4.

ICTERICIA NEONATAL
- ICTERICIA Viene a ser la coloración amarillenta de la piel.
- HIPERBILIRRUBINEMIA es la elevación de la bilirrubina totales > P95 (percentil 95)
- BILIRRUBINA NEUROTÓXICA  viene a ser las bilirrubinas indirectas
- ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINEMICA AGUDA (E.H.B. aguda)  cuando tiene clínica neurológica y aparece al
inicio, cuando esta con hiperbilirrubinemia (bilirrubina elevada)
- ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINEMICA CRÓNICA  cuando tiene clínica neurológica y ya paso las bilirrubina
elevadas (como si fuera una secuela). Clínica básica es: COREOATETOSIS
- KERNICTERUS  es un término anatomo-patologico, es la evidencia del depósito de las bilirrubinas en cerebro.
- Sd. COLESTASICO  cuando el valor de bilirrubina directa es > 20% de la bilirrubina total. Las Causas de este síndrome,
se piensa en TORCH o ATRESIA DE VÍAS BILIARES.
o Si la COLESTASIS aparece en las primeras 2 semanas de vida, se debe pensar en hepatitis por TORCH
o Si tiene más de 2 semanas de vida y recién aparece la COLESTASIS se piensa en atresia de vías biliares.
- Lugar más frecuente de depósito de bilirrubinas en cerebro  GANGLIOS BASALES

METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA

- Tenemos un hematíe que normalmente

tiene que morir (X).
- Cuando se rompe un hematíe, se libera la
hemoglobina, que va sufrir metabolismo y
se divide en 2 partes:
o GLOBINA  parte proteica que
cuando se rompe da los
aminoácidos que van a terminar
siendo reutilizados
o HEMO  va sufrir otro
metabolismo por acción de la
hemo- oxigenasa que convierte el
grupo hemo en BILIVERDINA
- La biliverdina sufre otro metabolismo por la BILIVERDINA REDUCTASA para formar la BILIRRUBINA INDERECTA (BI)
- La BILIRRUBINA INDIRECTA (también llamada no conjugada) tiene que recorrer la sangre acompañado de ALBUMINA
(Alb), estos 2 se juntan y forman albumina con bilirrubina (A-B).
- La albumina es el principal trasportador de la bilirrubina por toda la sangre.
- Al llegar al hígado, la albumina brinda bilirrubina indirecta a los hepatocitos a través de unos receptores llamados
ligandina y, ligandina Z.
- La bilirrubina indirecta en el hepatocito sufre otro metabolismo para convertirse en bilirrubina directa  este proceso
se llama CONJUGACIÓN y la enzima encargada es la UGT (uridin glucuronil transferasa)
- La bilirrubina directa pasa a la vía biliar para poder descender y llegar al INTESTINO.
- hasta acá es igual en recién nacidos, niños y adultos. La diferencia es que el adulto y el niño tiene en su intestino
bacterias y el RN no los tiene, envés de eso tiene una enzima β- GLUCURONIDASA (metaboliza a la bilirrubina directa y
la convierte en bilirrubina indirecta  proceso llamado DESCONJUGACION)
- La bilirrubina directa no es absorbible, en cambio, la bilirrubina indirecta si es absorbible. Por lo tanto, se puede
absorber en el intestino y regresar por circulación portal nuevamente hacia el hígado.
- El camino del hígado hacia intestino y del intestino hacia el hígado se llama CIRCULACIÓN ENTEROHEPATICA (CEH).

CAUSAS DE ICTERICIA

- Si se tiene un montón de hematíes (POLICITEMIA: hematocrito > 65%), habrá mucho grupo hemo, biliverdina,
bilirrubina indirecta, generando ictericia a predominio indirecto.
- Si hay MAYOR HEMOLISIS, te lleva a una ANEMIA HEMOLÍTICA (anemias hemolíticas congénitas, incompatibilidades),
lo que lleva a un aumento del grupo hemo, biliverdina y bilirrubina indirecta, generando una ictericia.
- Recién nacido es de muy bajo peso o tiene desnutrición, la albumina esta baja (hipoalbuminemia), no podrá llevar la
bilirrubina indirecta hacia el hepatocito para brindarlo, por lo tanto, se acumula la bilirrubina indirecta en la sangre 
ictericia.
- Cuando hay un problema a nivel de la UGT  se podría tener 2 problemas (eleva la bilirrubina indirecta).
o un problema funcional  SD. CRIGLER NAJJAR que tiene 2 tipos: tipo 1 disfunción severa y tipo 2 disfunción
parcial.
o un problema de números  SD. DE GILBERT, tiene poca cantidad de UGT pero funcionan bien
- problema a nivel hepático (hepatitis), la primera posibilidad es TORCH, esto eleva la bilirrubina directa  COLESTASIS
 - problema a nivel de la vía biliar (atresia de vías biliares)  SÍNDROME COLESTASICO
- aumento de la CEH por 3 situaciones:
o mucha ingesta de leche materna
o pobre ingesta de leche materna  no se mueven los intestinos, por lo tanto la bilis se va quedar más tiempo
en el intestino, va estar más expuesto a la β- GLUCURONIDASA, la bilirrubina indirecta va aumentar (aumenta
la conjugación)
o íleo u obstrucción  todo lo que llega al intestino se demora llegar a las heces, por lo tanto se queda más
tiempo expuesto a la β- GLUCURONIDASA  mas bilirrubina indirecta (más circulación hacia el hígado) 
ictericia a predominio indirecto

ICTERICIA NEONATAL
- ictericia porque la bilirrubina indirecta esta elevada  ictericia a predominio indirecto
- en el 1er día de vida se piensa en una ICTERICIA PATOLÓGICA  acá tenemos las INCOMPATIBILIDADES
- si estamos después del primer día, pero todavía en la primera semana de vida se tiene que pensar en la ICTERICIA
FISIOLÓGICA y también en la ictericia por lactancia materna.
- Si ya está después de la 1ra semana de vida se piensa en la ICTERICIA POR LECHE MATERNA

1)INCOMPATIBILIDADES
- Grupo
o Es la más frecuente de todas
o Posibilidad más frecuente es que la mama sea O y él bebe sea A; la segunda más frecuente a nivel mundial es
que la mama sea O y él bebe B.
o No requiere isoinmunizacion
o Clínica: ictericia + anemia
o Tratamiento: suelen requerir fototerapia o EXANGUINOTRANSFUSIÓN TOTAL (ETT)  Se debe dar grupo O de
donante universal y RH de Recién nacido
- RH
o Son más graves
o Mama es (-) y el RN (+)
o Si requiere isoinmunizacion  tenga la paciente un embarazo previo, ectópico, aborto, mola, transfusión mal
hecha
o Clínica: ictericia + anemia
o Tratamiento: suelen requerir fototerapia o ETT.
o Se va dar grupo del Recién Nacido y RH (-).

2)ICTERICIA FISIOLÓGICA
- Son la más frecuente de todas las ictéricas
- No aparece en el 1er día de vida
- Bilirrubinas no debe aumentar > 5 – 6 mg/día o 0.5 mg/dl/h
- La bilirrubina directa no debe ser > 2.5mg/dl o no debe ser mayor del 10% de la bilirrubina total.
- Si es un RNT alimentado con pecho, máximo puede llegar a tener 16mg/dl. Si es un RNT alimentado con formula
máximo puede tener 13mg/dl. Si es un RN Pretermino máximo puede tener 12mg/dl.
- Cuánto es el valor máximo de bilirrubina que puede tener una ictericia fisiológica  no más de 12 mg/dl
- INICIA: empieza aparecer entre el día 2 y 3. Llega a su pico máximo el día 3-5 y desaparece 7-10 días.
- Suele ser solo ictericia  se le llama ictericia monosintomatica < 1ra semana
- Tratamiento: observación y control con bilirrubina total y fraccionada a las 24 – 48 hr.

3)ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

- Debido a la pobre ingesta de lactancia materna
- Aumenta la circulación enterohepatica (CEH)
- CLÍNICA: cursa con ictericia, baja de peso y signo de deshidratación.
- TRATAMIENTO: mejora la técnica de lactancia y puede requerir fototerapia. Rara vez requiere ETT.

4)ICTERICIA POR LECHE MATERNA

- Debido a la mucha ingesta de leche materna
- Aumenta la CEH
- CLÍNICA: solo cursa con ictericia (monosintomatica > 1ra semana)
- Llamado también SÍNDROME DE ARIAS
- TRATAMIENTO: continuar lactancia materna

5)Otras causas que pueden llevar a ictericia a predominio indirecto

- Hijo de madre diabética
 - Colecciones de sangre
- Galactosemia
- Hipotiroidismo
CLINICA DE ICTERICIA
- Amarilica  aumenta la bilirrubina indirecta
- Verdinica  aumento de la bilirrubina directa
- Evaluación de KRAMER  dependiendo de cómo se va pintando él bebe se va
relacionar a una cantidad de bilirrubina total (recordar que la distribución es
CEFALOCAUDAL):
o Primer lugar donde aparece la ictericia es en ESCLERAS
o Zona 1: 4-7mg/dl
o Zona 2: 5-8.5 mg/dl
o Zona 3: 6-11.5mg/dl
o Zona 4: 9-17 mg/dl
o Si llega a palma de las manos y planta de los pies que es la Zona 5: >
15mg/dl

DIAGNOSTICO
- Pruebas para descartar hemolisis
o hemoglobina – hematocrito se esperan que estén bajos.
o BT (elevado) y BF (elevado)
o Reticulocitos se espera que este aumentado
o Lamina periférica  si fuera una anemia hemolítica intravascular se espera ver ESQUISTOCITOS.
o Coombs: si es positivo se piensa en incompatibilidades
o Grupo y factor RH
o LDH se espera que este aumentado
o Haptoglobina se espera que este disminuida

TRATAMIENTO DE LAS BILIRRUBINAS A PREDOMINIO INDIRECTO

- OBJETIVO: evitar la neurotoxicidad  disminuir la bilirrubina indirecta (BILIRRUBINA NEUROTOXICA)
- FOTOTERAPIA  consiste en formar otros tipos de bilirrubinas que sean más excretables. Se tiene 2 mecanismos: la
fotooxidacion (mas excretable por orina) y la fotoisomerizacion (mas excretable por bilis).
- EXANGUINIOTRANSFUSION TOTAL  sacar sangre con bilirrubina y meter sangre sin bilirrubina. Mecanismo de
barrido.
- Para fototerapia y exanguineotransfusion, tanto para indicar como para suspender, se necesita ver las tablas 
BHUTANI (utiliza mg/dl) y NICE (utiliza micromol/L).
- Otros tratamientos que no se suelen utilizar:
o Fenobarbital
o Agar
o Protoporfirina

mg/dl x 17.1  micromol/L