Nefropatologie C8 Prof DR Caruntu

NEFROPATII GLOMERULARE
PROF. DR. IRINA-DRAGA CĂRUNTU

1. NEFRITA LUPICĂ
2. NEFROPATIA DIABETICĂ
3. SINDROMUL SJOGREN
1. NEFRITA LUPICĂ
PROVOCĂRI ÎN CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ
PRIMA RAPORTARE
Smith CD, Cyr M. The history of lupus erythematosus. From Hippocrates to Osler.
Rheum Dis Clin North Am 1988; 14(1):1-14.
PUNCTE CHEIE ÎN CLASIFICAREA NEFRITEI LUPICE
• 1955
Muehrcke RC, Kark RM, Pirani CL, Pollak VE, Steck IE: Histological and clinical evolution of lupus
nephritis. Ann Rheum Dis 1955; 14: 371–377
• 1964
Pollak VE, Pirani CL, Schwartz FD: The natural history of the renal lupus erythematosus manifestations.
J Lab Clin Med 1964; 63: 537–550
176 renal biopsies grouped according to 4 categories: (1) no histologic evidence of renal involvement,
(2) lupus glomerulitis, (3) active lupus GN, (4) membranous lupus GN
• 1974/1975 – original WHO Classification

• 1982 – WHO Classification
• 1995 – revised WHO Classification
• 2004 – ISP/RPS Classification
• 2018 – revised ISP/RPS Classification
Original WHO Classification*
Buffalo, 1974 / Geneva 1975
(Pirani, Pollak, 1955….) WHO Classification - 1982
*never published in the peer-reviewed literature

**Appel GB, Silva FG, Pirani CL, Meltzer JI, Estes D. Renal involvement in
systemic lupus erythematosus (SLE): A study of 56 patients emphasizing
histologic classification. Medicine (Baltimore) 1978; 57: 371–410
→ Roman numerals used, for the first time, to identify
the different classes
Churg J, Sobin L: Lupus nephritis. In: Renal Disease: Classification and Atlas of
Glomerular Diseases, Tokyo, Igaku-Shoin Medical Publishers, 1982, 127–131
WHO Classification – 1995

Churg J, Bernstein J, Glassock RJ: Lupus nephritis. In: Renal Disease: Classification and
Atlas of Glomerular Diseases, 2nd Ed., New York, Igaku-Shoin Medical Publishers, 1995,
151–177
ISP/RPS Classification - 2004
Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. The classification of glomerulonephritis in systemic
lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250.
Clasa I – NL MEZANGIALĂ MINIMĂ CLASIFICAREA ISP/RPS - 2004
- MO – CR normali
- depozite mezangiale - IF (IgG), EM
CLASIFICAREA ISP/RPS - 2004
Clasa II – LN PROLIFERATIVĂ MEZANGIALĂ
– hipercelularitate mezangială (orice grad),

expansiune matrice mezangială
- NU depozite mezangiale difuse,

extensive
- NU leziuni active: proliferare
endocapilară, karyorrhexis,
necroză....
Arie mezangială cu proliferare celulară

Clasa III – NL PROLIFERATIVĂ FOCALĂ CLASIFICAREA ISP/RPS - 2004
- depozite subendoteliale segmentare < 50% CRs
- asociat:
- leziuni active, scleroză
- modificări mezangiale
Arie de scleroză, adeziune la capsula Bowman
Arii mezangiale cu proliferare celulară, zone cu necroză fibrinoidă

Clasa IV – NL PROLIFERATIVĂ DIFUZĂ
- >/= 50% CRs = leziuni active SAU cronice, globale SAU segmentare
- minimum 50% arie glomerulară = leziuni segmentare = IV-S
- >/= 50% arie glomerulară = leziuni globale = IV-G
- leziuni active (A): proliferare endocapilară, karyorrhexis,
necroză, trombi hialini, rupturi capilare glomerulare,
semilune, “anse de sârmă”
- leziuni active (A)/cronice (C): minimum 1 leziune
glomerulară cronică (scleroză segmentală / globală) PLUS
leziuni active
- leziuni cronice (C): scleroză segmentală / globală
Depozite extemsive subendoteliale, extinse =
“anse de sârmă”
IF: depozite imune subendoteliale
CLASA V – NL MEMBRANOASĂ
PURĂ
- depozite subepiteliale segmentare/ globale – MO, IF (eng. spikes)
- asociat:
- modificări mezangiale
- depozite subendoteliale (NU MO)
- depozite subendoteliale (MO) = clasa V PLUS clasa III / IV – în raport de extindere
NU combinații:
clasele I, II, VI
depozite subepiteliale
CLASA VI – NL SCLEROZANTĂ AVANSATĂ
- glomeruloscleroză globală >/= 90% CRs

- NU dovezi leziuni glomerulare active
Glomeruloscleroză
INSTRUMENTE COMPLEMENTARE
- criterii semi-cantitative pentru evaluarea leziunilor active și/sau cronice
• 1964
Pollak VE, Pirani CL, Schwartz FD. The natural history of the renal manifestations of systemic lupus erythematosus. J Lab Clin Med
1964; 63:537–550.
• 1983 - National Institute of Health, Indices of Activity and Chronicity

Austin HA III, Muenz LR, Joyce KM et al. Prognostic factors in lupus nephritis. Contribution of renal histologic data. Am J Med 1983;
75:382–391
Austin HA 3rd, Muenz LR, Joyce KM, et al. Diffuse proliferative lupus nephritis: identification of specific pathologic features affecting
renal outcome. Kidney Int 1984; 25:689–695.
• 2000
Hill GS, Delahousse M, Nochy D, et al. A new morphologic index for the evaluation of renal biopsies in lupus nephritis. Kidney Int 2000;
58:1160–1173
ACTIVITY INDEX CHRONICITY INDEX
Glomerular lesions
1. cellular proliferation
2. fibrinoid necrosis
1. glomerular sclerosis
3. cellular crescent
2. fibrous crescent
4. hyaline thrombi and wire loops
5. intracapillary leukocytes
Tubulointerstitial lesions
1. mononuclear inflammatory 1. interstitial fibrosis
infiltrate 2. tubular atrophy
Pathologic indices – an ideal instrument
for lupus nephritis diagnosis and treatment
Schwartz, 2000
Similar legendei Sfântului Graal, cercetarea continuă,

fără însă nici o certitudine că indexul perfect există și ca poate fi găsit….
Clasificarea ISP/RPS – update 2018
CLASIFICAREA ISP/RPS – update 2018
CLASA II
• Comentarii – ghiduri ISN/RPS
- cutt-off pentru hipercelularitatea mezangială - neclar
• Recomandări
- definiție hipercelularitate mezangială:
4 sau mai mulți nuclei înconjurați complet de matrice
în aria mezangială, fără a include regiunea hilară
Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society
classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices.
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- definiția pentru proliferarea endocapilară - neclară;
- termenul proliferare - imprecis
• Recomandări
- termenul proliferarea endocapilară
înlocuit cu hipercelularitate endocapilară
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- proliferarea extracapilară > 25% din circumferința
capsulei Bowman = cutoff inițial
- absența definițiilor pentru semilună fibroasă / fibrocelulară
• Recomandări
- termenul semilună = hipercelularitate extracapilară, formată dintr-un
amestec variabil de celule
- matricea de fibrină și matricea fibrilară/fibroasă pot fi prezente; 10%
sau mai mult din circumferința capsulei Bowman trebuie să fie
afectată
- semilună celulară : >75% celule și fibrină, < 25% matrice fibroasă
- semilună fibroasă : > 75% matrice fibroasă, < 25% celule și fibrină
- semilună fibrocelulară : 25%–75% celule și fibrină, diferența matrice fibroasă
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- absența definiției pentru aderență
• Recomandări
- aderență: arie de continuitate izolată a
matricei extracelulare între glomerul și capsulă,
chiar și când aria subjacentă nu prezintă scleroză
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- absența definiției pentru necroza fibrinoidă
• Recomandări
- necroza fibrinoidă: fibrină asociată cu ruperea membranei bazale glomerulare
si/sau liza matricei mezangiale; nu implică prezența de karyorrhexis
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- definiții pentru termenii segmentar și global – neclare
- variabilitate interobservatori largă
- semnificație clinică incertă
• Recomandări
- eliminarea of subclaselor segmentară și globală a clasei IV
Kidney Int 2018; 93:789-796.
CLASA III și IV
- desemnarea statusului de activitate/cronicitate prin parametrii A, C, and A/C – prea largă,
nespecifică;
- evaluare semicantitativă pentru a descrie leziunile active și cronice
• Recomandări
- modificarea sistemului de scor NIH pentru activitatea și cronicitatea NL – utilizare în locul
parametrilor A, C, A/C
Kidney Int 2018; 93:789-796.
Kidney Int 2018; 93:789-796.
LEZIUNI TUBULOINTERSTIȚIALE
- absența valorilor cut-off pentru raportarea severității leziunilor
• Recomandări
- se menționează dacă inflamația interstițială apare în prezența sau absența fibrozei interstițiale
Kidney Int 2018; 93:789-796.
MO
- tricromic: MB, depozite imune, fibrină
- PAS: matrice mezangială, MB, TCP – margine în
IF/IHC
- anticorpi anti-IgA, IgG, IgM, C3, C1q, Fb, C4d
perie
- anticorpi anti-kappa, lambda
- Impregnare argentică: MB
- H&E: elemente celulare (inflamație, proliferare)
- Roșu Congo: amiloid
2. NEFROPATIA DIABETICĂ
NEFROPATIA DIABETICĂ
• Sindrom Kimmelstiel-Wilson
Clifford Wilson (1906-1997)
Paul Herbert Kimmelstiel (1900-1970)
Benign and malignant hypertension and nephrosclerosis. A clinical and pathological
study. Am J Pathol 1936;12:45-48
• Glomerulonefrită intercapilară
• Sindrom nefrotic + glomeruloscleroză difuză

• Boală renală progresivă
PATOGENIE NEFROPATIA DIABETICĂ
- necunoscută
MECANISME POSTULATE:
1. hiperglicemie → hiperfiltrare, leziuni renale
2. produşi de glicozilare avansată
3. activare citokine
HIPERGLICEMIA
CR: expresie TGFbeta ↑ →
→ ↑ producţia de proteine matriciale
→ hipertrofie celulară
→ ↑ sinteza de collagen
→ activează protein-kinaza C
HIPERTENSIUNE SISTEMICĂ
factor negativ
afectare vasculară şi microvasculară
PATOGENIE
FACTORI GENETICI
- grupuri etnice (afro-americani, hispanici, amerindieni) – predispoziţie
- polimorfism gena ACE (eng. angiotensin-converting enzyme) – dovezi izolate
RELAŢIA DIABET – NEFROPATIE DIABETICĂ

- risc 10% DZ II, 30% DZ I
- factori de risc (individuali):
- monitorizare precară hiperglicemie
- hipertensiune
- fumat
- rude cu patologie renală/HTA
- debut precoce
- sex masculin
- indo-asiatici, afro-caraibieni
HISTOPATOLOGIE
- CR – dimensiuni normale sau crescute (DD alte IRC)

- transformarea majoră: creştere material extracelular
- fază precoce: expansiune mezangială uşoară, FĂRĂ îngroşarea MBG

DD – GP cu leziuni minime
- fază avansată: expansiune mezangială severă + îngroşarea MBG
DD – GNM idiopatică
4 CLASE
1. GS diabetică
2. leziuni cronice în legătură cu afectarea vasculară
3a. glomerulopatii suprapuse pe GS diabetică
3b. alte GN, fără prezenţa leziunilor diabetice
HISTOPATOLOGIE
3 tipuri de leziuni
1. expansiunea mezangială
← hiperglicemie → producţie crescută de matrice SAU
glicozilarea proteinelor de matrice mezangială
→ reducere progresivă a suprafeţei de filtrare glomerulară
- difuză = creşterea spaţiilor “solide” ale ghemului

glomerular – material solid cu dispoziţie ramificată (PAS
+) = GS difuză diabetică
- DD – GNMP, LES
- nodulară = arii delimitate, rotunde, cu aspect fibrilar,
acelular/nuclei în palisadă = noduli KW = GS nodulară
diabetică
- material omogen, eozinofil, PAS +
- variabili în număr şi dimensiuni
- DD – GNMP, amiloidoză, boala lanţurilor uşoare
HISTOPATOLOGIE
3 tipuri de leziuni
2. îngroşarea MBG (+ MB tubulară)

3. scleroză glomerulară
← vasodilataţie / leziuni ischemice ← depunere de material hialin
– arteriole glomerulare
Severitate: parametri pentru evaluare:
grosimea MBG
procentul de matrice mezangială raportat la un spaţiu de referinţă (fracţia de volum
mezangiu/glomerul, matrice/mezangiu, matrice/glomerul)
HISTOPATOLOGIE
Leziuni asociate - CR
- hipertrofie CR (prin hiperfiltrare glomerulară)
- depozite subendoteliale de material hialin / eozinofil, ceros, lipidic (înveliş de fibrină)
- depozite în capsula Bowman de material hialin (picături capsulare)
- afectare podocitară
- scădere numerică – predictor de progresie
- nefrina (proteină vitală pentru stabilizarea barierei glomerulare) – expresie redusă
Alte leziuni
• afectare joncţiune tubulo-glomerulară, afectare tubulară (depozite de glicogen în
celule: transformări Armanni-Ebstein) → ESRD
• afectare interstiţială → ESRD
• vasculare: hialinizarea arteriolelor aferente şi eferente (arteriolohialinoză),
arterioloscleroză, ateroscleroză (hiperlipidemie concomitentă)
Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

http://www.ndt-educational.org/ferrariomg.asp


Microanevrism asociat cu mezangioliză, dezintegrarea matricei

mezangiale şi compactarea materialului mezangial, cu rezultat în
formarea a mai multor straturi de material fibrilar şi de noduli
Nodul în relaţie cu un microanevrism,
MBG pierde punctul de ancorare în tija mezangială
Sclerohialinoză arteriolară

IF
- negativă
- IgG – pattern liniar MBG (NU valoare patogenică sau diagnostică)
ME
- expansiune mezangială (conţinut matricial), MBG groasă

GLOMERULOPATII SUPRAPUSE PE GS DIABETICĂ
= GNM – ANTICORPI ANTI-MBG

GLOMERULOPATII SUPRAPUSE PE GS DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICĂ
= NEFROPATIE IgA SUPRAADĂUGATĂ

3. SINDROMUL SJOGREN
SINDROMUL SJOGREN
Henrik Samuel Conrad Sjögren

- 1899 – 1986
- oftalmolog
-1933 – PhD – Institutul Karolinska
"On knowledge of keratoconjunctivitis"
Sjogren H. On knowledge of kerataconjunctivitis sicca. Keratitis filiformis due to lacrimal gland hypofunction.
Acta Opthalmol 1933; Suppl 2:1-151
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Autoimunitate
•infiltraţii Ly  distrugere glande lacrimale / salivare
•producere sistemică de autoAc anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La
(Ac anti-nucleari: SS-A/Ro, SS-B/La = ribonucleoproteine)
SINDROMUL SJOGREN
CRITERII DE DIAGNOSTIC
• secreţie lacrimală / salivară  - 3 luni (test Schirmer )

xerostomie, keratoconjunctivită sicca
• autoAc-anti SS-A/Ro and SS-B/La 
• biopsie glandă salivară minoră – scor N1
-artrită reumatoidă
-hipergammaglobulinemie
-afectare limfoggl, P, R, MO, muşchi scheletal, piele, F
-asociat: tiroidită autoimună, vasculite sistemice, limfoame MALT
-depozite amiloid – NU glandă salivară
CRITERII DE EXCLUDERE
- limfom pre-existent
- hepatita B sau C
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for
- medicamente anticholinergice Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American–European Consensus
Group. Ann Rheum Dis 2002;61(6):554– 8.
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Ly T, Ly B, celule dendritice (inflamaţie)
activitate glandulară
- mecanism imun mediat celular: distrugere structuri glandulare
(apoptoză defectivă)
- secreţie citokine: activare căi de semnalizare IF1, IF2
- producere autoAc: interferenţe Rec. muscarinici
- sinteză MMP: interferenţe MEC glandulară
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Rolul SI în inițiere – progresie
- relaţia cu HLA
Sistemul imun dobândit
Sistemul imun nativ
HLA-DR4 dependent
Ly = APC  MHC II
HLA independent
- Ly T / B  citokine
- celule dendritice
- asociat cu producția de autoAc
- citokine: IF1, IF2, BAFF, IL-1, IL-6, IL-17
- complement, CRP
Genetic  alelele
- receptori
● DQA1*05:01, DQB1*02:01, DRB1*03:01 =
receptorii Toll (TLR)
factori de risc
RIG-1 (genele retinoid inductibile)
● DQA1*02:01, DQA1*03:01, DQB1*05:01
NOD/Card receptori
= factori protectivi
● HLA-DQ2, HLA-B8 – caucazieni
● HLA-DR5 – greci, evrei
Ice JA, Li H, Adrianto I, et al. Genetics of Sjögren's syndrome in the genome-wide association era. J. Autoimmun. 2012; 39
(1-2): 57–63.
Cruz-Tapias P, Rojas-Villarraga A, Maier-Moore S, Anaya JM. HLA and Sjögren's syndrome susceptibility. A meta-analysis
of worldwide studies. Autoimmun Rev 2012;11 (4): 281–7.
Peri Y, Agmon-Levin N, Theodor E, Shoenfeld Y. Sjögren's syndrome, the old and the new. Best Pract Res Clin Rheumatol
2012; 26 (1): 105–17.
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Ag Ro/SSA
- molecule proteice GM 52/60kDa = Ro52 (nucleu, nucleol), Ro60 (citoplasmă)
Ro60 (1988, 1889)
- cuplare cu acizi ribonucleici mici, non-codanţi, Y ARNs
Y ARNs – sursă de micromolecule ARN, rol: reglare stabilitate/translare ARNm
- cuplare cu ARN viral (EBV)
- absenţa genei = sdr. AI – Ac antiribozomali, anti-cromatină, GN (experimental)
 rol: prevenire boli AI sistemice
Ro52 (1991)
-induce producţia de IF
Ag La/SSB
- proteină auxiliară ARN-polimerazei III
Deutscher SL, Harley JB, Keene JD. Molecular analysis of the 60-kDa human Ro ribonucleoprotein. Proc Natl Acad Sci U S A 1988; 85:9479.
Ben-Chetrit E, Gandy BJ, Tan EM, Sullivan KF. Isolation and characterization of a cDNA clone encoding the 60-kD component of the human SS-A/Ro ribonucleoprotein autoantigen. J Clin Invest 1989; 83:1284.
Chan EK, Hamel JC, Buyon JP, Tan EM. Molecular definition and sequence motifs of the 52-kD component of human SS-A/Ro autoantigen. J Clin Invest 1991; 87:68.
Wada K, Kamitani T. Autoantigen Ro52 is an E3 ubiquitin ligase. Biochem Biophys Res Commun 2006; 339:415.
Verhagen AP, Pruijn GJ. Are the Ro RNP-associated Y RNAs concealing microRNAs? Y RNA-derived miRNAs may be involved in autoimmunity. Bioessays 2011; 33:674.
Fuchs G, Stein AJ, Fu C, et al. Structural and biochemical basis for misfolded RNA recognition by the Ro autoantigen. Nat Struct Mol Biol 2006; 13:1002.
Xue D, Shi H, Smith JD, et al. A lupus-like syndrome develops in mice lacking the Ro 60-kDa protein, a major lupus autoantigen. Proc Natl Acad Sci U S A 2003; 100:7503.
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Ac anti-SS /A Rec. Toll 3 citoplasmatic

(asociați cu HLA-DR3)
Ac anti-SS-A Fc- R
Celula
Y ARN dendritică
IFN1
SS-A hYRNA
(ds RNA)
Rolul celulelor dendritice din glandele salivare
IFN1
Ly T, Ly B = PROPRIETĂȚI
- stimulare celule dendritice auto-antigenice  RI 
 stimulare LyT autoreactive LIMFOPROLIFERATIVE
 stimulare LyB producătoare de autoanticorpi  limita autoimunitate – limfom
SINDROMUL SJOGREN
MECANISM PATOGENIC
Inervaţia glandulară
- terminaţii nervoase eferente: eliberare Ach, VIP blocată
- Rec. existenţi
- autoAc – similari Ac anti-muscarinici – interferă activitatea Rec. muscarinici
- incidență: 0,5% din populație

- 90% - sex FEMININ
Cromozomul X
•gena receptorului Toll
•gene X-linked pentru apoptoză
•gene X-linked pentru transcripția promotorilor pro-inflamatori
•control X-linked a metaloproteinazelor
SINDROMUL SJOGREN
HISTOPATOLOGIE
- infiltrat limfoid extensiv (FLS, CG), periacinar şi periductal

- material eozinofil, văscos în lumenul canalelor salivare
- fibroză interstiţială
- atrofie acinară
- leziuni moderate: LyT
- leziuni severe: Ly B
SINDROMUL SJOGREN
HISTOPATOLOGIE
Criteriu diagnostic:
- biopsie glande salivare minore (labiale)
- >50 limfocite adiacente unor acini normali /4 mm2 ţesut glandular
- scor = număr de agregate limfocitare x 4 ÷ arie parenchim glandular
- valoare diagnostică: ≥1 / 4 mm2
SINDROMUL SJOGREN
SINDROMUL SJOGREN
HISTOPATOLOGIE
SINDROMUL SJOGREN
TRATAMENT
- Lacrimi artificiale
- Ciclosporine (Restasis) – tratarea keratoconjunctivitei sicca
- Cevimeline (Evorax) și pilocarpina - stimularea secreție
salivare
- Corticosteroizii
- Metrotrexat
- Hidroxicloroquine
RECENT
- Anti-CD20 (Rituximab) și anti-CD22 (Epratuzumab)
SINDROMUL SJOGREN
TAKE HOMME MESSAGES
SINDROMUL SJOGREN - INTERFAȚA ÎNTRE
- sistemul imun si activitatea secretorie exocrină

- sistemul imun și activitatea nervoasă (neuropatie)
- mecanisme autoimune și limfoame

- vasculite similare LES
- scade durata de viață, prin complicații limfo-proliferative

- reduce calitatea vieții (sociale) – comparabil angina pectorală (gravitate medie)
SINDROMUL SJOGREN
TAKE HOMME MESSAGES
• mecanism AI
• distrugere structurală – hipofuncţie glande lacrimale şi salivare
• manifestări extraglandulare asociate: renale, pulmonare, neurologice, hematologice
• potenţial de dezvoltare limfoame tip B
• dovezi pentru mecanismul patogenic:
• persistenţa de Ag virale (retrovirusuri) în ţesutul salivar
• infiltraţii limfoide LyT, LyB (fenotip cu memorie, activat), distrugerea componentei
epiteliale
• reglarea anormală a apoptozei : rol în activarea Ly
• Ac anti-Ro, anti-La – utili pentru diagnostic (patognomonici)

Nefropatologie C8 Prof DR Caruntu

Uploaded by

Document Information

Original Description:

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Nefropatologie C8 Prof DR Caruntu

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

NEFROPATII GLOMERULARE

PROF. DR. IRINA-DRAGA CĂRUNTU

• 1974/1975 – original WHO Classification

*never published in the peer-reviewed literature

WHO Classification – 1995

Clasa II – LN PROLIFERATIVĂ MEZANGIALĂ

– hipercelularitate mezangială (orice grad),

- NU depozite mezangiale difuse,

Arie mezangială cu proliferare celulară

Arii mezangiale cu proliferare celulară, zone cu necroză fibrinoidă

CLASA VI – NL SCLEROZANTĂ AVANSATĂ

- glomeruloscleroză globală >/= 90% CRs

• 1983 - National Institute of Health, Indices of Activity and Chronicity

Similar legendei Sfântului Graal, cercetarea continuă,

• Sindrom nefrotic + glomeruloscleroză difuză

RELAŢIA DIABET – NEFROPATIE DIABETICĂ

- CR – dimensiuni normale sau crescute (DD alte IRC)

- fază precoce: expansiune mezangială uşoară, FĂRĂ îngroşarea MBG

- difuză = creşterea spaţiilor “solide” ale ghemului

2. îngroşarea MBG (+ MB tubulară)

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Microanevrism asociat cu mezangioliză, dezintegrarea matricei

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Renal Immunopathology Center, San Carlo Borromeo Hospital Milan, Italy

Henrik Samuel Conrad Sjögren

• secreţie lacrimală / salivară  - 3 luni (test Schirmer )

Ly T, Ly B, celule dendritice (inflamaţie)

Ac anti-SS /A Rec. Toll 3 citoplasmatic

- incidență: 0,5% din populație

- infiltrat limfoid extensiv (FLS, CG), periacinar şi periductal

TAKE HOMME MESSAGES

SINDROMUL SJOGREN - INTERFAȚA ÎNTRE

- sistemul imun si activitatea secretorie exocrină

- mecanisme autoimune și limfoame

- scade durata de viață, prin complicații limfo-proliferative

TAKE HOMME MESSAGES

You might also like