OMFALOCELUL

Def.malformatie a peretelui abdominal anterior-tulb.de morfogeneza-inchidere

ventrală a embrionului=anomalie=CELOSOMIE.

celosomia
Congenital  protrusion  of  the  abdominal  or  thoracic  viscera,  usually  with  a  defect  of  the  sternum  and  ribs  as  well  a
s  of  the  abdominal  walls.  SYN:  kelosomia. [G.  kele,  hernia, +  soma,  body]

tho·ra·co·gas·tros·chi·sis .thō-rə-.kō-gas-'träs-kə-səs  n, pl  -chi·ses -.sēz  or  -chi·sis·es  a  congenital  develo

pmental  defect  in  which  the  body  wall  fails  to  close  properly  along  the  midline  of  the  front  of  the  thorax  and  ab
domen  allowing  protrusion  of  the  viscera

Abdominal wall defects (slideshare.net)

a.-sup.cu hernie diafragmatica

b.-inf.cu fisura vezicoenterica

c.-mijl. omfalocel

Peretele anterior al abdomenului continuat in regiunea centrala cu o membrana

subtire, avasculara ce acopera ca un sac viscerele ramase in afara cavitatii abdominale.

Sac-perete-3 straturi: -membrana amniotica

 -gelatina Wharton

-somato pleura (membrana peritoneală)

The  somatopleure is composed of the following components:
1) The body wall including all the parts derived from mesoderm (e.g., somatic muscles, somatic skeleton,
kidneys) as well as the ectoderm (skin).
2) The parietal peritoneum, parietal pleura and parietal pericardium (the outer lining of the coelom
that covers the body wall; it is derived from lateral plate mesoderm).
KSU | Faculty Web - Splanchnopleure vs. Somatopleure (kennesaw.edu)

Viscere libere in sac sau aderente la sac si intre ele (aderente interesind ficatul si anse
intestinale)

Malformatii asociate:

-abdominale: -defecte de rotatie, de alipire a mezourilor

-determina ocluzii prin volvulare sau prin obstacol (stenoza duodenala

prin brida LADD)

Ladd's bands, sometimes called bands of Ladd, are fibrous stalks

of peritoneal tissue that attach the cecum to the retroperitoneum in the right lower
quadrant (RLQ). Obstructing Ladd's Bands are associated with malrotation of
the intestine, a developmental disorder in which the cecum is found in the right upper
 quadrant (RUQ), instead of its normal anatomical position in the RLQ. Ladd's bands then
pass over the second part of the duodenum, causing extrinsic compression and
obstruction. This clinically manifests as poor feeding and bilious vomiting in neonates.
Screening can be performed with an upper GI series. The most severe complication of
malrotation is midgut volvulus, in which the mesenteric base twists around the superior
mesenteric artery, compromising intestinal perfusion, leading to bowel necrosis.

Ladd's bands - Wikipedia

-fistula de canal omfaloenteric sau atrezii intestinale

 obstructie cai urinare (persistenta permeabilitatii uracei):

Bladder Anomalies in Children | Abdominal Key

-valvule de uretra

-imperforatie uretrala

-celosomie superioara asociata cu: -fisura sternala

-hernie diafragmatica

-malformatie cardiaca

-celosomie inferioara: -extrofie vezicala Extrofia vezicala  este  o malformatie congenitala a

aparatului urinar caracterizata printr-o dezvoltare incompleta a vezicii urinare   si a peretelui abdominal situat sub
ombilic. 

-atrezie de colon si rect cu imperforatie anala

Cavitate abdominala de volum redus ce face dificila sau imposibila reintegrarea

viscerelor.

I.Clinic:

_la nastere

-tumora rotunda, sesila ocupind reg.ombilicala, cu perete subtire transparent sau gros
albicios
-in contact cu aerul peretele devine opac si se usuca

-cordon ombilical implantat in partea inf.sacului

-continut sac amniotic -omf.mici-anse

-omf.mari:diametru 10 cm cu:- partea sup.a pungii ocupata de ficat

-partea inf.ocupata de anse

-pot contine stomac, coada pancreas, splina.

-perimetrul bazei toracelui=redus, posibilitaea reintegrarii ficatului depinde de raportul

dintre baza toracelui si a omfalocelului.

Orificiul cavit.abdominale (coletul omfalocelului) are un diamentru egal sau superior

celui al sacului; poate ocupa uneori toata latimea abdomenului.

Coletul, uneori este mai strimt decit diametrul sacului, ce va determina dificultati de
transit si tulburari vasculare.

Formele minore de omfalocel: forma cronica=”hernia in cordon” (contine 1, 2 anse)

II.Tratament:de URGENTA

Poate avea un sfirsit letal prin peritonita cea ce apare dp.necroza si rupture sacului
amniotic.

Interventia chirurgicala trebuia sa se faca in primele 5-6 ore dupa nastere.

2.

Preoperator: -dezinfectia tumorii si a tegumentelor din jur

-pansament steril

-incalzirea copilului

-anestezie IOT+curarizare necesare reintegrarii viscerelor si inchiderii

peretelui.

Cura omfalocelului mic si mijlociu: - incizie in perete, circumscriind coletul

 -se deschide sacul inferior

-legarea fiecarui element al cordonului

-explorarea+debridarea cavit.abd.

-reintegrare usoara cu rezolvarea unor eventuale

malformatii associate (rezectie diverticul Meckel, malrotatie sau atrezie intestinala)

Cura omfalocelului mare: mult mai dificila

A.Refacerea peretelui in doi timpi (Olshausen-Gross):

-primul timp imediat dp.nastere

-sacul amniotic nu este deschis

-dezinfectia sacului si tegumentelor cu decolarea lor

-sutura pielii pe linia mediana

-la nevoie doua incizii de degajare

-mai tirziu cura eventratiei abdominale

-metoda are avantajul ca evita riscurile unui timp intraperitoneal

-realizeaza acoperirea viscerelor cu absenta presiunii intraabdominale

3.

Inconvenientele metodei:

-imposibilitatea de explorare si tratament a viscerelor si a eventualelor malformatii

-sfacelarea si eliminarea sacului avascular acoperit de tegumentele suturate deasupra

Metoda Pellerin si Ingelrans:

-se deschide sacul si se indeparteaza

-rezectia sacului
-explorarea cavitati abd.

-cura malformatiilor viscerale

-reintegrare anse fara presiune excesiva

-sutura tegumentelor

B.Tratament conservator (Altfeld si Grob)

-badijonarea sacului cu solutie apoasa de mercurocrom 2%

-administrare parenterala de antibiotic

-reducerea viscerelor in cavitatea abd.pe masura epitelizarii si fibrozarii sacului (mai multe
saptamini)

C.Refacerea peretelui in mai multi timpi cu folosirea temporara a unei proteze siliconate
(Schuster)

-plasa indepartata progresiv ce urmareste reintegrarea viscerelor

-sac amniotic rezecat

-viscerele sint invelite in foita de polietilena siliconata

-dehiscenta musculara e acoperita cu doua fisii de plasa prinse de marginile muschilor drepti
si suturate pe linia mediana (sub o tensiune convenabila)

4.

-marginile mediane ale plasei sint indepartate treptat

-in 3-4 timpi plasa este indepartata

-muschii drepti pot fi suturati direct peste viscerele integrate in abdomen

III.Prognostic:

-mortalitate:45-55% din cazuri

-factori: prematuritate, greutatea copilului, ruptura sacului, continutul, dimensiunile

omfalocelului, coexistenta altor malformatii, timp scurs de la nastere la tratament
 LAPAROSCHIZISUL

Def:malformatie congenitala a peretelui abdominal, caracteriz.prin existent unui

defect parietal paraombilical, prin care herniaza viscere libere, lipsite de un invelis amniotic.

Se mai poate numi evisceratie congenitala, si difera de omfalocelul rupt prin faptul ca
orificiul prin care se produce este strimt, lateral, si depasit de implantarea cordonului
ombilical.

Evisceratia poate fi partiala sau totala (de la duoden la rectosigmoid)

Intestinul este de obicei malformat, ansele prezentind un mezenter comun, sint

dilatate cu pereti ingrosati, cartonati si acoperiti de false membrane.

Tratament:

-deosebit de dificil

-debridarea orificiul lateroombilical prin laparatomie mediana

-cordonul ombilical si puntea sint rezecate

-viscerele sint acoperite numai cu tegumente decollate

-bresa musculara dechisa

-evolutia postoperatorie=complicata datorita defectelor de absorbtie si lipsei de peristaltism

-mortalitatea este foarte ridicata