.,,:-: .
..,..Bolestivezivnog tkiva,
Milos M. Nikolic
Termin »bolesti vezivnog tkiva« se
koristi i u najsavremenijoj literaturi kao
zajednicki imenitelj za grupu oboljenja
koju cine lupus eritematodes, skleroder-
rnija, dermatorniozitis, mesana bolest ve-
zivnog tkiva ijos neke bolesti iz ovog spek-
tra. Naziv samo delimicno odgovara zahte-
vima i saznanjima danasnje medicine.
Ranije se koristio zbirni terrnin »kolage-
noze«, povremeno se i danas koristi na-
ziv »kolagene vaskularne bolesti« ili
»autoimune bolesti vezivnog tkiva«.
Sve ove dermatoze imaju jasne ka-
rakteristike autoimunih, odnosno imu-
noloski-posredovanih oboljenja i
najcesce su udruzene sa postojanjem ve-
likog broja auto anti tela ciji patogeni
znacaj nije uvek dovoljno jasan. Mogu
se javiti udruzene medusobno, kao i sa
drugim autoimunim bolestima.
LUPUSERYTHEMATODES
Lupus erythematodes (LE) - ili lupus
erythematosus - predstavlja naziv za
grupu autoimunih oboljenja, za sada ne-
poznate etiologije. U nastanku ovih bo-
lesti od znacaja su genetski faktori koji
za posledicu imaju i odredene imunolo-
ske poremecaje, ali i faktori sredine.
Postoje kutane forme LE, kao i forme
kod kojih mogu biti zahvaceni i unutra-
snji organi/sisterni organa. Iako su izd-
142
.. ..
"
:
.... ;..
~
..:-:,:'.
~
-. -. :-.. .--...
vojeni oblici na osnovu cije morfologije
se moze pretpostaviti da unutrasnji or-
gani nisu zahvaceni (npr. LE chronicus),
nema ostre gran ice izmedu iskljucivo
kutanih forrni i forrni sa znacima sistem-
skog oboljenja. Zato je najbolje LE po-
smatrati kao spektar poremecaja sa za-
hvacenoscu samo koze na jednom kraju,
a sa oboljenjem i koze i teskim visceral-
nim lezijama na drugom kraju spektra.
@
LUPUSERYTHEMATODES
CHRONICUS
LE chronicus (LEC) - sinonim: LE
discoides - relativno je cesto oboljenje .
koje se odlikuje karakteristicnorn mor-
fologijom i distribucijom sa seroloskim
(imunoloskim) ihematoloskim poreme-
cajima u oko 50 % pacijenata.
Etiopatogeneza LEe nije dovoljno
rasvetljena, ali se smatra da lezije nasta-
ju tako sto T-limfociti reaguju sa antige-
nima poreklom iz nukleusa epidermal-
nih celija. Ti antigeni se oslobadaju pod
dejstvom UVB zraka, posle cega dolazi
do ostecenja prvo zone bazalne mem-
brane, a zatim i ostalih promena karak-
teristicnih za LEe. U ovome lezi i
znacaj izlaganja UV zracima, odnosno
fotoprotekcije kod LEe. Poznato je da
izlaganje UV zracima dovodi do deklan-
siranja oboljenja kod oko 70 % paci- obraslim terrninalnom dlakom, posledi-
jenata. ea LEC-a je cikatricijalna, ireverzibilna
alopecija.
Depoziti imunoglobulina i komple-
menta u zoni bazalne membrane kod Pacijenti se cesto zale na bol u prede-
LEC najverovatnije nastaju sekundarno, lu lezija, pruritus se rede navodi.
ali su ponekad od znacaja u postavljanju Pored ovakve, najcesce i tipicne kli-
dijagnoze ovog oboljenja. nicke slike, postoje i forme kod kojih je
Klinicka slika. Od LEC zene obolje- izrazena infiltracija i edem same ploce,
vaju oko 2 put a cesce nego muskarci, a bez izrazene atrofije i skvame - LE tu-
vrh incidencije je u 4. deceniji zivota. midus.
Predilekciona mesta su fotoeksponirani Kod LEC promene mogu biti malo-
regioni: lice (nos, zigornaticni predeli, brojne, retko kada i solitarne, a nalaze se
usne skoljke, celo), kapilicijum, zatim samo na lieu i/ili u kapilicijumu. Medu-
spoljasnje strane nadlaktica i podlakti- tim, ukoliko se lezije diseminuju i ispod
ea, ·dorzurni saka, predeo dekoltea i gor- arbitrarne graniee koju predstavlja an-
nji deo leda. Promenama mogu biti za- gulus mandibulae, klinicka slika se
hvacene i ivice donjih ocnih kapaka, kao oznacava kao LE chronicus dissemi-
i vermilion donje usne. natus.
Tipicna morfologija podrazumeva Tok oboljenja je izrazito hronican,
postojanje jasno ogranicenih, infiltrova- usled progresivnog sirenja postojecih
nih, ovalnih plocica ili ploca, precnika promena, ali i zbog nastajanja novih le-
od 0,5 do vise cm (»discoides«). Na zija. Rernisije mogu biti spontane ili po-
povrsini ovih ploca postoji adherentna sledica terapije, a recidivi cesto imaju
belicasta skvama, a ponekad se i klinicki sezonski karakter (prolece, leto). LEC
vide folikularni keratinski cepovi. U da- ima tendenciju da ude u inaktivnu fazu
ljoj evoluciji, u centru lezije se razvija posle period a od nekoliko godina u oko
atrofija. Ostali opisani znaci perzistiraju 40% obolelih. Najznacajnije je pacijen-
na periferiji ploce gde se nalazi aktivna te ispitati u smislu postojanja sistem-
zona, na racun koje se promena siri. Ta- skog oboljenja (v. poglavlje LES). Rizik
ko se obrazuje »rani trijas« znakova ka- razvoja LES je relativno mali i iznosi od
rakteristicnih za oboljenje, gde naziv oko 5% kod pacijenata sa promenama
»erythem+ato+des« sadrzi mnemote- samo na lieu, do oko 20% kod paeijenata
hnicku formulu za lakse pamcenje: sa diseminovanim oblikom bolesti (LE
erythema, atrophia, desquamatio. Posle chronicus disserninatus). Ukoliko se ja-
duze evolucije, forrniraju se elementi ve znaci sistemskog oboljenja, ono je
»kasnog trijasa«: dishromija - hipopig- obicno lakse nego kod osoba sa malar-
mentacija same ploce, a hiperpigmenta- nim eritemom »u vidu leptira«.
cija ruba; telangiektazije i skleroza koja Laboratorijske analize. Antinukleu-
se pridruzuje atrofiji (Slike 65 i 66). sna anti tela (ANA) se nalaze u 20-30 %
Promene na kozi ostavljaju cikatriks, pacijenata, najcesce u niskom titru. An-
tako da su na mestima prethodne lezije ti-nativna (dvolancana) DNA antitela su
adneksalne stukture ostecene ili uniste- obicno odsutna, LE celije se vrlo retko
ne. U kapilicijumu i na drugim zonama otkrivaju. Sedimentacija eritrocita (SE)

143
je povisena u 20% pacijenata, leukope-
nija se nalazi u oko 10%, a trombocito-
penija u oko 5% pacijenata (v. i poglav-
lje 0 LES). Pacijenti sa visokim titrom
ANA treba da budu pregledani klinicki
i laboratorijski jednom godisnje u srni-
slu razvoja LES.
Histologija. Promene su lokalizova-
ne u epidermu i dermu. U epidermu pos-
toji hiperkeratoza ortokeratotskog tipa
sa keratinskim cepovima u prosirenim
folikularnim ostijurnima (zbog cega je
skvama klinicki adherentna). Epiderm
je u celini atrofican sa zaravnjenom der-
mo-epidermalnom granicom i hidrops-
nom (vakuolnom) degeneracijom u ba-
zalnom sloju. Mestimicno postoje Ci-
vatte-ova (citoidna ili koloidna) telasca
duz zone bazalne membrane. Bazalna
membranaje zadebljala (narocito dobro
se prikazuje bojenjem po PAS-u). U der-
mu, krvni sudovi su dilatirani sa perivas-
kularnim i periadneksalnim inflamator-
nim celijskim infiltratom koga predorni-
nantno cine lirnfociti, mali broj histiocita
i retki plazmociti. U superficijalnom der-
mu postoji i edem. Subepidermalno se
moze videti i melanin, bilo ekstracelular-
no, bilo u makrofagima. Melanin u der-
mu, poreklom iz ostecenih bazalnih kera-
tinocita, u osnovi je klinicki vidljive hi-
perp1;gm~1'l\~d)~
u DkvYtuLE~ \Sillt~ {)1).
Direktnim imunofluorescentnim tes-
tom (DIF) - koji se kod LE naziva i Lupus
band test (LET) - u lezijama LEC, duz zo-
ne bazalne membrane, otkrivaju se granu-
larni depoziti IgG, IgM, nekad i IgA, kao
i komponenti komplementa (C3,C4 i dr.)
u oko 80% slucajeva. LBT na uzorcima
klinicki nezahvacene koze ne otkriva de-
pozite imunoglobulina i komplementa.
Diferencijalna dijagnoza. Dijagno-
za se najcesce vec klinicki moze posta-
viti. Ukoliko se radi 0 solitarnoj 1eziji ili
144
atipicnoj distribuciji promena, pomoc
pruzaju histopatoloski i imunofluores-
centni nalaz. Diferencijalno-dijagnos-
ticki dolazi u obzir vise dermatoza, a od
cescih oboljenja su to seboroicni derma-
titis, psoriasis vulgaris, lupus vulgaris,
tinea faciei/capillitii i dr.
Lecenje. Sintetski antimalarici (hlo-
rohin) daju se per os u dozi od 4 mg/kg
TT/dn. zbog njihovog antiinflamator-
nog i, mozda, fotoprotektivnog efekta.
Uz ovu terapiju je obavezna kontrola
fundusa oka i kolornog vida na svakih
3-6 meseci, zbog mogucnosti razvoja
ireverzibilne retinopatije.
Lokalno se primenjuju potentni, fluori-
sani kortikosteroidni preparati (fluocino-
lon-acetonid, betametazon-dipropionat),
sa polietilenskom okluzijom ili bez nje. U
nekim slucajevima se intraleziono mogu
dati i injekcije triamcinolon acetonida.
Zabranjuje se izlaganje suncu i pre-
porucuje se koriscenje antisolarnih kre-
mova sa visokim faktorom zastite (15).
U diserninovanim slucajevima i
slucajevima rezistentnim na ovu terapi-
ju, moze se dodati i opsta kortikosteroi-
dna terapija u nizim dozama (prednizon
15-20 mg/dn).
LUPUS ERYTHEMA TO DES
SUBACUTUSCUTANEUS
Lupus erythematodes subacutus cu-
taneus (LESC) je klinicka varijanta LE s
karakteristicnim laboratorijskim parame-
trima, sto ga izdvaja u poseban entitet.
Etiopatogeneza oboljenja je mozda
nesto drugacija nego kod LEC, narocito
kod anularnih forrni. Klinicka slicnost
sa anularnim promenama kod neonatal-
nog lupus erythematodes-a i istovreme-
no prisustvo anti-Ro(SSA) antitela uka-
zuju na moguci direktan patogeni efekat
ovih antitela. Pacijenti sa LESC su cesto
nosioci HLA DR3 antigena. Kod nekih
osoba, oboljenje je deklansirano medika-
mentima (hidrohlortiazid, grizeofulvin).
Klinicka slika. Erupcijaje obicno si-
metricna, zahvata lice, predeo dekoltea,
gornji deo leda i spoljasnje strane ruku.
Promene mogu biti ili A) eritematozne i
anularno-policiklicne ili B) eritemo-
skvamozne (psorijaziformne). Ne dola-
zi do stvaranja cikatriksa. Izrazenaje fo-
tosenzitivnost (Slika 68).
Laboratorijske analize se karakteri-
su prisustvom anti-Ro(SSA) anti tela u
60% bolesnika i anti-La(SSB) antitela u
40%. ANA se nalaze kod 70% osoba.
Histologija se delimicno razlikuje od
LEC, narocito ne postoji izrazena foli-
kularna keratoza.
Oko polovine pacijenata ima pozitivna
bar 4 ARA kriterijuma za lupus erythema-
todes systemicus (videti poglavlje 0 LES),
medutim, obicno ne dolazi do ostecenja
bubrega i CNS-a, te je prognoza quo ad
vitam relativno povoljna.
Lecenje. Sintetski antimalarici, topi-
kalni kortikosteroidi i, narocito ako pos-
toje visceralne promene, opsta kortikos-
teroidna terapija u skladu sa tezinom
klinicke slike. Kutani oblici mogu po-
voljno odgovoriti i na terapiju retinoidi-
ma per os (etretinat, acitretin). U svim
slucajevimaje neophodna efikasna topi-
kalna fotoprotekcija.
LUPUSERYTHEMATODES
SYSTEMICUS
Lupus erythematodes systemicus
(LES) je sistemsko autoimuno oboljenje
kod koga su celije i tkiva osteceni pato-
10. Dcrmatovcncrologija
145
genim autoantitelima i imunim kom-
pleksima.
Etiopatogeneza. LES nastaje kao in-
terakcija izmedu odredenih gena koji
predisponiraju za razvoj autoimune bo-
lesti i faktora sredine. Ovakva interakci-
ja rezultira nenormalnom hiperaktivno-
seu T i B limfocita koja nije suprimova-
na uobicajenim imunoregulatornim me-
hanizmima. Imuni kompleksi kod ovih
pacijenata se neadekvatno eliminisu i
mogu se deponovati u krvnim sudovima
sa vaskulitisom kao posledieom.
HLA tipovi B8, DR3, DQw2 se
najcesce nalaze kod pacijenata sa LES.
UVB i UV A zraci su znacajni deklansi-
rajuci faktori, tako da oko 70% pacije-
nata ispoljava fotosenzitivnost. Istrazi-
vanja u praveu virusa ili retrovirusa kao
induktora oboljenja su jos uvek u toku.
Neki lekovi (hidralazin, prokainamid,
izonijazid, metildopa i dr.) mogu izazvati
tzv. lupus-like sindrom, medutim, postoje
razlike izmedu oboljenja indukovanog le-
kom i spontano nastalog LES.
Klinicka slika. Zene generativnog
doba predstavljaju 90 % pacijenata, ali
se bolest moze javiti i kod deee, muska-
raea i starijih osoba.
LES je multisistemsko oboljenje u
kome je koza zahvacena u oko 20% pa-
cijenata u vreme postavljanja dijagnoze,
a kutane manifestacije u toku trajanja
bolesti javljaju se cak u 70% obolelih.
Promene su lokalizovane na lieu, si-
metricno, i to u zigomaticnim predelima
i na grebenu nosa u vidu aktivnog erite-
ma, koji moze biti i infiltrovan i1i eksu-
dativan, sto daje karakteristicnu sliku »U
vidu leptira« (Slika 69). Mogu postojati
i telangiektazije. Eritematozne ili erite-
matozno-lividne makule se javljaju i u
predelu dekoltea i na spoljasnjim strana-
ma ruku, ana palmarnim stranama prsti-
ju saka i plantarnim stranama prstiju
stopala rnoze postojati lividni eritem
(Slika 69a). Po pravilu, ove promene ni-
su pracene cikatrizacijom.
Pored eritema u vidu leptira, pacijenti
sa LES mogu imati i diskoidne promene
(tipa LEC) ili anularno-policiklicne, od-
nosno psorijaziformne lezije (tipa LESC).
U sklopu LES se maze javiti i Ray-
naud-ov fenomen, kao i periungvalni eri-
tern sa telangiektazijama. Cest je livedo
reticularis koji se manifestuje mrezas-
tim (retikularnim) ili arborizujucim livi-
dnim eritemom na ekstremitetima i/ili
trupu, a javlja se udruzen s arterijskim
i/ili venskim trombozama, tromboem-
bolijama i spontanim abortusima. Ova-
ko udruzeni znaci se nalaze u okviru an-
tifosfolipidnog sindroma koji se sve
cesce opisuje u okviru LES.
Kod nekih pacijenata se vide urtika-
rijalne ploce koje perzistiraju duze od
24 cas a i cija histoloska slika odgovara
leukocitoklazicnom vaskulitisu (urtica-
ria-like vasculitis). Vaskulitis na kozi
pacijenata sa LES moze imati i izgled
palpabilne purpure.
U aktivnim fazama LES moze doci
do opadanja kose, ali se ne radi 0 cika-
tricijalnoj (ireverzibilnoj) i cirkumsk-
riptnoj alopeciji kao kod LEC, vec je
proces difuzan i obicno po tipu teloge-
nog efluvijuma.
U usnoj duplji se mogu videti eritema-
tozne iJili purpuricne makule, narocito na
nepcu, kao i male erozije ili u1ceracije.
U aktivnim fazama oboljenja, paci-
jenti su cesto febrilni, malaksali, oseca-
ju bolove u zglobovima.
LES moze da zahvati vise organa i/ili
sistema organa, kao sto su: zglobovi, bu-
breg, CNS, hematopoezni, respiratorni i
146
kardiovaskularni sistem, sto predstavlja
predmet proucavanja interne medicine.
N a osnovu klinicke slike, anamnes-
tickih podataka i laboratorijskih para-
metara, ustanovljeni su dijagnosticki
kriterijumi za postavljanje dijagnoze
LES (kriterijumi American Rheumatism
Association - ARA) (Tabela 14-1).
Laboratorijske analize. Pored pore-
rnecaja navedenih u ARA kriterijumima
za dijagnozu LES, pacijenti mogu imati
i citav niz drugih autoantitela, kao sto su
antihistonska antitela, anti-RNP, anti-
Ro(SSA), anti-La(SSB), koja se mogu
naci i kod drugih autoimunih bolesti.
Znacajno je prisustvo i antikardiolipin-
skih antitela (ACA), koja mogu biti
uzrok lazno-pozitivnom VDRL testu (v.
antifosfolipidni sindrom).
Pored toga, najcesce je povisena SE,
cesto je prisutan reumatoidni faktor, povi-
sene su koncentracije imunoglobulina,
snizen serumski komplement (C3 iJili C4)
i poviseni cirkulisuci imuni kompleksi.
LBT (lupus band test) na zdravoj foto-
eksponiranoj kozi (ekstenzorna strana po-
dlaktice) poziti van je u 30-50% pacijenata
(prisutni granularni depoziti imunoglobu-
lina i komplementa duz zone bazalne
membrane), ana zdravoj fotoprotektova-
noj kozi (gluteus) u 10-30%. Smatra se da
je pozitivan LBT na fotoprotektovanoj
kozi u korelaciji sa lezijom bubrega.
LES obicno ima periode remisije i
egzacerbacije. Egzacerbacije su podsta-
knute stresom, UV radijacijom, infekci-
jom. Desetogodisnje prezivljavanje
iznosi oko 70%, a zavisi od zahvacenos-
ti bubrega, CNS-a, pluca i srca i odgovo-
ra na primenjenu terapiju. Letalni ishod
najcesce nastaje zbog oboljenja bubre-
ga, CNS-a ili infekcije.
 I. Malarni eritem ("Ieptir")
2. Diskoidne promene (tipa LEe ili LESC)
3. Fotosenzitivnost
4. Oral ne ulceracije
5. Neerozivni artritis bar 2 periferna zgloba
6. Serozitis (pleuritis ili perikarditis)
7. Renalno oboljenje (proteinurija > SODmg/dn ili 3+. ili celularni cilindri)
8. Neuroloski poremecaj (konvulzije ili psihoza bez drugog razloga)
9. Hematoloski poremecaj (hemoliticka anemija ILl leukopenija < 4000/mm3 ILl
limfocitopenija < 1500/mm3
ILl trombocitopenija <100 OOO/mm\ U odsustvu lekova koji ih mogu izazvati
10. Irnunoloski porernecaj (prisustvo LE celija u perifernoj krvi ILl anti-nDNA anti tela
ILl anti-Srn anti tela ILl lazno-pozitivan YDRL test duze od 6 meseci)
11. ANA (signifikantan titar II odsustvu lekova koji indukuju sintezu ANA)

~~o su prisutna 4 kriterijuma u jednorn trenutku ili sukcesivno u toku citavog trajanja bolesti,
dijagnoza LES se moze postaviti sa specificnoscu od 98% i senzitivnoscu od 97%

Diferencijalna dijagnoza. Promene LUPUSERYTHEMATODES

na kozi mogu biti slicne kod derrnato-
miozitisa, a ne treba napraviti gresku
kod paeijenata koji imaju rozaeeu. De-
taIjna anamneza, klinicki pregled i labo-
ratorijski parametri dovode do tacne di-
jagnoze. Ostale bolesti iz spektra »obo-
ljenja vezivnog tkiva« mogu imati pre-
klapanja u pojedinim klinickim ilili la-
boratorijskim parametrima.
Lecenje. Ukoliko je zahvacena koza,
a nema zahvacenosti vitaInih organa,
daju se sintetski antimalariei (videti kod
LEC) i opsta kortikosteroidna terapija u
niskim dozama (prednizon 20- 30 mg/dan).
Ako postoje znaci ostecenja bubrega,
CNS-a, terapija je u domenu intemiste, a
primenjuju se visoke doze opste kortikos-
teroidne terapije (prednizon 1-1,5 mg/kg
TT/dan), imunosupresivi kao st~ su aza-
tioprin i eiklofosfamid, zatim tzv. »pul-
sne doze« intravenski datog metilpred-
nizolona (1000 mg/dan i.v. tokom 3-5
dana) i plazmafereza. Neophodnaje fo-
toprotekcija.
NEONATORUM
Lupus erythematodes neonatorum
(LEN) je retko oboljenje koje se javlja u
prva 2 meseea zivota deee i klinicki pod-
seca na LESC.
Etiopatogenetska uloga anti-Ro(SSA)
anti tela koja se prenose transplaeentamo
od majke je vrlo verovatna i oko 50% ma-
jki ove deee ima LES, LESC ill neko dru-
go autoimuno oboljenje. Pacijenti cesto
imaju i anti-La(SSB) antitela.
Klinicki, kod LEN postoji perioku-
larni eritem u vidu naocara, a na lieu i
trupu anularni eri tern koji odgovara pro-
menama na kozi kod LESC. Promene na
kozi se obicno pojave posle izlaganja
suneu. Kod velikog broja deee postoje
EKG znaei atrioventrikulamog bloka.
Moguca je hemoliticka anernija, trom-
bocitopenija i lezija jetre.
Promene na kozi se povlace do 6. me-
seea zivota, kada se izgube i cirkulisuca
autoantitela. AV blok je obicno definiti-

10*
147
van. Postoji rizik da ova deca u adoles-
cenciji razviju LES.
Lecenje podrazumeva strogu foto-
protekciju, retko kad je potrebna opsta
kortikosteroidna terapija, a za AV blok
se primenjuje pejsmejker.
LUPUS ERYTHEMATODES
PROFUNDUS (LUPUS
PANNICULITIS)
Lupus erythematodes profundus je
reda forma lupusne bolesti i karakterise
se inflamacijom hipoderma i dubokog
derma. U oko 70% pacijenata postoje
znaci LEC, a mogu postojati i kriteriju-
mi zaLES.
Klinicki, promene su najcesce lokali-
zovane na obrazima i u prede1u nadlak-
tiea, gde se nalaze dermo-hipodermalni,
bezbolni nodusi, prekriveni kozom livi-
dne boje. Mogu postojati i tipicne disk-
oidne lezije, kada je dijagnoza znatno
olaksana. Posle duzeg vremena, na mes-
tima nodus a dolazi do definitivne des-
trukcije hipoderma, sa stvaranjem nees-
tetskih udubljenja. Histoloske promene
odgovaraju lobularnom panikulitisu. U
diferencijalnoj dijagnozi dolaze u obzir
druge inflamacije hipoderma (panikuli-
tisi - »nodozne dermatoze«), a distribu-
cija, tok i eventualna udruzenost sa ka-
rakteristicnim imunoloskim analizama
i,eventualno, lezijama tipa LEC, ukazu-
ju na dijagnozu.
Lecenje se sprovodi primenom sin-
tetskih antimalarika per os i intralezi-
onim ubrizgavanjem kortikosteroida
(triamcinolon acetonid).
SCLERODERMIA
Termin sklerodermija se upotreblja-
va kao zajednicko ime za heterogenu
148
grupu oboljenja kod kojih je skleroza
koze osnovna i dominantna klinicka
karakteristika. Sklerodermija moze bi-
ti sistemsko oboljenje, kada se naziva
sclerodermia systemica, kao i isk-
ljucivo kutana bolest sclerodermia cir-
cumscripta (morphoea) sa varijantama.
Uprkos nekim morfoloskim slicnosti-
ma, smatra se da su sistemska sklero-
dermija i cirkumskriptni oblici sklero-
dermije posebni entiteti.
SCLERODERMIA SYSTEMICA
Sclerodermia systemica (ScS) - ili
sclerosis systemica progressiva - multi-
sistemsko je oboljenje nepoznate etiolo-
gije koje karakterisu skleroza koze i ma-
nje ili vise izrazena skleroza pojedinih
visceralnih organa, pre svega digestiv-
nog trakta, pluca, srca i bubrega.
Postoji i sclerosis systemica be: skle-
roze koie, gde su zahvaceni samo unu-
trasnji organi, ali ona ne spada u oblast
proucavanja dermatologije.
Etiopatogeneza. Glavna karakteris-
tika ScS je prekomerna proizvodnja i
nakupljanje kolagena u kozi i visceral-
nim organima. Ustanovljeni su poreme-
caji imunoloskog sistema, vaskularnog
sistema ifibroblasta, koji zajedno dovo-
de do karakteristicne klinicke slike.
Imunoloski poremecaji. Imuni od-
govor posredovan celijama ima znacaj-
nu ulogu u razvoju skleroze. U perivas-
kularnom infiltratu u kozi dominiraju
CD4+ celije (T helper lirnfociti) i mak-
rofagi, a u perifernoj krvi je povisen
odnos CD4+ICD8+ celija, Povisen je
nivo cirkulisuceg IL-2, sto svedoci 0 ak-
tivaciji CD4+ celija. Poviseni nivoi IL-l
i Tumor Necrosis Factora (TNF), koje
produkuju aktivisani monociti, stimuli-
su fibroblaste.
Humoralni imuni odgovor je takode
izmenjen - kod pacijenata sa ScS se sin-
tetise veci broj autoantitela (ANA, anti-
-Scl70, anti-centromera i dr.), alije nji-
hov patogeni znacaj za sada nejasan.
Vaskularni poremecaji se klinicki
ogledaju u ranom nastanku Raynaud-
ovog fenomena. Histoloski se konstatu-
je ostecenje endotela kapilara sa zade-
bljanjem intime i suzavanjem lumena,
sto vodi njihovoj obliteraciji i proredi-
vanju kapilarne mreze sa ishemijom. Sa
proredivanjem kapilarne mreze, preos-
tali krvni sudovi postaju dilatirani i tor-
tuozni sto se klinicki ispoljava u vidu te-
langiektazija i odgovarajucih promena
na kapilaroskopiji.
Fibroblasti u ScS se odlikuju pore-
mecenom regulacijom rasta i poveca-
nom produkcijom kolagena koji je nor-
malnih karakteristika. Fibroblasti su sti-
mulisani citokinima. S druge strane, i fi-
broblasti stimulisu T-limfocite da pro-
dukuju citokine, tako da se stvara circu-
lus vitiosus.
Genetski faktori. Poznati su poro-
dicni slucajevi ScS kao i pojava drugih
autoimunih bolesti u porodici, a usta-
novljena je veca frekvencija odredenih
HLA tipova (HLA DR1, DR3, DR5).
Hromozomske aberacije su nadene u
oko 90% pacijenata sa ScS (prekidi hro-
matida, acentricni fragmenti i ring hromo-
zomi), ali njihov znacaj za sada nije jasan.
Klinicka slika. Oboljenje se 3-6 put a
cesce javlja kod zena nego kod muska-
raca, sa pocetkom obicno u 4. deceniji
zivota. Ustanovljeni su kriterijumi za
postavljanje dijagnoze ScS (American
Rheumatism Association, 1980) (Tabe-
la 14-II).
149
• Skleroza koze proksimalno od
MAJOR
prstiju (ekstremiteti, lice, trup)
• Ulceracije ili cikatriksi na
vrhovima prstiju
MINOR • Sklerodaktilija
• Bilateralna bazalna fibroza
pluca
Potrebno je da pacijent ima samo ma-
jor kriterijum ili 2 minor kriterijuma za
postavljanje dijagnoze ScS sa senzitiv-
noscu od 97% i specificnoscu od 98%.
Bolesnici sa ScS se mogu klasifiko-
vati u dye grupe (Tabela 14-III):
1) ScS sa difuznom kutanom sklerozom:
- < I godine od pojave Raynaud-ovog
fenomena
do nastanka skleroze
- Zahvacenost i perifernih regiona i trupa
- Fibroza pluca, insuficijencija bubrega,
zahvacenost GIT-a
- Proredena kapilarna mreza
(kapilaroskopski)
- Anti-Scl 70 anti tela +
- Anticentromera anti tela -
2) ScS sa ogranicenom kutanom sklerozom:
- Dugogodisnji Raynaud-ov fenomen pre
pojave skleroze
- Skleroza samo na periferiji (akroskleroza)
- Kalcifikacije, telangiektazije, kasni
pocetak plucne hipertenzije
- Dilatacija kapilara (kapilaroskopski)
- Anticentromera anti tela +
Pacijenti sa drugim tipom ScS (sa
ogranicenom kutanom sklerozom) cesto
imaju sliku koja odgovara tzv. CREST
sindromu (akronim od: Calcinosis, Ray-
naud-ov fenomen, zahvacenost Ezofa-
gusa, Sclerodactylia, Telangiectasia),
koji predstavlja benigniji oblik bolesti.
Promene na koii. U 95% pacijenata,
ScS pocinje Raynaud-ovim fenomenom
 (Slika 70). Obicno posle vise meseci, jav-
Ija se i edem prstiju, saka, podlaktica i lica
(edematotna fazas. Donji ekstrerniteti su
po pravilu relativno postedeni. Edemato-
zna faza moze da traje od nekoliko nedelja
do nekoliko meseci pa i duze, Kasnije se
postepeno razvija indurativna jaza, kada
koza postaje cvrsta, glatka, bleda, sjajna i
fiksirana za dublje strukture.
Prsti saka, zbog skleroze, postaju sta-
njeni, a njihova ekstenzija je onemogu-
cena (fleksiona kontraktura) (Slika 71).
Na vrhovima prstiju, kao i nad kostanim
prominencijama (interfalangealni zglo-
bovi, laktovi, maleolusi) razvijaju se ul-
eeraeije koje za sobom ostavljaju male,
atroficne oziljke. Ulceracije su posledi-
ea promena na krvnim sudovima. Moze
doci cak i do resorpcije terrninalnih
falangi.
Koza liea postaje zategnuta, bez nor-
malnih nabora, amimicna, Rima oris se
suzava dovodeci do rnikrostorni je, usne
postaju tanke. Oko usta postoje radijal-
ne bore. Frenulum linguae je sklerotican
i pacijent ne moze vrhom jezika da do-
. dime nepce. Nos postaje usiljen i lice
podseca na izgled ptice. Razvijaju se te-
langiektazije (Slika 72). Na lieu, trupu i
ekstrernitetima moze da se pojavi mrka
pigmentacij a.
Kod nekih pacijenata, narocito kod
forme sa ogranicenom kutanom sklero-
zom (CREST sindrom), razvija se intra-
kutana i supkutana kalcinoza, lokalizo-
vana periartikulamo, na vrhovima prsti-
ju i na kozi duz ekstenzome strane pod-
laktica. Nad kalcifikacijama se stvaraju
ulceracije sa elirninacijom kalcifikova-
nog sadrzaja.
Promene na unutrasnjim organima.
Zahvacenost digestivnog trakta podra-
zumeva leziju ezofagusa u 50% pacije-
150
.. '
nata (dilatacija distalnog ezofagusa, sma-
njen tonus gastro-ezofagealnog sfinkte-
ra), kao i mogucu hipotoniju i hipomotili-
tet tankog i debelog ereva sa malapsorp-
cijom, opstipacijom, meteorizmom.
Afekeija bubrega cesto odreduje te-
zinu klinicke slike. Javlja se hematurija,
proteinurija, insuficijencija bubrega sa
hipertenzivnim krizama (aktivacija re-
nin-angiotenzin sistema).
Respiratorni sistemje zahvacen u vi-
du intersticijalne fibroze pluca sa respi-
ratornom insuficijencijom. Na ova-
kvom terenu moze doci do nastanka kar-
cinoma pluca i alveolarnog i bronhoge-
nog tipa.
Srce je zahvaceno u smislu perikardi-
tisa, insuficijencije rniokarda, razlicitog
stepena bloka (AV ili grane) ili aritrnija.
Ove promene su posledica fibroze mi-
okarda i ostecenja sprovodnog sistema
srca. Moze se razviti i cor pulmonale
chronicum zbog plucne arterijske hiper-
tenzije.
Laboratorijske analize. SE moze biti
povisena. Nalazi se i hiposideremijska
anernija. Reumatoidni faktor (RF) je po-
zitivan u 1/4 paeijenata. ANA se nalaze
u 95% pacijenata. Anti-Scl 70 antitela
(antitopoizomeraza 1 anti tela) se nalaze
kod pacijenata sa difuznom kutanom
sklerozom. Anticentromera anti tela se
vide kod pacijenata sa CREST sindro-
mom.
Kapilaroskopija: u predelu eponihi-
juma vide se dilatirani kapilari (u ogra-
nicenoj kutanoj sklerozi) ili cak prore-
dena kapilarna mreza (u difuznoj kuta-
noj sklerozi) sa megakapilarima i hemo-
ragijom.
Prognoza ScS sa ogranicenom kuta-
nom sklerozom i anticentromera antite-
lima u serumu je dobra. S druge strane,
ScS sa difuznom kutanom sklerozom
ima znatno losiju prognozu. Ukoliko je
zahvacen bubreg, lO-to godisnje preziv-
Ijavanje iznosi samo 3~%. Ako n~s.u~a-
hvaceni bubreg, pluca 1 srce, prezivlja-
vanje u istom perioduje oko 70%. Koza,
posle vise godina evolucije oboljenja,
moze i spontano da omeksa.
Diferencijalna dijagnoza. Narocito
je teska diferencijalna dijagnoza Rayn-
aud-ovog sindroma u ranim fazama
oboljenja. Od pomoci su kapilaroskopi-
j a i imunoloske analize. Bilateralni Ra yn-
aud-ov fenomen je u 50% slucajeva u
sklopu neke bolesti vezivnog tkiva, a
medu njima najcesce ScS.
Akroskleroza se moze videti kod
citavog niza oboljenja koja nisu sklero-
dermija: porphyria cutanea tarda, kod oso-
ba izlozenih dejstvu toksicnih supstancija
(vinil-hlorid, bleomicin i dr.), kod reakcije
graft-versus-host i dr.
Lecenje. U pokusaju sprecavanja pro-
gresije skleroze tkiva daje se D-penicila-
min koji inhibira stvaranje inter-
molekulskih i intramolekulskih veza u
procesu sinteze kolagena, a deluje i imu-
nosupresivno. U pocetku se daje 300,
mg/dan, da bi se zatim doza postepeno
povecavala do maksimalnih 1,5 g/dn. Sa
ovakvim postepenim povecavanjem doze
postize se bolje podnosenje leka od strane
pacijenata. Doza odrzavanja se krece
najcesce od 0,6-0,9 g na dan idaje se me-
secima. Uz terapiju je potrebno jednom
mesecno kontrolisati kompletnu krvnu
sliku i urin.
Opsta kortikosteroidna terapija nema
mesta u hronicnoj terapiji ScS. Kod peri-
karditlsa se daje prednizon, 40-60 mg/dn.
Raynaud-ov fenomen se tretira kal-
cijumskim antagonistima (nifedipin,
3x10-20 mg/dn). Potrebno je izbegavati
151
ekspoziciju hladnoci i zastititi se ade-
kvatnom odecorn. Pusenje treba pre-
kinuti.
Hipertenzija kod ScS se najefikasnije
leci inhibitorima angiotenzin-konvertu-
juceg enzima (npr. kaptopril).
Neophodno je sprovoditi fizikalnu
kineziterapiju uz lokalnu primenu emo-
lijentnih kremova.
U terapiji ScS su primenjivani i kolhi-
cin, azatioprin, interferon gama, kao iek-
strakorporalna fotohemoterapija, ali ne
postoje kontrolisane prospektivne studije
koje bi potvrdile njihovu efikasnost.
Terapija visceralnih lezija je u dome-
nu interniste.
SCLERODERMIA
CIRCUMSCRIPTA (MORPHOEA)
Pod nazivom Sclerodermia circum-
scripta podrazumevaju se svi kutani
oblici sklerodermije kod kojih po pravi-
lu ne postoji zahvacenost unutrasnjih
organa. Morphoea je sinonim koji se ko-
risti kao zbirno ime za ove ob like boles-
ti. Postoji vise morfoloskih varijanti ko-
je se mogujaviti samostalno Hi medu~o-.
bno kombinovane ili udruzene sa nekim
drugim imunoloski-posredovanim obo-
Ijenjima.
Etiopatogeneza. Uzrok nastanka cir-
kumskriptnih oblika sklerodermije je
nepoznat. U nekim slucajevima trauma
prethodi pojavi skleroze .na kozi. Infe.k~
cija bakterijom Borrelia burgdorferi
(preko uboda krpelja) verovatno nije od
znacaja u najvecern broju slucajeva, S ob-
zirom na iste histoloske i ultrastrukturne
karakteristike, moguce je da morphoea
ima slicnu patogenezu kao i ScS. Moguce
je, takode, da u patogenezi morphoeae
uIogu imaju imunoloski mehanizmi.
 Klinicka slika. U lokalizovane, kuta-
ne oblike sklerodermije spadaju:
- Sclerodermia circumscripta ("scle-
rodermie en plaque", fr. - u vidu ploce)
- Sclerodermia linearis ("sc1eroder-
mie en bande", fr. - u vidu trake), s va-
rijantom "en coup de sabre", fr. -u vidu
udara sabljom.
- Morphoea generalisata
- Morphoea pansc1erotica
1) Sclerodermia circumscripta (sele-
rodermie en plaque) je najcesCi oblik
kutane sklerodermije. Oboljenje se jav-
lja cesce kod osoba zenskog pola,
obicno kod rnladih odraslih osoba i de-
ce. Lezije mogu biti solitarne ili multi-
ple, lokalizovane su na trupu i/ili ekstre-
mitetima u vidu ovalnih ili kruznih, ja-
sno ogranicenih, skleroticnih plakova.
Precnik promena je od 1 cm do 10-15 pa
i vise cm, povrsina je sjajna, boje slono-
vace. Na periferiji lezija (u aktivnoj fa-
zi) nalazi se eritematozno-lividna traka
(prsten) sirine 1-2 cm, tzv »lilac ring« (li-
lac, e. - jorgovan). Pre nastanka sklero-
ze, citavo polje je obicno eritematozno
ili eritematozno-lividno. Na formiranoj
ploci nema vidljivih folikula dlake, zno-
jenje je smanjeno ili odsutno i postoji hi-
poestezija (Slike 73 i 74).
2) Sclerodermia linearis (sclero-
dermie en bande). Promene se nalaze
duf ekstremiteta, najcesce unilateralno,
mada se mogu javiti i obostrano, kao i na
trupu. Re1ativno je cesta kombinacija
ruka-noga homolateralno. Klinicki se za-
paza indurovana, skleroticna traka sirine
2-5 cm, duzine 10-20 i vise cm, cesto
cvrsto fiksirana za dublje strukture, poste
skleroza moze da se pros tire do rnisica pa
i do kosti (Slika 75). Zglobovi preko ko-
jih skleroticna traka prelazi su smanjene
152
amplitude pokreta sto moze dovesti do
invaliditeta.
Linearne lezije u fronto-parijetalnorn
predelu se nazivaju Sclerodermie en coup
de sabre i prostiru se u vidu vertikalne, pa-
rasagitalne trake od kapilicijuma u fronto-
-parijetalnom regionu nanize prema celu i
bocnoj strani nosa. Ova traka je sklero-
ticna, ispod nivoa okolne koze, glatke i
sjajne povrsine, boje slonovace i pigmen-
tovana, bez folikula dlake (u kapilicijumu
na tom mestu postoji ireverzibilna alope-
cija). U teskim slucajevima, proces se siri,
zahvatajuci periokularni predeo, gomju
usnu, vilicu, obraz, tako da moze doci do
skleratrofije citave polovine lica. Ovakva
klinicka slika odgovara oboljenju hemia-
trophia faciei - Romberg.
3) Morphoea generalisata. Sklero-
ticni plakovi koji izgledaju kao promene
kod klasicne morphoeae postepeno se
uvecavaju, umnozavaju i slivaju. Lezije
nastaju najcesce na trupu, proksimalnim
delovirna ruku i nogu, a rede se mogu ja-
viti i na lieu i akralno na ekstremitetima.
Medutim, na lieu se ne pojavljuju telan-
giektazije, nema radijarnih bora peri-
oralno. Raynaud-ov fenomen se retko
javlja. Unutrasnji organi nisu zahvaceni.
Oko 40 % pacijenata ima ANA.
4) Morphoea pansclerotica se jav-
lja u decjem uzrastu, vrlo je retka, a ka-
rakterise se teskim mutilacijama koje
nastaju zbog skleroze hipoderma, misi-
ea i kosti. Skleroza zahvata trup i ekstre-
mitete, moze se naci i na lieu. Kontrak-
ture u svim zahvacenim zglobovima su
vrlo izrazene i invaliditet je teskog
stepena.
Prognoza za formu »en plaque« je
dobra - kod vecine pacijenata posle 4-5
godina evolucije dolazi do regresije.
Sclerodermia linearis traje duze, mogu
se stvoriti kontrakture. Ukoliko je pro-
mena duz citavog ekstrerniteta, kod dece
moze doci do poremecaja rasta ruke/noge.
Oblik »en coup de sabre« je cesto perzis-
tentan, ali se lezije mogu izgubiti, pa cak i
kosa moze da poraste. Generalizovana
morphoea traje godinama, kasnije moze
doci do poboljsanja, a opste stanje ostaje
ocuvano. Morphoea pansclerotica ima
progresivan tok, promene su perzisten-
tne i ne reaguju na terapiju.
Histologija. Pre razvoja skleroze, pe-
rivaskularno i difuzno se vidi celijski in-
filtrat koji cine limfociti, plazmociti i ma-
krofagi. U fazi razvijene klinicke slike,
epiderm je atrofican, zaravnjene dermo-
epidermalne granice, sa relativnom hiper-
keratozom ortokeratotskog tipa. Derm je
zadebljao sa gusto zbijenim i horizontal-
nim kolagenim vlaknima i malim brojem
fibroblasta. Adneksalne strukture se gu-
be, a preostale ekrine znojne zlezde su
duboko u dermu, okruzene kolagenom.
Diferencijalna dijagnoza. Sclero-
derrnia en plaque moze da lici na necro-
biosis lipoidica, a kada su promene hi-
popigmentovane i na vitiligo. Generali-
zovana morphoea treba da se razlikuje
od ScS.
Lecenje. Sclerodermia en plaque se
moze leciti potentnim fluorisanim korti-
kosteroidnim mastima pod polietilen-
skom okluzijom ili intralezionalnim in-
jekcijama triamcinolon acetonida.
Lineami oblici sklerodermije se Ieee
u pocetku prednizonom u dozi od 0,5
mg/kg IT, da bi se sprecile ili smanjile
kontrakture. Potrebna je fizikalna tera-
pija. Moze se primeniti i d-penicilamin,
Generalizovana morphoea se leci d-
-penicilarninom, primenom fizikalne te-
rapije i, eventualno, sintetskim antima-
laricima.
153
Kod panskleroticne morphoeae se
pokusava sa opstom kortikosteroidnom
terapijom i d-penicilaminom, ali su re-
zultati nezadovoljavajuci.
DERMATOMYOSITIS
Dermatomyositis (DM) je sistemsko
oboljenje autoimune prirode koje se od-
likuje karakteristicnim promenama na
kozi i nesupurativnom inflamacijom ske-
letne muskulature izazvanom limfocit-
nim infiltratom. Ukoliko kutani znaci ni-
su prisutni, oboljenje se zove polirniozitis.
Etiopatogeneza. Smatra se da su u
patogenezi DM znacajni genetski fakto-
ri, virusna infekcija misica i imunoloski
mehanizrni. Genetika: Opisani su poro-
dicni slucajevi DM, povecanaje ucesta-
lost HLA DR3 i DRw52. Virusi: Virus
influence i coxsackie virusi izazivaju
blagu inflamatornu rniopatiju, a virusna
infekcija moze dovesti i do poremecaja
regulacije imune funkcije i razvoja auto-
imunog procesa. Imunologija: Nekroza
misicnih vlakana moze da nastane kao
posledica dejstva T citotoksicnih limfo-
cita (CD8+) udruzenih sa T helper lim-
focitima (CD4+) i makrofagima u infil-
tratu. U ranim fazama procesa, u krvnim
sudovima rnisica su nadeni i deponovani
imunoglobulini sa komponentama kom-
plementa, sto sugerise da humoralno
ostecenje krvnih sudova moze da pret-
hodi leziji misicnih vlakana. Stimulacija
B celija zavisna od T helper limfocita, sa
produkcijom citotoksicnih anti tela, ta-
kode moze da bude u osnovi destrukcije
misicnih celija, Patogeneza kutanih lez-
ija nije dovoljno razjasnjena, ali se zna
daje UV radijacija znacajan deklansira-
juci faktor.
DMje u 1/3 pacijenata udruzen sa ne-
kom drugom autoimunom bolescu vez-
ivnog tkiva, a u 20-30% odraslih pacije-
nata (narocito posle 40. godine) sa mali-
gnim oboljenjem. Najcesce nadene neo-
plazije su: karcinom dojke, pluca, ovari-
juma, zeluca. debelog creva, uterusa, ra-
zliciti limforni i dr.
U decjem uzrastu se po pravilu ne na-
laze maligna oboljenja.
Postoji i misljenje da DM i polimio-
zitis zapravo imaju razlicitu imunopato-
genezu i histopatogenezu, sto za sada ni-
je opste prihvaceno.
Klinicka slika. Derrnato/polimiozi-
tis se klasifikuje u 5 grupa:
I grupa Primarni idiopatski
polimiozitis
IIgrupa Primarni idiopatski DM
HI grupa DM ili polirniozitis uz
neoplaziju
IV grupa DM ili polirniozitis u
decjem uzrastu
V grupa DM ili polimiozitis uz
druge bolesti vezivnog tkiva
Oboljenje se 2 puta cesee javlja kod
zena nego kod muskaraca, kod odraslih
obicno izmedu 40. i 60. godine zivota, a
u detinjstvu pre 10. godine. Promene
imaju karakteristicnu distribuciju i mor-
fologiju.
Kutani mad. Predilekciona mesta su
gornji ocni kapci i periokularni predeo,
zigomaticni region, usne skoljke, pre-
deo dekoltea, laktovi, kolena, koza
iznad metakarpofalangealnih i interfa-
langealnih zglobova, kao i periungval-
no. Na ovim zonama se nalazi lividni
eritem (Slika 76). Ocni kapci su edema-
tozni. Na laktovima i kolenima postoji i
diskretna belicasta skvama, a nad malim
zglobovima saka se nalaze slivene, rav-
ne, li vidne papule sa belicastorn diskre-
tnom skvamom - tzv. Gottron-ove papu-
le (Slika 77). Periungvalno postoji livi-
dni eritem i telangiektazije.
154
Misicni mad mogu biti prisutni na
pocetku bolesti ili se javiti posle vise ne-
delja/meseci. Oboljenje zahvata po-
precno-prugaste misice, najpre proksi-
malnu muskulaturu ramenog i karlicnog
pojasa. Otezana je abdukcija ruku, usta-
janje iz cucnja i penjanje uz stepenice.
Inflamacija misica je pracena bolom. U
teskim formama moze biti zahvacena i
muskulatura farinksa i respiratorna
muskulatura, kao i rniokard.
Promene na misicima su nekad i sup-
klinicke, tako da je potrebna biohernij-
ska, EMG i histopatoloska verifikacija.
Posle nekoliko meseci/godina evolu-
cije oboljenja, u misicima se mogu stvo-
riti kalcifikacije (calcinosis). Kalcinoza
je dobar prognosticki znak quo ad vi-
tam, ali je perzistentna i dovodi do fun-
kcio-nalnih smetnji.
DM se rnoze razviti naglo, u toku ne-
koliko dana ili nedelja, pracen febrilno-
seu, bolovima i slaboscu u misicima - tzv.
akutna forma. Subakutna evolucija se od-
likuje razvojem slike tokom nekoliko me-
seci, sa manje izrazenim kutanim i misi-
cnim znacima. U hronicnoj forrni, kod pa-
cijenata kod kojih oboljenje traje vise go-
dina, mogu se javiti poikilodermicne pro-
mene (retikularna hiperpigmentacija i
hipopigmentacija, male zone atrofije i
telangiektazije) na lieu, vratu, dekolteu,
trupu - tzv. poikilodermatomyositis.
Laboratorijske i druge analize. Po-
visene su vrednosti tzv. misicnih enzi-
ma: kreatin kinaze (CK), aldolaze, lak-
tat dehidrogenaze (LDH), kao i SGOT.
Kreatin u urinu je znacajan indikator ci-
tolize misica.
Elektrorniogram (EMG) u 40% paci-
jenata pokazuje miopatske promene sa
niskovoltaznim polifaznim potencijali-
ma i fibrilacijom u miru.
 Biopsija klinicki zahvacenih misica
najcesce otkriva inflamatorni miozitis
sa edemom i degeneracijom misicnih
vlakana.
Kod 25% pacijenata se nalaze rela-
tivno specificna anti-Jo-I antitela, zatim
anti-Mi At, anti-Ku (uz overlap sindrom
DM/sistemska skleroza) i anti-KJ (uz
intersticijumsko oboljenje pluca). ANA
se mogu naci kod znacajnog broja paci-
jenata, pogotovo u grupi sa udruzenim
drugim bolestima vezivnog tkiva.
Kriterijumi za dijagnozu DM su
izneseni na Tabeli I4-IV.
A. - Kutani znaci
B. - Proksimalna misicna slabost
- Poviseni rnisicni enzimi
-EMG znaci
- Karakteristicna histologija misica
Siguran DM kutani znaci + 3 dmga znaka
Verovatan DM kutani znaci + 2 dmga znaka
Moguc OM kutani znaci + 1 dmgi znak
Oko 75 % pacijenata prezivi 5 godi-
na, a prognoza quo ad vitam je bolja kod
dece. Oko polovine pacijenata ude u re-
misiju i moze da obustavi terapiju posle
5 godina, a oko 20 % mora i dalje da se
leci. Smrt najcesce nastupa zbog respi-
ratornih, renalnih i srcanih komplikaci-
ja. Losija prognoza je za pacijente sa fu-
droajantnim tokom, sa udruzenim mali-
gnitetom i ukoliko se zakasnilo sa tera-
pijom. Anti-Jo-I At su udruzena sa losi-
Jom prognozom.
Diferencijalna dijagnoza. Treba od-
vojiti ostale bolesti vezivnog tkiva (LES
i dr.). U ranoj fazi, kada nije izrazeno
ostecenje misica, slicnu klinicku sliku
155
daje fotodermatitis (kod koga nema pro-
men a na gornjim ocnim kapcima). Tri-
hineloza sa edemom ocnih kapaka i bo-
lovima u misicima moze stvoriti dijag-
nosticke teskoce,
Lecenje. Oboljenje se leci imunosu-
presivnom terapijom, pre svega visokim
dozama opste kortikosteroidne terapije:
prednizon I mg/kg TT, u tezim slucaje-
vima i kod pacijenata koji ne odgovaraju
na ovu terapiju, do 2 mg/kg TT. Kod te-
skih formi se primenjuje i pulsna terapi-
ja metilprednizolonom 1000 mg/dn i.v.,
tokom 3 dana, posle cega se nastavlja sa
peroralnom kortikosteroidnom terapi-
jom. Opsta kortikosteroidna terapija se
ne sme prekinuti prerano, poste dolazi
do relapsa. Doza se snizava postepeno, u
skladu sa klinickom slikom, misicnim
enzimima i kreatinurijom.
Citotoksicni lekovi se primenjuju
kod tezih slucajeva, ukoliko posle 2-3
meseca nema poboljsanja. Daje se azati-
oprin u dozi od 2,5-3,5 mg/kg TT. Meto-
treksat se daje u dozi od 0,5 mg/kg TT, lx
nedeljno. Primenjuje se i ciklofosfamid.
Kombinacija kortikosteroidne i citotok-
sicne terapije omogucava primenu nizih
doza kortikosteroida.
Intravenski imunoglobulini (IVIG) u
visokim dozama se daju pacijentima re-
zistentnim na standardnu terapiju.
U akutnoj fazi se preporucuje miro-
vanje, dok se kasnije sprovodi fizikalna
terapija.
Kutane lezije mogu biti rezistentne na
terapiju koja deluje na inflamaciju u misi-
cima. U tim slucajevima se primenjuju
sintetski antimalarici (hlorohin, 4 mg/kg
TT/dan). U slucaju kalcinoze, daju se pro-
benecid i aluminijum oksid, ali rezultati
nisu zadovoljavajuci,