Professional Documents
Culture Documents
07 Диффузные Заболевания Соединительной Ткани
07 Диффузные Заболевания Соединительной Ткани
Этиология
Патогенез
Классификация
• характер течения;
• неактивная (ремиссия).
Клиническая картина
Варианты начала болезни могут быть самыми разнообразными. Чаще всего оно
представлено сочетанием различных синдромов. Моносимптомное начало, как правило,
не характерно. В связи с этим предположение о заболевании СКВ возникает с момента
обнаружения у больного такого сочетания. В этом случае повышается диагностическая
ценность тех или иных синдромов.
• о его оптимльности;
Поражение кожного покрова отмечают так же часто, как и суставов. Наиболее типичны
эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»).
Воспалительные высыпания на носу и щеках, повторяющие очертания «бабочки»,
представлены различными вариантами:
Чаще всего при СКВ возникает поражение почек (волчаночный гломерулонефрит или
люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судьба больного. Поражение
почек при СКВ может протекать в виде различных вариантов, поэтому данные
непосредственного обследования больного могут широко варьировать. При
изолированных изменениях мочевого осадка какихлибо нарушений во время
физикального исследования не обнаруживают. При гломерулонефрите, протекающем с
нефротическим синдромом, определяют массивные отеки и нередко - АГ. При
формировании хронического нефрита с постоянной АГ обнаруживают увеличение левого
желудочка и акцент II тона во втором межреберье справа от грудины.
Третий этап диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так
как:
- обнаружение СРБ;
- повышение СОЭ.
Диагностика
Диагноз достоверен при обнаружении соответствия четырем критериям или более. Если
присутствует менее четырех критериев, то диагноз СКВ сомнителен, и требуется
динамическое наблюдение за больным. Такой подход имеет четкое обоснование: он
предостерегает от назначения таким больным глюкокортикоидов, так как с такими же
симптомами могут протекать и другие заболевания (в том числе паранеопластический
синдром), при которых их применение противопоказано.
Дифференциальная диагностика
При ХАГ могут возникать системные нарушения в виде лихорадки, артрита, плеврита,
кожных высыпаний и гломерулонефрита. Можно обнаружить лейкопению,
тромбоцитопению, LE-клетки и АНФ. При проведении дифференциальной диагностики
следует учитывать:
• при СКВ поражение печени возникает не всегда и протекает в виде гепатита легкого
течения (с умеренными признаками цитолитического синдрома);
• активность процесса;
Лечение
• существованием противопоказаний.
• мочегонные (салуретики);
• антацидные средства.
• резкое увеличение (всплеск) активности процесса (III степень), несмотря на, казалось
бы, оптимальное лечение;
• непереносимостью глюкокортикоидов;
• исчезновение стероидорезистентности;
• лейкопения;
• анемия и тромбоцитопения;
• диспептические явления;
• инфекционные осложнения.
При снижении числа лейкоцитов менее 3,0х109/л дозу препарата следует снизить до 1
мг/кг массы тела. При дальнейшем нарастании лейкопении препарат отменяют и на 50%
увеличивают дозу преднизолона.
Прогноз
Профилактика
Так как этиология СКВ неизвестна, первичную профилактику не проводят. Тем не менее
выделяют группу риска, к которой относят, прежде всего, родственников больных, а
также лиц, страдающих изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). Они
должны избегать инсоляции, переохлаждения, не должны подвергаться прививкам,
получать грязелечение и другие бальнеопроцедуры.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Этиология
Причина развития болезни неизвестна. Придают значение вирусам, так как существуют
косвенные свидетельства их роли в возникновении ССД: в пораженных тканях
обнаружены вирусоподобные включения и повышенный титр антивирусных антител.
Установлена семейно-генетическая предрасположенность к ССД, так как у родственников
больных обнаруживают изменения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии,
синдрома Рейно, а иногда и ССД.
К неблагоприятным факторам, способствующим манифестации болезни и ее
обострениям, следует отнести факторы внешней среды (длительный контакт с
поливинилхлоридом, кремниевой пылью), применение лекарственных средств
(блеомицин, триптофан), а также охлаждение, травмы, нарушение нейроэндокринных
функций и воздействие профессиональных вредностей в виде вибрации.
Патогенез
Классификация
• Характер течения:
- быстро прогрессирующее;
- хроническое.
• Стадия:
- начальная;
- генерализованная;
- терминальная.
Рис. 7-1. Патогенез системной склеродермии
- 0 - уплотнения нет;
- 1 - незначительное уплотнение;
- 2 - умеренное уплотнение;
Клиническая картина
После первого этапа (при длительном течении болезни) можно сделать определенное
заключение о диагнозе. Выполнить это в самом начале бывает крайне трудно, так как
симптомы ССД во многом напоминают другие состояния из группы ДЗСТ (СКВ, РА, ДМ),
а при моно- или олигосиндромности - другие заболевания, характеризующиеся
поражением лишь одного органа (сердца, легких и др.).
Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных симптомов ССД как по
частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый
первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или
воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда -
значительное), а также нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии или МА.
Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда - к
митральной недостаточности. Сочетание последней с кардиосклерозом в ряде случаев
может обусловить развитие сердечной недостаточности со всеми ее характерными
признаками. Перикардит при ССД наблюдают редко и чаще он протекает как сухой.
• повышение СОЭ.
При поражении почек отмечают выраженную в той или иной степени протеинурию в
сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия,
цилиндрурия). При истинной склеродермической почке (развитие некрозов почечной
ткани вследствие поражения почечных сосудов) может развиться острая почечная
недостаточность с увеличением содержания креатинина в крови.
Диагностика
Малые критерии:
• Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается
с кожными и мышечными изменениями и синдромом Рейно. Для клинической картины
других заболеваний (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз,
заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать
ССД, характерна моносиндромность.
• При ССД доминируют кожные изменения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на
первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным
отеком лилового цвета («симптом очков»).
• стадию;
Лечение
Хороший эффект оказывает прием внутрь пентоксифиллина (по 400 мг 3 раза в сутки).
Также назначают антиагреганты - дипиридамол (по 300- 400 мг/сут) или тиклопидин (по
500 мг/сут).
Прогноз
При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что
чем больше времени отделяет развернутую стадию от возникновения первых признаков
болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз. Пятилетняя
выживаемость колеблется от 34 до 73%, в среднем составляя 68%. Риск смерти при ССД в
4,7 раза выше, чем в популяции.
• мужской пол;
• фиброз легких, легочная гипертензия, аритмии, поражение почек в первые три года
болезни;
Профилактика
К группе риска относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям,
полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными
заболеваниями соединительной ткани. Они не должны подвергаться воздействию
провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травмы, воздействие химических
веществ, инфекционные агенты и др.). Больных ССД ставят на диспансерный учет.
Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная
поддерживающая терапия) - лучшее средство профилактики обострений.
ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)
Этиология
• инсоляция;
• переохлаждение;
• эмоциональный стресс;
• вакцинация;
Патогенез
Основные синдромы:
Признаки висцеральных поражений при ДМ, так же, как и при ССД, не слишком ярки, в
отличие от СКВ. Можно отметить известную диссоциацию между выраженностью
патоморфологических изменений органов и их клинической манифестацией. Поражение
сердца (миокардит, кардиосклероз) представлено такими неспецифическими признаками,
как увеличение его размеров, глухость тонов, тахикардия и нарушение ритма в виде
экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к возникновению
симптомов сердечной недостаточности.
Поражение легких в виде пневмонита сопровождается крайне скудными симптомами.
Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной
недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми типичными
симптомами.
Диагностика
• Поражение кожи:
При обнаружении, по крайней мере, одного типа поражения кожи и минимум четырех
других признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность - 94,1%, специфичность -
90,3%).
Присутствие, по крайней мере, четырех признаков соответствует диагнозу ПМ
(чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).
Дифференциальная диагностика
• В отличие от ССД, кожные изменения при ДМ имеют совершенно иной характер: нет
типичных изменений кистей, а ведущим считают мышечный синдром (в том числе резкую
мышечную слабость). Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболее
трудна. В сложных случаях необходимо использовать электрофизиологические и
морфологические методы исследования.
• период течения;
• форму течения;
Лечение
• при хроническом течении болезни без признаков активности процесса (для контроля
кожных поражений);
В последние годы для лечения все чаще применяют ингибиторы ФНО-α. Перспективное
направление лечения связано с применением ритуксимаба. Максимальный эффект
развивается через 12 нед после первой инъекции, что ассоциируют со снижением
содержания CD20+ В-лимфоцитов в периферической крови.
Прогноз
Профилактика
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ЛИТЕРАТУРА