Pembagian (PPK 2019)

1. Gallbladder
- Jinak:
Polip Koleterol
Adenoma
- Carcinoma:
AdenoCa
Adenoskuamosa
SCC
Small cell carcinoma
2. Bile ducts
- Intrahepatik
CholangioCa
- ekstrahepatik
Papiloma
Adenoma
Fibroma
Tumor sel granular

=================================================

Ca Gallbladder (Bethesda)

Epi (Bethesda)
- Perempuan > laki: 2-6x lipat
- White 50% chance

Ex (Bethesda)
- Kolelitiasis (90%)
- Porcelain gallbladder
- Infeksi kronik
- anomali junction duktus pankreatobiliar:
+ polip kandung empedu
+ kista koledokus
- obes, DM, obat2 (metildopa, estrogen, INH)
- paparan karsinogen (radon, bahan kimia industri karet, rokok)
(PPK), tambah:
- perempuan
- riw keluarga ca kandung empedu
- usia lanjut

Manif:
- Nyeri (82%)
- peV BB (72%)
- Anoreksia (74%)
- Nyeri/muntah (68%)
- Massa RUQ (65%)
- Ikterus (44%)
- Distensi Abdomen (30%)
- Pruritus, insidental, COurvoisier law

PP (Bethesda):
- Lab: non diagnostik: CEA/CA 19-9 bisa naik/normal

Imaging (Bethesda)
- USG: penebalan dinding, massa protruding, loss of gallbladder to liver interface
- EUS: staging preop dan dx polip, define regional lymph node
- Triple phase CT (liver protokol): nonkontras, a. hepatik, venous portal
- Kolangiografi: MRCP lebih dipilih drpda ERPC dan PTC
- PET: unclear

Klasifikasi:
- Nevin Staging
1: invade mucosa
2: invade mucosa + muscularis
3: invade mucosa + muscularis + subserosa
4: invade all layers of gallbladder + cystic lymph node
5: menyebar ke liver bed / distant spread
- TNM Classification
I
II
IIIA
IVA
IVB

Tx (bethesda):
- Bedah
+ T3 keatas: susah dibedah
+ T1a: observasi saja: survival mencapai 100%
+ T2 keatas: extended kolesistektomi (yg penting jgn meta)
+ KI bedah:
= meta jauh
= extensif
(kena porta hepatis -> kuning, asites, encasement/oklusi pembuluh besar)
+ Jangan biopsi kalau kandidat bedah adalah ca gallbladder
- Radiasi

============================================================

Ca bile ducts (Kolangiokarsinoma) (Bethesda)

Epi (Bethesda):
- 50-70 tahun
- sering pada male

Tipe (Bethesda):
- Proximal extrahepatic (perihilar or Klatskin tumor; 50-60%)
- Distal extrahepatic (20-25%)
- Intrahepatic (peripheral; 20-25%)
- Multifocal

Ex (Bethesda):
- Inflamasi:
+ primary sclerosing cholangitis
+ ulseratif kolitis
+ gallstone intraduktal kronik
- Kelainan duktus biliar:
Caroli disease, adenoma bile duct, biliary papilomatosis, choledochal cyst
- INfeksi
+ PArasit: Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis: intrahepatik
+ Hepatitis virus (hep C, hep B)
- Genetik:
+ lynch syndrome II, multipel biliar papilomatosis
- Rokok, paparan toksik (Thorotrast, asbestosis, radon, nitrosamin)
- DM, metabolik sindrom

Manif (Bethesda):
- ekstrahepatik: kolestasis
- Intrahepatik:
massa asimtomatik, nyeri, peV BB, keringat malam, malaise; jarang ikterus
- PF (PPK 2019):
+ Courvoisier sign (kandung empedu teraba)
karena sumbatan tepat di distal duktus sistikus

Dx (Bethesda):
- Lab:
+ CEA dan CA19-9 tidak sensitif
(PPK 2019)
+ biliary insulin like GF
+ FISH
- USG: 1st line investigation:
lihat obstruksi, dilatasi duktus, singkirkan kolelitiasis
- CT/MRI: rekomendasi utk diagnostic workup
- MRCP
- EUS: utk distal bile duct
- PET scan: lihat meta

Pato (Bethesda):
- adenoca (90-95%)
- CK7, CK20, CDX2
+ intrahepatik: CK7+, CK20-, CDX2-
+ meta kolorektal: CDX2+, CK20+

Klasifikasi:
- AJCC
- Perihilar Tumor: Bismuth-Corlette (PPK 2019)
I: tumor distal dari pertemuan duktus hepatikus D & S
II: tumor sampe pertemuan kedua duktus (Klatskin tumor)
III: tumor mencakup duktus hepatikus komunis + salah satu duktus hepatikus
IIIa: kanan
IIIb: kiri
IV tumor multisentrik/mencakup daerah pertemuan kedua duktus & kedua duktus D & S
- Berdasarkan bentuk pertumbuhannya (PPK 2019)
+ Sklerosis
+ Nodular
+ Papiler

Approach PPK 2019

Cek Ca19-9, kolangiografi endoskopi (brushing, sitologi, FISH)
- Dominan striktur, Ca19-9 >129, biopsi/sitologi/FISH polisomi (+)
+ Ya: tx
+ Tidak: observasi
- Indeterminate: MRI
+ Mass vascular encasement
+ Negatif:
= Klinis signifikan: PET Scan
> Negatif: observasi
> Hotspot: tx
= Klinis tidak signifikan: observasi
Tx (Bethesda):
A Bedah:
1 Intrahepatik
- Bedah
- Poor recurrence free survival:
multipel tumor hepar, keterlibatan lymph node regional,
large tumor size, invasi vaskular
- microscopic positive tumor margins (R1) or residual local (R2):
kemungkinan bisa re-resection vs kemoradiasi
2 Distal cholangio
B Terapi lokoregional
- Radiofrekuensi/cryoablasi -> kalau tdk mungkin dgn surgical resection
C Adjuvant kemo dan kemoradiasi
- 5-FU/mitomycin C
D Kemo pada advanced stage:
- gemci + platinum based (cisplatin) -> standard of care
E Kemoradiasi pada advanced:
- 5-FU+capecitabine
F Targeted therapy
- pada kemo naive: TKI EGFR (erlotinib)
- Advanced: erlotinib + bevacizumab
- GEMOX+bevaci/erlotinib/cetuximab
G Palliation
- pada unresectable, or meta
- bedah paliatif, radiasi, kemo, kombinasi
- celiac plexus blockade
- photodynamic therapy

Tx (PPK)
- Terapi: Reseksi pada yg masih memenuhi kriteria
- Radioterapi dgn / tanpa sensitisasi menggunakan kemoterapi
- Brakiterapi intralumen
- Terapi fotodinamik
- Kemoterapi gemcitabin