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內科部

神經內科工作手冊

台中榮民總醫院
1
目錄
神經學檢查
陳崇文醫師
神經血管超音波檢查
許弘毅醫師
神經傳導及肌電圖
張鳴宏主任
癲癇及 EEG
謝佩圜醫師
頭昏
許弘毅醫師
昏迷
蔣和周醫師
腦血管疾病
劉祿翰醫師
失智症
王寶玉醫師
巴金森氏症
張鳴宏主任
運動神經元病變
張鳴宏主任
神經根病變和脊髓病變
李宜中大夫
周邊神經疾病
張鳴宏主任
Guillain-Barre syndrome(急性神經根炎)
陳柏霖醫師
Myasthenia gravis(重症肌無力)
陳崇文醫師

中華民國 91 年 05 月 第一版
中華民國 93 年 01 月 第二版
中華民國 94 年 03 月 第三版

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神經學檢查

神經學檢查分成六大部分,consciousness and mental status,cranial nerves,


motor system,sensory system,reflexes,coordination and gait,檢查時依這
六部分去做,報告時也依這六部分依序報告。
神經學檢查是輔助的臨床工具,可以幫助定位致病的位置,在接觸有神經科問題
的病人時,詳細的病史加上神經學檢查可以得到一個 anatomic 定位,而神經科
的疾病不外乎在大腦半球、腦幹、脊髓、周邊神經、neuromuscular junction、
肌肉出現問題,各個位置有它特有的 signs,熟悉神經學檢查的技巧,和其背後
所代表的意義是很重重要的。

CONSCIOUSNESS AND MENTAL STATUS


Consciousness
有兩個成分 arousal and awareness 病人是否清醒以及對外在環境的刺激受否有
知覺,,評估時一般使用 Glasgow Coma Scale (GCS),最低 3 分最高 15 分
項目 Scale 說明
Eyes 4 Spontaneous 自行睜開眼睛
3 To verbal command 可依口頭命令睜開眼睛
2 To pain 對痛刺激才會睜開眼睛
1 無法睜開眼睛,對刺激沒有反應
Verbal 5 正常,有邏輯,有意義的句子
4 可交談,但 disorientated
3 Inappropriate word 只可說出單字
2 Incomprehensible sound 只可發出聲音
1 沒反應
Motor 6 obey 可依命令動作
5 Localizes pain 通常對於痛刺激會去反抗
4 Flexion-withdrawal 對於痛刺激只會有退縮的反應
3 Flexion-abnormal (decorticate rigidity)
2 Extension (decerebrate rigidity)
1 沒反應

Mental status
評估 Judgement、Orientation、Memory、Attention、Calculation,簡稱 JOMAC。
還有一些 high cortical function 的測試。

3
Judgement 詢問一些需判斷力的問題,如撿到身份證怎麼辦。
Orientation 詢問有關人、時、地的問題,並完整記下您的問題和病人的答案,
不要只寫 impaired 或是 normal。
Memory 測試短期記憶,念三樣東西,請病人覆誦,經過 3 分鐘後再問一次,
並記錄答對幾個。
Attention 唸出 7 個數字,要病人照著唸出,之後反過來念,正念答對 4 個,反
念答對 3 個視為正常。
Calculation 用 100 減 7 之後連續減五次來測試,每次之間不要提示答案。
High cortical function 是指位於 cortex 區進行高階的資訊整合和計畫的區
域,出現問題時一般會有以下症狀 apraxia、agnosia 和 aphasia。以下列出一些
具有定位價值的測試:
Finger agnosia 無法認出各個手指的名稱。
Aphasia 是語言的問題,Broca aphasia 是語言的運動區出現問題,病人無法說
出流利的語言,通常只有一一ㄚㄚ的聲音;Wernicke aphasia 是語言的接受區
出現問題,病人可以說出流利的語言,但聽不懂別人說的話;conductive aphasia
是指在運動和接受區之間的問題,病人聽得懂,也可以說,但是無法重複別人說
過的話;transcortical motor aphasia 和 transcortical sensory aphasia 病人可以
重複別人說的話,但前者有說的問題,後者則聽不懂別人的話。Finger agnosia
和 aphasia 是出現在 dominant hemisphere(一般是左大腦)有問題時。
(dysarthria 是構音困難,問題是在最後執行說話的肌肉上,不管是 weakness
或是不協調都叫做 dysarthria)
Construction impairment 是指病人無法畫出立體圖案或是較複雜的圖形。
Neglect 是指”忽略”,可以是感覺或是視野的忽略,測試病人感覺忽略時要確定
單側的感覺是完整的,當兩側同時被刺激時,病人會忽略患側(通常是左側),
另外可以要病人在一條直線上從中間分一半,病人會忽略一邊,並在靠近正常的
那一側畫出分隔線。
Nosognosia 是指對疾病缺乏病視感,這也是一種 neglect 的延伸。
Propsognosia 是指認識親友不能,無法認出親友的臉孔,並不是 delirium。這
幾種症狀是出現在 non-dominant hemisphere(通常是右側大腦)。
Gerstmann’s syndrome 是指 agraphia, acalculation, fingeragnosia and
left-right confusion 一起出現,lesion 定位在左側(dominant)的 parietal lobe
外側,靠近 temporal lobe 的地方。

CRANIAL NERVES
CN 1(olfactory nerve)
嗅覺,沒有定位價值。

CN 2(optic nerve)

4
視覺的訊息從視網膜到枕葉皮質區有其特殊的走向,綜合言之,不管是在 optic
nerve、chiasm、optic tract、optic radiation、或 occipital lobe 出現問題,都會
在對側(上下左右相反)出現視野缺損,例如右側下方的 occipital lobe 梗塞,
會造成左側上方的視野缺損。光反射的傳遞,由視網膜接受光刺激後,傳到腦幹
中腦(midbrain)背側的位置,之後傳到兩邊的 CN 3 nucleus (Edinger-Westphal
nucleus)
,之後經由 CN 3 傳到兩邊的縮瞳肌造成瞳孔收縮,此為 2 進 3 出的反
射,沒有經過大腦。
方法
視力(visual acuity):counting fingers test 距離病人至少 30 公分,分別測試
兩眼,可否看清手指頭有幾根。
視野(visual field):confrontation test 面對面一次測試一個眼睛,測試者要閉
上一眼,用一個眼睛和病人的眼睛正面相對,與病人保持適當距離,用手測試四
個象限,當視野正常的測試者能看到自己的手指時,問病人是否也能看到。

此為病人的視野正常打ˇ;異常
打 x,同時註明是哪一邊

:direct light reflex 光線直接照射一眼,注意不要讓病人看


光反射(light reflex)
到手電筒,看看是否瞳孔收縮;indirect light reflex 光線照射一眼,觀察另一隻
眼是否有瞳孔收縮。
Direct light reflex Indirect light reflex Lesion
Rt eye not constrictive Rt eye constrictive Rt optic nerve
Lt eye constrictive Lt eye constrictive
Rt eye not constrictive Rt eye not constrictive Rt oculomotor nerve
Lt eye constrictive Lt eye constrictive
眼底(fundus):用眼底鏡看是否有 papilledema 或 disc atrophy

CN 3, 4, 6(oculomotor, trochlear, abducent nerves)


管眼球的運動,所以一起介紹,首先眼外肌有六條 superior rectus(SR) 、inferior
rectus(IR) 、lateral rectus(LR)
、medial rectus(MR)
、superior oblique(SO) 、
inferior oblique(IO) ,每一條肌肉都有其最主要的運動方向,SR 管外上、IR 管
外下、MR 管向內、LR 管向外、SO 管內下、IO 管內上方。

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IO(CN 3) SR(CN 3)

MR(CN 3)
LR(CN 6)

SO(CN 4) IR(CN 3) 除了 CN 4 支配 superior oblique


muscle,CN 6 支配 lateral rectus
muscle 之外,其餘四條眼外肌皆
由 CN 3 支配。

Extraocular motion(EOM)有問題,病人會出現 diplopia (double vision),通常往


有問題的肌肉所管的方向看時,diplopia 最厲害。
CN 3 也管 levator palpebrae muscle,有問題時會出現 ptosis
作法
紀錄 EOM 在線條末端劃上箭號代表正常,或是打上 x 代表異常

範例

表示左眼的 abduction 不好

記錄往那個方向看會有 diplopia,做 cover test,假影一定是出現在靠外側的地


方。
Nystagmus 是記錄快相的方向。

向上看

向左看

以箭頭表示快相方向
正視前方

向右看 向下看

CN 5(trigeminal nerve)
管臉上的 sensation,和管咀嚼的肌肉,sensation 可分三個分支,V1、V2、V3,

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以眼角和嘴角做分界,注意頭皮和耳後的感覺不屬於 CN 5 支配。肌肉則支配
pterygoid muscle、temporalis muscle、masseter muscle。另外 corneal reflex
是一種 5 進 7 出的反射,不經過大腦。
作法
pterygoid muscle 使下巴左右移動,右側的 pterygoid muscle 使下巴往左邊移
動,兩邊的 pterygoid muscle 一起收縮則嘴巴打開。
Temporalis muscle 的測試,叫病人咬緊牙關,然後感覺兩邊太陽穴的位置有
無肌肉鼓起。
Masseter muscle 的測試,叫病人咬緊牙關,然後感覺兩邊 mandible angle 以
上兩公分處有無肌肉鼓起。
Corneal reflex 的作法,使用小棉籤前端棉球部分,將棉球拉出呈現尾巴狀,來
刺激角膜,刺激時避免讓病人看到棉球,可叫病人看向棉球接近的方向之對側,
正常時病人會有眨眼的動作。

CN 7(facial nerve)
管臉上大部分的肌肉。其神經支配較特別,在 pons 處的 facial nucleus 分為上
下兩部分,上面負責 frontal wrinkles 和 closing eyes;而下面負責 mouth angle
and nasolabial fold。上面的 nucleus 受兩邊大腦的支配,而下方的 nucleus 受
對側大腦的支配。所以一側 pons 以上的 lesion 會造成病人對側臉部下 1/3 的
palsy,此為 central type facial palsy,若是發生在 facial nucleus 之後,包括 facial
nerve 的 lesion,會造成同側半邊臉的 palsy,此為 peripheral type。另外 facial
nerve 也管舌頭前 2/3 的味覺。
作法
用力閉眼
睜開眼往上看
嘟嘴巴
看門牙的嘴型
看看是否有肌肉無力的情形

CN 8(vestibulocochlear nerve)
負責聽覺與平衡。
作法
Weber test 將 256 Hz 的音叉至於額頭上,測試兩邊的聲音大小。可測出哪一邊
的聽力有問題。
Rinne’s test 先將 256 Hz 的音叉至於 mastoid bone 上面,當聲音聽不見時再迅
速將音叉放在耳朵旁不接觸到身體處,正常聽力時應該還可聽到聲音,因為 air
conduction 比 bone conduction 還要好。此測試可以區別是否為 sensorineural
loss 或是 conductive loss。

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Caloric test 確定耳膜完整的情況下,病人斜躺 30 度,灌入冷水(比體溫低 7
度)30 秒,會出現眼睛轉向對側,且 nystagmus 快相向對側的情況;五分鐘之
後灌入熱水(比體溫高 7 度)30 秒,會出現眼睛轉向同側,且 nystagmus 快相
向同側的情況。『快速記憶法:COWS,cold -> opposite,warn -> same』

CN 9, 10(glossopharyngeal nerve, vagus nerve)


通常一起測試,CN 9 管口咽部的感覺,只有支配唯一的一條肌肉
stylopharyngeus muscle。
作法
palatal movement 請病人張開嘴巴,說”啊”,如果右側 palate 無力,則無法往
上升。
uvula position 如果往一側偏,則表示對側肌肉無力。
Gag reflex 用壓舌板壓住舌頭,用棉籤輕觸後咽壁,病人會有作嘔的反射。容
易造成不舒服,且變異性大,可不做,除非臨床判斷有其必要性。
swallowing 有無困難
是否會 chock

CN 11(accessory nerve)
管兩條肌肉,sternocleidomastoid (SCM) muscle、trapezius muscle
作法
一側的 SCM 使頭轉向對側,兩側的 SCM 用力時,頭向下彎曲。
Trapezius 則叫病人聳肩,並測試力氣。

CN 12(hypoglossal nerve)
管舌內肌,有三種舌內肌,genioglossus、styloglossus、hypoglossus muscles,
功能分別是往外伸、往內縮、使表面變成凹面,右側的 genioglossus muscle 使
舌頭往左伸出。
作法
請病人張開嘴巴,觀察舌頭是否偏移,之後請病人伸出舌頭,如果往右偏時,代
表右側肌肉無力。

MOTOR SYSTEM
包括 muscle power、muscle status、muscle tone、movement,首先要瞭解運
動的傳遞路徑,由 motor cortex 經 internal capsule 到 thalamus,到 brain stem
在 cervicomedullary junction 交叉到對側,之後和 anterior horn cell 聯合,經周
邊神經,經神經肌肉接合器,支配到肌肉。
作法
Muscle power 根據 MRC(Medical research Council)scale 訂出六種程度。

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0 Flaccid 完全沒有肌肉收縮
1 肌肉有收縮,但關節沒動
2 可以水平移動
3 可以抵抗地心引力
4 能抵抗部分的阻力
5 正常
記憶的方法以 3 分為分界
muscle status 包括有無 atrophy、hypertrophy、fasciculation
muscle tone 包括有無 hypotonia、rigidity、spasticity,其中 rigidity 是 passive
movement 的阻力從頭到尾都一樣;spasticity 是像彈簧刀一樣,超過一定的角
度後阻力即下降。Hypotonia 是對抗 passive movement 的阻力下降,當肢體要
維持一定的姿勢,肢體上的肌肉都有用力,所以 hypotonia 時,病人無法維持特
定的姿勢, cerebellum 有問題的病人會有此症狀。

SENSORY SYSTEM
從周邊傳回訊息經脊髓、腦幹、thalamus、cortex,有兩種路徑:spinothalamic
tract、posterior column,前者負責 pain、temperature,後者負責 vibration、
proprioception。負責 pain、temperature 的 nerve 進入 spinal cord 後往上走 2-3
節,就交叉到對側,之後就不再交叉;而負責 vibration、proprioception 的 nerve
進入 spinal cord 後,走在 posterior column,上行到 cervicomedullary junction
才交叉到對側。
作法
感覺會有暫留的情形,所以測試時要先從有問題的那一側測起。務必左右、上下、
遠端近端比較,肢體、軀幹、臉相比較,詢問時採開放式問法較好,不要給病人
選擇題,並使用量化的方式來評估相差多少。感覺的分佈有其固定的
dermatone,所以如果出現有一個 sensory level 則 lesion 是在 spinal cord,如
果整隻肢體有有影響,則 lesion 可能會是在 hemisphere。
Romberg test 叫病人兩腳併攏站立後,閉上眼睛。此檢查的意義是要測試出有
無 proprioception 不好,雖然小腦功能不好也會站不好,但通常不用閉上眼睛就
站不好。

REFLEXES
傳遞的路線不經過大腦,只是到 spinal cord 或是腦幹的迴路。周邊神經的病變
會讓反射消失,而 upper motor neuron lesion 則使反射增強,使 Babinski sign
呈現 dorsiflexion。Primitive reflexes 在嬰兒時期會出現,老年後,腦皮質退化
也會再出現,基本上成人出現 primitive reflexes 屬於病態。

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Deep tendon reflexes 常測試的位置如下:
測試的 tendon 主要支配的神經
Biceps C5
Brachioradialis C6
Triceps C7
Finger jerk (Hoffmann sign) C8
Knee L4
Ankle S1
Jaw jerk CN 5
作法
要確定給的刺激是快速且力量夠的敲打,tendon 的位置必須是 exposure 的。記
錄 DTR 的強度分成 absent、1 到 5 分
Absent 沒有反應
1 肌肉收縮的幅度更小
2 肌肉收縮的幅度較小
3 Brisk
4 Clonus,不連續
5 連續的 clonus
Superficial reflexes
Ciliospinal 痛刺激 neck,同側的 pupil 會 dilatation。
Upper abdominal 從肚臍外上方往肚臍刮,肚臍會偏向刮的位置
Lower abdominal 從肚臍外下方往肚臍刮,肚臍會偏向刮的位置
Cremasteric 沿大腿內側往 scrotum 方向刮,會有提睪反射。
Anal 做 digital 時 anal sphincter 會有反射性的收縮
Babinski sign 在腳掌側沿外緣往第二腳趾基部刮,正常時大腳趾
flexion,異常時大腳趾 dorsiflexion,且其餘四趾張開。
Primitive reflexes
Frontal releasing signs Snout 敲人中,嘴巴會嘟起
Sucking 東西放進嘴巴中,就自動 sucking
Chewing 東西放進嘴巴中,就自動 sucking
Grasp 手放在病人的手中,病人自然而然
地就會握緊您的手。
Glabella 連續敲打額頭,會一直出現眨眼的
動作。
palmomental 刮手掌 thenar muscle 位置,同側的
下巴會抽動。

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COORDINATION AND GAIT

Coordination
屬於小腦的功能,如果受損會有 adiadochokinesis,指的是 rapid alternative
movement 不好,和 dysmetria,指的是無法精確的指到目標。
作法
Finger to nose 請病人比出食指,手臂完全伸直且要 outstretched,去碰觸目標
物(測試者的手指),之後再摸自己的鼻子。
Heel to knee 請病人抬起一隻腳,用腳跟碰觸另一隻腳的膝蓋,之後沿著 tibia
bone 往腳背方向滑動。
Rapid alternative movement(RAM)快速交替運動,可以做 finger tapping、
手指依序碰觸大拇指、foot flapping、或是腳尖點地交替腳跟點地。
Tandem gait 模仿模特兒走路的方式,前腳跟要貼著後腳尖,走一直線。

Gait
請病人起身走路,注意病人安全,不要勉強。
Festinating gait 急步走,會往前衝,常見於 parkinsonism。
Spastic gait 因下肢 spasticity 造成走路時膝蓋不太彎,且為了平衡,腳步會互
相交叉。
Scissor gait 更嚴重的 spastic gait,兩腳交叉情形更嚴重,像剪刀一樣,特徵
是腳必須要 cross 到對側。
Waddling gait 樣鴨子划水般的走法,常常肚子要向前挺。常見於 proximal
muscle weakness。
Ataxic gait 沒有章法,左右搖晃,像喝醉酒,常見於小腦問題。
Hemiplegic gait 因為一側肢體無力後造成,特徵是無力的那一隻腳,要劃半圓
到身體前端。
Steppage gait 因為 drop foot 造成走路必須要將大腿抬得很高。
Wide base gait 站起來後兩腳要打開,通常要超過肩寬,走路時也是維持這樣
的姿勢向前走,通常兩手要扶著東西才能走。常見於小腦的問題。
Limping gait 就像腳扭到一樣,有問題的那一邊不敢用力踏到底。

其他可幫助定位的測試
On toe and on heel walking 假如平衡好的病人可以測試是否有 distal muscle
weakness。
Hopping 單腳跳躍,請注意安全,如果可以做得好,通常 muscle power,
coordination、proprioception 都沒有問題。
Meningeal signs 包括 neck stiffness、Kernig sign、Brudzinski sign,neck

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stiffness 常常在沒有 meningitis 的老人也會出現,因為頸部關節退化造成,這種
情況通常 neck 往任一個方向皆會 stiffness;Brudzinski sign 指的是 neck 向前
flexion 時,hip 和 knee 會跟著 flexion;Kernig sign 指的是 neck 向前 flexion 時,
下肢無法完全 extension。

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神經血管超音波檢查
一、 超音波在神經科的應用主要用於診斷腦血管疾病,目前臨床檢查
項目及適應症包括:
1. 頸動脈超音波(Angiodypyography):
懷疑有頸動脈狹窄,腦梗塞,暫時性腦缺血,腦血管畸形及
某些血管炎,可接受此項檢查,輔助臨床診斷與治療。對於
長期高血壓、糖尿病、高血脂或有家族性心血管疾病病史的
患者,亦可安排此檢查,做預防性之評估。
2. 穿顱超音波(Transcranial Doppler, TCD, TCCS):
主要是拿來診斷缺血性中風時是否有顱內血管狹窄,或懷疑
有任何顱內血管異常時可安排此項檢查,亦可用於蜘蛛網膜
下腔出血的患者,診斷是否有血管痙攣發生(vasospasm),但
是有時會因顱骨太厚,無法看到顱內血管,尤其是年老女性,
偵測到顱內血管的比例較低。
3. 小栓子偵測(emboli detection)
懷疑有來自心臟或近端大血管的小栓子造成腦血管栓塞時,
可利用超音波鎖定中大動脈或內頸動脈,計數固定時間內(一
般是 30 分鐘)經過此血管的短暫異常的高訊號(HITS),目前一
般接受這種超音波所偵測到的異常訊號,為血流中的小栓子
(microemboli)。
4. 傾斜床測試
此檢查為偵測姿態變化時,如平躺而坐起而站立,血壓、脈
搏與腦血流量的相對變化,可做為評估部分自主神經功能的
測試,亦可用於診斷昏厥或頭暈的病因。
二、超音波檢查在腦中風診治上的角色

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超音波檢查主要是用於缺血性腦中風患者身上,對缺血性腦中風
病患的檢查流程,從中可以看出,藉助超音波檢查,可讓我們瞭解動
脈狹窄的情況,有助於瞭解中風的機轉,並可做為中風治療之方針。
(見圖 1,2,表 1)
表 1:頸動脈內膜切除術之適應情況
適應症:
A. 証實有效
(1) 狹窄程度在 70% 以上,且有症狀之患者。
(2) 狹窄程度在 30% 至 69% 之間,且併有症狀者。
(3) 狹窄程度在 60% 以上,但無症狀(經選擇之病人)
B. 可能有效者
(1) 急性頸動脈阻塞,併有症狀者。
(2) 無症狀但狹窄程度在 60% 以上,高手術危險性,有多處瀰漫性之動
脈硬化,且為女性。
非適應症:
(1) 長期頸動脈阻塞者(total occlusion)
(2) 頸動脈剝離
(3) 狹窄程度小於 60%,且無症狀者。
(4) 狹窄程度小於 30%,併有症狀,但未經藥物治療者
狹窄程度係依臨床試驗設計的原則而做建議。(一般為血管攝影
時,內頸動脈血管狹窄直徑與遠端內頸靜脈管腔之比值)

B 模超音波檢查
B 模超音波檢查,可以提供頸動脈相當清楚的影像。幾乎絕大部
份之頸動脈,近端的內頸、外頸動脈都可以見到;位於較深部的椎動
脈,也是例行檢查之一部份。
一、狹窄程度的評估:可由 B 模影像及超音波之”頻移”(frequency shift)
換算血流速度來加以評估。
彩色複合式杜卜勒超音波能提供 B 模超音波影像,加上彩色的技
術之後,很容易可以看出動脈狹窄的情況。我們可以藉用切面方式算

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出減少了多少面積(area reduction),再由此推算其內徑狹窄的程度。
依內徑減少(diameter reduction)的程度,可將狹窄程度區分成等級:
1. 正常:沒有動脈硬化
2. 小於 30% 的狹窄:屬於輕度之狹窄
3. 30%-50% 的狹窄:屬於中等程度之狹窄
4. 50%-79% 的狹窄:超過 50% 狹窄,即稱為嚴重或有意義之
狹窄(severe or significant stenosis)
5. 80%-95% 的狹窄
6. 95%-99% 的狹窄:對於很厲害的狹窄,即分類上在 95% 狹
窄以上者,有時因血流的速度很慢,在彩色超音波上不易
與完全阻塞區別,此時亦可稱之為 pseudo occlusion,相較
於真正的 total occlusion,severe stenosis 的仍可考慮手術
治療,故臨床上須加以區分,目前可用 Amplitude mode (或
稱 Angiomode,Power doppler),及使用超音波對比劑來幫
助診斷。
7. 完全阻塞
要注意的是超音波上所描述的狹窄程度,指的是局部的狹窄
(local stenosis) , 而 非 血 管 攝 影 所 計 算 之 狹 窄 程 度 (distal
stenosis)(如圖三),一般而言超音波所估計的嚴重程度較血管攝
影上所計算的程度來的厲害。

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圖3
二、利用都卜勒原理,我們可以根據”頻移”的大小換算出血流的速度
與各項係數來協助診斷:
1. 血流速度:隨著血管狹窄程度的增加至某一程度血流速度亦
會增加,若內頸動脈的收縮期最大速度大於 120 cm/sec 時,
目前認為應有 50% 的狹窄,若舒張末期的速度大於 135
cm/sec 時應有大於 80% 的狹窄。但血流速的值受到其他身體
狀況的影響,如貧血、甲狀腺功能亢進時,血流速會增加,
而年齡大,心衰竭的病人則血流速會變慢,故也有人用狹窄
部位的血流速與頸總動脈血流速的比值 carotid ratio 來評估
狹窄程度。若比值在 1.5 以上表示可能有 50% 以上之狹窄,
而比值如果在 4 以上則表示可能有 70% 以上之狹窄。關於
須要進行頸動脈內膜剝除手術的嚴重狹窄,狹窄部位血流速
的診斷標準文獻上的參考數值如下:

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(a) ICA peak systolic velocity >230cm/sec (Hunink et al.
AJK:1993:160:619)
(b) ICA/CCA peak systolic velocity ration >410 cm/sec ( Moneta
etal.:1993)
(c) ICA PSV >130cm/sec, ICA EDV >100cm/sec (Faught etal.1994)
(d) ICA PSV >260cm/sec; ICA EDV >80cm/sec (Moneta et al,1995)

2. 阻力係數:常用的 2 種阻力係數為 RI (Resistant index) 和 PI


(pulsatility index) 算法如下:(圖 4 與圖 5)

阻力係數變大時,常表在遠端有狹窄的情況發生。
三、動脈硬化斑的型態:相較於 CT angiography 或 MRA 主要評估
仍通暢的血管管腔,超音波檢查亦可評估血管狹窄病灶的
性質。 硬化斑的定義是”比鄰近正常血管壁厚突出 50%
以上者,則稱作為硬化斑”。以 B 模超音波影像檢查頸動脈

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的硬化斑時,除了可以測量其厚度,長度,數目及位置之
外,對硬化斑的型態的描述,尚包括以下的幾個部份:
1. 硬化斑內部的結構:包括
(a) 超音波的強度:與周圍軟組織強度相似者,通常以胸鎖乳
突肌做為比較的標準,稱為 isoechogenic ;而若與血液
強度相似者稱為 hypoechoic 或 anechoic;若與骨頭強度
相近者,則稱為 hyperechoic。各種不同的超音波強度其
代表意義見表(2)。
表2
無回音:(anechoic)
硬化斑內新形成的出血
血管內新形成的血塊
低回音:(hypoechic)
陳舊性斑塊內出血
較軟纖維組織(如脂肪)為主的斑塊
血管內的血栓
高回音:(hyperechoic)
較硬的纖維組織為主的硬化斑塊
高回音:(有陰影 acoustic shadow) 鈣化

(b) 硬化斑的質地(texture):若組成均勻則稱為均質的硬化斑
(homogenous plaque);若組成的質地不均勻,則稱作
(heterogenous plaque),目前認為 heterogenous plaque 可
能代表有 recent plaque hemorrhage 與急性之血流動力
學改變與症狀有關,也較常見有 plaque ulceration。
2. 硬化斑表面:視其表面是否平順,可以分成三個等級:
(a) 表面平順:硬化斑的表面大致平順即使稍有不規則,其差
異也不超過 0.4 mm,稱之為 smooth surface。
(b) 表面不規則:其定義是硬化斑厚度的鄰近的差異在 0.4-2

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mm 之間,稱之為不規則的表面。
(c) 表面潰瘍:必須符合下列的條件:不規則的病變,其深度
大於 2mm,長度也要大於 2mm,而且底部要相連( a
well-defined back wall)。在彩色都卜超音波下,可以在
其底部看到相反的血流方向(reversed flow),或是看不到
血流顏色而在 Amplitude mode 上可以看到底部有色彩
充填,表示有速度緩慢之血流之訊號。符合上述條件,
可視為具有潰瘍表面之硬斑,此類之硬化斑較易併發血
管阻塞或小栓子之脫落而造成臨床症狀。

顱內超音波檢查(Transcranial Doppler TCD)


為了讓超音波能順利穿入顱內,通常選擇顱骨較薄或有天然孔洞
的地方來進行檢查,目前主要有下列的方式:
1. 從顳骨檢查(Transtemporal window)
2. 從枕骨大孔檢查(Transforamenal window)
3. 從眼窩檢查(Transorbital window)
通常我們由 Transtemporal window 來偵測前大腦動脈,中大腦
動脈以及後大腦動脈之近端部份。至於兩側顱內椎動脈及基底動脈,
則由 Transforamenal window 來檢查。目前顱內超音波檢查仍無法清
楚顯示血管管壁的變化,所以這項檢查仍著重在提供血流動力學的資
料,包括有:
1. 血流速度
2. 血流方向
3. 側枝循環的情況
顱內超音波就是藉由檢查超音波探頭的方向與超音波取樣的深
度,以及偵測得到的血流方向及血流情況來識別所偵測之血管。在急

19
性腦中風的診治方面,顱內血管超音波的用途,主要是:
1. 評估顱內血管狹窄的情況
2. 對顱外大動脈發生阻塞或嚴重狹窄的患者,可藉此評估其顱
內側枝循環之情況,及評估大腦血管之反應性(cerebrovascular
reactivity)
3. 對蜘蛛膜下腔出血的患者,可藉此監視腦血流量,及是否有
血管痙攣的現象(vasospasm)
4. 血栓偵測
對顱內血管狹窄情況之評估:目前仍無共識,表 16-6 所列的,是
表示有這樣的發現時,可能表示有中大腦動脈阻塞或狹窄。
目前診斷顱內血管狹窄有些公認之流速標準(如表 3),然而由於各
人差異極大,很難有統一之標準,須配合顱外血管或其他顱內血管的
流速做一整合之判斷。

顱內彩色超音波(Transcranial color-coded sonography, TCCS)


由於超音波技術的進步,目前顱內 B 模影像可以區分顱內組織的
結構及病變,如水腦,顱內出血,顱內腫瘤等,其結果不及腦斷層或
磁振造影清楚,但可簡便地協助鍵別診斷及長期追蹤。彩色複合式超
音波可幫助更準確地定位血管病變的位置,縮短檢查的時間,並可輔
助診斷及長期追蹤其變化部份顱內動靜脈畸型及動脈瘤。

表 3:有意義的中大腦動脈狹窄顱內超音波診斷

中大腦動脈流速增加而大於正常值
A. 平均速度
>84 cm/sec (Hennerici)
>197 cm/sec (Lindegaard)
B. 收縮期最高速度
>118 cm/sec (de Bray)
>157 cm/sec (Von Reuturn)

20
比較近及遠端的速度,有局部的血流速度增加
A. 比鄰近的段落有收縮期最高速度 >30 cm/sec (de Bray)
B. 任何一段有平均速度 >80 cm/sec (Ley-Pozo)
邊與邊比較(左與右側比較)大於正常值(平均速度)
>30 cm/sec (Ley-Pozo)
亂流的杜卜勒訊號表徵

傾斜床併腦血流之測試;與自主神經功能之評估
自主神經功能障礙之臨床表現為多樣化且與全身各器官均可能
相關,常見之臨床症狀如姿勢性頭暈、肢體冰冷或發汗情況改變、口
乾、眼乾、排尿困難、睡眠障礙、性功能障礙、便泌及其他腸胃道症
狀。
目前為大家所熟知及常用之自主神經功能測試的方法檢驗之目
的及臨床應用如下:
1. HRDB:每分鐘深呼吸 6 次,吸氣時心跳加速,吐氣時心跳減慢,
算最快及最慢之心率差,可用以評估心臟之副交感神經功
能(cardiovagal function)。
2. Valsalva ratio:做 valsalva maneuver(用力吐氣維持吐氣壓力在
40mmHg 並維持 15 秒),看 phase IV 最長的心跳週期
(RR-interval)與 phase II 最短的心跳週期之比值,亦用以
評估心臟之副交感神經功能。
3. 30:15 ration:心跳週期在站立時會因刺激 Baroreceptor 而造成
暫時之心跳增加(最短週期約在第 15 跳)隨後週邊血管收
縮血壓回昇心跳變慢(最長週期約在第 30 跳)計算最長及
最短心率週期之比值,即 30:15 ration 此反應包含了 vagal
和 sympathetic 的功能。
4. Valsalva maneuver 時 Beat to Beat 血壓及腦血流變化(如圖):不
同的 valsalva maneuver 的階段,由各種不同的自主神經主

21
導,如 phase II 即用力吐氣期時因靜脈回流減少,心輸出
量減少,會興奮 alpha-adrenergic 的功能造成心跳增快血
壓回昇,到 phase IV 時(放鬆吐氣後)則因 Beta-adrenergic
的興奮造成血壓反彈(overshoot),並產生反射性的心跳變
慢。而腦血流在 valsalva maneuver 中的變化,除了受血壓
影響外,也有其自發性的調控,並受腦壓變化的影響,目
前已知在腦循環自主調控正常的情形下,腦血流的各個
phase 變化均較血壓變化,在交感神經異常時,血壓在閉
氣用力時會有異常下降(mean BP 下降>20 mmHg),在閉
氣末期血壓未見回昇或幅度太小,而在恢復正常呼吸時未
見血壓之反彈。
5. 傾斜床測試:測量受測者在站立時之心跳、血壓及腦血流變化,

正常人在傾斜床立起時(80 )通常會有暫時性之血壓下
降,並於一分鐘內回覆到正常,有交感神經異常的患者會
有異常之血壓及脈壓(pulse pressure)的下降,心跳的反應
亦可能正常,目前依異常的程度可分為:

Grade 0 : Normal
Grade 1 : Any of the following change
excessive BP oscillations
pulse pressure reduction≧5000 ;
Heart rate increment≧30 beat/min
Grade 2 : Transient orthosatic hypotension with recovery
Grade 3 : Sustained asymptomatic orthosatic hypotension
SBP>30mmHg, DBP>15mmHg, MBP>20mmHG
Grade 4 : Sustained symptomatic orthostatic hypotension

22
神經傳導及肌電圖(Nerve Conduction Study

( NCS ) and electromyography)

神經傳導及肌電圖檢查是臨床神經檢查的延伸,主要是利用神經解剖學的概

念加以定位,也就是利用感覺與運動功能的異常,以外加的電流刺激更準確的將

疾病的不正常加以定位。一般而言,神經傳導可分為運動、感覺及混合神經傳導,

而肌電圖則是以雙極電圖記錄受檢肌肉在休息狀態下不正常的電位,以及部份使

力的狀況下記錄運動單位數目的減少。

(一) 運動神經傳導:

原則是將記錄電極放在欲記錄的肌肉上。一般而言,正中神經的記錄

點放在拇指外展肌( abductor pollicis brevis ),尺神經放在內展肌( adductor digiti

minimi ),腓骨神經放在伸展趾短肌( extensor digtorum brevis ),脛骨神經記錄點

則是放在外展大趾肌上;而刺激點分別放在手腕、手肘及足踝、膝部。經由兩點

刺激可以得到以下各項數據:

1、肌肉的混合電位 compound muscle action potentials, CMAP

2、遠端潛時 distal latency, DL

3、神經傳導速度 conduction velocity, CV

運動神經傳導

23
4、不正常的判讀:一般作為區分軸索病變或去髓鞘病變的依據

(1) 軸索病變:主要表現為肌肉混合電位振幅的減少,但遠端潛時會稍為延

長、傳導速度會減慢。

(2) 去髓鞘病變:主要表現為明顯的遠端潛時延長及傳導速度減慢,及傳導

阻滯的發生。

傳導阻滯 (conduction block) : 近端振幅較遠端減少 50% 以上

(二) 感覺神經傳導:

例行的檢查中,是將記錄電極放在必須記錄的神經上,也就是將正中

神經的記錄電極放在食指、尺神經放在小指、腓神經則放在外側足踝,而刺激點

分別放在手腕及小腿上。經由電刺激後可以在記錄電極上得到一神經反應,而測

24
量到(1)遠端潛時(2)感覺神經振幅的數值。依據此二項數值的不正常,可以定位

是局部或全身性的疾病,同時代表的是此類病人的感覺缺損,是源自於背感覺神

經原以前的疾病而非來自於中樞。

Motor Sensory

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(三) 肌電圖檢查:

是利用雙極的同心電圖針刺入受檢測的肌肉,在休息及部份使力的狀

態下加以記錄,判讀其不正常的狀況。

1、 休息狀態:可以記錄到 fibrillation 及 positive sharp wave,這些波的出現是因

為肌肉細胞膜的不穩定所測得的,所以大多出現於去神經的肌肉上,而少部

份可見於發炎性的肌肉疾病。

Positive sharp wave

2、部份使力狀態:在去神經的疾病上,可以見到運動單位數目 (motor unis) 減

少、振幅增大及 polyphasic wave 的出現,而在肌肉疾病上則可以發現振幅

變小及縮短。

Neurogenic disorders

Motor units recruitment

Severe moderate mild normal


Loss loss loss

26
癲癇及 EEG
謝佩圜
癲癇簡介
導致癲癇的原因是因腦部不正常放電,只要和腦部有關的都是,包括家族性或遺
傳性的癲癇、先天性的腦部發育不全、後天的腦傷,如頭部外傷、缺氧造成腦部
受損所致,此外,中樞神經感染,例如腦炎、腦膜炎的後遺症亦是癲癇的主因。

症狀
先兆(aura)
其實這是局部性發作的開始,存在約數秒鐘的,病人能夥記憶的經驗,尤其是感覺的經驗。
先兆約見於百分之六十的全身性大抽搐的病人。

發作(ictal)現象
意識 (警覺性) 障礙

短暫時間,數秒或數分鐘 (偶爾數小時或數日)的,程度不等的意識障礙。輕者部份記得,
重者完全不能記憶。輕者如兩眼呆視的失神狀態,重者如大發作時的深度昏迷。

抽搐(convulsion), 局部 (局灶)或全身(泛發)性。

1. 局部運動抽搐:初起時或從頭至尾意識清醒。

A. 非進行性局部運動抽搐
B. 傑克遜型(Jacksonian)'進行性抽搐

C. 轉向性(adversive)發作:軍純意識性轉向或無意識性轉向

D. 體位性(postural)發作

E. 半身抽搐(hemiconvulsion)

2.全身運動抽搐:從頭至尾皆迷

A. 強直型(tonic)

B. 間代型(clonic)

C. 強直-間代型(tonic-clonic)(GTCS)

D. 間代-強直型(clonic-tonic)

E. 肌抽躍(myoclonicjerks

F. 嬰兒點頭瘦鑾(infantilespasm)全身性抽搐發作,可能伴隨咬破舌頭或嘴唇,口吐白沫或
血水,大小便失禁;甚至因發作開始時突然跌倒或抽搐動作引起傷害。

27
3.非抽搐性全身發作

A. 小發作、失神(petitmal,absence)

B. 失張力性、失立性發作(atonic沼丸aticseizure)

C. 猝倒(drop attack)

感覺障礙

發作性短暫時間的體覺 (局部性或進行性)症狀,視覺、聽覺、嗅覺、味覺症狀或短暫的眩暈。

內臟-自主神經系統症狀

短暫發作性上腹痛、腹部異樣感、腹鳴、心悸、高血壓、呼吸暫

停、雞皮疙瘩、臉色蒼白、撞孔放大等。

精神發作及癲癇性自動症

1. 精神發作(psychic seirzures)

A. 錯覺:聽音、視物或聲光性質的改變。

B. 幻覺:強迫思潮、聽到虛幻的音樂、聲音或看到虛幻的景象。

C. 記憶錯失性發作(dysmnesic): 似曾相識感(deja vu)、似曾經驗感(deja vecu) 、生疏感 (jamais


vu) 等。

D. 情緒發作: 害怕、焦慮、愉悅、憂鬱、憤怒或性發作。
2.癲癇性自動症(ictal automatism)

A. 表情性自動症(mimicking automatism)
B. 咀嚼 (masticatory)、咋舌(smacking)、吸吮(sucking)、舐舌(licking)等動作。
C. 言語性自動症:自動重複性言詞或說話中止
D. 行為性自動症(behavioral automatism): 習慣舉止(gestural)、發笑(gelastic)、奔跑(cursive)、
發笑及奔跑、打轉、抱住身邊的人、單純或複雜行動、夢遊症(somnambulism)。

發作後(postictal)現象

昏迷或昏睡

發作後矇朧狀態(postictal twilight state)。或發作後自動症(postical automatism)。

發作後麻痺(陶德氏麻痺、Todd's paralysis)
局部運動或感覺障礙或言語困難 。

癲癇的分類

28
癲癇的分類:
Partial seizure
Simple
Complex
Primary generalized seizure
Tonic and/or clonic
Absence
Myoclonic
Atonic
Partial seizure with secondary generalization

定位有關的(局部性)癲癇及症候群
1. 年齡有關的自發性發作

A. 良性兒童癲癇其中央-顳葉棘波(centrotemporal spike)。

B. 兒童癲癇具枕葉陣發波。

2. 症候性

A. 單純局部性:有額葉、輔助運動區、前額葉、側額葉、運動皮質、頂葉、枕葉等病灶
的不同型態發作。

B. 複雜局部性:有顯葉 (分海馬、扁桃體、側後顳葉)、邊緣系、眶額葉等病灶的發作。

全身性的癲癇及症候群

I. 年齡有關的自發性發作

A. 良性新生兒家族性抽搐

B. 良性新生兒抽搐

C. 嬰兒良性肌抽躍性癲癇(myoclonic epilepsy)

D. 兒童失神癲癇(absence epilepsy) (小發作pyknolepsy)

E. 青年失神癲癇(juvenile absence epilepsy)

F. 覺醒期大發作[Epilepsy with grand mal seizures (GTCS, generalized tonic-clonic seizure) on


awakening]

G. 其他原因不明的全身性癲癇

II. 自發性及/或症候群

A. 衛 思 特 症 候 群 或 嬰 兒 點 頭 痙 攣 (Wests yndrome, infantile spasm, salaam spasm,


Blitz-Nick-Salaam Krampfe)

B. 雷諾克-蓋思杜症候群(Lennox-Gastaut syndrome)

C. 肌抽躍-失立性發作(Epilepsy with myoclonic-astatic seizures)

29
D. 肌抽躍性失神(Epilepsy with myoclonic absences)

III. 症候性

A. 非特異性原因:早期肌抽躍性腦症(early myoclonic encephalopathy)

B. 特異症候群:很多疾病狀態併發癲癇發作,諸如腦畸型 (包括神經皮膚退化症,
neurocutaneous degeneration),先天性代謝障礙 (如苯酮尿症 phenylketonuria),脂質症
(lipidosis)或其他各種貯積病(storage disease)。

局部或全身性未定的癲癇及症候群

I. 兼有全身性及局部性之發作

A. 新生兒發作

B. 嬰兒嚴重肌抽躍性癲癇

C. 在徐波睡眠期出現持續棘徐波的癲癇

D. 後天性癲癇性失語症(Landau-Kleffner症候群)
II. 無法確定全身成局部性者

A. 包括如很多的睡眠大發作(sleep grand mal),臨床及腦波變化,無法作明確分類之全身性強直


間代型發作(GTCS)。

特殊症候

I. 情況有關的發作(situation-related seizures)

A. 熱痙攣 (febrile convulsions)

B. 有其他可知原因誘發者,如精神壓力、荷爾蒙變化、藥物、酒精及睡眠剝奪

II. 單獨無誘因的癲癇發作

III. 有特殊誘發型態的癲癇

A. 小兒慢性進行性局部持續性癒 (epilepsia partialis continua)

如果病人連續重複發作,發作之間意識未能恢復,則稱為癲癇持續狀態 (status epilepticus)。

癲癇的成因:
基因及遺傳因素
感染或發炎,如herpes encephalitis, syphilis, SLE
藥物引起: CNS stimulants, lead
創傷,如SDH
血管性疾病::如AVM, vasculitis
代謝性疾病

30
腫瘤
退化性疾病

癲癇診斷
詳細病史,包括藥物史及理學及神經學檢查。
在實驗室方面,必須檢查血中電解質,包括鈉、鉀、鏻、鎂、鈣,如果是首
次發作或癲癇的型態有別於以往,則必須加做影像學檢查,排除腦血管疾病
或其他器質性病變,其他如腰椎穿剌則視臨床需要實施。腦波檢查可幫助定
位及分類癲癇型態,並判斷癲癇反覆性發作的危險性。而SPECT則是一功能
性的檢查,可協助確定病兆位置。
癲癇的檢查可以分為三方面:
一、 構造性的檢查──如腦部電腦斷層、核磁共振。
腦部的結構性影像,是評估癲癇病人的另一項利器,電腦斷層可以偵測出
較大結構的異常,例如:腦瘤、水腦,不正常鈣化等,而核磁共振更可以
偵測出許多細微的結構異常,對於癲癇病灶的發現,和頑固性癲癇的手術
治療評估,有很多的助益。MRA(magnetic resonance, angiography)核
磁共振血管攝影,對於腦部血管異常的偵測,取代了許多傳統血管攝影的
檢查,功能性 MRI 對於血紅素的含氧狀態很敏感,所以可以提供腦部局部
血流變化的影像。海馬迴硬化是頑固型顳葉發作最常見的原因,核磁共振
可以清楚看到體積的變化;並加以定量化比較。
二、 功能性的檢查──如 EEG、PET、SPECT、心理測驗。
腦波的檢查可分為:
Routine EEG; Sleep EEG; Ambulatory EEG; Video-EEG telemetry;
EEG monitoring intensive care; Sphenoidal electrodes; Brain mapping;
Intracranial EEG
如果為了頑固型癲癇的手術治療考慮,我們會想盡辦法來定詳細的癲癇病
灶區,所以會有各式的腦波記錄方式。另外,利用腦波我們可以辨識特殊
的癲癇徵候群,如:Infantile spasms,Lennox-Gastaut Syndrome,Benign
rolandic epilepsy,Benign Occipital epilepsy 也可以區別 non-epileptic seizures
(非癲癇發作)。
另外可以利用核子醫學的技術取得功能性的影像,例如 SPECT(single
photon emission computerized tomography),利用 99mTC-HMPAO,偵測腦
部血流影像,可以做發作時和發作後的比較,發現在發作時局部病灶的腦
部血流增加,於發作後會有減少的現象,這樣就可以定位出癲癇的病灶。
目前更發展出攝影正子 PET(positron emission tomography),主要的不同
是它利用迴旋磁力加速器製造同位素(isotopes),優點是它的空間解析度
很好,測得的影像可以定量化,而且可以有不同的同位素,如:
15O-labelled water 偵測腦部血流;18F-deoxyglucose 偵測腦部局部糖代謝;
11C-flumazenie 偵測腦部的 benzodiazepine-GABAA,receptor complex。這
樣我們可以利用不同的同位素做不同功能的腦圖功能影像。目前最常用的
是以 18FDG PET 做為癲癇手術評估的定位工具。
神經心理測驗在一些癲癇病人的治療過程中,佔有重要的角色,特別是在
頑固性癲癇的病人,因為他們容易有認知功能方面的異常,需要配合神經
心理測驗加以診斷及治療,其意義在於:

31
評估新診斷的病人及慢性病人中,懷疑有認知功能異常者或腦部功能失
調者。
做為抗癲癇藥物作用的追蹤,特別是使用高劑量或是多種藥物合用者。
開發病人個別的潛能,及個別的功能障礙復健。
此外,在癲癇手術前,也必需做仔細的神經心理測試,特別是實施顳葉切
除術前。目前最常使用 WADA test,這個檢查,是將藥物 Sodium amytal 從
內頸動脈注入,將一側的大腦半球麻醉,並測試語言及記憶功能。這些檢
查在未來可能會被 15O-labelled water and PET 和功能性 MRI 技術所取代。
治療癲癇新藥物的研發,新的手術治療方式,以及生酮飲食的重新被重視,
讓癲癇的治療有更新的選擇。
三、生化或組織的檢查──如血液的分析,腦脊髓液的檢查,肌肉切片。

腦電圖 (Electroencephalogram, EEG)

腦電圖之臨床價值
1. 可以用來幫助診斷下列疾病
A. 癲癇及其分類。
B. 腦腫瘤,包括腦瘤、血腫塊或膿瘍等佔據位置之病灶。
C. 頭部外傷後是否有顱內血腫塊形成。
D. 新陳代謝障礙; 如肝性腦病,缺氧性腦疾或腦炎等。
E. 精神異常,是否有器質性(Organic) 病因存在。
2. 由多次腦電圖檢查之比較,可看出病況之好轉或惡化,而因此可帶助推測病灶之性質或估計
治療之效果。

常見腦波之類型
1. Alpha波(α波):每秒 8-I3週率(cps),於大腦休息與開眼時最明顯。振幅通常在20~80微伏特(uv)
之間,在大腦的頂葉與枕葉所顯現之振幅最高。
2. Beta波(β波):為快波,13 cps以上的波,安靜閉眼時,正常成人多少都會出現,於大腦前部最
明顯,振幅在I0~20 微伏特之間。
3. Theta波(θ波): 4-7.5 cps的波,於有些疾病中會出現,但 5~6 cps的波在少數正常人也常會看
到。出現部位以顳葉為多,且為散在性。振幅通常在 20 uv以下。
4. Delta波(δ波): 比4 cps慢的波。在正常成人是睡眠時及有時在深呼吸的時候可見到,除此之
外,這種波會出現於深的意識障礙或腦腫瘤以及其他疾病。
5. Spike棘波: 持續時間(duration)小於80 msec的波,可能一個一個孤立性或散發性出現。
6. Sharp wave銳波: 80 msec到200 msec之間的波。
7. Spike-and-wave complex棘慢波複合這是棘波與慢波(δ波或θ波)相結合的波。
8. Sleep spindle紡錘型波,發生於睡眠第二期時,通當為 12~14 cps的週率。

32
腦電圖檢查為提供鑑別診斷、協助發作分類、瞭解預後及追蹤治療的重要工具。由陣發波的型態
及位置,可以協助癲癇分類診斷。

腦波出現局部棘波者顯示為局部性發作,並可提示病灶位置。全身性發作的腦波為兩側同步
(synchronous) 出現的棘波或棘徐波。如失神發作的典型3HZ廣泛同步棘徐波叢可出現於發作時。
嬰兒點頭痙攣有失律波(hypsarrhythmia)。

腦電圖的陣發波檢出率,可隨檢查次數的增加而提高,如果清醒腦波正常。也可用深呼吸、閃
光刺激、睡眠等激發法,或蝶骨電極。鼻咽電極等顱底電極來提高檢出率。
約 80% 癲癇病人可出現異常腦波,但只一半的病人出現特異性陣發波。利用睡眠,多次檢查及
深部電極可以增加陣發波的檢出率。

鑑別診斷
突發性乃至重複性發作的疾病而非源於腦的異常放電的,常需與癲癇鑑別 。如昏厥(syncope,
fainting)、暈眩(vertigo)、過呼吸症候群(hyperventilation syndrome)、癔症發作(hysterical attack)、瞬
間缺血發作(transient ischemic attack)、嗜睡症(narcolepsy)。

為尋求病因,除根據詳細病史及理學檢查。確定自發性或症候性癲癇外,並應視實際需要,動用
檢驗室檢查 (如血糖或腦脊髓液之檢驗)或放射線檢查,如電腦斷層攝影(CT)、磁振造影、核子掃
瞄等,以便針對病因,施行必要的治療。

治療
確定癲癇診斷後,如為可以矯正或治療之病因,如代謝障礙,腦膜炎、腦瘤、腦膿瘍或慢性硬腦
膜下血腫等,需施於必要的治療。剩下大部份的病人需接受長期服用癲癇藥物的治療。

抗癲癇藥物需針對癲癇類型,選擇適當的藥物,以選用單一藥物為原則,當一種無效時,可選用
他種或併用數種。

失神發作以 VPA為主,Lamotrigine為第二線用藥。

若是孩童或年輕有生殖能力之女性,則可先用Carbamazepine(CBZ)。但CBZ常致bone marrow
suppression,應常作血液常規檢查。另外,CBZ須自低劑量起用以減少不適。Phenytoin(DPH)每日
劑量大於200mg 時增減劑量每次以25至50mg 為原則並須測定血中濃度。肝功能不好者最好勿用
Valproic acid(VPA)。DPH可能造成Gingival hyperplasia 及多毛症。

少數局部癲癇病人,如果藥物控制效果不佳,可以外科手術切除病灶 或切斷關鍵性神經纖維以
減輕症狀。

成人抗癲癇藥物的選擇
Tonic-clonic or Myoclonic seizure Tonic, atonic and
partial seizure atypical absence seizure

33
First line First line First line

Carbamazepine Valproate Clonazepam

Clonazepam Clobazam

Phenytoin

Clobazam Lamotrigine

Valproate

Phenytoin
Valproate
Second line Second line Second line

Lamotrigine Lamotrigine Acetazolamide

Acetazolamide Carbamazepine

Phenobarbitone

Phenobarbitone

Clonazepam

Vigabatrin Vigabatrin
Gabapentin
Topiramate
Acetazolamide
Clobazam

34
癲癇持續狀態 Status Epilepticus
所謂「癲癇持續狀態」,就是持續性癲癇發作,以前的定義為「一次癲癇發作持續達 30 分鐘者」
或「癲癇反復發作長達 30 分鐘,兩次發作之間,神經系統功能未能完全回復者」(WHO1973;
ILAE1981 ;EFA1993)。後來因應醫療上實際需要,定義稍有修改,包括:一、簡單部分發作、複
雜部分發作或失神發作,持續或反複發作達 30 分鐘者;二、持續全身抽搐性發作長達 5 分鐘者;
或三、一小時內有三次或以上之全身抽搐性發作者(Treiman 1994)。

常見之原因為突然停服抗癲癇藥物、酒精或鎮靜劑;其他如腦瘤、腦申風、中樞神經感染、代謝
性障礙、頭部外傷等,都可以發生SE; 在所有SE病例中,三分一找不到原因。

癲癇持續狀態的分類
一、全身抽搐性持續狀態(Major convulsive status)-時間超過5分鐘之全身抽搐性發作,或一小時內連
續三次或以上之全身抽搐。

二、非抽搐性持續狀態 (Non-convulsive status)-又分失神性持續狀態(Absence or petit mals tatus)'及複雜


性部分持續狀態(Complex partial status),臨床症狀以意識障礙為主,自動症為輔。二者之診斷,
要靠腦波檢查;前者為泛發性連續棘徐波,所以又稱棘徐波木僵(Spike-wave stupor)'@後者則為
局部連續棘波,又稱精神運動型持續狀態(Psychomotor status)。

三、部分性持續狀態(Focal status)-又稱持續性部分發作 (Epilepsia partialis continua)。以運動症狀居


多,常見者為局部顏面或肢體連續抽搐;以感覺症狀出現者甚少。

四、泛發性肌陣攣持續狀態(Generalized status myoclonicus),局部或全身肌肉陣攣,合併意識昏迷或


木僵

五、隱晦性持續狀態(Subtle status)-意識呈木僵或昏迷狀態,眼睛抖動,有時肢體肌肉會出現微弱陣
攣,腦波顯示兩側發作中癲癇波變化。因臨床並無明顯之肢體抽搐,易被忽略,延誤治療時
機。

治療原則
1. 盡快終止癲癇持續狀態。
2. 處理可能引起癲癇持續狀態之原因。
3. 預防再次發生癲癇持續狀態。
4. 治療癲癇持續狀態所產生的併發症。

第一階段 (0-10分鐘)
1. 檢查生命徵象、瞪孔反射、昏迷指數、眼底、頸部有無僵硬、有無局部神經徵象。
2. 應先保持呼吸道通暢,避免缺氧 (調整頭部姿勢、必要時插入氣管內管、給予氧氣),
緊防舌頭咬傷。症狀控制及病因探查須同時進行。
第二階段 (0 -30 分鐘)
1. 靜脈注射 Lorazepam(0.1mg/kg)或 Diazepam(0.2mg/kg)。需要注意的是 Lorazepam 與
Diazepam 可能會造成呼吸抑制。

35
2. 如有電解質、代謝性異常或酸血症,速予矯正。
3. 建立一條生理食鹽水靜脈點滴管線。
4. 抽血檢查葡萄糖、血液常規、氮素、電解質、鈣,鎂、藥物篩檢、抗癲癇藥物濃度、
動脈氣體分析。
5. 靜脈給予 50ml 50%葡萄糖液,同時給予 100-200mg 之維生素 B1 。
第三階段(30-60 分鐘)
1. Phenytoin 可能會造成心律不整。如果血壓正常,在心電圖監測下,靜脈注射 Phenytoin。
2. 如果血壓偏低,插入氣管內管,靜脈或肌內注射 PhenobarbitaI,必要時使用呼吸輔助
器。
3. 如有需要,作神經影像和腦脊髓液檢查。
第四階段 (60-90分鐘)
1. 轉入加護病房處理,監測心電圖、呼吸和腦波。
2. 如有需要,監測腦壓。
3. 給予Midazolam 或 Lidocaine。
4. 如果仍然無法控制,應給予神經肌肉阻斷劑,減少因劇烈肌肉抽搐而產生的併發症。
同時要會診麻醉科醫師,給予 Thiopental、PentobarbitaI 或 PropofoI,目的在於儘快終
止發作 (腦波呈現Burst-suppression pattern),減少神經細胞的損害。
5. 治療因 SE 所衍生的併發症(如高血鉀症、心律不整、Brain edema、rhabdomyolysis、
Pulmonary edema、Hyperthermia等)-。

癲癇持續狀態是因為腦部缺乏一些自我保護、終止癲癇發作的生理反應,是一種病理狀態,可能
會造成神經系統或身體的嚴重損害,甚至危及性命。癲癇持續狀態一般的死亡率為 15-20%,如
持續四小時,死亡率上升至 50%; 如持續超過十二小時,死亡率更高達 80%,所以應該視為緊急
狀況,積極處理。

36
癲癇持續狀態處理步驟

1. 檢查並控制呼吸道的安全
2. 觀察血壓、心跳、呼吸與體溫
3. 持續記錄脈搏、氧濃度與心臟功能
4. 快速決定血糖濃度

靜脈注射 Thiamine 100mg 與葡萄糖(50% 50 ml)

開始抗痙孿藥物治療

實驗室檢查

過去有無癲癇或任何疾患外傷? 整套血球計算血
局部神經徵候(focal signs)? 中電解質,血糖動
任何徵候顯示出感染,或 脈血氧濃度,肝功
肝腎疾病或藥物濫用? 能,腎功能,毒物
鑑定,抗癲癇藥物
血濃度

再細查發病原因與處理其他併發醫療問題

* 癲癇持續狀態的藥物治療
1. Lorazepam(0.1mg/kg iv at 2 mg/min)
2. Phenytoin(20 mg/kg iv at 50 mg/min)
3. 再加用 Phenytoin 5-10 mg/kg
4. Phenobarbital (20mg/kg iv at 50-75 mg/min)
5. 再加用 phenobarbital 5-10 mg/kg
6. 全身麻醉(midazolam 或 propofol,或 pentobarbital)

37
38
39
頭昏

一、頭昏的分類
頭昏的定義很困難,因為病人主觀的敘述”頭昏”不見得與醫師的
定義是相同的,所以詳細追問病人的意思是很重要的,有很多種感覺
病人都會說是”頭昏”,目前通用的一種簡單的分類法將頭昏分為以下
四大類別:
1. 眩暈(vertigo)
感覺自身或環境在移動(sense of movement or illusion of
movement)。這種移動可以是旋轉、傾斜或是搖擺,病人常伴
隨噁心、嘔吐、站不穩或是眼震。眩暈常常表示周邊或中樞的
前庭系統(vestibular system)有病灶。
2. 昏厥或昏厥前期(syncope or pre-syncope)
感覺快要昏倒(fainting)或是意識喪失。通常病人會冒冷
汗、暫時雙目視力模糊、噁心、害怕。通常是心臟或血管的問
題導致腦血流量不足所致。
3. 不平衡(disequilibrium)
感覺到不穩、不平衡(imbalance),如喝醉一般,好像快要
跌倒,但病人不會有眩暈的感覺。病人有前庭功能、小腦、感
覺系統、視覺、錐體外徑路問題的時候,常常將此種不平衡的
感覺敘述成頭昏。
4. 心因性頭昏

這一類的病人常常有情緒上的症狀,如焦慮、憂鬱、歇斯底

里症,或是過度換氣症候群。病人通常主訴有點暈、昏昏的、害

怕跌倒,但是與前三種有明顯的不同。然而,暈眩常常會造成病

40
人焦慮,所以不是病人有焦慮,就是心因性頭昏。
而根據不同的致病原因我們可將頭暈相關疾病區分成(1)
週邊性(表 1),(2)全身性疾病(表 2),(3)中樞神經病變(表 3)等
三大類。

41
表 1 : Peripheral causes of vertigo*
1. Peripheral vestibulopathy (includes labyrinthitis, vestibular neuronitis, acute
and recurrent peripheral vestibulopahy)
2. Benign positional vertigo(includes benign positional nystagmus, benign
paroxysmal vertigo)
3. Post-traumatic vertigo

4. Vestibulotoxic drug-induced vertigo

5. Meniere’s syndrome
6. Other focal peripheral diseases(includes local bacterial infection,
degenerationof hair cells, genetic anomalies of labyrinth, cupulolithiasis,
tumor of eighth nerve, otosclerosis, fistula of labyrinth, and rarely focal
ischemia and others
*Hearing loss often.

表 2 : Systemic causes of vertigo and dizziness

1. Drugs (including anticonvulsants, hypnotics, antihypertensives, alcohol,


analgesics, tranquilizers)
2. Hypotension, presyncope (including primary cardiac causes and postural
hypotension from a wide variety of causes)
3. Infectious diseases(including syphilis, viral and other bacterial meningitides,
and systemic infection)
4. Endocrine diseases (including diabetes and hypothyrodism)
5. Vasculitis(including collagen-vascular disease, giant cell arteritis, and
drug-induced vasculitis)
6. Other systemic conditions(including hematological disorders [polycythemia,
anemia, and dysproteinemia], sarcoidosis, granulomatous disease, and
systemic toxins)

42
表 3 : Central neurological causes of vertigo*

1. Brain stem ischemia and infarction

2. Demyelinating disease: multiple sclerosis, postinfectious demyelination,


remote effect of carcinoma
3. Cerebellopontine angle tumor; acoustic neuroma, meningioma,
cholesteatoma, metastatic tumor, etc.
4. Cranial neuropathy; focal involvement of eighth nerve or in association with
systemic disorders
5. Intrinsic brain stem lesions (tumor, arteriovenous malformation, trauma
[rare])
6. Other posterior fossa lesions (primarily other intrinsic or extra-axial masses
of the posterior fossa such as hematoma, metastatic tumor, and cerebellar
infarction)
7. Seizure disorders (rare)

8. Heredofamilial disorders(such as spinocerebellar degeneration)

9. Malformations of the peripheral vestibular apparatus


*A hearing loss is rare except in the condition listed in no.3

一般而言暈眩的診斷主要依靠詳細的病史,臨床神經學檢查耳科及平衡檢

查,眼科檢查,精神科的評估與影像學的檢查,臨床上也可用一些檢查方法

嘗試引發病人的暈眩或協助診斷。

1) 測量病人躺、站時的血壓及心跳變化,若收縮壓相差超過 30
mmHg(一說 20 mmHg),舒張壓相差超過 15 mmHg 即有姿勢
性低血壓。
2) 用力過度換氣 3 分鐘,可以鑑別某些心因性的暈眩。
3) 原地站立打轉或走路突然轉身。
4) 坐正將頭偏向一側並向後仰,此時可造成脊椎動脈之壓迫。
5) Hall pike test :試驗方法為醫生將病人由坐到平躺,頭低於床
沿 30 度和左右各轉 30 度,並觀察受測者是否會有症狀產生,

43
有無眼震,眼震之方向與眼震前是否有潛伏期等,這個試驗
是很重要的臨床試驗可用以區別週邊和中樞的前庭病變。(表
4)

44
表 4: Characteristics of peripheral versus

central positional vertigo


Symptom or Sign Peripheral Central
Latency (time to onset of 0-40 seconds (mean 7.8*) No latency
vertigo or nystagmus)
Begins immediately
Duration < 1 minute Symptoms may persist
(signs and symptoms of
single episode)
Fatigability (habituation) Yes No
(lessening signs and 87%*
symptoms with repetition
of provocative maneuver)
Nystagmus direction Direction fixed, torsional, Direction changing,
up, upper pole of eyes variable
toward ground
Intensity of signs and Severe vertigo, marked Usually mild vertigo, less
symptoms nystagmus, systemic intense nystagmus, rare
symptoms such as nausea nausea
Reproducibility Inconsistent More consistent
*RW Baloh, V Honrubia, K Jacobson. Benign positional vertigo: clinical and oculographic features in 240 cases.

Neurology 1987;37:371-378.

6) 聽力測驗:此測驗在評估暈眩病人時亦極有幫助,如 BPPV,
vestibular neuritis 等病不會有聽力的問題,而各種迷路疾病
(Labyrinthitis),Meniere 式病等均會有聽力喪失的現象,耳蝸
後(retrocochlear,(N8 病變)如聽神經瘤亦會造成聽力減退,
但耳蝸後疾病所造成之聽力喪失尚會有語言分辨 (speech
discrimination) , 響 音 衰 退 (Tone decay) 及 缺 乏 響 音 重 振
(recruitment)等現象與耳蝸疾病不同。
7) 溫差試驗(caloric stimulation):正常的生理情況,總是同時刺

45
激兩側的前庭系統。此試驗在臨床上,主要是用來檢查病人
的迷路功能。試驗開始,病人平躺且頭部抬高 30 度,使水平
半規管與地平線平行,並將兩側外耳道用棉花棒清洗乾淨。
使用的水有兩種溫度(體溫 37+7℃),分別是 30℃(冷水)和 44
℃(溫水),每一外耳道用針筒接像皮管灌注 30 秒鐘,先用冷
水再用熱水,兩者相隔至少五分鐘。正常灌冷水之後,眼球
先向灌冷水處偏移(tonic deviation),再隔約 20 秒之後,眼球
又以眼震方式偏向另一側(快相的方向)。而溫水的反應,則方
向正好相反,即眼震是朝向灌溫水的那一側。正常人的眼震
約持續 90 至 120 秒鐘。有人直接在兩側外耳道灌冷水,則造
成兩眼先向下動(tonic deviation),繼產生雙眼向上眼震。而若
是兩側同時灌溫水,則眼震的方向則是向下。為了方便眼震
方向的記憶,可以”COWS”加深印象,即灌冷水(cold)時,眼
震方向是對側(opposite),而溫水(warm)則是同側(same)。
暈眩亦可依其發作的特徵做區分(如表 5)
表 5: Differential diagnosis of dizziness attacks

Single Recurrent Chronic Disequilibration


Acute peripheral Peripheral vestibulopathy Uncompensated peripheral
vestibulopathy vestibulopathy
Trauma Benign positional Cerebellopontine tumor
paroxysmal vertigo
Perilymph fistula Multiple sclerosis
Meniere’s syndrome
Air travel Vertebrobasilar ischemia Brain stem infarct
Ramsey Hunt syndrome Migraine Drugs
Syncope and presyncope Complex partial seizure Chronic otomastoiditis
Familial periodic ataxia Autonomic neuropathy
Multiple sensory deficits
Arteritis
Cogan’s syndrome

46
昏厥或昏厥前期(Syncope and Pre-syncope)
昏厥是指意識喪失,主要的原因是供應腦子的血流量不足。昏厥
的病人常有噁心、臉色蒼白、冒汗、焦慮、視力糢糊等症狀,這些也
常常發生在眩暈病人身上。所以有時很難清楚的界定病人的主訴是昏
厥還是眩暈。一般而言,病人有眩暈時,有可能跌倒。但是造成暫時
性意識喪失的機會則非常少。
既然昏厥是因腦血流量不足,一般作者喜歡將昏厥之原因分為心
臟 血 管 病 變 (cardiovascular disorders) 、 血 管 動 力 疾 病
(vascular-hemodynamic disorders) 和 腦 管 阻 塞 疾 病 (cerebrovascular
occlusive disease)等等。造成昏厥的原因之中(表 1),最常見的是血管
迷走神經昏厥(vasovagal syncope),約佔三分之一左右。有一大部分
病人(約二分之一)找不到昏厥的原因,依據臨床的特徵,昏厥的患者
可區分為高危險群和低危險群(如表 2),高危險群的患者有較高的機
會造成患者嚴重之傷害或後遺症,須做較多與較具侵襲性之檢查,以
進一步評估與治療(表 3)。昏厥的診斷,最重要的是靠病史。但因為
病人昏倒,所以病史的提供可能要靠親眼目睹昏倒發生的”目擊者”提
供。最親的家人不見得最有用,因為太關心病情,反而無法提供一個
很好的病史。尤其要注意,提供病史者往往無法很正確的描述發病的
各個步驟與詳細時間長短,且很多的記憶是模糊而不準確的。病史
中,有兩部分最重要,一是發作前的症狀(prodromal symptoms),另
外則是發作當時的一些特徵。往往有了這兩部分,診斷就可呼之欲
出。昏厥病人的臨床評估包括傾斜床測試,為目前診斷不明原因的昏
厥的各種測試方法中診斷率最高的方法,單純只做傾斜床測試的診斷
率為 30%-50%,若加上其他藥物的使用可提高至 40%-70%,但亦有
作者認為此測試方法之重現性較差(reproducibility)且有 5-15%的假陽

47
性反應。傾斜床測試亦為自主神經功能測試的方法之一,在本院配合
顱內超音波的使用,可進一步了解顱內血流的變化情形及腦血流自主
調控的功能。

48
表 1: Classification of Syncope
Cardiac disease
Rhythm disturbances
Ventricular and supraventricular tachycarida
Bradycardia
Sinus node dysfunction
Second-degree AV block
Third-degree AV block
Pacemaker malfunction
Underlying structural heart disease
Acute myocardial infarction
Aortic stenosis
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy
Mitral valve stenosis
Atrial myxoma
Pulmonary artery stenosis
Pulmonary embolus
Pulmonary hypertension
Tetralogy of Fallot
Noncardiac diseases
Vascular disorder
Vasovagal syncope
Orthostatic hypotension
Carotid sinus syndrome
Situational faint
Micturition syncope
Defectation syncope
Cough syncope
Deglutition syncope
Postprandial hypotension
Cerebrovascular disturbances
Transient ischemic attack
Subclavian steal syndrome
Takayasu’s disease
Aortic dissection
Metabolic disturbances
Hypoglycemia
Disturbances in electrolyte levels predisposing to arrhythmias

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Hyperventilation
Unexplained syncope

表2
Low risk in unexplained syncope
isolated syncope without cardiovascular disease
younger age
symptoms consistent with a vasoragal cause
normal EKG
No injury
High risk in unexplained syncope
Coronary heart diseases, prior MI
Structural heart diseases
Left ventricle dysfunction
Congestive heart failure
Older age
Abrupt onset
Serious injury
Abnormal EKG (Q-wave, BBB, Ag)
Recurent syncope

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表 3 yncope: History, Neurological and physical examination, EKG.
Noncardiovascular
Neurologic : EEG, CT of head
Metabolic : medical evaluation
Psychogenic : psychiatric evaluation
Unexplained
low risk : avoid provocative events
high risk : as cardiac syncope
Vasovagal
low risk : avoid provocative events
high risk : as cardiac syncope
Cardiac : Holter monitor, exercise test, echocardiography, *cardiac
catheterization, *Tilt table test
Obstructive cardiomyopathy
Surgery
Severe cardiac ischemia
Brady cardia ─ Pacemaker
Vasovagal ─ medial Tx, Pacemaker
Carotid sinus hypersensitivity ─ medical Tx, Pacemaker
Tachycardia : electrophysiologic testing
Non-diagnostic : electrophysiologic testing

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眩暈的診斷與治療
1. 前庭神經病變(Vestibular Neuropathy, Vestibular Neuronitis, Acute
Peripheral Vestibulopathy)
(1) 抗組織胺藥劑(anti-histamines):如 diphenyhrdramine(Benddryl),
meclizine(Bonamine),diphenidol(Cephadol)其作用機轉不明,但
止暈效果不錯,副作用包括鎮靜、口服和視力模糊。
(2) 抗乙醯膽鹹藥劑:經由中樞抑制前庭系統功能而達到抑制頭暈的
目的。如 scopolamine。
(3) Phenothiazine 類:最有名的是 promethazine(Pyrethia),有針劑可
以肌肉注射。止暈效果非常好,但有鎮靜之副作用。與其他
phenothiazine 藥 相 比 , 此 藥 產 生 之 錐 體 外 徑 (extrapyramidal
system, EPS)之副作用,如肌緊張異常(dystonia),機會非常少。
(4) 鎮靜劑:可用來減少病人的焦慮,如 diazepam(Valium),和
chlordiazepoxide (Librium)。另外如鎮靜劑 hydroxyzine(Vistaril),
它亦有止暈和抗組織胺的藥效,所以也常用治療眩暈。
治療的療程因人而異,大多數病人幾星期就夠了。若病人對某一
種藥無效則可換藥,或加不同的藥劑合用,效果會較好。其他則應注
意避免途然轉頭,最好能靜躺在較暗的房間,眼睛儘量注視近處物體
(visual fixation),減少精神壓力,並注意是否因嘔吐而造成缺水現象。
2. 良性姿勢性眩暈症(Benign Paroxysmal Positional Vertigo, BPPV)
此症的病理機轉,一般相信是後半規管的耳石出了問題
(cuprolithiasis),而在頭部轉動時自由移動。此症多數在幾星期內自行
痊癒,但有的人仍會再發。
既然此症是會自行痊癒,則治療上主要是症狀治療,如同前兩
者。有些醫師建議病人運動治療,方法為先躺一側待眩暈和眼震停止

52
之後,再換躺另一側,每邊 30 秒鐘,每回換邊 10-20 次,而一天做 3
回。他們認為如此可將耳石打散而早日康復。
3. Meniere 氏病(Meniere’s Disease)
Meniere 氏病是迷路(labyrinthine)疾病造成眩暈疾病的典型疾病。
其臨床的三大特徵為:c復發的眩暈d伴隨時好時壞的耳鳴e耳聾(聽
力障礙)。耳鳴和聽力障礙不一定同時發生,但若是此疾病,最後都
會產生這三個症狀(triads):眩暈、耳鳴及耳聾。
Meniere 氏病的致病機轉是迷路內淋巴(labyrinthine endolymph)的
量增加,即內淋巴水腫(endolymphatic hydrops),但真正導致水腫的原
因則不詳。
治療此病分兩個階層。若病人不常發作,則看發作當時的情形而
定,平常不予以治療。小發作,可給口服 meclizine 或 promethazine(肌
肉注射);但若是大發作(病人送來急診室),則可以給
diazepam(Valium)(口服或點滴),prochlorperazine(Novamine)(肌肉注
射)。長期而言,給予低鹽食物或用去納之利尿劑,如 thiazide,
acetazolamide(Diamox)可以減少發病次數。對於那些常有很嚴重發作
且已有聽力喪失者,可考慮前庭神經切斷(vestibular neurectomy)或迷
路切斷(labyrinthectomy)的手術治療。
4. 脊椎基底動脈缺血(Vertebrobasilar Insufficiency, VBI)
眩暈與不平衡(dysequilibrium)在脊椎或基底動脈有疾病的病
人,是很常見的症狀。有很少數病人,這是「唯一」的臨床表現。但
是多數因這些動脈缺血,造成腦幹中風或暫時性缺血的病患,往往伴
隨著其他神經症狀。如構音困難(dysarthria)、臉麻、單側或雙側肢體
無力、運動失調(ataxia)、複視(diplopia)、吞嚥困難,和兩眼同邊偏盲
(homonymous hemianopsia)。聽力喪失很少見到,除非是前下小腦動

53
脈(anterior inferior cerebellar artery, AICA)阻塞,因其側枝內聽 動脈
(internal auditory artery)支配內耳血流。臨床上,區分是腦幹缺血或是
一些”良性”的周邊前庭或迷路的疾病是很重要的,因為治療方式完全
不同。如能在脊椎基底動脈缺血的時期,即給予妥善的處理,則可避
免演變成腦幹中風之嚴重後果。
區分中樞和周邊所造成眩暈的方式,除了前述以眼震的方向,及
眼睛注視外,尚可從症狀來鍵別。一般而言,腦幹中風(或缺血)產生
的眩暈、噁心、嘔吐和不平衡的症狀較嚴重且持續。然而,當眼震與
症狀不成比例(即眼震很嚴重而症狀很輕)的情形,也只有在腦幹中風
(缺血)才會發生。

54
昏迷
„  昏迷的定義
病人雙眼無法張開,且對外界剌激無反應。
„  昏迷的機轉
腦幹網狀結構受損,或雙側視丘、或雙側大腦半球障礙造成。
„  昏迷指數

格拉斯哥昏迷指數(GCS, Glasgow Coma Scale)於西元 1974 年由英國格拉斯

哥大學的兩位醫師提出,主要用來評估頭部外傷病患的昏迷嚴重程度。這項指

數在西元 1977 年做過小幅度修正。因為使用簡單、客觀之評估量表,格拉斯

哥昏迷指數在這二十年幾來已經成為全世界評估昏迷程度的主要標準,而其使

用範圍也不局限於頭部外傷,如中風等可造成意識障礙的中樞神經系統疾病也

大多使用此項指數。

昏迷指數的評估包含睜眼反應、 語言反應與運動反應三個部份。其中睜

眼反應若病患自己能張開眼睛得到 4 分,聽到別人說話而張開眼睛得到 3 分,

若因為檢查者施以疼痛刺激而張開眼睛得 2 分,完全沒有睜眼反應得 1 分。

語言反應若對時、地、人等定向問題可以正確回答得 5 分,若雖可回答問

題,但答案錯誤則得 4 分,若回答文不對題,但仍有語言結構則得 3 分,若能

發出聲音,但無法了解其意思則得 2 分,若無法發出聲音則得 1 分。

運動反應若可以遵從口頭指示作動作則得 6 分,若疼痛刺激時,手腳可向

刺激處移動得 5 分,若疼痛刺激時肢體可回縮得 4 分,疼痛刺激時肢體呈屈曲

反射得 3 分,疼痛刺激時肢體呈伸張反射得 2 分,若身體全無運動反應則得 1

分。

55
將三個部份分數相加後昏迷指數總分滿分為 15 分,最低為 3 分。頭部外

傷病患的昏迷指數,如果是 13- 15 分,病情為輕度;9-12 分,為中度;8 分

或更低的話,即是嚴重頭部外傷。

„ 可能誤認為昏迷的情況
 Akinesia or Abulia
 Catatonia
 Locked-in-syndrome

„ 昏迷原因:
Toxic or metabolic encephalopathies Head trauma
Diffuse or focal cerebral ischemia or infarct
Intracranial hemorrhage
Migraine
Seizures or post-ictal state
Hydrocephalus
Elevated intracranial pressure
Diffuse cerebral edema
Meningitis, encephalitis, brain abscess
Vasculitis, diffuse subcortical demyelination (e.g. MS)
Intracranial neoplasm
Paraneoplastic syndrome
Mild insult (e.g., UTI) in setting of underlying impaired mental status
Psychiatric disorder (e.g., depression, mania, schizophrenia)
Sleep deprivation
Visual deprivation or more generalized sensory deprivation
Hypotension
Hypertensive crisis

„ 檢查與診斷
1. 首先判斷是否有危及生命的緊急情況:
甲、止血。
乙、是否需要氣管插管。
丙、血壓及心跳是否正常。
2. 為病人裝上 EKG monitor。
3. 生化檢查,馬上抽血測血糖。考慮是否有低血糖情況。
4. 有無 opiate overdose 之可能性。

56
5. 是否頭頸部外傷。
6. 如無上述情況,則儘快詢問病史,包括家人,救護車司機,員警等都是詢問
對象。
7. 理學檢查包括:
z 皮膚,指甲,黏膜,觀察是否有 pallor, cherry redness, cyanosis, jaundice,
sweating, uremic frost, myxedema, hypopigmentation, petechiae,
dehydration, decubiti, trauma。
z 呼吸是是否有異味,考慮 acetone ( DKA ), alcohol, fetor hepaticus。
z 眼底鏡: papilledema, diabetic retinopathy, hypertensive retinopathy,
retinal ischemia, Roth spots, granuloma, SAH。
z 是否有 fever。
z 脈博是否對稱,是否可能 dissecting aneurysm。
z 執行神經學檢查。(如項 8)
8. 神經學檢查:
z Glausco’s Coma Scale
z 觀察 respiratory pattern: Cheyne-Stokes respiration, Kusmmaul’s
respiration, ataxic respiration, apneustic respiration。
z 觀察 pupil size, light reflex
z 做 Doll eye sign, Corneal reflex
z 做 Caloric test
z 觀察病人是否有咳嗽及吞嚥反射。
z 病人肢體對痛覺刺激是否有反應。
z 如果病人的 brain stem reflexes 有異常,表示有 infratentorial lesion 或
大量 benzodiazepam 造成昏迷。
z 如果病人的 brain stem reflexes 正常,但對痛覺刺激有不對稱反應,表
示有 supratentorial lesion 造成昏迷。
z 如果病人的 brain stem reflexes 正常,且對痛覺刺激有對稱反應,則首
先考慮藥物及代謝性異常造成昏迷。
z 如果有頭部外傷,不要搖晃病人頸部(Doll eye sign, Meningeal sign)
9. 實驗室檢查包括:
- 如果生化檢查及病史無法解釋病因,則必須做 brain CT 或 MRI。
- 特別是如果懷疑 meningitis 而必須做 lumbar puncture 前,必須先做 Brain
CT 排除 mass lesion 可能性,以免造成 herniation。
- 其他包括 serum glucose, sodium, potassium, calcium, renal function, P,
Mg, ABG 及毒物學檢查。
- 腦電波檢查可區分昏迷與精神性昏迷及 lock-in syndrome,並偵測病人是
否有 seizure activity。
10. 治療方面則必須針對不同的病因處置。

57
Flow chart
Coma

Intubation
Intravenous infusion
Catheter (urinary)

trauma No trauma

Brain CT Neck flexibility


Consult NS
Stiff neck Soft neck

Brain CT Neurological
exam
Hemorrhage Normal or
no ICH normal Focal sign

Consult NS Lumbar Toxic or Brain CT


puncture metabolic
causes
infarction

Spontaneous eyes movement in comatous patients


動作 說明 病變
Roving eye 眼球稍微分開,共軛地向左 Hemisphere, normal brainstem
右兩側飄來飄去
Ping-pong gaze 週期性的眼球水平運動 Bilateral hemisphere
Repetitive divergence 眼球緩慢的向外偏,再快速 Metabolic encephalopathy
回到原來的位置
Nystagmoid jerking 單演垂直、水平或旋轉的轉 Pons, middle or lower part
of a single eye 動
Ocular bobbing 眼球緩緩升起,快速下沈 Pons or less often cerebellum
Ocular dipping 眼球緩緩下沈,快速升起 diffuse encephalopathy,
especially anoxic origin
Pretectal 眼球呈現”V”字形地下沈及 Midbrain (pretectal area)
pseudo-bobbing 升起
Vertical ocular 鐘擺的、垂直的眼球運動 pons
myoclonus

58
參考資料
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1561-5

59
腦血管疾病

壹、急性缺血性腦中風(Ischemic stroke)
一. 急診室的處置
二. 一般處置:1.血壓 2.體溫 3.血糖 4.輸液
5.顱內壓 6.復健
三. 特殊治療:
1. 抗血小板治療
2. 血栓溶解劑治療
3. 抗凝血劑治療
4. 血液稀釋法
5. 神經元保護劑
貳、出血性腦中風(Hemorrhagic stroke)
一. 急診室的處置
二. 一般處置:1.血壓 2.顱內壓 3.輸液 4.癲癇
5.體溫 6.其他
三. 手術治療
四. 自發性腦出血的預防
參、蜘蛛網膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage)
一. 動脈瘤
二. 動靜脈畸形
肆、暫時性腦缺血(Transient ischemic attack,TIA)
一. 治療危險因子
二. 內科治療
三. 外科治療
伍、血栓溶解劑(Thrombolytic drugs)
一. 急性腦中風處理快速流程表
二. 靜脈內血栓溶解劑 rt-PA 治療建議規範
三. National Institutes of Health (NIH) Stroke Scale
四. 靜脈注射血栓溶解劑 rt-PA 治療腦中風同意書
五. 急性腦中風血栓溶解治療-用藥後處置

60
腦血管疾病之處理原則

壹、急性缺血性腦中風(Ischemic stroke)之處理原則

一. 急診室的處置
1. 迅速運送至具備急性腦中風治療的急診醫療機構。
2. 在急診處(或運送途中)評估其呼吸道、呼吸及循環系統之狀況,並做
神經學檢查。
3. 監控血壓,除非在特殊情況下不以藥來降低血壓。包括缺血性腦中風
時,收縮壓>220mmHg 或舒張壓>120mmHg;出血性腦中風時,收縮壓
>180mmHg 或舒張壓>105mmHg;左心室衰竭、主動脈剝離、急性心肌
缺血,需以藥物降壓。
4. 做心電圖、胸部X光、全血球測定(CBC)、PT、APTT、電解質及血
糖測定、肝腎功能檢查等。
5. 監控經皮微血管血氧濃度需大於 95%,若有重度腦中風或缺氧現象時,
可給予氧氣吸入(level III)。
6. 維持靜脈途徑的暢通,給予生理食鹽水或林格氏溶液。避免含糖或低張
性溶液。注射速度以慢為主,除非有脫水現象,每天 1500ml 以內為原
則。
7. 馬上安排不顯影之頭部電腦斷層檢查,可初步排除腦出血或其他腦部病
變。若對病人的處置有所幫助或因而改變治療計畫時,也可選擇腦部磁
振造影(magnetic resonance imaging, MRI)、磁振血管造影(magnetic
resonance angiography, MRA )、 成 電 腦 斷 層 血 管 造 影 術 ( computed
tomographic angiography, CTA),但是以不耽誤治療時間為原則。
8. 安排頸部及顱內動脈超音波檢查。
9. 維持體溫在 36-37℃之間。
10. 維持血糖在 80-140mg/dl。

二. 一般處置
1. 血壓:
急性缺血性腦中風時,75%病人會有高血壓。若收縮壓在 220mmHg 以下,
且舒張壓在 120mmHg 以下時,可以不需要立即藥物治療(Level III)
。首先
慮急性腦中風之壓力(stress)反應,排除膀胱尿脹,治療疼痛或顱內壓升
高。降低血壓可能使腦部的灌流壓力不足,更加重腦缺血,所以一般建議,
血壓在 220/120mmHg 以上(也有例外,見下述急性缺血性腦中風的血壓處
理順序),才考慮給予降血壓治療。
在血壓的控制方面,發病後一週內,血壓不可用降壓劑降得太低,以免腦
部缺血。避免給病人服用短效性鈣離子阻斷劑(如 nifedipine)
。腦中風病情

61
穩定以後(大約為一星期左右),再開始給予長期降血壓藥物,但仍需以單
一藥物開始,逐漸調降血壓。
急性缺血性腦中風的血壓處理順序:
(1) 收縮壓(SBP)<185mmHg 且舒張壓(DBP)<105mmHg,不用治療。
(2) SBP=185-220mmHg 或 DBP=105-120mmHg,不用治療;但是,當
SBP>185mmHG 或 DBP>110mmHg,下列情形應治療:(a) 左心室
衰竭,(b)主動脈剝離,(c)急性心肌缺血,(d)考慮使用血栓溶解劑。
(3) SBP>220mmHg 或 DBP=121-140mmHg 或 平 均 動 脈 壓 大 於
130mmHg,20 分鐘後血壓仍相同,則用 labetalol 10mg i.v. 2 分鐘,
10-20 分鐘重複注射,直至血壓降低或總量達 300mg。
(4) DBP>140mmHg,5 分鐘後血壓仍相同,Sodium nitroprusside 0.5-1.0
μg/kg/min (3-5 分鐘後可加倍劑量)。
2. 體溫:
急性腦中風初期體溫上升對預後不好,臨床研究發現,急性腦中風病人的
體溫超過 37.5℃者,死亡率增加 1%,整體不良影響約 10%,故病人若有發
燒情形,應儘速給予 acetaminophen 退燒(Level III)。同時注意有否感染,
檢查白血球數目及其分類,必要時提早使用抗生素治療。
3. 血糖:
急性腦中風時血糖太高,會影響病人的預後。血糖每增加 100mg/dl 時,復
原機會減少 24%,出血性腦梗塞的機會也會增加,且容易引發電解質不平衡
及其他的併發症。所以血糖大於 200mg/dl 時,可以重覆注射低劑量的
Insulin,將血糖控制在 150mg/dl 以內(Level III)
。血糖太低也會加重病情或
與腦中風病情混淆,此時可口服或注射 10-20%葡萄糖。
4. 輸液:
在急診室即需建立靜脈輸液注射管線,最好不用只含葡萄糖的溶液,不宜
注射低張性 5%dextrose in water,以避免血糖增加及加重腦水腫。建議使用
等張性液體,如生理食鹽水注射。意誡障礙或吞嚥困難者,可先用鼻胃管餵
食及補充水分,視病況需要,應定期監測血中電解質。
5. 顱內壓升高的處理:
大腦硬塞之後的腦水腫及顱內壓升高,可能在約 3-5 天出現,一般發生率
為 10-20%,是導致病人在第一星期內死亡的主要原因。若病人有腦水腫或顱
內壓升高之神經學症狀及有其影像證據時,可先將頭抬高 20-30 度、注意水
份過度補充、注射 glycerol 或 mannitol 等高滲透性利尿劑,維持滲透壓在
300-320mOsm/L。
Glycerol 或 mannitol 皆不宜例行使用,無臨床證據顯示腦水腫或顱內壓升
高時,更不需使用。兩者的臨床效果並未加証實,glycerol 僅有短期些微療
效,mannitol 的臨床證據更少。在國內很少給病人口服 glycerol,靜脈注射
glycerol 需注意溶血(hemolysis)之副作用。必要時可使用 furosemide 40mg

62
IV,並定期追蹤檢查腎功能、鉀、鈉等電解質。
病況危急時才使用過度換氣法(hyperventilation)
,PaCO2 降低 5-10mmHg
可降低 25-30%的顱內壓,PaCO2 維持在 28-35mmHg 間,然後接著使用其
他治療方法。
針對大腦半球之大梗塞,可施行開顱減壓術(decompressive craniectomy)
(Level III)
。較大的小腦梗塞,可同時做後顱窩開顱減壓術及直接切除部份
小腦梗塞,以解除腦幹壓迫。
不建議使用類固醇來治療腦水腫及降低顱內壓。
6. 復健:
早期復健,整合物理、職能、語言治療。
建立復健醫療資源網路(network) 。

三. 特殊治療
1. 抗血小板治療
兩個超大型臨床試驗 IST 及 CAST 結果顯示,在缺血性腦中風初期 48 小時
內即給予 aspirin ,可稍為減少病人的死亡率及早期復發,建議初劑量為
150-325mg,以後每日劑量為 75-325mg 之間。對 aspirin 有過敏者,可考慮
使用其他抗血小板凝集劑。有上腸胃道潰瘍或出血病史者,需小心使用抗血
小板藥物。
(1) 藥物選擇
A. Aspirin:(a)對程度小於 50%的顱外動脈狹窄,在發生症狀之後的
首選治療方式; (b)對程度大於 50%的顱內動脈狹窄,在發生症狀
之後的首選治療方式; (c)不宜使用抗凝血劑或手術治療之顱外頸
動脈狹窄之病患。
B. Ticlopidine or Clopidogrel:(a)在使用 aspirin 之情況下乃再度中風,
而沒有使用 warfarin 之適應症; (b)在使用 aspirin 之情況下乃再度
中風,而病患不能使用 warfarin;(c)病患對 aspirin 過敏,然而需
要使用抗血小板凝集劑。
C. 全民健康保險藥品給付規定:
(a) Ticlopidine (88/09/01)或 Clopidogrel (90/01/01)限無法忍受 Aspirin
或對 Aspirin 有禁忌,而需使用抗血小板製劑之病患使用。原則
上本類製劑與 Acetylsalicylic acid 不宜合併使用,僅於冠狀動脈
支架植入術後三個月內,得依病情需要合併使用。申報費用時,
須註明放置支架 (stent) 之日期。
(b) 腦循環改善劑、腦代謝改善劑或血球流變改善劑 (87/4/1):
因治療上需要上述改善劑時,最多使用一類 (如口服 Trental、
Cerenin、Sibelium、Hodrin、Nootropil 等藥),且須檢附相關之
記錄或報告,並於病歷上詳細記載。

63
(2) 注意事項
A. Aspirin (100mg qd):需注意其副作用,如過敏、胃痛、胃潰瘍出血、
消化不良、噁心、嘔吐…等,若有不良反應,則換成 ticlopidine or
clopidogrel。
B. Ticlopidine (100mg bid to tid):需小心其副作用,如腹瀉、皮膚疹、
骨髓抑制、胃痛、胃潰瘍出血、消化不良、噁心、嘔吐…等。特別
注意血中白血球或血小板降低 (大多患者發生在三個月內),因此前
三個月內,每二週查一次 CBC 及 platelet (共六次),以後每 1~3 個
月測一次,若 WBC 小於 3000/cumm 或 platelet 小於 100000/cumm
則停此藥,考慮換成 clopidogrel。
C. Clopidogrel (75mg qd):其安全性較好,但仍需小心其少見之副作用
(消化不良、噁心、嘔吐、皮膚疹、腹瀉、胃潰瘍出血、骨髓抑制…
等)。
D. Dipyridamole (Persantin):一般認為(dipyridamole 150mg daily)對腦
梗塞的預防效不大。而在最近的研究(ESPS-2)結果,則認為併用
Aspirin(150mg/day)及 Dipyridamole(400mg daily)對預防腦梗塞
則有加成的效果。

2. 血栓溶解劑治療 (詳見下述血栓溶解劑之處理原則)
3. 抗凝血劑治療
缺血性腦中風初期的抗凝血劑 heparin 治療(含傳統的 heparin,低分子量
heparin 及類 heparin 等藥),經過許多臨床試驗及重覆的巨集分析,皆未顯
示其臨床效果,即使稍有療效也被其出血性副作用抵消。幾乎所有發表的指
引皆不建議一般性或常規性使用此類藥物治療急性缺血性腦中風。應用於少
數特別狀況的治療則另當別論。
抗凝血劑可有效治療某些腦中風併發症,如深部靜脈血栓及肺栓塞症,但
也可能增加顱內出血的機會。抗凝血劑用於治療進行性腦中風
(stroke-in-evolution)之臨床效果也未經証實。腦中風第一天大約有 20-40%
的病人症狀惡化,臨床上習慣使用 heparin 治療,但是出血性併發症的機會
卻大於其可能的臨床效果。三個使用隨機分組的低分子量 heparin 臨床試驗
結果顯示,對於進行性腦中風,皆無預防及治療效果,神經學症狀惡化率在
10%左右。
使用這些抗凝血藥物時,最重要的是向病患及家屬說明使用的目的,及可
能的副作用。出血是抗凝血劑最主要的副作用,影響是否會出血主要決定於
藥物劑量,其他的原因如年齡、以前有中風或胃腸出血、腎功能不佳及貧血
等,均會增加出血的機會。
(1) 適應症
茲將歐洲腦中風專家所整合的意見,對於目前抗凝血劑在缺血性腦

64
中風治療的可能適應症,例舉如下:
A. 心臟病引起的腦栓塞,特別是早期復發之高危險群,如人工心
瓣膜、心房顫動(atrial fibrillation)
、心肌梗塞合併心壁內血栓、
左心房血栓等
B. 血中 C 蛋白質或 S 蛋白質缺乏症
C. 症狀性頸動脈或脊椎動脈剝離
D. 症狀性顱外頸動脈或脊椎動脈、或顱內腦動脈狹窄,有增強性腦缺
血發作或進行性腦中風
E. 大腦靜脈竇血栓
(2) Warfarin 使用期限
A. 短期使用(使用 3 個月之後換成抗血小板凝集劑)-- (a)對於有症狀
的小於 50%的顱外動脈狹窄之病患,在使用 aspirin 之情況下,乃然
發生症狀者;(b)對於顱外動脈或基底動脈阻塞,係因栓塞而造成症
狀者。
B. 長期使用(至少使用 3 個月)-- (a )顱內動脈發生 50%以上之狹窄或
顱外動脈狹窄大於 50%,但無法接受手術治療者;(b)心因性栓塞,
抗凝血劑之強度及使用時間則視心臟疾病而定。
(3) Heparin 及 Warfarin 使用方法
Heparin 的用法可以先 loading,5000u IV,然後每小時 500-1000u,連
續滴 3-4 天,以 APTT 為指標控制在 Control 的 1.5-2 倍。在使用 heparin
的同時給予 Warfarin (Coumadin) 2.5mg qd ,以 PT 為指標控制在
INR:2-3。於 3-4 天後 heparin 停掉,繼續服用 Coumadin,並定期追查
PT。
(4) Heparin 注意事項
使用 heparin 時,必須抽血監測 APTT,一開始必須每六小時抽血一
次,待 APTT 調整至兩倍時,改成每十二小時一次,如此監測兩天(四
次),如果仍是穩定,可以改成每日抽血一次。
當發現過量,而患者並未有明顯的出血時,只要停藥觀察即可。若
患者有大量出血,最常使用的拮抗劑是靜脈注射 protamine sulfate。此
藥在注射之後,立即可以出現效果。使用方式:先預計体內殘存之
heparin 的量(其半衰期大約 70-120 分鐘) ,以 1mg protamine sulfate 對
抗 100IU 之 heparin(最大量 50mg)慢慢靜脈注射(速度要小於每分
鐘 5mg),其效果可以維持兩小時。在使用 protamine sulfate 之後,15
分鐘需緊急檢查 APTT,以決定是否再追加劑量。使用 protamine sulfate
有時會引起很厲害的低血壓,甚至有人會產生過敏性休克,所以在使
用 protamine sulfate 之前必須備好急救措施。
(5) Warfarin 注意事項
使用 warfarin 時,必須要監測到血液的 PT,依 INR 值來調整劑量,

65
而在以下的情況下,需要經常抽血檢查 PT:A.開始使用 warfarin,B.
最近併用其他藥物,C.最近停用某些藥物,D.最近身體發現其他疾病,
E.使用之 warfarin 的劑型或劑量有任何改變。血液的監測一直要到 PT
穩定之後,才可以改為 4-6 週檢查一次。
若發現 warfarin 過量時,處理方法如下:A.沒有出血或輕微出血,
則停藥、觀察;必要時,靜脈注射 0.5-1.0mg Vit K1 (慢慢注射,速度
小於每分鐘 1mg);B.中度出血,則靜脈注射 2.5-5mg Vit K1;C.大量出
血,甚至有生命危險,則輸血(fresh frozen plasma) 或靜脈注射 10mg Vit
K1。
(6) 對 Atrial fibrillation(Af)患者之建議用藥方式
年齡小於 75 歲且無合併危險因子,可使用 Aspirin 預防治療。若有合
併危險因子,則使用 Warfarin 較佳。年齡大於 75 歲的 Af 患者 Warfarin
比 Aspirin 有效。上述危險因子包括高血壓、糖尿病、心衰竭、有過
TIA 或中風病史。

4. 血液稀釋法(hemodilution)
血容比(hematocrit)降低正常值的 15%以上,可減少血液粘稠度,並略為
增加腦血流,但是過去數個大型的等容積性血液稀釋療法之臨床試驗並未肯
定其治療效果。高容積性血液稀釋療法可能使腦浮腫惡化,注射 Dextran-40
時需注意其中含有 5%Dextrose。歐美的腦中風治療規範皆不推薦血液稀釋
法。

5. 神經元保護劑(neuroprotection)
截至目前為止,並無任何一種神經元保護劑經人體試驗被証明有臨床效
果,因此現階段並不建議使用此類藥物治療急性缺血性腦中風。

貳、出血性腦中風(Hemorrhagic stroke)之處理原則
自發性腦出血主要原因為長期的高血壓。近年來台灣地區隨著醫療的進
步,血壓獲得良好的控制,腦出血的比率已逐年下降,佔所有中風患者的
20-25% 。為追求更好的治療方法,台灣腦中風學會彙集專家討論出一共
識,作為醫師治療此疾病時之參考。

一. 急診室的處置
1. 見前述缺血性腦中風之處理原則 -- 急診室的處置。
2. 另外也應注意是否有頭部外傷,避免褥瘡、壓迫神經等併發
症。

66
3. 昏迷的病人或有腦幹功能障礙,需特別注意呼吸道的暢通,假
如有缺氧現象(PO2<60mmHg 或 PCO2>50mmHg) ,或有吸入性肺炎的病
人,均應給予氣管插管,但需注意先給予高濃度氧氣以及避免造成反射性
心 律 不 整 或 腦 壓 升 高 的 藥 物 ( 如 atropine, thiopental, midazolam,
succinylcholine or propofol),且每 6 小時要監測氣管內管的壓力,以防吸
入性肺炎。若因昏迷或肺部併發性,造成氣管插管 2 星期左右仍無法拔
除,則需考慮做氣管切開術。

二. 一般處置
1. 血壓
(1) 見前述缺血性腦中風之處理原則 -- 一般處置
(2) 若收縮壓<90mmHg 時,則必須給升壓劑。首先給補充體液,以增加
體液容量,如等張生理食鹽水(isotonic saline、colloid 或 FFP),且以
CVP 或 pulmonary artery wedge pressure 做監測。若此法尚不能提升血
壓,則可給 Phenylepinephrine 2-10ug/kg/min.,Dopamin 2-20ug/kg/min.,
或 Norepinephrine 0.05-0.2ug/kg/min.。將收縮壓提升至 100mmHg 以上。
2. 控制顱內壓(intracranial pressure, ICP)
(1) 顱內壓升高是腦出血病人死亡的主要原因之一,因此控制顱內壓為治
療腦出血的重要任務。顱內壓升高的定義為 ICP≧20mmHg,且時間持
續 5 分鐘以上。治療的目標為 ICP<20mmHg 及腦灌注壓( CPP )
>70mmHg。若設備及人力許可,昏迷之指數小於 9 分,或懷疑因顱內
壓升高造成意識惡化的病人,考慮放置顱內壓監測器。電腦斷層顯示血
塊的大小、水腫,或是否有壓迫腦幹的現象及腦室漲大的情況,亦可作
為顱內壓升高的參考。
(2) 因腦出血後阻塞腦脊髓液通路而造成續發性水腦症,若作腦室引流手
術,一般引流最好不要超過 7 天,且需給予預防性抗生素以免感染。
(3) 疑似顱內壓增高個案的基本措施:A.頭抬高 20-30 度,避免頸靜脈因
脖子或頭部轉動而受壓迫; B. 適 當 的 血 壓 控 制 及 避 免 體 溫 上 升 ;
C.Glycerol 0.25g/kg i.v.q6h(或 300ml i.v. q6-8h)
,使用期限視個案決定,
一般以一週為原則,使用藥物期間應注意有無血尿發生,若糖尿患者可
加胰島素控制血糖。建議儘量不使用類固醇(steroid),因其副作太大,
且降顱內壓效果不會比高滲透壓藥物效果好。
(4) 明顯顱內壓增高個案的基本措施:A.氣管門插管及人工呼吸器維持
PaCO2 在 28-35mmHg,突然停止過度換氣,可能造成顱內壓反彈而突
然升高,因此需在 1、2 天內慢慢將 PaCO2 恢復正常;B.mannitol 0.5g/kg
i.v. q4-6h,最好配合 furosemide 5-20mg;C.抽痰前先使用肌肉鬆弛劑(顱
內壓嚴重增高者),如短效的 barbiturates(thiopental)或 lidocaine,並
注意在氣管、支氣管及鼻腔等部位之抽痰時間為 5 至 10 秒,口腔部位

67
要在 10 至 15 秒內完成,以免造成顱內壓增高。
(5) 如果無效,可考慮其他方法:A.高劑量巴比妥酸鹽昏迷(barbiturate
coma)治療為最後的選擇,它可降低腦細胞代謝,減少腦血流而降低
顱內壓,但會使血壓降低,亦容易造成感染。其方法是用 pentobarbital
讓腦電圖產生 burst suppression,0.3-0.6g bolus,最大劑量 10g/天;B.
低溫治療(33℃,2-3 天);C.手術將頭蓋骨打開以達到減壓效果。
3. 輸液治療
需維持等量體液(euvolemia)的狀況,CVP 維持在 5-12mmHg,pulmonary
wedge pressure 保持在 10-14mmHg,電解質及酸鹼平衡都需做監測調整,每
天的攝取與排出(intake and output)亦需視尿量做調整(尿量加 500cc,若
有發燒,每度加 300cc)。
4. 預防癲癇
腦出血病患視病情需要可給 phenytoin 或其他抗癲癇藥物作預防性治療,
使用一個月後若無發作,才慢慢停藥。
5. 控制體溫
急性腦中風初期體溫上升對預後不好,臨床研究發現,急性腦中風病人的
體溫超過 37.5℃者,死亡率增加 1%,整體不良影響約 10%,故病人若有發
燒情形,應儘速給予 acetaminophen 退燒(Level III)或降溫毯將體溫降低。
同時注意有否感染,檢查白血球數目及其分類,必要時提早使用抗生素治療。
6. 其他內科療法
對於譫妄(delirium)或躁動不安的病人,可使用短效的 benzodiazepines
或 propofol。止痛或鎮靜劑可視情況使用。另外亦需注意深部靜脈阻塞、肺
栓塞之預防,以及早期做復健治療。

三. 手術治療
自發性腦出血的病患是否需手術,及手術的時機為何,均尚無定論。一
般是以減少腦內血塊產生的併發症為目標,例如進一步壓迫周圍正常腦組
織、水腦症、或血塊導致嚴重的腦水腫。估計腦內血塊大小的方法以 CT
為主,即 1/2(長 x 寬 x 高),即為血塊體積。
1. 不宜外科手術的情況:
(1)小出血(<10cc)或神經症狀很輕微者,但需注意觀察超急性腦出血(<3
小時)常會有擴大情況。
(2)昏迷指數(GCS)≦5,表示已太嚴重,手術效果均不好。但若為小腦
出血壓迫腦幹時,就另當別論了,需緊急開刀。
(3)視丘或腦幹出血,除非產生水腦症,需做引流手術外,以不開顱手術為
原則。其他的手術療法,如內視鏡或立體定位手術等可施用於視丘或腦
幹出血,但需有更多的臨床証據來支持。
2. 宜外科手術者:

68
(1)小腦出血>30cc 且有症狀惡化現象,如壓迫腦幹或造成水腦症時。
(2) 動脈瘤(aneurysm) 、動靜脈畸形(AVM) 、或海綿狀血管瘤(cavernous
hemangioma)等特殊腦血管病變所造成的腦出血時,可視情況做外科
手術。
(3) 較年青的病患(<60 歲) ,中度至重度的腦葉或基底核的腦出血(lobar
,出血量超過 50cc 且 GCS≦14;或出血量
or basal ganglion hemorrhage)
30-50cc 且 GCS<12,可考慮外科手術。而 30cc 以下或高齡患者,則視
個別情況而定。

四. 自發性腦出血的預防
1. 控制血壓為最重要的預防,可使腦出血機率至少降低 50%。
2. 使用抗凝血劑時,要注意監測 PT 及 APTT。靜脈注射 heparin 需維持在
2.5 倍以下,口服 warfarin 需保持 PT 之 INR 在 3 以下。
3. 注意慎選血栓溶解劑(thrombolytic therapy)的病患,需依照急性心肌梗
塞或急性腦梗塞的使用規範,以免造成副作用,導致腦出血。
4. 清淡飲食、減少菸酒、及勿藥物濫用,亦可降低腦出血機率。

參、蜘蛛網膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage)之處理原則
原發性蛛網膜下腔出血,約佔全部腦血管疾病的 10%,其中 85%是源
於動脈瘤破裂,10%是動靜脈畸形(arteriovenous malformation) 破裂。5%由
血液惡體質(blood dyscrasia)所致。續發性蛛網膜下腔出血,則是腦內出血滲
進或直接破進蛛網膜下腔而形成,如自發性腦內出血、腦血管炎或腦瘤出
血。以下僅就原發性蛛網膜下腔出血兩主要病因之治療討論。
一. 動脈瘤
1. 一般治療:不需要緊急開刀治療的病人,宜住在寧靜的病房觀察,注意
其呼吸道通暢、控制血壓、防止褥瘡和感染、保持電解質與水分的平
衡等。顱內壓增加嚴重時,可考慮類固醇靜脈注射(小心評估其副作
用)
;如給予高張溶液時,需注意注射量和注射速度,以免顱內壓下降
太快而促使動脈瘤再破裂,並應絕對臥床休息和使用軟便劑,以防解
便時因用力產生壓升高,導致動脈瘤再破裂出血。
2. 內科併發症的治療:如呼吸道或尿道的感染、敗血症、深部靜脈血栓、
肺部栓塞及抗利尿素分泌不適當症候群(SIADH)等,應盡早發現,施
以適當的治療,以免病情惡化。
3. 神經系統併發症的冶療:
(1)避免再出血應儘量控制血壓,或合併使用 epsilon aminocaproic acid
(EACA)每天 24-36 公克靜脈注射,或 tranexamic acid(Transamin)

69
每天 6 公克靜脈注射,其副作用為容易引起血管痙攣造成續發性腦
梗塞。
(2)約 5%的病人會合併阻塞性水腦症,多發生於動脈瘤破裂,血液進
入腦室內,阻塞腦脊髓液的通道而形成,需緊急作腦室引流術;若
因逐漸發生的交通性水腦症,腦脊髓液回流吸收不良所引起者,約
80%會慢慢的自然消失掉。
(3)動脈痙攣(arterial vasospasm)常發生於出血後第四天至第十二天之
間,常導致續發性的腦缺血病變,迄今仍未有絕佳的治療方法,鈣
離子拮抗劑為目前最佳的選擇,健保於 87/4/1 規定 nimodipine inj
(如 nimotop) ,於原發性蜘蛛網膜下腔出血(spontaneous SAH)可使
用二星期,若於創傷性蜘蛛網膜下腔出血(traumatic SAH)則限制
於 basal cistern 充滿血,類似動脈瘤破裂(aneurysm rupture)須附
電腦斷層掃描(CT scan)報告才可使用。
(4)癲癇發生機率約為 4-86%,phenobarbital (Luminal)為最佳的治療藥
物,不只具有抗癲癇的作用,並有鎮靜的效果。
4. 外科治療:以外科手術方法,將動脈瘤摘除或夾住,可謂一勞永逸。
5. 血管內栓塞(embolization)治療。
二. 動靜脈畸形
1. 一般治療:內科併發症和神經系統併發症的治療與動脈瘤的方法相似,
由於動靜畸形較少再破裂出血,臨床上較少使用抗纖維蛋白溶解劑。
2. 外科治療:可以施行外科手術切除動靜脈畸形,以絕後患。如深部或巨
大的動靜脈畸形,可以考慮放射線治療,如伽馬刀(gamma knife)、直線
加速放射治療,或血管栓塞治療。

肆、暫時性腦缺血(Transient ischemic attack,TIA)之處理原則


一. 治療危險因子
1. 高血壓必須控制在 140/90mmHg 以下(糖尿病患者必須控制在
130/85mmHg 以下)。
1. 必須戒煙。
2. 下列心臟病必須治療:
coronary artery disease,cardiac arrhythmias,congestive heart failure,及
valvular heart disease。
3. 避免過多飲酒(一天 1-2 小杯為宜)。
4. 治療高血脂。
5. 空腹血糖小於 126mg/dl。
6. 適當運動:一週 3-4 天,每天 30-60 分鐘。

70
一. 內科治療
1. 動脈粥樣栓塞性(atherothrombotic)TIAs,需用抗血小板凝集劑(見缺
血性腦中風之處理原則 -- 抗血小板治療);不建議常規使用抗凝劑。
2. 心因血栓性(cardioembolic)TIAs,建議長期使用抗凝劑(見缺血性腦
中風之處理原則 -- 抗凝血劑治療)。
二. 外科治療
1. 顱外動脈(extracranial carotid artery, CCA 或 ICA)疾病:
近兩年有 minor ischemic stroke 或 TIA(不顧抗血小板凝集劑的使用),
加上 CCA 或 ICA 狹窄 70-99%,建議做頸動脈內膜切除術(carotid
;若其狹窄 50-69%,考慮做頸動脈內膜切除術;若其狹
endarterectomy)
窄<50%,建議用抗血小板凝集劑。
2. 血管內整型或支架治療(endovascular treatment -- angioplasty or stent
placement):
對頸動脈分叉處(carotid bifurcation)不建議常規使用,但可運用於脊
椎動脈、鎖骨下動脈及較難由外科處理的頸動脈狹窄段。
3. 分流手術(Bypass surgery):
顱外顱內分流術(extracranial-intracranial bypass)不建議用於 TIA 患者,
但此手術可加惠於 moyamoya 疾病之患者。
4. 脊椎基底動脈缺血治療(therapy of vertebrobasilar ischemia):若脊椎基
底動脈出現明顯狹窄,在內科治療下,仍發生病症,考慮外科治療或血
管內整型或支架治療。

血栓溶解劑(Thrombolytic drugs)之處理原則
一. 急性腦中風處理快速流程表
1. 病患到達急診部,急診住院醫師,先作好 ABC。若診斷為腦中風時,急
診部醫師啟動運作。
2. 立刻安排 CT scan of brain,ECG,CXR,platelet,PT/APTT,serum
electrolyte 及 BS。
3. 當作 CT 時,若發病在 3 小時以內(因需一小時左右方能備齊相關檢測
資料,病人於病發後兩小時內到達治療場所才有可能考慮實施),填好
NIHSS 表格,篩選病人(18≦age≦80y/o, CT--no ICH, 6≦NIHSS≦25,
exclusion criteria 其內容見下) ,緊急呼叫神內值班 CR 及 VS,共同商討
運作方向。
4. 由臨床及 CT/CTA/CTA-SI(source image)判斷是否大血管(MCA,BA)
阻塞 (CT 顯示病人早期有重大梗塞的徵兆,如大量水腫、腫塊效應或
中線偏移等,不建議使用血栓溶解劑)。
*MCA—middle cerebral artery,BA—basilar artery。

※ 若是 MCA territory ischemia (臨床表現及 CT 早期變化見下):


(1)目的是治療,則可作 i.v.之 rt-PA therapy (0.7-0.9mg/kg, total dose
10% bolus for one minute, then 90% infusion 60 minutes);

71
(2)目的是治療加研究,則可加作 DWI/PWI/MRA 檢查。

MCA 阻塞之臨床表現:
左大腦半球損傷會引起: 右大腦半球損傷會引起:
1. 右半身麻痺或半身輕癱 1. 左半身麻痺或半身輕癱
2. 右側偏盲 2. 左側偏盲
3. 失語症 3. 缺乏抑制能力,社會適應不良
4. 記憶力降低 4. 突然發笑、哭泣、情緒不穩
5. 易有挫折感 5. 認知過程改變
6. 左右辨認不清 6. 對精巧事物的欣賞力降低
7. 對抽象事物的理解力差 7. 注意力集中的時間很短暫
8. 語言及計算的能力降低等功能的缺失 8. 否認症狀,易疏忽,對能力的評估過多
9. 無法辨認臉孔
10. 對視覺空間的疏忽等功能缺失

* MCA 阻塞之 CT 早期變化(中風後兩小時內約 68%可偵測到):


(1) 血管內栓塞的高密度變化(increased density of cerebral vessel,如
hyperdense middle cerebral artery sign)
(2) 略高密度之豆狀核看不清楚(obscured outline or partial disappearance
of the lentiform nucleus)
(3) 腦島帶狀徵候(insular ribbon sign)
(4) 腦組織密度稍微下降(slight decrease in tissue density, 如小於 1/3
MCA territory)
(5) 腦皮質間之腦溝受壓而變小(effacement of the cortical sulci,sulcal
effacement)

5. 若 NIHSS<6,給予 antiplatelet agents or LMVH or other drugs。


6. 6≦NIHSS≦25,在 3 小時以內,DWI 係 MCA territory ischemia,考慮
rt-PA,與家屬解說利弊且填同意書,其內容見後述。
7. 6≦NIHSS≦25,大於 3 小時,DWI 是中至大範圍梗塞,MRA 或 CTA
呈示顱內大血管正常,則考慮用 LMWH or other drugs。
8. 6≦NIHSS≦25,大於 3 小時,DWI 是中至大範圍梗塞,MRA 或 CTA
呈示 MCA 或 BA 梗塞,緊急通知神經放射科值班 VS,安排 cerebral
angiogram (4 小時內到 ER 之病患),作 IA urokinase (MCA 6 hrs 內,BA
12 hrs 內)。
9. 若 ICA occlusion,緊急通知 NS 值班 VS,考慮 EC-IC bypass 或
craniectomy。
10. 若 ICH or SAH,通知 NS 值班 VS 以判斷治療方針。
11. 若 cerebral venous thrombosis,通知神內值班 VS (anticoagulents),或神
經放射科 VS (thrombolytic agents)。

72
二. 靜脈內血栓溶解劑 rt-PA 治療建議規範
Criteria for Thrombolysis of Patients with Acute Ischemic Stroke Using
Recombinant Tissue Plasminogen Activator (National Institute of Neurologic
Disorders and Stroke Protocol)
Inclusion criteria
1) 18≦age≦80 years old
2) Clinical diagnosis of ischemic stroke, with onset of symptoms within three hours of
initiation of treatment
3) Noncontrast CT scan with no evidence of hemorrhage
4) Measurable deficit on the NIH Stroke Scale (6≦NIHSS≦25)
Exclusion criteria
History
1) Stroke or head trauma in previous three months
2) History of intracranial hemorrhage that may increase risk of recurrent
hemorrhage
3) Major surgery or other serious trauma in previous 14 days
4) Gastrointestinal or genitourinary bleeding in previous 21 days
5) Arterial puncture in previous seven days
6) Pregnant or lactating patient
7) Diabetic patients with previous cerebral infarction
Clinical findings
1) Rapidly improving stroke symptoms
2) Seizure at onset of stroke
3) Symptoms suggestive subarachnoid hemorrhage, even if CT scan is normal
4) Persistent systolic pressure greater than 185 mmHg or diastolic pressure greater
than 110 mmHg, or patient requiring aggressive therapy to control blood
pressure
5) Clinical presentation consistent with acute myocardial infarction or
postmyocardial infarction or pericarditis requires cardiologic evaluation before
treatment
Imaging results
1) CT scan with evidence of hemorrhage
2) CT scan with evidence of hypodensity and/or effacement of cerebral sulci in
more than one third of middle cerebral artery territory
Laboratory findings
1) Glucose level less than 50 mg per dL (2.8 mmol pr L) or greater than 400mg per
dL (22.2 mmol per L)

73
2) Platelet count less than 100,000 per mm3 (100 x 109 per L)
3) Patient is taking warfarin and has abnormal International Normalized Ratio
4) Patient has received heparin within 48 hours, and partial thromboplastin time in
elevated

74
三. National Institutes of Health (NIH) Stroke Scale
National Institutes of Health (NIH) Stroke Scale
姓名: 病歷號碼: 床號: 急診入院
日:
日期
住院日數
時間
意識程度 清醒 0
嗜睡 1
呆滯 2
昏迷 3
詢問 兩項正確 0
(月、年齡) 一項正確 1
兩項錯誤 2
命令 兩項正確 0
(睜、閉、握拳、放 一項正確 1
開) 兩項錯誤 2
最佳眼球運動 左右眼活動正確 0
(令病人看手指、 一或兩眼球部份限制 1
臉、看左右 兩眼球偏向一側 2
視野偏盲 四個視野看到 0
(左、右、上及下四 一側部份偏盲 1
個視也處檢測 1、2 一側偏盲 2
及 5 根手指頭) 兩側偏盲 3
顏面肌肉 正常 0
(露齒及閉眼) 嘴角稍歪斜 1
無法露齒或閉眼 2
無法露齒及閉眼 3
病人手平舉 90 度 R L R L R L R L R L R L R L R L R L R L
(躺著 45 度) 平舉 90 度、10 秒 0
計數 10 秒,閉眼 微掉 1
慢慢掉落 2
只能水平活動 3
無法活動 4
截肢、骨關節固定 ×
病人平躺,腿抬起 R L R L R L R L R L R L R L R L R L R L
30 度,計數 5 秒,抬起 30 度、5 秒 0
閉眼 微掉 1
慢慢掉落 2
只能水平活動 3
無法活動 4

75
截肢、骨關節固定 ×
運動協調 無失衡或無法配合 0
一肢體失衡 1
兩肢體以上失衡 2
截肢、骨關節固定
×
感覺(臉、胸、手、正常 0
腳兩側對比檢測) 部份感覺喪失 1
全部感覺喪失(昏迷) 2
看圖說故事,言語 表達詳細清楚 0
表達流暢、命名、 任一項缺損 1
複述及瞭解程度 嚴重缺損 2
完全無法出聲音 3
說話口齒清晰 可複誦、讓人瞭解 0
部份瞭解 1
無法瞭解 2
裝呼吸器、插管
×
視覺、觸覺、聽覺 兩側感受到刺激 0
或高級皮質功能, 部份感受到刺激 1
對雙側同時刺激的 一側感受到次激 2
反應
總分 ( 0-42 )

四. 急性腦中風血栓溶解治療-用藥後處置
施打 rt-PA 後 24 小時內(加護病房)的照顧原則如下:
1. 持續急診部 rt-PA 靜注點滴,並監控生命跡象與神經學檢查,直到注射完畢。
2. 測量生命跡象 BP、HR、RR,每 15 分鐘一次持續 2 小時,再每 30 分鐘一
次持續 6 小時,爾後每 60 分鐘一次持續 16 小時。(血壓處理原則--見下)
3. 測 NIHSS q12hrs x 24hrs。
4. 測 GCS 及神經學檢查 q1h x 24hrs。
5. 注意有無出血:檢查穿刺點有無出血或血腫,若有出血以壓迫止血;評估大
小便、鼻胃管抽取物有無出血,若有懷疑,需做潛血反應檢查。
6. 若有下列諸點,請呼叫值班醫師
(1)明顯出血
(2)神經學功能惡化
(3)收縮壓大於 180mmHg 或小於 120mmHg
(4)舒張壓大於 105mmHg 或小於 60mmHg
(5)脈搏大於 120/min.或小於 50/min.
(6)呼吸數率大於 24/min.

76
(7)SaO2<93%
(8)體溫>38.5℃
7. 以 0.45%Saline 或 0.9%NS iv keep,維持 40-50cc/hr x 24hurs。
8. O2 維持 2 l/min.(nasal cannula)。
9. EKG monitoring。
10. 記錄 I/O。
11. 最好不要插入導尿管,尤其是 rt-PA 後 30 分內,但若 6 小時無尿,則需考慮
單導或 On Foley。
12. 除了藥物外,禁食 24 小時。
13. 絕對臥床。
14. 血糖控制在 80-110mg/dl 間。
15. 對壓力性潰瘍的預防性治療,對大區域梗塞者,可用 3 天 H2 blocker 或
Sucralfate。若是上消化道出血時,才用 proton pump inhibitor。
16. Acetaminophen 650mg po for pain q6h prn。
17. 允許服用病人自己平時規則使用的藥物。
18. 24 小時內禁止使用 heparin、warfarin or aspirin。
19. 追蹤 CT scan of brain:24 小時後排出腦出血或突然神經學功能惡化。
20. 若懷疑腦出血,則急照 noncontrast CT scan,確定腦出血,停止 rt-PA,取得
CBC with platelet count, PT, PTT, fibrinogen, blood type,及 cross-match; 開立 4
U of packed RBC, 4-6 U of cryoprecipitate or fresh frozen plasma,及 6 U of
single-donor platelets; 另外需考慮修正凝血異常,控制血壓,及會診神經外
科。
21. 24 小時後測 CBC、DC、PT、APTT。
22. 缺血性腦中風持續惡化的病例中,75-80%在中風後 72 小時內發生,需事先
告之家屬。

※ 使用 rt-PA 時,血壓處理原則:
Blood pressure management before and after thrombolytic therapy
Pre treatment
-- Systolic blood pressure > 185 or diastolic > 110 mmHg:
1 to 2 inches of nitropaste or 1 to 2 doses of 10-20 mg of labetalol IV
During and after treatment
-- BP is monitored every 15 minutes for 2 hours, then every 30 minutes for 6
hours, and then every hour for 16 hours
-- Diastolic >140 mmHg: Sodium nitroprusside (0.5μg/kg per minute)
-- Systolic blood pressure >230 or diastolic 121 to 140 mmHg: 10
mg labetalol IVP. May repeat or double every 10 minutes to a maximum
dose of 150 mg or give the initial labetalol bolus and then start a labetalol

77
drip at 2-8 mg/minute. If BP not controlled by labetalol consider
nitroprusside drip
„ Systolic blood pressure 180-230 or diastolic 105-120 mmHg:
10 mg labetalol IVP. Repeat or double every 10 minutes to a
maximum dose of 150 mg or give the initial labetalol bolus and
then start a labetalol drip at 2-8 mg/minute.

參考資料
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practice. 2003.
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78
失智症

失智症患者的症狀可分為兩大類:
認知方面:以大腦高級皮質功能,如記憶力、判斷力、抽象思考能力、
推理能力及視空關係等功能障礙。按統計,早期 Alzheimer
disease 病人的認知功能障礙如:記憶減退並影響日常工作,對
過去熟悉的事務無法做好,說表達有困難,喪失對時間及地方
的觀念,判斷力降低,搞象思考困難。上述症狀是本來擁有的
功能退步成不能執行,又稱之為 negative symptoms。
行為及精神方面:又稱為 positive symptoms,指病人有行為(如躁動不
安、攻擊性行動、遊走、多); 情緒(憂鬱、躁症); 知覺(幻覺)及
信念(妄想) 上的障礙及異常。
診斷流程(如下圖)
治療原則
藥物方面:改善認知功能藥物,增加 acetylcholine 濃度,如
cholinesterase inhibitor,rivastigmine 及 donepezile,其他
控制情緒及幻覺之藥物。
非藥物方面:依病人及家屬不同需求,提供及轉介不同服務及
訓練。
病人部分:
維持及強化病人原來的功能及活動,包括工作。
安全維護,特別是走失的預防。
安排固定作息。

家屬及照顧者:
1. 教育家屬認識失智症。
2. 學習照顧技巧。
3. 參與團體及善用社會資源。

79
失智症患者評估流程

安排
CBC
Electrolytes
Renal function test
Serum VDRL
Thyroid function test
Vit. B12

有 HIV 感染可能? 檢查 HIV

是否合乎 image 檢查條件?


1. cognition impairment < 6 months
2. age < 60 y/o
3. focal neurological signs or Brain CT or MRI
papilledema
4. seuzure history
5. gait disturbance

是否合乎 lumbar puncture 檢查條


件?
1. cognition impairment < 1 months
Lumbar puncture
2. history of connective tissue disease
3. immuno-deficiency status
4. suspected CNS infection
5. suspected CNS malignancy
6. positive serum VDSL
7. age < 55 y/o

合乎作 EEG 條件?


1. seizure history EEG
2. suspected CJD

運用各類 dementia diagnostic


criteria

80
巴金森氏症
一‧定義與病因:
是由黑質中製造多巴胺之細胞退化,造成基底核神經元退化,黑質內之細胞喪失
80%時,病徵才會出現,目前造成退化的原因仍不清楚。常發生在六十歲以上的
人。
二.巴金森氏症的症狀
包括六個主要症狀:
resting tremor, rigidity, flexed posture, bradykinesia, freezing, impaired postural reflex

三.巴金森氏症的診斷
巴金森氏症 (Parkinson's disease) 的診斷主要依據臨床問診與神經學檢
查,需依靠有經驗的醫師方能做出正確的診斷,它可以說是最為人知的
神經退化疾病之一。雖然致病機轉還不是很清楚,一般認為橫紋體
(striatum) 當中左多巴 (dopamine) 此神經傳導物質的缺乏是造成臨床表
現的主因。困難的是,目前為止尚缺乏明確的實驗室檢查來幫助確立診
斷。腦部核磁共振掃描 (magnetic resonance imaging) 能幫我們排除其他
類似巴金森氏症的可能原因,例如腦瘤、中風或壓力正常性腦水腫
(normal pressure hydrocephalus),但核磁共振掃描無法反映出巴金森氏症
病人腦中多巴胺 (dopamine) 神經元退化的現象。更何況早期巴金森氏症
的臨床症狀都很輕微,病程的進展也很緩慢,即使是經驗豐富的神經科
醫師在疾病早期也不容易做出精確的診斷。
除了巴金森氏症以外,一些其他神經退化疾病亦可造成橫紋體當中
左多巴的缺乏,產生類似巴金森氏症的臨床表現。例如年紀小於五十歲
的病人假如出現類似巴金森氏症的症狀,必須排除威爾森氏症 (Wilson's
disease) 的可能性,因為這是有可能治療的疾病。即使是一開始被診斷
為巴金森氏症的病人當中,仍有大約百分之十五的病人會慢慢出現非典
型巴金森 (atypical Parkinsonism) 的症候,或者稱為額外的巴金森症候群
("Parkinson-plus" syndromes) . 假如病人的症狀惡化較快或是當藥物劑量
已經足夠卻無顯著療效,這些病人便有可能罹患非典型巴金森症候群
(見表一),而非巴金森氏症。

81
表一 巴金森氏症和類似症狀的比較
Parkinson's Progressive Shy-Drager Striatonigral Olivoponto-Cerebellar
disease Supranuclear Syndrome Degeneration Degeneration
(巴金森氏 Palsy (Shy-Drager (紋狀體與黑 (橄欖體、橋腦與小腦
症) (進行性上眼 症候群) 質體退化症) 退化症)
神經核麻痺
症)
震顫 +++ + + + +
僵直 +++ +++ +++ +++ +++
運動徐緩 +++ +++ +++ +++ +++
姿態不穩 +++ +++ +++ +++ +++
錐體系統 0 + 0 0 +++
異常症狀
小腦症狀 0 + ++ +++ +
自主系統 ++ + +++ ++ ++
失衡
失智 ++ +++ + + +
軀幹及頸 0 +++ 0 0 0
部肌張力
不全
上眼神經 0 +++ 0 0 0
核麻痺
對左多巴 反應良好 無反應 反應不佳 反應不佳 反應不佳
藥的反應
註記﹕ 0 = 無症狀﹔+ ﹕症狀不常發生﹔++ ﹕症狀發生﹔+++ ﹕症
狀時常發生

非典型巴金森氏症
多發性系統退化症這個診斷是個總括的名稱,它意指兩個以上的神經系統退化的
毛病,病人因而產生運動與自主神經失調的臨床症狀 (見表二)。
多發性系統退化症為一非遺傳性神經退化疾病,常見發病年紀在五十歲以
上,男性略多於女性。一般來說,病人一開始多半有自主神經系統失調的症狀:
以男性來說,最常見的臨床主訴是性功能障礙,女性最常見的症狀則為排尿困
難。倘若多發性系統退化症一開始不是以自主神經系統失調的症狀來表現,那麼

82
平衡障礙是最常見的症狀,這不僅是肇因於小腦功能受損,巴金森本身的症狀也
是影響平衡能力的因素之一。
依據受侵犯的腦部部位來區分,我們可將多發性系統退化症區分成三個不同
的疾病分類。Shy-Drager 症候群 (依據最初在醫學文獻裡報告病例的兩位醫師姓
名來命名的疾病) 主要影響到交感與副交感神經系統,它的臨床表現有三大特
色,分別是姿勢性暈眩 (因站立時血壓突然下降所致),膀胱功能障礙以及下肢
水腫。這些自主神經失調的症狀比起巴金森氏症要嚴重許多,並且常常是病患一
開始就出現的臨床表現。紋狀體與黑質體退化症 (Striatonigral Degeneration) 顧
名思義是橫紋體與中腦受到侵犯,病人早期便具有很明顯的肢體僵直 (rigidity)
與運動徐緩 (bradykinesia),兩者的表現要比震顫 (tremor) 明顯得多。橄欖體、
橋腦與小腦退化症的病人常有嚴重的姿態不穩、口齒不清 (dysarthria)、僵直、
運動徐緩與平衡障礙的症狀,因為他們的小腦有嚴重的退化。和巴金森氏症的患
者很不同的是,這些疾病通常沒有明顯的震顫,而且對左多巴類的藥物反應也不
好 (見表一)。
和巴金森氏症一樣,多發性系統退化症的致病機轉至今不明。診斷多發性系
統退化症必須依靠仔細的病史詢問與理學檢查,然而影像學的診斷工具,包括電
腦斷層 (computerized tomography)、核磁共振與正子攝影 (positron emission
tomography),亦扮演重要的角色,可以幫我們排除掉其他疾病。如果有巴金森
症狀的病人對左多巴類藥物的反應不佳,也應該讓我們聯想到多發性系統退化症
這個診斷的可能性。至於預後方面,多發性系統退化症病程進展平均比巴金森氏
症快,從症狀產生算起,平均存活時間是九年,目前治療的主流為症狀治療 (見
表三),事實上某些病人對左多巴類藥物仍會有些反應,值得一試。

表二 多發性系統退化症的症狀
排尿困難
性功能障礙
姿勢性低血壓
胃脹
無汗症
夜晚頻尿
姿態不穩
協調障礙
沙啞
肌肉無力

表三 多發性系統退化症的治療

83
針對低血壓:
Fludrocortisone
Midodrine
針對運動障礙:
Sinemet
Dopaminergic Agonists
Anticholinergics

進行性上眼神經核麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy)


進行性上眼神經核麻痺症是另一個常見的非典型巴金森症候群。在美國,每
一百個巴金森氏症的病人裡大約有二至五個病人屬於進行性上眼神經核麻痺
症。即使是研究運動障礙的專家在疾病初期都有可能誤診,但隨著病程的進展,
它和巴金森氏症的區別便逐一顯現。
正如多發性系統退化症一樣,進行性上眼神經核麻痺症為一非遺傳性神經退
化疾病,好發於六十多歲的老年人。和巴金森氏症比較起來,進行性上眼神經核
麻痺症惡化速度較快,病人往往在發病後五到十年內便需長期臥床,而巴金森氏
症的病程卻需要二十年左右的時間。
進行性上眼神經核麻痺症最大的特色在於病患的眼球運動往往受到限制,特
別是眼球垂直運動,病患會逐漸發現眼睛往上看與往下看有困難,日後往左右兩
邊的眼球運動也會受到影響,使得閱讀變得困難,這個症狀在疾病早期就會出
現,是它與巴金森氏症很大的不同點 (見表一)。有趣的是,病患的眼球肌、動
眼神經以及腦幹裡的動眼神經核皆無異常,何來眼球運動障礙呢?這是因為位於
運動神經核之上掌管眼球運動的神經中樞逐漸退化所導致的---------也就是這個
疾病命名的根據。
和巴金森氏症一樣,病患的行動日漸緩慢,僵直的部分不只侷限於四肢,頸
部和軀幹的肌肉受到的侵犯往往更嚴重,因此病人的脖子常常呈現後仰的姿態
(retrocollis),迥異於巴金森氏症的患者常見的彎腰駝背姿勢。早期走路常因為明
顯的平衡障礙而容易跌倒,而且和其他非典型巴金森症候群一樣,沒有明顯的震
顫,病患僵直的肢體往往兩側皆受到影響。病患眼瞼常呈現開啟的狀態,臉部表
情看起來彷彿張大眼睛受到驚嚇的樣子或是一臉困惑的表情,相較之下,巴金森
氏症患者臉部表情則是面具臉 (masked face)。他們通常也會有臉痙攣
(blepharospasm) 與口齒不清 (dysarthria) 的問題,說話的聲音刺耳,和巴金森氏
症患者柔和低沉的聲音大不相同。由於假性延髓麻痺 (pseudo-bulbar palsy) 的緣
故,病人也容易出現情緒不穩 (emotional lability),無法自制地大哭或大笑等狀
況。至於抽象思考、計算能力、記憶力與理解能力則通常要到疾病晚期才會受到
影響
診斷方面,和巴金森氏症一樣,一般實驗室的檢查結果皆無異狀。正確的診
斷需仰賴病史的詢問與詳細的神經學檢查,尤其特別注意眼球運動的部分。嚴重

84
的進行性上眼神經核麻痺症患者腦部核磁共振可能可以觀察到腦幹萎縮的情
形,這在疾病初期偶爾亦可見到。至於進行性上眼神經核麻痺症病患眼球運動的
障礙,目前為止尚無有效的治療可以改善,對於左多巴類藥物的治療效果大多不
明顯或只有短暫的療效。

85
巴金森氏症的一般處理確定巴金森氏症的病人
(先分 H & Y stage)

功能受損無法達到病 無顯著功能受損,病人
自認可以勝任者,非藥
人的要求”藥物治療”
物治療

教育、復健、運動

年輕及早(stage 1-2)期病人 年長及顯著(stage 2.5-4)障礙


dopamine against L-dopa + or ─ COMT
Amantadine inhibitor
Anti-cholinergic

L-dopa (state 2.5-4) + dopamine against +


COMT inhibitor rehabilitation

86
參考資料
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87
運動神經元病變

運動神經元病變是一種漸進性的退化性疾病,其特徵為選擇性的破壞支

配隨意運動肌肉的運動神經元,而感覺、認知能力、自主神經功能及其它器官系

統皆不受影響;大小便功能及眼球肌肉運動功能也是正常的。此類疾病因侵犯部

位的不同,而有各種不同的臨床表現,其中以成人運動神經元疾病最為常見,在

此主要是指成年人所得到的不明原因的運動系統疾病。臨床上運動神經元疾病可

以分為四大類,主要是以上神經元或下神經元受侵犯來加以分類:

(一) 脊髓側索硬化症(有上、下神經原受影響)

(二) 漸進性肌肉萎縮症(下神經原受影響)

(三) 漸進性吞嚥肌肉萎縮症(下神經原受侵犯)

(四) 原發性側索硬化症(只有上神經原受侵犯)

(一)、脊髓側索硬化症 ( amyotrophy lateral sclerosis ALS ):上、下神經元皆受

侵犯

1、上神經元受侵犯:可以有肌肉的強直及無力、肌腱反射增強、Babinski sign

的出現等症狀。

2、下神經元受侵犯:出現肌肉萎縮、fasciculation,常常是不對稱的出現、

但快速的進行,以受侵犯肌肉的分佈為臨床表現。

(二)、漸進性肌肉萎縮症 ( progressive muscular atrophy ):

下神經元受侵犯,主要影響四肢肌肉,以下神經元也就是脊髓前角細

胞的不明原因退化為主要病理變化。

(三)、漸進性吞嚥肌肉萎縮症 ( progressive bulbar palsy ):

下神經元受侵犯表現為主,受侵犯的主要是吞嚥相關的肌肉,例如舌

頭、咽喉等肌肉,因而導致明顯的舌咽肌肉萎縮、吞嚥困難、無法進食及

容易嗆到。

88
(四)、原發性側索硬化症 ( primary lateral sclerosis ):

以上神經元病變為主要臨床表現,所以病人會出現 pseudobulbar

palsy、四肢肌肉強直、肌腱反射增強,但是完全沒有肌肉萎縮的現象。

診斷標準:

除了臨床的表現以外, 神經傳導及肌電圖為必要檢察, 肌電圖可以顯

示廣泛性及漸進性的去神經的變化, 五肢中有三肢以上有去神經的變化,

同時每一肢體又有兩條以上的週邊神經支配的肌肉出現問題。

運動神經元病變不可能出現的表徵:

1、感覺異常、特別是 sensory level 的出現

2、大小便控制異常

3、眼睛肌肉運動功能受侵犯

治療:

因致病機轉未明,目前仍沒有特殊而有效的治療,Riluzole 可以延長病人

的壽命但對於肌肉增強則無明顯效果。

89
神經根病變和脊髓病變

如何診斷神經根病變和脊髓病變

1. 神經解剖學相關背景知識
(1) 脊髓 (圖一):
A. 灰質: 前角 (anterior horn):下運動神經元;背角 (dorsal horn): 感
覺神經元 。
B. 白質:
a. 側皮質脊髓徑 (lateral corticospinal tract): 上運動神經元之神經纖
維,主管一側肢體軀幹之運動功能。 路徑為:運動皮質Æ放射冠
Æ內囊Æ大腦腳Æ腦幹前側Æ延髓錐體, 於其下部交叉至對側Æ脊
髓側索Æ前角細胞。
b. 側脊髓視丘徑 (lateral spinothalamic tract) (圖二): 主管一側肢體軀
幹之疼痛及溫度感覺,其橫切面神經纖維的分佈由外至內為:與薦、
腰、胸、頸椎部背角感覺神經元形成聯會之神經纖維。
c. 後索 (posterior column) (圖三):主管一側肢體軀幹之本體及振動感
覺。
(2) 背神經根 (dorsal root):感覺神經根; 背根神經結 (dorsal root ganglia):
感覺神經結。
腹神經根 (ventral root):運動神經根,為下運動神經元之神經纖維。

90
2. 神經身體檢查相關背景知識
神經根病變常是影響到某一節,或相鄰幾節神經根,只有在很少的情形會影響到
多重神經根;每一神經根對感覺運動的支配有一特定範圍,此一範圍稱為皮節
(dermatome) 及肌節 (myotome)。 神經根病變影響到運動時是傷害到下運動神
經元近端之神經纖維,脊髓病變影響到運動時可能傷害到下運動神經元 (前角細
胞) 或/和上運動神經元之神經纖維 (側皮質脊髓徑)。故在診斷神經根病變和脊
髓病變時,對於皮節肌節的分佈,上下運動神經元或纖維受到傷害的徵象,以及
各生理病理反射所代表的意含必須先為熟知。
Myotome
Diaphragm C3-4 Hip flexion (Iliopsoas) L1-2
Deltoid C5 Hip extension (gluteus maximus) L5-S1
Biceps, Brachioradialis C6 Hip abduction (Gluteus medius) L4-5
Triceps C7 Hip adduction (Adductors) L2-3
Wrist extensors C6-7 Knee extension (quadriceps) L3-4
Wrist flexors C6-8 Knee flexion (hamstrings) L5-S1
Finger flexion C8 Foot dorsiflexion (ant. Tibialis) L5
Finger extension C7 Plantar flexion (gastronemius) S1
Finger abduction T1 Big toe extension (EHL) L5
Finger adduction T1 Toe flexion (EDB) L5-S1
Thumb abduction (APB) T1 Foot inversion (post. Tibialis) L4-5
Foot eversion (peroneus longus) L5-S1

91
DTR Dermatome
Biceps C5-6 Deltoid region C5
Brachioradialis C6 Middle finger C7
Triceps C7
Knee jerks L2-4 Nipple T4
Ankle jerks S1 Umbilicus T10
Cremaster L1-2
Anal reflex S4-5

神經根病變的徵象常是所病變位置相關肌節肌肉無力甚至萎縮,相關皮節感覺異
常,及相關肌腱反射下降。
舉兩個例子如何利用神經學檢查結果診斷神經根病變:
A. 一腰痛之病患,經檢查後發現右小腿後方及腳掌外側之疼痛感覺下降,右腳
往下踩的力氣下降 (腓腸肌 gastronemius),右足跟肌腱反射下降Æ 疑似右 S1
神經根病變。
B. 一病患發現右上臂於一年之內逐漸萎縮,經檢查後發現右側肱二頭肌萎縮無
力,其肌腱反射下降,右前臂外側連同第一、二手指疼痛感覺下降Æ疑似右
C6 神經根病變。

3. 脊髓病變症候群
脊髓病變因其所影響的解剖位置範圍可造成不同的症候群
(1) 中央脊索症候群 (central cord syndrome):解剖學位置的影響是在脊索中央,
根據病灶大小的不同,由僅影響脊索中央側脊髓視丘徑交叉處到前角運動神
經元及後索都有可能。故臨床症狀為所影響脊髓位置相關皮節感覺疼痛及溫
度感覺障礙,而本體感覺完整或較輕程度影響,有時候相關肌節肌肉也會呈
現無力甚至萎縮。臨床上常見疾病為外傷、脊髓空洞症、腫瘤、及骨硬化性
脊髓病變 (Spondylitic myelopathy)。
(2) 前脊索症候群 (anterior cord syndrome):解剖學位置的影響是在脊索橫切面前
三分之二,包括兩側側皮質脊髓徑、側脊髓視丘徑、以及前角運動神經元。

92
故臨床症狀為所影響脊髓位置以下部位之運動及疼痛溫度感覺障礙,而本體
感覺完整或較輕程度影響;其運動障礙會伴隨上運動神經病變徵象。臨床上
常見疾病為前脊髓動脈阻塞 (anterior spinal artery occlusion)。
(3) 後脊索症候群 (posterior cord syndrome):解剖學位置的影響是在脊索橫切面
後三分之一,包括兩側後索。故臨床症狀為所影響脊髓位置以下部位之本體
感覺障礙,而運動及疼痛溫度感覺相對良好。臨床上常見疾病為維生素 B12
的缺乏、神經性梅毒、外傷、腫瘤及後脊髓動脈阻塞。
(4) 側半脊索症候群 (Brown-Sequard syndrome;hemicord syndrome):解剖學位
置的影響是在脊索橫切面的側一半,包括一側側皮質脊髓徑、側脊髓視丘徑、
後索以及前角運動神經元。故臨床症狀為所影響脊髓病灶位置同側以下部位
之本體感覺及運動功能障礙(伴隨上運動神經病變徵象) ,而病灶位置對側以
下部位之疼痛溫度感覺障礙。臨床上常見病因為外傷、輻射傷害、及潛水夫
病。
(5) 橫斷性脊髓病變(transverse myelopathy):如果脊髓病變波及整個脊髓橫切
面,則脊髓病變以下部位兩側疼痛溫度本體感覺及運動功能都發生障礙;同
時常伴隨排便及勃起等自主神經功能障礙。臨床上常見病因為感染後脊髓
炎、多發性硬化症、外傷、及其他病因。

Spinal cord syndrome

• Sensory level (all modalities) at C- or T-level Transverse spinal cord lesion


• Sensory level (pain, temp) at C- or T-level Anterior spinal syndrome

93
• Sensory level (position, vibration) at C- or T-level Posterior column syndrome
• Sensory level (position / vibration at one side, pain / Brown-Séquard syndrome
temperature at the other side) 一側麻、一側無力
• Cape-like or band-like distribution Central cord syndrome
(syringomyelia)
• Saddle region anesthesia Conus medullaris syndrome
Cauda equina syndrome

Conus medullaris Cauda equina


Spontaneous pain Unusual & not severe, bilateral Often severe, asymmetric &
radicular
Motor findings Not severe, symmetric Severe, asymmetric
Sensory finding Saddle distribution, bilateral Saddle distribution, maybe
Dissociated sensory loss (pain asymmetric
temp) No dissociation of sensory loss
Reflex change Epiconus: ankle jerk absent Knee & ankle jerk may be absent
Conus: knee & ankle jerk
present
Incontinence Early & marked Late & less severe
Impotence
Onset Sudden & bilateral Progressive & unilateral

4. 鑑別診斷
(1) 神經根病變在臨床上常是壓迫所造成的,包括骨刺 、脊椎相關韌帶鈣化、椎
間盤突出、及腫瘤壓迫等。少數情形如外傷造成神經根撕裂傷,meningeal
carcinomatosis ,疱疹病毒及梅毒感染。
(2) 脊髓病變可依可能治療策略分為兩大類:
A. 內科性:包括 a.發炎性:如感染後脊髓炎、多發性硬化症、免疫疾病相
關脊髓炎(以 SLE 最多)。
b.感染性:如疱疹病毒、HIV 病毒、
HTLV-1 病毒、梅毒、結核菌。
c.營養性:維生素 B12 或 E 的缺乏、銅
的缺乏。
d.中毒性:有機磷、笑氣質(N2O)、
Clioquinol、Hexacarbon(n-Hexane)、Zinc、
Methotrexate、Cytosine arabinoside、
Amphoterecin B。
d.其他:前脊髓動脈阻塞、Hereditary
spastic paraparesis、放射傷害和電傷害性脊髓
病變、paraneoplastic myelopathy。
B. 外科性:包括 a. 骨刺 、脊椎相關韌帶鈣化、及椎間盤突出所造成壓
迫性脊髓病變。
b.脊髓內(intramedullary)或其外硬腦膜
內外(intradural or extradural) 原發或轉移性腫瘤、動靜脈
異常。
c.脊髓外硬腦膜上膿瘍、血腫、脂肪沉
積。

94
d.急性脊髓外傷。
e.脊髓空洞症。

95
周邊神經疾病

一、周邊神經系統:

運動神經元、自主神經元以及感覺神經元往外延伸離開中樞神經系統

的部份,稱之為周邊神經系統,包括有神經根、脊椎神經、顱神經和一群

自主神經系統。

二、疾病基本病理變化:

1. 瓦勒氏退化 Wallerian dgeneration:


神經因外傷橫切成 2 段,遠端部份的神經軸和髓鞘隨之完全退化喪

失,近端神經細胞體也發生染色質溶解,數天後該神經即失去電刺激所誘

發之傳導能力,1-3 星期後所支配之肌肉出現萎縮、肌電圖顯示去神經現象。

2. 節段去髓鞘 segmental demyelination:( Guillain-Barre asyndrome )

原發性局部髓鞘退化不影響神經軸,通常去髓鞘開始於 Ranvier 氏結

節,沿神經多處破壞以近端神經根較嚴重,所支配的肌肉不會產生去神經

或萎縮現象,一般而言預後良好,幾乎可以完全恢復。

3. 軸索退化 axonal degeneration:

代謝異常或毒素所引起,導致神經軸失去傳送營養的功能,使得神

經軸遠端開始退化,尤其是較粗而長的神經,隨著軸索退化髓鞘也發生崩

裂現象,其後果與瓦勒氏退化相同;遠端肌肉去神經萎縮。

三、疾病分類:

目前以解剖病理分類為主,可分為兩大類

(一) 全身對稱性神經病變 symmetrical generalized:(多發性神經病變)

96
1.遠端軸索病變 distal axonopathies

2.髓鞘病變 myelinopathies

3.神經病變 neuronopathies

(二) 局部性神經病變 focal and multifocal:

1.缺血性 ischemia

2.浸潤性 infiltration

3.外傷 physical injuries

4.免疫 immunologic

四、疾病症狀:

(一) 運動方面:

【多發性神經病變】

肌肉無力通常起始於肢體遠端(手、腳)且兩側對稱,並隨著病情惡化向

肢體近端延伸,最粗和距離細胞體最遠的神經纖維最容易受到傷害,所以多

發性神經病變的遠端症狀特別明顯。

【局部性神經病變】

其肌肉萎縮和肌肉無力依其個別神經分佈之

(二) 感覺方面:

多發性神經病變症狀通常起始於肢體之遠端(腳、腿、手),呈現長襪-手

套分布的感覺消失( stocking-glove sensory loss )。

(三) 自主神經:

自主神經功能喪失時常呈現:排汗困難(皮膚乾燥、溫熱)或排汗過度

( hyperhidrosis )、姿位性低血壓( orthostatic hypotension )、男性性無能、大小

便功能障礙等。

(四) 肌腱反射:

周邊神經病變會同時干擾反射弧的傳入與傳出路徑,所以會導致肌腱反

97
射減低或消失,通常多發性神經病變的肌腱反射減低是兩側對稱性的,且遠

端比近端發生早而明顯。

(五) 營養變化:

神經病變所產生的營養變化,在臨床上可以觀察到皮膚萎縮、顏色暗淡

無光澤、乾燥不出汗、溫熱發紅,有的局部變緊發亮,甚至上皮層、毛髮、

指甲剝落,慢性皮膚潰瘍、感染等現象;同時合併肌肉萎縮。

(六) 剩餘神經刺激現象:

針刺感、燒痛感、肌束抽動( fasciculations )、肌肉痙欒( spasms )、痙痛

( cramps )等。

五、疾病診斷:

(一) 確定神經病毒是否存在

1.詳細的病史:須特注意食物、飲酒、藥物、工廠或環境毒素、家族史、系

統疾病之症狀、腫瘤等。

2.身體檢查:肢體營養變化、肌束抽動等。

(二) 肌電圖檢查

(三) 生理病理分類及解剖學分布

(四) 其他特殊檢查:生化、內分泌、免疫、腫瘤篩選、HIV 等

(五) 神經切片:神經纖維定量分析、電鏡檢查

六、常見疾病:

(一) 糖尿病神經病變 Diabetic Neuropathy:

最常見的周邊神經病變,多發性病變以感覺症狀開始(如麻木感、痛覺

敏感度降低),接著出現自主神經問題(泌尿道、腸胃道症狀如大小便失禁、

便秘、腹瀉、陽萎等),嚴重時會有運動方面的症狀(如肌肉無力、萎縮)。

98
局部性病變則最常侵犯第三對顱神經,造成眼球運動麻庳及眼瞼下垂。

(二) 發炎去髓鞘神經病變 Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy:

1.急性發炎去髓鞘神經病變:多為 Guillain-Barre 氏症候群

快速、進行性、對稱性的肌無力表現,早期肌腱反射即消失,發病前

2-3 週可發現前置因素( 例如上呼吸道感染、腸胃道症狀等),發病時病情即

很嚴重,無特殊治療藥物,可能出現呼吸衰竭者對血漿置換術效果良好,一

般預後良好(約 80%的患者可痊癒)。

2.慢性發炎去髓鞘神經病變:
漸進性、對稱性運動無力超過 2 個月,無前置因素、感覺症狀比急性

明顯,對類固醇治療反應良好;75%有療效。

(三) 腕隧道症候群 Carpal Tunnel Syndrome CTS:

1.局部壓迫性神經病變,正中神經於腕隧道處受壓迫所導致,好發於中年女

性。

2.病因:腕隧道局部壓迫病灶、手腕外傷、手部過度使用、手腕長期姿勢不

當、全身性誘因等。

3.症狀:手掌及手指感覺異常(麻木感、怪異感、疼痛、灼熱或針刺感),大

拇指魚際肌笨拙無力,皮膚有時呈現乾燥、腫脹或膚色改變。

4.治療:非侵犯性(夾板固定、口服類固醇藥物)、局部注射類固醇、外科手

術。

周邊神經病變之解剖病理分類

Ⅰ. 全身對稱性神經病變(Symmertrical Generalizes Neuropathies),即多發性神經病變

(Polyneuropathies)

1. 遠端軸索病變(distal axonopathies)

99
代謝(metabolic)—diabetes, uremia, porphyria, endocrine

中毒(toxic)—drugs, industrial and environmental chemicals

缺乏(deficiency)—Vitamin B1 (thiamine), B6 (pyridoxine), B12

遺傳(genetic)—HMSNⅡ (hereditary motor-sensory neuropathy typeⅡ)

惡性腫瘤(malignancy associated)—oat-cell carcinoma, multiple myeloma)

2. 髓鞘病變(myelinopathies)

免疫(immunologic)—acute inflammatory polyneuropathy (Guillain—Barre syndrome) ,

chronic inflammatory polyneuropathy

中毒(toxic)—diphtheria, buckthorn

遺傳(genetic)—Refsum disease, metachromic leukodystrophy

3. 神經元病變(neuronopathies)

(1) 運動體(somatic motor)

未確定者(undetermined)—amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

遺傳(genetic)—hereditary motor neuronopathies

(2) 體感覺(somatic sensory)

感染(infectious)—herpes zoster neuronitis

惡性腫瘤(malignancy associated)—sensory neuronopathy syndrome

中毒(toxic)—pyridoxine sensory neuronopathy

未確定者(undetermined)—subacute sensory neuronopathy syndrome

(3) 自主神經(autonomic)

遺傳(genetic)—hereditary dysautonomia(hereditary sensory neuronopathy, type Ⅳ; HSN Ⅳ)

Ⅱ. 局部或單神經病變及多處局部或多發單神經病變(Focal and Multifocal Neuropathies;

Mononeuropathy and Multiple Mononeuropathy):

缺血性(ischemia)—polyarteritis, diabetes, rheumatoid arthritis

100
浸潤性(infiltration)—leukemia, lymphoma, granuloma, Schwannoma, amyloid

外傷(physical injuries)—severence, focal, crush, compression, stretch and traction, entrapment

免疫(immunologic)—Brachial and lumbar plexopathy

Approach to the patient with peripheral neuropathy

Polyneuropathy is characterized by generalized symmetric involvement. When a

patient has the sensory and motor symptoms, the clinician is faced with two problem :

l) establishing the existence of disease of the peripheral nervous system and

2) ascertaining its nature and the possibilities of treatment. The former is not difficult

when one becomes familiar with the symptomatology of peripheral nerve diseases

described above. At times, however, the typical manifestations are lacking or are

difficult to ascertain. In these circumstances it is necessary to resort to a number of

laboratory procedures, such as (1) nerve conduction studies, differentiation of axonal

degeneration or demyelination (2) biochemical tests to identify the metabolic,

nutritional or toxic states that produce neuropathy, (3) immunoglobulin and protein

electrophoresis (4) CSF examination and (5) nerve and muscle biopsy.

101
周邊神經病變之診斷步驟

第一步
臨床表現

與周邊神經疾病 真正之
相似之異常 周邊神經病變
第二步

局部性 瀰漫性(多發性)
單神經病變 神經病變

第三步

多發性 去髓鞘多發性 妯索退化


單神經病變 神經病變 多發性神經病變

第四步 後天性 遺傳性 後天性

102
Entrapment neuropathy
常見之壓迫(compressive)/陷套(entrapment)性神經病變

神經 部位 壓迫點/病名

正中神經 手腕(wrist) 腕道症候群(carpal tunnel syndrome)

(median) 肘部(elbow) 旋前肌症候群(pronator syndrome)

前臂(forearm) 前骨間肌症候群(anterior interosseous syndrome)

尺神經 手腕 Guyon 氏管(Guyon’s canal)

(ulnar) 肘部 後踝溝(retrocondylar groove)

遲發性尺神經麻痺(tardy ulnar palsy)

橈神經 肱骨(hurmerus) 螺旋溝(spiral groove)

(radial) 周末夜麻痺(Saturday night palsy)

旋後肌(supinator m.)之 Frohse 氏弓(arcade of Frohse)

肘部 網球肘(tennis elbow)

後骨間肌症候群(posterior interosseous syndrome)

臂神經叢之下幹 胸廓出口 胸廓出口症候群(thoracic outlet syndrome)

(lower trunk) (thoracic outlet)

腓骨神經 膝部 腓骨頭部(fibula head)

(peroneal)

脛骨神經 踝部(ankle) 踝道症候群(tarsal tunnel syndrome)

(tibial)

外側股皮神經 鼠蹊韌帶 感覺錯亂性股痛(meralgia paresthetica)

(lateral femoral (inguinal ligament)

103
cutaneous)

104
Guillain-Barre syndrome 急性神經根炎
1.Guillain-Barre syndrome 包括:
甲、AIDP: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
乙、AMAN: acute motor axonal neuropathy
丙、Miller-Fisher syndrome
2.臨床表現:
甲、典型病狀是在數天之內手腳發麻,由遠端往近端延伸(也可由近端往遠
端延伸),同時運動神經症狀隨即開始,無力症狀多在 2-3 週內達至頂
點; 約有 1/3 病人於發病前 5 日至 3 週內有感冒或腹瀉。
乙、運動神經:多由下肢無力開始,繼而侵犯近端肌肉;但也可由近端開始,
也可侵犯呼吸肌肉及顱神經,造成吞嚥困難,臉麻痺及複視。
丙、感覺神經:以 large fiber ( myelinated fibers)障礙為主,早期出現肢體末
端麻刺感,隨後本體感覺障礙出現,如 sensory ataxia。
丁、自主神經:如低血壓、心律不整、出汗異常、便秘、腹瀉及排連困難等。
3.鑑別診斷:
CNS: brain stem stroke, rhomboencephalitis
Motor neuron disease, Poliomyelitis
Myasthenia Gravis, Bobulism
Acute myopathy: polymyositis, dermatomyositis, alcoholic related myopathy
Periodic hypokalemic paralysis, Periodic hyperkalemic paralysis
Vasculitis related neuropathy: PAN, Churg-Strauss disease
Porphyria
4.實驗室檢查:
甲、CSF studies:
1. 90% albuminocytological dissociation (high protein, normal cell) counts
2. 50% 病人可在第一週 protein 正常,所以應在第二週再做一次。
乙、EMG/CV
1. 病理變化:脫髓鞘型(demyelination),軸索退化型(axonal
degeneration)
2. 脫髓鞘型(典型 AIDP):
F-wave latency prolongation
partial conduction block
low amplitude of CMAP(compound motor action potential)
decreased NCV(nerve conduction velocity)
3. 軸索退化型(AMAN):distal CMAP < 80% of lower limit in at least 2
nerves
5.診斷準則:

105
甲、臨床表現:急性四肢肌力減退(四週以內,50%病人在二週內)
乙、CSF:白血球細胞< 10/ul,且 protein > 45mg/dl
丙、NCV:出現脫髓鞘型或軸索退化型變化
丁、診斷重點在於,GBS 是一個臨床診斷,如果臨床表現符合,雖然 CSF
或 EMG/NCV 檢查正常,祇要排除其他可能,即能下診斷。
6.臨床評估:用於診斷、治療及預後之評估
Disability Grading Scale
7.治療:
甲、類固醇無效。
乙、Plasma exchange, plasmapheresis 及 IVIG 則有同等之效力。
丙、Plasma exchange:以 FFP 或 albumin 置換五天。
丁、IVIG: 0.4g/kg/d x 5 days
戊、Plasma exchange 與 IVIG 併用,效果並未更好。
己、Plasma exchange 及 IVIG 的好處:縮短病程,後遺症減少。
8.預後:經治療,約 60%病人可在三個月內恢復行動能力,沒有治療,則僅有
35%病人可恢復行動能力
9.參考書目:
1. Meritt’s Neurology
2. Muscle Nerve 29: 565-574, 2004

106
後天性週邊神經病變

Clinical + NCV/EMG study

Normal Abnoraml
follow up

Demyelination Axonal degeneration

尋找最可能病因
尋找病因

AIDP,CIDP or other 確定 toxic exposure,藥


demyelinating disease 物 etc,check Vitb12,
folatc,FBS,renal and
liver function ,IgA,
IgG,IgA,IgM IBP, IgM,IgG, IBP
cryoglohubisenin 必要時加 HIV

治療可能的病因
如是有 antoantibody

別用 steroid,及 immunosuppressant agent

107
重症肌無力 Myasthenia gravis
1. 重症肌無力是神經肌肉接合器出問題的疾病,目前認為絕大部分是和
acetylcholine receptor antibody 相關的自體免疫疾病,造成 skeletal muscles
weakness。
2. Epidemiology
有 2 個 peaks:20-30 y/o 以女性居多;60 y/o 以男性居多

3. 臨床表現
Initial symptoms: Mostly ptosis or diplopia, the others including difficulty chewing,
swallowing or talking and limb weakness.
z Weakness typically fluctuates because of fatigue, but patient usually didn’t
complain fatigue.
z 可從 History 得到 hint:最近因為視力模糊要換新的眼鏡,有些不好吞、或
要嚼很久的食物不能吃,最近變得無法唱歌,一副看起來想睡覺的臉。
z 病程多變,但大部分在 2 年內會 progression,不治療很少會永久 remission
的。
z 惡化因子有:emotional upset; viral respiratory infections; hypothyroidism or
hyperthyroidism; pregnancy; menstrual cycle; fever; drugs (below)
interferone-α, botulism toxin, D-penicillamine
succinylocholine, d-tubocurarine, quinine, quinidine, procainamide,
aminoglycoside, β-blocker, calcium channel blocker, Mg salts, Iodinated contrast
依嚴重次序排列,前 3 者絕對不能用。
4. 理學檢查:
z Ocular muscles: ptosis-> frontalis muscle may contracture->worried or surprised
look; weakness of EOM with fluctuation without papillary abnormality; ocular
quiver because of superfast saccade; passively lifting a ptotic lid may cause the
opposite lid to fall; cold may improve ptosis
z Oropharyngeal muscles: nasal voice; hoarseness
z Limb muscles: more often weakness over neck flexors, deltoids, triceps,
extensors of wrist and fingers.
5. 致病機轉:
1. In acquired MG, the postsynaptic muscle membrane is distorted and simplified.
2. The concentration of AChRs on the muscle endplate membrane is reduced and
antibodies and complement are attached to the membrane.
3. ACh is released normally, but its effect on postsynaptic membrane is reduced.
4. Anti-AChAb is detected in 80 % of patients with generalized MG and about 50
% of patients with ocular myasthenia. It is T cell dependent.

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5. In patients with MG, thymic tumor is about 10 % and thymic hyperplasia is 70%.
6. 20% of patients with MG between 30-60 y/o had thymoma. The incidence of
thymoma is much lower when symptoms begin after age 60.
6. 診斷:
z Tensilon test (Edrophonium chloride): 2 mg (60 sec), 3 mg (60 sec), 5 mg (60
sec)-> neostigmine test: 2 mg
z Anti-AChAb
z Electromyography
z Ocular cooling
z Other exams: thyroid function, chest CT
7. 治療:
z Cholinesterase inhibitors: Pyridostigmine (mestinon)
z Corticosteroids
z Thymectomy
z Immunosuppressant drugs
z Plasma exchange
z Intravenous immunoglobulin
MG associated disease: hyperthyroidism, rheumatoid arthritis, SLE…

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