Al Muqsith, Kalanjati Neoplasma sistem saraf

GAMBARAN MAKROSKOPIK DAN MIKROSKOPIK NEOPLASMA SISTEM SARAF PUSAT

1
Al Muqsith, 2Viskasari Pintoko Kalanjati
1
Bagian Anatomi, Program Studi Pendidikan Dokter Universitas Malikussaleh
1
Mahasiswa Program Magister IKD Minat Anatomi dan Histologi, Fakultas Kedokteran,
Universitas Airlangga
2
Departemen Anatomi dan Histologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga

ABSTRACT
The central nervous system (CNS) neoplasm originates from the brain, spinal cord, meninges and metastatic
tumors from elsewhere. The incidence of this tumor ranges from 10 to 17 per 100,000 people per year for
intracranium tumor, and 1 to 2 per 100,000 people for intraspinal tumors, about half to three-quarters from
the incidence is a primary tumor while the rest is a metastatic tumor. The location of CNS tumor is also
associated with patient’s age. The majority of neoplasms (80-85%) in adults are located in the cerebral
hemispheres above the tentorium (supratentorial), whereas 70% cases in children are located in the
posterior fossa. According to age preferences, meduloblastoma occurs mostly in the first decade of life,
astrocytoma anaplastic in hemisphere and glioblastoma were occured in middle age and older age
respectively. The pathogenesis of majority CNS neoplasm is remain unclear, but several factors have been
identified to explain this disease: genetics predisposition, radiation, immune suppression, even the chemical
and virus infection. The primary CNS neoplasm has slight differences with other neoplasm, where the
lesions in this neoplasm seems benign microscopically but actually this neoplasm is able to infiltrate and
exhort to vital structure, and this condition will lead to death. Although the primary brain tumor is
malignant microscopically, it rarely spreads to other organs, and this phenomenon is different to other
neoplasms which occurs outside the CNS. The differences between benign and malignant lesion in CNS are
less apparent than in other organs. With the knowledge of the macroscopic and microscopic morphology of
CNS neoplasm, as well as the incidence, it is expected that the clinicians will be able to diagnose this
disease easier and to provide appropriate management in order to achieve a better prognosis for patients.
Keywords: Neoplasm, central nervous system (CNS)

ABSTRAK
Neoplasma sistem saraf pusat (SSP) merupakan neoplasma yang berasal dari dalam otak, medulla spinalis,
meningen dan tumor metastatik yang berasal dari tempat lain. Insiden tumor ini per tahun berkisar dari 10
sampai 17 per 100.000 orang untuk tumor intrakranium, dan 1 sampai 2 per 100.000 orang untuk tumor
intraspinal, sekitar setengah hingga tiga-perempatnya adalah tumor primer, sisanya adalah tumor metastatik.
Letak tumor SSP juga berhubungan dengan umur penderita, pada orang dewasa sebagian besar neoplasma
(80-85%) timbul di dalam hemisfer serebrum di atas tentorium (supratentorial) dan sebesar 70% pada anak
timbul di fossa posterior. Berdasarkan prefensi umur, meduloblastoma paling sering pada dekade pertama
kehidupan, sedangkan astrositoma anaplastik pada hemisfer dan glioblastoma berturut-turut cenderung untuk
terjadi pada penderita usia pertengahan dan yang lebih tua. Patogenesis sebagian besar tumor SSP belum
diketahui, namun terdapat beberapa faktor yang dianggap telah menyebabkan hal tersebut, diantaranya faktor
genetik, radiasi, supresi imun, bahkan faktor kimia dan virus. Neoplasma SSP primer sedikit berbeda dengan
neoplasma yang timbul di tempat lain, lesi yang secara histologis terlihat jinak dapat menyebabkan kematian
karena desakan tumor terhadap struktur vital. Tumor otak primer jarang menyebar ke bagian tubuh lain
walaupun secara histologis ganas, hal ini berbeda dengan neoplasma yang timbul di luar SSP dan perbedaan
antara lesi jinak dan ganas kurang tampak pada SSP dibandingkan dengan di organ lain. Dengan mengetahui
morfologi makroskopik dan mikroskopik serta angka kejadian masing-masing neoplasma SSP, maka
diharapkan para klinisi dapat lebih mudah mendiagnosa serta memberikan penatalaksanaan yang tepat
sehingga memberikan prognosis yang lebih baik untuk para penderita.
Kata kunci: Neoplasma, sistem saraf pusat

1
Majalah Biomorfologi
Korespondensi: Al Muqsith, Bagian Anatomi, Program Studi Pendidikan Dokter Universitas Malikussaleh,
Jl. H. Meunasah Uteunkot Cunda, Lhokseumawe – Aceh, email: al_muqsith2317@yahoo.co.id.
Latar belakang
Neoplasma adalah kumpulan sel abnormal yang
terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh terus-menerus
secara tidak terbatas dan tidak berkoordinasi
dengan jaringan di sekitarnya. Pertumbuhan tak
terkontrol yang seringnya terjadi dengan cepat itu
dapat mengarah ke pertumbuhan jinak (benign)
maupun ganas (malignant atau kanker) (Robbins &
Kumar, 2003; Sudijono, et al., 2003). Neoplasma
sistem saraf pusat (SSP) merupakan neoplasma
yang berasal dari dalam otak, medulla spinalis,
meningen dan tumor metastatik yang berasal dari
tempat lain (Kumar, et al., 2007). Insiden tumor ini
per tahun berkisar dari 10 sampai 17 per 100.000
orang untuk tumor intrakranium, dan 1 sampai 2
per 100.000 orang untuk tumor intraspinal, sekitar
setengah hingga tiga-perempatnya adalah tumor
primer, sisanya adalah tumor metastatik (Kumar, et
al., 2010). Tumor SSP merupakan 20% dari semua
kanker pada masa anak-anak (Kumar, et al., 2010).
Perbedaan letak tumor SSP juga berhubungan
dengan umur penderita, pada orang dewasa
sebagian besar neoplasma (80-85%) timbul di
dalam hemisfer serebrum di atas tentorium
(supratentorial) dan sebesar 70% pada anak timbul
di fossa posterior (Underwood, 2000; Lindsay, et
al., 2004; Buja & Krueger, 2005; Kumar, et al.,
2010).
Patogenesis sebagian besar tumor SSP belum
diketahui, namun terdapat beberapa faktor yang
dianggap telah menyebabkan hal tersebut, di
antaranya faktor genetik, radiasi, supresi imun,
bahkan faktor kimia dan virus (Underwood, 2000).
Neoplasma SSP primer sedikit berbeda dengan
neoplasma yang timbul di tempat lain. Lesi yang
secara histologis terlihat jinak dapat menyebabkan
kematian karena desakan tumor terhadap struktur
vital. Perbedaan antara lesi jinak dan ganas kurang
tampak pada SSP dibandingkan dengan di organ
lain, sebagai contoh sebagian tumor glia dengan
gambaran histologis jinak tetapi dapat meng-
infiltrasi otak secara luas sehingga menyebabkan
gangguan klinis yang berat dan prognosisnya
buruk, oleh sebab itu letak anatomik neoplasma
SSP dapat memiliki konsekuensi letal tanpa
memandang klasifikasi histologik (Kumar, et al.,
2007; Kumar, et al., 2010). Tumor otak primer
jarang menyebar ke bagian tubuh lain walaupun
2
Volume 25 No. 1 Januari 2012
secara histologis ganas, hal ini berbeda dengan
neoplasma yang timbul di luar SSP (Kumar, et al.,
2007). Tumor SSP yang sangat anaplastik atau
yang berdiferensiasi baik dapat menyebar melalui
spatium subaraknoid ke seluruh otak dan medulla
spinalis serta meluas ke jalur yang dilalui oleh
cairan serebro-spinal (CSS) (Kumar, et al., 2010).
Hal yang paling sulit dari tumor sistem saraf
adalah masih terbatasnya kemampuan para klinisi
untuk mengangkat neoplasma glia infiltratif secara
bedah tanpa mengganggu fungsi neurologik dari
penderita, sehingga identifikasi anatomi makros-
kopik dan mikroskopik secara tepat sangat di-
perlukan untuk penatalaksanaan yang akan dilaku-
kan untuk meminimalisir efek pengangkatan tumor
(Underwood, 2000). Pengetahuan tentang neo-
plasma SSP sangat diperlukan untuk penegakan
diagnosis dan penatalaksaan penyakit tersebut.
Dalam makalah ini hanya akan dipaparkan
beberapa jenis neoplasma SSP yang sering
ditemukan kasusnya di klinik.
Diskusi
Tumor SSP dapat disederhanakan menjadi
beberapa kelompok yaitu tumor intrakranial primer
dari sel parenkim SSP (intrinsik), Tumor
intrakranial yang berasal dari dalam ruang
tengkorak tetapi bukan dari parenkim otak sendiri
(ekstrinsik), dan tumor metastatik.
Tumor intrinsik
Glioma
Glioma merupakan tumor otak yang berasal dari
sel glia, mencakup astrositoma, oligodendro-
glioma, dan ependimoma. Glioma mencapai 30% -
40% dari semua tumor intrakranial (Schneider, et
al., 2010; Simon, et al., 2010).
Astrositoma
Ada beberapa tumor yang berasal dari astrosit, di
antaranya astrositoma fibrilar, glioblastoma dan
astrositoma pilositik serta tipe-tipe lain yang
jarang. Masing-masing tumor tersebut memiliki
karakteristik yang khas.
Astrositoma fibriler (difus) dan Glioblastoma
membentuk sekitar 80% tumor otak primer pada
orang dewasa dan biasanya ditemukan di hemisfer
serebrum, tetapi tumor ini dapat juga terbentuk di
serebelum, batang otak, atau medula spinalis, dan
terutama terjadi pada dekade ke-empat hingga ke-
Al Muqsith, Kalanjati
enam dengan insiden pria : wanita = 2 : 1
(Lindsay, et al., 2004; Kumar, et al., 2010).
Astrositoma fibriler difus dapat berdiferensiasi
baik (astrositoma) atau kurang berdiferensiasi
(derajat lebih tinggi), yang berkisar dari
astrositoma anaplastik hingga glioblastoma.
Gambaran makroskopik astrositoma fibriler difus
adalah tumor infiltratif dengan batas kabur,
berwarna abu-abu serta tumbuh infiltratif meluas
dan merusak jaringan otak di bawahnya. Tumor ini
berukuran beberapa sentimeter sampai sangat
besar sehingga menggantikan hemisfer keseluruh-
an dan meluas melalui komisura ke dalam
hemisfer di depannya. Tumor tampak padat atau
gelatinosa lunak, dapat juga dijumpai degenerasi
kistik (Kumar et al., 2010). Astrositoma anaplastik
tidak dapat dibedakan dengan astrositoma secara
makroskopis (Robbins & Kumar, 1995; Kumar, et
al., 2007). Pada pemeriksaan mikroskopik,
astrositoma fibriler berdiferensiasi baik ditandai
dengan meningkatnya jumlah nukleus sel glia
dalam jumlah ringan sampai sedang, pleomorfisme
nukleus yang agak bervariasi, anyaman prosesus
sel astrositik yang halus dan positif-GFAP (glial
fibrillary acidic protein) sehingga tampak latar
belakang tonjolan-tonjolan fibrilar yang jelas.
Transisi antara jaringan neoplastik dan jaringan
normal tidak jelas, dan sel tumor dapat terlihat
menginfiltrasi jaringan normal agak jauh dari lesi
utama (Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Astrositoma anaplastik memperlihatkan hiper-
selularitas dan memiliki pleomorfisme nukleus dan
sitoplasma yang lebih tinggi dibandingkan
astrositoma fibriler berdiferensiasi baik, dan sering
ditemukan sel-sel yang bermitosis aktif (hiper-
kromatisme inti) (Robbins & Kumar, 1995;
Kumar, et al., 2010).
Glioblastoma (dahulu disebut glioblastoma
multiforme) terdapat 30% dari keseluruhan tumor
primer SSP pada orang dewasa, dan sangat jarang
pada anak-anak. Glioblastoma merupakan jenis
tumor otak yang sangat ganas dan tidak dapat
disembuhkan (Tso, et al., 2010). Sebagian besar
tumbuh dalam substansia alba dari hemisfer
serebrum. Tumor ini memiliki variasi makroskopik
dengan gambaran yang khas dari satu daerah ke
daerah lain, di mana sebagian daerah tampak padat
dan putih, sedangkan bagian lain tampak lunak dan
kuning (akibat nekrosis jaringan), dan bagian yang
lainnya lagi memperlihatkan perdarahan dan
degenerasi kistik. Tumor dapat tampak berbatas
3
Neoplasma sistem saraf
tegas dari jaringan otak di sekitar, tetapi selalu
terjadi infiltrasi melewati batas luar (Underwood,
2000; Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Pada glioblastoma, terdapat penampakan histologis
yang serupa dengan astrositoma anaplastik, tetapi
di sini disertai nekrosis dan proliferasi vaskular
atau sel endotel, yang masing-masing sering
memiliki gambaran sterotipikal (Buja & Krueger,
2005; Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Nekrosis pada glioblastoma, sering dengan pola
seperti ular (serpentine pattern), fokus nekrosis
sering dikelilingi oleh cincin padat nukleus
neoplastik yang disebut sebagai pseudopalisade.
Proliferasi sel vaskular ditandai tumpukan sel-sel
vaskular yang menonjol ke dalam lumen pembuluh
dan kriteria minimal untuk gambaran glioblasma
ini adalah lapisan ganda sel endotel. Jika
proliferasi sel vaskularnya ekstrem, sel-sel
vaskular tersebut membentuk struktur mirip bola
yang disebut badan glomeruloid. Faktor
pertumbuhan sel endotel vaskular (vascular
endothelial cell growth factor, VGEF), yang
dihasilkan oleh astrosit maligna, dapat terjadi
sebagai respon terhadap hipoksia dan berperan
menghasilkan perubahan vaskular yang khas ini.
Pada keadaan yang disebut glioblastoma serebri,
terjadi infiltrasi astrosit neoplastik di banyak
bagian otak, pada sebagian kasus bahkan seluruh
otak (Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Perubahan yang paling sering ditemukan pada
astrositoma derajat rendah adalah inaktivasi p53
serta ekspresi berlebihan platelet-derived growth
factor-A (PDGF-A) dan reseptornya. Transisi ke
astrositoma derajat tinggi berkaitan dengan
gangguan lebih lanjut pada gen-gen penekan
tumor, gen RB, gen p16/CDKNZA, dan suatu gen
penekan tumor di kromosom 19q. Dengan semakin
baiknya karakterisasi genetik glioblastoma,
menjadi semakin jelas bahwa glioblastoma
sekunder memiliki mutasi p53 yang khas untuk
glioma derajat rendah, sedangkan glioblastoma
primer ditandai oleh amplifikasi gen reseptor
faktor pertumbuhan epidermis (epidermal growth
factor receptor, EGFR). Selain kedua perubahan
tersebut, terdapat perubahan genetik tertentu yang
menandai kedua jalur glioblastoma: amplifikasi
PDGF-A pada glioblastoma sekunder dan ekspresi
berlebihan MDM2, delesi P16, atau mutasi
phosphatase dan tensin homolog (PTEN) pada
glioblastoma primer (Kumar, et al., 2010).
Majalah Biomorfologi
Astrositoma pilositik adalah tumor glial yang
paling sering ditemui (glioma atau astrositoma)
pada anak (Dahiya, et al., 2012). Astrositoma
pilositik dibedakan dari jenis lain berdasarkan
gambaran patologik, bersifat lebih diskret dan
relatif jinak. Tumor ini biasanya timbul pada anak-
anak dan dewasa muda serta berlokasi di
serebelum meskipun juga dapat terbentuk di lantai
dan dinding ventrikel ketiga, saraf optik, dan
kadang-kadang hemisfer serebrum (Robbins dan
Kumar, 1995; Kumar, et al., 2007; Kumar, et al.,
2010).
Pada pemeriksaan makroskopik, astrositoma
pilositik sering bersifat kistik, dengan nodul mural
di dinding kista. Jika padat, tumor ini dapat
berbatas tegas atau infiltratif (lebih jarang). Pada
pemeriksaan mikroskopik, tumor terdiri dari sel-sel
bipolar dengan tonjolan panjang halus “mirip
rambut” yang positif GFAP, sering ditemukan
daerah kistik (mikrokista), serat Rosenthal yang
eosinofilik terang, dan butir-butir eosinofilik kaya
protein (badan granular hialin). Dijumpai
peningkatan jumlah pembuluh darah, sering
dengan dinding yang menebal atau proliferasi sel,
tetapi hal ini tidak menunjukkan prognosis yang
buruk. Nekrosis dan mitosis jarang ditemukan.
Tidak seperti astrositoma fibrilar difus, astrositoma
pilositik memiliki batas infiltratif sempit dengan
otak di sekitarnya (Robbins & Kumar, 1995;
Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Penelitian genetik membuktikan bahwa astro-
sitoma pilositik jarang memiliki mutasi p53 atau
perubahan-perubahan lain yang ditemukan pada
astrositoma fibrilar difus (Kumar, et al., 2010).
Sebagian besar genetik melibatkan perubahan
kromosom 7q34 (Dahiya, et al., 2012).
Oligodendroglioma
Tumor ini membentuk 5% sampai 15% glioma
serta paling sering dijumpai pada dekade ke-empat
dan ke-lima, biasanya terbentuk di dalam
hemisferium serebrum. Pada pemeriksaan
makroskopik, tampak masa abu-abu gelatinosa
berbatas tegas, sering disertai kista, perdarahan
fokal dan kalsifikasi. Secara mikroskopik, tumor
terdiri dari lembaran-lembaran sel regular dengan
nukleus bulat yang mengandung butiran halus
kromatin (serupa dengan oligodendrosit normal) di
kelilingi oleh halo sitoplasma yang jernih. Tumor
biasanya terdiri dari jalinan halus kapiler-kapiler
yang membentuk anastomosis. Kalsifikasi yang
terdapat pada hampir 90% tumor ini, berkisar dari
4
Volume 25 No. 1 Januari 2012
fokus mikroskopik hingga pengendapan masif.
Sewaktu sel tumor menginfiltrasi korteks
serebrum, sering terjadi pembentukan struktur
sekunder, terutama satelitosis perineuronal (sel
neoplastik cenderung berkumpul di sekitar neuron
asli). Aktivitas mitotik biasanya sangat sulit
ditemukan (Robbins & Kumar, 1995; Lindsay, et
al., 2004; Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Oligodendroglioma anaplastik ditandai oleh
densitas sel yang tinggi, disertai anaplasia nukleus,
peningkatan aktivitas mitotik dan nekrosis. Proses
genetik yang mendasari tumor-tumor oligo-
dendroglia, bersama dengan gambaran histo-
loginya, membedakan tumor-tumor ini dari tumor
astrositik (Kumar, et al., 2007; Kumar, et al.,
2010).
Perubahan genetik tersering pada oligodendo-
glioma adalah hilangnya heterozigositas untuk
kromosom 1p dan 19q. Lokus-lokus penekan
tumor spesifik yang berperan dalam pembentukan
tumor ini masih belum diketahui. Seiring
perkembangan menuju oligodendroglioma
anaplastik, terjadi akumulasi perubahan genetik.
Perubahan-perubahan yang umum adalah
hilangnya 9p, 10q, dan mutasi di CDKN2A
(Lindsay, et al., 2004; Kumar et al., 2010).
Neoplasma berdiferensiasi buruk
Sebagian tumor, meskipun berasal dari
neuroektoderm, hanya sedikit memperlihatkan
penanda-penanda fenotipe sel matur sistem saraf
dan dianggap berdiferensiasi buruk, atau embrio-
nal, yang berarti bahwa sel-sel ini mempertahan-
kan gambaran sel yang primitif dan tidak
berdiferensiasi. Medulo-blastoma merupakan neo-
plasma tersering dan membentuk sekitar 20%
tumor otak pada anak (Kumar, et al., 2010).
Meduloblastoma
Tumor ini terutama timbul pada anak dan tumbuh
di serebelum, merupakan tumor paling banyak
pada dua dekade pertama dalam kehidupan.
Meskipun dapat memperlihatkan penanda neuron
dan glia, tumor umumnya tidak berdiferensiasi.
Pada anak, meduloblastoma terletak di serebelum,
sedangkan lokasi di hemisfer serebeli lebih sering
dijumpai pada orang dewasa. Pertumbuhannya
yang pesat dapat menyumbat aliran CSS sehingga
menimbulkan hidrosefalus. Tumor umumnya
berbatas tegas, abu-abu, dan rapuh serta mungkin
terlihat meluas ke permukaan folia serebelum dan
mengenai leptomeningen. Pada pemeriksaan
mikroskopik, meduloblastoma biasanya sangat
Al Muqsith, Kalanjati
selular disertai lembaran-lembaran sel anaplastik.
Sel tumor secara individual berukuran kecil,
dengan sedikit sitoplasma dan nukleus hiper-
kromatik yang sering memanjang atau berbentuk
bulan sabit (Robbins & Kumar, 1995; Underwood,
2000; Kumar, et al., 2007; Kumar, et al., 2010).
Mitosis banyak dijumpai dan tumor memiliki
potensi untuk mengekspresikan fenotipe neuron
(granula neurosekretorik atau rosette Homer-
Wright, seperti pada neuroblastoma) dan glia.
Varian dermoplasmatik ditandai oleh endapan
kolagen dan retikulin yang menandai respon
stroma serta nodul-nodul sel yang membentuk
“pulau pucat” yang memiliki banyak neuropil
tanpa endapan retikulin (Kumar, et al., 2007;
Kumar, et al., 2010).
Di tepi masa tumor utama, sel meduloblastoma
memiliki kecenderungan untuk membentuk rantai
sel linier yang menginfiltrasi menembus korteks
serebelum untuk berkumpul di bawah pia,
menembus pia, dan masuk ke rongga subaraknoid.
Sering terjadi komplikasi berupa penyebaran
melalui CSS, yang bermanifestasi sebagai masa
nodular di bagian mana saja pada SSP termasuk
metastasis ke kauda ekuina yang kadang-kadang
disebut metastasis “drop” karena rute langsung
penyebarannya melalui CSS (Kumar, et al., 2010).
Perubahan genetik yang tersering dijumpai adalah
hilangnya material dari lengan pendek kromosom
17, hal ini sering ditemukan dalam keadaan
kelainan kromosom akibat duplikasi lengan
panjang kromosom 17 (isokromosom 17q atau
i(17q)). Identitas gen penekan tumor yang hilang
dari kromosom 17 belum jelas. Meskipun terletak
di kromosom ini, gen p53 tampaknya bukan
merupakan gen yang relevan. Berbagi perubahan
genetik lain dapat ditemukan pada medulo-
blastoma termasuk di jalur sonic hedgehog/
patched (berperan dalam pengendalian proliferasi
normal sel granula serebelum), jalur sinyal Wnt
(termasuk APC dan β-katenin), dan lainnya
(Kumar, et al., 2010).
Tumor ekstrinsik
Meningioma
Meningioma umumnya adalah tumor jinak (80%)
dan sisanya 20% adalah atipikal (sejenis tumor
tumbuh lambat yang bisa menjadi kanker) yang
berasal dari sel meningotelial yang berada di
araknoid mater. Secara konsisten dilaporkan
adanya predominasi perempuan, terutama pada lesi
yang terbentuk di medula spinalis. Hal ini dulunya
5
Neoplasma sistem saraf
diduga berkaitan dengan keberadaan reseptor
progesteron di sel meningotel dan respon trofik
terhadap hormon tersebut (Kumar, et al., 2007;
Lee, et al., 2010). Berdasarkan hasil penelitian
yang dilakukan pada wanita di European
Prospective Investigation into Cancer and
Nutrition (EPIC) oleh Dominique S. Michaud, et
al. (2010), diambil kesimpulan bahwa mereka
tidak mendukung adanya peran hormon reproduksi
terhadap resiko terjadinya meningioma dan glioma
(Michaud, et al., 2010). Tumor ini biasanya
melekat ke duramatris, dan berasal dari sel
meningotel araknoid. Lokasi yang umum adalah
pada separuh bagian depan rongga tengkorak dan
termasuk konveksitas hemisfer, falks, sayap kecil
tulang sphenoid, dan pada lekuk olfaktorius.
Tempat lain yang lebih jarang adalah pleksus
koroideus dalam ventrikel otak, angulus
pontoserebelaris, foramen magnum, dan medula
spinalis (Robbins & Kumar, 1995; Buja, et al.,
2005; Kumar, et al., 2010).
Meningioma biasanya berupa masa bulat dengan
dasar berbatas tegas di dura dan menekan otak di
bawahnya, tetapi mudah untuk dipisahkan darinya.
Perluasan di tulang atasnya dapat terjadi.
Permukaan masa biasanya terbungkus oleh
jaringan fibrosa tipis dan mungkin tampak
menggelembung atau polipoid. Pola pertumbuhan
khas lainnya adalah varian en plaque, yaitu
penyebaran tumor membentuk lembaran di
sepanjang permukaan dura. Bentuk ini sering
menyebabkan perubahan-perubahan reaktif
periostotik tulang di atasnya. Lesi berkisar dari
padat dan fibrosa hingga seperti berpasir halus,
atau mungkin mengalami kalsifikasi ekstrem
(biasanya bentuk granula kalsifikasi berlapis
konsentrik yang disebut badan psammoma). Tidak
terdapat tanda-tanda makroskopik nekrosis atau
perdarahan yang luas (Robbins & Kumar, 1995;
Underwood, 2000; Kumar, et al., 2010).
Kelainan sitogenetik tersering adalah hilangnya
kromosom 22, terutama lengan panjang (22q).
Delesi mencakup regio 22q12 yang mengandung
gen NF2. Sekitar 50% sampai 60% meningioma
tidak disebabkan mutasi-mutasi neurofibromatosis
tipe 2 di gen NF2, sebagian besar dari mutasi ini
diperkirakan menyebabkan hilangnya protein
fungsional. Kelainan genetik ini lebih sering pada
meningioma dengan gambaran histologik fibro-
blastik atau transisional (Kumar, et al., 2010;
Wiemels, et al., 2010).
Majalah Biomorfologi
Tumor metastasis
Sistem saraf pusat sering menjadi tempat
metastasis, yang dapat terjadi secara hematogen
atau penyebaran langsung (Underwood, 2000).
Kira-kira 25% - 30% tumor otak adalah hasil
metastasis (Robbins & Kumar, 1995). Lima tempat
primer tersering yaitu paru-paru, payudara, kulit
(melanoma), ginjal dan saluran cerna, membentuk
sekitar 80% dari metastasis (Kumar, et al., 2010).
Metastasis sering terdapat pada perbatasan antara
substansi alba dan nigra (Lindsay, et al., 2004;
Buja, et al., 2005; Kumar, et al., 2010). Metastatik
karsinoma kadang-kadang menginfiltasi ruang
subaraknoid sehingga menyebabkan terjadinya
“meningitis karsinomatosa”. Prognosis penderita
tumor metastatik pada dalam SSP sangat buruk
(Robbins & Kumar, 1995; Underwood, 2000;
Schneider, et al., 2010). Pada pemeriksaan
makroskopik, metastasis intraparenkim mem-
bentuk masa berbatas tegas, sering terdapat di taut
substansia alba-grisea, biasanya dikelilingi oleh
suatu zona edema. Batas antar tumor dan parenkim
otak juga tampak jelas secara mikroskopis,
melanoma adalah salah satu tumor yang tidak
selalu mengikuti aturan ini. Nodus-nodus tumor,
sering disertai nekrosis di bagian tengah,
dikelilingi gliosis reaktif. Karsinomatosis me-
ningen dengan nodus-nodus tumor memenuhi
permukaan otak, medula spinalis dan akar saraf
intradura, terutama disebabkan karsinoma sel kecil
dan adenokarsinoma paru serta karsinoma
payudara (Kumar, et al., 2010).
Simpulan
Neoplasma sistem saraf pusat (SSP) merupakan
neoplasma yang berasal dari dalam otak, medula
spinalis, meningen dan tumor metastatik yang
berasal dari tempat lain. Ada beberapa hal yang
khas yang kita temukan pada tumor di SSP antara
lain beberapa jenis tumor otak memiliki predileksi
tempat yang spesifik di dalam otak, misalnya
meduloblastoma yang berada di dalam serebelum
dan astrositoma pilositik yang terutama ditemukan
di serebelum dan di daerah hipotalamus.
Perbedaan letak tumor SSP juga berhubungan
dengan umur penderita, pada orang dewasa
sebagian besar neoplasma (80-85%) timbul di
dalam hemisfer serebrum di atas tentorium
(supratentorial) dan sebesar 70% pada anak timbul
di fossa posterior. Berdasarkan prefensi umur,
meduloblastoma paling sering pada dekade
6
Volume 25 No. 1 Januari 2012
pertama kehidupan, sedangkan astrositoma
anaplastik pada hemisfer dan glioblastoma
berturut-turut cenderung untuk terjadi pada
penderita usia pertengahan dan yang lebih tua.
Dengan mengetahui morfologi serta angka
kejadian masing-masing neoplasma SSP, maka
diharapkan para klinisi dapat lebih mudah
mendiagnosis serta memberikan penatalaksanaan
yang tepat sehingga memberikan prognosis yang
lebih baik untuk para penderita.
Daftar pustaka
Buja, L.M. & Krueger, G.R.F., 2005. Netter’s
illustrated human patology. Teterboro, New
Jersey: Icon Learning Systems, hal.449-475.
Dahiya, S. et al., 2012. Novel BRAF alteration in a
sporadic pilocytic astrocytoma. Case
Reports in Medicine, 2012. Diunduh: 12
Mei 2012 dari http://www.hindawi.com/
Journal/crim/ai/.
Kumar, V. Abbas, A.K. & Fausto, N. eds., 2010.
Robbins & Cotran dasar patologi penyakit.
Edisi ke-7. Diterjemahkan oleh dr. Brahm
U. Pendit. Jakarta: EGC, hal.1428-1440.
Kumar, V. Cotran, R.S. & Robbins, S.L. eds.,
2007. Robbins buku ajar patologi. Edisi ke-
7. Diterjemahkan oleh dr. Brahm U. Pendit.
Jakarta: EGC, hal.928-934.
Lee, Y. et al., 2010. Genomic landscape of
meningiomas. Brain Pathol., 20(4), hal.751.
Lindsay, K.W. Bone, I. & Callander, R., 2004.
Neurology and neurosurgery illustrated.
Edisi ke-4. London: Churchill Livingstone,
hal.299-347.
Michaud, D.S. et al., 2010. Reproductive factors
and exogenous hormone use in relation to
risk of glioma and meningioma in a large
European cohort study. Cancer Epidemiol
Biomarkers Prev., 19(10), hal.2563.
Molnár, P., 2010. Classification of primary brain
tumors: molecular aspects. Research Grant,
516, hal.8-20.
O’Halloran, D. Guyers, K. & Henderson, J., 2004.
Note on anatomy and oncology. London:
Churchill Livingstone, hal.85-87.
Robbins, S.L. & Kumar, V. eds., 1995. Buku ajar
patologi II. Edisi ke-4. Diterjemahkan oleh
staf pengajar Laboratorium Patologi
Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga, Surabaya. Jakarta: EGC, hal.495-
499.
Al Muqsith, Kalanjati
Robbins, S.L. dan Kumar, V., 2003. Neoplasia. In:
Basic Pathology. Edisi ke-7. Philadelphia:
Saunders, hal.166-209.
Schneider, T. et al., 2010. Gliomas in adults.
Deutsches Ärzteblatt International, 107(45),
hal.799.
Simon, M. et al., 2010. Genetic risk profiles
identify different molecular etiologies for
glioma. Clin Cancer Res., 16(21), hal.5253.
Sudijono, J. et al., 2003. Ilmu Patologi. Jakarta:
EGC, hal.121.
Neoplasma sistem saraf
Tso, C.L., 2010. Molecular pathways of
glioblastoma and glioblastoma stem cells.
Research Grant, 516, hal.27.
Underwood, J.C.E. ed., 2000. Patologi umum dan
sistemik. Edisi ke-2. Jakarta: EGC, hal.893-
898.
Wiemels, J., Wrensch, M., & Claus, E.B., 2010.
Epidemiology and etiology of meningioma.
J Neurooncol., 99, hal.307.