opak madde verilerek gösterilir.
Çoğu kendiliğinden kapanır
2. Anastomoz darlığı:Yutma güçlüğü ile kendini belli eder. Özofagus pasaj grafisyle ortaya
konur. Dilatasyonlara iyi yanıt verir.
3. Tekrarlıyan TÖF: Trakeoözofajiyal fistüllü olgularda fistülün tekrar açılması. Anastomoz
kaçağı olan olgularda sıktır.Beslenme sırasında öksürük görülür. Tanı bronkoskobi ile
konur.Cerrahi tedavi gerektirir.

B.Geç komplikasyonlar
1. GÖR. Özofagus atrezisi ameliyatlarından sonra GÖR oranı çok yüksektir(%60-65). Çünkü
özofagus motilitesi bozulumuĢtur. Bu nedenle postoperatif dönemde çok uzun süre anti-reflü
medikal tedavi uygulanır.Gerekirse anti-reflü cerrahi yapılır.
2.Trakeomalazi: Trakea duvarının zayıflığı nedeniyle çocuk nefes verirken trakeanın ön ve
arka duvarının birbirine yaklaĢarak trakeayı daraltmasıdır. Normalde yuvarlak Ģekilli trakea
elips Ģeklini alır.Solunum sıkıntısına neden olabilir. Havlar tarzda öksürük ve stridor
görülebilir.Çoğunlukla 2 yaĢına kadar düzelir.Tanı bronkoskobi ile konur. Çok nadiren
cerrahi tedavi gerektirir.

205
Çocuklarda özofagus tıkanıklıkları Bölüm 27
Prof. Dr. CoĢkun ÖZCAN

Çocuklarda kostik özofagus yanıkları

GiriĢ: Kostik madde içimine bağlı geliĢen özofagus yaralanmaları çocuklarda büyük bir
sağlık sorunudur. Kostik, kırsal alanlarda ve geliĢen ülkelerde, evlerde sabun yapımı, meyve
kurutulması ve ev temizliği için hem sıvı hem de kristal formda kullanılmaktadır. Ayrıca, kostik
temizleme maddelerinin yanlıĢ ambalajlanma biçimleri çocukların bu maddeleri kaza eseri almalarına
neden olmaktadır. Kostik madde içimi genelde 3 yaĢ altı çocuklarda sıktır. YetiĢkinlerde olan bu tür
olaylar (özellikle kızlarda) genelde bilinçli, intihar amaçlı yapılır. Bu vakalarda, büyük hacimli, daha
güçlü yakıcı kostik maddeler alınmaktadır (1). Mortalitenin nadir olmasına karĢın, morbidite
korkunçtur ve hayat boyu süren sorunlar yaratabilir. Bu maddelerin paketlenmesi, etiketlenmesi ve
kullanımını kısıtlayan kanuni hükümlere ve eğitime büyük ihtiyaç vardır (1,2,3).
Etioloji: Hem sıvı hem de granüler biçimde bulunan güçlü alkaliler (pH > 12) ciddi
yaraların ana nedenidir. ÇamaĢır beyazlatıcılar, bulaĢık deterjanları ve bir çok temizleme maddesi orta
derecede alkalidir ve yutulan yakıcı maddelerin baĢında gelmektedir. Ancak, hasar genelde yoğun
nekroz yaratmaksızın veya darlığa neden olmaksızın genelde özofageal mukoza ile sınırlı olur.
Potasyum hidroksit, sodyum hidroksit ve fenoller gibi yakıcıların da içinde bulunduğu kostik
maddeler; hidroklorik ve nitrik asit gibi indirgeyici (çözücü) maddeler; sülfürik asit gibi ajanlar;
kromik asit, sodyum hipoklorit ve potasyum permanganat gibi okside edici maddeler; alkaloidal asit
gibi (asetik ve formik asit) protoplazmik zehirlerin canlı dokulara ve özellikle de ıslak yüzeylerde
direkt biçimde hasar yapma kabiliyeti vardır. Yutulan maddenin fiziki formunun ve pH seviyesinin
yutulma sonrası özofageal yaranın ağırlığına önemli bir etkisi vardır. Yüksek konsantrasyonlu kostik
sıvılar genelde orofarinksten hızla geçer ve özofagus giriĢinde, orta özofagusta ve özofagogastrik
bileĢkenin hemen proksimalinde hasara neden olurlar. Tat vermeyen alkali solüsyonların aksine, güçlü
asitlerin acı bir tadı vardır ve içilmesi durumunda genelde dıĢarı tükürülse de yutulduğu zaman direkt
olarak özofagusa geçer ve mide antrumunda en büyük zararı verir. Bu zarar mide eğer boĢsa daha da
ciddi boyutlara ulaĢır (1,3,4). Pilorospazm nedeniyle duodenum ve proksimal ince barsak nispeten
korur. Konsantre potasyum veya sodyum hidroksit içermelerine karĢın disk piller (saat pilleri) küçük
boyutta oldukları için nadiren özofagusa yerleĢirler. Eğer piller Ģarjlı ise negatif elektrottaki
hidrolizden dolayı bu piller mukozaya zarar verebilir (5).
Patofizyoloji: Çocuklardaki kostik yaranın patolojisine dair bilinenleri çoğu eriĢkinleri
içeren seriler yada hayvan çalıĢmaları sonucu elde edilmiĢtir (1,6). Güçlü asit veya alkalilerle olan
temas sonrasında mukozada hasar saniyeler içinde oluĢur. Asit ve alkali maddelerin neden olduğu
yaraların patolojisi önemli ölçüde farklılık gösterir. Asit hasar sonucu, mukozada koagülasyon
nekrozu geliĢir ve sert bir eskar oluĢur ancak genelde asit penetrasyonu mukoza içinde sınırlanır.
Alkali alınımında ise likefaksiyon nekrozu olur, bunu epitel ve submukozanın destrüksiyonu takip
eder ve bu da kas tabakasına kadar uzanabilir (7). Alkali nötralize olana kadar devam eden bu doku
zedelenmesinin üzerinde renksiz, frajil bir eskar dokusu oluĢur. Özofagusun en çok hasara uğradığı
alanlar koroziv maddenin geçiĢinin yavaĢladığı alanlardır. Bu alanlar; krikorfaringeal bölge, sol ana
bronĢ ve aortik arkın kesiĢtiği orta özofagus ve özofagogastrik bileĢkenin hemen üstüdür. Hızlı spazm
ve disorganize motilite meydana gelir; bu olaylar geciken boĢaltım ve hatta gastrik regürjitasyon ile
sonuçlanabilir. Yaralanmadan ilk 24 saat sonra, hemoraji, tromboz ve ciddi inflamasyon meydana
gelebilir. Yanığın derecesine bağlı olarak, perforasyon meydana gelene kadar, inflamasyon kas

206
tabakası boyunca devam eder. Kırksekiz saat sonra, submukozal damarlarda tromboz meydana gelir ve
bu da lokal nekroza neden olur. Bakteriyel kontaminasyon, küçük intramural abse geliĢimine yol açar
ve bu hasar mediastene kadar uzayabilir (8). Birkaç gün sonra, nekrotik doku kılıfını değiĢtirir, ödem
azalır ve neovaskülarizasyon baĢlar. Bu erken onarım veya subakut aĢama ilk hafta sonu ve 2. hafta
boyunca devam eder. Üçüncü hafta içinde skar formasyonu baĢlar, fibroblastik proliferasyon
submukoza ve muskularis tabakalarında ilerler ve darlık geliĢmeye baĢlar. Bu darlığın nedeni kollagen
birikimidir. Mukozal reepitelializasyon ise 3. hafta baĢlar ve genelde 6. haftaya kadar tamamlanır.
Yara epitelize olduktan sonra nedbe dokusunun son Ģeklini alması ise 2 yıla kadar uzayabilir. Sonuçta
fibrotik bir darlık oluĢur ve özofagus kısalır. Eğer yara transmural ise bitiĢikteki mediastene doğru
nekroz geliĢebilir; mediastinite doğru ilerleyebilir. Hasar anterior yönde trakeaya da yönelebilir ve
trakeoözofageal veya aortaözofageal fistüle yol açabilir (1,6).
Klinik bulgular: Yaranın ciddiyeti ve boyutu içilen maddenin biçimi ve konsantrasyonuna
bağlıdır. Kristal formdaki alkaliler sıvı yüzeylere yapıĢma eğilimi gösterir ve ağrı yaratır; bu tür
maddelerin alımından sonra yanık genellikle orofaringeal bölge ve üst özofagusta geliĢir. Orofarenkste
dıĢarıdan gözlenen ağır yanık bulguları olan bir çok hastada özofagusta da yanık ağırdır. Orofarengeal
bulgusu olmayan olguların da % 10 nunda özofagusta yanık olabileceği unutulmamalıdır. Fakat, eğer
sadece dil ve yumuĢak damak yara almıĢ ise, özofagusta yanık olasılığı nispeten daha düĢüktür (1,3).
Yakıcı asitlerin viskosite ve spesifik gravitesi sıvı alkalilere göre düĢüktür; sonuç olarak
asit özofagusu hızlıca geçer ve bu organ yaralanmadan kurtulabilir. Zarar esas olarak pilorun
proksimalinde, yutulan asitin birikmesi ve spazm gerçekleĢmesinden dolayı, mide antrumunda
meydana gelir (4,9). Ağır olgularda bu hasara bağlı mide çıkıĢında darlık geliĢebilir.
Yaralanmanın belirtileri ve semptomları orofaringeal alandaki inflamatuar mukozal
ödem, ağızda ciddi yanık ve ağrı, ve retrosternal bölgede ağrı ile ortaya çıkabilir. TaĢikardi ve
ajitasyon bu bulgulara eĢlik edebilir. Tükürük yutamama ve yutma güçlüğü ciddi posterior faringeal
veya üst özofageal yaralanmayı gösterir. Üst solunum yolunun akut obstrüksiyonu, üst solunum
yolundaki kostik maddenin yarattığı laringeal ödem ve posterior faringeal ödemden kaynaklanabilir
(10). Nadiren mediastinit, peritonit ve Ģokla seyreden özofagus perforasyonu meydana gelebilir.
Ġlk müdahale ve tanı: Ġlk tedavi; yeterli bir solunum yolu sağlama, solunum desteği ve
kardiovasküler stabiliteyi koruma Ģeklinde olur. Solunum yolu açısından çok az hasta acil müdahale
gerektirir. Solunum ve hemodinamik stabilite sağlandıktan sonra; tehlikeli madde, bu maddenin
bileĢenleri, konsantrasyonu ve yutma koĢulları incelenmelidir. Çocuğun bakımından sorumlu
yetiĢkinlerin teorik olarak yutulan maddeyi tanımlayabilme ihtimaline karĢın, bu bilgiler genellikle
yanlıĢ ve eksiktir. Bu durumlarda ürün bilgilerinin detaylarının öğrenilebileceği merkezlere
danıĢılmalıdır. Alkali yutumu durumlarında, kusturtma kontraendikedir, çünkü alkali en çok gastrik
asitler ile nötralize edilir ve asit regurgitasyonu yaralanmayı derinleĢtirebilir. Ayrıca, kusturulmak
istenen madde üst solunum yoluna kadar çıkabilir, böylece akut inflamasyon ve ödem ile solunum
yolu tıkanıklığına yol açabilir (1,3).
Anamnez ve fizik muayenenin özofageal yaralanma açısından tam güvenilir olmaması
nedeniyle orofarinks ve özofagusun endoskopisi tedavi açısından önemlidir. Rijid yada fiberoptik
endoskopi özellikle yutulma sonrasından 24-48 saat sonra yapılırsa hem güvenli hem de kesin bilgi
sağlar (11) (Resim 1).

207
Resim 1: Korozif madde içme öyküsü ile baĢvuran bir hastada akut dönemde yapılan özofagoskopide,
özofagus giriĢinde, sağ duvarda yanık bulgusu olarak fibrin oluĢumu görülmektedir. Bu lezyonun
görülmesi tanıyı için yeterlidir ve daha distale bakılması hem gereksiz hem de perforasyon riski nedeni
ile tehlikelidir.

Özofageal yaralanma olmadığı tespit edilir ise gereksiz tedaviden kaçınılır. Endoskopi
bulgularının yaranın ciddiyetine göre derecelendirilmesinin yaralanmanın geç dönem sonuçlarını
(özellikle darlık geliĢimi açısından) öngörebildiği düĢünülerek endoskopik derecelendirme sistemleri
önerilmiĢtir. Ancak darlığın geliĢiminde esas faktörün kas tabakasındaki yaralanmanın derinliği olması
ve endoskopik olarak da sadece mukozanın değerlendirilebilmesi nedeniyle bu sistemler gerçekçi
değildir (Tablo 1) (1, 3, 9, 10,11). Endoskopik olarak dairesel (çevresel) yanıkların yada nekrozun
görülmesi tedavi protokolünün baĢlaması için yeterlidir. Bu aĢamadan sonra daha distale doğru
ilerlemek hem gereksizdir hem de potansiyel olarak zararlıdır. Bu durumda oluĢabilecek bir
perforasyon, mediastinit ve hatta ölüme neden olabilir. Stridor ile kendini gösteren faringeal
yanıklarda erken özofagoskopi kontrendikedir, çünkü solunum yolu obstrüksiyonunu arttırma riski
vardır. Üst solunum yollarındaki ödem çözüldüğünde özofagoskopi yapılabilir. Eğer ateĢ, sistemik
sepsis ve üst karın bulguları var ise, perforasyon meydana gelmiĢ olabilir ve suda çözünebilir steril
kontrast maddeler ile yapılan skopik özofagus pasaj grafileri perforasyon bulgusu için yararlı olabilir.

Tablo 1: Endoskopik yara derinliği derecelendirilmesi

Grade I: Normal
Grade II: Mukozada hiperemi ve ödem
Grade IIa: Frajil, kanamalı bir mukoza görünümü, erozyon, eksuda veya beyaz membranlar,
yüzeysel ülserler
Grade II b: Grade IIa ya ilaveten derin ve çevresel ülserasyon
Grade IIIa: Nekroz alanında dağınık Ģekilde griden siyaha değiĢen renk değiĢikliği
Grade IIIb: Yaygın nekroz

Tedavi: Eğer, hipoklorit beyazlatıcılar (Klorak) gibi bilinen, orta dereceli irritanlar
yutulmuĢ ve yaralanma bulgusu da yok ise; tedavi yapılmadan beklenebilir. Yutulan maddenin ne
olduğu bilinmiyor ise endoskopi tavsiye edilir. Sadece hiperemi saptanan olgularda spesifik bir tedavi
gerekmez. Oral sıvı alımı baĢlatılır ve sonra katı gıdalara geçilir. Eğer katı sıvılar tolere edilir ise
çocuk taburcu edilebilir. Klinik takip ve muayeneler 2-3 hafta sonra yapılır ve eğer yutma güçlüğü var
ise özofagus pasaj grafisi ve özofagoskopi yapılır (1,3).
Çevresel yaralanmalarda darlık oluĢumunun önlenmesi tedavinin ana prensibidir. Ancak
bu amaçla önerilen tedavi seçenekleri (yani steroid ve antibiyotik kullanımı, özofageal kalıplar ve
özofagus dilatasyon sıklık ve teknikleri) üzerinde tam bir görüĢ birliği yoktur. Sistemik steroidlerin
kullanımı, inflamatuvar cevabın önlenmesine dair olan bilgiye dayandırılır ve hayvan deneyleri ile de
bu desteklenir. Ancak, 3 ila 6 hafta boyunca, günlük olarak vücut ağırlığının her bir kilosu için 2 ila 4
mg prednisolon dozajını kullanarak yapılan klinik prospektif denemelerde; darlık geliĢiminin

208
önlenmesinde hiçbir istatistik farklılık görülmemiĢtir. Yoğun retrospektif incelemeler de ciddi yaralı
hastalar için steroid terapisinin önemli bir yarar sağlamadığını göstermiĢtir. Son olarak, yüksek dozajlı
steroid kullanımı (dexametazon, 4 ila 6 hafta boyunca, 1 mg/kg) savunulmuĢtur. Ancak, bu
çalıĢmalardaki hasta sayısı azdır ve özofagusun mikotik enfeksiyonu, osteit, peptik ülserasyon ve
osteoporoz gibi komplikasyonlar bildirilmiĢtir (12,24).
Ciddi yaralı hastalar için, erken besleme amacı ile nazogastrik tüp yerleĢtirilebilir. Bu tüp
ayni zamanda daha sonra yapılacak dilatasyonlar için bir öncü vazifesi görür ve bir ölçüde özofageal
lümenin devamlılığını sağlar.
Endoskopik olarak çevresel yanık saptanan olgularda beslenmenin 3 gün süresince
kesilmesi önerilir. Bu sayede yanık alanındaki inflamasyon ve sonrasında geliĢecek darlık en az
seviyede tutulmaya çalıĢılır. Bir çok durumda hasta tükürüğünü yutabildiği zaman oral beslemeye sıvı
gıdalarla baĢlatılır. Bu Ģekilde katı, pürtüklü gıda içermeyen sıvı diyetlerin epitelizasyonun sürdüğü 21
gün boyunca devam edilmesi önerilir. Antifungal maddelerin, antasidlerin ve asit-sekresyon
inhibitörlerinin (H2 reseptör blokerleri veya proton pompa inhibitörleri) eĢ zamanlı kullanımı
yaygındır ancak etkinliği kanıtlanmamıĢtır (1,3).
Korozif hasarın komplikasyonları ve tedavisi: Yaradan 10 ila 14 gün (2-3 hafta) sonra
yapılan radyolojik yada endoskopik incelemelerde darlık saptanırsa dilatasyon programına baĢlanılır
(Resim 2 ve 3).

Resim 2-3: Kostik madde içimine bağlı oluĢan yanık sonrası geliĢmiĢ özofagus darlıklarının radyolojik
görüntüleri.

Bu amaçla çeĢitli tiplerde bujiler yada balon dilatatörler kullanılabilir (13). Dilatasyon
büyük bir özenle yapılmalıdır. Birden fazla lokalizasyonda darlık var ve dilatasyon yeteri kadar
güvenli yapılamayacaksa gastrostomi açılır ve transözofageal bir ip yerleĢtirilir. Daha sonra bu ipe
bağlanan dilatatörler ile retrograd, yani mideden özofagusa doğru dilatasyon yapılabilir. Ġçinden
kılavuz tel geçirilebilen bujilerin sayesinde özofagusta yolu bulmak amaçlı yapılan gastrostomi
gereksinimi azalmıĢtır. Darlığın yeterli ve güvenli bir dilatasyonu için iĢlemler genel anestezi altında
uygulanmalıdır (3).
Dilatasyonların sıklığı konusunda değiĢik süreler önerilmiĢtir. Bazı yazarlar
dilatasyonların etkili olması için, haftada en az 1 kez yapılmasını önerir. Dilatasyon araları 3 haftayı
aĢmamalıdır. Dilatasyona, darlığın tahmini çapından 1-2 fr daha küçük olan dilatatör ile baĢlanır ve
direncin hissedildiği dilatatör çapının bir yada en fazla 2 fr büyük dilatatör ile dilate dilerek
sonlandırılır. Bu arada kanama saptanırsa dilatasyon durdurulmalıdır. Profilaktik antibiyotiklerin
kullanımını hiçbir veri desteklememektedir; ancak sistemik enfeksiyon veya özofagusta tam kat
nekroz meydana gelir ise, hemen antibiyotik tedavisine baĢlanmalıdır. Eğer dilatasyon baĢarısız olursa
ve ağır bir darlık geliĢirse gastroözofageal reflünün (GER) araĢtırılması ve saptanırsa tedavisi gerekir
(Resim 4).

209
Resim 4: Kalıp tedavisi ve antireflü cerrahi uygulanmıĢ bir korozif özofagus darlığı olgusu.

Tedavi öncesi özofagusta uzun segment darlık görülmekte. Kalıp tedavisinin 1. ayında kalıp tüm
özofagus lümenini sarmakta ve pasaj sadece kalıp lümeni içerisinden gerçekleĢmekte. Tedavinin 6.
ayında darlık yumuĢamıĢ ve gevĢemiĢ ve buna bağlı kalıp etrafından da opak madde geçiĢi görülüyor.
Kalıp tedavisi remodelizasyon süresi olan 1,5 yıla tamamlanmıĢ ve bu arada hastada saptanan ağır
gastroözofageal reflü nedeni ile Nissen fundoplikasyonu uygulanarak reflü kontrol altına alınmıĢtır.
Tedavi sonlandırıldıktan 9 ay sonra çekilen filmlerde darlık görülmemekte ve hasta dilatasyona ihtiyaç
duymadan rahatlıkla yutabilmektedir.

Çünkü korozif yaralanmadan sonra özofagusun daralması yanısıra kısalmasına da bağlı

olarak alt özofagus sfinkteri mekanikleri bozulmakta, GER geliĢmekte ve bu da darlığın iyileĢmesine
engel olmaktadır (14-16). Kısa darlıklarda rezeksiyon ve uç uca anastomoz yapılabilir. Ancak, bütün
özofagus endoskopik olarak dikkatlice incelenmelidir; zira fibrotik kısım radyografide görünenden
daha uzun olabilir. Kısa darlıklarda dilatasyonlarla birlikte steroidlerin (% 1 triamcinolone asetat)
lokal enjeksiyonunun yararlı olduğu bildirilmiĢtir (17).
Bazı araĢtırmacılar uzun süreli özofagus kalıpların kullanımını önermektedirler (18,19).
Bu Ģekilde lümen açıklığı sağlanır ve hasta oral yoldan beslenebilir. Yıllar içinde çeĢitli tipte kalıplar
önerilmiĢtir (silikon, politetrafloroetilen). Kalıpların en az 1 yıl tutulması gerektiği, ve bu süre zarfında
özofagustaki remodelizasyonun tamamlandığı ve nedbe dokusunun pasaja izin verecek Ģekilde lümeni
açık bir halde sonuçlandığı bildirilmiĢtir (19) (Resim 4). Kalıplar, kostik yaralanma veya dilatasyon
tedavisi sonucu oluĢan özofageal fistüllerin tedavisinde de esas olarak cerrahi tamir veya özofageal
replasman ameliyatı öncesinde geçici bir önlem olarak da kullanılır (20).
Uzun süreli sonuçlar: Bir çok ağır yanık darlığa neden olmadan yukarıda anlatılan
yöntemlerle iyileĢebilir. Ancak çoğu zaman sekel olarak motilite bozukluğu kalır (21).
Kostik hasardan sonra karsinom geliĢimi gerçekten bir risktir, ama hastalığın 15 ile 40
yıllık bir latent dönemi vardır (22,23). Ayrıca bu olgularda Barret Sendromu da geliĢebilir. Bu geç
dönem komplikasyonları göz önüne alınacak olursa özofagusun ne dereceye kadar korunması
doğrudur sorusu akla gelir. Bu konudaki görüĢler farklı olup özofageal lümen tam olarak kapanmadığı
sürece, sonuna kadar özofagusun korunması gerektiğini savunanların yanısıra erken dönemde
özofajektomi ve özofagus replasmanı öneren görüĢler de vardır.
Özofageal perforasyon, özofageal dilatasyonlar sırasında oluĢabilecek, hayati tehlike
yaratan bir komplikasyondur. Hızlı tanı ile, bir çok hasta sistemik antibiyotikler, parental besleme,
plevral yada mediastinal drenaj ile konservatif olarak tedavi edilebilir. Geç tanı konan veya ağır hasarlı
hastalarda diversion ameliyatları gerekebilir. Eğer dilatasyon yada kalıp tedavilerinin baĢarısız olduğu
düĢünülüyor ise özofageal replasman tavsiye edilir. ġu an kullanılan operasyonlar: kolonik
interpozisyon, gastrik tüp özofagoplasti, jejunal interpozisyon ve gastrik transpozisyondur (1,2,3).
Hangi prosedürün kullanılacağına veya hasarlı özofagusu rezeke edip etmemeye merkezlerin kendi
deneyimlerine göre karar verilmeli ve özofageal rezeksiyondan kaynaklanan morbidite ve mortalite
göz önüne alınarak her hasta kendi içinde değerlendirilmelidir. Kliniğimizde özofagus yanıkları ve
sonrasında geliĢen özofagus darlıklarının tedavisinde uyguladığımız protokol aĢağıda gösterilmiĢtir
(Resim 5).

210
Resim 5: Kliniğimizde özofagus yanıkları ve sonrasında geliĢen özofagus darlıklarında uyguladığımız
tedavi yaklaĢımı.

211
 Kolon interpozisyonu:
Orta kolik arter ya da sağ kolik arter korunarak yeterli uzunlukta bir kolon grefti hazırlanır. Daha sonra
bu greft sternum arkasından veya posterior medistenden geçirilerek boyuna alınır. Boyun bölgesinde
özofagus transeke edilir ve greftin proksimal ucu boyundaki sağlam özofagusa, distal ucu mide
antrumuna anastomoz edilir.
Gastrik tüp:
Sağ gastroepiploik arter ve kısa gasrtik damarlar bağlandıktan sonra mide büyük kurvaturundan
staplerlar yardımı ile bir tüp hazırlanır ve bu tüp posterior mediasten ya da torakstan geçirilerek
boyuna alınır ve tüpün ucu sağlam özofagusa anastomoz edilir.
Gastrik transpozisyon:
Sol gastrik arter ve kısa gastrik damarlar bağlanarak mide serbestleĢtirilir. Daha sonra tüm mide
posterior mediastenden geçirilerek boyuna alınır. Bu operasyonda vagusların da kesilmesi gerektiği
için piloroplasti yapılır.
Kaynaklar:
1. AJW, Numanoğlu A, Rode H. Caustic strictures of the esophagus. In Grosfeld JL, O‟ Neill JA,
Fonkalsrud EW, Coran AG, ed. Pediatric Surgery, vol 1, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier;
2006:1082-92.
2. Gundogdu HZ, Tanyel FC, Buyukpamukcu N, Hicsonmez A. Colonic replacement for the
treatment of caustic esophageal strictures in children. J Pediatr Surg 1992;27:771-74.
3. Mutaf O: Pediyatrik dönemde özofagus tıkanıklıkları. Yüksel M, Kaptanoğlu M, ed: Pediyatrik
Göğüs Cerrahisi, 1. Basım, Ġstanbul, 2004
4. Ozcan C, Ergun O, Sen T, Mutaf O. Gastric outlet obstruction secondary to acid ingestion in
children. J Pediatr Surg 2004;39:1651-53.
5. Litovitz T, Schmitz BF. Ingestion of cylindrical and button batteries: an analysis of 2382 cases.
Pediatrics 1992;89:747-57.
6. Haller JA Jr, Andrews HG, White JJ, et al. Pathophysiology and management of acute corrosive
burns of the esophagus: results of treatment in 285 children. J Pediatr Surg 1971;6:578-84.
7. Bosher LW Jr, Burford TH, Ackerman L. The pathology of experimentally produced lye burns
and strictures of the esophagus. J Thorac Surg. 1951;21:483-89.
8. Burford TH, Webb WR, Ackerman L. Caustic burns of the esophagus and their surgical
management; a clinico-experimental correlation. Ann Surg 1953;138:453-60.
9. Estrera A, Taylor W, Mills LJ, Platt MR. Corrosive burns of the esophagus and stomach: a
recommendation for an aggressive surgical approach. Ann Thorac Surg 1986;41:276-83.
10. Hawkins DB, Demeter MJ, Barnett TE. Caustic ingestion: controversies in management. A
review of 214 cases. Laryngoscope 1980;90:98-109.
11. Dicostanzo J, et al. New Therapotic approach to corrosive burns of the upper gastrointestinal
tract. Gut 1980;21:70.
12. Anderson KD, Rouse TM, Randolph JG. A controlled trial of corticosteroids in children with
corrosive injury of the esophagus. N Engl J Med 1990;323:637-40.
13. Cox JG, Winter RK, Maslin SC, et al. Balloon or bougie for dilatation of benign esophageal
stricture? Dig Dis Sci 1994;39:776-81.
14. Capella M et al. Persistence of corrosive esophageal stricture due to gastroesophageal reflux in
children. Pediatr Surg Int;1992:7:180.
15. Mutaf O, Genc A, Herek O, et al. Gastroesophageal reflux: a determinant in the outcome of
caustic esophageal burns. J Pediatr Surg 1996;31:1494-95.
16. Ozcan Z, Ozcan C, Erinc R, et al. Scintigraphy in the detection of gastro-oesophageal reflux in
children with caustic oesophageal burns: a comparative study with radiography and 24-h pH
monitoring. Pediatr Radiol 2001;31:737-41.
17. Berenson GA, Wyllie R, Caulfield M, Steffen R. Intralesional steroids in the treatment of
refractory esophageal strictures. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994;18:250-52.
18. Coln D, Chang JH. Experience with esophageal stenting for caustic burns in children. J Pediatr
Surg 1986;21:588-91.
19. Mutaf O. Treatment of corrosive esophageal strictures by long-term stenting. J Pediatr Surg
1996;31:681-85.

212
 20. Mutaf O, Avanoglu A, Mevsim A, Ozok G. Management of tracheoesophageal fistula as a
complication of esophageal dilatations in caustic esophageal burns. J Pediatr Surg 1995;30:823-
26.
21. Genc A, Mutaf O. Esophageal motility changes in acute and late periods of caustic esophageal
burns and their relation to prognosis in children. J Pediatr Surg 2002;37:1526-28.
22. Appelqvist P, Salmo M. Lye corrosion carcinoma of the esophagus: a review of 63 cases.
Cancer 1980;45:2655-58.
23. Hopkins RA, Postlethwait RW. Caustic burns and carcinoma of the esophagus. Ann Surg
1981;194:146-48.
24. Ulman I, Mutaf O. A critique of systemic steroids in the management of caustic esophageal
burns in children. Eur J Pediatr Surg 1998;8:71-74.

Akalazya
GiriĢ: Akalazya, alt özofagus sfinkteri (AÖS) dinlenme basıncının yüksekliği, yutma
esnasında sfinkter gevĢemesinde yetersizlik ve özofagus gövdesinde peristaltizm bozukluğu ile
karakterize bir özofagus motoilite hastalığıdır (1). Çocuklarda oldukça nadir görülür (2). Ġlk olarak Sir
Thomas Willis tarafından 1679 yılında tanımlanmıĢtır (1). Periyodik dilatasyonları kapsayan
konservatif tedavi Plummer tarafından önerilmiĢ (3), hastalığın cerrahi tedavisinde günümüzde de
standart olarak uygulanan kardiomyotomi iĢlemi ise ilk olarak 1913 yılında Ernst Heller tarafından
tanımlanmıĢtır (4). Ġlerleyen yıllar içerisinde hastalığın tedavisinde myotomi ek olarak antireflü cerrahi
prosedürlerinin eklenmesi ve minimal invaziv giriĢimler gündeme gelmiĢtir.
Patogenez: Çocukluk çağı akalazyaları tüm akalazya hastalarının % 5-10‟ u olup
erkeklerde daha sık rastlanır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Altta yatan bir kromozomal
mutasyon tanımlanmamakla birlikte akalazyayı da içeren triple AAA Sendromu‟ nun (akalazya,
alakrima, ve adrenokortikal yetmezlik) kromozom lokus 12q13 te mutasyonlar ile birlikte olduğu
gösterilmiĢtir (5). Ailesel olgular, Down Sendromu ya da özofagus atrezili hastalar ile birlikteliği de
bildirilmiĢtir (6).
Akalazya hastalığında özofagusun intrensek innervasyonu progresif olarak bozulur. AÖS
seviyesinde myenterik fleksusta ganglion hücrelerinin sayı ve morfolojileri değiĢmiĢtir. Düz kaslarda
fibrozis ve lenfosit infiltrasyonu görülebilir. Nitrik oksit üretiminden sorumlu olan nitrik oksit sentetaz
(NOS) enzim aktivitesi azalmıĢ ya da hiç yoktur. Akalazyadaki yüksek AÖS basınçları ve
özofagustaki peristaltizm kusurunun nedeni bu azalmıĢ NO seviyeleridir (1, 7). Chagas hastalığı ise
akalazyanın bir formu olup Tripanosoma cruzi paraziti tarafından özofagusun intramural
ganglionlarının enfeksiyonu sonucu geliĢir (8).
Son yıllarda ise akalazyanın bir myopati ya da nöropati değil, immun temelli bir hastalık
olduğu da ileri sürülmektedir (9,10).
Klinik bulgular: Akalazya hastalarında en sık yakınma yutma güçlüğü ve özofagusta
birikmiĢ gıdanın regürjitasyonudur. Bu yakınmalara kusma ile karıĢtırılmamalıdır. Kilo kaybı
genellikle eĢlik eder. Bu yakınmalar 1-2 yaĢ civarı belirginleĢir. Bazı büyük çocuklarda retrosternal
ağrı ve halitozis olabilir. Mikroaspirasyonlara bağlı gece öksürükleri veya rekürren pnömoniler sıktır
(1,11).
Tanı:
1. PA akciğer grafisi: GeniĢlemiĢ ve hava-sıvı seviyesi gösteren bir özofagus saptanabilir
(1).
2. Baryumlu özofagus grafisi: Tanı koydurucudur. Özofagus çok geniĢ görünümdedir
(megaözofagus) ve özofagokardiak bileĢke filiform daralmıĢtır (kuĢ gagası belirtisi). Peristaltizm
belirgin azalmıĢtır. Kontrast maddenin mideye geçiĢi yavaĢlamıĢtır ve önemli bir kısmı özofagusta
saatlerce takılı kalır (1,11) (Resim 6).

213
Resim 6: Akalazyalı bir olguda tipik megaözofagus ve distal obstrüksiyon belirtisi olan kuĢ gagası
görünümü.

3. Özofagoskopi: Özofagusta koroziv, konjenital ya da reflüye bağlı darlıkların ekarte

edilmesi için muhakkkak yapılmalıdır. Akalazyada endoskopinin tipik bulgusu özofagoskopun
rahatlıkla AÖS‟ ni geçerek mideye girebilmesidir. Özofagus lümeni genellikle beklemiĢ gıda artıkları
ile doludur. Özofagusta birimiĢ bu gıda artıklarının fermantasyonuna bağlı özofajit hali saptansa da
genellikle frajilite, ülserler ya da fibrin oluĢumu gibi reflü özofajiti düĢündüren ağır bulgulara
rastlanmaz (1, 11).
4. 24 saatlik özofageal pH-metri: Gıda artıklarının fermantasyonuna bağlı özofagus
lümeninde asiditenin arttığı, bu nedenle de cihazın bu asit ortamı yanlıĢlıkla reflü epizodu olarak
okuma olasılığı olduğu için bazı yazarlar tarafından önerilmemektedir (11). Diğer taraftan pH-metride
sıfıra yakın reflü epizodu saptanması ise akalazya için tipik bir bulgudur. Bu nedenle kliniğimizde
akalazyanın preoperatif araĢtırmalarında, ortada kalmıĢ olgularda, pH-metri genellikle uygulanmakta
ve reflü bulguları saptanması durumunda kesin bir operasyon kararı almadan önce antireflü
medikasyon ve özofagus dilatasyonları ile hasta bir süre izlenmektedir. Yukarıda belirtildiği gibi hiç
reflü epizodunun saptanmaması ise akalazya tanısının desteklenmesine yardımcı olmaktadır (Resim
7).

Resim 7: Akalazyalı olgularda 24 saatlik özofagus pH-metrisi. 24 saat boyunca hiç reflü epizodu
saptanmaması akalazya tanısını desteklerken gastroözofageal reflüye bağlı bir darlık tanısını
dıĢlamakta.

5. Özofageal manometri: Özellikle küçük çocuklarda uygulanması zor olmasına rağmen

akalazya tanısında çok değerli bilgiler verir. Manometrik çalıĢmalarda akalazyanın 3 tipik bulgusu
gözlenir (1, 11) (Resim 8):

214
 I. AÖS dinlenme basıncı artmıĢtır.
II. Yutma sırasında AÖS gevĢemesi yetersizdir.
III. Özofagusta peristaltizm yoktur, amplitüdü düĢük birbirinin ayni simültane
basınç dalgaları gözlenir.

Resim 8: Normal bir özofagus manometri çalıĢmasında tepe noktaları ardıĢık olan peristaltik dalgalar,
ve yutmanın baĢlaması ile birlikte AÖS‟nin açılması gözlenirken (sağ) akalazyalı bir olguda birbirinin
aynı, (ayna etkisi) peristaltik olmayan basınç dalgaları ve yüksek dinlenme basıncı olan AÖS‟ nin
yutmaya cevap olarak yetersiz gevĢemesi (sol).

Tedavi:
1. Medikal tedavi: Kalsiyum kanal blokerleri ve antikolinerjik ajanların eriĢkin akalazya
tedavisinde kullanımları bildirilmekle birlikte çocuk hastalarda yararları tartıĢmalıdır. Bu ajanların düz
kas gevĢemesi yaparak AÖS basıncını düĢürdükleri ancak yine de tedavi sonrası semptomların tam
olarak düzelmediği bildirilmiĢtir. Ayrıca uzun süreli kullanım gereksinimi ve yan etkiler nedeni ile
medikal tedavi çocukluk çağı akalazya tedavisinde önerilmemektedir (11-13).
2. Cerrahi tedavi:
I. Botulinum enjeksiyonu: Botulunium tosini presinaptik sinir uçlarına bağlanarak asetil
kolin salınımını inhibe eder ve bu Ģekilde düz kas gevĢemesini sağlar. AÖS içine enjekte edildiğinde
oluĢan bu nöromusküler blokaj sayesinde sfinkter gevĢer ve basıç düĢer, özofagus boĢalımı kolaylaĢır.
Etkisi kısa sürelidir ve ancak haftalar ya da aylar süresince yararlı olabilir. Bu nedenle çocuklarda
kullanımı yaygın değildir. Ancak dilatasyon ya da myotomi için uygun olmayan, anestezi alamayacak
kadar genel durumu kötü çocuklarda kullanılabileceği bildirilmektedir (1,12,14).
II. Dilatasyon tedavisi: Akalazya tedavisinde dilatasyonun amacı AÖS‟ ni aĢırı derecede
geniĢleterek sfinkter mekanizmasını zedelemek ve böylece AÖS basıncını düĢürerek özofagus
boĢalımını kolaylaĢtırmaktır. Bununla beraber yapılan endoultrasonografik çalıĢmalarda pnömatik
dilatasyon sonrası mukoza ve submukozada kalınlaĢma saptanırken kas tabakasında yırtılma ya da
zedelenme gösterilememiĢtir (15). ĠĢlemin erken komplikasyonları kanama ya da perforasyon, geç
komplikasyonu ise gastroözofageal reflü geliĢimidir (1,12).
EriĢkin akalazya hastalığında zorlu özofagus dilatasyonu oldukça kabul görmüĢ bir tedavi
yöntemidir. Çocuklarda ise dilatasyon tedavisinin %60-83 arasında baĢarılı olduğu, olguların yaklaĢık
%20‟ sinin ek giriĢim (tekrarlayan dilatasyon ya da myotomi) gerektirdiği ve özellikle küçük
çocuklarda baĢarı olasılığının daha düĢük olduğu bildirilmiĢtir (1,11,12,16,17). Bazı çalıĢmalarda ise
özofagus dilatasyonu, akalazya tedavisinde primer bir seçenek yerine myotomiden sonra hala
semptomatik olan hastalarda, gerekirse ikincil bir tedavi yöntemi olarak önerilmektedir (18).
KarĢıt görüĢler olmasına rağmen, dilatasyon tedavisin diğer bir olumsuz yönü de;
önceden dilatasyon uygulanmıĢ olgularda myotomi sırasında perforasyon riskinin daha yüksek
olmasıdır (19, 20).
III. Kardiomyotomi: Myotomi ile distal özofagus ve mide üzerinde fonksiyonel
obstrüksiyona neden olan kasların kesilerek mideye pasajkın kolaylaĢtırılması amaçlanır. Ġlk olarak
1913 yılında Ernest Heller tarafından iki longütidünal ekstramukozal myotomi olarak tarif edilmiĢtir.

215
Daha sonra, De Brune Groenveldt bugün de kullanılmakta olan tek anterior özofagomyotomiyi
tanımlamıĢtır (12). Son yıllarda endoskopik cerrahi tekniklerde hızlı geliĢmeler olmuĢ ve bugün için,
deneyimli merkezlerde hem eriĢkin hem de çocuklarda myotomi iĢlemi laparoskopik veya
torakoskopik olarak rahatlıkla yapılabilir hale gelmiĢtir.
Dilatasyon ? - Heller myotomi ?
Akalazya hastalığında dilatasyon tedavisinin mi yoksa Heller myotominin mi daha
yararlı ve uzun süreli baĢarılı olduğu ve hangisinin tedavide ilk seçilecek yöntem olması gerektiği
tartıĢması uzun yıllardır gündemdedir. Son yıllardaki çalıĢmalara bakıldığında hem çocuk hem eriĢkin
hastalarda myotominin daha etkili ve uzun süreli yarar sağladığı görüĢü ağır basmaktadır. Patti ve
Pellegrinin‟ nin 2011‟ de ABD ile Kanada ve Avrupa‟ nın eriĢkin akalazya hastalığındaki tedavi
tercihlerini analiz ettikleri bir çalıĢmada dilatasyon tedavisinin de oldukça etkili olduğunu ancak
hastaların özellikle tedavinin 2. yılından sonraki uzun dönem baĢarısı ve potansiyel bir myotomiye
olan etkileri konusunda bilinçlendirilmeleri gerektiğini savunmuĢlardır. Yazarlar ayrıca son yıllarda
ilk tedavi seçeneği olarak laparoskopik Heller myotominin ön plana çıkmakta olduğunu da
belirtmiĢlerdir (21). 2010 yılında çocuklarda yapılan bir çalıĢmada da dilatasyon tedavisi sonrası
olguların % 100‟ ünde yakınmaların tekrar ettiği saptanırken bu oran myotomi sonrası % 53
bulunmuĢtur. Ayrıca ilk tedavi sonrası ek giriĢim gereksinim oranı (tekrarlayan dilatasyon ya da
myotomiler, antireflü cerrahi eklenmesi ve özofajektomi) dilatasyon uygulanan olgularda % 93 iken
myotomi sonrası çok daha az (% 40) bulunmuĢtur (22). Gockel ve arkadaĢlarının yaptığı bir çalıĢmada
da genç hastaların myotomi gerektirme olasılığının daha fazla olduğu, 15 yaĢında akalazya tanısı
konmuĢ bir hastada myotomiye gitme Ģansı % 70 iken, 40 yaĢında tanı almıĢ bir olguda % 35, 70
yaĢında tanı almıĢ bir olguda ise % 8 olduğu saptanmıĢtır (23). Bu sonuçlar gençlerde ve çocuklarda
myotominin tedavide ilk seçenek olması gerektiğini desteklemektedir.
Torakstan yaklaĢım ? - Karından yaklaĢım ?
Myotomiye antireflü cerrahi de eklenmesi ?
Akalazya tedavisinde tartıĢılan bir diğer konuda myotomi iĢleminin torakstan mı yoksa
karından mı yapılması gerektiğidir. Sol torakotomi ile yapılan özofagokardiyomyotomi 1950‟ li
yıllarda Ellis tarafından popülarize edilmiĢtir (24). Ellis ve arkadaĢları, iĢlemin etkili olabilmesi için
özellikle özofagus üzerinde uzun bir myotomi yapılması gerektiğini bunun da ancak torakstan
yaklaĢılarak mümkün olabileceğini belirtmiĢlerdir. Ayrıca myotominin mide üzerinde çok fazla
uzatılmaması durumunda postoperatif gastroözofageal reflününde daha az görüleceğini ve bu nedenle
transtorasik myotomiden sonra antireflü cerrahi gereksinimin de daha az olduğunu savunmuĢlardır.
Ancak son yıllarda hem eriĢkin hem de çocuklarda yapılan çalıĢmalarda transtorasik yapılan ve
antireflü eklenmeyen olgularda postoperatif reflü görülme sıklığının daha fazla olduğu bildirilmektedir
(25,26). Ayni Ģekilde karından yapılan ve antireflü eklenmeyen olgularda da postop dönemde reflü
daha sık görülmüĢtür (27).
Özetle literatüre bakıldığı zaman çocuklarda akalazya tedavisinde son yıllarda
laparoskopik yaklaĢımın tercih edildiği görülmektedir. Bu Ģekilde hem mide ve hem de özofagus
tarafına, yeteri kadar uzanan bir myotomi yapılabilmekte, bu sayede operasyon sonrası sfinkterde tam
bir gevĢeme ve klinik olarak tam bir iyileĢme sağlanabilmektedir. Bu kadar agresiv bir myotomiden
sonra geliĢme olasılığı çok fazla olan gastroözofageal reflü ise ayni seansta eklenen parsiyel antireflü
iĢlemler ile herhangi bir obstrüktif tıkanmaya ve disfajiye yol açmadan önlenebilmektedir (26,28).
Günümüzde, çocuklarda, bu amaçla en sık Dor anterior veya Toupet posterior parsiyel
fundoplikasyonlar kullanılmaktadır (Resim 9 ve 10). Motilitesi bozuk olan akalazyalı olgularda Nissen
gibi 3600 fundoplikasyon operasyonları ise myotomi sonrası postop disfajiye neden olabileceği için

216
önerilmemektedir.

Resim 9: Heller özofagomyotomi sonrası Dor anterior fundoplikasyon iĢlemi. Önce fundus laterali
myotomi sağ kenarına daha sonra fundus mediali myotomi sol kenarına 3 sıra dikiĢ ile yaklaĢtırılır.
Her iki tarafta en üst dikiĢler kruruslardan da geçer. En son olarak fundoplikasyonun üst-ön yüzü ile
krurus arasına 2 adet daha dikiĢ konur.

Resim 10: Toupet posterior fundoplikasyon. Fundus serbestleĢtirilerek özofagusun arkasından geçirilir
ve myotominin iki kenarına dikilir.

Laparoskopik Modifiye Heller Myotomi: Kliniğimizde uygulamakta olduğumuz

yaklaĢımda hasta sırtüstü, hafif Fowler pozisyonda, bacakların arası açık olacak Ģekilde yatırılır ve
cerrah, hastanın ayak ucunda, her iki bacak arasında durur. Göbek deliği içerisinden ilk port
yerleĢtirilerek 5 mm-30 derece optik ile görüntü sağlanır. Ksifoid altına yerleĢtirilen otomatik ekartör
ile karaciğer ekarte edilir. Sağ ve sol üst kadranlara ve sağ alt kadrana ek 3 adet port çalıĢma aletleri
için yerleĢtirilir. Frenoözofageal membran açılarak özofagus öa yüzü, ön vagus, sağ ve sol kruruslar
ortaya konur. Gerekmedikçe özöfagus posterioru diseke edilmez. Myotomi iĢlemi AÖS üzerinden,
vagustan uzak bir alanda baĢlar ve mukoza korunacak Ģeklide longütidinal ve sirküler kaslar kesilir.
Bu iĢlem için makas, çengel koter ve disektörler kullanılabilir. Myotominin özofagus üzerinde
çocuğun boyutlarına göre 5-8 cm, mide üzerinde de 1-2 cm uzatılması gerekir. ĠĢlem esnasında
diseksiyon ve myotomiyi kolaylaĢtırmak amacı ile lümene bir buji yerleĢtirilebilir veya perop
endoskopi yapılabilir. Özofagusa hava verilerek herhangi bir mukozal perforasyon olmadığı
gösterildikten sonra antireflü iĢleme geçilir. Önce kısa gastrik damarlar kesilerek fundus
serbestleĢtirilir. Daha sonra her biri üçer adet dikiĢten oluĢan 2 sıra dikiĢ hattı ile Dor anterior

217
fundoplikasyonu yapılır. Ġlk sıra dikiĢler fundusun myotomiye komĢu olan medial kısmı ile
myotominin sol kenarını birleĢtirir. Ġkinci sıra dikiĢler ise mide özofagus üzerine katlanacak Ģekilde,
fundusun laterali ile myotominin sağ kenarı arasına konur. Her sıradaki ilk dikiĢler ek olarak o
taraftaki krurusu da içine alır. Son olarak hiatusun ön kenarı ile fundoplikasyonun üst kısmı arasına 2
adet dikiĢ ilave edilir (29).
Parsiyel antireflü iĢlem olarak Dor anterior fundoplikasyonuna alternatif olarak Toupet
posterior fundoplikasyon da yapılabilir. Bu operasyonda distal özofagus çepeçevre serbestleĢtirilir,
myotomi uygulanır, daha sonra mide fundusu özofagus posteriorundan geçirildikten sonra myotominin
iki kenarına dikilir (30).
Prognoz ve uzun dönem sonuçları: Operasyon sonrası olguların yakın izlemi
gerekmektedir. Tekrar yutma güçlüğü yakınması geliĢirse özofagus pasaj grafisi çekilmeli ve
manometri yapılmalıdır. AÖS basıncının yüksek bulunması durumunda tekrar myotomi uygulanması
gerekebilir. Myotomi sırasında antireflü cerrahi eklenmediyse postoperatif gastroözofageal reflü
geliĢme olasılığı her zaman akılda bulundurulmalıdır (1).

Kaynaklar:
1. Morreau P. Achalasia. In Parikh D, Crabbe D C.G, Auldist AW, Rothenberg SS, ed. Pediatric
Thoracic Surgery, 1st ed. London: Springer; 2009:335-40.
2. Mayberry JF, Mayell MJ. Epidemiological study of achalasia in children. Gut 1988;29:90-3.
3. Plummer HS. Cardiospazm: with a report of 40 cases. JAMA 1908;51:549-54.
4. Heller E: Extramucöse Cardioplastie beim chronischen Cardiospasmus mit Dilatation des
Oesophagus. Mitt Grengeb Med Chir 1913;2:141–149.
5. Mukhopadhya A, Danda S, Huebner A, Chacko A. Mutations of the AAAS gene in an Indian
family with Allgrove's syndrome. World J Gastroenterol 2006;12:4764-66.
6. Cheng W, Poon KH, Lui VC, et al. Esophageal atresia and
achalasialike esophageal dysmotility. J Pediatr Surg 2004;39:158183.
7. Takahashi T. Pathophysiological significance of neuronal nitric oxide synthase in the
gastrointestinal tract. J Gastroenterol 2003;38:421-30.
8. de Oliveira RB, Rezende Filho J, Dantas RO, Iazigi N. The spectrum of esophageal motor
disorders in Chagas' disease. Am J Gastroenterol 1995;90:1119-24.
9. Kraichely RE, Farrugia G. Achalasia: physiology and etiopathogenesis. Dis Esophagus
2006;19:213-23.
10. Gockel I, Bohl JR, Doostkam S, et al. Spectrum of histopathologic findings in patients
with achalasia reflects different etiologies. J Gastroenterol Hepatol 2006;21:727-33.
11. Tovar JA. Disorders of esophageal function. In Grosfeld JL, O‟ Neill JA, Fonkalsrud EW,
Coran AG, ed. Pediatric Surgery, vol 1, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006:1107-19.
12. Sato TT. Esophageal achalasia. In Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PD ed. Pediatric
Surgery and Urology. Long-term Outcomes, 1st ed. Cambridge: Cambridge University Press;
2006:232-41.
13. Maksimak M, Perlmutter DH, Winter HS. The use of nifedipine for the treatment
of achalasia in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1986;5:883-86.
14. Hurwitz M, Bahar RJ, Ament ME, et al. Evaluation of the use of botulinum toxin in children
with achalasia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30:509-14.
15. Schiano TD, Fisher RS, Parkman HP, et al. Use of high-resolution endoscopic
ultrasonography to assess esophageal wall damage after pneumatic dilation and botulinum
toxin injection to treat achalasia. Gastrointest Endosc 1996;44:151-57
16. Boyle JT, Cohen S, Watkins JB. Successful treatment of achalasia in childhood by
pneumatic dilatation. J Pediatr 1981;99:35-40.
17. Upadhyaya M, Fataar S, Sajwany MJ. Achalasia of the cardia: experience with hydrostatic
balloon dilatation in children. Pediatr Radiol 2002;32:409-12.
18. Babu R, Grier D, Cusick E, Spicer RD. Pneumatic dilatation for childhood achalasia. Pediatr
Surg Int 2001;17:505-57.
19. Morino M, Rebecchi F, Festa V, et al. Preoperative pneumatic dilatation represents a risk
factor for laparoscopic Heller myotomy. Surg Endosc 1997;11:359-61.

218
20. Gockel I, Junginger T H, Bernhard G, et al. Heller myotomy for failed pneumatic dilation in
achalasia how effective is it? Ann. Surg 2004;239: 371–77.
21. Patti MG, Pellegrini CA. Esophageal achalasia 2011: pneumatic dilatation or laparoscopic
myotomy? J Gastrointest Surg. 2012 Apr;16(4):870-3. Epub 2011 Oct 4.
22. Lee CW, Kays DW, Chen MK, et al. Outcomes of treatment of childhood achalasia. J Pediatr
Surg 2010;45:1173-77.
23. Gockel I, Junginger T, Bernhard G, Eckardt VF. Heller myotomy for failed pneumatic dilation
in achalasia: how effective is it? Ann Surg 2004;239:371-77.
24. Ellis FH Jr, OlsenAM, Holman CB, Code CF. Surgical treatment of cardiospasm (achalasia of
the esophagus); considerations of aspects of esophagomyotomy. J Am Med Assoc
1958;166:29-36.
25. Patti MG, Pellegrini CA, Horgan S, et al. Minimally invasive surgery for achalasia: an 8-year
experience with 168 patients. Ann Surg. 1999;230:587-93.
26. Rothenberg SS, Partrick DA, Bealer JF, Chang JH. Evaluation of minimally invasive
approaches to achalasia in children. J Pediatr Surg 2001;36:808-10.
27. Torquati A, Lutfi R, Khaitan L, et al. Heller myotomy vs Heller myotomy plus Dor
fundoplication: cost-utility analysis of a randomized trial. Surg Endosc 2006;20:389-93.
28. Tannuri AC, Tannuri U, Velhote MC, Romão RL. Laparoscopic extended cardiomyotomy
in children: an effective procedure for the treatment ofesophageal achalasia. J Pediatr
Surg 2010;45:1463-66.
29. Patti MG, Albanese CT, Holcomb III GW et al. Laparoscopic Heller Myotomy and Dor
Fundoplication for Esophageal Achalasia in Children.
30. Askegard-Giesmann JR, Grams JM, Hanna AM, et al. Minimally invasive Heller's myotomy
in children: safe and effective. J Pediatr Surg 2009;44:909-11.

219
Çocukluk Çağı Solid Tümörleri Bölüm 28
Prof Dr Ahmet ÇELĠK

Öğrenme Hedefleri:
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
Çocukluk çağı solid tümörlerinin baĢlıca özelliklerini sayabilmelidir.

Çocuklarda malign tümörlerin görülme sıklığına bakıldığında 1. sırada Lösemi ( %27.5), daha
sonra (%20) SSS tümörleri, Nöroblastoma (%7.3), Non-Hodgkin Lenfoma (%6.3), Wilms Tm (%6.1),
Hodgkin Lenfoma (%5.1), Rabdomyosarkoma (%3.4), OsteoSarkoma (%2.6), Ewing Sa (%2.1) ve
diðer tümörler (%16.5) görülmektedir.
Yeni doğanda kitle lezyonları çoğunlukla üriner sistemle, bir kısmı da intestinal sistemle ilgili %85
sıklıkta benign lezyonlardır. Malign kitle lezyonları (%13) olarak en sık Sakrokoksigeal Teratoma,
Nöroblastoma, Wilms Tümörü görülmektedir.

LOKALĠZASYONA GÖRE TÜMÖRLER

BaĢ-boyun: Rabdomyosarkoma, Nöroblastoma, Lenfoma, nazofaringeal teratoma, yumuĢak
doku Sa,
Göğüs duvarı/Aksilla: Rabdomyosarkoma, Primitif Nöroektodermal Tm (PNET-Askin Tm),
Lenfoma, EwingSa, OsteoSa, Meme Ca
Toraks: Mesotelioma
Mediasten :
Anterior: Timoma,Timik Ca, Teratoma, Lipoma/LipoSa, Fibroma/FibroSa
Superior: Lenfoma, Troid Ca, Paratroid kitleleri
Orta: Lenfoma, Granuloma
Posterior: Nöroblastoma, GanglioNb, Feokromositoma
Akciğer: Adenoid malformasyon, Bronkojenik Adenoma/Ca, Plöropulmoner Blastoma,
Metastatik = Wilms Tm, OsteoSa, YumuĢak doku Sarkomu, Hepatoblastoma,
Abdominal: Nöroblastoma, Wilms, Hepatoblastoma, Hepatosellüler Ca, RabdomyoSa (RMS),
Germ hücre tümörleri, Teratoma, Hodgkin/Non-Hodgkin Lenfoma, Over tümörleri, Testis tümörleri,
RMS, metastatik tümörler.
Ekstremiteler: OsteoSa, Ewing Sa, RMS

NÖROBLASTOMA

TARĠHÇE: Bu tümörün nöral orijinli olduğu ilk kez Virchow (1864) tarafından öne sürülmüĢ; tümör
hücrelerinin sempatik sinir sistemi hücrelerine benzediği (Marchand-1891) açıklanmıĢ ve Wright (1910)
tarafından Nöroblastoma olarak tanımlanmıĢtır.
ĠNSĠDENS / ETĠYOLOJĠ: DeğiĢik ırklarda farklı insidens gösterir. Beyaz ırkta yaĢ
standardına göre milyonda 7-12 sıklıkta ve çocukluk çağı kanserlerinin %6-10‟unu oluĢturur. %30‟u
ilk yaĢta, %50 1-4 yaĢları arasında, sadece %5‟i 10y‟tan sonra görülür. Erkek çocuklarda biraz daha
fazla görülür.
1963‟te Beckwith ve Perrin, kanser dıĢı nedenle ölmüĢ olan 3aylıktan küçük bebeklerde
adrenallerde nöroblastoma nodülleri bulmuĢlardır. Bu nodüllerden Nb geliĢebileceği konusu
tartıĢmalıdır. Ancak, 1990‟lı yıllarda Japonlar tarafından yapımıĢ olan bir tarama programında

220
gerçekten böyle nodüllerin küçük bebeklerde görüldüğü, fakat büyük boyutlardaki Nb nodüllerinin
bile regrese olabildiği bildirilmiĢtir.
Nöroblastoma‟nın etiyolojisi bilinmemektedir. Seyrek de olsa çoğu mültiple primer tümörler
olan familyal olgular bildirilmekle birlikte genellikle tümörler sporadiktir. Tümör nöral krestten oluĢan
sempatik nöroblast hücrelerinden geliĢir. Nöroblastlar, erken fötal yaĢamda paravertebral
ganglionlardan kranyo-kaudal migrasyonla adrenal medullası içine yerleĢirler. Neoplazm solid bir
tümör olarak geliĢir ve vasküler tutuluĢla birlikte lokal yayılımla tümör bitiĢik dokulara yayılır. Lenf
bezesi, kemik, kemik iliği, karaciğer ve deri metastazları görülür. NB çocuklarda görülen abdominal
malignitelerden birincisidir.

PATOLOJĠ: Makroskopik bakıda NB bir solid tümördür. Tümörün daha matür olduğu
alanlar sert ve gri-beyaz görünümdedir. USG‟de genellikle santral bölümde nekroz ve kanamanın
oluĢturduğu yumuĢak alanlar içeren bir tümör görülür.
Mikroskopik bakıda, immatür nöroblastlar koyu mavi nüveli dar koyu sitoplazmalı küçük
hücreler yer yer nörofibriler bir çekirdek çevresinde halka (rozet) Ģeklinde dizilmiĢ durumda görülür.
Rozet diziliĢindeki hücrelerin görülmesi, özellikle KĠ bakısında Nb tanısı için tipiktir. Bu histolojik
görünümdeki Nb indiferensiye ve malign bir Tm özelliğindedir. Nöroblastomanın spontan
maturasyona veya spontan regresyona gidiĢ özelliği olduğundan mikroskopik incelemede immatür Nb
hücrelerinin matür ganglion hücrelerine dönüĢmüĢ olduğu, eosinofilik sitoplazma ve nukleolusların
daha belirgin duruma geldiği görüldüğünde predominant olarak matür Tm Ganglio nöroblastoma
olarak adlandırılır. Tümör daha da regrese olarak histolojik yönden tamamen matür özellik taĢıyan ve
benign olarak kabul edilen Ganglinöromaya dönüĢür.
Mikroskopik inceleme olarak Tümör dokusunda stromanın çok veya az olması durumu,
Nöroblastoma hücresinin diferensiyasyon derecesi, Tm hücresinin bölünme hızını gösteren Mitoz-
Karyoreksis Ġndeksi (MKĠ) çocuğun yaĢıyla orantılı olarak değerlendirilen Shimada sınıflamasına göre
iyi ve kötü prognoz kriterleri belirlenebilir. Orijinal çalıĢmada iyi prognoz grubunda sürvi %87 iken
kötü prognoz grubunda %7 olmuĢtur.

SHIMADA SINIFLAMASI

ĠYĠ PROGNOZ KRĠTERLERĠ:

 <1.5yaĢ; diferensiyasyon bulguları ve düĢük MKĠ
 Stroması zengin Tm; iyi veya orta derecede diferensiyasyon
 1.5-5 yaĢ; daha matür histoloji
KÖTÜ PROGNOZ KRĠTERLERĠ :
 Undiferensiye Histoloji yüksek MKĠ olan tümörler
 1.5-5 yaĢ; undiferensiye Tm; orta veya yüksek MKĠ
 5 yaĢ ve üstündeki çocuklar
 Nodüler yapı gösteren tümörler

BAġVURUDA HASTANIN YAġI: BaĢvuruda hastanın küçük yaĢta olması önemlidir. 1

yaĢtan küçük olarak baĢvuranlarda sürvi %84 iken daha büyük yaĢlarda %42 kadardır Küçük yaĢlarda.
çok fazla MYC-N onkogeni amplifikasyonu göstermeyen Tm vardır. Histoloji de iyidir. Hiperdiploid
tümörü olan küçüklerde 3 yıllık sürvi %95 olurken diploid tmlerde %55 kadardır. Ġki araĢtırmaya göre
büyük yaĢlarda ve adolesansta hastalık yaĢam oranı %17 ve %6 bulunmuĢtur.

TÜMÖRÜN YERLEġĠMĠ: Nöroblastoma sempatik sinir sisteminden geliĢtiği ve sempatik

sinir zinciri heriki paravertebral oluk boyunca boyundan pelvise kadar uzandığı için nöroblastlar tüm
bu yerleĢimdeki ganglionlardan ve preaortik ve pelvik ganglionlar dıĢında adrenal medulladan köken
alırlar. Adrenal medulla en sık (%40-60) görülen kaynak yeridir. Retroperitoneal (%20), mediastinum
(%10), pelvis (%6-2) ve boyun (%2) yerleĢimler sırasıyla görülür. Tedavi Ģansı açısından primer
yerleĢim yeri boyun ve pelvik olanlarda yaklaĢık %100 iken; toraksta %75 abdominal olanlarda %28
kadardır. Çocukların çoğunda (%62-70) baĢvuru sırasında metastaz saptanır. Lokalize tutuluĢla
baĢvuru %25 kadar görülürken Evre IV-S %10 kadardır. Antenatal tanı konduğu da bildirilmiĢtir.

221
Prenatal tanı konmuĢ tümörler çoğunlukla (%93) adrenal kökenli ve biyolojik özellikleri iyi olan
tümörlerdir. % 67‟si lokalize (Evre I) tümörlerdir.
TÜMÖR AKTĠVĠTESĠNĠN GÖSTERGELERĠ
KĠMYASAL MARKERLAR:
Ferritin : Dokuda demir bağlayan majör bir proteindir. DolaĢımdaki değerleri dokudaki
Ferritin deposuyla ilgilidir. Nb hücreleri Ferritin üretirler ve bunun değeri de serumda ölçülebilir.
Primer tümörde hücrelerin içinde yüksek Ferritin bulunmakla birlikte düĢük evrelerde serum Ferritin
düzeyi düĢüktür. 142 ng/ml nin üstündeki Ferritin düzeyleri Evre 3 ve 4‟te görülür ki bu da prognozun
kötü olduğunu gösterir.
Serum LDH: Yüksek değerlerde bulunması da bağımsız bir prognostik göstergedir. 1500
IU/ml‟nin altında değerler bulunan hastalarda prognozun daha iyi olduğu görülmektedir.
NSE: Santral ve periferik sinir sistemi tarafından çıkarılan glikolitik enzimdir; Nöroblastoma hücreleri
tarafından da çıkarılır. NSE‟ın 15ng/ml‟nin üstünde bulunması anormal sayılır. 100ng/ml‟den yüksek
değerler ileri evre bir Nb olduğunu ve sürvinin kötü olduğunu gösterir.

MOLEKÜLER MARKERLAR
Genetik ve moleküler biyolojide geliĢmelere paralel olarak tümörler, özellikle Nb üzerinde
yapılan çalıĢmaların sonucu olarak Tm genetiği ve biyolojik geliĢimiyle ilgili olarak bilgiler
edinilmiĢtir. Nb hücrelerinde MYC-N protoonkogeninin amplifikasyonu, Kromozom 1p delesyonu,
DNA ploidisi ve DNA indeksi, Multi-drug Rezistans Proteini (MDRP), CD44 ekspresyonu, TRK-A
ekspresyonu gibi birçok anomali olduğu görülmüĢtür.
MYC-N Amplifikasyonu: MYC-N‟in normal lokusu Kr 2‟nin kısa kolundadır. Her alanda
10‟dan fazla MYC-N görülmesi amplifikasyon ( artma) kabul edilir. Nb‟lı çocukların %25‟inde MYC-
N amp görülür ve bu da ileri evrede ve progresyonda olan Tümörü gösterir. Evre I, II ve IVS‟te
amplifikasyon pek görülmez. Nb‟lı bebeklerde %10 kadar MYC-N amp görülür. Genel olarak MYC-N
amp yaĢ ve evreden bağımsız olarak hastalığın progresyonunu gösterir. DüĢük evrede lokalize hastalık
olanların %5‟inde MYC-N amp olduğu saptanmıĢ ancak anlamı açıklanamamıĢtır.

DNA ploidisi: Diploid DNA içeriği sıklıkla MYC-N amp Tm‟lerde bulunur ve kötü prognozu
gösterir. MYC-N amp ile Kr 1p delesyonu arasında da bir iliĢki vardır. Ġkisi de hastalığın agresif gidiĢi
olduğunu gösterir. Hiperploid DNA içeriğinin bulunması düĢük evre ve iyi prognozu gösterir. Genelde
bebeklerde ve erken evrede görülür. DNA içeriği Diploid ve Near-Diploid olan Tm‟lerin 2/3‟ü Evre II
ve IV olarak bulunmuĢtur. Bu durumda MYC-N amp da varsa prognoz daha da kötüdür. Torasik Nb
daha iyi prognoz taĢır ve zaten hiperdiploiddir.

Kromozom Anomalileri: Nb‟da kromozom delesyon ve translokasyonları görülür. Prognostik

olarak en önemlisi (del 1p13,15) Kr1 kısa kol delesyonudur. Bu lokusta tümör süpresör geni veya
genlerinin bulunduğu, bu genin olmamasının Tm oluĢumuna yol açtığı anlaĢılır. 1p‟deki
heterozigozitenin olmaması (1p Loss Of Heterozygosity) da MYC-N amp ile iliĢkilidir. 1pLOH %20-
33 arasında görülür ve yüksek Ferritin ve LDH düzeyleri ile iliĢkilidir.

MDRP (multi-drug Rezistans-proteini) : Son yıllarda Kr16‟da yer alan bir gen nedeniyle
ileri evredeki hastalarda tedavide, tümörün birçok kemoterapik ajana olan direnci ortaya çıkmıĢ ve
tedavide baĢarısızlık olmuĢtur. Bu gen büyük olasılıkla tüm Nb‟larda vardır ve ileri evrelerde yüksek
düzeyde görülmektedir.

Hücre membran glikoproteini CD 44 : CD44, hücre yüzeyinde yer alan, hücrelerle ve

matriksle iliĢki sağlayan bir glikoproteindir. CD44 ekspresyonu iyi bir sürvi ve MYC-N amp
olmamasıyla iliĢkilidir. Hastaların %84‟ünde CD44 ekspresyonu görülür ve EI, II ve IVS olan
hastaların hepsinde CD44 eksp görülür. Ayrıca normal MYC-N ve CD44 ekspresyonu sürvinin iyi
olduğunu gösterir.

TRK-A : Proto-onkogen olan Tirozin Kinaz-A, bir Tirosinkinaz Nerve Growth Faktör
reseptörüne kodlanır. Nb‟lı hastaların %90‟ında TRKA ekspresyonu görülmüĢ ve bunların %80‟inde
çok yüksek düzeyde olmuĢtur. TRKA eksp ile 1 yaĢtan küçük hasta, düĢük evre ve normal MYC-N

222
çok iliĢkili olarak görülmektedir. Aksine düĢük oranda TRKA ekspresyonu ile ileri evre Tm, büyük
yaĢ ve MYC-N amp iliĢkilidir.
NB’DA BĠYOLOJĠK MARKERLAR
NB‟lı hastalarda % 85 oranında yüksek düzeylerde katekolamin ekskresyonu görülür. Buna
bağlı olarak da Hipertansiyon görülür. Epinefrin ve Norepinefrinin kan düzeyleri veya ara ürünleri
olan Metanefrin ve Nor-metanefrin; idrardaki son ürünleri Vanililmandelik Asid (VMA) ; Dopa ve
Dopaminin son ürünü Homovanillik Asid (HVA) laboratuvar yöntemleriyle kalitatif (spot test) ve
kantitatif olarak bakılabilmektedir. Özellikle, karında kitleyle gelen bir hastada rutin olarak spot testle
VMA bakılması ayırıcı tanıda önemli olduğu gibi VMA/HVA oranı (<1.5 olanlarda düĢük yaĢam
oranı ) kötü prognoz göstergesi olarak da kullanılır.

NB TARAMASI
ABD ve Japonya‟da özellikle VMA Spot testle yenidoğan çağından 6 aya kadar yaĢ grubunda
5 yıl süren kitlesel taramalar yapılmıĢtır. Bu yaĢ grubunda normalda görülenin 2 katı kadar fazla NB
ile karĢılaĢılmıĢ ve bu tümörler düĢük evrede ve iyi biyolojik özelliklere sahip tümörler olmuĢtur.
Ancak, bebeklik döneminde yapılan bu taramalar daha büyük yaĢta ileri evrede bir hastalık olarak
karĢılaĢılan tümörü göstermemiĢtir.

EVRELEME
Ülkemizde klasik bir evreleme olan Evans sınıflamasının geliĢtirilmiĢ Ģekli olan Uluslararası
evreleme sistemi ( International Neuroblastoma Staging System: INSS) kullanılmaktadır. Bu sisteme
göre:
“EVRE 1: Tm köken aldığı organla sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon yapıldı.
Mikroskopik artık olabilir, olmayabilir. Ġpsi ve kontralateral Lenf bezi tutulumu yok.
EVRE 2a: Ünilateral Tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon. Ġpsi ve kontralateral Lenf
tutulumu yok.
2b: Ünilateral Tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon.
Ġpsilateral rejyoner Lenf tutulumu var, kontralateral Lenf tutulumu yok.
EVRE 3 : *Orta hattı aĢan Tm +/- rejyoner lenf tutlumu
*Ünilateral Tm + kontralateral lenf tutulumu var.
*Orta hat Tm + Bilateral lenf tutulumu.
EVRE 4 : Yaygın hastalık, uzak metastazlar ( uzak lenf bezleri, kemik iliği,kemik, karaciğer,
ve/veya diğer organlar)
EVRE 4-S : Evre 1 veya 2 gibi lokalize primer Tm. Sadece karaciğer, deri ve/veya kemik iliği
tutulumu var. YaĢ<365 gün

NÖROBLASTOMADA KLĠNĠK DURUM: Nöroblastomada baĢvuru genellikle abdominal

kitle veya metastazla olmakla birlikte hastalığın evresi ve metastazların yerleĢimine göre birbirinden
farklı klinik tablolar oluĢabilir. Halsizlik, kilo kaybı, ateĢ, terleme gibi genel semptomlar tabloya
eklenirken; juvenil artrit düĢündürebilen ancak kemik metastazına bağlı kemik ve eklem ağrısı; kafa
kemiklerinde tutuluĢa bağlı Periorbital ekimoz (panda gözleri) veya proptozis görülebilir. Boyun
bölgesindeki kitle lezyonu belirgindir. Torakal yerleĢim apikal olduğunda Horner Sendromundaki
belirtileri (ptozis, myozis, anormal terleme) verebilir. Mediastinal yerleĢimde yineleyen hafif fakat
kalıcı solunum ve yutmayla ilgili semptomlar görülebilir. Abdominal tümörlerin çoğunda metastaz
vardır. Ayrıca paravertebral olukta yerleĢen tümör çeĢitli düzeylerde medulla spinalis basısı yaparak
çeĢitli nörolojik semptomun ortaya çıkmasına neden olur. Kum saati (Dumbbell) Ģeklinde olan bu
tümörler bulunduğu T veya L düzeyinde oluĢturduğu basıya bağlı parezi veya pleji gibi nörolojik
bulgular ve lökomotor bozukluklar oluĢturabilmektedir. NB‟nın en ileri evresi E-4‟te kemik metaszı
vardır. Kemiklerde ağrıyla birlikte de olabilir (Huthcinson Send)
Paraneoplastik Sendromlar olarak belirtilen bir dizi semptomdan biri olan opsoklonus dans
eder gibi dönen (kaotik ) anormal göz hareketleriyle seyreder. Opsomyoklonus sendromunda;
opsoklonus, progresif serebellar ataksi, ektremite ve gövde kaslarında kıvrılmalarla seyreden
kasılmalar görülür. Bu çocuklarda %50‟den fazlasında toraks yerleĢimli tümör bulunur. Ayrıca,
opsoklonusla birlikte durdurulamayan diare seyrek de olsa görülür. Diare bir nöroenterik hormon olan
vazoaktif intestinal peptid (VĠP) salınımına bağlıdır ( Kerner-Morrison Send). Bu durum daha çok

223
ganglionöroma ve ganglionöroblastomalarda görülür. Beckwith-Wiedemann Sendromu (omfalosel,
makroglossi, hiperinsülinizm) nöral krest patolojisi olan Hirschsprung Hastalığı ile birlikte görülebilir.
Ġris heterokromisi (irislerin ayrı renklerde olması) görülebilir. Evre 4S Kemik iliği metastazı olan hasta
anemiyle baĢvurabilir.

Fizik bakıda abdominal Nöroblastoma sert, nodüler, düzensiz yüzeyli ve genellikle fikse bir
kitle olarak palpe edilir. Pelvik tümörler de palpasyonda veya rektal tuĢeyle ele gelebilir. Pelvik
kitlenin mesaneye basısı idrar retansiyonu veya defekasyon zorluğu yaratabilir. Evre 4-S olan
bebeklerde çapları 1cm kadar olan multiple sukutanöz nodüller rahatlıkla görülebilir. Diğer bir 4-S
Evresinde primer Adrenal Tm‟ le birlikte KC metastazına bağlı hepatomegali nedeniyle karında
distansiyon da görülmektedir.(Pepper Send). Bebeğin solunumunu bozabilecek kadar büyüyebilen
kitle ventilatörle solunum desteği ve tedavisini gerektirebilir.

TANI
Anamnezle alınan yakınmaların kliniğinin incelenmesi ve fizik bakıyla öntanı konabilir. Tanı
için en önemli olan tümör dokusunun histolojisinin belirlenmesidir. Histopatolojik incelemeyle yapılır.
Tanının kesinleĢtirilmesi ve tümörün prognozunun ve yayılım (evreleme) durumunun belirlenmesi
için çeĢitli biyokimyasal laboratuvar ve radyolojik ve dokudan mikroskopik ve gerekirse diğer
incelemeler gerekir. Ġkinci olarak tümörün evresinin belirlenmesi önemlidir.

INSS‟ne göre tanı ve evreleme için yapılması gereken incelemeler ve yorumu:

US: Kitlenin solid veya kistik olduğunu gösterebilir. Tipik tanısal görünümü yoktur.
Kalsifikasyon ve nekroz alanlarını gösteren karıĢık görüntüler verir. Ayrıntılı bir anatomik görüntü
için opaklı BT veya MRG gereklidir. Abdominal kitle solid tümör dokusuyla kanama ve nekrozdan
oluĢan solid ve kistik alanlar, kalsifikasyonlar, damarlarla iliĢki spinal uzanımlı (kum saati NB)
özellikle MRG‟de iyi görülür.
Kemik tutuluĢu için I-(123)-131MIBG ( Metaiodobenzylguanidine) sintigrafisi
MIBG negatif veya yapılamazsa Tec-99m MDP(methylenediphosphonate) sintigrafisi
Kemik iliği: Krista ilyakadan yapılan kemik iliği aspirasyon biopsileri
Lenf bezleri: Palpable nodlar belirlenir, biopsiyle tutuluĢ kesinleĢtirilir.
Toraks: AP ve lateral göğüs grafileri, Grafi + ise BT veya MRG çekilir.
Laboratuvar incelemeleri: Üriner VMA, HVA, Tam kan sayımı, biyokimya testleri, KC ve
Böbrek Fonksiyon testleri, serum Ferritin, LDH ve NSE düzeyleri bakılmalıdır.

Tablo : PROGNOZ AÇISINDAN NÖROBLASTOMANIN GENETĠK VE KLĠNĠK ÖZELLĠKLERĠ

Özellik Tip 1 Tip2 Tip 3
MYC-N geni Normal Normal Amplifiye
Karyotip/ploidi Hiperploid/triploid Near-diploid Near-diploid
1p LOH Yok +/- Var Var
TRK-A ekspresyonu yüksek düĢük düĢük/yok
YaĢ çoğu<1 yaĢ çoğu>1 y çoğu 1-5 y
INSS evresi çoğu E 1,2,4S çoğu E 3,4 çoğu E 3,4
3 yıllık sürvi ~% 95 % 25-50 ~%5

NÖROBLASTOMADA RĠSK GRUPLARI

Nb‟lı hastalar ĠNSS Evrelemesi, yaĢ, MYC-N amplifikasyonu, Shimada Histopatolojik
sınıflaması, DNA Ploidisi gibi kriterlere göre düĢük risk, orta ve yüksek risk gruplarına ayrılır. Tedavi
bu gruplara göre ayarlanır. DüĢük risk grubunda E1, 2 ve 4S vardır. YaĢ küçük, MYC-N normal,
histoloji iyidir. Orta risk grubuna yaĢı küçük, MYC-N‟i normal fakat evresi ileri olup histolojisi iyi ve
kötü olan orta gruplar girer. Yüksek risk grubuna ileri evrede, yaĢı büyük, MYC-N amp olan
histolojisi kötü olan olgular girer.
NÖROBLASTOMA TEDAVĠSĠ
Diğer çocukluk çağı kanserlerinde de olduğu gibi Nöroblastomanın tedavisi mütidisipliner bir
ekip çalıĢması gerektirir. Tedavi Kemoterapi, Cerrahi ve Radyoterapi olarak 3 ana unsurdan oluĢur.

224
Dolayısıyla ekipte pediatrik onkolog, pediatrik cerrah, radyoterapist bulunmakla birlikte görüntü ve
biopsileri yorumlayan radyolog ve patolog da bulunur. Bu grup her hastayı ayrı olarak ele alır ve en
uygun tanı, yaklaĢım ve tedavi planını konsey kararı olarak çizer ve uygular.
Cerrahın görevi; tümörün mümkün olduğu kadar çıkarılması; evreleme ve tanı için biopsi
yapılması; varsa tümörü oluĢturduğu komplikasyonun giderilmesi için çalıĢmaktır. DüĢük risk grubuna
giren Evre 1 ve Evre 2 Tmlerde cerrahi olarak tam rezeksiyon olanağı bulunur. Ġdeal olarak Tmlerde
de genellikle tam rezeksiyon yapılabilir. KT uygulanır. Tm kalıntısı varsa ikinci kez cerrahi giriĢim
yapılır. Kum saati Ģeklinde olan Tmlerde eksizyona ek olaral laminektomi de gerektiğinden
NöroĢirürji ve Pediatrik Cerrahi ekip çalıĢması planlanmalıdır. Bazı Tmlerde eksizyon Kemoterapiden
sonraya bırakılır.
Evre 4S NB‟da primer Tm genellikle küçüktür ve çıkarılabilir. Hepatomegaliyle gelen yeni
doğanda solunum ve genel metabolik durumu düzeltmek üzere yoğun bakım uygulanır ve KT verilir.
Kemik Ġliği tutulumunda da KT uygulanır. Ġleri derece hepatomegalide KC‟e RT uygulanmaktadır.
Genelde sonuç iyi değildir ve bu Ģekilde gelen yenidoğanda mortalite % 50‟ye yakındır. YaĢı daha
büyükçe olan bebeklerde RT‟ye yanıt daha iyi olmaktadır. Orta risk grubunda Cerrahi, KT ve RT
kombinasyonu ve Retinoik asid tedavisi uygulanır. Yüksek risk grubunda Cerrahi, KT, RT tedavisine
Retinoik Asid ve kök hücre nakli de eklenebilmektedir. Alternatif bir tedavi Ģekli de Tüm beden
ıĢınlamasıyla Kemik iliği ablasyonu oluĢturup Kemik iliği transplantasyonu uygulamaktır. Son
yıllarda NB dokusu tarafından tutulan ve sintigrafik olarak NB dokusunu gösteren bir madde olan I-
131 MIBG hedeflenmiĢ RT olarak kullanıma yeni giren bir tedavi Ģeklidir.
NB kombine olarak kullanılan kemoterapi ilaçları: Cisplatin,vincristin, ifosfamid, DTIC,
cyclophosphamid, VP-16, Melphalan, Carboplatin‟ dir. Ayrıca 13-cis Retinoic Acid, büyüme faktörü
(G-CSF/GM-CSF) de verilmektedir.
NB‟nın radyasyona duyarlı bir Tm olduğu bilinmektedir. Ancak sürekli büyüme ve geliĢme
durumunda olan çocuklarda Radyasyonun yan etkilerinden çocuğu korumak için tümör hücresinin
çoğalmasını önleyecek- dozu düĢürerek fraksiyonu arttıran- programlar uygulanmaktadır.

NEFROBLASTOMA (WĠLMS TÜMÖRÜ )

Max Wilms ilk kez 1899‟da Böbreğin mikst tümörleri yazısıyla bu tümörü tanımlamıĢtır.
Nefroblastoma yerine genellikle Wilms Tümörü (WT) terimi kullanılmaktadır. O yıllarda Cerrahiden
baĢka tedavi seçeneği bulunmuyordu. Operatif mortalite ve rekürrens oranı yüksek, sürvi oranı ise çok
düĢüktü (%5). Çocuk Cerrahisinin ilk merkezi olan Boston Çocuk Hastanesinde Ladd 1938‟de operatif
tedaviyi tanımladı. Gross ve Neuhauser rutin postoperatif Radyoterapi (RT) programını uyguladılar.
1950‟de sürvi %50‟ye yakın oldu. 1954‟de Farber Actinomycin D adlı kemoterapötik ilacı
uygulamaya baĢladı. Sürvide büyük bir artıĢ saĢlandı. Vincristine‟in de Kemoterapiye eklenmesiyle
Cerrahi-Radyoterapi (RT) ve Kemoterapiden (KT) oluĢan multimodal tedavinin etkisiyle %80 sürviye
kadar ulaĢıldı. Günümüzde ABD‟de National Wilms Tumor Study (NWTS) group, Avrupa‟da Societe
Internacional Oncologie Pediatrique (SIOP) tarafından yapılan çalıĢmalarla büyük ilerlemeler
sağlanmıĢtır.

Epidemiyoloji: WT, 15 yaĢtan küçüklerde ABD‟de her yıl 450 çocukta görüldüğü
bildirilmektedir. Milyon kiĢide 8 hasta sıklıkta görülür. Doğu Asya‟da 3-4/Milyon kiĢi, Afrika
Ülkelerinde ve Afrikalı ABD vatandaĢlarında >10/milyon olarak daha sıktır. NWTS
değerlendirmesinde; E/K oranı birbirine yakındır. Bilateral % 7 oranındadır. Bu hastalar genelde
küçük yaĢtadır (ort:32 aylık). Bunların %85‟i senkrondur (eĢ zamanlı); %12 hastada tümör
multisentriktir.

BĠYOLOJĠK ÖZELLĠKLER VE ANOMALĠLER: WT‟lü hastalarda görülen spesifik

sitogenetik anomaliler WT ile birlikte görülür. WT herediter veya sporadik formlarda geliĢir. WT‟de
genellikle 11. kromozomun kısa kolunda delesyon anomalisi del(11p13) vardır. WT1 supresör geni bu
lokustadır. WAGR Send‟da WT, Aniridi, Genito üriner anomali ve mental retardasyon vardır. Renal
anomalilerden; renal füzyon, atnalı böbrek, displazi, aplazi, kistik böbrek, kronik glomerulonefrit
sıktır.%30‟dan fazla WT riski vardır. WT2 geni de 11. kromozomun kısa kolunda (p15‟te) yer alır.

225
11p15‟te delesyon durumu birçok embryoner tümörün oluĢumuna yol açar. Hemihipertrofi ; genellikle
kızlarda görülür ve risk oranı yüksektir. Hipospadias, kriptorĢidizm gibi genito-üriner anomaliler %5.2
oranında görülür. Bu hastalarda bilateral tm sıktır.
Beckwith-Wiedemann Sendromunda (BWS)( hemihipertrofi, hipoglisemi, viseromegali,
göbek anomalisi veya omfalosel) %6-10 oranında WT görülebildiği gibi Hepatoblastoma, adrenal
korteks Ca‟da da BWS görülmektedir. Hastalar US‟la izlenmelidir.
Denys-Drash Sendromunda| erkek çocuklarda psödohermafroditizm, WT ve progresif renal
hastalık durumu vardır ki, bu hastalık yaĢamın daha ilk yılında son döneme girer. Kr 11‟den baĢka 16q
ve 1p de görülen kromozom anomalilerinde (LOH) hastalarda tümörün agresif formu ortaya çıkar.
Rekürrens oranı sıktır. p53 mutasyonu birçok malign Tmde görüldüğü gibi Wilms Tm‟ünün de
anaplastik formunda görülür.

KLĠNĠK BULGULAR: Wilms Tm geliĢen bir çocuk tipik olarak okul öncesi çağında bulgu
vermeyen bir abdominal kitleyle baĢvurur. Hematüri ve hipertansiyon bulguları da WT‟de görülür.
Fizik Bakıda kosta kenarının altında, büyük, düzgün bombelikte ve sert bir kitle palpe edilir.Karın
ağrısı, ateĢ ve anemi tümör nekrozu ve kanamaya bağlı olarak geliĢebilir. WT periton içine rüptüre
olarak akut karın bulguları gösterebilir. WT‟de ekstraabdominal bulgu pek yoktur. Tümör dokusunun
renal ven yoluyla Vena Kavaya ve sağ kalbe yerleĢimi intrakardiyak WT nodülü oluĢturabilir. Kalp
seslerinde değiĢim duyulur. Ayrıca hepatosplenomegali, assit, karın ağrısı, karın venlerinde
belirginleĢme, varikosel, ve gonadlarda metastaz gibi bulgular ortaya çıkabilir.

TANI KOYMA: WT‟den kuĢkulanılan bir hastada tanı koymada görüntüleme

yöntemlerinden yararlanılır. Göğüs ve karın direkt grafileri Akciğer metastazı ve karındaki kitlede
lineer kalsifikasyonların görüntüsünü ilk bulgu olarak verebilir. Ultrasonografide gerek WT gerekse
Nöroblastoma solid tümör olmakla birlikte orta bölümlerindeki kanama ve nekroz alanlarının olması
nedeniyle semi-solid veya solid/kistik alanlar içeren Tm olarak görülür. Ayrıca WT‟de renal vendeki
Tm trombüsünün görülmesi de önemlidir. Özellikle opaklı BT, bilateral tutuluĢu, lenfatik yayılımı,
diğer böbreğin fonksiyonunu gösterme açısından da yararlıdır. Toraks BT‟si de gerekli olabilir.
EVRELEME
Evre I: Tm böbrekle sınırlıdır ve total olarak çıkarılmıĢtır.
Böbrek kapsülü bozulmamıĢtır. Tm çıkarılmadan önce biopsi yapılmamıĢ veya rüptüre olmamıĢtır.
Renal sinüsteki damarlarda Tm tutuluĢu yoktur. Rezeksiyon sınırında ve ötesinde Tm tutuluĢu yoktur.
Evre II : Tm böbrek sınırlarını aĢmıĢtır; fakat tümüyle çıkarılmıĢtır. Renal kapsülden veya
renal sinüse bölgesel Tm yayılımı vardır. Renal parankima dıĢındaki damarlarda Tm tutuluĢu vardır.
Daha önce Böbrekten cerrahi biopsi yapılmıĢ veya giriĢim sırasında olan rüptürle tm böbrek çevresine
lokal yayılım yapmıĢtır.
Rezeksiyon sınırlarında veya ötesinde Tm yoktur.
Evre III: Karında non-hematojen Tm kalıntısı vardır. AĢağıdaki durumlardan herhangi biri
olmuĢtur:
Renal hiler, paraaortik veya diğer lenflerde Tm tutuluĢu; Peritonda Tm implantları; Operasyon
sonrasında Gros veya mikroskopik Tm kalıntısı vardır.
Tm vital organlara infiltre olduğu için tam olarak çıkarılamamıĢtır. Cerrahi giriĢim sırasında veya daha
önce böbrek lojundan öteye Tm saçılımı olmuĢtur.
Evre IV: Karın ve Pelvis boĢluğu dıĢında hematojen veya lenf bezi metastazları vardır.

Evre V : Bilateral renal tutuluĢ vardır.

Bilateral renal tutuluĢ senkron veya metakron olabilmektedir. Böbrek içinden renal ven
yoluyla sağ kalbe gelerek Tm trombüsü oluĢturabilen WT‟ü buradan doğal olarak Akciğerlere giderek
sıklıkla hematojen yolla Akc metastazına (Evre IV) yol açar. Ayrıca hematojen yolla veya lokal
invazyonla KC metastazı da yapabilir.

PATOLOJĠ: WT blastema, stroma veya epitelyal dokulardan oluĢur.Bu dokulardan biri daha
egemen olabilir, veya karıĢım Ģeklinde olabilir. Diffüz Anaplazi gösteren WT‟de histoloji Kötü
Histoloji (unfavorable) olarak belirtilir ve kötü prognoz göstergesidir. Anaplazi olmayan histoloji Ġyi
Histoloji (favorable) olarak tanımlanır.

226
 Çocuklarda görülen diğer Renal Tümörler:
Ġyi diferensiye Nefroblastoma, Polikistik Nefroblastoma, Nodüler Renal Blastema, Konjenital
Mezoblastik Nefroma, Böbreğin Rhabdoid Tümörü (Akc, beyin met) ve Clear cell Sa (beyin, kemik
met), Renal cell Ca olarak sayılabilir.

TEDAVĠ: Solid tümörlerde cerrahinin iki temel sorumluluğu vardır:

1) Canlı tümör dokusunun tümünü çıkarmak;
2)Doğru bir evreleme yaparak uygun KT programının uygulanmasına destek olmaktır.

Cerrahi-KT-RT kombine tedavisi uygulanır. Cerrahi giriĢim genellikle radikal

nefroüreterektomidir. Renal vende tutuluĢ olup olmadığı kontrol edilir. Ġpsi/kontralateral lenf bezleri
tutuluĢ açısından kontrol edilir. RT uygulaması için Tm yayılım alanı metal kliplerle iĢaretlenir. Ġleri
Evre WT‟de KT-RT öne alınıp Cerrahi sonraya bırakılır. Bilateral WT‟de baĢlangıçta biopsiler
yapılarak heriki böbrekteki tutuluĢ saptanır. Her iki böbrekten, hilus ve paraaortik lenflerden biopsiler
alınarak kesin bir evreleme yapılır. Ġleri evrede olan böbreğe uygun KT verilir. Diğer cerrahi
alternatiflerinden uygulanmıĢ olanlar: bilateral nefrektomi-dializ-transplantasyon; Nefrektomi-tm
eksizyonu, RT, reimplantasyon gibi yöntemler uygulanmaktadır. KT‟de kombine olarak kullanılan
kemoterapötik ajanlar: Vincristine, Actinomycin D, Doxorubicin, cyclophosphamide‟dir

RABDOMYOSARKOMA

Rabdomyosarkoma (RMS) çocuklarda görülen yumuĢak doku sarkomalarından en sık

görülenidir. Yaygın lokal invazyon, hematojen ve lenfatik yayılım gösteren heterojen yapıda son
derece malign bir tümördür. Küçük yuvarlak mavi hücre (KYMH) grubu tümörlerdendir. Bu grupta
RMS‟dan baĢka Nöroblastoma, Ewing Sarkoma, periferal Nöroektodermal tümörler (PNET), non-
Hodgkin Lenfomalar ve Lösemi bulunur.
RMS, çizgili kas tümörü olmakla birlikte mezenkimal dokulardan orijin alarak geliĢtiğinden
çizgili kas bulunmayan bölgelerde de ortaya çıkabilmektedir.
Klinik bulgular tümörün primer yerleĢimiyle ilgilidir. Tedavi uygulamaları üç ana unsura
dayanır; tümörün primer yerleĢimi, tümörün yayılım derecesi (evre) ve tümörün histolojisi.
Ġntergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) grubunun bu tümörün tanı, sınıflama ve
prospektif tedavilerinin standardize edilmesiyle 1972‟de baĢlattığı çalıĢmalar sürerek gelmiĢ ve
prognozda geliĢme sağlanmıĢ ve %15 yaĢam oranı, %70‟lere kadar getirilmiĢtir.

EPĠDEMĠYOLOJĠ: ABD‟de her yıl 250 yeni RMS olgusu görüldüğü bildirilmektedir.
RMS‟nin iki ayrı yaĢ grubunda; 2-5 yaĢları ve 10-19 yaĢlarında çoğalım yaptığı görülmektedir.
Epidemiyolojik çalıĢmalarda en az bir konjenital anomaliyle ilgili olduğu; özellikle genitoüriner, sinir,
gastrointestinal ve kardiyovasküler sistemlerle ilgili olduğu görülmektedir. Li-Fraumeni ve Werner
Sendromları, tuberoz skleroz, nörofibromatozis ve bazal hücreli nevüs sendromu gibi kalıtımla geçen
bazı sendromlarda RMS geliĢtiği bildirilmektedir. Ayrıca, meme Ca olan annelerin çocuklarında RMS
geliĢiminin belirlenmesi genetik eyilimin olduğunu gösterir.

PATOLOJĠ: Küçük yuvarlak mavi hücre (KYMH) grubundan bir tm olmakla birlikte
RMS‟nın ıĢık mikroskopi, ince ve moleküler yapı özellikleri çok farklıdır. Tanıdaki kritik nokta,
tümörlerin innervasyondan önceki normal fötal iskelet kas dokusuyla olan benzer histolojik
görünüĢlerine dayanmasıdır. RMS‟nın iki histolojik varyantı olan embriyoner ve alveoler RMS farklı
histopatolojik yapıyı içerir.

Embriyoner tip; RMS‟ların % 60‟ını oluĢturur. Bu tümörler tipik olarak bol stroma içinde az
oranda yuvarlak veya iğ Ģeklindeki hücrelerden oluĢur. Genitoüriner ve gastrointestinal sistem;
koledok, vagina epiteli gibi epitelyal yüzeylerde ve polipoid tümör üzüm taneleri Ģeklinde belirir ve
bu tipe Sarkoma botryoides adı verilir.

227
Ġğ hücreli veya leiomyomatöz varyantları az hücreli ve birkaç rabdomyoblasttan oluĢan histolojiyi
gösterir ki bu tip sıklıkla primer olarak paratestiküler bölgede görülür.

Alveoler tip; pulmoner alveollere benzer yapıda, monomorf yuvarlak malign hücreleri içeren
bir histoloji gösterir. Rabdomyoblastlar az sitoplazmalı ve çok çekirdekli görünümdedir. Birkaç tümör
histolojisi bir doku örneğinde görülebilir, fakat bir tek alveoler komponentin görülmesi Alveoler RMS
tanısı koydurur. Prognozu kötüdür. Diferensiye olamamıĢ (undiferensiye) RMS‟de hiç myojen
diferensiyasyon yoktur ve prognoz çok kötüdür.

RMS‟nın diğer küçük hücreli tümörlerden ayırırcı tanısı zor olabilir. Bu nedenle kesin tanı
için birçok histoĢimik, ultrastrüktürel ve moleküler incelemelerin yapılması gerekir. Bunlar içinde
Desmin ve kas-spesifik proteinlerin bakılması yararlıdır. Ultrastrüktürel incelemenin yapıldığı
Elektron mikroskopik incelemede iyi belirlenmiĢ olan sarkomerlerle Z-bantlarının; Z-bantlarıyla aktin
ve myosinin iliĢkileri; bunlarla da ribozomların iliĢkisi araĢtırılır. Moleküler biyolojik incelemelerde
alveolar RMS‟de 2 ve 13. kromozomlarda uzun koldaki translokasyon anomalisi t(2;13)q35;q14; veya
embryoner RMS‟de karakteristik bulgu olan 11. Kr ‟da kısa kolda LOH (Loss of heterozygosity ;11p)
görülebilir.

KLĠNĠK: RMS kliniği; hastanın yaĢı, primer lokalizasyon ve metastatik hastalığa bağlıdır. En sık
(%35) görülme yeri baĢ-boyun, genitoüriner (%26), ekstremiteler (%19), ve diğer yerlerdir (%19).
BaĢ-boyunda görülen primer RMS 3 ayrı tipik yerleĢimdedir. 1)Orbital yerleĢim %10,
parameningeal yerleĢim (%15) ki; 2)Nazofaringeal, nazal kavite ve paranazal sinüsleri, infratemporal
fossa ve orta kulağı içine alır; 3)Non-parameningeal yerler (%10) olarak da kafa derisi, yüz, ağız
boĢluğu ve orofarinks, hipofarinks ve boyundadır. Bu lezyonların histolojisi genel olarak
embryonerdir ve orta veya iyi derecede prognozları vardır.
BaĢ-boyun yerleĢimi olan bir çok hastada önce semptom vermeden büyüyen bir lezyon veya
görme bozukluğu, proptosis veya strabismus vardır. Nonparameningeal kitlenin sürekli büyümesiyle
burun, göz veya ağızdan kanlı, mukuslu akıntılar gelebilir. Parameningeal tümörler ise geç çıkarlar ve
SSS‟de lokal invazyon yaparak kranyal sinir bozuklukları, meningeal irritasyon belirtileri veya
beyinsapı bulguları verirler.
Genitoüriner RMS’nin iki ayrı yerleĢim tipi vardır;
1)Mesane prostat yerleĢimi %10 kadardır. Hematüri ve mesane çıkıĢı obstrüksiyonuna yol
açarak semptom verirler. Prostatik RMS mesane tipinin tersine erkenden hematolojik yayılımla KĠ ve
Akciğerlere metastaz yapar.
2)Mesane-prostat dıĢı yerleĢim ise %16 kadardır ve paratestiküler, vulva, vajina, uterus
yerleĢimidir. Vajinal yerleĢim daha çok prepubertal kızlarda görülür ve vajinal orifisten dıĢarıya çıkan
polipoid lezyonlarla birlikte kanlı-mukuslu akıntıyla belli olur. Uterin yerleĢim daha büyük çocuklarda
ağrısız pelvik kitle olarak ortaya çıkar. Erkeklerde, testisler ve spermatik kordonun çevresi
paratestiküler alan olarak bilinir ve RMS yerleĢim yerlerinden (%6‟sı) biridir. Pre-postpubertal ağrısız
kitle oluĢur ve erkenden rejyoner lenflere yayılım yapar. Morfolojik olarak çoğu genitoüriner RMS‟lar
embryoner orijinlidir ve prognoz orta derecede iyidir. Mesane, uterus ve paratestiküler RMS‟lar iğ
hücreli botryiod histolojiye sahiptir ve prognozları iyidir.
RMS, ekstremitelerde kollardan çok bacaklarda yerleĢir ve tüm RMS‟ların %9‟unu oluĢturur.
Tutulan ekstremitede semptomatik veya asemptomatik kitleler olarak belirir. Agresif tümörlerdir.
Hızla rejyoner lenflerde veya dissemine yayılım yaparlar. Alveoler histoloji gösterirler, prognozları
kötüdür.
Diğer bölgeler olarak RMS karın duvarı, retroperitoneum, bilyer traktus, toraks, diafram ve
karın veya toraksta viseral tutuluĢ yapabilir. Bulunduğu yere ve tutuluĢa göre değiĢik semptomlar
gösterirler. Alveoler histoloji gösterenlerde prognoz kötüdür.

TANI: US, BT veya MR görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Yeterli büyüklükte biopsi

alınması önemlidir.

EVRELEME ( Ġntergroup RMS study group)

G I Tümüyle rezeke edildi.

228
G II Total gros rezeksiyon;a) mikro kalıntı;b)pozitif lenfler;c)a ve b
G III Gros kalıntı ; lokal veya rejyoner
G IV Tanıda uzak metastaz; Akc, KC, Beyin, KĠ, Omentum
Plevra, periton implantları
Nonrejyoner lenflerde tutuluĢ
Pozitif sitoloji: BOS, Plevral/abdominal sıvılar

TEDAVĠ: Bütün tümörlerde olduğu gibi Pediatrik Onkoloji Grubu olarak medikal, cerrahi ve
radyasyon onkologları, radyolog ve patologla birlikte mültidisipliner ve koordine bir yaklaĢımla her
hasta ayrı ayrı ele alınır. Cerrahi, KT ve RT olarak güncel tedavi yöntemlerinden hastaya en uygun
olan protokol seçilerek sebatla bu tedavinin uygulanması sağlanır. RMS yerleĢim yeri, histolojisi ve
yaĢ durumu çok değiĢik olarak karĢımıza çıktığı için tedavide de çok değiĢik yaklaĢımlar vardır:
a)BaĢlangıçta sınırları negatif olan tam primer rezeksiyon. b) primer eksizyonlarda psödokapsülü de
içeren rezeksiyon, c) Ablatif olabilecek durumlarda yaygın rezeksiyondan kaçınmak, insizyonel
biopsi, neoadjuvan KT ve sekonder eksizyon planlamak. d) Negatif eksizyon sınırı varsa tüm kas
kompartmanının çıkarılmaması. e) Radyolojik inceleme ve fizik bakıda görülen kuĢkulu lenflerden
biopsi, primer cerrahi veya rejyoner nodal ıĢınlama. Genel olarak kullanılan KT ajanları: vincristine,
cyclophosphamide, actinomycine D, doxorubicine, etoposide, melphalan kombinasyonlar halinde
gruba yerleĢim ve histolojiye göre kullanılır.

SAĞKALIM: 1972‟de IRS‟in baĢlamasıyla birlikte 5 yıllık sağkalım oranında anlamlı

yükselme sağlanmıĢtır. %20‟nin altından %70‟e kadar yükselmiĢtir.

ÇOCUKLARDA LENFOMA

Lenfomalar çocuklarda en sık görülen tümörlerdendir. Beyin tümörlerinden önce,

Nöroblastomadan sonra yıllık tanı konan çocukluk solid tümörleri içinde % 15 oranında yer alır.
Lenfomalar lenfoid hücrelerde kontrolsuz çoğalmaya yol açan kromozom değiĢiklikleri nedeniyle
oluĢur. ABD‟de yılda 1200 yeni olguya tanı konduğu bildirilmektedir.

Lenfomalar klasik olarak iki gruba ayrılmıĢtır: Hodgkin Lenfoma (HL)( Ġngilizce literatürde
daha çok Hodgkin Hastalığı olarak söylenir) ve Non-Hodgkin Lenfoma (NHL). Her iki tipte de lenf
bezlerinin büyümesi tipiktir. Ek olarak ateĢ, yorgunluk gibi genel belirtilerle birlikte lenf-dıĢı yayılım
da görülebilir. Bu iki lenfomanın birbirinden ayrı oldukları özellikler vardır. HL‟da tipik olarak
belirgin olmayan yavaĢ bir baĢlangıç olurken, NHL‟da belirtiler baĢlangıçta hızla ortaya çıkar. Hızla
büyüyen tümörün geliĢtirdiği metabolik bozukluklar tanı ve tedavide hızlı davranılması gerekliliğini
getirir. Bu iki lenfoma türü aslında birbirine zıtlıklar gösterir. HL yıllarca en iyi tedavi edilebilen
kanserler içinde olurken; son yıllarda NHL tedavi protokollarının geliĢtirilmesi sonucunda kür
açısından yaklaĢık bir düzeye gelmiĢtir. Lenfomalarda cerrahinin rolü bir çok solid tümörlerde
olduğunun tersine çok fazla cerrahi rezeksiyona yönelik değil, daha çok tanı koymada gerekli olan
biyolojik incelemelerin de yapılabileceği büyüklükte doku materyalini elde etmesidir. Ayrıca
evreleme, organ ve dokularda tümör kalıntısını saptama ve tümörün oluĢturduğu komplikasyonları
giderme gibi giriĢimler gerekebilmektedir.

HODGKĠN LENFOMA
1832 yılında ilk kez Thomas Hodgkin tarafından bezelerde ve dalaktaki görüntüler olarak
bildirilmiĢ; 1898 ve 1902„de sırasıyla Sternberg ve Reed‟in histopatoloji ve klasik dev hücrelerini
tanımlamasından sonra geçen zaman içinde ölümcüllüğü değiĢtirilemeyen hastalıktan çoğu hastanın
iyileĢebildiği bir hastalık durumuna gelmiĢtir.

Klinik: Hodgkin Lenfoma hastaların tüme yakınında servikal ve supraklaviküler bölgede,

lastik kıvamında, ağrısız ve hızla büyüyen lenf bezlerinde lenfadenomegali (LAM) veya lenfadenopati
(LAP) olarak tanımlanan Ģekilde görülür. Çocukların % 60-90‟ında alt servikal lenflerde yerleĢir.
Mediastinal tutuluĢ da sıktır ve bazı hastalarda tek yerleĢimdir. Bazı hastalarda solunum semptomları
veya Üst Vena Kava basısı bulguları görülebilir. Akciğer tutuluĢu da olabilir. Az sayıda hastada yalnız

229
diafragma altında yerleĢim görülür. Yüzeyel inguinal lenflede görülür. Bazan hastalar abdominal kitle
veya izole splenik tutuluĢla, daha seyrek olarak da otoimmun hemolitik anemi veya immun
trombositopeniyle baĢvurabilirler.
Anoreksi, kırıklık, yorgunluk gibi belirtiler Hodgkin Hastalığında sık görülür. Bu çocukların
%30-40‟ında 38°C‟nin üstünde ateĢ, gece terlemeleri ve 6 ayda %10‟dan fazla kilo kaybı görülür.
Bunlara B semptomları denir ve kötü prognoz göstergesidir.
Ġnsidens ve epidemiyoloji : HL, çocukluk çağı kanserlerinde 6ncı sırada yer alır ve ABD‟de
yılda 500 yeni olguya tanı konduğu bildirilmektedir. YaĢ büyüdükçe görülme sıklığı da artar. 11 yaĢ
dolayında en sık görülen Lenfoma Hodgkin Lenfomadır.

Tanı ve evreleme: Tanı tümörlü dokudan biopsi alarak konur. Biopsi genellikle periferdeki -
servikal, aksiller, inguinal- bir lenf bezinden, çocuğun yaĢına ve kitlenin eriĢilebilirliğine bağlı olarak
lokal veya genel anesteziyle alınır. Bazan periferik lenf bezi palpe edilmez, torakotomi, hatta
laparotomi gerekebilir. Uygun olursa US eĢliğinde iğne ile biopsi yapılır. HL tanısı baykuĢ gözü
görünümündeki çift-loblu nüveli Reed-Sternberg (RS) dev hücrelerinin ve reaktif inflamatuvar,
sellüler görünüm ve geri plandaki değiĢik derecelerde fibrozis ve sklerozis görülmesiyle konur.

HL’nın Histopatolojik tipleri:

Nodüler sklerozan HL: Çocuklarda % 40, adolesansta %70 oranda görülür. Alt servikal,
supraklaviküler, mediastinal lenfleri tutar. Skleroz nedeniyle radyolojik görünümü uzun sürebilir. 1-2
mm çapında organ infiltrasyonları yapabilir. %30-40 oranda dalak tutuluĢu olabilir.

Mikst sellüler HL: % 30‟u bu tiptir. 10 yaĢ ve daha küçük hastalarda görülür. Lenf bezlerinde
inflamatuvar hücreler olarak lenfosit, plazma, eozinofil, histiosit hücreleri ve malign retiküler hücreler
görülür. Reed-Sternberg dev hücreleri çoktur. Fibrozis ve fokal nekroz da vardır.

Lenfosit predominant: Lenf yapısı bozulmuĢtur. Hücre proliferasyonu nedeniyle histoloji

benign gibi görülebilir. %10-15 oranda görülür. Daha çok erkek çocuklarda ve küçüklerde, lokalize bir
hastalık kliniğinde görülür.

Lenfositten yoksun HL: Çocuklarda seyrektir. HIV enfekte olanlarda sıktır. Çok sayıda
malign retiküler hücre, R-S dev hücreleri ve birkaç lenfosit görülür. Klinik olarak kemik ve kemik iliği
tutuluĢu yapan yaygın bir hastalıktır.

Tanı ve evreleme için BT veya MR yararlı olur. Genel kanı hastalığın tek odakta baĢlayıp
lenfatikler yoluyla sürekli yayılma yaptığı Ģeklindedir. Sol servikal veya supraklaviküler tutuluĢta
splenik ve paraaortik yayılım sıklıkla birlikte görülür. Mediastinal yayılım da sıklıkla sağ servikal
tutuluĢla birlikte görülür. Karaciğer tutuluĢu seyrektir. Ancak dalak tutuluĢu varsa görülebilir. Kemik
iliğine yayılım geç dönemde olur. SSS tutuluĢu HL için karakteristik değildir. Hastanın baĢvurusunda
dikkatli bir evreleme yapılarak kesin yayılım alanları saptanır.
Klinik evreleme için gerekli olanlar öykü; fizik bakı; göğüs grafisi; göğüs, karın, pelvis
BT‟leridir. Ayrıca Kemik iliği de gereklidir. Gallium sintigrafisi ilk geliĢte bilinmeyen tutuluĢ yerinin
ortaya çıkarılmasında; terapi sırasında veya sonrasında regresyonu belirlemek için yararlıdır.
1960‟larda baĢlayan evreleme laparotomisi US, BT ve MR yöntemlerinin geliĢmesiyle
bırakılmıĢ durumdadır. Bazı merkezlerde laparoskopik evreleme yapılmaktadır.

HODGKĠN (Ann Arbor ) EVRELEMESĠ

EVRE I: Tek bir lenf bölgesinde ( E I) / tek bir ekstralenfatik (E I-E) tutulma
EVRE II: Diaframın aynı tarafında iki veya daha fazla lenf bölgesinde tutulma (E II) / veya
aynı tarafta lokalize ekstralenfatik organ veya bölgenin ve bir veya birden fazla lenf bölgesinin
tutulması (E II-E)
EVRE III: Diaframın iki tarfında lenflerin tutulması (E III); ayrıca lokalize ekstralenfatik
organ veya bölgenin tutulması (E III-E) ; veya her ikisinin tutulması. TutuluĢ üst abdomenle sınırlı:
dalak, çölyak ve portal lenflerin tutuluĢu (E III -1A); veya diğer karın organlarının tutuluĢu (E III-2A)

230
 EVRE IV: lenflerin büyümesiyle birlikte, bir veya daha çok ekstralenfatik organ veya
dokunun yaygın tutuluĢu

A ve B alt grupları:
Sistemik klinik semptomlarının varlığına göre (B: ateĢ, terleme, kilo kaybı olması) her evre A
ve B olarak alt gruplara ayrılır.

Tedavi: Özellikle erken evrelerde uygulanan değiĢik tedavi giriĢimlerinde sonuçlar benzer
olmaktadır. Bu nedenle tedavi en yüksek kür, en düĢük yan etki elde edilebilecek bir programla
uygulanmağa çalıĢılmaktadır.
Genel olarak E I ve II A yalnız radyoterapiyle (RT) tedavi edilebilir. Ġleri evre olgular ve B
semptomları olanlarda kombine veya yalnız kemoterapiye gerek vardır. B semptomlarının olması
hastalığın yaygın olduğunu gösterir. KT Ģeması olarak en sık kullanılanlar MOPP (nitrogen mustard,
oncovin, procarbazin, prednisone) ve ABVD (Adriamycin, bleomycin, vinblastine ve dacarbazine)
Ģemalarıdır.
Tedavi RT ve KT‟nin çocuklarda yan etkileri gözönüne alınarak planlanır.

NON-HODGKĠN LENFOMA (NHL)

Hodgkin dıĢında kalan diğer lenfomalar NHL olarak heterojen bir grup oluĢturur. Çocuklarda
eriĢkinlerdekinden farklı olarak NHL ileri evre (EII-IV) ve yaygın tutuluĢ Ģeklindedir. Klinik olarak
genellikle ani baĢlayan ve hızlı geliĢim göstererek büyüyen bir kitle Ģeklindedir. Bu hızlı geliĢme
NHL‟den kuĢkulanarak hızlı bir Ģekilde tanıya yönelip gecikmeden medikal tedaviye baĢlamayı
gerektirir.
Ġnsidens ve epidemiyoloji:
ABD‟de yılda 666 pediatrik NHL olgusuna tanı konmaktadır ve bu sayı tüm çocukluk kanserlerinin
%6.3‟ünü, solid Tm‟lerin %8.7‟sini, Lenfomaların da % 57‟sini oluĢturmaktadır. E/K oranı 2.6/1‟dir.
2-15y arasında 8-12 olgu/milyon/yıl sıklığında görülür. 6-7 yaĢlarda daha çok küçük çentiksiz B-
hücreli lenfoma (Burkitt), adolesansta T-hücreli (Lenfoblastik Lenfoma) daha sıktır.

Avrupa-Amerika sınıflaması
Lenfoid neoplazmların morfolojik, immünolojik, sitogenetik özellikleri aynı zamanda klinik
özellikleri, klinik gidiĢi ve kaynaklandığı hücre ile iliĢkilidir. Çocuklarda görülen NHL‟lar primer
olarak 3 alt gruba ayrılabilir: Ġlk ikisi küçük yuvarlak mavi hücre Küçük çentiksiz hücreli Lenfoma
(KÇHL) % 39 sıklıkta görülür; Lenfoblastik Lenfoma %28 sıklıkta görülür; Büyük hücreli Lenfoma
(%26 sıklıkta) B veya T hücreli olabilir, anaplastiktir. Bu küçük, yuvarlak, mavi hücreler NHL
hücrelerinin içinde varolan immünositoĢimik mraker olan Leucocyte common antigen (LCA) CD45
tarafından diferensiye edilirler.
Küçük çentiksiz hücreli lenfomalar Burkitt ve non-Burkitt Lenfoma olarak iki alt grup
oluĢturur. Matür B hücrelerinden oluĢur ve flow sitometride yüzey Ġmmün Globulin M‟nin, B hücre
markerlerının ve HLA-Dr‟nin varlığı gösterilebilir. Histolojik olarak Burkitt hücreleri aĢırı derecede
proliferasyon ve spontan hücre ölümü görüldüğünden ölen hücreleri fagosite eden majofajların
“yıldızlı gök” görüntüsü tipiktir.
Burkitt Lenfomada 8. ve 14. kromozomlar arasında translokasyon [t(8;14)] sonucunda 8q24
lokusunda yerleĢik olan c-myc onkogeni 14q32‟deki Ig ağır zincir genine bitiĢik duruma gelir. Bu
anomali hem Africa tipi Burkitt Lenfomada (endemik), hem de Amerika tipi (sporadik) Burkitt‟te
biraz değiĢik olmakla birlikte görülür. Bu tranlokasyonların nedeni olarak malarya‟ya bağlı B
hücrelerinin kronik stimülasyonu; Ebstein-Barr Virusunun hücre ölümünü inhibisyonu olabileceği
düĢünülmektedir. MYC onkoproteini normalde Hücre siklusunda G1 fazından S‟ye olan ilelemeyi
kontrol eder. Fakat, oluĢan translokasyonlar nedeniyle myc ekspresyonu düzenlenemez ve kontrolsuz
bir lenfoproliferasyona yol açılır.
Lenfoblastik Lenfomada (LBL) ise flow sitometride T hücre markerlarından CD3 ve 7, CD2
ve 5 pozitifliği vardır. LBL, prekürsör T hücre neoplazmı olarak sınıflamaya girer.
Büyük hücreli Lenfomalar (BHL) heterojen bir grup oluĢturur. Histolojik olarak %50‟si
immünoblastik, %40‟ı büyük çentiksiz hücreden, 55‟i ise büyük çentikli hücreden oluĢur. 1/3‟ü B-
hücre, 1/3‟ü T-hücre orijinli, geri kalanı belirsizdir. Ki-1 monoklonal antikor tarafından idantifiye

231
edilen CD30+ antijeni morfolojik olarak anaplastik karakter kazandırmaktadır. Önceki yıllarda malign
histiositozis adı verilen bu lenfoma alt grubu sınıflamada daha çok anaplastik büyük hücre lenfoması
olarak adlandırılmıĢtır. Çocuklarda %60 oranında T-hücre immünofenotipi vardır. CD25, CD71, CD1a
pozitifliği vardır.
T-hücreli Lenfoma veya LBL‟da translokasyonlar daha azdır. Bugüne kadar bilinen
translokasyonlar olarak 14q11 ve 7TCRβ‟de yeralan T-hücre reseptör genlerine değiĢik onkogenlerin
bitiĢik pozisyona gelmelerinin neden olduğudur.
LBL‟da T-hücre orijinli translokasyonlar olarak t(11;14), t(1;14), t(10;14), t(7;19), t(8;14),
t(1;7) görülür. Onkogenler olarak MYC, LYL1, TAL1, LCK görülür.

Klinik
NHL‟lı çocuklar tipik olarak ekstranodal hastalıkla baĢvururlar ve hastalık sürekli lenf nodları
dizisi dıĢından yayılır. Ġlk baĢlama yeri olarak Abdomen %31, mediasten %27, baĢ-boyun %29
sıklıktadır. Diğer yerler periferal lenf bezleri, deri ve kemiktir. Abdominal primer Lenfomaların çoğu
KÇHL‟dır. Mediastinal ve intratorasik primerlerin çoğu ise LBL‟dır. Periferik lenfler ve kemiklerde
yerleĢmiĢ primer Lenfoma daha çok (BHL) Büyük hücreli Lenfomadır ve Ki-1+ özelliği vardır.
YaĢa göre ele alındığında abdominal primer NHL‟lar daha çok 10 yaĢtan küçüklerde;
mediastinal primerler ise adolesansta sıktır.
Abdominal primer tümörlerde bulantı, kusma, karın ağrısı ve barsak hareketlerinde
değiĢiklikler gözlenir. Fizik bakıda karında herhangi bir kadranda kitle palpe edilir. NHL‟de tipik
olarak Peyer plaklarında ĢiĢmeye bağlı invaginasyon, obstrüksiyon veya perforasyon nedeniyle
hastalar akut karın tablosuyla da baĢvurabilir. Bazan sağ alt kadranda ileoçekal kitle akut apendisit
tablosu oluĢturabilir. US ve BT görüntülemeleri tanıda yardımcı olur. Lenfadenopati de saptanır.
Mediastinal primer tümörlerle gelen çocuklarda semptomlar karındaki kadar belirgin ve
dramatik olmayabilir. Hafif öksürük, astmatik solunum, hava yolu obstrüksiyonu bulguları görülebilir.
Superior Vena Kava sendromu geliĢebilir. Herhangibir giriĢim veya sedasyon yapmadan önce göğüs
grafisi çekilmesi gerekir. Mediastende geniĢlemenin görülmesi BT endikasyonunu koydurur. Solunum
yollarına veya büyük damarlara bası veya infiltrasyon durumu, plöral veya perikardiayl effüzyon BT,
MR incelemesiyle saptanabilir.
BaĢ-boyun kitlesiyle gelen hastalarda hızlı ilerleyen bir adenopati, horlama, kötü solunum,
epistaksis, proptosis, periorbital ödem, diplopi, ekstraoküler kas paralizisi, kranyal sinir paralizisi, ani
körlük gibi bulgularla karĢılaĢılabilir. Burun ve ağız boĢluklarının incelenmesiyle asimetrik büyümüĢ
tonsil, çene ve orbita kemiklerinde deformite görülebilir, baĢ-boyunun inspeksiyon ve palpasyonuyla
bulgular elde edilir.
Primer yeri kemik olan hastalarda lokalize hassasiyet ve ağrı, grafide litik lezyonlar saptanır.
NHL deride iyileĢmeyen bir ülserasyon veya deri altı nodülü Ģeklinde de görülebilir. SSS tutuluĢu olan
çocuklarda semptomlar görülmeyebilir; görülen semptomlar tümörün lokalizasyonuyla ilgilidir.

Laboratuvar Bulguları:
Çoğu hastada sedimentasyon hızı artmıĢtır. Büyük kitlede tümörü olanlarda LDH yüksekliği
bulunur ki; yüksekliği prognozun kötü olduğunu gösteren bu marker hastaların izleminde kullanılır.
Tümör dokusunda lizisin bir göstergesi olarak Ürik asit, Fosfor, Potasyum ve Kalsiyum
düzeyleri bakılmalıdır. Bazı hastalar daha baĢvuruda yüksek kreatinin düzeyi ile renal yetmezlik
durumunda olabilirler. Hematolojik değerler nonspesifiktir; ancak sitopeni görülmesi kemik iliği (KĠ)
tutuluĢunu düĢündürebilir. BOS incelemeleri de gerekebilir.
NHL‟lı hastaların %61‟inde tanıda EII ve IV oldukları görülmektedir. %14 hastada KĠ
tutuluĢu görülür. KĠ‟nde %25‟ten az Lenfoblast görülmesi Lenfoma olduğunu gösterirken; %25‟ten
fazla Lenfoblast‟ın görülmesi Lösemi tanısı koydurur.
SSS tutuluĢu %3 kadar hastada görülür.

HĠSTOLOJĠK TĠPLERĠNE GÖRE NHL

Denis Burkitt‟in Uganda‟da gördüğü tipik yerleĢimi olan Lenfoma türü çene çevresindeki
lenfleri tutmaktaydı. Sonra anlaĢılmıĢtır ki, endemik Burkitt Lenfoma (Afrika tipi) olarak adlandırılan
olan bu tutuluĢ, sporadik tipte (Amerikan) abdomen veya nazofarinkste olmaktaydı. Endemik Burkitt
hastalarında abdominal tutuluĢ birlikteliği %50 oranında iken; sporadik olgularda çene tutuluĢu ancak

232
%15-20 kadar olmaktadır. Sporadik olgularda endemik tipe göre KĠ tutluĢu düĢük (%21/7); ancak SSS
tutuluĢu biraz daha yüksektir (%11/%17).
KÇHL‟ların yaklaĢık 2/3‟ü tanı konduğunda yaygın veya ileri hastalık (E-III ve IV)
durumundadır. LBL hastalar daha çok adolesans çağındaki hastalardır ve diafragma üstünde
intratorasik veya baĢ-boyun tümörü ile baĢvururlar. Tanı konduğunda hastaların %90 kadarı yaygın
hastalık durumundadır. LBL‟lı hastaların ¼‟ünde KĠ metastazı; %10‟unda SSS metastazı görülür. KĠ
biopsisi ve BOS incelemeleri önemlidir.
Büyük Hücreli Lenfomanın bir çok değiĢik tutuluĢ yeri olmakla birlikte deri/kemik ve periferik lenfler
gibi en sık iki tutuluĢ yeri görülmektedir. BHL‟da hastaların % 65‟inde tanı konduğunda yaygın hastalık durumu
vardır. KĠ ve SSS tutuluĢu az görülür.
TANI: BaĢlangıçta NHL kuĢkulanılan hastalar hızla değerlendirmeğe alınmalıdır. Hızlı büyüyen tm
yaĢamsal ağır komplikasyonlara yol açabilir. Bu nedenle hızla tanı koyma ve tedaviye baĢlama yoluna
gidilmelidir. Tanı, tutulmuĢ olan periferik lenf bezi veya dokudan yeterli büyüklükte alınan biopsinin taze olarak
Histopatolojik incelemeye alınmasıyla konur. Ayrıca sitogenetik ve moleküler biyolojik değerlendirmeler
yapılabilir. Ayrıca BOS alınarak incelenmeli; iliak kristalardan alınan KĠ aspirasyonu ve biopsileri incelenerek
tanı konur.
EVRELEME: NHL‟da en sık kullanılan evreleme Ģemaları St Jude ve Murph Hastanelerinin
Ģemalarıdır. Bunlara göre, genel olarak lokalize hastalık Evre I veya II; yaygın veya ileri hastalık
durumları Evre II veya IV olarak ayrılır. KĠ veya BOS tutuluĢları Evreyi hemen IV yapar.
TEDAVĠ
NHL tedavisi bu tümörün kemoterapiye son derece hassas olması nedeniyle Cerrahi-KT-RT
üçlüsünde daha çok KT üzerine dayanır. Cerrahinin rolü tanı koymada önemlidir. Ayrıca
komplikasyonları gidermede ve second-look giriĢimlerde de cerrahi uygulanır.

233
 ADRENAL KĠTLELER

FONKSĠYONEL
Adrenal Adenoma
Adrenokortikal karsinoma
Feokromositoma

NONFONKSĠYONEL
Nöroblastoma
Adrenal kist
Hemanjioma
Leiomyoma
Leiomyosarkoma
Non-Hodgkin Lenfoma
Malign Melanoma

ADRENAL METASTATĠK TÜMÖRLER

Akciğerin Squamöz hücreli karsinomu
Hepatosellüler karsinoma
Meme kanseri

TRAVMATĠK ADRENAL KANAMASI

Yenidoğanda Adrenal kanaması

Yukarıdaki tabloda çocuklarda görülen adrenal kitlelerin sınıflaması verilmiĢtir. Bunların

ayırıcı tanısında BT ile 1cm kadar olanlar %80 hassasiyetle, 3-4cm olanlar %100 hassasiyetle
gösterilebilir. Fonksiyon gösteren tümörler daha kolay tanımlanabilir. Bazan benign/malign ayırımını
yapmak zor olabilmektedir. Adrenal kanserler içinde en sık (%90‟dan fazla) görülen tümör
Nöroblastomadır.
Hiperkortizolizm: Cushing Sendromu, kortikosteroidlerin eksojen olarak verilmesi, endojen
yapımın fazla olması veya hipofizden fazlaca ACTH salgılanması nedeniyle oluĢur. Hastalarda
hipertansiyon, akneler,hirsutizm, karın derisinde strialar, kas zayıflığı,glukoz intoleransı, osteoporoz,
menstruasyon düzensizliği, psikiatrik bozukluklar görülür. Ayrıca çocuklarda geliĢme geriliği olur ve
aĢırı kilo alma sonucunda trunkal tipte bir obezite geliĢir.
Kortikosteroid eksojen olarak fazla verilmesi dıĢında Cushing Sendromunun etiyolojisindeki
nedenler ACTH‟a bağlı ve ACTH‟a bağlı olmayan olmak üzere 2 guruptur. ACTH‟a bağlı nedenler:
Cushing Hastalığı (Hipofiz adenomu), ektopik odakta ACTH yapımı, küçük hücreli bronkojenik
karsinoma, Karsinoid tümörler, pankreas adacık hücreli tümörü, Timoma, Meduuler troid karsinomu,
Feokromositoma olarak sayılabilir.
ACTH‟a bağlı olmayan nedenler: Adrenal adenoma, Adrenokortikal karsinoma, adrenal
hiperplazi‟dir.

ADRENOKORTĠKAL KARSĠNOMA
Adrenokortikal karsinoma (AKK) yaĢlara göre iki ayrı dağılım gösterir: ilk 10 yaĢ ve 50‟li
yaĢlar. Çocuklarda tüm neoplazmları içinde %0.2 kadar seyrektir. AKK, p53 mutasyonu, Li-Fraumeni
(Otozom dominant geçiĢ; birinci derece akrabalarda kanser sıklığı; AKK, osteosarkoma, lösemi, beyin
tm, AKK, yumuĢak doku ve meme kanseri gibi çeĢitli kanserlerin sık görülmesi) ve Beckwith-
Wiedemann Sendromu (organomegali, gigantizm, hemihipertrofi, göbek anomalileri, hipoglisemi,
makroglossi) ile ilgilidir. AKK olan hastalarda diğer malignitelerin görülme insidensi de yüksektir.
AKK‟lar agresif tümörler olup tedavi edilmemiĢ tümörlerde ortalama sürvi 2.9 ay olarak bildirilmiĢtir.
Hastalar genellikle geç (evre III ve IV iken) tanı alırlar.
Çocuklarda görülen AKK‟ların %95‟i fonksiyonel olup kortizol, aldosteron, androjenler ve
östrojen üretirler. Bazı AKK tümörleri birden fazla hormon salgılayarak karıĢık sendromlar
oluĢtururlar. Çocuklarda AKK‟ların %70-95‟i Cushing Sendromundan çok androjenler salgılayıp

234
virilizasyona neden olurlar. Prekoks pubertedeki erkek, virilizasyon durumundaki kız çocuklarda AKK
araĢtırılmalıdır. Östrojenlere bağlı feminizasyon çok daha seyrek görülür.
AKK‟lı çocukların % 50 kadarında abdominal kitle vardır. Ayrıca, virilizasyon belirtileriyle
birlikte karın ağrısı, kilo kaybı, halsizlik, kusma ve iĢtahsızlık da görülür. AKK; akciğer, karaciğer ve
lenf bezlerine metastaz yaptığı gibi beyin, kemik ve böbreklere de metastaz yapar. Non-fonksiyonel
tümörler seyrek görülür, fakat çok daha agresiftir.
Hastaların değerlendirilmesinde üriner kortizol metabolitleri (17-hidroksi kortikosteroid‟ler),
üriner serbest kortizol, serum testosteron ve kortizol düzeyleri bakılmalıdır. Cushing Sendromunun
tanımlanmasında dexametazon supresyon testi yararlı olur. Ġncelemelere tümörün lokalizasyonunu ve
metastazları saptamak için göğüs, abdomen ve pelvis BT‟si çekilmelidir.
Tedavi için tek Ģans cerrahi rezeksiyondur. Büyük tümörlerde, relaps oranı yüksektir. Ancak,
endokrin fonksiyonu olan böyle tümörlerde kitlenin önemli miktarda küçültülmesi semptomatik iyilik
sağlar. Tümüyle rezeke edilebilen tümörlerde sürvi %67‟nin üstünde olmuĢ; parsiyel rezeksiyon
sonrasında hiç yaĢayan olmamıĢtır. Mitotane (o,p-DDD) adrenolitik bir ajan olarak adrenal lizise
neden olur ve kemoterapötik ajan olarak metastatik ve fonksiyonel AKK‟da kullanılır. Ancak, yan
etkileri vardır ve olguların ancak 1/3‟ünde etkili olduğu görülmektedir. Aminoglutethimide ve
metyrapone da hormona bağlı semptomların düzeltilmesinde yararlıdır. Yeni KT ajanları üzerinde
klinik çalıĢmalar yapılmaktadır.
Prognoz çalıĢmaları incelendiğinde 55 hastalık bir seride 2 yıllık sürvi 2 yaĢından küçüklerde
%82; büyüklerde %29 bulunmuĢtur.

FEOKROMOSĠTOMA
Feokromositoma (FKS) medullar adrenal tümör olup fazla miktarda katekolamin salgısına
neden olur. FKS‟lı çocukların yaklaĢık %90‟ında K-amin aĢırı düzeylere yükselir; %10 kadarında ise
epizodlar halinde artar. K-amin‟lere bağlı olarak hipertansiyon,taĢıkardi, terleme, baĢağrısı görüldüğü
gibi kardiyomyopati de geliĢir. Hipertansif çocukların yaklaĢık %1‟inde FKS görülür ve 8-10
yaĢlarında ortaya çıkar. Çocuklarda tüm feokromositomaların yalnızca %10‟u görülür. YaklaĢık %10
kadarı familyaldir ve Hippel-Lindau Send, Recklinghausen hastalığı, tuberoz skleroz, Sturge-Weber
Send veya MEN2A veya MEN‟B ile birlikte görülür. Feokromositomalar sıklıkla adrenal medullada
yerleĢir, fakat %30-40 çocukta paravertebral, aorta bifurkasyonu, mesane yanı gibi ekstra-adrenal
yerleĢimlerde bulunabilir. Beyin ve kranyumda da bildirilmiĢtir. Çocuklarda %25-30 kadar oranda
bilateral olabilir. %3-6 kadarı maligndir.
24 saatlik idrarda Epinefrin, Nor-Epinefrin ve metabolitleri olan Metanefrin, Nor-Metanefrin
ve Vanililmandelik Asit bakılması tanı için gereklidir. Lezyon BT ve MR çekilerek lokalize edilir. I-
131 Metha-iodobenzylguanidine (MIBG) sintigrafisi tümörü lokalize etmede yararlıdır.
Hastaların operasyona hazırlanması çok önemlidir. a-adrenerjik blokörler
(phenoxybenzamine) volüm açığını kapatmada; B-blokörler (propranolol) antihipertansif olarak
kullanılır.
Abdominal giriĢimle feokromositoma çıkarılır. KarĢı taraf adrenal bezi ve ekstraadrenal
yerleĢim de kontrol edilir. KT, kalıntı ve metastatik tümörde veya büyük tümörü operasyon öncesi
küçültmede kullanılır.

235
TERATOMLAR

Teratom terimi, teratus=canavar, ve onkoma=ĢiĢlik kelimelerinden türetilmiĢtir. Erken

embriyonik hücrelerden kaynaklandığı için gerçek anlamda konjenital bir tümördür. Endoderm,
ektoderm ve mezodermden köken alırlar. Eskiden her üç germ yaprağının birlikte olması koĢulken
günümüzde patologlar için tümörün bulunduğu dokuya yabancı doku içermesi teratom tanısı için
yeterlidir.
DavranıĢ olarak genellikle benigndirler. Histolojik olarak matür ve immatür olarak iki gruba
ayrılırlar. Matür olanlar genellikle benigndirler (%85). Ġmmatür olanlar ise malignite potansiyeli
taĢırlar (%15).
Embriyonik dokuların endokrin salgısı klinik endokrinopati yaratabilir. Ayrıca bu salgılar
tümör belirleyici olarak hastanın pre ve postoperatif izleminde kullanılabilir. Koriyonik dokular
(HCG), yolk sak divertikülü ve fötal karaciğer ise alfa-feto protein (AFP) salgılayabilir.

Teratomlar karakteristik olarak orta hatta yer alırlar. YerleĢim bölgeleri en sık
Sakrokoksigeal bölge(%45-60)
Gonadlar (özellikle overler) (%30)
Mediasten,
Retroperitoneum, boyun, nazofarinks, mide, beyin

Çocuğun yaĢı ile teratomun görüldüğü bölge arasında sıkı iliĢki vardır
1y altında en sık sakrokoksigeal bölgede
1-12 y sakrokoksigeal alan yanında ekstragonadal (boyun, ön mediasten, retroperitoneum)
puberteden sonra daha çok gonadal bölgede yerleĢirler.

SAKROKOKSĠGEAL TERATOM (SKT)

Teratomun çocuklarda en sık görüldüğü bölge sakrokoksigeal bölgedir. SKT‟un %75 i kız
çocuklarında görülür. Ġnsidansı 1/35000-40000 dir.

Lokalizasyonlarına göre sınıflandırılırlar:

Tip 1: (%45-50) en sık tip olup tümörün çoğunluğu sakrumun arka yüzünde, deri altındadır.
Presakral uzanım çok nadirdir.
Tip 2: (%30-35) dıĢta olduğu kadar intrapelvik uzanım da vardır
Tip 3: tümörün az kısmı dıĢarıda ancak çoğunluğu pelvis ve karın içindedir.
Tip 4: dıĢarıdan görülen tümör dokusu yoktur, presakral yerleĢmiĢ tümör batına doğru uzanır.

Tip 1 ve 2 kitle görünümleri nedeniyle çok daha erken tanınabilirken, 3 ve özellikle de Tip 4
ün tanınabilmesi daha uzun zaman alabilir ve genellikle de intrapelvik ve batın içi organlara bası
semptomları (kabızlık, idrar retansiyonu, idrar kaçırma, hidronefroz vs) beliginleĢince tanınırlar.

236
 Tüm SKT ler malign potansiyele sahiptirler ve bu durum erkek ve 2 aydan büyük bebeklerde
daha risklidir.
Tümörde kistik oran ne kadar fazla ise benign olasılığı o oranda fazladır.
Tümör büyüklüğünün malignensi oranıyla ilgisi yoktur. Ancak yaĢ (2 aydan büyük ise risk
fazla) ve yerleĢim (tip 4 hastalarda malignensi riski %20 iken Tip 1 olgularda %0) „in malignensi
geliĢimi üzerine etkileri vardır.

Tanı:
Radyoloji: Prenatal USG ile tanınabilir, doğum S/C ile yaptırılmalıdır, doğum sonrası direk
grafiler içeriğinde diĢ vs gösterebilir, pelvik organlarla iliĢkisinin araĢtırılması için BT, MRI, IVÜ,
kolon grafileri yapılabilir.

Laboratuvar: AFP, HCG ve CEA düzeyleri bakılmalıdır

Ayırıcı tanı:
Sakral ve presakral bölgede yerleĢebilecek; myelomeningosel, lipomeningosel, pilonidal kistler,
anterior meningosel, pelvik nöroblastom, hemanjiom, rektal duplikasyon vs ayrılmalıdır.

Tedavi:
Tümöral kitlenin koksiks ile birlikte çıkarılmasıdır. Koksiks çıkarılmazsa nüks kaçınılmazdır.

Benign olarak rapor edilen hastalar nüks açısından eriĢkin yaĢa kadar izlenmeleridir.
Nüks eden ve malign transformasyon gösteren çocuklarda prognoz kötüdür.

Malign olarak rapor edilenlerde tedaviye KT ve RT ile devam edilir.

Kötü prognoz belirtileri;

Cerrahi eksizyonun 2 aydan büyük yaĢta yapılmıĢ olması
Presakral uzanımımn olması
Koksiks ve sakrum kemiklerinde erozyon olması
Nüks
Histolojik olarak endodermal sinüs elemanlarının olması

237
Hematüri Bölüm 29
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Öğrenme hedefleri;

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Hematürinin cerrahi nedenlerinden baĢlıcalarını sayabilmeli

Etyoloji

Makroskobik Hematüri
Aileler, hasta ve doktorlar için böbrek bulguları içerisinde en uyarıcı olan bulgudur. Buna
karĢın çoğunlukla benigndir. Ama ciddi hastalıkların atlanmaması için mutlaka araĢtırılması gerekir.
Çocuk polikliniğinde görülme yüzdesi düĢüktür.(1/1000). Akut makroskobik hematürisi olan
çocuklarda yapılan bir çalıĢmada, olguların %49‟unda Ģüpheli veya kesin idrar yolu enfeksiyonu,
%4‟ünde renal parenkimal hastalık saptanmıĢtır. Hematürili her çocukta idrar kültürü yapılmalıdır.
Pozitif kültürü olan hastalarda hem ürolojik hem de renal parenkimal hastalıklar aranmalıdır.

Mikroskobik Hematüri:
Mikroskobik hematürinin tanımlanması zordur ve ergenlerin ve çocukların %1,5‟unda görülür.
Hematüri hem dipstick hem de mikroskobik yöntemle araĢtırılmalıdır. Asemptomatik çocukta 2-3 kez
yüksek büyütmede ve çevrilmiĢ idrarda 5 veya daha fazla alyuvar görülmesi mikroskobik hematüridir.
Semptomatik çocukta ise tek tahlil ileri araĢtırma için bir endikasyondur.

238
Hematüri için algoritm

Hem Metabolitler
(+) (-) Ġlaçlar

Alyuvar
morfolojisi

Dismorfik Ömorfik Alyuvar yok

alyuvar alyuvar
Hücre
yığınları
Protein Hemoglobinüri
(>1+ Miyoglobinüri
dipstick
(+) ile) (-)

Nicel Diğer aile

proteinüri üyelerini
araĢtır

>6mg/m2/s <6mg/ m2/sa 2 ayda 3 kez

a (+) tekrarla (-)

Tam kan Orak hücre Emin

sayımı Mesane ve ol
Elektrolitler böbrek US
Kan üre Ca/Cr
azotu/kolesterol
Kan üre
azotu/Cr
C3-4 (-) (+)
ASO
FANA
Hepatit B
serolojisi

Bir yıl Tanını gözden

izle geçir
yeniden
(+) kontrol (-)
et

Nefroloğa Nefroloğa Emin ol

gönder gönder

239
Tablo 1: Hematürinin araĢtırılması

Hem (+) idrar

Mikroskopide (-) Miyoglobinüri

alyuvarlar Hematüri

Dismorfik (+) Ömorfik Hiperkalsiüri

hücreler hücreler Böbrek taĢı
Alyuvar Nefrokalsinozis
kümeleri Sistitis
Travma
Eksersiz
Kistik böbrek
hastalığı
Tümör
Hemanjiyom
Hemorajik sistitis
Protein Protein
>6mg/m2/s <6mg/m2/sa
a

(Erken) Aralıklı
poststreptokokalnefritis
IgA nefropati belirgin
Alport sendromu hematüri
Henoch-Schoenlein purpura
Hemolitik üremik sendrom IgA
Membranoproliferatif nefropatisi
glomerulonefritis
Ġdyopatik membranöz nefritis
Fokal segmental
glomeruluonefritis
Diffüz profilatif
glomerulosklerozis
Sistemik lupus eritamotozis
Orak hücre hastalığı veya
taĢıyıcılığı
Hepatitis B glomerulonefritisi
Ġzole
mikroskobik
hematüri

Aile
hikayesinde
hematüri

Aile (+) (-) IgA nefropatisi

hikayesinde (Geç)
duyma kaybı poststreptokokal
ve böbrek glomerulonefrit
yetmezliği

Alport (+) (-) Ġnce bazal

Sendromu membran
hastalığı
+/- Orak hücre
hastalığı veya
taĢıyıcılığı

Tablo 2: Hematüride ayırıcı tanı (Campbell‟s Urology, 7.Baskı, WB Saunders 1998, Renal Disease in
Childhood, S. Roy, HN Noe, s: 1674)

240
 Ömorfik hücreli hematüri
Ömorfik hücreli hematürinin varlığında hiperkalsiüri, böbrek taĢı, nefrokalsinozis, sistitis,
travma, kistik böbrek hastalığı, orak hücre hastalığı veya taĢıyıcılığı, tümörler ve idrar yolu
enfeksiyonları araĢtırılmalıdır.

Hiperkalsiüri; nefrokalsinozis
Sağlıklı çocuklarda hiperkalsiüri hematürinin en sık nedenidir. Sağlıklı çocukların yaklaĢık
%5‟inde mevcuttur. Ġzole hematürisi olan çocukların %30‟unda bulunur. Çoğunlukla episodik
makroskobik hematüri atakları mevcuttur ama üriner sistemde taĢ gösterilemez, muhtemelen henüz
geliĢmemiĢtir.
Hiperkalsiürinin özel nedenleri olabilir: immobilizasyon, Vit D intoksikasyonu, lup diüretik
kullanımı (furosemid, etakrinik asit). Mekanizma ya direkt irritasyon ya da kalsiyum kristallerinin
tubuler hücreleri incitmesidir. Hiperkalsiürili çocukların ne kadarının daha sonra taĢ geliĢtirdiği
bilinmemektedir. Ancak üriner taĢlı hastaların 2/3‟ünde hiperkalsiüri mevcuttur.
Hiperkalsiürili çocuklarda bulgular genellikle spesifik değildir. Her zaman sedimentte
kalsiyum kristali de görülmeyebilir. Hiperkalsiüri izleminde Uca/Ucr oranı 0,21‟in üzerinde ise
hiperkalsiüri kabul edilir. Ayrıca Ca nicel miktarı ölçülebilir. Günde 4 mg/kg üzerinde Ca ekskresyonu
anromaldir.
Tedavi klinik semptomlara göre düzenlenir. Kalsiyum ve sodyum kısıtlaması yapılır ve su
alımı arttırılır. Hidroklorotiyazid ile spesifik tedavi yalnız taĢ oluĢumunda uygulanır.
Hidroklorotiyazidden sonra genellikle geçici olarak hematüri kesilir ve bu tanı aracı olarak da
kullanılabilir.

Dismorfik hücreli hematüri:

Post enfeksiyöz glomerulonefritisi
Ödem, hipertansiyon, oliguri ve dismorfik alyuvarlar ve alyuvar kümeleri ile birlikte
hematürinin varlığında akut glomerulonefritis düĢünülmelidir. Beta-hemolitik streptokok ile boğaz
veya deri yangısı sonucu çocuklarda en sık geliĢen glomerulonefritis tipidir. Boğaz enfeksiyonundan
7-10 gün sonra, streptokokal piyodermadan 21-30 gün sonra tipik olarak ödem ve kola renkli idrar
görülür. Antistreptolizin-O veya streptozim titreleri pozitiftir ve serumda C3 konsantrasyonu azalır.
DeğiĢik derecelerde akut böbrek yetmezliği geliĢir, oliguri veya bazan diyaliz gerektriren anüri
görülebilir. Akut evrede hipertansiyon kontrol altına alınır ve elektrolit-sıvı dengesi ayarlanır.
Peritoneal veya hemodiyaliz gerektiren olgular dahil, %90 olguda tam iyileĢme mevcuttur.
Mikroskobik hematüri ve minimal proteinüri 3-6 ay devam edebilir. Hastalığın baĢlangıcından 2 ay
sonra C3 konsantrasyonları genellikle normale döner. Proteinüri 12 aydan daha fazla sürecek olursa
böbrekteki histolojik hasarın saptanabilmesi için biyopsi yapılmalıdır.

IgA Nefropatisi
IgA nefropatisi glomerulonefritisin sık nedenlerinden birisidir. Sistemik hastalık yoktur ve
böbrek biyopsisinde mezengiyal IgA birikimi mevcuttur. Hastada genellikle üst solunum yolu
enfeksiyonu esnasında makroskobik hematüri mevcuttur. IgA nefropatisi genellikle postenfeksiyoz
glomerulonefritisi ile karıĢtırılır. Ancak postenfeksiyöz glomerulonefritiste nefritis enfeksiyondan 7-
10 gün sonra görülürken, IgA nefropatisinde hematüri enfeksiyon anında mevcuttur. Histolojide
glomerulosklerozu bulunanlarda, ciddi mezengiyal proliferasyonu olanlarda, glomeruler hilalleĢme
gösterenlerde ve böbrek fonksiyon bozukluğu ile birlikte bariz interstisyelfibrozisi olanlarda,
hipertansiyon, erkek cinsiyet ve biyopsi anında büyük yaĢta olanlarda ve günde 2 g‟dan fazla
proteinürisi olanlarda prognoz kötüdür. 10-20 yıllık takiplerde olguların %30-50‟sinde progresif renal
yetmezlik mevcuttur. Predizon tedavisi protokollleri birçok merkezde araĢtırılmaktadır.

Henoch-Schönlein purpurası
Genellikle 2-10 yaĢlar arasındaki oğlan çocuklarında görülür. Nontrombositopenik purpura ile
karakterlidir, karın ağrısı, eklem ağrısı ve ĢiĢliği, ve glomerulonefritis ile seyreder. Tanı klinik
bulgularla konur. Böbrek tutuluĢu olguların %20-50‟sinde mevcuttur, inatçı nefropati olguların yalnız
%1‟inde mevcuttur. Son evre böbrek yetmezliği olguların %1‟inden azında görülür. Yalnız hematüri
gözlenen çocuklarda böbrek yetmezliği görülmez ancak hem hematüri, hem de proteinüri geçirenlerin

241
%15‟inde böbrek yetmezliği geliĢir. Nefrotik sendrom geçirenlerin %50‟sinde 10 yıl içerisinde son
evre böbrek yetmezliği geliĢir. Hasta ister nefritik, isterse nefrotik olsun, hepsinde böbrek biyopsisi
gerekir. Spesifik bir tedavisi yoktur. Steroidler yumuĢak doku ĢiĢlikleri, eklem hastalığı, skrotal ĢiĢlik,
abdominal kolik ve gastrointestinal kanamalara etkin olabilir. Ancak predizonun veya diğer
immunosüpresanların nefrite iyi geldiğine dair hiçbir kontrollu çalıĢma yoktur. Buna rağmen hem
nefritte ve hem de nefrotik sendromda yaygın olarak kullanılmaktadır.

Hemolitik-Üremik sendrom
Hemolitik-üremik sendrom, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, ve akut renal
yetmezlikle karakterli heterojen bir grup hastalığı tanımlayan bir terimdir. Çocuklardaki akut böbrek
yetmezliğinin en sık nedenidir. Küçük ve orta büyüklükteki arterlerde fibrin birikimi ve trombotik
mikroanjiyopati mevcuttur. Diyare ile veya diyaresiz seyreden formları vardır. Diyareli formu en sık
görülenidir ve, verotoksin üreten E. coli veya Siga toksini üreten Shigella dysanteriae gibi sitotoksin
üreten bakteriler tarafından meydana gelir. Diyare yapmayan formu ise, Sterptococcus pneumoniae
veya birçok virus enfeksiyonları ile, otozomal dominant veya resesif kalıtımla, malinite ile, böbrek
transplantasyonunda, siklosporin A, oral kontraseptifler ve kemoterapötiklerle meydana gelebilir.
Tedavide böbrek yetmezliği için diyaliz yapılır, hemoglobin 8 g/dl üzerinde tutulmaya
çalıĢılır. Semptomatik kanamalara karĢı trombosit transfüzyonları yapılır. Pnömokokkal HUS‟da
plazma transfüzyonundan kaçınmak gerekir, diğerlerinde yararlı olabilir. Plazmaferez, tekrarlayan,
kalıtılmıĢveya ilaçla oluĢmuĢ HUS‟da yararlı olabilir.
Diyaresiz seyreden HUS‟ta, bir yaĢından küçüklerde, uzun süre anüri ile seyredenlerde, ciddi
hipertansiyo gösternlerde veya santral sinir sistemi hastalığının varlığında prognoz kötüdür. Böbrek
transplantasyonu yapılabilir ama HUS transplante edilen böbrekte de tekrarlayabilir. Herediter ve
tekrarlayan formlar dıĢında böbrek fonksiyonları %65-85 olguda geri dönebilir.

Alport sendromu
Alport sendromu herediter nefritis, yüksek frekanslı duyma kaybı ve oküler anomalilerle
karakterlidir. Çocukta tekrerlayan veya inatçı hematüri ve proteinüri olabilir. Ailede sinirsel sağırlık
hikayesi mevcuttur, bir veya birkaç aile üyesi daha önce böbrek yetmezliğinden ölmüĢtür, diyaliz
yapılmıĢtır veya böbrek nakledilmiĢtir. Klinik subtipleri vardır: Sağırlıkla seyreden jüvenil baĢlangıçlı
son evre böbrek hastalığı, sağırlıklı veya sağırlıksız seyreden eriĢkin baĢlangıçlı son evre böbrek
hastalığı. Hastalığın farklı seyretmesinin nedeni X kromozomu üzerinde tek bir gen lokusunun allelik
mutasyonudur. Ayrıca tip IV kollagendeki genetik bir defektin glomerüler bazal membran hasarından
sorumlu olduğu düĢünülmektedir. Nefritis özellikle erkeklerde ilerleyicidir ve ikinci veya üçüncü
onyılda böbrek yetmezliği ile sonuçlanır.

Sistemik lupus eritematozus

Çok sistemi tutan otoimmun bir hastalıktır. YaĢamın ikinci veya üçüncü onyılında genellikle
kadınlarda görülen yaygın yangıyla karakterli bir hastalıktır. Sıklık oranı azalarak,
oryantallerde,zencilerde, Hispaniklerde ve beyazlarda görülür. Klasik olarak ateĢ, döküntü, artritis ve
değiĢik derecelerde böbrek tutuluĢu ve C3-C4 seviyelerinde azalma söz konusudur. Böbrek tutulumu
morbidite ve mortalitenin asıl sorumlusudur. Pediatrik hastaların %80‟i kızdır ve baĢlama yaĢı 12‟dir.
Tanı anında çocukların %60-80‟inde böbrek tutuluıĢu mevcuttur, geri kalanının çoğunda ise 2 yıl
içerisinde ortaya çıkar.
SLE nefropatisinin histolojik formları: mezengiyal lupus nefriti (minimal glomerular tutuluĢ),
membranöz lupus nefropatisi, fokal glomerulunofritis (FGN), diffüz proliferatif glomerulonefritis
(DPGN). Sonuncusunda prognoz en kötüdür. Hematüri ve proteinüri DPGN‟de tanı anında %88
mevcuttur. Yarısında massif proteinüri vardır ve nefrotik sendromla sonuçlanır. Renal yetmezlik
genellikle bu gruptakilerde görülür. Membranöz nefropati genellikle nefrotik sendromla birliktedir ve
hastaların %50‟sinde mikroskobik hematüri mevcuttur. FGN‟li çocuklarda hematüri ve hafif proteinüri
vardır.
Tedavide prednizon, azatiyoprin, klorambusil, veya siklofosfamid kullanılır. DPGN‟li hastalar
önce metilprednizolon sonra da yüksek doz prednizon ile tedavi edilirler. Hastalar böbrek
fonksiyonları,idrar protein atımı, C3 ve C4 düzeyleri, anti-DNA antikorları ile izlenirler. Eğer
laboratuar verileri düzelmiyorsa veya hastada steroid yan etkileri baĢlamıĢsa siklofosfamid tedavisine

242
baĢlanır. Son çalıĢmalar, düĢük doz oral prednizon, yedi aylık IV siklofosfamid ve 3,18,24 aylarda ek
siklofosfamid tedavisinin böbrek fonksiyonlarının geri kazanılmasında etkin bir tedavi olduğunu
ortaya koymuĢtur.

Hilal glomerulonefritis
Primer glomerulonefritis veya SLE, HSP ve sistemik vaskülitis gibi sistemik hastalıkların
sonucunda görülebilir. Hızlı seyreden tipinde renal biyopside %50‟den fazla olguda epitelyal hilaller
mevcuttur. Poststreptokokkal hilal glomerulonefritis genellikle yalnız semptomatik tedavi ile iyileĢir.
Ancak sistemik vaskülitte prognoz daha kötüdür, plazmaferez, kortikosteroidler ve alkilleyici ajanlar
tedavide kullanılırlar.
Anti nötrofil sitoplazmik antikorları (ANCA), nekrotizan sistemik vaskülitlerde (poliarteritis
nodoza ve Wegener granulomatozu) ve idyopatik pauci-immun glomerulonfritinde kanda tespit
edilirler.
Anti glomerular bazal membran antikorları, akciğer kanaması olan (Goodpasture) veya
olmayan (anti-GBM hastalığı) hastalarda prognozu tayin için araĢtırılmalıdır. Anti-DNA antikorları,
anti-streptokokkal antikorlar, ve serum kriyoglbulinleri, lupus glomerulonefritisi, poststreptokokkal
glomerulonefritis ve kriyoglobulinemik glomerulonefritisi (immun kompleks glomerulonefritleri)
ayırdetmek için araĢtırılırlar.

Orak hücre nefropatisi

Spesifik böbrek fonksiyon anomalileri mevcuttur: total kan akımında azalma, vasa recta
akımında azalma, su tutulumuna yanıt olarak maksimum idrar osmolalitesinde azalma, asit yüküne
yanıt olarak idrar pH‟sinde anormal düĢme, ürik asitintubuler sekresyonunda artma. Orak hücre
nefropatisi denilen tabloda hematüri, papiller nekroz, glomerulopati, nefrojenik diyabetes insipitus,
inkomplet renal tubuler asidoz, hiperürizemi ve asemptomatik bakteriüri mevcuttur.
Hematüri en sık görülen renal anomalidir. Heterozigotlar homozigotlardan daha çok
etkilenirler. Erkeklerde daha sıktır ve genellikle hematürinin nedeni sol böbrektir. Yatak istirahatı ve
hidrasyon ilk yapılacaklardır. Hematüri 1-2 haftayı aĢarsa transfüzyon gereklidir. Alkalinizasyon,
aminokaproik asit, intravenöz diürez gerekli olabilir.
Hastalarda nefrotik sendrom geliĢebilir ve bu böbrek yetmezliğine neden olabilir. Histolojide
orta derecede mezengiyal proliferasyon, fokal glomeruloskleroz, immun kompleks glomerulonefritisi
mevcuttur.

Ġnce glomerular bazal membran hastalığı

Tekrarlayan veya kalıcı mikrohematüri ailesel olabilir. Olay benigndir ve kötü prognozlu
Alport sendromundan ayırd edilmelidir. Benign familyal hematüri bazan ince glomerular bazal
membran ve lamina densa ile karakterizedir (1250 Aº vs 1850 Aº). Diğer aile üyelerinde de sağırlık
veya böbrek yetmezliği hikayesi yoktur ama hematüri mevcuttur. Proteinüri yoktur veya çok nadirdir.
Mikrohematürili çocuklarda yalnız aile hikayesi varsa (birinci derece yakınlarda) veya en
azından bir kez massif hematüri atağı geçirdiyse böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

243
Tablo 1: Akut nefritik sendroma yol açan durumlar
Poststreptokokkal enfeksiyon
Akut bakteryel enfeksiyonları takiben (staphylococcus,
pneumococcus, syphilis )
Subakut bakteriyel endokarditis
Viral enfeksiyonlar (kabakulak, enfeksiyöz mononükleöz,
hepatitis B, mikoplazma)
Sıtma
Henoch-Schönlein purpurası
Mezengiyokapiller (membranoproliferatif) glomerulonefritis
Hilal nefritis
Antiglomerular bazal membran antikor hastalığı
Poliarteritis
Wegener granülomatozu
SLE

Tablo:2 Hematüri nedenleri

A. Primer renal hastalık
Benign familyal hematüri
Akut postenfeksiyöz
glomerulonefritis
Kronik glomerulonefritis
IgA nefropatisi
Alport sendromu
Sistemik vaskülit (Henoch
Schönlein purpurası, sistemik lupus
eritematozus)
Hemolitik üremik sendrom
B. Ekstrarenal hastalık
Interstisyel nefritis
Piyelonefritis
Akut tubuler nekrozis
Polikistik böbrek hastalığı
Renal arter veya ven trombozu
Orak hücreli nefropati
Wilms tümörü
Hidronefroz
C. Renal olmayan hastalık
Ġdrar yolu enfeksiyonu
Hiperkalsiüri
AĢırı eksersiz
Üriner taĢ
Vezikoüreteral reflüks
Travma
Üretrada yabancı cisim
Hemorajik sistitis
Tümörler
Koagülopati

244
Tablo:3 Öykü-hastalık
iliĢkisi
Öykü
Poliüri, dizüri, suprapubik
veya yan ağrısı
Üst solunum yolu, boğaz,
deri hastalığı
Massif hematüri
Ġlaç (penisilin, nonsteroid
anti enflamatuar)
Travma
Aile öyküsü
Mikroskobik hematüri
ĠĢitme bozuklu
Renal hastalık (yetmezlik,
diyaliz, transplantasyon)
Üriner taĢ
Orak hücre hastalığı
Hastalık
Ġdrar yolu enfeksiyonu, taĢ
Postenfeksiyöz glomerulonefritisi, IgA nefropatisi
Postenfeksiyöz glomerulonefritisi, IgA nefropatisi
Ġnterstisyel nefritis
Böbrek kontüzyonu
Hastalık
Benign ailesel hematüri, Alport sendromu,
hiperkalsiüri
Alport sendromu
Alport sendromu, polikistik böbrek hastalığı
Hiperkalsiüri
Orak hücre nefropatisi

Tablo:4 Fizik bulgular-hastalık

iliĢkisi
Bulgular Hastalık
Hipertansiyon Kronik böbrek yetmezliği, polikistik
böbrek, reflü nefropatisi
GeliĢme geriliği Kronik böbrek yetmezliği
Döküntü (peteĢi, purpura) HSP, SLE
Ödem Proteinüri/nefrotik sendrom, sıvı
retansiyonu/akut böbrek yetmezliği
Karında kitle Polikistik böbrek hastalığı, tumör,
hidronefrozis
Kostovertebral veya suprapubik Ġdrar yolu enfeksiyonu
ağrı
Solukluk Hemolitik-üremik sendrom, kronik
glomerulonefritis, kronik renal yetmezlik

Tablo:5 Ek laboratuar
değerlendirme
Lab
Ġdrar daldırma,nitrat ve esteraz +,
proteinüri, normal C
Ġdrar mikroskopisi, akyuvar,
bakteri, akyuvar kümeleri,
dismorfik alyuvar, alyuvar
kümeleri
Ġdrar Ca/Cr >0.2-0.3
Ġleri inceleme
Ġdrar kültürü, ANA, serum albumin, Hepatit
B, yüzey antijeni, 24 saatlik idrar
Ġdrar kültürü, serum kreatinin, C3,
antiDNAse B, ASO
24 saatlik idrarda Ca, serum
bikarbonat,idrar pH, renal US

Kaynaklar:

Campbell‟s Urology, 7. Baskı, 1998, Roy S, Noe HN, Renal Disease in childhood, s:1673
Handbook of pediatric urology, 1997, Baskin LS, Kogan BA, Duckett JW (Mathias RS: Hematuria)
s:85
Pediatric Urology, 3. Baskı, 1997, O‟Donnel b, Koff SA (Dillon MJ: Parenchymal renal disease,
hematuria, renal hypertension) s:251

245
Pediatrik ürolojide görüntüleme yöntemleri

Bölüm 30
Prof Dr Zehra ÖZCAN
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Böbrek hastalıklarında radyolojik inceleme yöntemleri
2. Böbrek hastalıklarında radyoizotopik inceleme yöntemleri
3. Üreter, mesane üretra anatomisi
(2. sınıf, 5. ders kurulu, endokrin, üreme, boĢaltım)

Öğrenme hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Ġntravenöz ürografinin çocuklardaki endikasyonlarından baĢlıcalarını sayabilmelidir
2. ĠĢeme sistoüretrografisinin çocuklardaki baĢlıca endikasyonlarını sayabilmelidir
3. Pediatrik ürolojide sık kullanılan sintigrafik inceleme metotlarından baĢlıcalarını sayabilmeli
4. Dinamik böbrek sintigrafisinin endikasyonlarından üç tanesini sayabilmeli
5. Statik böbrek sintigrafisinin baĢlıca endikasyonlarını sayabilmeli
6. Alt üriner sistemin incelemesinde kullanılan sintigrafik yöntemleri sayabilmeli
7. Ġndirekt sistografinin avantaj ve dezavantajlarından baĢlıcalarını sayabilmeli

Temel kavramlar
Pediatrik ürolojide pek çok görüntüleme yöntemi geleneksel olarak kullanılagelmektedir.
Bunlara her geçen gün yenileri eklenmektedir. Ancak yeni yöntemlerin bazı avantajları özel
durumlarda çok yararlı olsa bile, geleneksel yöntemlerin oturmuĢ endikasyonları ve özellikleri gözardı
edilmemelidir. Her yöntemin avantaj ve dezavantajları birlikte değerlendirilmelidir.
Görüntüleme yöntemlerinin pek çoğunda iyonize edici radyasyon kullanıldığı için, bu tür
yöntemlerin kullanımında dozu mümkün olduğunca düĢük tutmak genel bir prensiptir (Alara prensibi).
Radyasyonun baĢlıca iki potansiyel zararı söz. konusudur: 1. Birey üzerinde birikici etkisi:
karsinojeniktir, 2. Gonad üzerine birikici etkisi: teratojeniktir. Çocuklarda bu iki etki de önemlidir,
gonadlar mümkün olduğunca korunmalıdır.
Görüntüleme yöntemlerinde kullanılan kontrast maddelerin de bazı zararları olabilmektedir.
Bronkospazm ve anafilaksi öldürücü olabilir. Bunun yanında ürtiker, kusma ve hipotansiyon, ajan
damar dıĢına kaçtığında da ağrı gözlenebilir. Bu nedenle çocuklarada düĢük osmolariteli maddeler
tercih edilmelidir. Kabaca çocuklarda önerilen kontrast dozu 5kg vücud ağırlığına kadar 4ml/kg ĠVU
için yeterlidir. Bilgisayarlı tomografide kullanılacaksa doz 2ml/kg olmalıdır.
Ġntravenöz Ürografi
GeçmiĢ yıllarda pediatrik üroloji pratiğinin en temel görüntüleme yöntemi intravenöz ürografi
idi. Yeni görüntüleme tekniklerinin kullanıma girmesi ile eski önemini yitirmiĢtir. Kullanılan
radyasyon miktarının fazlalığı ve yenidoğanlardaki teknik güçlükleri nedeniyle, IVU yerine
günümüzde direkt üriner sistem grafisi ile ultrasonografinin birlikte kullanımı yaygınlaĢmıĢtır.

246
 Yenidoğanlarda kontrastın zayıf ekskresyonu önemli bir problemdir. Ancak taĢ hastalığı ve
hematüride, karmaĢık anatomik yapılar (çift toplayıcı sistem, nadir konjenital anomaliler)
görüntülenmesinde hala önemini korumaktadır. Ayırıcı tanının yapılamadığı durumlarda da gerekli
olabilmektedir.
Özellikle iyonik olmayan kontrast maddelerin kullanımı ile yan etkileri de azaltılarak,
anatomik yapı hakkında değerli bilgiler edinmek mümkün olmaktadır.
IVU'dan önce daima bir direkt üriner sistem grafisi çekilmelidir. Böylelikle kalsifikasyonlar
kontrast maddeden ayırd edilebilir.. Kalsifikasyon görünümü taĢ, tüberküloz, Ģistozomiazis ve tümörle
birlikte olabilir. Ayrıca direkt grafide nöropatik mesaneye neden olabilecek spinal disrafizmler,
anterior miyelosel ve sakral agenezi ayırd edilebilir.
IVU'dan önce aĢırı hidrasyon önlenmelidir. ĠĢlemden önce birey 2 saat sıvı kısıtlaması uygun
olur. Çocuklarda iyi görüntüyü engelleyen en önemli unsur barsak gazlarıdır. Bunun önüne
geçilebilmesi için bebeğe iĢlem sırasında biberonla sıvı verilir. Bebek sıvı ile birlikte hava da
yutacağından, midede biriken hava penceresi, böbreklerin görüntülenmesine yardımcı olabilir.
Kontrast madde intravenöz yolla verildikten sonraki ilk üç dakika içerisinde hala tubulus ve
glomeruller içerisinde olduğundan (nefrogram fazı) böbrek boyutları ve kanarları hakkında bilgi
edinilebilir. 15 dakikada ureterler ve genellikle mesane görüntülenir. Gerektiğinde daha geç görüntüler
alınabilir.
Çocuklarda IVU'nun yorumlanmasında eriĢkinden farklı olarak bazı özellikler akılda
tutulmalıdır. Ġnguinal kanal içerisinde herniye olan mesane kulakları, divertiküllerle karıĢabilir.
Yenidoğanda üreterin primitif katlantıları obstrüksiyonla karıĢtırılabilir. Rektumdaki feçesin basısı
mesanede dolma defektine neden olabilir. Çaprazlayan bir renal damar kaliks dilatasyonuna neden
olabilir. Kaliks dilatasyonu ile birlikte normal büyüklükte bir renal pelvis megacalycosisde görülür.
Mesane disfonksiyonlarında, mesane içi basıncı çok yükselerek yukarı üriner sistemde
dilatasyona neden olabilir. Bu nedenle, mesane basıncının yüksek olduğu durumlarda mesane
boĢaltılarak film çekilmelidir.
Enfeksiyon: IVU artık enfeksiyonda ilk tanı yöntemi olarak kullanılmamaktadır. Enfeksiyon
sonrası oluĢan skar nedeniyle kaliksler küntleĢir, parenkima yer yer incelir. Ġdrar yolu enfeksiyonunu
araĢtırmak için çekilen IVU'de hidronefroz bir VUR bulgusu olabilir. Günümüzde skar
görüntülenmesinde DMSA sintigramı kullanılmaktadır. IVU yalnız çapraz ektopi gibi karmaĢık
anatomik yapıları veya dupleks sistemleri görüntüleme için kullanılmaktadır.
Renal kolik: renal kolikte ilk görüntüleme yöntemi direkt üriner sistem grafisi ve
ultrasonografidir. Ancak US ile taĢların görüntülenmesi çoğu kez mümkün olmamaktadır. Bu nedenle
kriz anında mümkünse IVU çekilmelidir. Ataklar sırasında IVU de normal görülebilir.
Obstrüksiyon: Pelvikalisyel sistemde dilatasyon US ile teĢhis edildiğinde, obstrüksiyonu
göstermenin en iyi yolu diüretik renogramdır. Ancak anatomik detaylar ve obstrüksiyonun yeri
gerekirse IVU ile göstrilebilir.
Travma: Travmada tercih edilen yöntem US ve kontrastlı infüzyon bilgisayarlı tomografisidir.
Ancak BT çekilemiyorsa bir infüzyon IVUsi ile major laserasyonlar, pedikül incinmeleri, perirenal
veya periureteral ekstravazasyon rahatça görüntülenebilir.

ĠĢeme sistouretrografisi
ĠĢeme sistouretrografisi kontrast madde ile doldurulan mesanenin dolma ve iĢeme esnasında
görüntülenmesidir. 6 veya 8 F bir kateter mesaneye uretradan sokulur. Steril Ģartlarda seyreltik
kontrast madde (150mg/ml) mesaneye enjektörle veya 1m yükseklikten infüzyon ile vrilir. Verilecek
ilacın miktarı çocuğun boyutuna göre değiĢir; iĢeme hissi oluĢtuğunda madde veriliĢi kesilir.
Dev prostatik utrikulus veya ektopik ureterosel varlığında kateter mesane dıĢı yapılara
sokularak hatalı yargılara varılabilir. Kateterin yanlıĢlıkla vaginaya bırakılması, kontrast maddenin
peritona yayılması ile mesane rüptürüne neden olunduğu kanısına vardırabilir. ĠĢlem esnasında çocuğu
mümkün olan en az radyasyona maruz bırakmaya çalıĢmalıdır.
Tekniğin asıl kullanım amacı vezikoureteral reflüks ve uretral obstrüksiyonların
araĢtırılmasıdır. Ayrıca interseks ileri araĢtırmaları ve mesane divertiküllerinin görüntülenmesinde
kullanılır. Akut enfeksiyonun varlığında, vezikoureteral reflükslü hastalarda iĢlem enfeksiyonun
azdırılmasına, akut piyelonefrite veya sepsise neden olabileceğinden, ertelenmelidir. Erkek bebeklerde
oblik görüntüler posterior uretral valvlerin gösterilmesinde önemlidir.

247
 ĠSUG, VUR tanısında en çok bilgi veren yöntemdir. Primer VUR ile posterior uretral valv,
paraureteral divertikül, erikkurusu karnı sendromu veya nöropatik mesane gibi sekonder VUR
nedenlerini ayırd etmede önemlidir.
Ġdrar yolu enfeksiyonu geçiren hastalarda uygulancak tanı yöntemlerinin sıralaması, hastanın
yaĢına göre değiĢiklikler göstermektedir. Bir yaĢın altında ĠYE geçiren çocuklarda genellikle ilk
seçilecek yöntem ĠSUG olmalıdır. Birlikte US ve DUSGde çekilir. VUR veya baĢka endikasyon varsa
DMSA istenir.
Bir-üç yaĢ arasındaki çocuklarda öncelikle US ve DUSG çekilerek incelemeye baĢlanır.
Anormal bulgular varsa DMSA ve ĠSUG çekilir. Anatomik detaylar gerekiyorsa IVU çekilebilir. Ġlk
araĢtırmada US normal ancak ĠYE tekrarladıysa DMSA istenir, bozuksa ĠSUG çekilir.
Üç yaĢından büyüklerde progresif reflüks nefropatisi geliĢme olasılığı düĢüktür. AraĢtırmaya
DUSG ve US ile baĢlanır. Bozukluk veya tekrarlayan enfeksiyon durumlarında DMSA istenir.
Radyonüklid sistografi düĢük radyasyon dozu ve daha duyarlı olması nedeniyle, uretra
patolojilerinin nadir olduğu kız çocuklarında ve VUR kontraol çalıĢmalarında klasik ĠSUG'a tercih
edilmelidir. Ancak bu yöntemin anatomik detayları göstermediği unutulmamalıdır.

Renal anjiyografi
Ultrasonografi, BT ve MR yöntemlerinin yaygınlaĢması ile spesifik bazı endikasyonları
dıĢında kullanımı sınırlıdır.
Renal arter stenozu: Tanı genellikle Doppler US ile konur. Nedenleri çocuklarda eriĢkinlerden
farklıdır: fibromuskular hiperplazi, nörofibromatozis, aorta koarktasyonu. Renal transplantasyon
sonrasında sıktır. Kısa darlıklarda balon dilasyon etkilidir. Abdominal aorta koarktasyonunda serebral
stenoz ve anevrizmalar da araĢtırılmalıdır.
Travma: Pedikül kopma ve incinmelerinde endikedir.
Tümör: Wilms tümörünün bilateral formunda, konjenitel anomalili böbreklerde yerleĢeninde
detaylı anatomik bilgi almak için kullanılır.

Perkütan giriĢimler
Antegrad piyelografi: IVU'de yeterince görüntülenemeyen renal sistemlerde ve Whitaker testi
gibi basınç-akım çalıĢmalarında endikedir. Vezikoureterik veya pelviureteral bileĢkede Ģüpheli darlığı
olan hastalarda perkütan yolla renal pelvise bir kateter bırakılır ve 10ml/dak hızla pelvise sıvı perfüze
edilir. EĢzamanlı olarak mesaneye yerleĢtirilen kateter ile mesane içi basıncı kaydedilir. Renal pelvis
basıncı, eĢzamanlı mesane içi basıncından 12cm H2O'dan daha yüksek ise obstrüksiyon düĢünülür.
Perkütan nefrostomi: Genellikle sedasyon, gerekirse genel anestezi altında US eĢliğinde
yapılır.
Renal biyopsi: Ultrasonografi veya fluoroskopi kontrolünde yapılır.

Bilgisayarlı tomografi
Çocuklarda derialtı yağ dokusunun az olması ve hareket artefeaktları nedeniyle teknik
zorlukları söz konusudur.
Travma: Uriner travmada en etkili tanı yöntemidir. Diğer organ travmalarını da eĢzamanlı
gösterebilme avantajı vardır. Kontrast madde infüzyon yoluyla intravenöz ve mideye verilir. Böylece
gastrointestinal perforasyon da birlikte araĢtırılır.
Wilms tümörü: Tümörün yayılımını, inferior vena cavaya uzanımını ve karaciğer
metastazlarını gösterir. Pulmoner metastazlar iĢlemin toraksı içine alacak Ģekilde geniĢletilmesiyle
gösterilebilir.
Rabdomiyosarkom: mesane, prostat, uterus ve pelvik tümör BT ile ayrıntılı bir Ģekilde
görüntülenebilir. Ayrıca lenf yayımı hakkında bilgi edinilebilir.
Renal inflamatuar hastalık: Fokal piyelonefrit, multifokal piyelonefrit ve ksantogranülomatöz
piyelonefrit BT ile ayırd edilebilir.
Kistik hastalık: Genellikle US yeterlidir.

Genitografi
Interseks hastalarında üriner ve genital sistem iliĢkisini gösterebilmek için, ürogenital sinüse
kontrast madde verilerek yan-oblik grafiler alınır. Benzer Ģekilde kloaka anomalilerinde de kullanılır.

248
 Lupografi
Üreterostomili hastalarda, üreter stomasından kontrast madde verilerek çekilir.

Retrograd piyelografi
Diğer yöntemlerle tanı konamayan olgularda sistoskop ile ureter ağızlarına kateter bırakılır ve
buradan uretere kontrast madde verilerek, üst uriner sistem görüntülenir..

Uretrografi
Uretral darlıklar veya travmanın araĢtırılmasında kontrast madde uretra meatusundan verilerek
çekilir.

Manyetik rezonans
Vücuttaki hidrojen atomlarının kuvvetli manyetik alan içerisinde titreĢirken, kendi titreĢim
frekanslarında radyo dalgalarına maruz kaldıklarında enerji absorbe eder, daha sonra radyo dalgaları
kesilince hidrojen atomları olağan durumlarına geçerek enerji açığa çıkarırlar. Bu enerjinin
kaydedilmesiyle anatomik yapılar hakkında bilgi edinilir. MR'ın önemli bir avantalı yapıların
renklerinin değiĢtirilerek detayların açığa çıkabilmesidir. Ancak pahalı ve vakit alan bir yöntem
olduğundan pediatrik ürolojide bazı özel durumlarda kullanılır. MR'ın yararlı olduğu durumlar
Ģunlardır: Anal atrezi ile birlikte görülen genitoüriner anomaliler, uterus duplikasyonları, inmemiĢ
testis, pelvis ve perine tümörleri, nöropatik mesaneli hastalarda gerilmiĢ omurilik sendromu,
intraspinal lipomlar, diastematomiyeli ve sringomiyeli.

Ultrasonografi
Ultrasonografi ile böbreğin 99mTc-DMSA ile birlikte kullanımı, IVU kullanımının yaygınlığını
büyük ölçüde azaltmıĢtır. Günümüzde ultrasonografi böbreğin anatomik değiĢikliklerini, DMSA
sintigramı ise fonksiyonlarını ve skarı göstermek için kullanılmaktadır. IVU'nin kısıtlı endikasyonları
mevcuttur.
Ultrasonografinin yaygın kullanımının asıl etkisi prenatal tanı üzerine olmuĢtur. Prenatal
tanının yaygınlaĢması ile çok sayıda asemptomatik yenidoğanın nasıl izleneceği veya cerrahi düzeltme
yapılma gerekliliği sorunu hala tartıĢmalı bir konudur.

Ultrasonografinin endikasyonları:
Prenatal tanılı yenidoğanların izlemi
Ġdrar yolu enfeksiyonu
Böbrek yetmezliği
Abdominal kitle
Ek konjenital anomaliler
Karın ağrısı
Hematüri
GeliĢme geriliği
Travma
ĠĢeme bozuklukları
Hipertansiyon

Böbrek patolojisi düĢünülen bir hastada ilk yapılacak çalıĢma ultrasonografi olmalıdır. Ne
patoloji düĢünülürse düĢünülsün böbrek, ureter ve mesane birlikte değerlendirilmelidir. Mesanenin
duvar kalınlığı, ureteroselin varlığı, mesanenin iĢeme ile boĢalıp boĢalmadığı belirtilmelidir. Solid
kitleler, renal venöz tromboz ve otozomal resesif polikistik hastalık (bilateral-simetrik) dıĢında malign
kabul edilmelidir. Yenidoğanda renal korteks ve medulla ayırımı çok belirgin olduğu için, normal
medulla tecrübesiz ellerde kistik hastalıklarla karıĢtırılabilir.

249
 Üriner sistemin görüntülenmesinde sintigrafik incelemeler
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Pediatrik ürolojide sık kullanılan sintigrafik inceleme metotlarından baĢlıcalarını sayabilmeli
2. Dinamik böbrek sintigrafisinin endikasyonlarından üç tanesini sayabilmeli
3. Statik böbrek sintigrafisinin baĢlıca endikasyonlarını sayabilmeli
4. Alt üriner sistemin incelemesinde kullanılan sintigrafik yöntemleri sayabilmeli
5. Ġndirekt sistografinin avantaj ve dezavantajlarından baĢlıcalarını sayabilmeli

Çocukluk çağının üriner sistem hastalıklarının tanı ve izleminde nükleer tıp yöntemleri
giderek önem kazanmaktadır. Fonksiyonel ve anatomik bilgilerin beraberce, non-invaziv bir Ģekilde ve
düĢük radyasyon dozuyla kolayca elde edilmesi, mevcut patolojilerin erken dönemde, morfolojik
bozukluklar oluĢmadan önce gösterilmesindeki duyarlılık, radyonüklid incelemelerin en önemli
üstünlüğü olarak kabul edilmektedir. Kullanılan ajanların toksik ve allerjik özellik taĢımaması,
osmotik ve hemodinamik etkiler oluĢturmaması nedeniyle radyonüklid incelemeler, yenidoğan dönemi
dahil tüm yaĢ gruplarında ve ciddi böbrek yetmezliği olan olgularda bile güvenlik içinde
kullanılabilmektedir.
Nükleer tıp yöntemlerinin önemli bir özelliği de değiĢik renal fonksiyonların
değerlendirilmesini olanaklı kılan çeĢitli ajanların kullanımda olmasıdır. Bu radyoaktif ajanlar
(radyofarmasötikler) intravenöz yolla verildikten sonra böbrekler tarafından yakalanarak süzülür ve
mesane yoluyla atılırken tüm üriner sistemin (böbrekler, üreterler ve mesane) görüntülenmesi mümkün
olur. Verilen maddenin böbrekler tarafında süzülerek idrara geçmesi renal fonksiyonların bir
göstergesi olduğundan hem anatomik hem de fonksiyonel bir değerlendirme yapılmıĢ olur.
Radyoloji ve nükleer tıp gibi görüntüleme bilimlerinde pek çok incelemenin yer alması
nedeniyle akılda tutulması gereken en önemli noktalardan biri klinik sorunu aydınlatmaya yönelik bu
incelemelerin en az invaziv ve en az radyasyon riski taĢıyandan baĢlayarak belli bir algoritma içinde
uygulanmasıdır.
Üriner sistem incelemeleri dinamik ve statik ajanlar olarak iki temel grupta incelenebilir.
En sık kullanılan maddeler ve görüntüleme teknikleri:
1. Teknesyum iĢaretli DTPA (Tc-99m-DTPA) ----------Dinamik böbrek sintigrafisi
2. Teknesyum iĢaretli MAG3-------------------------------Dinamik böbrek sintigrafisi
3. Teknesyum iĢaretli DMSA-------------------------------Statik böbrek sintigrafisi

Dinamik böbrek sintigrafisi:

ĠĢaretli DTPA veya MAG3 bileĢiğinin intravenöz yolla veriliĢi ile eĢ zamanlı olarak
görüntülemeye baĢlanır ve 30 dk kadar süre boyunca ardıĢık görüntüler alınır. Böylece yukarıda
anlatıldığı gibi radyoaktif bileĢiğin böbreklere ulaĢması, kandan yakalanması (renal klirens) ve idrarla
atılmasına karĢılık gelen renal ekskresyon (veya drenaj) fonksiyonları değerlendirilir.
Tc-99m DTPA (dietilentriaminpentaasetik asit) tamamen glomerüler filtrasyonla atılan bir
bileĢiktir. Tubüler sekresyon veya kortikal retansiyona uğramaz. Bu nedenle DTPA klirens hızı,
glomerüler filtrasyon hızını yansıtır. Renal kan akımı ile böbreklere ulaĢır, bu da renal perfüzyonun
değerlendirilmesini olanaklı kılar. Enjeksiyondan sonra 1-3 dklarda böbreklerdeki Tc-99m DTPA
tutuluĢu GFR ile orantılıdır. Daha sonra hızlı klirens ile DTPA toplayıcı sistemlere geçer, üreterler ve
mesane görüntülenir ve böbreklerden tamamen temizlenir.
Tc-99m MAG3 ise ilk geçiĢte böbrek tutulumunun daha yüksek oluĢu ve tubüler ekskresyona
uğramasıyla DTPA‟dan ayrılır. Büyük oranda plazma proteinlerine bağlanması, intravasküler
kompartmanda kalmasını ve daha iyi görüntü kalitesi vermesini sağlar. Ayrıca verdiği radyasyon
dozunun düĢük olması özellikle pediatrik yaĢ grup için önem taĢımaktadır.
Dinamik ajanlarla yapılan çalıĢmalarda verilen radyofarmasötiğin böbreklerde tutulup sonra
idrara geçerek atılıĢı bilgisayar yardımıyla analiz edildiğinde renogram eğrisi adı verilen bir grafik
elde edilir. Bu eğri böbrekteki aktivitenin zamansal değiĢimini yansıtmaktadır. BaĢlıca 3 bölümden
oluĢur 1.perfüzyon: aktivitenin renal kan akımı yoluyla böbreklere ulaĢmasını simgeleyen hızlı bir
çıkıĢtır.

250
2. konsantrasyon: aktivitenin parankimde konsantrasyonunu yansıtan çıkıĢtır. Bu fazın sonunda
böbrek konsantrasyon fonksiyonunun maksimum noktasına (t max: yaklaĢık 2-3 dk.lara karĢılık gelir)
eriĢir. 3. ekskresyon: aktivitenin parankimden temizlenerek boĢaltıcı sisteme geçtiği, yani aktivitenin
böbreklerden atılmasına karĢılık gelen iniĢ bölümüdür.

Dinamik böbrek sintigrafisin en çok uygulandığı durumlar:

Dinamik böbrek sintigrafisi intravenöz ürografinin anatomik rezolüsyonuna sahip olmasa da
renal fonksiyonları kantitatif olarak değerlendirilmesini olanaklı kılması, barsak gazı, kemik dansitesi
gibi faktörlerden etkilenmemesi, renal yetmezliklerde bile parankim dokunun vizüalize etmesi gibi
avantajlara sahiptir. Bu avantajlar özellikle neonatal dönemdeki bebeklerin incelenmesinde
belirginleĢir.
 Hidronefroz: Günümüzde antenatal us kullanımı hidronefroz olgularının daha erken dönemlerde
tanınmasını olanaklı kılmıĢtır. Bu olgulara yaklaĢımda klinik açıdan en önemli noktalar böbrek
fonksiyonu ile obstrüksiyon varlığının gösterilmesidir. Bu 2 kritik nokta sintigrafik olarak
gösterilebildiğinden bu olgulara yaklaĢımda ayrıca önem taĢımaktadır. Algoritmada us ilk
basamakta yer alırken, renal fonksiyon hakkındaki bilgiler ve obstrüktif bir patoloji varlığı
sintigrafi ile incelenebilmektedir. Bu amaçla diüretikli renal sintigrafi yapılarak, diüretiğin
neden olduğu idrar akım hızındaki artıĢ ile mevcut üriner sistem dilatasyonunun boĢalıp
boĢalmadığı test edilir. Obstrüksiyon varlığında idrar akım hızındaki artıĢa rağmen anlamlı bir
değiĢiklik olmadığı görülür. Bu nedenle renogram eğrisinde 3. fazda beklenen iniĢ gözlenmez.
 Renavasküler HT da, etkilenen tarafta renal perfüzyonun azalması, fonksiyon kaybı veya
gecikmesi gibi bulgular görülebilmektedir. Ancak otoregülasyonun henüz bozulmadığı olgularda
sintigrafik bir bulgu gözlenmezken Kaptopril uygulamasından sonra (Kaptoprilli renal
sintigrafi) o taraf fonksiyonunda bariz değiĢiklik gözlenmektedir. Bunun nedeni otoregülasyon
mekanizması ile normal koĢullarda GFR‟ın korunmasına karĢın, ACE inhibisyonu ile geliĢen

251
 efferent arterioldeki geniĢlemenin GFR düĢüĢüne ve buna bağlı olarak sintigrafide fonksiyon
azalmasına neden olmaktadır.
 Renal transplantasyon: transplant hastalarında dinamik böbrek sintigrafisi graft perfüzyon ve
fonksiyonunun kolayca değerlendirilmesini sağlar.

Statik böbrek sintigrafisi:

Renal korteksin değerlendirilmesi amacıyla yapılan bu görüntülemede kullanılan ajan Tc-99m
DMSA (dimerkaptosüksinik asit) dır. Ġntravenöz veriliĢini takiben büyük ölçüde proksimal tubulus
hücreleri tarafından tutulur ve uzun süreli retansiyon gösterir, az bir kısmı idrara geçer. Böylelikle
pelvikalisiyel sistem olmaksızın sadece renal korteksin görüntülenmesini sağlar. Akut piyelonefrit,
renal skar veya infarkt gibi renal parankimal hastalıklarda tercih edilen ajandır. Aynı zamanda her bir
böbreğin Tc-99m DMSA tutulumu tubulus fonksiyonlarının bir ölçütü olarak kabul edilir.
 Konjenital anomaliler: ĠVP veya us da net değerlendirilemeyen ektopik renal doku, agenezis , at
nalı böbrek gibi anomaliler sintigrafi ile kolayca değerlendirilir. Örneğin tek böbrek olduğu
düĢünülen, karĢı böbreğin gösterilemediği durumlarda, ayrıca duplex sistemlerde alt ve üst
pollerin fonksiyonel durumunun incelenmesinde DMSA sintigrafisinden yararlanılır.
 Üriner sistem enfeksiyonları ve VUR: Üst üriner sistem enfeksiyonu olan çocuklarda us dan sonra
seçilecek görüntüleme yöntemi DMSA sintigrafisidir. Akut pyelonefrit tanısı renal parankim
içinde DMSA tutmayan (soğuk) bir alanın izlenmesiyle doğrulanır. Ayrıca tekrarlayan
enfeksiyonlarda olası kortikal skar varlığı değerlendirilir.

Sintigrafik yöntemlerle ölçümü yapılabilen parametreler:

Günümüzde kameraların geliĢmiĢ bilgisayar sistemleriyle donatılmıĢ olması görüntüsel
bilgilerin çeĢitli analizler yoluyla kantitatif veriler sunmasını olanaklı hale getirmiĢtir. Renal kan
akımı, efektif renal plazma akımı, GFR, renal transit zamanı, perfüzyon indeksi, ve renal diferansiyel
fonksiyonlar bu Ģekilde elde edilen sayısal parametreler olup görsel bilgilerin objektif ve sayısal
verilerle desteklenmesini sağlarlar. Bunlar arasında hem basit hem de klinik açıdan önemli bir
parametre olması nedeniyle diferansiyel fonksiyonlar en çok üzerinde durulması gereken parametredir.
Diferansiyel fonksiyon (DF) her bir böbreğin total fonksiyona katılım oranıdır. Verilen
radyoaktif bileĢiğin sağ ve sol böbrekler arasındaki paylaĢım oranı o böbreğin fonksiyone parankim
dokusu ile doğru orantılı olduğundan bilgisayar yardımıyla kolayca hesaplanabilmektedir. Bu veriler
tanıda olduğu kadar hasta izlemi sırasında da klinisyene önemli ipuçları vermektedir. DF hem dinamik
(DTPA, MAG3), hem de statik böbrek sintigrafisi (DMSA) esnasında hesaplanabilir.

Kontrendikasyonları: Üriner sistemin sintigrafik incelemeklerinde bilinen bir kontrendikasyon

yoktur. Aksine IVP gibi radyolojik incelemelerde kontrast maddelerin allerjik olduğu hastalarda, renal
yetmezlik nedeniyle bu maddelerin kullanılamadığı durumlarda seçilecek yöntem sintigrafidir.

Alt Üriner Sistemin Sintigrafik Ġncelemeleri:

I. Radyonüklid Sistografi:
Çocuklarda vezikoüreteral reflü varlığının araĢtırılmasında kullanılır. Bu inceleme 2 farklı yöntemle
yapılabilir:
1. Direkt sistografi: Mesaneye kateter yoluyla radyoaktif madde verilir. Daha sonra tahmini
maksimum kapasiteye dek mesane SF ile doldurulur. DoluĢ esnasında ve miksiyon sırasında ardıĢık
görüntüler alınarak üreterlere kaçıĢ incelenir.
Miksiyon sonrasında alınan görüntü ile de mesane rezidü volümü değerlendirilir.
Avantaj: Hastanın alacağı radyasyon dozu MSUG‟dan düĢüktür. Küçük volümlü kaçakların
görüntülenmesinde de yüksek duyarlığa sahiptir. Mesanenin doluĢ ve boĢalıĢ anındaki reflüleri
gösterebilir. Her yaĢ grubuna uygulanabilir.
Dezavantaj: Kateterizasyon gerektirir. Anatomik rezolüsyon düĢüktür.
2. Ġndirekt sistografi: Tc-99m DTPA veya Tc-99m MAG3 ile yapılan dinamik böbrek sintigrafisi
çekimi tamamlandıktan sonra mesane doluyken kamera önünde hasta miksiyon yapar. Bu sırada
dinamik görüntüler alınarak VUR varlığı incelenir. Ayrıca rezidü idrar tayini de yapılabilir.
Avantaj: Kateterizasyon gerektirmez. Dinamik böbrek sintigrafisinin ardından kolayca uygulanabilir.
Böylece hem renal fonksiyonlar hem de VUR değerlendirilmiĢ olur.

252
Dezavantaj: Miksiyon kontrolü geliĢmiĢ (genellikle 3 yaĢ üstündeki ) çocuklarda uygulanabilir.
Anatomik rezolüsyon düĢüktür.
Genel olarak önerilen sintigrafik sistografi çalıĢmalarında anatomik rezolüsyonun düĢük
olması, üretral anomalilerin değerlendirilmesine olanak vermemesi nedeniyle ilk tanı anında değil de
tedavi sonrası, klinik izlemde ve taramalarda kullanılması önerilmektedir
II. Radyonüklid skrotal görüntüleme:
BaĢta testis torsiyonu, akut epididimit gibi akut skrotum olaylarında kullanılarak ayırıcı tanıda
yardımcı olmaktadır.
Uygulama: Tc-99m perteknetat iv yolla verilerek skrotal bölgenin 2-4 sn aralıklarla dinamik
görüntüleri alınır. Verilen radyoaktif maddenin skrotuma ulaĢması ile bölgesel kan akımı ve dağılımı
değerlendirilir. Ġskemi ile sonuçlanan durumlarda verilen radyoaktif madde o bölgeye
ulaĢamayacağından soğuk alan olarak izlenir.
Ek okuma önerisi:
Pediatric Urology, O'Donnel B, Koff SA, Butterworth-Heinemann, 1997, Diagnostic imaging 19-97

253
Üriner sistem taĢları Bölüm 31
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Üriner sistem taĢ hastalığı
(Üroloji ders notları)

Öğrenme Hedefleri;

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Çocuk hastalarda üriner sistem taĢlarının sınıflandırmasını tam olarak yapabilmelidirler.
2. TaĢ insidensine etki eden faktörleri ana hatları ile sayabilmelidirler.
3. TaĢ oluĢumuna etki eden faktörlerin önemlilerini mekanizmaları ile açıklayabilmelidirler.
4. TaĢ çeĢitlerinden baĢlıcalarını sayabilmelidir.
5. Endemik taĢ özelliklerinden baĢlıcalarını sayabilmelidir.
6. TaĢ tanısı için yapılacak incelemelerin baĢlıcalarını sayabilmelidirler.

GiriĢ
Üriner sistem taĢları, pediatrik ürolojinin en eski konularından birisidir. Tüm yaĢlardaki
olguların yalnız %3'ünden azı çocuk hastalardır. TaĢ hastalığını üç grupta değerlendirmek
mümkündür: 1. Üst üriner sistem taĢları, 2. Endemik mesane taĢları, 3. Metabolik hastalıklara bağlı
geliĢen taĢlar. Dünyadaki coğrafi bölgelerin hepsinin kendine özgü koĢulları nedeniyle, taĢ hastalığı
insidensi her bölgede diğerinden farklılıklar gösterir. Endemik taĢlar daha çok az geliĢmiĢ yörelerde
yaygınken, üst üriner sistem taĢları ve metabolik taĢlar daha çok sosyoekonomik yönden geliĢmiĢ
yörelerde görülür. Ege Üniversitesinde Çocuk Cerrahisine yatırılarak tedavi edilen hastaların %0.8'ini
üriner sistem taĢları oluĢturmaktadır. Olguların %74'ü oğlandır. 1960'dan önce baĢvuran hastaların
çoğunluğunu mesane taĢları oluĢtururken, günümüzde çoğunluğu böbrek ve üreter taĢları
oluĢturmaktadır.
TaĢ hastalığının poligenik bir defekt olduğuna ve değiĢken penetranslı olduğuna inanılır.
Ancak daha da çoğunlukla diyetetik etkenlerin söz konusu olduğu düĢünülmektedir. En sık görülme
yaĢı 20 ile 40 yaĢlar olmasına karĢın, hastaların büyük çoğunluğunda onlu yaĢlarda baĢlayan taĢ
semptomları mevcuttur. Oğlanlarda iki veya üç kez daha sık görülür. YaĢ küçüldükçe cins oranları
birbirine yakınlaĢır. Akdeniz bölgesi, Ġskandinavya, orta Avrupa, Britanya adaları, Kuzey Hindistan ve
Pakistan ve Çin hastalığın sık görüldüğü yörelerken, örneğin Güney Amerika ve Afrika'da hastalık
nadir görülür.
TaĢ oluĢumundaki en önemli faktörlerin baĢında idrarda atılan su ve iyon oranı gelmektedir.
TaĢ hastalığının daha çok yaz aylarında bulgu vermesi ve çok su içenlerde daha az oranlarda taĢ
saptanması, idrar iyon konsantrasyonunun önemine dikkati çekmektedir. EriĢkinlerde tiyazid tedavisi
taĢ rekürenslerini azaltmaktadır.

TaĢ kimyası
Bir sıvıda kristal oluĢumu, iyon konsantrasyonuna ve o iyonun sudaki çözünürlüğüne bağlıdır.
Isı ve sıvının pH'si de çözünürlüğe etki eder. Ġdrardaki iyonlar kristalizasyona neden olacak
konsantrasyonların üzerinde bile çökelti oluĢturmazlar. Bunun nedeni idrarın içerdiği iyonların
kristalleĢmesini engelleyecek inhibitörler içermesidir. Örneğin sitrat idrarda kalsiyum ile birleĢerek

254
onu çözünür hale getirmektedir ve kalsiyumun okzalat veya fosfatla birleĢmesini engellemektedir.
Benzer Ģekillerde üre, ürik asit ve birçok mukoprotein değiĢik maddelerin idrardaki çözünürlüklerini
etkilemektedirler .Ancak konsantrasyon belirli bir oranın üzerine çıkarsa artık taĢ oluĢumu
engellenemez.
Ġdrar miktarı azaldığında veya kalsiyum, okzalat, fosfat, ürat miktarı arttığında veya sitrat ve
magnezyum azaldığında kalsiyum okzalatın çözünürlüğü normalin 10 katına çıkar (süpersatürasyon)
ve kristalleĢir. Ġlk kristal parçacıklarının oluĢturduğu çekirdek üzerine diğer kristaller çökerek kristal
büyümeye baĢlar. Bazen çekirdek epitelyal hücreler, debris veya eritrositlerden oluĢabilir. Kristalin
büyümesini sağlayan önemli özelliklerden birisi de iyonların agregasyonudur. Magnezyum, sitrat,
böbrek kökenli nefrokalsin, Tamm-Horsfall mukoproteini, üropontin kristal agregasyonunu azaltarak
taĢ oluĢumunu engellerler. Agregasyonu engelleyen en önemli faktörlerden birisi de idrar akımıdır.
Akımı engelleyen pelviüreteral darlık gibi durumlar taĢ oluĢumunu kolaylaĢtırırlar.
Belli baĢlı kristal oluĢumunu etkileyen inhibitörler Ģunlardır: Fosfositrat, magnezyum,
pirofosfat ve nefrokalsin, kalsiyum fosfat kristal sistemini inhibe ederler. Sitrat, pirofosfat,
glikozaminoglikanlar, RNA parçacıkları ve nefrokalsin kalsiyum okzalat kristal sistemini inhibe
ederler. Ürat sistemi için bir inhibitör tespit edilmemiĢtir. Nefrokalsin proksimal tubül ve kalın
asendan lupta sentez edilir. Tamm-Horsfall proteini de kalın asendan lupta ve distal tubülde sentez
edilir. Tamm-Horsfall self-agregasyon sonucu etkisiz hale gelebilir.
TaĢı oluĢturan önemli komponentlerden birisi de taĢ matriksidir. Matriks mukoprotein
yapısındadır. Üromukoid %3.5 siyalik asit içerirken matrikste siyalik asit bulunmaz. Renal enzim
siyalidazın, üromokoid içerisindeki siyalik asidi parçaladığı düĢünülmektedir. TaĢ hastalarında idrarda
ürokinazın azaldığı, siyalidaz aktivitesinin ise arttığı düĢünülmektedir. Proteus mirabilis ve
Escherichia colinin ürokinaz aktivitesini azaltıp, siyalidazın kini arttırdığı bilinmektedir. Bu da idrar
yolu enfeksiyonları ile taĢ oluĢumu arasındaki iliĢkiyi açıklayabilir.
Üriner pH değiĢiklikleri de taĢa neden olabilirler. Üriner pH değiĢiklikleri en çok sisti, ürik
asit ve struvit kristal sistemleri üzerinde etkindir. DüĢük pH değerleri ürik asit kristalizasyonunu
arttırırken, yüksek pH değerleri kalsiyum fosfatın süpersatürasyonunu arttırır, struvit oluĢumunu
arttırır ama ürik asit kristalizasyonunu inhibe eder.
Çocuklarda taĢ oluĢumuna neden olabilen ikincil faktörler ise üriner traktus doğumsal
anomalileri, üriner obstrüksiyonlar, idrar stazı ve üreaz üreten bakteriler ile gerçekleĢen idrar yolu
enfeksiyonlarıdır.
Sitrat üriner kalsiyum ile kompleks oluĢturarak kalsiyumun süpersatürasyonunu azaltır. Sitrat
seviyeleri renal tubuler asidozda, idyopatik hiperkalsiüride, distal barsak segmentlerinin
kullanılamadığı durumlarda düĢebilir. Benzer Ģekilde magnezyum da okzalat ve fosfatlarla birleĢerek,
idrarda kalsiyum okzalat ve kalsiyum fosfat oluĢumunu engellerler. Çocuklarda magnezyum
eksikliğine bağlı taĢ oluĢumu gösterilememiĢtir.

ÜST ÜRĠNER SĠSTEM TAġLARI

Üst üriner sistem taĢları çocukluk çağında daha çok karĢımıza kalsiyum ve bileĢikleri
formunda çıkarlar. Ġkinci sıklıkta da çoğunlukla enfeksiyona sekonder geliĢen struvit taĢları oluĢur.
Kalsiyum dıĢındaki karıĢık taĢlar daha nadirdir.

Kalsiyum taĢları
Ġdyopatik hiperkalsiüri
GeliĢmiĢ toplumlarda üriner sistem taĢlarının çoğunluğunu oluĢturur, otozomal dominant
geçiĢli olduğuna inanılır ve nedeni belli değildir. Kan kalsiyum seviyeleri olağandır. Tanı ancak tüm
diğer nedenler ekarte edildikten sonra konabilir. Olguların çoğunluğunda ailede de taĢ hikayesi vardır.
Çoğunlukla ağrısız hematüri ile baĢvururlar ancak bazen birlikte ağrı da olabilir. Sabah idrarında
kalsiyumun kreatinine oranının yüksek bulunması değerli bir bulgudur.

Hiperkalsemik hiperkalsiüri
Çocuklarda nadir görülür. Primer hiperparatiroidizmin bir sonucudur.
Ġmmobilizasyon hiperkalsiürisi

255
 Genellikle uzun kemiklere uygulanan ortopedik cerrahiden sonra hareketsiz hastalarda
karĢımıza çıkan bir sorundur. Çoğunlukla fosfat bileĢikleri Ģeklinde çöker. Serum kalsiyum seviyeleri
normal veya biraz artmıĢtır.
Prematürenin hiperkalsiürisi
Furosemid ile tedavi edilen kronik akciğer hastalığı olan prematürelerde karĢımıza çıkar.
Genellikle uzun süreli (10 günden fazla) tedavinin sonucunda geliĢir. Tedaviye klorotiazid eklenmesi
yararlıdır. TaĢlar çoğunlukla rezolüsyona uğrar. Ekstrakorporal Ģok dalgalı litotripsi (ESWL) ile
baĢarılı tedavi sonuçları bildirilmiĢtir.

Enfeksiyon taĢları
TaĢ enfeksiyona neden olabilir veya enfeksiyon sonucu taĢ oluĢabilir. Türkiye'de muhtemelen
en sık ikinci taĢ nedeni bu gruptaki taĢlardır. Üreaz salgılayan bakteriler üreyi amonyak ve karbon
dioksite parçalarlar. Amonyak da idrarda amonyum hidroksite hidrolize olur ve idrar pH'sini yükseltir.
Karbon dioksitte suyla birleĢerek karbonik asit oluĢturur ve bu da karbonata dönüĢürken struvitin
(MgNH4PO4) veya hidroksiapatitin ((C10PO4)6CO3) çökmesine neden olur. Çökelme daha çok
bakterilerin üzerine olur, yani taĢın çekirdeğini bakteri oluĢturur. Bu tür taĢlar hızla büyürler. Üreaz
üreten bakterilerden baĢlıcaları Proteuslar, Klebsiella, Serratia, Enterobacteria, Pseudomonas ve
Staphilococci'dir.

Endemik taĢlar
Endemik taĢlar genellikle mesane taĢı olarak karĢımıza çıkarlar. Ana protein kaynağının
bitkisel olan sosyoekonomik yönden geri bölge ve ülkelerde görülür. Daha çok Güney-Doğu Asya
ülkelerinde, Hint yarımadasında görülür. Ülkemizin az geliĢmiĢ yörelerinde sıktır ve göç hareketleri
ile insidensi değiĢiklikler gösterir. Çoğunlukla amonyum asit ürat taĢlarıdır. TaĢ çıkartıldıktan sonra
diyet değiĢikliği uygulanırsa, nadiren tekrarlar. Uyarı ve hatırlatma: Mesane taĢı endemik özellikler
dıĢında üretral darlıklar, nöropatik mesane, mesanede dikiĢ materyali gibi yabancı cisimler sonucu da
oluĢabilir.

Metabolik hastalıklar
Renal tubuler asidoz (RTA)
Çocukluk çağı taĢlarının nadir bir nedenidir. Hipokalemi ile birlikte hiperkloremik metabolik
asidoz olur. RTA tip 1'de distal tubülde hidrojen ekskresyonu defekti varken, tip 2'de proksimalde
bikarbonat emilim defekti mevcuttur. Sonuçta sistemik asidozla birlikte, alkali idrar (pH 5,5)
oluĢturamama söz konusudur. TaĢ yalnız tip 1'de oluĢur.

Sistinüri
Böbrek ve barsakta otozomal resesif geçiĢli bir amino asit transport hasarıdır. Sonuçta yüksek
miktarlarda sistin, ornitin, arjinin ve lizin atılıĢı olur. Tekrarlayan taĢ hastalığı olan çocuklarda ilk
düĢünülmesi gereken hastalıktır. TaĢlar sistin veya birlikte struvit taĢları Ģeklinde karĢımıza çıkar.
TaĢlar dallı bir yapıya sahiptir ve mikroskopide hekzagonal Ģekilde sistin kristalleri görülür. Siyanid-
nitroprussid testi ile tanı konabilir. Hastalığın Tip 1 formunda taĢ ortaya çıkmaz, amino asit atılımı
normaldir. Uyarı ve hatırlatma: Sistinüri Fanconi-Lignac sendromunun bir yansıması olan kalıtsal
sistinozis ile karıĢtırılmamalıdır. Bu hastalıkta sistin baĢlıca retiküloendotelyal sisteme çöker ama taĢ
oluĢturmaz.

Glisinüri
Çok nadirdir, okzalat taĢı oluĢumuna neden olur.

Ksantinüri Ksantin ve hipoksantini ürik aside dönüĢtüren otozomal resesif ksantin oksidaz
enzim eksikliğidir. Ürik asit taĢ oluĢumunu engellemek için kullanılan allopurinol da ksantin taĢına
neden olabilir.
Primer hiperokzalüri

256
 Glisin-okzalat metabolizmasının otozomal resesif geçiĢli hastalığıdır. Sonuçta okzalat atımı
artar ve böbrek yetmezliğine yol açabilir. Tip 1 formu α-ketoglutarat gliokzalat karboligaz enzim
defekti sonucu oluĢur ve daha sıktır. Nadir olan tip 2'de ise D-gliserik dehidrogenaz enzimi eksiktir ve
idrarda okzalat ve L-gliserik asit artıĢı söz konusudur. Genellikle 4 yaĢın altında ortaya çıkar ve çoğu
olguda geliĢme geriliği, üremi ve böbrek yetmezliği söz konusudur. Tanı aile hikayesi olan bir hastada
artmıĢ idrar okzalatının gösterilmesi ile konur (normal idrar okzalat seviyesi 20-60 mg/24 sa).

Sekonder hiperokzalüri
Diyetle aĢırı okzalat alınması (yeĢil yapraklı sebzeler, C vitamini, ıspanak, hidroksipirolin) ile
oluĢur.

Hiperürikozüri
Miyeloprofileratif hastalıklarda veya bölgesel enteritte oluĢur. Bazen de hipoksantin guanin
fosforiboziltransferaz (HGPRT) enzim eksikliği veya fosforilribozilpirofosfat (PRPP) sentetaz enzim
süperaktivitesi sonucu geliĢen X-geçiĢli herediterdir. Tam HGPRT eksikliği Lesh-Nyhan sendromuna
neden olur. Kısmi HGPRT eksikliğinde mental gerilik spastisite yoktur, yalnız ürik asit urolitiazisi ve
gut söz konusudur. Wilson hastalığı ve Fanconi sendromunda da çocuklarda hiperürizemi oluĢabilir.
Çocuklarda ürik asit taĢlarına neden olan bir diğer herediter hastalık da otozomal resesif
geçiĢli adenin fosforiboziltransferaz (APRT) eksikliğidir. Sonuçta idrarda 2,8- dihidroksi adenin
çöker. Bu taĢ radyolusenttit ve genellikle ürik asit taĢından ayırt etmek güçtür. Allopürinol ve sıvı ile
taĢ oluĢumu engellenebilir.
Kemoterapi alan çocuklarda aĢırı purin yıkımına bağlı ürik asit taĢları görülebilir. Ürik asit
taĢlarının sık olduğu diğer bir durum da ülseratif kolit, ileostomi, kronik diare gibi kolonun
kullanılmadığı hastalıklardır. Bu hastalarda sürekli sıvı ve bikarbonat kaybı söz konusudur. Sonuçta
idrar miktarı azalır, idrar pH'si düĢer ve ürik asit taĢları oluĢur.

Tanı
Çocuklarda taĢ hastalığının tanısı yapılırken çocuktaki metabolik bozuklukların, anatomik
bozuklukların, diyet özelliklerinin araĢtırılması ve tedavi planı ile birlikte düĢünülerek taĢ oluĢumunun
tekrarlamaması için alınacak önlemlere yönelik de tanı çalıĢmaları yapılması gereklidir. akut
bulgularla gelen çocuklarda öncelikle semptomların giderilmesi, varsa tıkanıklığın önlenmesi ve idrar
yolu enfeksiyonunun tedavisi önceliklidir. Ġleri araĢtırmalar daha sonraya bırakılabilir.
Anamnezde aile hikayesi, eski yakınmalar, hastanın yaĢadığı coğrafi bölgenin özellikleri, diyet ve sıvı
alımı özellikleri, eskiden çıkartılan taĢların kimyasal yapısı araĢtırılmalıdır.
AraĢtırmaya idrar bakısı ile baĢlanır. Ġdrar sedimentinde kristallerin dikkatle araĢtırılması
önemlidir. Ġdrar özellikle sabahleyin taze olarak alınmalıdır. pH yine dikkatle kaydedilir. Ġdrar üzerine
birkaç damla glasiyel asetik asit damlatılarak sistin ve ürik asit taĢları çöktürülebilir. Diğer kristallerin
pek çoğu özel Ģekilleri ile tanınabilir.
Çocukluk çağı üriner taĢ hastalığında taĢın yeri ile birlikte üriner sistemin yapısının
araĢtırılması kritik önem taĢır. Bu nedenle taĢ düĢünülen hastalara mutlaka direkt üriner sistem grafisi
ve intravenöz ürografi (IVU) çekilmelidir. Kalsiyum fosfat, kalsiyum okzalat, struvit ve sistin taĢları
radyogramlarda opaktır. Kalsiyum taĢları diğerlerinden daha opaktır. Ürik asit ve ksantin taĢları ise
radyolüsenttir. Ancak bu taĢların üzerine kalsiyum çökebileceği unutulmamalıdır. Radyolüsent taĢlar
IVU da dolma defekti Ģeklinde görülürler. Ultrasonografi özellikle akut durumlarda taĢın yeri ve
kalisyel dilatasyonun saptanması amacıyla yapılmalıdır. Ancak ultrasonografi ile taĢ saptanan
olgularda bile ek bilgi elde edinilebilmesi için IVU endikedir.
Metabolik ve biyokimyasal araĢtırmalara öncelikle serum kalsiyum, fosfor, potasyum, ürik
asit, pH, karbon dioksit, üre, kreatinin ve protein ölçümleri ile baĢlanır ve bu testler en az iki kez
tekrarlanır. Primer ve sekonder hiperkalsemiyi ayırt etmek için kalsiyum yüklemesi yapılabilir. Üriner
kalsiyum/kreatinin oranı 0,21/1'den büyük olan hastalar gelecekte de kalsiyum taĢı oluĢturmaya
adaydırlar.
Kreatinin klirensi ve 24 saatlik idrar miktarı kaydedilmelidir. Sistinüri için siyanid-
nitroprüssid testi yapılır. Ayrıca yeni taĢın önlenmesi amacıyla tedavi planlanabilmesi için idrar sitrat
ve magnezyum oranları araĢtırılır.

257
 Sistinüri tarama testi
EĢit miktarlarda idrar ve %5'lik sodyum siyanid
karıĢtırılır. Böylece sistin, sisteine dönüĢür. KarıĢıma
bir kaç damla nitroprussid eklendiğinde renk pembeye
dönüĢürse 75 mg/g kreatininden daha fazla sistin
ekskresyonu var demektir.

Anatomik bozukluklar konusunda Ģüphe duyulan hastalarda mesanenin yapısının daha iyi
ortaya konabilmesi için iĢeme sistoüretrografisi istenebilir.

Normal idrar eriyik değerleri

Kalsiyum <4mg/kg/24sa
Ġdrar kalsiyum/kreatinin oranı <0,21/1
Okzalat <50mg/1,73 m2/24sa
Sistin <75mg/g kreatinin
Ürik asit <815mg/1.73 m2/24sa
Sitrat >180mg/g kreatinin (kız300, oğlan 125)
Magnezyum >88mg/1.73 m2/24sa
Protein >4mg/sa/ m2
Kreatinin klirensi >80ml/dak/1,73 m2
(Pediatric Urology, O'Donnel B, Koff SA, Butterworth-Heinemann, 1997, sayfa 634'den alınmıĢtır.)

Tedavi
TaĢ saptanan hastalarda yapılacak ilk iĢ ağrının giderilmesi ve hidrasyonun sağlanmasıdır.
Çoğu durumda hastaya intravenöz sıvı uygulaması gerekir. Tıkanıklığa neden olan durumlarda
ürosepsis ve böbrek fonksiyon kaybı söz konusu olduğu için bu tür hastalarda antibioterapi ve
gerekirse transüretral (çift J kateter) veya perkütan diversiyon (nefrostomi) gerekebilir.
Kalsiyum taĢlarında, çocuklarda profilaksi genellikle zordur. Sıvı alımının arttırılması yaralı
olabilir. Hidroklorotiazid tubuluslardan kalsiyum reabsorbsiyonunu arttırarak taĢ oluĢumunu
azaltabilir (hipokalemi, hiperürizemi, hiperglisemi ve hiperkalsemiye dikkat). EriĢkinlerde uygulanan
fosfat tedavisi kalsiyum taĢı oluĢumunu azaltsa bile, üreaz pozitif struvit taĢ oluĢumunu arttırdığı için
çocuklarda pek kullanılmaz. Ġdyopatik hiperkalsiüride sitrat tedavisi taĢ oluĢumunu azaltır. Rezorptif
tipte hiperkalsiüride mümkünse immobilizasyon süresi kısaltılmalı ve diyetteki kalsiyum oranı
azaltılmalıdır. Sistinüride sıvı alımı arttırılır ve idrar pH'si 7,8'in üzerinde tutulmaya çalıĢılır. D-
penisillamin, vitamin B6 ile birlikte sistin taĢı profilaksisinde kullanılabilir, ancak ciddi yan etkileri
göz önünde bulundurulmalıdır (hipersensitivite, agranülositoz, nefrotik sendrom). N-asetil sistein ve α-
merkaptopropionilglisin de sistin profilaksisinde çocuklarda kullanılabilen iki ajandır (bir öncekine
oranla yan etkileri daha azdır). Ayrıca nefrostomi tüpünden Trometamin E ile yıkayarak sistin taĢları
eritilebilir veya küçültülebilir. Hiperokzalüri sonucu geliĢen böbrek yetmezliği hidrasyon ve pridoksin
tedavisi ile önlenmeye çalıĢılır. Ancak hastaların pek çoğu böbrek yetmezliğine gider. Kolestiramin ve
aluminyum hidroksit enterik veya sekonder hiperokzalüride barsak okzalatını bağlayarak taĢ
oluĢumunu azaltır. Hiperürikozürik hastalar hidrasyon ve idrar alkalinizasyonu ile tedavi edilmeye
çalıĢılırlar. Çok yüksek oranlarda ürik asit çıkaran hastalarda allopurinol kullanılır. Enfeksiyon
taĢlarında ise genel prensip taĢın çıkartılması ve enfeksiyona yol açan tüm nedenlerin ortadan
kaldırılmasıdır.
Üreter taĢının cerrahi tedavisinde ilk seçenek basket kateter ile endoskopik olarak taĢın
çıkartılmasıdır. Hastaya genel anestezi altında sistoskopi uygulanır. Daha sonra özel bir kateter ile
üretere girerek taĢ kateterin ucunda yelpaze gibi açılan özel tel bir yapı ile yakalanarak çıkartılır.
Mesane taĢları yine endoskopik yolla özel klemplerle kırılarak çıkartılabilir. Bu yöntemlerle
çıkartılamayan ürik asit ve kalsiyum okzalat taĢları eriĢkinlerdeki gibi çocuklarda da ekstrakorporal
Ģok dalgalı litotripsi ile baĢarı ile kırılabilirler. Böbrek taĢları pelvilitotomi ile çıkartılır. Çok daha
büyük olan geyik boynuzu taĢlar ve böbrek parenkimine yerleĢmiĢ taĢlar ise anatrofik nefrolitotomi

258
yöntemi ile, böbrek parenkimi kesilerek çıkartılır. Üreter ve mesane taĢlarından yukarıdaki
yöntemlerle çıkartılamayanlar yine açık cerrahi giriĢim ile çıkartılırlar. TaĢ üretrada sıkıĢarak bazen
üretrayı tıkayabilir. Bir yaĢın altındaki çocuklarda genellikle taĢ meatusa çok yakın yerleĢimlidir,
meatotomi yapmak gerekir. TaĢ daha proksimalde kaldıysa üretrotomi yapılarak taĢ çıkartılır.
Çocukluk çağı taĢ hastalığının tedavisi genellikle eriĢkinlerinkine benzerlikler göstermektedir.
Ancak özellikle tıbbi tedavide çocukluk çağının özellikleri nedeni ile bazı kısıtlamalar mevcuttur.
Üriner taĢ hastalığıyla baĢvuran çocuk hastaların yaklaĢık %80'i taĢı hidrasyon tedavisi ile
düĢürebilmektedirler. Ancak tıkanıklık durumlarında sepsis geliĢebileceği ve ilgili böbreğin
fonksiyonunun durabileceği akıldan çıkartılmamalıdır.

Ek okuma önerisi:
Pediatric Urology, O'Donnel B, Koff SA, Butterworth-Heinemann, 1997, Urinary calculi in
childhood, 629-645

259
Böbreğin konjenital anomalileri ve kistik hastalıkları

Bölüm 32
Prof. Dr. Ġbrahim ULMAN

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Böbreğin geliĢimi ve anatomisi
2. Böbreğin konjenital anomalileri

Öğrenme hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Sık görülen böbrek anomalilerinin baĢlıcalarını sayabilmelidir.
2. Pediatrik ürolojik renal kistik hastalıkların baĢlıcalarını sayabilmelidirler.
3. Pediatrik nefrolojik renal kistik hastalıkların baĢlıcalarını sayabilmelidirler.

Bu bölümde pek çok anomali ve eĢlik eden sendrom söz konusudur. Pratisyen hekimin bu
anomalileri ayrıntıları ile tanımlayabilmesi gerekmez ancak ayırıcı tanıda olasılıkların baĢlıcalarının
genel özellikleri ile hatırlanarak elenmesi açısından ana baĢlıklarla bilinmesi önemlidir.

Böbreğin sayısal anomalileri:

Renal agenezi:
Böbreğin her ikisinin veya bir tanesinin geliĢememesidir. Otopsi bulgusu olarak 1000‟de bir
rastlanır. Ġki taraflı olması yaĢamı olanaksız kılar. Bilateral agenezi oligohidroamnioz ile birliktedir ve
3 ile 4 bin doğumda bir görülür. Bu patoloji ilk kez Potter tarafından tanımlanmıĢ ve ek olarak
pulmoner hipoplazi ve hipertelorizm, epikantal kıvrımlar, basık ve geniĢ burun, basık çene ve düĢük
ve basık kulaklar ile tanımlanan özgün yüz yapısı tarif edilmiĢtir. Etyolojisi belirsizdir. Genetik geçiĢ
söz konusudur ama geçiĢ Ģekli tanımlanamamıĢtır. Hastalıkta önemli olan öge tanısının prenatal erken
dönemde konabilmesidir. Ultrasonografik bulguları ayrıntılı bir Ģekilde tarif edilmiĢtir.
Tek umbilikal arteri olan yenidoğanlarda renal agenezi sıktır. Ayrıca hipoplazi, displazi,
atnalı böbrek ve rotasyon anomalileri de sıktır. Renal agenezide %40 olasılıkla baĢka anomaliler de
eĢlik eder. Bu anomaliler baĢlıca gastrointestinal, genitoüriner ve iskelet sistemi anomalileridir.

Böbrek hipoplazisi:
Nefron sayısının konjenital olarak az olmasıdır. Tüm böbreği içerebilir veya segmental
olabilir. Pek çok sendroma eĢlik edebilir.

Çok sayıda böbrek:

Böbreğin en nadir anomalisidir.

260
 Böbreğin pozisyon anomalileri:

Rotasyon anomalileri:
Genellikle “ böbrek malrotasyonu” olarak tanımlanırlar. Genellikle IVU bulgusu olarak
karĢımıza çıkar. Çoğunlukla klinik bir önemi yoktur. Rotasyonun hiç olmadığı durumlarda hilus
ventral yerleĢimlidir. AĢırı rotasyon durumunda hilus dorsaldedir ve birlikte ektopi ve füzyon
anomalileri olabilir.

Ektopik böbrek:
Böbrek embriyolojik hareketinin herhangi bir yerinde duraksar veya fazla ilerlerse meydana
gelir. Üreterin uzunluğu ve damarlanması da anormaldir. Çoğunlukla böbrek pelvistedir ama toraks
gibi çok yüksek yerleĢimli de olabilir. Bazen böbreklerden birisi karĢı tarafa geçerek o taraftaki
böbreğe yakın bir yerleĢimde olabilir veya karĢı böbreğe yapıĢık olabilir. Ektopik böbrekler
üreterlerinin Ģekil bozuklukları nedeni ile tıkanma eğilimindedirler ve enfeksiyona neden olurlar.

Böbreği Ģekil anomalileri:

Atnalı böbrek:
Füzyon anomalilerinden en sık görülenidir. Ġki böbrek arasında parankimatöz veya fibrotik bir
bant ile yapıĢma söz konusudur. Görülme insidensi 1/500‟dür. Böbreğin beslenmesi çok değiĢik
Ģekillerde olabilir. pozisyon ve yapısındaki anormallik nedeni ile birlikte pek çok anomali bulunabilir.
Birlikte en sık görülen anomali üreteropelvik bileĢke darlığıdır. Genital anomaliler, testis hipoplazisi
ve inmemiĢ testis, multikistik displazi ve VUR birlikte görülebilen diğer anomalilerdir. Olguların
yaklaĢık %20‟sinde böbrek taĢı geliĢir. Ayrıca atnalı böbrekte Wilms tümörü geliĢme Ģansı normal
böbreklerden daha fazladır. Wilms‟in sporadik aniridi ve hemihipertrofi gibi diğer konjenital
anomalilerle birlikte görülme Ģansı da atnalı böbrekte daha fazladır.

Pediatrik ürolojik renal kistik hastalıklar:

Böbreğin kistik hastalıkları, pediatrik ürolojinin aktarılması ve anlaĢılması en zor
konularından birisidir. Bu grupta pek çok hastalık vardır ve bunların patolojik olarak bile ayırd
edilmesi bazen çok güç olabilir. Klinik yaklaĢım açısından en kolay sınıflamalardan birisi, kistik
hastalıkları pediatrik nefrolojik ve ürolojik bakıĢ açılarından, iki baĢlık altında toplamaktır.

Multikistik böbrek:
YaklaĢık olarak 4000 doğumda bir görülür. Çoğunlukla prenatal ultrasonografi sırasında tespit
edilir. Hidronefrozdan (üreteropelvik bileĢke darlığı) ve ağır vezikoüreteral reflüksten ayırt edilmesi
güç olabilir. Bu nedenle doğumdan sonra iĢeme sistoüretrografisi çekilmelidir. Doğumdan sonra
genellikle sessiz seyreden bir hastalık olmasına karĢın idrar yolu enfeksiyonu, hematüri yada yan
ağrısı bulguları ile daha sonraki yaĢlarda ortaya çıkabilir. Üreter genellikle atretiktir. Böbrek üzüm
salkımı gibi değiĢik boyutlarda kistlerden oluĢmuĢtur ve atrofik bir parenkima söz konusudur.
Histolojik olarak medulla ve korteks ayırt edilemez. Hastada eğer açıklanamayan idrar yolu
enfeksiyonu geliĢiyorsa veya hipertansiyon mevcutsa, multikistik böbrek cerrahi olarak çıkartılır.

Multiloküler kist:
Malin potansiyeli olan bir hastalıktır. Toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu olduğuna inanılır.
Tedavisi nefrektomidir.

Basit böbrek kisti:

Retansiyon kistleri olduklarına inanılır. Çocuklarda genellikle abdominal kitle olarak veya
tesadüfen ultrasonografide ortaya çıkarlar. Çoğunlukla sessizdirler ama travma sonrası ağrı veya
hematüriye, yada enfeksiyona neden olabilirler. Tedavi çoğunlukla konservatiftir. Ultrasonografi ile
kist boĢaltılıp yine ultrasonografi ile takip edilirler. Gerektiğinde cerrahi olarak çıkartılırlar.

261
 Diğer kistik lezyonlar:
Dupleks toplayıcı sistemlerde bazen böbrek kutuplarından birisi (çoğunlukla üst) kistik
dilatasyon geliĢtirebilir. Eğer ilgili böbrek bölümünün fonksiyonu tamamen kaybolmuĢsa
heminefrektomi yapılır. Bazen Wilms ve Mezoblastik nefroma kistik lezyonlar Ģeklinde karĢımıza
çıkabilir.

Pediatrik nefrolojik renal kistik hastalıklar:

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (EriĢkin tipi):
Genellikle ergenlik döneminde hipertansiyon, hematüri ve kitle bulguları ile ortaya çıkarlar.
Böbrek tutuluĢu homojen değildir, bu yüzden prognozu değiĢkendir. Prenatal ultrasonografi ile tanısı
güçtür, bu nedenle tanıda genetik iĢaretler araĢtırılmalıdır. Olguların yaklaĢık 1/3'ünde hepatik kistler
söz konusudur. Hastaların yaklaĢık yarısında da beyinde anevrizmalar oluĢur. Ġdrar yolu enfeksiyonu
ve taĢ geliĢebilir. Hastalık genellikle 50 yaĢlarında böbrek yetmezliği ile sonuçlanır.

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (Çocuk tipi):

Prenatal ultrasonografi ile tanınabilir. Her iki böbrekte de yaygın kistler mevcuttur. Eğer
böbrekler çok büyükse solunum yetmezliği geliĢebilir. Birlikte hepatik portal safra kanalları fibrozisi
mevcuttur. Erken yaĢlarda hipertansiyon ve böbrek yetmezliği meydana gelir.

Medüller sünger böbrek:

Olguların çoğunluğunda bilateraldir. Toplayıcı kanallarda dilatasyon mevcuttur. Birlikte idrar
yolu enfeksiyonu sıktır. Bazı hastalarda taĢ ve hematüri görülür. Bazen hiperkalsiüri tabloyu daha da
ağırlaĢtırır. Cerrahi tedavi yalnız varsa taĢların çıkartılması ile sınırlıdır.

Ek okuma önerisi:

Pediatric Urology, O'Donnel B, Koff SA, Butterworth-Heinemann, 1997, Abnormalities of the kidney,
pediatric renal cystic disease, 339-369

262
Ġdrar yolu enfeksiyonu Bölüm 33
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Genitoüriner yolun florası, savunma mekanizmaları ve enfeksiyon için predispozan faktörler
2. Üriner enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar
(3. sınıf, 10. ders kurulu, üriner sistem ve erkek genital sistemi)

Öğrenme hedefleri;
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Ġdrar yolu enfeksiyonunun tanımını eksiksiz olarak yapabilmeli
2. Enfeksiyon tiplerinden baĢlıcalarını sayabilmeli
3. Ġdrar yolu enfeksiyonu tanısında kullanılan baĢlıca yöntemleri sayabilmeli
4. Kültür antibiogramda bakteri sayısına etki eden faktörlerden en az üç tanesini sayabilmeli
5. En sık karĢılaĢılan bakteri türlerinin baĢlıcalarını sayabilmeli
6. Sık kontaminasyon etkenlerinden baĢlıcalarını sayabilmeli
7. Ġdrar yolu enfeksiyonunun çocuklardaki baĢlıca semptomlarını sayabilmeli
8. Profilaktik antibiyoterapinin endikasyonlarından 5 tanesini sıralayabilmeli

Tanım
Ġdrar yolu enfeksiyonu üriner sistemin böbreklerden üretra meatusuna kadar, erkeklerde
prostat ve epididimis dahil, herhangi bir yerinde mikroorganizmaların çoğalması ve üremesini
tanımlayan geniĢ bir terimdir. En önemli tanı yöntemi, idrarda mikroorganizmaların gösterilmesidir.
Asendan enfeksiyon: Ġdrarda kolaylıkla üreyen enterik, gram negatif bakterilerle oluĢur.
Hematojen enfeksiyon: En sık neden virüsler ve Staphilococcus aereus gibi invaziv
bakterilerdir. Yaygın septisemide Gram negatif bakterilerle veya bakteriyel veya mikotik
endokarditlerde metastatik enfeksiyon olarak karĢımıza çıkabilir. Genel direnci düĢük hastalarda ise
etken genellikle Candida albicanstır.
Komplike olmayan enfeksiyon: Kökeninde hiçbir yapısal veya nöropatik neden olmayan
enfeksiyonlardır. Çoğunlukla kızlarda görülür. Etken genellikle Escherichia coli'dir. Tekrarlamaya
eğilimlidirler ama antibiyotiklerle veya profilaksi ile kolaylıkla temizlenirler. Ancak eğer enfeksiyon
“üreaz-üreten organizmalar”la gerçekleĢiyorsa, prognoz daha kötüdür. Bu mikroorganizmalar,
Proteus, Providencia, Morganella, Pseudomonas ve Klebsiella suĢları ve S. Saphrophyticus'tur. Üreaz,
üreyi amonyağa dönüĢtürür. Amonyak böbreklerde toksik etki gösterir. Amonyak idrarı kalevileĢtirir
ve struvite kristallerinin (MgNH4PO46H4O) oluĢmasına neden olur. Bu da üriner taĢlara neden olur.
Ayrıca üriner kat eterler üzerine çöker. TaĢ oluĢumu tıkanıklığa neden olarak, komplike olmayan bir
enfeksiyonu, komplike bir enfeksiyon durumuna dönüĢtürebilir.
Komplike enfeksiyonlar: ĠĢeme mekanizmasını etkileyen konjenital veya nörolojik
bozukluklar, vezikoüreteral reflüks, yabancı cisimler veya üriner kateterler nedeniyle oluĢan
enfeksiyonlardır. Piyelonefrit ve böbrek hasarı bu grupta en yüksektir. Patojen genellikle tedaviye
dirençlidir.
Yüksek riskli enfeksiyon: Diyabet, orak hücreli anemi, polikistik böbrek ve renal
transplantasyonlu hastalardaki enfeksiyonlarda morbidite yüksektir.

263
 Bakteriüri: Distal üretradan veya yakın çevreden idrara bulaĢan bakterileri tanımlar. Klinik
önemi yoktur.
Bariz bakteriüri: Bakteri idrarda üremektedir.
Basit bakteriüriden ayırt etmek için,
Suprapubik aspirasyon (SPA)
Mesane kateterizasyonu
Nicel bakteri kültürü (100000 cfu/ml üzeri enfeksiyon) yöntemleri mevcuttur.

Bakteri sayısına etkiyen faktörler:

1. Ġdrarda üreyen değiĢik cinste bakterilerin üreme hızları
birbirlerinden farklı olması
2. Ġdrar akımı, pH‟si ve kimyasal kompozisyonu
3. Mesanedeki enkübasyon zamanı
4. Kullanılmakta olan antibiyotikler
5. Ġdrar yolunda tıkanıklık
Koagülaz negatif staphylococcus, mycobacterium tuberculosis, invaziv
mantarlar (Blastomycosis, Cryptococcosis, Coccidioidomycosis)
idrarda yavaĢ üredikleri için sayı ne olursa olsun enfeksiyon kabul
edilmelidirler. Hemophylus influenzae rutin kültürlerde üremez, özel
besiyeri gerektirir

BaĢarısız tedavi (Ġnatçı enfeksiyon) : Tedavi sırasında aynı mikroorganizmanın üremesi

Relaps: Tedavinin bitiminden sonra aynı mikroorganizmanın yeniden üremesi
Reenfeksiyon: Tedavinin bitiminden sonra baĢka bir mikroorganizmanın üremesi.
Asemptomatik bakteriüri: Mesane idrarının bakterilerle kolonizasyonudur. Enfeksiyon
sayılabilmesi için idrar yollarında yangısal yanıt, yani, piyüri olmalıdır. Tekrarlayan enfeksiyon için
bir marker olarak kabul edilir. Kız olguların %30 ila yarısında kendiliğinden kaybolur. Ancak
çoğunluğunda inatçı enfeksiyon veya reenfeksiyon meydana gelir.

Mikroorganizmalar
Sık görülen etkenler
En sık etken Gram negatif Enterobacteriaceae . Anaeroblar nadiren ĠYE nedenidirler. Üriner
taĢlar, renal veya üreteral abseler, Fournier hastalığında birer etken olabilirler.
Enterobacteriaceae içerisinde en sık etken E. colidir. Kabaca tüm enfeksiyonların %80‟ini oluĢturur.
01, 02, 04, 06, 07, ve 075 tipleri özellikle etkindir. Piyelonefritojenik E. coli insan eritrositlerinde
mannoz-rezistan hemaglütinasyona (MRHA) neden olur. Ġnsan eritrositi P-kan grubu antijeni, E.
colinin P-fimbriae veya P-pilisini bağlayan bir reseptördür. Ġkinci sıklıkta görülen bakteri
Staphylococcus saphrophyticus'tur. Adelosan kızlarda enfeksiyonların %10-15‟ini oluĢturur. Diğer
Gram negatifler: Klebsiella,Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, Providencia, Serratia, ve
Morganella'dır. Enstrümentasyon ve mesane kateterlerinden sonra Acinetobacter ve Candida da
bulunabilir. Gram pozitifler: Staphylococcus aereus, B ve D grubu streptokoklar. S. aereus genellikle
renal kaynaklı olmayan bir enfeksiyona sekonder geliĢerek metastatik böbrek abseleri oluĢturur.
Kateter enfeksiyonlarında ise en sık neden S. Epidermidis'tir. Grup D streptokoklar en sık kateter
enfeksiyonlarında görülürler.

Nadir etkenler
H. influenzae olağan kültür vasatlarında üremezler ve bakteriyemi, prostatitis veya
epididimoorĢitis etkenidirler. Üriner enfeksiyonları ampisiline duyarlıdır. Diğer nadir etkenler:
Campylobacter, lagionella pneumophila, Corynebacterium, Salmonella, Shigella, M. Tuberculosis,
Blastomyces, Coccidiodomyces.
Sık kontaminasyon etkenleri
Lactobacillus, corynebacterium, α-streptococcus. Ureaplasma ve Gardnerella vaginalis‟in
önemleri bilinmemektedir.
Çoklu etkenlerle enfeksiyon

264
 Öncelikle kontaminasyon ekarte edilmelidir. Birden fazla etken genellikle komplike
enfeksiyona iĢaret eder.

Viruslar
Kabakulak, Herpes simplex, adenoviruslar, kızamık ve sitomegalovirus enfeksiyonları
sırasında idrarda virus partikülleri izole edilebilir. Ancak bu idrarda virusun çoğaldığını göstermez.
Çoğunlukla virus pasif olarak kandan idrara geçer. Ġmmunosüpresif ilaç kullanan maliniteli,
transplantasyonlu, aplastik veya pernisiyöz anemili hastalarda idrarda papovavirusler elde edilir.
Papovaviruslerin her iki tipi de, polyomavirus (BK ve JC) ve papillomavirusler mesane ve renal
pelvis ürotelyal hücrelerinde inkluzyon cisimcikleri olarak gösterilebilirler. Hemorajik sistitise neden
olabilirler.

Herpes simplex genitalis, adenovirusler (tip 11) ve varicella da hemorajik sistitise neden
olabilir. Adenovirus enfeksiyonu çoğunlukla asemptomatiktir ama re nal transplantasyon esnasında
öldürücü olabilir.

Semptomlar
AteĢin %4-7,5 olguda nedenidir. Ġki yaĢın altında semptomlar genellikle yaygındır: AteĢ,
irritabilite, iĢtahsızlık, kusma, diyare, distansiyon, sarılık. Daha büyük çocuklarda dizüri, suprapubik
ağrı, iĢeme bozukluğu, inkontinans görülebilir.
Piyüri, hematüri ve proteinüri idrar yolu enfeksiyonunda sıklıkla görülür. Ancak bu üç bulgu
da enfeksiyon dıĢında baĢka hastalıklara da iĢaret edebilirler, yani spesifik değildirler. Proteinüri
vezikoüreteral reflükste bulunabilir ama bu aktif enfeksiyonu gösterebilir veya göstermeyebilir. Ġdrar
da akyuvarların gözlenmesi çoğunlukla enfeksiyona bağlıdır ama hematüri ile birlikte
glomerulonefritisin bir iĢareti de olabilir.

Enfeksiyon yerinin saptanması

Yukarı idrar yolu enfeksiyonu deyimi böbrek kaynaklı, aĢağı ise genellikle mesane kaynaklı
enfeksiyonlara iĢaret eder. Klinik açıdan yukarı enfeksiyon çok daha ciddi bir tablodur. Yukarı
enfeksiyonun klinik belirtileri çoğunlukla barizdir. AteĢ, yan ağrısı, bakteriüri ve piyüri önemli
bulgulardır. Böbrek dokusunun kültürü herhalde en spesifik tanı koydurucudur ama pratikte bunu
uygulamak imkansızdır. Üreteral kateterizasyon ile idrar örneği toplama da değerli bir yöntemdir
ancak klinik bulguların yetersiz kaldığı nadir durumlarda kullanılır. Yüksek moleküler ağırlıklı bazı
enzimler, örneğin β-glukronidaz, N-asetil-β-glukozaminidaz, laktik dehidrogenaz izoenzimleri ve
küçük proteinlerden olan β2-mikroglobulinler, böbreğin incindiği veya yangının geliĢtiği durumlarda
idrarda artarlar. Örneğin aminoglukozidlerle, iskemi ve böbrek transplantasyonunda bu enzimler
idrarda artar. Ancak yöntemin çocuklardaki duyarlılığı azdır.

Laboratuar incelemeleri
Laboratuarda incelenecek idrarın toplanma Ģekli özellikle önemlidir. Ġdrarın üretra çevresine
yapıĢtırılan steril torbalara toplanması genellikle yanlıĢ pozitif sonuçlara neden olur. Özellikle
yenidoğanlarda ve küçük çoçuklarda idrar suprapubik aspirasyon ile alınmalıdır. Kız çocuklarda
genellikle üretra çevresi temizlenmeden alınacak orta idrar yeterli olacaktır. Ġdrarın kateterle
toplanmasında da üretradan bakterilerin steril idrara karıĢtırılma riski mevcuttur. Bu nedenle idrar yolu
enfeksiyonu düĢünülen bir hastada en güvenilir tanı yöntemi suprapubik aspirasyon olmaktadır.
Ġdrar yolu enfeksiyonunda altın standard nicel idrar kültürüdür. Ancak bu testin sonucunu 24
saatten önce almak mümkün değildir. Bu nedenle yardımcı tanı yöntemlerinin de kullanılması
gereklidir. Bu yöntemler idrar çökeltisinin mikroskobik incelemesinde akyuvarların tespiti,
bakterilerin tespiti, idrar akyuvar esterazı, ve idrar nitritinin tespitidir. Testlerin hepsinin bazı
çekinceleri mevcuttur. Örneğin idrada akyuvarların yıkımını gösteren esteraz testi her zaman
enfeksiyonu göstermez.
Renal enfeksiyonun gösterilebilmesi için tam kan sayımı, alyuvar sedimentasyon hızı, C-
reaktif protein, idrar dansitesi değiĢikliği, üriner tubuler enzimler, antikor kaplı bakteriler, idrar
antikorları ve idrar Ġnterlökin 6 düzeyi gibi pek çok değiĢken araĢtırılmıĢ ancak hiçbirinin klinik
yararlılığı gösterilememiĢtir.

265
 Patofizyoloji
Üriner sistemi istila eden Gram-negatiflerin kaynağı intestinal sistemdir. Bir bakterinin
assendan idrar yolu enfeksiyonuna neden olabilmesi için önce üretrada üremesi, buradan mesaneye
girmesi ve idrarda bölünmesi, epitele yapıĢması ve akım ile buradan kopmaması gereklidir. Tüm
bunlar birçok etkene bağlıdır. Bakterinin lipid-A ve lipopolisakkarid yapılarına göre virulansları çok
farklıdır. Bazı tiplerin idrar yolu enfeksiyonuna daha yatkın oldukları bilinmektedir. Bakteri
fimbriyası epitel yüzeyinde özel reseptörlere bağlanarak tutunurlar. Tip-I mannoz duyarlı fimbriya
mesane enfeksiyonlarında, tip-II mannoz dirençli fimbriya (P veya Gal-Gal) ise böbrek
enfeksiyonlarında etkindir. Tip-I fimbriyalı bakteri bir kez mesane duvarına tutunup bölünmeye
baĢladıktan sonra faz değiĢikliğine giderek fimbriyasını kaybeder. Böylece daha Tamm-Horsfall
proteinine daha az bağlanırlar ve fagositik hücreler tarafından daha zor fark edilirler. Vezikoüreteral
reflüks gibi yapısal anomalisi bulunan hastalarda fimbriyasız bakteriler de enfeksiyona neden olurlar.
Enfeksiyonun temeli olan yapıĢma iĢlemi için önce bakterinin epitelyal yüzeye yanaĢması
gereklidir. YaklaĢık 250 nm boyutundaki bir E.coli 15 nm uzaklıkta hücre tarafından çekilir. 10 nm
dolaylarında ise her ikisinin de yüzey yükleri negatiftir ve birbirlerini iterler. Bu bölgede iyon
yoğunluğu aktif olarak değiĢkenlik gösterir. 1nm‟den yakında birbirlerine yapıĢırlar. Bakteride
fimbriya mevcutsa itilme bolgesinde de reseptöre kolayca yapıĢabilir. Ayrıca yine bu bölgede bakteri
glikoproteinler tarafından da tutulur (Tamm-Horsfall gibi). Bazı glikoproteinlerde P-fimbriyaya
yapıĢacak erimiĢ bileĢik yoğunluğu azdır. Bunlara non-sekretorlar da denilir. P ve Lewis kan
grubundaki konakçılar bu nedenle enfeksiyonlara daha duyarlıdırlar.
Asendan enfeksiyonun perimeatal dokuların kolonizasyonu ile baĢladığı düĢünüldüğünden,
bölgenin florası enfeksiyonun önlenmesinde önemli olabilir. Ġskandinavya ve ABD‟de yapılan
çalıĢmalar sünnetsiz oğlanlarda piyelonefritisin 10 kat daha fazla görüldüğü gösterilmiĢtir. Yenidoğan
piyelonefritisi sünnetsizlerde %1 oranında rastlanırken, sünnetlilerde bu ora n %0,1‟dir. Bu da
profilaktik sünnetin önemini ortaya koymaktadır.
Vezikoüreteral reflüks olmasa bile, P-fimbriyalı bakteri önce mesane epiteline tutunur. Daha
sonra üreter ağzından yukarıya doğru reseptörlere tutunarak ilerler. Salgıladığı endotoksin üreter düz
kasında paraliziye neden olarak üreterin geniĢlemesini sağlar. Aynı zamanda papiller de düzleĢir ve
bakteri kolaylıkla tubuluslardan böbreğin içine doğru ilerleyerek piyelonefritise neden olur.
Vezikoüreteral reflükslü hastalarda eğer reflüks derecesi yüksekse ve birlikte idrar yolu enfeksiyonu
varsa piyelonefritis riski çok yüksektir. DüĢük dereceli reflükslerde ise tehlike daha azdır. Reflüksün
enfeksiyon olmadan böbrek hasarı oluĢturabilmesi için, mesane içi basıncının çok yükseldiği mesane
boynu obstrüksiyonu gibi bir durumla birlikte olması gereklidir. Virulan olmayan bakterilerle (P-
fimbriyasız E. coli) vezikoüreteral reflükslü hastalarda meydana gelen enfeksiyonlar, muhtemelen silik
klinik bulgulara neden olduklarından, çok daha ciddi böbrek hasarına neden olabilirler.
P-fimbriyalı E. coli renel tübüler hücreye yapıĢtıktan sonra C3a uyarılır. Bunun sonucunda
granülositler bölgeye göç ederler ve kapillerler tıkanır ve renal iskemi meydana gelir. Ġskemiyi takip
eden reperfüzyonun renal hasara yol açtığı düĢünülmektedir. Reperfüzyonla bölgeye gelen oksijen
ksantiz oksidazın etkisiyle hipoksantin ksantine çevrilirken, radikallerine parçalanır. Radikal tubuler
hücreyi harabederken hidrojen peroksit, hidroksil veya halid varlığında oluĢa miyeloperoksit gibi
metabolitleri de etra hücrelere zarar verirler. Zaralı metabolitleri parçalayan süperoksit dismutaz
enzimi vücudun birçok organında bulunmasına karĢın, böbrekte mevcut değildir. Renal hasarın en
önemli kısmı ilk enfeksiyonda meydana gelir.
Eğer ilk enfeksiyon sırasında yeterince glomerulus hasar gördüyse sağlam glomerullarda
oluĢan fazla kan akımının yarattığı hipertansiyon reflüks nefropatisine yol açarak tüm böbreğin
kaybına yol açabilir.
Epidemiyoloji
Yenidoğan oğlanlarda idrar yolu enfeksiyonu kızlardan daha sıktır. Üçüncü aydan sonra
kızlarda daha sık görülmeye baĢlar. Bir ile beĢ yaĢları arasında kızlarda idrar yolu enfeksiyonu
oğlanlardan 10-20 kat daha fazladır. Bu yaĢ grubunda bulgular irritabilite, idrar yapmada güçlük veya
dizüridir. Bazen tek bulgu ateĢ olabilir. Okul çağında bariz bakteriüri prevalansı kızlarda oğlanların 30
katıdır (%1.2).
Sünnetin idrar yolu enfeksiyonu insidensine etkisi önemlidir. Bir yaĢın altındaki sünnetsiz
oğlanlarda idrar yolu enfeksiyonu bariz olarak daha sıktır. Ancak sünnetin idrar yolu enfeksiyonunu
önlediği de gösterilememiĢtir. Amerika BirleĢik Devletlerinde yapılan çalıĢmalarda siyahlarda idrar

266
yolu enfeksiyonuna daha sık rastlanırken, idrar yolu enfeksiyonunun önemli nedenlerinden biri olan
vezikoüreteral reflüksün beyazlara oranla daha az görüldüğü saptanmıĢtır. Bazı olgularda ailesel
yatkınlık bulunabilir. KiĢisel alıĢkanlıkların da idrar yolu enfeksiyonuna etkisi bilinmektedir.
Konstipasyon ve mastürbasyon insidensi arttırırlar. Kılkurdu ve diyarenin etkisi halen tartıĢmalıdır.
Köpük banyoları özellikle kızlarda irritan etkileriyle vulvitise neden olurlar. Küvetlerde özellikle
Pseudomonas aeruginosa ürediği bilinmektedir. Ġdrar yolu enfeksiyonu diyabetiklerde daha sıktır.
Temiz aralıklı kateterizasyon yapan miyelomeningoselli hastalarda yapılan araĢtırmalarda idrar yolu
enfeksiyıonunun çok daha seyrek görüldüğü saptanmıĢtır. Enfeksiyon geliĢirse profilaksi veya aralıklı
antibiyoterapi ile kolaylıkla önlenebilir. Olguların yarısında kolonizasyon oluĢmuĢtur ancak sepsis
riski çok düĢüktür.
Beslenme bozukluğunda ve düĢük sosyoekonomik toplumlarda idrar yolu enfeksiyonu
insidensi değiĢik değildir.
Tedavi
Komplike enfeksiyonlarda antibiyoterapi ile birlikte idrar yolu enfeksiyonuna neden olan
patolojinin ortadan kaldırılması esastır. Komplike olmayan enfeksiyonlarda ise hastalığın Ģiddetine ve
hastanın yaĢına göre bir tedavi Ģekli seçilmelidir. Üç aylıktan küçük çocuklar, yan ağrısı olanlar,
yüksek ateĢi olanlar, immun yetmezlikte olanlar mutlaka hastaneye yatırılmalıdır. Hastanın sıvı
tedavisi ayarlanır ve intravenöz bir antibiyotikle tedaviye baĢlanır. Tecih edilen antibiyotikler
parenteral aminoglikozidler, sefalosporinler veya penisilinlerdir. Üç-dört gün sonra oral antibiyotiklere
geçilebilir (Kutuya bakınız).

Ġdrar yolu enfeksiyonunda kullanılan baĢlıca oral

antibiyotikler
Ampisilin
Amoksisilin
Amoksisilin/Klavulunat

Trimetoprim/sulfametoksazol

Oral sefalosporinler

Nitrofurantoin
Nalidiksik asit

Hastada ileri inceleme gerekiyorsa veya komplike bir enfeksiyon olduğu düĢünülüyorsa
antibiyoprofilaksi yapılmalıdır. Ġdeal bir profilaktik antibiyotiğin düĢük serum seviyeleri göstermesine
karĢın idrar seviyesinin yüksek olması, normal fekal florayı pek az etkilemesi, yan etkisinin az olması
ve ucuz olması gereklidir. Tedavi dozunun yarısı gece yatarken verilir. Etkinliği klinik araĢtırmalarla
kanıtlanmıĢ profilakside kullanılan antibiyotikler: nitrofurantoin, sefaleksin ve trimetoprim-
sulfometaksazoldur. Amoksasilin ve sulfosuz trimetoprim de yaygın olarak kullanılmakta ve üzerinde
çalıĢmalar devam etmektedir. Sulfonamidler yaĢamın ilk birkaç ayında albumine bağlanarak,
hiperbilirubinemi ve kernikterusa neden olabilirler, bu nedenle bebeklerde kullanılmazlar.

Profilaktik antibiyoterapi
endikasyonları
Vezikoüreteral reflüks
Üreteropelvik veya üreterovezikal
darlık
Tekrarlayan enfeksiyon
Enfeksiyon sonrası radyolojik iĢlemler
Üretral kateterizasyon
Temiz aralıklı kateterizasyon
Ġmmun yetmezlik
Üç aydan küçüklerdeki idrar yolu
enfeksiyonları

267
 Piyelonefritte DMSA ile enfeksiyon kanıtlanabilir. Daha sonra skar araĢtırılması için DMSA
sintigramlarıyla hasta izlenir. Ġleri incelemenin hangi hastalarda isteneceği halen tartıĢılmaktadır.
Genellikle kabul edilen görüĢ inatçı ve tekrarlayan enfeksiyonların nedeninin araĢtırılmasıdır. Ġlk
kullanılacak tanı yöntemi ultrasonografidir. Ultrasonografi ile böbreğin boyutları ölçülür ve kaliks
dilatasyonu araĢtırılır. Ayrıca mesanenin kasılmaları da izlenerek, mesanenin boĢalması konusunda
bilgi edinilmeye çalıĢılır. Hastanın idrarı steril olur olmaz miksiyonsistoüretrografisi çekilir. Bu ya
mesaneye iyotlu opak madde vererek fluoroskopi ile ya da nükleer madde ile yapılır. Nükleer
görüntüleme hasta daha az ıĢına maruz kaldığı için tercih edilir ancak posterior üretra valvleri gibi
üretral patolojileri de ortaya koyabilmek için oğlanlarda fluoroskopi tercih edilir.
Tedavi süresi klasik olarak çocuklarda 5-10 gün kabul edilir. EriĢkinlerde etkinliği kanıtlanan
tek doz tedavileri çocuklarda geniĢ serilerde henüz araĢtırılmamıĢtır. Ayrıca tek doz tedavilerin etkisiz
olduğunu bildiren yayınlar da mevcuttur. Bu nedenle kullanılan ajana bağlı değiĢmekle birlikte
antibiyoterapi ortalama bir hafta sürdürülmeli ve tedavi sonunda idrarın steril olduğu gösterilmelidir.
Profilaktik antibiyoterapinin 6 aydan sonra ne kadar güvenli ve etkili olduğu yine oldukça
tartıĢmalıdır. Ancak vezikoüreteral reflükslü hastalarda yıllar boyunca güvenle kullanılabildiği de bir
gerçektir.

Özgün enfeksiyonlar
Kist Hidatik
Ekinokok türleri içerisinde böbrekte en sık yerleĢen Echinococcus granulosustur. Çocuklarda
eriĢkinlerdekinden daha nadirdir. BulaĢma konak hayvanın (köpek veya kurt) dıĢkısı ile doğrudan
temas veya dıĢkıya bulaĢmıĢ yiyeceklerin yenmesiyle olur. Ağız yoluyla alınan yumurtalar portal
sistem ve lenfatikler yoluyla, sistemik dolaĢıma ve organlara taĢınırlar. Kistin en sık yerleĢtiği organ %
60 oranında karaciğer ve % 20 akciğerlerdir. Yüzde 2-3 oranında ise böbreğe yerleĢir. Genellikle
böbreğin korteksinde parankima içerisinde kist büyümeye baĢlar. Kistin parankima içerisinde
fibroblastlardan zengin bir yalancı kapsülü vardır. Bu yapı adventisya yada perikistik zar diye de
adlandırılır. Asıl kist ise ekto ve endokist diye adlandırılan iki zardan oluĢur. Endokist yeni larvaların
oluĢumunu sağlayan germinatif bir zardır. Larvalar (skoleks) ileri derecede allerjendirler ve kolaylıkla
saçıldıkları organ yada vücut bölgelerinde yerleĢebilirler. Kist patladığında öldürücü anaflaktik
reaksiyonlar geliĢebilir. Hastalığın belirtileri yan ağrısı, kitle,hematüridir. Bazen kaliksiyel sisteme
kistlerin açılması sonucu idrarda germinatif zar parçacıkları gözlenebilir. Bazen de kist içeriği enfekte
olarak böbrek absesi meydana gelebilir. Casoni intradermal reaksiyon testi, hemaglütinasyon
inhibisyon testi, Ghedini-Weinberg kompleman fiksasyon testi tanıda yardımcıdır ve özellikle tedavi
sonrası takipte yararlıdır. Hastalarda bazan eozinofili mevcuttur. Ultrasongrafide hidatik kistin tipik
özellikleri kolaylıkla tanınabilir. IVP çoğunlukla gerekli değildir. Özellikle kist duvarında
kalsifikasyon varsa kalın duvarlı kist rahatlıkla görüntülenebilir. Bilgisayarlı tomografi kistin
lokalizasyonu ve yapısı konusunda ayrıntılı bilgi verir. Tedavi cerrahidir. Antihelmintik tedavi
sonuçları çok tartıĢmalıdır ve genellikle yaygın enfestasyonda kullanılmaları önerilir. En uygun cerrahi
tedavi kistin eniükleasyonudur. Operasyon esnasında kist yırtılırsa kolaylıkla çevre dokulara implante
olabilir. Uygun olgularda parsiyel nefrektomi yapılabilir. Kistin aspirasyonu ve içerisine sterilizan
solusyonların verilmesi çevreye yayılılm riski olduğundan tehlikelidir. Çok yaygın olgularda böbrek
çıkartılarak dıĢarıda kist temizlenip böbrek yapıları temizlendikten sonra replantasyon yapılabilir.
Eskiden sık kullanılan marsüpiyelizasyon tekniği karaciğer kist hidatiğinde olduğu gibi böbrekte de
günümüzde artık kullanılmamaktadır.

Kandidiazis
Genellikle oral mukoza, gastrointestinal epitel, deri ve vaginada yerleĢen fırsatçı
enfeksiyondur. Predispozan faktörler: uzun süreli antibiyotik kullanımı, kateter kullanımı, steroidler,
immunusupresivler, sitotoksikler, radyasyon tedavisi, taĢlar, glikozüri, prematürite, düĢük doğum
ağırlığı, kan diskrazileri, tümörler. Renal enfeksiyon renal veya perirenal abseye yol açabilir. Kandida
toplar oluĢturarak idrar yollarını tıkayabilir. Enfeksiyon çoğunlukla asemptomatik baĢlar. Ġdrarda
kandida mevcuttur ancak üriner dokulara henüz enfeksiyon invaze değildir. Hastalık kronikleĢince
ateĢ, letarji, mesane irritabilitesi görülür. Piyelonefrit geliĢebilir. Ġdrar maya kültürü ile tanı kolaylıkla
konur. Kandida antikor-kaplı lateks testi pozitif ise doku invazyonu söz konusudur. Ultrasongrafi ile
böbrekteki tıkanıklılık ve mantar topları gösterilebilir. Ġdrar 7,5'e kadar alkali yapılarak kandidanın

268
üremesi durdurulur. Eğer pelvik obstrüksiyon varsa perkütan nefrostomi yapılarak böbrek
antifungaller ile yıkanır. Abse varsa direne edilir. Birlikte sistemik tedavi de yapılmalıdır. Sistemik
tedavi: Amfoterisin-B, flusitozin, ketokenazol veya mikonazol kullanılır. Amfoterisin anaflaktik, nefro
ve hepatotoksiktir.

Renal ve perirenal abse

Antibiyotik çağından önce etkeni kan yolu ile deri, üst solunum yolu, diĢ veya tonsillerden
gelen stafilokoklardı. Günümüzde ise etken çoğunlukla assendan gelen Gram negatiflerdir.
Günümüzde de yenidoğanlarda Gram-pozitif enfeksiyon görülebilir. Perirenal abseler ise çoğunlukla
renal kaynaklıdırlar. Piyonefrozlar, üreteropelvik bileĢkeyi tıkayan taĢlar, enfekte hidronefrozlar ve
enfekte polikistik böbrek çevrede abseye neden olabilirler. Diyabetes mellutus predispozan
faktörlerden birisidir. Travma, renal biyopsi ve posterior üretral valvlerde perirenal abseye neden
olabilirler.

Tanı oldukça güçtür. Hastada titreme, ateĢ, bitkinlik, yan ağrısı ve duyarlılık mevcuttur.
Antibiyotik tedavisinie karĢın ateĢin düĢmemesi uyarıcı olmalıdır. Ġdrar kültürü ile abse materyalinin
mikrobiyolojik incelemesi birçok olguda uyumsuz olabilir. Olguların bir kısmında ise idrar steril
olabilir. Lökositoz ve yüksek eritrosit sedimentasyon hızı tespit edilir. IVP'de çoğunlukla böbreğin yer
değiĢtirmesi, görüntülenememesi, psoas gölgesinin kaybı vs gibi bir bulgu mevcuttur. Ultrasonografi
abseyi lokalize edebilir. En iyi tanı yöntemi bilgisayarlı tmografidir.
Tedavi uygun antibiyotik ve drenaj etkili drenaj esasına dayanır. Drenaj ultrasonografi
eĢliğinde iğne aspirasyonu veya açık cerrahi giriĢimle uygulanır.

Tüberküloz
Ürogenital tüberküloz, özellikle çocuklarda nadirdir. On yaĢından önce çok nadirdir.
Genellikle pulmoner tüberkülozu takiben ortaya çıksa da, bazen abdominal veya pulmoner hastalıkla
eĢzamanlı olarak da ortaya çıkabilir. Lezyon genellikle renal kortekste granuloma Ģeklindedir.
Patolojik tipik bulgular Langerhans dev hücreleri ve nekrotik veya kaviter alanları çevreleyen kronik
yangısal değiĢikliklerdir. Zaman içerisinde enfeksiyon kalikse geçer ve üreter ve mesane mukozası da
basil ile invaze olur. Genellikle endemik alanlarda malnütrisyonla birlikte seyreder. Poliüri, dizüri ve
hematüri sıklıkla mevcuttur. Ġdrarda basil tespiti ile tanı konur. PPD genellikle pozitiftir. Tedavide
PAS ve izoniazid yerine, etambutol, rifampisin, sikloserin, pirazinamid, etiyonamid, altı ay müddetle
değiĢik kombinasyonlarda kullanılır. Böbrek iĢlevini tamamen kaybettiyse nefrektomi yapılır.
Hastanın ürogenital sisteminin fibrotik değiĢiklikleri araĢtırmak amacıyla uzun süreli yakından
izlenmelidir.

Ek okuma önerisi:
Essentials of Pediatric Surgery, Rowe MI, Mosby Year-Book inc 1995, Urinary tract infection
and vesicoureteral reflux 716-730

269
Vezikoüreteral Reflüks

Bölüm 34
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Üreter, mesane üretra anatomisi
(2. sınıf, 5. ders kurulu, endokrin, üreme, boĢaltım)

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Vezikoüreteral reflüksü eksiksiz olarak tanımlayabilmeli
2. Klinik prezantasyonu eksiksiz olarak tanımlayabilmeli
3. VUR‟ün nedenlerinin baĢlıcalarını sayabilmeli
4. Sekonder VUR nedenlerinden baĢlıcalarını sayabilmeli
5. Reflüks nefropatisinin tanımını eksiksiz olarak yapabilmeli
6. VUR tanısında kullanılan tanı araçlarının baĢlıcalarını ve endikasyonlarını sayabilmeli
7. VUR‟ün sınıflandırmasını eksiksiz olarak yapabilmeli
8. Tıbbi tedavi endikasyonlarını eksiksiz olarak sayabilmeli
9. Cerrahi tedavi endikasyonlarını eksiksiz olarak sayabilmeli

Tanım:
Vezikoüreteral reflüks (VUR) iĢeme sırasında idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır. Ġdrar
yolu enfeksiyonu (ĠYE) geçiren çocukların 1/3‟ünde, piyelonefrit geçiren çocukların %90‟ında
mevcuttur. GeliĢmekte olan ülkelerde son evre böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerinden birisidir.
Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı yaklaĢık % 0,5‟dir. VUR‟lü çocukların kardeĢlerinde VUR
görülme insidansı normalin 10-20 katıdır. Bu olguların hemen hemen tamamında hastalık
asemptomatiktir. Kalıtımın multifaktöryel ve poligenik olduğu düĢünülmektedir. HLA-A9, -A2-B8,
A9-b12 haplotiplerinde VUR ve buna bağlı geliĢen nefropatinin daha sık olduğu gösterilmiĢtir.

Özel durumlar:
Dupleks üreterlerle birlikte en sık görülen anomali VUR‟dur. Reflüks sıklıkla alt kutup
üreteredir. Eğer reflüks üst kutuba ise birlikte genellikle yırtılmıĢ üreterosel mevcuttur. Reflüks her iki
böbrek segmentine de oluyorsa genellikle toplayıcı sistem mesaneye hemen giriĢ yerinde birleĢerek
tek ağızla mesaneye açılır. VUR‟lü böbreklerde segmental hipoplazi bulunmasına Ask-Upmark
böbreği denir. Patoloji eskiden konjenital olarak değerlendirilirken, günümüzde daha çok reflükse
sekonder kronik piyelonefritis sonrası geliĢtiği düĢünülmektedir.

Etyoloji:
Üreterin yüzeyi böbrekten mesaneye ulaĢıncaya dek, karmaĢık bir Ģekilde yerleĢmiĢ oblik ve
longitudinal düz kas lifleri ile kaplıdır. Kas demetleri üreterovezikal bileĢkeye yakınlaĢtıkça
kalınlaĢırlar. Bu bölgede özellikle oblik lifler daha kalın ve sirkülere yakın bir yapı oluĢtururlar. Üreter

270
detrusor içerisinde de oblik bir yol izleyerek mesaneye açılır. Üreter mesane mukozası altında da oblik
olarak ilerler. Üreterin mesane mukozası altındaki son bölümünde özellikle oblik kas tabakası ileri
derecede incelir. Bu bölgede üreter hemen hemen yalnız mukozadan ibarettir. ĠĢeme anında mesane içi
basıncı artarak üreterin mesane mukozası ve detrusor içerisindeki kısmına baskı yapar ve idrarın üreter
geri kaçmasını engeller. Yapılan otopsi çalıĢmalarında yenidoğanlarda üreterin submural kısmının
uzunluğu yarım cm kadarken, eriĢkinde yaklaĢık 1,3 cm olduğu gösterilmiĢtir. Bu özellik VUR‟nün
neden yaĢ ile kendiliğinden kaybolabildiğini açıklamaktadır.
Embriyolojik geliĢim sırasında üreter tomurcuğu mezonefrik kanaldan köken alır. Ancak daha
sonra mezonefrik kanalın mesaneye açıldığı bölge mesanenin büyümesi ile yer değiĢtirir. Böylece
üreterovezikal kanala açılan mezonefrik kanal, zamanla mesane boynuna, mezonefrik kanaldan çıkan
üreterler de önce mesane boynuna daha sonra da mesane içinde trigonun sağına ve soluna yerleĢirler.
Bu yer değiĢtirme sonunda eğer üreter öngörülen yerin daha distal veya proksimaline açılırsa, üreter
detrusor iliĢkisi büyük ihtimalle bozuk olur ve VUR geliĢir. Dupleks sistemlerde üreter ağızlarından
birisinin öngörülen yerin dıĢında kalacağından, VUR sıklıkla patolojiye eĢlik eder.
VUR nedeninin üreter detrusor iliĢkisinin anatomik bozukluğuna bağlı geliĢmesine primer
reflüks denir. Bunun dıĢında nedenlerle de reflüks geliĢebilir (sekonder VUR). Mesanenin çıkıĢında
tıkanıklığa yol açan posterior üretral valv hastalığında, mesane içi basıncı ileri derecede arttığı için,
birlikte VUR görülme olasılığı artar. Ayrıca travmatik üretral striktürler, akımı bozan üretral
divertiküller ve nadir görülen anterior üretral valvlerde de benzer tablo oluĢabilir. EriĢkinlerde benign
prostat hipertrofisi ve hamilelik diğer örneklerdir. Nöropatik mesanenin hiperrefleksik detrusor
tipinde, veya sfinkter hiperrefleksisi sonucu idrar akımın zor olduğu durumlarda yine mesane içi
basıncının artması nedeniyle VUR görülebilir. Nöropatik olmayan mesane-sfinkter disfonksiyonuna
neden olan hastalıklardan mesane instabilitesi ve iĢeme anında yine mesane içi basıncının artmasına
neden olan, iĢeme anında sfinkterin gevĢeyememesi ile karakterize disfonksiyonel iĢemede de birlikte
VUR görülme olasılığı sıktır. Konjenital paraüreteral divertiküller de üreterin submural yapısını
bozduklarından sıklıkla VUR‟a neden olurlar.

Klinik bulgular ve iĢaretler:

Vezikoüreteral reflüksün tek klinik bulgusu idrar yolu enfeksiyonudur. Ġdrar yolu
enfeksiyonuna neden olan bakterilerin kaynağı rektal floradır. Reflüks nedeni ile her iĢeme sonrasında
mesane veya üreter içerisinde bir miktar rezidüel idrar kalır ve bu da enfeksiyon için bir kapı oluĢturur.
VUR kızlarda oğlanlardan 5 kat daha fazla görülür. ĠYE geçirenlerde ise VUR insidensi her iki cinste
de eĢittir. Bir kez ve birden fazla ĠYE geçirenlerin VUR oranları birbirine yakındır (kızda %36-43,
oğlanda %41-45). Bu nedenle VUR ilk enfeksiyon sonrasında bile, tüm yaĢlarda ve cinslerde mutlaka
araĢtırılmalıdır. Yalnız 3 yaĢından büyük kızlarda ilk enfeksiyon, tuvalet eğitimi sonrasında geliĢtiyse
ve ateĢsizse araĢtırma için ikinci enfeksiyon beklenebilir. Bu yaĢta enfeksiyon kaynağı geçici
disfonksiyonel iĢeme olabilir. Ayrıca özellikle küçük oğlanlarda birlikte yüksek oranda ek
anomalilerinde bulunabileceği unutulmamalıdır.
ĠYE üst toplayıcı sisteme ulaĢtığında piyelonefrite neden olabilir. Piyelonefrit ise renal
skarlanmaya yol açarak böbreği harabeder. VUR sonucunda oluĢan böbrek hasarı “reflüks nefropatisi”
(RN) diye isimlendirilir. Reflüks nefropatisi deyimi yalnız piyelonefrite sekonder geliĢmez, aynı
zamanda böbreğin VUR ile geliĢebilen konjenital değiĢikliklerinin de adıdır. Yani RN yalnız
enfeksiyona sekonder bir tablo değildir. ĠspatlanmamıĢ teorilere göre RN nedeni ya aĢırı basınç
altındaki Bellini kanallarının her VUR epizodunda maruz kaldıkları hasar ile veya diğer bir teoriye
göre ise embriyolojik geliĢim sırasında üreter tomurcuğunun yanlıĢ mezenkimal hücre topluluğu ile
birleĢerek hasarlı (daha uygun bir tanımla hatalı) böbrek geliĢtirmesidir. Nedeni ne olursa olsun
sonuçta böbrek fonksiyonunu giderek yitirir.
RN‟sini ortaya koyan en önemli tanı araçları IVU ve renal sintigrafidir. IVU yüksek ıĢıma
miktarı nedeni ile çocuk cerrahisinde sık kullanılan bir yöntem değildir. Ultrasonografi ile hasarlı
böbrek anatomisi hakkında pek çok bilgi edinilebilmesine karĢın fonksiyonu hakkında bir yorum
yapılamaz. O nedenle günümüzde çocuklarda kullanılan en yaygın yöntem Tc-DMSA sintigrafisidir.
Hem renal hasar gösterilebilir ve hem de diferansiyel fonksiyonlar ortaya konarak fonksiyon hakkında
bilgi edinilir.
Yaygın olan inanç RN‟de önce tubuler fonksiyonun daha sonra glomerüler fonksiyonun hasar
görmesidir. Erken dönemde böbreğin maksimum konsantrasyon kapasitesi düĢer. Ancak renal

271
parenkimdeki skar bölgelerine komĢu nefronlardan renin salgılanır ve hipertansiyon meydana gelir.
Reflüks onarılsa bile yıllar sonra renal hasar hipertansiyona yol açabilir.
Tanı
VUR‟nün en etkin tanı aracı iĢeme sistoüretrografisidir (ĠSUG). Bu iĢlem ile VUR
araĢtırılırken aynı zamanda üretranın anatomisi de ortaya konur. Bu özellikle posterior üretral valvi
olan erkek hastalarda önemlidir. Mesane içerisine uygun bir transüretral kateter yardımı ile opak
madde verilir. Daha sonra doldurma iĢlemi sırasında ve iĢerken skopi ile opak maddenin üreterlere
reflüksü araĢtırılır. ĠĢlem sırasında kateter üretradan çıkartılmıĢ olmalıdır. ĠĢeme sistoüretrografisinin
görüntüsüne bakılarak VUR sınıflandırılır.

1. derece: opak madde yalnız üretere kaçmakta

2. derece: opak madde kalisyel sisteme dolmakta ancak kalisyel dilatasyon yok
3. derece: opak madde kalisyel sisteme dolmakta ve kalisyel dilatasyon mevcut
4. derece: opak madde kalisyel sisteme dolmakta ve kalisyel yapı düzleĢmiĢ veya tersine dönmüĢ
5. derece: opak madde kalisyel sisteme dolmakta, kalisyel yapı düzleĢmiĢ veya tersine dönmüĢ
ve üreterde tortüozite mevcut

Sınıflandırma tedaviyi yönlendirdiği için çok klinik önemi çoktur.

Tanı yöntemlerinden bir tanesi de sintigrafik sistografidir. Bu yöntemde nükleer bir madde
(örneği Tc-DTPA) mesaneye verilir ve böbrekler aktivite yönünden taranır. Yöntem üretra
patolojilerini ve anatomik detayları gösteremediği için çoğunlukla izlem amacıyla kullanılır. En
önemli avantajı ise çok az ıĢımaya neden olmasıdır.
RN‟ni ortaya koyan en önemli araç ise DMSA sintigrafisidir. Özellikle skar araĢtırılması
gereken ağır VUR‟lü ve piyelonefrit geçirmiĢ hastalar DMSA ile skar ve skar progresyonu açısında
DMSA ile araĢtırılırlar.
Ultrasonografi tahmin edilebileceği gibi VUR tanısında ancak yardımcı bir tanı aracıdır.
Özellikle düĢük dereceli VUR‟de kalisyel dilatasyon olmadığı için VUR bulguları ultrasonografi ile
kolayca gözden kaçabilir. Ancak idrar yolu enfeksiyonu geçiren bir çocukta ilk tanı yöntemi olarak
ultrasonografi yapılması uygun olur. Kalisyel dilatasyon saptandığında ileri yöntemlerle nedeni
araĢtırılır.
Sistoskopi sırasında mesane içerisindeki üreter ağzının konum ve yapısı da VUR tanısında yol
gösterici olabilir. Ektopik yerleĢimli üreter ağızları çoğunlukla VUR ile birliktedir. Sağlıklı üreter ağzı
volkan ağzı Ģeklinde ve trigonun her iki yanında yer alırlar. Eğer ağız stadyum veya at nalı Ģeklinde ise
birlikte VUR olma olasılığı çok yüksektir. Eğer ağız golf çukuru Ģeklinde ise veya submukozal tüneli
çok kısa ise VUR olasılığı %100‟e yakındır. Günümüzde VUR tanısı için sistoskopi ilk tanı yöntemi
değildir. Ancak baĢka nedenlerle sistoskopi yapılıyorsa bu esnada üreter ağızları değerlendirilerek
patolojiye VUR‟un eĢlik edip etmediği araĢtırılır.

Tedavi
Küçük dereceli VUR‟ün (1,2 ve 3. derece) zamanla kendiliğinden kaybolduğu bilinmektedir.
Kabaca VUR prepubertal çağda %80 oranında ortadan kalkar. Bunun nedeni hastanın üreter uzunluğu,
bu arada detrusor içindeki kısmın uzunluğu yaĢla artarken, üreter çapının daha az artmasıdır. Böylece
zamanla üreter ile üreter çapı arasındaki oran değiĢmiĢ olur. Eğer üreterin detrusor içindeki kısmının
üreter çapına oranı 5/1 veya daha fazla ise VUR geliĢmez. Bu hastalardaki sorun prepubertal yaĢa
değin beklerken hastayı enfeksiyonun kötü etkilerinden korumaktır. Hastalar bu nedenle antibiotik
profilaksisi altında izlenirler. Bu amaçla idrar yolu antibiyotiklerinden birisi düĢük dozda ve aralıkta,
örneğin günde bir kez gece yatarken hastaya uzun süre verilir. Ġlaç dozu çok düĢük olduğu için
genellikle uzun süreli kullanıma bağlı ilaç yan etkileri ortaya çıkmaz. Sürecin sonunda (8-10 yaĢ) hasta
VUR açısından ĠSUG ile yeniden değerlendirilir.
Prepubertal yaĢta VUR‟sü geçmeyenler, tedavi ve izlem sırasında ateĢli idrar yolu enfeksiyonu
yineleyenler, yeni skar geliĢtirenler, piyelonefrit atağı geçirenler, profilaksiyi değiĢik nedenlerle
uygulayamayanlar (ilaç allerjisi veya etkisiz ilaç), tek böbreğine VUR olanlar cerrahi yöntemlerle
tedavi edilirler. Ayrıca ağır reflükslü hastalar da (4 ve 5. derece) yine cerrahi ile tedavi edilirler.
VUR‟ün tanımlanmıĢ pek çok cerrahi tedavi yöntemi vardır. Bunların hemen tamamında amaç
üreterin detrusor içerisindeki mesafesini uzatarak, iĢeme sırasında artan intravezikal basıncın üretere

272
baskı yaparak reflüksü önlemesidir. Örneğin Politano-Leadbetter operasyonunda üreter mesaneye
girdiği yerden serbestleĢtirilerek ayrılır, üreter eğer çok geniĢse daraltılır, mesaneye baĢka bir yerden
sokularak mukoza altından ilerletilir ve eski yerinden mesane iç duvarına anastomoze edilir. Böylece
üreterin mukaza altındaki parçası uzatılmıĢ olur. Diğer bir yaygın kullanılan operasyon çeĢidi ise
Cohen ameliyatıdır. Özellikle çift taraflı VUR‟de kullanılan bir yöntemdir. Üreterler mesaneye
açıldıkları yerden serbestleĢtirilerek trigonun karĢı tarafına mukoza altından ilerletilerek anastomoze
edilirler. Böylece mukoza altındaki üreter segmentinin boyu uzatılmıĢ olur.
Özellikle düĢük dereceli VUR‟de kullanılan bir yöntemde üreter tabanına endoskopik
yöntemle inert madde enjekte etmektir. Operasyona oranla çok daha kısa zamanda gerçekleĢtirilebilen
ve hastanede yatma süreci gerektirmeyen bir yöntemdir. Kollagen, teflon, hiyaluronat veya silikon gibi
bir macun, üreterin altındaki mukozal alana enjekte edilerek üreter mesane içerisine doğru çekilir,
submukozal kısım uzatılır ve üreter ağzı yassılaĢtırılır. Yöntemin en önemli dezavantajı VUR‟ün
tekrarlama oranının açık cerrahi yöntemlerden daha yüksek olmasıdır. Açık cerrahi yöntemlerin
baĢarısı %95 üzerinde iken, subüreterik enjeksiyonun baĢarısı %70‟ler civarındadır. Ayrıca inert
maddelerin vücuttaki çok uzun süreli akıbetlerinin de bilinmemesi yine bir tartıĢma konusudur.
Cerrahi tedaviden sonra da hastalar mutlaka hipertansiyon, kalisyel dilatasyon ve renal
fonksiyon yönünden izlenmelidir. Ultrasonografi ve sintigrafi izlem kullanılan en önemli araçlardır.
Ayrıca basit idrar tahlilleri ve risk altında hastalarda renal fonksiyonların biyokimyasal parametrelerle
izlenmesi önemlidir.

Ek okuma önerisi:

Essentials of Pediatric Surgery, Rowe MI, Mosby Year-Book inc 1995, Urinary tract infection and
vesicoureteral reflux 716-730

273
Çocuklarda Sık Görülen Genital Sorunlar Bölüm 35
Prof Dr Ġbrahim ULMAN

Öğrenme Hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1.Çocuklarda genital bölgenin muayenesi ile tanı koyulabilecek hastalıklardan 5 tanesini sayabilecek
ve tanımlarını yapabilecektir.
2. Hipospadiasın tanımını yapabilecek, sıklığını ve tiplerini söyleyebilecektir.
3. Hipospadiasın cerrahi tedavisinin hangi yaĢta yapılması gerektiğini, ameliyatın baĢarı oranını ve
komplikasyonlarını söyleyebilecektir.
4. Gerçek fimozis ile fizyolojik fimozisin ayrımını ve klinik önemlerini söyleyebilecektir.
5. Parafimozisin tanımını yaparak tedavisini anlatabilecektir.
6. Postit ve balanitin tanımlarını ve tadavileirni anlatabilecektir.
7. Meatal stenozun klinik bulgularını ve tedavisini anlatabilecektir.
8. Sünnet komplikasyonlarından 3 tanesini sayabilecektir.
9. Mikropenisin tanımını yapabilecek ve birlikte görüldüğü hastalıklardan 3 tanesini sayabilecektir.
10. Varikoselin tanımını yapabilecek ve cerrahi tedavi için kullanılan kriterlerden 2 tanesini
sayabilecektir.
11. Labial adhezyonun tanımını yapabilecek ve tedavisini anlatabilecektir.
12. Ġmperfore hymenin klinik belirtilerini anlatabilecektir.

GiriĢ
Genital muayenenin rutin fizik muayene içindeki yeri çok önemlidir. EriĢkinlerde genital
muayenenin çoğu zaman rutin muayeneye dahil edilmemesi alıĢkanlığı ne yazık ki çocuklarda da
sürdürülmektedir. Oysa eriĢkinden farklı olan çocukların genital sorunları yine eriĢkinlerden farklı
olarak kendileri tarafından dile getirilmezler. Ailelerin de fark etmediği çok sayıda genital anomali
bulunmaktadır. Hekim olarak bu sorunları bilmek ve çocuk muayenesi sırasında aramak için,
doğrudan genital bölge ile ilgisi olmayan semptomlarla gelen hastalarda da rutin olarak genital
muayene yapılması gerekir. Bu sayede ailelerce fark edilmeyen bazı anomalilerin ortaya çıkarılması
mümkün olabilir. Bu sorunların bir bölümü erken yaĢlarda tedavi edilmesi gereken hastalıklar
olduğundan, herhangi bir nedenle çocuk hastayı muayene eden hekim tarafından fark edilmezlerse
tanıda ve tedavide gecikme kaçınılmaz olmaktadır. AĢağıda çocuklarda fizik muayene ile tanı
koyulabilecek genital bölge hastalıklarının bir listesi verilmiĢtir. Bunlardan bazıları ayrıntılı olarak
ilgili diğer bölümlerde anlatılmıĢtır (inguinal herni, inmemiĢ testis, hidrosel, varikosel). Diğerleri
hakkında ise bu bölümde bilgi verilecektir.

274
 Tablo 1. Çocuklarda fizik muayene ile tanı koyulabilecek genital bölge hastalıkları
hipospadias Balanit sünnet sorunları labial füzyon inguinal herni*
epispadias* Postit penoskrotal imperfore hymen inmemiĢ testis*
perde
fimozis Meatal stenoz mikropenis uretra prolapsusu Hidrosel*

parafimozis varikosel vulvadaki kistler

* BaĢka bölümde anlatılmıĢtır.

Hipospadias:
Tanım: Anterior uretranın yetersiz geliĢimi sonucu ortaya çıkan penisin doğumsal bir
anomalisidir. Uretra meası, penis ventralinde, orta hatta, glansdan perineye kadar herhangi bir yere
açılır. Daha sık olarak (%70) açılma yeri sulkus koronariusa yakın bölgededir. Proksimale açılanlarda
penisde ereksiyonla belirginleĢen ventrale doğru bir eğrilik (kordi) de farklı derecelerde eĢlik eder.
Hipospadias embryolojik olarak 8. haftadan sonra, uretral oluğun iki tarafındaki urogenital kıvrımların
orta hatta kapanamaması sonucu ortaya çıkar. Normalde geliĢimde proksimalden distale doğru
tamamlanması gereken bu füzyon bir yerde kesintiye uğrar ve hipospadias oluĢur. Penisin geliĢimi 14.
haftada tamamlanır. Bu geliĢim tamamlanmadan önce normal olarak sünnet derisi de çevresel olarak
geliĢir ve glansı sarar. Ancak hipospadias olgularında sünnet derisi yalnızca dorsalde oluĢur ve bu
bulgu genellikle doğumdan sonra ilk fark edilen ve “yarım sünnetli” tanımına neden olan bulgudur.
Hipospadias olgularının %5‟inde sünnet derisi normaldir, ve bu durum dikkat edilmeden sünnet
yapılmasına neden olduğu için çok tehlikelidir. Sünnet derisi retrakte edildikten sonra fark edilir. Bu
hastalarda sünnet yapılmamalı ve hipospadias onarımında sünnet derisinin kullanılacağı mutlaka
bilinmelidir.

Ġnsidans: Hipospadias yaklaĢık her 300 erkekte bir görülür. Bu çok yüksek bir insidansdır ve
pediatrik üroloji ameliyatları içinde uretroplastiler ilk sıralarda yer alır. Ailesel olgular bildirilse de
henüz spesifik genler tanımlanmamıĢtır. Ayni ailede görülmesi poligenetik geçiĢle açıklanmaktadır.
Hipospadias ender görülen birçok sendromun bir komponentidir. Ağır hipospadiaslarda diğer üriner
sistem anomalileri de (inmemiĢ testis %9, inguinal herni %9, renal agenezi %4 , vs.) araĢtırılmalıdır.
Etiyolojide gebelikte östrojen ve progestin kullanımı veya bunların yükselmesine neden olan ilaç
kullanımı suçlanmaktadır. Çevresel faktörlerin de etkisi üzerinde araĢtırmalar sürmektedir.
Hipospadias insidansının son yıllarda arttığını bildiren çalıĢmalar mevcuttur.

Sınıflandırma: Hipospadias meanın lokalizasyonuna göre sınıflandırılır. Kordi varsa mea

gerçekte olduğundan daha distalde görünür. Bu nedenle kordinin düzeltilmesi sonrası mea
lokalizasyonuna bakılmalıdır. Buna göre, glanduler, koronal, distal penil, midpenil, proksimal penil,
penoskrotal, skrotal, ve perineal tipleri vardır.

BaĢvuru Ģekli ve tanı: Sünnetli veya yarım sünnetli doğan yenidoğan bebeklerde
hipospadiasdan Ģüphelenmek gerekir. Bu dönemde fark edilmezse çocuğun iĢemesinin aĢağıya doğru
olduğu, ayakkabı veya pantolonunun ıslandığı fark edilebilir. Ağır tiplerde çocuğun ayakta iĢemesi
mümkün olmaz ve oturarak (kız çocuklar gibi) iĢemeyi tercih eder. Kordi ileride koitusu engelleyerek
infertilite nedeni olabilir. Yine proksimale açılan bir mea, ejakülatın vajende proksimale arka fornikse
bırakılmasına engel olacağından koitusa rağmen infertilite görülebilir. Ancak bu fonksiyonel sorunlar
tüm hipospadias olgularının %30‟undan daha azında görülür. Problem daha çok kozmetik görünüĢ ile
ilgilidir. Normal olmayan görünüm hastada psikolojik sorunlara yol açabilir.

Tedavi (Uretroplasti): Hipospadiasda tedavi doğum sonrası 6. aydan itibaren yapılabilir. Ġlk
6 ayda penistestosteron etkisi ile bhızlı bir büyüme dönemi geçirir ve bunun sonunu beklemek
operasyonu kolaylaĢtırır. Psikolojik etkilenme olmaması için Fallik dönem öncesinde mutlaka (2. yaĢ
öncesi) bitirilmelidir. GeçmiĢte okul çağına veya 3-4 yaĢa kadar beklenmesi önerilirken günümüzde 2
yaĢ öncesi yapılan uretroplastilerle eskiye göre çok daha baĢarılı sonuçlar alınmaktadır. Hipospadias
onaımı için 200‟den fazla teknik önerilmiĢtir. Hipospadias cerrahisinde baĢarılı sonuçlar alınması
cerrahın deneyimi ile çok yakından iliĢkilidir. Uygun olmayan yöntem, materyel, ve yetersiz deneyim

275
sonucu, baĢta uretra fistülleri olmak üzere değiĢik komplikasyonlar görülmektedir. Distal
hipospadiaslarda komplikasyon oranları deneyimli merkezlerde %5‟in altına indirilmiĢtir.

Fimozis:
Sünnet derisi (preputsyum) 9-13 haftalık fetüsde glans ile birlikte genital tüberkülden geliĢir.
Fetüsde sünnet derisi glansa yapıĢıktır ve bu yapıĢıklık gebelik boyunca sürer. Sünnet derisinin
ucundaki açıklık da glansın rahatça dıĢarıya çıkmasına izin vermez. Yenidoğanlarda normal sayılan bu
durum (fizyolojik fimozis), eğer iĢemeyi engellemiyorsa giriĢim gerektirmez. Birkaç yıl içinde sünnet
derisi ile glans arasında biriken deri döküntüleri ve sekresyonlar (smegma) giderek sarı-beyaz renkli
bir kitle Ģeklinde sulkus koronarius ve çevresinde toplanır. Ailelerin yanılarak enfeksiyon korkusuyla
hekime baĢvurmalarına neden olan bu durum aslında sünnet derisi ile glans arasındaki doğal
yapıĢıklıkların doğal yolla açılmasına ve 5-6 yaĢına kadar, çocukların büyük çoğunluğunda sünnet
derisinin glans gerisine artık retrakte edilebilir hale gelmesine yardımcı olur. Hekim bunun doğal bir
birikim ve süreç olduğunu aileye anlatarak hiçbir giriĢime gerek olmadığını uygun Ģekilde
açıklamalıdır. Ne yazık ki bu durumu kullanarak uygun olmayan zamanlarda sünnet endikasyonu
koyan sünnetçilere, hatta hekimlere sık rastlanmaktadır. Fizyolojik fimozisin açılmaya çalıĢılması
sünnet derisinde çatlaklara, infeksiyona ve nedbe geliĢimine neden olur. Ardından gerçek, edinsel
fimozis geliĢir. Bu durumda sünnet kaçınılmaz olur. Yine sünnet derisindeki çatlaklar bez bağlanan
çocuklarda sürekli idrar irritasyonu sonucu da geliĢebilir. Bu çatlaklar ereksiyon esnasında, hatta
uykuda Ģiddetli ağrıya neden olurlar. Kortizonlu pomadlarla tedavi mümkün olmazsa sünnet gerekir.

Parafimozis:
Genellikle fizyolojik, bazen de gerçek fimozisli çocuklarda sünnet derisinin koronal sulkus
gerisine çekilerek o halde bırakılması, sıkı sünnet derisinin sulkus seviyesinde penis dolaĢımını
bozmasına neden olur. Preputsyum önce soluklaĢır, ardından ödemlenir, ve tekrar glans üzerine
çekilemez. Bu durum devam ederse, 8-10 saat içinde sünnet derisinde ve bazen glansda nekroz
geliĢme tehlikesi vardır. Acil kabul edilen bu durumda sünnet derisi önce elle, anestezi altında redükte
edilmeye çalıĢılır. Bu manevra öncesinde hacmini küçültmek amacıyla glansın iki parmakla sıkılması,
redüksiyona yardımcı olur. Bu Ģekilde redüksiyon mümkün olmazsa, sıkan seviyeden penis
dorsalinden preputsyum insize edilerek rahatlatılır, ve ayni seansta ya da birkaç gün içinde ödem
geriledikten sonra sünnet yapılır.

Balanit:
Glans penisin infeksiyonudur. Glans ileri derecede ödemli, kızarık, ve büyük görünür. Bu
görüntüye rağmen ağrı fazla değildir. Genellikle deri bütünlüğünün bozulmasına neden olan bir tahriĢ
(beze sürtünme, çocuğun tırnağının batması, v.s.) sonucu geliĢir. Sünnetsiz çocuklarda genellikle
postit ile birlikte görülür. Lokal antiseptik solüsyonlarla (Rivanol %0.1 , Savlon) penisin günde iki-üç
kez banyo yapılması, ve olay Ģiddetli ise tedaviye yumuĢak dokuya etkili bir oral antibiyotik
eklenmesi ile 3-4 günde sonuç verir.

Postit:
Sünnet derisinin infeksiyonudur. Balanite benzer Ģekilde geliĢir. Sünnet derisi ileri derecede
ödemli ve soluk görünür. Ağrı çok belirgin değildir. En çok dikkati çeken Ģey penisin ileri derecede
büyük (normalin 2-3 katı) görünmesine yol açan anormal Ģekil bozukluğudur. Olaya çoğu kez balanit
de eklenir. Tedavi balanitteki gibi lokal solüsyonlarla yapılır. ġiddetine göre oral antibiyotik ve
antibiyotikli pomatlar tedaviye eklenir. Olay sık tekrarlarsa sünnet endikasyonu vardır.

Meatal Stenoz:
Glans ucundaki yarık biçimindeki penis dıĢ measının ventralden dorsale doğru yapıĢarak
iĢemeyi engelleyecek Ģekilde daralmasıdır. Genellikle yenidoğan döneminde ya da erken yaĢta sünnet
olmuĢ çocuklarda penis ucunun beze sürtünmesi sonucu veya sık postit, balanit geçirme ile ortaya
çıkar. Ender olarak balanitis xerotica obliterans da bu seviyede tıkanıklık nedeni olabilir. ĠĢeme
incelmiĢ ve uzamıĢtır, iĢeme sonrası damlama olur. Rezidü idrara ve idrar yolu infeksiyonuna neden
olabilir. Meanın açıklığı kontrol edilmeli ve iĢeme gözlenmelidir. Tedavi dorsalden ventrale doğru
meatotomi yapmaktır. Dilatasyon yapmak sorunu çözmez, hatta daha fazla daralmaya neden olabilir.

276
 Sünnet ve sünnet ile ilgili sorunlar:
Tedavi amacı ile olmadığı halde tüm cerrahi giriĢimler içinde en çok uygulananlar arasında
sünnet ilk sırayı alır. Sünnetin bilinen tıbbi yararları (penis kanserinin, idrar yolu enfeksiyonlarının,
AIDS‟in daha az görülmesi gibi) yanında cerrahi prensiplere uygun yapılmadığında ortaya çıkan
birçok ciddi komplikasyonu da olabilmektedir. Ne yazık ki ülkemizde sünnetin tıbbi yanı ve gerekli
Ģartların sağlanmasından çok, törensel yanına önem verilmekte, çocuğun geçireceği fiziksel ve
psikolojik travma göz ardı edilmekte veya yanlıĢ manipüle edilmektedir. Bu yanlıĢlara ticari kaygılarla
bazen hekimler bile alet olmakta ve düğün salonları dahil birçok gayrısıhhi ortamda ve son derece
riskli yöntemlerle sünnetler yapılmaktadır. Sünnetin bir ameliyat olduğu unutulmamalı, ameliyathane
Ģartlarında ve mümkünse genel anestezi altında yapılması sağlanmalıdır. 3-6 yaĢ arası cinsel kimliğin
kazanıldığı yaĢ olup psikolojik olarak hassas bir dönemdir. Mümkünse bu dönemden önce veya daha
ideali sonra yapılmalıdır. Yenidoğan döneminde sünnetin kolay olduğu ve bebeğin ağrı duymadığı
inancı yanlıĢtır. Bu dönemde sünnetin fizyolojik olmadığını düĢünenlerin sayısı artmaktadır. Ancak
sık idrar yolu enfeksiyonu geçiren, konjenital üriner sistem anomalileri olan olan çocuklarda sünnet,
enfeksiyon riskini azalttığı için önerilmektedir. Glansın retrakte edilememesi sünnet endikasyonu
koydurmaz. Ġlk yaĢlarda bu durum fizyolojiktir.
Sünnet teknik olarak “sirkumsizyon” yani çevresel bir insizyon anlamına gelir. Glansın
korunması ve komplikasyonların önlenmesi için açık yöntem ile insizyon yaparak sünnet yapılması,
veya glansı korumak amacıyla geliĢtirilmiĢ özel çan benzeri klemplerle sünnet yapılması tercih edilen
yöntem olmalıdır. Ancak ülkemizde yapılan sünnetlerin büyük çoğunluğu “sünnetçi usulü” denen ve
sünnet derisinin bir klemp ile sıkıĢtırılarak kesilmesi Ģeklinde uygulanan son derece riskli ve sakat
bırakıcı komplikasyonlara yol açabilen bir yöntemle yapılmaktadır. En sık olarak kanama kontrolu
(kesilen damarların bağlanması) yapılmamasına bağlı sünnet sonrası erken dönemde kanama
komplikasyonu geliĢir. Bunun dıĢında glansda tam veya parsiyel ampütasyon, penis gövdesinde
ampütasyon, sünnet derisinin fazla veya yetersiz eksizyonu, sünnet sonrası fimozis, penis ile glans
arasında adhezyonlar, deri altında smegma kalması gibi komplikasyonlar görülmektedir. Bunların
çoğunda bazen acil bazen elektif Ģartlarda cerrahi olarak düzeltme ve onarım yapılmaktadır.

Penoskrotal perde:
Penis ile skrotumun doğuĢtan bir deri perdesi ile birleĢik olmasıdır. Ağır tiplerinde ereksiyon
ve koitus engellenebilir. Uygun bir insizyon ile perde Ģeklindeki bu deri köprüsü kesilerek skrotum ve
penis normal hale getirilmelidir.

Mikropenis:
Penisin anatomik yapısı normal olduğu halde doğumsal olarak normalden daha küçük
olmasıdır. Genellikle kullanılan ölçü, normal gerilmiĢ penis boyundan 2 veya 2.5 standart sapma daha
kısa olmadır. Genellikle yenidoğan için kullanılan ölçüler değiĢse de, gerilmiĢ penis uzunluğu için alt
sınır 2.7 cm ile 1.75 cm arasındadır. Nedeni özellikle fetal yaĢamın 2. ve 3. trimestrlarında yetersiz
gonadotrop hormon sekresyonu, ve dolayısıyla penis büyümesinin yetersiz stimülasyonudur. Gerçek
mikropenis ciddi hormonal bozukluklara yol açan hipogonadotropik hipogonadizm ile, ya da hipofizi
etkileyen hastalıklarla görülür (Kallmann sendromu, Prader-Willi sendromu, ACTH yetmezliği,
büyüme hormonu yetmezliği gibi). Bunun dıĢında ve daha sık olarak küçük penis görülmesine neden
olan hastalıklar baĢlıca hipogonadotropik hipogonadizm (gonadlardaki yetmezlik, erkek
psödohermafroditizm, mikst gonadal disgenezi), kısmi androjen duyarsızlığı, ya da idiyopatik
olgulardır. Penis küçüklüğü ağır hipospadiasda, epispadiasda görülür ancak bunlarda penis anatomisi
de anormal geliĢmiĢtir. Çok sık olarak polikliniklere baĢvuran ve gerçekte mikropenis olmayan
olgular, penisin obezite nedeniyle suprapubik yağ dokusunun içine gömülerek dıĢtan çok az bir
bölümünün görüldüğü olgulardır. Mikropenisli hastalarda mutlaka endokrinolojik değerlendirme
yapılmalı ve bu değerlendirmede öncelikle karyotip tayini ile baĢlar. Gonadotropin yetmezliği tanısı
için bazal Folikül Stimülan Hormon ve Luteinizan Hormon düzeylerinin düĢük olması gerekir. HCG
stimülasyon testine yanıtsızlık ise (3 gün ard arda yapılan 1000 unite human chorionic gonadotropin)
testis fonksiyon bozukluğunu gösterir. Mikropenis tedavisinde sık olarak hormon tedavisi uygulanır.
Bu amaçla hCG veya topikal ya da intramuskuler uygulanan testosteron kullanılmaktadır. Prepubertal
dönemde penis boyu olguların çoğunda normale yaklaĢtırılabilse bile puberte sonrası normalden

277
oldukça küçük kalmaktadır. Bu nedenle hormon tedavisinin uzun dönemde yararlı olup olmadığı
bilinmemektedir. Yine de prepubertal dönemde aile ve çocukta psikolojik yönden olumlu etkileri
olmaktadır. Puberte sonrası penisde anatomik bozukluk yoksa cerrahi olarak küçük bir penisin
büyütülmesi mümkün değildir. Ġleri dercede küçük penislerde ilk yaĢ içinde cinsiyet değiĢtirilmesi
gündeme gelmiĢ ve uygulanmıĢtır. Ancak bunların geç dönemde ciddi sorunlar yaĢadığını gösteren
yeni çalıĢmalar vardır. Penisi küçük olmasına rağmen normal cinsel yaĢamı olanların çoğunlukta
olduğunu bildiren çalıĢmalar mevcuttur. Bu nedenle cinsiyet değiĢtirme kararı verilirken çok
düĢünülmeli ve hormon tedavisi yapılırken de pubertede gerçekleĢecek olan doğal penis büyümesinin
öne çekildiği bilinmelidir.

Varikosel:
Pampiniform venöz pleksus ve internal spermatik venin dilatasyonudur. Oldukça sık görülür.
Adolesan dönemindeki erkek çocuklarda % 19-26 sıklığında görülmektedir. Testiküler venin solda
doğrudan renal vene açılması nedeniyle varikosel olguların %90‟ında soldadır. Adolesan döneminde
kaygılanılma nedeni, varikoseli olan bazı eriĢkinlerin semen analizlerinde anormallikler olması ve
infertilitenin düzeltilebilir nedenleri arasında varikosel ilk sırada yer almasıdır. Ancak varikoseli
olduğu halde tedavi olmayan eriĢkinlerin %85‟inde fertilite sorunu olmadığı da unutulmamalıdır.
Olguların çoğunda varikoselin klinik önemi yoktur. Halen varikoseli olan olguların hangilerinde
fertilite problemi olacağını gösteren güvenilir parametreler mevcut değildir. Ancak cerrahi tedavi
kararı verirken kullandığımız bazı kriterler ve tanı yöntemleri vardır.

Majör kriterler
a. Testis boyutu: Testis bir orkiometre ile veya ultrason ile duyarlı olarak ölçülür.
Varikoselin olduğu tarafta 3ml ve daha fazla bir atrofi varsa ameliyat endikasyonu vardır.
Ameliyat sonrası çoğunlukla bu fark kaybolur.
b. Ağrı: Ender görülse de varikoselde ağrı cerrahi tedavi endikasyonu koydurur.

Diğer kriterler
a. Gn-RH stimülasyonu: Bu test sonrası anormal LH ve FSH yanıtı testis fonksiyon
bozukluğu düĢündürür. Ancak cerrahi tedavi sonrası bunun düzelip düzelmeyeceği
bilinmemektedir.
b. Semen analizi: EriĢkinle için çok değerli bir testdir ve cerrahi endikasyonu için
semenparametreleri kullanılır. Ancak ileri derecede duyarlı olan adolesan döneminde bu
testin istenmesi çoğunlukla uygun ve mümkün değildir.

Anamnez ve Fizik Bakı: Hastalar genellikle puberte öncesinde mevcut olmayan, sol testis
komĢuluğunda bir kitle, ĢiĢlik yakınması ile gelir. Kasık bölgesindeki tüm lezyonların (inmemiĢ testis
dahil) halk arasında fıtık olarak nitelendirilme eğilimi olduğundan fıtık yakınması ile gelen hastalar da
olmaktadır. Ancak tüm bunlara rağmen, varikosellerin çoğu hekimler tarafında dikkatli bir muayene
sırasında tesadüfen saptanır. Çok az sayıda hasta kasık bölgesinde ağrı yakınması ile gelir. Fizik
bakıda klasik bulgu sol skrotumda, testisin üzerinde “kurtcuk dolu bir kese” izlenimi veren gergin
olmayan ve ağrısız kitledir. Hasta ayakta muayene edilirse varikosel daha belirgindir, yatınca hacmi
azalır. Evre I varikosel sadece Valsalva manevrası ile palpe edilir hale gelir. Evre II‟de herhangi bir
manevraya gerek olmadan palpe etmek mümkündür. Evre II‟de ise varikosel gözle görülür.

Tedavi: Testis boyutlarında küçülma (atrofi) ve ağrı yok ise hangi evrede olursa olsun 6 ay 1
yıl aralarla izlenir. Ġzlemde her iki testisin orkiometre ile veya ultrason ile ölçümü daha duyarlı olur.
Evre II‟de olup testisde atrofi geliĢen hastalarda cerrahi tedavi (varikoselektomi) gerekir. Cerrahi
tedavide en çok uygulanan iki yöntem venlerin inguinal kanal içinde (Ivanissevitch yöntemi) veya
yüksek retroperitoneal seviyede (Palomo yöntemi) bağlanıp kesilmesi yöntemleridir. Daha ender
olarak skrotal yaklaĢım, anjiografik embolizasyon, ve laparoskopik yöntem kullanılmaktadır.
Operasyon sonrasında %15 civarında nüks görülmektedir.

Labial füzyon (adhezyon): Prepubertal kız çocuklarında labia minoraların orta hatta birbirine
yapıĢmasıdır. Genellikle ilk iki yaĢ içinde veya okul çağında görülür ve oldukça sıktır (%1-39).

278
Edinsel olduğu ve lokal travma, irritasyon, infeksiyon sonucu geliĢtiği kabul edilir. Kapanma
genellikle alttan üste doğru olur ve hymen ve vajen giriĢi gizlenir, uretra orifisi açık kalır. Genellikle
bir yakınmaya neden olmaz, ve ailelerin veya muayene eden hekimin fark etmesi ile ortaya çıkar.
Ender olarak vulvaya yönelik künt travma ile labial füzyon açılır ve buna bağlı az miktardaki kanama
aileyi telaĢlandırdığından acile baĢvurur. Kanama olmasa bile yeni açılan füzyon iĢeme esnasında idrar
ile temas edince yanmaya neden olduğundan idrar yolu infeksiyonu zannedilir. ĠĢeme sırasında idrarın
bir kısmı füzyone labiaların arkasında birikerek ender olarak infeksiyon, kötü kokulu akıntı
semptomlarına neden olabilir. Eğer fark edilmez ise pubertede östrojen etkisi ile labialar hipertrofiye
uğrar ve epitel değiĢir. Bu dönemde labial füzyon da kendiliğinden açılır. Semptomatik olmayanlarda
tedavi edilmeyebilir. Semptomatik olanlarda veya ailenin olayı sorun ettiği durumlarda, tedavi için
lokal anestezikli pomad sürüldükten sonra labial füzyon künt olarak açılır. Açma sonrası birkaç gün
yağlı ve anestezikli pomadlar kullanılır. Ancak tekrar yapıĢma çok sıktır ve bunu önlemek için en az
iki hafta lokal östrojenli bir krem (Premarin %0,1 krem) günde iki kez labialara uygulanarak
epitelizasyon hızlandırılır. Bu kremin fazla kullanılması östrojenin emilerek sistemik etkilerin
görülmesine neden olabilir ancak tedavi bırakıldığında bu etkiler geriler. Künt ayırma yapılmadan
sadece östrojenli krem ile de tedavi yapılabilir ancak süre daha uzundur, ve yan etki riski artar. Ender
olarak füzyone doku çok kalınlaĢmıĢtır ve künt olarak aayrılmaz, bu durumda cerrahi olarak açılması
gerekir.

Ġmperfore hymen: Hymenin konjenital olarak tam kapalı olmasıdır. Vajinal obstrüksiyon
nedenidir. Yenidoğan döneminde labialar arasından görünen kistik bir kitle Ģeklinde semptom verir.
Bu dönemde fark edilmez ise yenidoğan dönemdeki maternal hormonların etkisi ile oluĢan vajinal
sekresyonlar, hatta kanama bir süre sonra absorbe olur ve kitle ortadan kalkar. Bu durumda eğer
dikkatli bir hekim tarafından tesadüfen muayebede yakalanmaz ise puberte döneminde menarĢın
baĢlamasıyla düzenli ağrılar ve primer amenore yakınmaları olur. Bu dönemde yapılabilecek en büyük
hata, istenen bir ultrason incelemesinde pelvisde kistik kitle saptanması ve genital muayene
yapılmadan bu kitlenin abdomenden eksplore edilmesidir. Oysa genital muayenede imperfore hymen
farkedilecek ve basit bir insizyonla tedavi tamamlanacaktır. Bazen duvar daha kalın olur ve transvers
vajinal septum Ģekklinde görülür. Bu durumda tedavi daha zordur ve tekrar kapanmaması için uygun
yöntemlerle cerrahi olarak düzeltilir.

Uretra prolapsusu: Uretra mukozasının dıĢa eversiyonu sonucu vulvada uretra orifisi
çevresinde dairesei bir kitle Ģeklinde görülmesidir. Genellikle dıĢa çıkan bu mukozanın külota
sürtünmesi ile ortaya çıkan kanama yakınması ile baĢvurulur. Çok sık görülen bir lezyon olmadığından
kolaylıkla atlanabilir. Siyah ırkta çok daha sıktır. Prolabe ektopik ureterosel, ve uretral polip ile
karıĢtırılabilir. Bu kitlenin deliğinin tam ortada olması ve bir kateter ile girildiğinde uretranın ortada
olması tanıyı koydurur. Diğerlerinde uretraya kitlenin yanından girilebilir. Redükte edilemez ve
öncelikle ılık su banyoları ve lokal koruyucu pomadlarla tedavi denenirse de çoğu kez tedavi cerrahi
olarak prolabe mukozanın eksizyonu ile gerçekleĢtirilir.

Vajinal kistler: Vajinal kökenli kistler az görülür ve genellikle raslantısal olarak yakalanır. Çoğu
zaman tek olarak 1-3 cm boyutlarında introitusda yerleĢir. Ġçindeki epitelin tipine göre kökeni anlaĢılır. Wolffian
veya Müllerian kanallardan köken alırlar. Bazen de epitelial inklüzyonlar sonucu oluĢurlar.YerleĢim yerine,
boyutuna ve uretra ile iliĢkisine göre fizik bakı dıĢında, ultrason, miksiyon sistouretrografi, sistouretroskopi
gerekebilir. Bu özelliklerde görülen kistlerin baĢlıcaları; Gartner kanalı kisti, Müllerian kanal kisti, epiteliyal
inkluzyon kisti, ve parauretral kistlerdir. Tedavi için özellikle büyük kistlerde en sık uygulanan yöntem
marsupiyalizasyondur. Çünkü kistin tamamının çıkarılması yakın komĢuluktaki önemli yapıları (uretra, vajen,
uretral sfinkter) zedeleyebilir.

279
Çocuklarda Üriner Obstrüksiyon Bölüm 36
Prof Dr Ġbrahim ULMAN

Öğrenme Hedefleri:

Bu dersin sonunda stajyer doktor;

1. Hidronefrozun ve üriner obstrüksiyonun tanımlamasını yapabilecek ve ikisinin farkını
söyleyebilecektir.
2. Hidronefrozun sıklığını ve klinik önemini anlatabilecektir.
3. Hidronefroz nedenlerinden en sık görülen 5 tanesini sayabilecektir.
4. Pelviüreterik bileĢke obstrüksiyonu nedenlerinden 4 tanesini sayabilecektir.
5. Pelviüreterik bileĢke obstrüksiyonunun renal hasarlanmaya yol açmasında etkili olan faktörleri
sayabilecek ve bunların fizyopatolojik açıklamasını yapabilecektir.
6. Pelviüreterik bileĢke obstrüksiyonunun yaĢlara göre klinik bulgularını anlatabilecektir.
7. Pelviüreterik bileĢke obstrüksiyonu tanısında kullanılan yöntemleri ve bu yöntemlerden elde
edilen bulguların obstrüksiyon yönünden anlamlarını anlatabilecektir.
8. Pelviüreterik bileĢke obstrüksiyonunun cerrahi tedavi endikasyonlarını sayabilecek ve cerrahi
tedavideki amacı söyleyebilecektir.
9. Konjenital megaureterin tanımını yaparak tiplerini sayabilecektir.
10. Klinik önemini ve klinik bulgularından 3 tanesini söyleyebilecektir.
11. Tanı yöntemlerini sayabilecektir.
12. Posterior uretral valfin tanımını yapabilecek, sıklığını ve klinik önemini söyleyebilecektir.
13. Posterior uretral valfin doğum öncesi ve doğum sonrası klinik bulgularını ve yol açtığı
sorunları anlatabilecektir.
14. Posterior uretral valf tanısının nasıl koyulacağını ve tanı sonrası ilk olarak neler yapılacağını
anlatabilecektir.

GiriĢ
Hidronefrozun tanısında ve tedavisinde 80‟li yıllardan itibaren çok önemli değiĢiklikler
olmuĢtur. BaĢvuru yaĢı antenatal döneme kadar inmiĢ, buna karĢılık spontan iyileĢen çok sayıdaki
hidronefroz far edilince, tıbbi tedavi gündeme gelmiĢ ve çocuklardaki hidronefrozların cerrahi
endikasyonları değiĢmiĢtir. Hidronefroz tanımı geçmiĢte obstrüksiyonla neredeyse eĢdeğer sayılırken,
artık hidronefroz ile obstrüksiyonun ayrımının yapılması için büyük özen gösterilmektedir.

Tanımlar
Hidronefroz:Böbreğin toplayıcı sistemlerinde geniĢlemeyi ifade eden anatomik bir
tanımlamadır.
Hidroureteronefroz:GeniĢlemeye ureter de katılmıĢtır.
Obstrüksiyon:Ġdrar akımında böbreğin geliĢimini engelleyecek veya böbreğe zarar verecek bir
kısıtlılıktır, ya da tıkanıklıktır. Hidronefroz ve obstrüksiyon eĢanlamlı değildir. Bir hastanın böbrek
toplayıcı sistemi geniĢlemiĢ olabilir, ancak ayni hastada fizyolojik bir obstrüksiyon bulunmayabilir.
Hidronefroz klinikte genel olarak radyolojik bir tanım olarak karĢımıza çıkmaktadır.

280
 Ġnsidans:
Hidronefroz çocukluk döneminde giderek daha erken yaĢta görülen bir hastalık haline
gelmiĢtir. Yakın gelecekte hidronefrozların büyük çoğunluğu antenatal dönemde tanınır hale
gelecektir. Uygun koĢullarda yapılan antenatal ultrasonlarda fetüslerin %1.4‟ünde hidronefroz olduğu
bildirilmektedir. Bunların yarısı doğum sonrası kaybolmaktadır.

Klinik Önemi:
Hidronefrozu olan bir hastada obstrüksiyon olup olmadığına karar vermek tedavi
planlamasında en önemli ancak en zor konudur. Hidronefroz devam eden bir obstrüksiyona bağlı ise
böbrekte hasar geliĢecek veya mevcut hasar ilerleyecektir. Öte yandan, hidronefroz geçmiĢte
(antenatal dönemde) ortaya çıkmıĢ ve kendiliğinden geçmiĢ bir obstrüksiyona bağlı da olabilir ve bu
durumda böbrekte hasar oluĢmayacak ya da varsa bile ilerlemeyecektir. Ġlk durumda hasarı önlemek
için cerrahi tedavi gereklidir. Ġkincisinde ise cerrahi gereksizdir.

Etiyoloji:
Hidronefrozda cerrahi kararı vermeden önce etiyolojinin net olarak ortaya koyulması gerekir.
Bazen hidronefroz nedeni posterior uretral valf, ureterosel gibi çok belirgin ve tartıĢmasızdır. Tedavi
için de yapılacak Ģey obstrüksiyonun giderilmesidir. Ancak, olguların çoğunda hidronefroz
pelviureterik (%50-64) veya ureterovezikal bileĢke obstrüksiyonuna bağlıdır. Bu olgularda tedavi
yaklaĢımları çok net değildir. Çünkü bu hastaların çoğunda gerçek obstrüksiyon yoktur ve cerrahi
giriĢim gereksizdir.

Tablo 1. Neonatal hidronefroz nedenleri.

Pelviureterik bileĢke obstrüksiyonu Multikistik displastik böbrek Posterior uretral valf

Ureterovezikal bileĢke obstrüksiyonu Fetal ureteral kıvrımlar, ureteral Prune belly sendromu
(megaureter) valfler
Vezikoureteral reflü Ektopik ureterosel nöropatik mesane
Dupleks sistem Ektopik ureter urolitiazis

Pelviureterik BileĢke Obstrüksiyonu

Ġnsidans: Ureteropelvik darlık adı ile de anılır. Üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü
yerdir. Hidronefroz nedenleri arasında da ilk sırada yer alır. Yenidoğanların %0.7‟sinde hidronefroz
olduğu ve bunların içinde de en sık (%64) pelviureterik bileĢke darlığının bulunduğu belirtilmektedir.
Erkeklerde daha sıktır (%70). Çoğunlukla tek taraflıdır ve solda daha sık görülür. Ancak olguların
%15-25‟inde bilateral hidronefroz saptanır.

Patofizyoloji: Normal bir böbrekte idrar pelvisden baĢlayıp üretere kesintisiz aktarılarak devam eden
peristaltik hareketlerle normal çapta bir açıklığa sahip pelviureterik bileĢkeden geçer. Bu esnada pelvis
ile ureter arasındaki basınç farkı en çok 15 cmH2O düzeyine çıkar. Bu bölgede bir tıkanıklığın
oluĢması için akımı sınırlayan anatomik bir daralma veya bu dinamik süreçte peristaltik dalaganın
uretere iletilmesini engelleyen bir kesinti olması gerekir. Bu sorunlar ureterin kendisinden (intrensek)
veya dıĢtan (ekstrensek) olabilir. En sık görülen etken intrensek nedenlerden birisi olan ureter
lumenindeki fibrotik daralmadır. 1-2 cm uzunluğundaki bu segmentte kas tabakaları yerini fibrotik
dokuya bırakmıĢ ve lumen olması gerekenden çok daha dar hale gelmiĢtir. Bu darlık akımı
yavaĢlatarak pelvis içinde basıncın artmasına ve sonuçta hidronefroza yol açar. Olay intrauterin
dönemde baĢlar ve darlık ciddi ise böbreğin geliĢimini de olumsuz etkileyebilir. Ġleri derecedeki
hidronefrozların bir bölümünde daha doğum anında renal fonksiyonda belirgin kayıp olduğu saptanır.
Diğer bir intrensek neden üreter duvarında pelviureterik bileĢkeye uyan 1-2 cm‟lik bir segmentte
bilinmeyen bir nedenle geliĢen peristaltik aktivite kaybıdır (adinamik segment). Bu da ciddi
obstrüksiyon nedeni olmasına rağmen anatomik darlık bulunmayabilir. Ureter lümenindeki polipler,
valfler ender görülen diğer intrensek obstrüksiyon nedenleridir. Ekstrensek nedenler arasında aberan
damarlar sık görülür. Aortadan çıkıp böbrek alt polüne giderken yolu üzerinde ureteri askıya alan
aksesuar renal arterler bu seviyede obstrüksiyona neden olabilir. Diğer ekstrensek nedenler; ureterde

281
bükülme (kink), dıĢtan kitle basısı, retroperitoneal fibrozis gibi daha ender görülen olaylardır.

ġekil. Sol pelviüreterik bileĢke darlığı ve hidronefroz

Tüm bu nedenler obstrüksiyona neden olarak intrauterin dönemden itibaren böbrekte

değiĢikliklere yol açmaya baĢlarlar. Obstrüksiyon tam ya da tama yakın olduğu zaman böbrek
dolaĢımını da bozan fizyopatolojik olaylar sonucu kısa sürede böbrek kaybedilir. Klinikte çok daha sık
olarak yaĢanan ise kısmi (parsiyel) obstrüksiyonlardır. Bu olgularda sonuç tamamen normal bir böbrek
olabildiği gibi hasarlanma da geliĢebilmektedir. Bu farklı sonuçları belirleyen değiĢik faktörler vardır.
Bunlardan birisi idrar çıkıĢ hızıdır ve bu da glomerüler filtrasyon, alınan sıvı, hidrasyon durumu gibi
parametrelere bağımlıdır. Yani ureterdeki ayni derecedeki bir darlık, fazla idrar çıkaran bir böbrekde
basıncı daha erken arttıracağından daha fazla hasarlanmaya neden olacaktır. Bunun dıĢında pelvis
renalisin kompliyansı da basıncı doğrudan etkileyeceğinden sonucu belirleyici olabilir. Ayni derecede
obstrüksiyona ve eĢit idrar çıkıĢına sahip iki böbrekten ekstrarenal ve iri bir pelvise sahip olanı basıncı
daha uzun süre düĢük tutabileceğinden parankimi de daha iyi korunacaktır. Yani parsiyel
obstrüksiyona bir miktar dilate olarak yanıt veren bir böbrek basıncı düĢürerek en azından uzun bir
süre kendisini koruyabilir ve hasar görmeyebilir. ĠĢte bu gibi değiĢkenler hidronefrozlu yenidoğanlarda
doğal gidiĢin tamamen farklı iki yönünü belirlemekte ve klinikte bu yönü önceden belirlemek bugün
için mümkün olmamaktadır. Mevcut en iyi yaklaĢım yakından izleyerek kötüye gidiĢin iĢaretlerini
erken tanımak ve gerektiğinde hemen cerrahi tedavi uygulamaktır. Kendiliğinden iyileĢenlerin oranı
en az %50 olduğundan, eskiden olduğu gibi tüm hidronefrozları cerrahi olarak tedavi etmek, olguların
en az yarısına gereksiz ameliyat yapmak anlamına gelmektedir.

Klinik: GeçmiĢte pelviüreterik bileĢke darlıkları okul öncesi veya okul çocuklarında, ya da
adolesanlarda karın ağrısı, yan ağrısı, bulantı, basit bir travma ile hematüri, idrar yolu infeksiyonu,
ender olarak abdominal kitle, ve böbrek taĢı yakınmaları ile kliniğe getirilirdi. Bu olgularda zaten
klinik semptom olduğundan tanı kolay koyulur ve hemen cerrahi tedavi uygulanırdı. Son yıllarda
pelviüreterik darlıklar giderek artan sıklıkta prenatal dönemde ultrason ile tanınmaktadır. Bu son
derece önemli bir geliĢmedir. Çünkü yenidoğan döneminde hidronefrozlu hastaların çoğunda hiçbir
semptom olmamakta ve bu da tanıda çok uzun gecikmelere ve olası renal fonksiyon kayıplarına yol
açmaktadır. Hastaların az bir bölümünde karında kitle, hematüri, gastrointestinal sistem sorunları,
idrar yolu infeksiyonu, ve ender olarak urosepsis görülür. Tanıda gecikme bebekte geliĢmenin
yavaĢlamasına neden olabilir. Ne yazık ki gebelikte ultrason yapıldığı halde hidronefrozu atlanan
hastalar da görülmektedir. Uygun cihazlar ve eğitimli kiĢilerce yapılan ultrason incelemelerinde
hidronefrozun tanısı %100‟e yakın duyarlılıkla 18-20. gebelik haftasından itibaren koyulabilmektedir.

EĢlik eden anomaliler: Anorektal malformasyon, özofagus atrezisi, konjenital kalp hastalığı,
karĢı böbrekte multikistik displazi, VATER sendromu, ağır hipospadias ve diğer genital anomaliler ile
doğan olgularda mutlaka bir üriner sistem ultrasonu istenmelidir. Pelviüreterik bileĢke

282
obstrüksiyonlarının %10-15‟inde ayni tarafa vezikoureteral reflü de bulunduğundan ilk üç ay içinde
bir miksiyon sistouretrografi (MSUG) incelemesi uygun olur.

Tanı: Hastanın yaĢına göre bazı özellikler gösterir.

Büyük yaĢta ve semptomla gelen çocuklarda ilk olarak ultrason ve intravenöz ürografi (ĠVÜ)
tercih edilir. Bunlardan birisi diğerini gereksiz kılabilir. Bu incelemelerle obstrüksiyonun yeri ve
hidronefrozun derecesi anlaĢılır. Ultrason ile pelvi-kalisiel sistemdeki geniĢleme derecelendirilir,
pelvisin çapı ve parankim kalınlığı ölçülür. Ureterin görülmemesi obstrüksiyonun pelviüreterik
bileĢkede olduğunu destekler, çünkü normal ve geniĢlememiĢ ureter ultrasonla seçilemez. Ancak
bunlardan daha önemli olan ve tedaviyi yönlendiren diğer bir inceleme diüretikli renogramdır (MAG-3
veya DTPA dinamik renal sintigrafi). Bu inceleme ile böbrek fonksiyonları ayrı ayrı değerlendirilir
(diferansiyel=bölünmüĢ fonksiyon). Normalde her bir böbrek için %50±5 olması gereken bölünmüĢ
fonksiyon %40 ve altına inerse hidronefrotik böbrekte ciddi fonksiyon kaybı olduğu düĢünülür.
%10‟un altına inmesi nefrektomi endikasyonu koydurmaktadır. Genellikle karĢı taraftaki normal
böbrekte kompansatuar hipertrofi baĢlamıĢsa hidronefrotik tarafta fonksiyon %15 ve altına inmiĢ
bulunur. Parankim fonksiyonu dıĢında diüretili renogram ile değerlendirilen ikinci parametre idrarın
pelvis renalisden drenaj süresidir (temizlenme yarıömrü). Diüretik verildikten sonra o anda pelvisde
birikmiĢ olan radyoaktik maddenin miktarı ölçülür ve bunun yarısının pelvisden temizlenmesi (alt
üriner sisteme geçmesi) için geçen süreye bakılır. Bu süre 15 dakikadan az ise obstrüksiyon yoktur.
15-20 dakika arası Ģüphelidir, bunun üzeri obstrüksiyon lehinedir. 30 dakikanın üzerinde genellikle
obstrüksiyon olduğuna karar verilir.
Antenatal tanılı olgularda öncelikle ultrason istenir. Ultrason hidronefrozu belirler, nadir
olmayarak karıĢtırılan multikistik displastik böbrekten ayırt eder. Obstrüksiyonun yerini ve
hidronefrozun derecesini verir. Doğum sonrası ilk 7 gün içinde ultrasonun fizyolojik dehidratasyon
nedeni ile yenidoğanlarda hidronefrozu olduğundan daha düĢük dereceli göstereceği unutulmamalıdır.
Normal bulunsa bile bu dönem geçince yinelemek uygun olur. Bebeklerde gaz ve böbrek immatüritesi
nedeni ile özellikle ilk üç ayda ĠVÜ uygun bir inceleme değildir. Bunun yerine doğrudan diüretikli
renogram (20. günden itibaren) yapılır. Bu dönemde izlem kararı verilirse olayın Ģiddetine göre
değiĢen sıklıkta US ve diüretikli renogramlar yapılarak birbirleri ile karĢılaĢtırılır ve karar verilmeye
çalıĢılır.
Birlikte %10-15 oranında görülen vezikoureteral reflüyü ekarte edebilmek için MSUG
çekilmesi de halen uygulanmakta olan çoğu protokolde mevcuttur.

Tedavi: Pelviureterik bileĢke obstrüksiyonunda tedavi cerrahidir. Ancak cerrahi

endikasyonunun doğru koyulması çok önemlidir. Gereksiz endikasyon koyularak boĢuna ameliyat
yapılma riski olduğu kadar, cerrahi kararının alınmasındaki gecikme nedeniyle renal fonksiyon
kaybına neden olma riski de vardır.
Semptomatik hastalarda (kitle, ağrı, pyelonefrit, taĢ) hemen cerrahi kararı verilir ve
pelviüreterik bileĢkedeki obstrüksiyona neden olan darlık rezeke edilerek geniĢ bir anastomoz yapılır.
Asemptomatik hastalarda karar verebilmek için hastanın en az iki US ve diüretik renogram ile ardıĢık
incelenmesi ve bu incelemelerdeki değiĢikliğin değerlendirilmesi güncel protokollerde tercih edilen
yöntemdir. Ġki inceleme arasındaki süre ilk inceleme sonuçlarının ağırlığı ile ilgilidir. Risk yüksek ise
2-4 hafta içinde incelemeler tekrarlanır. Bulgularda düzelme varsa, aralar açılarak bir yaĢa kadar izlem
sürdürülür. Ayni bulgular elde edilirse, ayni sıklıkta izlem gerekir. Bulgularda ilerleme varsa
(hidronefroz derecesinin artması, bölünmüĢ fonksiyonun azalması) cerrahi kararı verilir.
Asemptomatik hastalarda izlem süresince, özellikle ilk yaĢ içinde profilaktik antibiyotik verilmelidir.
Cerrahi olarak yapılan iĢlem açık olarak pelviüreterik bölgeye yaklaĢılarak, dar segmentin
rezeke edilmesi ve pelvis ile ureter arasında uygun çapta bir anastomoz yapılmasıdır (pyeloplasti).
Cerrahi tedavinin baĢarısı deneyimli merkezlerde yenidoğan döneminde bile %90‟ın üzerindedir.
Postoperatif dönemde bir süre US ile izlemek ve önceden fonksiyon kaybı varsa bunu geç dönemde
sintigrafi ile tekrar değerlendirmek gerekir. EriĢkinlerde yapılan perkütan endopyelotomi ameliyatları
çocuklarda halen deneysel düzeydedir.

283
 Konjenital Megaureter
Tanım:
Üreter çapının 7 mm‟den daha büyük olacak Ģekilde geniĢlemesidir.

Tipleri:
 Reflüsüz, obstrüksiyonlu
 Reflülü, obstrüksiyonsuz
 Reflüsüz, obstrüksiyonsuz

Patoloji:
Reflüsüz, obstrüksiyonlu megaureterin ureter alt ucundaki kasların anormalliği sonucu
aperistaltik bir segment nedeniyle geliĢtiği düĢünülmektedir. Bu fizyolojik bir obstrüksiyona yol açar.
Bazı olgularda ureterovezikal kanaldaki antireflü mekanizması da bozuktur, ve reflü nedeni ile uretere
geri kaçan idrar obstrüksiyon nedeni ile tekrar mesaneye rahat dönemez (Reflülü, obstrüksiyonlu).
Ağır reflü de megaureter nedenidir ve obstrüksiyon olmadan idrar üretere ve böbreğe rahatça geri
döner (reflülü, obstrüksiyonsuz). Bazı hastalarda ne, reflü, ne de obstrüksiyon olmasına rağmen
megaureter mevcuttur (reflüsüz, obstrüksiyonsuz). Bunlarda geniĢlemeyi açıklayacak bir neden
bulunamaz.

Klinik:
Günümüzde daha çok ultrasonla antenatal olarak tanınarak kliniğe getirilmektedir. Hasta çoğu
zaman asemptomatiktir. Megaureter yenidoğanlarda ve antenatal dönemde yapılan ultrasonlarda
pelviüreterik darlıktan sonra ikinci sıradaki hidronefroz nedenidir (%20). Eğer bu Ģekilde fark edilmez
ise daha sonraki bir dönemde idrar yolu infeksiyonu, pyelonefrit, karın ağrısı, karında kitle, hematüri
yakınmaları ile gelebilir. En sık rastlanan tipi reflülü, obstrüksiyonsuz tipdir. Tipinin belirlenmesi ve
uygun tedavinin baĢlatılması renal fonksiyonlar için büyük önem taĢır.

ġekil. Miksiyon sistouretrografide bilateral ileri

derece veziko ureteral reflülü obstrüksiyonsuz
megaureter.

Tanısal değerlendirme: Amaç hangi tipte olduğunun belirlenmesi ve böbrek fonksiyonunun

değerlendirilmesidir. Ultrason veya daha büyük yaĢlarda ĠVU ile megaureter tanısı koyulur. Ardından
ilk olarak bir MSUG ile reflü araĢtırılır. Reflü var ve derecesi yüksek ise ve drenajı iyi değilse reflülü
ve obstrüksiyonlu megaureter düĢünülür. Reflü yoksa obstrüksiyonun ortaya çıkarılması için diüretik
renogram yapılır.

Tedavi: Semptomatik hastalarda (yukarıda sayılan semptomlar) cerrahi tedavi uygulanır.

Asemptomatik ise, olgular antibiyotik profilaksisi altında izleme alınır. Fonksiyon ve hidronefroz
derecesi ultrason ve sintigrafi ile 3-6 aylık aralarla izlenir. Bunarda olumsuz yönde bir değiĢiklik

284
olursa cerrahi kararı verilir. DeğiĢiklik olmaz ise olgunun reflüsüz ve obstrüksiyonsuz tip olduğu kabul
edilerek 4-5 yaĢından sonra izlemden çıkarılır.
Cerrahi tedavi kararı verilenlerde ureterovezikal bileĢkedeki darlık rezeke edilerek ureterdeki
geniĢlemiĢ bölüm daraltılır, ve daha sonra reflüyü engelleyecek Ģekilde ureteroneosistostomi yapılır.
Postoperatif dönemde ultrason ve diüretik renogram ile bir süre izlem devam ettirilir. Deneyimli
merkezlerde operasyon baĢarısı %95 civarındadır. Özellikle ilk 6 ay içinde yapılan ameliyatlarda
komplikasyon riski (darlık geliĢmesi, fistül, postoperatif reflü, postoperatif mesane disfonksiyonu)
artar.

Posterior Uretral Valf

Tanım: Posterior uretral valf (PUV) alt üriner traktusun doğumsal obstrüksiyonları arasında
en sık görülendir. Yalnızca erkelerde görülen PUV posterior uretra lumeninde, prostatik uretraya uyan
bölümde intrauterin dönemde geliĢerek obstrüksiyona yol açan membranöz yapraklardır. Mesane
çıkıĢındaki konjenital obstrüksiyonlar yaĢamı tehdit eden ve yaĢayan hastalarda da böbrek ve mesane
fonksiyonlarında uzun süreli bozulmalara yol açarak morbidite nedeni olan ciddi anomalilerdir. Sıklığı
her 5000-8000 erkek çocukta bir olarak bildirilmektedir. PUV için bilinen bir ailesel veya ırksal
yatkınlık yoktur.

Klinik: Hastaların baĢvuru zamanı ve Ģekli PUV‟in in utero dönemde yaptığı obstrüksiyonun
derecesi ile ilgilidir. Antenatal ya da postnatal dönemde fark edilebilir.
a. Prenatal Tanı: dönemde 18-20. haftadan itibaren yapılacak dikkatli ultrasonlarda
saptanabilecek; duvarı kalınlaĢmıĢ distandü bir mesane, bilateral hidroureteronefroz, posterior
uretrada anahtar deliği görüntüsü, böbrek fonksiyonlarının bozulduğu olgularda
oligohidramnios gibi bulgular PUV için tipik bulgulardır. Prenatal tanı koyulan olgularda bir
ara umutla yaklaĢılan in utero giriĢimler (vezikoamniotik shunt, vezikostomi) prognozu fazla
etkilememiĢtir. Erken doğurtularak giriĢim yapılması da fazla yarar sağlamamaktadır. Çünkü
eğer geliĢecekse yapısal böbrel ve mesane bozukluğu fetüsün giriĢim için çok küçük olduğu
erken dönemlerde baĢlamaktadır. Bu nedenle antenatal PUV tanısının bugün için pratik yararı
doğumdan hemen sonra tedavinin baĢlatılmasını sağlamaktır.

b. Postnatal Tanı: Doğum sonrasında ağır solunum distresi görülebilir. Bu hastalarda PUV
nedeniyle oligohidramnios ve buna bağlı akciğer hipoplazisi mevcuttur, ve yaĢamı tehdit eder.
Bunun dıĢında yenidoğan döneminde fulminan sepsis ve azotemi geliĢebilir. PUV‟li
yenidoğanlarda obstrüksiyona bağlı kesik iĢeme, ilk 24 saate iĢeyememe, ve obstrüksiyon
nedeniyle geliĢen distandü mesanenin suprapubik bölgede sert olarak ele gelmesi, dilate
böbrek ve ureterler nedeniyle batında distansiyon tipiktir. Bu hastalarda doğumdan 3-4 gün
sonra değerlendirilen serum kreatinin düzeyi 1 mg/dL‟nin altında değilse renal fonksiyonlar
ciddi derecede etkilenmiĢ demektir, ve prognoz sorunludur. Bazı hastalarda yenidoğan
döneminde bu semptomlar fazla belirgin değildir ve baĢvuru daha ileri yaĢlara kalabilir. Bu
hastalarda obstrüksiyon daha hafiftir. Hastalarda iĢeme ve idrar kaçırma sorunları ön
plandadır. Benzeri semptomlar PUV ablasyonu yapılmıĢ ve obstrüksiyonu giderilmiĢ
hastalarda da sık olarak görülmekte olup bu tablo son yıllarda “valf mesanesi” olarak farklı bir
ürodinamik patoloji Ģeklinde tanımlanmaktadır.

ġekil. Posterior uretral valfli bir hastada valf

ablasyonu öncesinde (solda) ve sonrasında
(sağda) mesane ve uretranın MSUG‟de
görünümü.

285
 Tanı ve Tedavi: PUV Ģüphesi olan hastada, genel durum stabilize edildikten (solunum
desteği, antibiyotik profilaksisi, sıvı ve elektrolit tedavisi, vs) sonra yapılması gereken ilk tanısal
giriĢim miksiyon sistouretrografidir. Bunun için yapılacak sonda takma giriĢimi baĢarısız olabilir.
Foley yerine Nelaton kateter tercih edilir. Sonda PUV nedeni ile geniĢlemiĢ posterior uretrada dönerek
mesaneye girmekte zorlanabilir. Grafide mesanedeki sekonder değiĢiklikler (trabekülasyon,
divertiküller, vezikoureteral reflü) ve posterior uretrada PUV proksimalindeki tipik dilatasyon tanı
koydurur. Bu durumda idrar drenajı için endoskopik valf ablasyonu gerekir. Uretra çapının dar olması
nedeniyle ablasyon mümkün olamaz ise vezikostomi yapılır. Bundan sonra hasta aralıklı idrar,
kreatinin bakısı, ve US ile izleme alınır. Eğer büyüme ve geliĢme yetersiz olursa, kreatinin düzeyi
yükselmeye devam ederse, rezidü valf açısından bir kez daha kontrol edilir. Uretra açık ise, hastada
mesane disfonksiyonu olasılığı yüksektir (valf mesanesi) ve bunu tanımlayabilmek için ürodinamik
inceleme gerekir. Bu durumda temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) veya vezikostomi ile izlem
sürdürülür. Hastaların yaklaĢık yarısında VUR mevcuttur. Mesane düzenli olarak boĢaltılabilirse ve
disfonksiyon olmaz ise VUR gerileyebilir. Uzun dönem izlemde amaç (1) düĢük basınçlı ve yeterli
kapasitede bir rezervuar sağlamak, (2) renal fonksiyonları bulunduğu seviyede korumak, (3)
infeksiyonu önlemek, ve (4) kabul edilebilir bir üriner kontinans sağlamaktır. Bu amaçlarla aĢağıdaki
tıbbi tedavi yaklaĢımları uygulanır:
a. Sık iĢeme: idrar stazını ve rezidüyü önlemek için en çok 2 saate bir iĢeme önerilir.
b. Antikolinerjik ilaç tedavisi: DüĢük kapasiteli, ve inhibe edilemeyen instabil
kontraksiyonları olan hastalarda uzun süre oksibütinin 0.4 mg/kg kullanılır.
c. Temiz Aralıklı Kateterizasyon (TAK): Yeterli boĢalamayan mesanelerde 3-4 saate bir
TAK endikasyonu vardır. Bunun için aileye eğitim verilmesi gerekir.
d. Antibiyotik Profilaksisi: VUR olduğu sürece veya sık tekrarlayan ĠYE varsa antibiyotik
profilaksisi yapılır. Reflünün cerrahi tedavisi için her hasta ayrı olarak ve dikkatlice
değerlendirilmelidir. Tüm reflülerin cerrahi tedavisi yapılırsa yüksek oranda nüks ve
komplikasyon kaçınılmazdır. Çünkü bu hastalarda reflü valfe sekonderdir.
e. Böbrek Yetmezliğinin Tedavisi: PUV nedeni ile geliĢen böbrek yetmezliği farklı
metabolik bozukluklara ve geliĢme geriliğine yol açar. Bu hastalarda sık olarak
konsantrasyon defekti ve tuz kaybı söz konusudur. Diyete tuz eklenmesi gerekebilir.
GeliĢen metabolik asidoz kemikten kalsiyum kaybına yol açarak geliĢmeyi daha fazla
bozar. Diyete bikarnbonat tuzu Ģeklinde kalsiyum eklenmesi gerekir. Kalsiyum karbonat
kemikte demineralizasyonu önlemek içinde yarar sağlar. Ek olarak diyette fosfatın
azaltılması uygun olur. Bunlara rağmen geliĢme geriliği önlenemez ise büyüme hormonu
da denenebilir.
f. Cerrahi GiriĢim: Tıbbi tedavi ile hasta stabilize edilemez ise mesanenin büyütülmesi
(augmentasyon) gerekir. Bunun için en sık olarak ileum kullanılmaktadır (ileosistoplasti).
Augmentasyon amacı ile kullanılan farklı yöntemlerin de kendilerine göre ek
komplikasyonları vardır. Bu nedenle ayrıntılı ürodinamik çalıĢmalar eĢliğinde her hastanın
kendi özellikleri dikkate alınarak en uygun yöntem seçilmeli ve ileride gerekebilecek renal
transplantasyon Ģansı da ortadan kaldırılmamalıdır.

286
Uykuda ĠĢeme (Enürezis) Bölüm 37
Prof Dr Ġbrahim ULMAN

Öğrenme Hedefleri
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Enürezisin tanımını yapabilecektir.
2. Enürezsin sıklığını klinik önemini söyleyebilecektir.
3. Enürezis etiyolojisinde rol oynayan faktörlerden 4 tanesini sayabilecektir.
4. Enürezisli bir hastada anamnezde sorulacak önemli sorulardan 5 tanesini sayabilecektir.
5. Enürezisli bir hastanın fizik bakısında dikkat edilmesi gereken Ģeylerden üç tanesini
sayabilecektir.
6. Enürezis tedavisinde kulanılan yöntemlerden 5 tanesini sayabilecektir.

GiriĢ
Enürezis, iĢeme disfonksiyonu ile birlikte çocuklardaki en sık görülen ürolojik sorundur.
Çoğunluğu erkek çocuklar olmak üzere 5 yaĢındaki çocukların yaklaĢık %15-20‟si, 7 yaĢındakilerin
%5-10‟u, 15 yaĢındakilerin de %1-2‟si uykuda iĢemektedir. EriĢkinlerde de %0,5-1 oranında enürezis
görülmektedir. Çocukların büyük çoğunluğunu oluĢturan grupta olay komplikasyonsuz olup görünürde
fazla sorun yaratmaz. Benzer yakınmalara sahip küçük bir grup hastada ise klinikte son derece önem
taĢıyan fonksiyonel ve/veya anatomik üriner sistem hastalıkları vardır ve bu az sayıdaki hastayı büyük
grup içinden ayıklayabilmek son derece önemlidir. Çoğunluğu oluĢturan komplikasyonsuz hasta
grubunda enürezis, çocuğun normal emosyonel geliĢimini olumsuz yönde etkileyebilir. Bu nedenle
modern görüĢ, beĢ yaĢın üzerinde tüm enürezisli hastalarda tedavi için değerlendirmenin gerekli
olduğu yönündedir. Ancak enürezisin benign bir hastalık olduğu unutulmamalı, bu nedenle de
uygulanacak tanı tedavi yöntemlerinin etkili olması yanında morbiditesinin de çok düĢük olmasına
dikkat edilmelidir.
Türkiye‟de enürezis prevalansı konusunda ülke çapında yapılmıĢ çalıĢma mevcut değildir.
YayınlanmıĢ bölgesel çalıĢmalar sıklığın batı ülkelerinden çok farklı olmadığını göstermektedir.
Avrupa‟da iĢçi olarak çalıĢan Türk ailelerin çocuklarında yerli popülasyona göre daha sık enürezis
görüldüğünü bildiren çalıĢmalar yayınlanmıĢtır. Ancak düĢük sosyoekonomik çevrelerde enürezisin
daha sık görüldüğü dikkate alınırsa, bu sıklığı, ırksal bir farklılığa bağlamak doğru olmaz. Zira,
Türkiye‟de de enürezis düĢük sosyoekonomik çevrelerde daha sık görülmektedir. Yalnızca hastane
veya sağlık ocağı kayıtlarına bakılırsa, enürezis yakınması ile hekime baĢvuran hasta sayısı Türkiye‟de
ĢaĢırtıcı derecede az bulunur. Halen sağlıklı olarak hesaplanması mümkün olmayan bu rakamın,
gerçekte mevcut enürezisli hastaların çok küçük bir oranını gösterdiği düĢünülmektedir. Enürezis için
çare arayanların büyük bölümü büyük illerde ve özellikle annelerin çalıĢtığı ailelerdedir. Genel olarak
Türk toplumunda enürezis tamamen çocuğun suçlu, ailenin de Ģanssız olduğu, utanılması gereken bir
sorun olarak kabul edilir. Genellikle kendiliğinden geçmesi beklenir, sünnet olunca geçeceğine
inanılır. Ġlaçlarla enürezisi kesmenin çocukta kısırlığa yol açacağına inanan çoktur. Yükün çoğu anne
tarafından omuzlanılır. Bu nedenle annelerin çalıĢmaya baĢlaması ile hekime baĢvurma oranı
artmaktadır.

Tanımlar
Enürezis uygunsuz ya da sosyal olarak kabul edilemeyecek yer ve zamanda gerçekleĢen
normal iĢeme olarak tanımlanır. Uluslar arası Çocuk Kontinens Derneği (ICCS) tarafından yapılan bu
tanımlamada normal iĢeme; fizyolojik olarak mesanenin kapasitesine kadar dolması sonrası detrusorun

287
kasılıp sfinkter ve pelvis tabanı kaslarının gevĢeyerek idrarın rezidüsüz (veya en çok kapasitenin
%10‟una kadar rezidü kalacak Ģekilde) boĢaltılması anlamındadır. Enürezis noktürnal veya diurnal
olarak ikiye ayrılırsa da bu ayrım klinikte her zaman yeterli olmaz. Çünkü gece uykuda iĢeyen
çocukların çoğu gündüz uykuları sırasında da iĢerler. Önemli olan iĢemenin yalnızca uykuda mı, yoksa
uyanık iken mi olduğunu ayırt etmektir. Gece veya gündüz, ama yalnızca uykuda iĢeyerek yatağını
ıslatan çocuklarda eğer baĢka hiçbir semptom yoksa bu duruma tek semptomlu uykuda iĢeme
(monosemptomatik noktürnal enürezis) adı verilmelidir ve genel olarak 5 yaĢını doldurmuĢ bir çocukta
düzenli olarak bir ayda ikiden fazla uykuda iĢeme olursa anormal kabul edilir. Bu çocuklarda mesane
ve uretra fonksiyonları tamamen normal olup uykuda iken fizyolojik olarak normal bir iĢeme
gerçekleĢtirirler. Yine enürezis olarak adlandırılan ve uyanık iken, ancak uygun olmayan yer ve
zamanda gerçekleĢen bir iĢeme türü de ADD (Dikkat eksikliği)-benzeri semptomları olan çocuklarda
görülür, bunlarda da alt üriner traktus tamamen normaldir. Çocuk aĢırı gülme veya benzeri
duygulanımlar sırasında kontrolünü kaybederek bulunduğu yerde tam bir iĢeme gerçekleĢtirir ve
giysilerini ıslatır. Enürezis diurna teriminin bu tür iĢemeler için kullanılması daha doğru olur. Yatak-
ıslatma terimi çocuklar tarafından suçlayıcı bir ifade olarak algılanabildiği için yatak ıslatma ya da
altını ıslatma yerine uykuda iĢeme ifadesi tercih edilmelidir. Çocukla iyi bir iletiĢim kurabilmek
tedavinin ön Ģartıdır, ve suçlayıcı ifadeler bu iletiĢimi engelleyecektir.
Enürezis primer veya sekonder olabilir. Primer enürezisde yakınma doğumdan beri vardır,
yani hastanın yaĢamında yataktan kuru kalktığı uzun bir dönem hiç olmamıĢtır. Sekonder enürezisde
ise en az 6 ay süren kuru bir dönemin arkasından enürezis yakınması baĢlamıĢtır. Tüm enürezisli
hastaların yaklaĢık %20-25‟inde sekonder enürezis görülmektedir. Bu ayrım klinik davranıĢ yönünden
çok farklılık getirmese de sekonder enürezislerin psikolojik kökenli olma olasılığı daha fazladır.

Etyoloji
Enürezis etiyolojisinde primer sorumlu veya katkısı olduğu ileri sürülen birçok faktör
bildirilmiĢtir. Aslında enürezisi bir hastalık değil bir semptom olarak görmek daha doğrudur. Böyle
düĢünüldüğünde de bu semptoma yol açan bir veya birden çok etiyolojik faktör ortaya çıkabilir. Her
hastada bu etiyolojik neden veya nedenlerin ortaya koyulması mümkün olmayabilir. Yine de bunların
iyi bilinmesi mevcut tedavi seçeneklerinin etki mekanizmalarının daha iyi anlaĢılmasını sağlar,
böylece tedavide daha etkili ve çabuk sonuç alınabilir.

Matürasyonda YavaĢlama / GeliĢmede Gecikme:

Matürasyonda gecikme enürezis etiyolojisinde en çok destek bulan teori olagelmiĢtir. Bu
teoride santral sinir sisteminin fonksiyonel matürasyonunun gecikmesi nedeni ile uykuda mesane
kontraksiyonlarının inhibe edilemediği ileri sürülmektedir. GeliĢmenin gecikmesi teorisini doğrulayan
en önemli gözlem, tedavi edilmeyen enürezis hastalarının büyük çoğunluğunun geç de olsa
kendiliklerinden düzelmeleridir. Monosemptomatik enürezisli hastalarda yapılan bazı çalıĢmalarda da
gerek fonksiyonel mesane kapasitesinin düĢük bulunması, gerek instabil mesane kasılmalarının
normalden daha sık görülmesi bu teoriyi desteklemektedir. Yine de enürezisli olgularda ürodinamik
bozuklukların sıklığı konusunda literatürde bir görüĢ birliği yoktur. Enürezisli hastalarda mesane
instabilitesi oranı farklı çalıĢmalarda %10dan %90a kadar varan oranlarda bildirilmiĢtir. Bu büyük
farkın nedeni bazı çalıĢma gruplarında gündüz idrar kaçırması olan hastaların da bulunmasıdır. Ege
Üniversitesi‟ndeki serimizde enürezis yakınması ile baĢvuran hastaların %30‟unda mesane instabilitesi
(klinik ± ürodinamik) saptanmıĢtır.
Bazı araĢtırmacılar enürezisi sinir sisteminin matürasyonundaki gecikmeye değil tuvalet
alıĢkanlığının kazanılmasındaki bir soruna bağlarlar. DüĢük sosyoekonomik çevrelerde büyüyen
çocuklarda enürezisin daha sık görülmesi, kondisyon-alarm tedavisinin çok baĢarılı olması bu görüĢü
destekleyen gözlemler olarak sayılmaktadır.

Genetik Faktörler:
Uykuda iĢeyen çocukların ailelerinde anne ve/veya babada çocuklukta enürezis anamnezine
oldukça sık rastlanır. Enürezisin genetik geçiĢli olduğu artık kabul edilmiĢtir. Bir çalıĢmaya göre anne
ve babanın her ikisinde de enürezis anamnezi varsa çocukların %77‟sinde enürezis ortaya çıkmaktadır.
Yalnız birisinde varsa bu oran % 44‟e düĢmekte, hiçbirinde enürezis anamnezi yoksa çocukların
yalnızca %15‟inde enürezis görülmektedir. Kısa süre önce enürezisden sorumlu olduğu düĢünülen bazı

288
genler de tanımlanmıĢtır. Aile anamnezinin bulunması çocukta enürezisin spontan geçme veya
tedaviye cevap verme oranını etkilememektedir. Ailesel anamnez Türkiye‟deki enürezis hastaları için
de tipik bir özelliktir. Serimizde bu oran %76 bulunmuĢtur. Ailesel anamnez varlığı Türkiye‟de
enürezise ailelerin yaklaĢımını yönlendiren önemli bir faktör olarak karĢımıza çıkmaktadır. Anne-
babada enürezis anamnezi varsa çocuklarındaki enürezisi fazla önemsememekte ve geçmiĢte
kendilerinde veya önceki çocuklarında olduğu gibi spontan geçmesini beklemektedirler, bu nedenle
baĢvuru yaĢı gecikmektedir.

Noktürnal Poliüri ve ADH:

Ġlk kez 1952‟de noktürnal poliürinin enürezis patogenezinde rolü olabileceği ileri sürülmüĢtür.
1975‟de de ADH sekresyonunun normal kiĢilerde sirkadyan bir ritm izlediği ve geceleri gündüz
düzeylerinin iki katı daha fazla salgılandığı bildirilmiĢtir. Bunu izleyen çalıĢmalarda enürezisli
hastalarda ADH‟nin gece yeterince artmadığı gösterilmiĢtir. Buna ek olarak gece idrarı osmolalitesinin
düĢük ve idrar miktarının da fazla olduğu bildirilmiĢtir. Gece uykusunda çıkarılan bu seyreltik ve fazla
miktardaki idrar hacminin bu çocukların gündüz normal fonksiyonel mesane kapasitelerinden fazla
olduğu belirtilmiĢtir. Bu bilgiler enürezis tedavisinde gece kullanılan ADH analogları için önemli
bilimsel dayanak olmuĢtur. Yine de yalnızca uykuda fonksiyonel mesane kapasitesinin aĢılması,
uykuda iĢemeyi tek baĢın açıklamakta yeterli değildir. Çünkü uyku öncesi fazla sıvı alan normal
çocuklar uykuda iĢemek yerine gece uyanarak tuvalete gideceklerdir.

Uyku Bozuklukları:
Enürezisli birçok hastanın ailesi çocuğun uykusunun çok ağır olduğunu ve çok güç uyandığını
belirtirler. Serimizde bu yakınma % 60 hastada belirtilmiĢtir. Enürezisli hastaların uyku paternleri ile
ilgili uyku EEG‟lerini de içeren birçok çalıĢma yapılmıĢtır. Önceleri uykuda iĢemenin uykunun derin
safhalarında olduğu ileri sürülmüĢtür. Ancak son yıllarda yapılan daha kapsamlı ve ileri çalıĢmalar
iĢemenin uykunun her döneminde olabildiğini göstermiĢtir. Enürezisin bir uyanabilme sorunu
olduğunu kabul eden birçok araĢtırmacı vardır. Ancak rutin olarak uykudan uyanmak ve tuvalete
gitmek normal çocuklarda sık gördüğümüz bir olay değildir. Enürezisi olmayan çocuklara aĢırı sıvı
verilerek tuvalete gitmeden uykuya yatırılarak yapılan bir çalıĢmada, çocukların üçte birinin uykuda
iĢediği ancak diğerlerinin uyanarak tuvalete gittiği görülmüĢtür. Bir bölümünde de ne uyanma ne de
uykuda iĢeme olmamıĢtır. Sonuç olarak uyku ile ilgili sorunlar da enürezisi tek baĢına açıklamaya
yetmemektedir. Bu konuda araĢtırmalar sürmektedir.

Psikolojik Faktörler:
Enürezis etiyolojisinde çok sıkça suçlanan ve bilimsel olmayan çevrelerce genellikle en
önemli neden olduğuna inanılan bir faktör, emosyonel ya da psikolojik bozukluklardır. Bu düĢünce ile
gerçekleĢtirilen ve büyük serileri içeren birçok çalıĢmanın ortak kanısı enürezisli hastaların önemli bir
bölümünde sosyal uyum sorunları ve bazı davranıĢ bozuklukları olduğudur. Ancak gerçek
psikopatolojiye sahip olan hastaların oranı çok düĢük olup enürezise eĢlik ettiği düĢünülen özel bir
psikiyatrik hastalık veya davranıĢ bozukluğu bildirilmemiĢtir. Ayrıca son yıllardaki bazı çalıĢmalarda
psikopatolojinin enürezise değil, enürezisin bazı davranıĢ bozukluklarına veya uyumsuzluğa yol açtığı
ileri sürülmektedir. Nitekim enürezisi tedavi edilen çocuklarda olumlu bir psikolojik etki çoğu zaman
gözlenir. Türkiye‟de halk arasında enürezis çoğu zaman psikolojik (!) nedene bağlanmaktadır. En sık
olarak da çocuğun yeni bir kardeĢinin olması veya kardeĢini kıskanması suçlanır. Son yıllarda
özellikle büyük illerde sık karĢılaĢılan bu yanlıĢ inanıĢların yaygınlaĢmasında hekim olmayan bazı
kimselerin kazanç amaçlı, yanlıĢ ve etik olmayan propagandalarının her türlü iletiĢim aracı yolu ile
bilinçsizce halka duyurulması önemli rol oynamaktadır.

Ġdrar Yolu Ġnfeksiyonu:

Bazı enürezisli hastalarda neden olarak ĠYE suçlanmaktadır. Okul çağındaki 9400 kız
çocuğunda yapılan bir araĢtırmada enürezisli olanlarda diğerlerine göre bakteriüri anlamlı olarak daha
sık görülmüĢtür. Bir baĢka çalıĢmada ĠYE tedavisi sonrası hastaların yaklaĢık üçte birinde enürezis
kaybolmuĢtur. Bu çalıĢmalar yanlıĢ yönlendirici olabilir, çünkü enürezis tanımı altında uyanıkken de
idrar kaçıran veya kaçırmasa bile mesane fonksiyon bozuklukları olan hastalar net olarak
ayırılmamıĢtır. Uyanık iken de idrar kaçırma yakınması olan veya sekonder enürezisli hastalarda ĠYE

289
daha sık görülmektedir. Çünkü bu hastalarda fonksiyonel mesane bozuklukları olasılığı yüksektir.
Ancak monosemptomatik enürezis olgularında ĠYE bulunan hasta oranı son derece düĢüktür.
Serimizde bu oran % 5‟in altındadır. Asemptomatik bakteriürinin bile birçok merkezce tedavi
edilmediği günümüzde, uykuda iĢeme dıĢında hiçbir yakınması ve semptomu olmayan
monosemptomatik enürezis hastalarından defalarca idrar incelemeleri yapmak, çocuğu hospitalize
etmek ve daha ileri incelemeler (biyokimyasal, radyolojik, v.s.) için çocuğu ve aileyi sıkıntıya sokmak
çok gereksizdir, enürezisi daha da komplike edebilir. Ancak bunun aksi yönündeki hata da, tüm
hastaları monosemptomatik enürezis kabul ederek yeterli sorgulama ve ilk basamaktaki muayeneleri
yapmadan tedaviye baĢlamaktır. Anamnez ve fizik bakıda Ģüpheli bir bulgu/bulgular varsa idrar
kültürü istemek gerekir. Ancak iyi alınan bir anamnez ve fizik bakı normal ise, rutin idrar incelemesi
yeterli olabilir.

Üriner Sistem Patolojisi:

Komplike olmayan enürezisli hastalarda altta anatomik bir üriner sistem patolojisi bulunması
olasılığı düĢüktür. Hastaların büyük çoğunluğunda ultrasonografi de dahil, radyografik ya da
endoskopik incelemeye gerek duyulmaz. Bu hastaları ayırt edebilmek için anamnezde gündüzleri
yakınma olup olmadığı, idrar yolu enfeksiyonu geçirip geçirmediği, iĢemesinin nasıl olduğu, ve ailede
bir üriner sistem patolojisi bulunup bulunmadığı sorulmalıdır. Renal ultrason basit ve noninvaziv
olduğu için Ģüpheli kalınan durumlarda majör bir anomaliyi ortaya çıkarma amacıyla ilk tercih edilen
yöntemdir. Hatta Türkiye‟de geliĢmiĢ merkezlere uzak olan ve yeterli koruyucu sağlık hizmeti alma
Ģansı daha az olan hastalara, sadece uykuda iĢeme yakınması ile baĢvursa bile bir batın ultrasonu
incelemesini rutin yapmayı savunanlar vardır. Bunu yapanlar enürezisle ilgili olan veya olmayan bazı
patolojileri yakalama olasılığının yüksek olduğunu, birçok çocuğun baĢka ultrasonografi Ģanslarının
olmayacağını ileri sürmektedir. Ultrason noninvaziv ve özellikle Türkiye‟de maliyeti düĢük bir
incelemedir. Ancak yapılan incelemelerin kalitesi standart olmadığı ve ultrasonu uygulayanların
çoğunun standart eğitimden geçmemiĢ olduğu için, kar zarar hesabı yapıldığında enürezisde rutin
yapılmasını önermek en azından tüm bölgeler için akılcı değildir.
Ürodinamik çalıĢmalar komplike olmayan enürezis hastalarında gerekli değildir. Literatürde
enürezisli hasta gruplarında yapılan ürodinamik çalıĢmalarda patolojiye rastlanma oranları arasında
büyük farklılıklar vardır. Bunun nedeni komplike olan ve olmayan enürezis ayırımının iyi
yapılamamıĢ olmasıdır. Bu konuda Türkiye kaynaklı çalıĢmalar da vardır ve eriĢkinlerdeki
enürezislerde bile rutin ürodinamik inceleme önerilmemektedir. Ciddi bir anamnez, iĢeme çizelgesi, ve
iĢemenin gözlenmesi ile fonksiyonel üriner sistem bozuklukları %80‟in üzerinde duyarlılıkla ayırt
edilebilir. ġüpheli durumlarda incelemelere ilk olarak flovmetri ve iĢeme sonrası rezidü (US ile)
ölçümü ile baĢlamak gerekir. Bunun arkasından eğer gerekiyorsa sistometri, EMG, basınç-akım
çalıĢması, videoürodinami gibi daha ileri ürodinamik incelemeler yapılmalıdır.

Enürezisli Hastada Değerlendirme

Enürezisli hastalar genellikle sağlıklı görünen çocuklardır. Çoğu komplike olmayan enürezis
grubuna girer. Ġlk baĢvuran hastaya yapılacak olan değerlendirmenin en önemli amacı anatomik bir
üriner sistem patolojisi olup olmadığını anlamaktır.
Enürezisli hastadan alınacak ayrıntılı ve iyi bir anamnez birçok gereksiz incelemeyi önler.
Hastalardan bir iĢeme çizelgesi doldurması istenir. Fizik bakıda genel bir değerlendirme yanında
genital bakı ve nörolojik bakı da önemlidir. Tam idrar analizi ve gerekiyorsa idrar kültürü mutlaka
yapılmalıdır. Birçok hekim buraya kadar olan değerlendirme ile enürezisin komplike olup olmadığına
karar verebilir. ġüpheli durumlarda bunlara renal ultrason ve postvoid rezidü ölçümü, lumbosakral
vertebra grafisi, ve flovmetri eklenir. Ultrason, uygulayıcının deneyimli olması koĢulu ile, hem
uygulaması kolay, hem ekonomik, hem de noninvaziv bir incelemedir ve özellikle iĢeme sonrası
rezidüyü de değerlendirir ise çok değerli bilgiler verir. Lumbosakral vertebra grafisinde hastaların
birçoğunda arka elemanlarda füzyon defekti veya benzer hafif dereceli spina bifida bulguları saptanır.
Bu bulguların hastanın kliniği ile birlikte değerlendirilmesi gerekir. Nörolojik bakıda pozitif bulgu
saptanır ise nöroĢirurji konsültasyonu ve spinal MR (manyetik rezonans görüntüleme) endikasyonu
vardır. Çocuklar için flovmetri olanağına sahip hastane sayısı henüz yeterli değildir. Yine de iĢemesi
ile ilgili bir sorun var ise hastanın flovmetrik ve gerekirse tam ürodinamik inceleme için donanımlı bir
çocuk ürolojisi merkezine gönderilmesi zaman kaybını ve komplikasyonları önleyecektir. Bu

290
incelemeler de normal çıkarsa baĢka incelemeye gerek yoktur. Patolojik bir bulgu saptanırsa olası
hastalığa göre diğer ileri incelemeler uygulanır.
GeliĢmiĢ ülkelerde enürezisli hastaların büyük çoğunluğu anamnez, fizik muayene ve basit
idrar incelemesi ile birinci basamak sağlık kuruluĢlarındaki pratisyen hekimler tarafından tedavi ve
takip edilmektedir. Bu incelemeler sonucunda komplike olduğu düĢünülen veya tedaviye yanıt
alınamayan hastalar uzman hekimlere gönderilir. Ġdeali, pratisyenlerce refere edilen ve komplike
olduğu düĢünülen bu hastalara uygun referans merkezlerinde çocuk ürolojisi uzmanlarınca ileri
inceleme ve tedavinin yapılmasıdır. Bunun mümkün olmadığı merkezlerde, konu ile ilgilenen diğer
uzman hekimler, gerektiğinde iĢbirliği içinde bu komplike hastalara yardımcı olmaktadırlar.

Tedavi
Enürezisli hastaların tedavisi yapılan değerlendirme sonuçlarına göre farklı Ģekillerde
uygulanır. Komplike enürezislerde altta yatan nedene yönelik tedavi uygulanmazsa baĢarı elde
edilemez. Örneğin komplike enürezis grubu içinde en sık rastlanan mesane instabilitesi hastalarının
çoğu antikolinerjiklerle ve gerektiğinde üroterapi yöntemleri ile baĢarılı bir Ģekilde tedavi edilebilir.
Oysa komplike olmayan ve instabilitesi bulunmayan bir hastaya verilecek antikolinerjik ilaç
tedavisinin baĢarı oranı daha düĢük olacaktır.
Komplike olmayan enürezisli hastalarda tedaviye baĢlamadan önce hastaya ve ailesine
değerlendirme sonuçları ve uygulanacak tedavi hakkında ayrıntılı bilgi verilmelidir. Bazı aileler veya
hastalar, tedavi yöntemlerinin fazla zahmetli ve gereksiz, hatta zararlı olduğunu düĢünebilirler. Yine
çocuğun enürezisden gerçekten yakınıyor olması tedavide baĢarı Ģansını etkiler. Hasta ailenin yaĢadığı
sıkıntıyı hiç hissetmiyorsa, ki bazı anne babalar özellikle çocuğa hissettirmemeye çalıĢırlar, bu
hastalarda baĢarı Ģansı çok düĢük olacağı için tedaviye hiç baĢlamamak daha doğru olabilir. Tedaviye
ne zaman baĢlamak gerektiği konusunda en iyi gösterge hastanın enürezisden rahatsız olmaya
baĢladığı zamandır. Anne babanın kendilerinde veya hastanın büyük kardeĢlerinde enürezis anamnezi
varsa, bu hastaların hekime baĢvurmaları da oldukça geç olur. Çünkü aile duruma alıĢık olduğu için
kolay kabullenir ve kendiliğinden geçmesini beklerler. Eğer aile ve hasta tedaviyi arzuluyorlarsa
seçilecek yöntem; hastanın yaĢı, yöntemlerle ilgili kendi tercihi, ve değerlendirme sonuçları dikkate
alınarak belirlenmelidir. En yararlı olacağı düĢünülen yöntemle tedaviye baĢlamak çok önemlidir,
çünkü her baĢarısız tedavi giriĢimi hasta üzerinde olumsuz etkiler yapacak ve diğer yöntemlerin baĢarı
Ģansı da azalacaktır.
Mevcut çok sayıda tedavi yöntemi olması aslında tek bir ideal tedavi yönteminin olmadığının
bir göstergesidir. BaĢlıca iki grup tedavi yöntemi vardır. Bunlar davranıĢ modifikasyonu yöntemleri ve
farmakolojik tedavilerdir. Bunlar dıĢındaki sıvı kısıtlaması, sık çiĢe kaldırma, hipnoz gibi yöntemlerin
yararlı olduğuna dair geçerli bilimsel kanıt mevcut değildir.
DavranıĢ modifikasyonu yöntemleri daha baĢarılı sonuç veren ve nüks oranları daha düĢük
olan yöntemlerdir. Ancak Türkiye‟de davranıĢ modifikasyonu uygulanan enürezisli hasta sayısı yok
denecek kadar azdır. Bunun en önemli nedeni, ailelerin yanlıĢ beklentilerine hekimlerin de alet
olmasıdır. Yani ailelerin çoğu hekimin mucizevi bir ilaç reçetesi yazmasını ve bu ilaçtan bir kutu
kullanmakla sorunun çözümlenmesini beklerler. Oysa davranıĢ modifikasyonu yöntemleri hastaya,
ailesine, ve hekime bir takım görevler, uyulması gerekli bazı kurallar ve bunların takibi iĢini yükler.
Bu tedaviler çoğu zaman üç ay, bazen altı ay sürer. Yeterli eğitilmiĢ yardımcı personelin bulunmadığı
ülkemiz koĢullarında bu iĢi yalnızca hekimlerden beklemek gerçekçi olmaz. Bilinçli ve çocuğa zaman
ayırabilen ailelerde davranıĢ modifikasyonu yöntemleri daha kolay uygulanabilmektedir.

DavranıĢ Modifikasyonu
Motivasyon tedavisi:
Bunda amaç çocuk ile anne babası arasında olumlu bir iliĢki geliĢtirmektir. Anne baba çocuk
yatağını ıslatmadığı zamanlarda onu değiĢik Ģekillerde ödüllendirirler. Çocukla da görüĢülerek bu iĢin
önemi kendisine anlatılır ve tedaviye aktif katılımı sağlanmaya çalıĢılır. Bunun pratik ve sık kullanılan
bir yolu çocuğun bir iĢeme takvimi tutmasıdır. Bu takvimdeki kutuları kendisi doldurur ve takvimdeki
ıslak günlerin sayısı azalırsa ödül vaat edilir. Motivasyon tedavisini tek baĢına uygulamak genellikle
yeterli değildir. BaĢarı %25‟i geçmez. Ancak diğer tedavilerle birlikte uygulandığında onların
baĢarılarını arttırdığı düĢünülmektedir.

291
 Kondisyon-alarm tedavisi:
Ġlk kez yüzyılın baĢında ortaya atılan bu tedavinin temeli çocuk uykusunda iĢediğinde
elektrotları ıslanan ve devresi kapanan bir alarm sisteminin çalmaya baĢlaması ve çocuğu
uyandırmasına dayanır. BaĢlangıçta hasta tüm idrarını boĢalttıktan sonra uyanır. Birkaç gün içinde
daha erken uyanmaya baĢlar. Etki mekanizması hala tartıĢmalı olmasına karĢılık ortalama 2-4 hafta
içinde çocuk uykusunda çiĢi geldiğinde alarm çalmadan uyanmaya baĢlar ve böylece kuru kalır. Bu
konudaki yeni bir çalıĢma alarm cihazının hastaların uykudaki fonksiyonel mesane kapasitelerini
arttırdığını bildirmektedir. Gerçekten de alarm yöntemi ile tedavi ettiğimiz hastalarımızın birçoğu bir
süre sonra uykuda iĢemedikleri gibi gece çiĢe de kalkmamaktadırlar. Bu tedavi aile ve çocuk arasında,
özellikle ilk bir ay içinde çok iyi bir kooperasyon gerektirir, ilk günlerde anne babanın yakın ilgisi
önemlidir. Bu nedenle 7 yaĢından küçük çocuklarda uygulanması zor olabilir. Uygulanan hastalarda 4-
6 aylık tedavi sonrası bugün için % 65-100 arasındaki yüksek baĢarı oranları ve %20-30 gibi düĢük
relaps oranları bildirilmektedir. YurtdıĢında farklı isimlerde çok sayıda alarm sistemi bulunmaktadır.
Türkiye‟de halen piyasada iki tane bulunmaktadır. Ücretlerinin göreceli olarak fazla olmaları bu
yöntemin yaygınlaĢmasını olumsuz yönde etkilemektedir. Bu cihazın yerli üretimi ile maliyeti
düĢürülürse kullanımının yaygınlaĢması kaçınılmazdır.

Mesane retansiyonu eğitimi:

Enürezisli bazı hastaların mesane kapasitelerinin normalden az olması, bu tedavinin en önemli
dayanağıdır. Bunda gün boyunca çocuğa aĢırı sıvı içirilir ve idrarını çok uzun süreler tutmaya
çalıĢması istenir. Kapasitenin gerçekten arttırılabildiği çocukların bir kısmında enürezis ortadan kalksa
da bunu baĢarabilenlerin oranı düĢüktür. Bu nedenle pratikte fazla yarar sağlamaz.

Farmakolojik Tedavi
Ġlaç tedavisi enürezis için gerçek tedaviden çok bir semptomatik tedavi sayılabilir. Buna
rağmen gerek hekimler gerek hastalar tarafından en çok tercih edilen yöntemdir, çünkü uygulaması
kolaydır, kısa sürede olumlu değiĢiklik gözlenir. Ancak relaps oranları çok yüksektir. BaĢlıca üç grup
ilaç kullanılmaktadır:

1. Ġdrar çıkıĢını azaltan ilaçlar (vazopressin, DDAVP)

2. Mesane kapasitesini arttıran ve instabil kasılmaları azaltan ilaçlar (antikolinerjikler)
3. Kesin bilinmeyen bir mekanizma ile etki eden ilaçlar (trisiklik antidepresanlar)

Ġdrar çıkışını azaltan ilaçlar:

DDAVP (dezmopressin), arginin vazopressinin bir analogudur. Oldukça spesifik bir
antidiüretik etkiye sahiptir. Etki mekanizması gece çıkarılan idrar miktarını fonksiyonel mesane
kapasitesinin altına düĢürmektir. Buna göre gece yatağını ıslatan çocuğun mesane kapasitesini aĢtığı
kabul edilir. Normal diürnal ADH salınımı bozuk olan çocuklarda desmopressinle özellikle çok
baĢarılı sonuçlar alınabilir. Ancak bu çocukları diğer enürezis hastalarından ayırt etmede
kullanılabilecek pratik bir yöntem henüz yoktur. Biz hastalarımızda sabah idrarı osmolalitesine
bakarak bir fikir edinmeye çalıĢtık. Ancak bunun çok yararlı olmadığını bildiren çalıĢmalar
yayınlanmıĢ olup, biz de protokolümüzden çıkarmıĢ durumdayız. Aile anamnezi pozitif olan
hastalarda DDAVPnin daha yararlı olabileceği bildirilmiĢtir.
DDAVP piyasada 10 mikrogramlık nazal spray ve 1 mg.‟lık tablet formlarında bulunmaktadır.
Özellikle kıĢ aylarında burun mukozasında ödem ve sekresyon spray formunun etkinliğini
azaltabileceği için tablet formu daha yararlı olabilir. BaĢlangıç dozu olarak 1-2 fıs spray veya 1-2
tablet, gece yatmadan önce verilir. Ġlk bir ay içinde gerekirse doz fıs (veya 4 tablete) kadar arttırılır. Ġlk
birkaç gün içinde hastaların yarısından çoğunda yanıt alınmaktadır. Yan etki olarak hipertansiyon, ve
hiponatremi bildirilmiĢse de pratikte sık görülmez ve güvenli bir ilaçtır. Bizim hastalarımızda çok
ender baĢ ağrısı ve az sayıdaki hastada burun kanaması dıĢında yan etki görülmemiĢtir. Tedavi süresi
genellikle altı ay olarak önerilmektedir. Ancak ilk üç ayın sonunda tedaviye ara vererek kontrol etmek
yerinde olur. Altı aylık tedavi sonrası relaps için farklı sonuçlar bildirilmiĢtir. Genel olarak
baĢlangıçtaki baĢarı oranı en yüksek tedavi yöntemi olduğu kabul edilmektedir. Ancak tedavi
kesildikten hemen sonra diğer tedavilere göre daha yüksek nüks oranları bildirilmektedir. Bu tedavi
yöntemini geliĢtiren araĢtırmacılar tedavinin bir yıla kadar uzatılmasını hatta spontan geçme yaĢına

292
kadar gerekiyorsa kullanılmasını önermektedir. Hemen etki istenen durumlar için ilk seçilecek
farmakolojik ajandır. Ancak kısa süreli kullanım sonrası enürezisin tekrar baĢlama olasılığının yüksek
olduğu baĢlangıçtan aileye söylenmelidir.

Antikolinerjikler:
Oksibütinin baĢta olmak üzere antikolinerjiklerin detrusor instabilitesi ve nöropatik mesane
tedavisinde çok önemli bir yeri vardır. Etki mekanizmaları mesane kapasitesini arttırmak ve detrusor
kontraksiyonlarını azaltmak Ģeklindedir. Antikolinerjikler enürezis tedavisinde yaygın olarak
kullanılmaktadır. BaĢarı ile ilgili çok farklı oranlar bildirilmiĢtir. Gerçekte gündüz sık iĢeme ve idrar
kaçırma yakınmaları olan instabil mesaneli enüretik hastalarda %90lara varan oranlarda iyi sonuç
alınmaktadır. Ancak, komplike olmayan tek semptomlu enürezisde yalnızca mesane kapasitesini
arttırdığı için plaseboya göre biraz daha iyi sonuç verir, yine de bu sonuç %50 den fazla değildir. Bir
çalıĢmada ürodinamik olarak normal olan hastalarda baĢarı %30 bulunmuĢtur. Bu nedenle gündüz
semptomları (genellikle detrusor instabilitesinde görülen urgency semptomları) olmayan hastalarda
kullanılması önerilmez. Dozu 0,3-0,4 mg/kg/gün olup iki ya da üç dozda verilir. Antikolinerjiklerin
bilinen yan etkileri (ateĢ basması, yanaklarda kızarma, çarpıntı, ağız ve ciltte kuruluk, kabızlık, görme
bozukluğu, sinirlilik, uykusuzluk, v.d.) görülebilir. Bunlarla ilgili aile önceden bilgilendirilmelidir.
Sonuç olarak oksibütininin enürezis tedavisinde ilk seçenek olarak kullanıldığı durumlar instabilite
bulguları olan hastalarla sınırlıdır. Türkiye‟de son yıllarda çok yaygınlaĢmıĢ olan ve enürezisli hastaya
ilk seçenek olarak baĢlanan gece tek doz oksibütinin kullanımının baĢar Ģansı düĢük olup hastaların
büyük çoğunluğunu oksibütininin yan etkilerine boĢ yere maruz bırakmaktadır.

Trisiklik antidepresanlar:
Enürezis tedavisinde yaygın olarak kullanılmıĢ ve hala çok kullanılan ilaçlardır. Enürezise etki
mekanizmaları iyi bilinmemektedir. Üç ayrı teori ileri sürülmüĢtür: Uyku ve uyanma paternlerinde
değiĢiklik yapması, antidepresan etkisi, ve antikolinerjik etkisidir. ADH salınımını da etkileyebildiği
bildirilmiĢtir. Ancak bunların içinde en çok kabul gören teori antikolinerjik ve antispazmodik etkisidir.
Bu grup içinde en yaygın kullanılan ve en etkili ilaç imipramindir. 6-8 yaĢındaki çocuklara gece
yatmadan 1-2 saat önce 25 mg tek doz verilir. Daha büyük çocuklarda 50-75 mg‟a çıkılabilir. Etki
hemen baĢlar, ancak tedavi arada kontrol etmek suretiyle genellikle 3-6 ay sürdürülür, ve daha sonra
azaltılarak kesilir. Ġmipraminle ilk anda %50 civarında bir olumlu yanıt alınır. Ancak tedavi
kesildikten sonra bu oran %25e düĢer. Büyük yaĢtaki çocuklarda daha iyi sonuç alınmaktadır. Yan
etkileri çok önemli değildir. Ancak asıl önemli olan imipraminin aĢırı doz alınmasına bağlı
entoksikasyonudur, ve mortalitesi yüksektir. Bu nedenle ailenin çok iyi bilinçlendirilmesi gerekir. Bu
entoksikasyon riski nedeni ile imipraminin kullanımı son yıllarda giderek azalmıĢtır. Türkiye‟de daha
çok psikiyatristler tarafından ilk seçenek olarak kullanılmaktadır.

Diğer Tedaviler
Enürezis bu sayılanların dıĢında birçok farklı yöntemle de tedavi edilmeye çalıĢılmıĢ ve
çalıĢılmaktadır. Bunlar arasında psikoterapi, diyet tedavisi, hipnoz, akupunktür ve geleneksel halk
reçeteleri sayılabilir. Ancak bunların yararlı olduğunu gösteren yeterli sayıda kontrollü prospektif
çalıĢma mevcut değildir.

293
Mesane ekstrofisi ve epispadias kompleksi Bölüm 38
Prof Dr Ali AVANOĞLU

Bu derse girmeden önce bilinmesi gerekenler,

1. Üreter, mesane üretra anatomisi
2. Alt üriner sistemin doğumsal anomalileri
3. Üriner sistem geliĢimi
(2. sınıf, 5. ders kurulu, endokrin, üreme, boĢaltım)
(3. sınıf, 10. ders kurulu, üriner sistem ve erkek genital sistemi)

Öğrenme hedefleri;

Bu dersin sonunda stajyer doktor,

1. Anomalinin tanımını eksiksiz olarak yapabilmelidir.
2. Anomaliye eĢlik eden diğer anomalilerden baĢlıcalarını sayabilmelidir.
3. Exstophia vesicae ile doğan bebeklerin acilen hastaneye sevkedilmesi gereğinin nedenlerini
anlatabillecektir

Embriyoloji ve tanım:
Embriyoner yaĢamda kloakal boĢluk bir septum ile rektum ve üretrovezikal kanal olarak ikiye
ayrıldıktan sonra, kloakal memran sonuçta üretra meatusunu oluĢturacak Ģekilde deri ve kaslar
tarafından örtülerek ortadan kaldırılır. Eğer erken dönemde kloakal membran yırtılacak olursa
üretrovezikal kanaldan geliĢen tüm organlar abdominal basıncın etkisi ile yırtılarak, mukozal yüzeyleri
dıĢarıya doğru döner ve kese Ģeklini alamaz. Üretra açık bir Ģekilde penis vetralinde, mesane ise yine
açık bir Ģekilde pubik kemiklerin ortasında yeralır. YaklaĢık olarak 40000 canlı doğumda bir görülür
ve oğlanlarda görülme oranı kızlardan 4 kat daha fazladır.

Klinik:
Genellikle miadında doğmuĢ ve ek fizyolojik sorunları olmayan bebeklerdir. Kloakanın erken
yırtılması nedeni ile pubik kemikler birleĢememiĢlerdir ve açık mesanenin her iki yanında yer alırlar.
Acetabulum, pelvik çatının kapanamaması nedeni ile arkaya doğru yer değiĢtirmiĢtir. Bu nedenle
bacaklar birbirlerinden normalden daha ayrık dururlar (dıĢa rotasyon). Corpora cavernosae pubik
kolların altına yapıĢık olduğu ve pubis ayrık olduğu için oğlanlarda penis normalden kısadır ve birlikte
daima epispadias mevcuttur. Göbek açık mesanenin hemen superioruna yerleĢmiĢtir. Mesane
mukozasında hipertrofik polipler oluĢabilir ve üreter ağızları her zaman kolaylıkla görülemeyebilir.
Ġdrar serbest bir Ģekilde mesane üzerinden akar. Ağır olgularda umblikal kord hernisi veya omfalosel
tabloya eĢlik edebilir. Pelvik yapının bozukluğu nedeni ile çoğunlukla inguinal herni ve oğlanlarda
inmemiĢ testis anomaliye eĢlik eder. Kızlarda hemen daima clittoris bifidir, vagina normalden kısa,
anterior yerleĢimli ve dardır. Anomali primer olarak bir kese Ģeklinde kapatıdıktan sonra,
üreterovezikal bileĢke anomalisi nedeniyle genellikle vezikoüreteral reflüks (VUR) meydana çıkar.

Tedavi:
Exstrophia-epispadias kompleksinin tedavisi cerrahidir ve çoğunlukla birden çok rekonstrüktif
cerrahi iĢlem gerektirir. Ġlk 24-48 saat içinde primer onarımın yapılması çok önemlidir. Çünkü
mesaneyi primer olarak kapattıktan sonra, mesanenin yeniden açılmaması ve kontinensin

294
sağlanabilmesi için pubik kemiklerin ve birlikte bu kemiklere yapıĢan rectus kas ve fasyasının orta
hatta birleĢtirilmesi gerekir. Bu amaçla hastaya pelvik osteotomi yapmak gerekir. Bu oldukça güç ve
morbiditesi olan bir operasyondur. Ancak ilk günlerde getirilen hastaların vücut suyu oranları yüksek
olduğu ve kemikler daha elastik olduğu için, bu hastalarda pelvik osteotomi yapmadan pubik
kemikleri yaklaĢtırmak olasıdır.
Olguların mesaneleri primer olarak kapatıldıktan 6-12 ay sonra mesane kapasiteleri
değerlendirilir. Mesane kapasiteleri yeterli olan olgular yeniden ameliyata alınarak varsa VUR bir
üreteroneosistostomi ameliyatı ile düzeltilir. Daha sonra kontinensi sağlamak için mesane boynu
rekonstrüksiyonu ameliyatı yapılır. Bu ameliyatta amaç sıkı bir mesane boynu oluĢturmak,
sızdırmayan ancak iĢemeye olanak sağlayan bir çeĢit valv meydana getirmektir. Daha sonra yine aynı
ameliyatta hastanın epispadiası onarılır. Bu iĢlemde penis ventralinde açık olarak yerleĢen üretra penis
derisinden serbestleĢtirilerek bir tüp haline getirilir. Daha sonra glansın damar ve sinirleri korunarak
glans serbestleĢtirilir. Corpora cavernosae birbirinden ayrılarak tüp haline getirilen üretra penisin
ventraline alınır ve glans içinde oluĢturulan üretra ile birleĢtirilir. Operasyon oldukça uzun süren
rekonstrüktif bir iĢlemdir. Bu nedenle olgunun preoperatif hazırlığının dikkatli bir Ģekilde yapılması
gerekir.
Mesane kapasiteleri yetersiz olan hastalara yukarıdaki iĢlemlere ek olarak, mesane kapasitesini
arttırmak amacı ile gastrointestinal traktustan yama yapılır (Augmentation). Bu iĢleme genel olarak
enterosistoplasti denir (mide yaması: gastrosistoplasti, kolon yaması: kolosistoplasti gibi).
Enterosistoplasti ile mesane kapasitesi büyütülen bir çocuk, detrusoru kasılamayacağı için iĢeyemez.
Bu yüzden hastanın belirli aralıklarla mesanesinin ailesi veya yaĢı yeterli ise kendisi tarafından
boĢaltması gerekir. Bu iĢlem "temiz aralıklı kateterizasyon" (TAK) olarak isimlendirilir. TAK
nöropatik mesaneli olgularda üretral yolla yapılır. Ancak mesane boynu rekonstrüksiyonu yapılan
exstrophia'lı olgularda TAK üretral yolla kolay uygulanamaz. Kullanım kolaylığı için bu hastalara
appendiksten bir kateterizasyon yolu yapılır. Appendix damarları korunarak cecumdan ayrılır, bir ucu
mesane içersine, bir ucu da deriye ağızlaĢtırılır (Mitrofanoff stoması). TAK iĢlemi buradan kolaylıkla
yapılabilir.
Kız hastalara gerekirse vaginoplasti eklenir.
Görüldüğü gibi extrophia vesicae tedavisi son derece karmaĢık bir hastalıktır. Bu nedenle
tedavi planının çok iyi yapılması gerekir. Hataların doğar doğmaz ameliyatlarının planlanacağı
merkeze gönderilmesi özellikle önemlidir.

Epispadias:
Epispadias tek baĢına da karĢımıza çıkabilir. YaklaĢık 60000 canlı doğumda bir görülen bir
anomalidir. Yukarıda tanımlandığı gibi bir rekonstriksiyonla üretra kapatılır. Eğer sfinkteri de içine
alacak geniĢlikte ise operasyondan sonra hasta inkontinentir. Bu hastalara mesane boynu
rekonstrüksiyonu da eklenir.

Extrophia cloaca:
Kloakal boĢluk rektal ve üretrovezikal kompartmanlara ayrılmadan kloakal membranın
yırtılması sonucu oluĢur. YaklaĢık 250000 canlı doğumda bir karĢımıza çıkar. Mesane ve üretra ile
birlikte rektumun da ön duvarı kapanamaz ve deriye ağızlaĢmıĢtır. Çok ağır bir anomalidir ve bir dizi
rekonstrüktif ameliyat ile düzeltilir. Hastanın genital organlarının rekonstrüksiyonu özellikle çok
sorunludur.

Ek okuma önerisi:

Essentials of Pediatric Surgery, Rowe MI, Mosby Year-Book inc 1995, Exstrophia of the urinary
bladder 748-759

295
Cinsel FarklılaĢma Bozuklukları: Bölüm 39
Belirsiz Cinsiyet (Ġnterseks)

Prof. Dr. Ġbrahim Ulman

Öğrenme Hedefleri
Bu dersin sonunda stajyer doktor;
1. Cinsel geliĢim bozukluklarına yol açn kromozom anomalilerinde 3 tanesini sayabilecektir.
2. Konjenital adrenal hiperplazideki önemli klinik bulguları ve metabolik anormallikleri
sayabilecektir.
3. Erkek çocukta yetersiz virilizasyona yol açan hastalıklardan iki tanesinin adını sayabilecektir.
4. Çocuklarda interseks yönünden incelemelerin yapılması gereken durumlardan 3 tanesini
sayabilecektir.
5. Ġnterseksli hastanın değerlendirilmesinde kullanılan temel yöntemleri eksiksiz sayabilecektir.
6. Cinsiyeti belirsiz bir yenidoğan bebekte ilk yapılması gereken Ģeylerden üç tanesini
sayabilecektir.

GiriĢ
Cinsel farklılaĢma, son derece karmaĢık görünen, ancak çok hassas bir düzen içinde birbirini
izleyen farklı basamaklar içeren geliĢimsel bir süreçtir. Bu düzendeki küçük aksamalar çok farklı ve
ciddi cinsiyet bozukluklarına yol açmaktadır. Yenidoğan bir bebeğin cinsiyetinin belirsiz olması, acil
patolojilerden kabul edilerek inceleme ve erken tedavi gerektirir. Çünkü tıbbi patolojilerden
bazılarının bebeğin hayatını tehdit etmesi dıĢında, bebeğin adının koyulması ve bununla ilgili geliĢen
sosyal olaylar ilerideki tıbbi ya da cerrahi tedaviyi yönlendirecektir. Bu nedenle isminin doğru
koyulması, yani bebeğin hangi cinse uygun büyütüleceği kararının verilmesi hem çok önemlidir, hem
de geciktirilmemelidir. Bu kararın verilmesi için bir araya gelecek ve hem tıbbi, hem de hukuki
sorumluluğu olan bu ekipte pediatrik ürolog, veya pediatrik cerrah, pediatrik endokrinolog, ve çocuk
psikiyatristi olmalıdır. Cinsel farklılaĢma bozukluklarının anlaĢılabilmesi için normal cinsel
farklılaĢmanın bilinmesi büyük önem taĢır. Bozukluk kromozomlarda, gonadların geliĢmesinde, veya
hormonlarda olabilir.

Cinsiyet FarklılaĢması: Normal Süreç

Genetik cinsiyet, döllenme ile 46XX veya 46XY olarak belirlenir. Embryoda 4. haftada
sölom epitelinin proliferasyonu ve altındaki, mezonefroz boyunca uzanan mezenkimin yoğunlaĢması
ile genital kabartı oluĢur. Genital kabartı üzerinde her iki cinsiyete dönüĢebilme potansiyeli olan ilksel
(primitif) gonad ortaya çıkar (ġekil 1). Bu dönemden itibaren erkek fetus aktif ve hızlı biçimde
geliĢirken, diĢi fetus yavaĢ ve pasif geliĢir.

Erkek Cinsin Gelişimi

Erkek fenotipinin geliĢimi için gerekli olan genetik materyel Y kromozomunun kısa bacağı
üzerindeki SRY geninde bulunur. Buradaki Testis Belirleyici Faktör (TBF) geni DNA ve RNA‟ya
bağlanarak testisin geliĢimini sağlayacak diğer genlerin ekspresyonunu düzenler. TDF için marker

296
olarak geçmiĢte H-Y histokompatibilite antijeni kullanılmıĢ ve sentromere yakın bir bölgede olduğu
düĢünülmüĢtü. Ancak H-Y antijeni ile TDF‟nin ayni Ģey olup olmadığı konusunda kuĢkular vardır.
TDF‟nin etkisiyle ilk olarak 6-7 haftalık dönemde gonadda testis yönünde farklılaĢma baĢlar. Erkeğe
özgü gonadlar dıĢındaki diğer özelliklerin geliĢimi için gerekli bilgi ise X kromozomunda ve otozomal
kromozomlarda bulunur. Y kromozomundaki TDF geni etkisi ile testis yönünde geliĢmeye baĢlayan
ilksel gonadda 7.-8. haftalarda önce Sertoli hücreleri belirir ve bunlar yolk sac‟den göç eden germ
hücreleri ile birlikte testiküler kordonları (spermatojenik kanalları) oluĢtururlar. Sertoli hücrelerinin bu
germ hücrelerinin değiĢimi ile oluĢtuğu da düĢünülmektedir. Kısa süre sonra 9.-10. haftalarda,
testiküler kordonların dıĢında, muhtemelen yine germ hücrelerinin baĢkalaĢımı ile Leydig hücreleri
ortaya çıkar. Ortamdaki gevĢek mezenkimal doku yoğunlaĢarak kalın bir tabaka haline gelir ve tunika
albugineayı oluĢturur. Böylece testis ortaya çıkar ve çevredeki sölomik epitel ile ve mezonefrik
hücrelerle iliĢkisi kesilir.
Döllenmeden sonraki 8.-9. haftalarda, geliĢmekte olan testisdeki Sertoli hücreleri, Müllerian-
Inhibiting Substance (MIS) adı verilen bir glikoprotein salgılarlar. Buna Müllerian Ġnhibe edici Faktör
(MIF) veya Anti-Mullerian Hormon (AMH) adı da verilmektedir. Bu protein Mullerian
(paramezonefrik) kanalların gerilemesini sağlar. MIS lokal etkilidir, ve bulunduğu taraftaki testisden
salgılanarak o taraftaki mullerian kanalı geriletir. Normal erkekte Müllerian kanala ait tek kalıntılar
testisin appendiksi ve prostatik utrikulusdur. MIS seminifer tüplerin ve testisin geliĢimine de katkıda
bulunur. 9. veya 10. haftada yeni geliĢen Leydig hücreleri testosteron salgılamaya baĢlar. Bu hormon,
Wolff kanalını erkek genital kanalına, yani vaz deferens, veziküla seminalis, ve epididime dönüĢtürür.
Bu süreç 11. haftanın sonunda tamamlanır. Testosteron ayrıca 9. haftadan itibaren dıĢtaki genital
tüberkül, ürogenital sinüs, ve genital tümseklerden dıĢ genital organların geliĢimini sağlar. Bu
dokularda testosteron 5-alfa redüktaz enzimi ile dihidrotestosterona (DHT) dönüĢür. DHT hücre
çekirdeğindeki reseptörlere bağlanarak bir kompleks oluĢturur ve bu kompleks, bu dokuların glans
penis, penil uretra, Cowper bezleri, prostat ve skrotuma dönüĢümünü sağlar. Gebeliğin 28.-37.
haftaları arasında testisin skrotuma iniĢi gerçekleĢir. Hala tam olarak aydınlatılamamıĢ olan bu iniĢ
sürecinin androjenlere bağımlı olduğuna inanılmaktadır.

Dişi Cinsin Gelişimi

DiĢi fenotipin geliĢimi için gerekli genetik bilgi X- kromozomu ve otozomal kromozomlarda
bulunur. TDF yokluğunda 46XX zigotta testis geliĢmez ve onun yerine 15. haftadan itibaren overler
geliĢmeye baĢlar, ve fetal hipofizden salgılanan Folikül Stimulan Hormon (FSH) etkisi ile overlerin
içinde foliküller ortaya çıkar. DiĢi iç genital organları müllerian kanallardan geliĢir. Testisten
salgılanan hormonlar olmayınca Wolff kanalları 9. haftada geriler. Bu sırada MIS de olmadığından
Müllerian kanallar, ürogenital sinüs, ve primitif dıĢ genital organlar pasif olarak geliĢir. Müllerian
kanalın kranial bölümlerden tuba uterinalar, geliĢirken, kaudal bölümler de birleĢerek uterusu, serviksi
ve vajen 1/3 üst bölümünü oluĢturur. Kloaka ikiye ayrılarak arkada rektum, önde ürogenital sinus
haline gelir. Ürogenital sinüsden vajen 2/3 alt bölümü, mesanenin bir parçası, uretra, vestibül,
Bartholin ve Skene bezleri ve genital tüberkül ile tümseklerden de majör ve minör labialar ile klitoris
geliĢir. Testis gibi overler de bir miktar transabdominal iniĢ gerçekleĢtirirler. Ancak, bu iniĢ kasık
kanalına girmeden biter. DiĢi fenotipinin farklılaĢmasında östrojenin rolü henüz yeterince
aydınlatılamamıĢtır.

Anormal Cinsel GeliĢim

Üç farklı kategoride incelemek mümkündür.
1. Kromozom anomalileri: Seks kromozomlarının sayılarında veya yapılarında bozukluk vardır.
Kromozomlarda mayoz veya mitoz sırasında bölünememe (non-disjunction), delesyon,
translokasyon, yeniden düzenlenme, veya kırılma gibi sorunlar sonucunda ortaya çıkarlar
(Tablo 1).

297
Tablo 1. Cinsel geliĢim bozukluklarına yol açan kromozom anomalileri.

Hastalık Patoloji Karyotip Sıklık Gonadlar Ġç DıĢ Diğer Kanser Tedavi

genitalle genitalle özellikler riski
r r
Klinefelter Fazla X 47XXY, 1/500 Testisler Wollfian Erkek Jinekomasti, Meme, DıĢarıdan
Sendromu krom. 46XY/47XX hyalinize, Uzun boy, Gonad androjen,
Y spermatogen Hafif mental dıĢı jinekomasti
ez yok retardasyon, germ hücre için cerrahi
Yüksek tm.
FSH/LH,
DüĢük
Testosteron,
Yüksek
östradiol,
infertilite
XX Erkek Y krom. 46XX 1/20000 Testisler Wollfian Erkek Jinekomasti, Germ hücre DıĢarıdan
Yok, hyalinize, Kısa boy, tm. androjen,
TDF(+) spermatogen Hipospadias, (ender) jinekomasti
ez yok Familyal için cerrahi
olabilir
Turner X krom. 45X, 1/2700 Çizgisel Mülleria Ġmmatür Kısa boy, Germ hücre Çizgisel
sendromu eksik 46XX/45X gonadlar, n diĢi yetersiz meme tm. (Y gonadların
Germ hücresi geliĢimi, perde krom. çıkarılması,
yok boyun, taĢıyan DıĢarıdan
kardiyovaskül mozaiklerd östrojen
er anom., e)
renal
anomaliler,
otoimmun
hast.lar,
infertilite,
amenore
KarıĢık Gonad Yetersiz 45X/ 46XY Bilinmiyo Tek taraflı Wollfian Genellikl Turner Germ hücre DiĢilerde
Disgenezisi virilizasyo (%70) r inmemiĢ ve e sendromuna tm. profilaktik
n ve testis ve Mülleria belirsiz, benzer gonadektom
Müllerian diğer tarafta n %60‟ı i,
regresyon çizgisel diĢi Erkekte
gonad olarak çizgisel
yetĢtirilir gonad
çıkarılır,
orkiopeksi,
rekonstrükti
f cerrahi
Gerçek Bilinmiyo 46XX (%70), Bilinmiyo Bir over ve Wollfian Genellikl Jinekomasti, Germ hücre Karyotipe
Hermafroditiz r 46XY(%10), r bir testis ve e menstrüasyon, tm. (ender) göre diĢi
m gerisi mozaik (%40), Mülleria belirsiz, familyal veya erkek
Bir ovotestis n %70‟i olabilir, yönde
ve bir over erkek fertilite Ģansı genitoplasti
veya testis olarak çok düĢük
(%40), iki yetiĢtirili
ovotestis r
(%20)

2. Gonad Anomalileri: Gonadların geliĢimindeki bozukluklara bağlıdırlar. Karyotip normaldir.

Ancak seks kromozomlarındaki ya da otozomlardaki mutasyonlar, gonadları etkileyen teratojen
veya travmatik olaylar gonadların normal geliĢimini bozmuĢtur (Tablo 2).

298
Tablo 2. Cinsel geliĢim bozukluklarına yol açan gonad anomalileri.

Hastalık Patoloji Karyoti Sıklık Gonadlar Ġç DıĢ Diğer Kanser Tedavi

p genitalle genitaller özellikler riski
r
Pür gonad Bilinmiyo 46XX, 1/8000 Bilateral Müllerian Ġmmatür Boy Germ DıĢarıdan
disgenezis r 46XY çizgisel diĢi normal hücre tm. östrojen,
i gonad veya (46XY‟de 46 XY‟de
uzun, ) gonadların
DiĢide çıkarılması
östrojen
eksik,
erkekte
testostero
n eksik,
familyal
olabilir
Testis Mutasyon, 46XY Bilinmiyo Testisler Wollfian DeğiĢik Normal Genellikle DiĢide
yokluğu testise r yok veya derecelerde yok dıĢarıdan
sendromu travma rudimente virilizasyo Östrojen ve
veya , çizgisel n rekonstrükti
teratojen gonad yok f cerrahi,
etki Erkekte
dıĢarıdan
androjen

3. Fenotipdeki cinsiyet anomalileri: Hormonların salgılanmasında veya etkimelerinde bozukluk

vardır. Etiyolojide gonadların yetersiz veya bozuk hormon sentezlemesi, adrenal bezlerden
anormal hormon üretimi, ekzojen fazla hormon varlığı, veya reseptör aktivitesinde bozukluk
olabilir (Tablo 3). Konjenital Adrenal Hiperplazi bu gruptadır ve tüm interseks olgularının
yaklaĢık %70‟ini oluĢturur. Otozomal resesiftir ve yaklaĢık 13000‟de bir görülür. DiĢiler
belirsiz dıĢ genitalia ile doğar ve %75‟i tuz kaybeder. Erkekler de genellikle yenidoğan
döeminde tuz kaybı ile baĢvurur. Adrenal bez normalde kolesterolden bir takım enzimatik
basamaklarla glukokortikoidleri, mineralokortikoidleri, ve seks hormonlarını sentezler. Bu
enzimlerdeki eksiklikler kortizol üretimini aksatır. Feedback bozulur ve fazla ACTH salgılanır.
Sonuçta adrenal bez büyür. Olguların %95‟inden 21-hidroksilaz enzimi eksikliği sorumludur.
Bu yüzden bir steroid prekürsörü olan 17-hidroksi-progesteron artar ve bu da sonuçta
testosterona dönüĢerek virilizasyona yol açar. Hastaların ¾‟ünde aldosteron üretiminde de bir
blok vardır ve idrarla aĢırı sodyum atılımına ve potasyum tutulumuna neden olur.

299
Tablo 3. Cinsel geliĢim bozukluklarına yol açan fenotip anomalileri.
Hastalık Patoloji Karyotip Sıklık Gonadlar Ġç DıĢ Diğer Üriner Kanser Tedavi
genitaller genitaller özellikler steroidler riski
DiĢi Yalancı Hermafroditizm (diĢide virilizasyon)
21- Fazla 46XX 1/5000- Over Müllerian Belirsiz Normal 17 OH-P Yok Genitoplasti
hidroksilaz androjen 1/15000 kortizol ve
eksikliği aldosteron
(parsiyel)
21- Fazla 46XX Over Müllerian Belirsiz Ağır tuz 17 OH-P Yok Mineralokortikoid
hidroksilaz androjen kaybı, düĢük ve glukokortikoid
eksikliği kortizol, replasmanı,
(ağır) düĢük Genitoplasti
aldosteron
11 Beta Fazla 46XX Ender Over Müllerian Belirsiz Hipertansiyon 11 DCS, Yok Glukokortikoid
hidroksilaz androjen DüĢük 11 DOC replasmanı,
eksikliği kortizol, genitoplasti
DüĢük
aldosteron
Erkek Yalancı Hermafroditizm (erkekte yetersiz virilizasyon)
17 beta Testosteron 46XY En sık Testis Wollfian Belirsiz Pubertede Androstenedion Yok YetiĢtirilen cinse
hidroksi sentezi Görülen virilizasyon göre cerrahi
steroid bozukluğu tipi düzeltme
dehidrogenaz
eksikliği
Komplet Androjen 46 XY 1/20000- Testis Yok DiĢi, ArtmıĢ Yok Germ Puberte sonrası
testiküler reseptör (X‟e 1/64000 fertil diĢi olarak testosteron, hücre gonadlar çıkarılır,
feminizasyon defekti bağlı) değil büyütülür artmıĢ tm. Östrojen
östrojen replasmanı
Reifenstein Androjen 46 XY Bilinmiyor Testis, Wollfian Hipospadiaslı Jinekomasti, Yok Yok Rekonstrüksiyon
sendromu reseptör (X‟e fertil erkek artmıĢ
defekti bağlı değil testosteron,
resesif) artmıĢ
östrojen
Persistan Persistan 46XY Bilinmiyor Testis Wollfian, ĠnmemiĢ Normal Yok Yok Orkiopeksi
Müllerian Müllerian rudimente testisli erkek testosteron ve
Kanal kanal tuba ve normal
sendromu uterus östrojen

Tanı
Yenidoğan döneminde cinsiyetin belirsiz olması dıĢında hayatı tehdit eden metabolik
bozukluklar interseksin bir “acil” kabul edilmesini gerektirir. Aile isim vermekte acele etmemeli,
ancak ilgili uzmanlardan oluĢan hekim grubu da yetiĢtirilecek cinsiyet konusunda aileyi en uygun
yönlendirecek kararı en kısa sürede vermelidir. Bunun için de bazı incelemeler gerekir. AĢağıdaki
durumlarda interseks anomalileri yönünden incelemelerin yapılma endikasyonu vardır:

- Belirsiz genital organları olan her çocukta

- DiĢi dıĢ görünüĢlü ancak farklı derecelerde klitoris hipertrofisi olan çocuklarda
- Kasıkta kitlesi veya fıtığı olan yenidoğanlarda
- Ağır hipospadiaslı erkek görünümlü çocuklarda (özellikle inmemiĢ testisi de varsa)
- Testisleri bilateral palpe edilemeyen erkek görünümlü çocuklarda

Ġnterseks olguları genel olarak dört Ģekilde hekime baĢvururlar:

1. Yenidoğanda belirsiz cinsiyet
2. Pubertede uygun olmayan yönde geliĢim
3. Pubertede yetersiz geliĢim
4. Ġnfertilite

Bunlara göre yenidoğan döneminde kullanılabilecek pratik bir yaklaĢım Ģeması aĢağıda verilmiĢtir
(ġema 1). Bunun dıĢında kalan ender görülen anomaliler olabileceği de unutulmamalıdır.

300
 Değerlendirme
A. Anamnez: Ayrıntılı bir anamnezle ailede baĢka benzer hasta, daha önceden bebek ölümü,
infertilite, amenore, ve hirsutizm sorgulanmalıdır. Annenin gebelikte kullandığı ilaçlar
(progesteron gibi), annede gebelikte virilizasyon bulguları olup olmadığı önemlidir.
B. Fizik Bakı: Genel muayenede karın ve rektuma özellikle dikkat edilir. Uterus benzeri yapılar
aranır. Bunun dıĢında, tuz kaybı bulguları, dehidratasyon, geliĢme geriliği, ve diğer anomaliler
kaydedilir. Genital muayenede; labialarda veya skrotumda gonad aranır, varsa testis kabul
edilir (overlerde iniĢ yoktur). Fallusun boyu ve dıĢ uretra meası kaydedilmelidir (Tablo 4).
Ayrıca areolada ve labialarda hiperpigmentasyon konjenital adrenal hiperplazi lehine
değerlendirilir.

C. Kromozomların Değerlendirilmesi:
- Barr cisimciği: Ağız mukozası hücrelerinde Barr cismi (inaktive ikinci X kromozomu)
araĢtırılması kromozomal cinsiyetin hızla belirlenmesini sağlar. Normal bir diĢide
hücrelerin %20‟sinden fazlasında Barr cismi bulunurken, normal erkekte bu oran
%2‟de azdır. Ancak bu testin yanlıĢ pozitif ve negatiflik oranı yüksektir. Bu nedenle
kullanımı giderek azalmıĢtır.
- Kromozom Analizi: Daha doğru ancak daha zaman alıcı yöntem, kromozomların
periferik kandan alınarak kültüre edilen lökositlerden değerlendirilmesidir. Bu
yöntemle kromozomların bileĢenleri tam olarak ortaya koyulur, mozaisizm varsa
anlaĢılır, ve kromozomların yapıları görülür.
D. Biyokimyasal Değerlendirme: Kan ve idrar elektrolitleri, LH, FSH, testosteron, kortizol,
ACTH, ve 17-hidroksiprogesteron düzeyleri çok değerli bilgiler verir.
E. Görüntüleme Yöntemleri: Uygun olgularda ve ne araĢtırılacağı bilinerek Ultrason,
genitografi, ve laparoskopi kullanılır. Laparotomi gonad biyopsisi gerekli olan ender
durumlarda (gerçek hermafroditizm) veya malignite potansiyeli olan gonadların ya da
disgenetik iç genital organların çıkarılacağı olgularda uygulanır.

301
 Yok ÜRĠNER Yok 20,22 DESMOLAZ EKS.

<2 ng/cc DEAS 3 B-HİDROKSİSTEROİD

serum STEROĠD DEHİDROGENAZ EKS.
kortizol ve Azalmış
aldosteron LER CS/11 DCS 17 A- HİDROKSİLAZ EKS.
46XY düzeyleri
Normal ASD yok 17,20 DESMOLAZ EKS.
ÜRİNER ASD 17 B-HİDROKSİSTEROİD
HCG STEROİDLER DEHİDROGENAZ EKS.
Karyotip stimülasyon
testi ÜRİNER Erkek REİFENSTEİN SENDROMU
STEROİDLER
<30 Belirsiz RESEPTÖR + DİRENCİ
İki adet
>2ng/cc Dişi TESTİKÜLER
T/DHT FEMİNİZASYON
oranı
>30 DIŞ GENİTAL 5 A-REDÜKTAZ EKS.
ORGANLAR

sıfır Karyotip
Yenidoğanda Palpabl
Gonad
Belirsiz 46XX
Cinsiyet
Yalnız başına 21 B-HİDROKSİLAZ EKS.
ÜRİNER
STEROİDLER 11 DCS/DOC 11 B-HİDROKSİLAZ EKS.

DEAS 3 B-HİDROKSİLAZ EKS.

17 OH-P
Batın MATERNAL VİRİLİZASYON
yüksek ekspl.da
bilateral over

bir adet
46XY,
Karyotip Radyografide KARIŞIK GONAD
45X/46XY uterus DİSGENEZİSİ

Batın GERÇEK HERMAFRODİT

46XX ekspl.da over
ve testis

ġema 1. Belirsiz cinsel organlarla doğan bebekte yaklaĢım Ģeması (Baskin LS, Kogan AB, Duckett JW,
Handbook of Pediatric Urology‟den alınmıĢtır).

302
Tablo 4. GerilmiĢ penis uzunluğu normal değerleri.
YaĢ Normal sınırlar (cm)
Yenidoğan (30 haftalık) 1.7-3.2
Yenidoğan (34 haftalık) 2.2-3.8
Yenidoğan (term) 2.7-4.3
<1 yaĢ 2.3-5.9
1-3 yaĢ 3.1-6.9
3-11 yaĢ 3.7-8.6
EriĢkin 10.1-16.5

303